Congenital heart defects sa mga matatanda. Eisenmenger syndrome

Vascular disease ng baga pangalawa sa left-right shunting sa puso o sa pagitan ng arterial trunks, na may tumaas na daloy ng dugo sa pulmonary na humahantong sa mataas, hindi maibabalik na pulmonary hypertension. Ito ay isang komplikasyon ng simple at pinagsamang bypass na mga depekto sa puso. Kadalasang ipinakikita sa pagkabata, sa mga may sapat na gulang ito ay napansin pangunahin sa mga pasyente na may interatrial shunt at patent ductus arteriosus.

1. Mga sintomas ng subjective: isang makabuluhang pagbaba sa pagpapahintulot sa ehersisyo, isang pakiramdam ng kakulangan ng hangin, pinalubha sa panahon ng ehersisyo, palpitations, sakit sa dibdib; na may mataas na hematocrit - mga palatandaan ng pagtaas ng lagkit ng dugo syndrome, hemoptysis, pagdurugo mula sa respiratory tract; nanghihina sa mga huling yugto.

2. Mga sintomas ng layunin: central cyanosis, sintomas ng drumsticks, "heart hump", pathological pulsation sa kaliwa, nadarama na bahagi ng pulmonary ng pangalawang tono, accent ng II tone sa ibabaw ng pulmonary artery, III tone, sa kaso ng right ventricular hypertrophy - IV tone, pagkawala ng mga murmur na nauugnay sa isang depekto na namamalagi sa batayan ng sindrom, halimbawa, isang tuluy-tuloy na systolic-diastolic murmur na may bukas na ductus arteriosus o systolic murmur na may ventricular septal defect; madalas na tahimik na systolic murmur sa kaliwang gilid ng sternum, marahil dahil sa pagpapalawak ng trunk ng pulmonary artery; medyo tahimik na protodiastolic murmur sa pulmonary valve insufficiency dahil sa mataas na pulmonary vascular resistance (Graham-Still murmur).

3. natural na daloy: Ang mga pasyente na may simpleng bypass malformations ay nabubuhay sa average na>40 taon, na may pinagsamang malformations na mas mababa. Ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan ay ang pagpalya ng puso, biglaang pagkamatay sa puso, at pagdurugo sa paghinga. Mga salik na nagpapataas ng panganib ng malubhang komplikasyon, kabilang ang kamatayan: pagbubuntis, paggamit ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam, pag-aalis ng tubig, pagdurugo, operasyon, pag-abuso sa diuretiko, ilang oral contraceptive, anemia (madalas dahil sa hindi kinakailangang pagdaloy ng dugo), cardiac catheterization, intravenous administration na mga gamot, baga mga impeksyon.

Ang diagnosis ay batay sa pagpapasiya ng mataas na vascular resistance sa mga baga, hindi nababawasan ng paggamit ng vasodilator (oxygen, nitrous oxide) sa isang pasyente na may bypass na sakit sa puso. Ginagamit ang invasive diagnosis kung ang mga resulta ng non-invasive na pagsusuri ay nagmumungkahi ng posibilidad ng surgical correction ng depekto.

Karagdagang pamamaraan ng pananaliksik

1. Mga diagnostic sa laboratoryo: mga kahihinatnan ng hypoxemia; oxygen saturation sa dugo<90 %.

2. ECG: mga palatandaan ng pagtaas sa kanang atrium, hypertrophy at labis na karga ng kanang ventricle, hindi kumpletong pagbara ng PNPG (na may interatrial defect).

3. RG ng mga organo ng lukab ng dibdib: ang anino ng puso ay maaaring may iba't ibang laki depende sa pinagbabatayan na depekto at ang yugto ng mga pagbabago sa vascular bed ng mga baga, ang peripheral pulmonary pattern ay naubos, ang vasodilation sa mga ugat ng baga ay posible.

4. echocardiography: kanang ventricular hypertrophy, iba pang mga pagbabago depende sa kalubhaan ng sindrom, halimbawa, atrioventricular valve insufficiency; Ang pagsusuri sa transesophageal ay maaaring magbunyag ng trombosis ng mga proximal na mga segment ng pulmonary arteries.

1) taunang pagbabakuna laban sa trangkaso, laban sa pneumococci tuwing 5 taon;

2) bigyang-pansin ang mga sintomas ng pagdurugo;

3) masinsinang paggamot ng mga nagpapaalab na kondisyon;

4) pag-iwas sa dehydration, labis na pisikal na pagsusumikap, pananatili sa matataas na lugar sa ibabaw ng antas ng dagat; pagtigil sa paninigarilyo;

5) konsultasyon sa isang cardiologist para sa anumang mga problema sa kalusugan.

2. Paggamot ng hyperviscosity syndrome: kung Ht >65%, pagkatapos ng pagbubukod ng iron deficiency at dehydration → bloodletting 250-500 ml para sa 30-45 minuto at pagsasalin ng parehong dami ng 0.9% NaCl.

3. Paggamot ng hemoptysis: karaniwang hindi kailangan; sa mga kondisyong nagbabanta sa buhay (pagkalagot ng collateral ng aorto-pulmonary, pulmonary artery o arterioles) → percutaneous embolization o operasyon.

Ang Eisenmenger's syndrome ay isang matinding pagtaas sa pulmonary pressure dahil sa hindi maibabalik na mga pagbabago sa sclerotic sa mga daluyan ng baga. Synonym ng pangalan: obstructive vascular pulmonary disease.

Ang sakit ay unang inilarawan ng Austrian na manggagamot na si Viktor Eisenmenger noong 1897. Iniulat niya ang isang pasyente na cyanotic at kinakapos sa paghinga mula pagkabata, na namatay sa atake sa puso at napakalaking pulmonary hemorrhage. Ang autopsy ay nagpakita ng malaking butas sa interventricular septum at isang displaced aorta. Ito ang unang pagbanggit ng koneksyon sa pagitan ng pulmonary hypertension at.

Nakakaapekto ang sakit mula 4 hanggang 10% ng mga carrier ng congenital malformations.

Ang obstructive vascular pulmonary disease ay isang acquired syndrome na nangyayari sa pangalawa sa kawalan o hindi makatwiran na paggamot ng mga congenital heart defect. Ang sakit ay maaaring magkaroon ng mga manifestations sa anumang edad kapag ang sclerosis ng pulmonary vessels ay nangyayari.

Sa kaibahan, ang Eisenmenger complex ay isang congenital cardiac defect. Ang sakit ay kinakatawan ng isang kumplikadong tatlong anomalya: isang interventricular septal defect, at ang paglabas nito mula sa parehong ventricles, isang pagtaas sa kanang ventricle. Ang patolohiya ay sinamahan din ng pulmonary hypertension.

Ang Eisenmenger's syndrome ay palaging nagkakaroon ng pangalawa. Para sa paglitaw nito, ang pagkakaroon ng congenital heart disease na may pagpapayaman ng pulmonary circulation ay kinakailangan. Ang Eisenmenger complex ay pangunahing bubuo (intrauterine).

Mekanismo ng pag-unlad, sanhi at mga kadahilanan ng panganib

Ang patolohiya ay isang komplikasyon ng congenital heart defects na may kaliwa-kanang blood shunt. Ang mga sumusunod na causative (pangunahing) sakit ay nakikilala:

• - isang butas sa septum sa pagitan ng mga ventricle, ang pinakakaraniwang sanhi ng sindrom.
• - isang butas sa tissue na naghihiwalay sa atria.
• - isang paglabag kung saan ang ductus arteriosus ay hindi lumalaki sa mga unang araw ng buhay ng isang bata at patuloy na nagbibigay ng arterial blood sa mga baga.
• Ang isang bukas na atrioventricular canal ay isang kumplikado, bihirang depekto na pinagsasama ang isang butas sa lugar ng pagsasanib ng interventricular at interatrial septum na may patolohiya ng mitral valve.
• Ang aortopulmonary window ay isang abnormal na paglilipat sa pagitan ng pulmonary artery at aorta.
• Transposisyon ng mga dakilang sisidlan.

Sa mga sakit na ito, ang daloy ng dugo sa baga ay pinayaman. Bilang tugon dito, ang isang spasm ay nangyayari sa mga sisidlan ng mga baga, na naglalayong limitahan ang daloy ng dugo. Sa yugtong ito, ang pulmonary hypertension ay nababaligtad.

Ang sakit ay maaari ring bumuo sa mga pasyente pagkatapos ng kirurhiko paglikha ng isang systemic-pulmonary shunt o anastomosis sa panahon ng palliative correction ng congenital malformations.

Ang Eisenmenger's syndrome ay bubuo kung ang depekto sa puso ay hindi napapansin bago lumitaw ang mga sintomas ng pinsala sa mga pulmonary arteries, o ang pasyente ay hindi tumatanggap ng sapat na paggamot, kabilang ang operasyon, upang mabayaran ito. Karamihan sa mga bata Ang untreated pulmonary hypertension ay bubuo sa ikalawang taon ng buhay.

Ang matagal na kakulangan sa paggamot ng mga depekto ay humahantong sa permanenteng vascular spasm. Ang vascular rigidity ay bubuo - hindi maibabalik na sclerosis ng mga vascular wall, na nawawalan ng kakayahang magkontrata at makapagpahinga. Ang pulmonary hypertension ay nagiging irreversible.

Ang tumaas na pulmonary vascular resistance ay pumipigil sa pag-abot ng dugo sa mga baga mula sa pulmonary artery. Bilang resulta, ang pathological left-right shunt ng dugo ay nagbabago sa kanan-kaliwa.

Ang pagkakaroon ng congenital malformations sa family history ay nagdaragdag din ng panganib na magkaroon ng isang bata na may katulad na depekto at ang paglitaw ng sindrom.

Pag-unlad at yugto ng sakit

Sa isang malusog na puso, ang mga silid at mga sisidlan ay ligtas na pinaghihiwalay ng mga partisyon at mga balbula na kumokontrol sa direksyon ng daloy ng dugo. Ang kanang ventricle at atrium ay nagpapadala ng venous blood sa mga baga, kung saan ito ay oxygenated. Ang mga kaliwang silid ay kumukuha ng pinayaman na dugo at ibomba ito sa aorta at higit pa sa pamamagitan ng sistematikong sirkulasyon.

Sa mga depekto na may pagpapayaman ng maliit na bilog, ang mga baga ay tumatanggap ng labis na dami ng dugo. Sa ilalim ng impluwensya ng isang patuloy na pagtaas ng pagkarga, ang mga maliliit na sisidlan ng mga baga ay nasira, ang presyon sa kanila ay tumataas. Ang kundisyong ito ay tinatawag na arterial pulmonary hypertension.

Dahil sa tumaas na vascular resistance, ang venous blood ay hindi na makapasok sa baga nang buo, humahalo sa arterial blood at ipinadala sa pamamagitan ng kaliwang ventricle o atrium sa aorta - nangyayari ang isang kondisyon kapag nagbabago ang direksyon ng daloy ng dugo sa bintana sa septum.

Ang konsentrasyon ng oxygen sa dugo ay bumababa, na nagiging sanhi ng pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo, sianosis, igsi ng paghinga.

Noong 1958, iminungkahi ng mga American cardiologist na sina Heath at Edwards ang isang paglalarawan ng pag-unlad ng sindrom sa pamamagitan ng mga yugto ng mga pagbabago sa histological sa mga sisidlan ng mga baga. Ang mga pagbabago ay nababaligtad sa mga unang yugto, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-uunat ng mga pulmonary arteries at ang paglaki ng kanilang panloob na layer.

Habang lumalaki ang sakit, ang mga maliliit na arterya ay nag-sclerotate dahil sa pagpapalit ng nababanat na nag-uugnay na mga tisyu (fibrosis), at lumilitaw ang mga palatandaan ng atherosclerosis ng malalaking arterya. Ang pagpapalawak ay umuusad, ang pinsala sa plexiform sa maliliit na arterya ay lumalaki. Sa huling yugto, ang mga necrotic lesyon ng mga arterya ay sinusunod. bilang isang resulta, fibrosis, infiltration ng arterial wall na may mga leukocytes at eosinophils.

Panganib at komplikasyon

Kung walang naaangkop na paggamot at pagsubaybay, ang Eisenmenger syndrome ay maaaring magkaroon ng mga komplikasyon, kabilang ang:

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng Eisenmenger's syndrome at PAH ay hindi tiyak at dahan-dahang umuunlad. Ginagawa nitong mahirap na gumawa ng diagnosis sa mga pasyenteng may dati nang hindi natukoy na sakit sa puso.

Ang pinakakaraniwang sintomas:

• cyanosis, mala-bughaw o kulay-abo na kulay ng balat at labi,
• igsi ng paghinga sa panahon ng pagsusumikap at sa pagpapahinga,
• sakit o presyon sa dibdib
• arrhythmia o tachycardia,
• syncope - nahimatay na sanhi ng isang maikling paglabag sa daloy ng dugo sa mga daluyan ng utak,
• sakit ng ulo,
• pagkahilo,
• pamamaga, pamamanhid ng mga daliri at paa,
• "drum sticks at watch glasses" - mga pagbabago sa katangian sa mga daliri at kuko dahil sa paglaki ng connective tissue.

Kailan dapat magpatingin sa doktor?

Ang mga sintomas na inilarawan sa itaas ay hindi kinakailangang nagpapahiwatig ng Eisenmenger's syndrome at pulmonary hypertension, ngunit ang paglitaw ng alinman sa mga ito ay isang dahilan upang makipag-ugnay sa isang pangkalahatang practitioner at isang cardiologist, pati na rin ang hitsura.

Ang cyanosis, igsi ng paghinga, edema ay nagpapahiwatig ng isang malubhang malfunction ng mga organo at sistema ng katawan, kahit na ang pasyente ay hindi pa nasuri na may sakit sa puso.

Kung pinaghihinalaan mo ang Eisenmenger's syndrome, maaaring kailanganin ng iyong doktor na:

• Impormasyon tungkol sa anumang operasyon sa puso, kung ang depekto ay na-diagnose at naitama na.
• Family history, iyon ay, impormasyon tungkol sa mga kamag-anak na may congenital heart defects, diabetes, hypertension, pati na rin ang mga nagkaroon ng stroke o myocardial infarction.
• Isang listahan ng lahat ng mga gamot, kabilang ang mga bitamina at pandagdag sa pandiyeta, na iniinom ng pasyente.

Mga diagnostic

Kung pinaghihinalaan mo ang PAH at Eisenmenger's syndrome, ang isang cardiologist ay dapat magsagawa ng isang serye ng mga pag-aaral, na kung saan ay maaaring:

• - pagpaparehistro ng electrical activity ng puso. Maaaring ipakita ang mga kaguluhan na nagdulot ng kondisyon ng pasyente.
• x-ray ng dibdib- kasama ang PAH, ang larawan ay nagpapakita ng pagpapalawak ng puso at pulmonary arteries.
• - nagbibigay-daan sa iyo upang suriin nang detalyado ang mga pagbabago sa mga istruktura ng puso at suriin ang daloy ng dugo sa pamamagitan ng mga silid at balbula.
• At- ay inireseta upang masuri ang mga pagbabago sa katangian sa komposisyon ng dugo.
• CT scan- nagbibigay-daan sa iyo upang makakuha ng isang detalyadong larawan ng mga baga, maaaring isagawa nang may o walang kaibahan.
• Cardiac catheterization- pagpasok ng catheter sa puso (karaniwan ay sa pamamagitan ng femoral artery). Sa pag-aaral na ito, maaari mong sukatin ang presyon nang direkta sa ventricles at atria, suriin ang dami ng dugo na nagpapalipat-lipat sa puso at baga. Ito ay isinasagawa sa ilalim ng kawalan ng pakiramdam.
• pagsubok sa pagkarga- kumukuha ng ECG kapag ang pasyente ay sumakay ng exercise bike o naglalakad sa track.

Kurso at paggamot sa mga matatanda at bata

Ang sakit ay nangyayari sa mga hindi ginagamot na mga pasyente na may congenital cardiac anomalies. Ang hitsura ng klinika ay depende sa kalubhaan ng depekto: mas malinaw ito, ang mas maagang spasm at tigas ng mga pulmonary vessel ay bubuo.

Ang mas madalas na pagtuklas sa mga bata ay dahil sa mga sumusunod na dahilan:

• Karamihan sa mga batang may malubhang depekto sa kapanganakan ay hindi nabubuhay hanggang sa pagtanda.
• Ang mga pagpapakita ng congenital anomalya sa mga bata ay mas kapansin-pansin.
• Ang mga partikular na sintomas ng congenital malformations ay nakakatulong sa maagang pagtuklas ng sakit.

Mga pagkakaiba sa klinika at kurso sa mga bata:

• Ang mga pagpapakita ng pinagbabatayan na sakit ay nangingibabaw.
• Mga madalas na episode.
• Ang pulmonary hypertension ay mabilis na tumataas sa 50 mm o higit pa. rt. Art.
• Ang cyanosis ay karaniwan sa lahat ng integument ng balat.

Sa pagtanda, nangingibabaw ang mga hindi tiyak na palatandaan:

• Kapos sa paghinga sa pagsusumikap.
• Cyanosis ng mga labi, tainga, mga daliri.
• kahinaan.
• Arrhythmia.
• Talamak na pagkabigo sa puso.
• Sakit ng ulo.

Sa parehong grupo ng mga pasyente, ang isang pagtaas sa antas ng mga pulang selula ng dugo at pampalapot ng dugo dahil sa talamak na hypoxia ay napansin, gayunpaman, ang mga matatanda ay mas madaling kapitan ng trombosis kaysa sa mga bata. Para sa mga may sapat na gulang, ang sindrom ng biglaang pagkamatay ng puso ay mas katangian din.

Sa kasalukuyan, walang lunas para sa Eisenmenger's syndrome. Ang mga pasyente na may PAH ay dapat na makita ng isang cardiologist, at ang presyon ng dugo at mga bilang ng dugo ay dapat na regular na subaybayan. Ang lahat ng mga hakbang na ginawa ay naglalayong mapanatili ang kalidad ng buhay, itigil ang mga sintomas ng sakit, at maiwasan ang mga komplikasyon.

Ang paggamot sa mga bata ay kirurhiko. Sa sakit na ito, ang mga operasyon ay madalas na nagaganap sa maraming yugto at kasama ang:

1. Pagpapanumbalik ng normal na anatomya ng puso.
2. Pag-alis ng shunt.
3. Nabawasan ang presyon sa pulmonary trunk.

Palliative na pangangalaga para sa mga advanced na pasyente (mga matatanda) naglalayong mapabuti ang kalidad ng buhay. Ang mga sumusunod na grupo ng mga gamot ay ginagamit sa paggamot:

• cardiac glycosides.
• Diuretics.
• Mga beta blocker at calcium channel blocker.
• Mga Cardioprotector.

Ang mga pangunahing bahagi ng pinagsamang gamot:

• Ang Sildenafil at iba pang phosphodiesterase type 5 inhibitors ay ginagamit para sa kanilang nakakarelaks na epekto sa makinis na mga pader ng kalamnan ng mga daluyan ng dugo.
• Ang paggamit ng endothelin receptor antagonists ay nagbibigay-daan sa pagpapanatili ng isang kasiya-siyang kondisyon ng mga pulmonary vessel. Ang tanong ng pangmatagalang therapy sa mga gamot na ito ay nananatiling bukas, dahil ang ilang mga resulta ng pananaliksik ay nagpapakita ng kanilang negatibong epekto sa puso.
• Ang paggamit ng prostacyclins ay maaaring mabawasan ang presyon sa pulmonary artery, mapabuti ang pagkonsumo ng oxygen ng mga kalamnan at bahagyang baligtarin ang pinsala sa mga daluyan ng baga.
• Ang mga antiarrhythmic na gamot ay ginagamit upang ipantay ang ritmo ng puso at bawasan ang mga panganib na nauugnay sa arrhythmia.
• Ang aspirin o iba pang anticoagulants ay inirerekomenda upang mabawasan ang lagkit ng dugo.

Ang mga pagkakataon para sa paglipat ng lung-heart complex ay binuo. Ang kawalan ng pamamaraang ito ay maraming komplikasyon at isang hindi inaasahang panahon ng paghihintay para sa donor.

Tungkol sa pagkalat at pag-asa sa buhay

Ang contingent ng mga pasyente: mga pasyenteng hindi ginagamot na may congenital cardiac anomalies.

Pagbubunyag: sa mga bata - sa 10-12% ng mga kaso, sa mga matatanda - sa 7-8% ng mga kaso.

Etiology: septal interventricular defect (60.5%), septal atrial defect (32% ng mga kaso).

Pagtataya: medyo kanais-nais para sa maagang pagtuklas ng sakit (sa unang taon ng buhay). Ang pagtuklas ng sindrom sa mga may sapat na gulang ay madalas na nagpapahiwatig na ang palliative care lamang ang posible. Sa mahabang kurso ng sakit, ang hindi maibabalik na mga pagbabago sa mga baga at puso ay humantong sa trombosis at pagpalya ng puso. Sa ilalim ng gayong mga kondisyon, kahit na ang isang ganap na kirurhiko paggamot ng isang katutubo depekto ay hindi humahantong sa pagbawi.

Ang average na pag-asa sa buhay ay 18-40 taon.

Posible ba ang pagbubuntis?

Ang pagbubuntis ay lubhang hindi kanais-nais sa Eisenmenger's syndrome at nagdadala ng mataas na panganib ng maternal at fetal death. Kung nagpapatuloy ang pagbubuntis, kinakailangan ang patuloy na pagsubaybay sa estado ng puso at mga daluyan ng dugo, dahil ang pagkarga sa kanila ay tumataas habang lumalaki ang fetus.

Ang Caesarean section ay nagpapakita ng mataas na mortality rate para sa mga babaeng may PAH, kaya inirerekomenda ang vaginal delivery na may epidural anesthesia.

Ano ang nagpapabuti ng pagbabala?

Ang pagbabala para sa buhay ay pinaka-kanais-nais sa mga bata kapag ang Eisenmenger's syndrome ay napansin sa mga unang yugto. Maaaring ihinto ng surgical correction ang vascular sclerosis at mabawasan ang presyon sa mga baga. Iba pang mga kadahilanan para sa pagpapabuti ng pagbabala:

• Mababang kalubhaan ng sakit sa puso.
• Sapat na medikal na paghahanda para sa operasyon.
• Makatuwirang operasyon.
• Panghabambuhay na kontrol sa antas ng mga erythrocytes at platelet sa dugo.

Kasama sa mga kumplikadong pag-iingat sa Eisenmenger:

• Ang paggamit ng mga antibiotic para sa pag-iwas bago at pagkatapos ng mga interbensyon sa kirurhiko, kabilang ang mga dental.
• Pagbabakuna laban sa pneumococcus, trangkaso, at iba pang mga impeksiyon na maaaring magdulot ng mataas na lagnat at magpapataas ng bigat ng trabaho sa puso.
• Paghinto sa paninigarilyo at pagiging sa mga kompanya ng paninigarilyo.
• Mag-ingat kapag umiinom ng anumang gamot, kabilang ang mga pandagdag sa pandiyeta.

Ang Eisenmenger's syndrome ay isang kondisyon na nagbabanta sa buhay. Ang pagbabala para sa sakit na ito ay nakasalalay sa depekto na sanhi nito, at ang kakayahang makatanggap ng sapat na paggamot.

Fedorov Leonid Grigorievich

Ang Eisenmenger complex ay isang uri ng sakit sa puso na napakabihirang. Kasabay nito, ang mga pasyente ay halos hindi maaaring tiisin ang pisikal na aktibidad, magdusa mula sa kahinaan at isang bilang ng mga hindi kasiya-siyang sintomas ay sinusunod. Nagsisimulang mabilang ang pag-asa sa buhay mula sa sandaling lumitaw ang cyanosis. Pagkatapos nito, ang kamatayan ay nangyayari sa loob ng sampung taon.

Paglalarawan

Ang depektong ito ay nasuri lamang sa 3% ng mga pasyente na may. Ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isang depekto sa septum sa pagitan ng mga ventricles, mga hypertrophic na proseso sa kanang ventricle at isang abnormal na lokasyon ng aorta, kung saan ito ay nakikipag-usap sa dalawang ventricles at matatagpuan sa itaas ng mga ito.

Ang problemang ito ay nangyayari sa parehong kasarian at kung minsan ay nangyayari sa iba pang mga anomalya.

Mga dahilan para sa pag-unlad

Ang eksaktong mga sanhi ng patolohiya ay hindi alam. Sinasabi ng mga doktor na ang gayong anomalya ay nabubuo kahit sa panahon ng prenatal.

Mayroong ilang mga kadahilanan na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng gayong mga karamdaman. Nangyayari ito:

• sa ilalim ng impluwensya ng genetic predisposition;
• kung sa panahon ng panganganak ang isang impeksiyon ay pumasok sa dugo ng babae;
• kung ang umaasam na ina ay umiinom ng alak, droga at naninigarilyo;
• pagkatapos ng paggamit ng ilang mga gamot ng isang buntis;
• sa ilalim ng impluwensya ng radiation at electromagnetic radiation, panginginig ng boses;
• may toxicosis;
• sa ilalim ng impluwensya ng mga endocrine disorder.

mga yugto

Ang proseso ng pathological ay bubuo sa anyo ng:

1. Puting bisyo. Sa yugtong ito, wala pa ring cyanosis. Dahil sa mga depekto sa septum sa pagitan ng mga ventricle, ang dugo ay gumagalaw mula sa kaliwang ventricle patungo sa kanan. Dahil dito, ang dugo ay karaniwang puspos ng oxygen, na tumutulong upang maiwasan ang asul na balat.
2. Asul na bisyo. Sa kasong ito, ang hitsura ng cyanosis ay nangyayari, na nauugnay sa paggalaw ng dugo mula sa kanang ventricle patungo sa kaliwa. Para sa kadahilanang ito, ang dugo sa mga arterya ay tumatanggap ng kaunting oxygen.

Mga sintomas

Kasama sa Eisenmenger complex ang mga sintomas na maaaring hindi lumitaw sa mahabang panahon. Walang mga sintomas bago ipanganak. Hangga't hindi nakadilat ang pulmonary artery, walang pagkawalan ng kulay ng balat at mauhog na lamad.

Ang mga unang pagpapakita ng asul na depekto ay napansin sa isang batang edad na may simula ng pagdadalaga. Kung ang istraktura ng puso ay makabuluhang may kapansanan, ang mga sintomas ay maaaring lumitaw kaagad pagkatapos ng panganganak o sa mga unang ilang taon.

Ang yugto ng puting depekto ay hindi sinamahan ng isang pagkasira sa kondisyon ng pasyente, hindi nakakaapekto sa pisikal na pag-unlad, ang mga organo at tisyu ay tumatanggap ng sapat na dami ng dugo at oxygen. Ang patolohiya ay maaaring makita ng pagkakataon sa panahon ng isang preventive na pagsusuri.

Ngunit sa paglipas ng panahon, mayroong isang pagpapapangit ng kanang ventricle at isang pagtaas sa dami nito, ang pulmonary hypertension ay bubuo din, at ang isang paglipat sa asul na yugto ay unti-unting sinusunod.

Ang pagtaas ng presyon sa pulmonary artery ay humahantong sa katotohanan na ang direksyon ng daloy ng dugo ay nagbabago at ang venous na dugo ay pumapasok sa kaliwang ventricle. Nahahalo ito sa dugo mula sa mga arterya at inilalabas sa aorta na walang sapat na oxygen. Ito ay negatibong nakakaapekto sa gawain ng buong organismo.

Sa puntong ito:

• ang cyanosis ng balat ay sinusunod;
• pag-aalala tungkol sa kahinaan;
• mahirap dalhin ang mga kargada;
• nag-aalala tungkol sa igsi ng paghinga;
• ang dalas ng mga contraction ng puso ay tumataas;
• ang ritmo ay nasira;
• nag-aalala tungkol sa masakit at pagpiga sa dibdib.

Ang lahat ng ito ay negatibong nakakaapekto sa kagalingan ng pasyente. Karamihan sa mga pasyente ay nag-uulat:

• na ito ay pisikal na aktibidad na nag-aambag sa pagkasira ng kondisyon;
• madalas na pag-atake ng ulo;
• pana-panahong may pagkawala ng malay;
• madalas na dumudugo ang ilong;
• nag-aalala tungkol sa pag-ubo na may dugo sa plema.

Ang Eisenmenger's syndrome (ICD code 10) ay isang hindi maibabalik na anyo ng hypertension sa pulmonary artery system na nauugnay sa congenital heart disease. Ito ay pinaniniwalaan na ang kundisyong ito ay maaaring umunlad sa anumang napapabayaang depekto na may makabuluhang paglabas ng dugo mula kanan hanggang kaliwa. Ang Eisenmenger complex ay nangyayari sa 10% ng mga bata at matatanda na hindi sumailalim sa operasyon, na may ventricular septal defect ng anumang laki, na may atrial septal defect - sa 4-6% ng mga pasyente. Ang malubhang kondisyong ito ay may malaking epekto sa buhay ng mga pasyente: ang tagal nito ay mga 40 taon.

Mga sanhi at pathophysiology ng pag-unlad ng Eisenmenger's syndrome

Ang Eisenmenger's syndrome ay maaaring sanhi ng parehong simple at kumplikadong congenital heart disease. Ang kundisyong ito ay isang komplikasyon ng "maputlang uri" na mga depekto (nang walang mga pagpapakita ng cyanosis), na, sa pag-unlad, ay maaaring magbago sa mga "asul" (na may binibigkas na cyanosis). Ang mga pasyente na na-diagnose na may Eisenmenger's syndrome ay may hindi bababa sa isang depekto sa puso:

• interventricular septum (VSD);
• interatrial septum (ASD);
• bukas na ductus arteriosus;
• tetralogy of Fallot (stenosis ng outflow department ng right ventricle, VSD, aortic dextrapposition, right ventricular hypertrophy);
• Fallot's pentad (Fallot's tetrad in combination with ASD);
• Anomalya ni Ebstein (kakulangan ng tricuspid valve, open foramen ovale, nabawasan ang right ventricular cavity).

Ang mga pasyente na may katulad na pagtagas sa mga silid ng puso ay sumasailalim sa intracardiac shunting ng dugo mula sa kaliwa (systemic, na may mas mataas na presyon) patungo sa kanan (pulmonary) na mga compartment. Ito ay humahantong sa supersaturation ng kanang atrium at ventricle na may dami ng dugo, na reflexively humahantong sa spasm ng pulmonary arteries at nagpapataas ng presyon sa pulmonary artery system. Ang mga maliliit na sisidlan sa loob ng mga baga ay nagbabago sa istruktura, na higit na nagpapataas ng intrapulmonary pressure at ginagawang mas mahirap ang kasunod na paggamot. Dahil sa isang depekto sa loob ng puso, ang arterial blood na puspos ng oxygen ay humahalo sa venous blood, na humahantong sa pagbuo ng hypoxia at cyanosis (blueness ng balat).

Mga klinikal na pagpapakita

Maraming mga bata na may Eisenmenger's syndrome ang nagkaroon ng hindi bababa sa isang episode ng pulmonary edema dahil sa pagtaas ng daloy ng dugo sa baga na nagreresulta mula sa isang intracardiac left-to-right blood shunt. Nang maglaon, na may pagtaas sa pulmonary vascular resistance, ang paggalaw ng dugo sa baga ay bumabagal, at ang mga sintomas ng pulmonary congestion ay nabawasan. Kapag nagbago ang kaliwa-kanan hanggang kanan-kaliwang shunt, ang cyanosis at erythrocytosis ay nabubuo bilang resulta ng talamak na hypoxia. Mas madalas, ang klinika ay nagpapakita ng sarili sa pagtanda nang walang mga tiyak na pagpapakita: pagtaas ng kahinaan, igsi ng paghinga, sianosis. Karamihan sa mga pasyente ay nagpapakita ng mga sumusunod na sintomas:

• mga sintomas ng hemodynamic disturbances sa systemic circulation (ikli sa paghinga sa panahon ng ehersisyo, kahinaan, nahimatay);
• neurological abnormalities (sakit ng ulo, pagkahilo, visual disturbances) dahil sa erythrocytosis at hyperventilation;
• sintomas ng congestive heart failure;
• arrhythmias at hemoptysis (bilang mga sanhi ng biglaang pagkamatay).

Mga diagnostic

Ang pisikal na pagsusuri ay nagpapakita ng central cyanosis, isang sintomas ng "drumsticks" (ang mga phalanges ng kuko sa mga kamay ay lumalawak, na kahawig ng hugis ng drumsticks), pamamaga ng mga cervical veins, ang pagkakaroon ng isang umbok sa puso (mga deformidad ng dibdib sa rehiyon ng puso), pulsation sa kaliwa ng sternum. Sa panahon ng auscultation, isang accent ng pangalawang tono ang maririnig sa ibabaw ng balbula ng baga, isang magaspang na systolic murmur sa buong ibabaw ng puso na may katangiang sintomas ng "cat's purr" (panginginig ng dibdib, katulad ng purring).

Ginagamit ang phonocardiography upang mag-record ng mga sound effect. Sa isang x-ray ng dibdib sa isang direktang projection, ang pagpapalawak ng trunk ng pulmonary artery ay ipinahayag. Ang mga karaniwang diagnostic ng ECG ay nagrerehistro ng mga palatandaan ng labis na karga ng kanang puso. Sa pagsukat ng presyon ng catheter sa pulmonary artery, ang pagtaas nito sa 60-100 mm Hg ay napansin. (sa bilis na hanggang 30 mm Hg). Kinukumpirma ng echocardiography ang pagkakaroon ng isa o higit pang mga depekto sa puso.

Paggamot

Ang isang positibong pagbabala ay posible sa mabilis na interbensyon sa operasyon, na binubuo sa pagtahi ng mga depekto sa interatrial at interventricular septa, pag-aalis ng maling lokasyon ng aorta, at pagsasara ng bukas na ductus arteriosus. Maraming mga pag-aaral ang napatunayan ang pagiging hindi epektibo ng surgical treatment ng Eisenmenger's syndrome sa adulthood: mas maaga ang operasyon, mas malaki ang posibilidad na magkaroon ng positibong resulta. Ngunit ang mga palliative (pag-alis ng mga sintomas) na operasyon ay posible, halimbawa, na naglalayong paliitin ang pulmonary artery upang mabawasan ang presyon dito.

Ang drug therapy para sa Eisenmenger's syndrome ay nagpapakilala, na naglalayong mapabuti ang aktibidad ng kalamnan ng puso, pagpapababa ng intrapulmonary pressure, at bawasan ang mga sintomas ng pagpalya ng puso.

Isinasagawa ito sa preoperative period at may contraindications at ang imposibilidad ng pagsasagawa ng cardiac surgery.

Mga gamot na ginagamit sa paggamot ng Eisenmenger's syndrome:

Ang Eisenmenger's syndrome ay isang kondisyon na kinabibilangan ng kumbinasyon ng mga sintomas: cyanosis (maputlang asul, kulay-abo na balat dahil sa pagbaba ng antas ng oxygen sa dugo), pulmonary hypertension (mataas na presyon sa mga daluyan ng dugo ng baga), erythrocytosis (nadagdagang bilang ng pulang dugo mga selula mula sa dahil sa pagbaba ng oxygen sa dugo).

Nakakaapekto ito sa mga kabataan at nasa hustong gulang na may ilang mga congenital na depekto sa puso na ginagamot nang huli (pagkatapos ng maagang pagkabata o mas bago) o hindi kailanman ginagamot. Bihirang, ang Eisenmenger's syndrome ay nangyayari sa mga batang ipinanganak na may pulmonary hypertension. Sa mga pasyenteng ito, ang mga sintomas na nauugnay sa cyanosis ay nangyayari nang mas maaga.

Ang Eisenmenger complex ay isang vascular disease. Pulmonary hypertension, pagbaliktad ng central shunt flow, at cyanosis na pangalawa sa anumang congenital heart disease (CHD) na nauugnay sa hindi naayos na intra- o extracardiac na komunikasyon.

Sa sindrom na ito, ang orihinal na left-to-right na central shunt ay nagbabalik ng direksyon mula kanan pakaliwa dahil sa matagal nang pulmonary hypertension at mataas na pulmonary vascular resistance na umuusad sa systemic o suprasystemic na antas dahil sa isang structural obstructive pulmonary artery.

Ang Eisenmenger's syndrome sa isang buntis ay nagdudulot ng malubhang komplikasyon, kahit na naiulat ang matagumpay na panganganak. Ang dami ng namamatay sa ina ay mula 30% hanggang 60%. Nangyayari dahil sa syncope, mga pamumuo ng dugo at paglipat sa malalayong lugar ng ugat, hypovolemia, pag-ubo ng dugo, o preeclampsia.

Karamihan sa mga pagkamatay ay nangyayari sa panahon o sa loob ng mga unang linggo pagkatapos ng panganganak. Ang mga buntis na kababaihan na may Eisenmenger's syndrome ay dapat na maospital pagkatapos ng ika-20 linggo ng pagbubuntis, o mas maaga kung mangyari ang klinikal na paglala.

Unang inilarawan ni Hippocrates, na kilala bilang "mga daliri ni Hippocrates". Ang mga palatandaan at sintomas ng Eisenmenger syndrome ay kinabibilangan ng:

• cyanosis (asul na kulay ng balat dahil sa kakulangan ng oxygen);
• mataas na bilang ng pulang selula ng dugo;
• Namamaga o parang club na mga daliri;
• nanghihina, pagkahilo;
• Heart failure;
• mga kaguluhan sa ritmo ng puso, palpitations;
• pag-ubo ng dugo;
• kakulangan sa bakal;
• Mga impeksyon (endocarditis, pneumonia);
• mga problema sa bato;
• Gout (bihirang) dahil sa mas mataas na resorption, produksyon ng uric acid na may kapansanan sa paglabas;
• mga problema sa apdo;
• Kapos sa paghinga sa pagsusumikap (na may aktibidad);
• Igsi ng paghinga sa pamamahinga;
• Pagkapagod;
• sakit sa dibdib o paninikip sa dibdib;
• Paresthesia (pamamanhid, tingling ng mga daliri at paa);
• Malabong paningin.

Mga komplikasyon:

• Thrombi (malalim na ugat na trombosis ng mga paa't kamay);
• Dumudugo;
• Stroke;
• mga abscess sa utak;
• Gout.

Ang paglala ng mga sintomas o mga bagong komplikasyon ay maaaring mga maagang babala ng mga pagbabago sa pangkalahatang kondisyon. Dapat suriin ng isang doktor sa lalong madaling panahon.

Ang mga sintomas ng Eisenmenger ay maaaring maging katulad ng iba pang kondisyong medikal o mga problema sa puso. Palaging kumunsulta sa iyong doktor para sa masusing pagsusuri.

Mga sanhi

Ang Eisenmenger's syndrome ay nabubuo sa paglipas ng panahon bilang resulta ng mataas na presyon ng dugo sa mga baga. Ang mataas na presyon ng dugo, o pulmonary hypertension, ay dahil sa congenital heart defects na nagiging sanhi ng pagdaloy ng dugo mula sa kaliwang bahagi ng puso patungo sa kanan (kaliwa hanggang kanan shunt). Kasama sa mga depekto ng kapanganakan ng ganitong uri ang:

• Patent ductus arteriosus (PDA). Ang koneksyon sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery na nagbibigay-daan sa mayaman sa oxygen (pula) na dugo na madala sa katawan upang mai-recirculate sa pamamagitan ng mga baga.
• Atrial septal defect (ASD). Isang pagbubukas sa atrial septum o septum sa pagitan ng dalawang itaas na silid ng puso, na kilala bilang kanan at kaliwang atrium.
• Patolohiya ng interventricular septum (VSD). Ang pagbubukas sa pagitan ng dalawang mas mababang silid ng puso, na kilala bilang kanan at kaliwang ventricles.
• Depekto ng atrioventricular canal (AV canal). Isang problema sa puso na kinabibilangan ng ilang structural abnormalities sa loob, ASD, VSD, at malformed mitral o tricuspid valves.

Dahil ang presyon sa kaliwang bahagi ng puso ay karaniwang mas malaki kaysa sa kanang bahagi, ang pagbukas sa pagitan ng kaliwa at kanang bahagi ay magdudulot ng daloy ng dugo mula sa kaliwang bahagi hanggang sa kanang bahagi. Ang shunting na ito mula kaliwa hanggang kanan ay nagdudulot ng pagtaas ng daloy ng dugo sa mga daluyan ng dugo ng mga baga. Ang pagtaas ng daloy ng dugo sa mga daluyan ng dugo ng mga baga ay nagdudulot ng pagtaas ng presyon (pulmonary hypertension).

Kung ang pulmonary hypertension ay magpapatuloy nang walang paggamot, ang presyon sa kanang bahagi ng puso ay maaaring tumaas hanggang sa punto na ito ay mas malaki kaysa sa presyon sa kaliwang bahagi. Kapag nangyari ito, dumadaloy ang dugo mula sa kanang bahagi ng puso patungo sa kaliwa (right-to-left shunt). Nangangahulugan ito na ang mahinang oxygen na dugo ay humahalo sa oxygen-rich na dugo na karaniwang ibinubomba sa katawan ng kaliwang ventricle.