Diagnosis ng mga paglabag sa hemostasis. Mga paglabag sa mga functional na katangian ng mga platelet. Mga karamdaman sa pagdirikit ng platelet

Mga palatandaan ng pagbubuntis pagkatapos ng pagtatanim ng embryo

International nomenclature ng blood coagulation factor

Pangalan ng Salik

Dami sa ml (aktibidad)

Sapat na minimum

Half-life

I. Fibrinogen

300 (170-450) mg

II. Prothrombin*

Halimbawa, sa hemostasis mayroong isang malaking bilang ng mga preanalytical variable. Ang mga ito ay madalas na nasa labas ng kontrol ng pagsubok na laboratoryo at hindi laging madaling makilala. Gaya ng nakadetalye sa ibaba, kabilang dito ang mga isyu na lumitaw bago ang pagsubok at kasama ang mga feature na nauugnay sa koleksyon, pati na rin ang transportasyon at maling paghawak ng sample. Ang mga pre-analytic na problema ay maaaring humantong sa seryoso negatibong kahihinatnan para sa pagsusulit at samakatuwid ay ang kasunod na pangangalaga ng mga pasyente.

Ang pagsasama ng mga hakbang sa kalidad ay naglalayong tukuyin at alisin ang mga problemang nauugnay sa lahat ng aspetong ito ng pagsubok upang matiyak ang mga resulta. Mataas na Kalidad pagsubok. Ang data ng laboratoryo ay dapat na tumpak at maaasahan, dahil ang mga maling resulta ay maaaring humantong sa maling pagsusuri ng pasyente at samakatuwid ay mga therapeutic na misadventure. Ang hindi tumpak na pag-uulat sa laboratoryo ay maaaring lumitaw mula sa mga problema na nangyayari sa anumang punto sa proseso ng pagsubok, mula sa pagkolekta ng sample hanggang sa pag-uulat.

200mcg/70-130%

III. thromboplastin

IV. Mga ion ng Ca++

2.3 - 2.8 mmol/l

V. AC-globulin

25mcg/80-110%

2.5-4mcg/10-15%

Dahil sa makabuluhang pag-unlad sa instrumentation at informatics, ang analytical at pag-uulat na mga hakbang ng pagsubok ay hindi makabuluhang nakakatulong sa error sa laboratoryo. Sa halip, ang yugto ng pre-analytical na pagsubok ay kumakatawan sa isang pangunahing pinagmumulan ng hindi tumpak na mga resulta ng laboratoryo.

Kasama sa mga hakbang sa pre-analytical na pagsusuri ang pagkolekta ng sample, pagdadala ng buong sample ng dugo sa laboratoryo, pagproseso at pag-iimbak ng mga sample. Isa sa pinaka mahahalagang aspeto ang sample collection ay ang tamang pasyente pati na rin ang sample identification. Ang mga sample ay dapat na kolektahin nang medyo atraumatically at ang dugo ay dapat na malayang dumaloy sa sample container. Ang mga specimen para sa pagsusuri sa hemostasis ay dapat na anticoagulated na may sodium citrate. Mahalaga na ang konsentrasyon ng sodium citrate ay pare-pareho sa sistema ng laboratoryo, dahil ang oras ng clotting ay karaniwang 8% na mas mahaba kumpara sa 2% sodium citrate.

VII. Proconvertin

2 mcg/70-130%

VIII. Antihemophilic globulin

50mcg/80-120%

5-7mcg/10-15%

IX. Christmas factor

3-4 mcg/70-130%

4-6mcg/20-30%

X. Stuart-Prower factor*

Ang mga sample para sa pagsusuri sa hemostasis na naglalaman ng mga nakikitang clots ay hindi dapat suriin at dapat tanggihan. Ang iba pang mga anticoagulants tulad ng ethylenediaminetetraacetic acid o heparin ay hindi katanggap-tanggap para sa pagsusuri sa hemostasis. Kapag ang sample matrix ay hindi kilala o may pagdududa, ang mga pagsusuri ng sodium, potassium, at calcium analysis sa sample ay maaaring isagawa upang makatulong na matukoy ang sample matrix.

Ang mga sample para sa pagsusuri sa hemostasis na nakolekta sa maling tubo na may anticoagulant o mga sample ng serum ay hindi dapat suriin at dapat tanggihan. Ang katatagan ng mga ispesimen ng hemostasis ay nakasalalay sa isasagawang assay at sa temperatura at mga kondisyon ng imbakan. Sa sandaling nakolekta, ang mga sample ay dapat na maihatid sa laboratoryo sa temperatura ng silid nang mabilis, mas mabuti sa loob ng isang oras ng aplikasyon. Depende sa mga sample na iniutos at ang pagkakaroon ng unfractionated heparin sa sample, ang mga sample ay maaaring maiimbak alinman bilang buong dugo o sa pamamagitan ng centrifugation, na ang natitirang plasma ay naiwan sa mga pulang selula o sa isang aliquot.

6-8 mcg/70-140%

XI. thromboplastin precursor

7 mcg/70-130%

15 mcg/15-20%

XII. Salik ng Hagemann

hindi naka-install

hindi kilala

XIII. Fibrinase, fibrin-stabilizing factor

Ang mga specimen para sa pagsusuri sa function ng platelet ay dapat panatilihin sa temperatura ng silid at makumpleto ang pagsusuri sa loob ng 3-4 na oras ng koleksyon. Ang mga sample ay maaaring itago bilang buong dugo o centrifuge. Kung ang buong dugo ay na-centrifuge sa loob ng 1 oras, ang heparinized plasma ay maaaring iwan sa temperatura ng kuwarto hanggang apat na oras bago ang pagsubok.

Ang mga specimen na hindi masusuri sa loob ng panahong ito ay dapat na ma-clot at plasma frozen sa isang freezer na hindi napapailalim sa awtomatikong pagyeyelo cycle. Ito ay lalong mahalaga kung ang plasma ay magyeyelo bago ang pagsubok. Bago ang pagsubok, ang mga specimen ay dapat na ganap na lasaw sa isang 37°C na paliguan ng tubig at lubusang halo bago ang pagsubok. Panloob na kontrol sa kalidad.

hindi naka-install

Mga pamamaraan para sa pag-aaral ng sistema ng hemostasis

Mga klinikal at functional na pagsubok sa pag-aaral ng vascular-platelet link ng hemostasis system: pagpapasiya ng hina ng microvessels gamit ang cuff compression test (Konchalovsky-Rumpel-Leede test); pagpapasiya ng oras ng pagdurugo mula sa mga microvessel na walang karagdagang compression (Duke test na may butas sa tainga, atbp.), o laban sa background ng venous stasis (compression ng balikat na may cuff hanggang 40 mm Hg na may mga punctures o incisions sa balat ng bisig. ) - Mga pagsubok sa Ivy at Borchgrevink, atbp.

Ang prosesong ito ay ginagawa para sa bawat analyte na nasubok at gumagamit ng time frame na angkop para sa bawat pagsubok na isinagawa. Para sa mga pagsubok na tumatakbo sa mga batch, maaaring makatuwiran na magsagawa ng mga kontrol sa simula, gitna, at pagtatapos ng isang pagsubok na pagtakbo. Dapat itago ang mga rekord ng mga pagbabago sa bilang ng mga reagent lot at mga pagkakaiba sa pagitan ng mga kontroladong reagent lot. Maaaring kailanganin ang muling pagkakalibrate para sa mga partikular na pagsusuri. Maraming antas ng kontrol ang ginagamit para sa bawat nasuri na assay.

Ang ilang mga halimbawa ay ibinigay sa talahanayan. Ang ilang mga pagtutukoy ng kalidad ng kontrol para sa coagulation at hemostasis. Sa kasong ito, halimbawa, ang isang problema ay nagsasangkot ng koleksyon at transportasyon ng sariwang dugo upang magbigay ng mga functional na platelet para sa pagsusuri. Samakatuwid, para sa pagsasama-sama ng platelet, ito ay dapat na perpektong kasama ang normal na kontrol sa bawat function ng platelet na gumanap. Ang normal na kontrol ay dapat ding gawin sa bawat bagong masa ng mga reagents. Bagama't ito ay tila simple, hindi ito walang mga problema.

Mga pamamaraan sa laboratoryo:

pagsukat ng bilang at pag-andar ng mga platelet (adhesion, aggregation) sa pamamagitan ng microscopy o paggamit ng hematological analyzers (para sa screening studies) at aggregometers;

functional coagulation, o ang tinatawag na clotting (sa pamamagitan ng manu-manong pagtatasa ng clotting time o paggamit ng coagulometers ng iba't ibang disenyo);

Walang komersyal na kontrol na materyal. Ang abnormal na control material ay dapat makuha mula sa mga pasyenteng may alam na mga depekto o may mga antiplatelet agent. Ang pagbibigay ng mga normal na donor upang magbigay ng mga sariwang platelet ay isa ring hamon, lalo na para sa mas maliliit na laboratoryo kung saan maaaring kulang ang mga "boluntaryo." Mayroon ding mga malinaw na isyu sa etika na nauugnay sa mga invasive na pamamaraang ito, na regular na inuulit sa mga normal at boluntaryong pasyente.

Gayunpaman, kahit na ito ay maaaring makamit sa malalaking laboratoryo, ito ay karaniwang hindi posible para sa karamihan ng mga pagsubok na laboratoryo. Maaaring kontrolin ang indibidwal na slope at drift ng laboratoryo, pati na rin ang katumpakan at katumpakan. Halimbawa, ang Royal College of Pathologists ng Hematology Quality Assurance Program ng Australia ay nag-aalok sa mga kalahok ng isang buong taon na buod ng programa upang magbigay ng pangkalahatang-ideya ng mga pangmatagalang resulta ng laboratoryo. Nagbibigay din ang mga ulat ng pagkumpleto ng cycle ng istatistikal na pagsusuri ng mga resulta para sa bawat analyte sa taon ng pag-aaral.

pagpapasiya ng mga parameter ng fibrinolysis;

amidolytic (mga pagsusuri gamit ang chromogenic substrates para sa thrombin, plasmin, factor Xa, XIIIa, atbp., at mga photometer na may nakapirming wavelength ng pagsukat);

mga immunological na pamamaraan upang makita ang antas ng ninanais na antigen o antibodies sa APS, atbp.

pagtuklas ng genetic abnormalities sa pamamagitan ng PCR (mutations ng Leiden-resistance factor Va sa activated protein C, prothrombin G 20210 gene, methylenetetrahydrofolate reductase gene, atbp.).

Ito ay higit na ginagawa ng College of American Pathologists. Kung ang isang problema ay nangyari sa higit sa isang survey, kung gayon ang laboratoryo ay dapat maging maagap sa paglutas ng problema. Kahalagahan ng panlabas na kontrol sa kalidad. Ang lahat ng mga programa ay may halaga, bagama't ang economies of scale para sa ilang mga analytes ay pabor sa mas malaki o internasyonal na mga programa.

Ito naman, ay magbibigay ng mas mahusay na mga diagnosis at higit pa ligtas na tulong pasyente ng mga clinician, na siyang pangunahing layunin ng mga pamamaraan sa laboratoryo. Dahil ang parehong pamamaraan ng pagsubok at ang pinagsama-samang mga pagsubok na isinagawa sa loob ng isang panel ay maaaring makaapekto sa katumpakan ng pagtuklas ng mga partikular na marker ng thrombophilia, ang pagsusuri ng pagsasanay sa pagsubok sa pamamagitan ng pagsusuri ng isang pagsubok sa laboratoryo gamit ang mga multilaboratory na pag-aaral ay itinuturing na isang pangunahing pangangailangan sa pagsasanay sa laboratoryo.

Mga pagsusuri upang masuri ang bahagi ng vascular-platelet ng hemostasis

Sa thrombocytopenia, malubhang thrombocytopathies at may kakulangan ng von Willebrand factor (VWF), ang oras ng pagdurugo ay makabuluhang pinahaba. Ang pagdurugo ay nauugnay sa kakulangan ng adhesive-aggregation function ng mga platelet - isang paglabag sa pagbuo ng isang platelet plug sa mga nasirang sisidlan. Ito ay maaaring sanhi ng alinman sa isang makabuluhang pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo, o ang kanilang dysfunction, na kadalasang batay sa kawalan o blockade ng mga receptor sa platelet membrane na nakikipag-ugnayan sa mga stimulator (agonists) ng pagsasama-sama ng mga ito. mga cell (VWF, adrenaline, ADP, fibrinogen, arachidonic acid) at prostaglandin), o ang kawalan sa mga platelet o isang paglabag sa paglabas mula sa kanila ng mga bahagi ng mga butil na naglalaman ng mga aggregation stimulator na ito. Ang mga qualitative platelet defects na pinagbabatayan ng malaking bilang ng hemorrhagic diatheses ay nahahati sa mga sumusunod na grupo:

Sa kabila ng mga pagsisikap na ito, ang pagsubok ay nagdurusa pa rin mula sa maraming mga problema sa pamamaraan at hindi pamantayan sa pagsasanay sa pagsusulit. Ang kakayahan ng mga indibidwal na laboratoryo na gumawa ng naaangkop na diagnosis ay naapektuhan ng pagpili at paggamit ng paraan ng pagsubok. Pag-aaral ng factor inhibitors.

Sa madaling sabi, ang mataas na pagkakaiba-iba sa pagitan ng mga pagsusuri ng mga resulta ng pagsusuri ay patuloy na naobserbahan sa lahat ng mga ulat, na may kaunti o walang pagpapabuti sa nakalipas na dekada. Mahigit sa 80% ng mga kalahok ang karaniwang nagsasagawa ng hindi bababa sa isang functional analysis, at sa ~40% ng mga kaso ay nagsasagawa ng parehong pagsubok. Ginalugad ng mas kamakailang mga ulat ang isyu ng mga diagnostic error ng interpretasyon na nauugnay sa pamamaraan at mga panel ng pagsubok.

    disaggregation thrombocytopathies dahil sa kawalan o blockade ng mga receptor ng lamad ng mga selulang ito (Glantzman's thrombasthenia, atbp.);

    sakit ng kawalan ng siksik at?-butil;

    pagkagambala sa paglabas ng butil;

    mga paglabag sa pagbuo ng cyclic prostaglandin at thromboxane A2;

    kakulangan, anomalya at paglabag sa multidimensionality ng VWF;

    Ito ay kagiliw-giliw na tandaan na ang automation ng marami sa mga pamamaraan ng pagsubok na ito sa nakalipas na ilang taon ay hindi napabuti ang mas mababang limitasyon ng sensitivity sa hemostasis diagnostic laboratory. Gamitin malawak na saklaw naaangkop na mga hakbang sa pagkontrol. Ayusin ang konsentrasyon ng plasma ng pagsubok ayon sa mga pagpapaubaya ng assay; at.

    Kumpletuhin ang isang panel ng pagsubok hangga't maaari. Mga rekomendasyon para sa pagpapabuti ng kalidad ng coagulation ng dugo at hemostasis. Ang ilang mga organisasyon ay nagbibigay ng mga rekomendasyon para sa pagpapabuti ng proseso ng coagulation at hemostasis testing. Ang landas ng hemostasis ay napakakomplikado at may kasamang iba't ibang elemento ng pag-activate at regulasyon. Ang pag-aaral ng aberrant hemostasis o pagsubaybay sa anticoagulant therapy ay nangangailangan ng pagganap ng maraming mga pamamaraan ng pagsubok. Ang mga ito naman, ay maaaring maimpluwensyahan ng maraming mga kadahilanan, mula sa anticoagulant therapy, sakit sa atay, at mga impeksyon, bilang karagdagan sa mga congenital at nakuha na mga depekto.

    mga karamdaman ng metabolismo ng nucleotide at transportasyon ng calcium.

Oras ng pagdurugo

Oras ng pagdurugo ay ang oras mula sa sandaling ang isang karaniwang sugat sa balat ay inilapat hanggang sa huminto ang pagdurugo. Ito ay nagpapakilala sa functional na aktibidad ng mga platelet at ang pakikipag-ugnayan ng mga platelet sa vascular wall. Ang oras ng pagdurugo ay hindi nagbubunyag ng lahat ng mga karamdaman sa platelet (ang ganitong paraan ay wala talaga), ginagawang posible ng screening test na ito na maghinala ng mga thrombocytopathies ng iba't ibang pinagmulan, sakit na von Willebrand, at mga karamdaman ng mga proaggregant na katangian ng vascular wall. Kapag natukoy na ang isang patolohiya, hindi na kailangang ulitin ang pag-aaral na ito, mas sensitibo at tiyak na mga pamamaraan ang dapat gamitin. Ang pamamaraang ito ay may malubhang kawalan:

Ang bawat laboratoryo ay dapat magtatag ng mga tiyak na pamamaraan para sa pagkolekta ng sample, paghahanda ng sample, pagganap ng pagsubok at katiyakan ng kalidad upang matiyak na ang tumpak at maaasahang mga resulta ay makukuha upang matiyak ang wastong pamamahala at pangangalaga sa pasyente. Ito ay napatunayan iba't ibang halimbawa pagsusuring ito.

Panlabas na katiyakan sa kalidad sa thrombosis at hemostasis: isang internasyonal na pananaw. Modelo ng sistema ng kalidad para sa pangangalagang pangkalusugan: isang inaprubahang prinsipyong gabay. Pangkalahatang kalidad sa mga diagnostic ng laboratoryo. Oras na para mag-isip sa labas ng kahon. Mga error sa laboratoryo: paano pagbutihin ang mga hakbang bago at pagkatapos ng analytical?

      Ang pamamaraan ay hindi gaanong na-standardize. Ang mga resulta ng pagsusulit ay maaari lamang magmungkahi ng pagkakaroon ng ilang partikular na paglabag.

      Mababang sensitivity. Ang kawalan ng pagpapahaba ng oras ng pagdurugo ay hindi palaging nagpapahintulot na ibukod ang mga paglabag sa platelet o vascular link ng hemostasis.

      Ang mababang pagtitiyak ay hindi nagpapahintulot ng hindi malabo na interpretasyon ng mga resulta ng pamamaraan.

      Kontrol sa kalidad sa pagsubok ng coagulation. Mga Preanalytic at Postanalytic Variable: Mga Nangungunang Sanhi diagnostic error may hemostasis? Mga milestone at pananaw ng coagulation at hemostasis. Isang update sa pathophysiology at pag-uuri ng von Willebrand disease: isang ulat mula sa Von Willebrand Subcommittee.

      Pagsusuri ng platelet at platelet aggregation. Pagsusuri sa laboratoryo ng familial, non-trubocytopenic bleeding: Ang isang tiyak na diagnosis ay kadalasang hindi posible. Ang antas ng pagsubok sa laboratoryo na kinakailangan upang masuri o maibukod ang platelet dysfunction gamit ang platelet aggregation at secretion testing. Pananaliksik sa laboratoryo thrombophilia: ang mabuti, ang masama at ang pangit.

      Hindi nakakatugon sa mga modernong sanitary at epidemiological na kinakailangan.

Mga kaugnay na publikasyon