תרדמת קטואצידוטית mkb 10. קטואצידוזיס סוכרתי ותרדמת קטואצידוטית סוכרתית

סוכרת מסוכנת לסיבוכיה, שאחד מהם הוא קטואצידוזיס.

זהו מצב של חוסר אינסולין חריף, שבהיעדר אמצעי תיקון רפואיים, עלול להוביל למוות.

אז מה הם הסימפטומים של מצב זה וכיצד למנוע את התוצאה הגרועה ביותר.

קטואצידוזיס סוכרתי: מה זה?

חמצת קטו סוכרתית היא מצב פתולוגי הקשור לחילוף חומרים לא תקין של פחמימות כתוצאה ממחסור באינסולין, וכתוצאה מכך כמות הגלוקוז והאצטון בדם עולה באופן משמעותי על הפרמטרים הפיזיולוגיים הרגילים.

זה נקרא גם. זה שייך לקטגוריה של מצבים מסכני חיים.

כאשר המצב עם חילוף חומרים לקוי של פחמימות אינו נעצר בזמן בשיטות רפואיות, מתפתחת תרדמת קטואצידוטית.

ניתן לראות את התפתחות קטואצידוזיס לפי הסימפטומים האופייניים, עליהם יידונו מעט מאוחר יותר.

אבחון קליני של המצב מבוסס על בדיקות דם ושתן ביוכימיות, והטיפול מבוסס על:

• טיפול באינסולין מפצה;
• rehydration (חידוש של איבוד נוזלים מופרז);
• שחזור חילוף החומרים של אלקטרוליטים.

קוד ICD-10

הסיווג של קטואצידוזיס בסוכרת תלוי בסוג הפתולוגיה הבסיסית, שלציון הקוד מתווסף ".1":

• E10.1 - קטואצידוזיס בסוכרת תלוית אינסולין;
• E11.1 - עם סוכרת שאינה תלויה באינסולין;
• E12.1 - עם סוכרת עקב תת תזונה;
• E13.1 - עם צורות ספציפיות אחרות של סוכרת;
• E14.1 - עם צורות לא מוגדרות של סוכרת.

קטואצידוזיס בסוכרת

להתרחשות של קטואצידוזיס בסוגים שונים של סוכרת יש מאפיינים משלה.

סוג 1

נקרא גם נוער.

זוהי פתולוגיה אוטואימונית שבה אדם זקוק כל הזמן לאינסולין, מכיוון שהגוף אינו מייצר אותו.

הפרות הן מולדות.

הסיבה לקטואצידוזיס במקרה זה נקראת מחסור מוחלט באינסולין.אם סוכרת מסוג 1 לא אובחנה בזמן, אז המצב הקטואצידוטי עשוי להיות ביטוי של הפתולוגיה הבסיסית אצל אלה שלא ידעו על האבחנה שלהם, ולכן לא קיבלו טיפול.

2 סוגים

היא פתולוגיה נרכשת שבה אינסולין מסונתז על ידי הגוף.

בשלב הראשוני, ייתכן שכמותו אפילו תהיה תקינה.

הבעיה היא הירידה ברגישות הרקמות לפעולת הורמון החלבון הזה (שנקרא תנגודת לאינסולין) עקב שינויים הרסניים בתאי בטא של הלבלב.

מתרחש מחסור יחסי באינסולין.עם הזמן, ככל שהפתולוגיה מתפתחת, ייצור האינסולין של האדם עצמו יורד, ולפעמים הוא נחסם לחלוטין. זה מוביל לעתים קרובות להתפתחות של קטואצידוזיס אם האדם אינו מקבל תמיכה רפואית נאותה.

ישנן גם סיבות עקיפות שיכולות לעורר מצב קטואצידוטי הנגרם על ידי מחסור חריף באינסולין:

• התקופה שלאחר סבל מפתולוגיות של אטיולוגיה זיהומית ופציעות;
• מצב שלאחר הניתוח, במיוחד אם ההתערבות הכירורגית נגעה ללבלב;
• השימוש בתרופות שאינן התווית בסוכרת (לדוגמה, הורמונים מסוימים ומשתנים);
• והנקה לאחר מכן.

מעלות

על פי חומרת המצב, קטואצידוזיס מחולקת ל-3 דרגות, שכל אחת מהן שונה בביטוייה.

דרגת אורמאופיין בעובדה ש:

• אדם סובל מדחף תכוף להשתין. איבוד נוזלים מוגזם מלווה בצמא מתמיד;
• "ספינינג" וכאב ראש, יש נמנום תמידי;
• על רקע בחילה, התיאבון יורד;
• מודאג מכאב באזור האפיגסטרי;
• אוויר נשוף מריח של אצטון.

בינוניהדרגה מתבטאת בהידרדרות המצב ומתבטאת בעובדה ש:

• התודעה מבולבלת, התגובות מואטות;
• רפלקסים בגידים מופחתים, וגודל האישונים כמעט ואינו משתנה מחשיפה לאור;
• טכיקרדיה נצפית על רקע לחץ דם נמוך;
• ממערכת העיכול מתווספות הקאות וצואה רופפת;
• תדירות מתן השתן מופחתת.

כָּבֵדהתואר מאופיין ב:

• נפילה למצב לא מודע;
• עיכוב תגובות רפלקס של הגוף;
• התכווצות האישונים בהיעדר מוחלט של תגובה לאור;
• נוכחות ניכרת של אצטון באוויר הנשוף, אפילו במרחק מסוים מהאדם;
• סימני התייבשות (עור יבש וקרום רירי);
• נשימה עמוקה, נדירה ורועשת;
• עלייה בכבד, המורגשת במישוש;
• עלייה ברמות הסוכר בדם עד 20-30 ממול לליטר;
• ריכוז גבוה של גופי קטון בשתן ובדם.

סיבות להתפתחות

סוכרת מסוג 1 היא הסיבה השכיחה ביותר לקטואצידוזיס.

חמצת קטו סוכרתית, כפי שהוזכר קודם לכן, מתרחשת עקב מחסור (מוחלט או יחסי) באינסולין.

זה נובע מ:

1. מוות של תאי בטא בלבלב.
2. טיפול שגוי (ניתנת כמות לא מספקת של אינסולין).
3. צריכה לא סדירה של תכשירי אינסולין.
4. קפיצה חדה בצורך באינסולין עם:

• נגעים זיהומיות (אלח דם, דלקת ריאות, דלקת קרום המוח, דלקת לבלב ואחרים);
• בעיות בעבודה של האיברים של המערכת האנדוקרינית;
• שבץ והתקפי לב;
• חשיפה למצבי לחץ.

בכל המקרים הללו, הצורך המוגבר באינסולין נגרם מהפרשה מוגברת של הורמונים המעכבים את תפקודו, כמו גם רגישות לא מספקת של רקמות לפעולתו.

ב-25% מחולי הסוכרת, לא ניתן לקבוע את הסיבה לקטואצידוזיס.

תסמינים

התסמינים של קטואצידוזיס הוזכרו בפירוט לעיל בכל הנוגע לחומרת מצב זה. הסימפטומים של התקופה הראשונית מתגברים עם הזמן. מאוחר יותר מתווספים לו סימנים נוספים של התפתחות הפרעות וחומרת התקדמות מתקדמת.

אם נדגיש את מכלול התסמינים ה"מדברים" של קטואצידוזיס, אז אלה יהיו:

• פוליאוריה (מתן שתן תכוף);
• polydipsia (צמא מתמיד);
• exsicosis (התייבשות של הגוף) והיובש הנובע מכך של העור והריריות;
• ירידה מהירה במשקל מהעובדה שהגוף משתמש בשומנים לייצור אנרגיה, שכן גלוקוז אינו זמין;
• נשימה קוסמאול היא אחת מצורות היפרונטילציה בקטואצידוזיס סוכרתית;
• נוכחות ברורה של "אצטון" באוויר הנשוף;
• הפרעות במערכת העיכול, מלוות בבחילות והקאות, כמו גם כאבי בטן;
• הידרדרות מתקדמת במהירות של המצב, עד להתפתחות של תרדמת קטואצידוטית.

אבחון וטיפול

לעתים קרובות, האבחנה של קטואצידוזיס קשה בגלל הדמיון של תסמינים בודדים למצבים אחרים.

אז, נוכחות של בחילות, הקאות וכאבים באפיגסטריום נלקחת כסימנים של דלקת הצפק, והאדם מסתיים במחלקה הכירורגית במקום במחלקה האנדוקרינולוגית.

כדי לזהות קטואצידוזיס של סוכרת, יש צורך באמצעים הבאים:

• התייעצות עם אנדוקרינולוג (או דיאבטולוג);
• ניתוחים ביוכימיים של שתן ודם, כולל רמת הגלוקוז וגופי הקטון;
• אלקטרוקרדיוגרמה (כדי לא לכלול אוטם שריר הלב);
• רדיוגרפיה (לבדיקת פתולוגיות זיהומיות משניות של מערכת הנשימה).

הטיפול נקבע על ידי הרופא, על סמך תוצאות הבדיקה והאבחנה הקלינית.

זה לוקח בחשבון פרמטרים כגון:

1. רמת החומרה של המצב;
2. מידת החומרה של סימנים מפרקים.

הטיפול מורכב מ:

• מתן תוך ורידי של תרופות המכילות אינסולין כדי לנרמל את כמות הגלוקוז בדם, תוך ניטור מתמיד של המצב;
• אמצעי התייבשות שמטרתם למלא נוזלים המופרשים יתר על המידה. בדרך כלל מדובר בטפטפות עם מי מלח, אך יש לציין תמיסת גלוקוז למניעת התפתחות היפוגליקמיה;
• אמצעים לשיקום המהלך התקין של תהליכים אלקטרוליטיים;
• טיפול אנטיביוטי. יש צורך למנוע סיבוכים זיהומיים;
• שימוש בנוגדי קרישה (תרופות המפחיתות את פעילות קרישת הדם), למניעת פקקת.

כל האמצעים הטיפוליים מתבצעים בבית חולים, עם השמה ביחידה לטיפול נמרץ. לכן, סירוב לאשפוז עלול לעלות בחיי אדם.

סיבוכים

תקופת ההתפתחות של קטואצידוזיס יכולה להיות בין מספר שעות למספר ימים, לפעמים יותר. אם לא מטופל, זה יכול לגרום למספר סיבוכים, כולל:

1. הפרעות מטבוליות, למשל, הקשורות ל"שטיפה" של יסודות קורט חשובים כמו אשלגן וסידן.
2. הפרעות לא מטבוליות. ביניהם:

• התפתחות מהירה של פתולוגיות זיהומיות נלוות;
• התרחשות תנאי הלם;
• פקקת עורקים כתוצאה מהתייבשות;
• נפיחות של הריאות והמוח;
• תרדמת.

תרדמת קטואצידוטית סוכרתית

כאשר הבעיות החריפות של חילוף החומרים של פחמימות הנגרמות על ידי קטואצידוזיס אינן נפתרות בזמן, מתפתח סיבוך מסכן חיים - תרדמת קטואצידוטית.

היא מופיעה בארבעה מקרים מתוך מאה, בעוד התמותה בקרב אנשים מתחת לגיל 60 היא עד 15%, ובחולי סוכרת מבוגרים - 20%.

הנסיבות הבאות עלולות לגרום להתפתחות של תרדמת:

• מינון נמוך מדי של אינסולין;
• דילוג על זריקת אינסולין או נטילת כדורים היפוגליקמיים;
• ביטול טיפול המנרמל את כמות הגלוקוז בדם, ללא הסכמת הרופא;
• טכניקה לא נכונה למתן תכשיר אינסולין;
• נוכחות של פתולוגיות נלוות וגורמים אחרים המשפיעים על התפתחות סיבוכים חריפים;
• שימוש במינונים לא מורשים של אלכוהול;
• חוסר שליטה עצמית במצב הבריאות;
• נטילת תרופות מסוימות.

תסמינים של תרדמת קטואצידוטית תלויים במידה רבה בצורתה:

• בצורת הבטן, הסימפטומים של "דלקת צפק מזויפת" הקשורים לשיבוש של איברי העיכול בולטים;
• במחלות לב וכלי דם, הסימנים העיקריים הם תפקוד לקוי של הלב וכלי הדם (יתר לחץ דם, טכיקרדיה, כאב בלב);
• בצורה הכלייתית - לסירוגין של מתן שתן בתדירות חריגה עם תקופות של אנוריה (חוסר דחף להפריש שתן);
• עם אנצפלופת - מתרחשות הפרעות במחזור הדם, המתבטאות בכאבי ראש וסחרחורת, ירידה בחדות הראייה ובחילות נלוות.

תרדמת קטואצידוטית היא מצב חמור. למרות זאת, ההסתברות לפרוגנוזה חיובית היא די גבוהה אם מתן טיפול רפואי חירום מתחיל לא יאוחר מ-6 שעות מהופעת הסימנים הראשונים של סיבוכים.

השילוב של תרדמת קטואצידוטית עם התקף לב או בעיות במחזור המוח, כמו גם היעדר טיפול, למרבה הצער, נותן תוצאה קטלנית.

כדי להפחית את הסיכונים של המצב הנדון במאמר זה, עליך לנקוט באמצעי מניעה:

• לקחת בזמן ובצורה נכונה מינונים של אינסולין שנקבעו על ידי הרופא המטפל;
• לשמור בקפדנות על כללי התזונה שנקבעו;
• למד לשלוט במצבך ולזהות את הסימפטומים של התפתחות תופעות מפרקות בזמן.

ביקורים קבועים אצל הרופא ויישום מלא של המלצותיו, כמו גם יחס קשוב לבריאותו, יסייעו להימנע ממצבים חמורים ומסוכנים כמו חמצת קטומית וסיבוכיה.

וידיאו קשור

קטואצידוזיס סוכרתיזהו סיבוך מסכן חיים המתרחש בחולים עם סוכרת.

סיבוך זה מאופיין בחוסר בהורמון מיוחד אינסולין (הוא אחראי לפירוק הגלוקוז בדם האדם), גם רמת החומציות של הגוף עולה; המראה של אצטון בשתן של המטופל אפשרי.

מחלה זו שכיחה למדי בקרב חולי סוכרת, במיוחד בקרב חולים. בקרב חולים עם סוג 1, סיבוך זה יכול לשמש סימפטום ראשון של המחלה, לרוב הוא מתפתח עקב אבחון מוקדם של המחלה. הסיבוך ממשיך לרוב בצורה בהירה, עד לתרדמת קטואצידוטית.

קטואצידוזיס עלולה להתפתח כתוצאה מטראומה, כגון ניתוח. בחולים עם סוכרת מסוג 2, הסיבוך מתפתח בתדירות נמוכה בהרבה, מתרחשת כתוצאה ממחלות זיהומיות שונות של מערכת גניטורינארית, התקפי לב ושבץ מוחי.

זה יכול להיות גם עורר על ידי מחלות של המערכת האנדוקרינית, כגון thyrotoxicosis. המחלה מתרחשת בדרך כלל לא בצורה אינטנסיבית כמו בסוג הראשון, מכיוון שהיא מתגלה בדרך כלל בזמן.

בואו להבין מהי קטואצידוזיס וכיצד לזהות את הסימנים הראשונים לסיבוכים.

גורמים לסיבוכים

הגורמים לקיוטאצידוזיס אינם כה רבים. הסיבה השכיחה ביותר למחלה היא אבחון מאוחר.(במקרה של סוכרת מסוג 1), מחלות זיהומיות, פציעות שונות, בעיות במערכת הלב וכלי הדם (אוטם שריר הלב) עלולות להפוך גם לגורמים.

סיבה נוספת להופעת המחלה יכולה להיות מינון שנבחר בצורה לא נכונה של תרופות המכילות אינסולין.

שלבי התפתחות המחלה

שלב 1
הבמה הזאת מאופיין בתסמינים קלים כגון צמא, הליכה תכופה לשירותים, כאבי ראש. אם לאדם המאובחן עם סוכרת יש לפחות חלק מהתסמינים, זו סיבה לחשוד שמשהו לא בסדר.

2 שלבים
שלב זה של התפתחות המחלה נקרא גם ביניים. פתוגנזה מאופיינת בעלייה בתסמינים שתוארו קודם לכן. מתווספות להם הקאות, טכיקרדיה מופיעה (קצב הלב עולה), מהירות התגובות יורדת, האישונים מתחילים להגיב גרוע יותר לאור בהיר, לחץ הדם עלול לרדת, עור המטופל הופך יבש ולא נעים למגע. הריח של אצטון, אם לא היה שם קודם, מופיע מהפה, אם הריח היה קיים, אז הוא מתעצם ונהיה מורגש יותר.

3 שלבים
השלב הקשה מכולם. הוא מאופיין באובדן הכרה, חוסר תגובה מוחלט לגירויים חיצוניים (אור בהיר אינו מגרה את האישונים, שהם תמיד במצב מכווץ). ריח האצטון כה חזק עד שהוא מורגש במרחק הגון, ניתן לראות נשימה רועשת ונדירה (מה שנקרא "נשימה של קוסמאול"). בשלב זה, החולה נופל לתרדמת קטואצידוטית.

אבחון של קטואצידוזיס

במעבדה מאבחנים סיבוך זה על ידי ניתוח תכולת הקטונים והאצטון בשתן. כמו כן, על ידי ניתוח הדם, הם מגלים את התוכן של אשלגן, גלוקוז וקטון. אבל אפשר לעשות בדיקות לבד; בבית המרקחת ניתן לקנות רצועות בדיקה מיוחדות לבדיקת תכולת אצטון בשתן.

חָשׁוּב!

אם התוצאה גבוהה, יש לפנות מיד לרופא!

טיפול וטיפול חירום

עם התפתחות חריפה של שלב חמור של המחלה, יש צורך לנקוט במספר אמצעים כדי לשמור על חיים תקינים לפני הגעת הרופאים ותחילת הטיפול בטיפול נמרץ.

במקרה של עצירת נשימה, יש צורך להבטיח את זרימת האוויר לריאות, לשם כך יש צורך לבצע אוורור שלהם על ידי הנשמה מלאכותית.

רצוי לעקוב אחר ביצועי המטופל לפני הגעת האמבולנס על מנת ליידע את המומחים בנתונים העדכניים ביותר.

יש צורך בטיפול כדי להחזיר כמויות גדולות של נוזלים שאבדו במהלך המחלה, מתבצע טיפול באינסולין, מדי שעה בודקים את רמת האצטון בשתן של החולה ורמת גופי הקטון בדם. המצב הפתולוגי של המטופל מסולק, האינדיקטורים שלו מנוטרים.

קטואצידוזיס בילדים

לרוב, סימני הסיבוכים מופיעים באופן פתאומי ובצורה חריפה.

הסיבה לכך היא סוכרת מסוג 1 שאינה מאובחנת מוקדם. הסימפטומים של המחלה בילדים זהים לאלה אצל מבוגרים, רק באורגניזמים שאינם נוצרים במלואם, מהלך החמצת קטומית מאיץ מספר פעמים.

הסיבות עשויות להיות מינון שגוי של תרופות המכילות אינסולין או מתן לא סדיר שלהן, מצבי לחץ יכולים גם להזיק לילד. אם יש חשד למחלה זו, יש צורך לבדוק את התוכן של אצטון בשתן ולהראות את הילד למומחה בהקדם האפשרי.

מניעת סיבוכים

אם כבר אובחנת כחולה בסוכרת, אזי על מנת להימנע מהתפתחות המחלה יש להקפיד על אכילה ובמתן תרופות בבית.

כאשר מחליטים לרדת במשקל, אתה צריך לעשות זאת בזהירות., אל תאבד קילוגרמים מיותרים בפתאומיות, אתה צריך להפחית בהדרגה את המשקל לרמה הרצויה. עבור חולים עם סוכרת מסוג 1, אין הגבלות קפדניות על מזון, די לעקוב אחר עצתו של הרופא המטפל לגבי מינון האינסולין.

עבור מטופלים מהסוג השני, יש להקפיד על דיאטה קפדנית כדי למנוע הישנות חוזרות.

סרטון שימושי

מסרטון זה ניתן ללמוד כיצד למנוע הופעה של כמות גדולה של אצטון בגוף?

קטואצידוזיס הוא אויב מאוד מסוכן וערמומי שיש להילחם בו. על פי הסיווג הבינלאומי של מחלות (ICD קוד 10), קטואצידוזיס קיבל קוד - E10-E14.

אם מתגלים תסמינים של המחלה בעצמך או במישהו קרוב, יש צורך בדחיפות לבצע את כל המניפולציות הדרושות ולהתייעץ עם רופא.

E10.1 סוכרת תלוית אינסולין עם קטואצידוזיס

E11.1 סוכרת שאינה תלויה באינסולין עם קטואצידוזיס

E13.1 צורות ספציפיות אחרות של סוכרת עם קטואצידוזיס

E12.1 סוכרת הקשורה לתת-תזונה עם קטואצידוזיס

E14.1 סוכרת, לא מוגדר עם קטואצידוזיס

R40.2 תרדמת, לא צוין

גורמים לקטואצידוזיס סוכרתי ותרדמת קטואצידוטית סוכרתית

התפתחות קטואצידוזיס סוכרתית מבוססת על מחסור בולט בחדות של אינסולין.

גורמים למחסור באינסולין

• אבחון מאוחר של סוכרת;
• ביטול או מינון לא מספיק של אינסולין;
• הפרה בוטה של ​​הדיאטה;
• מחלות והתערבויות אינטראקטיביות (זיהומים, פציעות, ניתוחים, אוטם שריר הלב);
• הֵרָיוֹן;
• השימוש בתרופות בעלות תכונות של אנטגוניסטים לאינסולין (גלוקוקורטיקוסטרואידים, אמצעי מניעה דרך הפה, תרופות הלחות וכו');
• כריתת לבלב אצל אנשים שאינם חולי סוכרת.

פתוגנזה

מחסור באינסולין מוביל לירידה בניצול הגלוקוז על ידי רקמות היקפיות, כבד, שרירים ורקמות שומן. תכולת הגלוקוז בתאים יורדת, כתוצאה מכך מופעלים תהליכי הגליקוגנוליזה, גלוקונאוגנזה וליפוליזה. התוצאה שלהם היא היפרגליקמיה בלתי מבוקרת. חומצות אמינו הנוצרות כתוצאה מקטבוליזם של חלבון נכללות גם בגלוקוניאוגנזה בכבד ומחמירות היפרגליקמיה.

יחד עם מחסור באינסולין, הפרשה מוגזמת של הורמונים קונטר-אינסוליים, בעיקר גלוקגון (ממריץ גליקוגנוליזה וגלוקוניאוגנזה), וכן קורטיזול, אדרנלין והורמון גדילה, בעלי השפעה מגייסת שומן, כלומר, ממריצים ליפוליזה והעלאת ריכוז החופשי. חומצות שומן, היא בעלת חשיבות רבה בפתוגנזה של קטואצידוזיס סוכרתית.חומצות בדם. עלייה ביצירה והצטברות של תוצרי פירוק FFA - גופי קטון (אצטון, חומצה אצטואצטית b-hydroxybutyric acid) מובילה לקטונמיה, הצטברות יוני מימן חופשיים. בפלזמה, ריכוז הביקרבונט יורד, אשר מושקע כדי לפצות על תגובת החומצה. לאחר דלדול מאגר החיץ מופר איזון החומצה-בסיס, מתפתחת חמצת מטבולית הצטברות עודף CO2 בדם מובילה לגירוי מרכז הנשימה ולהיפרונטילציה.

היפרונטילציה גורמת לגלוקוזוריה, משתן אוסמוטי עם התפתחות של התייבשות. בקטואצידוזיס סוכרתית, אובדן הגוף יכול להגיע עד 12 ליטר, כלומר. 10-12% ממשקל הגוף. היפרונטילציה מגבירה את ההתייבשות עקב איבוד מים דרך הריאות (עד 3 ליטר ליום).

קטואצידוזיס סוכרתי מאופיינת בהיפוקלמיה על רקע משתן אוסמוטי, קטבוליזם של חלבון וירידה בפעילות של K + -Na + -תלוי ATPase, מה שמוביל לשינוי בפוטנציאל הממברנה ושחרור יוני K+ מהתא לאורך התא. שיפוע ריכוז. באנשים עם אי ספיקת כליות, בהם הפרשת יוני K+ בשתן נפגעת, תיתכן נורמונו או היפרקלמיה.

הפתוגנזה של הפרעת התודעה אינה ברורה לחלוטין. פגיעה בהכרה קשורה ל:

• השפעה היפוקסית על ראש גופי קטון;
• חמצת של נוזל המוח השדרה;
• התייבשות של תאי מוח; עקב היפראוסמולריות;
• היפוקסיה של מערכת העצבים המרכזית עקב עלייה ברמת HbA1c בדם, ירידה בתכולת 2,3-diphosphoglycerate באריתרוציטים.

אין מאגרי אנרגיה בתאי המוח. תאי קליפת המוח והמוח הקטן רגישים ביותר למחסור בחמצן ובגלוקוז; זמן ההישרדות שלהם בהיעדר O2 וגלוקוז הוא 3-5 דקות. מפצה מקטין את זרימת הדם במוח ומפחית את רמת התהליכים המטבוליים. מנגנוני פיצוי כוללים גם את תכונות החיץ של נוזל מוחי.

תסמינים של קטואצידוזיס סוכרתית ותרדמת קטואצידוטית סוכרתית

חומצת קטו סוכרתית מתפתחת בדרך כלל בהדרגה במשך מספר ימים. תסמינים נפוצים של קטואצידוזיס סוכרתית הם תסמינים של סוכרת חסרת פיצוי, כולל:

• צָמָא;
• עור יבש וקרום רירי;
• פוליאוריה;
• ירידה במשקל;
• חולשה, חולשה.

אחר כך מצטרפים אליהם סימפטומים של חמצת קטומית והתייבשות. תסמינים של קטואצידוזיס כוללים:

• ריח של אצטון מהפה;
• נשימה Kussmaul;
• בחילות והקאות.

תסמינים של התייבשות כוללים:

• ירידה בטורגור העור,
• ירידה בגוון גלגלי העיניים,
• ירידה בלחץ הדם ובטמפרטורת הגוף.

בנוסף, לעתים קרובות מציינים סימנים של בטן חריפה, עקב ההשפעה המעצבנת של גופי קטון על רירית מערכת העיכול, שטפי דם קטנים בצפק, התייבשות פריטונאלית והפרעות אלקטרוליטים.

בקטואצידוזיס סוכרתית חמורה, לא מתוקנת, מתפתחת פגיעה בהכרה עד לקהות חושים ותרדמת.

הסיבוכים השכיחים ביותר של קטואצידוזיס סוכרתית כוללים:

• בצקת מוחית (מתפתחת לעתים רחוקות, לעתים קרובות יותר בילדים, מובילה בדרך כלל למוות של חולים);
• בצקת ריאות (לעתים קרובות יותר עקב טיפול עירוי לא תקין, כלומר החדרת עודף נוזלים);
• פקקת עורקים (בדרך כלל עקב עלייה בצמיגות הדם עקב התייבשות, ירידה בתפוקת הלב; אוטם שריר הלב או שבץ עלול להתפתח בשעות או בימים הראשונים לאחר תחילת הטיפול);
• הלם (זה מבוסס על ירידה בנפח הדם במחזור וחומצת, גורמים אפשריים הם אוטם שריר הלב או זיהום במיקרואורגניזמים גרם שליליים);
• הצטרפות של זיהום משני.

אבחון של קטואצידוזיס סוכרתית ותרדמת קטואצידוטית סוכרתית

האבחנה של קטואצידוזיס סוכרתית נעשית על בסיס היסטוריה של סוכרת, בדרך כלל סוג 1 (עם זאת, יש לזכור כי חמצת קטומית סוכרתית יכולה להתפתח אצל אנשים עם סוכרת שלא אובחנה בעבר; ב-25% מהמקרים, תרדמת קטואצידוטית היא המחלה. ביטוי ראשון של סוכרת, שאיתה המטופל הולך לרופא), ביטויים קליניים אופייניים ונתוני אבחון מעבדה (בעיקר עלייה ברמת הסוכר והבטא-הידרוקסי-בוטיראט בדם; אם אי אפשר לנתח גופי קטון בדם הדם, גופי הקטון בשתן נקבעים).

ביטויי מעבדה של קטואצידוזיס סוכרתית כוללים:

• היפרגליקמיה וגלוקוזוריה (אצל אנשים עם קטואצידוזיס סוכרתית, הגליקמיה היא בדרך כלל מעל 16.7 ממול/ליטר);
• הנוכחות של גופי קטון בדם (הריכוז הכולל של אצטון, חומצות בטא הידרוקסי-בוטיריות וחומצות אצטואצטית בסרום הדם בקטואציטיס סוכרתית עולה בדרך כלל על 3 mmol/l, אך יכול להגיע ל-30 mmol/l בקצב של עד 0.15 mmol / ל. היחס בין חומצות בטא הידרוקסי-בוטיריות ואצטואצטית בקטואצידוזיס סוכרתית קלה הוא 3:1, ובקשה - 15:1);
• חמצת מטבולית (קטואצידוזיס סוכרתית מאופיינת בריכוז של ביקרבונט וסרום
• חוסר איזון אלקטרוליטים (לעתים קרובות היפונתרמיה מתונה עקב העברת נוזל תוך תאי לחלל החוץ תאי והיפוקלמיה עקב משתן אוסמוטי. רמת האשלגן בדם עלולה להיות תקינה או מוגברת כתוצאה משחרור אשלגן מהתאים בזמן חמצת);
• שינויים אחרים (לוקוציטוזיס אפשרי עד 15000-20000/µl, לא בהכרח קשור לזיהום, עלייה ברמות המוגלובין והמטוקריט).

כמו כן, חשיבות רבה להערכת חומרת המצב וקביעת טקטיקת הטיפול היא חקר מצב החומצה-בסיס והאלקטרוליטים בדם. אק"ג יכול לזהות סימנים של היפוקלמיה והפרעות קצב לב.

אבחון דיפרנציאלי

בקטואצידוזיס סוכרתית, ובמיוחד בתרדמת קטואצידוטית סוכרתית, יש לשלול גורמים אחרים לפגיעה בהכרה, כולל:

• שיכרון אקסוגני (אלכוהול, הרואין, תרופות הרגעה וסמים פסיכוטרופיים);
• שיכרון אנדוגני (תרדמת אורמית ותרדמת כבדית);
• לב וכלי דם:
  • הִתמוֹטְטוּת;
  • התקפות אדמס-סטוקס;
• הפרעות אנדוקריניות אחרות:
  • תרדמת היפראוסמולרית;
  • תרדמת היפוגליקמית;
  • תרדמת חומצת חלב
  • היפוקלמיה חמורה;
  • אי ספיקת יותרת הכליה;
  • משבר בלוטת התריס או תרדמת תת פעילות של בלוטת התריס;
  • סוכרת אינספידוס;
  • משבר היפרקלצמי;
• פתולוגיה מוחית (לעתים קרובות עם היפרגליקמיה תגובתית אפשרית) והפרעות נפשיות:
  • שבץ דימומי או איסכמי;
  • דימום תת עכבישי;
  • אפסינדרום;
  • דַלֶקֶת קְרוֹם הַמוֹחַ,
  • פגיעה מוחית טראומטית;
  • דַלֶקֶת הַמוֹחַ;
  • פקקת סינוס מוחי;
• הִיסטֵרִיָה
• היפוקסיה מוחית (עקב הרעלת פחמן חד חמצני או היפרקפניה בחולים עם ספיקת נשימה חמורה).

לרוב יש צורך להבדיל בין קטואצידוטי ו-hyperosmolar precoma ותרדמת סוכרתיים עם precoma ותרדמת היפוגליקמית.

האתגר החשוב ביותר הוא להבחין בין מצבים אלו לבין היפוגליקמיה חמורה, במיוחד במצב טרום-אשפוזי כאשר לא ניתן למדוד את רמות הסוכר בדם. אם יש ספק קל ביותר לגבי הגורם לתרדמת, טיפול באינסולין ניסוי הוא התווית קפדנית, שכן במקרה של היפוגליקמיה, מתן אינסולין יכול להוביל למוות של המטופל.

טיפול בקטואצידוזיס סוכרתית ובתרדמת קטואצידוטית סוכרתית

חולים עם קטואצידוזיס סוכרתית ותרדמת קטואצידוטית סוכרתית יש לאשפז בדחיפות ליחידה לטיפול נמרץ.

לאחר ביסוס האבחנה והתחלת הטיפול, המטופלים זקוקים לניטור מתמיד של מצבם, כולל מעקב אחר המדדים העיקריים להמודינמיקה, טמפרטורת הגוף ופרמטרים מעבדתיים.

במידת הצורך, חולים עוברים אוורור ריאות מלאכותי (ALV), צנתור שלפוחית ​​השתן, התקנת צנתר ורידי מרכזי, צינורית אף, תזונה פרנטרלית.

ביחידה לטיפול נמרץ / תרגיל טיפול נמרץ.

• ניתוח מפורש של גלוקוז בדם פעם אחת לשעה עם מתן תוך ורידי של גלוקוז או פעם אחת לשלוש שעות בעת מעבר למתן s/c;
• קביעת גופי קטון בסרום הדם 2 ר' ליום (אם זה לא אפשרי, קביעת גופי קטון בשתן 2 ר' ליום);
• קביעת רמת K, Na בדם 3-4 r / יום;
• מחקר של מצב חומצה-בסיס 2-3 r / יום עד נורמליזציה יציבה של pH;
• בקרה שעתית של משתן עד לביטול התייבשות;
• ניטור א.ק.ג;
• שליטה בלחץ הדם, קצב הלב (HR), טמפרטורת הגוף כל שעתיים;
• צילום רנטגן של הריאות;
• ניתוח כללי של דם, שתן פעם אחת תוך 2-3 ימים.

כיווני הטיפול העיקריים בחולים הם: טיפול באינסולין (לעיכוב ליפוליזה וקטוגנזה, עיכוב ייצור גלוקוז על ידי הכבד, גירוי סינתזת גליקוגן), הידרציה, תיקון הפרעות אלקטרוליטים והפרעות במצב חומצה-בסיס, חיסול של הסיבה לקטואצידוזיס סוכרתית.

ריידציה בשלב הטרום-אשפוזי

כדי למנוע התייבשות הזן:

נתרן כלורי, תמיסה 0.9%, לטפטף לווריד בקצב של 1-2 ליטר לשעה בשעה הראשונה, ולאחר מכן 1 ליטר לשעה (בנוכחות של אי ספיקת לב או כליות, קצב העירוי מופחת). משך הזמן והנפח של התמיסה המוזרקת נקבעים בנפרד.

פעילות נוספת מתבצעת במחלקות טיפול נמרץ / מחלקות טיפול נמרץ.

טיפול באינסולין

במחלקה לטיפול נמרץ/טיפול נמרץ, ניתנת ICD.

• אינסולין מסיס (הונדס גנטית אנושית או סינטטי למחצה) בולוס I.V לאט 10-14 U, ולאחר מכן טפטוף I.V (בתמיסת נתרן כלורי 09%) בקצב של 4-8 IU/שעה 50 IU של אינסולין הוסף 2 מ"ל של 20% אלבומין והביאו את הנפח הכולל ל-50 מ"ל עם תמיסת נתרן כלוריד 0.9%. כאשר הגליקמיה יורדת ל-13-14 mmol/l, קצב עירוי האינסולין מופחת פי 2.
• אינסולין (הונדס גנטית אנושית או סינטטי למחצה) תוך ורידי בקצב של 0.1 יחידות לק"ג לשעה עד להסרת קטואצידוזיס סוכרתית (125 יחידות מדולל ב-250 מ"ל נתרן כלורי 0.9%, כלומר 2 מ"ל מהתמיסה מכילה יחידה אחת של אינסולין ), עם ירידה בגליקמיה ל-13-14 ממול לליטר, קצב עירוי האינסולין מופחת פי 2.
• אינסולין (הונדס גנטית אנושית או חצי סינטטי) IM 10-20 IU, ולאחר מכן 5-10 IU כל שעה (רק אם אי אפשר להתקין במהירות את מערכת העירוי). מכיוון שתרדמת וקדםקומה מלוות במיקרו-סירקולציה לקויה, נפגעת גם ספיגת האינסולין התוך-שרירי. שיטה זו צריכה להיחשב רק כחלופה זמנית למתן IV.

עם ירידה בגליקמיה ל-11-12 mmol/l ו-pH> 7.3, הם עוברים למתן אינסולין תת עורי.

• אינסולין (הונדס גנטית אנושית או חצי סינתטי) - תת עורית 4-6 IU כל 2-4 שעות; ההזרקה התת עורית הראשונה של אינסולין מתבצעת 30-40 דקות לפני הפסקת עירוי תוך ורידי של תרופות.

ריידציה

לשימוש בהזרקה:

• נתרן כלורי, תמיסה 0.9%, טפטוף IV בקצב של 1 ליטר במהלך השעה הראשונה, 500 מ"ל - במהלך השעות ה-2 וה-3 של העירוי, 250-500 מ"ל - בשעות הבאות.

עם רמות גלוקוז בדם

• דקסטרוז, תמיסה 5%, טפטוף IV בקצב של 0.5-1 ליטר לשעה (בהתאם לנפח הדם במחזור הדם, לחץ דם ומשתן)
• אינסולין (הונדס גנטית אנושית או חצי סינטטי) בולוס IV 3-4 יחידות לכל 20 גרם של דקסטרוז.

תיקון הפרעות אלקטרוליטים

חולים עם היפוקלמיה מקבלים תמיסה של אשלגן כלורי. קצב הניהול שלו בקטואצידוזיס סוכרתית תלוי בריכוז האשלגן בדם:

אשלגן כלורי בטפטוף 1-3 גרם לשעה, משך הטיפול נקבע בנפרד.

עבור היפומגנזמיה, הזן:

• מגנזיום גופרתי - 50% p-p, i / m 2 r / יום, עד לתיקון היפומגנזמיה.

רק באנשים עם היפופוספטמיה (כאשר רמת הפוספט בדם

• אשלגן פוספט monobasic IV טפטוף 50 מ"מ זרחן ליום (ילדים 1 ממול/ק"ג/יום) עד לתיקון היפופוספטמיה או
• אשלגן פוספט dibasic IV טפטוף 50 מ"מ זרחן ליום (ילדים 1 ממול/ק"ג/יום) עד לתיקון היפופוספטמיה.

במקרה זה, יש צורך לקחת בחשבון את כמות האשלגן המוכנסת בהרכב הפוספט.

טעויות ומינויים לא סבירים

החדרת תמיסה היפוטונית בשלבים הראשונים של הטיפול בקטואצידוזיס סוכרתית עלולה להוביל לירידה מהירה באוסמולריות הפלזמה ולהתפתחות בצקת מוחית (במיוחד בילדים).

השימוש באשלגן, אפילו עם היפוקלמיה בינונית אצל אנשים עם אוליגו או אנוריה, עלול להוביל להיפרקלמיה מסכנת חיים.

המינוי של פוספט באי ספיקת כליות הוא התווית.

מתן לא מוצדק של ביקרבונטים (בהיעדר היפרקלמיה מסכנת חיים, חמצת לקטית חמורה או ב-pH> 6.9) עלול להוביל לתופעות לוואי (אלקלוזיס, היפוקלמיה, הפרעות נוירולוגיות, היפוקסיה של רקמות, כולל המוח).

קטואצידוזיס סוכרתי(DKA) הוא מצב חירום רפואי המתפתח כתוצאה ממחסור מוחלט (בדרך כלל) או יחסי (לעיתים רחוקות) של אינסולין, המאופיין בהיפרגליקמיה, חמצת מטבולית והפרעות אלקטרוליטים. הביטוי הקיצוני של קטואצידוזיס סוכרתית הוא תרדמת קטואצידוטית. מידע סטטיסטי. 46 מקרים לכל 10,000 חולי סוכרת. הגיל השולט הוא עד 30 שנים.

קוד לפי הסיווג הבינלאומי של מחלות ICD-10:

הסיבות

גורמי סיכון. אבחון מאוחר של DM. טיפול לא הולם באינסולין. מחלות ופציעות חריפות נלוות. התייבשות קודמת. הריון מסובך על ידי רעילות מוקדמת.

אטיופתוגנזה

היפר גליקמיה. המחסור באינסולין מפחית את ניצול הגלוקוז בפריפריה ויחד עם עודף גלוקגון גורם להיווצרות מוגברת של גלוקוז בכבד על ידי גירוי גלוקונאוגנזה, גליקוגנוליזה ועיכוב גליקוליזה. פירוק חלבון ברקמות היקפיות מספק זרימה של חומצות אמינו לכבד (מצע לגלוקוניאוגנזה).

כתוצאה מכך מתפתחת משתן אוסמוטי, היפובולמיה, התייבשות והפרשה מוגזמת של נתרן, אשלגן, פוספט וחומרים נוספים בשתן. ירידה ב-BCC מובילה לשחרור קטכולאמינים, המפריעים לפעולת האינסולין וממריצים ליפוליזה.

קטוגנזה. ליפוליזה, הנובעת ממחסור באינסולין ועודף של קטכולאמינים, מגייסת חומצות שומן חופשיות ממאגרים ברקמת השומן. במקום אסטריפיקציה מחדש של חומצות שומן חופשיות הנכנסות לטריגליצרידים, הכבד משנה את חילוף החומרים שלהם ליצירת גופי קטון.גלוקגון מגביר את רמת הקרניטין בכבד, מה שמבטיח שחומצות שומן נכנסות למיטוכונדריה, שם הן עוברות חמצון b עם יצירת גופי קטון גלוקגון מפחית את תכולת המלוניל בכבד - CoA, מעכב חמצון חומצות שומן.

חומצה. היווצרות מוגברת בכבד של גופי קטון (אצטואצטט ו-b-הידרוקסי-בוטיראט) עולה על יכולת הגוף לבצע חילוף חומרים או הפרשתם.. יוני מימן של גופי קטון מתחברים עם ביקרבונט (באפר), מה שמוביל לירידה בביקרבונט בסרום ולירידה pH .. היפרונטילציה מפצה מובילה לירידה ב-p a CO 2 .. עקב רמות גבוהות בפלסמה של אצטואצטט ו-b-hydroxybutyrate, פער האניונים גדל. התוצאה היא חמצת מטבולית עם פער אניונים מוגבר.

תסמינים (סימנים)

תמונה קליניתתרדמת קטואצידוטית נקבעת לפי השלב שלה.

שלב I (פרקומה קטואצידוטית) .. ההכרה אינה מופרעת .. פולידיפסיה ופוליאוריה .. התייבשות בינונית (עור יבש וריריות) ללא הפרעות המודינמיות .. חולשה כללית וירידה במשקל .. אובדן תיאבון, ישנוניות.

שלב II (תרדמת קטואצידוטית מתחילה) .. Sopor .. נשימה מסוג Kussmaul עם ריח של אצטון באוויר הנשוף .. התייבשות חמורה עם הפרעות המודינמיות (יתר לחץ דם עורקי וטכיקרדיה) .. תסמונת בטן (פסאוודופריטוניטיס) ... שרירי דופן הבטן הקדמית... תסמינים של גירוי פריטוניאלי... הקאות חוזרות בצורת "שטחי קפה" נגרמות מדימומים סותתיים ומצב פרטי של כלי רירית הקיבה.

שלב III (תרדמת קטואצידוטית מלאה) .. ההכרה נעדרת .. היפו - או ארפלקסיה .. התייבשות חמורה עם קריסה.

אבחון

מחקר מעבדה.הגדלת ריכוז הגלוקוז בדם ל-17-40 mmol/l. עלייה בתכולת גופי הקטון בדם ובשתן (ניטרופוסיד, המגיב עם אצטואצטט, משמש בדרך כלל לקביעת תכולת גופי הקטון). גלוקוזוריה. היפונתרמיה. היפראמילסמיה. היפרכולסטרולמיה. עלייה בתכולת אוריאה בדם. סרום ביקרבונט<10 мЭкв/л, рH крови снижен. Гипокалиемия (на начальном этапе возможна гиперкалиемия) . Уменьшение р a СО 2 . Повышение осмолярности плазмы (>300 מוסם/ק"ג). עלייה בפער האניונים.

מחלות המשפיעות על התוצאות.עם חמצת לקטית נלווית, נוצר הרבה b-hydroxybutyrate, ולכן התוכן של acetoacetate אינו כה גבוה. במקרה זה, התגובה עם nitroprusside, הקובעת רק את ריכוז האצטואצטט, עשויה להיות מעט חיובית גם עם חמצת חמורה.

לימודים מיוחדים.א.ק.ג. (במיוחד אם יש חשד ל-MI). ככלל, טכיקרדיה סינוס מזוהה. צילום חזה לשלילת זיהום בדרכי הנשימה.

אבחנה מבדלת.תרדמת היפרוסמולרית שאינה קטואצידוטית. חומצת חלב תרדמת סוכרתית. תרדמת היפוגליקמית. אורמיה.

יַחַס

יַחַס

מצב.אשפוז ביחידה לטיפול נמרץ. מנוחה במיטה. מטרות הטיפול האינטנסיבי הן להאיץ את ניצול הגלוקוז על ידי רקמות התלויות באינסולין, לעצור קטונמיה וחמצת, ולתקן חוסר איזון של מים ואלקטרוליטים.

דִיאֵטָה.תזונה פרנטרלית.

טיפול תרופתי.אינסולין מסיס (הונדס גנטית אנושית) IV במינון התחלתי של 0.1 U/kg ואחריו עירוי של 0.1 U/kg/h (בערך 5-10 U/h). תיקון התייבשות.. 1000 מ"ל 0.9% תמיסה של נתרן כלורי למשך 30 דקות IV, לאחר מכן - r נתרן כלורי בקצב של 500 מ"ל לשעה (כ-7 מ"ל / ק"ג / שעה) למשך 4 שעות (או עד להפסקת ההתייבשות), לאחר מכן המשך עירוי בקצב של 250 מ"ל לשעה (3.5 מ"ל / ק"ג לשעה), תוך שליטה על תכולת הגלוקוז בדם.. כאשר ריכוז הגלוקוז יורד ל-14.65 ממול לליטר - 400-800 מ"ל של 5% r. - ra גלוקוז ב-0.45% r - re נתרן כלורי במהלך היום. פיצוי על אובדן מינרלים ואלקטרוליטים.. עם ריכוז אשלגן בסרום הדם<5,5 ммоль/л — препараты калия (например, калия хлорид со скоростью 20 ммоль/ч) .. При рН артериальной крови ниже 7,1 — натрия гидрокарбонат 3-4 мл/кг массы тела.. Фосфаты — 40-60 ммоль со скоростью 10-20 ммоль/ч.

תַצְפִּית.מעקב אחר המצב הנפשי, תפקודים חיוניים, משתן כל 30-60 דקות עד לשיפור המצב, לאחר מכן כל 2-4 שעות במהלך היום. תכולת הגלוקוז בדם נקבעת כל שעה עד הגעה לריכוז של 14.65 mmol/l, ולאחר מכן כל 2-6 שעות. רמת K +, HCO 3 -, Na +, מחסור בבסיס - כל שעתיים. תכולת פוספטים, Ca 2 +, Mg 2+ - כל 4-6 שעות.

סיבוכים.בצקת במוח. בצקת ריאות. פקקת ורידים. היפוקלמיה. אוֹתָם. היפוגליקמיה מאוחרת. דלקת קיבה שוחקת. זיהומים. תסמונת מצוקה נשימתית. היפופוספטמיה.

נוכחי ותחזית.תרדמת קטואצידוטית היא הגורם ל-14% מהאשפוזים בבתי חולים עם סוכרת ו-16% ממקרי המוות בסוכרת. התמותה היא 5-15%.

תכונות גיל.יְלָדִים. לעיתים קרובות יש הפרעות נפשיות חמורות.. טיפול - מתן בולוס תוך ורידי של מניטול 1 גרם/ק"ג בצורה של 20% r - ra.. בהיעדר השפעה - היפרונטילציה עד r a CO 2 2-28 מ"מ כספית. קשיש. יש להקדיש תשומת לב מיוחדת למצב הכליות, אי ספיקת לב כרונית אפשרית.

הֵרָיוֹן.הסיכון למוות עוברי בתרדמת קטואצידוטית במהלך ההריון הוא כ-50%.

מְנִיעָה.קביעת ריכוז הגלוקוז בדם בכל לחץ. מתן סדיר של אינסולין.
קיצורי מילים. DKA הוא קטואצידוזיס סוכרתי.

ICD-10. E10.1 סוכרת תלוית אינסולין עם קטואצידוזיס. E11.1 סוכרת שאינה תלויה באינסולין עם קטואצידוזיס. E12.1 סוכרת הקשורה לתת תזונה עם קטואצידוזיס. E13.1 צורות ספציפיות אחרות של סוכרת עם קטואצידוזיס. E14.1 סוכרת, לא מוגדר עם קטואצידוזיס.

הערה. הבדל אניון- ההפרש בין סכום הקטיונים והאניונים שנמדדו בפלזמה או בסרום, מחושב לפי הנוסחה: (Na + + K +) - (Cl- + HCO 3 -) = 20 mmol / l. עלול להיות מוגבר בחמצת סוכרתית או חמצת לקטית; לא השתנה או מופחת בחמצת מטבולית עם אובדן של הבדל ביקרבונט "קטיון-אניון".

קטואצידוזיס בילדים- קבוצה הטרוגנית של מצבים המלווים בהופעת גופי קטון בדם ובשתן. גופי קטון הם נושאי האנרגיה העיקריים מהכבד לרקמות אחרות ומקור האנרגיה העיקרי שמקבל רקמת המוח משומנים. הסיבות העיקריות קטואצידוזיסביילודים - סוכרת, גליקוגנוזיס מסוג I (232200), גליקינמיה (232000, 232050), methylmalonic aciduria (251000), חמצת לקטית, מחסור ב-succinyl-CoA-acetoacetate transferase.

קוד לפי הסיווג הבינלאומי של מחלות ICD-10:

• E88. שמונה - הפרעות מטבוליות אחרות שצוינו

מחסור בסוצ'יניל - CoA - acetoacetate transferase (#245050, EC 2. 8. 3. 5, 5p13, SCOT gene defect, r) - אנזים של המטריצה ​​המיטוכונדריאלית המזרז את השלב הראשון בפירוק גופי קטון.

מבחינה קלינית

חומצת קטומית חמורה, הקאות, קוצר נשימה.

מַעבָּדָה

אי ספיקה של סוצ'יניל - CoA - 3 - אצטואצטט טרנספראז, קטונוריה.

תסמונת ריצ'רדס-רנדל (*245100, r) - ketoaciduria עם אי ספיקה נפשית ותסמינים אחרים.

מבחינה קלינית

פיגור שכלי, אטקסיה, התפתחות לקויה של מאפיינים מיניים משניים, חירשות, ניוון שרירים היקפיים.

מַעבָּדָה

קטואצידוריה. שֵׁם נִרדָף:תסמונת אטקסיה - חירשות - עיכובים התפתחותיים עם ketoaciduria.

חמצת לקטית - מספר סוגים הנגרמים על ידי מוטציות באנזימים שונים של חילוף החומרים של חומצת חלב:. מחסור של lipoyl transacetylase E2 (245348, r, A); . אי ספיקה של הרכיב של קומפלקס pyruvate dehydrogenase המכיל X-lipoyl (*245349, 11p13, גן PDX1, r); . צורה אינפנטילית מולדת של חמצת לקטית (*245400, r); . חמצת לקטית עם שחרור D - חומצה לקטית (245450, r). התסמינים השכיחים הם חמצת לקטית, פיגור פסיכומוטורי ויתר לחץ דם בשרירים. לצורות מסוימות יש ביטויים ספציפיים, כגון מיקרוצפליה, עוויתות שרירים, התקרחות, אנצפלופתיה נמקית וכו'.

קטואדיפי אסידוריה (245130, r).

מבחינה קלינית

פתולוגיה מולדת של העור (עור קולודיון), בצקת בחלק האחורי של הידיים והרגליים, עיכוב התפתחותי, תת לחץ דם בשרירים.

מַעבָּדָה

הפרשת יתר בשתן של חומצה א-קטואדיפית.

ICD-10. E88. 8 הפרעות מטבוליות אחרות שצוינו.

תגיות:

האם המאמר הזה עזר לך? כן - 0 לא - 0 אם המאמר מכיל שגיאה לחץ כאן דירוג 310:

לחץ כאן כדי להגיב על: קטואצידוזיס בילדים(מחלות, תיאור, תסמינים, מתכונים עממיים וטיפול)