המינוח הבינלאומי של גורמי קרישת דם

שיטות לחקר מערכת הדימום

בדיקות קליניות ותפקודיותבחקר הקשר של כלי הדם-טסיות הדם של מערכת הדימום: קביעת שבריריות של מיקרו-כלים באמצעות בדיקת דחיסה של שרוול (בדיקת קונצ'לובסקי-רומפל-ליד); קביעת זמן הדימום ממיקרו-כלי ללא דחיסה נוספת (בדיקת דיוק עם ניקוב אוזניים וכו'), או על רקע קיפאון ורידי (דחיסת כתף עם שרוול עד 40 מ"מ כספית עם דקירות או חתכים בעור האמה ) - מבחני איבגי ובורכגרווינק וכו'.

שיטות מעבדה:

מדידה של מספר ותפקוד של טסיות דם (הידבקות, אגרגציה) במיקרוסקופיה או באמצעות מנתחים המטולוגיים (למחקרי סקר) ואגרגומטרים;

קרישה פונקציונלית, או מה שנקרא קרישה (על ידי הערכת זמן הקרישה באופן ידני או באמצעות מדי קרישה בעיצובים שונים);

קביעת פרמטרים של פיברינוליזה;

amidolytic (בדיקות באמצעות מצעים כרומוגניים עבור תרומבין, פלסמין, פקטור Xa, XIIIa וכו', ופוטומטרים עם אורך גל מדידה קבוע);

שיטות אימונולוגיות לאיתור רמת האנטיגן או הנוגדנים הרצויים ב-APS וכו'.

זיהוי של מומים גנטיים על ידי PCR (מוטציות של גורם התנגדות ליידן Va לחלבון C משופעל, גן prothrombin G 20210, גן methylenetetrahydrofolate reductase וכו').

בדיקות להערכת מרכיב כלי הדם-טסיות הדם של הדימום

עם טרומבוציטופניה, טרומבוציטופתיות חמורות ועם מחסור ב-von Willebrand factor (VWF), זמן הדימום מתארך באופן משמעותי. דימום קשור לאי ספיקה של פונקציית צבירת הדבק של טסיות דם - הפרה של היווצרות תקע טסיות בכלים פגומים. זה עשוי לנבוע מירידה משמעותית במספר הטסיות בדם, או מחוסר תפקוד שלהן, המבוסס לרוב על היעדר או חסימה של קולטנים על קרום הטסיות המקיימים אינטראקציה עם ממריצים (אגוניסטים) של הצטברות אלה. תאים (VWF, אדרנלין, ADP, פיברינוגן, חומצה ארכידונית).ופרוסטגלנדינים), או היעדר טסיות דם או הפרה של שחרור מהן של מרכיבי הגרגירים המכילים ממריצי צבירה אלו. פגמים איכותיים בטסיות הדם העומדים בבסיס מספר רב של דיאטות דימומיות מחולקות לקבוצות הבאות:

טרומבוציטופתיות של פירוק עקב היעדר או חסימה של קולטני ממברנה של תאים אלה (גלנצמן טרומבסטניה וכו');

מחלות של היעדר צפופים ו?-גרגירים;

הפרעה בשחרור גרגירים;

הפרות של היווצרות פרוסטגלנדינים מחזוריים וטרומבוקסן A2;

חוסר, חריגות והפרות של הרב-ממדיות של VWF;

מעניין לציין שהאוטומציה של רבים מהליכי הבדיקה הללו במהלך השנים האחרונות לא שיפרה את הגבול התחתון של רגישות במעבדה לאבחון הדימום. להשתמש טווח רחבאמצעי בקרה מתאימים. התאם את ריכוז הפלזמה של הבדיקה בהתאם לסובלנות הבדיקה; ממש כמו.

פאנל בדיקות שלם ככל האפשר. המלצות לשיפור איכות קרישת הדם והמוסטזיס. מספר ארגונים מספקים המלצות לשיפור תהליך הקרישה וההמוסטזיס. מסלול ההמוסטזיס מורכב מאוד וכולל אלמנטים שונים של הפעלה וויסות. מחקר של דימום חריג או ניטור של טיפול נוגד קרישה דורש ביצוע של הליכי בדיקה רבים. הם, בתורם, יכולים להיות מושפעים מגורמים רבים, החל מטיפול נוגד קרישה, מחלות כבד וזיהומים, בנוסף לפגמים מולדים ונרכשים.

הפרעות בחילוף החומרים של נוקלאוטידים ובהובלת סידן.

זמן דימום

זמן דימוםהוא הזמן מרגע מריחת פצע עור רגיל ועד להפסקת הדימום. הוא מאפיין את הפעילות התפקודית של טסיות הדם ואת האינטראקציה של טסיות הדם עם דופן כלי הדם. זמן הדימום אינו מגלה את כל הפרעות הטסיות (שיטה כזו אינה קיימת כלל), בדיקת סקר זו מאפשרת לחשוד בתרומבוציטופתיות ממקורות שונים, במחלת פון וילברנד ובהפרעות בתכונות הפרוגרגנטיות של דופן כלי הדם. לאחר שזוהתה פתולוגיה, אין צורך לחזור על מחקר זה, יש להשתמש בשיטות רגישות וספציפיות יותר. לשיטה זו יש חסרונות רציניים:

השיטה סטנדרטית גרועה. תוצאות הבדיקה יכולות רק להצביע על נוכחות של הפרות מסוימות.

רגישות נמוכה. היעדר הארכה של זמן הדימום לא תמיד מאפשר לשלול הפרות של טסיות הדם או קישורי כלי הדם של דימום.

ספציפיות נמוכה אינה מאפשרת פרשנות חד משמעית של תוצאות השיטה.

בקרת איכות בבדיקות קרישה. משתנים פרה-אנליטיים ופוסט-אנליטיים: סיבות מובילות שגיאת אבחוןעם דימום דם? אבני דרך ונקודות מבט של קרישה והמוסטזיס. עדכון על הפתופיזיולוגיה והסיווג של מחלת פון וילברנד: דוח מוועדת המשנה של פון וילברנד.

בדיקת צבירת טסיות וטסיות דם. הערכת מעבדה של דימום משפחתי שאינו טראבוציטופני: אבחנה סופית לרוב אינה אפשרית. רמת בדיקת המעבדה הנדרשת לאבחון או אי הכללה של תפקוד לקוי של טסיות באמצעות בדיקת צבירה והפרשה של טסיות. מחקר מעבדהתרומבופיליה: הטוב, הרע והמכוער.

אינו עומד בדרישות סניטריות ואפידמיולוגיות מודרניות.