מה מעורר את הצמיחה של דיספלזיה סיבית של העצם הקדמית. כיצד לטפל בדיספלזיה סיבית של עצמות הגולגולת? שיטות למחקרי אבחון

משמעות המילה דיספלזיה היא התפתחות לא תקינה. מהדיס היווני - הפרעה, אי סדר, plasseo - אני יוצר, מפסל, בונה.

איזו הפרעה התפתחותית? כל רקמה: סחוס, עצם, חיבור, שריר. כל איבר.

ביחס למפרקים זה אומר מיקום שגוי של העצמות במפרק, הפרת השוואת המשטחים המפרקים (קונגרואנס), הצורה הלא סדירה של העצמות היוצרות את המפרק. הצורה הלא סדירה של עצמות המפרק משנה גם את הצורה החיצונית של המפרק.

מאחורי האבחנה מסתתרת הפרה בהתפתחות של רקמות סחוסיות, היא מתפתחת בעיקר במהלך היווצרות תוך רחמית של העובר. שם נוסף לדיספלזיה הוא פריקה מולדת של הירך. למעשה, מדובר בשינוי במפרק התקין, הכרוך בעיוות של ראש הירך יחד עם המשטח המפרקי של עצם האגן - האצטבולום.

מחלה זו מתגלה לרוב בלידה או במהלך הינקות, אולם קורה שדיספלסיה מתגלה גם בבגרות. אצל נשים, ההפרה מתגלה פי 2 יותר מאשר אצל גברים. זה גם מגביר את הסבירות שלאם הסובלת ממחלה זו יהיה ילד עם פתולוגיה דומה.

דיספלזיה של מפרק הירך (HJD) היא הפרעה התפתחותית שעלולה לגרום לפריקת מפרק הירך. זה מתבטא ביחס לא נכון של גודל ראש הירך והאצטבולום (השקע שבו הוא ממוקם).

לשם הנרדף ששימש קודם לכן לתיאור בעיה מולדת זו יש את אותו השם - פריקת מפרק ירך מולדת. כעת נהוג להשתמש בשם אחר, שכן שורש המחלה הוא דיספלזיה, כלומר כל תהליך ההתפתחות של החלקים המרכיבים של המפרק מופרע במהלך תקופת ההתפתחות הגופנית של האדם.

נוכחותו של המונח "דיספלסיה" בשם המחלה מעידה על כך שבעיה זו הופיעה עוד לפני לידתו של אדם.

הסטטיסטיקה מראה שהמחלה מופיעה במדינות רבות. המחלה קשורה לגורמים סביבתיים, כמה מסורות של החתלה, ואפילו עם מאפיינים גזעיים ואתניים של הגוף.

מאז בעשורים האחרונים של המאה העשרים שונה סיווג המחלה ושוכלל האבחנה שלה, הסטטיסטיקה עלתה משמעותית. זה נובע מהעובדה שרופאים החלו לייחס פתולוגיות כמו preluxation ו-subluxation לדיספלזיה של הירך.

על פי הסיווג הבינלאומי של מחלות של הגרסה העשירית, דיספלסיה של מפרק הירך היא בעלת הקוד Q65 (עיוותים מולדים של הירכיים).

הסיבות

סיבות פנימיות:

• נטייה משפחתית לדיספלזיה
• שינויים תורשתיים

גורמים המשפיעים על גוף האישה במהלך ההריון

• חומרים פיזיקליים וכימיים
• תרופות מסוימות (קבוצה של אנטיביוטיקה טטרציקלין)
• גורמים מזיקים בייצור
• אקולוגיה גרועה
• הרגלים רעים
• חשיפה לרעלים, רעלים
• מחלות ויראליות במהלך ההריון
• רעלנות של הריון
• תת תזונה, עם מחסור במינרלים, ויטמינים.

כתוצאה מחשיפה לגורמים מזיקים במהלך ההריון, ישנה הפרה של התפתחות, היווצרות של עצמות, רצועות ושרירים של מפרק הברך.

הסיבה המדויקת לאנומליה המולדת לא זוהתה. זה קשור להתפתחות המפרקים לאחר 5-6 שבועות של התפתחות תוך רחמית של הילד, ולעיתים מזוהה כאשר הילד מתחיל ללכת. באשר למבוגרים, זה נדיר, אבל זה קורה: דיספלזיה מפרקים יכולה להיווצר עקב פציעה.

האפשרות הגדולה ביותר לפתח גרסאות שליליות היא עם הבעיות הבאות:

1. רקמות לא מפותחות של שרירים, סחוס ורצועות.
2. פגיעה במפרק הירך במהלך הלידה.
3. עכוז, מצגת עכוז.
4. תכולה מוגברת של הורמון פרוגסטרון ורלקסין אצל האם במהלך ההריון, כתוצאה מכך - היחלשות של רקמת השריר ומפרקי העצם הירך.
5. אצטבולום שגוי או לא מפותח במלואו.
6. עובר גדול בלידה.
7. תפקוד מוטורי לא מפותח של הילד.

הגורם העיקרי למחלה אצל מבוגרים הוא טיפול לא נכון או לא מספיק בילדות. יתכן כי בינקות הפתולוגיה לא זוהתה כלל, אז הטיפול הופך מסובך יותר.

מפרק הירך מורכב מהאצטבולום וראש הירך, המצופים בסחוס. האצטבולום, ראש הירך, הרצועות והסחוס יוצרים את השקית המפרקית, או הקפסולה, אשר מלאה בנוזל מפרקים. ביילודים, מפרק זה שונה בצורתו מהמפרק הבוגר בכך שהחלל פחות עמוק, הרצועות אלסטיות יותר.

בדרך כלל, הראש צריך להתאים בדיוק לחלל ולא לצאת ממנו. עם התפתחות פתולוגית, החלל הופך שטוח ומצטמצם, צוואר הירך מתקצר, כך שהראש מבצבץ החוצה ומקשה על הזזת המפרק או להיפך, הופך אותו לנייד מדי.

זווית עצם הירך, שראשה בבסיסה ומסתיימת בקונדילים של עצם הירך, עלולה להיות מופרעת.

אחת הסיבות להתפתחות דיספלזיה בבגרות היא החתלה הדוקה בגיל הרך, כתוצאה מכך ציר הירך נעקר וראש העצם נמצא מחוץ לאצטבולום.

דיספלזיה מפרקים אצל מבוגר מתרחשת, ככלל, עם מבנה אנטומי מיוחד של מפרקים ניידים. לעתים קרובות יש נקע מולד של מפרק הירך, אשר מוביל מאוחר יותר לפתולוגיה. הסיבות הבאות משפיעות על התפתחות שיורית דיספלזיה במפרקים אצל נשים וגברים:

• כשלים גנטיים, שבגללם עצמות, מפרקים נעים ורצועות אינם נוצרים כראוי.
• טראומה שבה מפרק הירך נפגע. לעתים קרובות, פתולוגיה מצוינת במהלך ההריון ובתהליך הלידה.
• גורמים שליליים חיצוניים, כגון מתח מתמיד, השפעת רעלים, נגעים זיהומיים.
• פעילות גופנית מוגזמת, שבה הלחץ על אזור האגן עולה.
• הפרעה הורמונלית בגוף. גורם שכיח להפרה הוא הריון, כמו גם תקופת גיל המעבר ומנופאוזה.
• שימוש לרעה באלכוהול, מוצרי טבק.

סיבות מהימנות להתפתחות דיספלזיה בברך עדיין לא ברורות. תפקיד עצום הוא על ידי תורשה עמוסה והשפעת גורמים מזיקים בתקופה שלפני הלידה.

הסיבות האמיתיות לדיספלזיה של מפרק הירך עדיין לא ידועות. הגורמים המקדימים הם כדלקמן:

• תת-התפתחות של האצטבולום;
• הכללת מנגנונים חדשים בתנועת המפרק בתחילת ההליכה.

בערך ב-2-3% מהמקרים נוצרת נקע כבר ברחם.

כפי שהוזכר לעיל, דיספלזיה של מפרק הירך מתגלה כבר בילדות המוקדמת במהלך ביקורים שגרתיים אצל רופא אורטופד. חשד יכול לגרום לתסמינים הבאים:

• סיבוב מוגזם של הירך;
• קיצור של הגפיים התחתונות, אחד או שניים בבת אחת;
• כאשר נעים באזור מפרק הירך, זה מצוין כאילו מחליק או לוחץ;
• אם אתה מכופף את הרגליים בזווית של 90º במפרקי הירך והברך ומנסה לפזר אותם, נצפתה חטיפה לא שלמה של הגפיים;
• סידור א-סימטרי של קפלי עור.

תמונה קלינית

תסמינים של דיספלזיה סיבית עשויים להשתנות בהתאם למיקום הנגע. אצל חלק מהחולים הפתולוגיה מתפתחת לאט, אצל אחרים - במהירות. הסיבות לסתירה עדיין אינן ברורות לרופאים.

עם הצמיחה המהירה של רקמה פתולוגית, מתרחשת פולימורפיזם חזק של תאים. תכונה זו של דיספלזיה דומה להתפתחות של גידול ממאיר.

הסוגים העיקריים של דיספלסיה סיבית הם מונווסיים ופוליאוסיים. הצורה הראשונה מצביעה על כך שרק עצם אחת מושפעת, והשנייה - מספר רקמות עצם בקרבת מקום. הסוג הפוליאוסטוטי מאובחן לעתים קרובות יותר בילדים. לעתים קרובות מלווה בתפקוד לקוי של האיברים האנדוקריניים, מלנוזה של העור.

סוג של פתולוגיה מונואסית נמצא בכל גיל ללא הפרעות נוספות.

רופאים משתמשים בסיווג הבא של מחלת עצם סיבית:

1. נוף תוך אוסזי. זה משפיע על עצם אחת ומספר עצם, שבתוכה נוצרים מוקדי החלפה על ידי רקמת חיבור. לפעמים ניכרת השינוי של כל העצם למעט השכבה הקורטיקלית.
2. צפייה כוללת. זה משפיע על כל מרכיבי הרקמה, גורם להתפתחות של עיוות עצם, מה שמוביל לשברים. לעתים קרובות יותר מאשר לא, מאובחנים נגעים מרובים.
3. סוג גידול. זה משולב עם הצמיחה של רקמה סיבית. לפעמים ניאופלזמות הופכות גדולות למדי. מחלה זו נדירה ביותר.
4. תסמונת אולברייט. עם סוג זה של פתולוגיה, מספר עצמות מושפעות. בבני אדם מתגלים גם הפרעות במערכת האנדוקרינית, התבגרות מוקדמת של בנות, שינויים בגודל חלקי הגוף, כתמי גיל על העור ועיוות חמור של רקמת העצם. החולה עלול להיות מוטרד ממחלות שונות של האיברים הפנימיים.
5. מראה פיברוסחוסי. עם הפרה כזו, רקמת סחוס מוחלפת, מה שמוביל לעתים קרובות להתנוונות לכונדרוסרקומה.
6. מראה מעורר. מאובחנת לעיתים רחוקות. משפיע על השוקה של הגפה התחתונה של אדם.

מחלה של עצם הירך

עצם הירך היא הגדולה ביותר מבין מרכיבי השלד, וכתוצאה מכך מופעל עליה עומס משמעותי. בגלל זה, עם התפתחות דיספלזיה סיבית, העצם מעוותת, ולעתים קרובות היא מתקצרת.

עצם הירך במהלך התהליך הפתולוגי מעוותת עד כדי כך שהיא נראית כמו מקל הוקי. החלק הפרוקסימלי של הרקמה נתון לעקמומיות בצורה כה משמעותית עד שהטרוכנטר הגדול יותר ממוקם בגובה האגן.

כתוצאה מתהליכים כאלה, צוואר הירך מעוות, החולים מתחילים לצלוע, מה שיוצר עומס גדול על השלד. עם נגעים סיביים, הקיצור יכול להיות גם קטן (1 ס"מ) וגם בולט (מעל 10 ס"מ).

• מַרחַשׁתִי. חלל המפרק הנייד הופך שטוח, והלימבוס של החוליה הופך דק יותר ומשתנה.
• שינויים בראש הירך. כאשר סטייה, רקמת העצם המגודלת יוצרת יציאות (אוסטאופיטים).
• מַחזוֹרִי. סוג זה של דיספלזיה מאופיין בנזק בו-זמני למפרקי הירך והברך, עקב כך הופכת הגפה התחתונה לחלק הפנימי.

מגוון וחומרה

לאחר שהמטופל משמיע תלונות ומאשר את התסמינים, נקבעת בדיקת רנטגן. התמונות מראות בבירור הפרות, ואפשר לקבוע לא רק את נוכחות המחלה, אלא גם את שלב ההתפתחות.

ישנם שלושה שלבים של המחלה:

1. נקע מראש - כאשר מפרק הירך אינו מפותח, בעוד שאין תזוזה של ראש העצם מהאצטבולום.
2. Subluxation - בנוסף לעיוות של המפרק, ראש עצם הירך נעקר במרחק קטן מהחלל.
3. נקע הוא השלב האחרון בהתפתחות ההפרעה. הראש נעקר חזק ביחס לאצטבולום.

האפשרות של השלכות שליליות ומהירות ההחלמה תלויים בהזנחה של המחלה. בחולים מבוגרים, מהלך הטיפול קשה.

אורטופדים מבחינים בשלוש דרגות התפתחות של DTS, המאופיינות בצורות שונות של המחלה:

• דיספלזיה מדרגה ראשונה בצורה של preluxation

בתואר הראשון, הסימפטומולוגיה הראשונה של הבעיה היא חוסר האפשרות לגדל את רגליו של הילד, כפופות בזוויות ישרות בברכיים ובירכיים. זה קורה בגלל העובדה שלילד יש טונוס שרירים מוגבר באזורים סביב המפרקים, ולכן דילול מוחלט בלתי אפשרי.

זה יכול לבוא לידי ביטוי בדרגות שונות עקב לוקליזציה של מרכז ראש הירך. סימנים נוספים שכדאי לשים לב אליהם הם חוסר הסימטריה של קפלי העור בישבן ובירכיים.

• דיספלזיה מדרגה שנייה בצורה של תת-סובלוקסציה

התואר השני מוגדר בבירור על ידי סימפטום של החלקה, כאשר לא ניתן להחזיק את הראש באצטבולום. בכניסה וביציאה ממנו מורגשת דחיפה אופיינית וצליל קטן המעידים על כך שהראש עובר על קצה המיטה.

זאת בשל העובדה שחלקו האחורי אינו מפותח ונוצר לחלוטין. הרגל יכולה להיות ממוקמת במצב כלפי חוץ, וגם להיות מעט קצרה יותר כאשר מתכופפים לשנייה.

במקביל, קיימים שינויים בתבנית קפלי העור.

• דיספלזיה מדרגה שלישית בצורה של נקע

Coxarthrosis היא פתולוגיה ניוונית-דיסטרופית המשפיעה על מפרק הירך. לרוב הוא מתגלה בחולים מעל גיל 50, אך גם צעירים מאוד סובלים ממנו.

Coxarthrosis מאופיינת בהתפתחות הדרגתית לאורך מספר שנים. הגורמים העיקריים להרס המפרקים הם פציעות, פתולוגיות בעלות אופי דלקתי או ניווני: דלקת פרקים, דלקת מפרקים ניוונית וזיהומים שונים.

אין דרגה 4 של coxarthrosis בסיווג הרפואי. דרגה 3 נחשבת לחמורה ביותר, המלווה בנזק בלתי הפיך למפרק הירך. 4 שלב צילום רנטגן של המחלה - איחוי מלא או חלקי של חלל המפרק. במצב זה של ארטיקולציה, פלג הגוף התחתון של המטופל מאבד את הניידות.

טיפול שמרני מכוון רק להעלמת התסמינים. שיטת הטיפול העיקרית היא אנדופרוסתטיקה.

מנגנון התפתחות הפתולוגיה והגורמים העיקריים

בתרגול אורטופדי וטראומטולוגי, קוקסארטרוזיס דרגה 4 של מפרק הירך היא המחלה השכיחה ביותר מבין כל הפרקים המאובחנים. זה נובע מהעומס המוגבר על המפרק.

התבוסה של המפרק הזה (דיספלסיה מולדת) נמצא לרוב ביילודים. נציגים משני המינים סובלים מקוקסארטרוזיס, אך נשים רגישות יותר להרס של מפרק האישה.

במצב תקין, פני השטח של עצמות הכסל ועצם הירך חלקים ואחידים. בעת תנועה, האלמנטים המבניים של המפרק נעקרים זה ביחס לזה.

החלקה חלקה מסופקת על ידי נוזל סמיך, שכמות קטנה ממנו מיוצרת בשקית הסינוביאלית. באדם בריא, הסחוס ההיאליני חלק, אלסטי, חזק ומחלק נכון עומסים במהלך התנועה.

תהליך מתואם היטב זה מופרע בהשפעת גורמים שליליים חיצוניים ופנימיים:

• הגורמים לקוקסארטרוזיס משני הם דיספלזיה, נקעים מולדים, מחלת פרתס, נמק אספטי של ראש הירך. פתולוגיה מעוררת על ידי נגעים זיהומיות ותהליכים דלקתיים, נקעים טראומטיים, שברים;
• הגורמים לקוקסארטרוזיס ראשוני טרם הוכחו. מדענים מציעים שהפרעות במחזור הדם או מתח מוגבר עלולים להוביל להתפתחותו. לדוגמה, הרס מוקדם של המפרק תורם להרמת משקולות, כולל במהלך ספורט.

Coxarthrosis בדרגה 4 מתפתחת בדרך כלל בהיעדר התערבות רפואית בשלב הראשוני. פתולוגיה חד-צדדית מאובחנת לעתים קרובות יותר, אך היא יכולה להיות גם דו-צדדית, החמורה ביותר.

המחלה אינה נחשבת תורשתית, אך תכונות מסוימות יכולות לעבור לילד מההורים. זוהי נטייה להפרעות מטבוליות, מבנה מסוים של רקמות סחוס או מבנה עמוד השדרה.

עבור coxarthrosis של דרגה 4, צמיגות מופרזת של הנוזל הסינוביאלי, המאבד את תכונות הפחת שלו, אופיינית. הסחוס ההיאליני הופך יבש, מחוספס, סדקים מופיעים על פני השטח שלו.

העצמות מעוותות עקב חלוקה לא נכונה של עומסים וגדלות יחד. תנועה במפרק הירך במצב זה היא בלתי אפשרית.

שרירים ניוון חזק, מתמתחים, מאבדים גמישות.

גורמים המעוררים קוקסארטרוזיס ראשוני	הגורמים העיקריים לקוקסארטרוזיס משני
פעילות גופנית מוגברת - ספורט כוח, הרמה והזזה של משקולות, עודף משקל	פגיעה במפרק - שברים, נקעים, תת-לוקסציות, קרעים של רצועות וגידים או היפרדות מוחלטת שלהם מבסיס העצם, מכות חזקות, דחיסה ממושכת.
הפרעות במחזור הדם, צריכה לא מספקת של חומרים מזינים וחומרים פעילים ביולוגית לתוך מפרק הירך	פתולוגיות כרוניות של מפרקים או עצם - אוסטאופורוזיס, דלקת מפרקים ניוונית, דלקת מפרקים שגרונית, נעורים, פסוריאטית, דלקת מפרקים שיגדנית, דלקת מפרקים אנקילוזית
בגיל מבוגר או מבוגר, כאשר ייצור הקולגן פוחת ורצועות וגידים נחלשים	זיהום של חלל המפרק עם סטפילוקוק, סטרפטוקוק, Mycobacterium tuberculosis, פתוגנים של עגבת, זיבה, ברוצלוזיס

DTS בילדים

ילדים עם פתולוגיה התפתחותית כגון דיספלזיה של מפרק הירך זקוקים לטיפול מיידי, שכן רק ב-3% מהמקרים יש חוסר יכולת לרפא בעיה זו. אבל אפילו 3% אלה נתונים להתאמות מסוימות, שבגללן ניתן להימנע מהשלכות חמורות רבות.

אם הטיפול בילד עם דיספלזיה מתעכב עד למחצית השנייה של השנה, שיעור הריפוי הופך ל-30% בלבד. לכן, חשוב מאוד לזהות את המחלה לפני 6 חודשים. זה יכול להיעשות, הן על ידי הורי הילד, ויש לעשות זאת על ידי רופאי ילדים הבודקים אותו.

ככל שמתגלה בעיה מוקדם יותר, זמן הטיפול יקצר. חשוב לציין שבמקרים שבהם הוא מתגלה לפני שלושה חודשים, יידרשו רק עוד שניים כדי לפתור אותה. במקרה שהורים מבחינים בדיספלזיה לאחר השנה הראשונה עד להיווצרות הגוף המלאה, המתרחשת בערך בגיל 20, יהיה צורך לנקוט באמצעים ושיטות טיפול מסוימות.

מעניין לציין כי מומחים מציינים קשר ישיר בין שיטות החתלת ילד לבין האפשרות למקור של פריקת מפרק ירך מולדת. ככל שהדבר נעשה חזק יותר, יישור רגליו של הילד, כך גדל הסיכוי שזה יקרה.

הסטטיסטיקה מאשרת זאת, כולל המדיניות שננקטה ביפן לביטול מסורת ההחתלה ההדוקה, שהפחיתה משמעותית את שכיחות הבעיה הזו.

שיקום לאחר דיספלזיה של מפרק הירך במבוגרים

כדי להפחית את הסיכון לסיבוכים, נדרש לעמוד בכל המרשמים הרפואיים במהלך השיקום. אם מבוגר מטפל בדיספלזיה בצורה אופרטיבית, אז לאחר המניפולציה כדאי להימנע מפעילות גופנית למשך זמן מה.

רק באישור הרופא לעשות קצת התעמלות בקצב מתון. נהלים פיזיותרפיים מבוצעים גם כדי לשפר את זרימת הדם ולנרמל את התהליך המטבולי.

לרוב, השיקום כולל נטילת משככי כאבים ותרופות אנטי דלקתיות. עוזר להתאושש מהר יותר בשחייה ועיסוי.

תסמינים עיקריים

קצב הטיפול במחלה תלוי במידה רבה כמה מהר היא מתגלה. ניתן לבצע אבחנה מוקדמת על סמך תסמיני המחלה. על פי הסטטיסטיקה, ברוב המקרים, דיספלזיה של הירך משפיעה על רגל שמאל.

הסימפטומים העיקריים, המדברים על דיספלזיה אפשרית של הירך, מתבטאת בינקות:

• כאב חריף גם במנוחה;
• כאשר מסובבים את הרגל נשמעת נקישה או פיצוץ אופייני;
• קיצור של הגפה החולה;
• חוסר יציבות במצב סטטי;
• צליעה.

כאשר מופיעים תסמינים אלו, מתבצעת אבחון על מנת לקבוע במדויק את האבחנה.

על מנת לאבחן דיספלזיה מולדת של מפרק הירך, שטרם הובילה לפריקת מפרק הירך, יש צורך לבחון ילד ילדות במצב של רגיעה. לכן, הדבר נעשה לרוב בסביבה רגועה ושקטה במהלך תקופת ההאכלה.

כמה בדיקות קליניות עשויות להצביע על בעיה אורטופדית, ביניהן מומחים מבחינים:

• קפלי עור אסימטריים.
• קיצור של אחת הירכיים.
• סימפטום החלקה של מרקס-אורטולני.
• חוסר אפשרות או נסיגה אפשרית מוגבלת של הירך לצד.

האינדיקטורים של כל הבדיקות נלקחים בחשבון, שכן אם יש בעיה, למשל, בשתי רגליים, ייתכן שאסימטריה לא תתבטא. זה חל גם על גיל הילד, שכן בגיל חודשיים או שלושה חודשים סימפטום זה עשוי להיות בולט יותר מאשר בלידה.

ההבדל בקפלי העור הוא באילו רמות הם, מה ההבדל בעומק ביניהם, כמו גם הצורה. רופאי ילדים במהלך הבדיקה שמים לב לתכונות העכוז, הפופליטאלי והמפשעתי של העור.

במקרה שלילד יש בעיה, הם עמוקים יותר ויש יותר כאלה במידה רבה. אך מכיוון שתסמין זה אינו נפוץ במחצית מהחולים, אין זה אינדיקציה ברורה לכך שקיימת בעיה.

אחת הבדיקות המהימנות ביותר המעידות על הצורה החמורה ביותר של המחלה היא קוצר ירך. במצב שכיבה עם כפיפה זהה של שתי הברכיים, החלק התחתון שלהן נמצא מתחת לשני. זאת בשל העובדה שראש הירך נעקר מאחור, בהתאם לאצטבולום.

סימפטום ההחלקה, שתואר באופן עצמאי על ידי שני מדענים בשנות ה-30, הוא אינדיקטור אופייני לנוכחות של דיספלזיה בירך. כדי לעשות זאת, אתה צריך לקחת את ירכיו של הילד לצדדים, ולאחר מכן לעקוב בקפידה כיצד הם יתנהגו.

במקרה זה, מתברר שראש הירך נכנס לאצטבולום, שם הוא מתנהג בצורה הדוקה ואטית יותר, תוך דחיפה מהירה ביציאה ממנו. בשבועות הראשונים לחיים, בדיקה חיובית כזו לא תמיד מעידה על נוכחות המחלה.

ישנם כמה תסמינים עקיפים שאולי לא מאשרים את המחלה, אבל עושים ערנות מסוימת לבדיקה. ביניהם:

1. רכות של עצמות הגולגולת.
2. קריבושיי.
3. פולידקטליה.
4. מיקום valgus עקב שטוח או כף רגל valgus.
5. הפרה של כמה רפלקסים (חיפוש, מציצה וטוניק צוואר).

כדי לזהות דרגות קלות של התפתחות המחלה, ניתן לבצע אבחון רנטגן עם תיאורו לאחר מכן על ידי מומחה מנוסה.

• הפרעה בהליכה, צליעה בהליכה;
• אורכי רגליים שונים;
• נקישות או חריכה בעת תנועה;
• כאב במהלך העומס על המפרק הנעים;
• שינויים דיסטרופיים ברקמה הסחוסית.

לעתים קרובות, עם דיספלזיה, מתרחשת נקע של מפרק הירך אצל מבוגרים, אשר קשורה לקפסולה מתוחה והפרה במנגנון הרצועה.

האבחנה נקבעת על ידי מומחה על בסיס בדיקה קלינית, צילום רנטגן ו-MRI של הברך.

בילדות המוקדמת, דיספלזיה היא לעתים קרובות אסימפטומטית.

עם תחילת ההליכה אצל ילדים, הביטויים של דיספלזיה בברך הופכים בולטים למדי. צליעה, חוסר יציבות בתנוחת הגוף עם נפילות תכופות, חוסר ודאות בהליכה מצוינים. יש אובדן שיווי משקל בעת כריעה. כאשר הברך נעה, נשמעות "קליקים" אופייניים.

התכווצות כפיפה של מפרק הברך מתפתחת עם אורך צעד מוגבל, סיבוב החוצה של הרגל התחתונה, עיוות וולגוס של הברך ורגל האחורית.

אבחון ותסמינים

במקרה של פתולוגיה פונים לאורטופד או ראומטולוג. הרופא יאסוף היסטוריה רפואית מלאה וירשום מניפולציות אבחנתיות נוספות, שעל בסיסן נקבעת אבחנה מדויקת. בעיקר דיספלזיה מתגלה בשיטות אינסטרומנטליות, אך לעיתים נדרשות בדיקות מעבדה. הליכים נחוצים במקרה של דחייה:

• אולטרסאונד של אזור הירך;
• צילום רנטגן, החושף את תת-ההתפתחות של האצטבולום;
• CT ו-MRI כמניפולציות נוספות.

יַחַס

בעיקרון, הטיפול מתבצע בילדות המוקדמת, אך הטיפול בפתולוגיה אפשרי גם בגיל מבוגר, אם כי הרבה יותר קשה להשיג החלמה מלאה של חולים מבוגרים.

שיטות הטיפול מחולקות לניתוחים ושמרניים. טיפול שמרני אפשרי רק אם המחלה לא עברה לשלב האחרון, ולעיוות המפרק אין מראה מוזנח ביותר.

טיפולים לא ניתוחיים כוללים:

1. להקל על הכאב עם תרופות. תרופות דרך הפה יכולות גם להקל על דלקת.
2. זריקות תוך ורידי לשיפור זרימת הדם במפרק משמשות אם הכלים נפגעים, כמו גם להגברת תזונת הרקמות.
3. פיזיותרפיה לחימום והסרת נפיחות במוקד המחלה.
4. עיסוי טיפולי וחינוך גופני.
5. לבישת מכשירים אורטופדיים.
6. מיקום מחדש סגור.

קומפלקס של תרגילי התעמלות לדיספלזיה יכול לשפר מאוד את מצבו של המטופל. יש צורך לבחור התעמלות שעוזרת לטפל במחלה עם מומחה מנוסה, בהתבסס על אינדיקטורים בודדים.

בעיקרון, המתחם כולל תרגילים כאלה:

• כיפוף והרחבה של שתי הרגליים לסירוגין עם אותו עומס;
• תיקון מנח כף הרגל בזמן הליכה;
• לְעַסוֹת.

יש לעשות את כל התרגילים לדיספלזיה, להקשיב בקפידה לרגשות שלך, ולכל הכאב הקל ביותר, להשהות או לפשט ולהפחית את העומס. סדירות המפגשים חשובה מאוד.

אם שיטות טיפול כאלה אינן מציגות תוצאות יעילות במשך זמן רב, ניתוח נקבע.

ניתוח בטיפול בדיספלזיה

ישנם מספר סוגי ניתוחים לטיפול במחלה. לכל מצב יש דרך מסוימת. לכן, הרופא, לפני שהוא רושם טיפול, חייב לוודא ששיטות עדינות יותר אינן עוזרות, יש צורך לקבוע במדויק את שלב המחלה ולתת המלצות ספציפיות. סוגי ניתוחים:

1. השיטה הנפוצה ביותר נחשבת להפחתה פתוחה של הנקע. הרופא עושה את דרכו אל מפרק הירך של המטופל בהרדמה, מכוון את הראש כך שייקח את המיקום הנכון. לפעמים זה מצריך העמקה של האצטבולום. לאחר ניתוח כזה מורחים על המטופל תחבושת גבס.
2. אוסטאוטומיה היא סוג של ניתוח לשינוי צורת העצמות. התערבות כירורגית משמשת הזדמנות לתיקון ראש הירך או האצטבולום של המטופל.
3. שיטה נוספת להתערבות כירורגית היא יצירת מעין "גג" על עצם האגן, שלא יאפשר לראש לזוז אפילו יותר.

אם שיטות אחרות אינן אפשריות, נעשה שימוש בהחלפה חלקית או מלאה של המפרק בתותבת מלאכותית. החלטה כזו מתקבלת כאשר למחלה יש סיבוכים רציניים, שחזור המפרק אינו אפשרי.

שיטות ושיטות לטיפול בסוגי מחלות שונים מעט שונות זו מזו. יש צורך לקבל החלטה על סמך ביטויים קליניים ברורים של דיספלזיה, כמו גם אבחון מקיף של המחלה. הטיפול יכול להיות ניתוח שמרני או רדיקלי. השיטה השנייה משמשת רק במקרים החמורים ביותר.

בטיפול שמרני נעשה שימוש בטכנולוגיות ושיטות שונות להעלמת הבעיה, לרבות:

1. ביצוע החתלה רחבה, המאפשרת לשמור על פעילות המפרקים ולא להגביל את תנועת הגפיים.
2. הקמת מרווחים מיוחדים המאפשרים להסיר את רגלי הילד.
3. השפעה על ידי מריחת תחבושות גבס מיוחדות המקבעות את הרגליים בתנוחות מסוימות.
4. שיטות פיזיותרפיות. פיזיותרפיה לדיספלזיה של מפרק הירך יכולה לכלול טכניקות רבות שמטרתן הפחתת פעילות הדלקת, שיפור תהליכים טרופיים בשרירים, מניעת היווצרות התכווצויות והפחתת כאבים. במקרה זה נעשה שימוש באלקטרופורזה, טיפול באמפלפולס, אולטרסאונד, טיפול בבוץ, טיפול בלייזר מגנטי, חמצון היפרברי, עיסויים טיפוליים ודיקור.

חשוב לעקוב אחר בריאותו של ילדכם מגיל צעיר. אתה יכול לגלות כיצד מטפלים בדיספלזיה בירך בילדים מתחת לגיל שנה, מהם התסמינים של מחלה מסוכנת זו.

בסרטון זה תוכלו ללמוד כיצד לעסות את עצמכם גם לילד וגם למבוגר.

במקרה של אינדיקציות לניתוח, ניתן לקחת אחת משתי פתרונות, ביניהם ניתוח פתוח במפרק על מנת להפחיתו, או טיפול אנדוסקופי שאינו משאיר סימנים משמעותיים בגוף והרבה פחות קיצוני.

כדי לגשת למפרק במהלך האנדוסקופיה, מבצעים רק כמה חתכים קטנים, דרכם עוברים לאזור שצריך לתקן.

לאחר הטיפול חובה לעבור שיקום שנבחר בהתאם לגיל הילד ולמידת התפתחות המחלה שהוסרה.

בכל בעיה במפרקים, במיוחד אצל ילד, יש צורך לפנות למומחים, שעשויים להיות מנתחים או אורטופדים. טיפול עצמי עלול שלא להוביל לתוצאה הרצויה, לעכב את המשך תהליך הטיפול, או אפילו להחמיר את המצב.

אם הטיפול ואיתור המחלה בזמן, ניתן לתקן את המצב לחלוטין או, במקרים מסוימים, חלקית. זה ישפר משמעותית את אורח החיים של אדם ויגדיל את ההזדמנויות שלו.

עם מהלך מתון, ניתן לרפא דיספלזיה במבוגרים בשיטות שמרניות. במהלך הטיפול נעשה שימוש באוסטאופתיה, המאפשרת לנרמל את תפקודי מערכת השרירים והשלד ולשפר את המצב.

אוסטאופת עם דיספלזיה בירך מבצע עיסוי מיוחד המשפר את זרימת הדם. זה בלתי אפשרי לבצע הליכים כאלה בעצמך, שכן זה אפשרי להזיק ולהחמיר דיספלזיה.

אבל אם הפתולוגיה הפכה מסובכת יותר, והתפתחה coxarthrosis, אז עיסוי אחד לא מספיק, נדרשים אמצעים טיפוליים נוספים:

• קליטה של ​​chondroprotectors ותרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות הניתנות תוך ורידי או נלקחות דרך הפה.
• שימוש בחומרים מרפי שרירים המקלים על עוויתות.
• שימוש בתרופות לשיפור זרימת הדם.

טיפול פיזיותרפי של דיספלזיה אצל מבוגרים הוא הכרחי לחלוטין, שבו נקבעים אמבטיות ריפוי וכריות חימום מלח. יישומים עם פרפין מבוצעים, הפועלים במיוחד על האזור הפגוע. טיפול מורכב כולל גם ויטמינים ומינרלים, שבזכותם אדם יתאושש מהר יותר, יחזק את המפרקים ואת הגוף בכללותו.

יש להתחיל טיפול מקיף בדיספלזיה של מפרק הירך בהקדם האפשרי, הן בילדים והן במבוגרים. עיסוי הוא הטיפול הראשון.

זה מתבצע רק על ידי אדם מיומן, במיוחד כאשר מטפלים בילדים. קורס העיסוי המינימלי הוא 10 ימים, אך משך הזמן תלוי בחומרת התהליך הפתולוגי.

שיטה יעילה לטיפול שמרני היא לבישה של תחתונים מיוחדים, תחבושות או מחוכים אורטופדיים.

אורטופד מטפל בדיספלזיה של מפרק הירך.

עם התפתחות סיבוכים של דיספלזיה של הירך בצורה של coxarthrosis, תרופות נקבעות:

1. כדי להקל על נפיחות ודלקת של הסחוס והרקמות הרכות, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות נקבעות בצורה של זריקות ובצורה של טבליות או נרות פי הטבעת.
2. מרפי שרירים יכולים להקל על עווית של שרירי השלד, להפחית כאב.
3. על מנת לשפר את זרימת הדם, לחסל סטגנציה ובצקת, נקבעים תכשירים של כלי דם.
4. עם תהליך דלקתי בולט, במיוחד בעל אופי אספטי או אוטואימוני, נקבעים הורמונים סטרואידים בעלי השפעה אנטי דלקתית בולטת.
5. כדי לשחזר את המבנה של רקמת סחוס, קורסים ארוכי טווח של chondroprotectors נקבעים.
6. תרופות אנטי דלקתיות מקומיות.

טיפול תרופתי אינו שייך לקבוצה העיקרית, רק מבטל תסמינים במקרה של סיבוכים.

הטיפול העיקרי כולל פיזיותרפיה וטיפול בפעילות גופנית. טיפול פיזיותרפיה כולל מינוי אמבטיות טיפוליות, תוך שימוש בחום לשיפור זרימת הדם במפרק. ליישומי פרפין יש השפעה טיפולית טובה. הם פועלים בכוונה על אזורים חולים, יעילים בילדים וחולים מבוגרים.

עיסוי טיפולי משפר את הטרופיזם של רקמות הסחוס והרצועות, טונוס ומחזור הדם בשרירים. טיפול שמרני ניתן לטווח ארוך, קבוע וממוקד. במהלך הטיפול בילדים, תפקודי מפרק הירך משוחזרים במהירות, ללא השלכות.

שיטות שמרניות וכירורגיות משמשות לטיפול בדיספלזיה בברך.

טיפול בדיספלזיה של מפרק הירך חייב להתבצע מרגע גילוי המחלה. טיפול בעיסוי משמש בדרך כלל כטיפול.

העיסוי מתבצע רק על ידי מומחה, על מנת למנוע פגיעה בילד. מהלך הטיפול תלוי במידת הדיספלסיה, במקרים מסוימים מספיק עשרה ימים.

במצבים אחרים, בנוסף לעיסוי, תצטרכו ללבוש מחוך מיוחד עד להחלמה מלאה.

אבל יש מקרים שבהם הפתולוגיה מתגעגעת, לא מזוהה מסיבה זו או אחרת בילדות. אז תוצאות חמורות מחכות כבר למבוגר.

אחרי הכל, דיספלסיה של מפרק הירך אצל מבוגרים במקרים כאלה היא תוצאה של מחלה לא מטופלת או לא נרפאה לחלוטין בילדות. לכן, יש צורך להתחיל טיפול בזמן, לעבוד רק עם מומחים מוסמכים על מנת למנוע השלכות חמורות.

ההשלכות של דיספלזיה בילדות יכולות לבוא לידי ביטוי בהתפתחות של מחלות כמו ניאוארתרוזיס או קוקסארטרוזיס אצל מבוגרים.

טיפול בדיספלזיה בברך צריך להתבצע בעזרת החתלה רחבה של ילד שזה עתה נולד. לשם כך מניחים באזור המפשעה חיתול מקופל משולש, אשר מקובע למעלה בהחתלה הדוקה.

לפיכך, רגליו של הילד נמצאות כל הזמן במצב קבוע, מה שמאפשר לשחזר את המפרקים הסחוסים באזור הפיקה. שינויים דיספלסטיים בולטים מסולקים על ידי שימוש בגבס, המקבע את הגפיים במצב לא גמיש.

לילדים מעל שנתיים אשר מאובחנים עם שינויים דיספלסטיים באזור מפרק הברך, קיימת התערבות כירורגית. לאחר הניתוח, יש צורך לבצע הליכי חיזוק בצורת עיסוי למשך זמן מה, הממריצים את השרירים ומשחזרים את שקית המפרק.

סיבוכים ופרוגנוזה

גם עם טיפול מתאים ושיפורים ניכרים בתפקוד איברי השריר והשלד של המטופל, החלמה מלאה מפציעה כזו היא בלתי אפשרית. אבל, בנוסף להשלכות שליליות ישירות, סיבוכים יכולים להתפתח גם, במיוחד עם דיספלזיה של מפרק הירך במבוגרים, שכן המחלה התגלתה מאוחר למדי.

הנפוצות ביותר הן ההשלכות הבאות של פתולוגיה:

• עַקמֶמֶת;
• לוֹרדוֹסָה;
• אוסטאוכונדרוזיס;
• רגליים שטוחות;
• קיפוזיס;
• ירידה בהתנגדות לעומסים ארוכי טווח של המישור הפיזי.

עם דיספלזיה של מפרק הירך, התפתחות של מחלות חמורות למדי הדורשות טיפול יכולה להתרחש.

אחת ההשלכות של המחלה יכולה להיות ניאוארתרוזיס. המחלה מורכבת מהעובדה שמפרק חדש גדל באזור האצטבולום או על ראש עצם הירך, שאינו מסוגל לבצע את כל הפונקציות של מפרק אמיתי. חינוך חסר תועלת ומפריע מוסר בניתוח.

אם כלי הדם נפגעים, תהליך זה תורם לביטוי של נמק של ראש הירך עקב הפרה של אספקת חומרי הזנה, דם, ואיתו חמצן. הראש נהרס ולא ניתן לשחזרו באופן טבעי. ניתן לתקן זאת רק בעזרת תותבות.

Coxarthrosis מתפתח במשך זמן רב, זהו סיבוך תכוף יותר של דיספלזיה של הירך, המתבטא במבוגרים. למעשה, coxarthrosis הוא ארתרוזיס, שבו סחוס ועצמות מפרקים נהרסות. אם מתחילה קוקסארטרוזיס, הרס מוחלט יתרחש ללא אפשרות להחלמה.

דיספלזיה של מפרק הירך במבוגרים היא מחלה קשה שקשה לטפל בה. גם לאחר טיפול יעיל וחזרה לחיים נורמליים, על המטופל לעבור בדיקה מונעת שנתית על ידי מומחים.

כמובן, עדיף לזהות פתולוגיה זו בילדות, לשם כך יש צורך לערוך בקפידה בדיקות אצל תינוקות, והורים להבחין בכל ההפרות האפשריות על מנת לקבוע את פריקת הירך המולדת בזמן.

עם זיהוי בזמן של המחלה וטיפול, החולה מנהל חיים נורמליים, המחלה לא חוזרת.

אם אנשים בבגרותם אינם מאובחנים בזמן עם דיספלזיה של מפרק הירך השמאלי או נזק למפרק הנעים הימני, אז יש סבירות גבוהה לפתח סיבוכים רציניים המשפיעים על הבריאות. ללא טיפול, ההשלכות הבאות מאיימות:

• רגליים שטוחות;
• הפרעות בעמוד השדרה המעוררות עקמת ואוסטאוכונדרוזיס;
• coxarthrosis דיספלסטי;
• נמק אספטי של ראש מפרק הירך הנעים.

מניעת מחלות

בשל העובדה שהגורמים המדויקים להתפתחות דיספלזיה של עצם סיבית אינם ידועים, הרופאים אינם יכולים לפתח אמצעי מניעה מיוחדים.

כל אם לעתיד צריכה לדעת על אמצעי מניעה למניעת רכישת אבחנה כמו דיספלזיה בברך.

אחרי הכל, בריאותו של ילד שזה עתה נולד תלויה באורח החיים ובתזונה שלו.

מהחודשים הראשונים הילד צריך לעבור עיסויים, וגם לוודא שהמיקום שלו בידיים של מבוגרים נכון. הקפידו להחזיק את גב התינוק, ולהימנע מישיבה על ירך של מבוגר.

דיספלזיה בברך לא מאפשרת ללכת יפה, ומתפתחת אצל המטופל לא רק קומפלקסים וירידה בהערכה העצמית, אלא גם השלכות מסוכנות על איברים אחרים.

לכן, רק אבחון מוקדם של המחלה והטיפול בה יכולים לסייע בתיקון המצב, להימנע מהליכים כירורגיים מורכבים והחלמה ארוכה.

• בדיקה מונעת על ידי נוירולוג ואורטופד;
• בכל החשד הקל ביותר לדיספלזיה, יש צורך לבצע אולטרסאונד של המפרקים;
• פיתוח חינוך גופני ועיסוי מונע;
• אחיזה נכונה של הילד בידיים - נדרשת תמיכה בגב, לא מומלץ להושיב את התינוק "על גבי" בצד של מבוגר.

megan92 לפני שבועיים

תגיד לי, מי נאבק עם כאבים במפרקים? הברכיים כואבות לי נורא ((אני שותה משככי כאבים, אבל אני מבינה שאני נאבקת עם התוצאה, ולא עם הסיבה... ניפיגה לא עוזרת!

דריה לפני שבועיים

נאבקתי במפרקים הכואבים שלי במשך כמה שנים עד שקראתי את המאמר הזה של איזה רופא סיני. והרבה זמן שכחתי מהמפרקים ה"חשוכי מרפא". כאלה הם הדברים

megan92 לפני 13 ימים

דריה לפני 12 ימים

megan92, אז כתבתי בתגובה הראשונה שלי) טוב, אני אשכפל את זה, זה לא קשה לי, תפוס - קישור למאמר של פרופסור.

סוניה לפני 10 ימים

זה לא גירושים? למה האינטרנט מוכר אה?

Yulek26 לפני 10 ימים

סוניה, באיזו מדינה את גרה?... הם מוכרים באינטרנט, כי חנויות ובתי מרקחת קובעים את השוליים שלהם בצורה אכזרית. בנוסף, התשלום הוא רק לאחר קבלה, כלומר קודם כל הסתכלו, בדקו ורק אחר כך שילמו. כן, ועכשיו הכל נמכר באינטרנט - מבגדים ועד טלוויזיות, רהיטים ומכוניות.

תגובת מערכת לפני 10 ימים

סוניה, שלום. התרופה הזו לטיפול במפרקים ממש לא נמכרת דרך רשת בתי המרקחת על מנת להימנע ממחירים מנופחים. נכון לעכשיו, אתה יכול רק להזמין אתר רשמי. להיות בריא!

סוניה לפני 10 ימים

סליחה, לא שמתי לב בהתחלה למידע על מזומן במשלוח. אז זה בסדר! הכל מסודר - בדיוק, אם התשלום עם הקבלה. תודה רבה לך!!))

מרגו לפני 8 ימים

האם מישהו ניסה שיטות מסורתיות לטיפול במפרקים? סבתא לא סומכת על כדורים, האישה המסכנה סובלת מכאבים כבר שנים רבות...

אנדרו לפני שבוע

איזה סוג של תרופות עממיות לא ניסיתי, שום דבר לא עזר, זה רק החמיר ...

דיספלזיה סיבית היא מחלת עצם המבוססת על תהליך דמוי גידול הקשור להתפתחות לא תקינה של המזנכימה האוסטאוגני. במקרה זה, יש תהליך של החלפת רקמת עצם ברקמה סיבית, כתוצאה מכך מתרחשת דפורמציה של העצם. הסיבות להתפתחות פתולוגיה זו אינן ברורות מספיק. בהתאם להתפשטות הנגע, מובחנים צורות מונואוסאליות (כאשר עצם אחת מעורבת בתהליך) ופוליאוסאלי (כאשר מספר עצמות מושפעות) של דיספלזיה סיבית.

בספרות הזמינה לא הצלחנו למצוא מידע על דיספלזיה סיבית של בסיס הגולגולת, ולכן אנו רואים לנכון להציג תצפית משלנו על חולה עם דיספלזיה סיבית פוליאסטוטית של בסיס הגולגולת, בה ביצענו ניתוח לפי השיטה שלנו להסיר את הנגע.

חולה נ', בן 35, אושפז במחלקה ביום 14.3.91 עם תלונות על כאב ראש מתמיד, בליטה של ​​גלגל העין השמאלי וראייה כפולה. המחלה החלה בתחילת 1989 כאשר החולה הבחין בבליטה של ​​גלגל העין השמאלי. בעתיד הצטרפו לכך כאב ראש וראייה כפולה. בפנייה לרופא אובחנה החולה כחולה בגלאוקומה ונקבע טיפול סימפטומטי שלא הוביל לשיפור במצב. בדיקת CT גילתה ניאופלזמה של בסיס הגולגולת. המטופל הופנה למחלקה שלנו על מנת להחליט על אפשרות התערבות כירורגית.

בכניסה, מצבו של המטופל היה משביע רצון, צוין אקסופטלמוס בצד שמאל. לא נמצאו שינויים פתולוגיים באיברים הפנימיים והאף אוזן גרון. אינדיקטורים לבדיקות דם ושתן ללא שינויים פתולוגיים.

מסקנת האוקוליסט: אקסופטלמוס צדדי שמאל, התופעות הראשוניות של סטגנציה של הפפילה של עצב הראייה. הראייה משביעת רצון (Vis.OD = 1.0; OS = 0.9). הניידות של גלגלי העיניים אינה מוגבלת.

בטומוגרפיות ממוחשבות, ניתן לאתר חותם קומפקטי, המאפיין מחלת עצם דיספלסטית, הממוקם בעיקר בגוף העצם הספנואידית משמאל (איור 1, א. נצפים מוקדי "נפיחות" של עצם הספנואיד, עקב כך גופו מקבל צורה מעוגלת. משטחים קדמיים וצדיים של הגדול, כמו גם המשטח התחתון של הכנף התחתון של עצם הספנואיד.עקב העיוות של החלקים האחוריים של הקירות העליונים והחיצוניים של המסלול השמאלי, סדק supraorbital הוא הצטמצם.דחיסה של עצב הראייה ועקירה של גלגל העין השמאלי מלפנים מצוינים (איור 1, ב).

ב-25 באפריל 1991 בוצע ניתוח - הסרת מוקד של דיספלזיה סיבית של בסיס הגולגולת על ידי התקרבות דרך הפוסה האינפרטמפורלית משמאל. בהרדמה אנדוטרכיאלית, נעשה חתך עור קשתי, החל מהקצה הקדמי של האזור הטמפורלי השמאלי וכלה בגובה תנוך האוזן. לאחר דיסקציה של שכבת השומן התת עורית, דש העור הופרד ונעקר עד לחשיפת האזור הטמפרו-פרוטי. לאחר מכן, הקשת הזיגומטית נחתכה באלכסון משני הצדדים, ולאחר מכן הופרד השריר הטמפורלי מהעצם (בהמשך, השריר משמש למחיקת החלל שלאחר הניתוח). לאחר העקירה כלפי מטה של ​​השריר הטמפורלי המגויס והקשת הזיגומטית הקטועה (יחד עם שריר הלעיסה המחובר), נותקו הרצועות של המפרק הטמפורמנדיבולרי. לאחר מכן, בעזרת מכבש ה-Gosse שהוכנס לפצע הניתוח (וו אחד של המרחיב מוחדר לתוך הפוסה המפרקית), ראש הלסת התחתונה נעקר כלפי מטה. זה איפשר להרחיב את פצע הניתוח, להפריד את הרקמות הרכות מבסיס הגולגולת ולחשוף את הפוסה התת-זמנית. העורק האמצעי של ה-dura mater שבודד במקרה זה היה קרוש ונותח ליד הפורמן השדרה. החל מהמשטח הרוחבי של הכנף הגדולה יותר של עצם הספנואיד, הוסרו הקודקוד האינפרא-טמפורלי והשוליים הזיגומטיים של פני השטח הטמפורליים של הכנף הגדולה יותר של העצם בעלת אותו השם תחת שליטה של ​​מיקרוסקופ הפעלה באמצעות בור ויניקה חשמלית . העצמות נכרתו כדי לחשוף את פני השטח של הדורה מאטר של האונה הטמפורלית של המוח. בשלב זה של הניתוח, הושג הפוסה האינפרטמפורלית שעל דופן העליונה (בגובה גוף העצם הספנואידית) היה מוקד אפור לבנבן של רקמה פתולוגית. החלק הגלוי של הרקמה הפתולוגית הגיע לחלק הקדמי של החלק התחתון של הפוסה הטמפורלית (עד למשטח הצדדי של הכנף הגדולה יותר של עצם הספנואיד). באמצעות מקדחה וכפות ניתוח (בשליטה של ​​מיקרוסקופ ניתוח) הוסרו מוקדי הרקמה הפתולוגית יחד עם האזורים הפגועים של בסיס הגולגולת ועצמות שלד הפנים. נמצא כי המשטחים העליונים, הקדמיים והצדדיים של הכנף הגדולה, כמו גם המשטח התחתון של הכנף התחתון של עצם הספנואיד, היו מעורבים בתהליך הפתולוגי. לאחר ביצוע הדימום נמחק החלל שלאחר הניתוח עם השריר הטמפורלי, שמילא גם את הפגמים שנוצרו לאחר הניתוח בבסיס הגולגולת, החלק האחורי של הדופן העליון והחיצוני של המסלול. לאחר מכן הוחזר ראש הלסת התחתונה לפוסה המפרקית, והקשת הזיגומטית נקבעה עם חוט במקומה המקורי. בשלב האחרון של הניתוח נוקז פצע הניתוח ותפר העור.

בדיקה היסטופתולוגית של התכשיר גילתה רקמת חיבור סיבית המחליפה את מח העצם. בחלק ממקטעיו נקבעות קורות עצם מסויידות נמוכות, היוצרות עצם ספוגית בעלת בגרות שונה. במקומות, הרקמה הסיבית מורכבת מצרורות מסודרים באקראי של סיבי קולגן בוגרים ותאים בצורת ציר. מסקנה: דיספלזיה סיבית.

המטופלת שוחררה מבית החולים במצב טוב ביום ה-31 לאחר הניתוח. נעלמו אקסופטלמוס ודיפלופיה. בבדיקה 6 ו-12 חודשים לאחר הניתוח לא היו למטופל תלונות. בטומוגרפיה ממוחשבת לא נמצאו סימנים להישנות המחלה (איור 2).

לפיכך, התצפית לעיל מצביעה על האפשרות לפתח דיספלזיה סיבית פוליאסטוטית בבסיס הגולגולת, שהזיהוי שלה קשה. ניתוח הוא הטיפול האופטימלי לחולים עם פתולוגיה זו. הרדיקליות של ההתערבות יכולה להיות מושגת על ידי ניתוח (לפי המחבר) תוך שימוש בגישה דרך הפוסה התת-זמנית. CT מאפשר לזהות את הרקמה הפתולוגית בפתולוגיה זו, לקבוע את גבולות התפשטות הנגע ולשפוט את יעילות הטיפול.

סִפְרוּת

1.רזאב ר.מ. כיצד להסיר גידול בבסיס הגולגולת. פטנט 980024 מיום 9 בנובמבר 1992. עלון רשמי של ועדת הפטנטים והרישוי למדע וטכנולוגיה של הרפובליקה של אזרבייג'ן. באקו 1998; 37-38.

2. Strukov A.I., Serov V.V. אנטומיה פתולוגית: ספר לימוד. אד. שלישי, מתוקן. ועוד M: Medicine 1993; 688.

דיספלזיה סיבית של עצמות הגולגולת היא מחלה גנטית נדירה המאופיינת בהתאבנות של מבנה הרצועות, השרירים והגידים באזורים הפגועים, בעוד שתאי העצם מוחלפים ברקמה סיבית רפויה. נגעים יכולים להתרחש בכל חלק של השלד. באופן מקומי, המחלה יכולה להשפיע גם על עצם אחת וגם על כמה.

למעשה, מחלה זו נחשבת לגידול, אך לעיתים רחוקות היא מתדרדרת לגידול ממאיר.

הסיבות למחלה עדיין אינן ידועות במלואן על ידי המדענים. לרוב, המחלה מאובחנת בילדים, מלידה ועד 25 שנים. זה נובע מצמיחת העצמות והאורגניזם כולו.

במאמר זה, תלמד מהי דיספלזיה סיבית של עצמות הגולגולת, הזנים והתסמינים שלה, כמו גם הטיפול והסיבוך של המחלה.

מהי דיספלזיה סיבית של עצמות הגולגולת?

דיספלזיה סיבית של עצמות הגולגולת

דיספלזיה סיבית היא נגע שלד מערכתי השייך לקטגוריה של מחלות דמויות גידול, אך אינו גידול עצם אמיתי. מתרחשת כתוצאה מהתפתחות לא תקינה של mesenchyme אוסטאוגני (רקמה שממנה נוצרת עצם לאחר מכן). התסמינים מתגלים בדרך כלל בילדות, אך תיתכן גם הופעה מאוחרת. הספרות מתארת ​​מקרים בהם אובחנה לראשונה דיספלזיה סיבית מונואסית אצל אנשים בגיל פרישה.
נשים חולות לעתים קרובות יותר מגברים. אולי ניוון לגידול שפיר; ממאירות היא נדירה.

המחלה תוארה לראשונה במחצית הראשונה של המאה ה-20. בשנת 1927, המנתח הרוסי ברייצוב דיווח על הסימנים הקליניים, המיקרוסקופיים והרדיולוגיים של ניוון עצם סיבית מוקדית. בשנת 1937, אולברייט תיאר דיספלזיה סיבית מולטיפוקל הקשורה להפרעות אנדוקריניות ושינויים אופייניים בעור.

בספרות, דיספלזיה סיבית עלולה להופיע תחת השמות של מחלת ליכטנשטיין, מחלת ליכטנשטיין-יאף או מחלת ליכטנשטיין-בראיצוב.

באותה שנה, אלברכט תיאר דיספלזיה מולטיפוקל בשילוב עם התבגרות מוקדמת ופיגמנטציה לא ברורה של העור. וקצת אחר כך חקרו יפה וליכטנשטיין נגעים חד-מוקדיים ופרסמו מסקנות לגבי הגורמים להופעתם.

אטיולוגיה ופתוגנזה

המהות של מחלה זו מצטמצמת להתפתחות של מוקדים של נגעים ברקמת העצם, שבהם היא מוחלפת ברקמות סיביות וסיביות תאית דלות בכלי הדם. יחד עם זה, יש גם ניאופלזמה של מבני עצם; עם זאת, תהליך זה, ככלל, אינו מושלם, מאופיין באי-סדירות של רקמת העצם החדשה שנוצרה, במגוון המבנה שלה, בהופעת מבנים פגומים ובשינויים ספיגה בולטים.

נגעים מוגדרים בבירור מרקמת עצם רגילה וניתן לאתר אותם בכל אזור של השלד.

התבוסה של העצמות של חלקי הפנים והמוח של הגולגולת מתוארת כאחד מהזנים של דיספלזיה סיבית, הנקראת "עצם לאונטיאז", או "המיקרניוזיס". השם הפרטי נובע מגידולי עצמות וסיביים נרחבים היוצרים עיוות אופייני של הגולגולת, שבו פניו של האדם החולה הופכים דומים לראשו של אריה. המונח "המיקריניוזיס" מציין את תדירות הנגעים החד-צדדיים של הגולגולת.

יש לציין כי המונח "ליאונטיוזיס בעצמות" אינו משקף את מהות התהליך, אלא רק מצביע על ביטויים חיצוניים של עיוות, שיכול להיות מאותו סוג במחלות השונות באופיים הפתואנטומי שלהן. עם זאת, לרוב דפורמציה זו מלווה דיספלזיה סיבית של עצמות הגולגולת.

למרות הספרות הענפה על דיספלזיה סיבית, הגורם האמיתי למחלה זו עדיין לא ידוע. רק אחת מצורות הדיספלסיה - תסמונת אולברייט - משולבת לעתים קרובות עם הפרעות הורמונליות. בסוגים אחרים של דיספלזיה, לא תוארו שינויים אנדוקריניים משמעותיים. עם דיספלזיה סיבית, אין שינויים ביוכימיים והמטולוגיים, תסמונת כאב.

דיספלזיה סיבית מתרחשת בקרב נציגים של כל יבשת, אך התדירות המקסימלית של נגעים בגולגולת הפנים מצוינת במערב אפריקה. ברוב המקרים, המחלה מתחילה בילדות ופוגעת בעיקר בנקבות.
ההתקדמות האיטית של הנגע מתרחשת לרוב לפני תום גיל ההתבגרות, ולאחר מכן התהליך בדרך כלל מתייצב. מקרים של ממאירות של נגעים בעצמות הם נדירים ביותר ולא אמינים, אך מתרחשים שברים פתולוגיים, בעיקר בעצמות הגפיים, ולרוב מדובר בפציעה "ספונטנית" שחושפת לראשונה תהליך עצם דיספלסטי. התערבויות כירורגיות, במיוחד לפני תום גיל ההתבגרות, אינן יעילות, שכן הן מובילות להישנות קבועה של הנגע.

דיספלזיה סיבית מהווה כ-5% מכלל נגעי העצם השפירים. עם זאת, השכיחות האמיתית אינה ידועה, שכן חולים רבים אינם סימפטומטיים. דיספלזיה סיבית מקומית מהווה 75-80% מהמקרים.

דיספלזיה סיבית היא נגע שגדל באיטיות המופיע בדרך כלל בתקופות של צמיחת עצם ולכן ניתן לראות לעתים קרובות אצל אנשים בתחילת גיל ההתבגרות ובגיל ההתבגרות המאוחרת. דיספלזיה סיבית, המתפתחת בעצמות בודדות, מהווה 20-25% מכלל המקרים, וחולים עם צורה זו נוטים להראות תסמינים בגיל מעט מוקדם יותר (גיל ממוצע 8 שנים).

צורות של דיספלזיה סיבית

ישנן שתי צורות עיקריות של דיספלסיה סיבית: מונווסוס (המשפיע על עצם אחת) ופוליאוסוס (המשפיע על מספר עצמות, הממוקמות בדרך כלל בצד אחד של הגוף). הצורה הפוליאוסטוטית מתפתחת בילדות וניתנת לשילוב עם הפרעות אנדוקריניות ומלנוזה בעור (תסמונת אולברייט). הצורה המונואסית יכולה להתבטא בכל גיל; אנדוקרינופתיות ופיגמנטציה של העור אינן נצפו בחולים.

מומחים רוסים משתמשים בסיווג הקליני של Zatsepin, הכולל את הצורות הבאות של המחלה:

1. צורה תוך אוססת. יכול להיות מונואוסיאלי או פוליאוסאלי. בעצם נוצרים מוקדים בודדים או מרובים של רקמה סיבית, במקרים מסוימים נצפה ניוון עצם לאורך כל הדרך, אולם מבנה השכבה הקורטיקלית נשמר, כך שאין עיוותים.
2. אובדן עצם מוחלט. כל האלמנטים סובלים, כולל השכבה הקורטיקלית ואזור התעלה המדולרית. בשל הנגע הכולל, נוצרים בהדרגה עיוותים, ולעתים קרובות מתרחשים שברי עייפות. בדרך כלל יש נגע polyosseous של עצמות צינוריות ארוכות.
3. צורת גידול. מלווה בצמיחת מוקדים של רקמה סיבית, שלעיתים מגיעים לגודל משמעותי. מופיע לעתים רחוקות.
4. תסמונת אולברייט. זה מתבטא כנגע עצם פוליוסי או כמעט כללי בשילוב עם הפרעות אנדוקריניות, התבגרות מוקדמת אצל בנות, הפרה של פרופורציות הגוף, פיגמנטציה מוקדית של העור, עיוותים חמורים בעצמות הגזע והגפיים. מלווה בהפרעות פרוגרסיביות של איברים ומערכות שונות.
5. דיספלזיה פיברוסחוסית. זה נראה כמו ניוון דומיננטי של סחוס, לעתים קרובות יש ניוון לכונדרוסרקומה.
6. פיברומה מסתיידת. צורה מיוחדת של דיספלזיה סיבית, שהיא נדירה מאוד, משפיעה בדרך כלל על השוקה.

סוגי ביטוי של דיספלזיה בעצמות הגולגולת:

• סוג טרשתי. מאופיין בהיווצרות אזורים של מבנה מחדש אינטנסיבי של רקמת העצם, דחיסה שלה, לרוב באזור בסיס הגולגולת, עצמות החזית והלסת ועצמות האף. הסינוסים הפראנזאליים באזור גידולי העצם מאבדים לחלוטין את אווריריותם ומוחלפים ברקמת עצם צפופה חסרת מבנה. אם העצמות היוצרות את המסלול או את חלל האף נפגעות, מתרחשים דפורמציה והיצרות של חללים אלו, אקספטלמוס, פגיעה בנשימה באף ותסמינים נוירולוגיים עקב דחיסה של גזעי העצבים בתעלות הצרות. נגעים הם לרוב חד צדדיים או אסימטריים. התהליך בדרך כלל אינו מתפשט דרך התפרים של גג הגולגולת.
  
• סוג ציסטי. לרוב מתפתח בעצם הלסת התחתונה. "ציסטות" הן בודדות ומרובות, לעתים קרובות יש להן קו מתאר גלי ושפה קליפת המוח ברורה, צורה עגולה כמעט קבועה. בתוך אזורי ההארה יכולים להופיע מוקדים נקודתיים של הסתיידות או איים של רקמת עצם חסרת מבנה. השכבה הקורטיקלית לאורך הקצה התחתון של גוף הלסת מפורקת, לעתים קרובות מתרחבת מבפנים, אך בשום מקום לא מופרעת. אוסטאופורוזיס ותגובה פריוסטאלית נעדרים. אזורים של רקמת עצם דחוסה מתחלפים באזורים של הארה, אך ללא עיבוי חד של השכבה הקורטיקלית.
• דפורמציה של הגולגולת במחלת פאג'ט מתבטאת בעלייה בגודל האזור המוחי של הגולגולת, הנגרמת מעיבוי משמעותי של עצמות הקמרון כולו. חלל הגולגולת עשוי אפילו לרדת. המבנה התקין של עצמות העצם נעלם, הצלחת הקומפקטית החיצונית מתעבה בחדות, הופכת מחוספסת, ובמקום דפוס הדיפלו הטראבקולרי, מופיעים אזורים קטנים ומעוגלים מרובים של דחיסה של רקמת העצם, לסירוגין עם אזורי הארה.
  עצמות גולגולת הפנים בדרך כלל אינן משתנות, והאזור של בסיס הגולגולת הוא טרשתי. נראה שהחלק המוחי המוגדל של הגולגולת תלוי על החלק הקדמי. הפוסה הגולגולתית הקדמית בולטת כלפי מעלה, והאוכף הטורקי משתטח. הסינוסים הפראנאסאליים גדולים בצורה יוצאת דופן. בנוסף לעיוות של חלל הגולגולת, גם האגן וגופי החוליות מעוותים בצורה חדה.

גורמים למחלה

הסיבות להתפתחות מחלה זו עדיין אינן מובנות במלואן. מקובל כי היא מבוססת על תהליכים דמויי גידול הקשורים בהתפתחות לקויה של המזנכימה האוסטאוגני.

דיספלזיה סיבית מופיעה בשכיחות גבוהה יותר בילדים (דיספלסיה סיבית מהווה 10% מהניאופלזמות בילדות), אך היא מתרחשת גם אצל מבוגרים וקשישים. נשים הן הרגישות ביותר למחלה זו.

דיספלזיה סיבית נגרמת על ידי מוטציה סומטית בגן GNAS1 הממוקם על כרומוזום 20q13.2-13.3. גן זה מקודד לתת-יחידת האלפא של החלבון המעורר G, Gsα. עקב מוטציה זו, חומצת האמינו ארגינין (בחלבון) בעמדה 201 (R201) מוחלפת בחומצת האמינו ציסטאין (R201C) או היסטידין (R201H).

חלבון לא תקין זה מעורר G1 מחזורי אדנוזין מונופוספט (AMP) ואוסטאובלסטים (תאים) לקצב גבוה יותר של סינתזת DNA מאשר בתאים רגילים. זה מוביל להיווצרות של מטריצת עצם סיבית ולא מאורגנת עם היווצרות רקמת עצם פרימיטיבית שאינה מסוגלת להבשיל לעצמות למלריות. תהליך המינרליזציה עצמו הוא גם לא תקין.

סימני המחלה

דיספלזיה סיבית של השלד מאופיינת בתסמינים הבאים:

1. שברים חוזרים, אשר נצפים ב-30% ממקרי המחלות
2. עיוות בגפיים: נפיחות, עקמומיות של הציר שלו
3. עיכוב בצמיחת העצם באורך
4. שילוב עם מחלות אחרות: כליות ראשוניות, יתר פעילות בלוטת התריס, ניוון מולדת של עצב הראייה, גידולי רקמת פיברומיקסואיד.

הופעת העיוות תלויה ישירות במידת הלחץ על העצם. לדוגמה, שינויים בעצם הזרוע ובעצמות גדולות אחרות של הידיים מסתיימים בדרך כלל בהתעבות בצורת מועדון באזור הפגוע. אם השינוי משפיע על פלנגות האצבעות, הן נעשות קצרות יותר ונראות כמו גדמים.

ביטויים חיצוניים של דיספלזיה סיבית:

• אם נמצא דיספלזיה סיבית בפיבולה, אז הגפה נשארת בדרך כלל ללא עיוותים.
• עם נגע גדול יותר מהפיבולה, עצם הרגל התחתונה כפופה באופן דמוי חרב. היא עצמה צומחת לאורכה הרבה יותר לאט ממה שהיא צריכה. קיצור כזה של הגפה אינו יכול אלא להשפיע על מצב עמוד השדרה.
• עמוד השדרה של המטופל כפוף. ציר הגוף מופרע באופן משמעותי במיוחד במהלך תהליך פתולוגי בו זמנית בירך ובאגן.
• הרגליים תומכות במשקל הגוף כולו. עומס כזה אינו יכול אלא להשפיע על מבנה העצם שנחלש על ידי התהליך הסיבי.

עם צורה חד-מוקדית, המחלה ממשיכה פחות בכאב ועם פחות הפרעות. שינויים מחוץ למערכת השלד אינם נצפים. עם זאת, אם המיקוד גדול למדי והגפה התחתונה מושפעת, המטופל עלול להיות מוטרד מכאב, והצליעה חזקה למדי במהלך פעילות גופנית. יש עייפות גבוהה במקום התפשטות רקמת החיבור. האחרון מורגש עם נזק לעצם הזרוע בעומסים משמעותיים. שברי עייפות עם צורה זו הם גם אפשריים בהחלט.

העיוות של החלק התחתון של השלד חזק יותר מעצמות הגפיים העליונות (למשל, עצם הזרוע או הרדיוס) עקב דחיסה חזקה. כאשר עצמות הגולגולת, במיוחד חלק הפנים, משתנות, צמיחת מבני רקמת החיבור מובילה לשינויים אופייניים, אשר נהוג לכנותם "פני האריה". יחד עם "עצם הרועה" ביטוי זה הוא סימן חיצוני אופייני למחלת ברייצב.

עם עיוותים חמורים, סימפטומים של דחיסה של מבני המוח המתאימים עשויים להופיע, אם כי זה קורה לעתים רחוקות. עם זאת, הביטויים הבאים אפשריים:

1. תַרְדֵמָה.
2. הפרה של התפתחות אינטלקטואלית.
3. אנגיודיסטוניה.
4. כְּאֵב רֹאשׁ.
5. סְחַרחוֹרֶת.
6. סימנים של "נפש חזיתית".
7. הפרעת ראייה דו-עינית.
8. פתולוגיות Oculomotor.

Exophthalmos נקבע חזותית (ערבוב, "בליטה" של גלגל העין), היפרטלוריזם של העין (הגדלה חריגה של מרחק בין איברים מזווגים, במקרה זה, מסלולי העיניים), עיבוי הגבה.

תסמינים

בדרך כלל נעדרים עיוותים מולדים חמורים. בצורה הפוליוסוסית, הסימפטומים הראשונים מופיעים בילדות. נזק לעצם מלווה באנדוקרינופתיות, פיגמנטציה של העור ושיבוש של מערכת הלב וכלי הדם.

ביטויי המחלה מגוונים למדי, הסימנים הקבועים ביותר הם כאבים קלים (בדרך כלל בירכיים) ועיוותים מתקדמים. לפעמים המחלה מאובחנת רק כאשר מתרחש שבר פתולוגי.

בדרך כלל, בצורה הפוליאוסטוטית, יש נגע בעצמות הצינוריות: שוקה, עצם הירך, פיבולה, עצם הזרוע, רדיוס ואולנה. מבין העצמות השטוחות נפגעות לרוב עצמות האגן, עצמות הגולגולת, עמוד השדרה, הצלעות ועצם השכמה. לעתים קרובות מתגלה נזק לעצמות הידיים והרגליים, בעוד שעצמות שורש כף היד נשארות שלמות. מידת העיוות תלויה בלוקליזציה של מוקדי דיספלזיה סיבית. כאשר מתרחש תהליך בעצמות הצינוריות של הגפיים העליונות, נצפית בדרך כלל רק התרחבותן בצורת מועדון. עם התבוסה של הפלנגות, האצבעות מתקצרות, נראות "קצוצות".

העצמות של הגפיים התחתונות כפופות תחת משקל הגוף, מתרחשים עיוותים אופייניים. עצם הירך מעוותת בצורה חדה במיוחד, במחצית מהמקרים מתגלה קיצור שלה. עקב העקמומיות המתקדמת של החלקים הפרוקסימליים, העצם לובשת צורה של בומרנג (נוכל רועים, מקל הוקי), הטרוכנטר הגדול "מזז" כלפי מעלה, ולעתים מגיע לגובה עצמות האגן. צוואר הירך מעוות, מתרחשת צליעה. קיצור ירך יכול לנוע בין 1 ל-10 ס"מ.

כאשר נוצר מוקד בפיבולה, אין עיוות של הגפה; אם השוקה מושפעת, ניתן להבחין בעקמומיות בצורת חרב של הרגל התחתונה או האטה בצמיחת העצם באורך. קיצור בדרך כלל פחות בולט מאשר עם מיקוד עצם הירך. דיספלזיה סיבית של הכסל והאיסיום גורמת לעיוות של טבעת האגן. זה, בתורו, משפיע לרעה על עמוד השדרה, גורם להפרעות יציבה, עקמת או קיפוזיס. המצב מחמיר אם התהליך משפיע בו זמנית על עצמות הירך והאגן, שכן במקרים כאלה ציר הגוף מופרע עוד יותר, והעומס על עמוד השדרה גדל.

הצורה המונואוסית ממשיכה בצורה חיובית יותר, אין ביטויים פתולוגיים מיותרים. חומרת ואופי העיוותים משתנים מאוד בהתאם למיקום, גודל המוקד ומאפייני הנגע (שלם או תוך אוורי). ייתכנו כאבים, צליעה ועייפות לאחר העמסת הקטע הפגוע. כמו עם הצורה הפוליאוסטוטית, שברים פתולוגיים אפשריים.

אבחון

האבחנה נעשית על בסיס התמונה הקלינית ונתוני רנטגן. בשלב הראשוני, צילומי רנטגן באזור הדיאפיזה או המטאפיזה של העצם הפגועה חושפים אזורים שנראים כמו זכוכית חלבית. ואז האזור הפגוע מקבל מראה מנומר אופייני: מוקדי דחיסה מתחלפים באזורי הארה. העיוות נראה בבירור. אם מתגלה מוקד בודד, יש צורך להוציא מספר נגעים בעצמות, אשר בשלבים הראשוניים עשויים להיות אסימפטומטיים, ולכן חולים מופנים לבדיקת דנסיטומטריה. בנוכחות אזורים חשודים מבוצעת רדיוגרפיה, במידת הצורך נעשה שימוש ב-CT של העצם.

יש לקחת בחשבון שדיספלסיה סיבית, במיוחד מונואסית, יכולה להוות קשיים משמעותיים בתהליך האבחון. עם תסמינים קליניים קלים, לעיתים קרובות נדרש מעקב ארוך טווח. כדי לא לכלול מחלות אחרות ולהעריך את מצבם של איברים ומערכות שונות, ייתכן שתידרש התייעצות של רופא רופא, אונקולוג, מטפל, קרדיולוג, אנדוקרינולוג ומומחים אחרים.

בדיקה קלינית

עם דיספלזיה סיבית של העצם, מציינים עקמומיות קשתיות או זוויתיות של הציר של עצם צינורית ארוכה. במקרים מסוימים, המקור האנדוגני של עיוותים כאלה נראה בבירור, כלומר. לא קשור לסיבות מכניות: למשל, לא coxa vara, שעשוי להיות תוצאה של שינויים בתכונות המכניות של רקמת העצם, אלא coxa valga.

עיוותים בעצמות בצורה המונואסית של FD הם בדרך כלל פחות בולטים מאשר בצורה הפוליאוסוסית. במקרים מסוימים, אפילו עם צורה של עצם אחת של FD, נצפים כמה כתמים ופיגמנטציה של העור.

אבחון קרינה

במוקדים של דיספלזיה של עצם סיבית, מופיעים לעתים קרובות סימנים של היווצרות עצם לא תפקודית, המתרחשת על בסיס רקמת חיבור שלד. זה מתבטא באזורי דחיסה על רקע פגם עצם מרכזי או אקסצנטרי. צפיפות האזור הפגוע נקבעת על פי כמות העצם הסיבית הגסה בו ומידת המינרליזציה שלו, הדחיסה אינה מגיעה לדרגה משמעותית כמו בעצמות הגולגולת, ויכולה להיות הומוגנית או לא הומוגנית.
לעתים קרובות הוא מאופיין כאזור "ערפילי" קל של הארה. לפעמים זה מושווה לנשימות של עשן סיגריות, אבל לרוב מכונה חותם מסוג זכוכית טחון. הדפוס הטראבקולרי שזוהה במוקדי FD בדרך כלל אינו מוגדר בבירור כמו, למשל, בציסטה עצם, "מטושטש". הדפוס הטרבקולרי יכול גם לחקות את רכסי העצם לאורך המשטח האנדוקורטיקלי.

מבנה העצם בנגעים נראה אמורפי. השכבה הקורטיקלית במקומות מסוימים עשויה לא להיות דלילה, אלא מעובה.

CT משמש בעיקר להבהרת היקף הנגע, במיוחד באזורים אנטומיים מורכבים. ציסטות, כולל ACC שניוני על רקע דיספלסיה של עצם סיבית, מאופיינות באות אופייני לנוזל בכל רצפי הדופק. ב-FD לא מסובך על ידי שבר או ציסטות, אות התהודה המגנטית הומוגנית יחסית. לאחר ניגוד, ב-75% מהמקרים יש עלייה מרכזית באות של מוקדי ה-FD וב-25% - גבול היקפי של עלייה.

אבחון דיפרנציאלי

יש להבדיל בין הצורה הפוליאוסטוטית של דיספלזיה של עצם סיבית לבין מחלת Ollie, לוקליזציות מרובות נדירות של GCT, cystic angiomatosis ו- LCH. בניגוד לאוסטאודיסטרופיה יתר של בלוטת התריס, ב-FD, הנזק לשלד אינו מערכתי; הסימנים הקליניים והמעבדתיים שונים. עם זאת, תוארו מקרים בודדים של שילוב של FD עם היפרפאראתירואידיזם ראשוני, GCT ונפרוטובולופתיה (במקרה האחרון, FD עשוי להיות משולב עם אוסטאומלציה).

יש לזכור שדיספלסיה של עצם סיבית היא הנגע השפיר הנפוץ ביותר של הצלעות.
צורה זו דורשת אבחנה מבדלת עם גידולים שפירים ותצורות עצם דמויות גידול אחרות, המתבטאות במובנים רבים תסמינים רדיולוגיים דומים: אזור של הארה, לעיתים קרובות עם סימנים של היווצרות עצם במקביל, הידלדלות של שכבת קליפת המוח, נפיחות של העצם.

עם זאת, ברוב המקרים ניתן להבחין בכמה מאפיינים בולטים. לדוגמה, עקמומיות קשתית או זוויתית של ציר של עצם צינורית ארוכה במחלות אחרות של הקבוצה הנבדקת מתרחשת רק לאחר שבר פתולוגי קודם.

אם מזוהה נגע עצם בודד המצביע על דיספלזיה סיבית של העצם, יש לשלול נגעים אחרים על ידי סיינטגרפיה עצם או צילום רנטגן רחב של השלד, בעיקר בצד הנגע שזוהה.
לפעמים ריבוי תבוסות מתגלה כבר ברוטגנוגרמה אחת. לכן, במקרה של פגיעה בעצמות האגן, לרוב מתגלים שינויים בו-זמניים בקצה הפרוקסימלי של עצם הירך באותו צד, או פגיעה בשתי צלעות או יותר מתגלה בצילום חזה.

יַחַס

בשנת 2006 התגלה גן, שבשל המוטציה שלו מתרחשת דיספלזיה סיבית. כיום נמשכת העבודה על מנת למצוא את האפשרות לחסום את המוטציה הזו, אך כל זה נותר ברמת מחקרי מעבדה מקדימים. נכון להיום, לא ניתן למנוע התפתחות של דיספלזיה של עצם סיבית, והטיפול בה מורכב בעיקר בהסרה כירורגית של רקמות מעוותות והחלפתן בשתלים.

הטיפול בדיספלזיה סיבית של העצמות קשור בקשיים שונים. הגדול שבהם הוא שאין אמצעים לטיפול פתוגנטי, שכן המחלה קשורה להפרה של התפתחות עוברית. בנוסף, הגורמים הסיבתיים של פתולוגיה זו אינם ידועים לחלוטין.

לפיכך, שלומברגר האמין כי אוסטאודיפלזיה סיבית מבוססת על תגובות פרוורטיות של רקמת העצם לפציעה טראומטית. לא לכל החולים יש אוסטאובלסטים שמתפקדים כרגיל כדי לפצות באופן מלא על הפגם שנוצר בעצם. למישהו יש היווצרות של רקמה לא בשלה, הקשורה להתפתחות המחלה.

כמה מחברים ניסו להסביר את השינויים הפתולוגיים המתמשכים כתוצאה מתפקוד לקוי של המערכת האנדוקרינית. לאישור, הם ציטטו את תסמונת אולברייט. עם זאת, הפרעות אנדוקריניות לא נמצאו בכל החולים. רקלינגהאוזן התייחס לפתולוגיה זו כביטוי מקומי של נוירופיברומטוזיס. נכון להיום, אומצה מושג מותנה כלשהו לגבי הגורמים והמנגנונים של התפתחות מחלה זו.

מאמינים כי מדובר בהפרעה עוברית המתרחשת לאחר הלידה עקב נוכחות של הפרעה נוירולוגית מולדת. זה מאושר על ידי נוכחות של הפרעות מרכזיות במערכת של בלוטת יותרת המוח וקליפת יותרת הכליה. נסיבות אלו עשויות לפתוח אפשרויות חדשות לטיפול (שימוש בתרופות פרמקולוגיות מסוימות בעלות פעילות אנדוקרינית).

המשימה העיקרית בטיפול בחולים כאלה היא להפחית את חומרת הביטויים של פתולוגיה זו ולשפר את האפשרות לשירות עצמי ופעילויות מקצועיות. כדי לבצע משימה זו, נעשה שימוש בטיפול אורטופדי ברוב המקרים.

אמצעים למניעת שברים המתרחשים באופן פתולוגי הם גם חשובים מאוד. במקרה זה, הטקטיקה תיקבע על פי צפיפות המינרלים של העצם, רמות הסידן והזרחן בדם. טיפולים כירורגיים לדיספלזיה שלד סיבי אינם שגרתיים. לשימושם, ישנן אינדיקציות מסוימות כאשר הסבירות לקבל את התוצאה הטובה ביותר היא גבוהה.

האינדיקציות העיקריות הן הבאות:

• העלייה המהירה במוקד הפתולוגי
• תסמונת כאב מתמשכת הקשורה לאוסטאודיספלסיה סיבית
• נוכחות של שבר של לוקליזציה מסוימת, שבו קיים איום עצום על חיי המטופל
• נוכחות של ציסטות מוקדיות.

השלבים העיקריים של הטיפול הכירורגי הם כדלקמן:

1. הסרת אזור העצם המושפע מהתהליך הפתולוגי
2. הסרת תוכן
3. מילוי החלל שנוצר בהשתלה הומו
4. תקופה ארוכה של אימוביליזציה של הגפה להיווצרות יבלת חזקה.

בילדות משתמשים לרוב בניתוח רדיקלי. מטרתו להגביל לחלוטין את התפשטות המחלה הזו. צמיחת עצם נוספת מסופקת על ידי גירוי של אוסטאובלסטים. אם נוצרים מפרקים כוזבים, ללא קשר לגיל המטופל, משתמשים במכשיר איליאזרוב. הם עוזרים למנוע קיצור של הגפה.

דיספלזיה סיבית של הגולגולת

הצמיחה של רקמה סיבית באזור הגולגולת מובילה תמיד לעיוות ולאסימטריה שלה, אך ביטויים מדויקים יותר נקבעים על ידי לוקליזציה של המוקד:

• התבוסה של הלסת מאופיינת בהתעבות ובהרחבה חזותית של החלק העליון או התחתון של הפנים. דיספלזיה סיבית של הלסת התחתונה שכיחה יותר. הוא מתפתח ליד הטוחנות הגדולות והקטנות, ונראה כמו נפיחות של הלחיים.
• פתולוגיה במצח או בכותרת הראש מהווה סכנה מיוחדת מכיוון שהיא עלולה לגרום לעקירה של צלחת העצם וללחץ על המוח
• על רקע הפרעות אנדוקריניות, המחלה יכולה לעורר צמיחה של רקמה סיבית בבסיס הגולגולת וכישלון של בלוטת יותרת המוח.

השלכות: חוסר פרופורציה של הגוף, פיגמנטציה מקומית, הפרעה בתקשורת בעבודה של איברים ומערכות פנימיות.
אם דיספלסיה סיבית של עצמות הגולגולת מאובחנת בילדות, הטיפול כרוך בהתערבות כירורגית חסכנית. מבוגרים יעברו כריתה של האזור הפגוע של העצם ולאחר מכן השתלה. במהלך הטיפול, עשויות להופיע תרופות המעכבות את התפתחות המיקוד, מקלות על סימפטום הכאב ומעוררות דחיסה של רקמת העצם.

דיספלזיה סיבית של עצם הירך

מכיוון שעצם הירך נתונה כל הזמן ללחץ פיזי גדול, תהליכי דפורמציה במבנה שלה הופכים במהירות למורגש. הם מתאפיינים בדרך כלל בעקמומיות חיצונית של הירך ובקיצור של הגפה. בשלבים המוקדמים, זה מוביל לשינוי בהליכה, ולאחר מכן לצליעה חמורה. עקומות עצם מעוררות התפתחות של דלקת מפרקים ניוונית, אשר מחמירה עוד יותר את המצב.

מאחר ושינויים בעצם הירך משפיעים על עבודת השלד כולו, חשוב במיוחד לזהות את הפתולוגיה בשלב הראשוני. עם זאת, בכל פעם שמתגלה דיספלזיה סיבית של עצם הירך, הטיפול יכלול בהכרח ניתוח. כדאי לומר שברוב המקרים זה מוצלח ואינו גורר סיבוכים.

דיספלזיה סיבית של הפיבולה

התבוסה של הפיבולה, ככלל, לא מורגשת במשך זמן רב ואינה גוררת עיוות חזק של הגפה. אפילו כאב לרוב אינו מתרחש מיד, אלא רק לאחר זמן מה. בהשוואה למקרה שתואר לעיל, כאשר מאובחנים עם דיספלזיה סיבית של השוקה, הטיפול גם מהיר יותר וגם יעיל יותר, אם כי הוא כולל גם ניתוח עם כריתה והשתלה.

לרוב, השפעת הפתולוגיה מוגבלת לאזור מקומי של העצם ואינה פוגעת בעבודת המערכות הפנימיות של הגוף. אם הנגע אינו נרחב ונמצא רק על עצם אחת, תחזית הטיפול חיובית וכמעט תמיד יש לה תוצאה חיובית.

אם מאובחן עיוות בעצמות הגפיים או דיספלזיה סיבית של הגולגולת, יש להתחיל בטיפול מיד, כי זו הדרך היחידה לחסוך את הכמות המקסימלית של רקמת עצם בריאה. אל תבזבזו זמן יקר, פנו למומחים של המרפאה שלנו לקבלת טיפול רפואי איכותי. תסמיני הביטוי הם תמיד מגוונים, ולכן, בכל מקום שנמצא פתולוגיה, יש לבחור את הטיפול על בסיס אישי.

התוויות נגד לניתוח

להתערבות כירורגית בטיפול בדיספלזיה סיבית יש התוויות נגד משלה ואינה מומלצת לכולם. כדאי לבחור בשיטות השפעה אחרות כאשר:

1. המחלה רק החלה להתפתח, 1-2 מהמוקדים שלה עדיין קטנים ואינם מהווים איום מסוים
2. אנחנו מדברים על ילד והמיקום של מוקד קטן אינו נתון לדחיסה חזקה. במקרה זה, עדיין ייתכן שהתפתחות הפתולוגיה תאבד מעצמה, אולם עדיין נדרשת השגחה רפואית מתמדת.
3. התהליך מתפשט בקנה מידה גדול וכלל עצמות רבות. לחולים כאלה מומלצים שיטות טיפול אחרות, כולל תרופות.

חשוב: בכל שלב שמתגלה דיספלזיה סיבית, התוויות נגד לטיפול הכירורגי שלה אינן סיבה לייאוש.
כיום, לרפואה יכולות מספיקות לתת פרוגנוזה חיובית במקרים עם הנגעים הנרחבים ביותר.

ההשלכות של פתולוגיה מתקדמת

גישה בטרם עת לרופא מעוררת את הסיבוכים הבאים:

• טרנספורמציה ממאירה - גידולים, כונדרוסרקומות, אוסטאוסרקומות, פיברוסרקומות.
• על רקע המחלה מתפתחת פתולוגיה נלווית - פגיעה בשמיעה, בראייה, מופיעות מיגרנות, מתפתחת רככת ומופרעת קצב הלב.
• ענקיות ואקרומגליה - פעילות מוגברת של הורמון הגדילה.

תחזיות הרופאים מאכזבות לרוב. למרות שברוב המקרים לא מדובר במחלה קטלנית, היא מובילה לרוב לנכות.

על רקע שברים תכופים, הקיבוע הטבעי של השלד מופרע, הפרופורציה הכללית של מבנה הגוף מופרעת. יחד עם זאת, עם מוקדים בודדים או קטנים של דיספלזיה של עצם סיבית, הפרוגנוזה חיובית. זה לא מסוכן ולא מהווה איום.

המהווה כ-5.5% מכלל מחלות העצם ו-9.5% מגידולי העצם השפירים (על פי נתונים שסופקו על ידי M.V. Volkov), המחלה בכל זאת ראויה לתשומת לב רבה יותר. כל שנה יותר ויותר ילדים וקשישים חולים בה.

איברי עצם שנוצרו בצורה לא נכונה מפחיתים את התפקוד התומך של השלד. אנומליה כזו מלווה לא רק בעיוות עצם, אלא גם בשברים תכופים. עם לוקליזציה מרובה יכול להוביל לנכות.

סיבוכים

שיעור הישנות של דיספלזיה סיבית, גם לאחר ריפוי והשתלת עצם, גבוה. עם זאת, רוב הנגעים הבודדים מתייצבים עם בגרות השלד. ככלל, הצורה הבודדת אינה הופכת לצורת רבים.

דיספלזיה סיבית של השוקה היא נגע חמור בשלד. זה מלווה בהחלפה של אזור עצם בריא ברקמת חיבור עם תכלילים קטנים של trabeculae עצמות. זה מתייחס לפתולוגיות דמויות גידול, למרות שזה לא גידול אמיתי (לא ממאיר ולא שפיר). הרקע להתפתחות המחלה הוא הפרה של התפתחות הרקמה היוצרת את העצם - מזנכיים אוסטאוגני.

לרוב, התמונה הקלינית של דיספלזיה סיבית של הגפיים התחתונות באה לידי ביטוי בילדות, עם זאת, הפרקטיקה הרפואית מכירה מקרים של פתולוגיה בקרב אנשים בגיל פרישה. לרוב, נשים מושפעות מהמחלה. לעתים קרובות, דיספלזיה סיבית מתנוונת לגידול בעל אופי שפיר.

קצת היסטוריה

דרגות שונות של התפתחות של דיספלזיה

המחלה נידונה לראשונה במחצית הראשונה של המאה ה-20. בשנת 1927, המנתח הסובייטי ברייצוב דיווח על הסימנים הקליניים, הרדיולוגיים, המיקרוסקופיים של ניוון מוקדי של סוג עצם סיבי.

10 שנים מאוחר יותר, מומחה אחר, אולברייט, נתן תיאור מפורט של דיספלזיה סיבית מולטיפוקל, המסובכת על ידי הפרעה של המערכת האנדוקרינית, כמו גם שינויים בעור. במקביל, אלברכט חקר דיספלזיה מולטיפוקל הקשורה להתבגרות מוקדמת ולשינוי בפיגמנטציה של העור.

לאחר זמן מה, שני מדענים נוספים, ליכטנשטיין וג'פה, חקרו את הנגעים מהסוג החד-מוקדי וגיבשו את הסיבות להתפתחותם.

סיווג פתולוגיה

דיספלזיה של מפרק הירך

על פי הסיווג הבינלאומי, דיספלזיה סיבית של הפיבולה מחולקת לשני סוגים:

• מונוסל. משפיע רק על עצם אחת. עשוי להופיע ללא קשר לגיל. שינויים בפיגמנטציה של העור אינם נצפים.
• פוליאוסוס. מאובחן אך ורק בילדים, לעתים קרובות בשילוב עם הפרעות במערכת האנדוקרינית, הצטברות מוגזמת של פיגמנט מלנין.

דוגמה לדיספלזיה פוליאסטוטית אצל ילד היא פגם בקליפת המוח סיבי של השוקה. מצב זה נקרא גם פיברומה שאינה אוספת. זה נחשב לסוג הגדול ביותר - הגודל עולה על 3 ס"מ.

פיברומה שאינה אוספת מאובחנת לרוב אצל מתבגרים בגילאי 10 עד 15 שנים. למרות שמקרים מציינים לעתים קרובות בילדים בני 4-8 שנים. הפתולוגיה משפיעה לרוב על בנים. זה מבדיל פגם בקליפת המוח סיבי מצורות אחרות של דיספלזיה השוקה, המתגלות בעיקר בקרב נציגות נשיות.

עובדה: שרירנים שאינם מתנשאים נמצאים לעתים רחוקות אצל אנשים מעל גיל 30. זאת בשל העובדה שהפתולוגיה נוטה לריפוי עצמי. תצורות לא טיפוסיות מוחלפות ברקמת עצם.

התמונה הקלינית של פיברומה שאינה אוספת כמעט נעדרת. היוצא מן הכלל הוא היווצרות של גדלים גדולים, הגורמים לכאב. בנוסף, עקב היחלשות העצם מתחת למסת הגידול, יכול להתרחש שבר פתולוגי.

אם מסתכלים על פיברומה במיקרוסקופ, ניתן לראות נגע עם אזורים קטנים של דימום בעל גוון חום.

מבנה החינוך הוא סיבי, בשרני.

אבחנה מדויקת דורשת רדיוגרפיה, הדמיית תהודה מגנטית וסינטיגרפיה. טיפול אינו נדרש ברוב המקרים. זה מספיק כדי לעבור באופן קבוע מחקר בקרה על ידי אחת השיטות המפורטות כדי להוציא סיבוכים.

תמונה קלינית של דיספלזיה סיבית

דיספלזיה פיברוציסטית של השוקה אינה מולדת. הסימנים הראשונים של הצורה הפוליוסוסית מופיעים בילדות. אצל ילד חולה מציינים שינויים בפיגמנטציה של העור, תפקוד מערכת הלב וכלי הדם מופרע. הוא עלול גם להתלונן על כאבים בירכיים. עיוותים של מנגנון העצם הופכים בולטים מספיק מהר.

לעתים קרובות בפועל ישנם מקרים בהם הפתולוגיה מאובחנת רק על רקע של שבר ללא סיבה נראית לעין.

השוקה מושפעת לרוב מהצורה הפוליוסוסית, לפעמים המחלה מסובכת על ידי נגעים בכפות הרגליים. הם נתונים לעיוות, והפמורליים להתקצרות, זה נובע מההבדל בעומסים עליהם. זה מוביל לשינוי בהליכת המטופל - מופיעה צליעה, נפילה על רגל בריאה ומשיכת המטופל למעלה.

אם צוינה היווצרות של צורה מוקדית של דיספלזיה סיבית על השוקה, הרגל התחתונה מעוותת, רוכשת צורה של חרב. זה יכול גם להאט את הצמיחה של מנגנון העצם.

הזרימה של הצורה המונואוסלית היא הרבה יותר קלה. אין ביטויים פתולוגיים ברקמות המחזוריות. מידת העיוות וחומרתו נקבעת על פי המאפיינים והלוקליזציה של הנגע. עבור חולים עם צורה זו, צליעה אופיינית גם היא, תחושת עייפות בולטת בקטע הפגוע. לעתים קרובות יש שברים פתולוגיים.

שיטות אבחון וטיפול

דרכים לטיפול בדיספלזיה

ניתן לבצע אבחנה מדויקת על בסיס ניתוח מפורט של התמונה הקלינית, בדיקה רדיוגרפית. בשלבים הראשונים של דיספלזיה סיבית של השוקה, התמונות יראו אזורים פתולוגיים קטנים שנראים כמו זכוכית חלבית. ככל שהפתולוגיה מתפתחת, אזורים עם כלבי ים משולבים עם אזורים בריאים.

ייתכנו סימנים של דפורמציה, במיוחד אם הפתולוגיה הגיעה לשלב השני או השלישי.

אם נמצא נגע בודד על התמונות, הרופא עשוי לרשום דנסיטומטריה כדי לשלול נגעים עמוקים ונרחבים יותר. לתצורות מרובות בשלב הראשוני אין תמונה קלינית בולטת.

הצורה המונואסית של דיספלזיה סיבית היא הקשה ביותר לאבחון. אם התמונה הקלינית נעדרת לחלוטין ומטושטשת, הרופאים מעדיפים לבצע ניטור דינמי.

בנוסף, ייתכן שיהיה צורך להתייעץ עם מומחים בעלי כישורים אחרים - רופא כללי, קרדיולוג, אונקולוג, אנדוקרינולוג.

הטיפול מורכב בדרך כלל מכריתה (הסרה) של האזור הפגוע של העצם. חריגה קטנה מגבולות החינוך נהוגה על מנת לשלול אפשרות של התפשטות בעתיד. המקום שהוסר מוחלף בשתל.

דיספלזיה של עצם סיבית היא מחלה המאופיינת בהחלפת עצם חיבור רגילה המכילה טרבקולות. פתולוגיה מכונה צורות גידול. הוא מסוגל להתפתח הן על אחת והן על כמה עצמות צינוריות בבת אחת.

גורמי התפתחות מחלות

האטיולוגיה של דיספלזיה אינה מובנת במלואה. לכן, לא ניתן לציין את הסיבות המדויקות שבגללן מתרחשת הפתולוגיה.

אך ישנן כמה הנחות לפיהן המחלה מופיעה עקב מוטציות גנטיות והפרעות בהתפתחות תוך רחמית של העובר.

מומחים מצביעים על מספר גורמים שיכולים לעורר דיספלזיה סיבית:

• חוסר איזון הורמונלי.
• הפרות של היווצרות רקמת עצם וסחוס.
• מחלות של השרירים והרצועות המחברים את המפרקים.
• תוֹרָשָׁה.
• תזונה לא נכונה של אישה בהריון, המורכבת מצריכה לא מספקת של ירקות, פירות, ויטמינים.
• בעל הרגלים רעים.
• תנאי סביבה לא נוחים.
• תקופות של החמרה של פתולוגיות כרוניות.
• צורות קשות של מחלות זיהומיות, מחלות גינקולוגיות במהלך ההריון.
• שימוש בתרופות מסוימות ללא השגחת רופא בעת נשיאת ילד.
• ההשפעה של חומרים מזיקים על גופה של אישה בהריון.
• רעילות בולטת.
• מים נמוכים.

בהתבסס על הגורמים המעוררים שצוינו, תינוקות שעדיין חיים בתוך האם נמצאים בסיכון. הרבה תלוי באיזה אורח חיים אישה מובילה במהלך ההריון. לרוב, דיספלזיה סיבית מזוהה אצל הנקבה.

סוגי פתולוגיה

הסוגים העיקריים של דיספלסיה סיבית הם מונווסיים ופוליאוסיים.הצורה הראשונה מצביעה על כך שרק עצם אחת מושפעת, והשנייה - מספר רקמות עצם בקרבת מקום. הסוג הפוליאוסטוטי מאובחן לעתים קרובות יותר בילדים. לעתים קרובות מלווה בתפקוד לקוי של האיברים האנדוקריניים, מלנוזה של העור.

סוג של פתולוגיה מונואסית נמצא בכל גיל ללא הפרעות נוספות.

רופאים משתמשים בסיווג הבא של מחלת עצם סיבית:

1. נוף תוך אוסזי. זה משפיע על עצם אחת ומספר עצם, שבתוכה נוצרים מוקדי החלפה על ידי רקמת חיבור. לפעמים ניכרת השינוי של כל העצם למעט השכבה הקורטיקלית.
2. צפייה כוללת. זה משפיע על כל מרכיבי הרקמה, גורם להתפתחות של עיוות עצם, מה שמוביל לשברים. לעתים קרובות יותר מאשר לא, מאובחנים נגעים מרובים.
3. סוג גידול. זה משולב עם הצמיחה של רקמה סיבית. לפעמים ניאופלזמות הופכות גדולות למדי. מחלה זו נדירה ביותר.
4. תסמונת אולברייט. עם סוג זה של פתולוגיה, מספר עצמות מושפעות. בבני אדם מתגלים גם הפרעות במערכת האנדוקרינית, התבגרות מוקדמת של בנות, שינויים בגודל חלקי הגוף, כתמי גיל על העור ועיוות חמור של רקמת העצם. החולה עלול להיות מוטרד ממחלות שונות של האיברים הפנימיים.
5. מראה פיברוסחוסי. עם הפרה כזו, רקמת סחוס מוחלפת, מה שמוביל לעתים קרובות להתנוונות לכונדרוסרקומה.
6. מראה מעורר. מאובחנת לעיתים רחוקות. משפיע על השוקה של הגפה התחתונה של אדם.

מחלה של עצם הירך

עצם הירך היא הגדולה ביותר מבין מרכיבי השלד, וכתוצאה מכך מופעל עליה עומס משמעותי. בגלל זה, עם התפתחות דיספלזיה סיבית, העצם מעוותת, ולעתים קרובות היא מתקצרת.

עצם הירך במהלך התהליך הפתולוגי מעוותת עד כדי כך שהיא נראית כמו מקל הוקי. החלק הפרוקסימלי של הרקמה נתון לעקמומיות בצורה כה משמעותית עד שהטרוכנטר הגדול יותר ממוקם בגובה האגן.

כתוצאה מתהליכים כאלה, צוואר הירך מעוות, החולים מתחילים לצלוע, מה שיוצר עומס גדול על השלד.עם נגעים סיביים, הקיצור יכול להיות גם קטן (1 ס"מ) וגם בולט (מעל 10 ס"מ).

העצם מאבדת אורך בהשפעת הגורמים הבאים:

• עומס חזק על הרגל מוביל להפרה של מבנה רקמת העצם.
• עם דיספלזיה, הצמיחה של רקמה סיבית מתבצעת לצד שמאל או ימין. תופעה זו תורמת לעיבוי ולקיצור של העצם.
• התרחשות של שבר פתולוגי, אשר מגביר את הסבירות להקטנת רקמות בגודל עקב איחוי שגוי של שברים.

פגיעה בטיביה ובשוקה

עצמות אלו עוברות לעיתים רחוקות דיספלזיה סיבית.עם צורה פוליאסטוטית של פתולוגיה, קיים סיכון שהנגע ישפיע גם על השוקה.

עקב התפתחות המחלה בחולה, במקרים נדירים, נצפה קיצור קל של הרגל. זה מתרחש בגלל העובדה שהעצם מתעקלת קדימה ומפסיקה לגדול לאורכה.

נדיר כמו התפתחות של דיספלזיה סיבית של השוקה, יש פגיעה בעצמות כף הרגל ועצם השוק. במקרים כאלה, החומר הספוגי מוחלף ברקמה סיבית.

המחלה מלווה בשבריריות העצם, כאב בעת תנועה. הפלנגות הופכות קצרות ומתעבות. כלפי חוץ, האצבעות נראות כאילו נחתכו.

מחלת עצם האגן

התפתחות של דיספלזיה של עצם סיבית אפשרית גם באזור האגן. כאשר מופיע נגע באיסצ'יום או בכסל, מבנה טבעת האגן מופרע. כתוצאה מכך, החוליות מעוותות ועמוד השדרה כפוף.

תמונה קלינית

תסמינים של דיספלזיה סיבית עשויים להשתנות בהתאם למיקום הנגע. אצל חלק מהחולים הפתולוגיה מתפתחת לאט, אצל אחרים - במהירות. הסיבות לסתירה עדיין אינן ברורות לרופאים.

עם הצמיחה המהירה של רקמה פתולוגית, מתרחשת פולימורפיזם חזק של תאים. תכונה זו של דיספלזיה דומה להתפתחות של גידול ממאיר.

סימנים נפוצים לפתולוגיה כוללים את התופעות הבאות:

• שינוי במבנה העצם ובצורתו.
• צליעה. זה מופיע אם הגפיים התחתונות המושפעות מתארכות או, להיפך, מתקצרות.
• תסמונת כאב, המתבטאת באזור הפגוע.
• התרחשות של שברים פתולוגיים.

כאב בדיספלזיה של עצם סיבית שונה בכמה סימנים.זה יכול להיות בעל משך אחר, אינו מפריע למטופל בהיעדר פעילות גופנית ובחלום. הכאב אינו מתגבר עם התנועה, הרמת משאות כבדים. אם אדם צולע או שעצמותיו מתחילות להתעוות, הכאב מתבטא בצורה חזקה יותר.

אמצעי אבחון

דיספלזיה של עצם סיבית בילדים ומבוגרים מתגלה על ידי לימוד האנמנזה, בדיקת המטופל וביצוע בדיקת רנטגן. הרופא צריך לדעת אם לאדם היו שברים מרובים ופתולוגיים. התפתחות הפתולוגיה מסומנת על ידי תסמונת כאב, הפרה של גודל הרגליים.

תחושות כאב נצפות יותר אצל מבוגרים, בילדים הן כמעט נעדרות. תופעה זו מוסברת בכך שלרקמת העצם של ילדים יש יכולת פיצוי טובה.

שיטת הבדיקה הטובה ביותר באבחון דיספלזיה סיבית היא בדיקת רנטגן. כאשר היא מתבצעת, המטופל מבחין בדברים הבאים:

1. רקמת העצם הופכת דומה לזכוכית חלבית.
2. מקומות של עיבוי מתחלפים במוקדי הארה.
3. העצם בתמונה נראית מנומרת, וזה בעל חשיבות רבה בזיהוי דיספלזיה.
4. הפרה של מבנה רקמת העצם נראית בבירור.

אם זוהה לפחות נגע סיבי אחד של הגפה, אז הרופא לא יכול להתעלם ממצבן של רקמות אחרות. חשוב שהרופא יהיה בטוח שהמוקד שזוהה הוא היחיד. לכן, החולה נשלח לצילומי רנטגן של כל העצמות.

טומוגרפיה ממוחשבת נקבעת גם כדי להבהיר את הסימנים הקליניים של פתולוגיה סיבית. עם תסמינים קלים, האבחנה נעשית לעתים קרובות רק לאחר התבוננות ממושכת של הדינמיקה של המחלה.

בעת קביעת דיספלזיה, חשוב להבחין בינה לבין מחלות אחרות. ניתן לבלבל מחלה סיבית עם ניאופלזמות, שחפת עצם, אוסטאודיסטרופיה ממקור בלוטת התריס. לשם כך, אבחון נוסף מתבצע ומומלץ להתייעץ עם מומחים צרים.

שיטות טיפוליות

אי אפשר להתמודד עם דיספלזיה של עצם סיבית בעזרת שיטות טיפול שמרניות.

לכן, הרופאים פונים להתערבות כירורגית. זה עוזר לחסל ביטויים קליניים.

השיטה הכירורגית לטיפול במחלה, בשימוש בילדות, משפרת משמעותית את הפרוגנוזה, מונעת קיצור של הרגל והתרחשות של תהליך דפורמציה. עם דיספלזיה סיבית של עצם הירך, אלופלסטיה מבוצעת. יחד עם זה נקבע קיבוע של רקמת הפריוסטאלית עם לוחית מתכת, ומבוצעת גם אוסטאוטומיה מתקנת.

אם למטופל יש רגל מקוצרת, הרופאים ממליצים לבצע הארכת עצם. זה נעשה באמצעות ציוד מיוחד.

כאשר מתגלה סוג פוליאסטוטי של פתולוגיה, השימוש בטכניקות כירורגיות מוגבל. במצבים כאלה, חולים נקבעים שימוש בנעליים אורטופדיות מיוחדות, ביצוע תרגילים טיפוליים, השתתפות במפגשי עיסוי.

מניעה ופרוגנוזה

בשל העובדה שהגורמים המדויקים להתפתחות דיספלזיה של עצם סיבית אינם ידועים, הרופאים אינם יכולים לפתח אמצעי מניעה מיוחדים.

אבל, בהתבסס על הגורמים שיכולים לעורר את הופעת המחלה, ישנם מספר כללים כלליים למניעת המחלה.

1. לנהל אורח חיים בריא, במיוחד בתקופת הבאת ילד לעולם.
2. ללכת לרופא באופן קבוע לבדיקות שגרתיות.
3. הקפידו על כללי הבטיחות בעבודה עם כימיקלים מסוכנים.
4. לאכול בצורה רציונלית.
5. שמור על משקל גוף תקין.
6. אין להכניס את הגוף למאמץ גופני חזק.

לאחר טיפול בדיספלזיה של העצם בגפיים התחתונות, הפרוגנוזה חיובית למדי. ככל שהפתולוגיה מתגלה מוקדם יותר ומתחילים בטיפול, כך קל יותר להיפטר מהמחלה ולשחזר את תפקוד השלד.

אין להמעיט בחשיבות הטיפול בזמן. זה יעזור בעתיד למנוע עקמומיות, קיצור של הגפה הפגועה, שברים. אם הפתולוגיה מאובחנת בילדות, אז זה יהיה הרבה יותר קל ומהיר לטפל בה.