סוכרת אינסיפידוס בנשים: התסמינים והטיפול הראשונים. גורמים, סוגים ושיטות טיפול בסוכרת אינסיפידוס הביטויים העיקריים של סוכרת אינסיפידוס הם

סוכרת אינסיפידוס היא פתולוגיה הנגרמת ממחסור בווזופרסין, מחסור מוחלט או יחסי שלו.

וזופרסין (הורמון אנטי-דיורטי) מופרש בהיפותלמוס ובין היתר אחראי לנורמליזציה של תהליך מתן השתן. על פי הסיבות למקור, נהוג להבחין בשלושה סוגים של מחלה זו: גנטית, נרכשת, אידיופטית.

רוב החולים הסובלים ממחלה נדירה זו עדיין אינם יודעים את הסיבה המדויקת להופעתה. סוכרת אינסיפידוס כזו נקראת אידיופטית וכ-70% מהחולים סובלים ממנה. סוכרת גנטית אינסיפידוס נגרמת על ידי גורם תורשתי. במקרה זה, הוא קיים במספר בני משפחה או במספר דורות ברציפות.

שְׁכִיחוּת

סוכרת אינסיפידוס נדירה יחסית. לדוגמה, באוזבקיסטן כולה ברפובליקה בשנת 2012 נרשמו 2,295 אנשים עם אבחנה כזו, כולל 235 ילדים. על כל 100 אלף איש מכלל אוכלוסיית הרפובליקה בשנת 2012, היו 7.7 אנשים עם אבחנה זו. רוב החולים בארץ היו בגילאי 40-49 שנים - 530 איש (22.9%). מחלה זו נדירה בילדים ובני נוער באוזבקיסטן - בשנת 2012 נרשמו רק 2.7 ילדים לכל 100,000 מאוכלוסיית הילדים של הרפובליקה.

סיבות להתפתחות

בכ-30% מהמקרים הגורמים לסוכרת אינסיפידוס נותרו לא ברורים. זאת בשל העובדה שלא משנה אילו בדיקות אבחון מבוצעות, הן אינן מציגות מחלות או גורמים שעלולים לגרום להתפתחות המחלה.

התפתחות סוכרת אינספידוס מרכזית מאופיינת ברמת הפרשת ADH לקויה. זאת בשל העובדה שכמות לא מספקת של וזופרסין מיוצרת בהיפותלמוס, כלומר, החלק הבינוני של המוח אחראי לסינתזה של ADH ולתפקוד תפקוד השתן. הגורמים למחלה יכולים להיות הגורמים הבאים:

• גידול במוח;
• פציעת ראש;
• סיבוכים לאחר הניתוח (ניתוח מוח);
• עַגֶבֶת;
• סרקואידוזיס;
• דַלֶקֶת הַמוֹחַ;
• נגעים מרובים בגידולים של הריאות והחזה;
• מחלת כליות;
• אנמיה (תאי חרמש);
• פתולוגיות מולדות;
• אי ספיקת כליות;
• שימוש בתרופות רעילות לכליות;
• חוסר איזון של אשלגן וסידן בדם;
• פוליציסטי;
• עמילואידוזיס;
• נזק מוחי.

עם התפתחות סוכרת הכלייתית אינספידוס, המחלה ממשיכה בסדר הפוך: הגוף מייצר וזופרסין ברמה מספקת, אך רקמות הכליות אינן מגיבות אליו.

סוכרת אינסיפידוס מרכזית

התפתחות סוכרת אינסיפידוס מרכזית או היפותלמוס-יותרת המוח מתרחשת עקב חוסר היכולת של הכליות לצבור נוזלים. פתולוגיה זו מתרחשת עקב הפרעות המתרחשות בפונקציות של האבובות הדיסטליות של הנפרון. כתוצאה מכך, חולה עם צורה זו של סוכרת אינסיפידוס סובל מהטלת שתן תכופה בשילוב עם פולידיפסיה (כלומר, תסמונת צמא בלתי ניתן לכיווה).

יש לציין כי אם למטופל יש אפשרות לצריכת מים בלתי מוגבלת, אז אין איומים על מצבו. אם, מסיבה זו או אחרת, הזדמנות כזו נעדרת, והמטופל אינו יכול להרוות את צימאונו בזמן, מתחילה להתפתח במהירות התייבשות (או התייבשות היפר-אוסמולרית). הגעה לשלב הקיצוני של תסמונת זו מהווה סכנת חיים עבור החולה, מכיוון שהשלב הבא הוא המעבר לתרדמת היפרסומולרית.

המהלך הארוך של סוכרת אינסיפידוס המרכזי עבור המטופל מתפתח לחוסר רגישות כלייתית להורמון אנטי-דיורטי המנוהל באופן מלאכותי למטרות טיפוליות. מסיבה זו, ככל שהטיפול בסוג זה של סוכרת אינסיפידוס מתחיל מוקדם יותר, כך הפרוגנוזה של מצבו הבא של החולה חיובית יותר, בהתאמה.

כמו כן, יש לציין כי כמויות משמעותיות של נוזלים הנצרכות על ידי המטופל עלולות לגרום להופעת מצבים נלווים כגון דיסקינזיה מרה, התפתחות של תסמונת המעי הרגיז או צניחת הקיבה.

סוכרת כלייתית אינסיפידוס

המחלה של סוכרת אינסיפידוס בצורה זו מתעוררת על ידי פתולוגיות אורגניות או קולטניות של הכליות, כולל אנזים אנזימטי. הצורה נדירה למדי, ואם היא מצוינת בילדים, אז, ככלל, במקרה זה יש לה אופי מולד. היא נגרמת על ידי מוטציות בגן אקוופורין-2 או מוטציות בקולטן וזופרסין.

אם אנחנו מדברים על הצורה הנרכשת בשכיחות של מבוגרים, אז רצוי לציין כגורמים לאי ספיקת כליות, המעוררת צורה זו של סוכרת, ללא קשר למאפייני האטיולוגיה שלה. בנוסף, סוכרת כלייתית עשויה להופיע גם עקב טיפול ארוך טווח באמצעות תכשירי ליתיום ואנלוגים ספציפיים אחרים.

סוכרת אידיופטית אינספידוס

השכיחות של סוכרת אינסיפידוס בצורה זו היא שליש מהמקרים. כאן, בפרט, אנו מדברים על היעדר כל סוג של פתולוגיות אורגניות של האיבר בתהליך של הדמיה אבחנתית של בלוטת יותרת המוח. במילים אחרות, השכיחות המצוינת של סוכרת אינסיפידוס אינה ידועה. במקרים מסוימים, זה יכול לעבור בירושה.

תסמינים

הסימן המוקדם ביותר לסוכרת אינספידוס הוא פוליאוריה - משתן מוגבר. בממוצע, לחולים יש עלייה בשתן עד חמישה עד שישה ליטר שתן ביום. דחף להשתין גם בלילה. עם הגבלה של צריכת מים, מצבו של החולה מחמיר: מופיעים כאבי ראש, קצב לב מוגבר, הורדת לחץ דם, חום, הקאות, תסיסה פסיכומוטורית.

על רקע אובדן נוזלים מוגזם, מתרחשת פולידיפסיה מפצה - צמא. יתרה מכך, אופייני שניתן להרוות את הצמא רק בעזרת מים צוננים. בנוסף, נצפים עור יבש וקרום רירי, כמו גם ירידה ברוק והזעה.

אצל תינוקות, התסמינים הקליניים שונים מאלו של מבוגרים. זאת בשל העובדה כי בנוכחות צמא, הילד אינו יכול לדווח על כך, מה שאומר שהנוזל האבוד אינו משוחזר במלואו. לילדים יש את התסמינים הבאים:

1. ירידה במשקל;
2. עיכוב התפתחותי;
3. חיוורון של העור;
4. חוסר תיאבון;
5. חוסר דמעות וזיעה;
6. לְהַקִיא;
7. עלייה בטמפרטורת הגוף.

תסמינים של סוכרת אינסיפידוס בגברים הם ירידה בתשוקה ובעוצמה המינית.

תסמינים של סוכרת אינסיפידוס בנשים: אי סדירות במחזור החודשי עד אמנוריאה, אי פוריות קשורה, ואם אכן מתרחש הריון, סיכון מוגבר להפלה ספונטנית.

שימו לב: בילדים צעירים, על רקע התייבשות, מתפתחות במהירות היפרנתרמיה והיפראוסמולריות בדם, המלווה בהופעת התקפים והתפתחות תרדמת.

אבחון

אם אתה חושד בסוכרת אינסיפידוס, עליך לפנות לאנדוקרינולוג. מטופלים מבקרים בנוסף לנוירוכירורג, נוירופתולוג, אוקוליסט. נשים צריכות להתייעץ עם גינקולוג.

יהיה צורך לעשות קצת מחקר. כדי לזהות סוכרת אינסיפידוס:

1. בדוק את השתן והדם של המטופל;
2. לבצע את המבחן של זימניצקי;
3. לעשות אולטרסאונד של הכליות;
4. בצע CT או MRI של המוח, אקואנצפלוגרפיה.

בדיקות מעבדה יעריכו את אוסמולריות הדם, כוח המשיכה היחסי ואוסמולריות השתן. בדיקת דם ביוכימית מאפשרת לקבל נתונים על רמת הגלוקוז, חנקן, אשלגן, נתרן וחומרים נוספים.

אינדיקטורים אבחנתיים של המחלה:

• אוסמולריות נמוכה של שתן (פחות מ-100-200 מוסם/ק"ג);
• תכולת נתרן גבוהה בדם (מ-155 מ"ק לליטר);
• צפיפות יחסית מופחתת של שתן (פחות מ-1010);
• אוסמולריות מוגברת של פלזמה בדם (מ-290 מוסם/ק"ג).

קל להבחין בין סוכרת אינסיפידוס וסוכרת. במקרה הראשון, סוכר אינו מזוהה בשתן של המטופל, רמת הגלוקוז בדם אינה עולה על הנורמה. קוד מחלה ICD-10 - E23.2.

המצבים הפתולוגיים העיקריים שמהם יש להבחין בסוכרת נוירוגנית אינסיפידוס הם:

• פולידיפסיה פסיכוגני;
• אי ספיקת כליות כרונית;
• סוכרת;
• סוכרת נפרוגנית אינסיפידוס.

אבחון דיפרנציאלי

תסמינים נפוצים לסוכרת אינסיפידוס ולפולידיפסיה פסיכוגנית הם צמא מוגבר והטלת שתן תכופה. עם זאת, פולידיפסיה פסיכוגנית אינה מתפתחת באופן פתאומי, אלא בהדרגה, בעוד שמצבו של החולה (כן, מחלה זו טבועה בנשים) אינו משתנה באופן משמעותי. בפולידיפסיה פסיכוגנית אין סימני עיבוי של הדם, לא מתפתחים תסמיני התייבשות במקרה של בדיקה עם הגבלת נוזלים: נפח השתן המופרש פוחת, וצפיפותו הולכת וגדלה.

אי ספיקת כליות כרונית עשויה להיות מלווה גם בצמא ובשתן רב. עם זאת, מצב זה מלווה גם בנוכחות של תסמונת השתן (נוכחות של חלבון, לויקוציטים ואריתרוציטים בשתן, לא מלווה בתסמינים חיצוניים כלשהם) ולחץ דיאסטולי גבוה (באופן עממי "נמוך"). בנוסף, עם אי ספיקת כליות, נקבעת עלייה ברמות של אוריאה וקריאטינין בדם, הנמצאות בטווח התקין בסוכרת אינסיפידוס.

בסוכרת, בניגוד לסוכרת אינסיפידוס, נקבעת רמה גבוהה של גלוקוז בדם, בנוסף, גדלה הצפיפות היחסית של השתן ומבחינים גלוקוזוריה (הפרשת גלוקוז בשתן).

מבחינת ביטויים קליניים, סוכרת נפרוגנית אינסיפידוס דומה לצורתה המרכזית: צמא חמור, מתן שתן תכוף, סימנים של קרישת דם והתייבשות, משקל סגולי נמוך של שתן - כל זה טבוע בשתי צורות המחלה. ההבדל בצורה ההיקפית הוא הרמה הנורמלית או אפילו המוגברת של הורמון אנטי-דיורטי (וזופרסין) בדם. בנוסף, במקרה זה, אין השפעה משתנים, שכן הסיבה לצורה ההיקפית היא חוסר הרגישות של הקולטנים של תאי צינורית הכליה ל-ADH.

כיצד לטפל בסוכרת אינסיפידוס?

הבסיס לטיפול בסוכרת אינספידוס הוא טיפול חלופי עם אנלוגים סינתטיים של וזופרסין. תרופות שיכולות לפצות על רמת ההורמון האנטי-דיורטי בגוף כוללות Desmopressin או Adiuretin. הם מגיעים בצורה של טבליות או תרסיסים לאף. בטיפול בסוכרת אינסיפידוס עם טבליות Desmopressin, משתמשים במינונים של עד 0.4 מ"ג 3-4 פעמים ביום. הזרקה לאף של נוזל עם וזופרסין סינטטי צריכה להתבצע גם לפחות 3 פעמים ביום.

בטיפול בסוכרת אינסיפידוס משתמשים גם בתרופות בעלות השפעת פעולה ארוכה יותר, למשל Pitressin Tanat. ניתן להשתמש בו פעם אחת תוך 3-5 ימים. לטיפול בדיאטה תפקיד חשוב בטיפול בסוכרת אינסיפידוס. לכל המטופלים עם מחסור בהורמונים אנטי משתנים בגוף מומלץ לאכול באופן חלקי ולהגדיל את כמות הפחמימות המורכבות בתזונה (תפוחי אדמה, ירקות, דגנים, קטניות, בשר, אגוזים).

גירוי ייצור וזופרסין טבעי בצורה לא שלמה של סוכרת אינספידוס מתבצע על ידי התרופות Chlorpropamide ו-Carbomazepine.

לחולים עם גידול יותרת המוח מוצג טיפול כירורגי בסוכרת אינסיפידוס - הסרת הגידול ובמידת הצורך חשיפה לקרינה.

דיאטה ותזונה

המשימה העיקרית של טיפול בדיאטה היא להפחית את מתן השתן, ובנוסף, למלא את הגוף בוויטמינים ומינרלים שהם "מאבדים" עקב הטלת שתן תכופה.

כדאי לתת עדיפות לבישול בדרכים כאלה:

• רְתִיחָה;
• לזוג;
• תבשיל מזון בסיר עם שמן זית ומים;
• לאפות בתנור, רצוי בשרוול, לבטיחותם של כל החומרים השימושיים;
• בסיר איטי, למעט מצב "טיגון".

כאשר לאדם יש סוכרת אינסיפידוס, התזונה צריכה להוציא את הקטגוריות של מזונות המגבירים את הצמא, כגון ממתקים, מזון מטוגן, תבלינים ותבלינים ואלכוהול.

הדיאטה מבוססת על העקרונות הבאים:

• להפחית את כמות החלבון הנצרכת, ולהשאיר את שיעור הפחמימות והשומנים;
• להפחית את ריכוז המלח, להפחית את צריכתו ל-5 גרם ליום;
• מזון צריך להיות מורכב בעיקר מירקות ופירות;
• כדי להרוות את הצמא, השתמש במיצים טבעיים, משקאות פירות ולפתנים;
• לאכול רק בשר רזה;
• לכלול דגים ופירות ים, חלמונים בתזונה;
• לקחת שמן דגים וזרחן;
• לאכול ארוחות קטנות לעתים קרובות.

תפריט לדוגמא להיום:

• ארוחת בוקר ראשונה - אומלט (מאוד) של 1.5 ביצים, ויניגרט (עם שמן צמחי), תה עם לימון;
• ארוחת בוקר שנייה - תפוחים אפויים, ג'לי;
• ארוחת צהריים - מרק ירקות, בשר מבושל, סלק מבושל, משקה לימון;
• חטיף אחר הצהריים - מרק ורדים, ריבה;
• ארוחת ערב - דגים מבושלים, תפוחי אדמה מבושלים, שמנת חמוצה, תה עם לימון.

יש צורך בשתייה מרובה - הרי הגוף מאבד הרבה מים במהלך התייבשות וצריך לפצות על כך.

תרופות עממיות

כדי לשפר את השינה ולהפחית עצבנות, משתמשים בדמי הרגעה:

1. קח בחלקים שווים שורשי ולריאן מרוסקים, פירות שומר וכמון, עשבי תיבול עשבוני ומערבבים הכל ביסודיות. לאחר מכן, מהתערובת שהתקבלה, קח שתי כפות של חומרי גלם ויוצקים 400 מ"ל מים רותחים, נותנים לו להתבשל עד להתקררות ומסננים. קח חצי כוס לעצבנות או התרגשות עצבנית.
2. קח בחלקים שווים שורשי ולריאן כתושים, קונוסים כשות, עשבי תיבול עשבוני, ורדים, עלי נענע ומערבבים הכל ביסודיות. מהתערובת שהתקבלה, קח כף אחת של חומרי גלם ויוצקים כוס מים רותחים. תן לזה להתבשל במשך שעה ואז מסנן. קח 1/3 כוס בלילה עבור נדודי שינה או התרגשות עצבנית מוגברת.

כדי להפחית את הצמא:

1. קח 60 גרם של שורש ברדוק קצוץ, מניחים בתרמוס ויוצקים ליטר אחד של מים רותחים. השאירו למשך הלילה והבעירו בבוקר. קח שני שליש כוס שלוש פעמים ביום.
2. קח 20 גרם פרחי סמבוק, יוצקים כוס מים רותחים ומשאירים לשעה. לאחר מכן מסננים ומוסיפים דבש לפי הטעם. קח כוס אחת שלוש פעמים ביום.
3. קח 5 גרם (כפית אחת) של עלי אגוז צעירים מרוסקים ויוצקים מעל זה כוס מים רותחים. תן לזה להתבשל ולקחת את זה כמו תה.

מה התחזית?

הפרוגנוזה של סוכרת אינספידוס תלויה בעיקר באיזו צורה אובחן החולה. לרוב החולים בסוכרת אינסיפידוס יש פרוגנוזה חיובית לכל החיים, אך לא להחלמה. סוכרת אינסיפידוס אינה משפיעה על הביצועים ועל תוחלת החיים, אך יכולה להפחית משמעותית את איכותה.

עם סוכרת אינסיפידוס חמורה, רוב החולים מקבלים קבוצת מוגבלות שלישית. אם סוכרת אינסיפידוס היא סימפטומטית, אז כאשר הגורם מסולק, מתרחשת התאוששות. אם המחלה נגרמה על ידי פציעה, אז לאחר הטיפול ניתן לשחזר את הפונקציות של בלוטת יותרת המוח. אם סוכרת אינסיפידוס אינה מטופלת, התייבשות תגרום להתפתחות קהות חושים ובעקבותיה תרדמת.

תאריך פרסום 11 באוקטובר 2019עודכן ב-11 באוקטובר 2019

הגדרה של מחלה. גורמים למחלה

סוכרת אינסיפידוסהיא מחלה שבה הכליות מפסיקות לרכז נוזלים (לספוג אותם ולהחזיר אותם למחזור הדם). המחלה מלווה בשחרור של נפח גדול של שתן לא מרוכז, כמו גם תחושת צמא חזקה.

סוג זה של סוכרת קשור להורמון וזופרסין (הורמון אנטי-דיורטי), המווסת את יכולת הכליות לרכז שתן. הוא מסונתז על ידי תאי העצב של ההיפותלמוס הקדמי ומשוחרר לדם על ידי הנוירוהיפופיזה - בלוטת יותרת המוח האחורית, אחת מהבלוטות האנדוקריניות העיקריות.

ייצור מופחת של וזופרסין (עם סוכרת אינסיפידוס מרכזית) או חוסר רגישות של קולטני הכליה אליו (עם סוכרת נפרוגנית) עומדים בבסיס המחלה.

סוכרת אינספידוס מרכזית מופיעה בשכיחות ממוצעת של 1:25,000. המחלה ניתנת לזיהוי בכל גיל, אך לעתים קרובות יותר מתפתחת בטווח שבין 20 ל-40 שנים, פוגעת בגברים ובנשים בתדירות שווה.

לא תמיד ניתן לברר בדיוק את הגורם למחלה. צורות תורשתיותסוכרת אינסיפידוס מרכזית מופיעה בלא יותר מ-30% מהמקרים. המקרים הנותרים הם סוכרת אינסיפידוס נרכשת. הגורמים האפשריים הבאים מזוהים סוכרת אינסיפידוס נרכשת:

הסיבות סוכרת נפרוגנית אינספידוס:

• תורשתי (גנטי), שכיח יותר בגברים;
• אי ספיקת כליות.

אם לא ניתן לקבוע את הגורם לסוכרת אינסיפידוס, הם מדברים על סוכרת אידיופטית אינסיפידוס.

סוכרת אינסיפידוס מתפתחת במהירות, בפעם הראשונה שהיא מתבטאת באופן ספונטני על רקע בריאות יחסית או מלאה. אין תסמינים מוקדמים המבשרים על התפרצות המחלה.

צורות מולדות של סוכרת אינסיפידוס הן נדירות. אצל ילדים מתחת לגיל שנה, האבחנה קשה, שכן גיל מוקדם מאופיין בדרך כלל בחוסר בשלות של הכליות.

אם אתה חווה תסמינים דומים, התייעץ עם הרופא שלך. אל תעשה תרופות עצמיות - זה מסוכן לבריאות שלך!

תסמינים של סוכרת אינסיפידוס

מחלה זו מבוססת על תסמונת פולידיפסיה(צמא לא טבעי, בלתי ניתן לרוות) ופוליאוריה(היווצרות שתן בכמויות גדולות). זה מתבטא בתסמינים הבאים:

• צמא, מאלץ אדם לשתות כמות עצומה של נוזל, עד 18 ליטר ליום. חולים מעדיפים מים קרים (קרח) פשוטים. החולה אינו שותה 1-2 כוסות מים בכל פעם;
• תפוקת שתן יותר מ-3 ליטר ליום;
• הטלת שתן תכופה עם מנות גדולות של שתן (עד 2.5 ליטר) 10-15 פעמים ביום;
• עור יבש וקרום רירי;
• לחץ דם נמוך;
• קרדיופלמוס;
• חולשה כללית;
• שימור צואה, הפרעה במערכת העיכול (קשורה להתנפחות של הקיבה עם כמויות גדולות של מים).

בדרך כלל, הפרשת הוזופרסין עולה בחדות בלילה, עקב כך עולה גם תפקוד הריכוז של הכליות, מתן שתן פוחת, והאדם אינו קם בלילה להטיל שתן. אבל התסמינים של סוכרת אינסיפידוס אינם תלויים בשעה ביום: צמא והטלת שתן תכופה בולטים כמו בשעות היום.

עקב צמא מתמיד והטלת שתן תכופה, השינה, אורח החיים הרגיל מופרעים, איכותה מחמירה. בְּ בינוני וחמוראדם עם סוכרת אינסיפידוס לא יכול להיות רחוק מהבית במשך זמן רב, לא יכול לישון, הוא מודאג מעייפות מתמדת. בְּ צורות קלותהחולה מתרגל לשתות ולהטיל שתן לעתים קרובות, ולכן אינו מתלונן.

בסוכרת אינסיפידוס המתרחשת לאחר התערבויות נוירוכירורגיות או טראומה בראש, עשוי להצטרף תסמינים של מחסור בהורמונים אחרים של יותרת המוח:

• הורמון מגרה בלוטת התריס (מרפאה: עור יבש, חולשה קשה, נפיחות, נמנום, עייפות);
• הורמון אדרנוקורטיקוטרופי (ביטויים של אי ספיקת יותרת הכליה);
• גונדוטרופינים (הפרעות בתפקוד הרבייה).

יש מחלה גנטית נדירה ביותר - תסמונת וולפרם(DIDMOAD - diabetes insipidus, diabetes mellitus, ניוון אופטי, חירשות), מועבר אוטוזומלי רצסיבי. זהו שילוב של סוכרת מסוג 1, סוכרת אינסיפידוס מרכזית, חירשות (לא בכל החולים) וניוון עצב הראייה. בהתאם לכך, הסימפטומים של מצב זה יכללו תסמינים של סוכרת וסוכרת אינסיפידוס, חירשות ועיוורון. לעתים קרובות חולים כאלה סובלים מהפרעות נפשיות.

הפתוגנזה של סוכרת אינסיפידוס

הפרשת וזופרסין תלויה ישירות באוסמולריות של כל חלקיקי הפלזמה המומסים (ריכוז כולל של נתרן, גלוקוז, אשלגן, אוריאה), נפח הדם במחזור הדם ולחץ הדם. תנודות בהרכב האוסמולרי של הדם ביותר מ-1% מההרכב הראשוני נתפסות בבירור על ידי קולטנים אוסמופרטים הממוקמים בהיפותלמוס. בדרך כלל, עלייה באוסמולריות בדם (עלייה ברמות הנתרן) מגרה את שחרור וזופרסין לזרם הדם כדי לשמור על נוזלים בגוף. הירידה באוסמולריות הפלזמה הנגרמת כתוצאה מצריכת נוזלים מופרזת מעכבת את הפרשת וזופרסין.

בתנאים פיזיולוגיים, אוסמולריות הפלזמה היא בטווח של 282-295 מוסם/ליטר. ההשפעה הפיזיולוגית העיקרית של וזופרסין היא גירוי ספיגה חוזרת של מים בצינורות האיסוף של הכליות. בתאים צינוריים, וזופרסין פועל דרך מה שנקרא קולטני V2: קולטנים אלה מגיבים בדרך כלל להשפעותיו של וזופרסין על ידי החדרת תעלות מים (אקוופורינים) לתוך הממברנה של תאי צינורית, עקב כך המים זורמים בחזרה (ספיגה חוזרת) דרך תעלות אלו בחזרה. לתוך מחזור הדם. כתוצאה מכך, השתן מרוכז.

היעדר או ירידה בהשפעה של וזופרסין על קולטני V2 של הכליות הוא הבסיס לפתוגנזה של סוכרת אינסיפידוס: ספיגה חוזרת של מים אינה מתרחשת, הגוף מאבד יותר מדי מים באמצעות שתן דליל מאוד, הדם מתרכז, רמת נתרן בדם עולה, תחושת צמא מופיעה באמצעות ההשפעה על קולטני האוסמו, הגורמת לאדם לשתות יותר מים.

סיווג ושלבי התפתחות של סוכרת אינסיפידוס

ישנם שלושה סוגים עיקריים של סוכרת אינסיפידוס:

סוכרת אינסיפידוס פונקציונליתמתרחשת בילדים מתחת לגיל שנה, עקב חוסר בשלות של מנגנון הריכוז של הכליות.

יש להבחין בין סוכרת אינסיפידוס פולידיפסיה ראשונית -צמא פתולוגי או רצון כפייתי לשתות (פולידיפסיה פסיכוגני), המדכאים את ההפרשה הפיזיולוגית של וזופרסין, וכתוצאה מכך תסמינים של סוכרת אינסיפידוס. עם התייבשות מלאכותית של הגוף, הייצור של vasopressin משוחזר.

על פי חומרת הזרימה, נבדלות מספר צורות:

• קל (הקצאה של עד 6-8 ליטר שתן ליום);
• בינוני (הקצאה של 8-14 ליטר שתן ליום);
• חמור (הפרשה של יותר מ-14 ליטר שתן ליום).

סוכרת מרכזית (יותרת המוח) עקב זיהום או פציעה חריפה מופיעה בדרך כלל מיד לאחר החשיפה לגורם הסיבתי או לאחר שבועיים עד 4 שבועות. מחלות זיהומיות כרוניות גורמות לסוכרת אינסיפידוס, בדרך כלל לאחר 1-2 שנים.

סיבוכים של סוכרת אינסיפידוס

מספר חולים עם סוכרת אינסיפידוס והפרה של תחושת הצמא, בהיעדר צריכת נוזלים בזמן, עלולים להתפתח. התייבשות. בהתחשב בכך שהמוח הוא כמעט 80% מים, מצב זה מוביל לירידה בנפח שלו בגולגולת, מה שגורם לדימום ברקמות ובממברנות המוח. לכל זה יש השפעה שלילית מאוד על תפקוד מערכת העצבים המרכזית, קהות חושים, פרכוסים ותרדמת יכולים להתפתח.

למרבה המזל, בחולים עם מנגנוני תפיסת צמא משומרים, ביטויים מסכני חיים אלה של היפרנתרמיה (עלייה ברמות הנתרן בדם) אינם מתרחשים בדרך כלל, והיעדר וזופרסין עצמו אינו מסוכן אם הצימא מרוווה בזמן. מקרים נחשבים מסוכנים כאשר, עקב שינויים הקשורים לגיל או פגיעה בהכרה, החולה אינו יכול להגיב לצמא בזמן.

עם פתולוגיה זו, סיבוכים הקשורים לצריכת נוזלים מופרזת אינם מתפתחים, שכן בשל המוזרויות של הפתוגנזה של המחלה, מים כמעט ולא נשארים בגוף.

אבחון סוכרת אינסיפידוס

אבחון סוכרת אינסיפידוס מתבצע במספר שלבים:

אני במה. הרופא אוסף תלונות ואנמנזה. אם הם תואמים למרפאה של סוכרת אינסיפידוס, נקבעת בדיקה מינימלית, הכוללת: חישוב הנוזל המופרש ליום, קביעת המשקל הסגולי של כל מנות השתן ליום (בדיקת Zimnitsky), קביעת אוסמולריות השתן. הסיבה לחשד בנוכחות סוכרת אינסיפידוס היא אישור לפוליאוריה היפוטונית:

• תפוקת שתן קבועה של יותר מ-3 ליטר ליום (או יותר מ-40 מ"ל לכל ק"ג משקל גוף);
• משקל סגולי נמוך של שתן לפי צימניצקי.

שלב שני.לאחר אישור של פוליאוריה היפוטונית, יוצא מן הכללהסיבות האחרות שלה:

• רמת סוכר גבוהה ();
• רמות גבוהות של סידן (היפרפאראתירואידיזם);
• אי ספיקת כליות.

שלב III.לאחר אי הכללת התנאים לעיל, האוסמולריות של הדם והשתן נקבעת: היפראוסמולריות בדםמעל 300 mOsm/kg בשילוב עם שתן בעל אוסמולריות נמוכהפחות מ-300 mOsm/kg מתאים לאבחנה של סוכרת אינסיפידוס.

שלב IV.הכרחי במקרים מפוקפקים הדורשים אבחנה מבדלת: בוצע מבחן אכילה יבשה- מחקר של שינויים באוסמולריות של הפלזמה והשתן של המטופל על רקע ההגבלה שלו בנוזל (מותר לאכול מזון מוצק). זה מתבצע בתנאים נייחים כדי לא לכלול פולידיפסיה ראשונית (לא קשורה לסוכרת אינסיפידוס). עם סוכרת אינספידוס, התייבשות מתחילה במהירות, מאושרת על ידי עלייה חדה באוסמולריות הדם. לאחר מכן בוצע בדיקת דסמופרסין(אנלוגי סינטטי של וזופרסין): כאשר התרופה מוכנסת לגוף, לאחר 2-4 שעות, מתרחש שיפור חד ברווחה ועלייה בריכוז השתן.

בנוסף לאבחון מעבדה, נדרשת שיפור ניגודיות כדי לא לכלול תצורות נפח של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח, אולטרסאונד של הכליותלא לכלול פתולוגיה מבנית של הכליות, מה שעלול להוביל לסוכרת נפרוגנית אינסיפידוס. במקרים מסוימים יש צורך בהתייעצות עם פסיכיאטר כדי לשלול פולידיפסיה ראשונית – שתייה כפייתית (אובססיבית) של כמויות גדולות של מים הקשורות להפרעות נפשיות.

טיפול בסוכרת אינסיפידוס

הטיפול בסוכרת אינסיפידוס יהיה תלוי בגורם הבסיסי למחלה.

יַחַס סוכרת אינסיפידוס מרכזיתמבוצע על ידי אנלוג סינטטי של וזופרסין - דסמופרסין. לדסמופרסין השפעה אנטי-דיורטית (אנטי-דיורטית) בולטת יותר ומשך פעולה ארוך יותר מאשר וזופרסין טבעי. המטרה העיקרית של הטיפול ב-desmopressin היא לבחור את המינון היעיל המינימלי של התרופה כדי לחסל צמא מוגזם ופוליאוריה. בחירת המינון מתבצעת בנפרד, תוך התחשבות בביטויים קליניים - ירידה באפיזודות של צמא ופוליאוריה. ישנן את הצורות הבאות של תרופות לטיפול בחולים עם סוכרת אינסיפידוס: תרסיס לאף, טיפות אף, צורות דרך הפה (לפה או לספיגה).

אם יש היווצרות מקבילה של יותרת המוח או ההיפותלמוס (לדוגמה, גידול) שגרמה לסוכרת אינסיפידוס מרכזית, פתולוגיה זו מטופלת.

כדי למנוע מתיחה וחוסר תפקוד נוסף של השלפוחית, מומלץ לכל החולים בפוליאוריה חמורה להקפיד על מתן שתן "כפול" - לאחר מתן שתן יש להמתין מספר דקות, ולאחר מכן לנסות שוב לרוקן את השלפוחית ​​לחלוטין.

בְּ סוכרת נפרוגנית אינספידוסצריכת מזון מלח וחלבון מוגבלת, צריכת מים מספקת מומלצת למניעת התייבשות. עשוי לחול משתני תיאזידאו תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות. טיפול בסוכרת נפרוגנית אינסיפידוס כולל גם טיפול במחלת האנדוקרינית או הכליות הגורמת לסוג זה של סוכרת. דיאטה דלת נתרן בשילוב עם משתני תיאזיד מובילה באופן פרדוקסלי להפחתה בפוליאוריה. עם גישה חופשית למים, לעיתים רחוקות מתפתחים סיבוכים חמורים בחולה עם סוג זה של מחלה.

במהלך הטיפול פולידיפסיה ראשוניתהגבלת נוזלים עדיפה, אך במקרה של פולידיפסיה פסיכוגנית, יתכן וקשה למלא אחר המלצה זו. הפרעות פסיכיאטריות שעלולות לעמוד בבסיס המצב דורשות טיפול מתאים. במקרה של פולידיפסיה פסיכוגני, אין להשתמש בתכשירי דסמופרסין, זה יכול להוביל להרעלת מים. מטופלים עם תפיסה לקויה של צמא (דיפסוגנית פולידיפסיה) עשויים להיות מומלצים להחליף את צריכת הנוזלים העודפת בסוכריות חמוצות ושבבי קרח (חשיפה לקולטני לשון חמוצים או קרים מפחיתה את תחושת הצמא).

תַחֲזִית. מְנִיעָה

ללא טיפול, סוכרת אינספידוס אינה מהווה איום מיידי על החיים אם יש מספיק מי שתייה, אך היא עלולה להפחית משמעותית את איכות החיים, כושר העבודה וההסתגלות בחברה.

טיפול חלופי בתכשירי דסמופרסין יכול לנרמל לחלוטין את מצבם של חולים עם סוכרת אינסיפידוס מרכזית. תרופה לסוכרת אינספידוס מרכזית אפשרית (וצפויה) כאשר מסירים את הגורם המיידי הידוע, כגון גידול שדוחס את בלוטת יותרת המוח או זיהום. הרופא מחליט להפסיק את הטיפול התרופתי על סמך מצבו האובייקטיבי של המטופל, תלונותיו ובדיקות המעבדה שלו.

סוכרת אינסיפידוס מרכזית קשה מאוד למניעה, ולכן אין מניעה ספציפית לכך. חשיבות מיוחדת היא ההמלצה להימנע מפגיעה מוחית טראומטית כגורם אפשרי לסוכרת יותרת המוח נרכשת.

הפרוגנוזה לסוכרת אינסיפידוס נרכשת נקבעת על פי המחלה הבסיסית שהובילה לפגיעה בהיפופיזה או בהיפותלמוס.

הטיפול בסוכרת אינסיפידוס הוא ארוך טווח. במקרים של סוכרת אינסיפידוס אידיופטית, תורשתית או אוטואימונית, נדרש טיפול לכל החיים.

סוכרת אינסיפידוס(La T. סוכרת אינסיפידוס) היא מחלה נדירה (3 מקרים לכל 100,000) שמתרחשת כתוצאה מייצור לא מספיק של ההורמון האנטי-דיורטי וזופרסין בחולהמה שעוזר לכליות לשמור על כמות הנוזלים הנדרשת בגוף. בסוכרת אינסיפידוס, הכליות של אדם חולה מתחילות להפריש כמות גדולה באופן חריג של שתן. בקצב של עד ליטר וחצי ליום, הם יכולים לתת 3 עד 30 ליטר שתן! השתן הוא בצפיפות נמוכה, חסר צבע וריח. בנוסף, החולה מתייסר כל הזמן בצמא עז, למרות העובדה שהוא שותה הרבה.

סוכרת אינסיפידוס - מה זה?

במוח יש קטע קטן - ההיפותלמוס, שאחראי על ההומאוסטזיס של הגוף. ההיפותלמוס מווסת את הייצור וזופרסין - הורמון אנטי-דיורטי (ADH), אשר ממלא תפקיד מרכזי בוויסות כמות הנוזלים בגוף. וזופרסין עובר מההיפותלמוס לבלוטת יותרת המוח, משם, לפי הצורך, הוא משתחרר לדם. עם חוסר וזופרסין בדם, ספיגת המים נפגעת, מה שגורם לפוליאוריה (השתנה מוגזמת).

סוכרת אינספידוס מאובחנת כאשר ההורמון וזופרסין מתחיל להיווצר בצורה לא מספקת (), או עם תגובה כלייתית מופחתת להורמון אנטי-דיורטי ( סוכרת כליות אינסיפידוס). כמו כן, סוכרת אינסיפידוס יכולה להופיע אצל נשים במהלך ההריון ( סוכרת הריון אינסיפידוס) או כאשר הגוף תופס צמא בצורה לא נכונה ( צורה עצבנית או מתחילה של המחלה).

לא לכולם יש סוכרת...

סוכרת אינסיפידוס שונה מסוכרת אלו שתי מחלות שונות לחלוטין.למרות העובדה שלחלק מהתסמינים שלהם יש דמיון מסוים (צמא מתמיד, השתנה מרובה), מנגנון התרחשותן של מחלות אלו שונה.

סוכרת גורמת לרמות גבוהות של גלוקוז בדם עקב חוסר היכולת של הגוף להשתמש בגלוקוז בדם לאנרגיה. לאנשים עם סוכרת אינסיפידוס יש בדרך כלל רמות סוכר תקינות, אבל הכליות שלהם לא יכולות לאזן את כמות הנוזלים בגוף.

סוכרת אינסיפידוס נוטה להיות שכיחה יותר אצל גברים מאשר אצל נשים.

להלן הבדלים בין סוכרת אינסיפידוס וסוכרת ופולידיפסיה פסיכוגנית:

	סוכרת אינסיפידוס	סוכרת	פולידיפסיה פסיכוגני
	חזק מאוד		חזק מאוד
מספר שתן ביום	3-15 ליטר	עד 2-3 ליטר	3-15 ליטר
הופעת הבכורה של המחלה		הַדרָגָתִי
הרטבת לילה	מתנה	קיים ברמות סוכר בדם >13.5 ממול/ליטר	מתנה
עלייה ברמת הגלוקוז בדם
סוכר בשתן
צפיפות יחסית של שתן	נָמוּך< 1,005		נָמוּך< 1,005
מצב המטופל במהלך הבדיקה עם מזון יבש	הולך ומחמיר	בלי שינויים	בלי שינויים
נפח השתן המופרש במהלך הבדיקה עם ארס יבש	לא משתנה	לא משתנה	יורד לנורמה
רמת חומצת שתן בדם	>5 ממול/ליטר	מתגבר עם חוסר פיצוי חמור	<5 ммоль/л

גורמים למחלה

• גידולים שפירים או באיכות נמוכה (עם נוכחות של גרורות) של בלוטת יותרת המוח או ההיפותלמוס;
• פגיעת ראש חמורה, פגיעה מוחית טראומטית;
• פתולוגיה של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח של המוח;
• תורשה משפחתית של סוכרת אינסיפידוס;
• הפרה של תפיסת ההורמון האנטי-דיורטי וזופרסין על ידי הכליות (טובולופתיה ראשונית).

כמו I.I. דדוב בספר הלימוד "אנדוקרינולוגיה", כל מקרה 5 של סוכרת אינסיפידוס מאובחנת נגרם על ידי התערבויות נוירוכירורגיות.

המחלה מתרחשת באופן שווה אצל גברים ונשים. זה מתרחש בכל גיל, בדרך כלל בין גיל 20 ל-40.

כאשר סוכרת אינסיפידוס מתחילה, קשה לפספס את הסימפטומים שלה מכיוון הגדילה משמעותית את נפח הפוליאוריה היומית.השתן חסר צבע, צפיפות נמוכה, אין לו צבע או ריח.

התסמין האופייני השני של סוכרת אינסיפידוס הוא תחושת צמא שלא יודע שובע או פולידיפסיה.אדם הסובל מהטלת שתן תכופה נאלץ לשתות כמויות גדולות של מים ומשקאות אחרים. צמא בלתי ניתוק כזה של המטופל בדרך כלל הופך להיות מורגש לאחרים.

הנה מה אלנה מלישבה אומרת על הסימפטומים של מחלה זו:

בואו נרשום הכל תסמינים של סוכרת אינסיפידוס:

• הטלת שתן תכופה ושופעת, מ-4 עד 30 ליטר ליום;
• צמא חזק;
• נדודי שינה;
• הורדת לחץ דם;
• ירידה במשקל;
• אנורקסיה;
• בעיות עיכול;
• עייפות;
• ריגוש מוגברת;
• כאב שרירים;
• חוסר איזון רגשי;
• עור יבש וקרום רירי;
• ירידה בעוצמה אצל גברים, אי סדירות במחזור אצל נשים;
• מתיחה וצניחת הקיבה מנפח גדול של מים נכנסים;
• התייבשות הגוף.

מאפיינים כלליים של סוכרת אינסיפידוס
אֶטִיוֹלוֹגִיָה	א) מרכזי (היפותלמוס-יותרת המוח): אידיופתי, סימפטומטי (גידולים), מולד. ב) כליות: נרכש (תרופות רעילות, פתולוגיה של כליות), מולד
פתוגנזה	א) ND מרכזי: מחסור בוזופרסין מוביל לפגיעה בריכוז השתן ברמת צינוריות הנפרון הדיסטלית. ב) HD כליות: אובדן רגישות של הכליות לווזופרסין אנדוגני
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה	מחלה נדירה, לעתים קרובות יותר בגיל 20-40 שנים, כל מקרה 5 נובע מהתערבות כירורגית באזור המוח. צורות מולדות ו-ND כליות נדירים מאוד.
ביטויים קליניים עיקריים	פוליאוריה >4-5 ליטר ביום, עד 20 ליטר או יותר ביום, פולידיפסיה, נוקטוריה (עלייה בדחף להשתין בלילה), הרטבת ילדים.
אבחון	פוליאוריה מעל 3 ליטר ליום נורמוגליקמיה (שוללת סוכרת) צפיפות יחסית נמוכה של שתן (לא יותר מ-1005) hypoosmolarity של שתן<300 мОсм/кг ) בדיקת דיאטה יבשה (בדיקת מניעת נוזלים): הימנעות מנוזלים למשך 8-12 שעות - במקרה של סוכרת אינסיפידוס, המשקל יקטן, אין עלייה בצפיפות ובאוסמולריות היחסית של השתן. MRI של בלוטת יותרת המוח (החרגה של גידול של בלוטת יותרת המוח או ההיפותלמוס).
אבחון דיפרנציאלי	פולידיפסיה פסיכוגני, סוכרת כליות אינספידוס, גורמים ל-ND מרכזי (אידיופטי או סימפטומטי)
	דסמופרסין 0.1 - 0.4 מ"ג דרך הפה או 1-3 טיפות 2-3 פעמים ביום תוך-נאסי.
	בהיעדר הגבלת נוזלים, החולה אינו בסכנה. הסכנה העיקרית היא התייבשות.

הסכנה העיקרית של סוכרת אינסיפידוס היא התייבשותאיבוד של יותר נוזלים על ידי הגוף ממה שהוא מקבל.

סימנים של התייבשות:

• צָמָא
• עור יבש;
• עייפות;
• איטיות, עייפות;
• סְחַרחוֹרֶת;
• הכרה מטושטשת;
• בחילה.

התייבשות חמורה עלולה להוביל להתקפים, נזק מוחי קבוע ואפילו מוות.

פנה מיד לטיפול רפואי!

באופן כללי, אדם יכול בקלות למנוע התייבשות על ידי הגדלת כמות הנוזלים שהוא שותה. עם זאת, יש אנשים שלא מבינים שאפילו שתייה מרובה של נוזלים עלולה להוביל להתייבשות. מקרה זה עשוי להתרחש בסוכרת אינסיפידוס. לכן, עליך לפנות מיד לטיפול רפואי אם אתה חווה סימנים של התייבשות חמורה:

• הכרה מטושטשת;
• סְחַרחוֹרֶת;
• אִטִיוּת.

סוגי סוכרת אינסיפידוס

סוכרת אינסיפידוס יכולה להופיע בצורות שונות, בהתאם לאטיולוגיה. ישנם את הסוגים הבאים של סוכרת אינסיפידוס:

1. מרכזי (נוירוגני);
2. נפרוגני (כליה);
3. הריון (סוכרת אינספידוס של נשים בהריון);
4. incipidar (דיפסוגני, עצבני).

סוכרת אינסיפידוס מרכזית (נוירוגנית).

סוכרת אינסיפידוס מרכזית מתרחשת כאשר ההיפותלמוס או בלוטת יותרת המוח תקלות במוח, מה שמוביל ל הפרעה בייצור הנורמלי, האחסון והשחרור של ההורמון האנטי-דיורטי וזופרסין. Vasopressin גורם לכליות להפריש יותר מדי נוזלים מהגוף, וכתוצאה מכך להגברת השתן (פוליאוריה).

הסיבות הבאות יכולות להוביל לתפקוד לקוי של ההיפותלמוס או בלוטת יותרת המוח:

• פעולות כירורגיות במוח;
• מחלות זיהומיות חריפות או כרוניות: דלקת שקדים, שפעת, מחלות המועברות במגע מיני, שחפת;
• מחלות דלקתיות של המוח;
• נגעים בכלי הדם של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח בעורקי המוח, המובילים לפגיעה בזרימת הדם של הכלים המספקים את יותרת המוח וההיפותלמוס;
• תהליכי גידול בהיפופיזה ובהיפותלמוס, ציסטות (גידולים שפירים);
• פגיעה מוחית טראומטית, זעזוע מוח;
• נזק דלקתי, ניווני לכליות, המונע את תפיסת הוזופרסין שלהם.

סוכרת אינסיפידוס מרכזית יכולה גם לנבוע פגם תורשתי בגן, המייצר וזופרסין, אם כי סיבה זו נדירה ביותר. במקרים מסוימים, הגורם לסוכרת נוירוגני אינסיפידוס נותר לא ידוע.

סוכרת נפרוגני (כלייתית) אינסיפידוס

סוכרת כלייתית מתרחשת כאשר הכליות מפסיקות להגיב לווזופרסיןולהמשיך להסיר יותר מדי נוזלים מהגוף. סוכרת כלייתית יכולה להתרחש כתוצאה משינויים תורשתיים בגנים או מוטציות המעוררות הפרה של תפיסת הוזופרסין על ידי תאי נפרון של הכליות.

גורמים נוספים לצורה הכלייתית של המחלה:

• אנמיה חרמשית היא מחלה נדירה;
• תורשה מולדת;
• פגיעה במדולה של הכליות או בצינוריות השתן של הנפרון;
• מחלת כליות כרונית - פוליציסטית (ציסטות מרובות) או עמילואידוזיס (השקעת רקמת עמילואידית) של הכליות; אי ספיקת כליות כרונית;
• כמה תרופות רעילות לרקמת הכליה(תרופות נפרוטוקסיות, אלה כוללות: ליתיום, אמפוטריצין B, גנטמיצין, טוברמיצין, אמיקצין ונטילמיצין, ציקלוספורין);
• רמות נמוכות של אשלגן בדם;
• רמות גבוהות של סידן בדם;
• חסימה של דרכי השתן.

הגורמים לסוכרת נפרוגנית אינסיפידוס במקרים מסוימים עשויים שלא להיות ידועים.

סוכרת אינסיפידוס (עצבית).

פגם בתפיסת מנגנון הצמא, שעליו אחראי ההיפותלמוס, גורם לצורה דיפסוגנית (תפלה) של המחלה. פגם זה מוביל לעלייה חריגה בצמא ובצריכת נוזלים, המעכבים את הפרשת הוזופרסין ומגבירים את השתן.

אותם אירועים ומצבים הפוגעים בהיפותלמוס או בבלוטת יותרת המוח – ניתוח, זיהומים, דלקות, גידולים, טראומה בראש – יכולים לפגוע גם במנגנון הצמא. תרופות מסוימות או בעיות נפשיות עלולות לגרום לאדם לפתח סוכרת דיפסוגנית אינסיפידוס (פולידיפסיה נרבוזה).

אינספידוס בנשים בהריון

מתעורר ללא סוכר בנשים במהלך ההריון. במקרים מסוימים שליה - איבר זמני המחבר בין אם לילד, מוביל למחסור ברמות וזופרסין אצל האם. במקרים אחרים, נשים בהריון מייצרות יותר פרוסטגלנדינים - חומרים פעילים פיזיולוגית המפחיתים את רגישות הכליות לווזופרסין.

עבור רוב הנשים ההרות, סוכרת הריון אינספידוס קלה ואינה גורמת לתסמינים בולטים. סוכרת הריון חולפת בדרך כלל לאחר לידת התינוק, אך היא יכולה לחזור עם הריון שני.

אבחון סוכרת אינסיפידוס

מחלה זו מאובחנת בצורה מורכבת, בעזרת:

• לימוד התיעוד הרפואי של החולה וניתוח ההיסטוריה המשפחתית של המחלה;
• בדיקה חזותית של המטופל;
• ניתוח קליני ויומיומי של שתן;
• בדיקת דם;
• דגימות עם חוסר נוזלים;
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI).

תיעוד רפואי והיסטוריה רפואית משפחתית

ניתוח התיעוד הרפואי של החולה וההיסטוריה המשפחתית של המחלה מסייעים לרופא לאבחן תחילה סוכרת אינסיפידוס. הרופא בודק את המטופל, מבקש לדבר על התסמינים שהופיעו, ומתעניין האם למי מקרובי משפחתו של המטופל יש סוכרת אינסיפידוס או שהם סובלים מתסמינים דומים?

בדיקה רפואית של המטופל

מסייע באבחון ובדיקה פיזיולוגית של המטופל. בדרך כלל הרופא יבדוק את עורו ואת המראה שלו, ויבדוק אם יש סימני התייבשות. עור יבש מעיד על התייבשות.

בדיקות לאיתור סוכרת אינסיפידוס

ניתוח קליני של שתן

המטופל אוסף שתן במיכל מיוחד בבית או במתקן רפואי. הניתוח צריך להראות את מידת צפיפות השתן. אם השתן דליל מאוד, חסר ריח, אז זה אחד הסימנים של סוכרת אינסיפידוס.

ניתוח שתן יכול גם להראות נוכחות של סוכר בו - גורם זה מאפשר לך להבחין בין סוכרת לסוכרת אינסיפידוס. בסוכרת אינסיפידוס, לא נמצא סוכר בשתן.

בדיקת שתן יומית

הרופא שלך עשוי גם להזמין בדיקת שתן של 24 שעות כדי למדוד את כמות השתן הכוללת המיוצרת על ידי הכליות שלך (תפוקת שתן יומית). אם מופרש שתן יותר מ-4 ליטר ליום- זו הסיבה לטיפול הרפואי במחלה.

ניתוח דם כללי

ספירת דם מלאה (CBC) מודדת את רמות הנתרן בגוף, מה שעוזר לאבחן סוכרת אינסיפידוס ובמקרים מסוימים לקבוע את סוג הסוכרת אינסיפידוס. בדיקה זו מראה גם את רמת הסוכר בדם, החשובה לאבחון סוכרת מסוג זה.

בדיקת מניעת נוזלים (בדיקת תזונה יבשה)

בדיקת מניעת נוזלים היא השיטה האינפורמטיבית ביותר לאבחון תסמונות פוליאוריות של סוכרת אינסיפידוס. בעזרת ניתוח זה ניתן לעקוב אחר השינוי במשקל המטופל ולנתח את ריכוז השתן לאחר הגבלת צריכת הנוזלים.

מתודולוגיית ניתוח

1. בבוקר, המטופל נשקל, נלקח דם לקביעת רמת הנתרן בדם ואוסמולריות הדם וכן בדיקת שתן להערכת האוסמולריות שלו וצפיפותו היחסית.
2. החולה אינו שותה נוזלים במשך 8-12 שעות.
3. לאחר מכן, כל 1-2 שעות המטופל נשקל וחוזרים על בדיקות מעבדה.

בדיקת האכילה היבשה מסתיימת אם:

• משקל המטופל ירד ב-3-5% (זהו סימן ברור לסוכרת אינסיפידוס;
• היה צמא בלתי נסבל;
• המצב הפיזיולוגי של המטופל החמיר (הקאות, כאבי ראש, דופק תכוף);
• רמות הנתרן והאוסמולריות בדם החלו לחרוג מהנורמה.

אם רמת האוסמולריות של הדם והנתרן בדם עלתה, ומשקל החולה ירד ב-3-5%, היא מאובחנת סוכרת אינסיפידוס מרכזית.
אם המשקל לא ירד, כמות השתן המופרשת ירדה במהלך הבדיקה, ורמות הנתרן בדם נותרו תקינות - זהו סוכרת נפרוגנית אינסיפידוס.

נ. לאבין בעבודתו "אנדוקרינולוגיה" כותב כי עלייה בנפח השתן, היפואוסמולאליות בפלזמה (< 285 мосмоль/кг ) в сочетании с психическими расстройствами или эпизодами полиурии в анамнезе позволяют заподозрить פולידיפסיה עצבנית.אם פוליאוריה מתרחשת על רקע פציעה מוחית טראומטית לאחרונה וניתוח מוח, האנמנזה מאפשרת לחשוד סוכרת אינסיפידוס מרכזית.

הדמיית תהודה מגנטית (MRI)

הדמיית תהודה מגנטית (MRI) אינה הבדיקה העיקרית באבחון סוכרת אינסיפידוס, אך היא יכולה לזהות בעיות בהיפותלמוס או בבלוטת יותרת המוח במטופל, מה שעוזר לרופא לבצע אבחנה.

נפח איבוד הנוזלים בשתן הוא הקריטריון העיקרי לרישום הטיפול במחלה הנדונה:

הטיפול תלוי גם בסוג סוכרת אינסיפידוס, כך שניתן לרשום אותו הן על ידי נפרולוג והן על ידי אנדוקרינולוג המתמחה בטיפול בהפרעות בבלוטות המייצרות הורמונים.

סוכרת אינסיפידוס מרכזית. Desmopressin היא תרופה המכילה הורמון סינתטי המשמש לטיפול בסוכרת אינסיפידוס מרכזית. התרופה מגיעה בצורה של זריקות, תרסיס לאף או טבליות. התרופה משלימה את ההורמון וזופרסין, שחסרונו נמצא בחולי סוכרת אינסיפידוס. נטילת ההורמון המלאכותי דסמופרסין מסייעת לחולה להתמודד עם הסימפטומים של סוכרת אינסיפידוס המרכזית, אולם היא אינה מרפאה לחלוטין את המחלה.

סוכרת נפרוגנית אינסיפידוס.במקרים מסוימים, סוכרת כלייתית חולפת לאחר סילוק הגורם למחלה. לדוגמה, החלפת תרופה נפרוטוקסית או החזרת איזון הסידן או האשלגן בגוף עוזרים לרפא סוג זה של סוכרת.

תרופות לסוכרת נפרוגנית אינספידוס כוללות משתנים (משתנים), הנלקחים לבד או בשילוב עם אספירין או איבופרופן. הרופא שלך עשוי לרשום תרופות משתנות כדי לעזור לכליות שלך להסיר נוזלים מגופך. באופן פרדוקסלי, אצל אנשים עם סוכרת נפרוגנית אינסיפידוס, סוג של משתנים הנקראים תיאזידים מפחית את ייצור השתן ועוזר לכליות לרכז שתן. אספירין או איבופרופן גם עוזרים להפחית את נפח השתן.

תסמונת עקיפה (סוכרת עצבית אינסיפידוס).תרופה מודרנית עדיין לא מצא דרך יעילה לטיפול בסוכרת דיפסוגנית אינסיפידוס.ייתכן שימליץ למטופל למצוץ קוביות קרח או סוכריות חמוצות כדי להרטיב את הפה ולהגביר את זרימת הרוק כדי להפחית את הצמא.

לאדם שמתעורר מספר פעמים בלילה כדי להשתין עקב סוכרת עצבנית, מנות קטנות של Desmopressin עשויות לעזור.

על הרופא לעקוב אחר רמת הנתרן בדם החולה כדי למנוע התפתחות של היפונתרמיה - רמות נמוכות של נתרן בדם.

סוכרת הריון אינסיפידוס.רופאים רושמים גם Desmopressin לנשים עם סוכרת הריון אינספידוס. רוב הנשים אינן זקוקות לטיפול לאחר הלידה.

אנשים עם סוכרת אינסיפידוס יכולים למנוע בעיות חמורות ולחיות חיים נורמליים אם הם פועלים לפי המלצות הרופאים ושומרים על המחלה בשליטה.

תזונה ותזונה

מדענים לא מצאו תפקיד מרכזי לתזונה ולתזונה בגרימת או מניעה של סוכרת אינסיפידוס. המטופל נדרש לשמור על משטר שתייה הולם ולקחת תרופות שנקבעו, אם נרשמו לו.

סוכרת אינסיפידוס בילדים

לילדים עשויה להיות צורה מולדת של סוכרת אינסיפידוס, בגלל. לרוב מחלה זו מתרחשת בין הגילאים 20 עד 40 שנה. אם לא הבחינו בפתולוגיה מולדת, אבל הילד התחיל להשתין בשפע ולעתים קרובות, לשתות הרבה, להיות רדום, עצבני, אז זו סיבה להתייעץ עם רופא.

לפעמים סוכרת אינסיפידוס יכולה להתחיל אצל ילד במהלך גיל ההתבגרות. המחלה מתפתחת בהדרגה, אך התסמינים העיקריים זהים - פוליאוריה וצמא בלתי ניתן לריסון.

ילדים עם סוכרת אינסיפידוס מרכזית, עם ניהול נכון, יכולים לנהל חיים מלאים ובריאים. ילדים עם סוכרת כלייתית אינספידוס מסוגלים גם הם לנהל חיים נורמליים יחסית, אך עם השגחה רפואית נאותה, במיוחד אם המחלה הייתה מתקדמת.

סיכום

1. בסוכרת אינסיפידוס, החולה מפריש כמות גדולה של שתן (> 3 ליטר ביום) ושותה הרבה.
2. סוכרת אינסיפידוס מתרחשת כתוצאה מייצור לא מספק של ההורמון האנטי-דיורטי וזופרסין במוח (סוכרת אינסיפידוס מרכזית), וכן מתגובה לא תקינה של הכליות לצריכת וזופרסין (סוכרת כלייתית). בנוסף, המחלה יכולה להופיע אצל אישה במהלך ההיריון (סוכרת הריון) או כאשר הגוף תופס צמא בצורה שגויה (צורת סוכרת עצבנית או מתחילה).
3. הסכנה העיקרית של סוכרת אינספידוס היא התייבשות, כאשר יותר נוזלים אובדים ממה שנלקח פנימה.
4. סוכרת אינסיפידוס מאובחנת באמצעות מערך מחקרים: לימוד התיעוד הרפואי של החולה והיסטוריה של מחלותיו במשפחה, בדיקה רפואית, בדיקות שתן ודם, בדיקות מניעת נוזלים והדמיית תהודה מגנטית (MRI).
5. לטיפול בסוכרת אינספידוס, משקה בשפע נקבע לחידוש מאגרי הנוזלים בגוף ובתזונה. במקרים חמורים, כאשר נפח השתן היומי המופרש עולה על 4 ליטר, נקבעות תרופות המחליפות את פעולת הווזופרסין או מעוררות את ייצורו (Desmopressin).

מקורות:

דדוב אי.נ. אנדוקרינולוגיה. מ', 2009.

Lavin N. Endocrinology / תרגום מאנגלית. IN AND. קנדורור. מוסקבה: תרגול, 1999.

סוכרת אינסיפידוס- מחלה המאופיינת בהפרה במערכת השתן ובעבודת ההיפותלמוס. ברוב המקרים, המחלה פוגעת בחלקים נפרדים של בלוטת יותרת המוח, מה שמוביל לייצור לא תקין של ההורמון המשתן וזופרסין. לעתים קרובות המחלה מבולבלת עם סוכרת, שהיא שגויה מיסודה, שכן הפתולוגיות שונות זו מזו. ההבדלים העיקריים בין המחלות הם הגורמים להופעתן. במקרה של סוכרת אינסיפידוס, ניתן להבחין בין הסיבות הבאות:

• ניאופלזמות (גידולים) במוח;
• פציעות ראש ופציעות;
• מחלת כליות, אי ספיקת כליות;
• אֲנֶמִיָה;
• מָלַרִיָה;
• עַגֶבֶת;
• נזק רעיל לכליות;
• דַלֶקֶת הַמוֹחַ;
• פעולות מועברות על המוח;
• פוליציסטי;
• איזון מופרע של סידן ואשלגן;
• מומים מולדים;
• נטייה תורשתית.

הצורה הכלייתית של המחלה מתפתחת על רקע תהליכים פתולוגיים מתמשכים בכליות. הפרעות כאלה קשורות למערכת ההפרשה או לשיבושים בתהליכים הורמונליים. הצורה המרכזית קשורה להפרעות בהיפופיזה או בהיפותלמוס. עם צורה זו, מערכת כלי הדם נפגעת, שחפת, מלריה או תהליכים דמויי גידול. סוכרת אידיופטית נגרמת על ידי ייצור של נוגדנים לתאים המייצרים הורמונים.

סיווג סוכרת אינסיפידוס

סוכרת אינסיפידוס מחולקת לרוב לסוגים בהתאם לאזור בו מתרחשות ההפרעות המובילות למחלה. ישנם שלושה סוגים עיקריים:

1. מֶרכָּזִי(נוירוגני). במקרה זה, הסינתזה של הורמון אנטי-דיורטי נפגעת. במחלה מסוג זה, הכליות אינן מסוגלות לצבור נוזלים, מה שגורם לתחושת צמא מתמדת ולבעיות במתן שתן. במקרים בהם לא ניתן לצרוך את כמות הנוזלים הנדרשת, מתפתחת התייבשות המובילה לתרדמת.
2. אידיופתי. במהלך צורה זו, אין הפרה של בלוטת יותרת המוח. המחלה עוברת בתורשה.
3. שֶׁל הַכְּלָיוֹת(נפרוגני) - הפרעות בתפקוד הכליות.

לעתים קרובות המחלה עוברת בתורשה, ולכן מומלץ לבדוק את כל בני המשפחה לנוכחות פתולוגיה.

תסמינים של המחלה

כדי לבצע אבחנה, אתה צריך לדעת את הסימפטומים של המחלה. זה תלוי במידה רבה בצורה הספציפית של סוכרת אינסיפידוס. הסימן הראשון והחשוב ביותר לפתולוגיה הוא הטלת שתן תכופה (פוליאוריה) וצמא מוגבר (פולידיפסיה). תסמינים של המחלה:

• כְּאֵב רֹאשׁ;
• מבוכה כללית;
• חולשה, עייפות;
• ירידה במשקל;
• הפרת ריור לקויה;
• דופק מהיר;
• לחץ נמוך;
• עלייה בנפח שלפוחית ​​השתן;
• עור יבש;
• הפרעה של האנזימים של מערכת העיכול.

מצב הבריאות של החולים מחמיר בחדות. בנוסף לתסמינים העיקריים, רמת כושר העבודה יורדת, במקרים מסוימים מתרחשים כשלים פסיכו-רגשיים - אדם הופך עצבני ועצבני, שינה מופרעת.

סוכרת אינסיפידוס אצל נשים

סוכרת אינסיפידוס שכיחה יותר בנשים מאשר בגברים. המחלה מתבלבלת לרוב עם סוכרת, אך מדובר בשתי מחלות שונות. סוכרת אינסיפידוס מאובחנת לרוב בנשים מתחת לגיל 25. הגורמים להתפתחות הפתולוגיה הם נזק וטראומה למוח, כמו גם ניאופלזמות. לעיתים המחלה מתפתחת על רקע שינויים הורמונליים במהלך ההריון. זה יכול במקרה הגרוע לעורר הפלה. סימני מחלה אצל נשים:

• כאבים בראש;
• נִרגָנוּת;
• הפרה של המחזור החודשי;
• כשלים בלחץ הדם;
• השתנה מוגברת;
• בריחת שתן (במיוחד בלילה);
• צימאון בלתי ניתן לכיווה.

פתולוגיה קשה לסבול על ידי נשים לאחר 30 שנה. על רקע המחלה מתפתחות הפרעות נוספות המשפיעות על המשך היכולת להרות ועלולות להוביל לאי פוריות.

סוכרת אינסיפידוס אצל גברים

אצל גברים, הפתולוגיה אינה שכיחה כל כך, בניגוד לנשים. המאפיין העיקרי הוא הטלת שתן תכופה הן בלילה והן במהלך היום. צמא מוגבר (יותר מ-5 ליטר ליום) הוא גם סיבה לדאגה. הכי מושפע מהשפעות שליליות גברים מעל גיל 40או בגיל המעבר, מה שנותן סיבוכים נוספים ומוביל לבעיות בעוצמה. תסמיני המחלה אצל גברים דומים למחלות אורולוגיות, לכן, עם הסימנים הראשונים, יש צורך להתייעץ עם רופא לאבחון. שינויים באזור איברי המין, המלווים בצמא מוגבר או במתן שתן, מאותתים על התפתחות סוכרת אינסיפידוס. טיפול שהושק יכול לעורר סטיות אחרות במערכת הרבייה אצל גברים ולהוביל לאימפוטנציה ועקרות. אצל מתבגרים וגברים צעירים, סוכרת אינספידוס גורמת לאינפנטיליזם מיני.

סוכרת אינסיפידוס בילדים

אצל ילדים, המחלה מתרחשת מלידה. עם זאת, אבחון מלא ואישור האבחנה מתבצע כאשר הם מגיעים לגיל 3 שנים. בילדות קשה לאבחן את המחלה, שכן היא מתקדמת בדרכים שונות לחלוטין ויש לה תסמינים שונים. סימני מחלה בילדים:

• בחילה;
• לְהַקִיא;
• נשימה מהירה (היפר-פניאה);
• ריגוש מוגברת;
• אובדן תיאבון;
• עצירות;
• שינוי בטמפרטורת הגוף.

במקרים נדירים, המחלה יכולה להיפתר בהיעדר תחושת צמא מוגברת. לפעמים המחלה היא אסימפטומטית לחלוטין. לכן, ניתן לזהות פתולוגיה רק ​​בעזרת מחקרים וניתוחים מיוחדים. סוכרת אינסיפידוס עלולה לגרום להתפתחות של הפרעות פסיכוסומטיות או עצביות בילדים. במקרים מתקדמים, המחלה מובילה לתרדמת ולמוות. הטיפול הוא באמצעות טיפול הורמונלי חלופי.

סיבוכים של המחלה

ההשפעות הראשונות של סוכרת אינסיפידוס מתרחשות כאשר החולה מגביל את צריכת הנוזלים. בשלב זה מתרחשת התייבשות, מה שמוביל לירידה במשקל, חום וכאבי ראש תכופים. החולים סובלים מיובש והתקלפות בעור, התנפחות שלפוחית ​​השתן והקיבה. אם המצב ממושך, עלולה להתרחש קריסה או הפרעות נפשיות. בילדים, המחלה מובילה לחום, הקאות והרטבת. סיבוכים והשלכות בצורה של מחלות:

• פתולוגיות לב וכלי דם - הפרעות קצב, טכיקרדיה;
• הפרעות עצבים - נוירוזה, נדודי שינה, דיכאון;
• בעיות באזור איברי המין - הפרה של מחזור הווסת, ירידה בחשק המיני;
• תהליכים פתולוגיים בדרכי הנשימה העליונות.

בסופו של דבר, המחלה עלולה לעורר תרדמת או להוביל למוות. לטיפול מלא ובזמן בסוכרת אינסיפידוס, מומלץ לעבור מדי שנה בדיקה מונעת אצל רופא.

אבחון סוכרת אינסיפידוס

לאבחון סוכרת אינסיפידוס נעשה שימוש בשיטות וטכניקות שונות. הסיבה למחקר היא תחושת צמא שאינה יודעת שובע ותכיפות במתן שתן. שיטות מחקר:

• בדיקת שתן;
• ניתוח ביוכימי;
• הדמיה בתהודה מגנטית;
• סריקת סי טי;
• צילום רנטגן של הגולגולת והאוכף הטורקי;
• אולטרסאונד של הכליות;
• אקואנצפלוגרפיה;
• אורוגרפיה;
• מבחן צימניצקי.

בנוסף לסוגי בדיקות אלו, מומלץ לעבור בנוסף בדיקה אצל רופא עיניים, נוירופתולוג, נוירוכירורג. בדיקות שתן ודם מאפשרות לקבוע את רמת הנתרן והגלוקוז, כמו גם לקבוע את צפיפותו. בנוסף, נחקר תכולת האשלגן, הסידן, האוריאה והחנקן. בנוסף, נעשה שימוש בבדיקות שונות כדי להגביל את צריכת הנוזלים. ההליך נותן מושג על אופי המקור (צורה) של סוכרת אינסיפידוס. מבוצעת גם אבחון דיפרנציאלי, המאפשר לקבוע את סוג המחלה בין סוכרת, סוכרת אינסיפידוס ופולידיפסיה פסיכוגנית. הנתונים המתקבלים במהלך הבדיקה מושווים עם האינדיקטורים הקליניים של כל מחלה.

טיפול בסוכרת אינסיפידוס

הטיפול בסוכרת אינסיפידוס נקבע רק על ידי הרופא המטפל ותלוי באופי המקור של המחלה. הצורה הנוירוגנית של המחלה כוללת שימוש בטיפול חלופי על ידי נטילת או מתן דסמופרסין (בדומה לווזופרסין). הטיפול מכוון גם לביטול תהליכים פתולוגיים בהיפופיזה ובהיפותלמוס. אם במהלך האבחון התגלו גידולים, במקרה זה, נדרשת התערבות של מנתח. הצורה הכלייתית של המחלה קשה לטיפול, ולכן תרופות משתנות נחשבות לאמצעי היעיל ביותר לסייע בהפחתת העומס על שלפוחית ​​השתן. עם פתולוגיה שיש לה אופי דלקתי של מוצא, טיפול באנטיביוטיקה או סוכני desensitizing מיוחדים נקבע. בהפרעות אוטואימוניות משתמשים בתרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים.

דיאטה לסוכרת אינסיפידוס

דיאטה עם סוכרת אינסיפידוס עוזרת לשפר משמעותית את המצב הכללי ומטרתה לבטל מתן שתן תכוף ולהעשיר את הגוף בויטמינים ומינרלים שימושיים. מתאימים לכך פירות יבשים שונים, פירות טריים, ירקות, מוצרי חלב, כמו גם פירות ים ודגים. כדי לנרמל את העיכול ואת תפקוד מערכת העיכול, מומלץ לאכול במנות קטנות 5-6 פעמים ביום. מהתזונה לא לכלול מוצרים עם תכולת חלבון ותכולת כולסטרול גבוהה. יש להימנע גם ממלח. אוכל מומלץ לאדות, מבושל, אפוי או תבשיל. אסור להשתמש במטוגן. מזונות המגבירים את תחושת הצמא אינם נכללים אף הם. כדי לספק את זה, עדיף להשתמש במשקאות טבעיים: מיצים, לפתנים, משקאות פירות. שתיית אלכוהול, עישון או התמכרויות אחרות אינן מקובלות.

נכות בסוכרת אינסיפידוס

סוכרת אינספידוס נכללת במערכת הבינלאומית של מחלות הכלולות בהפרעות אנדוקריניות ובעלת קוד ICD 10. נכות במחלה קשורה לירידה ברמת כושר העבודה, פוליאוריה (יציאה ממקום העבודה בקשר לכך) וגורמים נוספים. . קבוצת מוגבלות מוקצית בהתאם לאטיולוגיה של המחלה, מידת הנזק והמעורבות של איברים אחרים בתהליכים פתולוגיים. לפיכך, נזק מוחי נחשב סיבה טובה לשיוך לקבוצת מוגבלות. קבוצות מוגבלות:

• תואר אחד- אין הפרות חמורות של המערכת האנדוקרינית. הפרעות סומטיות קלות עם סימנים קלים של איסכמיה מוחית. תפוקת שתן של 6 עד 8 ליטר ליום.
• 2 מעלות(קבוצה 3) – ניוון עצב הראייה, הפרעות הורמונליות. רמת השתן המופרשת ביום היא 8-14 ליטר.
• 3 מעלות(קבוצה 2) - הפרעות פסיכוסומטיות עם סיבוכים נוספים של איברים פנימיים ומערכת העצבים המרכזית. נפח תפוקת השתן הוא יותר מ-14 ליטר ליום.
• 4 מעלות(קבוצה 1) - יתר לחץ דם תוך גולגולתי ועורקי. הפרעות הורמונליות, בריחת שתן מלאה. צורות גנטיות של המחלה.

הקצאת קבוצת מוגבלות מתרחשת לאחר כל הניתוחים והמחקרים הדרושים על ידי קבוצת רופאים. היעילות נשמרת בכל סוג של סוכרת אינסיפידוס, למעט 4.

תַחֲזִית

סוכרת אינספידוס מגיבה היטב לטיפול, התלוי בחומרת המחלה, האטיולוגיה וצורתה. טיפול שנקבע בזמן מאפשר לך להתמודד עם המחלה ולהציל חיים. מקרים של ריפוי עצמי מלא הם נדירים ביותר. סוכרת אינסיפידוס אינה משפיעה על כושר העבודה ואינה מפחיתה את תוחלת החיים. עם זאת, המחלה היא כרונית. ציות לכללים ולהמלצות הדרושים של הרופא יסייע להפחית סיכונים ולשפר את איכות החיים.

אנשים רבים יודעים שצמא עז והטלת שתן תכופה הם אחד מהסימנים הקליניים של סוכרת. עם מחלה ערמומית זו, חילוף החומרים של גלוקוז בגוף מופרע ומתפתחת תסמונת ההיפרגליקמיה.

לפתולוגיה פחות נפוצה - סוכרת אינסיפידוס - יש תסמינים דומים, אך גורמים שונים לחלוטין להתפתחות ופתוגנזה. ללא טיפול בזמן, זה מוביל במהירות לסיבוכים לא רצויים. מדוע סוכרת אינסיפידוס מסוכנת: בואו ננסה להבין את זה.

סוכרת אינסיפידוס - קוד ICD 10 E23.2, N25.1 - מחלה נדירה הקשורה לתפקוד לקוי של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח ומאופיינת בתסמונות פוליוריה (עד 10-15 ליטר שתן ביום) ופולידיפסיה (צמא בלתי נסבל) . התפתחותו מבוססת על חוסר ייצור של וזופרסין (אחרת, הורמון אנטי-דיורטי) והפרשת כמות גדולה של שתן בריכוז נמוך על ידי הכליות.

זה מעניין. בלטינית, פתולוגיה נשמעת כמו סוכרת אינספידוס.

השכיחות של מחלה כרונית זו נמוכה - 3 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה. זה מופיע אצל גברים, נשים וילדים בכל גיל, אך לרוב אצל צעירים. ברפואה, היו מקרים של אבחון סוכרת אינסיפידוס בילד מתחת לגיל שנה.

גורמים ומנגנון התפתחות

בין הגורמים האטיולוגיים הסבירים להתפתחות הפתולוגיה:

• תצורות גידול של ההיפותלמוס / בלוטת יותרת המוח;
• גרורות של גידולים למוח;
• הפרה של אספקת הדם לרקמת המוח;
• tubulopathies ראשוני, שבו יש הפרה של התפיסה של הורמון אנטי משתן על ידי תאי מטרה.

לפעמים הסיבה נשארת בלתי מוסברת.

האם הפתולוגיה הזו עוברת בתורשה? על פי מחקרים עדכניים, ישנן צורות גנטיות או משפחתיות של המחלה.

הפתוגנזה של הפרעות נחקרה מספיק על ידי אנדוקרינולוגים. סוכרת אינסיפידוס מתרחשת כאשר קיים מחסור בהורמון וזופרסין (ADH). בדרך כלל, חומר זה מופרש בהיפותלמוס, ולאחר מכן מצטבר בנוירו-היפופיזה.

הוא אחראי על ספיגה חוזרת של נוזלים מהשתן הראשוני בצינוריות הדיסטלית של הכליות. במקרה של מחסור בו (או במקרה של אינטראקציה לא תקינה עם קולטנים בנפרון הכלייתי), לא מתרחשת ספיגה מחדש של החלק הנוזלי בדם לאחר סינון ראשוני, ומתפתחת תסמונת פוליאוריה.

בגורמים ובמנגנון להתפתחות התסמונת הפתולוגית ההבדל העיקרי בין סוכרת לסוכרת אינסיפידוס טמון:

1. הראשון קשור לחוסר מוחלט או יחסי של אינסולין הורמון הלבלב, השני - עם הפרה של הייצור, ההפרשה והפעולה הביולוגית של ADH.
2. התסמין המעבדתי העיקרי של DM הוא היפרגליקמיה. בסוכרת אינסיפידוס, רמת הסוכר בדם נשארת תקינה.

מִיוּן

תסמונת סוכרת אינסיפידוס מופיעה בהפרעות שונות הן במערכת העצבים המרכזית והן באיבר המטרה (הכליות). באנדוקרינולוגיה המודרנית נהוג להפריד בין צורות המחלה, בניגוד לרמת השינויים הפתולוגיים.

טבלה: סיווג מחלות:

הצורה		תיאור
סוכרת אינסיפידוס מרכזית (אחרת - נוירוגני, היפותלמוס-יותרת המוח)	אידיופתי	נקבע בצורה תורשתית, קשור לירידה בהפרשת ADH. סוכרת אידיופטית אינספידוס מיוצגת על ידי מספר צורות תורשתיות (משפחתיות) של המחלה
	סימפטומטי	זה מתפתח לאחר סבל מפתולוגיות של איברי מערכת העצבים המרכזית (לדוגמה, פציעות, גידולים, זיהומים). לפעמים סוכרת אינסיפידוס מתפתחת לאחר הסרת אדנומה של יותרת המוח
סוכרת כלייתית אינספידוס (נפרוגנית)	מִלֵדָה	נגרמת על ידי צורות נדירות של tubulopathies שבהן ספיגת ADH על ידי תאי מטרה מופרעת
	נרכש	זה יכול להיגרם על ידי היפרקלצמיה, נטילת תכשירי ליתיום וכו'.
סוכרת אינסיפידוס חולפת בהריון		חולף, בדרך כלל נעלמת באופן ספונטני לאחר הלידה
סוכרת אינסיפידוס דיפסוגני (תסמונת אינספידרית)		יש לו מקור נוירוגני, קשור להפרה של היחס הנורמלי בין צמא להפרשת ADH לדם

ביטויים קליניים

כיצד מתבטאת סוכרת אינסיפידוס?

הסימנים הקליניים העיקריים לפתולוגיה מוצגים להלן:

• polydipsia - צמא בלתי נסבל, לא טבעי, אשר נעלם באופן זמני רק לאחר נטילת נפח גדול מאוד של נוזל;
• פוליאוריה - השתנה מרובה מעל 3-4 ליטר ליום;
• שינוי צבע השתן - הוא הופך שקוף וכמעט חסר ריח;
• עור יבש;
• ירידה בהזעה.

המטופל יכול לשתות עד 8-10 ליטר נוזלים ביום.

עם צריכת נוזלים לא מספקת בגופו של חולה עם סוכרת אינסיפידוס, מתרחשים סיבוכים כגון התרגשות עצבית, היפרתרמיה מתמשכת ופגיעה בהכרה עד לתרדמת ומוות. תסמינים אלה מצביעים על מידה קיצונית של הפרה של חילוף החומרים של מים-מלח והתייבשות הגוף.

הערה! למרות ביטויי התייבשות, חולי סוכרת אינסיפידוס שומרים על רמה גבוהה של הפרשת נוזלים בשתן. לכן, חשוב להתייחס לבעיה ברצינות ולטפל בסוכרת אינסיפידוס בזמן - ההשלכות של המחלה עלולות להיות קטלניות.

שיטות אבחון

אבחון התסמונת אינו קשה במיוחד. בדיקה של מטופל עם חשד לחסר ADH מתבצעת על מנת:

• קביעת מקור הנזק (בדיקות מעבדה כלליות, MRI, אולטרסאונד של הכליות, מחקרים תפקודיים, ייעוץ גנטיקה);
• הדרה של תסמונת מתחילה (בדיקה עם אכילה יבשה).

עקרונות הטיפול

האם ניתן לרפא סוכרת אינסיפידוס? הרפואה והפרמקולוגיה המודרנית מאפשרות להתמודד עם כמעט כל וריאנט של התפתחות התסמונת. עם זאת, לפני הטיפול בפתולוגיה, חשוב להבין את הסיבות שגרמו לה.

עם סוכרת נוירוגנית אינסיפידוס, יש לציין טיפול הורמונלי חלופי לכל החיים. DDAVP היא תרופה בשימוש נרחב לטיפול בפתולוגיה, שהמרכיב הפעיל העיקרי בה הוא Desmopressin, אנלוגי סינתטי של ADH.

הצורה הנפרוגנית של המחלה דורשת מינוי של משתני תיאזיד ונציגי קבוצת NSAID.

עם סוכרת חולפת המסבכת את מהלך ההריון, בדרך כלל אין צורך בטיפול ספציפי. אם מהלך זה מלווה בהתפתחות של התייבשות, שאלת השימוש בחומרים המבוססים על desmopressin מוכרעת.

איך מטפלים בתסמונת מתחילה? רוב החולים בפתולוגיה זו נהנים ממפגשים אישיים או קבוצתיים עם פסיכותרפיסט/פסיכולוג.

הפרוגנוזה של המחלה תלויה בצורתה. רוב החולים יכולים לסמוך על פיצוי מוצלח של המצב בזמן נטילת גלולות. למרבה הצער, עדיין לא ניתן לדבר על החלמה מלאה ממחלה זו.

מחלה כמו סוכרת, המלווה בעלייה בריכוז הגלוקוז בדם, נפוצה ומוכרת לרבים. הפרעה הורמונלית פחות שכיחה המטופלת על ידי אנדוקרינולוגים היא סוכרת אינסיפידוס.

בסקירה שלנו, ניסינו לשקול מהי סוכרת אינספידוס, מדוע מחלה זו מתפתחת, אילו תסמינים יש לה, כיצד מאבחנים ומטפלים בה. פנייה בזמן לעזרה רפואית וטיפול מורכב יכולים למנוע התפתחות של סיבוכים חמורים והשלכות בריאותיות שליליות.

שאלות לרופא

אבחון דיפרנציאלי

שלום! זכר, בן 27, גובה 180 ס"מ, משקל 98 ק"ג. לפני שנה וחצי התחילו לי בעיות במתן שתן: התחלתי ללכת לשירותים לעיתים קרובות (עד 10 פעמים) בלילה. אחרי כמה חודשים המצב החמיר והתחלתי לרוץ בקטן ובמהלך היום. יצאו כ-25-35 הטלות בנפח של 200-400 מ"ל ביום. בהתאם, שתיתי הרבה - עד 4-8 ליטר ליום.

עכשיו זה קצת נרגע, והשתן היומי עומד על 3-5 ליטר בממוצע, וכמות הנוזלים ששותים היא 3.5-6 ליטר.

שמתי לב לדפוס מוזר: הטלת שתן תכופה נעלמת עם חום קיצוני (במיוחד כשאני משתזפת) ועם הצטננות. פניתי למטפלת, היא אומרת, זה נראה כמו סוכרת אינספידוס, היא כתבה שלל בדיקות. איזו בחינה לעבור מלכתחילה?

שלום! אנחנו צריכים להבדיל בין סוכרת אינסיפידוס לפולידיפסיה פסיכוגנית. בנוסף לבדיקות סטנדרטיות, אני ממליץ לך בהחלט לעבור בדיקת תזונה יבשה, בדיקת ריכוז ובדיקת MRI GM בדגש על בלוטת יותרת המוח.

כשל טיפול

אני בן 41. אני סובל מסוכרת אינסיפידוס מגיל 23. עכשיו אני מקבל את מינירין. אבל על רקע הטיפול, מצבי הידרדר בחדות. לפי המדידות האחרונות, אני שותה 18 ליטר ליום. והיה גם רעב פרוע, אני מאוד רוצה לאכול כבר 20-30 דקות אחרי ארוחת צהריים דשנה. ממה שזה יכול להיגרם?

שלום! 18 ליטר מים ביום מעידים שמינירין לא עוזר לך. נא להתייעץ עם הרופא שלך מיד. אולי המינון של התרופה נמוך עבורך.