Mastotsütoosi sümptomid täiskasvanutel. Täiskasvanute urtikaaria pigmentosa sümptomid ja ravi ning mis on süsteemne mastotsütoos? Foto

Mastotsütoos (nuumrakuline leukeemia)- süsteemne haigus, mille morfoloogiliseks substraadiks on naha, erinevate elundite ja kudede massiline infiltratsioon nuumrakkudega (mastotsüüdid, mastotsüüdid, kudede basofiilid). Haigus on haruldane, selle esinemissagedus ei sõltu soost. Tavaliselt areneb see välja lapse esimese kahe eluaasta jooksul (75% juhtudest) ja taandub pooltel juhtudel iseeneslikult puberteedieas. Täiskasvanud kannatavad sagedamini süsteemse mastotsütoosi all.

Haiguse mastotsütoos (nuumrakuline leukeemia)

Mastotsütoosi etioloogia ja patogenees teadmata. Mõnikord edastatakse see autosomaalselt domineerival viisil, kuigi enamikul patsientidel ei ole perekonna ajalugu.

Haiguse kulg Mastotsütoos (nuumrakuline leukeemia)

Kõigi mastotsütoosi vormide histoloogiline pilt avaldub infiltraatidena, mis koosnevad peamiselt nuumrakkudest. Nuumrakkude graanulite metakromaasia tuvastamiseks kasutatakse toluidiini, metüleensinist, samuti naftool-AS-D-kloroatsetaatesteraasi (Lederi meetod), mis värvib nuumrakkude tsütoplasmaatilised graanulid punaseks. Makulopapulaarse ja telangiektaatilise mastotsütoosi tüübi korral paiknevad nuumrakud peamiselt dermise ülemises kolmandikus kapillaaride ümber. Nuumrakkude tuumad on sageli spindlikujulised, harvem ümarad või ovaalsed. Kuna nuumrakke võib esineda vähesel hulgal ja hematoksüliini ja eosiiniga värvitud lõikudel, nende tuumad sarnanevad fibroblastide või peritsüütide tuumadega, on õige diagnoosi seadmiseks vaja spetsiaalseid plekke. Mitmete sõlmede või naastude, aga ka suurte üksikute sõlmede korral moodustavad nuumrakud vastavalt kasvaja tüübile suuri kobaraid, mis imbuvad kogu pärisnahasse ja nahaalusesse rasvkoesse. Kui nuumrakud asuvad tihedas aglomeratsioonis, on nende tuumad pigem risttahukad kui spindlikujulised, neil on eosinofiilne tsütoplasma ja täpselt määratletud rakupiirid. See annab neile üsna iseloomuliku välimuse, nii et diagnoosi saab teha ka ilma spetsiaalse värvimiseta. Hajusa (erütrodermilise) tüübi korral täheldatakse pärisnaha ülaosas ümarate või ovaalsete tuumade ja täpselt piiritletud tsütoplasmaga nuumrakkude tihedaid linditaolisi infiltraate. Igat tüüpi mastotsütoosi korral (välja arvatud telangiektaatiline mastotsütoos) võib nuumrakkude hulgas leida eosinofiile. Eosinofiilide ja nuumrakkude ekstratsellulaarsete graanulite arvu suurenemine pärast fookuse hõõrumist võetud biopsias näitab graanulite vabanemist nuumrakkudest. Mastotsütoosi villide olemus on subepidermaalne; aga epidermise taastumise tõttu villide põhjas võivad vanuselised villid lokaliseerida intraepidermaalselt. Põis sisaldab sageli nii nuumrakke kui ka eosinofiile. Mastotsütoosi elementide pigmentatsioon on tingitud melaniini hulga suurenemisest epidermise basaalkihi rakkudes, harvemini - melanofaagide esinemisest dermise ülaosas. Süsteemse mastotsütoosi korral tekivad koos nahakahjustustega nuumrakkude paratrabekulaarne kogunemine luuüdis, põrna punase pulbi difuusne infiltratsioon, periportaalsed infiltraadid maksas ja nuumrakkude infiltratsioon lümfisõlmede perifollikulaarsetesse ja parakortikaalsetesse tsoonidesse. leitud. Nuumrakkude kogunemist täheldatakse südames, neerudes, seedetrakti limaskestal.

Haiguse sümptomid Mastotsütoos (nuumrakuline leukeemia)

Tõstke esile 4 mastotsütoosi vormid:

• naha mastotsütoos imiku- või varases lapsepõlves, mil nahakahjustused taanduvad puberteedieas, süsteemsed muutused tavaliselt puuduvad ja süsteemse vormi väljakujunemine on äärmiselt haruldane.
• naha mastotsütoos noorukitel ja täiskasvanutel, kellel on sagedased süsteemsed kahjustused, millega sageli kaasnevad süsteemsed häired, kuid need tavaliselt ei progresseeru. Erinevalt lastest ei ole täiskasvanutel spontaanset regressiooni kirjeldatud. Mõnikord progresseerub see vorm, läheb süsteemseks mastotsütoosiks koos siseorganite progresseeruva kahjustusega;
• süsteemne mastotsütoos;
• pahaloomuline mastotsütoos(nuumrakuline leukeemia) - väga haruldane vorm, mida iseloomustab tsütoloogiliselt pahaloomuliste nuumrakkude esinemine paljudes elundites ja kudedes, eriti luudes ja perifeerses veres, kiire surmaga; tavaliselt ei kaasne naha ilminguid.

Rohkem kui pooled patsientidest mastotsütoos kaebused piirduvad nahakahjustustega. Umbes 1/3 patsientidest kaebavad sügeluse, nahapunetuse, paroksüsmaalse tahhükardia, vererõhu languse, perioodilise palaviku jne üle. Need sümptomid on tingitud nuumrakkude degranulatsioonist ja neid täheldatakse naha või siseorganite mastotsütoosi tavaliste vormide korral.

Mastopitoosiga Nahakahjustusi on viit tüüpi (neist kahte esimest täheldatakse nii imikutel kui ka täiskasvanutel).

Makulopapulaarne mastotsütoos, mida esindavad kümned või isegi sajad väikesed punakaspruunid hüperpigmenteerunud laigud ja paapulid, mis pärast hõõrdumist (Daria-Unna test) omandavad urtikaarialaadse iseloomu, on kõige sagedasemad.

Mitu nodulaarset tüüpi mastotsütoos seda esindavad mitmed tihedad roosa, punase või kollase värvi poolkerakujulised sõlmed, läbimõõduga 0,5–1 cm ja sile pind, mõnikord sulanduvad sõlmed naastudeks, Darya-Unna nähtus on nõrgalt väljendunud, eriti täiskasvanutel.

Suure üksildase sõlme tüüp, ehk mastotsütoom, väljendub 2-5 cm läbimõõduga sõlmes, mille pind on apelsinikoore sarnaselt sile või kortsus ja konsistents on kummine. Aeg-ajalt esineb kuni 3-4 sõlme. Sõlmed esinevad eranditult imikutel, sagedamini kaelas, pagasiruumis, käsivartes. Darier-Unna test on positiivne. Traumatiseerimine toob kaasa vesiikulite, pustulite või villide moodustumise sõlme pinnale, samuti kipitustunde. Mastotsütoomid taanduvad tavaliselt spontaanselt, vajudes ja lamenedes. Mõnel juhul on sõlmed seotud löövetega, mis on iseloomulikud makulopapulaarsele mastotsütoosi tüübile.

Hajus (erütrodermiline) mastotsütoos algab alati varases lapsepõlves. Seda iseloomustavad suured sügelevad kollakaspruuni infiltratsioonikolded, tavaliselt kaenlaalustes ja tuharavahevoltides. Kolded on ebakorrapärase kujuga, selgete piiridega, tiheda (kuni puitunud) konsistentsiga, nende pinnal tekivad kergesti haavandid, lõhed, ekskoriatsioonid. Patoloogilise protsessi progresseerumine võib põhjustada erütrodermiat. Samal ajal omandab nahk taignase või tiheda tekstuuri, nende värvus varieerub roosakaspunasest kollakaspruuni varjundiga kuni tumepruunini. Darier-Unna test on positiivne ja isegi kahjustuse kerge trauma põhjustab villide ilmnemist, millega sageli kaasneb intensiivne sügelus. Villide ülekaaluga kliinilises pildis räägivad nad bulloossest mastotsütoosist. Haiguse kulg paraneb järk-järgult, progresseerumine süsteemseks mastotsütoosiks on haruldane ja histamiini šoki tagajärjel sureb ainult väikelastel.

Mastotsütoosi telangiektaatiline tüüp(teatud tüüpi püsiv täpiline telangiektaasia) – haruldane mastotsütoosi vorm, esineb peamiselt täiskasvanutel, peamiselt naistel. See avaldub laialt levinud pruunikaspunaste täppidega, millel on erinevad kontuurid, mis koosnevad heledatest telangiektaasiatest. asub pigmenteerunud taustal. Hõõrdekohtades või spontaanselt on kerge kalduvus villide tekkeks. Rindkere ja jäsemete nahk on sagedamini kahjustatud. Iseloomustab sügelus. Mõnel juhul tekivad luukahjustused ja peptilised haavandid.

Süsteemne mastotsütoos mida iseloomustab siseorganite kahjustus koos naha mastotsütoosiga või ilma selleta, esineb võrdselt sageli nii meestel kui naistel. Seda täheldatakse 10% -l patsientidest, kellel on mastotsütoosi nahailmingud. Enamikul juhtudel eelnevad nahakahjustused süsteemse protsessi tunnustele. Süsteemse mastotsütoosi korral on nahamuutused makulopapulaarsed, mitmekordsed nodulaarsed või difuussed (erütrodermilised) tüübid.

Mastotsütoosi protsessis mis tahes organid ja süsteemid võivad olla kaasatud. Kõige sagedamini - luud, maks, põrn, lümfisõlmed, seedetrakt, kesknärvisüsteem. 20-30% mastotsütoosi põdevatest patsientidest esineb luukahjustusi, mis röntgenuuringul väljenduvad osteoporoosi ja osteoskleroosina. Osteolüütiliste muutustega kaasneb valu sündroom. Umbes 1/4 luukahjustustest on mastotsütoomid, kuid lastel esineb neid harva. Maksakahjustused esinevad asümptomaatilise nuumrakkude infiltratsiooniga ja fibroosiga, millega kaasneb hepatomegaalia ja difuusne mastotsütoos.

Süsteemne mastotsütoos allavoolu võib olla hea- ja pahaloomuline. Pahaloomuline mastotsütoos hõlmab nuumrakulise leukeemia, nuumrakulise sarkoomi, lümfoomidega seotud süsteemse mastotsütoosi variante, tahkeid kasvajaid või pahaloomulisi verehaigusi.

Haiguse mastotsütoos (nuumrakuline leukeemia) diagnostika

Nuumrakuline leukeemia avaldub basofiilia, neutrofiilia koos tuuma olulise nihkega vasakule, hepato ja splenomegaalia ning lümfisõlmede kerge hüperplaasiaga. Luuüdi punktsioonis leitakse blastnuumrakkude koldeid.

Naha mastotsütoosi diagnoosimine on tuvastatud kliinilise pildi põhjal, positiivne Darier-Unna test, nuumrakkude arvu suurenemine kahjustustes.Samas tuleb arvestada, et mastotsütoomi korral võib see puududa ja kui kahjustus oli vigastatud 2-3 päeva enne uuringut (graanulite nuumrakkude taastamiseks kuluv aeg - 2-3 päeva).

Mastotsütoosi diagnoosimisel kasutage histamiini määratlust uriinis (histaminuuria), kuid selle tase tõuseb ka põletikuliste, allergiliste haiguste korral, aga ka tervetel inimestel (näiteks sportlastel). Süsteemse mastotsütoosi välistamiseks määratakse histamiini peamine metaboliit 1-metüül-4-imidasooläädikhape, mille sisaldus korreleerub nuumrakkude proliferatsiooni aktiivsusega ja suureneb järsult süsteemse mastotsütoosi korral, nahavormides on selle tase lähedane normaalne.

See viiakse läbi pigmenteerunud nevi, tedretähnide, lentiginoosiga, millest mastotsütoos erineb positiivse Darya-Unna nähtuse olemasolul. Mastotsütoosi papulaarsed ja nodulaarsed elemendid eristatakse histoloogilise uuringu andmete põhjal ksantoomidest, dematofibroomidest, histiotsütoosist X, neoksantoendotelioomist. Erinevalt ravimite toksidermiast ei ole mastotsütoosi korral haiguse ja ravimite vahel seost. Putukahammustuste, vastsündinu pemfiguse epidermise ja multiformse eksudatiivse erüteemi korral tehakse diferentsiaaldiagnostika kliiniliste leidude ja histamiini uriinianalüüsi tulemuste põhjal. Mastotsütoosi on raske eristada kaasasündinud Rothmund-Thomsoni poikilodermast, autosoomsest retsessiivsest haigusest, mis avaldub kliiniliselt esimestel eluaastatel ja mida iseloomustavad erütematoossed laigud, mis vahelduvad retikulaarse hüperpigmentatsiooni, atroofia ja telangiektaasiatega näo-, kaela-, ja harvem jäsemetes. Erinevalt mastotsütoosist täheldatakse lühikest kasvu, mikrotsefaaliat, hammaste, juuste ja küünte degeneratsiooni, katarakti ja vaimset alaarengut. Mastotsütoosi telangiektaatiline vorm erineb Jacobi atroofilisest vaskulaarsest poikilodermast, mida iseloomustab fokaalne hüper- ja hüpopigmentatsioon, telangiektaasiad ja naha atroofia, protsessi üldistatud olemus, ühinemisele kalduvate makulopapulaarsete löövete esinemine koos suurte kahjustuste tekkega, tavaliste sümptomite võimalik esinemine ("loodete rünnakud", suurenenud sügelus, tahhükardia jne) või siseorganite kahjustus. Gougereau-Blumi pigmenteerunud purpurne ja lihhenoidne angiodermatiit mõjutab erinevalt mastotsütoosist peamiselt keskealisi mehi ja seda iseloomustavad läikivad lihhenoidsed paapulid, hemorraagilised pigmendilaigud alajäsemetel, samuti negatiivne Darier-Unna fenomen.

Mastotsütoosi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi ka haigustega, millega kaasneb nuumrakkude arvu suurenemine histoloogilistes preparaatides. Nuumrakud prolifereeruvad reaktiivse mastotsütoplaasia, hemangioomi, dermatofibroomide, lümfoomi, lümfogranulomatooside jne korral. Mastotsütoosi histoloogilise diagnoosi oluline tunnus on see, et mastotsütoosi "vanas" fookuses võib nuumrakke olla väikestes kogustes. Sellega seoses saab kõige usaldusväärsema histoloogilise pildi abil diagnoosida mastotsütoomi, millel on nevoidaalne struktuur. Muudel juhtudel tehakse diagnoos histoloogilise uuringu andmete põhjal, võttes arvesse kliinilisi andmeid.

Mastotsütoosi (nuumrakulise leukeemia) ravi

Mastotsütoosi ravi ei ole piisavalt tõhus. Isoleeritud mastotsütoomid eemaldatakse kirurgiliselt. Mastotsütoosi raviks kasutatakse tsüproheptadiinvesinikkloriidi (periaktiini) 16 mg / päevas, histamiini H2 blokaatoreid, serotoniini inhibiitoreid. ravimid, mis pärsivad mastotsüütide degranulatsiooni (zaditen jne), tsütostaatikumid (prospidiin, spirobromiin), PUVA-ravi. Sügeluse ja kuumahoogude korral kasutatakse antihistamiine. Bulloossete vormide korral on ette nähtud kortikosteroidhormoonid.

Mastotsütoosi (nuumrakulise leukeemia) ennetamine

Mastotsütoosi ennetamine eesmärk on vältida nuumrakkude degranulatsiooni aktivaatorite mõju organismile, nagu külmetushaigused, kokkupuude külma, kuumuse, traumade, insolatsiooniga, ravimitega (eriti alkaloidide morfiini-oopiumi rühma ja atsetüülsalitsüülhappega).

Mastotsütoos on haiguste rühm, mis on põhjustatud nuumrakkude kuhjumisest ja proliferatsioonist kudedes. E. Nettleship ja W. Tay kirjeldasid seda esmakordselt 1869. aastal kui kroonilist urtikaariat, mis jättis endast maha pruunid laigud. 1878. aastal pakkus A. Sangster selliste lööbe tähistamiseks välja termini "urticaria pigmentosa". Nende löövete olemuse paljastas 1887. aastal saksa dermatoloog P. Unna histoloogiliste uuringute tulemusena. 1953. aastal võttis R. Degos kasutusele termini "mastotsütoos".

Mastotsütoos on üsna haruldane haigus. Venemaal on 0,12-1 mastotsütoosi juhtu 1000 patsiendi kohta. Laste dermatoloogid näevad selliseid patsiente sagedamini. Niisiis, rahvusvahelises dermatoloogia juhendis "Andrewsi nahahaigused. Kliiniline dermatoloogia" näitavad suhet 1 juhtu 500 lapse kohta. Võimalik, et Vene Föderatsioonis on mastotsütoosi aladiagnoosimine. Mõlemad sugupooled on võrdselt mõjutatud. Mastotsütoos lastel moodustab märkimisväärse osa, kusjuures lapseea mastotsütoos piirdub tavaliselt nahakahjustustega ja täiskasvanutel tekib süsteemse mastotsütoos (SM) suurem tõenäosus. Teadmised SM-i ilmingutest ja selliste patsientide ravi taktikast aitavad ära hoida võimalikke tõsiseid tüsistusi, mis võivad kaasneda mitte ainult agressiivse SM-ga, vaid ka naha mittesüsteemse mastotsütoosiga, mis kulgeb healoomuliselt. Selliste tüsistuste hulka kuuluvad anafülaksia, urtikaaria ja angioödeem, seedetrakti häired jne.

Nuumrakkude bioloogia ja mastotsütoosi etiopatogenees

Haiguse etioloogia pole teada. Nuumrakke kirjeldas esmakordselt P. Ehrlich 1878. aastal ja nimetas neid suurte graanulite erilise värvuse tõttu. Nende graanulite ilmumine pani teadlase ekslikult uskuma, et need eksisteerivad ümbritsevate kudede toitmiseks (sellest ka rakkude nimetus "Mastzellen", mis pärineb saksa mastist või "loomade nuumamine"). Praegu peetakse nuumrakke väga võimsateks immuunsüsteemi rakkudeks, mis osalevad kõigis põletikulistes protsessides ja eriti IgE-vahendatud mehhanismides.

Nuumrakud on laialt levinud peaaegu kõigis elundites. Need asuvad vere- ja lümfisoonte, perifeersete närvide ja epiteelipindade lähedal, mis võimaldab neil täita erinevaid reguleerivaid, kaitsefunktsioone ja osaleda põletikulistes reaktsioonides. Nuumrakud arenevad luuüdi pluripotentsetest eellasrakkudest, mis ekspresseerivad oma pinnal CD34 antigeeni. Sealt edasi hajuvad nad lähteainetena ning läbivad teatud kudedes vohamise ja küpsemise. Nuumrakkude normaalne areng nõuab nuumrakkude kasvufaktori, tsütokiinide ja c-KIT retseptorite vahelist koostoimet, mida ekspresseeritakse nuumrakkudel nende erinevatel arenguetappidel. Nuumrakkude kasvufaktor seob c-KIT protoonkogeeni valguprodukti. Lisaks nuumrakkude proliferatsiooni stimuleerimisele stimuleerib nuumrakkude kasvufaktor melanotsüütide proliferatsiooni ja melaniini sünteesi. See on seotud nahalööbe hüperpigmentatsiooniga mastotsütoosi korral. Nuumrakke saab aktiveerida IgE-vahendatud ja mitte-IgE-sõltuvate mehhanismide abil, mille tulemusena vabanevad erinevad keemilised vahendajad, mis akumuleeruvad sekretoorsetes graanulites; samal ajal membraani lipiidide metaboliitide ja põletikuliste tsütokiinide (trüptaas, histamiin, serotoniin; hepariin; tromboksaan, prostaglandiin D2, leukotrieen C4; trombotsüüte aktiveeriv faktor, eosinofiilide kemotaksise faktor; interleukiinid-1, 2, 3, 4) süntees , 6 ja ka jne). Vahendajate episoodiline vabanemine ülemäärase proliferatsiooni läbinud nuumrakkudest põhjustab mitmesuguseid sümptomeid. Selline hüperproliferatsioon võib olla reaktiivne hüperplaasia või neoplastiline protsess. c-KIT retseptorite häired või nende ligandide ületootmine võivad põhjustada rakkude vohamise häireid. Mutatsioon c-KIT geeni lookuses põhjustab põhiseaduslikku aktivatsiooni ja c-KIT suurenenud ekspressiooni nuumrakkudel. Arvatakse, et see klonaalne proliferatsioon mängib mastotsütoosi patogeneesis suurt rolli.

On teada kahte tüüpi mutatsioone, mis põhjustavad mastotsütoosi arengut täiskasvanutel: c-KIT protoonkogeeni mutatsioon (kõige sagedamini) ja muud mutatsioonid (tabel 1). Selle geeni valk on transmembraanne türosiinkinaasi retseptor (CD117), mille ligandiks on tüvirakufaktor (nuumrakkude kasvufaktor). Nimetatud protoonkogeeni koodonis 816 mutatsioon viib nuumrakkude kasvaja transformatsioonini. Harva võib tuvastada muid c-KIT mutatsioone (tabel 1).

Kromosoomil 4q12 võib esineda veel üks mutatsioon kromosoomi selle piirkonna deletsiooni kujul. See viib trombotsüütidest pärineva kasvufaktori alfa-retseptori geeni ja FIP1L1 geeni patoloogilise konvergentsi (kõrvutuseni). Nende geenide ühinemise tulemusena toimub vereloomerakkude aktiveerumine ning nuumrakkude ja eosinofiilide hüperproliferatsioon. Sama mutatsioon põhjustab hüpereosinofiilse sündroomi arengut.

Lastel täheldatakse ülaltoodud geenimutatsioone harva. Sellel haigusel ei ole reeglina perekondlikku iseloomu, välja arvatud harvaesinevad autosomaalse domineeriva pärilikkuse juhtumid, millel on vähenenud ekspressiivsus (tabel 1). Laste mastotsütoos on seotud spontaansete tsütokiinide poolt vahendatud nuumrakkude hüperplaasia, muude c-KIT geenimutatsioonide kui koodon 816 või muude senitundmatute mutatsioonidega.

Vastavalt 2005. aasta konsensusele mastotsütoosi standardite ja standardimise kohta on sellised markerid nagu:

1) CD2 – T-raku pinnaantigeen (tavaliselt leidub T-lümfotsüütidel, looduslikel tapjatel, nuumrakkudel). Selle antigeeni puudumine nuumrakkudel viitab sellele, et nuumrakkude infiltratsioon ei ole seotud mastotsütoosiga;

2) CD34 on kleepuva molekuli marker, mida ekspresseeritakse nuumrakkudel, eosinofiilidel ja tüvirakkudel;

3) CD25 - interleukiin-2 alfa ahel, ekspresseerub aktiveeritud B- ja T-lümfotsüütidel, mõnel kasvajarakkudel, sealhulgas nuumrakkudel. CD25 on SM-i marker;

4) CD45 on tavaline leukotsüütide antigeen, mis esineb kõigi vereloome seeria esindajate pinnal, välja arvatud küpsed erütrotsüüdid. Tavaliselt asub nuumrakkude pinnal;

5) CD117 - transmembraanne retseptor c-KIT, mis asub kõigi nuumrakkude pinnal;

6) trüptaasi vastased antikehad.

Mastotsütoosi kaasaegse klassifikatsiooni pakkusid välja C. Akin ja D. Metcalfe, mida peetakse WHO klassifikatsiooniks (2001) (tabel 2).

Mastotsütoosi kliinik ja diagnostika

Eristage naha ja süsteemset mastotsütoosi. Nahavorm mõjutab peamiselt lapsi ja harva täiskasvanuid. Laste mastotsütoos jaguneb levimuse järgi kolme kategooriasse: kõige levinum vorm (60-80% juhtudest) on pigmendi urtikaaria; harvemini (10-35%) täheldatakse üksiku mastotsütoomi juhtumeid; veelgi haruldasemad vormid on difuusne naha mastotsütoos või telangiektaatiline tüüp. Tavaliselt esineb haigus lapse kahe esimese eluaasta jooksul (75% juhtudest). Õnneks on laste naha mastotsütoos kalduvus spontaansele taandarengule. Märkimisväärsel osal täiskasvanud patsientidest on SM, kuna neil on tavaliselt luuüdi nuumrakkude klonaalne proliferatsioon. Täiskasvanutest, kellel on SM, mis ei ole seotud hematoloogilise haigusega, on 60% -l indolentne haigus ja 40% -l agressiivne mastotsütoos (sellistel patsientidel tavaliselt nahailmingud puuduvad). SM-i sümptomid määratakse sõltuvalt nuumrakkudest vabanevate infiltraatide ja mediaatorite asukohast ning nende hulka kuuluvad: sügelus, õhetus (äkiline nahapunetus, eriti näol ja ülakehal), urtikaaria ja angioödeem, peavalud, iiveldus ja oksendamine, paroksüsmaalne kõhuõõne. valu, kõhulahtisus, kaksteistsõrmiksoole haavand ja/või maohaavand, malabsorptsioon, astmataolised sümptomid, minestuse-eelne minestus ja minestus, anafülaksia. Need sümptomid võivad ilmneda spontaanselt või olla nuumrakkude degranulatsiooni soodustavate tegurite (nt alkohol, morfiin, kodeiin või suurte nahapiirkondade hõõrumine) tagajärg. Sageli võivad sellistel patsientidel putukahammustused põhjustada anafülaksia. SM-i ilminguks võib olla ka ülitundlikkus teatud mittespetsiifiliste tegurite suhtes (nt aspiriin ja teised mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, külmetus, kokkupuude veega), mis põhjustavad ägeda korduva või kroonilise urtikaaria väljendunud ilminguid. Selliste patsientide veres ei suurene üld-IgE tase ja spetsiifilisi IgE antikehi tuvastatakse harva, kuna sellistel patsientidel ei pruugi allergiat esineda sagedamini kui üldpopulatsioonis. Samal ajal on püsivalt kõrgenenud trüptaasi tase veres SM-i tunnuseks. Kuna nuumrakud toodavad hepariini, võib see põhjustada ninaverejooksu, hematemesi, melenat ja ekhümoosi. SM-ga patsientidel on osteoporoosist tingitud spontaansed luumurrud sagedasemad. Tõenäoliselt on osteoporoosi põhjuseks osteoblastide ja osteoklastide vaheline tasakaalustamatus viimaste aktiveerumise suunas hepariini toimel.

Mõned autorid teevad ettepaneku lisada mastotsütoosi klassifikatsiooni veel üks haigus - "luuüdi mastotsütoos". Selles isoleeritud mastotsütoosi variandis on teistes kudedes madal nuumrakkude sisaldus, madal trüptaasi tase veres ja prognoos on hea. Seda haigust võib kahtlustada seletamatute anafülaksia nähtude, teadmata etioloogiaga osteoporoosi, seletamatute neuroloogiliste ja põhiseaduslike sümptomite, seletamatute soolehaavandite või kroonilise kõhulahtisuse korral.

Mastotsütoosi diferentsiaaldiagnostika on väga lai ja sõltub haiguse ilmingutest (tabel 3).

Vaatleme üksikasjalikumalt mastotsütoosi nahavormi.

Naha mastotsütoos

Tavaliselt ei valmista naha mastotsütoosi diagnoosimine kogenud dermatoloogile raskusi. Artikli autor kohtus aga korduvalt selle haiguse eksliku diagnoosiga nii lastel kui ka täiskasvanutel. Naha mastotsütoos lastel avaldub kolmel kujul: üksildane mastotsütoom; urticaria pigmentosa ja difuusne naha mastotsütoos (viimane on äärmiselt haruldane). Võib-olla nende vormide kombinatsioon samal lapsel. Lastel tehakse diagnoos reeglina kliinilise pildi põhjal, ilma histoloogilise uuringuta. See on põhjendatud asjaoluga, et lastel taandub naha mastotsütoos tavaliselt mõne aasta jooksul spontaanselt. Kuid kuna me räägime hematoloogilise iseloomuga proliferatiivsest haigusest, on alati parem läbi viia biopsia histoloogiline ja immunohistokeemiline uuring. Eriti oluline on selline analüüs läbi viia juhtudel, kui lööve ilmnes pärast 15-aastaseks saamist (SM-i manifestatsioon). P. Valent et al. näitavad naha mastotsütoosi diagnoosimisel järgmisi kriteeriume: tüüpilised kliinilised ilmingud (peamine kriteerium) ja üks või kaks järgmistest väiksematest kriteeriumidest: 1) monomorfne nuumrakkude infiltraat, mis koosneb kas trüptaasipositiivsetest nuumrakkude agregaatidest (rohkem kui 15 rakku). kobaras) või - hajutatud nuumrakud (vaateväljas üle 20 suure (×40) suurendusega); 2) c-KIT mutatsiooni tuvastamine koodonis 816 kahjustuse biopsiakoes.

P. Vaent jt. pakuti välja mastotsütoosi nahailmingute raskusaste. Lisaks nahakahjustuste piirkonna hindamisele teevad autorid ettepaneku jaotada lööbe raskusaste viieks kraadiks, sõltuvalt kaasnevatest sümptomitest, mis võivad kaasneda naha ilmingutega - sügelus, õhetus ja villid (tabel 4).

Üldised lööbed lastel (pigmentoosne urtikaaria)

Seda naha mastotsütoosi vormi täheldatakse 60–90% laste mastotsütoosi juhtudest. Sel juhul ilmneb lööve lapse esimestel elunädalatel ja avaldub roosade, sügelevate, urtikaarialiste, kergelt pigmenteerunud laikude, paapulite või sõlmedena. Lööbed on ovaalse või ümara kujuga, suurusega 5–15 mm, mõnikord ühinevad üksteisega. Värvus varieerub kollakaspruunist kollakaspunaseni (joon. 1, 2). Harva võib lööve olla kahvatukollane (nimetatakse ka "ksantelasmilaadseks"). Vesiikulite ja villide moodustumine on haiguse varajane ja üsna sagedane ilming. Need võivad olla urtikaaria pigmentosa esimene ilming, kuid need ei kesta kunagi kauem kui kolm aastat. Vanemas eas on vesikulatsioon väga haruldane.

Tavaliselt näeb haiguse alguses lööve välja nagu urtikaaria, selle erinevusega, et urtikaaria on püsivam. Aja jooksul muutub lööve järk-järgult pruuniks. Kui nahk on lööbe piirkonnas ärritunud, tekib urtikaaria erütematoossel taustal või vesiikulid (Darieri positiivne sümptom); kolmandikul patsientidest on urtikaaria dermograafism. Hüperpigmentatsioonid püsivad mitu aastat, kuni nad hakkavad tuhmuma. Tavaliselt kaovad kõik haiguse ilmingud puberteedieas. Harva jäävad lööbed täiskasvanueas. Kuigi süsteemne kaasatus on võimalik, on selle mastotsütoosi vormi puhul pahaloomuline süsteemne haigus äärmiselt haruldane.

Üksik mastotsütoom

10–40% mastotsütoosiga lastest põeb seda haigusvormi. Üksikud (üksikud) lööbed võivad esineda sünnil või tekkida lapse esimestel elunädalatel. Tavaliselt on need pruunikad või roosakaspunased tursed, mis tekivad naha ärrituse korral villid (positiivne Darieri märk). Sageli on lapse nahal mitu mastotsüüti (joonis 3). Mastotsütoomid võivad välja näha ka papulidena, ümarate või ovaalsete kõrgendatud naastudena või kasvajana. Suurused on tavaliselt alla 1 cm, kuid mõnikord võivad need ulatuda 2-3 cm läbimõõduni. Pind on tavaliselt sile, kuid sellel võib olla apelsinikoore välimus. Mastotsütoomi lokaliseerimine võib olla mis tahes, kuid sagedamini esineb küünarvarre dorsaalne pind randmeliigese lähedal. Koos mastotsütoomiga võib esineda turseid, urtikaariat, vesikulatsiooni ja isegi ville. Üksik mastotsütoom võib ilmneda süsteemsete sümptomitega. Kolme kuu jooksul alates esimese mastotsütoomi ilmnemise kuupäevast võivad sellised lööbed levida. Mastotsütoomid võivad olla kombineeritud urtikaaria pigmentosaga samal lapsel (joonis 4). Enamik nuumrakke taandub spontaanselt kümne aasta jooksul. Eraldi moodustisi saab välja lõigata. Samuti on soovitatav kaitsta löövet mehaanilise stressi eest hüdrokolloidsidemetega. Progressiooni pahaloomuliseks kasvajaks ei toimu.

Riis. 3. Mitu mastotsütoomi	Riis. 4. Urtikaaria pigmentosa samal lapsel (mastotsütoomidega)

Difuusne naha mastotsütoos

Haigus on haruldane, avaldub pideva sissetunginud nahapinnana spetsiaalse oranži värviga, mida nimetatakse "koduoranžiks" (prantsuse keeles "oranž mees"). Palpeerimisel määratakse taigna konsistents, mõnikord lihheniseerimine. Selle põhjuseks on nuumrakkude difuusne infiltratsioon dermisesse. Imikueas on võimalikud laialdased vesikulaarsed lööbed, mis on valesti diagnoositud kui kaasasündinud epidermolüüsi bullosa või muu esmane villiline dermatoos. Seda nähtust nimetatakse bulloosseks mastotsütoosiks.

Täiskasvanute naha mastotsütoosi kliinilised vormid

Tavaliselt on mastotsütoosi nahailmingud täiskasvanutel osa indolentsest (indolentsest) SM-st. Erandiks on ehk maakuli eruptiivne püsiv telangiektaasia, eriti kui see ilmnes lapsepõlves, mis on enamasti süsteemsete ilminguteta dermatoos. Kuid sel juhul tuleks patsienti SM suhtes uurida. Lisaks rutiinsele uuringule tuleks teha kahjustuskoha naha histoloogiline ja immunohistokeemiline uuring, luuüdi uuring, trüptaasi taseme määramine vereseerumis, kõhuõõne organite ultraheli ja rindkere röntgenuuring. Kui kahtlustatakse lümfisõlmede haaratust, tuleb kasutada positronemissiooniga kompuutertomograafiat.

Üldine naha mastotsütoos, täiskasvanu tüüp

Kõige tavalisem mastotsütoosi nahavorm täiskasvanutel. Lööbed on üldistatud, sümmeetrilised, monomorfsed, neid esindavad tumepunased, lillad või pruunid laigud, papulid või sõlmed (joonis 5, 6). Harva võivad need sarnaneda tavaliste omandatud melanotsüütiliste nevidega. Subjektiivseid sümptomeid pole. Võimalik on Darja positiivne sümptom.

Mastotsütoosi erütrodermiline vorm

Erütroderma, mis näeb välja nagu "hanenahk". Erinevalt laste difuussest nahamastotsütoosist ei ole nahavärvil iseloomulikku oranži värvi ja infiltratsioon on vähem väljendunud. Iseloomulikud villid erinevates kehaosades.

Telangiektaasia kollatähni eruptiivne püsiv

Lööbed üldistatud või laialt levinud erütematoossete laikude kujul, mille läbimõõt on alla 0,5 cm, kergelt punakaspruuni varjundiga. Vaatamata nimele on selle mastotsütoosi vormi puhul telangiektaasiat vähe või üldse mitte (joon. 7). Lööve ei kaasne subjektiivsete aistingutega; Darja sümptom on negatiivne. Erinevalt teistest täiskasvanutel esinevatest mastotsütoosi naha ilmingutest seostatakse seda haigusseisundit harva SM-ga. Siiski, nagu ka teiste naha mastotsütoosi vormide puhul täiskasvanutel, on süsteemse kaasatuse välistamiseks vajalik sõeluuring, sealhulgas luuüdi biopsia.

Süsteemne mastotsütoos

SM-i laboratoorseks diagnoosimiseks on vaja vähemalt ühte peamist ja ühte väiksemat kriteeriumi või kolme väiksemat kriteeriumi järgmistest.

Peamine kriteerium on nuumrakkude tihe infiltratsioon (15 või enam rakku) lisaks nahale ka luuüdis või muus koes.

Väikesed kriteeriumid:

1) ebatüüpilised nuumrakud;

2) nuumrakkude ebatüüpiline fenotüüp (CD25+ või CD2+);

3) trüptaasi tase veres on kõrgem kui 20 ng/ml;

4) mutatsiooni olemasolu koodonis 816 c-KIT perifeerse vere rakkudes, luuüdis või kahjustatud kudedes.

Hoolimata asjaolust, et lastel piirdub mastotsütoos tavaliselt nahakahjustustega, peaks igal lapsel olema vähemalt üks vere trüptaasi taseme uuring seoses SM-i tekke võimalusega. Sel juhul peaksite veenduma, et 4-6 nädala jooksul ei esinenud lapsel kohest tüüpi allergilist reaktsiooni. Kui seerumi trüptaasi tase on vahemikus 20–100 ng/ml, ilma muude SM-i nähtudeta, tuleb kahtlustada loidus-SM-i ja jälgida selle diagnoosiga puberteedieelset last. Sellisel juhul ei vaja laps luuüdi biopsiat. Kui trüptaasi tase on üle 100 ng/mL, tuleb teha luuüdi uuring. Juhtudel, kui trüptaasi taset veres ei ole võimalik uurida, võivad määravaks kriteeriumiks olla maksa ja põrna ultraheliandmed: luuüdi uuringu aluseks peaks olema suurenenud maksa ja/või põrna olemasolu. . Loomulikult on trüptaasi taseme uurimine objektiivsem näitaja, mida tuleks diagnoosimisel eelistada.

Indolentne (indolentne) süsteemne mastotsütoos

Kõige tüüpilisem SM-i vorm täiskasvanutel on loid süsteemne mastotsütoos. Neil patsientidel ei esine SM-ga seotud hematoloogiliste haiguste ilminguid, samuti elundite talitlushäireid (astsiit, malabsorptsioon, tsütopeenia, patoloogilised luumurrud) ega nuumrakulist leukeemiat. Iseloomulikud on ülalkirjeldatud nahalööbed ja mõnikord võib täheldada süsteemseid sümptomeid, eriti kui tegemist on nuumrakke aktiveerivate päästikutega. Seda haigust diagnoositakse kahjustatud naha kliiniliste, histoloogiliste ja immunohistokeemiliste leidude ning seerumi trüptaasi taseme jälgimise põhjal. Elundite kahjustusele viitab infiltratsioon luuüdis, kus vähemalt 30% on nuumrakud, vere trüptaasi tase üle 200 ng/ml ja hepatosplenomegaalia.

Hematoloogilise haigusega seotud süsteemne mastotsütoos (mitte-nuumrakk)

Reeglina on hematoloogilise patoloogiaga seotud SM-ga patsiendid erinevate süsteemsete sümptomitega eakad inimesed (~30% SM juhtudest). Hematoloogilised patoloogiad võivad hõlmata järgmist: tõeline polütsüteemia, hüpereosinofiilne sündroom, krooniline müelo- või monotsüütleukeemia, lümfotsüütleukeemia, primaarne müelofibroos, lümfogranulomatoos.

Kõige tavalisem kaasuv haigus on krooniline monomüeloidne leukeemia. Harvem - lümfoidne neoplaasia (tavaliselt - B-rakk, näiteks plasmarakuline müeloom). Tavaliselt sellistel patsientidel nahalööbeid ei esine. Prognoos sõltub kaasuvast haigusest, kuid SM esinemine halvendab prognoosi.

Eosinofiiliaga SM puhul, mille puhul määratakse eosinofiilide arvu pidev tõus perifeerses veres (üle 1500 ühes μl veres), saab lõpliku diagnoosi panna vaid DNA analüüsi põhjal. Muud omadused on teisejärgulised. Näiteks FIP1L1/PDGFRA geeni olemasolu (kaks liitunud geeni) ja/või CHIC2 geeni deletsioon võimaldab diagnoosida kroonilise eosinofiilse leukeemiaga SM-i. Patsientidel, kellel on kroonilise eosinofiilse leukeemia kliinilised tunnused ja kellel ülalnimetatud kloonhaigused ei ole kinnitust leidnud, muudetakse diagnoos "SM hüpereosinofiilse sündroomiga". Haiguse kliinilise pildi hindamisel tuleb meeles pidada, et eosinofiiliaga SM võib vastupidiselt hüpereosinofiilsele sündroomile anda kopsu- ja müokardifibroosi ainult väga hilises staadiumis. See kinnitab, kui raske on SM-i diagnoosimine, eriti perifeeria piiratud laboratoorsete diagnostiliste võimaluste kontekstis.

Agressiivne süsteemne mastotsütoos

Agressiivne täiskasvanud SM kulgeb fulminantsemalt, nuumrakkude infiltratsioonist (luuüdi puudulikkus, maksafunktsiooni häired, hüpersplenism, patoloogilised luumurrud, malabsorptsiooni sündroomiga seedetrakti haaratus ja kaalulangus) tingitud lõpporganite düsfunktsioon. Nendel patsientidel on halb prognoos.

nuumrakuline leukeemia

Nuumrakuline leukeemia avastatakse siis, kui atüüpilisi nuumrakke (mitmeharuliste või mitme tuumaga rakud) on 10% või rohkem perifeerses veres ja 20% või rohkem luuüdis. Prognoos on halb. Selliste patsientide eeldatav eluiga on tavaliselt alla ühe aasta.

Nuumrakkude sarkoom

Nuumrakkude sarkoom on mastotsütoosi äärmiselt haruldane vorm. Praeguseks on maailmas kirjeldatud ainult üksikuid selle haiguse juhtumeid. See on hävitav sarkoom, mis koosneb väga ebatüüpilistest nuumrakkudest. Nendel juhtudel ei leitud diagnoosimise ajal süsteemset kahjustust. Siiski on kirjeldatud sekundaarset üldistust, mis hõlmab siseorganeid ja hematopoeetilist kude. Terminaalses staadiumis võib nuumrakuline sarkoom olla eristamatu agressiivsest SM-st või nuumrakulisest leukeemiast. Nuumrakulise sarkoomiga patsientide prognoos on halb.

Nuumrakulist sarkoomi ei tohi segi ajada nahaväliste mastotsütoomidega, mis on haruldased healoomulised nuumrakulised kasvajad ilma hävitava kasvuta.

Mastotsütoosi süsteemsete tüsistuste ennetamine

Kuna nuumrakkudest bioloogiliselt aktiivsete ainete vabanemisega seotud süsteemsed tüsistused on võimalikud mitte ainult SM-ga patsientidel, vaid ka mis tahes nahavormil, välja arvatud makulaarne eruptiivne püsiv telangiektaasia (kui seda ei kombineerita SM-ga), on sellised patsiendid peaks järgima järgmisi reegleid:

1. Anafülaksia korral on soovitav omada kahte või enamat automaatset süstalt adrenaliiniga, eriti kui on plaanis väljasõit loodusesse (kahjuks selliseid süstlaid Venemaal pole).
2. IgE-vahendatud allergiaga patsientidele manustatakse vajadusel allergeenispetsiifilist immunoteraapiat, et vähendada allergiliste reaktsioonide tekkeriski.
3. Vältida tuleks toite, mis võivad põhjustada nuumrakkude degranulatsiooni: mereannid (kalmaar, krevetid, homaar); juust, alkohol, kuumad joogid, vürtsikad toidud.
4. Võimaluse korral tuleks vältida järgmisi ravimeid: mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, eriti aspiriin, kuna need soodustavad nuumrakkude otsest degranulatsiooni; antibiootikumid - vankomütsiin, polümüksiin (sh väliseks raviks mõeldud tilgad), amfoteritsiin B; dekstraan (reopoliglükiini lahus intravenoosseks manustamiseks, samuti silmatilkade komponent sarvkesta niisutamiseks); kiniin (arütmiavastane ravim); narkootilised valuvaigistid (sh kodeiin köhatablettides, morfiin jne); vitamiin B1 (tiamiin); skopolamiin (silmatilkades glaukoomi raviks). Teatud ravimite kasutamine anesteesia ajal on ebasoovitav. Eelkõige on suktsinüülkoliinil ja tsisatrakuuriumil kõige väiksem võime nuumrakke degranuleerida; aminosteroidid (vekuroonium, rokuronium, rapakuronium) - keskmine aktiivsus; Atrakuurium ja mivakuurium on selles osas kõige aktiivsemad ja seetõttu on nende kasutamine nendel patsientidel ebasoovitav. Inhaleeritavad anesteetikumid on mastotsütoosiga patsientidele ohutud. Intravenoossete anesteetikumide hulgas on ketamiinil vähe mõju nuumrakkude membraani stabiilsusele ning propofooli ja tiopentaali kasutamist tuleks vältida. Kohaliku anesteesia läbiviimisel ei tohi bensokaiini ja tetrakaiini välja kirjutada (kasutada võib lidokaiini või bupivakaiini). Ei ole soovitav kasutada intravenoosselt läbipaistmatut radioaktiivset joodi sisaldavaid preparaate ja galliumi preparaate; reserpiin; beeta-adrenoblokaatorid (propranolool, metaprolool jne). Kui ülaltoodud ravimite kasutamine on vältimatu, tuleb soovimatute kõrvaltoimete vältimiseks patsiendile vähemalt eelnevalt manustada antihistamiine. Kui on vajalik operatsioon või röntgenuuring joodi sisaldavate radioaktiivsete preparaatidega, manustatakse täiendavalt kortikosteroide (näiteks prednisoloon 1 mg / kg kehamassi kohta - 12 tundi enne protseduuri, millele järgneb annuse järkjärguline vähendamine kolme kuni viie võrra). päevad).
5. Tähelepanu tuleks pöörata kosmeetika- ja pesuvahendite koostisele, kus säilitusainena saab kasutada metüülparabeeni. See aine võib põhjustada ka nuumrakkude degranulatsiooni.

Mastotsütoosi ravi

Lastel esinev naha mastotsütoos, kui sellega ei kaasne süsteemseid sümptomeid, ei vaja tavaliselt ravi, kuna see kipub iseenesest taanduma. Siin on oluline nuumrakkude aktivatsiooni vältimine. Süsteemsete sümptomite korral on ravi aluseks antihistamiinikumid. Kuna nahasümptomeid (punetus, sügelus, urtikaaria) vahendavad peamiselt H 1 retseptorid, saab neid kontrollida antihistamiinikumidega. H 1 antagonistid võivad samuti leevendada seedetrakti spasme. H 2 retseptori antagonistid pärsivad maos liigset happe sekretsiooni, mis on oluline tegur gastriidi ja haavandtõve tekkes. Kuigi puuduvad konkreetsed andmed selle kohta, millised antihistamiinikumid annavad märkimisväärset kasu, suurendab H 1 ja H 2 retseptori blokaatorite kombinatsioon histamiini toime pärssimise efektiivsust. H 2 -antihistamiinikumid on kõhulahtisuse kontrolli all hoidmisel sageli ebaefektiivsed. Sellisel juhul võivad leevendust pakkuda antikolinergilised ravimid või kromoonid (tabelid 4 ja 5). Suukaudselt manustatavad kromoonid leevendavad ka nahasümptomeid, kesknärvisüsteemi häireid ja vähendavad kõhuvalu.

Nagu naha mastotsütoosi, ravitakse indolentset SM-i antihistamiinikumidega.

Süsteemsed kortikosteroidid võivad aidata raskete nahalöövete, soole imendumishäirete või astsiidi korral. Paikselt manustatavad kortikosteroidid, eriti piiratud aja jooksul oklusiivsete sidemete kujul, või intralesionaalsed kortikosteroidide süstid võivad ajutiselt vähendada nuumrakkude arvu ja leevendada sümptomeid. Selliseid meetodeid kasutatakse mõnel juhul mastotsütoomide puhul. Fotokemoteraapia (spektri A ultraviolettkiirgus kombinatsioonis fotosensibilisaatoriga, PUVA-ravi) viib sügeluse vähenemiseni ja löövete kadumiseni, kuid pärast ravi lõpetamist sümptomid taastuvad. Sügeluse leevendamiseks kasutatakse leukotrieeni retseptori inhibiitoreid, kuid andmed sellise ravi efektiivsuse kohta on napid. Interferoon alfa võib kontrollida agressiivse SM sümptomeid, eriti kui seda kombineeritakse süsteemsete kortikosteroididega. Alfa-interferooni kasutatakse ka SM-i põhjustatud osteoporoosi raviks. Suhteliselt hiljuti ilmus türsiinkinaasi retseptorite inhibiitor (imatiniibmesilaat), mida saab kasutada agressiivse SM korral, kuid Venemaal on seda ravimit lubatud kasutada ainult kroonilise müeloidse leukeemia raviks. Hematoloogiliste haiguste esinemisel peavad patsiendid saama asjakohast ravi.

Nuumrakulise leukeemia ravi on sarnane ägeda müeloidse leukeemia raviga, kuid tõhusaid ravimeetodeid pole veel leitud.

Kirjandus

1. Valent P., Akin C., Escribano L. et al. Standardid ja standardiseerimine mastotsütoosis: konsensusavaldused diagnostika, ravisoovituste ja reageerimiskriteeriumide kohta // EJCI, 2007; 37:435-453.
2. Naha- ja suguhaigused: juhend arstidele. 4 köites. T. 3. Toim. Yu. K. Skripkina. M.: Meditsiin, 1996. 117-127.
3. James W.D., Berger T.G., Elston D.M. Andrewsi nahahaigused. Clinical Dermatology, 10. väljaanne // Saunders/Elsevier, 2006: 615-619.
4. Bradding P. Inimese nuumrakkude tsütokiinid // CEA, 1996; 26(1):13-19.
5. Golkar L., Bernhard J. D. Biomeditsiiniline teatmeteoste kogumik: Põhjalik mastotsütoosi seminar // Lancet, 1997; 349 (9062): 1379-1385.
6. Handschin A. E., Trentz O. A., Hoerstrup S. P. et al. Madala molekulmassiga hepariini (daltepariini) ja fondapariinuksi (Arixtra®) mõju inimese osteoblastidele in vitro // BJS, 2005; 92:177-183.
7. Valent P., Akin C., Sperr W. R. et al. Mastotsütoos: patoloogia, geneetika ja praegused ravivõimalused // Leukeemia ja lümfoom. 2005 jaanuar; 46(1): 35-48.
8. Khaliulin Yu.G., Urbansky A.S. Kaasaegsed lähenemisviisid dermatoosi diagnoosimisele ja medikamentoossele ravile (õpik arstide kraadiõppe ja täiendõppe süsteemile). Kemerovo: KemGMA, 2011: 130-131.
9. Ahmad N., Evans P., Lloyd-Thomas A. R. Anesteesia mastotsütoosiga lastel – juhtumipõhine ülevaade // Pediaatriline anesteesia. 2009; 19:97-107.

Yu. G. Khaliulin,meditsiiniteaduste kandidaat, dotsent

GBOU VPO KemGMA Venemaa tervishoiu ja sotsiaalarengu ministeerium, Kemerovo

• Millise arsti poole peaksite pöörduma, kui teil on mastotsütoos (nuumrakuline leukeemia)

Mis on mastotsütoos (nuumrakuline leukeemia)

Mastotsütoos (nuumrakuline leukeemia)- süsteemne haigus, mille morfoloogiliseks substraadiks on naha, erinevate elundite ja kudede massiline infiltratsioon nuumrakkudega (mastotsüüdid, mastotsüüdid, kudede basofiilid). Haigus on haruldane, selle esinemissagedus ei sõltu soost. Tavaliselt areneb see välja lapse esimese kahe eluaasta jooksul (75% juhtudest) ja taandub pooltel juhtudel iseeneslikult puberteedieas. Täiskasvanud kannatavad sagedamini süsteemse mastotsütoosi all.

Mis põhjustab mastotsütoosi (nuumrakuline leukeemia)

Mastotsütoosi etioloogia ja patogenees teadmata. Mõnikord edastatakse see autosomaalselt domineerival viisil, kuigi enamikul patsientidel ei ole perekonna ajalugu.

Patogenees (mis juhtub?) Mastotsütoosi (nuumrakulise leukeemia) ajal

Kõigi mastotsütoosi vormide histoloogiline pilt avaldub infiltraatidena, mis koosnevad peamiselt nuumrakkudest. Nuumrakkude graanulite metakromaasia tuvastamiseks kasutatakse toluidiini, metüleensinist, samuti naftool-AS-D-kloroatsetaatesteraasi (Lederi meetod), mis värvib nuumrakkude tsütoplasmaatilised graanulid punaseks. Makulopapulaarse ja telangiektaatilise mastotsütoosi tüübi korral paiknevad nuumrakud peamiselt dermise ülemises kolmandikus kapillaaride ümber. Nuumrakkude tuumad on sageli spindlikujulised, harvem ümarad või ovaalsed. Kuna nuumrakke võib esineda vähesel hulgal ja hematoksüliini ja eosiiniga värvitud lõikudel, nende tuumad sarnanevad fibroblastide või peritsüütide tuumadega, on õige diagnoosi seadmiseks vaja spetsiaalseid plekke. Mitmete sõlmede või naastude, aga ka suurte üksikute sõlmede korral moodustavad nuumrakud vastavalt kasvaja tüübile suuri kobaraid, mis imbuvad kogu pärisnahasse ja nahaalusesse rasvkoesse. Kui nuumrakud asuvad tihedas aglomeratsioonis, on nende tuumad pigem risttahukad kui spindlikujulised, neil on eosinofiilne tsütoplasma ja täpselt määratletud rakupiirid. See annab neile üsna iseloomuliku välimuse, nii et diagnoosi saab teha ka ilma spetsiaalse värvimiseta. Hajusa (erütrodermilise) tüübi korral täheldatakse pärisnaha ülaosas ümarate või ovaalsete tuumade ja täpselt piiritletud tsütoplasmaga nuumrakkude tihedaid linditaolisi infiltraate. Igat tüüpi mastotsütoosi korral (välja arvatud telangiektaatiline mastotsütoos) võib nuumrakkude hulgas leida eosinofiile. Eosinofiilide ja nuumrakkude ekstratsellulaarsete graanulite arvu suurenemine pärast fookuse hõõrumist võetud biopsias näitab graanulite vabanemist nuumrakkudest. Mastotsütoosi villide olemus on subepidermaalne; aga epidermise taastumise tõttu villide põhjas võivad vanuselised villid lokaliseerida intraepidermaalselt. Põis sisaldab sageli nii nuumrakke kui ka eosinofiile. Mastotsütoosi elementide pigmentatsioon on tingitud melaniini hulga suurenemisest epidermise basaalkihi rakkudes, harvemini - melanofaagide esinemisest dermise ülaosas. Süsteemse mastotsütoosi korral tekivad koos nahakahjustustega nuumrakkude paratrabekulaarne kogunemine luuüdis, põrna punase pulbi difuusne infiltratsioon, periportaalsed infiltraadid maksas ja nuumrakkude infiltratsioon lümfisõlmede perifollikulaarsetesse ja parakortikaalsetesse tsoonidesse. leitud. Nuumrakkude kogunemist täheldatakse südames, neerudes, seedetrakti limaskestal.

Mastotsütoosi (nuumrakulise leukeemia) sümptomid

Tõstke esile 4 mastotsütoosi vormid:

• naha mastotsütoos imiku- või varases lapsepõlves, mil nahakahjustused taanduvad puberteedieas, süsteemsed muutused tavaliselt puuduvad ja süsteemse vormi väljakujunemine on äärmiselt haruldane.
• naha mastotsütoos noorukitel ja täiskasvanutel, kellel on sagedased süsteemsed kahjustused, millega sageli kaasnevad süsteemsed häired, kuid need tavaliselt ei progresseeru. Erinevalt lastest ei ole täiskasvanutel spontaanset regressiooni kirjeldatud. Mõnikord progresseerub see vorm, läheb süsteemseks mastotsütoosiks koos siseorganite progresseeruva kahjustusega;
• süsteemne mastotsütoos;
• pahaloomuline mastotsütoos(nuumrakuline leukeemia) - väga haruldane vorm, mida iseloomustab tsütoloogiliselt pahaloomuliste nuumrakkude esinemine paljudes elundites ja kudedes, eriti luudes ja perifeerses veres, kiire surmaga; tavaliselt ei kaasne naha ilminguid.

Rohkem kui pooled patsientidest mastotsütoos kaebused piirduvad nahakahjustustega. Umbes 1/3 patsientidest kaebavad sügeluse, nahapunetuse, paroksüsmaalse tahhükardia, vererõhu languse, perioodilise palaviku jne üle. Need sümptomid on tingitud nuumrakkude degranulatsioonist ja neid täheldatakse naha või siseorganite mastotsütoosi tavaliste vormide korral.

Mastopitoosiga Nahakahjustusi on viit tüüpi (neist kahte esimest täheldatakse nii imikutel kui ka täiskasvanutel).

Makulopapulaarne mastotsütoos, mida esindavad kümned või isegi sajad väikesed punakaspruunid hüperpigmenteerunud laigud ja paapulid, mis pärast hõõrdumist (Daria-Unna test) omandavad urtikaarialaadse iseloomu, on kõige sagedasemad.

Mitu nodulaarset tüüpi mastotsütoos seda esindavad mitmed tihedad roosa, punase või kollase värvi poolkerakujulised sõlmed, läbimõõduga 0,5–1 cm ja sile pind, mõnikord sulanduvad sõlmed naastudeks, Darya-Unna nähtus on nõrgalt väljendunud, eriti täiskasvanutel.

Suure üksildase sõlme tüüp, ehk mastotsütoom, väljendub 2-5 cm läbimõõduga sõlmes, mille pind on apelsinikoore sarnaselt sile või kortsus ja konsistents on kummine. Aeg-ajalt esineb kuni 3-4 sõlme. Sõlmed esinevad eranditult imikutel, sagedamini kaelas, pagasiruumis, käsivartes. Darier-Unna test on positiivne. Traumatiseerimine toob kaasa vesiikulite, pustulite või villide moodustumise sõlme pinnale, samuti kipitustunde. Mastotsütoomid taanduvad tavaliselt spontaanselt, vajudes ja lamenedes. Mõnel juhul on sõlmed seotud löövetega, mis on iseloomulikud makulopapulaarsele mastotsütoosi tüübile.

Hajus (erütrodermiline) mastotsütoos algab alati varases lapsepõlves. Seda iseloomustavad suured sügelevad kollakaspruuni infiltratsioonikolded, tavaliselt kaenlaalustes ja tuharavahevoltides. Kolded on ebakorrapärase kujuga, selgete piiridega, tiheda (kuni puitunud) konsistentsiga, nende pinnal tekivad kergesti haavandid, lõhed, ekskoriatsioonid. Patoloogilise protsessi progresseerumine võib põhjustada erütrodermiat. Samal ajal omandab nahk taignase või tiheda tekstuuri, nende värvus varieerub roosakaspunasest kollakaspruuni varjundiga kuni tumepruunini. Darier-Unna test on positiivne ja isegi kahjustuse kerge trauma põhjustab villide ilmnemist, millega sageli kaasneb intensiivne sügelus. Villide ülekaaluga kliinilises pildis räägivad nad bulloossest mastotsütoosist. Haiguse kulg paraneb järk-järgult, progresseerumine süsteemseks mastotsütoosiks on haruldane ja histamiini šoki tagajärjel sureb ainult väikelastel.

Mastotsütoosi telangiektaatiline tüüp(teatud tüüpi püsiv täpiline telangiektaasia) – haruldane mastotsütoosi vorm, esineb peamiselt täiskasvanutel, peamiselt naistel. See avaldub laialt levinud pruunikaspunaste täppidega, millel on erinevad kontuurid, mis koosnevad heledatest telangiektaasiatest. asub pigmenteerunud taustal. Hõõrdekohtades või spontaanselt on kerge kalduvus villide tekkeks. Rindkere ja jäsemete nahk on sagedamini kahjustatud. Iseloomustab sügelus. Mõnel juhul tekivad luukahjustused ja peptilised haavandid.

Süsteemne mastotsütoos mida iseloomustab siseorganite kahjustus koos naha mastotsütoosiga või ilma selleta, esineb võrdselt sageli nii meestel kui naistel. Seda täheldatakse 10% -l patsientidest, kellel on mastotsütoosi nahailmingud. Enamikul juhtudel eelnevad nahakahjustused süsteemse protsessi tunnustele. Süsteemse mastotsütoosi korral on nahamuutused makulopapulaarsed, mitmekordsed nodulaarsed või difuussed (erütrodermilised) tüübid.

Mastotsütoosi protsessis mis tahes organid ja süsteemid võivad olla kaasatud. Kõige sagedamini - luud, maks, põrn, lümfisõlmed, seedetrakt, kesknärvisüsteem. 20-30% mastotsütoosi põdevatest patsientidest esineb luukahjustusi, mis röntgenuuringul väljenduvad osteoporoosi ja osteoskleroosina. Osteolüütiliste muutustega kaasneb valu sündroom. Umbes 1/4 luukahjustustest on mastotsütoomid, kuid lastel esineb neid harva. Maksakahjustused esinevad asümptomaatilise nuumrakkude infiltratsiooniga ja fibroosiga, millega kaasneb hepatomegaalia ja difuusne mastotsütoos.

Süsteemne mastotsütoos allavoolu võib olla hea- ja pahaloomuline. Pahaloomuline mastotsütoos hõlmab nuumrakulise leukeemia, nuumrakulise sarkoomi, lümfoomidega seotud süsteemse mastotsütoosi variante, tahkeid kasvajaid või pahaloomulisi verehaigusi.

Mastotsütoosi (nuumrakulise leukeemia) diagnoos

Nuumrakuline leukeemia avaldub basofiilia, neutrofiilia koos tuuma olulise nihkega vasakule, hepato ja splenomegaalia ning lümfisõlmede kerge hüperplaasiaga. Luuüdi punktsioonis leitakse blastnuumrakkude koldeid.

Naha mastotsütoosi diagnoosimine on tuvastatud kliinilise pildi põhjal, positiivne Darier-Unna test, nuumrakkude arvu suurenemine kahjustustes.Samas tuleb arvestada, et mastotsütoomi korral võib see puududa ja kui kahjustus oli vigastatud 2-3 päeva enne uuringut (graanulite nuumrakkude taastamiseks kuluv aeg - 2-3 päeva).

Mastotsütoosi diagnoosimisel kasutage histamiini määratlust uriinis (histaminuuria), kuid selle tase tõuseb ka põletikuliste, allergiliste haiguste korral, aga ka tervetel inimestel (näiteks sportlastel). Süsteemse mastotsütoosi välistamiseks määratakse histamiini peamine metaboliit 1-metüül-4-imidasooläädikhape, mille sisaldus korreleerub nuumrakkude proliferatsiooni aktiivsusega ja suureneb järsult süsteemse mastotsütoosi korral, nahavormides on selle tase lähedane normaalne.

See viiakse läbi pigmenteerunud nevi, tedretähnide, lentiginoosiga, millest mastotsütoos erineb positiivse Darya-Unna nähtuse olemasolul. Mastotsütoosi papulaarsed ja nodulaarsed elemendid eristatakse histoloogilise uuringu andmete põhjal ksantoomidest, dematofibroomidest, histiotsütoosist X, neoksantoendotelioomist. Erinevalt ravimite toksidermiast ei ole mastotsütoosi korral haiguse ja ravimite vahel seost. Putukahammustuste, vastsündinu pemfiguse epidermise ja multiformse eksudatiivse erüteemi korral tehakse diferentsiaaldiagnostika kliiniliste leidude ja histamiini uriinianalüüsi tulemuste põhjal. Mastotsütoosi on raske eristada kaasasündinud Rothmund-Thomsoni poikilodermast, autosoomsest retsessiivsest haigusest, mis avaldub kliiniliselt esimestel eluaastatel ja mida iseloomustavad erütematoossed laigud, mis vahelduvad retikulaarse hüperpigmentatsiooni, atroofia ja telangiektaasiatega näo-, kaela-, ja harvem jäsemetes. Erinevalt mastotsütoosist täheldatakse lühikest kasvu, mikrotsefaaliat, hammaste, juuste ja küünte degeneratsiooni, katarakti ja vaimset alaarengut. Mastotsütoosi telangiektaatiline vorm erineb Jacobi atroofilisest vaskulaarsest poikilodermast, mida iseloomustab fokaalne hüper- ja hüpopigmentatsioon, telangiektaasiad ja naha atroofia, protsessi üldistatud olemus, ühinemisele kalduvate makulopapulaarsete löövete esinemine koos suurte kahjustuste tekkega, tavaliste sümptomite võimalik esinemine ("loodete rünnakud", suurenenud sügelus, tahhükardia jne) või siseorganite kahjustus. Gougereau-Blumi pigmenteerunud purpurne ja lihhenoidne angiodermatiit mõjutab erinevalt mastotsütoosist peamiselt keskealisi mehi ja seda iseloomustavad läikivad lihhenoidsed paapulid, hemorraagilised pigmendilaigud alajäsemetel, samuti negatiivne Darier-Unna fenomen.

Mastotsütoosi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi ka haigustega, millega kaasneb nuumrakkude arvu suurenemine histoloogilistes preparaatides. Nuumrakud prolifereeruvad reaktiivse mastotsütoplaasia, hemangioomi, dermatofibroomide, lümfoomi, lümfogranulomatooside jne korral. Mastotsütoosi histoloogilise diagnoosi oluline tunnus on see, et mastotsütoosi "vanas" fookuses võib nuumrakke olla väikestes kogustes. Sellega seoses saab kõige usaldusväärsema histoloogilise pildi abil diagnoosida mastotsütoomi, millel on nevoidaalne struktuur. Muudel juhtudel tehakse diagnoos histoloogilise uuringu andmete põhjal, võttes arvesse kliinilisi andmeid.

Mastotsütoosi (nuumrakulise leukeemia) ravi

Mastotsütoosi ravi ei ole piisavalt tõhus. Isoleeritud mastotsütoomid eemaldatakse kirurgiliselt. Mastotsütoosi raviks kasutatakse tsüproheptadiinvesinikkloriidi (periaktiini) 16 mg / päevas, histamiini H2 blokaatoreid, serotoniini inhibiitoreid. ravimid, mis pärsivad mastotsüütide degranulatsiooni (zaditen jne), tsütostaatikumid (prospidiin, spirobromiin), PUVA-ravi. Sügeluse ja kuumahoogude korral kasutatakse antihistamiine. Bulloossete vormide korral on ette nähtud kortikosteroidhormoonid.

Mastotsütoosi (nuumrakulise leukeemia) ennetamine

Mastotsütoosi ennetamine eesmärk on vältida nuumrakkude degranulatsiooni aktivaatorite mõju organismile, nagu külmetushaigused, kokkupuude külma, kuumuse, traumade, insolatsiooniga, ravimitega (eriti alkaloidide morfiini-oopiumi rühma ja atsetüülsalitsüülhappega).

Haigust, kui nuumrakkude kogunemine kudedesse ja nende kasv, nimetatakse mastotsütoosiks. See nähtus võib esineda erinevates vormides ja sõltuvalt sellest määravad spetsialistid patsiendi abistamiseks vajalikud meetmed.

Haiguse tunnused

Patoloogia ilmingud on lapsepõlves ja täiskasvanutel mõnevõrra erinevad.

• Lastel on haiguse nahatüüp. See esineb sagedamini enne kaheaastaseks saamist. Statistika kohaselt on üks haigusjuht 500 lapse kohta. Seda tüüpi haigus möödub enamikul juhtudel iseenesest ega vaja erilist ravi.
• Täiskasvanute vorm on samuti haruldane. Statistika näitab, et üks tuhandest inimesest haigestub. Kuid ainult see haigusvorm ei kao tavaliselt iseenesest.

Vastavalt ICD-10-le on mastotsütoosil järgmine kood: Q82.2.

Haigus on raskem kui see tüüp, mis mõjutab rohkem lapsi. Süsteemne mastotsütoos kahjustab siseorganeid.

Mastotsütoos lastel (foto)

Mastotsütoosi vormid

Vastavalt haiguse ilmingutele ja haigete inimeste vanusele eristatakse järgmisi vorme:

• Mastotsütoosi naha vorm:
  • Infantiilne vorm - alla kaheaastased lapsed haigestuvad. Mastotsütoosi nähud kaovad järk-järgult.
  • Noorukitel ja täiskasvanutel esineb haigus:
    • Nahakahjustustega kaasnevad süsteemsete kahjustuste nähud. Viimased sümptomid aga ei kao ega edene.
    • Sama, kuid juba on täheldatud elundikahjustusi (süsteemse mastotsütoosi ilmingud).
• Süsteemi vorm:
  • healoomuliste elundite kahjustus,
  • mastotsütoosi ilming pahaloomulise vormina (nuumrakuline leukeemia).

Allolev video räägib teile, mis on naha mastotsütoos (pigmentoosne urtikaaria):

Klassifikatsioon nahakahjustuste järgi

Nahakahjustused klassifitseeritakse järgmiselt:

• hajus vorm- väljenduvad suured kolded tuharavoltides ja kaenlaalustes. Kahjustused on pruunikaskollase värvusega ja tekitavad inimesele muret läbi Muutunud nahapiirkonnad tekitavad ebakorrapärase kujuga laigu tiheda, katsudes konstitutsiooniga. Nende piirid on selgelt määratletud Kolde pind võib olla kahjustatud, mõranenud. Väiksemate traumade korral võivad vigastuse pinnale tekkida villid. Protsess kipub aja jooksul taanduma.
• Makulo-papulaarsed moodustised. Selle nahakahjustuse vormiga täheldatakse pruunikaspunaseid laike. Kui neid hõõruda, muutuvad laigud tuberkuloosideks. Nende värvus on tavaliselt punane.
• Teleagioektaasi vorm- selline kahjustus koosneb pruunikaspunastest laikudest. Need on laienenud olekus nahaalused veresooned. Piirkond, kus täpid asuvad, on terav. Hõõrdumise tõttu võib kahjustatud piirkond olla kaetud villidega. Protsess on võimeline arenema ja mõjutama luid. Selle vormi mastotsütoos esineb peamiselt naistel.
• Mastotsütoomid- see kahjustuse vorm näeb välja eraldi sõlmedena. Nende suurus võib olla 2 ÷ 5 cm läbimõõduga, nende pind sarnaneb apelsinikoorega või on täiesti sile.
• sõlme tüüp- nahakihis määratakse suur hulk sõlmesid. Need on sfäärilise kujuga ja mõõtmetega 1 cm. Tuberkli pind on tasane, konsistents on tihe. Moodustiste värvus on kollane, punane, roosa.

Sümptomid

Haiguse nahavormile on iseloomulikud järgmised sümptomid:

• täppide, papulade või sõlmede ilmumine nahale;
• sügelus ja ebamugavustunne lööbe kohas,
• laikude või muude ilmingute värvus on kahvaturoosa, võib-olla kollase varjundiga, on erksat värvi - Burgundia;
• tõuseb perioodiliselt üle normi,
• haigusega kaasneb südamepekslemine,

Kui esineb süsteemne kahjustus, siis võivad ilmneda ka nahavormile iseloomulikud sümptomid. See on võimalik, kui süsteemsed häired kombineeritakse haiguse ilmingu nahavormiga.

Süsteemsele vormile omased märgid:

• luuüdis toimub tervete rakkude asendamine nuumrakkudega,
• luusüsteemis toimuvad hävitavad nähtused, täheldatakse osteoporoosi ja osteoskleroosi, patsient kannatab luuvalu;
• maksakudedes toimuvad maksarakkude lokaalsed asendused sidekoerakkudega,
• täheldatakse närvikoe kahjustusi,
• negatiivsed protsessid seedetrakti organites,
• esineb põrna suurenemine.

Põhjused

Arstiteadus ei ole veel välja selgitanud, miks väike arv inimesi selle haigusega haigestub. On ettepanekuid, et patoloogia on seotud geneetilise eelsoodumusega. Praktikas aga teooria täit kinnitust ei leia, sest pooltel haigetel ei leidu eelsoodumusi.

Naha ja süsteemse mastotsütoosi sümptomite kohta lugege allpool.

Diagnostika

• Et teha kindlaks, kas patsiendil on mastotsütoosi haigus, uuritakse ja uuritakse naha väliseid ilminguid (kui neid on). Samuti saab läbivaatuse käigus kontrollida siseorganite seisukorda.
• Seda tehakse lüüasaamise kohast võetud. Vajadusel võetakse biopsia ja elundid () suure hulga nuumrakkude olemasolu kohta.
• Et mõista, kas haigus on olemas või mitte, on vaja teha vereanalüüs.
  • Määratakse nuumrakkude või nende ainevahetusproduktide sisaldus.
  • Spetsiaalne vereanalüüs määrab kromosoomi purunemise protsendi.
• Siseorganite seisundi täpsemaks diagnoosimiseks on vaja uurida instrumentide abil. Tee:
  • arvuti diagnostika,
  • ultraheliuuring,
  • diagnoos koos .

See video räägib mastotsütoosi kodusest ravist, räägib, kes ja kuidas seda raviti:

Ravi

Mastotsütoosiga abi saamiseks peate pöörduma dermatoloogi poole. Eneseravim on vastuvõetamatu. Laste mastotsütoos on võimeline iseenesest üle minema.

Arsti väljakirjutamisel võetakse arvesse vigastusi, mida patsient on saanud. Spetsialist määrab patsiendile sümptomaatilise ravi.

Siiani pole selle haiguse vastu abistavat meetodit välja töötatud.

Terapeutiline viis

Mastotsütoosi ilmingute raviks võib ette näha füsioterapeutilised protseduurid, nimelt ultraviolettkiirguse kasutamise.

Meditsiinilisel viisil

Spetsialist võib nahaprobleemide korral välja kirjutada (paikselt kasutatavaid) kortikosteroide.

Nii süsteemsete kui ka nahahaiguste korral kasutatakse antihistamiine.

Operatsioon

Kirurgilise sekkumise määrab spetsialist juhtudel, kui nahal olevad moodustised on suurenenud suurteks suurusteks.

Süsteemse haiguse korral määratakse mõnikord elundi eemaldamine, kui spetsialistid seda vajalikuks peavad.

Haiguste ennetamine

Haiguse provokatsiooni välistamiseks on vaja eemaldada tegurid, mis aitavad kaasa nuumrakkude arvu suurenemisele.

• külm,
• insolatsioon,
• vigastus,
• nuumrakkude arvu suurendavate ravimite kasutamine.

Tüsistused

Süsteemne nahakahjustus võib põhjustada tõsiseid elundite kahjustusi. See olukord mõjutab oluliselt nende võimet oma ülesandeid täita.

Prognoos

• Sündmuste arengut oodatakse positiivse väljavaatega. Lastel taandub enamik probleeme iseenesest.
• Süsteemse kahjustuse korral on prognoos väga erinev. Nuumrakulise leukeemia puhul võime rääkida sündmuste ebasoodsast arengust.

Mastotsütoosihaiguse ultraheliuuringut näidatakse selles videos: