Buksan ang ductus arteriosus. Mga patnubay sa klinika

Ang open ductus arteriosus (Botallov) ay isang hindi pagsasara ng isang karagdagang sisidlan na nagkokonekta sa aorta at pulmonary artery, na patuloy na gumagana pagkatapos ng pag-expire ng panahon ng pagkawasak nito. Ang arterial duct (dustus arteriosus) ay isang kinakailangang anatomical na istraktura sa embryonic circulatory system. Gayunpaman, pagkatapos ng kapanganakan, dahil sa hitsura ng pulmonary respiration, ang pangangailangan para sa arterial duct ay nawawala, ito ay tumigil sa paggana at unti-unting nagsasara. Karaniwan, ang paggana ng duct ay humihinto sa unang 15-20 oras pagkatapos ng kapanganakan, ang kumpletong anatomical closure ay tumatagal mula 2 hanggang 8 na linggo.
Sa cardiology, ang patent ductus arteriosus ay bumubuo ng 9.8% ng lahat ng congenital heart defects at nasuri nang dalawang beses nang mas madalas sa mga kababaihan. Ang isang bukas na arterial duct ay nangyayari kapwa sa isang nakahiwalay na anyo at kasama ng iba pang mga anomalya ng puso at mga daluyan ng dugo (5-10%): stenosis ng aortic orifice, stenosis at atresia ng pulmonary arteries, coarctation ng aorta, bukas atrioventricular kanal, VSD, ASD, atbp. May mga depekto ang mga pusong may sirkulasyon na umaasa sa ductus (transposisyon ng mga pangunahing arterya, matinding tetralogy ng Fallot, rupture ng aortic arch, kritikal na pulmonary o aortic stenosis, left ventricular hypoplasia syndrome) ang patent ductus arteriosus ay isang mahalagang magkakasabay na komunikasyon.

Mga kakaiba ng hemodynamics sa open ductus arteriosus.

Ang bukas na ductus arteriosus ay matatagpuan sa itaas na palapag ng anterior mediastinum; ito ay nagmumula sa aortic arch sa antas ng kaliwang subclavian artery at dumadaloy sa pulmonary trunk sa lugar ng bifurcation nito at bahagyang sa kaliwang pulmonary artery; minsan may right-sided o bilateral arterial duct. Ang ductus arteriosus ay maaaring magkaroon ng cylindrical, cone-shaped, fenestrated, aneurysmal na hugis; ang haba nito ay 3-25 mm, lapad - 3-15.
Ang ductus arteriosus at ang foramen ovale ay mahalagang pisyolohikal na bahagi ng sirkulasyon ng pangsanggol. Sa fetus, ang dugo mula sa kanang ventricle ay pumapasok sa pulmonary artery, at mula doon (dahil ang mga baga ay hindi gumagana) sa pamamagitan ng ductus arteriosus papunta sa pababang aorta. Kaagad pagkatapos ng kapanganakan, sa unang kusang hininga ng bagong panganak, bumababa ang resistensya ng baga at tumataas ang presyon sa aorta, na humahantong sa pag-unlad ng shunting ng dugo mula sa aorta patungo sa pulmonary artery. Ang pagsasama ng pulmonary respiration ay nag-aambag sa spasm ng duct sa pamamagitan ng pagbabawas ng makinis na pader ng kalamnan nito. Ang functional na pagsasara ng ductus arteriosus sa mga kapanganakan ay nangyayari sa loob ng 15-20 oras pagkatapos ng kapanganakan. Gayunpaman, ang kumpletong anatomical obliteration ng Botallian duct ay nangyayari sa 2-8 na linggo ng extrauterine life.
Ang isang bukas na ductus arteriosus ay sinasabing kung sakaling hindi huminto ang paggana nito 2 linggo pagkatapos ng kapanganakan. Ang patent ductus arteriosus ay isang pallid malformation dahil naglalabas ito ng oxygenated na dugo mula sa aorta papunta sa pulmonary artery. Ang paglabas ng arteriovenous ay nagdudulot ng pagdaloy ng karagdagang dami ng dugo sa mga baga, pag-apaw ng pulmonary vascular bed at pag-unlad ng pulmonary hypertension. Ang pagtaas ng volumetric load sa kaliwang bahagi ng puso ay humahantong sa kanilang hypertrophy at dilatation.
Ang mga hemodynamic na kaguluhan sa isang bukas na ductus arteriosus ay nakasalalay sa laki ng mensahe, ang anggulo ng pag-alis nito mula sa aorta, ang pagkakaiba ng presyon sa pagitan ng systemic at pulmonary circulation. Kaya, ang isang mahaba, manipis, paikot-ikot na duct, na umaalis sa isang matinding anggulo mula sa aorta, ay lumalaban sa reverse flow ng dugo at pinipigilan ang pagbuo ng mga makabuluhang hemodynamic disorder. Sa paglipas ng panahon, ang naturang duct ay maaaring maalis sa sarili nitong. Ang pagkakaroon ng isang maikli, malawak na bukas na ductus arteriosus, sa kabaligtaran, ay nagiging sanhi ng isang makabuluhang arteriovenous shunt at binibigkas na mga hemodynamic disorder. Ang ganitong mga duct ay hindi kayang matanggal.

Mga keyword

Dyspnea; tibok ng puso; sianosis; patuloy na sianosis; baga; endocarditis; enterocolitis.

Listahan ng mga pagdadaglat

congenital heart defects

LA - pulmonary artery

MRI - magnetic resonance imaging

NSAIDs - non-steroidal anti-inflammatory drugs

PDA - bukas na ductus arteriosus

TRL - kabuuang paglaban sa baga

ECG - electrocardiography

EchoCG - echocardiography

Mga Tuntunin at Kahulugan

Ang cardiac catheterization ay isang invasive procedure na ginagawa para sa therapeutic o diagnostic na layunin sa patolohiya ng cardiovascular system.

Ang presyon ng pulso ay ang pagkakaiba sa pagitan ng systolic at diastolic pressure. Endocarditis - pamamaga ng panloob na lining ng puso, ay isang karaniwang pagpapakita ng iba pang mga sakit.

Ang Echocardiography ay isang pamamaraan ng ultrasound na naglalayong pag-aralan ang mga morphological at functional na pagbabago sa puso at ang valvular apparatus nito.

1. Maikling impormasyon

1.1. Kahulugan

Ang patent ductus arteriosus (PDA) ay isang sisidlan kung saan ang pathological na komunikasyon sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery (PA) ay nagpapatuloy pagkatapos ng kapanganakan.

Mga Komento: Karaniwan, ang PDA ay kinakailangang naroroon sa fetus, ngunit nagsasara pagkatapos ng kapanganakan, na nagiging arterial ligament.

1.2 Etiology at pathogenesis

Ang mga kadahilanan ng panganib para sa patent ductus arteriosus ay ang preterm birth at prematurity, family history, ang pagkakaroon ng iba pang congenital heart disease, infectious at somatic disease ng buntis.

1.3 Epidemiolohiya

Ang eksaktong dalas ng paglitaw ng depekto ay hindi alam, dahil hindi malinaw kung anong sandali upang isaalang-alang ang isang bukas na ductus arteriosus bilang isang patolohiya. Ito ay may kondisyon na pinaniniwalaan na karaniwang dapat itong magsara sa una hanggang dalawang linggo ng buhay. Ang PDA ay kadalasang nangyayari sa mga preterm na sanggol at napakabihirang sa mga term na sanggol. Sa ilalim ng mga pamantayang ito, ang dalas ng nakahiwalay na patolohiya ay humigit-kumulang 0.14-0.3/1000 mga live birth, 7% sa lahat ng congenital heart defects (CHD) at 3% sa kritikal na CHD. Ang pagtitiyaga ng duct ay higit sa lahat ay nakasalalay sa antas ng full-term na bata: mas mababa ang timbang, mas karaniwan ang patolohiya na ito.

Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may PDA ay humigit-kumulang 40 taon. Hanggang 30 taon, 20% ng mga pasyente ang namamatay, hanggang 45 taon - 42%, hanggang 60 taon - 60%. Ang mga pangunahing sanhi ng pagkamatay ay bacterial endocarditis (endarteritis), pag-unlad at pagkalagot ng duct aneurysm.

1.4 ICD 10 coding

Congenital malformations ng malalaking arteries (Q25):

Q25.0 - Buksan ang ductus arteriosus

1.5. Pag-uuri

Isinasaalang-alang ang antas ng presyon sa pulmonary artery, 4 na degree ng depekto ay nakikilala:

Ang presyon sa pulmonary artery (LA) sa systole ay hindi lalampas sa 40% ng arterial pressure;

Ang presyon sa LA ay 40-75% ng arterial pressure ( moderate pulmonary);

Ang presyon sa LA ay higit sa 75% ng arterial pressure (ipinahayag na pulmonary na may pag-iingat ng kaliwa-kanang blood shunt);

Ang presyon sa LA ay katumbas o lumalampas sa systemic pressure (malubhang antas ng pulmonary hypertension, na humahantong sa paglitaw ng right-left blood shunt).

Sa natural na kurso ng patent ductus arteriosus, 3 yugto ang maaaring masubaybayan:

I stage of primary adaptation (ang unang 2-3 taon ng buhay ng isang bata). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang klinikal na pagpapakita ng isang bukas na ductus arteriosus; madalas na sinamahan ng pag-unlad ng mga kritikal na kondisyon, na sa 20% ng mga kaso ay nagtatapos sa kamatayan nang walang napapanahong operasyon sa puso.

II yugto ng kamag-anak na kabayaran (mula 2-3 taon hanggang 20 taon). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad at pangmatagalang pagkakaroon ng hypervolemia ng maliit na bilog, kamag-anak

stenosis ng kaliwang atrioventricular opening, systolic overload ng kanang ventricle.

III yugto ng mga pagbabago sa sclerotic sa mga pulmonary vessel. Ang karagdagang natural na kurso ng bukas na ductus arteriosus ay sinamahan ng isang muling pagsasaayos ng mga pulmonary capillaries at arterioles na may pag-unlad ng hindi maibabalik na mga pagbabago sa sclerotic sa kanila. Sa yugtong ito, ang mga klinikal na pagpapakita ng patent ductus arteriosus ay unti-unting pinalitan ng mga sintomas ng pulmonary hypertension.

Patent ductus arteriosus (PDA)- isang sisidlan kung saan, pagkatapos ng kapanganakan, ang pathological na komunikasyon sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery (LA) ay napanatili. Sa malusog na mga bata, ang paggana ng duct ay hihinto kaagad pagkatapos ng kapanganakan o nagpapatuloy sa isang matinding pagbawas ng volume nang hindi hihigit sa 20 na oras. Kasunod nito, ang ductus arteriosus ay unti-unting nawawala at nagiging arterial ligament. Karaniwan, ang obliteration ng duct ay nagtatapos sa 2-8 na linggo. Ang arterial duct ay itinuturing na isang anomalya kung ito ay gumagana 2 linggo pagkatapos ng kapanganakan.

Code ayon sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit na ICD-10:

• P29.3
• Q21.4
• Q25.0

Data ng istatistika: Ang PDA ay isa sa mga pinakakaraniwang malformation (6.1% ng lahat ng CHD sa mga sanggol, 11-20% ng lahat ng CHD na na-diagnose sa klinika, 9.8% ayon sa autopsy data); ang ratio ng lalaki sa babae ay 1:2.
Etiology: ang mga kaso ng pamilya ng depekto ay inilarawan; madalas ang ina ay may kasaysayan ng rubella, herpes, influenza sa 4-8 na linggo ng pagbubuntis; Ang predisposing na kahalagahan ay prematurity at respiratory distress syndrome ng mga bagong silang, hypoxia ng bagong panganak na may mataas na nilalaman ng Pg.
Pathophysiology. Ang direksyon ng blood shunt ay tinutukoy ng pagkakaiba ng presyon sa pagitan ng aorta at LA at depende sa resistensya ng pulmonary at systemic vascular bed (hangga't ang pulmonary vascular resistance ay mas mababa kaysa sa systemic, ang dugo ay inililigaw mula sa kaliwa. sa kanan, na may nangingibabaw na pulmonary resistance, ang direksyon ng shunting ay nagbabago). Sa malalaking sukat ng PDA, ang mga pagbabago sa mga pulmonary vessel ay nangyayari nang maaga (Eisenmenger's syndrome).

Sintomas (senyales)

Klinikal na larawan at diagnosis
Mga reklamo: pagkapagod, igsi ng paghinga, pakiramdam ng pagkagambala sa gawain ng puso, madalas na mga impeksyon, paradoxical embolism.
Layunin na pagsusuri. Lag sa pisikal na pag-unlad. Ang pamumutla ng balat, pasulput-sulpot na cyanosis kapag umiiyak, pilit. Mga sintomas ng "drumsticks" at "watch glasses". Ang patuloy na cyanosis na may paglabas ng dugo mula kanan hanggang kaliwa. "Heart hump", nadagdagan ang tugatog na beat, systolic trembling na may maximum sa pangalawang intercostal space sa kaliwa ng sternum. Ang mga hangganan ng puso ay pinalawak sa kaliwa at sa kanan. Pagbaba ng diastolic at pagtaas ng presyon ng dugo ng pulso, pagtaas ng tugatog na beat, pagtaas ng parehong mga tunog ng puso (ang lakas ng pangalawang tono sa LA ay nauugnay sa kalubhaan ng pulmonary hypertension). Ang magaspang na machine systole-diastolic murmur sa II intercostal space sa kaliwa ng sternum, na nagmumula sa interscapular space at sa pangunahing mga sisidlan. Habang umuunlad ang pulmonary hypertension at bumababa ang shunt mula kaliwa pakanan, humihina at umiikli ang murmur hanggang sa ganap itong mawala (sa yugtong ito, maaaring lumitaw ang diastolic murmur ni Graham Still dahil sa kakulangan ng LA valve), na sinusundan ng muling paglaki kapag ang isang nagaganap ang right-to-left shunt. Minsan sa tuktok ng puso ay may ingay ng kamag-anak na stenosis o kakulangan ng mitral valve.
Mga instrumental na diagnostic
. ECG: mga palatandaan ng hypertrophy at labis na karga ng kanan, at pagkatapos ay ang kaliwang puso; bihira - blockade ng mga binti ng bundle ng Kanyang.
. X-ray na pagsusuri ng mga organo ng dibdib. Umbok ng mga arko ng LA, kanan at kaliwang ventricles. Pagpapayaman ng pattern ng baga, pagpapalawak at di-istruktura ng mga ugat ng baga. Pagpapalawak ng pataas na aorta. Sa mga may sapat na gulang, ang isang calcified PDA ay makikita na medyo bihira.
. EchoCG. Hypertrophy at dilatation ng kanan at kaliwang ventricles. Visualization ng PDA, pagtukoy ng hugis, haba at panloob na diameters nito (upang masuri ang pagbabala at piliin ang laki ng endovascular occlusive device). Sa Doppler mode, ang isang tiyak na anyo ng Doppler frequency spectrum shift sa LA ay nakita, ang antas ng pagdanak at ang ratio ng pulmonary sa systemic na daloy ng dugo (Qp/Qs) ay tinutukoy.
. Catheterization ng kaliwa at kanang bahagi ng puso. Ang sintomas ng titik  ay ang pagdaan ng isang catheter mula sa LA sa pamamagitan ng PDA papunta sa pababang aorta. Isang pagtaas sa oxygenation ng dugo sa LA kumpara sa kanang ventricle ng higit sa 2 porsyento ng dami. Magsagawa ng mga pagsusuri gamit ang aminophylline at oxygen inhalation upang matukoy ang pagbabala para sa reversibility ng pulmonary hypertension.
. Pataas na aortography. Ang daloy ng contrast agent mula sa pataas na aorta papunta sa LA. Diagnosis ng concomitant coarctation ng aorta.
Medikal na therapy. Ang bacterial endocarditis prophylaxis ay kinakailangan bago isara ang PDA. Ang paggamit ng indomethacin ay ipinahiwatig para sa makitid na PDA, na kinilala sa panahon ng neonatal, at kontraindikado sa kabiguan ng bato. Inirerekomenda ang intravenous indomethacin:
. mas mababa sa 2 araw: paunang dosis 200 mcg/kg; pagkatapos ay 2 dosis ng 100 mcg / kg na may pagitan ng 12-24 na oras;
. 2-7 araw: paunang dosis 200 mcg/kg; pagkatapos ay 2 dosis ng 200 mcg / kg na may pagitan ng 12-24 na oras;
. higit sa 7 araw: paunang dosis 200 mcg/kg; pagkatapos ay 2 dosis ng 250 mcg / kg na may pagitan ng 12-24 na oras.

Paggamot

Operasyon
Mga indikasyon. Ang pagkabigo ng konserbatibong therapy para sa 5 araw o higit pa, contraindications sa paggamit ng NSAIDs. Decompensation ng circulatory insufficiency. PDA na katamtaman o malaking diameter sa lahat ng batang wala pang 1 taong gulang.
Contraindications. Malubhang komorbididad na nagbabanta sa buhay ng pasyente. Terminal stage ng circulatory failure. hindi maibabalik na pulmonary hypertension.
Mga paraan ng paggamot sa kirurhiko. Sa karamihan ng mga kaso, ang endovascular na pagsasara ng duct gamit ang mga occlusive device (Gianturco coils, Cook's coils, o umbrella device) ay magagawa. Sa isang napakalawak na duct o pagkabigo ng endovascular correction, ang isang bukas na operasyon ng ligation o (mas madalas) transection ng PDA ay ginaganap, na sinusundan ng pagtahi ng magkabilang dulo. Ang Thoracoscopic PDA clipping ay walang mga pakinabang sa endovascular at open intervention, kaya bihira itong gawin.
Mga partikular na komplikasyon sa postoperative: pinsala sa kaliwang paulit-ulit na laryngeal nerve, pagdurugo, deformity ng aorta na may pagbuo ng coarctation, natitirang paglabas ng dugo sa pamamagitan ng duct dahil sa hindi sapat na pagwawasto.

Pagtataya. Ang isang makitid na PDA sa pangkalahatan ay hindi nakakaapekto sa pag-asa sa buhay, ngunit pinapataas ang panganib ng infective endocarditis. Ang gitna at malawak na PDA ay halos hindi kusang magsara, at ang kusang pagsasara pagkatapos ng 3 buwan ay bihira. Ang pagiging epektibo ng konserbatibong paggamot ng makitid na PDA ay umabot sa 90%. Sa PDA, ang dami ng namamatay sa unang taon ng buhay ay 20%. Ang Eisenmenger's syndrome sa mas matatandang mga bata ay sinusunod sa 14% ng mga kaso, infective endocarditis at endarteritis - sa 9% ng mga kaso. Ang aneurysm ng duct at ang mga rupture nito ay mga nakahiwalay na kaso. Ang average na pag-asa sa buhay na may katamtamang PDA ay 40 taon, na may malawak na PDA - 25 taon. Postoperative mortality - 3%. Ang klinikal na rehabilitasyon, depende sa hemodynamic disorder, ay nagaganap sa loob ng 1-5 taon.
Pagbubuntis. Sa mga babaeng may maliit hanggang katamtamang laki ng PDA at left-to-right shunting, maaaring asahan ang isang hindi kumplikadong normal na pagbubuntis. Ang mga babaeng may mataas na pulmonary resistance at isang right-to-left shunt ay may mas mataas na panganib ng mga komplikasyon.
kasingkahulugan: Buksan ang botallian duct; Hindi pagsasara ng arterial duct; Hindi pagsasara ng ductus arteriosus.
Mga pagdadaglat. PDA - bukas na ductus arteriosus. LA - pulmonary artery.

ICD-10. P29.3 Ang patuloy na sirkulasyon ng fetus sa bagong silang. Q21.4 Septal defect sa pagitan ng aorta at pulmonary artery. Q25.0 Patent ductus arteriosus

LA - pulmonary artery

MRI - magnetic resonance imaging

NSAIDs - non-steroidal anti-inflammatory drugs

PDA - bukas na ductus arteriosus

TRL - kabuuang paglaban sa baga

ECG - electrocardiography

EchoCG - echocardiography

Mga Tuntunin at Kahulugan

Cardiac catheterization- isang invasive procedure na isinagawa para sa therapeutic o diagnostic na layunin sa patolohiya ng cardiovascular system.

Presyon ng pulso ay ang pagkakaiba sa pagitan ng systolic at diastolic pressure.

Endocarditis- pamamaga ng panloob na lining ng puso, ay isang karaniwang pagpapakita ng iba pang mga sakit.

echocardiography- isang pamamaraan ng ultratunog na naglalayong pag-aralan ang mga pagbabago sa morphological at functional sa puso at ang mga valvular apparatus nito.

1. Maikling impormasyon

1.1. Kahulugan

Patent ductus arteriosus (PDA)- isang sisidlan kung saan, pagkatapos ng kapanganakan, ang isang pathological na komunikasyon sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery (LA) ay napanatili.

1.2 Etiology at pathogenesis

Karaniwan, ang PDA ay kinakailangang naroroon sa fetus, ngunit nagsasara pagkatapos ng kapanganakan, na nagiging ligamentum arteriosus. Ang mga kadahilanan ng panganib para sa patent ductus arteriosus ay ang preterm birth at prematurity, family history, ang pagkakaroon ng iba pang congenital heart disease, infectious at somatic disease ng buntis.

1.3 Epidemiolohiya

Ang eksaktong dalas ng paglitaw ng depekto ay hindi alam, dahil hindi malinaw kung anong sandali upang isaalang-alang ang isang bukas na ductus arteriosus bilang isang patolohiya. Ito ay may kondisyon na pinaniniwalaan na karaniwang dapat itong magsara sa una hanggang dalawang linggo ng buhay. Ang PDA ay kadalasang nangyayari sa mga preterm na sanggol at napakabihirang sa mga term na sanggol. Sa ilalim ng mga pamantayang ito, ang dalas ng nakahiwalay na patolohiya ay humigit-kumulang 0.14-0.3/1000 mga live birth, 7% ng lahat ng congenital heart defects (CHD) at 3% ng kritikal na CHD. Ang pagtitiyaga ng duct ay higit sa lahat ay nakasalalay sa antas ng full-term na bata: mas mababa ang timbang, mas karaniwan ang patolohiya na ito.

Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may PDA ay humigit-kumulang 40 taon. Hanggang 30 taon, 20% ng mga pasyente ang namamatay, hanggang 45 taon - 42%, hanggang 60 taon - 60%. Ang mga pangunahing sanhi ng kamatayan ay pagpalya ng puso, bacterial endocarditis (endarteritis), pag-unlad at pagkalagot ng duct aneurysm.

1.4 ICD 10 coding

Congenital malformations ng malalaking arteries (Q25):

Q25.0 - Buksan ang ductus arteriosus.

1.5. Pag-uuri

Isinasaalang-alang ang antas ng presyon sa pulmonary artery, 4 na degree ng depekto ay nakikilala:

• ang presyon sa pulmonary artery (LA) sa systole ay hindi lalampas sa 40% ng arterial pressure;
• ang presyon sa LA ay 40-75% ng arterial pressure (moderate pulmonary hypertension);
• presyon sa LA higit sa 75% ng arterial pressure (malubhang pulmonary hypertension na may pangangalaga ng kaliwa-kanang blood shunt);
• Ang presyon sa LA ay katumbas o lumampas sa systemic (malubhang antas ng pulmonary hypertension, na humahantong sa paglitaw ng right-left blood shunt).

Sa natural na kurso ng patent ductus arteriosus, 3 yugto ang maaaring masubaybayan:

• stage ako pangunahing pagbagay (ang unang 2-3 taon ng buhay ng isang bata). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang klinikal na pagpapakita ng isang bukas na ductus arteriosus; madalas na sinamahan ng pag-unlad ng mga kritikal na kondisyon, na sa 20% ng mga kaso ay nagtatapos sa kamatayan nang walang napapanahong operasyon sa puso.
• II yugto kamag-anak na kabayaran (mula 2-3 taon hanggang 20 taon). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad at pangmatagalang pagkakaroon ng hypervolemia ng maliit na bilog, kamag-anak na stenosis ng kaliwang atrioventricular orifice, systolic overload ng kanang ventricle.
• III yugto mga pagbabago sa sclerotic sa mga pulmonary vessel. Ang karagdagang natural na kurso ng bukas na ductus arteriosus ay sinamahan ng isang muling pagsasaayos ng mga pulmonary capillaries at arterioles na may pag-unlad ng hindi maibabalik na mga pagbabago sa sclerotic sa kanila. Sa yugtong ito, ang mga klinikal na pagpapakita ng patent ductus arteriosus ay unti-unting pinalitan ng mga sintomas ng pulmonary hypertension.

2. Mga diagnostic

• Inirerekomenda na mag-iba sa aortopulmonary septal defect, truncus arteriosus, malalaking aortopulmonary collateral arteries, coronary pulmonary fistula, sinus of Valsalva rupture, at VSD na may aortic insufficiency.

Mga komento:Sa pagkakaroon ng malubhang pulmonary hypertension, ang bilang ng mga depekto na kung saan ang PDA ay kailangang pag-iba-iba ay tumataas nang malaki; Kabilang dito ang halos lahat ng congenital malformations na nangyayari sa hypervolemia sa pulmonary circulation at maaaring kumplikado ng sclerotic form ng pulmonary hypertension.

2.1. Mga reklamo at anamnesis

• Kapag nangongolekta ng isang anamnesis, inirerekumenda na magtanong tungkol sa isang kasaysayan ng pamilya, mga nakakahawang sakit, somatic na sakit.

• Kapag nangongolekta ng mga reklamo mula sa isang pediatric na pasyente, inirerekumenda na tanungin ang kanilang mga magulang tungkol sa igsi ng paghinga, pagkapagod na nangyayari sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, at madalas na mga nakakahawang sakit sa baga.

Mga komento:

• Kapag nangongolekta ng mga reklamo mula sa isang may sapat na gulang na pasyente, inirerekumenda na tanungin sila tungkol sa tibok ng puso, mga sensasyon ng mga pagkagambala sa gawain ng puso, at isang pagkahilig sa mga nakakahawang sakit ng baga.

Mga komento:Ang mga reklamo ng mga pasyente na may PDA ay hindi tiyak. Ang mga klinikal na pagpapakita ay nakasalalay sa laki ng duct at ang yugto ng hemodynamic disturbances. Ang kurso ng depekto ay nag-iiba mula sa asymptomatic hanggang sa napakalubha. Sa isang malaking duct, ang huli ay nagpapakita ng sarili mula sa mga unang linggo ng buhay na may mga palatandaan ng pagpalya ng puso, isang lag sa pisikal na pag-unlad. Sa mga maliliit na bata, kapag umiiyak (o nahihirapan), maaaring lumitaw ang cyanosis, na mas malinaw sa ibabang bahagi ng katawan, lalo na sa mas mababang mga paa't kamay. Ito ay katangian na ang cyanosis ay nawawala pagkatapos ng pagwawakas ng pagkarga. Ang patuloy na cyanosis ay nangyayari lamang sa mga may sapat na gulang at ito ay isang tanda ng isang reverse discharge ng dugo dahil sa sclerotic form ng pulmonary hypertension.

2.2 Pisikal na pagsusuri

• Inirerekomenda ang auscultation ng puso.

Mga komento:Ang auscultation ay nagpapakita ng isang systolic-diastolic ("machine") na ingay na katangian ng depekto sa pangalawa o pangatlong intercostal space sa kaliwa ng sternum, na nagmumula sa interscapular space at mga sisidlan ng leeg. Ang diagnostic value ay may pagpapalakas ng II tone sa isang pulmonary artery. Sa karamihan ng mga kaso, ang tono ay hindi lamang pinalakas, ngunit nahati din. Bukod dito, ang pangalawa nito, ang bahagi ng baga ay lalo na pinatingkad. Ayon sa intensity ng amplification nito, ang isa ay maaaring gumawa ng isang ideya ng antas ng pulmonary hypertension.

• Inirerekomenda ang pagsukat ng presyon ng dugo.

Mga komento:Dahil sa pagtagas ng dugo mula sa aorta papunta sa pulmonary artery, bumababa ang diastolic pressure (minsan sa zero), at tumataas ang presyon ng pulso.

2.3 Mga diagnostic sa laboratoryo

Walang tiyak na pagsusuri sa laboratoryo para sa PDA.

• Inirerekomenda na sa pagpasok ng isang pasyente na may PDA sa isang dalubhasang ospital para sa surgical treatment ng isang depekto, inirerekomenda na matukoy ang kanyang pangkat ng dugo at Rh factor, pagkatapos ay gumawa ng isang pagpili ng dugo.

2.4 Instrumental diagnostics

• Inirerekomenda ang isang pinong diagnosis ng PDA gamit ang mga pamamaraan ng imaging na nagpapakita ng pagkakaroon ng blood shunt sa pamamagitan ng aortopulmonary message (mayroon o walang ebidensya ng isang makabuluhang dami ng labis na karga ng kaliwang puso).

Mga komento:Sa isang pasyente na may pinaghihinalaang PDA, ang diagnosis ay dapat tumuon sa presensya at laki ng isang mensahe ng aortopulmonary, mga pagbabago sa pagganap sa kaliwang atrium at kaliwang ventricle, sirkulasyon ng baga, at ang pagkakaroon ng anumang magkakatulad na malformation.

• Inirerekomenda ang Transthoracic echocardiography (EchoCG) na may color Doppler imaging.

Mga komento:Kapag nagsasagawa ng isang pag-aaral sa parasternal plane kasama ang maikling axis, ang PDA ay mahusay na nakikita.

• Inirerekomenda ang cardiac catheterization na may angiography upang makita ang nauugnay na mga abnormalidad sa puso at sa mga pasyente na may pinaghihinalaang pulmonary hypertension.

Mga komento:Nagbibigay-daan ang cardiac catheterization na masuri ang magnitude ng shunt, direksyon nito, kabuuang pulmonary resistance (RLR), at vascular bed reactivity. Pinapayagan ka ng Angiography na matukoy ang laki at hugis ng duct.

• Inirerekomenda ang MRI kapag kailangan ang karagdagang impormasyon tungkol sa anatomya at morpolohiya ng mga sisidlan.

• Inirerekomenda ang chest x-ray.

Mga komento:Ang plain chest x-ray ay nagpapakita ng pagtaas sa anino ng puso dahil sa pagpapalawak ng kaliwa muna, at pagkatapos ay parehong ventricles at ang kaliwang atrium, nakaumbok ng pulmonary artery at tumaas na pattern ng vascular. Sa kawalan ng hypertension, maaaring walang pagbabago sa radiograph. Sa isang mataas na RL, dahil sa pag-unlad ng mga pagbabago sa sclerotic sa mga pulmonary vessel at pagbaba sa dami ng paglabas, bumababa ang laki ng puso.

• Inirerekomenda ang isang electrocardiogram.

Mga komento:Sa kawalan ng mataas na hypertension, ang ECG ay maaaring magpakita ng mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy. Sa hypervolemic form ng hypertension, maaaring may mga palatandaan ng hypertrophy ng kaliwa at kanang ventricles; sa sclerotic stage, ang mga palatandaan ng right ventricular hypertrophy ay lumalabas.

2.5 Iba pang mga diagnostic

3. Paggamot

3.1 Konserbatibong paggamot

• Inirerekomenda ang mga non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs).

Mga komento:Ang Therapy na may mga NSAID (indomethacin, ibuprofen **), na nagsimula sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan, ay humahantong sa pagbaba at kahit na pagsasara ng duct. Sa enteral na paggamit ng gamot, ang pagsasara ng PDA ay nangyayari sa 18-20%, at may intravenous administration sa 88-90% ng mga kaso. Ang Indomethacin ay pinangangasiwaan ng intravenously sa rate na 0.2 mg / kg / araw sa loob ng 2-3 araw. Ang mga kontraindikasyon sa paggamot ay pagkabigo sa bato, enterocolitis, may kapansanan sa coagulation ng dugo at bilirubinemia na higit sa 0.1 g/l.

• Ang mga pasyente na may PDA na kumplikado ng bacterial endocarditis ay inirerekomenda na sumailalim sa isang kurso ng antibiotic therapy.

Mga komento:Ang isang PDA na kumplikado ng bacterial endocarditis at endarteritis o pagpalya ng puso ay kasalukuyang matagumpay na naoperahan pagkatapos ng naaangkop na paggamot.

• Ang medikal na therapy para sa pulmonary hypertension ay inirerekomenda lamang para sa mga pasyente na may hindi maibabalik na pulmonary hypertension.

3.2 Paggamot sa kirurhiko

• Ang surgical correction ng PDA ay inirerekomenda para sa mga surgeon na nakaranas sa paggamot ng congenital heart disease.

Mga komento:Sa mga kaso ng kumbinasyon ng PDA sa iba pang CHD na nangangailangan ng surgical correction, ang duct ay maaaring sarado sa panahon ng pangunahing operasyon.

• Inirerekomenda ang surgical closure ng PDA para sa left heart overload at/o mga senyales ng pulmonary hypertension sa pagkakaroon ng left-to-right shunting, gayundin pagkatapos ng nakaraang endocarditis.

Mga komento:Ang pinakamainam na edad ng pasyente para sa operasyon ay 2-5 taon. Gayunpaman, sa kumplikadong kurso ng sakit, ang edad ay hindi isang kontraindikasyon sa operasyon. Sa kasalukuyan, karamihan sa mga surgeon ay gumagamit ng paraan ng ligation ng duct na may double ligature o clipping ng sisidlan. Walang maagang pagkamatay. Ang recanalization ng duct ay bihira. Ang mga komplikasyon ay maaaring nauugnay sa pinsala sa laryngeal o phrenic nerves at / o intrathoracic lymphatic duct. Ang mga pangmatagalang resulta ng kirurhiko paggamot ng PDA ay nagpapakita na ang napapanahong operasyon ay nagbibigay-daan para sa kumpletong paggaling. Sa mga pasyente na may R malubhang pulmonary hypertension, ang resulta ng operasyon ay nakasalalay sa reversibility ng structural at functional na mga pagbabago sa mga pulmonary vessel at myocardium.

• Ang kirurhiko na pagtanggal ng isang PDA ay hindi inirerekomenda sa mga pasyente na may pulmonary hypertension at right-to-left shunting.

3.3. Iba pang paggamot

• Inirerekomenda ang pagsasara ng endovascular ng PDA para sa overload sa kaliwang puso at/o mga senyales ng pulmonary hypertension sa pagkakaroon ng left-to-right shunting, gayundin pagkatapos ng nakaraang endocarditis.

Mga komento:Ang mga kontraindiksyon sa endovascular closure ng PDA ay maagang pagkabata (hanggang 3 taon) at maliit na timbang ng katawan ng bata.

• Inirerekomenda ang pagsasara ng endovascular ng isang maliit na PDA na walang sintomas.

• Ang endovascular closure ng PDA ay hindi inirerekomenda sa mga pasyente na may pulmonary hypertension at right-to-left shunting.

Mga komento:Ang mga komplikasyon na nangyayari sa percutaneous PDA closure ay kinabibilangan ng implant displacement na may vessel embolization (pangunahing isang sangay ng pulmonary artery) o kawalan ng pulso, na mas karaniwan sa mga bata.

4. Rehabilitasyon

• Sa loob ng 1-3 buwan pagkatapos ng operasyon, ang pasyente ay inirerekomenda na sumailalim sa paggamot sa rehabilitasyon na may limitasyon sa pisikal na aktibidad.

5. Pag-iwas at pagsubaybay

• Ang obserbasyon sa dispensaryo ng isang pasyente na may naitama na PDA ng isang cardiovascular surgeon na may mga kontrol na eksaminasyon ay inirerekomenda nang hindi bababa sa isang beses bawat 6 na buwan kung walang mga hemodynamic disorder.

• Upang makagawa ng desisyon na alisin ang pasyente mula sa dispensaryo, inirerekomenda na magsagawa ng echocardiography at ECG.

Mga komento:Ang kontrol ng EchoCG ay isinasagawa pagkatapos ng 1, 3, 6, 12 buwan. pagkatapos ng surgical treatment.

• Inirerekomenda na magsagawa ng mga pagsusuri sa kontrol ng isang cardiovascular surgeon ng isang pasyente na may maliit na PDA na walang mga palatandaan ng labis na karga ng kaliwang puso nang hindi bababa sa isang beses bawat 1-2 taon.

6. Karagdagang impormasyon na nakakaapekto sa kurso at kinalabasan ng sakit

• Inirerekomenda ang napapanahong pagtuklas ng malformation, pagbibigay ng wastong pangangalaga para sa isang batang may PDA, at pinakamainam na interbensyon sa operasyon sa oras.

• Inirerekomenda ang pag-iwas sa endocarditis para sa mga di-operated na pasyente na may PDA, gayundin para sa mga operated na pasyente sa unang 6 na buwan pagkatapos ng surgical treatment.

Pamantayan para sa pagtatasa ng kalidad ng pangangalagang medikal

	pamantayan sa kalidad	Antas ng Ebidensya
Yugto ng diagnosis
	Auscultation ng puso
	Ang isang echocardiogram ay isinagawa gamit ang color Doppler mapping mode
Yugto ng konserbatibo at kirurhiko paggamot
	Ang pagpili ng dugo para sa tatanggap para sa operasyon ay isinagawa
	Ang operasyon ay isinagawa upang maalis ang PDA
Yugto ng postoperative control
	Nagsagawa ng echocardiography bago lumabas sa ospital
	Ang pasyente ay isinangguni para sa rehabilitasyon na paggamot

Bibliograpiya

1. Sharykin A.S. Congenital heart defects. Moscow: Teremok; 2005.
2. Hoffman D. Cardiology ng mga bata. M.: Magsanay; 2006.
3. Burakovsky V.I., Bokeria L.A. Cardiovascular surgery. M.: Medisina; 1996.
4. Zinkovsky M.F. Congenital heart defects. К.: Book plus; 2008.
5. Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Textbook ng Cardiothoracic Surgery. – 2nd ed. 2014.
6. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, resulta, at indikasyon. – ika-4 na ed. Philadelphia: Elsevier; 2013.
7. Bilkis A.A., Alwi M., Hasri S. et al. Ang Amplatzer duct occluder: karanasan sa 209 mga pasyente. J. Am. Sinabi ni Coll. cardiol. 2001; 37:258–61.
8. Faella H.J., Hijazi Z.M. Pagsara ng patent ductus arteriosus gamit ang Amplatzer PDA device: agarang resulta ng internasyonal na klinikal na pagsubok. Catheter Cardiovasc.Interv. 2000; 51:50–4.
9. Podnar T., Gavora P., Masura J. Percutaneous na pagsasara ng patent ductus arteriosus: komplementaryong paggamit ng nababakas na Cook patent ductus arteriosus coils at Amplatzerductoccluders. Eur. J. Pediatr. 2000; 159:293–6.
10. Celermajer D.S., Sholler G.F., Hughes C.F., Baird D.K. Ang patuloy na ductus arteriosus sa mga matatanda. Isang pagsusuri ng karanasan sa operasyon sa 25 mga pasyente. Med J Aust. 1991;155:233-6.

Walang conflict of interest.

Annex A1. Komposisyon ng working group

1. MD I.V. Arnautova,
2. PhD S.S. Volkov,
3. ang prof. S.V. Gorbachevsky,
4. V.P. Didyk,
5. MD Ermolenko M.L.,
6. ang prof. MM. Zelenikin,
7. ang prof. A.I. kim,
8. ang prof. I.V. Kokshenev,
9. MD A.A. Kupryashov,
10. ml.s.c. A.B. Nikiforov,
11. Academician ng Russian Academy of Sciences V.P. Podzolkov,
12. MD B.N. Sabirov,
13. ang prof. GINOO. Tumanyan,
14. ang prof. K.V. Shatalov,
15. MD A.A. Schmalz,
16. PhD I.A. Yurlov.

Ang pinuno ng working group ay Academician ng Russian Academy of Sciences L.A. Bokeria

Target na madla ng binuo na mga klinikal na alituntunin:

1. Pediatrician;
2. Cardiologist;
3. Cardiovascular surgeon.

Talahanayan P1– Mga antas ng lakas ng mga rekomendasyon

Talahanayan A2 - Mga antas ng ebidensya

Antas ng kumpiyansa	Uri ng datos
	Meta-analysis ng randomized controlled trials (RCTs)
	Kahit isang RCT
	Hindi bababa sa isang mahusay na gumanap na kinokontrol na pagsubok nang walang randomization
	Hindi bababa sa isang mahusay na pagganap na quasi-experimental na pag-aaral
	Mahusay na naisagawang mga pag-aaral na hindi pang-eksperimento: comparative, correlational, o case-control
	Opinyon ng pinagkasunduan ng eksperto o klinikal na karanasan ng isang kinikilalang awtoridad

Annex A3. Mga Kaugnay na Dokumento

1. Sa mga pangunahing kaalaman sa pagprotekta sa kalusugan ng mga mamamayan sa Russian Federation (FZ ng Nobyembre 21, 2011 N 323-FZ)
2. Ang pamamaraan para sa pagbibigay ng pangangalagang medikal sa mga pasyente na may mga sakit sa cardiovascular (Kautusan ng Ministry of Health ng Russia na may petsang Nobyembre 15, 2012 N 918n)
3. Order ng Ministry of Health and Social Development ng Russian Federation na may petsang Disyembre 17, 2015 No. 1024n "Sa pag-uuri at pamantayan na ginamit sa pagpapatupad ng medikal at panlipunang pagsusuri ng mga mamamayan ng mga institusyong pederal na estado ng medikal at panlipunang pagsusuri".

Appendix B. Mga Algorithm sa Pamamahala ng Pasyente

Appendix B. Impormasyon para sa mga Pasyente

Ang regular na follow-up sa isang cardiologist/pediatric cardiologist ay kinakailangan. Sa unang taon ng buhay (sa kawalan ng mga indikasyon para sa operasyon) - isang beses bawat 3 buwan, pagkatapos - isang beses bawat 6 na buwan. Para sa anumang invasive na pagmamanipula, kinakailangang magsagawa ng antibacterial cover upang maiwasan ang paglitaw ng infective endocarditis.

Anomalya ng pag-unlad ng maliit na puso: Maikling paglalarawan

Maliit mga anomalya pag-unlad ng puso(MARS) - anatomical congenital na pagbabago sa puso at malalaking sisidlan na hindi humahantong sa mga malalalang paglabag sa mga function ng cardiovascular system. Ang serye ng MARS ay hindi matatag at nawawala sa edad.

Etiology

Ang namamana na tinutukoy na connective tissue dysplasia. Ang isang bilang ng mga MARS ay may isang disembryogenetic na karakter. Ang epekto ng iba't ibang salik sa kapaligiran (kemikal, pisikal na epekto) ay hindi ibinubukod.

Code ayon sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit na ICD-10:

Q24.9 Congenital heart disease, hindi natukoy

Iba pang mga diagnosis sa seksyon 10 ng ICD

Q24.0 Dextrocardia Q24.1 Levocardia Q24.2 Triatrial na puso Q24.3 Funnel stenosis ng pulmonik valve Q24.4 Congenital subaortic stenosis

Ang impormasyong nai-post sa site ay para sa sanggunian lamang at hindi opisyal.

Mga depekto sa puso.congenital (classification)

Pag-uuri ng UPU ayon sa mga klase ng kalubhaan (J. Kirklin et al. 1981) I klase. Posibleng magsagawa ng isang nakaplanong operasyon pagkalipas ng 6 na buwan: VSD, ASD, radikal na pagwawasto sa class II tetralogy ng Fallot. Maaaring isagawa ang elective surgery sa loob ng 3-6 na buwan: radical correction sa VSD, open atrioventricular canal (AVC), palliative correction sa class III TF. Maaaring isagawa ang elective surgery sa loob ng ilang linggo: radical correction in transposition of the great vessels (TMS) class IV. Pang-emergency na operasyon na may maximum na oras ng paghahanda ng ilang araw: radikal na pagwawasto para sa kabuuang anomalyang pulmonary venous drainage (TADLV), palliative correction para sa TMS, VSD, OAVK class V. Ang operasyon ay isinasagawa nang mapilit na may kaugnayan sa cardiogenic shock: iba't ibang uri ng mga depekto sa yugto ng decompensation.

Pag-uuri ng HPU ayon sa mga prognostic na grupo(Fyler D. 1980) 1 pangkat. Medyo paborableng pagbabala (mortalidad sa unang taon ng buhay ay hindi hihigit sa 8–11%): patent ductus arteriosus, VSD, ASD, pulmonary stenosis, atbp. Pangkat 2. Medyo hindi kanais-nais na pagbabala (mortalidad sa unang taon ng buhay ay 24–36%): tetralogy of Fallot, myocardial disease, atbp. Pangkat 3. Hindi kanais-nais na pagbabala (mortalidad sa unang taon ng buhay ay 36-52%): TMS, coarctation at aortic stenosis, tricuspid valve atresia, TALVV, single ventricle ng puso, OAVK, aortic at pulmonary artery na pinanggalingan mula sa kanang ventricle, atbp. Pangkat 4. Lubhang hindi kanais-nais na pagbabala (mortalidad sa unang taon ng buhay ay 73–97%): kaliwang ventricular hypoplasia, pulmonary artery atresia na may intact interventricular septum, common arterial trunk, atbp.

Pag-uuri ng CHD ayon sa posibilidad ng radikal na pagwawasto(Turley K. et al. 1980) 1 pangkat. Mga depekto kung saan ang radikal na pagwawasto lamang ang posible: aortic stenosis, pulmonary artery stenosis, TALVV, three-atrial heart, aortic coarctation, patent ductus arteriosus, aortopulmonary septal defect, ASD, stenosis o kakulangan ng mitral valve Group 2. Mga depekto kung saan ang pagiging epektibo ng radikal o palliative na pagtitistis ay nakasalalay sa anatomya ng depekto, ang edad ng bata at ang karanasan ng cardiological center: iba't ibang uri ng TMS, pulmonary atresia, common arterial trunk, tetralogy of Fallot, OAVK, VSD pangkat 3. Mga depekto kung saan ang mga palliative na operasyon lamang ang posible sa pagkabata: ang nag-iisang ventricle ng puso, ilang mga variant ng mga malalaking vessel mula sa kanan o kaliwang ventricle na may pulmonary stenosis, tricuspid valve atresia, mitral valve atresia, ventricular hypoplasia ng puso.

Mga pagdadaglat OAVK - bukas atrioventricular canal TMS - transposisyon ng mga malalaking sisidlan TADLV - kabuuang maanomalyang pulmonary venous drainage.

ICD-10 Q20 Congenital anomalies ng cardiac chambers at koneksyon Q21 Congenital anomalies ng cardiac septum Q22 Congenital anomalies ng pulmonary at tricuspid valves Q23 Congenital anomalies ng aortic at mitral valves Q24 Iba pang congenital anomalies ng puso.

Mahigit sa 400 mga bata na may mga anomalya sa pag-unlad ay ipinanganak sa Kyrgyzstan sa buong taon.

Dahil maraming mga depekto sa circulatory system, ang GSP code ayon sa ICD 10 ay hindi maaaring isa. Bilang karagdagan, ang klinika ng ilan sa kanila ay magkatulad na kinakailangan na gumamit ng mga modernong pamamaraan ng diagnostic na nagbibigay-kaalaman para sa pagkita ng kaibhan.

Mayroong malaking pagkakaiba sa pagitan ng mga nakuhang sakit sa puso at mga congenital malformations, dahil nasa iba't ibang klase sila ng ICD. Sa kabila ng katotohanan na ang mga arterial at venous blood flow disorder ay magiging pareho, ang paggamot at etiological na mga kadahilanan ay magiging ganap na naiiba.

Maaaring hindi nangangailangan ang CHD ng mga therapeutic measure, gayunpaman, ang mga elective na operasyon o kahit na ang mga kagyat ay mas madalas na ginagawa sa kaso ng seryoso, hindi tugma sa buhay, hindi pagsunod sa pamantayan.

Ang mga depekto sa puso ay nasa klase ng mga congenital anomalya sa istraktura ng katawan sa bloke ng mga anomalya ng sistema ng sirkulasyon. Ang GSP sa ICD 10 ay nahahati sa 9 na mga seksyon, bawat isa ay mayroon ding mga subparagraph.

Gayunpaman, ang mga problema sa puso ay kinabibilangan ng:

Q20 - anatomical disorder sa istraktura ng mga silid ng puso at ang kanilang mga koneksyon (halimbawa, iba't ibang hindi pagsasara ng oval window); Q21 - mga pathology ng cardiac septum (mga depekto ng atrial at interventricular septum, at iba pa); Q22 - mga problema sa pulmonary at tricuspid valves (insufficiency at stenosis); Q23 - mga pathology ng aortic at mitral valves (kakulangan at stenosis); Q24 - iba pang mga congenital heart defects (pagbabago sa bilang ng mga kamara, dextrocardia, at iba pa).

Ang bawat isa sa mga item na ito ay nangangailangan ng karagdagang pagkakaiba, na tutukuyin ang plano ng paggamot at pagbabala para sa bata. Halimbawa, na may pinsala sa balbula maaaring may mga sintomas ng kakulangan o stenosis. Sa kasong ito, ang mga hemodynamic na tampok ng sakit ay magkakaiba.

Sa ICD, ang congenital heart disease ay nagpapahiwatig ng anumang pagkagambala sa daloy ng dugo.

Iyon ang dahilan kung bakit sa lahat ng mga pag-encode ay hindi kasama ang isang kumpletong inversion ng mga organo o ang kanilang mga istruktura na may ganap na paggana.

Hindi kasama ang: endocardial fibroelastosis (

Hindi kasama ang: dextrocardia na may localization inversion (Q89.3) isomerism ng atrial appendage (may asplenia o polysplenia) (Q20.6) mirrored atrial arrangement na may localization inversion (Q89.3)

Q24.1 Levocardia

Q24.2 Triatrial na puso

Q24.3 Funnel stenosis ng pulmonik valve

Q24.4 Congenital subaortic stenosis

Q24.5 Abnormal na pag-unlad ng coronary vessels

Congenital coronary (arterial) aneurysm

Q24.6 Congenital heart block

Q24.8 Iba pang tinukoy na congenital malformations ng puso

Congenital: . diverticulum ng kaliwang ventricle. bisyo: . myocardium. pericardium Abnormal na posisyon ng puso Uhl's disease

Q24.9 Congenital heart disease, hindi natukoy

congenital: . anomalya). sakit sa puso NOS

Sa ilalim ng congenital heart disease, maunawaan ang paghihiwalay ng mga sakit na sinamahan ng anatomical defects ng puso o valvular apparatus. Ang kanilang pagbuo ay nagsisimula sa proseso ng intrauterine development. Ang mga kahihinatnan ng mga depekto ay humantong sa mga paglabag sa intracardiac o systemic hemodynamics.

Ang mga sintomas ay naiiba depende sa uri ng patolohiya. Ang pinakakaraniwang senyales ay ang maputla o asul na tint sa balat, bumulong sa puso, at pisikal at mental na retardasyon.

Mahalagang masuri ang patolohiya sa oras, dahil ang mga naturang karamdaman ay pumukaw sa pag-unlad ng paghinga at pagpalya ng puso.

Ang lahat ng impormasyon sa site ay para sa mga layuning pang-impormasyon at HINDI isang gabay sa pagkilos! Bigyan ka ng TUMPAK NA DIAGNOSIS DOKTOR lang! Hinihiling namin sa iyo na HUWAG gumamot sa sarili, ngunit mag-book ng appointment sa isang espesyalista! Kalusugan sa iyo at sa iyong mga mahal sa buhay!

Congenital heart defects - ICD-10 code Q24 - kasama ang iba't ibang mga pathologies ng cardiovascular system, na sinamahan ng mga pagbabago sa daloy ng dugo. Kasunod nito, madalas na nasuri ang pagpalya ng puso, na humahantong sa kamatayan.

Ayon sa mga istatistika, 0.8-1.2% ng kabuuang bilang ng mga bagong silang na may ipinakita na patolohiya ay ipinanganak taun-taon sa Mundo. Bukod dito, ang mga depektong ito ay nagkakahalaga ng humigit-kumulang 30% ng kabuuang bilang ng mga na-diagnose na depekto ng kapanganakan sa pagbuo ng fetus.

Kadalasan ang patolohiya na isinasaalang-alang ay hindi lamang ang sakit. Ang mga bata ay ipinanganak na may iba pang mga karamdaman sa pag-unlad, kung saan ang ikatlong bahagi ay inookupahan ng mga depekto sa musculoskeletal system. Sa isang kumplikado, ang lahat ng mga paglabag ay humantong sa isang medyo malungkot na larawan.

Kasama sa mga congenital heart defect ang sumusunod na listahan ng mga depekto:

ventricular o interatrial septal defect; stenosis o coarctation ng aorta; stenosis ng pulmonary artery; bukas na anyo ng arterial duct; transposisyon ng mga dakilang sasakyang-dagat.

Ang mga rason

Kabilang sa mga sanhi ng ipinakita na patolohiya sa mga bagong silang, tinutukoy ko ang mga sumusunod na kadahilanan:

Mga karamdaman sa Chromosomal	account para sa 5% ng lahat ng natukoy na mga kaso; chromosomal aberrations madalas na pukawin ang pag-unlad ng iba't ibang mga intrauterine pathologies, bilang isang resulta kung saan ang bata ay ipinanganak na may sakit; sa kaso ng trisomy ng autosomes, ang isang depekto ng interatrial at interventricular septa ay nabuo, at ang mga anomalya ng mga sex chromosome ay humantong sa coarctation ng aorta.
Mga mutation ng gene	bumubuo ng 2-3% ng mga kaso; ang ipinakita na kadahilanan ay madalas na naghihikayat sa paglitaw ng mga depekto sa mga organo ng katawan; ang mga depekto sa puso sa mga ganitong kaso ay bahagi lamang ng posibleng dominant o recessive syndromes.
Panlabas na mga kadahilanan	sumasakop ng hanggang 2% ng lahat ng nakitang kaso; dito nila nakikilala ang mga sakit na may viral na kalikasan, ang pag-inom ng mga ilegal na droga at nakakapinsalang pagkagumon ng ina sa panahon ng pagbubuntis, radiation at radiation, at iba pang nakakapinsalang epekto sa kalusugan ng tao sa pangkalahatan; Ang pag-iingat ay dapat gawin sa unang 3 buwan ng pagbubuntis.
Sakit na rubella sa isang babae sa panahon ng pagbubuntis	Pinipukaw nito ang glaucoma, katarata, pagkabingi, mga pathologies ng cardiovascular system, microcephaly - ang sakit na ito ay humahantong sa isang pagbabago sa hugis ng bungo, bilang isang resulta kung saan mayroong pagkaantala sa pag-unlad.
Mga sakit na viral	Bilang karagdagan sa rubella, ang mga sakit tulad ng bulutong, herpes, hepatitis, impeksyon sa HIV at tuberculosis, pati na rin ang mga impeksyon sa adenovirus, ay mapanganib para sa isang babae sa panahon ng pagbubuntis.
Paggamit ng alak at ipinagbabawal na gamot	laban sa background ng pagkagumon sa alkohol ng isang babae, ang isang depekto sa septa ng puso ay nabuo sa isang bata; masamang nakakaapekto sa paggamit ng mga amphetamine at anticonvulsant; anumang mga produktong panggamot ay dapat sumailalim sa pag-apruba ng dumadating na manggagamot.
Diabetes at rayuma	Ang posibilidad na magkaroon ng sakit sa puso ng pangsanggol sa mga kababaihan na may mga ipinakitang sakit ay mas mataas.

Ang sanhi ng patolohiya sa mga bagong silang sa anyo ng mga sakit sa ina sa panahon ng pagbubuntis ay 90% ng mga kaso. Kasama rin sa mga panganib na kadahilanan ang toxicosis sa panahon ng pagbubuntis sa unang tatlong buwan, mga banta ng pagkalaglag, genetic predisposition, mga sakit sa endocrine system at "hindi naaangkop" na edad para sa pagbubuntis.

Pag-uuri

Depende sa prinsipyo ng mga pagbabago sa hemodynamics, mayroong isang tiyak na pag-uuri ng ipinakita na patolohiya. Kasama sa pag-uuri ang ilang uri ng sakit sa puso, kung saan ang pangunahing papel ay ginagampanan ng epekto sa daloy ng dugo sa baga.

Mga patolohiya na may hindi nagbabagong daloy ng dugo sa maliit na bilog	Kasama sa iba't ibang ipinakita ang mga depekto sa mitral, stenosis at coarctation ng aorta, at iba pang mga karamdaman.
Mga patolohiya na may pagtaas ng daloy ng dugo	Dito, ang mga depekto ay nahahati sa dalawang uri, depende sa posibleng epekto sa pag-unlad ng cyanosis. Kasama sa mga provokatibong depekto ang isang arterial duct ng isang bukas na anyo, coarctation ng aorta ng isang uri ng bata, at iba pa. Nang walang mga kahihinatnan, ang atresia ng tricuspid valve at iba pang mga depekto ay ipinahayag.
Mga patolohiya na may mahinang daloy ng dugo	Mayroon ding dibisyon sa dalawang grupo: humahantong sa pag-unlad ng cyanosis at hindi humahantong sa naturang mga komplikasyon.
Mga pathologies ng pinagsamang uri	Tukuyin ang mga paglabag sa anatomical na relasyon sa pagitan ng mga sisidlan at mga departamento ng isang mahalagang organ. Kabilang sa mga varieties na ipinakita ay kasama ang paglabas ng aorta, pulmonary trunk at iba pang mga depekto.

Sa pagsasagawa, hinahati ng mga eksperto ang itinuturing na mga pathology ng puso sa tatlong grupo.

Narito ang mga nakikilala:

Paglabag sa hemodynamics

Sa ilalim ng impluwensya at pagpapakita ng mga nakalistang kadahilanan-sanhi, ang fetus sa proseso ng pag-unlad ay may mga katangian na kaguluhan sa anyo ng hindi kumpleto o hindi napapanahong pagsasara ng mga lamad, hindi pag-unlad ng ventricles at iba pang mga anomalya.

Ang intrauterine development ng fetus ay nakikilala sa pamamagitan ng paggana ng arterial duct at ang oval window, na nasa bukas na estado. Ang depekto ay nasuri kapag sila ay bukas pa.

Ang ipinakita na patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng pagpapakita sa pag-unlad ng pangsanggol. Ngunit pagkatapos ng kapanganakan, ang mga karamdaman sa katangian ay nagsisimulang lumitaw.

Ang ganitong mga phenomena ay ipinaliwanag sa oras ng pagsasara ng mensahe sa pagitan ng malaki at maliit na sirkulasyon ng dugo, mga indibidwal na katangian at iba pang mga depekto. Bilang isang resulta, ang patolohiya ay maaaring madama ang sarili ilang oras pagkatapos ng kapanganakan.

Kadalasan, ang mga hemodynamic disorder ay sinamahan ng mga impeksyon sa paghinga at iba pang magkakatulad na sakit. Halimbawa, ang pagkakaroon ng patolohiya ng maputlang uri, kung saan ang isang arteriovenous emission ay nabanggit, ay naghihikayat sa pagbuo ng hypertension ng maliit na bilog, habang ang patolohiya ng asul na uri na may isang venoarterial shunt ay nag-aambag sa hypoxemia.

Ang panganib ng sakit na pinag-uusapan ay nakasalalay sa mataas na dami ng namamatay. Kaya, ang isang malaking paglabas ng dugo mula sa isang maliit na bilog, na nakakapukaw ng pagkabigo sa puso, sa kalahati ng mga kaso ay nagtatapos sa pagkamatay ng isang sanggol kahit na bago ang edad ng isa, na nauuna sa isang kakulangan ng napapanahong pangangalaga sa kirurhiko.

Ang kondisyon ng isang bata na mas matanda sa 1 taon ay kapansin-pansing bumubuti dahil sa pagbaba ng dami ng dugo na pumapasok sa sirkulasyon ng baga. Ngunit sa yugtong ito, ang mga pagbabago sa sclerotic sa mga sisidlan ng mga baga ay madalas na nabubuo, na unti-unting nagdudulot ng pulmonary hypertension.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ay nagpapakita ng kanilang sarili depende sa uri ng anomalya, ang kalikasan at oras ng pag-unlad ng mga karamdaman sa sirkulasyon. Sa panahon ng pagbuo ng cyanotic form ng patolohiya sa isang may sakit na bata, ang isang katangian ng cyanosis ng balat at mauhog na lamad ay nabanggit, na pinatataas ang pagpapakita nito sa bawat boltahe. Ang puting bisyo ay nailalarawan sa pamumutla, patuloy na malamig na mga kamay at paa ng sanggol.

Ang sanggol mismo na may ipinakitang sakit ay naiiba sa iba sa hyperexcitability. Ang sanggol ay tumanggi sa dibdib, at kung siya ay nagsimulang sumuso, siya ay mabilis na napapagod. Kadalasan, sa mga bata na may ipinakita na patolohiya, ang tachycardia o arrhythmia ay napansin, ang pagpapawis, igsi ng paghinga at pulsation ng mga sisidlan ng leeg ay kabilang sa mga panlabas na pagpapakita.

Sa kaso ng isang talamak na karamdaman, ang sanggol ay nahuhuli sa mga kapantay sa timbang, taas, at mayroong pisikal na lag sa pag-unlad. Bilang isang patakaran, ang congenital heart disease sa unang yugto ng diagnosis ay auscultated, kung saan tinutukoy ang mga ritmo ng puso. Sa karagdagang pag-unlad ng patolohiya, ang edema, hepatomegaly at iba pang mga sintomas ng katangian ay nabanggit.

Kasama sa mga komplikasyon ang bacterial endocarditis, venous thrombosis, kabilang ang cerebral thromboembolism, congestive pneumonia, angina pectoris, at myocardial infarction.

Mga hakbang sa diagnostic

Ang sakit na isinasaalang-alang ay natutukoy sa pamamagitan ng paggamit ng ilang mga paraan ng pagsusuri sa isang bata:

visual na inspeksyon	Maaaring matukoy ng isang espesyalista ang cyanosis at ang kalikasan nito. Narito ang kulay ng balat ay isang palatandaan.
Auscultation ng puso	Tumutulong upang makilala ang mga pagbabago sa trabaho sa anyo ng mga kaguluhan sa mga tono ng puso, ang pagkakaroon ng ingay. Ang pisikal na paraan ng pagsusuri sa pasyente ay isinasagawa na sinamahan ng electrocardiography, phonocardiography, radiography, echocardiography.
Electrocardiography	Posible upang ipakita ang hypertrophy ng mga kagawaran at arrhythmia ng puso, mga karamdaman sa pagpapadaloy ng katangian. Ang ipinakita na natukoy na mga depekto na may karagdagang mga pamamaraan ng pananaliksik ay ginagawang posible upang matukoy ang kalubhaan ng patolohiya. Ang isang may sakit na bata ay madalas na isinasagawa araw-araw na pagsubaybay sa Holter ECG, na nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang mga nakatagong karamdaman.
Ponocardiography	Ito ay kinakailangan upang matukoy ang tagal at lokalisasyon ng ingay sa isang mahalagang organ.
X-ray ng dibdib	Isinasagawa ito bilang karagdagan sa mga pamamaraan na inilarawan na, na magkakasamang tumutulong upang masuri ang sirkulasyon ng baga, ang laki at lokasyon ng mga panloob na organo at iba pang mga anomalya.
echocardiography	Pinapayagan kang maisalarawan ang mga anatomical na depekto ng mga dingding at balbula ng puso, nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang contractility ng myocardium.
Angiography at tunog ng ilang bahagi ng puso	Isinasagawa ito para sa tumpak na diagnosis sa anatomical at hemodynamic terms.

Paano gamutin ang congenital heart disease

Ang ipinakita na sakit ay kumplikado sa pamamagitan ng operasyon ng isang may sakit na bata hanggang sa isang taong gulang. Dito, ginagabayan ang mga espesyalista ng diagnosis ng mga cyanotic pathologies. Sa ibang mga kaso, ang mga operasyon ay ipinagpaliban dahil walang panganib na magkaroon ng pagpalya ng puso. Ang mga espesyalista sa cardiology ay nakikipagtulungan sa bata.

Ang mga pamamaraan at pamamaraan ng paggamot ay nakasalalay sa mga uri at kalubhaan ng patolohiya na pinag-uusapan. Kung ang isang anomalya ng intercardiac o interventricular septum ay nakita, ang bata ay sumasailalim sa plasty o suturing.

Sa kaso ng hypoxemia, sa paunang yugto ng paggamot, ang mga espesyalista ay nagsasagawa ng palliative intervention, na kinabibilangan ng pagpapataw ng intersystemic anastomoses. Ang ganitong mga aksyon ay maaaring makabuluhang mapabuti ang oxygenation ng dugo at mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon, bilang isang resulta kung saan ang isang karagdagang nakaplanong operasyon ay magaganap na may kanais-nais na mga tagapagpahiwatig.

Ang aortic malformation ay ginagamot sa pamamagitan ng resection o balloon dilatation ng coarctation ng aorta, o plastic stenosis. Sa kaso ng isang bukas na ductus arteriosus, isang simpleng ligation ang ginagawa. Ang pulmonary artery stenosis ay sumasailalim sa bukas o endovascular valvuloplasty.

Kung ang isang bagong panganak ay nasuri na may sakit sa puso sa isang kumplikadong anyo, kung saan imposibleng pag-usapan ang tungkol sa isang radikal na operasyon, ang mga espesyalista ay gumawa ng mga aksyon upang paghiwalayin ang arterial at venous ducts.

Ang pag-aalis ng anomalya mismo ay hindi nangyayari. Pinag-uusapan nito ang posibilidad ng pagsasagawa ng operasyon ng Fontenne, Senning at iba pang mga varieties. Kung ang operasyon ay hindi makakatulong sa paggamot, sila ay gumagamit ng isang transplant sa puso.

Tulad ng para sa konserbatibong paraan ng paggamot, narito sila ay gumagamit ng mga gamot, ang pagkilos na kung saan ay naglalayong maiwasan ang mga pag-atake ng igsi ng paghinga, talamak na kaliwang ventricular failure at iba pang pinsala sa puso.

Pag-iwas

Ang mga aksyon sa pag-iwas para sa pagbuo ng ipinakita na patolohiya sa mga bata ay dapat magsama ng maingat na pagpaplano ng pagbubuntis, ang kumpletong pagbubukod ng mga salungat na kadahilanan, pati na rin ang isang paunang pagsusuri upang makilala ang isang kadahilanan ng panganib.

Ang mga kababaihan na nabibilang sa isang hindi kanais-nais na listahan ay dapat sumailalim sa isang komprehensibong pagsusuri, kung saan ang ultrasound at isang napapanahong biopsy ng chorion ay nakahiwalay. Kung kinakailangan, ang mga katanungan ng mga indikasyon para sa pagwawakas ng pagbubuntis ay dapat matugunan.

Kung ang isang buntis ay alam na tungkol sa pag-unlad ng patolohiya sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol, dapat siyang sumailalim sa isang mas masusing pagsusuri at kumunsulta sa isang obstetrician-gynecologist at isang cardiologist nang mas madalas.

Mga Pagtataya

Ayon sa mga istatistika, ang dami ng namamatay dahil sa pag-unlad ng congenital heart disease ay sumasakop sa isang nangungunang posisyon.

Sa kawalan ng napapanahong tulong sa anyo ng surgical intervention, 50-75% ng mga bata ang namamatay bago nila maabot ang kanilang unang kaarawan.

Pagkatapos ay darating ang panahon ng kompensasyon, kung saan ang dami ng namamatay ay bumaba sa 5% ng mga kaso. Mahalagang matukoy ang patolohiya sa isang napapanahong paraan - mapapabuti nito ang pagbabala at kondisyon ng bata.