Anomalitë kongjenitale të veshit të jashtëm të qenit. Anomalitë në zhvillimin e veshit - indikacione për kirurgji

GOU VPO MGPU

Punë e pavarur

Anatomia, fiziologjia dhe patologjia e organeve të dëgjimit dhe të të folurit

Tema: Sëmundjet dhe keqformimet e veshit të brendshëm

otoskleroza e sëmundjes së veshithumbje dëgjimi

Moskë, 2007

1.Sëmundjet dhe anomalitë në zhvillimin e veshit të brendshëm

2.Sëmundjet jo inflamatore të veshit të brendshëm

3. Humbja e dëgjimit. Humbja e dëgjimit sensorineural

4. Dëmtimi i zonës së dëgjimit të korteksit cerebral. Dëmtimi i seksionit të përcjelljes së analizuesit të dëgjimit

5. Dëmtimi i strukturave të veshit të brendshëm

6. Përvoja e Rinne. Përvoja e Weber. Përçimi (kocka, ajri) në humbjen e dëgjimit sensorineural

7. Audiogrami i pacientëve me humbje dëgjimi sensorineural

Letërsia

1.Sëmundjet dhe anomalitë në zhvillimin e veshit të brendshëm

Nga seksioni i fiziologjisë, ne dimë se në organin e dëgjimit ka aparate përçuese dhe marrëse të zërit. Aparati i përcjelljes së zërit përfshin veshin e jashtëm dhe të mesëm, si dhe disa pjesë të veshit të brendshëm (lëngu i labirintit dhe membrana kryesore); për perceptimin e zërit - të gjitha pjesët e tjera të organit të dëgjimit, duke filluar me qelizat e flokëve të organit të Corti dhe duke përfunduar me qelizat nervore të rajonit dëgjimor të korteksit cerebral. Si lëngu i labirintit ashtu edhe membrana bazë i referohen përkatësisht aparatit përçues të zërit; megjithatë, sëmundjet e izoluara të lëngut labirint ose të membranës kryesore nuk gjenden pothuajse kurrë dhe zakonisht shoqërohen me një shkelje të funksionit të organit të Kortit; prandaj, pothuajse të gjitha sëmundjet e veshit të brendshëm mund t'i atribuohen humbjes së aparatit të perceptimit të zërit.

Defektet e lindjes përfshijnë anomalitë e zhvillimit të veshit të brendshëm, të cilat mund të ndryshojnë. Kishte raste të mungesës së plotë të labirintit ose moszhvillimit të pjesëve të tij individuale. Në shumicën e defekteve kongjenitale të veshit të brendshëm vihet re moszhvillimi i organit të Kortit dhe është pikërisht aparati specifik terminal i nervit të dëgjimit, qelizat e flokëve, i pazhvilluar. Në vend të organit të Corti, në këto raste, formohet një tuberkuloz, i përbërë nga qeliza epiteliale jo specifike, dhe ndonjëherë ky tuberkuloz nuk ekziston, dhe membrana kryesore rezulton të jetë plotësisht e lëmuar. Në disa raste, moszhvillimi i qelizave të flokëve vërehet vetëm në pjesë të caktuara të organit të Kortit, dhe në pjesën tjetër të gjatësisë vuan relativisht pak. Në raste të tilla, mund të ruhet pjesërisht funksioni dëgjimor në formën e ishujve të dëgjimit.

Në shfaqjen e defekteve kongjenitale në zhvillimin e organit të dëgjimit, janë të rëndësishëm të gjithë llojet e faktorëve që prishin rrjedhën normale të zhvillimit të embrionit. Këta faktorë përfshijnë efektin patologjik në fetus nga trupi i nënës (dehje, infeksion, trauma të fetusit). Një rol të caktuar mund të luhet nga predispozita trashëgimore.

Dëmtimi i veshit të brendshëm, i cili ndonjëherë ndodh gjatë lindjes, duhet të dallohet nga defektet e lindura të zhvillimit. Lëndime të tilla mund të jenë rezultat i ngjeshjes së kokës së fetusit nga kanalet e ngushta të lindjes ose pasojë e vendosjes së pincës obstetrike gjatë lindjes patologjike.

Dëmtimi i veshit të brendshëm vërehet ndonjëherë tek fëmijët e vegjël me mavijosje në kokë (rënie nga lartësia); në të njëjtën kohë, vërehen hemorragji në labirint dhe zhvendosje të seksioneve individuale të përmbajtjes së tij. Ndonjëherë në këto raste mund të dëmtohen njëkohësisht edhe veshi i mesëm edhe nervi i dëgjimit. Shkalla e dëmtimit të dëgjimit në rastin e dëmtimeve të veshit të brendshëm varet nga shkalla e dëmtimit dhe mund të variojë nga humbja e pjesshme e dëgjimit në një vesh deri në shurdhim të plotë dypalësh.

Inflamacioni i veshit të brendshëm (labirinti) ndodh në tre mënyra:

1) për shkak të kalimit të procesit inflamator nga veshi i mesëm;

2) për shkak të përhapjes së inflamacionit nga meningjet;

3) për shkak të futjes së infeksionit nga qarkullimi i gjakut (me sëmundje të zakonshme infektive).

Me inflamacion purulent të veshit të mesëm, infeksioni mund të hyjë në veshin e brendshëm përmes një dritareje të rrumbullakët ose ovale si rezultat i dëmtimit të formacioneve të tyre membranore (membrana timpanike dytësore ose ligamenti unazor). Në otitis media kronike purulent, infeksioni mund të kalojë në veshin e brendshëm përmes murit kockor të shkatërruar nga procesi inflamator, i cili ndan zgavrën timpanike nga labirinti.

Nga ana e meninges, infeksioni hyn në labirint, zakonisht përmes meatusit të brendshëm të dëgjimit përgjatë mbështjellësve të nervit të dëgjimit. Një labirint i tillë quhet meningogjen dhe vërehet më shpesh në fëmijërinë e hershme me meningjitin cerebral epidemik (inflamacion purulent i meningjeve). Është e nevojshme të dallohet meningjiti cerebrospinal nga meningjiti i kalimit të veshit, ose i ashtuquajturi meningjiti otogjenik. E para është një sëmundje akute infektive dhe jep komplikime të shpeshta në formën e dëmtimit të veshit të brendshëm.

Sipas prevalencës së procesit inflamator, dallohen labirintet difuze (difuze) dhe të kufizuara. Si rezultat i një labirinti difuz purulent, organi i Kortit vdes dhe koklea mbushet me ind lidhës fijor.

Me një labirint të kufizuar, procesi purulent nuk kap të gjithë kokleën, por vetëm një pjesë të tij, ndonjëherë vetëm një kaçurrela ose edhe një pjesë të kaçurrelës.

Në disa raste, me inflamacion të veshit të mesëm dhe meningjit, nuk janë vetë mikrobet që hyjnë në labirint, por toksinat (helmet) e tyre. Procesi inflamator që zhvillohet në këto raste vazhdon pa suppurim (labirint seroz) dhe zakonisht nuk çon në vdekjen e elementeve nervore të veshit të brendshëm.

Prandaj, pas një labirinti seroz, shurdhim i plotë zakonisht nuk ndodh, megjithatë, shpesh vërehet një rënie e konsiderueshme e dëgjimit për shkak të formimit të plagëve dhe ngjitjeve në veshin e brendshëm.

Labirinti i përhapur purulent çon në shurdhim të plotë; Rezultati i një labirinti të kufizuar është një humbje e pjesshme e dëgjimit për tone të caktuara, në varësi të vendndodhjes së lezionit në kokle. Meqenëse qelizat nervore të vdekura të organit të Kortit nuk janë restauruar, shurdhimi, i plotë ose i pjesshëm, i lindur pas një labirinti purulent, është i vazhdueshëm.

Në rastet kur në labirint përfshihet edhe pjesa vestibulare e veshit të brendshëm, përveç funksionit të dëmtuar të dëgjimit, vërehen edhe simptoma të dëmtimit të aparatit vestibular: marramendje, nauze, të vjella, humbje ekuilibri. Këto dukuri gradualisht po zbehen. Me një labirint seroz, funksioni vestibular rikthehet në një shkallë ose në një tjetër, dhe me një purulent, si rezultat i vdekjes së qelizave receptore, funksioni i analizuesit vestibular bie plotësisht, dhe për këtë arsye pacienti mbetet i pasigurt në ecjen. për një kohë të gjatë ose përgjithmonë, një çekuilibër i lehtë.

2.Sëmundjet jo inflamatore të veshit të brendshëm

Otoskleroza - Sëmundja e kockave të labirintit me etiologji të paqartë, e cila prek kryesisht femrat e reja. Përkeqësimi ndodh gjatë shtatzënisë dhe sëmundjeve infektive.

Ekzaminimi anatomik patologjik zbulon një shkelje të mineralizimit të indit kockor me formimin e vatrave otosklerotike në rajonin e dritares së vestibulës dhe këmbën e përparme të trazit.

Klinikisht Sëmundja manifestohet me humbje progresive të dëgjimit dhe tringëllimë në veshët. Dëgjimi zvogëlohet në fillim nga lloji i shkeljes së aparatit përcjellës të zërit, më vonë, kur koklea përfshihet në proces, preket aparati i perceptimit të zërit. Shpesh vërehen fenomene të dëgjimit paradoksal - pacienti dëgjon më mirë në një mjedis të zhurmshëm.

Në otoskopia ndryshimet nga një membranë timpanike nuk vërehen. Vëmendja tërhiqet nga rrallimi i lëkurës së kanalit të jashtëm të dëgjimit dhe mungesa e squfurit.

Mjekimi kirurgjikale, quhet operacioni stapedoplastikë. Lëvizshmëria e sistemit të përcjelljes së zërit rikthehet duke hequr trazimin e njollosur në dritaren ovale dhe duke e zëvendësuar atë me një protezë Teflon. Si rezultat i operacionit, ndodh një përmirësim i përhershëm i dëgjimit. Pacientët i nënshtrohen regjistrimit shpërndarës.

Sëmundja e Meniere. Shkaqet e sëmundjes janë ende të paqarta, supozohet se procesi shoqërohet me një shkelje të formimit të limfës në veshin e brendshëm.

Shenjat klinike sëmundjet karakterizohen nga:

Sulmi i papritur i marramendjes, nauze, të vjella;

shfaqja e nistagmusit;

zhurmë në vesh, humbje e njëanshme e dëgjimit.

Në periudhën interiktale, pacienti ndihet i shëndetshëm, por humbja e dëgjimit gradualisht përparon.

Mjekimi në momentin e sulmit - stacionare, në periudhën interiktale, përdoret trajtimi kirurgjik.

Lezionet e veshit të brendshëm mund të ndodhin me sifiliz. Me sifilizin kongjenital, dëmtimi i aparatit të receptorit në formën e një rënie të mprehtë të dëgjimit është një nga manifestimet e vonshme dhe zakonisht zbulohet në moshën 10-20 vjeç. Simptoma konsiderohet karakteristike për dëmtimin e veshit të brendshëm në sifilizin kongjenital Ennebera- shfaqja e nistagmusit me një rritje dhe ulje të presionit të ajrit në kanalin e jashtëm të dëgjimit. Me sifilizin e fituar, dëmtimi i veshit të brendshëm shpesh ndodh në periudhën dytësore dhe mund të jetë akut - në formën e një humbje dëgjimi në rritje të shpejtë deri në shurdhim të plotë. Ndonjëherë sëmundja e veshit të brendshëm fillon me periudha të marramendjes, tringëllimë në veshët dhe shurdhim të papritur. Në fazat e mëvonshme të sifilizit, humbja e dëgjimit zhvillohet më ngadalë. Karakteristikë e lezioneve sifilitike të veshit të brendshëm konsiderohet të jetë shkurtimi më i theksuar i përcjelljes së zërit kockor në krahasim me ajrin. Dëmtimi i funksionit vestibular në sifilis është më pak i zakonshëm. Trajtimi i lezioneve sifilitike të veshit të brendshëm është specifik. Përsa i përket çrregullimeve të funksioneve të veshit të brendshëm, aq më efektiv është sa më herët të fillohet.

Neurinomat e nervit vestibulokoklear dhe cistet në rajonin e këndit cerebellopontin të trurit shoqërohen shpesh me simptoma patologjike nga veshi i brendshëm, si auditor ashtu edhe ai vestibular, për shkak të ngjeshjes së nervit që kalon këtu. Gradualisht shfaqet tringëllimë në veshët, dëgjimi ulet, ndodhin çrregullime vestibulare deri në humbjen e plotë të funksioneve në anën e prekur në kombinim me simptoma të tjera fokale. Trajtimi drejtohet në sëmundjen themelore

G. Stepanov:

Programi "Veshi. Gryka. Hunda." Unë, prezantuesi i saj, Georgy Stepanov. Sot do të flasim për keqformimet e veshit të jashtëm, një specialist i njohur në këtë temë, një kandidat i shkencave mjekësore, një otorinolaringolog në Spitalin Morozov, Alexander Mikhailovich Ivanenko, do të më ndihmojë ta kuptoj këtë.

Le të fillojmë, siç thonë ata, sipas klasikëve. Cilat janë keqformimet e veshit të jashtëm, cilat janë ato?

A. Ivanenko:

Çfarë është një keqformim në përgjithësi. Një keqformim klasik është një shkelje e anatomisë së çdo organi ose sistemi organi në procesin e embriogjenezës me një shkelje ose humbje të funksionit të tij. Keqformimet, të jashtme dhe të mesme, dhe veshi i brendshëm nuk bëjnë përjashtim. Kjo është një shkelje e zhvillimit embrional të strukturave, e përsëris, të veshit të jashtëm, të mesëm dhe të brendshëm.

G. Stepanov:

Kjo është, çfarë ndodh në faqerojtësin, gjatë shtatzënisë, kur trupi zhvillohet. Në parim, a është kjo një patologji mjaft e zakonshme apo është mjaft e rrallë? Sa e rëndësishme është ajo?

A. Ivanenko:

Është, natyrisht, e rëndësishme në frekuencë, por më shumë në embriologji. I gjithë sistemi i pjesës së jashtme, të mesme, siç e dini, është formuar nga çarjet e gushës së parë dhe të dytë. Veshi i jashtëm është çarja e parë e gushës, veshi i mesëm është i dyti. Ka shkelje në shtrimin e këtyre organeve nga rreth 4 javë shtatzënie deri në 12. Faza kulmore është 8-9 javë shtatzënie. Të çojë në keqformime, përveç trashëgimisë, për të cilën do të flasim më vonë, me siguri, të gjitha llojet e faktorëve teratogjenë mund. Një grua shtatzënë thjesht mund të sëmuret me infeksione akute të frymëmarrjes ose grip, ose rubeolë, ky mund të jetë efekti i faktorëve të tjerë negativë mjedisorë, deri në stres. Kështu ndodh zakonisht.

Sa i përket shpeshtësisë së shfaqjes së keqformimeve të veshit - natyrisht, ka të dhëna, por këtu duhet të kuptoni se ato janë shumë të kushtëzuara dhe shumë të thjeshta. Përafërsisht 1,0-1,5 raste për 10,000 të sapolindur. Por shifra është e kushtëzuar dhe e efektshme për arsyen e thjeshtë se, së pari, është ende pak e paqartë se çfarë saktësisht konsiderohet tashmë një defekt dhe cila është një tipar i strukturës. Këtu nuk ka kufi të qartë. Së dyti, duhet të kuptoni se me keqformimet e veshit, si me çdo keqformim tjetër, statistikat në Rusi janë shumë të ndryshme sipas rajonit. Duke folur për të njëjtët faktorë teratogjenë, ka rajone ku ka shumë ndërmarrje të dëmshme ku, si të thuash, sfondi mjedisor nuk është shumë i favorshëm. Atje, këto shifra janë dukshëm më të larta se në zonat më të favorshme. Kjo varet edhe nga mosha e nënës. Kjo do të thotë, ka kaq shumë të dhëna fillestare sa treguesi i 1.5 rasteve për 10,000 të porsalindur rezulton të jetë absolutisht asgjë, megjithëse duket se bëhet fjalë për diçka.

G. Stepanov:

Epo, le të fillojmë, ndoshta, me veset më të thjeshta, le të themi, të cilave ndonjëherë askush nuk i kushton vëmendje të veçantë. Le të themi se po formohet një tragus shtesë, duke përfshirë edhe arsyet që përshkruat. Çfarë është ajo dhe çfarë duhet të bëjmë me këtë tragus shtesë? Meqë ra fjala, duke marrë parasysh atë që thatë - sa shpesh aplikojnë njerëzit, apo në praktikën tuaj ishte e tillë që ata vinin, a shihni një tragus shtesë, dhe kaq?

A. Ivanenko:

Siç i pëlqen të thotë një nga kolegët tanë: kjo ndodh në çdo mënyrë. Kjo është më e njohur si shtojca pinna. Në klasifikimin e ICD, në të vërtetë, nuk tingëllon si një tragus shtesë, por një aurikul shtesë, siç formulon ICD. Ky është një fragment i vogël rudimentar i lëkurës, zakonisht me një bazë kërcore. Kjo nuk është vetëm një rritje e lëkurës, por gjithashtu ka një skelet të caktuar, si të thuash, nga kërci i mbiformuar patologjikisht dhe një enë ushqyese. Si të merreni me të? Së pari, prindërit duhet t'i dinë këto gjëra. Në praktikën time, kishte raste kur njerëz të frikësuar vinin me një fëmijë një muajsh, sepse lexonin diku, ose dikush u shpjegonte se ky është një tumor dhe se mund të rritet, të rritet dhe duhet të nxitoni. Sigurisht, asgjë e tillë nuk ndodh. Në përgjithësi, me këto varëse, siç thonë ata, mund të jetosh. Nëse, për shembull, bëni një udhëtim në metro, mund të shikoni përreth dhe të shihni njerëz me këto varëse, të cilët janë të vetëdijshëm për to. Shumë njerëz e konsiderojnë këtë kulmin e tyre dhe nuk planifikojnë të largohen. Atyre u shkon çdo gjë. Por shumica e pacientëve preferojnë ta heqin qafe atë, veçanërisht pasi nuk janë gjithmonë të bukur.

Indikacione serioze, jo vetëm kozmetike, por edhe mjekësore, për heqjen e kësaj shtojce janë situatat ku kërci i tepërt jo vetëm që deformon tragusin dhe është thjesht i shëmtuar, ai mund të zhvillohet në atë masë sa të mbyllë plotësisht lumenin e kanalit të veshit. . Kjo çon në formimin e prizave të squfurit, në otitis të jashtëm të përhershëm, në humbje të dëgjimit dhe është problem. Atëherë ky është një tregues 100% për ekscision. Si rregull, ajo hiqet pa probleme. Kjo mund të bëhet tek fëmijët nën anestezi të përgjithshme, tek fëmijët më të rritur nën anestezi lokale. Gjëja kryesore është se e gjithë kjo është e mirë, hiqet në mënyrë cilësore së bashku me kërc të tepërt, për më tepër, hiqet, për ta thënë butë, "në rezervë", duke kuptuar që kërci patologjik do të përpiqet të rritet më shumë. Ne fokusohemi në moshën e pacientit. Në tërësi, natyrisht, kjo është një patologji e lehtë, me të cilën vijnë edhe pacientët tek ne, ne e operojmë.

G. Stepanov:

A kemi një kundërindikacion moshe për operacion?

A. Ivanenko:

Absolutisht asnjë.

G. Stepanov:

Keni nevojë për përgatitje të veçantë për operacionin apo, le të themi, në periudhën pas operacionit? Apo është bërë një shtresë shumë e rregullt, pastaj hiqni qepjet dhe harroni?

A. Ivanenko:

Po. Hiqni qepjet dhe harroni, këtu nuk ka momente serioze, aq më tepër që në disa raste është e mundur, duke pasur një material të mirë absorbues, të vendosni sutura të absorbueshme dhe në përgjithësi të mos i nënshtroni fëmijës asnjë procedurë pas operacionit. Qepjet shpërndahen lehtësisht dhe kaq.

G. Stepanov:

Le të flasim për një problem që zbulohet më shpesh në klinikë dhe kolegët tanë në spitale po luftojnë me të. E kam fjalën për fistulat parotide. Më shpesh, unë do të flas për veten time, ata vijnë tek ne tashmë me një përkeqësim. Si ta luftojmë këtë patologji dhe a është e nevojshme ta luftojmë fare atë?

A. Ivanenko:

Po, faleminderit për pyetjen. Këtu duhet të filloni me atë që është fistula parotide. Kjo është një anomali në zhvillimin e veshit të jashtëm, por më serioze, që çon në probleme më serioze. Fistula parotide zakonisht ndodhet në një vend tipik, në bazën e spirales në rajonin preauricular. Kur lind një fëmijë, mund t'i kushtoni vëmendje që, me të vërtetë, në këtë vend fëmija ka një pikë të tillë.

G. Stepanov:

Që në fillim askush nuk i kushton vëmendje.

A. Ivanenko:

Absolutisht, po, në fillim ata nuk i kushtojnë vëmendje, për një kohë shumë të gjatë nuk i kushtojnë vëmendje. Cila është kjo pikë? Domethënë është një lëvizje e panevojshme, e veshur me lëkurë. Ai, si rregull, është rreth 2 cm i gjatë, shkon thellë dhe ky trakt fistuloz është gjithmonë i ngjitur diku në strukturën e kërcit të veshkës - një tragus ose ana e kundërt e kaçurrelave, opsione të ndryshme. Personat e lindur me fistula ndahen në 2, le të themi, grupe. Me një pikë të vogël pranë kaçurrelës, mund të jetoni 100 vjet, nuk do të shqetësojë. Pjesa e dytë e njerëzve, që kanë një pikë më të gjerë, pastaj prej saj fillon fillimisht shkarkimi i një karakteri kazeoz të gjizë. Meqenëse fistula është e mbuluar me lëkurë, dhe lëkura përmban gjëndra dhjamore, gjëndra djerse, e gjithë kjo fillon të funksionojë dhe të nxjerrë sekretin e saj. Në një moment, kur hyjnë të njëjtat stafilokokë të lëkurës, ndodh inflamacioni, i cili tashmë është i mbushur me telashe serioze. Kjo zonë është shumë delikate, si rregull, inflamacioni që rezulton shpejt zhvillohet në një absces me një depërtim të qelbës nën lëkurë, me dëmtim të kërcit të veshit. Ky është një tregues për trajtim kirurgjik.

Inflamacioni, për më tepër, inflamacionet e përsëritura, përfundimisht çojnë në ulçera piogjene mjaft të gjera. Pastaj, sigurisht, është shumë e vështirë të punosh me të, duhet të heqësh fistulën, të heqësh ulçerën dhe të mendosh për diçka. Pra, kjo është një gjë kaq delikate. Nëse një fëmijë ka të paktën një inflamacion, të paktën një, kjo absolutisht, praktikisht, tregon se fistula duhet hequr, sepse do të ketë më shumë inflamacione dhe çdo inflamacion i ri vazhdon gjithnjë e më seriozisht dhe çon në pasoja të tilla, si p.sh. rezultate të shëmtuara kozmetike.

Fistula duhet të hiqet nëse fëmija ka të paktën një inflamacion të fistulës.

G. Stepanov:

Nuk do të largohet vetë.

A. Ivanenko:

100%. Këtu, natyrisht, ka një problem, ne jemi përballur me këtë: fëmijët shpesh sillen tashmë në një gjendje të inflamacioneve dhe ulcerave të shumta. Ju pyesni prindërit tuaj: çfarë prisni, ku keni qenë më parë? Po zbulohen gjëra të tmerrshme që në shekullin e 21-të në qytetin e Moskës, jo të gjithë mjekët, në përgjithësi, e dinë dhe nuk bëjnë menjëherë një diagnozë. Dhe nëse e dinë dhe bëjnë një diagnozë, thonë: "Të mjekohemi, ai është ende i vogël, tani është e pamundur të operohet, duhet të presim." Ata e quajnë një periudhë prej disa, 6 vjet. Nga janë gjashtë vjet?

G. Stepanov:

Unë ende e kuptoj se nga mund të vijnë 14-15 vjet - për analogji, për shembull, me të njëjtin septum hundor, por këtu as nuk e di se çfarë të pres.

A. Ivanenko:

Po, prandaj duhet, ne shkruajmë shumë për të, përpiqemi dhe në konferenca, në kongrese themi, të shpjegojmë se nuk ka kundërindikacione të moshës për këtë operacion. Nuk ka rëndësi se çfarë moshe është fëmija. Pacienti im më i vogël, të cilin e operova, ishte 4 muajsh, në muajin e 4-të ai arriti të supuronte dy herë. Nëse do ta tërhiqnim deri në moshën shkollore, atëherë nuk do të kishte gjasa që të mbetej ndonjë gjë nga veshi dhe regjioni preaurikular. Prandaj, ka vetëm një tregues, ky është inflamacioni, inflamacioni i përsëritur dhe nuk i kushtojmë rëndësi moshës.

G. Stepanov:

Por, këtu duhet theksuar, ne jemi operuar, siç thonë ata, një rast që ende nuk është nisur, jemi operuar në pushim.

A. Ivanenko:

Derisa, kjo është taktikisht shumë e saktë. Çfarë mund të them, tani isha në transmetim, një fëmijë tjetër me një fistulë parotide të acaruar u shtrua në departamentin e ORL të spitalit Morozov. Tani po e bëjnë mjekët kujdestarë. Më shpesh, njerëzit vrapojnë te mjeku kur tashmë ka një fazë të mbytjes së abscesit. Në këtë situatë, ne fillimisht trajtojmë abscesin dhe rekomandojmë që pacientët tanë të vijnë për një operacion të planifikuar për heqjen e fistulës për një muaj e gjysmë ose dy, kur të ndodhë shërimi i plotë, të rivendoset lëkura, reaktiviteti dhe funksionet e saj. Më pas, me cilësi të mirë, kjo fistulë hiqet në gjendje të qetë, pa probleme dhe komplikime.

G. Stepanov:

A ka ndonjë përgatitje specifike për operacionin apo jo?

A. Ivanenko:

Nuk ka përgatitje specifike për operacionin, për anestezi, por për operacionin ka. Fakti është se, siç thashë, kjo patologji është shumë delikate. Delikatesa e problemit është për faktin se fistulat nuk janë të ngjashme me njëra-tjetrën. Dallojmë tipike, ka atipike, ndodhen në lobe, të vendosura në vende të ndryshme. Por, edhe nëse fistula ndodhet në një vend tipik, nuk e dimë kurrë me siguri, nuk mund ta dimë se ku ka shkuar fistula, ku do të shkojë rrjedha e saj. Mund të shkojë në drejtime të ndryshme; mund të bifurkohet, mund të trefishohet, trakti fistuloz mund të trashet në një mënyrë të ngjashme me qeskën cistike. Variantet e kësaj fistula janë të mundshme. Kuptimi i operacionit dhe efektiviteti është pikërisht që fistula duhet të hiqet plotësisht, pa lënë aty asnjë qelizë të vetme epidermale. Përndryshe, do të ketë një rikthim, nëse largohemi, operacioni nuk ka kuptim. Duhet të hiqet tërësisht, deri në molekulën e fundit, duke u përpjekur të mos dëmtojë indet përreth.

Ndonjëherë nuk është shumë e lehtë të zbulohet në inde. Për këtë ekzistojnë teknika të veçanta për vizualizimin e tij, si përgatitja para operacionit ashtu edhe intraoperative. Çfarë është kjo? Më herët, në vitet e kaluara, në shekullin e kaluar, por edhe në këtë, është përdorur dhe po përdoret fistulografia, e ashtuquajtura. Cili është qëllimi i hulumtimit? Një agjent kontrasti me rreze X futet në fistulë, mund të jetë jodolipol, urografinë, çdo zgjidhje kontrasti me rreze X dhe kryhen skanime me rreze X ose CT. Ai u konsiderua standardi i artë për testim. Por në realitet, në praktikë, imagjinoni: një fëmijë ka një fistulë parotide, ju keni injektuar një agjent kontrasti, i keni fotografuar dhe gjithashtu rrezatim, për të mos përmendur faktin se futja e një agjenti kontrasti në një fistulë që është përflakur. është një rrezik. Ju keni bërë kontrast, keni bërë foto dhe jeni të lumtur që merrni fotografi. Ju merrni një imazh të një kafke dhe në qoshe shihni një lloj shkronje të bardhë "zu". Shtrohet pyetja: si do të ndihmojë kjo në operacion? Përgjigje: në asnjë mënyrë. Prandaj, ne duhej të braktisnim një studim të tillë.

Pse tjetër kjo procedurë nuk është shumë e mirë? Siç thashë, ne operojmë, por nuk prekim fistulat e heshtura. Ne operojmë nëse fistula ka filluar të shkaktojë ankth ose tashmë është suppuruar. Kur fistula supuron, çfarë ndodh në nivelin morfologjik? Diku në strukturën e fistulës, ndodh inflamacioni, fistula çahet me qelb që rrjedh nën inde; Përafërsisht, ka një defekt diku në fistulë. Nëse injektojmë të njëjtin agjent kontrasti në fistulë, ai mund të hyjë në indet e brendshme përmes defektit, atëherë ky studim nuk ka të bëjë fare. Atëherë do të ketë vetëm një pikë të bardhë të bukur dhe kohë të humbur.

Cilat metoda të tjera janë të mundshme në këtë situatë? Në MRI, lexova veprat e kolegëve tanë polakë. Por, imagjinoni një fëmijë të vogël që duhet të operojë një fistulë. Studimi MRI - merr 40 minuta për të hipur në aparat.

Kuptimi dhe efektiviteti i operacionit është se fistula duhet të hiqet plotësisht, duke mos lënë asnjë qelizë të vetme epidermale.

G. Stepanov:

Nuk lëviz.

A. Ivanenko:

Dhe madje edhe nën anestezi. Si rezultat, ne marrim një lloj fotografie me diçka të tillë. Sa ndihmon për sa i përket operacionit? Pra, në 20% diçka bëhet e qartë për ju. Gjithçka.

Cilat opsione të tjera? Opsioni është shumë popullor dhe përdoret tani, ky është kontrast intraoperativ i fistulës. Ne fillojmë operacionin dhe gjatë operacionit, një zgjidhje ngjyrosëse futet në heshtje në fistulë. Mund të jetë një zgjidhje e ngjyrës së shkëlqyeshme jeshile, blu, mjekësore. Por këtu lind i njëjti problem. Nëse po punojmë me një fistulë që tashmë është inflamuar, ju futni kontrast, jeshile shkëlqyese në fistulë, ajo thjesht përhapet përmes defektit ekzistues nëpër të gjitha indet përreth, ju punoni në një fushë të gjelbër kirurgjikale. Por as kjo nuk është e frikshme. Nëse, për shembull, e njëjta jeshile e shkëlqyeshme futet në një plagë të hapur tek një fëmijë, kjo çon në një edemë të fuqishme reaktive, të ngjashme me inflamacionin aseptik. Duket shumë e shëmtuar. Edhe ne duhej të hiqnim dorë.

Çfarë duhet bërë, cili është rezultati? Ajo që po kuptoj është: këtë vit, ne, punonjësit e departamentit të ORL, morëm një patentë për teknikën tonë të vizualizimit të fistulave, e cila bazohet në metodën e vjetër dhe të harruar të diafanoskopisë. Imagjinoni një udhëzues të lehtë që duket si një vijë peshkimi. E kemi të lidhur me një pajisje që jep dritë, zgjodhëm ngjyrën jeshile - me sa duket, sepse e gjelbra nuk na largohet. Pylli futet në traktin fistuloz dhe, nëse është e nevojshme, një nga ato josterile - ose anesteziologu ose infermierja - ndizet butonin, drita ndizet dhe e gjithë fistula mund të shihet thjesht në mënyrë të mahnitshme. Vetëm një vijë peshkimi që shkëlqen, ju mund të punoni me qetësi, mjeshtëri, bukur. Ne e quajtëm këtë metodë pavizualizim, morëm një patentë, folëm për të në kongresin e mjekëve të ORL në Kazan, i cili u mbajt një vit më parë, ne shkruajmë për të dhe në përgjithësi, ne e përdorim aktivisht dhe gjerësisht dhe marrim rezultate shumë të mira. . Kështu që ne hoqëm qafe kërkimet e panevojshme, të rënda dhe të dëmshme dhe morëm një mënyrë të thjeshtë dhe të mirë. Na ndihmuan shumë fizikantët tanë teorikë, njerëz të mirë, si gjithmonë. Ata erdhën tek ata, shpjeguan problemin dhe së bashku e zgjidhëm.

G. Stepanov:

Unë dhe ti e kemi thënë tashmë se faktorë të ndryshëm çojnë në vese, por dua të vërtetoj edhe një herë se mjekët tanë nuk janë vetëm ORL dhe jo vetëm që luftojnë për bukurinë, por janë shumë të talentuar dhe poetikë. Dua të më thuash çfarë është vesi, për shembull, si veshi i satirit.

A. Ivanenko:

Po, me të vërtetë, edhe në shekullin e kaluar, emrat e disa anomalive ose veçorive të zhvillimit të veshkës ishin shumë të zakonshme: veshi i një satiri, tuberkulozi i Darvinit, veshi i një makaku. Këto janë tipare strukturore, një vesh i tillë, si ai i kukudhit, me thuajse një xhufkë në fund, kjo ndodh. Forma të ndryshme të veshkës. Në një moment, nëse më thotë saktë kujtesa, ishin mjekët ORL që menduan të parët, këmbëngulën që fjalët fyese për pacientin, si veshi i një makaku, të fshiheshin nga leksiku i mjekëve. Ne nuk përdorim kthesa të tilla të shëmtuara të të folurit. Gradualisht, tani u kujtove dhe, të them të drejtën, nuk e kam dëgjuar prej kohësh, ka ikur nga letërsia dhe ka ikur nga jeta. Anomali dhe anomali e zhvillimit.

G. Stepanov:

Mirë, le të marrim një rast të vështirë atëherë. Sigurisht, fëmijë të tillë lindin rrallë, por është gjithmonë një patologji shumë serioze. Le të flasim për microtia dhe gjëra të tjera. Microtia shoqërohet shpesh me atrezi. Çfarë është ajo, me çfarë është e mbushur, si të luftosh?

A. Ivanenko:

Ky është me të vërtetë një problem serioz, sepse keqformimet e veshit të jashtëm dhe të mesëm tashmë kanë dy komponentë; të paktën dy komponentë. Ky është një defekt kozmetik, për më tepër, një defekt i theksuar kozmetik dhe humbje dëgjimi. Keqformimet kongjenitale të veshit të jashtëm dhe të mesëm, siç quhen saktë, në të vërtetë, dikush i quan mikrotia, dikush i quan anotia. Por anotia është kur nuk ka asgjë fare. Microtia me atrezi është defekti më i zakonshëm, kur në vend të veshkës ka rudimentin e saj në formën e një rul kërcor, si rregull, me një lob pak a shumë të theksuar dhe atrezi të plotë të kanalit të dëgjimit të jashtëm. Nuk ka asnjë pjesë kërcore ose kockore të saj. Statistikat sovjetike treguan se në territorin e Bashkimit Sovjetik lindnin 600 fëmijë çdo vit me një patologji të tillë, me mikrotia dhe atrezi. Një numër mjaft i madh.

G. Stepanov:

Duke qenë se ky shpesh nuk është një defekt i izoluar.

A. Ivanenko:

Po, do të vijmë edhe tek kjo tani, sepse kjo është një temë shumë e vështirë. Ato janë të njëanshme, dypalëshe. Nëse flasim për defekte të njëanshme, atëherë në të djathtë, për ndonjë arsye, ato janë më të zakonshme pothuajse 2 herë. Defektet dypalëshe janë gjetur 5, 6 herë më pak se të njëanshme, për fat të mirë. Ky problem është shumë voluminoz, ndaj le ta zbërthejmë pjesë-pjesë.

G. Stepanov:

Le ta zbërthejmë, po. Meqe ra fjala dua te them qe kam dy edukime, pediatrike, sapo e pash Microtien per here te pare ne sit, duke qene pediatre. Le të shohim se çfarë është mikrotia. Disa shkallë ndryshojnë, a ka një klasifikim në këtë problem apo jo?

A. Ivanenko:

Po, ekziston, por fakti është se ka shumë klasifikime. Ekziston një klasifikim i kolegëve tanë të respektuar perëndimorë, japonezët po punojnë shumë me këtë. Kur ngrita letërsinë, kishte shumë vepra nga Japonia. Në Amerikë praktikohen shumë këto vese, janë angazhuar në Bashkimin Sovjetik dhe po praktikohen në Rusi. Problemi është se secili ka klasifikimet e veta dhe ju mund të ngatërroni në to. Në vitet 1970, kolegu ynë i madh S.N. Lapchenko u mor me këtë patologji dhe shkroi një monografi të shkëlqyer. Natyrisht, tani mund të quhet e vjetëruar, sepse atëherë nuk kishte skanime CT të kockave të përkohshme, nuk kishte analiza audioologjike etj. Por klasifikimi i tij, pikërisht klasifikimi i tij, është ajo që është e mirë në të. Është e thjeshtë, çdo gjë e zgjuar është e thjeshtë.

Ai ndau të gjitha keqformimet. Pashë klasifikime që mezi përshtateshin në 2 faqe teksti të printuar. Është mjaft e vështirë. Dhe këtu ka vetëm tre: keqformime lokale, hipogjenezë dhe disgjenezë. Keqformime lokale - kjo është kur ka një keqformim në sistemin e veshit të jashtëm dhe të mesëm, por shumë lokal. Për shembull, moszhvillimi i zinxhirit të dëgjimit. Ka kocka dëgjimore, por ato janë në formën e një konglomerati me një zgavër timpanike të bashkuar, kjo nuk funksionon. Ose ngushtimi lokal i kanalit të veshit në pjesën e kockave, dhe kaq. Gjithçka është mirë para dhe pas. Defektet lokale janë afërsisht 8-9% e të gjitha defekteve të tilla.

Më e zakonshme është hipogjeneza. Hipogjeneza, ose moszhvillimi, ka tre shkallë: e lehtë, e moderuar dhe e rëndë. Një shkallë e lehtë është kur ka mikrotia, ulje të veshkës, deformim të saj: ka një ngushtim të lumenit të kanalit të veshit, ose mund të mungojë në pjesën kockore, por të jetë në pjesën kërcore, ka një zgavër timpanike. , dhe ka një strukturë pneumatike të procesit mastoid. Është shumë shpërblyese të operosh fëmijë të tillë, sepse gjithçka formohet pas daulles së veshit, formohet mirë dhe merret një rezultat shumë i mirë. Shkalla mesatare - kur mikrotia është tashmë e shprehur, veshka përfaqësohet nga një rul kërcor i lëkurës, atrezia e plotë e kanalit të dëgjimit dhe zgavra timpanike, nëse është e pranishme, zakonisht zvogëlohet në madhësi, në formë të çarë, ose përmban mbetje. e kockave dëgjimore, ose rudimenti i tyre, në thelb, nuk funksionon më. Një shkallë e rëndë është kur nuk ka asgjë: nuk ka as kanalin e veshit, as zgavrën timpanike, as strukturën qelizore të procesit mastoid. Në këtë situatë, çdo ndërhyrje kirurgjikale është e pakuptimtë.

G. Stepanov:

Ne kemi thënë tashmë se ka një lloj shkelje të gjenetikës. Cilat sëmundje të rënda mund të jenë simptomatike të mikrotisë dhe si trajtohet tani? Sa shpesh në situata të tilla, në ato sëmundje që po listoni tani, otorinolaringologët shkojnë krah për krah, siç thonë ata, me gjenetistët, kirurgët maksilofacialë apo dikë tjetër?

A. Ivanenko:

Jo atë dorë për dore, por sa shpesh? Eshte gjithmone. Nëse ka ndodhur një histori e tillë, vjen një pacient me keqformim të veshit, gjëja e parë që pyesim është nëse ka bërë një konsultë gjenetike. Kjo është një pikë e rëndësishme, e cila të paktën për nënën e këtij fëmije, të afërmit, do t'u përgjigjet disa pyetjeve. Përfshirë të tilla të rëndësishme si gjasat për të zhvilluar një patologji të tillë tek vëllezërit dhe motrat e planifikuara, ose tek fëmijët e këtij fëmije. Të gjitha këto janë pyetje të rëndësishme për të cilat, natyrisht, prindërit janë të interesuar. Prandaj, ne rekomandojmë gjithmonë këshillimin gjenetik mjekësor. Njerëzit që i nënshtrohen këshillimit gjenetik mjekësor marrin përgjigje për pyetjet e tyre dhe ne marrim përgjigje për tonat.

Doli se më shpesh bëhet fjalë për të ashtuquajturën sindromë Konigsmark. Kjo situatë është e favorshme, sepse, përveç keqformimit të dukshëm të veshit, asgjë tjetër, si rregull, nuk i ndodh fëmijës. Por ka sindroma të tjera që janë të mbushura me patologji, patologji kongjenitale të organeve të tjera. Më të prekurit janë veshkat, zemra dhe kokërdhokët e syrit. Ekziston sindroma e Goldenhar-it, në të cilën përveç keqformimit të veshit, ka një kolobomë të qepallave dhe mund të ketë moszhvillim ose aplazi të veshkës në të njëjtën anë dhe një sërë keqformimesh të tjera. Ekziston sindroma Treacher-Collins ose Franceschetti-Tsvalen-Klein, e cila karakterizohet gjithashtu nga një sërë keqformimesh kongjenitale dhe anomali të organeve dhe sistemeve të tjera. Prandaj, sigurisht, sa më shpejt që gjenetistët të bëjnë një diagnozë, aq më shpejt është e mundur dhe e nevojshme t'i nënshtrohet një ekzaminimi të mëtejshëm të fëmijës, për të parë gjithçka për të. Këshillimi gjenetik është i mirë dhe i përshtatshëm, mund të bëhet pothuajse menjëherë, që nga lindja. Nëse një foshnjë muajshe nuk ka nevojë për një otolaringolog, kjo është e gjitha pak më vonë, një gjenetist është ndoshta personi i parë që i drejtohet për ndihmë.

G. Stepanov:

Mirë, duke pasur parasysh atë që ju keni renditur, është natyrisht një gjenetist. Por, pikërisht në kuadër të specializimit tonë, përpara se të procedohet me ndërhyrje kirurgjikale apo ndërhyrje të tjera, çfarë lloj ekzaminimesh të tjera duhet t'i nënshtrohet fëmija për të kuptuar nivelin e problemit me të cilin do të punojmë dhe që ndërhyrja jonë të japë. rezultati më i mirë?

A. Ivanenko:

Dy ekzaminime të nevojshme në këtë situatë: një ekzaminim dëgjimi, një ekzaminim auditor dhe një tomogram i kockave të përkohshme. Këtu është e nevojshme të bëjmë një rezervë se defektet e njëanshme dhe defektet dypalëshe janë dy dallime të mëdha. Nëse një fëmijë ka një anomali kongjenitale, disgjenezë ose agjenezë të veshit nga njëra anë, por e dyta është e mirë, së pari, duhet të kuptoni se nuk ka nxitim. Një fëmijë, duke dëgjuar me një vesh, ende dëgjon, zhvillohet fjalimi i tij, psikika e tij zhvillohet, ai nuk mbetet prapa në zhvillim. Në këtë situatë, sa më vonë të kryhej ekzaminimi dëgjimor dhe tomografia e kompjuterizuar, aq më i saktë ishte rezultati. Një tjetër gjë është nëse një fëmijë ka një lezion bilateral, atrezi bilaterale, unë kam punuar me fëmijë të tillë. Atëherë, natyrisht, siç quhet, duhet të nxitoni dhe të bëni një studim audiologjik për fëmijën, më së shpeshti duke përdorur teknikën ABR, dhe menjëherë ta dërgoni në një institucion të specializuar për korrigjim harduer. Më shpesh, fëmijëve të tillë u ofrohet që së pari të veshin aparate dëgjimi për përcjelljen e kockave në një fashë me një perspektivë të mëtejshme, kur fëmija të rritet, për të kryer një operacion për futjen e aparateve të dëgjimit të implantueshme për përcjelljen e kockave.

G. Stepanov:

Ju thatë se është shumë e rëndësishme që të testohet dëgjimi juaj. Në këtë situatë, deri në cilën moshë do të jetë standardi i arit për ne, kur fëmija duhet të fillojë të dëgjojë. Deri në cilën moshë, në mënyrë që ai të mos mbetet prapa në zhvillim dhe të zhvillojë saktë të folurin?

A. Ivanenko:

Sa më herët aq më mirë.

G. Stepanov:

Kjo është e qartë. Por, para se fëmija të fillojë të flasë, në mënyrë ideale deri në një vit, dhe tashmë mjaft zjarr, kur deri në tre?

A. Ivanenko:

Sigurisht po.

G. Stepanov:

Mirë, folëm për çdo gjë microtia. Ekziston një mundësi tjetër - macrotia. Çfarë është ajo, a është e nevojshme ta luftoni atë?

A. Ivanenko:

Macrotia, ajo është popullor "me veshë". Nëse është e nevojshme ta luftoni atë - nuk jam i sigurt se në të gjitha rastet është e nevojshme ta luftoni atë. Është më shumë një gjë kozmetike. Duke folur për varëset, e njëjta gjë mund të thuhet për njerëzit që, përafërsisht, kanë veshë të zgjeruar në madhësi dhe pak të dalë nga mesatarja. Shumë njerëz e duan veten kështu.

G. Stepanov:

Po, ajo që quhet zest, këtë doja të dëgjoja. Kush vendos nëse ka indikacione apo jo në secilin prej rasteve individuale për ndërhyrje kirurgjikale dhe përcakton kohën?

A. Ivanenko:

Sigurisht që këtë e vendos kirurgu operativ-otolaringolog. Termat nuk varen nga mosha, por varen nga defekti dypalësh ose i njëanshëm. Nese kemi nje femije me defekte zhvillimi nga njera ane, por nje djale te mire, vajze, nuk ka probleme te tjera shendetesore, rekomandojme te mos bejme asgje deri ne moshen 5,5-6 vjec si te thuash deri ne periudhen parashkollore. . Pas 5.5 vjetësh, kërci tashmë plotësisht, pothuajse plotësisht rritet. Nëse filloni të bëni diçka në një ose dy vjet, kërci rritet në mënyrë aktive deri në gjashtë vjet. Nëse fëmija sapo ka lindur dhe prindërit vijnë duke vrapuar, tregon një element të vogël - ju shpjegoni atyre se prisni djema, ai do të rritet akoma, ai do të kthehet, gjithçka do të jetë ndryshe. Nuk është e nevojshme të ndërhyhet në një defekt të njëanshëm deri në moshën gjashtë vjeç, sepse zonat e rritjes kërcore gjithashtu mund të shqetësohen dhe, në përgjithësi, mund të bëhet diçka me veshin. Kur fëmija të rritet, veshi, përafërsisht, do të lëvizë në cepin e nofullës, e kështu me radhë në procesin e rritjes. Prandaj, sa më vonë të fillohet ekzaminimi dhe trajtimi, aq më i mirë është rezultati. E njëjta gjë vlen edhe për CT. Një fëmijë të tillë duhet t'i bëni një CT, por një fëmijë 2-3 vjeç duhet të bëhet me anestezi, kjo është një gjë e tërë.

G. Stepanov:

Anestezia më e mirë, siç thonë anesteziologët, është ajo që nuk ka ndodhur kurrë.

A. Ivanenko:

Sigurisht. Një fëmijë i mirë në moshën 6-vjeçare mund të ekzaminohet i qetë, pa anestezi, pa bujë, pa nxitim. Prandaj, ekziston një moment i tillë: mosha është 5,5-6 vjeç, pas saj mund të filloni të punoni, siç thonë ata, të ekzaminoni dhe tashmë të ngrini çështjen e një operacioni.

Me një defekt bilateral, kur ka patjetër një humbje serioze të dëgjimit përçues, atrezi me mikrotia, jep 60-70 dB në secilën anë. Kjo është humbje bilaterale e dëgjimit të shkallës së tretë. Këtu ju duhet të nxitoni, ndërsa kocka është ende e papjekur. Fëmijët, siç e kam thënë tashmë, së pari duhet të ekzaminojnë dëgjimin e tyre duke përdorur metodën ABR, pastaj ata mbajnë një aparat përçues kockor në një fjongo, në një fashë në kokë. Pas një moshe të caktuar - gjithashtu, sa më vonë, aq më mirë, më afër moshës 5, 4 - 5 - tashmë është e mundur të filloni të operoni, instalohen pajisje përçuese kockore. Koha dhe opsioni vendoset, kryesisht, nga kirurgu. Por, nëse ka një defekt dypalësh dhe pyetja nuk është vetëm për një operacion kirurgjik, për një operacion për përmirësimin e dëgjimit, por për implantimin e aparateve përçuese kockore, atëherë bashkë me audiologët, sigurisht, ku pa to.

G. Stepanov:

Çfarë po bën tani spitali Morozov për keqformimet e veshit të jashtëm? Kush merret me këto keqformime të rënda tek fëmijët? Për shumë, ky është informacion i rëndësishëm.

A. Ivanenko:

Spitali Morozov, në përgjithësi, merret me gjithçka, por sigurisht, nëse flasim për keqformime të rënda të veshit, qendra jonë për audiologji dhe aparate dëgjimi nën drejtimin e Georgy Abelovich Tavartkiladze merret më së miri me këtë problem. Ka kirurgë të mëdhenj atje, një ekip i madh audiologësh-audiologësh, ata kanë baza në spitalin Rusakovskaya, si quhet tani?

G. Stepanov:

Spitali klinik i qytetit për fëmijë të Shën Vladimirit.

A. Ivanenko:

Shën Vladimiri, po spitali republikan. Meqenëse, në fund të fundit, kjo nuk është një kategori shumë e madhe e qytetarëve, ne kemi një mbulim paksa të ndryshëm të pacientëve në spitalin e urgjencës Morozov. Ne e dimë këtë patologji, mund të sillemi me kompetencë, por, megjithatë, njerëzit që e bëjnë këtë vazhdimisht dhe pothuajse çdo ditë, kjo është audiologji dhe aparate dëgjimi - ky është spitali i Shën Vladimirit. Spitali Morozov, tashmë jam mburrur, ne merremi me fistulat, kemi një patentë. Sipas informacioneve të mia, unë kam rritur letërsinë, ne kemi përvojën më të madhe në vend, dhe mundësisht në botë. Unë lexoj vepra polake, lexoj gjermanë, francezë, por askush nuk ka tregues të tillë si tanët. Tashmë të gjithë na vijnë me fistula, ne punojmë me këtë patologji, punojmë me dëshirë, e dimë, nuk kemi frikë, kemi rezultate shumë të mira, po e bëjmë. Sigurisht, defekte të rënda, veçanërisht implantimi, meqë ra fjala, unë jam kirurgu i dytë në Rusi që kam kryer implantimin e pajisjeve përçuese të kockave. Por edhe ne bëmë. Ne e dimë këtë temë, por, megjithatë, pacientë të tillë janë më të përqendruar aty ku bëhen implantet kokleare, kjo nuk është temë për një spital multidisiplinar urgjent. Po, kjo është një punë e planifikuar, e mirë, ka kirurgë të shkëlqyer, është e mrekullueshme që ata kanë marrë përsipër një pjesë të vështirë dhe kaq domethënëse të specialitetit tonë, i falënderojmë shumë për këtë.

Spitali Morozov përdor metodën e vet të patentuar në trajtimin e fistulave të veshit të jashtëm.

G. Stepanov:

Dhe unë them faleminderit, jam shumë mirënjohës për transmetimin! Kandidat i Shkencave Mjekësore, doktor i kategorisë më të lartë, otorinolaringolog i spitalit Morozov, Ivanenko Alexander Mikhailovich.

Anomalitë në zhvillimin e veshkës janë relativisht të rralla. Nën shëmtinë e guaskës nënkuptohet një ndryshim në formën e saj, e cila, sipas Marchand, varet nga çrregullimet e "formacionit të parë", pasi tek njerëzit formimi normal i organeve përfundon në muajin e tretë të jetës së mitrës.

Është e mundur që proceset inflamatore në gjenezën e deformimeve luajnë një rol të caktuar; ka raste të deformimit të veshkave dhe atrezisë së kanalit të jashtëm të dëgjimit, që rezulton qartë nga ndryshimet intrauterine në bazë të sifilisit kongjenital (I. A. Romashev, 1928) ose sëmundjeve të tjera

Sepse zhvillimin e trupit të njeriut vazhdon pas lindjes, atëherë është më e përshtatshme të përkufizohet koncepti i "shëmtisë" si çdo çrregullim zhvillimi. Deformimet nuk kanë të bëjnë me variacione individuale të veshkës, të cilat zakonisht janë të zakonshme dhe për këtë arsye nuk na tërheqin vëmendjen.

Deformime menjëherë nxitojnë në sytë me pamjaftueshmëri kozmetike që ato krijojnë ose nga madhësia e tepërt, ose largësia nga koka, ose zvogëlimi i madhësisë së veshkës, prania e daljeve, formacionet shtesë, moszhvillimi i pjesëve individuale ose mungesa e plotë e një organi; çarje e guaskës etj.

Marksi(Marx, 1926) i ndan të gjitha deformimet e veshkës në dy grupe: deformimet e veshit tek individët e zhvilluar normalisht; këto janë deformime primare; deformime te personat me karakter të përgjithshëm ose lokal; këto janë deformime dytësore.

Ndër psikiatër Për ca kohë, mbizotëruan pikëpamjet idealiste të Morel (Morel), i cili besonte se një ndryshim në veshkë është një shenjë e inferioritetit mendor (veshi i Morelit). Aktualisht, besohet se anomalitë e veshkës nuk kanë rëndësi në vlerësimin e gjendjes mendore të individit.

Sipas Valiut, anomalitë e veshit vërehet më shpesh tek meshkujt sesa tek femrat; bilaterale mbizoterojne mbi te njeanshmet, dhe nder te fundit, te majta. Aktualisht, konsiderohet e provuar se anomalitë në zhvillimin e veshkës mund të vërehen edhe te njerëzit e shëndetshëm mendërisht.

Sipas hulumtimeve Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) dhe Van Alyea (1944), veshi narkotik, i mesëm dhe i brendshëm zhvillohen nga baza të ndryshme. Së pari zhvillohet veshi i brendshëm. duke u shfaqur si rezultat i invaginimit të ektodermës, e cila ndahet nga epiteli për të formuar një vezikulë të quajtur otocista. Prej saj formohen koklea dhe seksioni vestibular (labirinti).

Në funksion të se veshi i brendshëm zhvillohet më herët se ai i mesëm dhe i jashtëm, defektet e tij kongjenitale zakonisht ndodhin pa defekte shoqëruese të dy departamenteve të fundit. Një deformim i tillë është një aplazi labirint, e cila shkakton shurdhim të lindur të fëmijës. Veshi i jashtëm dhe tubat Eustachian zhvillohen nga segmenti i pasmë i çarjes së parë bronkiale.

Zhvillimi i veshkës deri në një periudhë të caktuar ndodh pavarësisht nga zhvillimi i kanalit të jashtëm të dëgjimit dhe veshit të mesëm; prandaj ndonjëherë mund të ndodhë një keqformim i izoluar i veshkës. Sidoqoftë, më shpesh moszhvillimi shtrihet në segmentet e pasme të çarjes së parë bronkiale, në harqet e gushës mandibulare dhe hioidale, dhe më pas vërehen deformime si të kanalit të dëgjimit të jashtëm ashtu edhe të veshit të mesëm (membrana timpanike, kockat dëgjimore).

Keqformimet e veshit ndodhin shpesh tek fëmijët. Duke pasur parasysh zhvillimin kompleks embriologjik të veshit, këto mangësi mund të prekin pjesët e tij individuale, si dhe të ndodhin në kombinime të ndryshme. Me zhvillimin e metodave diagnostikuese (metodat radiologjike dhe të ndryshme të ekzaminimit të dëgjimit tek fëmijët), keqformimet e veshit të mesëm dhe të brendshëm po kuptohen gjithnjë e më shumë.

Epidemiologjia e keqformimeve të veshit

Gjysma e të gjitha keqformimeve kongjenitale të veshit, hundës dhe fytit përfshijnë veshin. Mangësitë e veshit të jashtëm dhe të mesëm prekin kryesisht anën e djathtë (58-61%) dhe shumica e tyre (rreth 70-90%) janë të njëanshme. Mangësitë e veshit të brendshëm mund të jenë të njëanshme ose të dyanshme.

Në përgjithësi, frekuenca e defekteve të veshit është afërsisht 1:3800 të porsalindur. Frekuenca e keqformimeve të veshit të jashtëm tek të porsalindurit varion nga 1: 6000 në 1: 6830. Keqformime të rënda ndodhin në 1:10,000-1: 20,000 të sapolindur, keqformime shumë të rënda ose aplazi - në 1:17,500 të porsalindur. Prevalenca.

Mangësitë mund të prekin veshin e jashtëm (pinna dhe kanalin e jashtëm të dëgjimit, EAC), veshin e mesëm dhe të brendshëm, shpesh në kombinim. Frekuenca e defekteve në veshin e brendshëm është 11-30% tek individët me mangësi në veshin e jashtëm dhe të mesëm.

E megjithatë, pavarësisht embriogjenezës së ndryshme të veshit të jashtëm/mesëm dhe të brendshëm, mangësitë në veshin e jashtëm dhe/ose të mesëm shpesh ndodhin pa mangësi në veshin e brendshëm, dhe anasjelltas. Me disa mangësi të veshkës, ka mangësi shtesë të kockave (6-33%), fenestra të rrumbullakëta dhe ovale (6-15%), pneumatizimi i procesit mastoid (15%), kalimi i nervit të fytyrës (36%). ), dhe PSK (42%).

Një defekt i kombinuar i veshit i njohur si atrezi kongjenitale e veshit (të metat e veshit të jashtëm dhe të mesëm me atrezinë e ESP) ndodh në 1:10,000 deri në 1:15,000 të porsalindurit; në 15-20% të rasteve janë vërejtur defekte dypalëshe.

Prevalenca e defekteve në veshin e brendshëm te fëmijët me shurdhim të lindur ose humbje dëgjimi sensorineural varion nga 2,3% në 28,4%. Gjatë përdorimit të CT dhe MRI, evidentohet se defektet e veshit të brendshëm kanë ndodhur në 35% të rasteve të humbjes së dëgjimit sensorineural.

Mangësitë e veshit të jashtëm mund të përfshijnë devijime në orientim, pozicion, madhësi dhe dobësim të strukturës së pinna kur ndodh anotia. Mund të ketë gjithashtu anteriorizimin e gjilpërave, aplikimet parotide, sinuset e veshit dhe fistulat e veshit. NSP mund të jetë aplastik (atrezirovanny) ose hipoplastik. Mangësitë e veshit të mesëm mund të lidhen me konfigurimin dhe madhësinë e hapësirës së veshit të mesëm, si dhe me numrin, madhësinë dhe konfigurimin e kockave.

Anomalitë e mundshme të dritares ovale dhe rrallë - dritarja e rrumbullakët. Mangësitë e veshit të brendshëm mund të ndodhin për shkak të ngecjes ose ndërprerjes së zhvillimit embrional. Aplazia, hipoplazia dhe mangësitë e labirintit dhe rrugëve shqisore ndodhin gjithashtu. Për më tepër, furnizimi me ujë i hollit mund të jetë i ngushtë ose i gjerë. Në zonën e membranës timpanike, defektet janë shumë të rralla. Me defekte në veshin e brendshëm, numri i qelizave ganglione vestibuloakustike shpesh zvogëlohet. Meatusi i brendshëm i dëgjimit mund të jetë gjithashtu i mangët, në veçanti arteriet dhe nervat (veçanërisht nervi i fytyrës) mund të zhvendosen.

Shkaqet e keqformimeve të veshit

Mungesa e veshit mund të ketë një shkak gjenetik ose të fituar. Midis keqformimeve kongjenitale, afërsisht 30% e rasteve shoqërohen me sindroma që përfshijnë mangësi të tjera dhe/ose humbje të funksionalitetit të një organi dhe sistemesh organesh.

Mangësitë jo sindromike të veshit kanë të bëjnë vetëm me anomalitë e tij pa mangësi të tjera. Në të gjitha mangësitë e përcaktuara gjenetikisht (sindromike ose jo sindromike), mund të supozohet një frekuencë e lartë e mutacioneve gjenetike spontane. Gjene të ndryshme, faktorë transkriptimi, faktorë sekretimi, faktorë të rritjes, receptorët, proteinat e ngjitjes së qelizave dhe molekula të tjera mund të jenë përgjegjës për mangësitë e veshit.

Defektet kongjenitale të veshit me një histori të qartë familjare kanë trashëgimi autosomale dominante në 90% të rasteve dhe trashëgim të lidhur me X në rreth 1% të rasteve. Prevalenca e dëmtimit kongjenital të dëgjimit jo sindrom është shumë e ndryshme: trashëgimi autosomike dominante në rreth 30% të rasteve, autosomale recesive në 70%, trashëgimi e lidhur me X në rreth 2-3% dhe herë pas here trashëgimi e lidhur me mitokondri.

Keqformimet e fituara të veshit mund të ndodhin për shkak të ekspozimit ndaj faktorëve ekzogjenë gjatë shtatzënisë: infeksionet (të konfirmuara kundër virusit të rubeolës, citomegalovirusit dhe virusit herpes simplex, mundësisht fruthit, shytave, hepatitit, poliomielitit dhe lisë së dhenve, virusit Coxsackie dhe virusit ECHO, toksoplazmozës dhe sifilizit), kimikatet, kequshqyerja, ekspozimi, papajtueshmëria me Rh, hipoksia, ndryshimet në presionin barometrik, efektet e zhurmës. Gjithashtu faktorë rreziku janë gjakderdhja që ka ndodhur në gjysmën e parë të shtatzënisë dhe çrregullimet metabolike (për shembull, diabeti).

Ndër teratogjenët kimikë, barnat luajnë një rol kryesor (për shembull, kinina, antibiotikët aminoglikozidë, citostatikët, disa ilaçe antiepileptike). Të dyja dozat tepër të larta të acidit retinoik (embriopatia e lidhur me acidin retinoik) dhe mungesa e vitaminës A (sindroma e mungesës së vitaminës A, sindroma VAD) gjatë shtatzënisë mund të shkaktojnë defekte në vesh. Besohet gjithashtu se keqformimet mund të shkaktohen nga hormonet, droga, alkooli dhe nikotina. Faktorët mjedisorë si herbicidet, fungicidet e merkurit dhe plumbi mund të jenë teratogjenë. Mungesa e disa hormoneve (si hormoni i tiroides) gjithashtu mund të shoqërohet me probleme me veshët.

Ndoshta, përqindja e faktorëve ekzogjenë në zhvillimin e defekteve në veshin e jashtëm (veçanërisht në veshin) është 10%. Megjithatë, në shumë raste, shkaku i vërtetë i defekteve të veshit është i panjohur.

Klasifikimi i keqformimeve të veshit

Klasifikimi i Weerda (Weerda, 2004) konsiderohet të jetë më i miri për klasifikimin e keqformimeve të veshkës dhe ESP, klasifikimi i Altmann (Altmann, 1955) për defektet kongjenitale të veshit, klasifikimi i Kösling (Kösling, 1997) për defektin e mesëm dhe të izoluar, Klasifikimi i Kösling për defektet e veshit të brendshëm, klasifikimi nga Jackler (Jackler, 1987), Marangos (Marangos, 2002) dhe Sennaroglu (Sennaroglu, Saatci, 2002).

Fistulat e veshit dhe kockat e veshit.

Fistulat dhe cistat, të cilat janë të veshura me epitel skuamoz ose respirator, gjenden më shpesh në rajonin preaurikular dhe rreth kërcellit spirale. Klinikisht, këto kiste dhe fistula të përparme shpesh zbulohen për herë të parë kur inflamohen. Përveç kësaj, janë përshkruar fistulat e sipërme të qafës së mitrës ose fistulat e veshit, të cilat janë një dyfishim i ESP për shkak të ndryshimeve në fisurën e parë bronkiale.

Ato ndahen në dy lloje:

• Lloji I është një "dyfishim" i NSP, zakonisht në lëkurë. Fistulat dhe cistet janë më të zakonshme prapa veshit sesa në rajonin e përparmë, shkojnë paralelisht me NSP dhe zakonisht përfundojnë verbërisht anash ose mbi nervin e fytyrës.
• Kistet dhe fistulat e tipit II janë ESP të vërteta duplekse, mbulohen nga lëkura dhe gjithashtu zakonisht përmbajnë kërc. Shpesh ato përfundojnë në rajonin e tranzicionit midis pjesëve kërcore dhe kockore të NSP ose hapen në pjesën e përparme të muskulit sternokleidomastoid. Mjekët i kushtojnë vëmendje të madhe anatomisë individuale të pacientëve që janë planifikuar për kirurgji, pasi kockat dhe fistulat mund të kalojnë ose kalojnë nën nervin e fytyrës.

Disa fistula të tipit II mund të hapen edhe pas veshit. Me gropa të tilla, të cilat hapen në mënyrë retroaurikulare, ndodhin mangësi shoqëruese të veshit të mesëm dhe të brendshëm.

Me displazinë e shkallës I (imperfeksione të vogla), mund të gjenden shumica e strukturave të veshit normal. Rindërtimi vetëm herë pas here kërkon përdorimin e lëkurës ose kërcit shtesë.

• Anomalitë e moderuara përbëjnë displazinë e shkallës II, e cila quhet edhe mikrotia e shkallës II. Disa struktura të veshit normal janë të dallueshme. Rindërtimi i pjesshëm i veshkës kërkon përdorimin e disa elementeve shtesë të lëkurës dhe kërcit.
• Displazia e shkallës III paraqet disavantazhe serioze. Asnjë nga strukturat normale të veshkës nuk gjendet. Rindërtimi total kërkon përdorimin e lëkurës dhe një sasi të madhe kërci.

Veshi i filxhanit klasifikohet më tej si më poshtë:

• Lloji I (deformim i vogël që korrespondon me displazinë e shkallës I, që prek vetëm kaçurrelat). Një zgjatje e lehtë e një kaçurrela në formë filxhani varet mbi fosën navikulare; këmba e poshtme e antihelix është zakonisht e pranishme. Boshti gjatësor i veshkës është pak i shkurtuar. Shpesh ndodhin veshët e spikatur shoqërues.
• Në deformimin e tipit II ndryshohet kaçurrela, antiheliksi me këmbët dhe fosa navikulare.
• Lloji IIa (deformim i lehtë deri në mesatar, displazi i shkallës I) - një kaçurrela në formë kapuçi me skaje të varura, e cila shoqërohet me një zbutje ose mungesë të krusit të sipërm antihelix dhe një crus të theksuar antihelix të poshtëm. Shkurtimi i boshtit gjatësor të veshkës shprehet në masë më të madhe. Të theksuar janë edhe veshët e dalë.
• Lloji IIb (deformim i moderuar deri në i rëndë, displazi i shkallës I), forma kaçurrela e varur në formë kapuçi, shkurtimi i boshtit gjatësor është më i theksuar. Veshi zvogëlohet në gjerësi, veçanërisht në pjesën e sipërme. Këmbët e antihelix dhe vetë antihelix janë të lëmuara ose mungojnë; veshët e dalë.
• Lloji III (deformim i rëndë, displazi i shkallës II) - një moszhvillim i konsiderueshëm i pjesës së sipërme të veshit, një mbingarkesë e madhe e përbërësve të veshit të sipërm dhe deficite të mëdha në lartësi dhe gjerësi të veshit. Shpesh ka distopi, e cila karakterizohet nga një pozicion i ulët dhe i përparmë i veshit, shpesh ka stenozë të NSP, ndonjëherë atrezi të NSP.

Për shkak të marrëdhënies së ngushtë midis zhvillimit të kanalit të dëgjimit të jashtëm (EAM) dhe veshit të mesëm, mund të ketë defekte të kombinuara, të cilat quhen atrezi kongjenitale. Për ta ekziston një klasifikim i veçantë. Tre shkallë të ashpërsisë janë përshkruar:

• Disavantazhet e shkallës I - deformim i lehtë, deformime të vogla të ESP, zgavër timpanike normale ose disi hipoplastike, kocka dëgjimore të deformuara dhe proces mastoid i pneumatizuar mirë.
• Disavantazhet shkalla II - deformim i moderuar; mbarimi i verbër i NSP ose pa NSP, zgavra e ngushtë timpanike, deformim dhe fiksim i kockave dëgjimore, ulje e pneumatizimit të qelizave mastoid.
• Disavantazhet shkalla III - deformim i rëndë; NSP mungon, veshi i mesëm është hipoplastik dhe kockat e dëgjimit janë deformuar ndjeshëm; mungesa e plotë e pneumatizimit të procesit mastoid.

Në rastet e atrezisë kongjenitale të veshit, mangësitë osikulare karakterizohen kryesisht nga bashkimi i malleus dhe incus, duke përfshirë fiksimin në hapësirën epitimpanike; ka edhe ankilozë kockore të qafës së malleusit në pllakën atrezirovane dhe gjithashtu hipoplazi të dorezës së malleus.

Malleus dhe anvil gjithashtu mund të mungojnë. Për më tepër, mund të ketë një shumëllojshmëri të gjerë të mangësive të kudhës dhe trazuesit. Si zakonisht, trazuesi është i vogël dhe i hollë, me këmbë të deformuara, por fiksimi i trazit është i rrallë.
Anvil, nyje stapediale - mund të jetë gjithashtu e brishtë, dhe ndonjëherë mund të përfaqësohet vetëm nga një nyje fibroze. Nervi i fytyrës mund të hyjë në trazues, duke mbuluar pjesërisht bazën. Dukshmëria e plotë e trazuesit mund të mbulohet nga kockat dëgjimore të vendosura më sipër. Mangësitë e zakonshme të nervit të fytyrës përfshijnë dehiscencë totale të segmentit timpanik, zhvendosje poshtë të segmentit timpanik dhe zhvendosje anteriore dhe anësore të segmentit nervor mastoid. Me variantin e fundit të vesit, dritarja e rrumbullakët shpesh mbulohet.

Defektet e veshit të mesëm

Përshkruhen tre shkallë të ashpërsisë së keqformimeve të izoluara të veshit të mesëm:

• Defekte të lehta - konfigurim normal i zgavrës timpanike + displazi të kockave të dëgjimit.
• Mangësitë e moderuara - hipoplazia e zgavrës timpanike + kocka dëgjimore rudimentare ose aplastike.
• Defekte të rënda - zgavra timpanike aplastike ose e çarë.

Defektet e rënda të veshit të mesëm (ndonjëherë me probleme ESP) mund të shoqërohen me probleme të veshit të brendshëm në 10-47% të rasteve, veçanërisht në kombinim me mikrotia.

Defekte të ndryshme osikulare të izoluara (duke përfshirë të gjithë ose disa prej zinxhirit kockor) klasifikohen si të lehta; ato përshkruhen edhe si mangësi "të vogla" të veshit të mesëm.

Malleus zakonisht është më pak i përfshirë në keqformime të izoluara të veshit të mesëm. Më shpesh, këto janë deformimi dhe hipoplazia e kokës dhe dorezës së malleusit, e ngjitur në xhepin epitimpanik dhe një anomali e nyjës së malleusit. Malleus gjithashtu mund të mungojë.

Disavantazhet kryesore të inkusit janë mungesa ose hipoplazia e kërcellit të gjatë, e cila shoqërohet me ndarje të nyjës incus-stapedius. Më rrallë, kërcelli i gjatë mund të ndryshojë pozicionin e tij (p.sh. rrotullimi horizontal dhe fiksimi horizontal përgjatë segmentit timpanik të kanalit të nervit facial) ose mund të ketë aplazi të plotë. Për më tepër, shpesh ka anomali sinostotike ose sinkondrotike të malleusit dhe ngjitje në xhepin epitimpanik. Në këtë rast, çekiçi dhe kudhëri duken si një konglomerat kockash të shkrirë.

Mangësitë e stapes shpesh ndodhin në keqformime të izoluara "të vogla" të veshit të mesëm. Lloji më i zakonshëm i defektit të izoluar të zinxhirit kockor është një deformim i kombinuar i mbistrukturave të stapes dhe incusit, veçanërisht kërcellit të gjatë të inkut.

Shpesh vërehet shkrirja e artikulacionit stapedial dhe aplazia/hipoplazia e suprastrukturave stapediale (kokë e ndarë e stapes, trashje, hollim dhe shkrirje e këmbëve të stapes), si dhe masa kockore ose fibroze midis stapes. Për më tepër, fiksimi i stapes mund të shkaktohet nga lamellat kockore ose të jetë rezultat i aplazisë/displazisë së lidhjes anulare. Për më tepër, trazuesi mund të mungojë plotësisht.

Ndër të metat e nervit të fytyrës, më së shpeshti gjendet dehiscenca ose zhvendosja e segmentit të tij timpanik në rënie. Në disa pacientë, nervi i fytyrës shkon përgjatë pjesës së mesme të promontoriumit dhe dukshëm nën dritaren ovale.
Analiza radiologjike e defekteve të veshit gjatë korrigjimit kirurgjik.

Ekziston një sistem pikëzimi gjysmë sasior për të vlerësuar mangësitë e kockave të përkohshme (bazuar në CT) dhe për të përcaktuar indikacionet e ndryshme për kirurgji, veçanërisht për të krijuar një bazë parashikuese për përshtatshmërinë e rindërtimit të veshit të mesëm.

Kjo shkallë përfshin shkallën e zhvillimit të strukturave që konsiderohen kritike për rindërtimin e suksesshëm kirurgjik të veshit të mesëm. Një rezultat i përgjithshëm i lartë nënkupton struktura të zhvilluara mirë ose normale. NSP, madhësia e zgavrës timpanike, konfigurimi i kockave të dëgjimit dhe dritaret e lira janë parametra hapësinorë të rëndësishëm për timpanoplastikën. Pneumatizimi i procesit mastoid dhe zgavrës timpanike na lejon të nxjerrim përfundime në lidhje me gjendjen funksionale të tubit të dëgjimit. Ecuria atipike e arterieve dhe/ose e nervit të fytyrës nuk përjashton operacionin, por rrit rrezikun e komplikimeve.

Veshët normalë pothuajse gjithmonë karakterizohen nga pikë afër maksimumit (28 pikë). Me defekte të mëdha të veshëve, rezultati zvogëlohet ndjeshëm.

Me defekte të veshit të mesëm, ka edhe diagnoza të tjera: fistulat "liku cerebrospinal-veshi i mesëm" (fistula indirekte translabyrinthine ose paralabyrinthine direkte e lëngut cerebrospinal), kolesteatoma kongjenitale, tumor dermoid kongjenital, mungesë dhe ecuri aberrante e defektit nervor të fytyrës kanali fallopian, ecuri aberrante me një varg daulle me pozicion të gabuar), anomali të venave dhe arterieve, si dhe mangësi në muskujt e veshit të mesëm.

Për diagnozën e humbjes së dëgjimit ose shurdhimit kongjenital sensorineural, veçanërisht për indikacionet për implantimin koklear (CI), indikohen CT dhe MRI me rezolucion të lartë. Kohët e fundit, janë identifikuar mangësi të reja që nuk janë të përshtatshme për klasifikimet tradicionale. Klasifikimet e reja bëjnë të mundur shpërndarjen më të mirë të mangësive brenda një kategorie.

Diagnoza e keqformimeve të veshit

Për diagnostikimin e keqformimeve të veshit përdoren ekzaminime klinike dhe audiometrike, si dhe metoda radiologjike. Një përshkrim i saktë anatomik i keqformimeve duke përdorur teknika imazherike është i domosdoshëm, veçanërisht për planifikimin, rezultatin e rikonstruksioneve kirurgjikale të veshit të mesëm dhe implantimit koklear (CI).

Ekzaminimet klinike

Të porsalindurit me deformim të veshit duhet t'i nënshtrohen një ekzaminimi të detajuar të strukturave kraniofaciale. Një ekzaminim i plotë i kafkës, fytyrës dhe qafës është i nevojshëm për konfigurimin, simetrinë, përmasat e fytyrës, aparatin përtypës, kafshimin, gjendjen e flokëve dhe lëkurës, funksionet shqisore, të folurit, zërin dhe gëlltitjen. Funksioni i veshit të mesëm ekzaminohet veçanërisht me kujdes, pasi zhvillimi i veshit të jashtëm është i lidhur ngushtë me zhvillimin e veshit të mesëm. Fistulat apo ngjitjet parotide, si dhe pareza/paraliza e nervit facial, mund të shoqërojnë anomalitë e veshit.

Krahas ekzaminimit bazë të veshëve (ekzaminimi, palpimi, dokumentacioni fotografik), vëmendje i kushtohet çdo veçorie anatomike që mund të rrisë rrezikun ose të rrezikojë suksesin e operacionit të veshit të mesëm. Këto karakteristika përfshijnë mosfunksionimin e tubit të dëgjimit për shkak të hipertrofisë së adenoideve, një lakim të theksuar të septumit të hundës, si dhe praninë e një qiellze të çarë (dhe submukozës).

Mungesa e veshit mund të shoqërohet me sindroma; për rrjedhojë, ndryshimet në organet e brendshme (p.sh. zemra dhe veshkat), sistemin nervor dhe skeletin (p.sh. shpinë cervikale) duhet të përjashtohen nga një ekip ndërdisiplinor që përfshin një pediatër, neurolog, okulist dhe ortoped. Vlerësimi paraoperativ i funksionit të nervit facial është thelbësor nëse planifikohet operacioni rindërtues i veshit të mesëm.

Audiometria

Audiometria është studimi më i rëndësishëm funksional në pacientët me probleme veshi. Mangësitë e rënda të veshit të jashtëm, si atrezia kongjenitale e veshit, shpesh ndodhin në kombinim me çrregullime të rënda të veshit të mesëm dhe mund të prekin të gjitha strukturat e tij. Në raste të tilla, ndodh një humbje përçuese e dëgjimit prej 45-60 dB, shpesh mund të gjeni një bllok të plotë përçues deri në një nivel prej rreth 60 dB.

Në rastet e atrezisë kongjenitale të veshit të njëanshëm, ekzaminimi i hershëm i dëgjimit në veshin kontralateral në dukje normal është i rëndësishëm për të identifikuar dhe përjashtuar humbjen dypalëshe të dëgjimit. Në varësi të shkallës së dëmtimit funksional, humbja dypalëshe e dëgjimit mund të ndërhyjë ndjeshëm në zhvillimin e të folurit. Kështu, rehabilitimi i hershëm është i detyrueshëm (aparatet e para të dëgjimit, nëse është e nevojshme - korrigjimi kirurgjik).

Audiometria është e mundur edhe tek një foshnjë. Studimet fiziologjike përfshijnë timpanometrinë (matjen e impedancës), emetimin otoakustik (OAE) dhe potencialet e evokimit auditor (përgjigjet dëgjimore të trungut të trurit). Për të vendosur pragjet specifike, fëmijët rreth 3 vjeç i nënshtrohen ekzaminimeve audiometrike refleksore dhe të sjelljes, timpanometrisë, matjes së OAE dhe përgjigjes dëgjimore të trungut të trurit.

Metodat objektive të matjes (OAE dhe përgjigja dëgjimore e trurit të trurit) ofrojnë rezultate të besueshme. Tek fëmijët më të rritur, rezultate të riprodhueshme mund të arrihen duke testuar përgjigjen dëgjimore duke përdorur audiometrinë tradicionale të tonit të pastër ose audiometrinë e sjelljes. Për saktësi, ekzaminimi audiologjik përsëritet, veçanërisht te fëmijët e vegjël dhe te pacientët me defekte të shumta.

Ekzaminimi vestibulologjik ka një vlerë diagnostike diferenciale. Shkelja e funksionit vestibular nuk përjashton praninë e dëgjimit.

Metodat e imazhit

Radiografia konvencionale ka pak vlerë në diagnostikimin e defekteve të veshit. Tomografia kompjuterike me rezolucion të lartë (HRCT), me imazhin e saj të qartë të strukturave kockore, është adekuate për të treguar ndryshimet në veshin e jashtëm, kanalin e jashtëm të dëgjimit (EAM), veshin e mesëm dhe procesin mastoid. Imazhi i rezonancës magnetike (MRI) është më i miri për imazhin e labirintit membranor, strukturave nervore të kanalit të brendshëm të dëgjimit dhe këndit cerebellopontine. HRCT dhe MRI përdoren në kombinim. Diagnoza me ultratinguj nuk ka rëndësi për defektet e veshit.

• CT scan.

HRCT e kockës së përkohshme duke përdorur algoritmin e kockës dhe trashësinë e fetës 0,5-1 mm është e përshtatshme për vlerësimin e mangësive të veshit të mesëm. Pamja tradicionale është rrafshi boshtor, i cili tregon të dy kockat e përkohshme dhe lejon krahasimin e dy anëve. Skanimet koronare janë një shtesë e dobishme dhe e rëndësishme. Teknologjitë e skanimit spirale ofrojnë rezolucion të lartë hapësinor pa humbje të cilësisë dhe bëjnë të mundur dokumentimin e strukturave anatomike, varianteve të dukshme dhe deformimeve të lindura ose të fituara. CT moderne lejon rindërtimin e seksioneve dytësore në çdo nivel të dëshiruar në çdo plan, si dhe krijimin e strukturave tredimensionale.

HRCT vizualizon shtrirjen e sistemit qelizor pneumatik dhe vendndodhjen e bulbit të venës jugulare, sinusit sigmoid dhe arteries karotide të brendshme. Për më tepër, HRCT tregon zinxhirin kockor, rrjedhën e segmenteve timpanike dhe mastoidale të nervit të fytyrës dhe gjerësinë e kanalit të brendshëm të dëgjimit. Kontrasti i qartë midis kockës dhe ajrit, si dhe rezolucioni i lartë hapësinor e bëjnë këtë procedurë diagnostike perfekte për veshin e mesëm.

Fiksimi i zinxhirit kockor nuk mund të zbulohet gjithmonë nga HRCT. Kjo ndonjëherë mund të shpjegojë skanimet normale CT në pacientët me humbje të dëgjimit përçues. Sterrupi nuk identifikohet gjithmonë për shkak të madhësisë së tij të vogël; vetëm feta jo më të mëdha se 0,5 mm mund ta shfaqin trungun plotësisht. Trashësia e kockave të kalvariumit matet shpesh, veçanërisht në rajonet temporale dhe parietale, në pacientët të cilët janë planifikuar për një aparat dëgjimi të ankoruar në kockë (BHA). Është gjithashtu e mundur të vendosen disa veçori anatomike kur planifikohet një CI.

Kështu, HRCT jo vetëm që tregon përshtatshmërinë për kirurgji, por gjithashtu tregon qartë kundërindikacionet. Pacientët me një rrjedhë shumë atipike të nervit të fytyrës në veshin e mesëm ose çrregullime të rënda të veshit të mesëm nuk konsiderohen për trajtim kirurgjik.

• Imazhe me rezonancë magnetike.

MRI ofron rezolucion më të lartë se HRCT. Indet e buta imazhohen në detaje me futjen e një agjenti kontrasti (gadolinium-DTPA) dhe me ndihmën e sekuencave të ndryshme. MRI është e patejkalueshme në shfaqjen e detajeve të imta në kockën e përkohshme.

Disavantazhi është koha e gjatë e ekzaminimit (rreth 20 minuta). Seksionet duhet të jenë shumë të holla (0,7-0,8 mm). Imazhet e shprehura të zgjeruara me T2 (sekuenca 3D CISS) janë të përshtatshme për një imazh të plotë të labirintit dhe kanalit të brendshëm të dëgjimit. Për shembull, CSF dhe endolimfa japin një sinjal shumë të fortë, ndërsa strukturat nervore (nervi i fytyrës, nervi vestibulokoklear) japin një sinjal shumë të dobët. MRI ofron të dhëna të shkëlqyera për madhësinë dhe formën e voltave, holleve dhe kanaleve gjysmërrethore, si dhe përmbajtjen e lëngjeve të volutave. Zhdukja fibroze e labirintit mund të zbulohet duke përdorur imazhe gradient. Mund të shihen kanali dhe qesja endolimfatike dhe të përcaktohet madhësia e tyre.

MRI është metoda e vetme për të demonstruar nervin vestibulokoklear në të njëjtën kohë me vlerësimin e segmenteve intrakraniale të nervit facial. Prandaj, ky ekzaminim është i nevojshëm kur planifikoni një CT.

Analiza gjenetike

Deformimet e veshit mund të ndodhin në lidhje me sindromat gjenetike. Prandaj, pacientët që dyshohet klinikisht se kanë sindromat duhet t'i nënshtrohen testimit gjenetik molekular. Rekomandohet gjithashtu analiza gjenetike e prindërve të pacientëve për një çrregullim recesiv autosomik recesiv ose të lidhur me X (testimi heterozigot).

Mutacionet e ADN-së mund të zbulohen me analizë laboratorike të mostrave të gjakut. Anëtarët e shëndetshëm të familjes pa shenja klinike ekzaminohen për mutacione për të përcaktuar gjasat e sëmundjes. Në rast të historisë familjare të defekteve, bëhet testimi intrauterin.

Përveç kësaj, analiza gjenetike është e përshtatshme në diagnozën diferenciale të sëmundjeve trashëgimore (përfshirë defektet e veshit). Analiza gjenetike molekulare është e dobishme vetëm kur dihen gjenet shkaktare dhe kur diagnoza çon në pasoja terapeutike. Në kontekstin e analizës gjenetike molekulare, duhet të ketë këshillim të detajuar të pacientit.

Metoda të tjera diagnostikuese

Ecuria e detajuar e enëve të bazës së kafkës mund të demonstrohet në mënyrë jo-invazive duke përdorur si angiografinë CT dhe angiografinë MR.

Një vlerësim i detajuar i shtyllës merret duke përdorur video endoskopinë me fibër optike transtubale. Kjo metodë është më e mirë se HRCT, sepse strukturat e imta të trazuesit shpesh nuk mund të "shihen" me metoda radiologjike.

mikrotia- një anomali kongjenitale në të cilën ka një moszhvillim të veshkës. Gjendja ka katër shkallë të ashpërsisë (nga një rënie e lehtë e organit deri në mungesën e plotë të tij), mund të jetë e njëanshme ose dypalëshe (në rastin e parë, veshi i djathtë preket më shpesh, patologjia dypalëshe është 9 herë më pak e zakonshme) dhe ndodh. në afërsisht 0.03% të të gjithë të porsalindurve (1 rast për 8000 lindje). Djemtë vuajnë nga ky problem 2 herë më shpesh se vajzat.

Në rreth gjysmën e rasteve, kombinohet me defekte të tjera të fytyrës dhe pothuajse gjithmonë me shkelje të strukturës së strukturave të tjera të veshit. Shpesh vërehet dëmtim i dëgjimit në shkallë të ndryshme (nga një rënie e lehtë në shurdhim), e cila mund të jetë si pasojë e ngushtimit të kanalit të veshit dhe anomalive në zhvillimin e veshit të mesëm dhe të brendshëm.

Shkaqet, manifestimet, klasifikimi

Një shkak i vetëm i patologjisë nuk është identifikuar. Microtia shpesh shoqëron sëmundjet e përcaktuara gjenetikisht në të cilat është i shqetësuar formimi i fytyrës dhe qafës (mikrosomia hemifaciale, sindroma Treacher-Collins, sindroma e harkut të parë bronkial etj.) në formën e moszhvillimit të nofullave dhe indeve të buta (lëkura, ligamentet dhe muskujt), shpesh ka papilloma prearikulare (rritje beninje në zonën parotide). Ndonjëherë patologjia ndodh kur një grua merr ilaçe të caktuara gjatë shtatzënisë që prishin embriogjenezën normale (zhvillimin e fetusit) ose pasi ajo ka përjetuar infeksione virale (rubeola, herpes). Në të njëjtën kohë, u vërejt se shpeshtësia e shfaqjes së problemit nuk ndikohet nga përdorimi i alkoolit, kafesë, pirja e duhanit dhe stresi nga nëna në pritje. Shumë shpesh, shkaku nuk mund të gjendet. Në shtatzëninë e vonë, diagnoza prenatale (prenatale) e anomalisë me ultratinguj është e mundur.

Microtia e veshit ka katër shkallë (lloje):

• I - dimensionet e veshit zvogëlohen, ndërsa të gjithë përbërësit e tij ruhen (lobi, kaçurrela, antihelix, tragus dhe antitragus), kanali i veshit ngushtohet.
• II - veshja është e deformuar dhe pjesërisht e pazhvilluar, mund të jetë në formë S ose të ketë formën e një grepi; kanali i veshit është ngushtuar ndjeshëm, vërehet humbje e dëgjimit.
• III - veshi i jashtëm është një rudiment (ka një strukturë rudimentare në formën e një rul kërcor); mungesa e plotë e kanalit të veshit (atresia) dhe daulles së veshit.
• IV - veshka mungon plotësisht (anotia).

Diagnoza dhe trajtimi

Një veshkë e pazhvilluar zbulohet mjaft thjesht dhe kërkohen metoda shtesë ekzaminimi për të përcaktuar gjendjen e strukturave të brendshme të veshit. Mishi i dëgjimit të jashtëm mund të mungojë, por veshi i mesëm dhe i brendshëm zakonisht zhvillohen, siç përcaktohet nga tomografia e kompjuterizuar.

Në prani të mikrotisë së njëanshme, veshi i dytë është zakonisht i plotë - si anatomikisht ashtu edhe funksionalisht. Në të njëjtën kohë, prindërit duhet t'i kushtojnë vëmendje të madhe ekzaminimeve të rregullta parandaluese të organit të dëgjimit të shëndetshëm për të parandaluar komplikimet e mundshme. Është e rëndësishme që menjëherë të identifikohen dhe trajtohen rrënjësisht sëmundjet inflamatore të sistemit të frymëmarrjes, gojës, dhëmbëve, hundës dhe sinuseve të tij paranazale, pasi infeksioni nga këto vatra mund të pushtojë lehtësisht strukturat e veshit dhe të përkeqësojë një situatë tashmë serioze të ORL. Humbja e rëndë e dëgjimit mund të ndikojë negativisht në zhvillimin e përgjithshëm të fëmijës, i cili në të njëjtën kohë nuk merr informacion të mjaftueshëm dhe është i vështirë për të komunikuar me njerëzit e tjerë.

Trajtimi i mikrotisëështë një problem i vështirë për disa arsye:

• Kërkohet një kombinim i korrigjimit të një defekti estetik me korrigjimin e humbjes së dëgjimit.
• Indet në rritje mund të shkaktojnë një ndryshim në rezultatet e marra (për shembull, zhvendosja ose mbyllja e plotë e kanalit të dëgjimit të formuar), kështu që është e nevojshme të zgjidhet saktë koha optimale për ndërhyrje. Mendimet e ekspertëve luhaten midis 6 dhe 10 viteve të jetës së një fëmije.
• Mosha e fëmijëve të pacientëve e bën të vështirë kryerjen e masave diagnostike dhe terapeutike, të cilat zakonisht duhen kryer me anestezi të përgjithshme.

Prindërit e një fëmije shpesh shtrojnë pyetjen, cila ndërhyrje duhet bërë së pari - restaurimi i dëgjimit apo korrigjimi i defekteve në veshin e jashtëm (përparësi ndaj korrigjimit funksional apo estetik)? Nëse strukturat e brendshme të organit të dëgjimit ruhen, fillimisht duhet të rindërtohet kanali i dëgjimit dhe më pas të bëhet plastika e veshkës (otoplastika). Kanali i rikrijuar i veshit mund të deformohet, të lëvizë ose të mbyllet përsëri me kalimin e kohës, kështu që shpesh instalohet një aparat dëgjimi për të transmetuar zërin përmes indit kockor, i fiksuar në flokët e pacientit ose drejtpërdrejt në kockën e tij të përkohshme me një vidë titani.

Otoplastika për mikrotia përbëhet nga disa faza, numri dhe kohëzgjatja e të cilave varet nga shkalla e anomalisë. Në përgjithësi, sekuenca e veprimeve të mjekut është si më poshtë:

• Modelimi i kornizës së veshit, materiali për të cilin mund të jetë kërci juaj bregdetar ose një fragment i një veshi të shëndetshëm. Është gjithashtu e mundur të përdoren implante artificiale (sintetike) të bëra nga kërci silikoni, poliakrilik ose dhurues, megjithatë, komponimet e huaja shpesh shkaktojnë një reaksion refuzimi, kështu që indet "veta" janë gjithmonë të preferueshme.
• Në zonën e veshit të pazhvilluar ose të munguar, formohet një xhep nënlëkuror, ku vendoset korniza e përfunduar (shartimi i tij dhe formimi i të ashtuquajturit blloku i veshit mund të zgjasë deri në gjashtë muaj).
• Krijohet baza e veshit të jashtëm.
• Blloku i veshit i formuar plotësisht ngrihet dhe fiksohet në pozicionin e duhur anatomik. Duke lëvizur një përplasje kërcore (të marra nga një vesh i shëndetshëm), rindërtohen elementët e veshit normal (kohëzgjatja e fazës është deri në gjashtë muaj).

Kundërindikimet për kirurgji nuk ndryshojnë nga ato për asnjë. Në periudhën e rehabilitimit vihet re shpesh asimetria e veshëve, shtrembërimi i veshkës së “re” për shkak të cikatricës dhe zhvendosjes së graftit etj.. Këto probleme eliminohen me ndërhyrje korrigjuese.

Aspekti psikologjik i Microtia

Fëmijët vënë re një anomali në majën e tyre rreth moshës 3 vjeçare (ata zakonisht i referohen asaj si "veshi i vogël"). E rëndësishme është sjellja korrekte e prindërve, të cilët nuk duhet të fokusohen tek problemi, gjë që mund të çojë në fiksimin e fëmijës në të me formimin e mëvonshëm të një kompleksi inferioriteti. Ai duhet ta dijë se kjo nuk është përgjithmonë - tani ai është thjesht i sëmurë, por së shpejti mjekët do ta kurojnë. Ndonëse disa ekspertë insistojnë që operacioni të kryhet jo më herët se 10 vjet, rindërtimi i veshit të jashtëm bëhet më së miri në moshën gjashtë vjeç, përpara se fëmija të hyjë në shkollë, gjë që shmang talljet e bashkëmoshatarëve dhe traumat psikologjike shtesë.

Microtia është një anomali në zhvillimin e veshkës, e cila shpesh kombinohet me humbjen e dëgjimit dhe pothuajse gjithmonë kërkon korrigjim funksional dhe estetik me operacion.

Të nderuar vizitorë të faqes sonë, nëse keni bërë këtë apo atë operacion (procedurë) ose keni përdorur ndonjë mjet, ju lutemi lini komentet tuaja. Mund të jetë shumë e dobishme për lexuesit tanë!