Idiopaatiline interstitsiaalne kopsupõletik. Difuusne interstitsiaalne kopsuhaigus – kirjeldus, põhjused, sümptomid (tunnused), diagnoos, ravi

Toimetaja

IIP (idiopaatiline interstitsiaalne kopsupõletik) on eraldi rühm põletikulisi kopsupatoloogiaid, mis erinevad üksteisest mitteinfektsioosse patoloogilise protsessi tüübi, kulgemise ja prognoosi poolest. Haiguse etioloogia ei ole täielikult kindlaks tehtud.

Rahvusvaheline klassifikaator viitab ICD-10 koodile - J 18.9. Haiguse kulg on reeglina pikk ja raske, tagajärjed on võimalikud kopsukoe skleroosi tõttu pulmonaalse südamepuudulikkuse kujul.

Peaaegu kõigil juhtudel on patsiendi elukvaliteet oluliselt langenud, võimalik on puue, puue ja surm.

Klassifikatsioon

2001. aastal võtsid pulmonoloogid vastu rahvusvahelise ATS / ERS lepingu, mida regulaarselt üle vaadatakse ja mille järgi patoloogia liigitatakse järgmiselt:

1. Idiopaatiline fibroosne alveoliit- kõige levinum IIP tüüp. Varem nimetati seda vormi tervikuna tavaliseks interstitsiaalseks kopsupõletikuks. Kõige sagedamini esineb seda alla 50-aastaste meeste seas, kuna see on seotud ametialase tööga. Sidekoe kiud kasvavad patoloogiliselt subpleuraalses piirkonnas piki perifeeriat, samuti basaalpiirkondades.
2. Mittespetsiifiline interstitsiaalne kopsupõletik- seda tüüpi patoloogia mõjutab alla 50-aastaseid patsiente, samas kui suitsetajad ei ole ohus. Naised, kelle perekonna ajalugu on koormatud, on haigusele vastuvõtlikumad. Kopsude alumised osad on mõjutatud lahtiste kujul. Seda registreeritakse sellistes kliinilistes olukordades nagu professionaalsed vigastused, immuunpuudulikkus, ravimitest põhjustatud ja krooniline ülitundlikkuspneumoniit, infektsioonid.
3. Teisisõnu, kopsupõletikuga oblitereeriv bronhioliit. Seda haigust seostatakse autoimmuunprotsesside, ravimite toksiliste mõjude, nakkusetekitajate, kasvajate, elundisiirdamise ja kiiritusraviga. Alveoolid ja bronhioolid muutuvad põletikuliseks, mille tagajärjel muutub viimaste luumen kitsaks. Naised ja mehed haigestuvad sama sagedusega, kõige sagedamini 55-aastaselt.
4. Hingamisteede bronhioliit koos interstitsiaalse kopsuhaigusega- kahjustus puudutab väikeste bronhide seinu koos interstitsiaalse kopsupõletikuga. Seda diagnoositakse peamiselt suitsetajatel. Bronhide seinad paksenevad, luumen on ummistunud viskoosse saladusega.
5. Äge interstitsiaalne kopsupõletik- alveoolide difuusne põletik. See esineb sellistes kliinilistes olukordades nagu asbestoos, perekondlik idiopaatiline fibroos, ülitundlikkuspneumoniit. Patoloogia sarnaneb respiratoorse distressi sündroomiga.
6. Desquamatiivne interstitsiaalne kopsupõletik- täheldatud peamiselt keskealistel meestel,. See on üsna haruldane patoloogia, millega kaasneb makrofaagide infiltratsioon alveoolide seintesse. Sarnane hingamisteede bronhioliidiga.
7. Lümfoidne interstitsiaalne kopsupõletik- Diagnoositud üle 40-aastastel naistel. Mõjutatud on alumised labad, alveoolid ja interstitium muutuvad põletikuliseks. Kirjeldatud kroonilise aktiivse hepatiidi, lümfoomi, maksatsirroosi, sidekoehaiguste korral, pärast elundisiirdamist.

Põhjused

Mõiste "idiopaatiline" tähendab, et patoloogia täpset põhjust ei olnud võimalik kindlaks teha. On olemas provotseerivate tegurite rühmad, mis võivad kaasa aidata IIP arengule:

• immuunpuudulikkuse seisund;
• mürgiste, toksiliste aerosoolide ja mürgiste ainete sissehingamine;
• suitsetamine;
• teatud ravimite võtmine (tsütostaatikumid, antiarütmikumid, antireumaatikumid, mõned antimikroobsed ained, antidepressandid, diureetikumid);
• sidekoe süsteemsed pärilikud patoloogiad;
• kroonilised maksahaigused.

Patoloogilist protsessi võivad kiirendada mikroorganismid. Kui me räägime sellest, kas on võimalik nakatuda bakterite ja viiruste põhjustatud interstitsiaalsesse kopsupõletikku, patogeenne taimestik tungib kopsudesse järgmistel viisidel:

• õhus (sissehingatav õhk);
• bronhogeenne (orofarünksi sisu aspireerimine bronhidesse);
• hematogeenne (nakkuse levik teistest elunditest);
• nakkav (koos läheduses asuvate elundite infektsioonidega).

Uued SMPS-i tüübid:

• "nailonist" kops;
• popkorni valmistajate haigus;
• kiirgusega pneumoniit.

Sümptomid

Igal haiguse tüübil on iseloomulikud tunnused:

1. Äge IP areneb kiiresti. Sellele eelneb lihasvalu, külmavärinad, kõrge palavik, seejärel tugevneb tugev õhupuudus, ägeneb tsüanoos. Seda iseloomustab kõrge suremus. Ellujäänud patsientidel on bronhide ja veresoonte kimpude struktuur häiritud, tekib bronhektaasia. On kuulda vilistavat hingamist nagu "tsellofaanist tursk". Hajus varjud ja laigud röntgenipildil. On vastupanu hormoonravile ja mehaanilise ventilatsiooni ebaefektiivsus.
2. mittespetsiifiline IP. Seda tüüpi patoloogiat iseloomustab aeglane kulg (1,5-3 aastat enne diagnoosi). Köha ja õhupuudus on mõõdukad. Sõrmeküüned on trummipulkade kujul. Patsient kaotab kaalu. Õigeaegse ravi korral on prognoos soodne. CT-skaneerimisel pleura all asuvates alumistes sagarates määratakse ühtlase koe infiltratsiooni tõttu alad, mida nimetatakse lihvklaasiks.
3. lümfoidne IP. See on haruldane patoloogia, mis areneb mitme aasta jooksul. Järk-järgult suurenevad köha ja õhupuudus, liigesed valutavad, patsient kaotab kehakaalu, tekib aneemia. Röntgenpildil - "kärjekops".
4. Krüptogeenne IP. Haigus on sarnane gripile ja SARSile. Esineb halb enesetunne, nõrkus, palavik, peavalu ja lihasvalu, köha. Röga on selge, limane. Sageli määratakse ekslikult antibiootikumid, mis ei anna tulemusi. Röntgenikiirgus näitab külgmist tumenemist, mõnikord sõlmelist.
5. Desquamatiivne IP. Kõige sagedamini täheldatud patsientidel, kellel on pikaajaline suitsetamine. Kliiniline pilt on kehv: õhupuudus kerge pingutuse korral, kuiv köha. Sümptomid arenevad mitme nädala jooksul. Röntgenülesvõttel alumises lobus visualiseeritakse "mattklaasi" märk.
6. Idiopaatiline fibroosne alveoliit. Seda iseloomustab kuiva köha ja õhupuuduse aeglane progresseerumine. Kirjeldatakse köhahoogusid. Sõrmeotsad omandavad trummipulkade välimuse. Hilisematel etappidel on iseloomulik ödeem. Infektsiooni lisamisega süveneb alveoliidi kulg. Auskultatsiooni käigus on kuulda iseloomulikku "tsellofaani pragu", röntgenpildil - "kärjekops", CT-l - "mattklaasi" märke.
7. Hingamisteede bronhioliit koos interstitsiaalse kopsuhaigusega. See on tüüpiline suitsetajate haigus. Areng toimub järk-järgult - ilmneb köha, mille intensiivsus pidevalt suureneb, patsient on mures õhupuuduse pärast. Määratakse "pragunevad" räiged, kopsuventilatsiooni häired koos kopsude jääkmahu suurenemisega.

Tähtis! Sõltumata haiguse vormist on interstitsiaalne kopsupõletik ohtlik patoloogia, mis vajab kohest ravi.

Igat tüüpi IIP sümptomid on kas kustutatud või mittespetsiifilised, seega on diagnostikaprotsess üsna keeruline.

Ravi täiskasvanutel

1. Patsient peaks suitsetamisest täielikult loobuma, eriti kui tegemist on respiratoorse bronhioliidi ja desquamatiivse PI-ga. Tööalaste ohtude mõju on välistatud.
2. Peamine ravi on glükokortikoidid, et peatada põletikku ja sidekoe vohamist. Hormoonravi kestab mitu kuud.
3. Tsütostaatikumid - rakkude jagunemise pärssimiseks.
4. - lima eritumise hõlbustamiseks (fluimutsiil).
5. IVL, hapnikravi - on ette nähtud hingamispuudulikkuse korral.

Bronhioliidi korral on obstruktsiooni kõrvaldamiseks ette nähtud inhaleeritavad ja mitteinhaleeritavad bronhodilataatorid.

Lisaks on ette nähtud harjutusravi - spetsiaalsed harjutused, mis aitavad parandada kopsuventilatsiooni, mis on olulised hingamispuudulikkuse ennetamise seisukohalt.

Pärast kuuekuulist sellist ravi hinnatakse selle efektiivsust. Kui tulemused on positiivsed, soovitatakse seda raviskeemi järgida aasta.

Patsiendi kaitsmiseks sekundaarse liitumise eest määratakse profülaktilistel eesmärkidel antibiootikumid. Mõnel juhul vaktsineeritakse gripi ja pneumokoki infektsioonide vastu.

Remissiooni staadiumis võib kasutada mittetraditsioonilisi abinõusid (ürte). Arstid ei soovita IIP-i jaoks ise ravida ja rahvapäraseid ravimeid, kuna reaktsioon võib muutuda ettearvamatuks. Häid tulemusi annavad järgmised ravimtaimed, millel on rögalahtistav ja põletikuvastane toime:

• lagritsajuur;
• piparmünt;
• tüümian;
• cotsfoot;
• salvei;
• naistepuna.

Tugeva kuiva köha korral, millega kaasneb kurguvalu, aitab soe piim loodusliku meega.

Prognoos

Haiguse prognoos on täielikult seotud patoloogia tüübi ja tüsistuste esinemisega:

1. Keskmiselt elavad IIP-ga patsiendid 6 aastat.
2. Kopsufibroosi, kopsu- või südamepuudulikkuse korral on elulemus 3 aastat.
3. Hamman-Richi sündroomi (täielik fibroos) suremus on 60%.
4. Patsiendi seisundi paranemist pärast piisavat ravi haiguse mittespetsiifilise vormiga täheldatakse 75% juhtudest, elulemus on 10 aastat.
5. Desquamatiivse kopsupõletiku korral täheldatakse paranemist pärast ravi 80%, kümneaastane elulemus on samuti 80% patsientidest.
6. Lümfoidse ja krüptogeense PV piisava ravi korral on prognoos üsna soodne.
7. Pärast suitsetamissõltuvusest vabanemist hingamisteede bronhioliit möödub, kuid haiguse kordumine pole välistatud.

Üks tõsisemaid kopsuhaigusi on kopsupõletik. Seda põhjustavad mitmesugused patogeenid ja see põhjustab meie riigi laste ja täiskasvanute hulgas palju surmajuhtumeid. Kõik need faktid nõuavad selle haigusega seotud probleemide mõistmist.

Kopsupõletiku määratlus

Kopsupõletik- äge põletikuline kopsuhaigus, mida iseloomustab erinevat tüüpi mikroorganismide põhjustatud vedeliku eritumine alveoolidesse.

Kogukonnas omandatud kopsupõletiku klassifikatsioon

Kopsupõletiku põhjuste järgi jaguneb:

• Bakteriaalne (pneumokokk, stafülokokk);
• Viiruslik (kokkupuude gripiviiruste, paragripi, adenoviiruste, tsütomegaloviirusega)
• allergiline
• ornitoosid
• Gribkovs
• Mükoplasma
• Rickettsial
• segatud
• Teadmata põhjusega

Euroopa Hingamisteede Seltsi poolt välja töötatud kaasaegne haiguse klassifikatsioon võimaldab hinnata mitte ainult kopsupõletiku põhjustajat, vaid ka patsiendi seisundi tõsidust.

• pneumokoki pneumoonia mitteraske kulgemisega;
• mitteraske kulgev ebatüüpiline kopsupõletik;
• kopsupõletik, tõenäoliselt raskekujulise pneumokoki etioloogiaga;
• tundmatu patogeeni põhjustatud kopsupõletik;
• aspiratsioonipneumoonia.

Vastavalt 1992. aasta rahvusvahelisele haiguste ja surmajuhtumite klassifikatsioonile (ICD-10) eristatakse sõltuvalt haiguse põhjustanud patogeenist 8 tüüpi kopsupõletikku:

• J12 Mujal klassifitseerimata viiruslik kopsupõletik;
• J13 Streptococcus pneumoniae põhjustatud kopsupõletik;
• J14 Haemophilus influenzae põhjustatud kopsupõletik;
• J15 Mujal klassifitseerimata bakteriaalne kopsupõletik;
• J16 Muude nakkusetekitajate põhjustatud kopsupõletik;
• J17 Pneumoonia mujal klassifitseeritud haiguste korral;
• J18 Kopsupõletik ilma põhjustaja täpsustamata.

Kuna kopsupõletiku korral on haigusetekitajat harva võimalik tuvastada, omistatakse kõige sagedamini kood J18 (Pneumoonia ilma patogeeni täpsustamata).

Rahvusvaheline kopsupõletiku klassifikatsioon eristab järgmisi kopsupõletiku tüüpe:

• väljaspool haiglat;
• haigla;
• Püüdlus;
• Raskete haigustega kaasnev kopsupõletik;
• Pneumoonia immuunpuudulikkusega inimestel;

kogukonnas omandatud kopsupõletik- See on nakkusliku iseloomuga kopsuhaigus, mis arenes välja enne haiglaravi meditsiiniasutuses erinevate mikroorganismide rühmade mõjul.

Kogukonnas omandatud kopsupõletiku etioloogia

Kõige sagedamini põhjustavad haigust oportunistlikud bakterid, mis on tavaliselt inimkeha loomulikud elanikud. Erinevate tegurite mõjul on need patogeensed ja põhjustavad kopsupõletiku arengut.

Kopsupõletiku arengut soodustavad tegurid:

• hüpotermia;
• Vitamiinide puudumine;
• Konditsioneeride ja õhuniisutajate läheduses viibimine;
• Bronhiaalastma ja teiste kopsuhaiguste esinemine;
• Tubaka tarbimine.

Peamised kogukonnas omandatud kopsupõletiku allikad:

• kopsu pneumokokk;
• mükoplasmad;
• kopsuklamüüdia;
• Haemophilus influenzae;
• Gripiviirus, paragripp, adenoviirusnakkus.

Peamised viisid, kuidas kopsupõletikku põhjustavad mikroorganismid satuvad kopsukoesse, on mikroorganismide allaneelamine õhuga või patogeene sisaldava suspensiooni sissehingamine.

Normaalsetes tingimustes on hingamisteed steriilsed, ja kõik kopsudesse sattunud mikroorganismid hävitatakse kopsude äravoolusüsteemis. Kui see äravoolusüsteem on häiritud, siis patogeen ei hävi ja jääb kopsudesse, kus see mõjutab kopsukudet, põhjustades haiguse arengut ja kõigi kliiniliste sümptomite avaldumist.

Väga harva on nakatumistee võimalik rindkere haavade ja infektsioosse endokardiidi, maksa abstsessidega.

Kogukonnas omandatud kopsupõletiku sümptomid

Haigus algab alati ootamatult ja avaldub mitmel viisil.

Pneumooniat iseloomustavad järgmised kliinilised sümptomid:

• Kehatemperatuuri tõus 38-40 C-ni. Haiguse peamine kliiniline sümptom üle 60-aastastel inimestel võib temperatuuri tõus jääda vahemikku 37-37,5 C, mis viitab madalale immuunreaktsioonile. patogeen.
• Püsiv köha, mida iseloomustab roostevärvi röga
• Külmavärinad
• Üldine halb enesetunne
• Nõrkus
• Vähenenud jõudlus
• higistamine
• Valu hingamise ajal rindkere piirkonnas, mis tõendab põletiku üleminekut pleurale
• Õhupuudus on seotud kopsupiirkondade märkimisväärse kahjustusega.

Kliiniliste sümptomite tunnused seotud kopsu teatud piirkondade kahjustustega. Fokaalse bronho-kopsupõletiku korral algab haigus aeglaselt nädal pärast esialgsete halb enesetunne. Patoloogia hõlmab mõlemat kopse ja seda iseloomustab ägeda hingamispuudulikkuse ja keha üldise joobeseisundi tekkimine.

Segmendi vigastusega kopsu iseloomustab põletikulise protsessi areng kogu kopsu segmendis. Haiguse kulg on enamasti soodne, ilma temperatuuritõusu ja köhata ning diagnoosi saab panna juhuslikult röntgenuuringu käigus.

Krupoosse kopsupõletikuga kliinilised sümptomid on eredad, kõrge kehatemperatuur halvendab seisundit kuni deliiriumi tekkeni ja kui põletik paikneb kopsude alaosades, tekib kõhuvalu.

Interstitsiaalne kopsupõletik võimalik, kui viirused sisenevad kopsudesse. See on üsna haruldane, sageli haiged alla 15-aastased lapsed. Määrake äge ja alaäge kursus. Seda tüüpi kopsupõletiku tagajärjeks on pneumoskleroos.

• Terava voolu jaoks iseloomulikud on raske joobeseisundi nähtused, neurotoksikoosi areng. Kursus on raske, kõrge temperatuuritõusu ja püsivate jääknähtudega. Sageli haiged lapsed vanuses 2-6 aastat.
• Subakuutne kulg mida iseloomustab köha, suurenenud letargia ja väsimus. Suur jaotus 7-10-aastaste laste seas, kellel on olnud ARVI.

Vanaduspensioniikka jõudnud isikutel on kogukonnas omandatud kopsupõletiku kulgemise tunnused. Immuunsuse vanusega seotud muutuste ja krooniliste haiguste lisandumise tõttu on võimalik arvukate tüsistuste ja haiguse kustutatud vormide areng.

Tekib raske hingamispuudulikkus aju verevarustuse häirete võimalik areng, millega kaasnevad psühhoosid ja neuroosid.

Nosokomiaalse kopsupõletiku tüübid

Haiglas omandatud (haigla) kopsupõletik- See on hingamisteede nakkushaigus, mis areneb 2-3 päeva pärast haiglaravi, kui kopsupõletiku sümptomid puuduvad enne haiglasse lubamist.

Kõigi haiglanakkuste seas on see tüsistuste arvu poolest 1. kohal. Sellel on suur mõju ravimeetmete maksumusele, suureneb tüsistuste ja surmajuhtumite arv.

Jagatud toimumisajaga:

• Vara- esineb esimese 5 päeva jooksul pärast haiglaravi. Põhjustada nakatunu kehas juba esinevaid mikroorganisme (Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae jt);
• Hilinenud- areneb 6-12 päeva pärast haiglasse sattumist. Patogeenid on haiglas kasutatavad mikroorganismide tüved. Kõige raskem on ravida mikroorganismide resistentsuse ilmnemise tõttu desinfektsioonivahendite ja antibiootikumide mõjude suhtes.

Esinemise tõttu eristatakse mitut tüüpi infektsiooni:

Ventilaatoriga seotud kopsupõletik- esineb patsientidel, kes on pikka aega mehaanilisel ventilatsioonil. Arstide hinnangul suurendab üks päev ventilaatoril olemist kopsupõletikku haigestumise tõenäosust 3%.

• Kopsude äravoolufunktsiooni rikkumine;
• Väike kogus allaneelatud orofarünksi sisu, mis sisaldab kopsupõletiku põhjustajat;
• Mikroorganismidega nakatunud hapniku-õhu segu;
• Nakatumine haiglainfektsiooni tüvede kandjatelt meditsiinitöötajate seas.

Postoperatiivne kopsupõletik on nakkuslik ja põletikuline kopsuhaigus, mis tekib 48 tundi pärast operatsiooni.

Postoperatiivse kopsupõletiku põhjused:

• Väikese vereringeringi stagnatsioon;
• Kopsude vähene ventilatsioon;
• Terapeutilised manipulatsioonid kopsudes ja bronhides.

Aspiratsioonipneumoonia- nakkuslik kopsuhaigus, mis tekib mao ja orofarünksi sisu allaneelamise tagajärjel alumistesse hingamisteedesse.

Haigla kopsupõletik nõuab tõsist ravi kõige kaasaegsemate ravimitega, kuna haigusetekitajad on resistentsed erinevatele antibakteriaalsetele ravimitele.

Kogukonnas omandatud kopsupõletiku diagnoosimine

Praeguseks on olemas täielik loetelu kliinilistest ja parakliinilistest meetoditest.

Kopsupõletiku diagnoos tehakse pärast järgmisi uuringuid:

• Kliiniline teave haiguse kohta
• Üldised vereanalüüsi andmed. Leukotsüütide, neutrofiilide arvu suurenemine;
• Röga külv patogeeni ja selle tundlikkuse tuvastamiseks antibakteriaalse ravimi suhtes;
• Kopsude röntgen, mis näitab varjude esinemist kopsu erinevates osades.

Kogukonnas omandatud kopsupõletiku ravi

Kopsupõletiku ravi võib toimuda nii meditsiiniasutuses kui ka kodus.

Näidustused patsiendi hospitaliseerimiseks haiglas:

• Vanus. Tüsistuste tekke vältimiseks tuleb noored patsiendid ja pensionärid pärast 70. eluaastat hospitaliseerida;
• Häiritud teadvus
• Krooniliste haiguste esinemine (bronhiaalastma, KOK, suhkurtõbi, immuunpuudulikkus);
• Hoolduse võimatus.

Peamised kopsupõletiku raviks mõeldud ravimid on antibakteriaalsed ravimid:

• Tsefalosporiinid: tseftriaksoon, tsefurotoksiim;
• Penitsilliinid: amoksitsilliin, amoksiklav;
• Makroliidid: asitromütsiin, roksitromütsiin, klaritromütsiin.

Kui ravimi võtmise toime ei avaldu mitme päeva jooksul, on vajalik antibakteriaalse ravimi muutmine. Röga eritumise parandamiseks kasutatakse mukolüütikume (Ambrocol, Bromhexine, ACC).

Taastumisperioodil on võimalik läbi viia füsioteraapia protseduure (laserteraapia, infrapunakiirgus ja rindkere massaaž)

Ühiskonnas omandatud kopsupõletiku tüsistused

Enneaegse ravi või selle puudumise korral võivad tekkida järgmised tüsistused:

• Eksudatiivne pleuriit
• Hingamispuudulikkuse areng
• Mädased protsessid kopsudes
• Respiratoorse distressi sündroom

Pneumoonia prognoos

80% juhtudest ravitakse haigust edukalt ja see ei too kaasa tõsiseid negatiivseid tagajärgi. 21 päeva pärast paraneb patsiendi tervislik seisund, röntgenpildil algab infiltratiivsete varjude osaline resorptsioon.

Kopsupõletiku ennetamine

Pneumokokk-kopsupõletiku tekke vältimiseks vaktsineeritakse pneumokokivastaseid antikehi sisaldava gripivaktsiiniga.

Kopsupõletik on inimese jaoks ohtlik ja salakaval vaenlane, eriti kui see jääb märkamatuks ja on väheste sümptomitega. Seetõttu peate olema oma tervise suhtes tähelepanelik, end vaktsineerima, esimeste haigusnähtude korral konsulteerima arstiga ja meeles pidama, milliseid tõsiseid tüsistusi võib kopsupõletik ähvardada.

Difuusne interstitsiaalne kopsuhaigus(DIBL) on üldnimetus haiguste rühma kohta, mida iseloomustab difuusne põletikuline infiltratsioon ja väikeste bronhide ja alveoolide fibroos.

Kood vastavalt rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile RHK-10:

Põhjused

Etioloogia ja riskitegurid. Erinevate ainete sissehingamine .. Mineraalne tolm (silikaadid, asbest) .. Orgaaniline tolm .. Elavhõbeda aur .. Aerosoolid. Ravimite (bisulfaan, bleomütsiin, tsüklofosfamiid, penitsillamiin jne) võtmine. Kiiritusravi. Korduv bakteriaalne või viiruslik kopsuhaigus. Täiskasvanute respiratoorse distressi sündroom. Neoplasmid.. Bronhoalveolaarvähk.. Leukeemiad.. Lümfoomid. Bronhoalveolaarne düsplaasia (Wilson-Mikiti sündroom, interstitsiaalne mononukleaarne fokaalne fibroosne kopsupõletik). Sarkoidoos. Difuussed sidekoehaigused.. Reumatoidartriit.. SLE.. Süsteemne sklerodermia.. Sjögreni sündroom. Kopsuvaskuliit.. Wegeneri granulomatoos.. Churg-Straussi sündroom.. Goodpasture'i sündroom. Amüloidoos. Kopsude hemosideroos. Alveolaarne kopsu proteinoos. Histiotsütoos. Pärilikud haigused.. Neurofibromatoos.. Niemann-Picki tõbi.. Gaucher' tõbi. HPN. Maksahaigused.. Krooniline aktiivne hepatiit.. Primaarne biliaarne tsirroos. Soolehaigus.. Haavandiline koliit.. Crohni tõbi.. Whipple'i tõbi. Transplantaadi vastu peremeesreaktsioon. Vasaku vatsakese südamepuudulikkus. Idiopaatiline interstitsiaalne fibroos ehk krüptogeenne fibroosne alveoliit (50% kopsufibroosi juhtudest) on krooniline progresseeruv pärilik haigus, millega kaasneb alveoolide difuusne põletikuline infiltratsioon ja suurenenud risk haigestuda kopsuvähki.

Geneetilised aspektid. Hamman-Richi sündroom (178500, Â). Laboratoorium: kollagenaasi sisalduse suurenemine alumistes hingamisteedes, g-globuliinide kontsentratsiooni suurenemine, trombotsüütide b - kasvufaktori hüperproduktsioon. Kopsu fibrotsüstiline düsplaasia (*135000, Â) on kliiniliselt ja laboratoorselt identne Hamman-Richi haigusega. Perekondlik interstitsiaalne deskvamatiivne pneumoniit (2. tüüpi pneumotsüütide proliferatsioonihaigus, 263000, r), varajane algus, surm enne kolme aastat. Tsüstilist kopsuhaigust (219600, r) iseloomustavad korduvad hingamisteede infektsioonid ja spontaanne vastsündinu pneumotooraks.

Patogenees.äge staadium. Alveolaarse epiteeli kapillaaride ja rakkude kahjustus koos interstitsiaalse ja intraalveolaarse tursega ning sellele järgnenud hüaliinmembraanide moodustumine. Võimalik on nii täielik regressioon kui ka progresseerumine ägedaks interstitsiaalseks kopsupõletikuks. krooniline staadium. Protsess areneb ulatusliku kopsukahjustuseni ja kollageeni ladestumiseni (tavaline fibroos). Silelihaste hüpertroofia ja ebatüüpiliste (kuup)rakkudega vooderdatud alveolaarruumide sügavad rebendid. Terminali etapp. Kopsukoe omandab iseloomuliku "kärje" välimuse. Kiuline kude asendab täielikult alveoolide ja kapillaaride võrgustiku laienenud õõnsuste moodustumisega.

Patomorfoloogia. Väikeste bronhide ja alveoolide raske fibroos. Fibroblastide, põletikuliste rakuelementide (peamiselt lümfotsüütide ja plasmarakkude) ja kollageenkiudude kogunemine väikeste bronhide ja alveoolide luumenisse. Terminaalsete ja respiratoorsete bronhioolide, samuti alveoolide idanemine granulatsioonikoega põhjustab kopsufibroosi arengut.

Patoloogiline klassifikatsioon. Lihtne interstitsiaalne fibroos. Desquamatiivne interstitsiaalne fibroos. Lümfotsüütiline interstitsiaalne fibroos. Hiiglaslik interstitsiaalne fibroos. Hävitav bronhioliit koos kopsupõletikuga.

Sümptomid (märgid)

kliiniline pilt. Palavik. Õhupuudus ja kuiv köha. Kaalulangus, väsimus, üldine halb enesetunne. Objektiivse uuringu andmed .. Tahhüpnoe .. Sõrmede deformatsioon "trummipulkade" kujul (haiguse pika kulgemisega) .. Sissehingamisel tekivad kuivad krõbinad (tavaliselt kopsude basaalosades) .. In rasked vormid - parema vatsakese puudulikkuse tunnused.

Diagnostika

Laboratoorsed uuringud. Leukotsütoos. ESR-i mõõdukas tõus. Negatiivsed seroloogiliste testide tulemused Ag mükoplasmade, koksiella, legionella, riketsia, seentega. Viroloogiliste testide negatiivsed tulemused.

Eriuuringud. Kopsu biopsia (avatud või transtorakaalne) on diferentsiaaldiagnostika valikmeetod. Hingamisfunktsiooni uurimine - piiravad, obstruktiivsed või segatüüpi häired. Fibrobronhoskoopia võimaldab diferentsiaaldiagnostikat neoplastiliste protsessidega kopsudes. EKG - parema südame hüpertroofia koos pulmonaalse hüpertensiooni tekkega. Rindkere organite röntgenuuring (minimaalsed muutused raskete kliiniliste sümptomite taustal). Bronhoalveolaarne loputus - neutrofiilide ülekaal loputusvedelikus.

Ravi

RAVI. GC Prednisoloon 60 mg/päevas 1-3 kuud, seejärel järkjärguline annuse vähendamine 20 mg/päevas mitme nädala jooksul (hiljem võib sama annusega ravimit manustada säilitusravina), et vältida ägedat neerupealiste puudulikkust. Ravi kestus on vähemalt 1 aasta. Tsütostaatikumid (tsüklofosfamiid, kloorambutsiil) - ainult siis, kui steroidravi on ebaefektiivne. Bronhodilataatorid (inhaleeritavad või suukaudsed adrenergilised agonistid, aminofülliin) on sobivad ainult pöörduva bronhiaalobstruktsiooni staadiumis. Asendushapnikravi on näidustatud, kui p a O 2 on alla 50-55 mm Hg. Põhihaiguse ravi.

Tüsistused. Bronhektaasia. Pneumoskleroos. Arütmiad. Äge tserebrovaskulaarne õnnetus. NEED.

Vanuse tunnused. Lapsed - interstitsiaalse mononukleaarse fokaalse fibroseeriva kopsupõletiku tekkimine kopsu elastsete elementide vähearengu tõttu .. Pikaajaline kulg, püsiv köha, stridor .. Sagedane bronhoektaasi teke. Eakad – üle 70-aastased haigestuvad harva.

Vähendamine. DIBL - difuusne interstitsiaalne kopsuhaigus

RHK-10. J84 Muud interstitsiaalsed kopsuhaigused

RAKENDUSED

Kopsude hemosideroos- haruldane haigus, mida iseloomustab episoodiline hemoptüüs, kopsuinfiltratsioon ja sekundaarne IDA; haigestuvad sagedamini nooremad lapsed. Geneetilised aspektid: pärilik kopsu hemosideroos (178550, Â); g - A globuliini (235500, r) puudusest tingitud hemosideroos. Prognoos: kopsufibroosi tulemus koos hingamispuudulikkuse tekkega; surma põhjuseks oli ulatuslik kopsuverejooks. Diagnostika: hingamisfunktsiooni uuring - piiravat tüüpi rikkumised, kuid kopsude difusioonivõime võib ekslikult suureneda süsinikdioksiidi koostoime tõttu hemosideriini ladestustega kopsukoes; rindkere röntgen - mööduvad kopsuinfiltraadid; kopsu biopsia - hemosideriiniga koormatud makrofaagide tuvastamine. Ravi: GK, raua asendusravi sekundaarse IDA jaoks. Sünonüümid: pneumohemorraagiline hüpokroomne remitteeruv aneemia, pruun idiopaatiline kopsu induratsioon, Celeni sündroom, Celen-Gellerstedti sündroom. RHK-10. E83 Mineraalide ainevahetuse häired.

Kopsude histiotsütoos- haiguste rühm, mida iseloomustab mononukleaarsete fagotsüütide vohamine kopsudes (Letterer-Siwe tõbi; Hand-Schuller-Christian'i haigus; eosinofiilne granuloom [healoomuline retikuloom, Taratõnovi tõbi] - haigus, mida iseloomustab kasvajataolise infiltraadi teke luudes või nahas, mis koosnevad suurtest histiotsüütidest ja eosinofiilidest). Valdav sugu on meessoost. Riskifaktoriks on suitsetamine. Patomorfoloogia: mononukleaarsete rakkude progresseeruv proliferatsioon ja eosinofiilide infiltratsioon kopsu, millele järgneb fibroosi ja "kärgstruktuuri kopsu" areng. Kliiniline pilt: ebaproduktiivne köha, õhupuudus, valu rinnus, spontaanne pneumotooraks. Diagnostika: mõõdukas hüpokseemia; alveolaarsetes pesudes - mononukleaarsete fagotsüütide ülekaal, monoklonaalsete AT OCT - 6 abil tuvastatud Langerhansi rakkude olemasolu on võimalik; rindkere röntgen- kopsude levik koos väikeste tsüstide moodustumisega, lokaliseeritud peamiselt kopsude keskmises ja ülemises osas; FVD uuring- piiravad - obstruktiivsed ventilatsioonihäired. Ravi: suitsetamisest loobumine, GC (mõju vahelduv). Prognoos: võimalikud on nii spontaanne taastumine kui ka kontrollimatu progresseerumine ja surm hingamis- või südamepuudulikkusest. Märge. Langerhansi rakud - Ag - esindavad ja töötlevad epidermise ja limaskestade Ag dendriitrakke, sisaldavad spetsiifilisi graanuleid; kannavad pinnarakkude retseptoreid Ig (Fc) ja komplemendi (C3) jaoks, osalevad DTH reaktsioonides, migreeruvad piirkondlikesse lümfisõlmedesse.

Difuussete parenhümaalsete kopsuhaiguste (DPLD) hulgas eristatakse mitmeid patoloogilisi protsesse, mis ei ole seotud nakkuslike teguritega ja võivad mitmel viisil sarnaneda ARDS-i pildiga, st. neid iseloomustavad:

Äge algus;

P a O 2 /FiO 2 ≥200 mmHg (≤300 mmHg);

Kahepoolsed kopsuinfiltraadid eesmise röntgenipildil;

Kopsuarteri kiilurõhk 18 mm Hg. või vähem või puuduvad vasaku aatriumi hüpertensiooni kliinilised nähud.

Vaatamata nende haiguste sellisele sarnasusele ARDS-iga (mõned eksperdid kasutavad terminit ARDS-i simulandid), on neil põhimõtteliselt erinev morfoloogiline pilt ja mis kõige tähtsam, need haigused nõuavad täiendavat põletikuvastast ja immunosupressiivset ravi, millel on tohutu mõju. prognoosi kohta. Nende haiguste tegelik esinemissagedus ICU patsientide seas ei ole teada. Enamik ARDS-i DPLD-imitaatoreid on kliinilises praktikas üsna haruldased, kuid koos mõjutavad need märkimisväärselt ARF-i põhjuste arvu. DPLD diagnoosimine on väga keeruline, sageli on vaja kopsupõletikust eristada. Vaatamata kliinilise pildi üldisele sarnasusele on DPLD rühma haigustel ka teatud tunnused, mis aitavad õiget diagnoosi panna. Diagnoosimisel on suur tähtsus kopsude CT-l, bronhoalveolaarsel loputusel (BAL) koos pesuvedelike tsütoloogilise uuringuga, samuti mõnede bioloogiliste markerite määramisega. DPZL-i hingamistoetuse taktika praktiliselt ei erine ARDS-i puhul kasutatavast. Õigeaegne immunosupressiivne ravi DPLD-s päästab sageli patsientide elusid, seega on selle ravi õnnestumise kõige olulisem tingimus selle varajane manustamine.

ÄGE INTERSTITIAALNE PNEUMOONIA

SÜNONÜÜM

Hamman-Rich sündroom.

ICD-10 KOOD

J84.8. Muud täpsustatud interstitsiaalsed kopsuhaigused.

MÄÄRATLUS JA KLASSIFIKATSIOON

Äge interstitsiaalne kopsupõletik (AIP) kuulub idiopaatiliste interstitsiaalsete kopsupõletike rühma - difuussete parenhümaalsete kopsuhaiguste kliinilised ja patoloogilised vormid, mida iseloomustavad paljud sarnased tunnused (tundmatu olemus, lähedased kliinilised ja radioloogilised tunnused), mis ei võimalda arvesse võtta kõiki interstitsiaalse kopsupõletiku vormid eraldi nosoloogilise üksusena. Interstitsiaalsel kopsupõletikul on aga piisav hulk erinevusi: ennekõike morfoloogia, samuti erinevad lähenemised ravile ja prognoosile (tabelid 4-17).

Tabel 4-17. Idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku histoloogiline ja kliiniline klassifikatsioon (ATS/ERS, 2002)

AIP morfoloogiliseks aluseks on difuusne alveolaarkahjustus: varases faasis - interstitsiaalne ja intraalveolaarne turse, hemorraagiad, fibriini kogunemine alveoolidesse, hüaliinmembraanide teke ja interstitsiaalne põletik; hilja - alveoolide kokkuvarisemine, II tüüpi alveolotsüütide proliferatsioon, parenhüümi fibroos.

ETIOLOOGIA

Etioloogia on teadmata. Võimalikud haigust põhjustavad tegurid on kokkupuude nakkusetekitajate või toksiinidega, geneetiline eelsoodumus või nende tegurite kombinatsioon.

Idiopaatiline interstitsiaalne kopsupõletik on tundmatu etioloogiaga interstitsiaalne kopsuhaigus, millel on sarnased kliinilised tunnused. Need on klassifitseeritud 6 histoloogiliseks alatüübiks ja neid iseloomustavad erineva raskusastmega põletikuline reaktsioon ja fibroos ning nendega kaasneb hingeldus ja tüüpilised radiograafilised leiud. Diagnoos põhineb anamneesil, füüsilisel läbivaatusel, radioloogilistel leidudel, kopsufunktsiooni testidel ja kopsu biopsial.

Tuvastatud on kuus idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku (IIP) histoloogilist alatüüpi, mis on loetletud esinemissageduse kahanevas järjekorras: tavaline interstitsiaalne kopsupõletik (UIP), mida kliiniliselt tuntakse idiopaatilise kopsufibroosina; mittespetsiifiline interstitsiaalne kopsupõletik; oblitereeriv bronhioliit koos kopsupõletiku organiseerimisega; interstitsiaalse kopsuhaigusega seotud respiratoorne bronhioliit RBANZL; desquamatiivne interstitsiaalne kopsupõletik ja äge interstitsiaalne kopsupõletik. Lümfoidne interstitsiaalne kopsupõletik, kuigi seda mõnikord peetakse endiselt idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku alatüübiks, arvatakse nüüd olevat osa lümfoproliferatiivsetest haigustest, mitte primaarne IBLARB. Neid idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku alatüüpe iseloomustavad erineva raskusastmega interstitsiaalne põletik ja fibroos ning kõik põhjustavad hingeldust; difuussed muutused rindkere röntgenülesvõtetel, tavaliselt suurenenud kopsumustri kujul ja mida histoloogilisel uuringul iseloomustab põletik ja/või fibroos. See klassifikatsioon on tingitud idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku üksikute alatüüpide erinevatest kliinilistest tunnustest ja nende erinevast ravivastusest.

ICD-10 kood

J84 Muud interstitsiaalsed kopsuhaigused

Idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku diagnoosimine

ILD teadaolevad põhjused tuleb välistada. Kõikidel juhtudel tehakse rindkere röntgen, kopsufunktsiooni testid ja kõrglahutusega CT (HRCT). Viimane võimaldab eristada õõneskoe kahjustusi interstitsiaalsete kudede omadest, annab täpsema hinnangu kahjustuse ulatusele ja asukohale ning võimaldab tõenäolisemalt tuvastada kaasnevat või kaasuvat haigust (nt varjatud mediastiinumi lümfadenopaatia, pahaloomulised kasvajad ja emfüseem). HRCT-d on kõige parem teha patsiendil lamavas asendis, et vähendada kopsu atelektaasi.

Diagnoosi kinnitamiseks on tavaliselt vaja kopsu biopsiat, välja arvatud juhul, kui diagnoos on kindlaks tehtud HRCT-ga. Bronhoskoopiline transbronhiaalne biopsia võib välistada IBLARB-i, pannes teise haiguse diagnoosi, kuid see ei anna piisavalt kudet IBLARB diagnoosimiseks. Seetõttu võib avatud või videotoega torakoskoopilise operatsiooni läbiviimisel olla diagnoosi tegemiseks vaja võtta paljudest kohtadest biopsia.

Bronhoalveolaarne loputus aitab mõnel patsiendil kitsendada diferentsiaaldiagnoosi ning annab teavet haiguse progresseerumise ja ravivastuse kohta. Selle protseduuri eeliseid esialgses kliinilises läbivaatuses ja järelkontrollis enamikul selle haiguse juhtudest ei ole siiski kindlaks tehtud.