Sarkoma e murit abdominal, kodi ICD 10. Sarkoma osteogjenike

Sarkoma është një neoplazi që shpesh ka natyrë malinje. Ka shumë sarkoma të ndryshme, të cilat klasifikohen në një sëmundje të vetme në ICD 10. Rreziku i patologjisë qëndron në mungesën e simptomave fazat fillestare zhvillimi i tumorit, i cili e komplikon diagnozën.

Koncepti i përgjithshëm i sarkomës

Sarkoma mund të lokalizohet në zona të ndryshme të indeve. Mund të prekë muskujt, epitelin, fibrat nervore dhe indin lidhës. Në mjekësi, ekzistojnë tre lloje kryesore të sarkomave: kushtimisht beninje, malinje dhe e ndërmjetme, të shoqëruara me lezione metastatike.

Sëmundja diagnostikohet si tek meshkujt ashtu edhe tek femrat. Por në pacientët meshkuj, sarkoma diagnostikohet më shpesh.

Tipari kryesor i formacioneve, që i dallon nga llojet e tjera të tumoreve, është se ato formohen në indet e buta. Metastazat shfaqen në mëlçi, tru dhe mushkëri. Si rezultat, zhvillohet dëmtimi kanceroz i organeve të dëmtuara.

Në mjekësi, dallohen shumë sarkoma të ndryshme në varësi të përbërjes së tyre:

  • epitelioid;
  • angiosarkoma;
  • histiocitoma fibroze;
  • fibrosarkoma;
  • leiomyosarkoma;
  • rabdomiosarkoma;
  • liposarkoma;
  • schwannoma;
  • sarkoma e qelizave bosht;
  • hemangiopericitoma;
  • mezenkimoma;
  • sarkoma sinoviale;
  • alveolare.

Lloji i sarkomës përcaktohet në bazë të rezultateve të metodave diagnostikuese instrumentale nga një specialist. Kjo është e nevojshme sepse shumë prej formacioneve mund të shndërrohen në tumore malinje dhe të bëhen shkak i lezioneve metastatike.

Shkaqet

Ekspertët nuk ishin në gjendje të përcaktonin arsyet e vërteta për formimin e sarkomes. Por ata kanë identifikuar një sërë faktorësh që mund të ndikojnë dhe rrisin rrezikun e zhvillimit të sëmundjes.

Predispozita gjenetike ka një rëndësi të madhe në formimin e tumoreve të llojeve të ndryshme. U zbulua se në pacientët e diagnostikuar me fibrosarkoma ose një lloj tjetër formacioni, të afërmit e afërt vuanin nga një patologji e ngjashme.

Një nga faktorët që shkakton sarkomat është virusi herpes. Ekspertët thonë gjithashtu se në organizëm ndikojnë edhe lëndët kancerogjene, kimike, toksike dhe helmuese.

Kushtet e pafavorshme mjedisore në zonat e banimit të pacientit gjithashtu mund të rrisin ndjeshëm rrezikun e formimit të sarkomave.

Shkencëtarët besojnë se shkaqet e formimit të tumorit janë dëmtimi i rregullt i lëkurës, përdorimi afatgjatë barna steroide dhe prania e sëmundjeve prekanceroze.

Pamja klinike

Përkundër faktit se në mjekësi ka shumë lloje sarkomash, ato kanë simptoma të ngjashme, si rezultat i të cilave ato u kombinuan në një grup.

Aktiv fazat fillestare zhvillimi i tumorit, shenjat e sëmundjes nuk shfaqen. Ndërsa tumori rritet, pacienti përjeton një humbje të mprehtë në peshë, lodhje e vazhdueshme, depresion dhe lodhje.

Karakterizohet faza e avancuar e kancerit ndjesi të dhimbshme në zonën e prekur, performanca e dëmtuar e organit të prekur. Lëkura në vendndodhjen e tumorit ndryshon ngjyrën e saj dhe në sipërfaqen e saj shfaqen ulçera.

Tumori më së shpeshti përkufizohet si një nyjë e vogël. Dallohet nga një ngjyrë e verdhë ose e bardhë. Në fazat fillestare të zhvillimit të tij, nuk shoqërohet me ndjesi të dhimbshme.

Sipërfaqja e formacionit është e lëmuar, por me zhvillimin e saj bëhet me gunga dhe shfaqen ulçera. Madhësia e tumorit mund të arrijë 30 centimetra.

Rreziku i sarkomës është se ajo nuk shfaqet për një kohë të gjatë dhe pacienti nuk është i vetëdijshëm për praninë e saj. Nëse sarkoma prek indet e muskujve, ajo bëhet e dukshme tashmë në fazat e vona zhvillimi, kur nuk ka mundësi për rikuperim të suksesshëm.

Diagnostifikimi

Vendosja e sëmundjes në prani të sarkomës është e vështirë në disa raste, për shkak të mungesës së simptomave në fazat fillestare. Diagnoza paraprake themelohet në bazë të ankesave të pacientit dhe ekzaminimit të jashtëm. Për ta konfirmuar atë dhe për të përcaktuar karakteristikat e rrjedhës së patologjisë, specialisti përshkruan një numër instrumentesh dhe metodat laboratorike diagnostifikimi:

Ultrasonografia

Teknika është mjaft informuese dhe ju lejon të përcaktoni praninë e një tumori që lokalizohet në indet e buta të kofshës, gjymtyrëve dhe pjesëve të tjera të trupit.

Ekografia ndihmon në përcaktimin e madhësisë, vendndodhjes dhe strukturës së tumorit. Sarkoma ka karakteristika të caktuara që e dallojnë atë nga llojet e tjera të sëmundjeve. Para së gjithash, ajo nuk ka një kapsulë dhe një strukturë homogjene. Gjithashtu, vatrat e nekrozës në sarkoma ndodhen brenda formacionit.

CT scan

Nëse dyshohet për sarkoma, CT shpesh kryhet duke përdorur një agjent kontrasti. Kjo ju lejon të përcaktoni zonën e shqetësimit të qarkullimit të gjakut. Gjatë kryerjes së një tomografie të kompjuterizuar, sarkoma përcaktohet nga formë të parregullt, konturet e paqarta, struktura heterogjene. Indet ngjitur janë gjithashtu të dëmtuara dhe të ngjeshura. Agjenti i kontrastit grumbullohet në enët e përdredhura.

Imazhe me rezonancë magnetike

Përshkruhet kur është e pamundur të kryhet një tomografi e kompjuterizuar. Teknika është mjaft informuese. Avantazhi kryesor i MRI është aftësia për të vizualizuar një tumor shtresë pas shtrese, për të përcaktuar strukturën, madhësinë dhe vendndodhjen e tij.

Radiografia

Ekzaminimi me rreze X kryhet për të përcaktuar lezionet metastatike jo vetëm në organet ose indet fqinje, por edhe në ato të largëta.

Disavantazhi i teknikës është se është e pamundur të përcaktohet lloji i tumorit duke përdorur një aparat me rreze x.

Biopsi

Një biopsi me gjilpërë të hollë për sarkoma është përshkruar për të konfirmuar llojin e formimit dhe praninë e qelizave kancerogjene. Procedura e grumbullimit kryhet duke përdorur një aparat të posaçëm, në të cilin një specialist nxjerr një mostër të indit të sarkomës.

Mostrat e marra dërgohen në laborator për ekzaminim histologjik. Pacienti mund të mësojë rezultatet diagnostikuese nga mjeku i tij që merr pjesë pas 7-10 ditësh. Në disa raste, studimi bëhet në baza urgjente. Rezultati është gati pas 20-30 minutash.

Pacientët gjithashtu duhet t'i nënshtrohen një analize të përgjithshme dhe biokimike të gjakut. Një specialist mund të urdhërojë një test të plazmës për shënuesit e tumorit. Si metoda shtesë Studimet tregojnë angiografi dhe tomografi me emetim pozitron.

Bazuar në rezultatet e hulumtimit, vendoset një diagnozë përfundimtare dhe përshkruhet një kurs terapie.

Mjekimi

Kur diagnostikohet sarkoma, trajtimi kryhet në baza individuale. Para se të përshkruani një kurs terapie, bëhet një konsultë me mjekët.

Edhe pse sistem të unifikuar Nuk ka trajtim për rabdomiosarkoma embrionale, fibrosarkoma dhe lloje të tjera të sarkomave shpesh përshkruhen; Objektivat e operacionit janë heqja e tumorit, lehtësimi i gjendjes së pacientit dhe rritja e jetëgjatësisë së tij.

Kirurgjia në disa raste mund të plotësohet me rrezatim ose kimioterapi. Teknikat mund të ngadalësojnë rritjen e tumorit, por kanë një sërë efektesh anësore. Efektet e padëshiruara përfshijnë humbjen e flokëve, thonjtë e brishtë, dobësi, të përziera dhe humbje peshe. Kjo është arsyeja pse ato nuk janë të përshkruara për trajtimin e pacientëve mbi 60 vjeç.

Në rastet kur sarkoma është mjaft e madhe, ajo prek shumë mbaresa nervore dhe enët kryesore, hiqet së bashku me organin e prekur.

Kimioterapia kryhet në dy ose tre kurse. Intervali midis tyre është të paktën 3 javë. Terapia me rrezatim në disa raste përshkruhet si metoda kryesore e terapisë. Ajo kryhet nëse pacienti ka kundërindikacione për kirurgji ose tumori është i vogël në përmasa.

Pas trajtimit, pacienti regjistrohet në ambulancë. Pacienti duhet të vizitojë rregullisht mjekun e tij ose të saj në intervale të planifikuara për qëllime parandaluese.

Komplikimet

Sarkoma e indeve të buta të nervave periferikë, lidhës ose ind muskulor nëse nuk trajtohet, shkakton zhvillimin komplikime serioze. Ndër to janë:

  1. Përhapja lezione metastatike.
  2. Shtrydhja indet dhe organet përreth, gjë që shkakton dhimbje të konsiderueshme.
  3. Zhvillimi pengim perforimi i zorrëve dhe organeve.
  4. Humbje limfatike sistemit, duke rezultuar në ndërprerje të performancës së tij.
  5. Shfaqja e brendshme gjakderdhje.

Me zhvillimin e llojeve të ndryshme të sarkomave, ka një rënie të dëgjimit, shikimit, humbjes së kujtesës dhe përqendrimit. Ndjeshmëria e lëkurës është gjithashtu e dëmtuar. Kjo është arsyeja pse trajtimi nuk duhet të vonohet kur diagnostikohet sarkoma.

Parashikim

Prognoza për zhvillimin e sarkomës ndikohet nga shumë faktorë të ndryshëm. Para së gjithash, kjo është faza e sëmundjes. Gjithashtu rëndësi të madhe kanë lokalizimin e procesit tumoral, moshën, gjendjen e pacientit, praninë e lezioneve metastatike, sëmundjet shoqëruese.

Prognoza është më e favorshme kur trajtimi filloi në fazat 1 ose 2 të patologjisë. Shkalla e mbijetesës së pacientëve është rreth 70-50%. Por sarkoma është e rrezikshme sepse pas heqjes tumori formohet sërish.

Më shpesh, prognoza për sarkomën është e pafavorshme, gjë që është për faktin se në fazat fillestare të zhvillimit është mjaft e vështirë të përcaktohet prania e patologjisë. Shkalla e mbijetesës së pacientëve në fazat 3 ose 4 nuk është më shumë se 15%.

Masat parandaluese

Sepse arsye të vërteta Meqenëse zhvillimi i sarkomës nuk është vendosur, nuk ka masa të veçanta parandaluese. Mjekët rekomandojnë të ndiqni rregullat themelore:

  1. Merrni pjesë në kohë mjek Ekzaminimet e rregullta dhe ekzaminimet me rreze X do të ndihmojnë në përcaktimin në kohë të fillimit të zhvillimit të procesit të tumorit.
  2. Lajme aktive Mënyra e jetesës. Nëse puna përfshin qëndrimin në një pozicion për një kohë të gjatë, rekomandohet të bëni ushtrime çdo orë dhe të kryeni ushtrime në mëngjes çdo ditë.
  3. Më shumë ecin në ajër të pastër. Një park është i përshtatshëm për këto qëllime. Duhet të visheni sipas motit për të mos u ftohur.
  4. Trajtoni në kohën e duhur ftohjet sëmundjet.
  5. E drejta hani. Ngrënia e ushqimit të shpejtë dhe ushqimit të shpejtë ka Ndikim negativ për imunitetin. Ju duhet të përfshini në dietën tuaj sasi e madhe perime dhe fruta. Duhet të merret në vjeshtë dhe pranverë komplekset e vitaminave. Kjo do të ndihmojë në ruajtjen e imunitetit në nivelin e dëshiruar.
  6. Eliminoni ekspozimin kimike, toksike dhe substancave toksikembulesa e lëkurës dhe trupin në tërësi. Kur punoni në industri të rrezikshme, duhet të përdorni sa vijon: mbrojtjen personale, dhe bëni punët e shtëpisë vetëm me doreza.
  7. Shmangni lëndimi lëkurën.

Pajtueshmëria me masat parandaluese do të ndihmojë në zvogëlimin e ndjeshëm të rrezikut të zhvillimit të llojeve të ndryshme të sarkomës. Është e rëndësishme që pacientët ta dinë vetëm këtë trajtim në kohë rrit mundësinë e shërimit nga sëmundja.

Sarkoma e indeve të buta është një sëmundje e zakonshme midis kancereve të tjera. Në mjekësi ka shumë lloje të ndryshme formacione, por të gjitha paraqesin rrezik të madh për shëndetin dhe jetën e pacientit. Në fazat fillestare, sarkoma nuk shfaq simptoma, gjë që e ndërlikon diagnozën.

Kjo është arsyeja pse pacientët rekomandohen t'i nënshtrohen çdo vit ekzaminimet parandaluese. Kur diagnostikohet sarkoma, trajtimi nuk duhet të vonohet, pasi mungesa e saj shkakton zhvillimin pasoja të rënda, duke përfshirë vdekjen.

Kryesor shenjë klinike osteosarkoma është dhimbje në zonën e prekur. Dhimbja është e shurdhër, konstante me një rritje graduale të intensitetit. Një simptomë karakteristike janë dhimbje të natës. Në 3/4 e pacientëve mund të jetë i pranishëm një komponent i indeve të buta. Gjymtyra është e zmadhuar dhe shpesh duket e fryrë. Dhimbja dhe vëllimi i shtuar çojnë në mosfunksionim. Kohëzgjatja e anamnezës është mesatarisht 3 muaj.
  Demtimet karakteristike te metafizave te gjata kockat tubulare. Vendndodhja më e zakonshme (afërsisht 50% e rasteve) është zona e kyçit të gjurit - pjesa distale e kofshës dhe pjesa proksimale. tibia. Pjesa proksimale gjithashtu preket shpesh humerus Dhe femuri, dhe e treta e mesme e femurit. Dëmtimi i kockave të sheshta, veçanërisht legenit fëmijërinë ndodh në më pak se 10% të rasteve.
  Osteosarkoma ka një tendencë të madhe për të zhvilluar metastaza hematogjene. Në momentin e diagnozës, 10%-20% e pacientëve tashmë kanë makrometastaza në mushkëri, të zbuluara me rreze X. Por tashmë rreth 80% e pacientëve deri në momentin e diagnostikimit kanë mikrometastaza në mushkëri, të cilat nuk zbulohen me rreze x, por janë të dukshme në tomografinë e kompjuterizuar. Meqenëse kockat nuk janë zhvilluar sistemi limfatik Përhapja e hershme e osteosarkomës në nyjet limfatike rajonale është e rrallë, por nëse shfaqet, është një shenjë e keqe prognostike. Zona të tjera të metastazave janë kockat, pleura, perikardi, veshkat dhe sistemi nervor qendror.
  Osteosarkoma gjithashtu ka rritje agresive lokale, mund të përhapet në epifizë dhe nyjët ngjitur (më shpesh preken nyjet e gjurit dhe shpatullave), duke u përhapur përgjatë strukturave intra-artikulare, përmes kërcit artikular, përmes hapësirës perikapsulare, ose, drejtpërdrejt, për shkak të një frakturë patologjike, dhe duke formuar foci jo ngjitur me të - satelitët - "kapërcejnë" metastazat.
  Variantet e rralla të osteosarkomës.
  Telangiektatike – radiologjikisht i ngjan një kisti kockor aneurizmal dhe tumorit me qeliza gjigante, i manifestuar me praninë e vatrave litike me sklerozë të lehtë. Ecuria e sëmundjes dhe përgjigja ndaj kimioterapisë praktikisht nuk ndryshojnë nga variantet standarde të osteosarkomës.
  Juxtacortical (paraosseous) - vjen nga shtresa kortikale e kockës, indi tumoral mund të rrethojë kockën nga të gjitha anët, por, si rregull, nuk depërton në kanalin medular. Nuk ka asnjë komponent të indeve të buta, kështu që radiologjikisht tumori është i vështirë të dallohet nga osteoid. Si rregull, ky tumor është me malinje të ulët, përparon ngadalë dhe pothuajse nuk jep metastaza. Megjithatë, osteosarkoma paraosseale kërkon adekuate trajtim kirurgjik, pothuajse e njëjtë me variantet standarde të tumorit. Përndryshe, ky tumor përsëritet dhe komponenti tumoral ndryshon në një shkallë më të lartë të malinjitetit, gjë që përcakton prognozën e sëmundjes.
  Periosal - ashtu si paraosse, ndodhet në sipërfaqen e kockës dhe ka një rrjedhë të ngjashme. Tumori ka një komponent të indeve të buta, por nuk depërton në kanalin medular.
  Tumoret intrakockore me shkallë të ulët malinje, të diferencuar mirë, me atipi qelizore minimale, mund të konsiderohen si tumor beninj. Por ato gjithashtu priren të përsëriten në nivel lokal me një ndryshim në komponentin e tumorit në një variant më malinj.
  Multifokale - manifestohet në formën e vatrave të shumta në kocka, të ngjashme me njëra-tjetrën. Nuk është plotësisht e qartë nëse ato shfaqen menjëherë, apo nëse ndodh metastaza e shpejtë nga një fokus. Prognoza e sëmundjes është fatale.
  Osteosarkoma ekstraskeletare është një tumor i rrallë malinj i karakterizuar nga prodhimi i osteoidit ose ind kockor, ndonjëherë së bashku me ind kërcor- në indet e buta, më shpesh të ekstremiteteve të poshtme. Por ka edhe lezione në zona të tjera, si laringu, veshkat, ezofag, zorrët, mëlçia, zemra, fshikëz dhe Prognoza e sëmundjes mbetet e dobët, ndjeshmëria ndaj kimioterapisë është shumë e ulët. Diagnoza e osteosarkomës ekstraskeletike mund të vendoset vetëm pasi të përjashtohet prania e vatrave të tumorit kockor.
  Osteosarkoma me qeliza të vogla është një tumor shumë malinj, struktura e saj morfologjike ndryshon nga variantet e tjera, gjë që përcakton emrin e saj. Më shpesh ky tumor lokalizohet në femur. Osteosarkoma me qeliza të vogla ( diagnoza diferenciale me tumore të tjera me qeliza të vogla) prodhon detyrimisht osteoid.
  Osteosarkoma e legenit - pavarësisht përmirësimit të mbijetesës së përgjithshme për osteosarkoma, ka një prognozë shumë të keqe. Tumori karakterizohet nga i shpejtë dhe e përhapur në pëlhurë dhe përgjatë tyre, pasi, për shkak të struktura anatomike legen, nuk has në barriera të rëndësishme fasciale dhe anatomike në rrugën e saj.
  Stadifikimi i sarkomës osteogjenike (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, SHBA).
  Stadi IA - Tumor i diferencuar mirë. Lezioni kufizohet nga një barrierë natyrale që parandalon përhapjen e tumorit. Nuk ka metastaza.
  Stadi IB - Tumor i mirë-diferencuar. Përhapja shtrihet përtej pengesës natyrore. Nuk ka metastaza.
  Stadi IIA - Tumor i diferencuar keq. Përhapja është e kufizuar nga një pengesë natyrore. Nuk ka metastaza.
  Stadi IIB - Tumor i diferencuar keq. Përhapja shtrihet përtej pengesës natyrore. Nuk ka metastaza.
  Faza III - Prania e metastazave rajonale dhe të largëta, pavarësisht nga shkalla e diferencimit të tumorit.

RCHR (Qendra Republikane për Zhvillimin e Shëndetit të Ministrisë së Shëndetësisë së Republikës së Kazakistanit)
Versioni: Arkivi - Protokollet klinike të Ministrisë së Shëndetësisë së Republikës së Kazakistanit - 2012 (Urdhërat Nr. 883, Nr. 165)

Indet lidhëse dhe të buta të trungut, lokalizimi i paspecifikuar (C49.6)

informacion i pergjithshem

Përshkrim i shkurtër

Protokolli klinik"Sarkoma e indeve të buta"

Termi "sarkoma të indeve të buta" i referohet një grupi tumoresh malinje që lindin në indet e buta dhe lidhëse ekstraskeletore. Tumoret e ngjashëm kombinohen në një grup për shkak të ngjashmërisë së karakteristikave të tyre histopatologjike dhe manifestimet klinike, si dhe rrjedhën e procesit të tumorit.


Tumoret malinje të indeve të buta përbëjnë 0,2-2,6% të strukturës totale neoplazite malinje person. Pothuajse të gjithë tumoret malinje të indeve të buta janë sarkoma, të cilat përbëjnë 0.7% të të gjithë tumoreve malinje të njeriut. Në Republikën e Kazakistanit, numri absolut i sëmundjeve të reja të identifikuara në 1993 ishte 235, në 2002 - 192.


Më shpesh, këto tumore vërehen midis moshës 20 dhe 50 vjeç. Tek fëmijët, sarkomat përbëjnë 10-11% të shkallës së incidencës së kancerit. Lokalizimi mbizotërues i sarkomave të indeve të buta është ekstremitetet (deri në 60%), me afërsisht 46% në ekstremitetet e poshtme dhe rreth 13% në ekstremitetet e sipërme. Këto tumore lokalizohen në trup në 15-20% të rasteve, në kokë dhe qafë - në 5-10%. Hapësira retroperitoneale përbën 13-25%.

Protokolli"Sarkoma e indeve të buta".

Kodi ICD- C 49 (tumoret malinje të indeve të buta).

Shkurtesat:

EKG - elektrokardiografi.

Ultratinguj - ultrasonografia.

MTS - metastaza.

ESR - shkalla e sedimentimit të eritrociteve.

RW - Reagimi Wasserman.

HIV është virusi i mungesës së imunitetit të njeriut.

PCT - polikimioterapia.

PET - tomografi me emetim pozitron.

Data e zhvillimit të protokollit: shtator 2011.

Përdoruesit e protokollit: onkologu i rrethit, onkologu në klinikën dispansare, onkologu në spitalin ambulantë.

Tregim i mungesës së konfliktit të interesit

Ne nuk kemi asnjë interes financiar apo tjetër për temën e dokumentit në diskutim. Nuk janë përfshirë në shitje, prodhim apo shpërndarje droge, pajisjesh etj në 4 vitet e fundit.

Klasifikimi

Llojet histologjike të tumoreve

Sipas kodeve morfologjike ICD-O, llojet e mëposhtme histologjike të tumoreve klasifikohen sipas sistemit TNM:

1. Sarkoma e indeve të buta alveolare.

2. Sarkoma epitelioid.

3. Kondrosarkoma ekstraskeletare.

4. Osteosarkoma ekstraskeletare.

5. Sarkoma ekstraskeletare Ewing.

6. Tumori neuroektodermal primitiv (PNET).

7. Fibrosarkoma.

8. Leiomiosarkoma.

9. Liposarkoma.

10. Histiocitoma fibroze malinje.

11. Hemangiopericitoma malinje.

12. Mezenkimoma malinje.

13. Tumor malinj që lind nga mbështjelljet nervore periferike.

14. Rabdomiosarkoma.

15. Sarkoma sinoviale.

16. Sarkoma e paspecifikuar ndryshe (NOS).


Llojet histologjike të tumoreve që nuk përfshihen në klasifikimin TNM: angiosarkoma, sarkoma Kaposi, dermatofibrosarkoma, fibromatoza (tumor desmoid), sarkoma që lind nga trupi i ngurtë. meningjet, truri, organet e zbrazëta ose parenkimale (me përjashtim të sarkomës së gjirit).

Nyjet limfatike rajonale

Rajonale nyjet limfatike janë nyje që korrespondojnë me vendndodhjen e tumorit primar. Përfshirja e nyjeve limfatike rajonale është e rrallë dhe kur statusi i tyre nuk mund të përcaktohet klinikisht ose patologjikisht, ato klasifikohen si N0 në vend të NX ose pNX.


Klasifikimi TNM

Rregullat e klasifikimit. Duhet të ketë konfirmim histologjik të diagnozës, duke lejuar që dikush të përcaktojë llojin histologjik të tumorit dhe shkallën e malinjitetit.


Zonat anatomike:

1. Indi lidhor, nënlëkuror dhe të tjera pëlhura të buta(C 49), nervat periferikë (C 47).

2. Hapësira retroperitoneale (C 48.0).

3. Mediastinum: anterior (C 38.1); e pasme (C 38.2); mediastinum, NOS (C 38.3).


Përcaktimi i stadit të sarkomave të indeve të buta sipas sistemit T, N, M, G

T

Tumor primar

Tx - tumori primar nuk mund të vlerësohet


T1 - tumor jo më shumë se 5 cm në dimensionin më të madh

T1a - tumor sipërfaqësor*

T1b - tumor i thellë*


T2 - tumor më shumë se 5 cm në dimensionin më të madh

T11a - tumor sipërfaqësor*

T11b - tumor i thellë*


T3 Tumor që përfshin kockën, enën e madhe ose nervin


* Tumori sipërfaqësor lokalizohet ekskluzivisht mbi fascinë sipërfaqësore pa pushtim në fasci; Tumori i thellë lokalizohet ose ekskluzivisht nën fascinë sipërfaqësore ose sipërfaqësor në fascinë, por me pushtim ose rritje përmes saj. Sarkomat e retroperitoneumit, mediastinumit dhe legenit klasifikohen si tumore të thella

N

Nyjet limfatike rajonale:

Nx - nyjet limfatike rajonale nuk mund të vlerësohen

N0 - nuk ka metastaza në nyjet limfatike rajonale

N1 - ka metastaza në nyjet limfatike rajonale

M

Metastazat e largëta:

M0 - nuk ka metastaza të largëta.

M1 - ka metastaza të largëta.

G

Grada histologjike e malinjitetit:

G1 - i ulët

G2 - e mesme

G3 - i lartë

Shënim: Sarkoma ekstraskeletare Ewing dhe tumori primitiv neuroektodermal klasifikohen si tumore të shkallës së lartë. Nëse shkalla e malinjitetit nuk mund të vlerësohet, vendoset një shkallë e ulët e malinjitetit.
Fazat
Faza IA T1a N0 M0
Т1b N0 M0 Nota e ulët
Faza 1B T2a N0 M0 Nota e ulët
Т2b N0 M0 Nota e ulët
Faza IIA T1a N0 M0
Т1b N0 M0 Shkallë e lartë e malinjitetit
Faza IIB T2a N0 M0 Shkallë e lartë e malinjitetit
Faza III T2b N0 M0 Shkallë e lartë e malinjitetit
Çdo T N1 M0
Faza IV Çdo T Çdo N M1 Çdo shkallë e malinjitetit

Klasifikimi R

Mungesa ose prania e tumorit të mbetur pas trajtimit përshkruhet me simbolin R:

RX - prania e tumorit të mbetur nuk mund të vlerësohet.

R0 - nuk ka tumor të mbetur.

R1 - tumor i mbetur mikroskopik.

R2 - tumor i mbetur makroskopik.

Përmbledhje


Diagnostifikimi

Kriteret diagnostike(përshkrimi i shenjave të besueshme të sëmundjes në varësi të ashpërsisë së procesit)


Ankesat: shfaqja dhe rritja graduale e formimit të tumorit në indet e buta. Shfaqja dhe rritja sindromi i dhimbjes. Lëvizja e dëmtuar në gjymtyrë.


Ekzaminim fizik: prania e një tumori të indeve të buta. Dhimbje palpimi. Dëmtim i dukshëm i funksionit të gjymtyrëve.


Hulumtimi laboratorik: rritje e ESR, leukocitozë (nëse procesi është i përhapur).


Studime instrumentale:

1. Ekzaminimi me ultratinguj i zonës së prekur.

2. Ekzaminimi me rreze X i organeve të kraharorit.


Indikacionet për konsultim me një onkolog: prania e formimit të tumorit të indeve të buta. Prania e të dhënave radiologjike (ultratinguj, CT) të lezioneve tumorale të indeve të buta.


Lista e bazës dhe shtesës masat diagnostike:

Marrja e kujdesshme e historisë;

Ekzaminim fizik;

Grupi i gjakut, faktori Rh;

Reagimi Wasserman;

Testi i plotë i gjakut;

Analiza e përgjithshme urinë;

Testi biokimik i gjakut (proteina totale, kreatinina, ureja, bilirubina, transaminazat, fosfataza alkaline, jonet - Na, K, Ca, Cl, glukoza);

Koagulogrami;

X-ray e organeve të gjoksit;

CT scan;

Imazhe me rezonancë magnetike të zonës së prekur;

Biopsi palca e eshtrave nga ilium (me sarkoma Ewing);

Verifikimi morfologjik i sëmundjes me përcaktimin e llojit histologjik dhe shkallës së diferencimit të tumorit (trefinë ose biopsi e hapur):

Për tumoret e vogla ose të thella, biopsia e trefinës kryhet nën kontrollin ultrasonografik ose radiografik;

Dimensionet e kolonës së indeve nuk duhet të jenë më pak se 4 x 10 mm;

Me një biopsi me thikë, prerja nuk duhet të komplikojë zgjedhjen e mëvonshme të opsionit ndërhyrje kirurgjikale;
- ekzaminim citologjik(nuk zëvendëson verifikimin histologjik të diagnozës):

Heqja e njollave nga sipërfaqja e një tumori të ulçeruar;

Përshtypjet e njollosjes së materialit të marrë me thikë ose trepanobiopsi;
- ekzaminimi me ultratinguj i organeve zgavrën e barkut;

Arteriografia (kryhet kur tumori lokalizohet në zonën e kalimit të madh anije të mëdha);

PET - sipas indikacioneve;

Shintigrafia e skeletit sipas indikacioneve.


Diagnoza diferenciale

Tumoret beninje kockat / kursi agresiv Tumoret malinje të kockave
1. Fibroma Fibrosarkoma
2. Lipoma Liposarkoma
3. Neurofibromatoza Rabdomiosarkoma
4. Hemangioma Mezenkimoma malinje
5. Histiocitoma malinje

Mjekimi jashtë vendit

Merrni trajtim në Kore, Izrael, Gjermani, SHBA

Merrni këshilla për turizmin mjekësor

Mjekimi

Qëllimi i trajtimit: heqja e tumorit, parandalimi i metastazave të largëta dhe nyjeve limfatike të prekura (nëse ka).


Taktikat e trajtimit

Metoda kirurgjikale si një lloj i pavarur përdoret në trajtimin e tumoreve primare të mirë-diferencuar (T1a), me kusht që të jetë e mundur kirurgjia radikale. Në raste të tjera, trajtimi është i kombinuar ose kompleks, përbërësi kryesor dhe vendimtar i të cilit është heqje kirurgjikale tumoret.


Programi i trajtimit bazohet në shkallën histologjike të malinjitetit, përhapjen e procesit, madhësinë dhe vendndodhjen e tumorit.


Karakteristikat e mbështetjes së anestezisë:

Ndërhyrjet kirurgjikale për sarkomat e indeve të buta kryhen nën anestezi të përgjithshme ose anestezi përcjellëse (nëse ka kundërindikacione për anestezi);

Trepanobiopsia kryhet nën anestezi lokale.


Trajtimi jo medikamentoz


Parimet e ndërhyrjeve kirurgjikale:

Vendi i biopsisë së mëparshme hiqet së bashku me tumorin;

Sarkoma hiqet pa ekspozuar tumorin;

Nyjet limfatike rajonale në mungesë të shenjave të dëmtimit të tyre nuk hiqen;

Kufijtë e resekcionit të indeve shënohen me kapëse metalike (për planifikimin e terapisë rrezatuese postoperative dhe për heqjen jo radikale të tumorit).


Llojet kryesore të operacioneve për sarkomat e indeve të buta


Prerje e thjeshtë- përdoret ekskluzivisht si skenë diagnostifikimi morfologjik tumoret malinje.


Ekcizion i gjerë. Gjatë këtij operacioni, tumori hiqet brenda zonës anatomike, në një bllok të vetëm me pseudokapsulën dhe në një distancë prej 4-6 cm ose më shumë nga buza e dukshme e tumorit. Rezeksioni i gjerë lokal përdoret për tumoret e shkallës së ulët, sipërfaqësore, të vendosura sipër fascisë sipërfaqësore, në lëkurë, indi nënlëkuror(fibrosarkoma të vogla, liposarkoma, desmoide, dermatofibrosarkoma). Ky operacion nuk kryhet për sarkomat e shkallës së lartë.


Kirurgji radikale. Ky operacion kryhet për sarkomat e thella të një shkalle të lartë malinje. Ai përfshin heqjen e tumorit dhe indeve normale që e rrethojnë atë, duke përfshirë në një bllok të vetëm fascinë dhe muskujt përreth të pandryshuar, të cilët hiqen plotësisht me prerje në vendin e ngjitjes. Nëse është e nevojshme, kryhet resektimi i enëve, nervave dhe kockave, duke iu drejtuar njëkohësisht kirurgjisë plastike të përshtatshme rindërtuese në enët, nervat, kockat dhe nyjet.

Ruajtëse e organeve dhe kursim funksional ndërhyrjet kirurgjikale për tumoret malinje të avancuara lokalisht të indeve të buta të ekstremiteteve kryhen ekskluzivisht si pjesë e një kombinimi dhe trajtim kompleks. Kontrolli i radikalitetit të ndërhyrjes kirurgjikale kryhet me ekzaminim urgjent histologjik intraoperativ të skajeve të prerjes së tumorit nga indet normale.

Amputimet dhe çartikulimet. Amputimi dhe çartikulimi i një gjymtyre indikohen në rastet kur operacioni i shpëtimit radikal nuk është i mundur për shkak të lezioneve masive (përfshirja e nyjeve, eshtrave, enëve të mëdha dhe nervave në procesin e tumorit në një distancë të gjatë) dhe/ose kur janë të nevojshme kurse të trajtimit neoadjuvant. joefektive.


Terapia me rrezatim

Terapia me rrezatim përdoret si pjesë e trajtimit të kombinuar dhe kompleks. Terapia me rrezatim përdoret duke përdorur terapinë R me fokus të thellë, rreze elektronike ose terapi Υ, zakonisht në formën e një kursi paraoperativ ose postoperativ prej 50-70 Gy në mënyrën klasike të fraksionimit. Zgjedhja e burimit të rrezatimit dhe energjisë së rrezes elektronike përcaktohet nga vendndodhja dhe thellësia e tumorit.

Për të shpërndarë në mënyrë të njëtrajtshme dozën e rrezatimit në të gjithë zonën e prekur, përdoren teknikat e rrezatimit me shumë fusha duke përdorur pajisje për të formuar fushat optimale të dozës. Kufijtë e fushave të rrezatimit duhet të tejkalojnë madhësinë e tumorit me 3-4 cm madhësive të mëdha tumorit dhe/ose malinjitetit të shkallës së lartë, fusha e rrezatimit duhet të përfshijë deri në 10 cm ind proksimal dhe distal në kufijtë e tumorit. Në këtë rast, pas arritjes së një SOD prej 45-50 Gy, fusha e rrezatimit zvogëlohet në madhësinë e tumorit.

Për tumoret e lokalizuara në ekstremitete, përdoren fusha shtesë të zhdrejtë që shtrihen përtej indeve të rrezatuara për të zvogëluar gjasat e zhvillimit të osteonekrozës së rrezatimit. Në mënyrë ideale, për të reduktuar ashpërsinë e fibrozës, kontrakturës së muskujve dhe edemës, deri në 1/3 e perimetrit të gjymtyrëve duhet të përjashtohen nga fusha e rrezatimit. Gjerësia minimale e indeve jo të rrezatuara duhet të jetë: në parakrah - 2 cm, në pjesën e poshtme të këmbës - 3 cm, në kofshë - 4 cm.

Kundërindikimet për terapinë me rrezatim para operacionit janë:

Mungesa e konfirmimit morfologjik të diagnozës;

Shpërbërja e tumorit me kërcënimin e gjakderdhjes;

Kundërindikimet e përgjithshme për terapinë me rrezatim.


Terapia me rrezatim pas operacionit kryhet pas marrjes së një konkluzion histologjik për një shkallë të lartë të malinjitetit dhe rritjes multicentrike të tumorit (nëse terapia me rrezatim para operacionit nuk është kryer), si dhe në heqjen e tumorit me kusht radikal ose jo radikal. Fillimi i terapisë me rrezatim është jo më vonë se 4 javë pas operacionit.


Nëse terapia me rrezatim para operacionit nuk është kryer, zona e rrezatimit përfshin shtratin e tumorit të hequr (kufijtë janë shënuar me kapëse tantali gjatë operacionit), indet përreth me një dhëmbëzim 2 cm nga skajet e prerjes dhe cikatricën postoperative (SD 60 Gy). Nëse ka një tumor të mbetur, i cili duhet të shënohet me kapëse titani gjatë operacionit, kjo zonë rrezatohet në mënyrë lokale në një dozë prej të paktën 70 Gy.


Nëse tumori është i pakapshëm, terapia me rrezatim kryhet sipas një programi radikal me një dozë prej 70 Gy në mënyrën klasike të fraksionimit.


Trajtimi sipas fazave

1. Faza IA (T1a, T1b N0, NX M0 - shkallë e ulët malinj): ekscizion i gjerë i tumorit brenda zonës anatomike.


2. Faza IB (T2a, T2b N0, NX M0 - shkalla e ulët e malinjitetit): heqja kirurgjikale e tumorit (T2a - heqje e gjerë, T2b - kirurgji radikale) + një kurs i terapisë me rrezatim postoperativ (nevoja përcaktohet nga rezultatet e ekzaminimit përfundimtar histologjik);


4. Për të rritur efektivitetin e trajtimit neoadjuvant gjatë planifikimit të operacionit për ruajtjen e organeve, sistemi i trajtimit përfshin metodat e kimioterapisë rajonale (administrimi intra-arterial i barnave të kimioterapisë).

5. Nëse pas heqjes kirurgjikale të një tumori krijohet një defekt i gjerë i plagës, i cili nuk mund të eliminohet duke bashkuar skajet e plagës, kryhet një nga llojet e kirurgjisë plastike parësore:

Flip i lirë i lëkurës;

Indet lokale;

Shartim i kombinuar i lëkurës;

Kirurgjia plastike me flapa ishujsh të zhvendosur në pedikulat vaskulare, autotransplantimi i komplekseve të indeve duke përdorur teknika mikrokirurgjikale.


6. Nëse është e pamundur të kryhet trajtimi organ-ruajtës për shkak të prevalencës lokale të procesit tumoral dhe joefektivitetit të trajtimit neoadjuvant, bëhet amputimi i gjymtyrës.


Faza IIA(T1a, T1b N0, NX M0 - shkalla e lartë e malinjitetit):

Terapia me rrezatim para ose pas operacionit + ekscision i gjerë i tumorit;

Kur pas heqjes kirurgjikale të një tumori formohet një defekt i gjerë i plagës, i cili nuk mund të eliminohet duke bashkuar skajet e plagës, kryhet një nga llojet e kirurgjisë plastike parësore.


Faza IIB(T2a N0, NX M0 - shkallë e lartë e malinjitetit).


Faza III (T2b N0, NX M0 - shkalla e lartë e malinjitetit):

Terapia me rrezatim para ose pas operacionit (preferenca duhet t'i jepet terapisë me rrezatim në kushtet e hipertermisë lokale me mikrovalë) + heqja kirurgjikale e tumorit (T2a - ekscizion i gjerë, T2b - kirurgjia e kursimit të radikalëve) + 3-4 kurse polikimioterapie ndihmëse;

Për të rritur efektivitetin e trajtimit neoadjuvant gjatë planifikimit të operacionit për ruajtjen e organeve, sistemi i trajtimit përfshin metodat e kimioterapisë rajonale (administrimi iv ose intra-arterial i kimioterapisë);

Kur formohet një defekt i gjerë i plagës, i cili nuk mund të eliminohet duke bashkuar skajet e plagës, kryhet një nga llojet e kirurgjisë plastike parësore;

Nëse është e pamundur të kryhet trajtimi për ruajtjen e organeve për shkak të përhapjes lokale të tumorit dhe mungesës efekt klinik Pas trajtimit neoadjuvant bëhet amputimi i gjymtyrës.


Faza IV(çdo T N1 M0 - çdo shkallë malinje):

Trajtimi kompleks kryhet sipas parimeve të trajtimit të sarkomave të indeve të buta të fazave I-III, duke marrë parasysh shkallën e diferencimit të tumorit dhe përhapjen lokale të procesit të tumorit;

Komponenti kirurgjik siguron, përveç ndërhyrjes në tumorin primar (kirurgji për ruajtjen e organeve ose për shpëtimin e organeve), një diseksion tipik të nyjeve limfatike rajonale, i cili kryhet njëkohësisht me operacionin në tumorin primar (me një bllok ose faza pas-). fazë) ose në mënyrë të vonuar (në varësi të zonës së prekur dhe gjendjen e përgjithshme pacienti).


Faza IV(çdo T dhe N M1 - çdo shkallë malinje):

Paliativ dhe trajtim simptomatik Nga programe individuale duke përfshirë polikimioterapinë dhe/ose terapinë me rrezatim;

Ndërhyrjet kirurgjikale kryhen për reduktimin e masës tumorale ose për arsye sanitare (amputimi i gjymtyrëve).


Trajtimi medikamentoz


Regjimet e polikimioterapisë


Instalimi i sistemit portual


2. SARO:

Cisplatin 100 mg/m2 IV, 1 ditë;

Doxorubicin 30 mg/m2 IV, ditët 2, 3, 4;

Vincristine 1.5 mg/m2 IV, dita 5;

Ciklofosfamidi 600 mg/m2 IV, dita 6.


3. CyVADIC:

Dacarbazine 250 mg/m2 IV, ditët 1-5.


4. CyVADakt:

Ciklofosfamidi 500 mg/m2 IV, dita 2;

Vincristine 1 mg/m2 IV, ditët 1, 8, 15;

Doxorubicin 50 mg/m2 IV, 1 ditë;

Dactinomycin 0.3 mg/m2 IV, ditë 3/4/5.

Vincristine 1.5 mg/m2 IV, ditët 1, 8;

Doxorubicin 50 mg/m2 IV, 1 ditë;

Dacarbazine 250 mg/m2 IV, nga 1 deri në 5 ditë.

Doxorubicin 60 mg/m2, 1 ditë;

Dakarbazinë 250 mg/m2, ditët 1-5.


7.VAC-II:

Vincristine 1,5 mg IV, 1,8 ditë;

Sarkomat e indeve të buta ndodhin në çdo pjesë të trupit. Në rreth gjysmën e tumorit lokalizohet në gjymtyrët e poshtme. Ijeti preken më së shpeshti. Në 25% të pacientëve, sarkoma lokalizohet gjymtyret e siperme. Pjesa tjetër janë në bust dhe herë pas here në kokë.
  Tumor malinj indet e buta kanë pamjen e një nyje të rrumbullakosur me ngjyrë të bardhë ose gri të verdhë me një sipërfaqe me gunga ose të lëmuara. Konsistenca e neoplazmës varet nga struktura histologjike. Mund të jetë i dendur (fibrosarkoma), i butë (liposarkoma dhe angiosarkoma) dhe madje edhe në formë pelte (miksoma). Sarkomat e indeve të buta nuk kanë një kapsulë të vërtetë, megjithatë, gjatë procesit të rritjes, neoplazia ngjesh indet përreth, këto të fundit bëhen më të dendura, duke formuar një të ashtuquajtur kapsulë false, e cila përshkruan mjaft qartë tumorin.
  Një neoplazmë malinje zakonisht shfaqet në trashësinë e shtresave të thella të muskujve. Ndërsa tumori rritet në madhësi, ai gradualisht përhapet në sipërfaqen e trupit. Rritja përshpejtohet nën ndikimin e lëndimeve dhe terapisë fizike.
  Tumori është zakonisht i vetëm, por disa lloje sarkomash karakterizohen nga lezione të shumta. Ndonjëherë ato ndodhin në një distancë të madhe nga njëra-tjetra (liposarkoma e shumëfishtë, neuroma malinje në sëmundjen Recklinhausen).
  Metastazat e neoplazmave malinje të indeve të buta ndodhin kryesisht nëpërmjet rrugës hematogjene (sipas enët e gjakut). Vendndodhja e preferuar e metastazave janë mushkëritë. Më rrallë, mëlçia dhe kockat preken. Metastazat në nyjet limfatike ndodhin në 8-10% të rasteve.
  Një tipar i neoplazmave të indeve të buta është ekzistenca e një grupi tumoresh të ndërmjetëm midis beninje dhe malinje. Këta tumore kanë rritje infiltruese lokale të përsëritura, shpesh përsëriten, por nuk metastazojnë ose metastazojnë jashtëzakonisht rrallë (tumoret desmoide muri i barkut, lipoma dhe fibroma ndërmuskulare ose embrionale, fibrosarkoma të diferencuara i).
  Shenja kryesore është shfaqja e një nyje pa dhimbje ose ënjtja e një raundi ose formë ovale. Madhësia e nyjës varion nga 2-3 në 25-30 Natyra e sipërfaqes varet nga lloji i tumorit. Kufijtë e tumorit në prani të një kapsule false të theksuar janë të qarta, por me një tumor të thellë, konturet e ënjtjes janë të paqarta dhe të vështira për t'u përcaktuar. Lëkura zakonisht nuk ndryshohet, por krahasohet me anën e shëndetshme ka një rritje lokale të temperaturës mbi tumor dhe me formacione masive, me rritje të shpejtë që arrijnë në sipërfaqe, shfaqet një rrjet venash safene të zgjeruara, ngjyrim cianotik dhe infiltrim ose ulçerim i lëkurës. Lëvizshmëria e formacionit të palpueshëm është e kufizuar. Kjo shërben si një nga simptomat më karakteristike dhe më të rëndësishme për diagnozën.
  Herë pas here, sarkomat e indeve të buta çojnë në deformim të gjymtyrëve, duke shkaktuar një ndjenjë të rëndimit dhe shqetësimit gjatë lëvizjes, por funksioni i gjymtyrëve rrallë dëmtohet.
  "Sinjalet e alarmit", në prani të të cilave duhet të ngrihet dyshimi për sarkoma të indeve të buta, janë:
  - prania e një formimi të tumorit në rritje gradualisht;
  - kufizimi i lëvizshmërisë së tumorit ekzistues;
  - shfaqja e një tumori që buron nga shtresat e thella të indeve të buta;
  - shfaqja e ënjtjes pas një periudhe prej disa javësh deri në 2-3 vjet ose më shumë pas lëndimit.

Indet e buta janë të gjitha indet jashtë skeletore jo-epiteliale të trupit, duke përjashtuar sistemin endotelial dhe indet mbështetëse. organet e brendshme(OBSH, 1969). Termi "sarkoma e indeve të buta" është për shkak të origjinës së këtyre tumoreve nga IND lidhës jashtë kufijve të skeletit.


Epidemiologjia.

Nuk ka të dhëna statistikore të plota dhe të sakta për sëmundshmërinë dhe vdekshmërinë nga kjo patologji. Shumica e pacientëve (deri në 72%) janë nën moshën 30 vjeç, me 30% të fëmijëve nën 15 vjeç. Më shpesh, këto tumore prekin ekstremitetet. Sipas statistikave botërore, përqindja e sarkomave në vende të ndryshme perben 1-3 % te te gjitha neoplazive malinje te adultet.


Etiologjia.

· Veprimi i rrezatimit jonizues.

· Ekspozimi ndaj kimikateve (p.sh. asbest ose konservues druri).

· Çrregullime gjenetike. Për shembull, 10% e pacientëve me sëmundjen Recklinghausen do të zhvillojnë neurofibrosarkoma gjatë jetës së tyre.

· Sëmundjet paraekzistuese të kockave. Në 0.2% të personave me këtë sëmundje Paget(osteitis deformans) zhvillohen osteosarkoma.

Anatomia patologjike.

Janë përshkruar mbi 30 lloje histologjike të sarkomave të indeve të buta. Bëhet fjalë për tumore me origjinë mesodermale dhe më rrallë neuroektodermale, të cilat gjenden në vende të ndryshme të trupit ku ndodhet indi i tyre amë. Klasifikimi morfologjik, i zhvilluar nga ekspertët e OBSH-së (Gjenevë, 1974) mbulon 15 lloje të procesit të tumorit sipas histogjenezës.

Klasifikimi histogjenetik

Mesenkima

Mesenkioma malinje

Ind fijor

Desmoid (formë invazive)

Fibrosarkoma

Indi dhjamor

Liposarkoma

Indi vaskular

Hemangioendotelioma malinje

hemangiopericitoma malinje

Limfangiosarkoma malinje

Muskujt

Rabdomiosarkoma - nga muskujt e strijuar

Leiomyosarkoma - nga muskujt e lëmuar

Indi sinovial

Sarkoma sinoviale

Mbulesa nervore

Neuroma malinje (schwannoma) - nga membranat neuroektodermale

Fibrosarkoma perineural - nga membranat e indit lidhor


Sarkoma të paklasifikuara. Për nga frekuenca, liposarkomat zënë vendin e parë (deri në 25% të rasteve). Renditjet e mëtejshme janë histiocitoma fibroze malinje, e paklasifikuar, sinoviale dhe rabdomiosarkoma (përkatësisht 17 deri në 10%). Llojet e tjera histologjike të sarkomave të indeve të buta janë relativisht të rralla. Sarkomat e indeve të buta karakterizohen nga një rritje e theksuar infiltrative agresive lokale, duke përfshirë pushtimin në strukturat përreth dhe aftësinë për metastaza të hershme hematogjene. Metastazat në nyjet limfatike rajonale ndodhin rrallë (5-6% e pacientëve) dhe tregojnë përhapjen e procesit. Nyjet limfatike rajonale janë nyje që korrespondojnë me vendndodhje specifike të tumorit primar.


Klasifikimi i tumoreve të indeve të buta


( kodi ICD - O S 38.1, 2; ME 47-49) sipas sistemit TNM(botimi i 5-të, 1997).


TNM Klasifikimi klinik


T - Tumor primar


T x- të dhëna të pamjaftueshme për të vlerësuar tumorin primar

T 0- tumori primar nuk është përcaktuar

Tështë- karcinoma in situ

T 1 - tumor jo më i madh se 5 cm në dimensionin më të madh

T 1a - tumor sipërfaqësor *

T 1b - tumor i thellë *

T 2- tumor më i madh se 5 cm në dimensionin më të madh

T 2a - tumor sipërfaqësor *

T 2b - tumor i thellë *


Shënim: *Tumori sipërfaqësor ndodhet ekskluzivisht mbi fascinë sipërfaqësore pa pushtim fascial; një tumor i thellë ndodhet ose ekskluzivisht nën fascinë sipërfaqësore, ose sipërfaqësor në fascinë me pushtim të fascisë, ose me depërtim nëpër të. Sarkomat retroperitoneale, mediastinale dhe pelvike klasifikohen si tumore të thella


N - Nyjet limfatike rajonale.

Nx- nuk ka të dhëna të mjaftueshme për të vlerësuar gjendjen e nyjeve limfatike rajonale

N 0- nuk ka shenja të dëmtimit të nyjeve limfatike rajonale

N 1- metastazat ekzistuese në nyjet limfatike rajonale


M - Metastaza të largëta


M x- të dhëna të pamjaftueshme për të përcaktuar metastazat e largëta

M 0 - metastazat e largëta nuk zbulohen

M 1- ka metastaza të largëta

Klinika.

Sarkomat e indeve të buta shpesh shoqërojnë:

Rritja e tepërt dhe ënjtja e indeve të buta

· Dhimbje në trung ose gjymtyrë.

· Tumoret retroperitoneale. Pacientët zakonisht vërejnë humbje peshe dhe ankohen për dhimbje të lokalizimit të pacaktuar.

Gjakderdhja është manifestimi më i zakonshëm i sarkomave traktit gastrointestinal dhe organet gjenitale të femrës.


Diagnostifikimi.


Një tumor që po rritet me shpejtësi (ose rritja e indeve që i kalon 5 cm) duhet të ngjall dyshimin e specialistit, veçanërisht nëse është i fortë, i ngjitur në indet përreth dhe i vendosur thellë. Neoplazi te tilla kerkojne verifikim morfologjik.


· Biopsi - përdoret biopsia ekscizionale ( biopsi me gjilpërë më shpesh joefektive). Vendi për biopsinë duhet të zgjidhet me kujdes, me pritjen e një operacioni të mundshëm rindërtues (plastik) të mëvonshëm në ekstremitete.

· Ekzaminimi radiologjik përfshin radiografinë, shintigrafinë e kockave, MRI, CT.


Mjekimi.


Baza e trajtimit është heqja kirurgjikale e tumorit, nëse është e nevojshme, mund të shtohet rrezatimi ose kimioterapia. Qasjet e përdorura sigurojnë shërim të plotë në 60% të pacientëve. Për tumoret me resektueshmëri të dyshimtë, kimioterapia intra-arteriale para operacionit dhe rrezatimi mund të kontribuojnë në efikasitet. operacionet rindërtuese në gjymtyrë. Është e nevojshme të përjashtohet hyrja e qelizave malinje në plagën kirurgjikale dhe t'i përmbahen parimeve të ablastikës gjatë operacionit.


Raportohet një rritje në shkallën e rikuperimit dhe një rritje në mbijetesën e pacientëve me sarkoma të ekstremiteteve gjatë përdorimit të kimioterapisë së kombinuar bazuar në përdorimin e doxorubicinës. Efektiviteti i kimioterapisë së kombinuar është konfirmuar, veçanërisht kur kombinohet doxorubicina dhe tiofosfamidi.


Parashikim. Faktorët kryesorë prognostikë janë diferencimi histologjik dhe madhësia e tumorit.

· Diferencimi histologjik varet nga indeksi mitotik, polimorfizmi bërthamor dhe shenjat e tjera të atipisë qelizore, si dhe nga prevalenca e nekrozës. Sa më i vogël të jetë tumori i diferencuar, aq më e keqe është prognoza.

· Madhësia e tumorit- faktor i pavarur prognostik. E vogël (më pak se 5 cm ) Tumoret e mirë-diferencuara rrallë përsëriten dhe japin metastaza.



| |

Publikime mbi temën