Penisillamiini - käyttöohjeet, käyttö, indikaatiot, vasta-aiheet, toiminta, sivuvaikutukset, analogit, annostus, koostumus. Terveys, lääketiede, terveet elämäntavat

D-penisillamiini (kupreniili, metalkaptaasi) on synteettinen lääke, jota voidaan pitää rakenteeltaan penisilliinimolekyylinä ja joka on aminohapon kysteiinin dimetyylijohdannainen.

Lääkkeen vaikutusmekanismi:

Sillä on immunosuppressiivinen vaikutus, se estää B-lymfosyyttien, T-lymfosyyttiauttajien toimintaa, monosyyttien ja lymfosyyttien vuorovaikutusta vähentämällä HLA-järjestelmän OK-lokuksen antigeenien makrofagien ilmentymistä;

estää kollageenin synteesiä kehossa ja normalisoi sen liukoisten ja liukenemattomien fraktioiden välistä suhdetta, mikä estää sklerosoitumisprosessin kehittymistä kudoksissa;

· vähentää patologisten makroglobuliinien tasoa, mukaan lukien reumatekijä, tuhoaen sen, aktivoi immuunikompleksien dissosiaatiota.

Indikaatiot D-penisillamiinin nimittämiseen:

aktiivinen luotettava nivelreuma;

RA, jolla on korkeat reumatekijätiitterit, nivelreumat kyhmyt, nivelreuma keuhkosairaus;

RA, jossa on indikaatioita hoitoon kultavalmisteilla, mutta ei siedä näitä valmisteita.

D-penisillamiini on kultavalmisteiden ohella yksi lupaavimmista perusaineista nivelreuman hoidossa. Näiden rahastojen avulla voit saavuttaa remission 80 prosentilla potilaista. Lääke on saatavana 0,15 ja 0,3 g:n kapseleina ja 0,25 g:n tabletteina.

D-penisillamiinia otetaan aterioiden jälkeen. Alkukirjain päivittäinen annos lääke on 250-300 mg. Vaikutus ilmenee 8-12 viikon (2-3 kuukauden) kuluttua, jos vaikutusta ei ole tai se on merkityksetöntä, annosta nostetaan 450 mg:aan vuorokaudessa, sitten tarvittaessa 2-3 kuukauden kuluttua annosta nostetaan 600 mg päivässä. Annoksen lisääminen edelleen on epäkäytännöllistä, koska se ei johda vaikutuksen lisääntymiseen, vaan vain edistää myrkyllisen vaikutuksen ilmenemistä. Jos vaikutusta ei ole 4-6 kuukauden kuluttua, lääke peruutetaan. Pysyvällä vaikutuksella voit yrittää pienentää annosta vähitellen ylläpitoannokseen -100-250 mg päivässä, joka otetaan pitkään (kuukausia, vuosia).

Joillakin potilailla "pienen annoksen vaikutus" on mahdollinen - ts. lääke voi olla tehokas 50-150 mg:n vuorokausiannoksena. RA:lla on taipumus hoitaa pienillä annoksilla D-penisillamiinia.

Joillekin nivelreumapotilaille voi kehittyä "sekundaarinen vajaatoiminta" - ts. ensin ilmenee terapeuttinen vaikutus, ja sitten tapahtuu jatkuva RA: n paheneminen lääkkeen ottamisesta huolimatta.

Sivuvaikutukset D-penisillamiini esiintyy usein (25 %:lla potilaista):

kutiavat ihottumat

· dyspeptiset häiriöt;

Hemosytopenia

kolestaattinen hepatiitti;

munuaisvaurio, johon liittyy vakava proteinuria ja nefroottinen oireyhtymä;

B6-vitamiinin puutos (jotta vitamiini ei erittyisi kehosta, on suositeltavaa ottaa se D-penisillamiinihoidon taustalla);

harvoin myasthenia gravis, keuhkofibroosi.

D-penisillamiini vasta-aiheinen nivelreuma, jolla on vakavia systeemisiä oireita, erityisesti munuaisvaurioita, leukopeniaa, trombosytopeniaa, anemiaa, raskautta.

D-penisillamiinia siedetään huonosti seronegatiivisessa RA:ssa.

Lisäyspäivä: 2015-02-05 | Katselukerrat: 1151 | tekijänoikeusrikkomus

Tällä sivulla Penicillaminen kuvauksessa havaitut epätarkkuudet korjataan, jos ilmoitat niistä meille.

Miten lääke valmistetaan

päällystetyt tabletit 250 mg

Kuka tekee lääkkeen

Kutnovsky Pharmaceutical Plant Polfa (Puola)

Pharm. Ryhmä

Kompleksoivat yhdisteet

Mistä se on tehty (koostumus)

Vaikuttava aine on penisillamiini.

Kansainvälinen nimi

Penisillamiini

Lääkkeen analogit

Artamiini, Bianodyne, Kuprenil

farmakologinen vaikutus

Kompleksoiva, myrkkyjä poistava, immuunivastetta heikentävä. Sitoo kuparia, elohopeaa, lyijyä, rauta- ja kalsiumioneja. Tehokas hepatolentikulaarisessa degeneraatiossa (Wilson-Konovalovin tauti), koska. lisää ylimääräisen kuparin erittymistä virtsaan ja normalisoi sen pitoisuutta kudoksissa. Se estää useita entsyymejä, jotka osallistuvat sulfhreaktioihin. Joutuessaan kosketuksiin sisplatiinin kanssa, se muuttuu penisillamiini-kysteiinidisulfidiksi, joka suuren liukoisuutensa vuoksi erittyy helposti virtsaan; Tämä vaikutus ilmenee kysteiinikivien muodostumisen vähenemisenä munuaisissa kysteineurian yhteydessä. Se estää lymfosyyttien T-auttajatoimintoa, estää neutrofiilien kemotaksista ja lysosomaalisten entsyymien vapautumista, tehostaa makrofagien aktiivisuutta, estää kollageenisynteesiä ja normalisoi sen liukoisten ja liukenemattomien fraktioiden välistä suhdetta, mikä auttaa estämään sklerosoitumisprosessia kudoksissa. Vähentää patologisten makroglobuliinien määrää, mm. reumatekijä. Imeytyy nopeasti maha-suolikanavasta. Maksimipitoisuus saavutetaan 1-3 tunnissa. Erittyy metaboliitteina munuaisten kautta.

Indikaatioita tapaamiseen

Wilsonin tauti - Konovalov, nivelreuma (mukaan lukien nuorten), primaarinen sappikirroosi, krooninen hepatiitti, skleroderma, kystinuria, kystinoosi, raskasmetallimyrkytys (kupari, koboltti, kulta, elohopea, lyijy, sinkki).

Vasta-aiheet käyttöön

Yliherkkyys, hematopoieesin heikkeneminen, agranulosytoosi, myasthenia gravis, nefropatia, munuaisten vajaatoiminta, Sjögrenin oireyhtymä.

Lääkkeen sivuvaikutukset

Nivelkipu, lymfadenopatia, lupuksen kaltainen oireyhtymä, hiustenlähtö, kilpirauhastulehdus, antinukleaaristen vasta-aineiden ilmaantuminen, leukopenia, trombosytopenia, myasthenia gravis, perifeerinen neuropatia, polymyosiitti, dermatomyosiitti, kuume, nefroottinen oireyhtymä, hematuria, keuhkojen ja munuaisten vajaatoiminta tromboflebiitti, dyspeptiset häiriöt - pahoinvointi, oksentelu, kipu epigastrinen alue; allergiset reaktiot.

Vuorovaikutus

Malaria- ja syöpälääkkeet, fenyylibutatsoni, kultavalmisteet lisäävät riskiä sivuvaikutukset. Yhteensopimaton antibioottien kanssa.

Mahdolliset lääkkeen annokset

Sisällä, tyhjään vatsaan. Nivelreuma, hepatiitti, skleroderma: 1-4 viikkoa - 1 kapseli (150 mg) päivässä (enintään 250 mg); 5-8 viikkoa - 1 kapseli (250 mg) päivässä (jopa 450 mg); 9-13 viikkoa - 1 kapseli (150 mg) 2 kertaa päivässä (enintään 600 mg); nosta annosta 50-150 mg päivässä 4-12 viikon välein - jopa 750 mg päivässä. Nuorten nivelreuma: paino alle 20 kg - 1 kapseli (50 mg) päivässä, yli 20 kg, 1 kapseli (50 mg) 2 kertaa päivässä; nosta annosta 50 mg:lla 2–4 ​​viikon välein tasolle 15–20 mg/kg tai 600 mg päivässä. Wilsonin tauti - Konovalov: aikuiset, joiden annosta nostetaan asteittain 250 mg:sta 2 g:aan päivässä, lapset - 150 mg:sta 750 mg:aan päivässä. Kystinuria: 1000 mg/m2 kehon pinta-ala. Myrkytys: 0,9-1,8 g päivässä tai 2-4 kapselia (150 mg) 3 kertaa.

Lääkkeen annoksen ylittäminen

Varastointitapa ja -olosuhteet

Luettelo B. 15-25 °C:n lämpötilassa.

Toteutustapa

Vapautuu reseptillä

Huomio!!! Lääkettä tulee käyttää vasta lääkärin määräämän reseptin jälkeen.

Penisillamiini (3,3-dimetyylikysteiini) on trifunktionaalinen aminohappo, joka sisältää karboksyyli-, amino- ja sulfhydryyliryhmät, luonnollisen aminohapon kysteiinin analogi. Epäsymmetrisesti sijaitsevan hiiliatomin ansiosta penisillamiini voi esiintyä D- ja L-isomeerien muodossa. Penisilliini, joka saadaan penisilliinin kontrolloidulla hydrolyysillä, on olemassa vain D-isomeerin muodossa, jota käytetään tällä hetkellä kliinisessä käytännössä.

Käyttöaiheet ja annostus

Hoidon alussa lääkettä suositellaan määrättäväksi kerran päivässä annoksella 125-250 mg 1-2 tuntia ennen aamiaista, ja murto-annoksella toinen annos penisillamiinia tulee ottaa 2-3 tuntia ennen päivällinen. Tämä johtuu siitä, että ruoka vähentää merkittävästi lääkkeen imeytymistä ja biologista hyötyosuutta.

Penisillamiinia määrätään aterioiden jälkeen vain, jos ottaminen ennen ateriaa aiheuttaa maha-suolikanavan vaurioiden oireita.

8 viikon kuluttua lääkkeen annosta nostetaan 125-250 mg / vrk. Pidä 8 viikkoa optimaalisena arvioinnin aikana kliininen tehokkuus hoito penisillamiinilla. Annoksen nostaminen 125 mg:lla / vrk on tarkoitettu pahoinvoinnin, oksentelun, ruokahaluttomuuden ja muiden toksikoosin oireiden ilmaantumiseen. Siinä tapauksessa, jos päivittäinen annos penisillamiinia saavuttaa 1 g, se jaetaan kahteen annokseen. Hoitoprosessissa sinun ei tule käyttää kiinteää lääkkeen annosta, vaan yrittää valita optimaalinen annos kliinisen tehokkuuden mukaan.

Penisillamiinilla hoidettaessa on suositeltavaa määrätä B6-vitamiinia (pyridoksiinia) annoksella 50-100 mg / vrk ja monivitamiinilisää, erityisesti potilaille, joilla on aliravitsemus. Siitä huolimatta Kliiniset oireet pyridoksiinin puutos havaitaan erittäin harvoin, on kuvaus potilaiden havainnoista, joilla on perifeerinen neuropatia, joka voidaan pysäyttää vain ottamalla käyttöön pyridoksiini.

Hoidon aikana potilaiden huolellinen seuranta on välttämätöntä, mukaan lukien kliininen tutkimus, verikokeet (mukaan lukien verihiutaleiden määrän analyysi) ja virtsa muutaman ensimmäisen hoitokuukauden aikana kahden viikon välein. ja sen jälkeen vähintään kerran kuukaudessa.

yleispiirteet, yleiset piirteet

Vesiliukoisena aineena penisillamiini adsorboituu hyvin maha-suolikanavan yläosaan ja erittyy virtsaan hapettuneiden metaboliittien muodossa. Sillä on kyky pysyä kudoksissa pitkään hoidon lopettamisen jälkeen.

Penisillamiinin vaikutusmekanismi

Penisillamiinin vaikutusmekanismia reumasairauksissa ei täysin tunneta. Lääkettä käytetään kuitenkin tulehduksellisissa reumaattisissa sairauksissa, koska potilaiden hoidossa in vitro se tarjoaa erilaisia ​​immunologisia ja anti-inflammatorisia vaikutuksia.

1. D-penisillamiinin veteen liukenemattomat aktiiviset sulfhydryyliryhmät kykenevät kelatoimaan raskasmetalleja, mukaan lukien kupari, sinkki ja lopulta elohopea, ja osallistuvat sulfhydryylidisulfidin vaihtoreaktioon. On ehdotettu, että tämä mekanismi määrittää D-penisillamiinin kyvyn vähentää kuparipitoisuutta hepatolentikulaarisessa rappeutumassa (Wilson).
2. D-penisillamiinin vuorovaikutus kollageenin aldehydiryhmien kanssa johtaa kollageenimolekyylien ristisilloitusten rikkomiseen ja vesiliukoisen kollageenin pitoisuuden lisääntymiseen.
3. D-penisillamiinimolekyylin sulfhydryyliryhmien (SH) ketjujen välinen vaihto ja disulfidisidokset johtavat RF IgM -polymeerimolekyylien muodostumiseen, joiden yksittäiset alayksiköt alenevat S-S-siltojen avulla.

Penisillamiinin tulehdusta estävät vaikutukset johtuvat:

• CD4 T-lymfosyyttien (T-auttajat) aktiivisuuden selektiivinen estäminen; gamma-interferonien ja IL-2:n synteesin suppressio CD4 T-lymfosyyttien toimesta;
• RF-synteesin, CEC:n muodostumisen ja RF:tä sisältävien immuunikompleksien dissosioitumisen suppressio;
• antiproliferatiivinen vaikutus fibroblasteihin.

Penisillamiinin sivuvaikutukset

Penisillamiinihoidon taustalla on erilaisten sivuvaikutusten kehittyminen mahdollista.

Usein ei-vakava (ei vaadi lääkkeen lopettamista):

• vähentynyt makuherkkyys;
• dermatiitti;
• stomatiitti;
• pahoinvointi;
• ruokahalun menetys.

Usein vaikeita (vaatii hoidon keskeyttämisen):

• trombosytopenia;
• leukopenia; proteinuria/nefroottinen oireyhtymä.

Harvinainen raskas:

• aplastinen anemia;
• autoimmuunioireyhtymät (myasthenia gravis, pemfigus, systeeminen lupus erythematosus, Goodpasturen oireyhtymä, polymyosiitti, kuiva Sjögrenin oireyhtymä).

Tärkein tekijä, joka rajoittaa penicillemian käyttöä reumatologiassa, on usein sivuvaikutukset. Jotkut niistä ovat luonteeltaan annosriippuvaisia, ne voidaan lopettaa lyhyellä hoidon keskeytyksellä tai lääkkeen annosta pienentämällä. Muut sivuvaikutukset liittyvät omituisuuteen eivätkä ne riipu annoksesta. Suurin osa penisillamiinin sivuvaikutuksista kehittyy hoidon ensimmäisten 18 kuukauden aikana, harvemmin sivuvaikutuksia esiintyy muilla hoitojaksoilla.

Penisillamiinin kliininen teho

Penisillamiinia käytetään aktiivisen nivelreuman hoidossa, mukaan lukien sellaiset, joilla on erilaisia ​​systeemisiä ilmenemismuotoja (vaskuliitti, Feltyn oireyhtymä, amyloidoosi, keuhkoreuma); palindrominen reuma; jotkut nuorten niveltulehduksen muodot varalääkkeenä.

Lääkkeen käyttö on tehokasta myös diffuusissa sklerodermassa.

Lääke ei ole tehokas AS:ssa.

Se on kysteiinin ja valiinin aminohappojen analogi ja yksi penisilliinin hajoamistuotteista. Sen biologiset ominaisuudet ovat hyvin erilaisia: kollageenisynteesin esto, suurten molekyylikompleksien lisääntynyt dissosiaatio, metalli-ionien sitoutuminen. Ei kuitenkaan tiedetä, missä määrin nämä ominaisuudet liittyvät terapeuttinen vaikutus huume. Jotkut kirjoittajat pitävät tätä lääkettä immunosuppressanttina, toiset immunostimulanttina, mutta mitään näistä säännöksistä ei ole todistettu.

Sitä käytetään pääasiassa nivelreumaan, systeemiseen sklerodermaan.

Useat tutkijat pitävät korkean reumatekijän, nivelreuman kyhmyjen, vaskuliitin ja reuman keuhkovaurion esiintymistä lisäaiheina. Alkuvuorokausiannos on yleensä 300 mg (harvoin 0,15 g). Terapeuttisen vaikutuksen puuttuessa se kasvaa 150 mg:lla joka kuukausi, mikä on 450-600 mg. Jos kliininen parannus on kehittynyt tietyn annoksen ottamisen aikana, sitä ei pitäisi lisätä. Päivittäinen enimmäisannos ei saa ylittää 600 mg. Aiempia hoito-ohjelmia d-penisillamiinilla suurilla annoksilla ei tällä hetkellä käytetä, koska lääkkeen pitkäaikaisen käytön tulokset 600 ja 1200 mg päivässä osoittautuivat samoiksi, ja komplikaatiot lisääntyvät annoksen kasvaessa.

AT viime vuodet on ollut taipumus käyttää lääkettä pienempinä annoksina: hoito alkaa noin 100 mg:n vuorokausiannoksella.

Jos terapia onnistuu, parannusta yleiskunto potilas saavutetaan yleensä 1,5-3 kuukauden kuluttua, harvemmin - aikaisemmin. klo terapeuttinen vaikutus ja hyvä siedettävyys, lääkettä määrätään pitkään, ja vakaan kliinisen remission tapauksessa he yrittävät pienentää annosta. Vaikutusten puuttuminen 4 kuukauden kuluessa on merkki sen peruuttamisesta.

Yleensä d-penisillamiinin käytön tulokset ovat hyvin vaatimattomia. Paraneminen tapahtuu vain 30-40 %:lla potilaista ja se on kohtalaisen voimakasta. Niin sanottu toissijainen tehottomuus havaitaan usein: ensimmäisen hoidon aikana kehittynyt parannus korvataan myöhemmin jatkuvalla reumaprosessin pahenemisella jatkuvasta hoidosta huolimatta.

Ehdoton indikaatio lääkkeen käytölle ovat nopeasti etenevät systeemisen skleroderman muodot, joihin liittyy induratiivisia ihovaurioita. Sopivin d-penisillamiinin nimitys aikainen vaihe sairaus. Sklerodermavaurioihin sisäelimet Useimpien tekijöiden mukaan positiivinen vaikutus on vähemmän selvä. Systeemisessä sklerodermassa lääkkeen annos on 300 mg - 1000 mg päivässä, ja annon kesto on 6 kuukaudesta 5 vuoteen.

On myös viitteitä lääkkeen vaikutuksista lasten nivelreumaan.

D-penisillamiinia on käytetty menestyksekkäästi Wilsonin taudin, kystinurian, kulta- ja lyijymyrkytysten hoidossa.

Haittavaikutuksia havaitaan 20-25 %:ssa tapauksista ja ne ovat erittäin merkittäviä. Näitä ovat allergiset kutisevat ihottumat ja limakalvovauriot, pahoinvointi, oksentelu, ruokahaluttomuus, makuaistin häiriöt, hypovitaminoosin B6 merkit, munuaisvaurion oireet (useammin proteinuria, harvemmin mikrohematuria), vaikeat sytopeniat (ennen agranulosytoosin kehittymistä). ). Yksittäisiä havaintoja on havaittu vakavien autoimmuunioireyhtymien, jotka muistuttavat nivelreumaa, SLE:tä ja myasthenia gravista, kehittymistä. Ensimmäisten komplikaatioiden ilmetessä (lukuun ottamatta esim. makuaistin häiriötä, joka joskus häviää spontaanisti), lääke on lopetettava.

D-penisillamiinin nimeämisen vasta-aiheet: munuaissairaus, raskaus, voimakkaat sytopeniat ja (suhteellisesti) intoleranssi. Lääkettä ei tule määrätä potilaille, joilla on seronegatiivinen nivelreuma, joille se usein aiheuttaa komplikaatioita.

Kaikki reumatologiassa käytettävät lääkkeet ovat täällä.

Voit esittää kysymyksen tai jättää arvion lääkkeestä (älä unohda ilmoittaa lääkkeen nimeä viestin tekstissä) täällä.

Penisillamiinia sisältävät valmisteet (penisillamiini, ATC-koodi (ATC) M01CC01):

Kuprenil (penisillamiini) - käyttöohjeet. Reseptilääke, vain terveydenhuollon ammattilaisille tarkoitettu tieto!

Kliinis-farmakologinen ryhmä:

farmakologinen vaikutus

Kuprenililla on korkea kompleksinmuodostuskyky metallien, pääasiassa kuparin, elohopean, arseenin, lyijyn, raudan ja kalsiumin suhteen. Lääke vähentää kuparin resorptiota ruoasta ja poistaa sen ylimäärän kudoksista.

Vaikuttaa erilaisiin linkkeihin immuunijärjestelmä(lymfosyyttien T-auttajatoiminnan tukahduttaminen, neutrofiilien kemotaksiksen ja entsyymien vapautumisen estäminen näiden solujen lysosomeista, makrofagien lisääntynyt toiminta).

Sillä on kyky häiritä kollageenin synteesiä ja hajottaa ristisidoksia vastasyntetisoitujen tropokollageenimolekyylien välillä.

Penisillamiini on pyridoksiiniantagonisti; on tulehdusta estävä vaikutus.

Farmakokinetiikka

Lääke muodostaa kelaatteja raskasmetalli-ionien kanssa - pysyviä kompleksisia yhdisteitä, jotka liukenevat veteen ja erittyvät virtsaan.

Imeytyy helposti alkaen Ruoansulatuskanava, saavuttaa Cmax-arvon veressä 1-3 tunnissa Jopa 50 % penisillamiinista imeytyy maha-suolikanavassa.

Lääke metaboloituu maksassa.

Lääkkeen erittyminen tapahtuu kahdessa vaiheessa: T1 / 2 ensimmäisellä on 1 tunti, toisella se saavuttaa 90 tuntia. Noin 70-80 % imeytyneestä lääkkeestä erittyy metaboliittien muodossa (kysteiini-penisillamiini, disulfidi) virtsassa.

KUPRENIL®in käyttöaiheet

• Wilson-Konovalovin tauti;
• myrkytys kuparilla, elohopean epäorgaanisilla yhdisteillä, lyijyllä (lukuun ottamatta lyijyn nielemistä ruuansulatuskanavan kautta), kullalla, sinkillä, raudalla;
• kystiinimunuakivitauti;
• systeeminen skleroderma;
• nivelreuma.

Annostusohjelma

Lääke tulee ottaa suun kautta vähintään 30 minuuttia ennen ateriaa veden kera tai 2 tuntia aterian tai muiden lääkkeiden jälkeen.

Aikuiset: 1,5-2 g päivässä jaettuna annoksina. Kun taudin remissio on saavutettu, annosta voidaan pienentää 0,75 grammaan tai 1 grammaan vuorokaudessa Potilailla, joiden kuparitasapaino on negatiivinen, tulee käyttää penisillamiinin pienintä tehokasta annosta.

2 g:n annosta päivässä saa käyttää enintään 1 vuoden ajan.

Iäkkäät potilaat: 20 mg/kg/vrk jaettuna annoksina. Annos tulee valita siten, että saavutetaan taudin remissio ja ylläpidetään negatiivinen kuparitasapaino.

Lapset: Yleensä 20 mg/kg/vrk jaettuna annoksiin. Minimiannos päivässä.

On parasta asettaa pienin tehokas annos sen jälkeen kvantifiointi virtsan aminohappopitoisuudet kromatografisesti.

Kystiinikivien liukeneminen

Aikuiset: 1-3 g päivässä jaettuna annoksina. Virtsan kystiinipitoisuus tulee pitää alle 200 mg/l.

Kystiinilitiaasin ehkäisy.

Aikuiset: 0,5-1 g päivässä, kunnes virtsan kystiinipitoisuus on alle 300 mg / l.

Iäkkäät potilaat: määritä pienin annos, kunnes kystiinipitoisuus virtsassa on alle 200 mg / l.

Lapset: Määritä pienin annos, jonka avulla voit saavuttaa virtsan kystiinipitoisuuden alle 200 mg / l.

Huomio: hoidon aikana on suositeltavaa juoda suuri määrä nesteitä - vähintään 3 litraa päivässä. Potilaan tulee juoda 500 ml vettä nukkumaan mennessä ja sitten 500 ml illalla, kun virtsa on väkevämpää ja happamampaa kuin päivällä. Yleensä mitä enemmän nestettä potilas juo, sitä pienempi on penisillamiinin tarve.

Aikuiset: 1-1,5 g päivässä jaettuna annoksina, kunnes lyijyä erittyy virtsaan 0,5 mg:n sisällä vuorokaudessa.

Iäkkäät potilaat: 20 mg/kg/vrk jaettuna annoksiin, kunnes lyijyn erittyminen virtsaan on 0,5 mg/vrk.

Lapset: 20 mg/kg/vrk.

Aikuiset: 250 mg päivässä lääkkeen ensimmäisen käyttökuukauden aikana. Sitten annosta suurennetaan 4-12 viikon välein 250 mg:lla, kunnes sairaus on remissio saavutettu. Käytä sen jälkeen pienintä tehokasta annosta, jonka avulla voit hidastaa taudin oireita. Jos terapeuttista vaikutusta ei saavuteta 6 kuukauden kuluessa lääkkeen käytöstä, hoito on lopetettava.

Ylläpitoannos on yleensä mg vuorokaudessa. Älä ylitä 1,5 g:n annosta vuorokaudessa Kun taudin remissio on saavutettu 6 kuukautta, lääkkeen annosta suositellaan pienentämään asteittain 250 mg:lla joka 12. viikkoa.

Iäkkäät potilaat: aloitusannos ei saa ylittää 250 mg päivässä lääkkeen ensimmäisen kuukauden aikana. Sitten annosta voidaan suurentaa 4-12 viikon välein 250 mg:lla, kunnes sairaus on remissio saavutettu. Älä ylitä annosta 1 g lääkettä päivässä.

Lapset: Tavallinen mg/kg/vrk. Aloitusannos on 2,5-5,0 mg / vrk, sitä voidaan nostaa vähitellen 4 viikon välein 3-6 kuukauden ajan pienimpään tehokkaaseen annokseen, mutta enintään 500 mg.

250 mg päivässä lääkkeen ensimmäisen käyttökuukauden aikana. Sen jälkeen annosta nostetaan 4–12 viikon välein 250 mg:lla 1 grammaan päivässä, minkä jälkeen annosta pienennetään päivässä. Vaikutus on arvioitu 6-12 kuukauden lääkkeen käytön jälkeen.

Sivuvaikutus

Anoreksia, pahoinvointi, oksentelu, ripuli, aftinen stomatiitti, glossiitti; intrahepaattinen kolestaasi, haimatulehdus; ihottuma; epidermaalinen nekrolyysi; täydellinen menetys tai makuaistin vääristyminen, palautuva polyneuriitti (liittyy pyridoksiinin puutteeseen); nefriitti, hematuria; eosinofilia, trombosytopenia, leukopenia; anemia (aplastinen tai hemolyyttinen), agranulosytoosi; allerginen alveoliitti, interstitiaalinen pneumoniitti, diffuusi fibrosoiva alveoliitti, Goodpasturen oireyhtymä; myasthenia gravis, polymyosiitti, dermatomyosiitti, polyneuriitti; kuume; lupuksen kaltaiset reaktiot (nivelsärky, lihaskipu, punoittava ihottuma, antinukleaaristen vasta-aineiden ja DNA-vasta-aineiden ilmaantuminen); maitorauhasten lisääntyminen galaktorrean kehittyessä (naisilla); hiustenlähtö.

Vasta-aiheet lääkkeen KUPRENIL® käytölle

• agranulosytoosi;
• munuaisten vajaatoiminta;
• hematopoieesin rikkomukset;
• raskaus ja imetys (lukuun ottamatta Wilson-Konovalovin tautia annoksella enintään 1 g päivässä);
• lapsuus enintään 3 vuotta (tälle annosmuodolle);
• yliherkkyys penisillamiinille ja muille lääkkeen aineosille.

Älä käytä yhdessä kultavalmisteiden, aminokinoliinin ja sytostaattisten lääkkeiden, fenyylibutatsonin kanssa.

Varoen: kirurgisten toimenpiteiden aikana, anemia, proteinuria.

Lääkkeen KUPRENIL® käyttö raskauden ja imetyksen aikana

Vasta-aiheet: raskaus ja imetys (poikkeuksena Wilson-Konovalovin tauti annoksella enintään 1 g päivässä).

Sovellus munuaisten toiminnan häiriöihin

Vasta-aihe: munuaisten vajaatoiminta.

Käyttö iäkkäillä potilailla

Annoksen säätäminen vaaditaan (ks. Annostusohjelma).

Käyttö lapsille

Vasta-aiheet: alle 3-vuotiaat lapset (tälle annosmuodolle).

erityisohjeet

Kuprenilia käytettäessä vaaditaan jatkuvaa lääkärin valvontaa: täydellinen verikoe (mukaan lukien verihiutaletasot) ja virtsa 3 päivän välein, sitten joka viikko; munuaisten toiminnan valvonta; yleiset ja neurologiset tutkimukset kuukausittain. Jos potilas on velvollinen ilmoittamaan lääkärille sivuvaikutuksista, lääkkeen käyttö on lopetettava välittömästi, ja niiden lopettamisen jälkeen se voidaan antaa uudelleen lääkärin harkinnan mukaan alkaen pienimmällä annoksella.

Varotoimenpiteisiin tulee ryhtyä, kun samanaikainen sovellus Kupreniili ja tulehduskipulääkkeet tai muut lääkkeet, jotka voivat aiheuttaa luuytimen toimintahäiriötä.

Jos kultavalmisteet peruutetaan tehottomuuden vuoksi, Kuprenilia voidaan käyttää 6 kuukauden kuluttua.

Potilaiden, joilla on munuaisten vajaatoiminta, tulee pienentää lääkkeen annosta vastaavasti ja käyttää sitä varoen.

Penisillamiinin kollageeniin ja elastiiniin kohdistuvan vaikutuksen vuoksi mikä tahansa kirurgiset toimenpiteet(mukaan lukien hammaslääketiede) lääkkeen käytön aikana tulee tehdä varoen.

Hoidon aikana virtsaanalyysiä tulee seurata ja kliininen analyysi verta 1 kerran 2 viikossa ensimmäisten 6 hoitokuukauden aikana, sitten kuukausittain; Kuuden kuukauden välein munuaisten ja maksan toimintaa seurataan. Wilsonin taudissa tai kystinuriassa pyridoksiinia määrätään yhdessä penisillamiinin kanssa jatkuvaan käyttöön (näiden sairauksien hoitoon käytettyjen ruokavaliorajoitusten vuoksi); Pitkäaikaisessa hoidossa näille potilaille tulee käydä säännöllisesti röntgen- tai ultraäänimenettely munuaiset ja virtsatiet.

Kuprenilia käytettäessä on tarpeen kompensoida B6-vitamiinin puute. Jos nivelreumapotilailla ilmenee pyridoksiinin puutteen merkkejä ja jos nämä merkit eivät mene itsestään ohi, määrätään lisäksi 25 mg pyridoksiinia päivässä. Jos kuumetta kehittyy hoidon aikana, proteinurian lisääntyminen, hematuria, keuhko-, maksavaurio, vakava hematologinen tai neurologiset häiriöt, myasthenia gravis, hematuria, lupuksen kaltaiset reaktiot tai muut vakavat haittavaikutuksia lääke peruutetaan ja tarvittaessa määrätään glukokortikosteroideja. Kehityksen tapauksessa eristetty proteinuria jos se ei nouse eikä ylitä 1 g päivässä, penisillamiinihoitoa jatketaan, muissa tapauksissa se peruutetaan.

Vaikutus kykyyn ajaa ajoneuvoja ja ohjausmekanismeja

Lääke ei aiheuta psykofyysisten toimintojen rikkomuksia, kykyä ajaa ajoneuvoja ja ylläpitää liikkuvia mekaanisia laitteita.

Yliannostus

Yliannostustapauksia ei ollut. Vastalääke on tuntematon. Hoito on oireenmukaista.

huumeiden vuorovaikutus

Kuprenil on B6-vitamiiniantagonisti.

Lääkettä ei saa käyttää lääkkeet jotka voivat aiheuttaa luuytimen toimintahäiriöitä.

Lääke muodostaa stabiileja kompleksisia yhdisteitä raskasmetallien kanssa.

Malarialääkkeet, levamisoli ja fenyylibutatsoni lisäävät sivuvaikutusten riskiä.

Antasidit vähentävät lääkkeen imeytymistä.

Apteekkien jakeluehdot

Lääke jaetaan reseptillä.

Säilytysehdot

Säilytä 15°C - 25°C lämpötilassa, poissa lasten ulottuvilta. Säilyvyys - 3 vuotta.

Penisillamiini

latinalainen nimi[muokkaa]

Farmakologinen ryhmä[muokkaa]

kuparin ja lyijyn vastalääke, kompleksinmuodostaja

Aineen ominaisuudet[muokkaa]

Penisillamiini on penisilliinin hydrolyysituote.

Farmakologia[muokkaa]

farmakologinen vaikutus- kompleksoiva, myrkkyjä poistava, immuunivastetta heikentävä.

Penisillamiini sitoo kuparin, elohopean, lyijyn, raudan, kalsiumin ja koboltin ioneja. Penisillamiini on tehokas hepatolentikulaariseen rappeutumiseen (Wilson-Konovalovin tauti), koska. lisää ylimääräisen kuparin erittymistä virtsaan ja normalisoi sen pitoisuutta kudoksissa. Se estää useita entsyymejä, jotka osallistuvat sulfhreaktioihin. Joutuessaan kosketuksiin sisplatiinin kanssa, se muuttuu penisillamiini-kysteiinidisulfidiksi, joka suuren liukoisuutensa vuoksi erittyy helposti virtsaan; Tämä vaikutus ilmenee kysteiinikivien muodostumisen vähenemisenä munuaisissa kystinurian yhteydessä. Penisillamiini estää lymfosyyttien T-auttajatoimintoa, estää neutrofiilien kemotaksista ja lysosomaalisten entsyymien vapautumista, tehostaa makrofagien aktiivisuutta, estää kollageenisynteesiä ja normalisoi sen liukoisten ja liukenemattomien fraktioiden välistä suhdetta, mikä auttaa estämään sklerosoitumisprosessia kudoksissa. Penisillamiini vähentää patologisten makroglobuliinien määrää, mm. reumatekijä.

Penisillamiini imeytyy nopeasti, vaikkakin epätäydellisesti (40-70 %) maha-suolikanavasta. Cmax saavutetaan 1-3 tunnissa.Penisillamiinin biotransformaatio tapahtuu maksassa. Erittyy metaboliitteina munuaisten kautta.

Sovellus[muokkaa]

Penisillamiini: vasta-aiheet[muokkaa]

Yliherkkyys penisillamiinille, hematopoieesi, agranulosytoosi, krooninen munuaisten vajaatoiminta, raskaus, imetys.

Käyttö raskauden ja imetyksen aikana[muokkaa]

Penisillamiini on vasta-aiheinen raskauden aikana (poikkeuksena Wilson-Konovalovin tauti, annoksena enintään 1 g/vrk. Jos suunniteltu C-osa, niin penisillamiinin vuorokausiannos ei saa olla yli 250 mg viimeisten 6 raskausviikon aikana ja leikkauksen jälkeisenä aikana täydelliseen paranemiseen asti).

Imetys on lopetettava penisillamiinihoidon aikana.

Penisillamiinin sivuvaikutukset[muokkaa]

Sivusta hermosto ja aistielimet: makuaistin täydellinen menetys tai vääristyminen, palautuva polyneuriitti (liittyy pyridoksiinin puutteeseen), perifeerinen neuropatia, myasthenia gravis.

Sivusta sydän- ja verisuonijärjestelmästä ja veri (verenmuodostus, hemostaasi): eosinofilia, trombosytopenia, leukopenia, aplastinen anemia, agranulosytoosi.

Ruoansulatuskanavasta: ruokahaluttomuus, pahoinvointi, oksentelu, ripuli, aftinen stomatiitti, glossiitti, intrahepaattinen kolestaasi, haimatulehdus.

Tuki- ja liikuntaelimistöstä: nivelkipu, polymyosiitti, dermatomyosiitti.

Allergiset reaktiot: ihottuma, toksinen epidermaalinen nekrolyysi, allerginen alveoliitti.

Muut: lupuksen kaltainen oireyhtymä (nivelkipu, lihaskipu, punoittava ihottuma, antinukleaaristen vasta-aineiden ja DNA-vasta-aineiden esiintyminen veressä), rintojen suureneminen galaktorrean kehittyessä (naisilla), hiustenlähtö, kuume.

Vuorovaikutus [muokkaa]

Malaria- ja syöpälääkkeet, fenyylibutatsoni, levamisoli lisäävät penisillamiinin sivuvaikutusten riskiä.

klo samanaikainen vastaanotto penisillamiini kulta- ja rautavalmisteiden kanssa muodostaa kelaattikomplekseja. Penisillamiini ei ole yhteensopiva antibioottien kanssa. Myelotoksiset lääkkeet lisäävät penisillamiinin myelotoksisuuden ilmenemistä.

Penisillamiini: Annostus ja anto [muokkaa]

Lapset: aloitusannos penisillamiinia 3 mg/kg kerran päivässä (Ј 250 mg/vrk) 3 kuukauden ajan, sitten 6 mg/kg/vrk (< 500 мг/сут) в 2 приема в течение 3 мес, suurin annos penisillamiinia 10 mg/kg/vrk 3-4 annoksena.

Aikuiset: 125-250 mg/päivä; tarvittaessa penisillamiinin annosta nostetaan asteittain 1-3 kuukauden välein, penisillamiinin enimmäisannos on 1-1,5 g / vrk.

Hoidon aikana kuparin erittymisen tulee olla > 1 mg/vrk.

Lapset< 6 мес: 250 мг пеницилламина 1 раз в сутки.

6 kuukauden - 12-vuotiaat lapset: 250 mg penisillamiinia 2-3 kertaa päivässä.

Yli 12-vuotiaat lapset ja aikuiset: 250 mg penisillamiinia 4 kertaa päivässä.

Lapset: 30 mg/kg/vrk jaettuna 4 annokseen.

Aikuiset: 1-4 g/vrk jaettuna 4 annokseen.

Jatka käsittelyä, kunnes lyijypitoisuudet ovat laskeneet.< 60 мкг%.

Lapset: 25-40 mg / kg / vrk jaettuna 3 annokseen.

Aikuiset: 250 mg penisillamiinia 2-3 kertaa päivässä.

Lapset: 100 mg / kg / vrk 4 annoksena 5 päivän ajan, penisillamiinin enimmäisannos on 1 g / vrk.

Varotoimet[muokkaa]

Hoito penisillamiinilla suoritetaan tiukassa kliinisessä ja laboratoriovalvonnassa. Hoidon alussa tehdään yksityiskohtainen kliininen verikoe (mukaan lukien verihiutaleet) ja yleinen analyysi virtsa 3 päivän välein, sitten kerran viikossa. Kuukausittain on tarpeen seurata maksan, munuaisten toimintaa, suorittaa potilaan neurologinen tutkimus. Jos penisillamiinihoidon taustalla ilmenee kuumetta, keuhko-, maksavaurioita, vakavia hematologisia ja neurologisia häiriöitä, myasthenia gravis, hematuria, lupus-tyyppisiä reaktioita ja muita vakavia sivuvaikutuksia, penisillamiini peruutetaan ja tarvittaessa määrätään glukokortikoideja . Potilailla, joilla on munuaisten vajaatoiminta, penisillamiinin annosta pienennetään. Jos kehittyy eristetty proteinuria, jos se ei lisäänny eikä ylitä 1 g / vrk, hoitoa penisillamiinilla voidaan jatkaa.

Säilytysehdot[muokkaa]

kauppanimet[muokkaa]

Kuprenil: kalvopäällysteiset tabletit, 250 mg. "Teva (Israel)"

Penisillamiini

aika tulee olemaan 8 tuntia. Haluan sopeutua muuttuviin aikavyöhykkeisiin

ota melaxen: 3-4 kertaa lentäessäsi sinne ja 3-4 kertaa kun lennät

lennon takaisin ja sinne kahdesti yön aikana. Melaxen on erittäin

hormonaaliset aineet. Mikä on yhteensopimattomuuden ongelma

hormonaalinen, mitä se vaikuttaa, mitä seurauksia voi olla? Synnyttää

En aio tehdä. Ja en voi elää ilman leppäkertyää, se auttaa paljon

melatoniinia kehossa. Näitä ovat suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet,

estrogeeni, hydralatsiini, loop-diureetit, penisillamiini, teofylliini,

Pahenemisvaiheisiin he ottivat huumeita, mukaan lukien:

Metalkaptaasi 150 mg ja Mercaptil (analogi). Kuprenilissä - negatiivinen reaktio.

Tällä hetkellä näitä lääkkeitä ei ole saatavilla.

Kerro minulle, mitä he voivat tällä hetkellä korvata tai miten voit ostaa.

On hyvin outoa, että Kuprenilille on intoleranssi, se sisältää myös penisillamiinia, kuten mainitsemasi lääkkeet.

Moskovan apteekeissa tietojemme mukaan vain Kupreniliä on saatavana analogeista.

Keskustele tilanteesta hoitavien lääkäreiden kanssa, heidän pitäisi löytää korvaaja.

jotkut tuontikaupan tuotteet sen kanssa ovat kalliita.

ja meidän kotimainen analogi(niin sanotaan penisillamiinia, mielestäni) on useita kertoja halvempi.

Kerro minulle, mistä voin tilata/tilata.

sähköposti on minun. data - siskoni. Pyydän häntä.

Annetut tiedot on tarkoitettu lääketieteen ja lääkealan ammattilaisille, niitä ei tule käyttää hoitoon eikä niitä pidä pitää virallisina. Tarkimmat tiedot lääkkeestä sisältyvät valmistajan pakkauksen mukana toimittamiin ohjeisiin. Mikään tällä tai millään muulla sivustomme sivulla oleva tieto ei voi korvata henkilökohtaista vetoomusta asiantuntijalle.

Kiinnitä huomiota ilmoitettuihin tietojen syöttöpäiviin, tiedot voivat olla vanhentuneita.

Penisillamiini (Penisilamiini)

Rakennekaava

venäläinen nimi

Latinankielinen nimi penisillamiinille

kemiallinen nimi

Bruttokaava

Aineen penisillamiinin farmakologinen ryhmä

Nosologinen luokitus (ICD-10)

CAS-koodi

Aineen ominaisuudet Penisillamiini

penisilliinin hydrolyysituote. Valkoinen tai lähes valkoinen kiteinen jauhe. Liukenee helposti veteen, liukenee heikosti alkoholiin ja liukenematon eetteriin, asetoniin, bentseeniin, hiilitetrakloridiin. Molekyylipaino 149,21.

Farmakologia

Sitoo kuparin, elohopean, lyijyn, raudan, kalsiumin ja koboltin ioneja. Tehokas hepatolentikulaarisessa degeneraatiossa (Wilson-Konovalovin tauti), koska. lisää ylimääräisen kuparin erittymistä virtsaan ja normalisoi sen pitoisuutta kudoksissa. Se estää useita entsyymejä, jotka osallistuvat sulfhreaktioihin. Joutuessaan kosketuksiin sisplatiinin kanssa, se muuttuu penisillamiini-kysteiinidisulfidiksi, joka suuren liukoisuutensa vuoksi erittyy helposti virtsaan; Tämä vaikutus ilmenee kysteiinikivien muodostumisen vähenemisenä munuaisissa kystinurian yhteydessä. Se estää lymfosyyttien T-auttajatoimintoa, estää neutrofiilien kemotaksista ja lysosomaalisten entsyymien vapautumista, tehostaa makrofagien aktiivisuutta, estää kollageenisynteesiä ja normalisoi sen liukoisten ja liukenemattomien fraktioiden välistä suhdetta, mikä auttaa estämään sklerosoitumisprosessia kudoksissa. Vähentää patologisten makroglobuliinien määrää, mm. reumatekijä. Nopeasti, vaikkakin epätäydellisesti (40-70 %) imeytyy maha-suolikanavasta. Cmax saavutetaan 1-3 tunnissa, ja se biotransformoituu maksassa. Erittyy metaboliitteina munuaisten kautta.

Penisillamiinin käyttö

Wilson-Konovalovin tauti, nivelreuma (mukaan lukien juveniili), systeeminen skleroderma, kystinuria, kystiininefrolitaasi; myrkytys kuparilla, elohopean, lyijyn, kullan, sinkin, raudan epäorgaanisilla yhdisteillä.

Vasta-aiheet

Yliherkkyys, hematopoieesi, agranulosytoosi, krooninen munuaisten vajaatoiminta, raskaus, imetys.

Käyttö raskauden ja imetyksen aikana

Vasta-aiheinen raskauden aikana (lukuun ottamatta Wilson-Konovalovin tautia, annoksella enintään 1 g / vrk. Jos keisarileikkaus on suunniteltu, vuorokausiannos ei saa olla yli 250 mg viimeisen 6 raskausviikon aikana ja leikkauksen jälkeisellä kaudella täydelliseen paranemiseen asti).

Imetys tulee lopettaa hoidon aikana.

Penisillamiinin sivuvaikutukset

Hermostosta ja aistielimistä: makuaistin täydellinen menetys tai vääristymä, palautuva polyneuriitti (johon liittyy pyridoksiinin puutos), perifeerinen neuropatia, myasthenia gravis.

Sydän- ja verisuonijärjestelmän ja veren puolelta (hematopoieesi, hemostaasi): eosinofilia, trombosytopenia, leukopenia, aplastinen anemia, agranulosytoosi.

Sivusta hengityselimiä: interstitiaalinen pneumoniitti, diffuusi fibrosoiva alveoliitti, keuhkojen ja munuaisten perinnöllisen vajaatoiminnan oireyhtymä (Goodpasture).

Ruoansulatuskanavasta: vähentynyt ruokahalu, pahoinvointi, oksentelu, ripuli, aftinen suutulehdus, glossiitti, intrahepaattinen kolestaasi, haimatulehdus.

Sivusta urogenitaalinen järjestelmä: nefriitti, nefroottinen oireyhtymä, hematuria.

Tuki- ja liikuntaelimistöstä: nivelkipu, polymyosiitti, dermatomyosiitti.

Allergiset reaktiot: ihottuma, toksinen epidermaalinen nekrolyysi, allerginen alveoliitti.

Muut: lupuksen kaltainen oireyhtymä (nivelkipu, lihaskipu, punoittava ihottuma, antinukleaaristen vasta-aineiden ja DNA-vasta-aineiden esiintyminen veressä), rintojen suureneminen ja galaktorrean kehittyminen (naisilla), hiustenlähtö, kuume.

Vuorovaikutus

Malaria- ja kasvainlääkkeet, fenyylibutatsoni, levamisoli lisäävät sivuvaikutusten riskiä. Kun penisillamiinia annetaan samanaikaisesti kulta- ja rautavalmisteiden kanssa, muodostuu kelaattikomplekseja. Yhteensopimaton antibioottien kanssa. Myelotoksiset lääkkeet lisäävät penisillamiinin myelotoksisuuden ilmenemistä.

Hallinnointireitit

Varotoimet Aine Penisillamiini

Hoito suoritetaan tiukassa kliinisessä ja laboratoriovalvonnassa. Hoidon alussa tehdään yksityiskohtainen kliininen verikoe (mukaan lukien verihiutaleet) ja yleinen virtsakoe 3 päivän välein, sen jälkeen kerran viikossa. Kuukausittain on tarpeen seurata maksan, munuaisten toimintaa, suorittaa potilaan neurologinen tutkimus. Jos hoidon aikana kehittyy kuumetta, keuhko-, maksavaurioita, vakavia hematologisia ja neurologisia häiriöitä, myasthenia gravis, hematuria, lupus-kaltaisia ​​reaktioita ja muita vakavia sivuvaikutuksia, lääke peruutetaan ja tarvittaessa määrätään glukokortikoideja. Pienennä annosta potilailla, joilla on munuaisten vajaatoiminta. Jos kehittyy eristetty proteinuria, jos se ei lisäänny eikä ylitä 1 g / vrk, hoitoa penisillamiinilla voidaan jatkaa.

Koska penisillamiinilla on vaikutusta kollageenin muodostumiseen, kirurgiset toimenpiteet (mukaan lukien hammaslääketieteelliset) tulee suorittaa äärimmäisen varovasti.

Wilsonin tautia tai kystinuriaa sairastaville potilaille annetaan samanaikaisesti B6-vitamiinivalmisteita (näissä sairauksissa käytettävien ruokavaliorajoitusten vuoksi). B 6 -vitamiinin puutteen oireiden kehittyessä taustalla pitkäaikaista hoitoa penisillamiinia, lisäksi määrätään 25 mg pyridoksiinia päivässä.

Aiemman tehottomuuden ja kultavalmisteiden poistamisen tapauksessa penisillamiinia määrätään aikaisintaan 6 kuukauden kuluttua.

Jos potilaalle on määrättävä rautavalmisteita penisillamiinihoidon aikana, niiden saannin välillä tulee noudattaa kahden tunnin taukoa.

Penisillamiini

Penisillamiini (3,3-dimetyylikysteiini) on trifunktionaalinen aminohappo, joka sisältää karboksyyli-, amino- ja sulfhydryyliryhmiä, luonnollisen aminohapon kysteiinin analogi. Epäsymmetrisesti sijaitsevan hiiliatomin ansiosta penisillamiini voi esiintyä D- ja L-isomeerien muodossa. Penisilliini, joka saadaan penisilliinin kontrolloidulla hydrolyysillä, on olemassa vain D-isomeerin muodossa, jota käytetään tällä hetkellä kliinisessä käytännössä.

Käyttöaiheet ja annostus

Hoidon alussa lääkettä suositellaan annettavaksi kerran päivässä annoksella 1-2 tuntia ennen aamiaista, ja murto-annoksella toinen annos penisillamiinia tulee ottaa 2-3 tuntia ennen illallista. Tämä johtuu siitä, että ruoka vähentää merkittävästi lääkkeen imeytymistä ja biologista hyötyosuutta.

Penisillamiinia määrätään aterioiden jälkeen vain, jos ottaminen ennen ateriaa aiheuttaa maha-suolikanavan vaurioiden oireita.

8 viikon kuluttua lääkkeen annosta nostetaan 1 mg / vrk. Uskotaan, että 8 viikkoa on optimaalinen aika arvioida penisillamiinihoidon kliinistä tehoa. Annoksen nostaminen 125 mg:lla / vrk on tarkoitettu pahoinvoinnin, oksentelun, ruokahaluttomuuden ja muiden toksikoosin oireiden ilmaantumiseen. Jos penisillamiinin päiväannos saavuttaa 1 g, se jaetaan kahteen annokseen. Hoitoprosessissa sinun ei tule käyttää kiinteää lääkkeen annosta, vaan yrittää valita optimaalinen annos kliinisen tehokkuuden mukaan.

Penisillamiinihoidossa on suositeltavaa määrätä B6-vitamiinia (pyridoksiinia) annoksina/vrk ja monivitamiinilisää erityisesti aliravituille potilaille. Vaikka pyridoksiinin puutteen kliiniset merkit ovat erittäin harvinaisia, on olemassa kuvaus potilaiden havainnoista, joilla on perifeerinen neuropatia, joka voidaan pysäyttää vain antamalla pyridoksiinia.

Hoidon aikana potilaiden huolellinen seuranta on välttämätöntä, mukaan lukien kliininen tutkimus, verikokeet (mukaan lukien verihiutaleiden määrän analyysi) ja virtsa muutaman ensimmäisen hoitokuukauden aikana kahden viikon välein. ja sen jälkeen vähintään kerran kuukaudessa.

yleispiirteet, yleiset piirteet

Vesiliukoisena aineena penisillamiini adsorboituu hyvin maha-suolikanavan yläosaan ja erittyy virtsaan hapettuneiden metaboliittien muodossa. Sillä on kyky pysyä kudoksissa pitkään hoidon lopettamisen jälkeen.

Penisillamiinin vaikutusmekanismi

Penisillamiinin vaikutusmekanismia reumasairauksissa ei täysin tunneta. Lääkettä käytetään kuitenkin tulehduksellisissa reumaattisissa sairauksissa, koska potilaiden hoidossa in vitro se tarjoaa erilaisia ​​immunologisia ja anti-inflammatorisia vaikutuksia.

1. D-penisillamiinin veteen liukenemattomat aktiiviset sulfhydryyliryhmät kykenevät kelatoimaan raskasmetalleja, mukaan lukien kupari, sinkki ja lopulta elohopea, ja osallistuvat sulfhydryylidisulfidin vaihtoreaktioon. On ehdotettu, että tämä mekanismi määrittää D-penisillamiinin kyvyn vähentää kuparipitoisuutta hepatolentikulaarisessa rappeutumassa (Wilson).
2. D-penisillamiinin vuorovaikutus kollageenin aldehydiryhmien kanssa johtaa kollageenimolekyylien ristisilloitusten rikkomiseen ja vesiliukoisen kollageenin pitoisuuden lisääntymiseen.
3. D-penisillamiinimolekyylin sulfhydryyliryhmien (SH) ketjujen välinen vaihto ja disulfidisidokset johtavat RF IgM -polymeerimolekyylien muodostumiseen, joiden yksittäiset alayksiköt alenevat S-S-siltojen avulla.

Penisillamiinin tulehdusta estävät vaikutukset johtuvat:

• CD4 T-lymfosyyttien (T-auttajat) aktiivisuuden selektiivinen estäminen; gamma-interferonien ja IL-2:n synteesin suppressio CD4 T-lymfosyyttien toimesta;
• RF-synteesin, CEC:n muodostumisen ja RF:tä sisältävien immuunikompleksien dissosioitumisen suppressio;
• antiproliferatiivinen vaikutus fibroblasteihin.