תסמינים של מסטוציטוזיס אצל מבוגרים. תסמינים וטיפול באורטיקריה פיגמנטוזה במבוגרים ומהי מסטוציטוזיס מערכתית? תמונה

מסטוציטוזיס (לוקמיה של תאי פיטום)- מחלה מערכתית, שהמצע המורפולוגי שלה הוא חדירת מסיבית של העור, איברים ורקמות שונות עם תאי פיטום (מסטוציטים, מסטוציטים, בזופילים רקמות). המחלה נדירה, תדירותה אינה תלויה במין. מתפתחת בדרך כלל במהלך השנתיים הראשונות לחייו של הילד (75% מהמקרים) וחולפת באופן ספונטני עד גיל ההתבגרות במחצית מהמקרים. מבוגרים נוטים יותר לסבול ממסטוציטוזיס מערכתית.

התרחשות המחלה מסטוציטוזיס (לוקמיה של תאי פיטום)

אטיולוגיה ופתוגנזה של מסטוציטוזיסלא ידוע. לפעמים זה מועבר בצורה אוטוזומלית דומיננטית, אם כי לרוב החולים אין היסטוריה משפחתית.

מהלך המחלה מסטוציטוזיס (לוקמיה של תאי פיטום)

תמונה היסטולוגית של כל צורות המסטוציטוזיסמתבטאת בהסתננות, המורכבת בעיקר מתאי פיטום. מטאכרומאזיה של גרגירי תאי פיטום מתגלה באמצעות טולואידין, מתילן כחול, וכן נפתול-AS-D-כלורואצטט אסטראז (שיטת לדר), אשר צובע את הגרגירים הציטופלזמיים של תאי התורן באדום. בסוגים מקולופפולאריים וטלנגיאקטטיים של מסטוציטוזיס, תאי פיטום ממוקמים בעיקר בשליש העליון של הדרמיס סביב הנימים. הגרעינים של תאי התורן הם לרוב בצורת ציר, לעתים רחוקות יותר עגולים או סגלגלים. בשל העובדה שתאי פיטום יכולים להיות נוכחים במספרים קטנים ובחתכים המוצבעים בהמטוקסילין ובאאוזין, הגרעינים שלהם דומים לגרעינים של פיברובלסטים או פריציטים, נדרשים כתמים מיוחדים כדי לקבוע אבחנה נכונה. עם מספר צמתים או פלאקים, כמו גם עם צמתים בודדים גדולים, תאי פיטום יוצרים אשכולות גדולים בהתאם לסוג הגידול, וחודרים לכל הדרמיס ולרקמת השומן התת עורית. כאשר תאי פיטום שוכנים בצבירות צפופות, הגרעינים שלהם הם קוביים ולא בצורת ציר, בעלי ציטופלזמה אאוזינופילית וגבולות תאים מוגדרים היטב. זה נותן להם מראה אופייני למדי, כך שניתן לבצע את האבחנה גם ללא צביעה מיוחדת. בסוג המפוזר (אריטרודרמי), נצפות בחלק העליון של הדרמיס חדירות דמויי סרט צפופים של תאי פיטום עם גרעינים מעוגלים או סגלגלים וציטופלזמה מוגדרת היטב. בכל סוגי המסטוציטוזיס (למעט מסטוציטוזיס טלנגיאקטטי), ניתן למצוא אאוזינופילים בין תאי הפיטום. עלייה במספר האאוזינופילים והגרגירים החוץ-תאיים של תאי פיטום בביופסיה שנלקחה לאחר שפשוף המוקד מעידה על שחרור של גרגירים מתאי פיטום. אופי השלפוחיות במסטוציטוזיס הוא תת אפידרמיס; עם זאת, עקב התחדשות האפידרמיס בבסיס השלפוחיות, שלפוחיות גיל עשויות להיות מקומיות תוך אפידרמליות. שלפוחית ​​השתן מכילה לרוב תאי פיטום וכן אאוזינופילים. פיגמנטציה של אלמנטים במסטוציטוזיס נובעת מעלייה בכמות המלנין בתאי השכבה הבסיסית של האפידרמיס, לעתים רחוקות יותר - נוכחות של מלנופגים בחלק העליון של הדרמיס. במסטוציטוזיס סיסטמי, יחד עם נגעים בעור, הצטברויות paratrabecular של תאי פיטום במח העצם, הסתננות מפוזרת של העיסה האדומה של הטחול, חדירות פרי-פורטלית בכבד וחדירת תאי פיטום של האזורים הפריפוליקולריים והפראקוריתיים של בלוטות הלימפה. מצאתי. הצטברויות של תאי פיטום נצפות בלב, בכליות, בקרום הרירי של מערכת העיכול.

תסמינים של המחלה מסטוציטוזיס (לוקמיה של תאי פיטום)

סימון 4 צורות של מסטוציטוזיס:

• מסטוציטוזיס עוריבינקות או בילדות מוקדמת, בהם נגעי עור חולפים בהתבגרות, שינויים מערכתיים נעדרים בדרך כלל, והתקדמות להתפתחות של צורה מערכתית נדירה ביותר.
• מסטוציטוזיס עורימתבגרים ומבוגרים עם נגעים מערכתיים תכופים, שלעתים קרובות מלווה בהפרעות מערכתיות, אך לרוב אינם מתקדמים. רגרסיה ספונטנית אצל מבוגרים, בניגוד לילדים, לא תוארה. לפעמים צורה זו מתקדמת, עוברת למסטוציטוזיס מערכתית עם נזק מתקדם לאיברים פנימיים;
• מסטוציטוזיס מערכתית;
• מסטוציטוזיס ממאיר(לוקמיה של תאי פיטום) - צורה נדירה מאוד, המאופיינת בנוכחות של תאי פיטום ממאירים מבחינה ציטולוגית באיברים ורקמות רבות, בעיקר בעצמות ובדם היקפי, עם תוצאה קטלנית מהירה; בדרך כלל לא מלווה בגילויי עור.

יותר ממחצית מהחולים מסטוציטוזיסהתלונות מוגבלות לנגעים בעור. כ-1/3 מהחולים מתלוננים על גירוד, התקפי אדמומיות בעור, טכיקרדיה התקפית, ירידה בלחץ הדם, חום תקופתי וכו'. תסמינים אלו נובעים מפיגור של תאי פיטום והם נצפים בצורות נפוצות של מסטוציטוזיס של העור או האיברים הפנימיים.

עם מסטופיטוזיסישנם חמישה סוגים של נגעי עור (כאשר השניים הראשונים מהם נצפו אצל תינוקות ומבוגרים כאחד).

סוג מקולופפולרי של מסטוציטוזיס, המיוצגים על ידי עשרות או אפילו מאות כתמים קטנים ואדומים חומים היפרפיגמנטים ופפולות, אשר לאחר חיכוך (בדיקת Daria-Unna) מקבלים אופי דמוי אורטיקריה, הוא השכיח ביותר.

סוג נודולרי מרובה של מסטוציטוזיסהוא מיוצג על ידי מספר צמתים חצי כדוריים צפופים בצבע ורוד, אדום או צהוב, בקוטר 0.5-1 ס"מ עם משטח חלק, לפעמים הצמתים מתמזגים ללוחות, תופעת Darya-Unna מתבטאת בצורה חלשה, במיוחד אצל מבוגרים.

סוג של צומת בודד גדול, או מסטוציטומה, מתבטאת בצומת בקוטר של 2-5 ס"מ, בעל משטח חלק או מקומט, כמו קליפת תפוז, ועקביות גומי. מתרחשת מדי פעם עד 3-4 קשרים. צמתים מתרחשים אך ורק אצל תינוקות, לעתים קרובות יותר בצוואר, בתא המטען, באמות הידיים. מבחן דארייר-אונה חיובי. טראומה מובילה להיווצרות שלפוחיות, שלפוחיות או שלפוחיות על פני הצומת, כמו גם לתחושת עקצוץ. מסטוציטומות בדרך כלל נסוגות באופן ספונטני, כשהן שוקעות ומשטחות. במקרים מסוימים, הצמתים קשורים לפריחה האופיינית לסוג המקולופפולרי של מסטוציטוזיס.

מסטוציטוזיס מסוג מפוזר (אריטרודרמי).תמיד מתחיל בילדות המוקדמת. הוא מאופיין במוקדים מגרדים גדולים של חדירת צהוב-חום, לרוב בבתי השחי ובקפלים הבין-גלוטיאליים. למוקדים יש צורה לא סדירה, גבולות ברורים, עקביות צפופה (עד עצי), כיבים, סדקים ועקרות מתרחשים בקלות על פני השטח שלהם. התקדמות התהליך הפתולוגי יכולה להוביל לאריתרודרמה. במקביל, העור מקבל מרקם בצק או צפוף, צבעם משתנה בין ורוד-אדום עם גוון צהוב-חום לחום כהה. מבחן Darier-Unna חיובי, ואפילו טראומטיזציה קלה של הנגע מובילה להופעת שלפוחיות, המלוות לרוב בגרד עז. עם הדומיננטיות של שלפוחיות בתמונה הקלינית, הם מדברים על מסטוציטוזיס בולוס. מהלך המחלה משתפר בהדרגה, התקדמות למסטוציטוזיס מערכתית נדירה ומוות מתרחש רק בתינוקות כתוצאה מהלם היסטמין.

סוג טלנגיאקטטי של מסטוציטוזיס(סוג של טלנגיאקטזיה מתמשכת) - צורה נדירה של מסטוציטוזיס, מופיעה בעיקר אצל מבוגרים, בעיקר אצל נשים. זה בא לידי ביטוי על ידי כתמים חומים-אדומים נרחבים של קווי מתאר שונים, המורכבים טלנגיאקטזיות בהירות. ממוקם על רקע פיגמנט. ישנה נטייה קלה לשלפוחיות בנקודות חיכוך או באופן ספונטני. עור החזה והגפיים מושפע יותר. מאופיין בגירוד. במקרים מסוימים, מתרחשים נזק לעצם וכיבים פפטי.

מסטוציטוזיס מערכתיתמאופיין בנזק לאיברים הפנימיים בשילוב עם מסטוציטוזיס עורי או בלעדיו, מתרחש לעתים קרובות באותה מידה אצל גברים ונשים. זה נצפה ב -10% מהחולים עם ביטויי עור של mastocytosis. ברוב המקרים, נגעים בעור קודמים לסימנים של תהליך מערכתי. שינויים בעור במסטוציטוזיס מערכתית הם סוגים מקולופפולריים, נודולריים מרובים או מפוזרים (אריתרודרמיים).

בתהליך של מסטוציטוזיסכל איברים ומערכות יכולים להיות מעורבים. לרוב - עצמות, כבד, טחול, בלוטות לימפה, מערכת העיכול, מערכת העצבים המרכזית. ל-20-30% מהחולים עם מסטוציטוזיס יש נגעים בעצמות, המתבטאים באוסטיאופורוזיס ואוסטאוקלרוזיס בבדיקת רנטגן. שינויים אוסטאוליטיים מלווים בתסמונת כאב. כ-1/4 מהנגעים בעצמות הם מסטוציטומות, אך הם נדירים בילדים. נגעי כבד מופיעים עם חדירת תאי פיטום אסימפטומטיים ופיברוזיס עם hepatomegaly ומסטוציטוזיס מפוזר.

מסטוציטוזיס מערכתיתבמורד הזרם יכול להיות שפיר וממאיר. מסטוציטוזיס ממאיר כולל לוקמיה של תאי פיטום, סרקומה של תאי פיטום, וריאנטים של מסטוציטוזיס מערכתית הקשורה ללימפומות, ניאופלסמות מוצקות או מחלות דם ממאירות.

אבחון המחלה מסטוציטוזיס (לוקמיה של תאי פיטום)

לוקמיה של תאי פיטום מתבטאת בבזופיליה, נויטרופיליה עם תזוזה משמעותית של הגרעין שמאלה, כבד וטחול והיפרפלזיה קלה של בלוטות הלימפה. במח העצם נקודתי, נמצאים מוקדים של תאי פיטום.

אבחון מסטוציטוזיס בעורנקבע על בסיס התמונה הקלינית, בדיקת Darier-Unna חיובית, עלייה בתאי פיטום בנגעים, עם זאת, יש לזכור כי ייתכן כי היא נעדרת במסטוציטומה ואם הנגע נפגע 2-3 ימים לפני המחקר (הזמן הדרוש לשחזור תאי התורן של הגרגירים - 2-3 ימים).

באבחון של מסטוציטוזיסהשתמש בהגדרה של היסטמין בשתן (היסטמינוריה), אך רמתו עולה גם עם מחלות דלקתיות, אלרגיות, כמו גם אצל אנשים בריאים (למשל, ספורטאים). כדי לשלול מסטוציטוזיס מערכתית, נקבע המטבוליט העיקרי של ההיסטמין, חומצה 1-מתיל-4-אימידאזולאצטית, שתכולתה מתאמת עם פעילות התפשטות תאי הפיטום ועולה בחדות במסטוציטוזיס מערכתית, בעוד שבצורות העור רמתו קרובה ל- נוֹרמָלִי.

זה מתבצע עם nevi פיגמנט, נמשים, lentiginosis, שממנו מסטוציטוזיס שונה בנוכחות תופעת Darya-Unna חיובית. אלמנטים פפולריים ונודולריים של מסטוציטוזיס נבדלים מ-xanthomas, dematofibromas, histiocytosis X, neoxanthoendothelioma על בסיס נתוני בדיקה היסטולוגית. בניגוד לתרופה טוקסידרמיה, עם מסטוציטוזיס אין קשר בין המחלה לתרופות. עם עקיצות חרקים, פמפיגוס אפידרמיס של היילוד ו-erythema multiforme exudative, האבחנה המבדלת נעשית על בסיס ממצאים קליניים ותוצאות בדיקת שתן להיסטמין. קשה להבחין בין מסטוציטוזיס לבין פויקילודרמה מולדת של רוטמונד-תומסון, מחלה אוטוזומלית רצסיבית המתבטאת קלינית בשנות החיים הראשונות ומאופיינת בכתמים אריתמטיים, לסירוגין עם היפרפיגמנטציה רשתית, ניוון וטלנגיאקטזיות על עור הפנים, הצוואר, ולעתים רחוקות יותר על הגפיים. בניגוד למסטוציטוזיס, מציינים קומה נמוכה, מיקרוצפליה, ניוון של שיניים, שיער וציפורניים, קטרקט ופיגור שכלי. הצורה הטלנגיאקטטית של מסטוציטוזיס שונה מ-Poikiloderma vascular atrophic של Jacobi, המאופיינת בהיפר-היפופיגמנטציה מוקדית, טלנגיאקטזיות וניוון עור, האופי הכללי של התהליך, נוכחות של פריחות מקולופפולאריות המועדות לאיחוי, עם היווצרות של נגעים גדולים, נוכחות אפשרית של תסמינים נפוצים (התקפות של "גאות ושפל", גירוד מוגבר, טכיקרדיה וכו') או נזק לאיברים פנימיים. Angiodermatitis purpuric ו-lichenoid pigmented of Gougereau-Blum, בניגוד למסטוציטוזיס, פוגעת בעיקר בגברים בגיל העמידה ומאופיינת בפפולות lichenoid מבריקות, כתמי פיגמנט מדממים בגפיים התחתונות וכן תופעת Darier-Unna שלילית.

אבחנה מבדלת של מסטוציטוזיסמבוצע גם עם מחלות מלוות בעלייה במספר תאי התורן בתכשירים היסטולוגיים. התרבות תאי פיטום מתרחשת עם מסטוציטופלזיה תגובתית, עם המנגיומה, דרמטופיברומה, לימפומה, לימפוגרנולומטוזיס ועוד. מאפיין חשוב של האבחנה ההיסטולוגית במסטוציטוזיס הוא שבמוקד ה"ישן" של מסטוציטוזיס, תאי פיטום יכולים להיות בכמויות קטנות. בהקשר זה, התמונה ההיסטולוגית האמינה ביותר יכולה לבסס את האבחנה של מסטוציטומה, בעלת מבנה נבאי. במקרים אחרים, האבחנה נקבעת על בסיס נתוני בדיקה היסטולוגית, תוך התחשבות בנתונים קליניים.

טיפול במחלה מסטוציטוזיס (לוקמיה של תאי פיטום)

טיפול במסטוציטוזיסלא יעיל מספיק. מסטוציטומות מבודדות מוסרות בניתוח. לטיפול במסטוציטוזיס משתמשים ב-cyproheptadine hydrochloride (periactin) 16 מ"ג ליום, חוסמי היסטמין H2, מעכבי סרוטונין. תרופות המעכבות דה-גרנולציה של מסטוציטים (zaditen וכו'), ציטוסטטים (פרוספידין, ספירוברומין), טיפול ב-PUVA. עבור גירוד וגלי חום משתמשים באנטי-היסטמינים. בצורות בוריות, הורמונים קורטיקוסטרואידים נקבעים.

מניעת המחלה מסטוציטוזיס (לוקמיה של תאי פיטום)

מניעת מסטוציטוזיסנועד למנוע את ההשפעות על הגוף של מפעילי פירוק תאי פיטום, כגון הצטננות, חשיפה לקור, חום, טראומה, ספיגה, תרופות (במיוחד קבוצת המורפיום-אופיום של אלקלואידים וחומצה אצטילסליצילית).

מסטוציטוזיס היא קבוצה של מחלות הנגרמות על ידי הצטברות והתפשטות של תאי פיטום ברקמות. היא תוארה לראשונה על ידי E. Nettleship ו-W. Tay בשנת 1869 כאורטיקריה כרונית שהותירה אחריה כתמים חומים. בשנת 1878 הציע א. סאנגסטר את המונח "אורטיקריה פיגמנטוזה" כדי להתייחס לפריחה כזו. טבען של פריחות אלו נחשף בשנת 1887 על ידי רופא העור הגרמני פ. אונה כתוצאה ממחקרים היסטולוגיים. בשנת 1953 הציג ר' דגוס את המונח "מסטוציטוזיס".

מסטוציטוזיס היא מחלה נדירה למדי. ברוסיה, ישנם 0.12-1 מקרים של מסטוציטוזיס לכל 1000 חולים. רופאי עור ילדים רואים מטופלים כאלה לעתים קרובות יותר. אז, במדריך הבינלאומי לרפואת עור "מחלות העור של אנדרו. דרמטולוגיה קלינית" מצביעים על יחס של מקרה אחד לכל 500 מטופלים ילדים. יתכן כי בפדרציה הרוסית יש תת-אבחון של מסטוציטוזיס. שני המינים מושפעים באותה מידה. מסטוציטוזיס בילדים מהווה חלק ניכר, כאשר מסטוציטוזיס בילדות מוגבל בדרך כלל לנגעים בעור, ומבוגרים נוטים יותר לפתח מסטוציטוזיס מערכתית (SM). הידע על הביטויים של SM והטקטיקה של ניהול חולים כאלה עוזרים למנוע סיבוכים רציניים אפשריים שיכולים ללוות לא רק SM אגרסיבי, אלא גם מסטוציטוזיס עורי, לא מערכתי, המתקדם בצורה שפיר. סיבוכים כאלה כוללים אנפילקסיס, אורטיקריה ואנגיואדמה, הפרעות במערכת העיכול וכו'.

ביולוגיה של תאי פיטום ואטיופתוגנזה של מסטוציטוזיס

האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה. תאי מאסט תוארו לראשונה על ידי פ. ארליך בשנת 1878 ונקראו כך בגלל הצבע המיוחד של גרגירים גדולים. הופעתם של גרגירים אלו הובילה את המדען להאמין בטעות שהם קיימים כדי להזין את הרקמות שמסביב (מכאן שמם של התאים "Mastzellen", מהתורן הגרמני, או "פיטום" של בעלי חיים). נכון להיום, תאי פיטום נחשבים לתאים חזקים מאוד של מערכת החיסון, המעורבים בכל התהליכים הדלקתיים ובעיקר במנגנונים המתווכים באמצעות IgE.

תאי מאסט מופצים באופן נרחב כמעט בכל האיברים. הם קרובים לכלי דם וכלי לימפה, עצבים היקפיים ומשטחי אפיתל, מה שמאפשר להם לבצע פונקציות ויסות, הגנה שונות ולהשתתף בתגובות דלקתיות. תאי מאסט מתפתחים מתאי אבות פלוריפוטנטיים במח העצם המבטאים את האנטיגן CD34 על פני השטח שלהם. משם הם מתפוגגים כמבשרים ועוברים ריבוי והבשלה ברקמות מסוימות. התפתחות תקינה של תאי פיטום דורשת אינטראקציה בין גורם גדילת תאי פיטום, ציטוקינים וקולטני c-KIT, המתבטאים על תאי פיטום בשלבים שונים של התפתחותם. גורם צמיחת תאי מאסט קושר את תוצר החלבון של הפרוטו-אונקוגן c-KIT. בנוסף לגירוי שגשוג תאי פיטום, גורם הגדילה של תאי פיטום ממריץ שגשוג מלנוציטים וסינתזת מלנין. זה קשור להיפרפיגמנטציה של פריחות בעור במסטוציטוזיס. ניתן להפעיל תאי מאסט על ידי מנגנונים בתיווך IgE ושאינם תלויי IgE, וכתוצאה מכך שחרור של מתווכים כימיים שונים המצטברים בגרגירי הפרשה; במקביל, סינתזה של מטבוליטים של שומנים בקרום וציטוקינים דלקתיים (טריפטאז, היסטמין, סרוטונין; הפרין; תרומבוקסן, פרוסטגלנדין D2, leukotriene C4; גורם מפעיל טסיות דם, גורם כימוטאקסי אאוזינופיל; אינטרלוקינים-1, 2, 5, , 6; וגם וכו'). שחרור אפיזודי של מתווכים מתאי פיטום שעברו ריבוי מוגזם מוביל למגוון רחב של תסמינים. התפשטות יתר כזו עשויה להיות היפרפלזיה תגובתית או תהליך ניאופלסטי. הפרעות של קולטני c-KIT או ייצור יתר של הליגנדים שלהם עלולים להוביל לשגשוג תאים מופרע. מוטציה בלוקוס הגן c-KIT גורמת להפעלה חוקתית וביטוי מוגבר של c-KIT על תאי מאסט. התפשטות המשובטים הזו היא שלדעתו ממלאת תפקיד מרכזי בפתוגנזה של מסטוציטוזיס.

ידועים שני סוגים של מוטציות המובילות להתפתחות מסטוציטוזיס במבוגרים: מוטציה של הפרוטו-אונקוגן c-KIT (לרוב) ומוטציות אחרות (טבלה 1). החלבון של גן זה הוא הקולטן טרנסממברני טירוזין קינאז (CD117), שהליגנד שלו הוא גורם תאי גזע (גורם גדילת תאי פיטום). מוטציה בקודון 816 של הפרוטו-אונקוגן הנקרא מובילה לשינוי גידול של תאי פיטום. לעתים רחוקות, ניתן לזהות מוטציות c-KIT אחרות (טבלה 1).

מוטציה נוספת עלולה להתרחש בכרומוזום 4q12 בצורה של מחיקה של אזור זה של הכרומוזום. זה מוביל להתכנסות פתולוגית (צמידה) של הגן לקולטן אלפא של גורם הגדילה שמקורו בטסיות ושל הגן FIP1L1. כתוצאה מהתמזגות הגנים הללו, מתרחשת הפעלה של תאים המטופואטיים והתפשטות יתר של תאי פיטום ואאוזינופילים. אותה מוטציה גורמת להתפתחות תסמונת היפראוזינופילית.

אצל ילדים, המוטציות של הגנים לעיל נצפות רק לעתים נדירות. למחלה, ככלל, אין אופי משפחתי, למעט מקרים נדירים של תורשה אוטוזומלית דומיננטית עם כושר ביטוי מופחת (טבלה 1). מסטוציטוזיס בילדים קשור למקרים ספונטניים של היפרפלזיה של תאי פיטום בתיווך ציטוקינים, מוטציות בגן c-KIT מלבד קודון 816, או מוטציות אחרות שלא ידועות עד כה.

על פי הקונצנזוס של 2005 על תקנים ותקינה של מסטוציטוזיס, סמנים כגון:

1) CD2 - אנטיגן משטח תאי T (נמצא בדרך כלל על לימפוציטים T, רוצחים טבעיים, תאי פיטום). היעדר אנטיגן זה על תאי פיטום מצביע על כך שחדירת תאי פיטום אינה קשורה למסטוציטוזיס;

2) CD34 הוא סמן מולקולה דבק המתבטא על תאי פיטום, אאוזינופילים ותאי גזע;

3) CD25 - שרשרת אינטרלוקין-2 אלפא, המתבטאת על לימפוציטים B ו-T משופעלים, בחלק מתאי הגידול, כולל תאי מאסט. CD25 הוא סמן עבור SM;

4) CD45 הוא אנטיגן לויקוציטים נפוץ הקיים על פני כל נציגי הסדרה ההמטופואטית, למעט אריתרוציטים בוגרים. ממוקם בדרך כלל על פני השטח של תאי פיטום;

5) CD117 - קולטן טרנסממברני c-KIT, הממוקם על פני כל תאי התורן;

6) נוגדנים לטריפטאז.

הסיווג המודרני של מסטוציטוזיס הוצע על ידי C. Akin ו-D. Metcalfe, הנחשב לסיווג WHO (2001) (טבלה 2).

מרפאה ואבחון מסטוציטוזיס

הבחנה בין מסטוציטוזיס עורי וסיסטמי. צורת העור משפיעה בעיקר על ילדים ולעיתים רחוקות על מבוגרים. מסטוציטוזה של ילדים מחולקת לפי השכיחות לשלוש הקטגוריות הבאות: הצורה הנפוצה ביותר (60-80% מהמקרים) היא אורטיקריה פיגמנטוזה; לעתים רחוקות יותר (10-35%) נצפו מקרים של מסטוציטומה בודדת; אפילו צורות נדירות יותר הן מסטוציטוזיס עורי מפוזר או מהסוג הטלנגיאקטטי. המחלה מתרחשת בדרך כלל במהלך השנתיים הראשונות לחייו של הילד (75% מהמקרים). למרבה המזל, מסטוציטוזיס עורי בילדים נוטה לרגרסיה ספונטנית. לחלק ניכר מהחולים הבוגרים יש SM, שכן יש להם בדרך כלל התפשטות משובטית של תאי פיטום ממח העצם. בקרב מבוגרים עם SM שאינו קשור למחלה המטולוגית, 60% סובלים ממחלת אינדולנט ו-40% סובלים מסטוציטוזיס אגרסיבי (למטופלים כאלה אין בדרך כלל ביטויי עור). תסמינים של SM נקבעים בהתאם למיקום החדירים והמתווכים המשתחררים על ידי תאי פיטום וכוללים: גירוד, סומק (אדום פתאומי של העור, במיוחד בפנים ופלג הגוף העליון), אורטיקריה ואנגיואדמה, כאבי ראש, בחילות והקאות, בטן התקפית. כאבים, שלשולים, כיב בתריסריון ו/או כיב קיבה, חוסר ספיגה, תסמינים דמויי אסטמה, טרום סינקופה וסינקופה, אנפילקסיס. תסמינים אלו עשויים להתרחש באופן ספונטני או להיות תוצאה של גורמים המעודדים דה-גרנולציה של תאי פיטום (למשל, אלכוהול, מורפיום, קודאין או שפשוף אזורי עור גדולים). לעתים קרובות בחולים כאלה עקיצות חרקים עלולות לגרום לאנפילקסיס. תגובת יתר לגורמים לא ספציפיים מסוימים (למשל, אספירין ותרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות אחרות, קור, מגע עם מים) הגורמים לביטויים בולטים של אורטיקריה חוזרת חריפה או כרונית עשויה להיות גם ביטוי של SM. בדמם של חולים כאלה, אין עלייה ברמת ה-IgE הכולל, ורק לעתים רחוקות מתגלים נוגדני IgE ספציפיים, שכן ייתכן שלחולים כאלה אין אלרגיות לעתים קרובות יותר מאשר באוכלוסייה הכללית. יחד עם זאת, רמה מוגברת מתמשכת של טריפטאז בדם היא סימן ל-SM. מכיוון שתאי פיטום מייצרים הפרין, זה יכול להוביל לדימום מהאף, המטמזיס, מלנה ואכימוזה. בחולים עם SM, שברים ספונטניים כתוצאה מאוסטאופורוזיס שכיחים יותר. ככל הנראה, אוסטאופורוזיס נגרמת מחוסר איזון בין אוסטאובלסטים לאוסטאוקלסטים בכיוון ההפעלה של האחרונים בפעולת הפרין.

כמה מחברים מציעים לכלול מחלה נוספת בסיווג מסטוציטוזיס - "מסטוציטוזיס של מח עצם". בגרסה מבודדת זו של מסטוציטוזיס, יש תכולה נמוכה של תאי פיטום ברקמות אחרות, רמה נמוכה של טריפטאז בדם ופרוגנוזה טובה. ניתן לחשוד במחלה זו במקרים של סימנים לא מוסברים של אנפילקסיס, אוסטאופורוזיס של אטיולוגיה לא ידועה, תסמינים נוירולוגיים וחוקתיים לא מוסברים, כיבי מעיים לא מוסברים או שלשול כרוני.

האבחנה המבדלת של מסטוציטוזיס היא רחבה מאוד ותלויה בביטויי המחלה (טבלה 3).

הבה נתעכב ביתר פירוט על הצורה העורית של מסטוציטוזיס.

מסטוציטוזיס עורי

בדרך כלל, האבחנה של מסטוציטוזיס עורית אינה קשה עבור רופא עור מנוסה. עם זאת, מחבר המאמר נתקל שוב ושוב באבחון שגוי של מחלה זו אצל ילדים ומבוגרים כאחד. מסטוציטוזיס עורי בילדים מתבטא בשלוש צורות: מסטוציטומה בודדת; אורטיקריה פיגמנטוזה ומסטוציטוזיס עורי מפושט (האחרון נדיר ביותר). אולי שילוב של צורות אלו באותו ילד. אצל ילדים, ככלל, האבחנה נעשית על בסיס התמונה הקלינית, ללא בדיקה היסטולוגית. זה מוצדק על ידי העובדה שאצל ילדים, מסטוציטוזיס עורי בדרך כלל חולף באופן ספונטני תוך מספר שנים. עם זאת, מכיוון שאנו מדברים על מחלה מתרבה בעלת אופי המטולוגי, תמיד עדיף לערוך מחקר היסטולוגי ואימונוהיסטוכימי של הביופסיה. חשוב במיוחד לבצע ניתוח כזה במקרים בהם הפריחה הופיעה לאחר גיל 15 שנים (ביטוי של SM). P. Valent et al. ציינו את הקריטריונים הבאים לאבחון של מסטוציטוזיס עורי: ביטויים קליניים טיפוסיים (קריטריון מרכזי) ואחד או שניים מהקריטריונים המשניים הבאים: 1) חדירת תאי פיטום מונומורפיים המורכבת מאגרגטים של תאי פיטום חיוביים לטריפטאז (יותר מ-15 תאים) במקבץ), או - תאי תורן מפוזרים (יותר מ-20 בשדה הראייה בהגדלה גבוהה (×40); 2) זיהוי של מוטציית c-KIT בקודון 816 ברקמת ביופסיה מהנגע.

P. Vaent et al. הציע לקבוע את חומרת ביטויי העור של מסטוציטוזיס. בנוסף להערכת אזור הנגעים בעור, הכותבים מציעים לחלק את חומרת הפריחה לחמש דרגות, בהתאם לנוכחות של תסמינים נלווים שעלולים להתלוות לביטויים על העור - גירוד, הסמקה ושלפוחיות (טבלה 4).

סוג של פריחות כלליות לילדים (אורטיקריה פיגמנטוזה)

צורה זו של מסטוציטוזיס עורית נצפית ב-60-90% מהמקרים של מסטוציטוזיס בילדים. במקרה זה, הפריחה מופיעה במהלך השבועות הראשונים לחייו של הילד ומוצגת כ-maculas, papules או nodules ורודים, מגרדים, אורטיקריים, בעלי פיגמנט קל. לפריחה יש צורה אליפסה או מעוגלת, בגודל של 5 עד 15 מ"מ, לפעמים מתמזגות זו עם זו. הצבע משתנה בין צהוב-חום לצהוב-אדום (איור 1, 2). לעתים נדירות, הפריחה יכולה להיות בצבע צהוב חיוור (נקרא גם "דמוי קסנתלסמה"). היווצרות שלפוחיות ושלפוחיות היא ביטוי מוקדם ותכוף למדי של המחלה. הם עשויים להיות הביטוי הראשון של אורטיקריה פיגמנטוזה, אך לעולם אינם נמשכים יותר משלוש שנים. בגיל מבוגר יותר, שלפוחיות נדירות מאוד.

בדרך כלל, בתחילת המחלה, הפריחה נראית כמו אורטיקריה, עם ההבדל שאורטיקריה מתמשכת יותר. עם הזמן, הפריחה הופכת בהדרגה חומה. אם העור מגורה באזור הפריחה, אורטיקריה מופיעה על רקע אריתמטי או שלפוחיות (תסמין חיובי של דריה); לשליש מהחולים יש דרמוגרפיה אורטיקרית. היפרפיגמנטציות נשארות מספר שנים עד שהן מתחילות לדעוך. כל ביטויי המחלה נעלמים בדרך כלל עם גיל ההתבגרות. לעתים רחוקות, פריחות נשארות בבגרות. למרות מעורבות מערכתית אפשרית, מחלה מערכתית ממאירה היא נדירה ביותר בצורה זו של מסטוציטוזיס.

מסטוציטומה בודדת

בין 10% ל-40% מהילדים עם מסטוציטוזיס סובלים מצורה זו של המחלה. פריחות בודדות (יחיד) עשויות להיות נוכחות בלידה או להתפתח במהלך השבועות הראשונים לחייו של הילד. בדרך כלל מדובר בפפולות בצקת חומות או ורודות-אדומות שמתנפחות כאשר העור מגורה (סימן Darier חיובי). לעתים קרובות ישנם מספר מסטוציטים על עורו של ילד (איור 3). מסטוציטומות עשויות להיראות כמו פפולות, פלאקים עגולים או סגלגלים, או כמו גידול. הגדלים הם בדרך כלל פחות מ-1 ס"מ, אך לפעמים הם יכולים להגיע לקוטר של 2-3 ס"מ. המשטח בדרך כלל חלק, אך עשוי להיות בעל מראה של קליפת תפוז. לוקליזציה של מסטוציטומה יכולה להיות כל שהיא, אך משטח הגב של האמה, ליד מפרק שורש כף היד, נפוץ יותר. בצקת, אורטיקריה, שלפוחיות ואפילו שלפוחיות עשויות להימצא יחד עם מסטוציטומה. מסטוציטומה בודדת עשויה להופיע עם תסמינים מערכתיים. בתוך שלושה חודשים ממועד הופעת המסטוציטומה הראשונה, פריחות כאלה יכולות להתפשט. ניתן לשלב מסטוציטומות עם אורטיקריה פיגמנטוזה באותו ילד (איור 4). רוב תאי התורן נסוגים באופן ספונטני תוך עשר שנים. ניתן לכרות תצורות נפרדות. כמו כן, מומלץ להגן על הפריחה מלחץ מכני באמצעות חבישות הידרוקולואידיות. התקדמות לממאירות אינה מתרחשת.

אורז. 3. מסטוציטומות מרובות	אורז. 4. אורטיקריה פיגמנטוזה באותו ילד (עם מסטוציטומות)

מסטוציטוזיס עורי מפושט

המחלה נדירה, מתבטאת בצורת משטח חודר מתמשך של העור בצבע כתום מיוחד, הנקרא "כתום ביתי" (בצרפתית "איש כתום"). במישוש, נקבעת עקביות בצקית, לפעמים חזזית. זה נובע מחדירה מפוזרת של הדרמיס על ידי תאי פיטום. בינקות, יתכנו התפרצויות שלפוחיות נרחבות, אשר מאובחנות בטעות כאפידרמוליזיס בולוזה מולדת או דלקות עור ראשוניות אחרות. תופעה זו נקראת מסטוציטוזיס בולוס.

צורות קליניות של מסטוציטוזיס עורי אצל מבוגרים

בדרך כלל, ביטויי עור של מסטוציטוזיס במבוגרים הם חלק מ-SM indolent (אינdolent). חריג, אולי, הוא טלנגיאקטזיה מתמשכת מתפרצת מקולרית, במיוחד אם היא באה לידי ביטוי בילדות, שהיא לרוב דרמטוזיס ללא ביטויים מערכתיים. עם זאת, במקרה זה, המטופל צריך להיבדק עבור SM. בנוסף לבדיקה השגרתית, יש לבצע בדיקה היסטולוגית ואימונוהיסטוכימית של העור מהנגע, בדיקת מח עצם, קביעת רמת הטריפטאז בסרום הדם, אולטרסאונד של איברי הבטן ובדיקת רנטגן של בית החזה. אם יש חשד למעורבות של בלוטות הלימפה, יש להשתמש בטומוגרפיה ממוחשבת של פליטת פוזיטרונים.

מסטוציטוזיס עורי כללי, סוג מבוגר

הצורה העורית הנפוצה ביותר של מסטוציטוזיס אצל מבוגרים. פריחות הן כלליות, סימטריות, מונומורפיות, המיוצגות על ידי כתמים, פפולים או צמתים בצבע אדום כהה, סגול או חום (איור 5, 6). לעתים נדירות, הם עשויים להידמות לנבי מלנוציטי נרכש רגיל. אין תסמינים סובייקטיביים. סימפטום חיובי של דריה אפשרי.

צורה אריתרודרמית של מסטוציטוזיס

אריתרודרמה, שנראית כמו "עור אווז". בניגוד למסטוציטוזיס עורי מפושט בילדים, לצבע העור אין צבע כתום אופייני והחדירה פחות בולטת. מאופיין בשלפוחיות בחלקים שונים של הגוף.

Telangiectasia מקולרי מתפרץ מתמשך

פריחות בצורת כתמים אדמתיים מוכללים או נפוצים בקוטר של פחות מ-0.5 ס"מ, עם גוון חום-אדום קל. למרות השם, יש מעט או אין טלנגיאקטזיה בצורה זו של מסטוציטוזיס (איור 7). פריחות אינן מלוות בתחושות סובייקטיביות; התסמין של דריה הוא שלילי. שלא כמו ביטויים עוריים אחרים של מסטוציטוזיס במבוגרים, מצב זה קשור לעיתים רחוקות ל-SM. עם זאת, כמו בצורות אחרות של מסטוציטוזיס עורי במבוגרים, יש צורך בבדיקות כדי לשלול מעורבות מערכתית, כולל ביופסיה של מח עצם.

מסטוציטוזיס מערכתית

אבחון מעבדה של SM דורש לפחות קריטריון עיקרי אחד וקריטריונים מינוריים, או 3 קריטריונים קלים מהבאים.

הקריטריון העיקרי הוא חדירה צפופה של תאי פיטום (15 תאים ומעלה) במח העצם או ברקמה אחרת, בנוסף לעור.

קריטריונים קטנים:

1) תאי פיטום לא טיפוסיים;

2) פנוטיפ לא טיפוסי של תאי פיטום (CD25+ או CD2+);

3) רמת הטריפטאז בדם גבוהה מ-20 ng/ml;

4) נוכחות של מוטציה בקודון 816 c-KIT בתאים של דם היקפי, מח עצם או רקמות מושפעות.

למרות העובדה שאצל ילדים מסטוציטוזיס מוגבל בדרך כלל לנגעים בעור, כל ילד צריך לעבור לפחות מחקר אחד של רמת הטריפטאז בדם בקשר לאפשרות לפתח אצלם SM. במקרה זה, עליך לוודא כי תוך 4-6 שבועות לילד לא הייתה תגובה אלרגית מסוג מיידי. אם רמת הטריפטאז בסרום היא בין 20 ל-100 ננוגרם/מ"ל, ללא סימנים אחרים של SM, יש לחשוד ב-SM אינדולנטי ולצפות בילד טרום גיל ההתבגרות עם אבחנה זו. במקרה זה, הילד אינו זקוק לביופסיה של מח עצם. אם רמת הטריפטאז היא מעל 100 ng/mL, יש לבצע בדיקת מח עצם. במקרים בהם לא ניתן לחקור את רמת הטריפטאז בדם, נתוני אולטרסאונד של הכבד והטחול עשויים להיות הקריטריון המכריע: נוכחות של כבד ו/או טחול מוגדלים צריכה לשמש בסיס למחקר מח עצם . כמובן, חקר רמות הטריפטאז הוא אינדיקטור אובייקטיבי יותר, שיש להעדיף לאבחון.

מסטוציטוזיס סיסטמי אינדולנטי (אינדולנטי).

הצורה האופיינית ביותר של SM במבוגרים היא מסטוציטוזיס מערכתית אינדולנטית. לחולים אלו אין ביטויים של מחלות המטולוגיות הקשורות ל-SM, כמו גם תפקוד לקוי של איברים (מיימת, תת ספיגה, ציטופניה, שברים פתולוגיים) או לוקמיה של תאי פיטום. פריחות העור שתוארו לעיל אופייניות, ולעיתים ניתן להבחין בתסמינים מערכתיים, במיוחד במקרה של חשיפה לטריגרים המפעילים תאי פיטום. מחלה זו מאובחנת על בסיס ממצאים קליניים, היסטולוגיים ואימונוהיסטוכימיים של העור הפגוע, כמו גם ניטור רמות הטריפטאז בסרום. נזק לאיברים מסומן על ידי חדירת מח העצם, כאשר לפחות 30% הם תאי פיטום, רמת טריפטאז בדם של יותר מ-200 ננוגרם למ"ל, והפטוספלנומגליה.

מסטוציטוזיס סיסטמי הקשור למחלה המטולוגית (תא שאינו מאסט)

ככלל, חולים עם SM הקשורים לפתולוגיה המטולוגית הם אנשים מבוגרים עם תסמינים מערכתיים שונים (~30% ממקרי ה-SM). פתולוגיה המטולוגית עשויה לכלול: פוליציטמיה אמיתית, תסמונת היפראוזינופילית, לוקמיה מיאלו- או מונוציטית כרונית, לוקמיה לימפוציטית, מיאלופיברוזיס ראשונית, לימפוגרנולומטוזיס.

התחלואה הנלווית השכיחה ביותר היא לוקמיה מונומיאלואידית כרונית. לעתים רחוקות יותר - ניאופלזיה לימפואידית (בדרך כלל - תאי B, למשל, מיאלומה של תאי פלזמה). בדרך כלל לחולים כאלה אין פריחות בעור. הפרוגנוזה תלויה בתחלואה הנלווית, אך נוכחות SM מחמירה את הפרוגנוזה.

במקרה של SM עם אאוזינופיליה, שבו נקבעת עלייה מתמדת במספר האאוזינופילים בדם ההיקפי (יותר מ-1500 ב-μl אחד של דם), האבחנה הסופית יכולה להתבצע רק על בסיס ניתוח DNA. תכונות אחרות הן בעלות חשיבות משנית. לדוגמה, נוכחות הגן FIP1L1/PDGFRA (שני גנים מאוחדים) ו/או מחיקה של הגן CHIC2 מאפשרת לאבחן SM עם לוקמיה אאוזינופילית כרונית. בחולים עם סימנים קליניים של לוקמיה אאוזינופילית כרונית, בהם לא אושרו ההפרעות המשובטות לעיל, משתנה האבחנה ל"SM עם תסמונת היפראוזינופילית". בהערכת התמונה הקלינית של המחלה, יש לזכור ש-SM עם אאוזינופיליה יכול לתת פיברוזיס ריאתי ושריר הלב רק בשלב מאוחר מאוד, בניגוד לתסמונת היפראוזינופילית. זה מאשר עד כמה קשה האבחנה של SM, במיוחד בהקשר של יכולות אבחון מעבדתיות מוגבלות בפריפריה.

מסטוציטוזיס מערכתית אגרסיבית

ל-SM מבוגר אגרסיבי יש מהלך עוצמתי יותר, עם חוסר תפקוד של איברי הקצה הנובע מחדירת תאי פיטום (אי ספיקת מח עצם, חוסר תפקודי כבד, יתר טחול, שברים פתולוגיים, מעורבות מערכת העיכול עם תסמונת תת-ספיגה וירידה במשקל). לחולים אלו יש פרוגנוזה גרועה.

לוקמיה של תאי פיטום

לוקמיה של תאי פיטום מתגלה כאשר תאי פיטום לא טיפוסיים (תאים עם מספר אונות או גרעינים מרובים) נמצאים ב-10% או יותר בדם ההיקפי ו-20% או יותר במח העצם. הפרוגנוזה גרועה. תוחלת החיים של חולים כאלה היא בדרך כלל פחות משנה.

סרקומה של תאי מאסט

סרקומה של תאי פיטום היא צורה נדירה ביותר של מסטוציטוזיס. עד כה תוארו בעולם רק מקרים בודדים של מחלה זו. זוהי סרקומה הרסנית המורכבת מתאי פיטום מאוד לא טיפוסיים. במקרים אלו לא נמצא נגע מערכתי בזמן האבחון. עם זאת, הכללה משנית תוארה הכוללת איברים פנימיים ורקמה המטופואטית. בשלב הסופני, סרקומה של תאי פיטום עשויה להיות בלתי ניתנת להבחין בין SM אגרסיבי או לוקמיה של תאי פיטום. הפרוגנוזה לחולים עם סרקומה של תאי פיטום גרועה.

אין לבלבל בין סרקומה של תאי פיטום לבין מסטוציטומות חוץ עוריות, גידולים נדירים של תאי פיטום ללא צמיחה הרסנית.

מניעת סיבוכים מערכתיים של מסטוציטוזיס

מאחר שסיבוכים מערכתיים הקשורים לשחרור חומרים פעילים ביולוגית מתאי פיטום אפשריים לא רק בחולים עם SM, אלא גם בכל צורת עור, למעט טלנגיאקטזיה מתמשכת מתפרצת מקולרית (אם היא לא משולבת עם SM), חולים כאלה. צריך להקפיד על הכללים הבאים:

1. במקרה של אנפילקסיס רצוי להחזיק שני מזרקים אוטומטיים או יותר עם אפינפרין, במיוחד אם מתוכנן טיול לטבע (לצערי אין מזרקים כאלה ברוסיה).
2. מטופלים עם אלרגיות בתיווך IgE, אם יש ציון, מקבלים אימונותרפיה ספציפית לאלרגן כדי להפחית את הסיכון לפתח תגובות אלרגיות.
3. יש להימנע ממזונות שעלולים לגרום לדגירה של תאי פיטום: פירות ים (קלמארי, שרימפס, לובסטר); גבינה, אלכוהול, שתייה חמה, מאכלים חריפים.
4. יש להימנע במידת האפשר מהתרופות הבאות: תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, במיוחד אספירין, מכיוון שהן מעודדות דה-גרנולציה ישירה של תאי פיטום; אנטיביוטיקה - ונקומיצין, פולימיקסין (כולל טיפות לטיפול חיצוני), אמפוטריצין B; דקסטרן (תמיסת Reopoliglyukin למתן תוך ורידי, כמו גם מרכיב של טיפות עיניים להענקת לחות הקרנית); כינין (תרופה אנטי-אריתמית); משככי כאבים נרקוטיים (כולל קודאין בטבליות שיעול, מורפיום וכו'); ויטמין B 1 (תיאמין); סקופולאמין (בטיפות עיניים לטיפול בגלאוקומה). זה לא רצוי להשתמש בתרופות מסוימות במהלך הרדמה. בפרט, לסוצ'ינילכולין ולציסטרקוריום יש את היכולת הנמוכה ביותר לנטרל תאי פיטום; aminosteroids (vecuronium, rocuronium, rapakuronium) - פעילות בינונית; אטראקוריום ומיווקוריום הם הפעילים ביותר בהקשר זה ולכן השימוש בהם אינו רצוי בחולים אלו. חומרי הרדמה בשאיפה בטוחים לחולים עם מסטוציטוזיס. בין חומרי הרדמה תוך ורידיים, לקטמין השפעה מועטה על יציבות ממברנת תאי הפיטום, ויש להימנע משימוש בפרופופול ובתיאופנטל. בעת ביצוע הרדמה מקומית, אין לרשום בנזוקאין וטטראקאין (ניתן להשתמש בלידוקאין או בופיוואקין). לא רצוי להשתמש בתכשירים המכילים יוד תוך ורידי ותכשירי גליום; רסרפין; חוסמי בטא אדרנרגיים (פרופרנולול, מטאפרולול וכו'). אם השימוש בתרופות לעיל הוא בלתי נמנע, יש לתת למטופל לפחות אנטיהיסטמינים מראש כדי למנוע תופעות לוואי לא רצויות. אם יש צורך בניתוח או בדיקת רנטגן באמצעות תכשירים רדיופאקים המכילים יוד, ניתנים בנוסף קורטיקוסטרואידים (לדוגמה, פרדניזולון 1 מ"ג לק"ג משקל גוף - 12 שעות לפני ההליך, ולאחר מכן הפחתה הדרגתית במינון במשך שלוש עד חמש ימים).
5. יש לשים לב להרכב של מוצרי קוסמטיקה ודטרגנטים, כאשר מתילפרבן יכול לשמש כחומר משמר. חומר זה יכול גם לגרום לדיגרנולציה של תאי פיטום.

טיפול במסטוציטוזיס

מסטוציטוזיס עורי בילדים, אם הוא אינו מלווה בתסמינים מערכתיים, לרוב אינו מצריך טיפול, מכיוון שהוא נוטה להיעלם מעצמו. מניעת הפעלת תאי פיטום חשובה כאן. במקרה של תסמינים מערכתיים, אנטיהיסטמינים הם עמוד התווך של הטיפול. מאחר שתסמיני העור (אדמומיות, גירוד, אורטיקריה) מתווכים בעיקר באמצעות קולטני H 1, ניתן לשלוט בהם באמצעות אנטיהיסטמינים. אנטגוניסטים של H 1 עשויים גם להקל על התכווצויות במערכת העיכול. אנטגוניסטים לקולטן H 2 מדכאים הפרשת חומצה מוגזמת בקיבה, שהיא גורם חשוב בהתפתחות דלקת קיבה וכיב פפטי. למרות שאין נתונים ספציפיים על אילו אנטיהיסטמינים מספקים יתרונות משמעותיים, השילוב של חוסמי הקולטן H 1 ו- H 2 מגביר את היעילות של דיכוי השפעת ההיסטמין. H 2 -אנטיהיסטמינים לרוב אינם יעילים בשליטה על שלשולים. במקרה זה, תרופות אנטיכולינרגיות או כרומונים עשויים לספק הקלה (טבלאות 4 ו-5). כרומונים הניתנים דרך הפה גם מקלים על תסמיני העור, הפרעות במערכת העצבים המרכזית ומפחיתים כאבי בטן.

כמו מסטוציטוזיס עורי, SM indolent מטופל באנטי-היסטמינים.

קורטיקוסטרואידים סיסטמיים עשויים לעזור עם פריחות חמורות בעור, חוסר ספיגה במעיים או מיימת. קורטיקוסטרואידים מקומיים, במיוחד בצורת חבישות חסימות לתקופה מוגבלת, או זריקות קורטיקוסטרואידים תוך נגעים עשויים להפחית זמנית את מספר תאי הפיטום ולהקל על התסמינים. שיטות כאלה משמשות למסטוציטומות במקרים מסוימים. פוטוכימותרפיה (הקרנה אולטרה סגולה של ספקטרום A בשילוב עם פוטוסנסיטיזר, טיפול ב-PUVA) מביאה לירידה בגירוד ולהעלמת פריחות, אך לאחר הפסקת הטיפול, התסמינים חוזרים. מעכבי קולטן לוקוטריאן משמשים להקלה על גירוד, אך נתונים על היעילות של טיפול כזה הם נדירים. אינטרפרון אלפא עשוי לשלוט על הסימפטומים של SM אגרסיבי, במיוחד בשילוב עם קורטיקוסטרואידים מערכתיים. אינטרפרון אלפא משמש גם לטיפול באוסטיאופורוזיס עקב SM. לאחרונה, יחסית, הופיע מעכב קולטני טירזין קינאז (Imatinib mesilate), שניתן להשתמש בו ב-SM אגרסיבי, אך ברוסיה מותר להשתמש בתרופה זו רק לטיפול בלוקמיה מיאלוגנית כרונית. אם קיימות מחלות המטולוגיות, על החולים לקבל טיפול מתאים.

הטיפול בלוקמיה של תאי פיטום דומה לזה של לוקמיה מיאלואידית חריפה, אך טרם נמצאו טיפולים יעילים.

סִפְרוּת

1. Valent P., Akin C., Escribano L. et al. תקנים וסטנדרטיזציה במסטוציטוזיס: הצהרות קונצנזוס על אבחון, המלצות טיפול וקריטריונים לתגובה // EJCI, 2007; 37:435-453.
2. מחלות עור ומין: מדריך לרופאים. ב-4 כרכים. ת 3. אד. יו. ק. סקריפקינה. מ.: רפואה, 1996. 117-127.
3. James W.D., Berger T.G., Elston D.M.מחלות העור של אנדרוז. Clinical Dermatology, Edition 10 // Saunders/Elsevier, 2006: 615-619.
4. ברדינג פ.ציטוקינים של תא תורן אנושי // CEA, 1996; כ"ו(1):13-19.
5. גולקר ל., ברנהרד ג'יי.די.אוסף עיון ביו-רפואי: סמינר מקיף למסטוציטוזיס // Lancet, 1997; 349 (9062): 1379-1385.
6. Handschin A. E., Trentz O. A., Hoerstrup S. P. et al. השפעת הפרין במשקל מולקולרי נמוך (Dalteparin) ו-Fondaparinux (Arixtra®) על אוסטאובלסטים אנושיים במבחנה // BJS, 2005; 92:177-183.
7. Valent P., Akin C., Sperr W. R. et al. מסטוציטוזיס: פתולוגיה, גנטיקה ואפשרויות נוכחיות לטיפול // לוקמיה ולימפומה. 2005 ינואר; 46(1): 35-48.
8. חליולין יו.ג., אורבנסקי א.ס.גישות מודרניות לאבחון וטיפול תרופתי של דרמטוזיס (ספר לימוד למערכת השכלה מקצועית לתואר שני ותוספת של רופאים). קמרובו: KemGMA, 2011: 130-131.
9. אחמד נ., אוונס פ., לויד-תומאס א.ר.הרדמה בילדים עם מסטוציטוזיס - סקירה מבוססת מקרה // הרדמה לילדים. 2009; 19:97-107.

יו.ג'י חליולין,מועמד למדעי הרפואה, פרופסור חבר

GBOU VPO KemGMA משרד הבריאות והפיתוח החברתי של רוסיה,קמרובו

• לאילו רופאים עליך לפנות אם יש לך מסטוציטוזיס (לוקמיה של תאי פיטום)

מהי מסטוציטוזיס (לוקמיה של תאי תורן)

מסטוציטוזיס (לוקמיה של תאי פיטום)- מחלה מערכתית, שהמצע המורפולוגי שלה הוא חדירת מסיבית של העור, איברים ורקמות שונות עם תאי פיטום (מסטוציטים, מסטוציטים, בזופילים רקמות). המחלה נדירה, תדירותה אינה תלויה במין. מתפתחת בדרך כלל במהלך השנתיים הראשונות לחייו של הילד (75% מהמקרים) וחולפת באופן ספונטני עד גיל ההתבגרות במחצית מהמקרים. מבוגרים נוטים יותר לסבול ממסטוציטוזיס מערכתית.

מה גורם למסטוציטוזיס (לוקמיה של תאי תורן)

אטיולוגיה ופתוגנזה של מסטוציטוזיסלא ידוע. לפעמים זה מועבר בצורה אוטוזומלית דומיננטית, אם כי לרוב החולים אין היסטוריה משפחתית.

פתוגנזה (מה קורה?) במהלך מסטוציטוזיס (לוקמיה של תאי פיטום)

תמונה היסטולוגית של כל צורות המסטוציטוזיסמתבטאת בהסתננות, המורכבת בעיקר מתאי פיטום. מטאכרומאזיה של גרגירי תאי פיטום מתגלה באמצעות טולואידין, מתילן כחול, וכן נפתול-AS-D-כלורואצטט אסטראז (שיטת לדר), אשר צובע את הגרגירים הציטופלזמיים של תאי התורן באדום. בסוגים מקולופפולאריים וטלנגיאקטטיים של מסטוציטוזיס, תאי פיטום ממוקמים בעיקר בשליש העליון של הדרמיס סביב הנימים. הגרעינים של תאי התורן הם לרוב בצורת ציר, לעתים רחוקות יותר עגולים או סגלגלים. בשל העובדה שתאי פיטום יכולים להיות נוכחים במספרים קטנים ובחתכים המוצבעים בהמטוקסילין ובאאוזין, הגרעינים שלהם דומים לגרעינים של פיברובלסטים או פריציטים, נדרשים כתמים מיוחדים כדי לקבוע אבחנה נכונה. עם מספר צמתים או פלאקים, כמו גם עם צמתים בודדים גדולים, תאי פיטום יוצרים אשכולות גדולים בהתאם לסוג הגידול, וחודרים לכל הדרמיס ולרקמת השומן התת עורית. כאשר תאי פיטום שוכנים בצבירות צפופות, הגרעינים שלהם הם קוביים ולא בצורת ציר, בעלי ציטופלזמה אאוזינופילית וגבולות תאים מוגדרים היטב. זה נותן להם מראה אופייני למדי, כך שניתן לבצע את האבחנה גם ללא צביעה מיוחדת. בסוג המפוזר (אריטרודרמי), נצפות בחלק העליון של הדרמיס חדירות דמויי סרט צפופים של תאי פיטום עם גרעינים מעוגלים או סגלגלים וציטופלזמה מוגדרת היטב. בכל סוגי המסטוציטוזיס (למעט מסטוציטוזיס טלנגיאקטטי), ניתן למצוא אאוזינופילים בין תאי הפיטום. עלייה במספר האאוזינופילים והגרגירים החוץ-תאיים של תאי פיטום בביופסיה שנלקחה לאחר שפשוף המוקד מעידה על שחרור של גרגירים מתאי פיטום. אופי השלפוחיות במסטוציטוזיס הוא תת אפידרמיס; עם זאת, עקב התחדשות האפידרמיס בבסיס השלפוחיות, שלפוחיות גיל עשויות להיות מקומיות תוך אפידרמליות. שלפוחית ​​השתן מכילה לרוב תאי פיטום וכן אאוזינופילים. פיגמנטציה של אלמנטים במסטוציטוזיס נובעת מעלייה בכמות המלנין בתאי השכבה הבסיסית של האפידרמיס, לעתים רחוקות יותר - נוכחות של מלנופגים בחלק העליון של הדרמיס. במסטוציטוזיס סיסטמי, יחד עם נגעים בעור, הצטברויות paratrabecular של תאי פיטום במח העצם, הסתננות מפוזרת של העיסה האדומה של הטחול, חדירות פרי-פורטלית בכבד וחדירת תאי פיטום של האזורים הפריפוליקולריים והפראקוריתיים של בלוטות הלימפה. מצאתי. הצטברויות של תאי פיטום נצפות בלב, בכליות, בקרום הרירי של מערכת העיכול.

תסמינים של מסטוציטוזיס (לוקמיה של תאי פיטום)

סימון 4 צורות של מסטוציטוזיס:

• מסטוציטוזיס עוריבינקות או בילדות מוקדמת, בהם נגעי עור חולפים בהתבגרות, שינויים מערכתיים נעדרים בדרך כלל, והתקדמות להתפתחות של צורה מערכתית נדירה ביותר.
• מסטוציטוזיס עורימתבגרים ומבוגרים עם נגעים מערכתיים תכופים, שלעתים קרובות מלווה בהפרעות מערכתיות, אך לרוב אינם מתקדמים. רגרסיה ספונטנית אצל מבוגרים, בניגוד לילדים, לא תוארה. לפעמים צורה זו מתקדמת, עוברת למסטוציטוזיס מערכתית עם נזק מתקדם לאיברים פנימיים;
• מסטוציטוזיס מערכתית;
• מסטוציטוזיס ממאיר(לוקמיה של תאי פיטום) - צורה נדירה מאוד, המאופיינת בנוכחות של תאי פיטום ממאירים מבחינה ציטולוגית באיברים ורקמות רבות, בעיקר בעצמות ובדם היקפי, עם תוצאה קטלנית מהירה; בדרך כלל לא מלווה בגילויי עור.

יותר ממחצית מהחולים מסטוציטוזיסהתלונות מוגבלות לנגעים בעור. כ-1/3 מהחולים מתלוננים על גירוד, התקפי אדמומיות בעור, טכיקרדיה התקפית, ירידה בלחץ הדם, חום תקופתי וכו'. תסמינים אלו נובעים מפיגור של תאי פיטום והם נצפים בצורות נפוצות של מסטוציטוזיס של העור או האיברים הפנימיים.

עם מסטופיטוזיסישנם חמישה סוגים של נגעי עור (כאשר השניים הראשונים מהם נצפו אצל תינוקות ומבוגרים כאחד).

סוג מקולופפולרי של מסטוציטוזיס, המיוצגים על ידי עשרות או אפילו מאות כתמים קטנים ואדומים חומים היפרפיגמנטים ופפולות, אשר לאחר חיכוך (בדיקת Daria-Unna) מקבלים אופי דמוי אורטיקריה, הוא השכיח ביותר.

סוג נודולרי מרובה של מסטוציטוזיסהוא מיוצג על ידי מספר צמתים חצי כדוריים צפופים בצבע ורוד, אדום או צהוב, בקוטר 0.5-1 ס"מ עם משטח חלק, לפעמים הצמתים מתמזגים ללוחות, תופעת Darya-Unna מתבטאת בצורה חלשה, במיוחד אצל מבוגרים.

סוג של צומת בודד גדול, או מסטוציטומה, מתבטאת בצומת בקוטר של 2-5 ס"מ, בעל משטח חלק או מקומט, כמו קליפת תפוז, ועקביות גומי. מתרחשת מדי פעם עד 3-4 קשרים. צמתים מתרחשים אך ורק אצל תינוקות, לעתים קרובות יותר בצוואר, בתא המטען, באמות הידיים. מבחן דארייר-אונה חיובי. טראומה מובילה להיווצרות שלפוחיות, שלפוחיות או שלפוחיות על פני הצומת, כמו גם לתחושת עקצוץ. מסטוציטומות בדרך כלל נסוגות באופן ספונטני, כשהן שוקעות ומשטחות. במקרים מסוימים, הצמתים קשורים לפריחה האופיינית לסוג המקולופפולרי של מסטוציטוזיס.

מסטוציטוזיס מסוג מפוזר (אריטרודרמי).תמיד מתחיל בילדות המוקדמת. הוא מאופיין במוקדים מגרדים גדולים של חדירת צהוב-חום, לרוב בבתי השחי ובקפלים הבין-גלוטיאליים. למוקדים יש צורה לא סדירה, גבולות ברורים, עקביות צפופה (עד עצי), כיבים, סדקים ועקרות מתרחשים בקלות על פני השטח שלהם. התקדמות התהליך הפתולוגי יכולה להוביל לאריתרודרמה. במקביל, העור מקבל מרקם בצק או צפוף, צבעם משתנה בין ורוד-אדום עם גוון צהוב-חום לחום כהה. מבחן Darier-Unna חיובי, ואפילו טראומטיזציה קלה של הנגע מובילה להופעת שלפוחיות, המלוות לרוב בגרד עז. עם הדומיננטיות של שלפוחיות בתמונה הקלינית, הם מדברים על מסטוציטוזיס בולוס. מהלך המחלה משתפר בהדרגה, התקדמות למסטוציטוזיס מערכתית נדירה ומוות מתרחש רק בתינוקות כתוצאה מהלם היסטמין.

סוג טלנגיאקטטי של מסטוציטוזיס(סוג של טלנגיאקטזיה מתמשכת) - צורה נדירה של מסטוציטוזיס, מופיעה בעיקר אצל מבוגרים, בעיקר אצל נשים. זה בא לידי ביטוי על ידי כתמים חומים-אדומים נרחבים של קווי מתאר שונים, המורכבים טלנגיאקטזיות בהירות. ממוקם על רקע פיגמנט. ישנה נטייה קלה לשלפוחיות בנקודות חיכוך או באופן ספונטני. עור החזה והגפיים מושפע יותר. מאופיין בגירוד. במקרים מסוימים, מתרחשים נזק לעצם וכיבים פפטי.

מסטוציטוזיס מערכתיתמאופיין בנזק לאיברים הפנימיים בשילוב עם מסטוציטוזיס עורי או בלעדיו, מתרחש לעתים קרובות באותה מידה אצל גברים ונשים. זה נצפה ב -10% מהחולים עם ביטויי עור של mastocytosis. ברוב המקרים, נגעים בעור קודמים לסימנים של תהליך מערכתי. שינויים בעור במסטוציטוזיס מערכתית הם סוגים מקולופפולריים, נודולריים מרובים או מפוזרים (אריתרודרמיים).

בתהליך של מסטוציטוזיסכל איברים ומערכות יכולים להיות מעורבים. לרוב - עצמות, כבד, טחול, בלוטות לימפה, מערכת העיכול, מערכת העצבים המרכזית. ל-20-30% מהחולים עם מסטוציטוזיס יש נגעים בעצמות, המתבטאים באוסטיאופורוזיס ואוסטאוקלרוזיס בבדיקת רנטגן. שינויים אוסטאוליטיים מלווים בתסמונת כאב. כ-1/4 מהנגעים בעצמות הם מסטוציטומות, אך הם נדירים בילדים. נגעי כבד מופיעים עם חדירת תאי פיטום אסימפטומטיים ופיברוזיס עם hepatomegaly ומסטוציטוזיס מפוזר.

מסטוציטוזיס מערכתיתבמורד הזרם יכול להיות שפיר וממאיר. מסטוציטוזיס ממאיר כולל לוקמיה של תאי פיטום, סרקומה של תאי פיטום, וריאנטים של מסטוציטוזיס מערכתית הקשורה ללימפומות, ניאופלסמות מוצקות או מחלות דם ממאירות.

אבחון מסטוציטוזיס (לוקמיה של תאי פיטום)

לוקמיה של תאי פיטום מתבטאת בבזופיליה, נויטרופיליה עם תזוזה משמעותית של הגרעין שמאלה, כבד וטחול והיפרפלזיה קלה של בלוטות הלימפה. במח העצם נקודתי, נמצאים מוקדים של תאי פיטום.

אבחון מסטוציטוזיס בעורנקבע על בסיס התמונה הקלינית, בדיקת Darier-Unna חיובית, עלייה בתאי פיטום בנגעים, עם זאת, יש לזכור כי ייתכן כי היא נעדרת במסטוציטומה ואם הנגע נפגע 2-3 ימים לפני המחקר (הזמן הדרוש לשחזור תאי התורן של הגרגירים - 2-3 ימים).

באבחון של מסטוציטוזיסהשתמש בהגדרה של היסטמין בשתן (היסטמינוריה), אך רמתו עולה גם עם מחלות דלקתיות, אלרגיות, כמו גם אצל אנשים בריאים (למשל, ספורטאים). כדי לשלול מסטוציטוזיס מערכתית, נקבע המטבוליט העיקרי של ההיסטמין, חומצה 1-מתיל-4-אימידאזולאצטית, שתכולתה מתאמת עם פעילות התפשטות תאי הפיטום ועולה בחדות במסטוציטוזיס מערכתית, בעוד שבצורות העור רמתו קרובה ל- נוֹרמָלִי.

זה מתבצע עם nevi פיגמנט, נמשים, lentiginosis, שממנו מסטוציטוזיס שונה בנוכחות תופעת Darya-Unna חיובית. אלמנטים פפולריים ונודולריים של מסטוציטוזיס נבדלים מ-xanthomas, dematofibromas, histiocytosis X, neoxanthoendothelioma על בסיס נתוני בדיקה היסטולוגית. בניגוד לתרופה טוקסידרמיה, עם מסטוציטוזיס אין קשר בין המחלה לתרופות. עם עקיצות חרקים, פמפיגוס אפידרמיס של היילוד ו-erythema multiforme exudative, האבחנה המבדלת נעשית על בסיס ממצאים קליניים ותוצאות בדיקת שתן להיסטמין. קשה להבחין בין מסטוציטוזיס לבין פויקילודרמה מולדת של רוטמונד-תומסון, מחלה אוטוזומלית רצסיבית המתבטאת קלינית בשנות החיים הראשונות ומאופיינת בכתמים אריתמטיים, לסירוגין עם היפרפיגמנטציה רשתית, ניוון וטלנגיאקטזיות על עור הפנים, הצוואר, ולעתים רחוקות יותר על הגפיים. בניגוד למסטוציטוזיס, מציינים קומה נמוכה, מיקרוצפליה, ניוון של שיניים, שיער וציפורניים, קטרקט ופיגור שכלי. הצורה הטלנגיאקטטית של מסטוציטוזיס שונה מ-Poikiloderma vascular atrophic של Jacobi, המאופיינת בהיפר-היפופיגמנטציה מוקדית, טלנגיאקטזיות וניוון עור, האופי הכללי של התהליך, נוכחות של פריחות מקולופפולאריות המועדות לאיחוי, עם היווצרות של נגעים גדולים, נוכחות אפשרית של תסמינים נפוצים (התקפות של "גאות ושפל", גירוד מוגבר, טכיקרדיה וכו') או נזק לאיברים פנימיים. Angiodermatitis purpuric ו-lichenoid pigmented of Gougereau-Blum, בניגוד למסטוציטוזיס, פוגעת בעיקר בגברים בגיל העמידה ומאופיינת בפפולות lichenoid מבריקות, כתמי פיגמנט מדממים בגפיים התחתונות וכן תופעת Darier-Unna שלילית.

אבחנה מבדלת של מסטוציטוזיסמבוצע גם עם מחלות מלוות בעלייה במספר תאי התורן בתכשירים היסטולוגיים. התרבות תאי פיטום מתרחשת עם מסטוציטופלזיה תגובתית, עם המנגיומה, דרמטופיברומה, לימפומה, לימפוגרנולומטוזיס ועוד. מאפיין חשוב של האבחנה ההיסטולוגית במסטוציטוזיס הוא שבמוקד ה"ישן" של מסטוציטוזיס, תאי פיטום יכולים להיות בכמויות קטנות. בהקשר זה, התמונה ההיסטולוגית האמינה ביותר יכולה לבסס את האבחנה של מסטוציטומה, בעלת מבנה נבאי. במקרים אחרים, האבחנה נקבעת על בסיס נתוני בדיקה היסטולוגית, תוך התחשבות בנתונים קליניים.

טיפול במסטוציטוזיס (לוקמיה של תאי פיטום)

טיפול במסטוציטוזיסלא יעיל מספיק. מסטוציטומות מבודדות מוסרות בניתוח. לטיפול במסטוציטוזיס משתמשים ב-cyproheptadine hydrochloride (periactin) 16 מ"ג ליום, חוסמי היסטמין H2, מעכבי סרוטונין. תרופות המעכבות דה-גרנולציה של מסטוציטים (zaditen וכו'), ציטוסטטים (פרוספידין, ספירוברומין), טיפול ב-PUVA. עבור גירוד וגלי חום משתמשים באנטי-היסטמינים. בצורות בוריות, הורמונים קורטיקוסטרואידים נקבעים.

מניעת מסטוציטוזיס (לוקמיה של תאי פיטום)

מניעת מסטוציטוזיסנועד למנוע את ההשפעות על הגוף של מפעילי פירוק תאי פיטום, כגון הצטננות, חשיפה לקור, חום, טראומה, ספיגה, תרופות (במיוחד קבוצת המורפיום-אופיום של אלקלואידים וחומצה אצטילסליצילית).

המחלה, כאשר הצטברות תאי פיטום ברקמות וצמיחתם, נקראת מסטוציטוזיס. תופעה זו יכולה ללבוש צורות שונות, ובהתאם לכך, מומחים קובעים את האמצעים הדרושים למטופל כדי לעזור.

תכונות של המחלה

ביטויי הפתולוגיה שונים במקצת בחולים בילדות ובמבוגרים.

• לילדים יש סוג עור של המחלה. זה מתרחש לעתים קרובות יותר לפני גיל שנתיים. על פי הסטטיסטיקה, יש מקרה אחד של המחלה לכל 500 ילדים. סוג זה של מחלה, ברוב המקרים, חולף מעצמו ואינו זקוק לטיפול מיוחד.
• גם הצורה הבוגר נדירה. הסטטיסטיקה מראה שאחד מכל אלף אנשים חולה. אבל רק צורה זו של המחלה בדרך כלל לא חולפת מעצמה.

לפי ICD-10 למסטוציטוזיס יש את הקוד הבא: Q82.2.

המחלה חמורה יותר מהסוג הפוגע ביותר ילדים. מסטוציטוזיס סיסטמי פוגע באיברים פנימיים.

מסטוציטוזיס בילדים (תמונה)

צורות של מסטוציטוזיס

על פי ביטויי המחלה וגילם של אנשים חולים, נבדלות הצורות הבאות:

• צורה עורית של מסטוציטוזיס:
  • צורה אינפנטילית - ילדים מתחת לגיל שנתיים חולים. סימני מסטוציטוזיס נעלמים בהדרגה.
  • אצל מתבגרים ומבוגרים, המחלה מתרחשת:
    • נגעים בעור מלווים בסימנים של נגעים מערכתיים. עם זאת, התסמינים האחרונים אינם חולפים ואינם מתקדמים.
    • אותו דבר, אבל כבר נצפה נזק לאיברים (ביטויים של מסטוציטוזיס מערכתית).
• טופס מערכת:
  • נזק לאיברים שפירים,
  • ביטוי של mastocytosis בצורה של צורה ממאירה (לוקמיה של תאי פיטום).

הסרטון שלהלן יגיד לך מהי מסטוציטוזיס (אורטיקריה פיגמנטוזה) של העור:

סיווג לפי נגעי עור

נגעי עור מסווגים כדלקמן:

• צורה מפוזרת- מתבטא על ידי מוקדים גדולים בקפלי העכוז ובתי השחי. הנגעים בצבע חום-צהוב ומעוררים דאגה לאדם באמצעות אזורים משתנים של העור יוצרים כתם בעל צורה לא סדירה של מבנה צפוף למגע. הגבולות שלהם מוגדרים בבירור. פני השטח של האח יכולים להיות פגומים, סדוקים. עם טראומה קלה, עלולות להיווצר שלפוחיות על פני הפציעה. התהליך נוטה לסגת לאורך זמן.
• תצורות מאקולו-פפולריות. עם צורה זו של נגע עור, נקודות של צבע חום-אדום נצפים. אם אתה משפשף אותם, אז כתוצאה מכך הכתמים הופכים לפקעות. צבעם בדרך כלל אדום.
• צורה טלאגיואקטזית- נגע כזה מורכב מכתמים חומים-אדומים. הם כלי תת עוריים במצב מורחב. האזור בו נמצאים הכתמים חד. מחיכוך, האזור הפגוע עשוי להיות מכוסה בשלפוחיות. התהליך מסוגל להתפתח ולהשפיע על העצמות. מסטוציטוזיס של צורה זו מתרחשת בעיקר אצל נשים.
• מסטוציטומות- צורה זו של נגע נראית כמו צמתים נפרדים. גודלם יכול להיות בקוטר 2 ÷ 5 ס"מ. פני השטח שלהם דומה לקליפת תפוז או חלקים לחלוטין.
• סוג צומת- מספר רב של גושים נקבעים בשכבת העור. יש להם צורה כדורית וגדלים בתוך 1 ס"מ. פני השטח של הפקעת שטוחים, העקביות צפופה. צבע התצורות הוא צהוב, אדום, ורוד.

תסמינים

בצורת העור של המחלה, התסמינים הבאים אופייניים:

• המראה על העור של כתמים, papules או צמתים;
• גירוד ואי נוחות במקום הפריחה,
• צבע כתמים או ביטויים אחרים הוא ורוד חיוור, אולי עם גוון צהוב, יש צבע בהיר - בורדו;
• מעת לעת עולה מעל הנורמה,
• המחלה מלווה בפלפיטציות,

אם יש נגע מערכתי, אז זה אומר שעלולים להופיע גם תסמינים האופייניים לצורת העור. זה אפשרי אם הפרעות מערכתיות משולבות עם צורת העור של ביטוי המחלה.

סימנים הטבועים בצורה המערכתית:

• במח העצם מתרחש תהליך של החלפת תאים בריאים בתאי פיטום,
• מערכת השלד עוברת תופעות הרסניות, נצפים אוסטאופורוזיס ואוסטאוסקלרוזיס, החולה סובל מכאבי עצמות;
• ברקמות הכבד מתרחשות החלפות מקומיות של תאי כבד לתאי רקמת חיבור,
• נצפה נזק לרקמת העצבים,
• תהליכים שליליים באיברים של מערכת העיכול,
• יש הגדלה של הטחול.

גורם ל

מדע הרפואה עדיין לא הבין מדוע מספר קטן של אנשים חולים במחלה זו. ישנן הצעות לכך שהפתולוגיה קשורה לנטייה גנטית. עם זאת, בפועל, התיאוריה אינה מוצאת אישור מלא, מכיוון שלא נמצאות נטיות במחצית מהחולים.

על התסמינים שיש למסטוציטוזיס עורי ומערכתי, קרא להלן.

אבחון

• כדי לקבוע אם למטופל יש מחלת מסטוציטוזיס, נבדקים ונבדקים ביטויים חיצוניים על העור (אם קיימים). כמו כן, במהלך הבדיקה ניתן לבדוק את מצב האיברים הפנימיים.
• זה נעשה נלקח ממקום התבוסה. במידת הצורך, ביופסיה ואיברים () נלקחים לנוכחות של מספר רב של תאי פיטום.
• כדי להבין האם יש מחלה או לא, יש צורך לבצע בדיקת דם.
  • התוכן של תאי פיטום או המוצרים המטבוליים שלהם נקבע.
  • בדיקת דם מיוחדת קובעת את אחוז השבירה של הכרומוזומים.
• לאבחון מדויק יותר של מצב האיברים הפנימיים, יש צורך לבחון בעזרת מכשירים. לַעֲשׂוֹת:
  • אבחון מחשב,
  • בדיקת אולטרסאונד,
  • אבחון עם .

סרטון זה יספר על טיפול ביתי במסטוציטוזיס, יגיד מי ואיך זה נרפא:

יַחַס

כדי לקבל עזרה במסטוציטוזיס, עליך לפנות לרופא עור. טיפול עצמי אינו מקובל. מסטוציטוזיס של ילדים מסוגל לחלוף מעצמו.

מרשם הרופא לוקח בחשבון את הפציעות שהמטופל ספג. המומחה רושם למטופל טיפול סימפטומטי.

עד היום לא פותחה שיטה שתסייע במחלה זו.

דרך טיפולית

לטיפול בביטויים של מסטוציטוזיס, ניתן לקבוע הליכים פיזיותרפיים, כלומר שימוש בקרינה אולטרה סגולה.

בצורה רפואית

מומחה עשוי לרשום קורטיקוסטרואידים (אקטואלי) כדי לעזור בבעיות עור.

הן במקרים מערכתיים והן במקרים עוריים משתמשים באנטי-היסטמינים.

מבצע

התערבות כירורגית נקבעת על ידי מומחה במקרים שבהם התצורות על העור גדלו לגדלים גדולים.

במחלה מערכתית, לעיתים נקבעת הסרת איברים אם מומחים מוצאים צורך בכך.

מניעת מחלות

כדי לא לכלול את הפרובוקציה של המחלה, יש צורך להסיר את הגורמים התורמים לעלייה בתאי התורן.

• קַר,
• בידוד,
• פציעה,
• שימוש בתרופות המגדילות את מספר תאי הפיטום.

סיבוכים

פגיעה מערכתית בעור יכולה להוביל לנזק חמור לאיברים. מצב זה משפיע באופן משמעותי על יכולתם לבצע את תפקידיהם.

תַחֲזִית

• התפתחות האירועים צפויה בהשקפה חיובית. אצל ילדים, רוב הבעיות חולפות מעצמן.
• עם נגע מערכתי, הפרוגנוזה שונה מאוד. במקרה של לוקמיה של תאי פיטום, אנו יכולים לדבר על התפתחות לא חיובית של אירועים.

אולטרסאונד למחלת מסטוציטוזיס מוצג בסרטון זה: