Геморрагическая болезнь новорождённых. Геморрагический синдром у детей: признаки и лечение

Асия САФИНА,
заведующая кафедрой педиатрии и неонатологии КГМА, главный педиатр Минздрава РТ, профессор, д. м. н.

Установление причин повышенной кровоточивости у детей может быть успешным в том случае, когда в результате клинико-лабораторных исследований удаётся установить нарушения гемостаза, которые явились непосредственной причиной их развития.

В зависимости от того, в каком звене системы гемостаза произошли основные нарушения, все геморрагические заболевания подразделяются на следующие группы:

1. Нарушения свёртываемости крови и фибринолиза (коагулопатии).

2. Тромбоцитарные нарушения, включающие в себя тромбоцитопении и качественные аномалии тромбоцитов (тромбоцитопатии).

3. Вазопатии – формы, при которых инициативная роль в развитии кровоточивости принадлежит поражению сосудистого русла.

4. Геморрагические диатезы, характеризующиеся одновременным нарушением в разных звеньях гемостаза – коагуляционном, тромбоцитарном и сосудистом (болезнь Виллебранда, коагулопатия потребления).

Диагностика геморрагического синдрома всегда начинается со сбора анамнеза. Сначала необходимо уточнить, имеем ли мы дело с наследственными или приобретёнными нарушениями гемостаза, а в случаях наследственного генеза – тип наследования. Так, установление того факта, что кровоточивостью в семье страдают только лица мужского пола, а передаётся болезнь только женщинами, сразу же наводит на мысль о гемофилии. Не всегда наследственные нарушения гемостаза являются врождёнными, т.е. выявляются в периоде новорождённости. Например, у больных с гемофилией средней степени тяжести первые признаки кровоточивости могут проявиться только на 3–4 годах жизни, а при лёгкой форме заболевания – значительно позднее.

При сборе анамнеза необходимо также уточнить информацию о предшествующих и фоновых болезнях и воздействиях (например, приём лекарственных препаратов), с которыми может быть связана кровоточивость, что будет указывать на приобретённый характер.

Какие ещё вопросы нужно задать родителям, чтобы убедиться, что у ребёнка нет нарушений гемостаза:

1. Были ли у вашего ребёнка мелкоточечные кровоизлияния на коже всего тела или на нижних и верхних конечностях, в местах плотного прилегания одежды, а также на слизистых оболочках?

2. Были или есть десневые, носовые, почечные, желудочно-кишечные кровотечения (рвота «кофейной гущей», тёмный стул), кровоизлияния в суставы?

3. Как долго заживала пупочная ранка, и сколько времени продолжалось кровотечение из дёсен при смене молочных зубов, после травмы, операции, удаления зубов и пр.?

4. Наблюдались ли подобные явления у ближайших родственников (особенно у мужчин) по линии матери?

5. Какие особенности менструаций у девочек-подростков, каков объём теряемой при этом крови?

Следующий этап диагностики – это клиническая оценка геморрагического синдрома. Так как каждый вид нарушений гемостаза имеет чёткие клинические различия, прежде всего необходимо определить тип кровоточивости у ребёнка. Существуют пять типов кровоточивости, по которым с большой долей вероятности можно установить поражение сосудистого, коагуляционного, тромбоцитарного или сразу нескольких компонентов гемостаза.

1. Гематомный тип. Для него характерны глубокие, обширные, болезненные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, мышцы и суставы, обычно после травм с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются длительные, профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже – спонтанные. Выражен поздний характер кровотечений, то есть спустя несколько часов после травмы. Возможны профузные носовые, почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Гематомный тип характерен для гемофилии А и В, редко С (дефицит факторов VIII, IX, XI). Приобретённые формы в подавляющем большинстве случаев связаны с появлением в крови иммунных ингибиторов VIII фактора.

2. Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными (возникающими преимущественно по ночам несимметричными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки) или возникающими при малейших травмах кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Отсутствуют гематомы и гемартрозы, оперативные вмешательства проходят, как правило, без большой кровопотери – серьёзную опасность могут представлять ЛОР-операции. Возможны кровоизлияния в мозг. Длительность кровотечения при них увеличивается. Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците факторов II, V, VII, X (наследственный дефицит этих прокоагулянтов крайне редок), дефиците витамина К.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип характеризуется сочетанием двух вышеперечисленных форм и некоторыми особенностями; преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Кровоизлияния в суставы редки. Смешанный тип кровоточивости отмечается при тяжёлой форме болезни Виллебранда, дефиците факторов VII, XIII. Этот тип кровоточивости характерен и для приобретённых форм нарушения гемостаза, в первую очередь для ДВС-синдрома, а также для комплексного дефицита факторов II, V, VII, X, наблюдающегося при геморрагической болезни новорождённого, при тяжёлых гепатитах, передозировке или случайном приёме ребёнком антикоагулянтов непрямого действия.

4. Васкулитно-пурпурный тип обусловлен воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуно-аллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее распространённым заболеванием этой группы является геморрагический васкулит (синдром Шенлейна – Геноха). Геморрагический синдром представлен преимущественно на ногах и вокруг крупных суставов. Элементы сыпи несколько возвышаются над поверхностью кожи, а при тяжёлом течении васкулита сливаются, над ними часто образуются корочки, участки некрозов. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характерен для заболеваний, протекающих с системным микротромбоваскулитом, при котором сосуды кожи поражаются циркулирующими иммунными комплексами и активированными компонентами системы комплемента. У детей наиболее часто встречается геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха). При тяжёлом течении этой болезни могут встречаться кишечные кровотечения и гематурия.

5. Ангиоматозный тип. Встречается редко при различных вариантах наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю – Ослера), при ангиомах, артериовенозных шунтах. Для этого заболевания характерны упорные, повторяющиеся, строго локализованные и обусловленные локальной сосудистой патологией носовые, желудочно-кишечные, почечные и др. кровотечения. Кровотечения возникают из телеангиоэктазов – узловатых или звёздчатых сосудистых расширений, которые обнаруживаются на коже и слизистых оболочках. Вне телеангиэктазов кровоточивость не отмечается.

Руководствуясь данными о типах кровоточивости и заболеваниях, при которых они наблюдаются, клиницист существенно приближается к диагнозу и получает представление, в каком направлении ему следует вести лабораторное исследование системы гемостаза (рис.1).

Скрининговые тесты для оценки сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза у ребёнка с пятнисто-петехиальным или смешанным типом кровоточивости:

Удлинение времени кровотечения по Дьюку;
снижение числа тромбоцитов в крови;
снижение индуцированной агрегации тромбоцитов.

Скрининговые тесты для оценки плазменного звена гемостаза при гематомном или смешанном типе кровоточивости:

Удлинение АПТВ (активированное парциальное тромбопластиновое время);
удлинение протромбинового времени (по Квику);
удлинение тромбинового времени и/или снижение фибриногена (табл.1).

Табл. 1. Ориентировочная схема обследования при определении причин кровоточивости

основной метод	патология
время кровотечения по Дьюку	более 4 мин.
количество тромбоцитов в крови	менее 100 10 9 /л
оценка агрегационной функции тромбоцитов с использованием таких индукторов, как АДФ, адреналин и коллаген	гипоагрегация
активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ)	гипокоагуляция
протромбиновое время	гипокоагуляция
концентрация фибриногена	менее 1,0 г/л
дополнительные методы,
в случае наличия увеличения времени кровотечения и гипокоагуляции по АПТВ:
фактор Виллебранда	менее 55 % активности
факторы VIII и IX	менее 40 % активности

Таким образом, повышенная кровоточивость у детей является серьёзной проблемой здравоохранения, поскольку несвоевременная диагностика нарушений гемостаза может представлять угрозу для жизни ребёнка во время оперативных вмешательств, при травмах и пр. Возраст появления повышенной кровоточивости может быть самый разный – от периода новорождённости до пубертата у девочек. Задачей клинициста является своевременная диагностика нарушений гемостаза у детей с повышенной кровоточивостью, которая базируется на тщательном сборе анамнеза, клинической и лабораторной оценке.

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) – геморрагический диатез, возникающий в результате неполноценности факторов свертывания крови, активность которых определяется концентрацией витамина К в организме.

МКБ-10	P53
МКБ-9	776.0
eMedicine	ped/966
MeSH	D006475
DiseasesDB	29544
MedlinePlus	29544

Причины

Геморрагическая болезнь новорожденных диагностируется с частотой 0,25-1,5% в постсоветских странах. В тех государствах, где детям сразу после рождения вводится витамин К в профилактических целях, показатель заболеваемости не превышает 0,01%.

Исходя из механизма развития выделяют первичную и вторичную ГрБН. Первичная геморрагическая болезнь новорожденного обусловлена нарушением синтеза факторов свертывания крови вследствие нехватки витамина К. Склонность к развитию патологии в первые дни жизни связана с естественным дефицитом витамина К, который возникает по следующим причинам:

• его синтез происходит в кишечнике, микрофлора которого у ребенка находится в процессе становления;
• витамин К практически не проникает через плаценту;
• в грудном молоке его содержится очень мало – 2 мкг/л.

Но для запуска патологического процесса этих факторов недостаточно. Геморрагическая болезнь новорожденных, как правило, развивается при наличии определенных предпосылок. Среди них:

• прием во время беременности непрямых антикоагулянтов, противосудорожных средств и антибиотиков широкого действия;
• гестоз, токсикоз;
• заболевания печени и хронические невоспалительные патологии кишечника у будущей матери.

Причины вторичной геморрагической болезни новорожденных – снижение продукции ПППФ (полипептидных предшественников плазменных факторов) свертывания крови, которая происходит в печени. Кроме того, патология может быть вызвана назначением кумарина и неодикумарина (антагонистов витамина К).

Основные факторы со стороны ребенка, которые могут спровоцировать снижение синтеза ПППФ и нехватку витамина К:

• недоношенность;
• гипоксия;
• длительное внутривенное питание;
• позднее прикладывание к груди;
• ухудшение всасывания микроэлементов в кишечнике из-за дисбактериоза или синдрома мальабсорбции;
• заболевания поджелудочной железы, печени, желчевыводящих путей, кишечника;
• лечение антибиотиками.

Патогенез

Гематологические функции витамина К:

• активизация процессов гамма-карбоксилирования излишков глутаминовой кислоты в протромбине (II факторе свертывания крови), проконвертине (VII), антигемофильном глобулине В (IX) и факторе Стюарта Прауэра (X);
• стимулирование протеинов плазмы С и S, которые участвуют в свертывающих механизмах.

При дефиците витамина К в печени образуются пассивные факторы II, VII, IX и X: они не способны связывать кальций и участвовать в свертывании крови. В результате удлиняется протромбиновое и активированное частичное тромбопластическое время, что проявляется в виде повышенной склонности к кровоточивости. Так развивается геморрагическая болезнь новорожденных.

Симптомы

В зависимости от специфики клинической картины выделяют раннюю, классическую (типичную) и позднюю формы геморрагической болезни новорожденных.

Ранний вариант патологии встречается редко и характеризуется манифестацией симптомов в течение первых суток жизни ребенка. Основные проявления:

• геморрагические пятна ( , кровоизлияния) на коже, особенно в области ягодиц;
• кефалогематома – скопление крови между надкостницей и черепом, на поверхности которого видны точечные кровоизлияния (петехии);
• кровотечение в легких;
• кровоизлияния в селезенку, печень, надпочечники;
• гематемезис – рвота с кровью;
• внутричерепные кровоизлияния;
• анемия.

Признаки кровоизлияний во внутренние органы:

• головной мозг – появление неврологических нарушений;
• легкие – одышка, кровь в мокроте, отделяемой при кашле;
• печень – увеличение ее размеров, боль в животе;
• надпочечники – слабость, снижение активности, отказ от еды.

Классическая геморрагическая болезнь новорожденных развивается через 2-4 дня после рождения. Ее симптомы сходны с проявлениями ранней формы. К ним добавляются:

• геморрагические пятна на коже по всему телу;
• кровотечения из носа и пупка;
• мелена – кишечное кровотечение, которое появляется из-за образования язв на слизистой оболочке кишечника и диагностируется при обнаружении крови в кале;
• кровоизлияние в почки, сопровождающееся появлением крови в моче.
• маточное кровотечение.

Как правило, кровотечения необильны. Но в тяжелых случаях кровь выделяется непрерывно. Без помощи ребенок может погибнуть от шока в результате потери крови.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных начинается на 2-8 неделе жизни ребенка. Ее признаки:

• кровоподтеки на эпителиальных оболочках и кожных покровах;
• внутренние кровоизлияния;
• кишечное кровотечение;
• кровь в рвотных массах;
• кровоизлияния в мозг;
• выраженная анемия.

Возможное последствие геморрагической болезни новорожденных – , который возникает в результате значительной потери крови и анемии (уровень гемоглобина снижается в 2-3 раза). Он сопровождается бледностью, слабостью, уменьшением артериального давления и нарушением терморегуляции.

Диагностика

Геморрагическая болезнь новорожденных диагностируется на основании клинических симптомов и лабораторных тестов.

Основные исследования:

• анализ крови – позволяет выявить снижение концентрации гемоглобина и эритроцитов, а также нормальное число тромбоцитов;
• анализы мочи и кала – показывают примеси крови;
• проверка свертывающей системы (коагулограмма) – демонстрирует удлинение протромбинового и активированного частичного тромбопластического времени при нормальном показателе тромбинового времени;
• оценка времени свертывания крови – увеличено (более 4 минут);
• расчет времени кровотечения – нормальное (2-4 минуты).

Инструментальные методы, которые дают возможность выявить внутренние гематомы и кровотечения:

• нейросонография;
• УЗИ брюшной полости и забрюшинной зоны.

Геморрагическую болезнь новорожденных дифференцируют от гемофилии, болезни Виллебранда, тромбоцитопенической пурпуры и тромбастении.

Кроме того, кровавая рвота и мелена могут быть последствиями заглатывания ребенком материнской крови. Это проверяется с помощью теста Апта. В образец биоматериала добавляют воду и проводят его центрифугирование. Затем в жидкость капают раствор натриевой щелочи и следят за цветной реакцией: окрашивание в желто-коричневый цвет указывает на присутствие возрастного гемоглобина из крови матери, а в розовый – на наличие фетального гемоглобина из крови ребенка.

Лечение

Основой лечения геморрагической болезни новорожденных является восполнение дефицита витамина К. Чаще всего используется препарат «Викасол» в форме раствора. Он представляет собой искусственный аналог витамина К.

1% раствор витамина вводят внутримышечно или внутривенно в течение 2-3 суток. Ориентировочная доза – 0,1-0,15 мл на 1 кг массы ребенка. Инъекции или инфузии осуществляются 1 раз в сутки. В процессе терапии контролируются гематологические показатели, в частности оценивается изменение факторов свертываемости крови, зависящих от витамина К.

Во время лечения важно контролировать дозировку витамина К. При его избытке могут возникнуть осложнения:

• анемия с внутриклеточными включениями;
• повышение уровня билирубина, которое может спровоцировать ядерную желтуху;
• гемолитическая анемия.

При тяжелых кровотечениях для компенсации кровопотерь осуществляют болюсное (быстрое) внутривенное переливание одного из двух препаратов:

• свежезамороженной плазмы – 15 мл/кг;
• концентрированного протромбинового комплекса – 30 ЕД/кг.

Для ликвидации последствий снижения гемоглобина проводят переливание эритроцитарной массы (5-10 мл/кг). Кроме того, могут назначаться глюкокортикоиды для укрепления стенок капилляров, витамин А и глюконат кальция.

При геморрагической болезни новорожденных не следует отменять грудное вскармливание. Если ребенок очень слаб или пребывает отдельно от матери, его кормят сцеженным молоком исходя из возрастной потребности. В грудном молоке содержится тромбокиназа – вещество, обладающее кровоостанавливающим действием.

Прогноз

Неосложненная ГрБН имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. Как правило, в будущем патология не трансформируется в другие геморрагические заболевания.

Риск смерти возникает при:

• массивных кровотечениях;
• нарушении работы сердца;
• развитии недостаточности надпочечников;
• кровоизлияниях в головной мозг.

Профилактика

Профилактика геморрагической болезни новорожденных состоит в превентивном введении витамина К. Дозировка для раствора «Викасол» – 0,1 мл/кг. Схема терапии – 1 раз в сутки в течение 1-3 дней.

Витамин К вводится детям, относящимся к группам риска, в том числе:

• родившимся существенно раньше срока;
• получающим антибиотики;
• находящимся на парентеральном питании;
• перенесшим родовую травму, гипоксию или асфиксию;
• родившимся с помощью кесарева сечения.

Кроме того, в группу риска входят новорожденные, если во время беременности женщина:

• принимала антикоагулянты, антибиотики, противотуберкулезные либо противосудорожные средства;
• страдала от гестоза на фоне дефицита эстрогенов, энтеропатии, гепатопатии или дисбактериоза кишечника.

В этих случаях витамин К может назначаться будущим мамам незадолго до родов и после них.

Кроме того, мерами профилактики ГрБН считаются ранее прикладывание к груди и естественное вскармливание.

Геморрагическая болезнь новорожденных - это патология, основанная на нарушении свертываемости крови (в медицине такой процесс называют коагулопатией), которая в большинстве случаев обусловлена нехваткой витамина K в организме и проявляется в первые дни жизни младенца. Внешне заболевание выражается повышенной кровоточивостью и кровоподтеками.

Согласно статистическим данным, заболеваемость новорожденных у нас в стране колеблется от 0,25-1,5%. В тех странах, где существует программа профилактических мероприятий, направленная на введение препаратов витамина K детям после рождения, проблема сведена практически к нулю - заболевают 0,01% грудничков или меньше.

О витамине K и его роли в организме

Само название витамина, обозначенное буквой K, происходит от словосочетания «коагуляционный фактор», что прямо указывает на его наиглавнейшую функцию. Доказано, что для свертывания крови необходимо минимум 10 активных белков, 5 из которых синтезируются с участием витамина K. Печени он нужен для изготовления протромбина, вещества, благодаря которому кровь сгущается. Витамин K необходим не только кровеносной системе, он еще помогает удерживать кальций в костной ткани.

Без витамина К невозможна нормальная работа кровеносной системы

У взрослых редко встречается дефицит данного витамина, поскольку его в достаточном количестве вырабатывают кишечные бактерии, а также он присутствует во многих овощах, не распадаясь после термической обработки. А вот у малышей дефицит возможен по ряду причин, тогда развивается геморрагический синдром у новорожденных.

Причины геморрагической болезни

Рассмотрим, в каких ситуациях наступает K-гиповитаминоз:

• Дисбактериоз кишечника. Он связан либо с приемом антибиотиков, либо с физиологическими причинами, когда бактериальная кишечная флора попросту не успела развиться. Его продуцирование начинается лишь на 4-5 день жизни при условии, что заселение бактерий происходит беспрепятственно.
• Небольшой запас витамина у плода. Через плацентарный барьер K-витамин проходит слабо, поэтому его содержание у новорожденного наполовину меньше, чем у взрослого человека.
• Малое его содержание в молоке. Дело в том, что как грудное, так и коровье молоко не покрывает суточную потребность в витамине. Поэтому грудное вскармливание может стать провоцирующим фактором в развитии геморрагической болезни. Но это не значит, что нужно отказываться от кормления грудью, просто есть потребность в небольшой коррекции питания.

Усугубить ситуацию могут следующие факторы:

• во время беременности женщина принимала антикоагулянты или противосудорожные препараты;
• наличие заболеваний печени или кишечника;
• недоношенность ребенка;
• гестозы и токсикозы беременной;
• малыша поздно приложили к груди;
• если малыш долго находится на парентеральном питании;
• обнаружен синдром мальабсорбции - когда в кишечнике процесс всасывания питательных веществ нарушен; основной симптом - диарея больше 7 дней;
• патологии желчевыводящих путей (непроходимость или полное их отсутствие).

Формы болезни

Различают первичную и вторичную геморрагию. О первичной говорят, когда изначально у плода наблюдался дефицит витамина, и с материнским молоком его поступление минимально. К 5-му дню недостаток может быть компенсирован его кишечной выработкой.

Вторичную форму диагностируют, если присутствуют печеночные поражения, когда нарушен синтез полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ).

По времени появления болезнь классифицируется так:

• ранняя - кровоточивость дает о себе знать на 1, максимум 2 сутки после рождения;
• классическая - появляется на 3-5 сутки;
• поздняя - наступает в любое время на протяжении первых 8 недель жизни.

Симптомы

При ранней форме кровоизлияния нередко начинаются еще во внутриутробном периоде. Ребенок рождается с внутричерепными, легочными и кожными геморрагиями. Характерны внутренние кровотечения в печень, селезенку, надпочечники, а также в органы брюшной полости, рвота с кровью.

Для заболевания характерны кожные геморрагические излияния

Для классической реакции характерно присутствие крови в кале и рвотных массах где-то на 7 сутки жизни. Плохая свертываемость видна по кровоточивости пупка, по долгому незаживлению в случае обрезания крайней плоти у мальчиков, по носовым кровотечениям, кефалогематоме на голове и синячкам на коже. Долго не заживают ранки после инъекций. В тяжелых случаях выявляют анемию и геморрагическое поражение внутренних органов.

Поздняя форма развивается вследствие печеночных заболеваний и нарушений функций желудочно-кишечного тракта наряду с грудным вскармливанием. Ведущие симптомы:

• гематемезис (кровавая рвота);
• в половине случаев есть внутричерепные кровоизлияния, кефалогематомы;
• обширные кровоподтеки на кожных покровах и слизистой;
• гематурия (кровь в моче);
• мелена - болезнь, сопровождающаяся черным стулом и свидетельствующая о желудочно-кишечном кровотечении; развитие мелены возможно при гастроэзофагеальном рефлюксе;
• пупочная ранка кровоточит.

Мелена нередко сопровождается гипербилирубинемией, так как в кишечнике в большом количестве распадаются и погибают эритроциты. На слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки появляются язвочки. Такое состояние объясняется перенесенным родовым стрессом, в процессе которого выделяются в большом количестве глюкокортикоиды.

При тяжелом течении заболевания возможен гиповолемический шок - состояние, характеризующееся стремительным уменьшением объема циркулирующей крови вследствие потери жидкости при стойких рвотах и диарее. У ребенка падает артериальное давление и температура, он слабый, кожные покровы бледные. Состояние требует неотложных реанимационных действий.

Диагностика

При имеющихся сомнениях на наличие геморрагической болезни новорожденных кровь исследуют на способность свертываться (коагулограмма). Для этого оценивают:

• протромбиновое время; протромбин - белок, содержащийся в плазме крови; когда возникает необходимость в сворачиваемости крови, он трансформируется в тромбин и участвует в образовании тромбов; норма: 13-16 сек;
• активированное частичное тромбопластиновое время (сокращенно АЧТВ); норма - 45-60 сек;
• количество тромбоцитов; параметры: 131-402 тыс./мкл;
• тромбиновое время; границы: 10-16 сек;
• время кровотечения; границы: 2-4 мин;
• время свертывания по Бюркеру; в норме - 4 мин;
• гематокрит;
• гемоглобин.

Чтобы установить точный диагноз, кровь всесторонне исследуется на факторы свертываемости

Что показывают результаты клинических анализов, когда болезнь подтверждается? Хотя тромбоцитное количество и время кровотечения будут в норме, свертываемость крови дольше обычного. Анемическое состояние развивается только по прошествии 2-3 суток кровотечения. Параллельно могут назначить нейросонографию и УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

• Тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание, при котором кровоточивость появляется из-за пониженного содержания тромбоцитов.
• Наследственные коагулопатии (афибриногенемия, гемофилия).
• ДВС-синдром. Свертывание крови в результате обширного высвобождения из тканей тромбопластических веществ. Сопровождает различные шоковые состояния, тяжелые травмы.

Лечение

В легких ситуациях лечение начинается с введения Викасола 1% (витамина К, полученного синтетическим путем). В отличие от натурального его представителя, имеющего жирорастворимую форму, Викасол является водорастворимым. Рекомендуемые пути введения: внутривенно или внутримышечно в дозе 0,1 мл/кг в сутки. Курс лечения - 3 дня.

Если геморрагические излияния становятся жизненно опасными, предлагают ввести свежезамороженную плазму.

В неосложненных ситуациях лечение болезни простое и довольно недорогое

В редких случаях назначается применение витамина К в пероральной форме, однако исследований, доказывающих эффективность подобной терапии, на сегодняшний день недостаточно.

Прогнозы и профилактика

В большинстве случаев прогноз благоприятный. Но чтобы избежать тяжелых последствий заболевания в виде гиповолемического шока, рекомендовано с профилактической целью вводить Викасол новорожденным из группы риска, не дожидаясь клинических симптомов болезни.

Напомним, что в эту группу входят дети:

• страдавшие внутриутробной гипоксией или перенесшие асфиксию во время родов;
• получившие травму при родах;
• младенцы, родившиеся путем кесарева сечения;
• роды раньше срока с низкой массой малыша;
• груднички, мать которых во время беременности принимала один из препаратов, влияющих на коагуляцию;
• если мать в процессе вынашивания плода страдала дисбактериозом, имела проблемы с печенью, перенесла токсикозы и гестозы.

Итак, болезнь лучше предотвратить, чем потом проводить лечение с применением трансфузий и постоянным контролем показателей крови. Рассмотрение данной темы еще раз убеждает, что в человеческом организме очень много взаимодействующих между собой веществ, и даже нарушение функций одного из них влечет за собой цепочку негативных последствий. Однако утешает тот факт, что заболевание редко приобретает критическую форму и в целом хорошо поддается лечению.

mladeni.ru

Геморрагическая болезнь новорожденного (поздняя, ранняя): чем опасна, лечение, прогноз

Данная патология встречается относительно редко - она диагностируется лишь менее чем у 1,5% родившихся малышей. В западноевропейских странах и США геморрагическая болезнь встречается еще реже (меньше 0,1%). Это связано с обязательным применением витамина К для ее профилактики у всех новорожденных в первые сутки после родов.

Роль витамина К

Основная причина патологического состояния - это недостаточное поступление или образование витамина К в организме малыша. Поэтому в МКБ-10 данное заболевание также имеет второе название «дефицит витамина К у новорожденного». В 1943 году ученые, установившие причину геморрагической болезни, были удостоены Нобелевской премии.

Витамин К выполняет важную функцию в организме человека. Данное вещество, прежде всего, ответственно за активацию некоторых компонентов свертывающей системы крови. Витамин К играет решающую роль в реализации их коагуляционных свойств крови, при его недостатке значительно повышается риск кровотечений.

Непосредственной причиной повышенной кровоточивости при этом становится недостаток следующих компонентов свертывающей системы:

• антигемофильного белка В;
• протромбина;
• фактора Стюарта.

Кроме того, при геморрагической болезни нарушается процесс активизации и других факторов свертывания. В данном случае не происходит включение ионов кальция в процесс формирования сгустка крови, что вызывает появлений кровотечений.

К сожалению, витамин К плохо проникает через плаценту во время беременности. Кроме того, грудное молоко в первые сутки содержит его очень мало, концентрация витамина постепенно увеличивается только в последующие сутки. Именно поэтому маленькие дети в первые дни после рождения, особенно находящиеся на грудном вскармливании, крайне чувствительны к его недостатку.

В зависимости от первопричины данная патология может быть первичной или вторичной. Основные первичные причины геморрагической болезни новорожденного следующие:

• прием матерью во время беременности лекарств-антикоагулянтов;
• преждевременные роды;
• родоразрешение путем кесарева сечения;
• прием беременной антибиотиков или противосудорожных средств;
• болезни печени, кишечника у женщины;
• дисбактериоз у матери;
• поздний токсикоз беременных.

Вторичная патология часто связана с нарушением функции печени ребенка. Это может происходить при инфекционном ее поражении (гепатит), врожденных патологиях. В данном случае не происходит достаточное образование факторов, необходимых для полноценного свертывания крови, что и становится причиной кровотечений.

В зависимости от времени появления характерных симптомов геморрагическая болезнь бывает:

• ранняя - геморрагическая болезнь новорожденных проявляет себя в первые 24-48 часов после рождения;
• классическая - симптомы появляются на третий-пятый день;
• поздняя - кровотечения возникают в первые недели или месяцы жизни ребенка.

При раннем или классическом варианте течения симптомы геморрагической болезни новорожденных следующие:

• рвота с кровью;
• наличие крови в испражнениях (мелена);
• подкожные кровоизлияния различного размера (гематомы, «синяки»);
• гематомы в области головы;
• повышенная кровоточивость в области пупочной раны;
• примесь крови в моче;
• внутренние кровотечения (легочное, внутричерепное).

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных в большинстве случаев вызвана недостаточным поступлением витамина К с грудным молоком, а также нарушением его образования в кишечнике. При этом причинами могут быть прием антибактериальных средств, дисбактериоз, врожденные ферментопатии. Проявляется в течение первых месяцев жизни ребенка теми же симптомами, что и ранняя форма болезни.

Особенно опасна геморрагическая болезнь новорожденных тем, что на ее фоне может произойти внутримозговое кровоизлияние. В ряде случаев такое состояние бывает причиной грубого неврологического дефицита и даже летального исхода.

Чаще всего кровотечение локализуется под оболочками (субарахноидальное кровоизлияние) или в веществе головного мозга. В данном случае на фоне признаков нарушения свертывания крови появляются и другие симптомы, свидетельствующие о вовлечении внутричерепных структур:

• нарушение сознания различной степени;
• частые срыгивания, рвота;
• постоянный беспричинный плач ребенка;
• напряжение родничка;
• расхождение швов черепа;
• судорожный синдром.

При наличии признаков внутричерепного кровоизлияния необходима срочная госпитализация ребенка в нейрохирургическое отделение и проведение специфической терапии, направленной на устранение дефицита витамина К. Позднее обращение значительно ухудшает прогноз для ребенка в отношении неврологических проявлений и жизни.

Как диагностируют

Заподозрить наличие геморрагической болезни у ребенка можно по наличию характерных внешних признаков: появлению «синяков» на коже даже при незначительном давлении, петехиальной сыпи на небе, повышенной кровоточивости в области пупочной ранки или инъекции. У некоторых детей также появляется желтушность кожных покровов, что связано с кровотечениями в пищеварительном тракте, распадом крови и повышением уровня билирубина.

Для дополнительной диагностики показано проведение ряда лабораторных тестов:

• общеклинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов;
• коагулограмма и определение протромбинового индекса;
• определение времени кровотечения;
• АЧТВ (активированное частичное протромбиновое время).

Для геморрагической болезни новорожденных характерны нормальные показатели времени кровотечения, числа тромбоцитов. Однако удлиняется время свертывания и АЧТВ. При длительном кровотечении может выявляться снижение гемоглобина и количества эритроцитов.

Наличие внутричерепной гематомы определяется при помощи нейросонографии. При подозрении на внутрибрюшное кровотечение показано эндоскопическое исследование, ультразвуковое сканирование органов брюшной полости.

Согласно современным клиническим рекомендациям основным методом лечения геморрагической болезни новорожденных являются инъекции витамина К3 («Викасол»). Лекарство вводят внутримышечно, дозировка рассчитывается неонатологом индивидуально исходя из веса ребенка, максимальная суточная доза составляет не более 4 мг. Назначают лекарство один раз в день, длительность лечения обычно не превышает трех-четырех дней.

Дополнительно при необходимости применяются следующие медикаменты и препараты крови:

• свежезамороженная плазма;
• эритроцитарная масса;
• плазмозаменители;
• протромбиновый комплекс («УМАН-комплекс Д.И.»);
• препараты для поддержания сердечно-сосудистой деятельности.

При тяжелом течении болезни и наличии осложнений лечение геморрагической болезни новорожденного проводится в реанимационном отделении. Наличие внутричерепного кровоизлияния с явлениями дислокации срединных структур мозга требует срочного хирургического вмешательства и удаления гематомы.

Прогноз

Если заболевание выявлено на ранних этапах и проведена специфическая терапия, то прогноз благоприятный. Как правило, рецидивы геморрагической болезни в последующем не возникают.

Поздние стадии геморрагической болезни новорожденных могут вызывать у некоторых детей осложнения в виде поражения центральной нервной системы. Реже заболевание заканчивается смертью.

Профилактика

Профилактические мероприятия показаны, прежде всего, детям, входящим в группу риска:

• имеющим различную степень недоношенности;
• получающим антибиотикотерапию;
• с родовыми травмами;
• родившимся в асфиксии или в результате кесарева сечения;
• если беременность матери протекала с осложнениями;
• матери которых страдали заболеваниями печени, дисбактериозом, принимали антикоагулянты или антибактериальные препараты.

Кроме того профилактика показана и детям, находящимся на искусственном вскармливании. Несмотря на то что грудное молоко содержит небольшое количество витамина К, в нем достаточно высокий уровень факторов, необходимых для свертывания крови. Поэтому детям, не получающим материнское молоко, требуется дополнительное введение искусственного витамина К.

В некоторых европейских странах и США профилактика геморрагической болезни является обязательной для всех новорожденных. В этом случае витамин К дается внутрь в дозе, значительно превышающей его содержание в грудном молоке. Такое введение повторяется троекратно:

• в первые сутки после рождения;
• на четвертый-седьмой день;
• на третьей-шестой неделе жизни.

Новорожденным из группы риска показано введение препаратов с витамином К даже при отсутствии явных признаков геморрагической болезни. «Викасол» вводится им внутримышечно в течение одного-трех дней. Длительность лечения определяется индивидуально по данным лабораторных показателей.

Последствия геморрагической болезни новорожденного могут быть достаточно серьезными и опасными для жизни ребенка. При отсутствии своевременного лечения заболевание может стать причиной тяжелых осложнений с последующей инвалидизацией или даже с летальным исходом. Именно поэтому так важно своевременно выявить патологию и как можно раньше начать лечебные мероприятия.

kids365.ru

Геморрагическая болезнь новорожденных

К сожалению, даже после успешных родов и положительной оценки состояния малыша врачами не все могут надеяться на отсутствие у них проблем со здоровьем. Некоторые заболевания проявляются несколько позже, но при этом являются очень опасными и коварными. Например, геморрагическая болезнь новорожденных может быть диагностирована как к третьим суткам после родов, так и в более поздний период, когда мама и ребенок уже находятся дома. Заподозрить эту патологию порой бывает очень сложно, но сделать это нужно, ведь при такой проблеме счет жизни может идти на минуты!

Особенности болезни

В списке коагулопатий, или заболеваний, касающихся нарушений системы свертываемости крови, не последнее место занимает серьезнейшая патология - геморрагическая болезнь новорожденных. Она представляет собой заболевание недавно появившихся на свет детей, которое связано с повышением кровоточивости кожи и внутренних органов на фоне недостаточности свертывающих кровь факторов, в частности, по причине дефицита витамина К.

В большинстве случаев коагулопатия, относящаяся к группе геморрагических диатезов, развивается уже в срок между окончанием первых и завершением третьих суток после родов. Как следствие нехватки витамина К в организме младенца возникает острый дефицит факторов свертывания (факторов тромбинового индекса) - II, VII, IX, C, S, Х. Поскольку заболевание непосредственно связано с периодом новорожденности, его признают врожденным. Частота развития геморрагической болезни новорожденных в разных странах составляет 0,25-1,5%, но в последние годы во многих государствах из-за раннего парентерального введения витамина К эта цифра упала до 0,01% и менее.

Причины заболевания

Витамин К в организме любого человека отвечает за активацию явлений гамма-карбоксилирования глутаминовой кислоты в свертывающих факторах, которые приведены ниже:

• протромбин (II);
• проконвертин (VII);
• антигемофильный глобулин В (IX);
• фактор Стюарта-Прауэра (X).

Также роль витамина К велика и в белках противосвертывающей системы (C, S), в остеокальцине и многих прочих протеинах. Если данного витамина в организме ребенка недостаточно, то факторы тромбинового индекса остаются неактивными, не могут связывать кальций и осуществлять процесс свертывания крови. Ранние формы геморрагической болезни новорожденных связаны с тем, что витамин К очень слабо проникает с током крови матери через плаценту, поэтому изначально в организме новорожденного его недостаточно (всего 50% от должного показателя). Только к 3-5 дню с рождения витамин К начинает активно продуцироваться микроорганизмами, населяющими кишечник. До этого срока протромбиновое время может быть удлиненным, как и активированное частичное тромбопластиновое время, что и обуславливает появление симптомов геморрагической болезни новорожденных.

Тем не менее, частота этого заболевания довольно низка, то есть запуск механизма реализации коагулопатии происходит далеко не у всех новорожденных. У здоровых детей даже при учете низкого содержания витамина К в организме система гемостаза работает стабильно. Ранние формы патологии возникают, как правило, под действием факторов, касающихся событий или заболеваний организма матери во время беременности. Основные из них перечислены ниже:

• прием Аспирина, НПВП;
• длительное лечение антикоагулянтами непрямого действия;
• прием противосудорожных лекарств, антибиотиков некоторых групп широкого спектра действия;
• проведения специфического лечения туберкулеза;
• дисбактериоз кишечника;
• заболевания печени;
• энтеропатии;
• гестоз;
• серьезное снижение уровня эстрогенов.

Также геморрагическая болезнь новорожденных чаще возникает у недоношенных детей, родившихся не в срок. У таких малышей снижено производство печенью ПППФ - полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания крови. Это может случаться при некоторых болезнях печени - гепатите, атрезии желчевыводящих путей. Кроме того, существует и поздняя геморрагическая болезнь, которая обусловлена рядом патогенных факторов со стороны организма ребенка. Так, у него может нарушаться синтез витамина К, что случается по таким причинам:

• длительное парентеральное питание;
• синдром мальабсорбции;
• прием препаратов-антагонистов витамина К, например, Неодикумарина, Кумарина;
• незрелость кишечника;
• позднее прикладывание к груди;
• искусственное вскармливание;
• прием антибиотиков широкого спектра действия, особенно, цефалоспоринами 3-го поколения;
• перинатальная гипоксия;
• роды путем кесарева сечения;
• асфиксия в родах;
• родовые травмы.

Несмотря на то, что в грудном молоке содержится недостаточное для организма ребенка количество витамина К, раннее прикладывание к груди серьезно снижает вероятность развития геморрагической болезни новорожденных, так как лактация способствует более раннему заселению кишечника микрофлорой и началу продукции этого вещества непосредственно в организме ребенка.

Классификация и симптомы

Классификация геморрагической болезни новорожденных включает два ее вида:

1. Первичная геморрагическая болезнь. Возникает при изначально низком содержании витамина К в крови у ребенка.
2. Вторичная геморрагическая болезнь. Включает нарушение продукции ПППФ свертываемости крови из-за болезней печени и прочих патологий и факторов риска.

Кроме того, заболевание делится на три формы:

1. Ранняя форма возникает на 1-2 сутки жизни ребенка, для нее характерна высокая кровоточивость тканей.
2. Классическая форма развивается на 3-5 сутки жизни младенца, кровоточивость появляется к этому сроку.
3. Поздняя форма возможна со 2-й по 8-ю неделю с рождения ребенка, ее последствия могут быть очень серьезными, так как чаще всего включают кровоизлияния в головной мозг и внутренние органы.

Очень тяжело развивается ранняя форма заболевания. Обычно она проявляется сразу после рождения, не позднее окончания первых-вторых суток. Она чаще всего проявляется в виде кожно-геморрагического синдрома - высыпаний с кровоизлияниями на ягодицах, а иногда и по всей коже. Если патология началась еще внутриутробно, уже после родов на голове младенца заметны припухлости - кефалогематомы, на которых заметны точечные кровоизлияния - петехии. Кровь отмечается и в кале ребенка, возможна кровавая рвота (гематемезис) и мелена - кал из крови черного цвета. Тяжелыми проявлениями ранней формы болезни могут стать легочные кровотечения, кровоизлияния в череп, селезенку, печень, надпочечники. В крови падает количество гемоглобина, развивается анемия.

Симптомы классической формы заболевания могут быть такими:

• слабость, вялость ребенка;
• кожный геморрагический синдром, появление синяков, петехий и экхимозов на коже;
• пупочное кровотечение при отпадении остатка пуповины, не останавливающееся кровотечение после обрезания крайней плоти;
• отечно-геморрагический синдром - припухлости на голове и теле с участками кровоизлияний;
• рецидивирующие кровотечения из носа;
• кровавая рвота, появление крови в кале (кишечное кровотечение) на фоне формирования язв и эрозий в тонком кишечнике;
• повышение билирубина из-за распада эритроцитов в крови и кишечнике;
• внутричерепные геморрагии с неврологической симптоматикой;
• одышка, кашель с кровавыми прожилками, отражающие легочные кровотечения;
• симптомы острого живота на фоне кровоизлияний в печень;
• отсутствие аппетита, падение двигательной активности, боли в области спины по причине кровоизлияний в надпочечники;
• появление крови в моче из-за кровотечений в почках;
• сильная анемия.

Обычно самые тяжелые кровоизлияния и гематомы в головном мозге появляются у детей, которые родились недоношенными, с тяжелой гипоксией, родовыми травмами. У малышей с патологиями печени и прочими серьезными отклонениями в системе пищеварения возможно развитие поздней формы геморрагической болезни новорожденных. Как правило, она возникает не далее окончания второго месяца жизни младенца, но регистрировались случаи развития патологии в срок 10-12 недель. У половины больных заболевание стартует с внутричерепного кровоизлияния, которому предшествуют крупные и множественные, но порой и мелкие, единичные синяки на коже. Прочие возможные симптомы:

• кровотечения во внутренние органы;
• мелена - кровь в кале;
• рвота с кровью;
• обширные кровоизлияния в слизистые оболочки и кожные покровы;
• гематурия;
• анемия;
• кефалогематомы;
• кровотечения из области инъекций.

Таким образом, заподозрить развитие геморрагической болезни следует при обнаружении у грудничка синяков на теле, особенно, на груди, ведь ребенок такого возраста не мог удариться самостоятельно. Также срочно вызвать «скорую» нужно, если после взятия крови на анализ палец ребенка продолжает долго кровоточить, что со 100%-й точностью отражает наличие каких-либо проблем со свертываемостью крови. Уже в течение нескольких часов или пары суток начальные симптомы перерастут в более тяжелые проблемы, поэтому важность раннего обращения к врачу несомненна.

Возможные осложнения

Опасность и тяжесть данного заболевания очень высока. Особенно серьезен риск при поздней форме патологии, которая развивается при нахождении ребенка вне стен роддома без контроля врачей, а начальные ее симптомы могут быть стертыми, смазанными. Именно при поздней форме не избежать внутричерепных кровоизлияний, если лечение не было начато в самые ранние сроки. Сложность распознавания геморрагической болезни новорожденных в поздней форме и ее редкость обуславливает высокую смертность на этом этапе, ведь далеко не каждый участковый педиатр знаком с симптомами болезни.

Возможными осложнениями геморрагической болезни новорожденных могут быть:

• гиповолемический шок;
• падение артериального давления и температуры до критических цифр;
• ишемический некроз кожи ног, рук, живота;
• тяжелые кровоизлияния во внутренние органы вплоть до их дисфункции и прекращения работы.

Прогноз на выздоровление благоприятен только при легких формах патологии и раннем начале лечения. При нарушении работы легких, сердца, почек и других органов, при серьезной кровопотере и кровоизлиянии в мозг прогноз плохой, высок риск летального исхода.

Способы диагностики

При проведении осмотра и физикальных исследований врач обращает внимание на наличие кожного геморрагического синдрома в виде кровоизлияний и точечных петехий, гематом. Возможны прочие признаки кровотечений - мелена, кровавая рвота и т.д. Инструментальные обследования ребенка обычно включают проведение УЗИ почек, печени, надпочечников, нейросонографию, УЗИ сердца.

Подтвердить диагноз могут лабораторные исследования крови. Характерно удлинение времени свертываемости крови (ПВ - протромбинового времени, АЧТВ - частичного тромбопластинового времени), количество тромбоцитов повышено или близко к норме, отмечается нормальное время кровотечения (ТВ - тромбиновое время). Выявляется также анемия - снижение числа эритроцитов, гемоглобина, гематокрита. К 2-3 суткам кровоизлияний анемия бывает резко выраженной.

Обязательным является дифференцирование геморрагической болезни новорожденных с прочими аномалиями и патологиями первых дней жизни. Так, мелену следует отличать от заглатывания ребенком крови матери в родах, которая встречается у 30% детей с кровью в кале в первые сутки жизни. Для этого кал, либо рвоту с кровью берут на анализ, выполняя пробу Апта-Даунера. Водный раствор сырья центрифугируют, добавляют специальные реактивы и выявляют тип гемоглобина. Гемоглобин типа А характерен для крови матери, остальные случаи - для присутствия крови самого ребенка.

Кровотечения из кишечника при подозрении на геморрагическую болезнь новорожденных также дифференцируют с аноректальной травмой, ангиоматозом кишечника, папилломами, прочими хирургическими проблемами. Отличать патологию нужно и от других наследственных (врожденных) коагулопатий, от ДВС-синдрома, от тромбоцитопенической пурпуры.

Методы лечения

Методы лечения геморрагической болезни новорожденных должны применяться в комплексе, а начало терапии практикуют с первых минут после появления первых признаков ранней или классической формы патологии. Используются такие способы лечения:

1. Кормление младенца до 7-8 раз в день сцеженным грудным молоком матери в норме, соответствующей потребности по возрасту. Если патология сопровождается тромбоцитопенической пурпурой, то кормление продолжают не менее 3 недель.
2. Внутривенное введение витамина К, в легких случаях внутримышечное введение. Дозировка равна 1-2 мг., интервал использования - через каждые 12 часов.
3. Введение Викасола - кровоостанавливающего препарата (заменяет применение витамина К, но является менее эффективным). Доза - от 2 до 5 мг. через 12 часов.
4. При рецидивирующих кровотечениях - внутривенное переливание свежей или замороженной плазмы, введение протромбиновых комплексов РР5В (Протромплекс, Октаплекс).
5. Вливания раствора натрия гидрокарбоната, раствора тромбина на аминокапроновой кислоте, раствора некапроновой кислоты с раствором Адроксона.
6. Лечение аскорбиновой кислотой, Рутином, кальция глюконатом, хлористым кальцием, кальция пантотенатом.
7. При необходимости в курс лечения вводят глюкокортикостероиды, антибиотики.
8. При возникновении гиповолемического шока делают переливание эритроцитарной массы и интенсивную инфузионную терапию.

Все меры по лечению геморрагической болезни новорожденных производятся под неусыпным контролем неонатолога.

Чего нельзя делать

Запрещается введение излишних доз кровоостанавливающих препаратов из-за высокого риска появления телец Гейнца и развития гипербилирубинемии за счет усиления гемолиза эритроцитов. Со стороны родителей ребенка ни в коем случае нельзя медлить с обращением в больницу при обнаружении даже небольших синяков на коже младенца и других настораживающих симптомов.

Профилактические меры

Для профилактики патологии всем недоношенным детям вводят по 0,5 мг. витамина К однократно после рождения, а детям, родившимся в срок и с нормальной массой тела - по 1 мг. внутримышечно или перорально. Особенно важно вводить препарат детям, которые родились с асфиксией и родовой травмой, а также от матерей, чья беременность протекала с токсикозом, либо малыш был внутриутробно инфицирован.

Хорошей профилактикой болезни служит и раннее прикладывание ребенка к груди после рождения, но этот способ не заменяет введения препаратов для оптимизации свертываемости крови. Если у женщины от предыдущих беременностей уже рождались дети с геморрагической болезнью новорожденных, то весь срок гестации они проводят под постоянным наблюдением врачей, перед родами - в стационаре.

AtlasVen.ru

Все о геморрагической болезни новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных в наше время – довольно редкое явление. Ранняя форма этого заболевания приходится максимум на пять случаев из тысячи, поздняя же форма встречается и того реже – до двадцати случаев на сто тысяч. Чем вызвана геморрагическая болезнь новорожденных? Как себя проявляет и что собой представляет? Каковы последствия ранней и поздней формы заболевания? Как лечить этот недуг, и какой прогноз дальнейшего развития ребенка после лечения? Существует ли эффективная профилактика геморрагической болезни новорожденных?

Что такое

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) – это заболевание, характеризующееся плохой свертываемостью крови. Различают две стадии болезни. Первая – ранняя – проявляется на второй или третий день жизни младенца (реже – сразу после рождения), поздняя же форма приходится на возраст от одного до четырех месяцев (наиболее явно проявляет себя в двух - или трехмесячном возрасте). Причиной этого заболевания является дефицит витамина К, отвечающего за свертываемость крови. Если вовремя не начать лечение, последствия могут быть довольно плачевными – кровоизлияния в брюшную полость, внутренние органы, мозг.

Как правило, своевременное оперативное вмешательство, правильно подобранный медикаментозный комплекс и дальнейшее наблюдение врача обеспечивают полное выздоровление и положительный прогноз относительно развития ребенка. Если же вовремя не обнаружить симптомы и не обратиться к врачу, геморрагическая болезнь новорожденных может повлечь за собой летальный исход.

Причины возникновения болезни

Главной причиной возникновения геморрагической болезни новорожденных является недостаток витамина К в крови. Но это не является первичным фактором. Причины, приводящие к плохой свертываемости крови у младенца, могут быть следующими:

• Нарушение обмена веществ у матери во время беременности;
• Прием матерью препаратов, влияющих на обмен веществ;
• Преждевременные роды;
• Роды при помощи кесарева сечения.

Это – наиболее частые причины ранней формы болезни. К поздней форме приводят печеночная недостаточность, несвоевременное прикладывание к груди, слабо развитая пищеварительная система и, как ни странно, грудное вскармливание.

Кто наиболее подвержен заболеванию

В группе риска находятся:

• недоношенные дети;
• младенцы с родовыми травмами;
• дети матерей, принимавших комплекс антибиотиков во время беременности;
• дети, чьи матери страдали дисбактериозом кишечника, поздними токсикозами во время беременности;
• дети, рожденные при помощи кесарева сечения.

Если женщина в период вынашивания принимала лекарства, влияющие на обмен веществ, риск геморрагической болезни новорожденного возрастает. Витамин К, отвечающий за свертываемость крови, плохо проходит через плаценту, а ухудшенный обмен веществ может привести к его дефициту в организме младенца.

Ранняя форма геморрагической болезни новорожденных

Поскольку ранняя форма ГрБН приходится на первые дни жизни ребенка – то есть, тот период, когда мать с младенцем находятся в роддоме – шансы на положительный исход достаточно высокие. По характерным признакам болезнь распознается моментально, и лечение начинается незамедлительно. Симптомы, указывающие на наличие недуга, настолько явны, что сложно не определить этот недуг, даже невзирая на то, что он входит в число редких. Кровоточащая ранка в области пупка, рвота и испражнения с кровью, носовые кровотечения, плохая свертываемость крови после вакцинации – все эти симптомы на первых днях жизни младенца являются тревожным сигналом. При несвоевременном вмешательстве ребенок может погибнуть от потери крови.

Лечение ранней стадии

Лечение проводится прямо в роддоме, и главная задача матери – не препятствовать действиям медиков и четко соблюдать все их рекомендации. В особо тяжелых случаях – при большой потере крови – ребенку проводят переливание плазмы. В большинстве случаев – вводят внутримышечно викасол, содержащий витамин К. Лекарство вводят на протяжении 3-4 дней, затем с перерывом в те же 3-4 дня курс повторяют. Также ребенку дают сцеженное материнское молоко, содержащее кровоостанавливающие вещества. Как правило, при своевременном вмешательстве лечение проходит успешно, и младенец полностью выздоравливает и развивается наравне со сверстниками.

Поздняя форма: особенности

Гораздо более опасной является поздняя форма ГрБН. Опасность заключается в том, что это заболевание довольно редкое, и безошибочно распознать его может только опытный педиатр. Поэтому, обнаружив симптомы, которые могут указывать на геморрагическую болезнь новорожденных, нужно немедленно вызвать «скорую помощь». Это один из тех случаев, когда однозначно лучше перебдеть, чем недобдеть.

Поздней форме ГрБН подвержены как недоношенные дети, так и малыши, родившиеся в положенный срок. Причины развития болезни – врожденная или приобретенная слабость пищеварительной системы, несвоевременное питание и… грудное вскармливание. Младенцы, находящиеся исключительно на ГВ, вместе с молоком матери «кушают» флору, которая недостаточно хорошо справляется с синтезом витамина К. Кроме того, несмотря на наличие в грудном молоке тромбопластина – вещества, отвечающего за свертываемость крови – самого витамина К в нем почти вдвое меньше, чем в искусственных молочных смесях.

Симптомы поздней формы

На проблемы со свертываемостью крови у ребенка указывают следующие симптомы:

• Появление синяков, гематом, кровоподтеков на теле;
• Повышенная кровоточивость;
• Желудочно-кишечные кровотечения;
• Вялость, слабость, болезненная бледность кожи.

Неосведомленные родители зачастую списывают появление синяков на кнопки на одежде или неосторожное поведение ребенка – ударился ручкой о кроватку или лег грудью на погремушку. На самом же деле, синяк или гематома могут сигнализировать о геморрагической болезни новорожденных. При появлении тревожных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу, поскольку последствия в виде внутренних кровотечений или кровоизлияния в мозг могут привести к инвалидности или даже летальному исходу. И последствия эти могут наступить уже на вторые или третьи сутки после появления синяков.

Лечение поздней формы

Прежде всего, малыша обследуют, чтобы уточнить, на какой стадии находится болезнь. Если недуг выявлен своевременно, и внутренних кровоизлияний не обнаружено, ребенку назначают протромбиновый комплекс, повышающий свертываемость крови. В тяжелых случаях проводится оперативное вмешательство, последующее медикаментозное лечение, наблюдение врачей и период реабилитации.

После этого ребенок может на несколько недель отставать в развитии от своих сверстников, но в случае правильно проведенной терапии и терпения родителей (а также соблюдения ими рекомендаций врачей) прогноз достаточно благоприятный. Организм малыша полностью восстанавливается, он догоняет своих ровесников в плане развития, и в дальнейшем перенесенная болезнь вообще не дает о себе знать.

Возможные осложнения

Кроме внутренних кровоизлияний, к осложнениям при геморрагической болезни новорожденных относятся слабость, резкое снижение артериального давления, падение температуры тела до субнормальных показателей. Все эти симптомы медики называют гиповолемическим шоком. К осложнениям относятся также развитие надпочечной недостаточности, нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы. Все это может привести к летальному исходу в тяжелых случаях, однако же, при своевременном вмешательстве и правильной терапии можно добиться полного выздоровления.

Профилактика

Непосредственная профилактика геморрагической болезни новорожденных заключается в том, что младенцам из группы риска после рождения внутримышечно вводится доза викасола (кстати, в Америке такая мера применяется ко всем новорожденным независимо от степени риска развития ГрБН). При необходимости препарат вводят однократно в течение двух-трех дней. Но о здоровье будущего ребенка может (и должна!) позаботиться также и мать.

Во время беременности необходимо придерживаться режима дня, режима питания, отказаться от вредных привычек и не принимать никакие лекарственные препараты без назначения врача. Если беременность протекает без осложнений, а роды происходят естественным путем, то вероятность того, что малыш родится здоровым и крепким, увеличивается в разы. Проще говоря, наилучшей профилактикой геморрагической болезни новорожденных является забота матери о здоровье – своем и будущего малыша.

Препарат для новорожденных от коликов

– патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями. Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии. Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.

Общие сведения

геморрагический диатез , характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч. Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%. Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.

Причины геморрагической болезни новорожденных

Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К. При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca ++ , а затем и с фосфатидилхолином. В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка. Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды , заболевания печени, энтеропатии , эклампсия , дисбактериоз , нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка. Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции , антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

Классификация геморрагической болезни новорожденных

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

1. Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
2. Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
3. Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных

Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис). Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких). В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы . При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы , подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния. При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока. Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».

Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных

Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д. Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.

Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена. Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии. УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.

Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой , гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда . В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.

Лечение геморрагической болезни новорожденных

Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов. При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту. Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).

Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных

При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска. В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных , больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).

Геморрагическая болезнь новорожденных — патология, характерной особенностью которой является высокий уровень кровоточивости. Причина возникновения заболевания - дефицит витамина К.

Этиология

Геморрагическая болезнь новорожденных является результатом прогрессирования недостаточной интенсивности процессов, регулирующих свертывание крови.

В организме даже здорового ребенка, который только появился на свет, наблюдается снижение уровня К-витаминозависимых факторов. Они в своей совокупности составляют протромбиновый комплекс. Сам витамин К также содержится в недостаточном количестве, ведь его образование происходит в кишечнике с участием бактериальной флоры, а она попросту еще не сформирована у ребенка в первый день жизни. Наиболее остро дефицит К-витаминозависимых факторов ощущается примерно на 2-4-й день. Лишь спустя несколько суток возможно их пополнение, так как в процессе синтеза участвуют достаточно зрелые в функциональном отношении печеночные клетки.

Факторы, способствующие появлению заболевания

Геморрагическая болезнь новорожденных может быть предотвращена, если знать факторы риска. А некоторые из них, связанные с внешним воздействием, можно минимизировать или исключить вовсе.

Во-первых, это прием женщиной во время беременности антикоагулянтов, антибиотиков, противосудорожных лекарственных средств, сульфаниламидных препаратов.

Во-вторых, это гестоз, энтеропатия и дисбиоз кишечника у беременной.

В-третьих, развитие патологии может быть спровоцировано хронической гипоксией и асфиксией плода при родах и недоношенностью.

Известны также случаи приобретенного гиповитаминоза К, формирование которого у ребенка является следствием антибактериальной терапии, гепатита, атрезии желчевыводящих путей, синдрома мальабсорбции, дефицита α1-антитрипсина и целиакии.

Витамин К в организме участвует в процессе свертывания крови, активизируя плазменные факторы, антипротеазы С и S плазмы.

Геморрагическая болезнь новорожденных: симптомы

Как правило, первые проявления приходятся на промежуток между 1-м и 3-м днем жизни ребенка. Они характеризуются повышенной кровоточивостью пупочной ранки, кишечника и желудка, появлением характерных пятен на коже.

Подобные состояния встречаются примерно у 0,2-0,5 % новорожденных. Если малыш питается грудным молоком, то симптомы могут проявиться и позже (на третьей неделе жизни). Это обусловлено тем, что молоко матери содержит тромбопластин, являющийся фактором свертывания крови.

Диагностика

Факторы риска, специфическая симптоматика и показатели лабораторных методов исследования позволяют установить достоверный диагноз. В частности, ОАК характеризуется увеличением времени процесса свертывания крови, при этом время кровотечения и количество тромбоцитов остаются в норме. В случаях выраженной кровопотери наблюдается снижение уровня гемоглобина.

Также при диагностировании прибегают к нейросонографии и ультразвуковому исследованию внутренних органов.

Дифференциальный диагноз

Мелена (черный кал с кровавыми включениями) является наиболее типичным симптомом для данной патологии. Но его появление не всегда говорит о том, что имеет место геморрагическая болезнь новорожденных. Причины могут быть и в другом. Например, так называемая ложная мелена возникает, если материнская кровь сквозь трещины сосков попадает в пищеварительную систему ребенка.

Следует также отличать другие патологии новорожденных, которые могут сопровождаться геморрагическими симптомами. Это может происходить, если нарушается коагуляционное, сосудистое или тромбоцитарное звено гемостаза, в том числе развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром).

Также причиной геморрагического синдрома может быть гипербилирубинемия, гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура, которые могут проявляться в неонатальном периоде.

Лечение

Суть лечения состоит во введении препаратов, направленных на остановку кровотечения. В первую очередь вводится свежезамороженная плазма 10-15 мл/кг или концентрированный раствор протромбинового комплекса 15-30 ЕД/кг внутривенным путем и 1%-ный раствор «Викасола» внутримышечным способом.

Витамин К ("Викасол") применяется в качестве антигеморрагического средства. А "Октаплекс" и "Протромплекс" (концентраты протромбинового комплекса) являются гемостатиками.

Если данная патология протекает без осложнений, то прогноз вполне благоприятен. Впоследствии не происходит дальнейшей трансформации в другие геморрагические заболевания.

Профилактика

Нельзя сказать, что любая кровоточивость в первые несколько суток жизни малыша - это геморрагическая болезнь у новорожденных. Лечение в целях профилактики однако все же проводят. Оно состоит во внутримышечном введении витамина К. Также необходимо осуществление контроля по тромботесту в целях отслеживания выравнивания К-витаминозависимых факторов свертывания крови.

Профилактика проводится и в том случае, когда малыш родился от беременности, протекавшей с выраженным токсикозом. "Викасол" в подобных ситуациях вводится однократно. Аналогичные профилактические мероприятия проводятся в отношении новорожденных в состоянии асфиксии, являющейся следствием внутриутробного инфицирования или полученной в ходе родовой внутричерепной травмы.

Женщины, у которых ранее наблюдались патологии, связанные с кровоточивостью, в течение всей беременности должны находиться под пристальным наблюдением врачей.

Геморрагическая болезнь новорожденных: формы

Известны три формы: ранняя, классическая и поздняя.

Возникновение ранней формы, как правило, связывают с приемом матерью во время беременности лекарственных средств, в том числе аспирина (ацетилсалициловой кислоты). Развитие геморрагического синдрома может начаться еще в утробе. А при рождении у ребенка уже имеется множество кефалогематом, кожных кровоизлияний и кровотечения из пупка. Говоря о кожных проявлениях, медики часто используют термин «пурпура».

Нередким являются случаи кровоизлияний в надпочечники, печень, селезенку. Также характерно возникновение кровавой рвоты, легочного и кишечного кровотечения. Последние диагностируются по черному цвету испражнений и наличию в кале кровавых включений.

Чаще всего кишечные кровотечения бывают однократными и необильными. Но если кровотечения из заднего прохода непрерывные, то это «тяжелая» геморрагическая болезнь новорожденных. Последствия в этом случае, к несчастью, в отсутствие или при несвоевременном оказании квалифицированной медицинской помощи, могут быть фатальными - ребенок умирает от шока.

Классическая форма проявляется в течение первых пяти дней жизни малыша, находящегося на грудном вскармливании. У новорожденного появляется кровавый стул и кровавая рвота. Также характерно возникновение экхимоз, петехии, кровоточивости из пупочной ранки и носа. Подобные случаи заболевания осложняются ишемическими некрозами кожи.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных может развиваться у ребенка в возрасте до 12 недель и является одним из проявлений заболевания, которым малыш в настоящее время страдает. Симптоматика сходна с классической формой, но носит более масштабный характер. Часто возникают осложнения в виде гиповолемического постгеморрагического шока.

Подводя итог, можно сказать, что основным фактором в лечении данной патологии является своевременное оказание новорожденному квалифицированной медицинской помощи.