Паспортные данные.

1. Ф.И.О.: Краснова Галина Сергеевна

2.Возраст, пол: г., 11 лет, ж.

3.Место рождения: п. Кондратьево, Дзержинский район

4. Адрес постоянного места жительства: ул. Центральная 1-26

5.Дата поступления: 29.04.03г.

6.Кем направлен: участковый врач поликлиники

7.Диагноз при поступлении: ДЦП

8.Клинический диагноз: Детский церебральный паралич, правосторонний гемипарез, спастическая гемиплегия, средняя степень тяжести, стадия реабилитации.

Жалобы:

При поступлении на : ограниченность движений в правой руке, в правой ноге, утомляемость во время ходьбы на 50 метров.

На момент курации (08.05.03г.): ограниченность движений в правой руке, в правой ноге, утомляемость во время ходьбы на 50 метров.

Anamnesis morbi :

Со слов отца, заболела в 1995 году, когда впервые возникло ограниченность движений в правой руке, в правой ноге, утомляемость во время ходьбы, слабость. Обратились к участковому врачу поликлиники по месту жительства, и была направлена в КДБ №1, где после обследования был поставлен диагноз: «ДЦП, правосторонний гемипарез». Проходила стационарное лечение, оформлена инвалидность. 29.04.03г. госпитализирована в неврологическое отделение КДБ №1.

Anamnesis vitae :

Сведения о семье больного ребенка:

Отец: Сергей Николаевич, СПК, механизатор

Мать:Оксана Леопольдовна, домохозяйка

В семье четверо детей.

Состояние здоровья отца – здоров, матери – здорова. Проф.вредности, вредные привычки отрицают.

Генеалогическая карта:

Внутриутробный период: Ребенок от второй беременности, вторых родов. Течение беременности - без особенностей. Течение родов – со стимуляцией.

Период новорожденности: Родилась в срок, масса при рождении – 3000 г., длина – 54 см., закричала сразу, крик средней интенсивности. Выписана на 7 сутки с массой - 3100 г.

Жилищно-бытовые условия удовлетворительные, питание хорошее, 3-х разовое. На свежем воздухе бывает часто.

Сведения о проделанных прививках – привита по возрасту.

Начала держать голову с 4 мес., сидеть – с 1 года; ходить – 1г.3 мес, говорить – с 2 лет. Подвижность удовлетворительная, сон удовлетворительный, рахита, диатезов - нет. Перенесенные заболевания: В 4 года перенесла ветряную оспу, ОРВИ, раз в год, в 1994 году – рожистое воспаление правой ноги.

Семейный анамнез: туберкулез, злокачественные заболевания, венерические, сахарный диабет у себя и кровных родственников отрицает.

Аллергический анамнез: аллергическая реакция на лекарственные средства, продукты питания, бытовую химию отрицает.

Вредные привычки отрицает.

Status praesens :

Состояние средней степени тяжести. Сознание ясное, положение активное, во времени и пространстве ориентируется, на вопросы отвечает адекватно. Нарушение осанки(сколиоз, справа), походка Вернике - Мана. Конституция астеническая, рост-142 см., вес –20,25кг.

Кожные покровы: Кожные покровы смуглые, чистые. Эластичность кожи сохранена, умеренной влажности, тургор кожи не снижен. Подкожные вены заметны на правой ноге.

Подкожно жировая клетчатка развита слабо. Лимфатические узлы (поднижнечелюстные, шейные, над- и подключичные, подмышечные, паховые) не пальпируются, безболезненны. Мышечный тонус в руках D>S, в сгибателях. Гипотрофия проксимальных и дистальных групп мышц правой руки, правой ноги. Повышение тонуса в группах мышц - сгибателях и разгибателях левой ноги. Болезненности при пальпации мышц нет. Сухожильные рефлексы (сухожильные, сгибательно-локтевые, разгибательно-локтевые, коленные, аххиловы) высокие.

Костно-суставная система без видимой патологии. Деформации костей, изменение пальцев по типу “барабанных палочек” нет. Суставы обычной конфигурации, при пальпации болезненности нет.

Система органов дыхания.

Голос не изменен. При осмотре полости рта – зев розового цвета, миндалины не увеличены, без налета. Носовое дыхание затруднено(искривление носовой перегородки), крылья носа в дыхании не участвуют. Дыхание ритмичное, ЧДД 20 уд. в минуту. Асимметрия грудной клетки. Лопатки прилежат к грудной клетке, ассиметричны(правая выше левой). При пальпации межреберных промежутков и ребер - болезненности нет. Голосовое дрожание не изменено, с обеих сторон одинаково.

При сравнительной перкуссией над легочной тканью ясный легочный звук. При топографической перкуссии:

справа слева

1) высота стояния верхушек легких

а) спереди 1,5см 1,5см

б) сзади 1см 1см

2) ширина полей Кренинга 3см 3см

3) нижние границы

По парастернальной линии 5 ребро -

Среднеключичной 6 ребро -

Передней подмышечной 7 ребро 7 ребро

Средней подмышечной 8 ребро 8 ребро

Задней подмышечной 9 ребро 9 ребро

Лопаточной 10 ребро 10 ребро

Паравертебральной ост. отросток 11

грудного поз-ка

4) подвижность легочного края

Среднеключичная линия (вдох/выдох/сумма) 2/2/4 -

Средняя подмышечная (вдох/выдох/сумма) 3/2/5 3/3/6

Лопаточная линия (вдох/выдох/сумма) 2/2/4 2/2/4

При аускультации в легких выслушивается везикулярное дыхание, хрипов нет.

Система органов кровообращения.

При осмотре сердечный горб не обнаружен. При пальпации грудная клетка безболезненна. Верхушечный толчок средней силы, локализован на 1,5 см кнутри от левой среднеключичной линии в 5 межреберье. Сердечный толчок и симптом “кошачьего мурлыканья” не обнаружены. Пульс 64 ударов в минуту, ритмичный, артериальное давление 120/80 мм.рт.ст.

Перкуссия сердца.

Границы относительной сердечной тупости:

Правая: 1 см кнаружи от правого края грудины.

Левая: 1 см кнутри от левой среднеключичной линии.

Верхняя: 3 ребро.

Границы абсолютной сердечной тупости:

Правая: по левому краю грудины.

Левая: 1 см кнутри от границы относительной сердечной тупости.

Верхняя: 4 ребро.

Конфигурация сердца нормальная. Ширина сосудистого пучка 6 см. Поперечник сердца (справа - 4 см, слева - 9 см) - 13 см.

При аускультации сердца выслушиваются ясные, без изменения тембра тоны во всех 5 точках выслушивания. Усиления или ослабления тонов, расщепления, раздвоения тонов, ритма галопа - не выслушивается. Шумы (систолический, диастолический) не выслушиваются. Шум трения перикарда не выслушивается. Сердечные тоны ясные, ритмичные. ЧСС 70 в минуту.

Исследование артерий: Видимой пульсации сонных артерий нет. Пульс на лучевой артерии на обеих руках синхронный. Пульс ударов в минуту, ритмичный, хорошего наполнения. Исследование вен: Пульсации и набухания вен шеи не обнаружено.

Система органов пищеварения.

Язык влажный, нормальной величины, налета нет, сосочковый слой выражен хорошо. Запаха изо рта нет. Зубы санированы. Десны розового цвета. Стенки зева розового цвета, миндалины не увеличены.

Осмотр области живота в положении лежа на спине.

Живот в размерах не увеличен, обычной конфигурации, симметричный. Передняя брюшная стенка участвует в акте дыхания. Пупок втянут. Белая линия живота не изменена, по ходу нее и в паховых областях грыжевых выпячиваний нет.

Понятие о ДЦП (детский церебральный паралич). История изучения

Детский церебральный паралич тяжелое заболевание головного мозга, проявляющееся в различных психомоторных нарушениях при ведущем двигательном дефекте.

Термин детский церебральный паралич (ДЦП) обозначает группу двигательных расстройств, возникающих при поражении двигательных систем головного мозга и проявляющихся в недостатке или отсутствии контроля со стороны нервной системы за функциями мышц.

При ДЦП имеет место раннее, обычно внутриутробное повреждение или недоразвитие мозга. Причины этих нарушений могут быть разными:

• - различные хронические заболевания будущей матери;
• - перенесенные матерью инфекционные, особенно вирусные заболевания, интоксикации;
• - несовместимость матери и плода по резусфактору или групповой принадлежности;
• - ушиба во время беременности и др.

Предрасполагающими факторами могут быть – недоношенность или переношенность плода.

В отдельных случаях причиной ДЦП могут быть:

• - акушерский травматизм;
• - затяжные роды с обвитием пуповины вокруг шейки плода, что приводит к повреждению нервных клеток головного мозга ребенка в связи с недостатком кислорода;
• - иногда ДЦП возникает после рождения в возрасте до одного года в результате инфекционных болезней, осложняющихся энцефалитом (воспалением мозгового вещества), после тяжелых ушибов головы. ДЦП, как правило, не является наследственным заболеванием.

Термин ДЦП существует уже более столетия, сама болезнь вероятно существовала и без названия не протяжении всей истории человечества. Однако, несмотря на свою долгую историю, до настоящего времени нет единства во взглядах на эту проблему.

Наряду с обобщенным термином ДЦП в клинической практике иногда используется термин болезнь Литтля. Такое название было предложено в честь британского хирурга- ортопеда Уильяма Джона Литтля (Wіllіam John Lіttle), который в середине ХІХ столетия первым установил причинную связь между осложнениями во время родов и нарушениями умственного и физического развития детей после рождения. Его взгляды были подытожены в статье «О влиянии патологических и трудных родов, недоношенности и асфиксии новорожденных на умственное и физическое состояние детей, в особенности относительно деформаций". Эта статья, адресованная акушерскому обществу Великобритании, наиболее часто цитируется в книгах и статьях о церебральных параличах.

Уильям Джон Литтль (William John Little, 1810-1894), британский ортопед, впервые установивший причинную связь между осложнениями при родах и нарушениями умственного и физического развития ребенка. Работы Литтля привлекли внимание его современников. Отвечая своим оппонентам, Литтль не утверждал своего первенства в описании неврологических последствий патологических родов. Не найдя информации по этому поводу в английской медицинской литературе, он цитировал Уильяма Шекспира. По мнению Литтля, в описании Ричарда ІІІ явно угадываются деформации, возникшие вследствие недоношенности и возможно, осложнений во время родов. Шекспир вкладывает в уста трагической личности английского короля такие слова:

«Я, у кого ни роста, ни осанки, Кому взамен мошенница природаВсучила хромоту и кривобокость;Я, сделанный небрежно, кое-какИ в мир живых отправленный до срокаТаким уродливым, таким увечным, Что лают псы, когда я прохожу …»

Подобные двигетальные нарушения назывались болезнью Литтля до тех тор, пока канадский врач Уильям Ослер в 1889 году не предложил использовать термин церебральные параличи. В обширной монографии «Церебральные параличи у детей» он также отметил связь между трудными родами и поражениями нервной системы у детей

Уильям Ослер (William Osler) (1849-1919), знаменитый канадский ортопед. Работая в университете им. Джона Хопкинса, написал книгу „Церебральные параличи у детей” Детский церебральный паралич как отдельную нозологическую форму, объединяющую разнообразные моторные нарушения церебрального происхождения‚ первым выделил известный венский невропатолог, а впоследствии – выдающийся психиатр и психолог Зигмунд Фрейд.

Зигмунд Фрейд (Sigmund Freud‚ 1856 -1939) полное имя Сигизмунд Шломо Фрейд, австрийский врач, основоположник психоанализа

Во всех предыдущих публикациях XIX века, посвященных моторным нарушениям у детей‚ термин ”церебральный паралич” если и использовался, то лишь в комбинации с другими терминами (например, ”церебральный родовой паралич”). Тем не менее, ежедневная клиническая практика второй половины XIX столетия нуждалась в конкретизации терминологии. В своей монографии Фрейд пишет, что термин ”детские церебральные параличи” объединяет «те патологические состояния, которые уже давно известны, и в которых над параличом преобладает мышечная ригидность или спонтанные мышечные подергивания». Фрейдовская классификация и трактовка детского церебрального паралича была более широкой, чем последующие формулировки других авторов. Он предлагал применять этот термин даже в случаях полного отсутствия паралича, например при эпилепсии или задержке умственного развития. Эта трактовка ДЦП намного ближе к концепции раннего «повреждения мозга», сформулированного значительно позднее. Возможно‚ Фрейд предложил объединить разные моторные нарушения у детей в одну нозологическую группу потому, что он не смог найти другого пути упорядочить эту область детской неврологии. Вначале он изучал церебральные гемиплегии. Затем все другие моторные поражения объединил в одну группу, которую назвал церебральными диплегиями, понимая под этим термином поражение обеих половин тела. В этой группе были выделены четыре разновидности: 1) общая церебральная ригидность; 2) параплегическая ригидность; 3) билатеральная гемиплегия и 4) общая хорея и билатеральный атетоз. Позднее все эти разные моторные нарушения Фрейд объединил в одну нозологическую единицу – детский церебральный паралич. В ХХ столетии отсутствие консенсуса в определении нозологии усложняло проведение научных исследований. Все более очевидной для специалистов становилась необходимость формирования общего взгляда на ДЦП. Одни исследователи трактовали ДЦП как единую клиническую нозологию, другие – как перечисление похожих синдромов.

Одной из инициатив, направленных на обобщение и дальнейшее развитие современных взглядов на церебральные параличи, было создание по инициативе Рональда МакКейса (Ronald MacKeith) и Пола Полани (Paul Polani) в 1957 году Клуба Литтля. Через два года своей работы они опубликовали Меморандум по терминологии и классификации церебральных параличей. Согласно определению Клуба Литтля‚ церебральный паралич – это непрогрессирующее поражение мозга которое появляется в ранние годы жизни нарушениями движений и положения тела. Эти нарушения, возникающие в результате нарушения развития мозга‚ являются непрогрессирующими, но изменяемыми.

В дальнейшем учеными разных стран мира предлагались различные трактовки этого понятия. Ведущий советский специалист по проблеме церебральных параличей, руководитель крупнейшего центра лечения больных ДЦП в Москве, проф К.А. Семенова предлагает такое определение. ДЦП объединяет группу различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждения на различных этапах онтогенеза и характеризуются неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. Созвучным было определение ДЦП, предложенное академиком Левоном Бадаляном. По его мнению, термин «церебральные параличи объединяет группу синдромов, возникших в результате недоразвития или повреждения мозга в пренатальный, интранатальный и ранний постнатальный период. Поражение мозга проявляется нарушением мышечного тонуса и координации движений, неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. Двигательные нарушения часто сочетаются с чувствительными расстройствами, задержкой речевого и психического развития, судорогами.

Важной вехой в становлении взглядов на детский церебральный паралич было проведение в июле 2004 года в Мериленде (США) Международного семинара по определению и классификации церебральных параличей. Участники семинара подтвердили важность этой нозологической формы и подчеркнули, что ДЦП является не этиологическим диагнозом, а клиническим описательным термином. Результаты работы семинара были опубликованы в статье «Предложение по определению и классификации церебрального паралича». Авторы предложили следующее определение: «Термин детский церебральный паралич (ДЦП) обозначает группу нарушений развития движений и положения тела, вызывающих ограничения активности, которые вызваны непрогрессирующим поражением развивающегося мозга плода или ребенка. Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются дефектами чувствительности, когнитивных и коммуникативных функций, перцепции и/или поведенческими и/или судорожными нарушениями».

БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

Кафедра нервных болезней с курсом медицинской генетики.

Зав. кафедрой: проф.

Преподаватель:

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Куратор: студент гр. Л-405Б

1. Общие сведения о больном

2. Возраст 11 лет (21.11.88.)

3. Пол женский

4. Национальность башкирка

5. Место жительства

6. Мать контролер

7. Отец оператор, КГДУ

8. Посещаемое д/у не посещает

9. Дата поступления в клинику 10.04.2000, 13 30

10. Клинический диагноз:

ДЦП, гемипаретическая форма, резидуальная стадия, I степень, центральный левосторонний гемипарез.

2. Жалобы больного (к момнету поступления)

Жалобы на слабость в левой руке и ноге, нарушение походки, общая слабость.

3. История настоящего заболевания.

Перинатальный анамнез отягощен (стремительные роды). Ребенок от 6-ой беременности, 3-х родов. Течение беременности: повышенное АД, маточное кровотечение. Родилась в срок, вес при рождении 2850 г. Крик слабый. Грудное вскармливание на 12-ый день. Голову удерживает с 3-х месяцев. Сидит с 8-и месяцев. Ходить самостоятельно начала с 18 месяцев. Речь развивалась после 2-х лет. Двигательная активность в руках и ногах с рождения снижена.

С 3-х до 5-и лет были фибрильные судороги, получала возрастную дозу фенобарбитала. Последний приступ в 1992г. Прием фенобарбитала прекращен в 1996г.

Диагноз ДЦП установлен в 11 месяцев, с тех пор 2 раза в год проходит курс восстановительного лечения в РДКНЦ. В данный момент поступила на очередной плановый курс лечения.

4. Общий анамнез.

Третий ребенок в семье. Имеет двух здоровых братьев. Психических и нервных болезней, злокачественных новообразований в семье нет.

Перенесенные заболевания: ОРВИ, бронхит, ветряная оспа, энурез, катаральная ангина, эпилепсия.

Трудно поддается обучению. Обучается на дому в 3-ем классе. В 1-ом классе обучалась 2 года.

Генеалогическое дерево (родословная)

Пробанд : ххххх ххххх Борисовна,

11 лет(21.11.1988), башкирка. Диагноз: ДЦП, гемипаретическая форма, резидуальная стадия, I степень, задержка психомоторного развития.

I поколение 1 2

II поколение 3 4 5 6 7 8

III поколение 9 10 11 12 13 14

Легенда:

1. Иванов И.С., 82 года, башкирин, пенсионер,.

2. Иванова Т.С., 1922 г., башкирка. Умерла в 1996 г. от ИМ.

3. Иванова С.И., 62 года, башкирка, пенсионерка

4. Иванов С.И., 63 года, башкирин, пенсионер

5. Иванов К.И., 54 года, башкирин, водитель,

6. Иванова Ч.К., 54 года, кондитер,

7. Петрова Л.И.,51 год, контр башкирка, олер,

8. Петров Б.С., 53 года, башкирин, оператор,

9. Иванов К.С., 31 год, башкирин, тракторист,

10. Иванов И.С., 29 лет, башкирка, башкирин, инженер,

11. Иванова И.К., 25 лет, башкирка, бухгалтер,

12. Петров Д.Б., 20 лет, башкирин, студент,

13. Петров Н.Б., 16 лет, башкирин, студент,

5. Общее состояние.

Общее обследование

Больная среднего телосложения, нормостеник. Положение активное, сознание ясное. Выражение лица обычное, мимика живая.

Кожа и видимые слизистые обычной окраски, без участков де- и гиперпигментации.

Волосы густые, блестящие, участков облысения нет. Ногти бледно-розового цвета, без деформаций и грибковых поражений. Подкожная клетчатка развита умеренно. Отеков нет.

Лимфатические узлы, не пальпируются.

Органы дыхания

Грудная клетка конической формы, без деформаций, над- и подключичные ямки выражены слабо. Тип дыхания брюшной, дыхание глубокое, ритмичное, с частотой 20 в минуту. Одышки нет.

При сравнительной перкуссии грудной клетки над симметричными участками легких слышен ясный легочный звук.

При аускультации дыхание везикулярное, побочные дыхательные шумы отсутствуют, бронхофония одинакова над симметричными участками с обеих сторон.

Со стороны органов дыхания патологии не обнаружено.

Органы кровообращения

При осмотре видимого выпячивания в области сердца не наблюдается, пульсация визуально не определяется.

Эпигастральной пульсации не наблюдается. Дрожания в области сердца нет.

При аускультации тоны сердца ритмичные, слегка приглушенные. ЧСС–85 уд/мин. Величина пульсовых волн на обеих руках одинакова, пульс ритмичный, частый, твердый, среднего наполнения, равномерный.

Шейные вены не выражены. Венный пульс отрицательный. На поверхности грудной клетки, передней брюшной стенки, конечностях расширенные вены отсутствуют. Уплотнений и болезненности по ходу вен нет.

Органы пищеварения

При осмотре полости рта язык влажный, розовый, обложен белым налетом, сосочки выражены, язвы и трещины отсутствуют. Десны и небо бледно-розовой окраски, без налета и изъязвлений. Повышенной кровоточивости десен и расшатывания зубов больной не отмечает. Зев розовый, чистый, без припухлости и налета. Неприятный запах из полости рта отсутствует.

Живот правильно выпуклый, участвует в акте дыхания, перистальтика желудка и кишечника визуально не заметна, венозные коллатерали не выражены. Пупок втянут. При перкуссии звук над полыми органами тимпанический.

Симптом Ортнера отрицателен.

При поверхностной пальпации живот не напряжен, симптомы Щеткина-Блюмберга, Менделя, Кивуля и Волковича отрицательны.

При глубокой скользящей пальпации по Образцову-Стражеско внутренние органы брюшной полости безболезненны, нижняя граница желудка эластична, выпукла; сигмовидная кишка не прощупывается, слепая кишка прощупывается в виде умеренно напряженного цилиндра с закругленным дном, диаметром 3 см, параллельно пупочно-подвздошной линии, на 1 см ниже межостной линии. Подвздошная кишка не прощупывается. Поперечно-ободочная кишка прощупывается на 3 см ниже границы желудка в виде идущего дугообразно и поперечно цилиндра умеренной плотности, толщиной 2-2,5 см, легко перемещаемого и не урчащего. Другие участки кишечника не прощупываются.

Селезенка не пальпируется, перкуторно ее границы определить не удается. Поджелудочная железа и печень не пальпируются. Симптомы Мейо-Робсона, Карте, Курвуазье отрицательны. Аускультативно шума трения брюшины и сосудистых шумов нет. Слышен шум перистальтики кишечника.

Мочеполовая система

Выбухания в области поясницы нет. Симптом Пастернацкого отрицателен с обеих сторон. Почки и мочевой пузырь не пальпируются. Патологии со стороны наружных половых органов не выявляется.

6. Неврологическое и психическое состояние.

Функции черепных нервов.

I пара – явления гипо-, ано-, дизосмии отсутствуют;

II пара – поля зрения, цветоощущение и острота зрения не нарушены, глазное дно без изменений;

III, IV, VI пары – зрачки обычной формы, одинаковые по величине, реакция на свет выражена, симптом Арджилл Робертсона отрицателен, движения глазных яблок в полном объеме;

V пара – чувствительность кожи и слизистых, трофика жевательных мышц не нарушены, движения нижней челюсти совершаются в полном объеме, тригеминальные точки безболезненны, корнеальный, конъюктивальный, надбровный и нижнечелюстной рефлексы живые;

VII пара – глазные щели – S>D, лицо в покое симметрично, сглажена левая носогубная складка, мимика живая, сила мимических мышц 5 баллов, вкусовая чувствительность передних 2/3 языка сохранена;

VIII пара – патологии со стороны органов слуха и вестибулярного аппарата не выявлено, головокружение и нитагм отсутствуют;

IX, X пары –дисфонии, дизартрии не отмечается, глотание не затруднено, вкусовая чувствительность задней 1/3 языка сохранена;

XI пара – положение головы обычное, повороты головы, поднимание плеч осуществляются без труда, гиперкинезов грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц нет, сила - 4 балла;

XII пара – фибриллярные подергивания языка отсутствуют, движения языка в полном объеме, трофика не нарушена, положение по средней линии.

Двигательные функции:

Мышцы левых конечностей несколько гипотрофированы. Фибриллярные и фасцикулярные подергивания отсутствуют, сила мышц левых конечностей - 4 балла, правых - 5 баллов. Объем активных движений несколько ограничен в левых конечностях. Патологические синкинезии и гиперкинезы отсутствуют

Походка паретическая. Пальценосовую пробу слева выполняет с трудом. В усложненной позе Ромберга неустойчива. Адиадохокинез слева.

Мимика выражена. Речь внятная.

Рефлексы: отмечаются высокие сухожильные рефлексы, D

Чувствительные функции:

симптомы натяжения отсутствуют, болей и парестезий нет. Болевая, температурная и иные виды как поверхностной, так и глубокой чувствительности не нарушены.

Менингеальные симптомы:

Регидность затылочных мышц, симптом Кернига, Брудзинского, Данцега, Менделя отсутствуют.

Вегетативно-трофические функции:

Местный дермографизм белый, нестойкий, исчезает через 45 сек. Рефлекторный дермографизм без особенностей. Температура кожи обычная. Солнечное сплетение и шейные симпатические узлы безболезненны. Сало-, слюноотделение не нарушено. Дисгидроз ладоней и стоп. Трофические расстройства отсутствуют. Проба Даньини-Ашнера вызывает урежение ЧСС на 7 ударов.

Функции органов малого таза: не нарушены.

Высшие корковые функции:

а) рецептивная речь – понимает смысл слов, показывает называемые знакомые предметы, понимает смысл целых фраз, в том числе и нелепых, рассказ.

б) экспрессивная речь –четкая, выговаривает все звуки. Может повторять короткие фразы, называть показываемые предметы, действия с подсказкой.

в) письменная речь – может списывать печатные и прописные буквы. Медленно выводит буквы.

г) чтение – читает, может рассказать стихотворение, выученное на слух, пересказать услышанное.

е) праксис – выполняет действия по просьбе, как простые движения, так и действия с реальными и воображаемыми предметами. Может подражать действиям врача.

Психические функции:

Сознание ясное, узнает мать, родственников, медперсонал; ориентируется в отношении места и времени. Отношение к обследованию адекватное. Настроение удовлетворительное. Быстро утомляется, с трудом сосредотачивается. Память и внимание снижены. Сон глубокий, спокойный.

7. Лабораторные и другие дополнительные исследования

12.04.2000г ОАМ

окраска – светло-желтая

реакция – кислая

плотность – 1010

L – 1-2-3 в поле зрения

плоский эпителий – единичные клетки

белок – отр.

12.04.2000г ОАК

Hb – 119 г/л

цв. показатель – 0,99

Er – 4,03x10 12 /л

L – 7,3x10 9 /л

СОЭ – 5 мм/час

11.04.2000г РЭГ

FM-отведения FM-отведения

слева справа

реографический

индекс, УЕ – 2,38 2,15

диастолический

индекс, УЕ – 1,12 1,04

время быстрого

наполнения сосудов, с – 0,06 0,07

время медленного

наполнения сосудов, с – 0,06 0,06

длительность анакроты, с – 0,12 0,13

длительность катакроты, с – 0,35 0,40

дикратический индекс, % – 56,0 48,8

реографический коэфф., % – 18,8 27,0

венозное отношение – 172,8 135,7

систоло-диастолический

показатель, % – 47,2 48,6

ЧСС, уд/мин – 96 93

коэфф. ассиметрии – – 10,8

Заключение: слева и справа пульсовое кровенаполнение сосудов повышено, эластичность не изменена, тонус магистральных артерий сохранен, венозный отток не нарушен, тонус вен сохранен.

14.04.2000г ЭКГ

R II >R I =R III

Заключение: нижнепредсердный ритм, ЭОС без отклонений, ЧСС 100. Парциальный фкномен преждевременного возбуждения желудочков.

14.04.2000. Консультация психолога.

Заключение: Ребенок психически незрелый, интеллектуально пассивный. Устойчивая работоспособность непродолжительна. Обнаруживает недостаточность представлений и несформированность понятий, доступный ее возрасту.

8. Синдромальный диагноз

Центральный левосторонний гемипарез (ограничение движений в мышцах левых конечностей, адиадохокинез, повышенные сухожильные рефлексы слева, наличие патологических рефлексов Бабинского, Россолимо, Бехтерева на левых конечночтях).

Задержка психомоторного развития (несоответствие долженствующих знаний, умений, навыков возрасту).

9. Топический диагноз

Поражение преимущественно верхней и средней трети прецентральной извилины коры головного мозга справа (ответственной за двигательную активность левых конечностей); корковых структур, возможно лобной доли (задержка психомоторного развития).

10. Клинический диагноз

Основное заболевание:

ДЦП, гемипаретическая форма, резидуальная стадия, I степень,центральный левосторонний гемипарез. Задержка психомоторного развития

Диагноз основан на:

Жалобах (слабость в левой реке и ноге, нарушение походки, задержка психомоторного развития, ограничение активных движений левых конечностей);

Анамнезе болезни (стремительные роды, отставание в психомоторном развитии, фибрильные судороги с 3-х до 5-и лет);

Данных осмотра и физикального обследования (ограничение активных движений в левых конечностях, адиадохокинез слева, повышенные сухожильные рефлексы слева, наличие патологических рефлексов Бабинского, Россолимо, Бехтерева на левых конечночтях; задержка психомоторного развития);

Данных инструментальных исследований и консультаций специалистов

(РЭГ, ЭЭГ).

11. Дифференциальный диагноз

ДЦП следует дифференцировать с опухолями нервной системы, нарушениями спиномозгового кровообращения, хромосомными синдромами.

В отличие от опухолей верхнепоясничных сегментов спинного мозга, отсутствуют корешковые боли в зоне иннервации бедренных нервов, кроме того, имеется поражение и верхних конечностей.

В отличие от опухолей грудной части спинного мозга, нет нарушений чувствительности и функций тазовых органов, кроме того, имеется поражение и верхних конечностей, отсутствуют корешковые боли.

Помимо этого, нехарактерен возраст больного – опухоли спинного мозга наблюдаются преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет.

В отличие от опухолей мозжечка, часто встречающихся у детей, а также опухолей прецентральной извилины отсутствуют головные боли, рвота и другие признаки повышения внутричерепного давления, головокружение, судороги (присущие опухолям прецентральной извилины).

В отличие от нарушений спиномозгового кровообращения отсутствуют болевая симптоматика, этиологические факторы, обуславливающие сосудистое поражение (патология аорты, аномалия спинальных сосудов, травмы).

В отличие от хромосомных заболеваний наследственность больного не отягощена (среди родственников по материнской и отцовской линиям нет и не было больных с подобными заболеваниями).

12. Лечение

1) средства, улучшающие метаболизм и микроциркуляцию в головном мозге – ноотропы (пирацетам, аминалон, глутаминовая кислота), кавинтон, церебролизин

2) средства, улучшающие метаболизм мышечной ткани – нерабол, метандростенолон

3) витамины – B 1 , B 6 , B 12 , C, никотиновая кислота

4) трансцеребральный электрофорез по Бургиньону с калия иодидом

5) лечебный массаж конечностей

6) лечебная физкультура

7) сероводородные ванны, морские купания, гидромассаж, физкультура в воде.

8) обучающие ролевые игры

Rp.: Tab. Aminaloni 0,25 obd. N. 200

D.S. По 2 таблетки 3 раза в день

Rp.: Sol. Cyanocobalamini 0,01% 1 ml

D.t.d. N. 10 in ampull.

S. По 1 мл внутримышечно

Rp.: Tab. Methandrostenoloni 0,005 N 100

D.S. По 1/2 таблетки 2 раза в день

Rp.: Cerebrolisini 1 ml

D.t.d. N. 20 in ampull.

S. Внутримышечно по 1 ампуле через день

13. Эпикриз этапный

Больная 11 лет находится на плановом стационарном лечении в РДКНЦ с 10.042000г по поводу ДЦП, гемипаретическая форма, резидуальная стадия, I степень, задержка психомоторного развития.

Во время нахождения в стационаре больная проконсультирована специалистами, проведены инструментальные исследования для изучения динамики заболевания (РЭГ, ЭЭГ). Получает консервативное лечение.

Отмечается некоторая положительная динамика.

Прогноз

а) трудовой – ограничение трудоспособности ввиду задержки психомоторного развития и возможной в будущем умственной отсталости легкой степени, а также сниженного объема активных движений (трудно предсказать возможность обучения, предположительно сможет заниматься легким неквалифицированным трудом)

б) жизненный – благоприятный (заболевание не является смертельным)

в) социальный – сомнительный (возможны нарушения адаптивной функции к социальному образу жизни ввиду задержки психомоторного развития).

Литература

1) Бадалян Л. О. «Детский церебральный паралич», М. 1985г.

2) Бадалян Л.О. «Детская неврология», М. 1984г.

3) Василенко В.Х. «Пропедевтика внутренних болезней», 1984 г.

4) Гусев Е.И. «Нервные болезни», М. 1988 г.

5) Маколкин В.И. «Внутренние болезни», М. 1987 г.

6) Машковский М.Д. «Лекарственные средства», М. 1988 г.

7) Схема истории болезни для студентов БГМУ.

Основной

Сопутствующий

Больная предъявляет жалобы на:

Постоянную слабость в мышцах рук, ног и тела, невозможность двигать левой рукой

— постоянную сухость во рту

Анамнез заболевания.

Считает себя больной июня 2003 года, когда впервые отметила появившиеся слабость, быструю утомляемость в верхних и нижних конечностях, мышечные подергивания в руках и ногах. Вызывала невропатолога на дом, было назначено лечение, не принесшее улучшения. 4 января 2004 состояние пациентки ухудшилось – появилась асимметрия носогубных складок, фасцикулярные подергивания в мышцах языка, снижение тонуса мышц конечностей, неустойчивость и пошатывание в позе Ромберга. С 11 по 23 января 2003 лечилась в нейрохирургическом отделении КРБ с диагнозом «Шейный остеохондроз, спондилез C 5 -C 6 со стенозом шейного канала. Прогрессирующая шейная миелопатия с тетрапарезом и атактическими нарушениями». В сентябре 2004 была прооперирована в нейрохирургическом отделении: дискэктомия С 5 -С 6 , С 6 -С 7 , межтеловой спондилодез аутокостью и пластиной С5-С7. После выписки из стационара состояние улучшилось, уменьшилась слабость в руках, пациентка передвигалась сама, хромая на левую ногу. Сохранялся небольшой гемипарез. В январе 2005 снова перестала ходить сама, усилилась слабость в руках, вплоть до невозможности шевелить левой рукой, появилась дизартрия. 28 марта 2005 больная планово поступила в неврологическое отделение КРБ для обследования, дифференциальной диагностики и лечения.

Анамнез жизни.

Проживает в 3-х комнатной благоустроенной квартире в Сыктывкаре. Замужем. Имеет 2-х дочерей 1971 и 1980 г.р.Особых пищевых привычек не имеет, Физическая активность минимальна.

Не курит, алкоголем не злоупотребляет, наркотики не употребляет.

Из перенесенных заболеваний припоминает неоднократные ОРЗ и грипп, фолликулярную ангину в детстве. Гемотрансфузии отрицает.

Гинекологический анамнез: Менархе в 13 лет. Цикл установился сразу. Mensis обильные, безболезненные. 6 беременностей: 2 закончились срочными родами, 1 аборт и 3 выкидыша (резус-конфликт). Менопауза с 50 лет.

Наследственность: У матери в 64 года выставлен диагноз «болезнь Паркинсона», со слов пациентки также наблюдался левый гемипарез. У дяди по материнской линии – бронхиальная астма.

Наличие аллергии отрицает, все лекарственные препараты переносит хорошо.

ЗППП, туберкулез, гепатит отрицает.

Общий осмотр

Состояние больной средней тяжести, сознание ясное, положение вынужденное.Телосложение нормостеническое. Оценить походку и осанку не представляется возможным.

Антропометрия: рост – 160 см, вес- 60кг (на кресле) Индекс Брока – 51 кг, индекс Кетле – 23,4 кг/м 2. (Вывод: масса тела в пределах нормы)

Кожные покровы физиологической окраски, повышенной влажности, тургор их несколько снижен, высыпания отсутствуют. Волосы и ногти не изменены. Видимые слизистые –бледно-розовые, чистые, влажные. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно — толщина кожной складки на боковой поверхности брюшной стенки – 2 см. Из лимфатических узлов пальпируются одиночные лимфатические узлы задней нижнечелюстной группы справа и слева – округлые безболезненные, размером до 0,5 см, эластичные, не спаянные с окружающими тканями. Остальные группы лимфатических узлов не пальпируются

Голова правильной, округлой формы, выражение лица спокойное. При осмотре шеи отмечается послеоперационный рубец по переднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Щитовидная железа не пальпируется, набухание шейных вен отсутствует. При осмотре верхних конечностей отмечается выраженная атрофия мышц плеча и, особенно, предплечья. Наблюдаются фасцикулярные подергивания, наиболее выраженные в мышцах предплечья. При осмотре нижних конечностей – стопы в положении тыльного разгибания. Суставы не изменены, пассивные движения совершаются в них в полном объеме, выполнение активных движений практически невозможно за счет мышечной слабости. (см.неврологический статус)

Осмотр по системам

Система дыхания.

Верхние дыхательные пути : Дыхание через нос свободное, слизистых выделений нет.

Осмотр грудной клетки: Грудная клетка нормостенической формы (соотношение поперечного и грудино-позвоночного размеров – 2:1, над- и подключичные ямки выражены умеренно, угол Людовика выражен умеренно, эпигастральный угол = 90 0 , направление ребер в боковых отдела – косо-нисходящее, межреберные промежутки шириной 1см, лопатки плотно прилегают к грудной клетке)

Грудная клетка симметрично, равномерно участвует в акте дыхания. Тип дыхания – брюшной, ритм правильный, ЧДД – 17 мин -1

Пальпация грудной клетки : грудная клетка при пальпации безболезненна, резистентная, эластичная, голосовое дрожание не изменено.

Сравнительная перкуссия : при сравнительной перкуссии над всей поверхность легких отмечается ясный легочный звук.

Топографическая перкуссия : Высота стояния верхушек легких: спереди — 3 см над уровнем первого ребра с обеих сторон, сзади – на уровне остистого отростка VII шейного позвонка. Ширина полей Кренига – 7 см с обеих сторон

Нижняя граница легких

топографическая линия	Правое легкое	Левое легкое
окологрудинная	Пятое межреберье	—
среднеключичная	VI ребро	—
передняя подмышечная	VII ребро	VII ребро
средняя подмышечная	VIII ребро	VIII ребро
задняя подмышечная	IX ребро	IX ребро
лопаточная	X ребро	X ребро
паравертебральная	Остистый отросток XI грудного позвонка

Подвижность нижнего края легких

Топографическая линия	Правое легкое			Левое легкое
	Вдох (см)	Выдох (см)	Сумма (см)	Вдох (см)	Выдох (см)	Сумма (см)
Среднеключичная	2	2	4	—	—	—
Средняя подмышечная	3	3	6	3	3	6
Лопаточная	2	2	4	2	2	4

Вывод: Границы легких и подвижность нижнего края не изменены.

Аускультация легких : Над всей поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание. Патологические шумы отсутствуют.

Сердечно-сосудистая система.

Периферический пульс : При пальпации пульс на лучевых артериях симметричный, ритмичный, равномерный умеренного наполнения и напряжения, частотой 68 мин -1 . Сосудистая стенка эластичная

При пальпации сонных артерий, артерий нижних конечностей пульс на них ритмичный, умеренного наполнения и напряжения.

При осмотре яремных вен набухание и пульсация их отсутствует.

При аускультации аорты, сонных, подключичных, почечных, бедренных артерий шумы отсутствуют. АД на обеих плечевых артериях 120\80 mm Hg.

Осмотр области сердца : Область сердца не изменена, видимые пульсации отсутствуют.

Пальпация области сердца : Верхушечный толчок в 5 межреберье на 1 см кнутри от среднеключичной линии. Сердечный толчок отсутствует.

Перкуссия сердца : Границы относительной тупости — Левая граница сердца – по среднеключичной линии, правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, верхняя – 3 ребро

Границы абсолютной тупости – Левая граница – на 2,5 см кнутри от среднеключичной линии, правая – по левому краю грудины, верхняя – по 3 межреберью. Сосудистый пучок – во втором межреберье по краям грудины.

Вывод: граница сердца увеличена влево.

Аускультация сердца : Во всех точках аускультации сохранено нормальное соотношение тонов, патологические шумы отсутствуют.

Пищеварительная система

Осмотр полости рта : Язык влажный, обложен по краям беловатым налетом, десны розовые, не кровоточат, без воспалительных явлений. Миндалины не выступают за небные дужки. Слизистая глотки влажная, розовая, чистая.

Осмотр живота : В положении лежа — живот цилиндрический, брюшная стенка участвует в акте дыхания, видимых выпячиваний нет.

Поверхностная пальпация : При пальпации брюшная стенка мягкая, безблезненная, мышцы ее не напряжены, Расхождения прямых мышц живота нет, симптом Щеткина-Блюмберга – отрицательный.

Глубокая пальпация : При глубокой пальпации в левой подвздошной области пальпируется сигмовидная кишка в виде гладкого, эластичного, безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2 см.

В правой подвздошной области пальпируется слепая кишка в виде эластичного, ровного, безболезненного, смещаемого, не урчащего цилиндра диаметром 2-3 см.

Восходящая, нисходящая, поперечная ободочная кишка не пальпируются.

Большая кривизна желудка и привратник не пальпируются.

При перкуссии живота свободные газ и жидкость в животе не определяются.

При аускультации живота выслушиваются нормальные перистальтические кишечные шумы.

Размеры печени по Курлову 9*8*8. (Вывод — не увеличена)

Пальпация печени : передний край печени не выходит из под края реберной дуги, печень не пальпируется.

Желчный пузырь : Не пальпируется, болезненность при пальпации в точке желчного пузыря отсутствует. Болезненность в точках Макензи, Боаса, Бергмана отсутствует. Симптом Мюсси-Георгиевского – отрицательный.

Поджелудочная железа : болезненность в зоне Шоффара, точках Губергрица, Мейо-Робсон II, Дежардена отсутствует. Симптомы Кера, Грота, Грея-Тернера – отрицательные.

Мочевыделительная система.

При осмотре поясничной области патологических изменений нет. Почки лежа и стоя не пальпируются. При аускультации почечных артерий шумов не выявляется. Симптом поколачивания – отрицательный.

Неврологический статус.

Сознание ясное, общемозговые и менингеальные симптомы отсутствуют.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ НЕРВЫ.

N. Olfactorius — Обоняние сохранено, обонятельные галлюцинации отсутствуют.

N. Opticus – Острота зрения O.D. – 0.5,O.S.- 0.5. Наличие зрительных галлюцинаций, мелькания мушек, сужения полей зрения отрицает. Пробу с делением полотенца выполняет правильно.

Nn. Occulomotorii, trochlearis et abducens . – зрачки D=S, прямая и содружественная реакции на свет, конвергенцию и аккомодацию сохранены. Глазные щели одинаковой ширины.. Косоглазие и парезы глазодвигательных мышц отсутствуют. Обьем движений глазных яблок: слабость конвергенции слева. Нистагм отсутствует.

1. N. Trigeminus – Боли и парестезии в лице отсутствуют. Точки выхода ветвей тройничного нерва при пальпации безболезненны, чувствительность лица сохранена и передних 2/3 языка сохранена. Жевательная мускулатура не изменена, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы сохранены.
2. N. Facialis – Наблюдается небольшая асимметрия лица слева, при наморщивании лба, подъеме бровей, оскаливании зубов, надувании щек, улыбке асимметрия не усиливается.

Лагофтальм, симптомы Белла, Ревийо и «паруса» отсутствуют. Вкус не изменен. Гипераккузия отсутствует.

N. Vestibulocochlearis ( r. cochlearis)– Слух не изменен, шум в ушах отсутствует.

1. N. glossopharingeus et Vagus – Голос не изменен. Наблюдается бульбарная дизартрия, парез правой половины мягкого неба слева, глоточный и небный рефлексы сохранены. Глотание сохранено, при быстром кормлении отмечается поперхивание. Чувствительность глотки и вкусовая чувствительность задних 2/3 языка сохранена. Глоссалгии отсутствуют. Висцеральные функции N.Vagus не изменены.

N. Accessorius . – объем движений при вращении головы и пожатии плечами сохранен, сила снижена. Атрофии трапециевидных и грудино-ключично-сосцевидных мышц не наблюдается. Кривошея отсутствует.

1. N. Hypoglossus – Язык по средней линии, наблюдается атрофия и фибриллярные подергивания в нем.

ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ФУНКЦИИ КОНЕЧНОСТЕЙ И ТУЛОВИЩА

Активные движения. Объем движений головы сохранен, объем движения верхних конечностей: справа – снижен, слева – активные движение невозможны. Объем активных движений в нижних конечностях снижен. Брадикинезия. Исследование походки невозможно.

Сила мышц. В дистальных отделах верхних конечностей слева – 0 баллов, справа – 3 балла. Проведение проб Барре, «Будды», Мангацини невозможно из-за слабости в конечностях.

Трофика мышц. Атрофии мышц рук и ног, больше выраженные в дистальных отделах. (объем предплечья в верхней трети – 19 см. с двух сторон, объем голени в верхней трети – 31 см.)

Пассивные движения. Выполняются в полном объеме.

Мышечный тонус – гипертония во всех группах мышц конечностей и туловища, сильнее выраженная слева. Положительный симптом «складного ножа». Периодические изменения тонуса отсутствуют.

Подергивания мышц . Наблюдаются фасцикулярные подергивания мышц верхних и нижних конечностей, более выраженные в дистальных отделах.

Гиперкинезы отсутствуют. Судорожные припадки и другие пароксизмальные двигательные синдромы отсутствуют

Координация движений. Выполнение координационных проб невозможно в связи с выраженной слабостью в мышцах. Нистагм и скандированная речь отсутствуют.

Синкинезии – отсутствуют или выявление их невозможно.

РЕФЛЕКСЫ

Сухожильные и периостальные рефлексы: с сухожилий бицепса, трицепса, периоста шиловидного отростка лучевой кости, коленные, с ахилловых сухожилий, медиоплантарные оживлены, высокие, D>S, наблюдается расширение рефлексогенных зон (для биципитального рефлекса – до границы между средней и нижней третями плеча, для коленного – до середины верхней трети бедра).

Кожные рефлексы: верхние, средние, нижние брюшные рефлексы торпидны с обеих сторон, подошвенный рефлекс сохранен (D=S).

Клонусы: вызывается пателлярный клонус, клонусы стопы и кисти не определяются.

Стопные патологические рефлексы. Экстензорные: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Пуссепа, Штрюмпеля – отрицательные. Флексорные: Жуковского, Бехтерева-1, Бехтерева-II, — отрицательные. Положительный рефлекс Россолимо справа.

Аддукторные и ротаторные рефлексы Раздольского и Платонова – отрицательные

Оральные патологические рефлексы : губной (Тулуза-Вюрпа), назолабиальный, назоментальный, дистансоральный (Карчикяна) рефлексы – отрицательные, хоботковый рефлекс положительный. Ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеску-Радовичи) положителен с обеих сторон.

Кистевые патологические рефлексы : верхний симптом.Россолимо, Бехтерева-Якобсона-Ласко, Жуковского, кистевой Бехтерева – отрицательные.

Защитные рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа отрицательный. Симптом верхнего века отрицательный. Хватательные рефлексы (Янишевского) – отрицательные.

ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ

Жалобы на боли и парестезии отсутствуют. Болезненность при пальпации нервных стволов, остистых отростков позвонков, паравертебральных точек, мышц отсутствует.

Перкуторная болезненность остистых отростков позвонков, костей черепа отсутствует. Симптом Раздольского отрицательный.

Шейно-плечевые болевые симптомы: Спурлинга-Сковилля, Даунборна, Лежара – отрицательные.

Симптомы натяжения: Нери, Ласега, Бехтерева Бонне, Вассермана, Дежерина, Сикара, Розе — отрицательные.

Болевая, термическая, тактильная и глубокая чувствительность сохранены, не изменены.

Сложные виды чувствительности: стереогноз, двухмерно-пространственное чувство, чувство локализации – сохранены.

ВЫСШАЯ НЕРВНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ

Интеллект: Внимание, память, сообразительность, связность и логичность мышления, темп мышления не изменены. Ориентировка в месте, времени, своем состоянии сохранена. Поведение адекватное. Изменений характера больная ичлены семьи не отмечают.

Эмоциональное состояние. Эмоционально лабильна. При беседе с больной выявляются насильственный смех и плач.

Сон . Отмечает ухудшение засыпания в течение последнего года. Снохождение и сноговорение отсутствует.

Речь. Понимание обращенной речи сохранено. Активная речь не изменена. Предъявляемые предметы узнает и называет.

Праксис. Сохранен. (Затруднения в выполнении повседневных действий за счет мышечной слабости)

Письмо, чтение, счет сохранены.

Гнозис сохранен. Схема тела сохранена

ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА

Цвет радужек одинаковый. Окраска кожи не изменена, снижена температура стоп и кистей, повышенная влажность кистей. Симптомы Хвостека, Труссо отрицательные. Пальпация вегетативных точек безболезненна. Дермографизм белый.

ТАЗОВЫЕ ФУНКЦИИ

Со слов пациентки – контролирует.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ

1 Общий анализ крови – уточнение общего состояния больного

2 Общий анализ мочи

3 Кровь на RW

4 Биохимический анализ крови (Электролиты, Общий белок и его фракции, ЛДГ, КФК, миоглобин в крови)

5 Иммунограмма – выявление аутоиммунного процесса.

6 ЭКГ – уточнение поражения миокарда.

7 Электромиография мышц конечностей

8 МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника – наличие тетрапареза и бульбарных нарушений позволяет заподозрить очаг в продолговатом мозге.

Результаты обследования.

1. Общий анализ крови от 23.03.05

Выявлен анемический синдром

Повышение СОЭ можно объяснить наличием атрофии в мышцах, и выходом продуктов распада в кровь.

Показатель	Норма	Ед.измерения	Результат	Отклонение
цвет	солом		Солом-желтый
прозрачность	мутнов		мутнов
Реакция	кислая		нейтр	*
Относительная плотность	1015-1030		1022
белок	—		—
глюкоза	—		—
Плоский эпителий	0-5	В п/зр	12-14
Лейкоциты		В п/зр	10-12

1. Общий анализ мочи от 28.03.05

1. RW от 29.03.05

Реакция Вассермана отрицательная.

1. Биохимический анализ крови от 29.03.05

Показатель	Норма	Ед.измерения	Результат	Отклонение
Общий белок	65-85	г/л	70
Альбумины	34-62	%	54
Глобулины: альфа1	3-5	%	4
Альфа2	7-10	%	7
бета	12-15	%	13
гамма	15-21	%	20
Общий холестерин	3,0-5,4	ммоль/л	4,4
Бета-липопротеиды	3500-5500	мг/л	4000
Триглицериды	0,6-1,86	ммоль/л	0,72
Альфа-холестерин	0,7-1,80	ммоль/л	2,12

Вывод – без патологических изменений.

1. ЭКГ от 29.03.05

Заключение: ритм синусовый. Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса. Гипертрофия левых отделов сердца

1. Рентгенография шейного отдела позвоночника

Признаки остеохондроза шейного отдела, имеется аутотрансплантант между С 5 -С 6 и С 6 -С 7

Клинические и клинико-лабораторные синдромы

Ведущий синдром: синдром бокового амиотрофического склероза

Симптомы: поражения центрального нейрона

1. повышение тонуса мышц конечностей по спастическому типу
2. оживлении глубоких рефлексов
3. расширение рефлексогенных зон
4. клонусы коленной чашечки
5. наличие симптомов орального автоматизма

поражения периферического нейрона

1. Атрофия мышц верхних и нижних конечностей
2. Фасцикулярные подергивания мышц
3. Атрофия мышц языка и фибриллярные подергивания в нем

Патогенез синдрома недостаточно изучен. Предполагается экзогенная природа синдрома, влияние прионов, аутоиммунный фактор, генетическая детерминация. В последнее время ряд авторов связывает гибель мотонейронов с нарушение обмена аминокислот, медиаторов и нейропептидов, регулирующих апоптоз.

Также синдром может развиваться как результат другого заболевания. При этом имеют значение те же факторы, но особое значение приобретает аутоиммунный компонент и наследственность.

Синдром вегетативной дисфункции

Симптомы:

1. повышенная потливость со специфическим запахом пота, повышенная влажность кистей
2. зябкость и снижение температуры кистей и стоп

Синдром нарушения внутрисердечной проводимости

Данные ЭКГ-исследования

Анемический синдром

Снижение гемоглобина и эритроцитов в общем анализе крови

Предварительный диагноз

Основной : Боковой амиотрофический склероз,шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез

Сопутствующий : Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C 5 -C 6 , C 6 -C 7 .

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромная анемия неясного генеза

Диагноз бокового амиотрофического склероза выставлен на основании жалоб (слабость в конечностях, постепенное развитие заболевания), анамнеза (возраст дебюта 54 года, непрерывно-прогредиентное течение заболевания), данных физикального обследования больной. Наличие признаков поражения центрального (повышенный тонус мышц по спастическому типу, наличие симптома складного ножа, оживление глубоких рефлексов, расширение рефлексогенных зон, появление пателлярных клонусов, положительные хоботковый рефлекс и симптом Маринеско-Радовичи) и периферического (атрофия мышц верхних и нижних конечностей, фасцикулярные подергивания в них, атрофия и фибриллярные подергивания в языке, парез левой половины мягкого неба) мотонейронов, отсутствия признаков поражения чувствительной сферы, сохранность контроля тазовых функций позволяет думать об избирательном поражении пирамидного пути.

Шейно-грудная форма БАС выставлена на основании одновременного дебюта заболевания в верхних и нижних конечностях, что позволяет исключить пояснично-крестцовую форму БАС, и позднего присоединения бульбарных нарушений, что не характерно для бульбарной формы БАС.

Сопутствующий диагноз остеохондроза шейного отдела позвоночника и деформирующего спондилоартроза поставлен на основании данных анамнеза (дискэктомия в анамнезе)и данных рентгенологического исследования.

Сопутствующий диагноз неполной блокады передней ветви левой ножки пучка Гиса поставлен на основании данных ЭКГ исследования.

Нормохромная анемия сложного генеза выставлена на основании снижения уровня гемоглобина крови при нормальном цветовом показателе. При этом наиболее вероятные причины возникновения нормохромной анемии исключены (острая кровопотеря, гемоглобинопатии, мембранопатии эритроцитов)

Дифференциальный диагноз

Боковой амиотрофический склероз как самостоятельную нозологическую форму необходимо дифференцировать с синдромом БАС, т.е. синдромом поражения центрального и периферического нейронов, четко связанным с хорошо известным заболеванием, а также заболеваниями, сопровождающимися избирательным поражением пирамидного пути, например, со спастической семейной параплегией Штрюмпеля,со спинальной юношеской амиотрофией, рассеянным склером, сирингомиелией.

Для синдрома БАС , как проявления хронической формы клещевого энцефалита характерна шейно плечевая локализация вялых парезов и шеи, может отличаться прогредиентным течением. В то же время у больной нет анамнестических данных об укусе клеща и об остром периоде заболевания, дебют заболевания постепенный. Также хроническая форма клещевого энцефалита (кожевниковская эпилепсия) сопровождается постоянными миоклоническими подергиваниями, которые напоминают фасцикулярные и как правило, не приводят к смещению конечностей. На этом фоне периодически возникают большие эпилептические припадки с клонико-тоническими судорогами и потерей сознания, чего у нашей пациентки, с ее слов и слов ее родственников никогда не наблюдалось.

Для синдрома БАС , как проявления миелопатии сосудистого генеза характерны симптомы, связанные с очаговым поражением спинного мозга сосудистого генеза. Природа сосудистых нарушений при этом может быть различной: атеросклеротической (у нашей пациентки нет жалоб на боли стенокардитического характера, значения общего холестерина, бета-липопротеидов и коэффициента атерогенности находятся в пределах нормы), вследствие дегенеративно-дистрофических заболеваний позвоночника (по данным рентгенографии, у нашей пациентки имеется поражение шейного отдела позвоночника. То что дискэктомия привела к улучшению состояния больной, говорит о том, что данный механизм мог иметь место. Однако при этом должны были бы поражаться не только пирамидные пути, но и проводники поверхностной и глубокой чувствительности, а у нашей пациентки не определяются нарушения чувствительности. При сосудистом генезе синдрома, развившемся в шейном отделе по компрессионному типу должны определяться вялые парезы верхних конечностей и отсутствовать признаки поражения периферических нейронов в нижних, чего у нашей больной нет).

БАС-подобные синдромы могут развиваться при токсических миелорадикулопатиях , но у нашей пациентки нет признаков интоксикации и, кроме того, отсутствуют признаки поражения периферических нервов (в т.ч. расстройства чувствительности и боли) и полирадикулоневритический характер расстройств.

В целом, необходимо отметить, что течение симптоматического синдрома БАС, как правило, более доброкачественное и в значительной степени определяется течением основного заболевания.

При спастической семейной параплегии Штрюмпеля начинается со слабости в ногах. Уже на начальных стадиях появляются усиление сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, клонусы стоп и коленных чашечек. Кожные рефлексы сохраняются. Функции тазовых органов не нарушены.Расстройства чувствительности отсутствуют. Интеллект сохранен. В то же время у больной нет данных, говорящих об отягощенной наследственности (болезнь Штрюмпеля передается по аутосомно-доминантному, реже по аутосомно-рецессивному и сцепленному с Х-хромосомой типу).Заболевание, как правило, дебютирует в 20-летнем возрасте, и при нем отсутствуют признаки поражения периферического мотонейрона.

Рассеянный склероз может дебютировать, хотя и достаточно редко, с пирамидных нарушений, проявляющимся центральным моно-, геми- или парапарезом. Рассеяный склероз может проявляться синдромом «клинического расщепления», отражающим сочетание у одного больного симптомов разного уровня поражения. Но для рассеянного склероза характерен молодой возраст дебюта заболевания, характерно ремитирующее течение, клинический феномен колебания выраженности симптомов заболевания, часто возникают зрительные и глазодвигательные нарушения, рано выпадают брюшные рефлексы – все это отсутствует у больной.

При спинальной юношеской псевдомиопатической атрофии Кугельберга-Веландера заболевание также может дебютировать с патологической мышечной утомляемости в ногах, для заболевания характерно появление фасцикулярных подергиваний в мышцах, фибрилляции языка. Однако дебют этого заболевания происходит в возрасте 4-8 лет (описаны случаи до 30 лет), характерна отягощенная наследственность, атрофии при нем первоначально локализуются в проксимальных отделах мышц нижних конечностей, атрофии в проксимальных отделах мышц рук развиваются спустя несколько лет после дебюта заболевания. Мышечный тонус в проксимальных отделах конечностей снижается. Сухожильные рефлексы угасают, сначала на ногах, затем на руках. Отсутствие этих проявлений и возраст дебюта позволяют исключить заболевание.

Несообщающаяся сирингомиелия также может дебютировать со слабости в ногах и симптомов сдавления спинного мозга. Однако это заболевание характеризуется, в первую очередь, нарушениями болевой и температурной чувствительности в области груди, туловища и конечностей, значительными вегетотрофическими нарушениями. На основании отсутствия этих симптомов, болезнь также исключаем.

Окончательный диагноз

Основной : Боковой амиотрофический склероз,шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез

Сопутствующий : Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C 5 -C 6 , C 6 -C 7 .

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромная анемия неясного генеза

Лечение

Немедикаментозное лечение

1. Режим постельный
2. Диета: Общий стол. Прогрессирование бульбарных нарушений при БАС приводит к развитию алиментарной недостаточности, повышает риск развития аспирационной пневмонии и оппортунистических инфекций. На начальных этапах проводят частую санацию полости рта, в дальнейшем изменяют консистенцию пищи. Пациенту рекомендуем полутвердые продукты (протертые и промолотые блюда, пюре, суфле, студни, каши), исключаем из рациона первые блюда, в которых имеются контрастные по плотности жидкий и твердые компоненты. Пациенту объясняем, что пищу всегда следует принимать сидя при вертикальном положении головы, чтобы обеспечить наиболее физиологичный акт глотания и предотвратить развитие аспирационной пневмонии.
3. Лечебная физкультура. При отсутствии улучшений со стороны двигательной сферы применяют инвалидные коляски. Больным следует объяснять, что применение данных вспомогательных средств не «приклеивает» к ним ярлык «инвалида», а, напротив, способствует уменьшению трудностей, связанных с заболеванием, удержанию больных в кругу общественной жизни, а также улучшению качества жизни их родных и близких.

Медикаментозное лечение

На сегодняшний день эффективного лечения БАС не существует. Основной является симптоматическая терапия

Единственным препаратом, который достоверно продлевает жизнь больным в среднем на 3 мес, является рилузол – пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата, исходно предложенный как противосудорожный препарат. Исследования рилузола показали, что его протективное действие при БДН, по-видимому, связано не только с противосудорожными свойствами.

Препарат назначают в дозе 50 мг 2 раза в день вне зависимости от приема еды

Одним из симптомов БАС, требующим паллиативного лечения, являются фасцикуляции. По мере течения заболевания в тех мышцах, в которых отмечались фасцикуляции, впоследствии развиваются парезы и атрофии. Для уменьшения фасцикуляции назначаем карбамазепин по 0,2 г (1 табетка) 2 раза в день, с постепенным увеличением дозы до 0,4г 2 раза в день.

Так как повышенный тонус значительно затрудняет движения и является предпосылкой для развития контрактур назначаем мидокалм по 0,05г 3 раза в день

В качестве общеукрепляющего средства — Мильгамма, первые 5 дней в инъекционной форме, затем по 1 драже 3 раза в день.

Дневник курации

Жалобы на нарушения сна, першение в горле, плаксивость.

Соматическое состояние стабильное тяжелое, над легкими выслушивается везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 70/мин., AD 110/70 mm Hg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений,

В ОАМ лейкоциты, оксалаты, плоский эпителий.

Лечение продолжаем

Жалобы те же.

Соматическое состояние тяжелое, над легкими — везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 74/мин., AD 120/70 mm Hg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений

Лечение продолжаем

Соматическое состояние стабильное тяжелое, над легкими выслушивается везикулярное дыхание, хрипы отсутствуют. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 78/мин., AD 120/80 mm Hg, живот спокойный, печень не выступает за пределы реберной дуги. Неврологический статус без изменений,

Прогноз для выздоровления – неблагоприятный, учитывая отсутствие патогенетических и этиологических методов лечения заболевания

Прогноз для трудоспособности – неблагоприятный

Прогноз для жизни – неблагоприятный, учитывая прогрессирующий характер течения заболевания и присоединение бульбарных нарушений

Эпикриз

Больная ______________________ 1951 г.р. поступила 28 марта 2005 поступила на стационарное лечение в неврологическое отделение КРБ с жалобами на выраженную слабость в руках и ногах. Из данных анамнеза — имело место постепенное начало заболевания 2,5 года назад, постепенное нарастание симптоматики, ухудшение состояния больного. В ОАК: Эритроциты — 4,7*10 12 /л, лейкоциты 5,1*10 9 /л (ПЯ-1, СЯ-65,Эо-4,Лф-24,Мо-6), СОЭ – 35 мм/час, в ОАМ: оксалаты, лейкциты 12-14 в п/зр, пл.эпителий -10-12 в п/зр). На рентгенограмме шейного отдела позвоночника – признаки шейного остеохондроза. По данным неврологического обследования, исследований функций черепно-мозговых нервов, вегетативно трофической функции был поставлен клинический диагноз: Боковой амиотрофический склероз,шейно-грудная форма. Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C 5 -C 6 , C 6 -C 7 . Была назначена медикаментозная терапия, физиолечение. После недели лечения состояние больной без динамики.

Прогноз для выздоровления – неблагоприятный, прогноз для жизни – неблагоприятный, прогноз для трудоспособности – неблагоприятный.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ БОЛЕЗНИ

Врач высшей категории Левин А.С.,кандидат медицинских наук Николаева В.В., кандидат медицинских наук Усакова подтермином «детские церебральные параличи»(ДЦП) понимают группу заболеваний, возникающих вследствие поврежденийголовного (реже спинного) мозга, во время внутриутробного развития плода, вмомент родов или в раннем послеродовом периоде. Примерно в 57% случаев заболевание является врожденным,в 40% - обусловлено патологическими родами и только у 3% детей связано с инфекционнымизаболеваниями, черепно-мозговой травмой или другими патологиями, развившимисяуже после рождения. Характерная черта ДЦП – нарушение психомоторных функций.Двигательные расстройства проявляются в виде параличей, парезов, насильственныхдвижений, нарушений координации движений. Эти симптомы нередко сопровождаютсязадержкой психоречевого развития, судорожными припадками, нарушениями зрения,слуха, чувствительности и другими патологиями (Гросс Н.А., 2000, с.49).

Мастюкова Е.М.(1991, с.5) дает следующее определениеДЦП: «Термин ДЦП обозначает группудвигательных расстройств, возникающих при поражении двигательных системголовного мозга и проявляющихся в недостатке или отсутствии контроля со сторонынервной системы за функциями мышц».

По БадалянуЛ.О. (2003, с.239) детские церебральныепараличи – это группа патологических синдромов, возникающих вследствиевнутриутробных, родовых или послеродовых поражений мозга и проявляющихся вформе двигательных, речевых и психических нарушений.

ПРИЧИНЫ БОЛЕЗНИ

До середины ХХ в. считалось, чтоосновными причинами заболевания являются асфикция плода во время родов,вызванная обвитием пуповины вокруг шеи ребенка или попаданием околоплодных водв его дыхательные пути, а также механическая родовая травма и кровоизлияние вмозг. Однако более поздние наблюдения показали, что, помимо вышеуказанныхпричин, не меньшее значение имеют: интоксикация плода во время беременности в результатеболезни матери; неправильное питание женщины во время беременности, стрессовыесостояния, наличие у нее хронических заболеваний сердечно-сосудистой иэндокринной систем, а также вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение).

Сейчасстановится все более ясной роль внутриутробной нейроинфекции, т.е. поражениянервной ткани во время беременности инфекционным агентом. Это могут быть вирусыгриппа, краснухи, простого герпеса, возбудители листерелеза, токсоплазмоза,кишечная палочка, стрептококки. Инфицирование плода происходит через плацентуили из инфицированных родовых путей матери. Будущая мать может быть носителемэтого или иного инфекционного возбудителя, не подозревая об этом, т.к. невсегда при наличии хронической инфекции имеются клинические симптомызаболевания или они проявляются нечетко. Инфекционный возбудитель, попав вкровь ребенка, при определенных условиях может вызвать поражение нервнойсистемы в виде энцефалита или менингоэнцефалита. В первом случае поражаютсянервные клетки головного мозга, а во втором – к этому добавляется воспалениемягкой мозговой оболочки.

Одной из причинпатологии нервной системы может стать иммунологическая несовместимость матери иплода, в частности, при резус-конфликте, который часто возникает, если кровьребенка резус-положительная. У последнего в этом случае после рождениявозникает желтуха, которая носит название гемолитической. Эритроциты ребенкаподвергаются гемолизу (разрушению), а высвободившийся из них билирубинпроникает в ткани нервной системы, оказывая на нее токсическое действие. Врезультате повреждаются кора головного мозга, подкорковые ядра, ядра стволамозга, что в последующем нередко приводит к развитию церебрального паралича,характеризующегося гиперкинезами.

Отрицательносказываются на развитие нервной системы ребенка прием женщиной во времябеременности некоторых лекарственных препаратов (например, кортикостероидов,барбитуратов), токсикоз беременности, угроза выкидыша, маточные кровотечения,недоношенная беременность, работа будущей матери с вредными химическимивеществами

Органическое повреждение клетокголовного мозга приводит к повышенному потреблению кислорода, вследствие чеговозникает кислородный дефицит в большинстве структур центральной нервнойсистемы, а это в итоге приводит к нарушению обменных трофических процессов как автономно в зонепоражения, так и генерализовано для всего организма плода в целом.

Независимо от причины повреждениянервной ткани во время беременности происходит ее гипоксия – недостаточноеснабжение кислородом. В результате нарушаются обменные процессы в клеткахмозга, прежде всего кислородный обмен, наблюдается сбой в развитии жизненноважных нервных центров и сосудистой системы головного мозга, целый ряд другихпатологических изменений. Все это, в свою очередь, является причиной нарушенийнормального хода родового акта: возникает асфикция плода или он получает черепно-мозговуютравму.

Тяжесть и характер изменений внервной системе определяются не столько свойствами самих факторов, вызвавшихэти изменения, сколько периодом внутриутробного развития плода, в который онидействуют. Наиболее тяжелые пороки развития мозга возникают тогда, когда времявлияния совпадает с периодом органогенеза и формирования плаценты (Гросс Н.А.,2000, с.49-51).

СТАДИИ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Течение заболевания при всех егоформах подразделяется на три стадии:

Начальную резидуальную(восстановительную),

Позднюю резидуальную.

Ранняя стадия заболевания – первые3-4 недели периода новорожденности. Уже в первые дни обнаруживается рядсимптомов, свидетельствующих о поражении головного мозга: повышенная температура,синюшность кожи лица, косоглазие дрожание конечностей, судороги, резкоеповышение или, наоборот, понижение тонуса мышц, отсутствие или слабая выраженностьврожденных рефлексов.

Вторая стадия заболевания - начальная резидуальная, для которой характернызадержка и нарушение первых этапов развития двигательных навыков.

Третья стадия, поздняя резидуальная,характеризуется наличием типичных изменений в опорно-двигательном аппарате,контрактурами и деформациями (как обратимыми, так и необратимыми) и диагностируетсяобычно после 3-4 лет жизни ребенка.

Считается, что ДЦП – непрогрессирующая патология, в отличие от прогрессирующих наследственныхзаболеваний ЦНС и некоторых заболеваний спинного мозга и периферических нервов.Однако иногда может возникнуть впечатление, что процесс со временемпрогрессирует. Это объясняется тем, что мозг, развивающийся в патологическихусловиях не в состоянии удовлетворить потребности растущего организма (ГроссН.А.,2000, с.49-52).

ФОРМЫДЕТСКИХ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ ПАРАЛИЧЕЙ

ДЦП отличаются большим разнообразиемклинических проявлений, сопутствующих симптомов, тяжести двигательных ипсихических нарушений, степеней компенсации, причин, вызвавших заболевание.

В зависимости от тяжести ираспространенности различают сле­дующие формы детскихцеребральных параличей: спастическую диплегию, спастическую гемиплегию,двойную гемиплегию, парапле­гию, моноплегию, атонически-астатическийсиндром («вялая» фор­ма детского церебрального паралича), гиперкинетическуюформу. (Бадалян Л.О.,2003г. с.241-242).

Спастическаядиплегия(синдром Литтля) - наиболее частая формадетского церебрального паралича, характеризующаяся двигательныминарушениями в верхних и нижних конечностях; причем ноги страдаютбольше, чем руки. Степень вовлечения в патологический процесс рукможет быть различной - от выраженных парезов до легкой неловкости, котораявыявляется при развитии у ребенка тонкой моторики. Мышечныйтонус в ногах резко повышен: ребенок стоит на полусогнутых и приведенныхк средней линии ногах; при ходьбе наблюдается перекрещивание ног.Развиваются контрактуры в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие,отмечаются клонусы стоп. Вызываются пато­логические рефлексы. (с.242)

При спастическойгемиплегии нарушения отмечаются преиму­щественно на одной стороне.В руке больше повышен мышечный тонус сгибателей, а в ноге - разгибателей. Поэтому рука согнута в локтевом суставе, приведенак туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнута и повернутавнутрь. При ходьбе ребенок опирает­ся на пальцы. Сухожильныерефлексы высокие с расширенной зо­ной на стороне пареза (иногда с двух сторон);могут быть клонусы стоп и коленной чашечки; вызываютсяпатологические рефлексы. Паретичные конечности отстают в росте отздоровых. При гемипаретической форме церебрального паралича уребенка может возникнуть задержка речевого развития за счет алалии, особеннопри поражении левого полушария. В 50% случаев у детей старше­говозраста наблюдаются гиперкинезы. Они появляются по мере снижения мышечного тонуса.Психическое развитие замедлено. Степень задержки варьирует от легкой дотяжелой. На задержку развития влияет наличие часто возникающих эпилептиформных припадков.(с.242)

Двойнаягемиплегияхарактеризуется двигательными наруше­ниямиво всех конечностях, однако обычно руки страдают больше, чемноги. Мышечный тонус часто асимметричен. Тяжелое пора­жениерук, лицевой мускулатуры и мышц верхней части тулови­щавлечет за собой выраженную задержку речевого и психиче­скогоразвития. Дети не сидят, не ходят, не могут себя обслуживать. Вдошкольном возрасте, когда двигательная активность становит­сяболее выраженной, у некоторых детей появляются гиперкинезы в дистальныхотделах рук и ног, а также оральные синкинезии. У большинствабольных выражен псевдобульбарный синдром. Сухо­жильные рефлексы высокие,но могут вызываться с трудом из-за высокого тонуса иконтрактур. Эта форма детского церебрально­го паралича частосочетается с микроцефалией и малыми анома­лиями развития (дизэмбриогенетическимистигмами), что свиде­тельствует о внутриутробном поражении мозга.При двойной геми­плегии нередко наблюдаются эпилептиформныеприпадки. В связи с тяжелыми двигательными расстройствами раноформируются контрактуры и деформации. (с.242-243)

Атонически-астатическаяформахарактеризуется мышечной гипотонией. Тоническиешейные и лабиринтный рефлексы выражены не резко; их можнообнаружить во время эмоционального напряжения ребенка и вмомент попытки произвести произволь­ные движения. При этой формецеребрального паралича на 2-3 году жизни выявляются симптомыпоражения мозжечка: интенционный тремор, туловищная атаксия,расстройства координации движе­ний. У этих больных резко страдаютстатические функции: они не могут держать голову, сидеть, стоять,ходить, сохраняя равнове­сие. Сухожильные рефлексы высокие. Часты речевыенарушения в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Отмечает­сявыраженная задержка психического развития. Степень сниже­нияинтеллекта зависит от локализации поражения мозга. При по­ражениипреимущественно лобных долей доминирует глубокая за­держкапсихического развития. При преимущественном поражении мозжечкапсихическое развитие страдает меньше, но в этом случае доминируютсимптомы поражения мозжечка. (с.243)

Гиперкинетическаяформа характеризуется преимущественным поражениемподкорковых образований при резус-конфликтной беременности. Гиперкинезыпоявляются после первого года жиз­ни, за исключением тяжелыхслучаев, когда их можно обнаружить уже на первом году.Гиперкинезы сильнее выражены в мышцах лица, нижних отделахконечностей и мышцах шеи. Различают гиперкинезы типа атетоза,хореоатетоза, торзионной дистонии. Эпилептиформные припадкинаблюдаются редко. Сухожильные рефлексы высокие, с расширенной зоной.Часто наблюдаются ре­чевые расстройства. Психическое развитиестрадает меньше, чем при других формах, однако тяжелые двигательные и речевыена­рушения затрудняют развитие ребенка, его обучение исоциаль­ную адаптацию. (с.243.)

ПОКАЗАНИЯ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ ПРИ ИСПОЛЬЗОВАНИИ СРЕДСТВ ФИЗИЧЕСКОЙ КУЛЬТУРЫ

Реабилитация детей с двигательныминарушениями - это не только медицинская задача, но и во многом педагогическая исоциальная. Важно не только восстановить утраченные двигательные функции, нетолько повысить функциональное состояние ребенка, у которого страдаютсердечно-сосудистая, дыхательная, эндокринная и другие системы, но и научитьего сидеть, ходить, обслуживать себя, т. е. адаптировать к окружающей среде.Используя в активной форме средствафизической культуры, можно значительно повысить эффективность реабилитационных мероприятий с детьми,имеющими нарушения функций опорно-двигательного аппарата. Физическими упражнениямиможно нагружать не только нервно- мышечную, но и сердечно-сосудистую идыхательную системы, что особенно важно для детей с двигательными нарушениями.Кроме того, физическая нагрузка, выполняемая в специально созданныхусловиях (тренажерах), в комплексе с дыхательнойгимнастикой и физиотерапией развивает потребность ребенка в движении иактивизирует не только физическую, но и умственную деятельность. (Гросс Н.А. с соавт.,2000, с.9)

При физкультурно-оздоровительнойреабилитации детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата требуется дифференцируемый подход. Прежде всего, нужнознать развернутый диагноз больного ребенка, его возраст, степень нарушенияопорно-двигательного аппарата, а также его общее состояние, состояниесердечно-сосудистой системы и функциональную подготовленность.

С учетом всех перечисленных факторов должныподбираться физическая нагрузка и лечебные мероприятия. При этом необходимстрогий контроль за их воздействием на организм ребенка, и в частности насердце. (Гросс Н.А. с соавт., 2000 с.41)

Основной задачей физическоговоспитания детей с церебральным параличом является развитие и нормализациядвижений, (Мастюкова Е.М., 1991, с.27)

Ведущую роль в развитии движений удетей с ДЦП играет лечебная гимнастика. Это связано с тем, что в силу спецификидвигательных нарушений многие статические и локомоторные функции у детей сцеребральным параличом не могут развиваться спонтанно или развиваются неправильно.

С учетом специфики двигательных нарушений при ДЦП лечебнаягимнастика имеет следующие основные задачи.

1.Развитие реакций выпрямления и равновесия, т.е. так называемого постуральногомеханизма, обеспечивающего правильный контроль головы в пространстве и поотношению к туловищу. При помощи этих реакций происходит выравнивание головы,шеи, туловища и конечностей. Ребенок получает возможность сохранять равновесиево время активных движений. Реакция выпрямления и равновесия тормозят неправильныепозы и движения и играют основную роль в сохранении мышечного тонуса умереннойинтенсивности, который должен быть достаточным, чтобы противостоять силеземного притяжения и обеспечить необходимую фиксацию для движений, и в то жевремя не настолько высоким, чтобы затруднять движения.

2.Развитие функций руки и предметно-манипулятивной деятельности.

3.Развитие зрительно-моторной координации.

4.Торможение и преодоление неправильных поз и положений.

5.Предупреждение формирования вторичного порочного двигательного стереотипа. Припроведении всех мероприятий по развитию движений важно знать не только приемыстимуляции моторной активности и развития двигательных навыков и умений, но ите движения и положения конечностей, которых необходимо избегать в процессезанятий и в повседневной деятельности ребенка. Под влиянием лечебной гимнастикив мышцах, сухожилиях, суставах возникают нервные импульсы, направляющиеся в центральнуюнервную систему и стимулирующие развитие двигательных зон мозга. Важно отметить,что только под влиянием лечебной гимнастики в мышцах ребенка с церебральнымпараличом возникают адекватные двигательные ощущения. Без специальныхупражнений ребенок ощущает только свои неправильные позы и движения. Подобногорода ощущения не стимулируют, а тормозят развитие двигательных систем головногомозга. В процессе лечебной гимнастики нормализуются позы и положения конечностей,снижается мышечный тонус, уменьшаются или преодолеваются насильственныедвижения. Ребенок начинает правильно ощущать позы и движения, что являетсямощным стимулом к развитию и совершенствованию его двигательных функций инавыков. Поскольку, как правило, ДЦП – врожденное или очень раннее заболевание,физическое воспитание, в частности лечебную гимнастику, рекомендуется начинатькак можно раньше, с первых месяцев жизни ребенка. Раннее проявлениедвигательных нарушений приводит к тому, что ребенок с церебральным параличом спервых месяцев жизни ощущает только некоординированные или насильственныедвижения, что резко затрудняет обогащение его двигательного опыта и задерживаетпсихомоторное развитие. Поэтому, развивая движения ребенка, надо следить затем, чтобы они выполнялись правильно, точно. Особое внимание в занятияхлечебной гимнастикой уделяется тем двигательным навыкам, которые более всего необходимыв жизни, а именно навыкам и умениям, обеспечивающим ребенку ходьбу,предметно-практическую деятельность, самообслуживание. При этом правильностьвыполнения движений должна быть строго фиксирована специальнымиприспособлениями или руками того, кто проводит занятия. Только при этих условияхгимнастика будет способствовать развитию у ребенка правильного двигательногостереотипа. При стимулировании двигательных функций надо обязательно учитыватьвозраст ребенка, уровень его интеллектуального развития, его интересы, особенностиповедения. Таким образом, лечебная гимнастика при детском церебральном параличеявляется одной из основных форм развития движений. С помощью лечебнойгимнастики создаются необходимые предпосылки движений, формируются статическиеи локомоторные функции, двигательные навыки и умения, предупреждается развитиенеправильных установок туловища, атрофий мышц, укорочений конечностей, а такжеразличных нарушений осанки.(Мастюкова Е. М., 1991, с.37-38)

Естественное желание двигаться не можетбыть удовлетворено 20-30минутнымизанятиями лечебной гимнастикой. Важно проводить также коллективныефизкультурные занятия с детьми, страдающими ДЦП, в процессе которых у детейформируются и укрепляются основные жизненно важные двигательные умения инавыки, а также развиваются воля, чувство товарищества и взаимопомощи,формируется интерес к движениям. Основными задачами физкультурных занятийявляются стимуляция общего физического развития ребенка и коррекция егонарушенных двигательных функций. Занятия включают в себя выполнениеобщеразвивающих и корригирующих упражнений, прикладных упражнений, проведениеподвижных игр и спортивных мероприятий – катание на велосипеде, лыжах,плавание. Каждое физ-

культурное занятие является комплексным, включающим все видыупражнений и подвижные игры. Среди корригирующих упражнений наибольшее значениеимеют дыхательные, упражнения на расслабление, на нормализацию поз и положенийголовы и конечностей, на развитие координации движений, функций равновесия, накоррекцию прямостояния и ходьбы, развитие ритма и пространственной организации движений.У детей с ДЦП на всех возрастных этапах отмечается снижение таких физическихкачеств, как ловкость, скорость, сила и выносливость. Поэтому для них крайневажно выполнение специальных прикладных упражнений, формирующих основныедвигательные навыки и умения и способствующих развитию физических качеств. Ктаким упражнениям относится ходьба, бег, прыжки, лазание и перелезание, а такжеразличные действия с предметами. Для детей с ДЦП особое значение имеетпроведение многих физкультурных занятий на воздухе. Это обеспечивает выполнениеодной из основных задач физического воспитания – совершенствование системорганизма и закаливание ребенка. При обучении движениям детей с ДЦП решающуюроль играет индивидуальный подход на основе учета особенностей двигательныхнарушений, так как даже дети одного возраста имеют различный уровень развитиямоторики. Необходимо комплексное использование разнообразных средств и приемовфизического воспитания, которые должны отвечать оздоровительным, коррекционным,развивающим и воспитательным задачам. При проведении всех видов занятий поразвитию движений следует избегать переутомления детей. Для этого необходиминдивидуальный подход к дозировке физической нагрузки на каждом занятии. Однимиз показателей адекватной нагрузки является частота пульса. После вводной частифизкультурного занятия пульс не должен участиться более чем на 15-20%, а послеосновной части – на 40%. После занятий пульс приближается к исходному через 1-2мин. В ходе выполнения движений не должно быть длительной задержки дыхания удетей. При выполнении упражнений в первую очередь надо обращать внимание на выдох,а не на вдох. Если дети начинают дышать через рот, необходимо снизить дозировкуупражнений. Кроме того, при проведении фронтальных занятий по развитию движенийи подвижных игр следует избегать длительного пребывания детей в одних и тех жепозах, не допускать долгих объяснений заданий, так как это утомляет детей иснижает их двигательную активность. Не следует также чрезмерно возбуждатьдетей, потому что возбуждение обычно усиливает мышечное напряжение инасильственные движения. В ходе физкультурных занятий нельзя проводитьупражнения, которые могут вызвать переразгибание суставов, усилить приведение ивнутренний поворот бедер, асимметричное положение головы и конечностей, а такжете, выполнение которых требует длительного наклона головы вниз, постоянногоиспользования одной руки или ноги. Крайне важно избегать даже незначительныхушибов головы. Физическое воспитание детей с церебральным параличом тесно связанос лечебно-коррекционными мероприятиями. Поэтому при проведении всех видовфизических занятий должны быть тщательно проанализированы и учтены медицинскиеданные о ребенке. Почти во всех случаях физическое воспитание сочетается смедикаментозным и физиотерапевтическим лечением, ортопедическим режимом. Лечебнаягимнастика проводится индивидуально и малогрупповым методом, физкультурныезанятия – малогрупповым методом и фронтально с половиной группы детей (6-7человек). Начальные спортивные навыки усваиваются индивидуально подруководством методиста лечебной физкультуры или воспитателя. (Мастюкова Е.М.,1991, с.39-44)

КОМПЛЕКСЫ ЛЕЧЕБНОЙ ГИМНАСТИКИ

К настоящему времени накоплен большойопыт по реабилитации детей с нарушениями функций опорно-двигательного аппарата,который свидетельствует о том, что для получения оптимальных результатовследует максимально разнообразить двигательную активность больных детей, неограничиваясь каким-либо одним методом, и стремиться приблизить ее к двигательнойактивности здоровых детей. Разработанные комплексы физических упражненийповышенной двигательной активности совершенствуют традиционные способыреабилитации за счет вертикализации тела, тренировки вестибулярного аппарата,нормализации пространственных восприятий и повышения функциональныхвозможностей занимающихся. Особенностью предлагаемой системы являетсяприоритетное использование физической культуры как формы двигательнойдеятельности, которая позволяет наилучшим образом сформировать жизненно важныедвигательные умения и навыки, обеспечить нормальное функционирование системорганизма, активизировать умственные способности, оптимизировать состояниездоровья и работоспособности (Гросс Н.А. с соавт.,2000, с.73-74)

№1 КОМПЛЕКС УПРАЖНЕНИЙ ДЛЯ ИСПРАВЛЕНИЯ ПОРОЧНОГО ПОЛОЖЕНИЯ РУК (ГроссН.А. ссоавт., 2000, с105)

К числу часто встречающихсяпатологических нарушений относится порочное положение рук, вызванноеспастическим напряжением мышц. В таком состоянии плечи наклонены вперед, рукипостоянно согнуты в локтях, кисть согнута в лучезапястном суставе и приведена,а большой палец согнут и приведен к кисти. В зависимости от степени пораженияэти симптомы могут проявляться одновременно или частично.

Описанные далее упражнения помогаютисправить названные нарушения. Необходимо только регулярно выполнять их ипоследовательно увеличивать количество повторений. Чем их больше за однозанятие – от 20 до 50 раз, - тем быстрее наступит исправление. К примеру,упражнение выполняется 5 раз, затем следует небольшой отдых в 2-3 мин., послечего упражнение повторяется еще 5 раз, затем снова отдых. И так до тех пор, пока не наберетсянеобходимое количество. Можно разделить нагрузку на 2 раза – утром и вечером.Упражнения следует выполнять медленно, обращая внимание на правильностьдвижений.

Кисть больного является конечным звеном в двигательной системеплечевого пояса, где каждое звено существует как самостоятельное, а вместе онисоставляют единое целое. Так, плечо и лопатка обеспечивают вращательныедвижения и движения вперед-назад, локтевой сустав позволяет выполнять сгибаниеи разгибание руки, лучезапястный сустав – сгибание, разгибание и поворотыкисти. Обычно, если одна из частей единого механизма функционирует неправильно,это ведет к изменению во всех других. Поэтому при исправлении порочногоположения руки следует выполнять упражнения,направленные на нормализацию движений во всех трех суставах: плечевом,локтевом, лучезапястном.

1.1Упражнения для развития подвижности плечевого сустава и лопаток

Наиболее типичный случай нарушенияфункции плечевого сустава – наклоненное вперед туловище и приведение плеч из-заспастического напряжения грудных мышц. В таком положении трудно выполнятькруговые движения в плечевом суставе. Для исправления этой дисфункции вначалеследует выполнять упражнения на растяжение грудных мышц и увеличение подвижностив лопатках, затем – на вращение рук.

Упражнение 1

Поворот верхней части туловища. Это упражнение относится ктак называемым растяжкам и способствует растяжению грудных мышц, сгибающих плечивперед при напряженном состоянии.

Лечь на бок, колени согнуть к животу,руки, по возможности, вытянуть вперед на уровне плеч ладонями вместе. Медленноподнять верхнюю руку, повернуться на спину верхней частью тела, головуповернуть лицом вверх и положить вытянутую руку на другую сторону. Таз исогнутые колени остаются в исходном положении, лопатки должны касаться пола.Следить, чтобы согнутое верхнее колено не сдвигалось. Сохранять это положение2-3 мин. Постепенно, если это не получилось сразу, вытянутая рука под действиемсилы тяжести будет опускаться вниз. После того как плечи опустились, вернутьсяв исходное положение, повернуться на другой бок и выполнить упражнение,разворачиваясь в противоположную сторону.

Упражнение 2

Отведение плеч назад. Сидя на стуле или стоя (лучше передзеркалом), самостоятельно или принудительно отвести плечи назад, максимальносведя ло-

патки, зафиксировать это положение на несколько секунд, азатем вернуться в исходное положение.

Упражнение 3

Упражнение с предметом. Сидя на стуле, взять в рукигимнастическую или любую палку двумя руками хватом сверху (четыре пальцанаверху, большой – снизу) и положить ее на плечи за голову. Медленно выпрямитьруки вверх из-за головы самостоятельно или принудительно и вернуться в исходноеположение. При выполнении движения вверх прогнуть поясницу. Повторить 10 раз,отдохнуть и снова повторить 10 раз.

Такое упражнение можно выполнять лежана полу, поднимая палку от живота вверх и заводя ее за голову на пол.

Упражнение 4

Поднимание плеч вверх, круговые движения плечами. Задачейэтого упражнения является увеличение подвижности лопаток. Сидя на стуле иливерхом на скамейке, поднимать и опускать сначала одно, затем другое плечовверх-вниз, затем оба одновременно, стараясь держать плечи отведенными какможно больше назад; и лопатки как можно ближе сведенными. Выполнитьвращательные движения плечами вперед, затем назад по 10 раз в каждую сторону.

Упражнение 5

Упор на согнутых сзадилоктях. Лежа на спине, согнуть самостоятельно или принудительно руки в локтях,приподняв плечи. Сохранять это положение 1-2 мин.

Упражнение 6

Вращение руками. Это упражнение укрепляет мышцы плечевогопояса, участвующие во вращательных движениях рук. Сильный плечевой пояс способенпротивостоять сгибанию тазобедренного сустава, тем самым удерживая туловище ввертикальном положении.

1.2

Упражнения для устранения деформацийлоктевого сустава

Характерной особенностью патологических изменений в этомсуставе являются повышенный мышечный тонус и сгибательная позиция предплечья, врезультате чего ограничивается степень подвижности руки в пространстве. Задачапредлагаемых упражнений – активизация мышц-разгибателей предплечья, находящихсяв растянутом состоянии. Как правило, такие упражнения выполняются в статическомили динамическом режиме при положении кистей рук в упоре на поверхность.

Выпрямление рук в локтях

Вариантов этогоупражнения много, их можно выполнять из разных положений (стоя, сидя, лежа) взависимости от тяжести заболевания. Основная задача – разгибание руки влоктевом суставе для предотвращения образования контрактур или для уменьшенияимеющихся. Наибольший эффект достигается, когда руки находятся в упоре на полили стену.

Упражнение 1

И.п. – лежа на животе. Согнуть руки в локтях перед грудью ипоставить их, по возможности, на ладони. Поднимая плечи вверх, выпрямить руки влоктях, затем снова согнуть их. Повторить 10 раз. После нескольких минут отдыхаснова выполнить 10 сгибаний-разгибаний. Недопустимо принудительное выпрямлениепальцев; если ребенок не может поставить руки на ладони, упражнение выполняетсяв упоре на кулаки.

Упражнение 2

И.п. – стоя на четвереньках, пальцы рук, по возможности,выпрямлены. Сгибание рук в локтях (отжимание от пола) и выпрямление их.

Можно выполнятьаналогичное упражнение, используя овальный мяч, валик или подушку. Лечь поперековального мяча, ноги согнуты в коленях. Отталкиваясь от пола ногами, перенеститяжесть тела на выпрямленные руки, затем оттолкнуться руками и вернуться висходное положение. Выполнит 10 раз, отдохнуть и повторить снова.

Упражнение 3

И.п. – сидя на полу, ладони сзади, руки согнуты в локтях.Выпрямить локти, вернуться в исходное положение. Повторить до 10 раз. Послевыполнения серии обхватить колени рукамидля растяжения работающих мышц. Затем выполнить упражнение еще 10 раз.

Упражнение 4

И.п. – стоя лицом к стене, отжимание от стены или, еслиребенок не может стоять самостоятельно, сидя на стуле, отжимание от спинкистула. Упражнение аналогично Упражнение аналогично упражнению 2.

1.3

Упражнения для исправления порочногоположения кисти и пальцев рук

При повышенном тонусе мышц-сгибателей кисти средние и ногтевые фаланги пальцев иногда находятся в согнутомположении, и большой палец согнут и приведен к ладони. Выполнение упражненийспособствует исправлению деформаций. Следует учитывать, что разгибание пальцевлучше проводить при согнутой в локте руке, т.к. при этом тонус мышцыповерхностного сгибателя пальцев меньше, чем при разогнутой руке.

Упражнение 1

И.п. – сидя на четвереньках, пальцы рук, по возможности,выпрямлены вперед. Приподнять одну руку от пола, затем опустить ее на пол супором на ладонь. То же проделать другой рукой. Повторять по 10 раз.

Упражнение 2

И.п. – стоя на четвереньках. Поставить ладони с разворотомпальцев в противоположные стороны (вправо-влево). Постоять в этом положениинесколько минут. Затем попробовать постановку рук на ладони пальцами назад.

Упражнение 3

И.п. – сидя на стуле, руки перед грудью, пальцы сложены взамок. Не размыкая пальцев, вывернуть ладони наружу и удержать некоторое времяэто положение. Соединить ладони вместе, не раскрывая пальцев. Повторить несколькораз.

Упражнение 4

И.п. – сидя на стуле перед столом или стеной, руки согнуты влоктях. Упереть кончики четырех пальцев в край стола или стену и пружинистымидвижениями покачать ладонь. Отдохнуть и повторить снова.

Упражнение 5

И.п. – сидя на стуле за столом, положить руки на стол и взятьв каждую руку небольшие гантели, палочки или мячики. Поднимать только кистьруки с предметом тыльной стороной вверх и опускать на стол. Предплечье лежит настоле. После нескольких повторений повернуть ладонь пальцами вверх и такжеподнимать и опускать только кисть руки. Это упражнение можно выполнять каждойрукой поочередно либо одновременно, 2-3 серии по 6-10 раз.

Упражнение 6

Перебирать руками натянутый канат или толстую веревку,прокручивать в ладонях палку, скручивать в руках полотенце, как при отжиме белья.

При выполненииупражнений с опорой на поверхность следить, чтобы руки устанавливались наладо