Tetralogjia e Fallot - përshkrimi, shkaqet, simptomat (shenjat), diagnoza, trajtimi. Sëmundja kongjenitale e zemrës "blu" dhe metodat e korrigjimit të saj: tetralogjia e Fallot tek të porsalindurit Ankesat dhe anamneza

Tetralogjia e Fallot (TF) është një CHD e karakterizuar nga moszhvillimi i daljes së ventrikulit të djathtë dhe zhvendosja e septumit konik embrional përpara dhe majtas, duke rezultuar në katër defekte: VSD jorestriktive subaortike, stenozë e daljes së ventrikulit të djathtë (zakonisht me zhvillim të dëmtuar. i anulus fibrosus të valvulës pulmonare), hipertrofia e ventrikulit të djathtë dhe dekstropozimi i aortës. Statistikore të dhëna . 9% e të gjitha CHD të diagnostikuara në foshnjëri . 10-15% e të gjitha UPU-ve . 50% defekte të tipit blu (me lëvizjen e gjakut nga e djathta në të majtë).

Etiologjia . Shkelja e formimit të zemrës në javën e 2-8 të shtatzënisë nën ndikimin e një infeksioni viral, rreziqet industriale, disa ilaçe, faktorë trashëgues . Shpesh shoqërohet me sindromën Cornelia de Lange, anomali të shumta trashëgimore, "fytyrë klloun", këmbë dhe duar të vogla, polifalangi, anomali vertebrale, oligofreni, peshë të ulët të lindjes.

Patogjeneza . Për shkak të faktit se aorta largohet kryesisht jo vetëm nga e majta, por edhe nga barkushja e djathtë (vendndodhja e aortës është "lart" në septumin interventrikular), me stenozë të rëndë dhe një defekt të madh në sistole, gjaku nga barkushet hyjnë në aortë dhe në një masë më të vogël në arterien pulmonare. Prandaj, me këtë defekt, dështimi i ventrikulit të djathtë nuk zhvillohet. . Në stenozë të moderuar, kur rezistenca ndaj nxjerrjes së gjakut në mushkëri është më e ulët se në aortë, ka një rrjedhje nga e majta në të djathtë, e cila klinikisht manifestohet nga një formë acianotike e TF. . Ndërsa ashpërsia e stenozës rritet, ndodh një goditje e kryqëzuar, dhe më pas një shant nga e djathta në të majtë me një kalim në formën cianotike të defektit.

Ekzistojnë pesë forma dhe, në përputhje me rrethanat, pesë periudha të manifestimit të sëmundjes . Forma e hershme cianotike (cianoza shfaqet që në muajt e parë të jetës, por më shpesh në vitin e parë) . Forma klasike (cianoza shfaqet kur fëmija fillon të ecë dhe të vrapojë) . Forma e rëndë (me gulçim dhe sulme cianotike) . Forma e vonë cianotike (shfaqja e cianozës në moshën 6-10 vjeç) . Forma e zbehtë (acianotike).

. Ankesat .. vonesa në zhvillim .. Cianoza qendrore .. Dispnea .. Krizat dino-cianotike të shoqëruara me spazma paroksizmale të daljes së ventrikulit të djathtë - ankth i papritur, gulçim dhe cianozë me apnea të mundshme pasuese, humbje të vetëdijes dhe konvulsione.

. Objektivisht .. Zbehje ose cianozë .. Simptomat e "shkopinjve" dhe "syzeve të orës" .. Pozicioni i mbledhjes pas stërvitjes (siguron një rritje të OPSS dhe një ulje të rrjedhjes së gjakut nga e djathta në të majtë) .. Dridhje sistolike përgjatë skajit të majtë të sternumit .. Përforcim i tonit I. Zhurmë e vrazhdë sistolike me një maksimum në hapësirat e dyta ose të treta ndërbrinjore në të majtë të sternumit. Mbi arterien pulmonare II toni është i dobësuar. Me qarkullim të theksuar kolateral në anën e pasme mbi fushat e mushkërive, dëgjohet një zhurmë sistolike ose sistoliko-diastolike.

. EKG. shenjat e hipertrofisë dhe mbingarkesës së seksioneve të duhura, bllokada AV, variante të ndryshme të sindromës së sinusit të sëmurë.

. Radiografia Trupat gjoks qelizat .. Varfërimi i modelit pulmonar. Tek fëmijët më të rritur dhe të rriturit, mund të rritet për shkak të qarkullimit të zhvilluar kolateral. .. Fëmijët karakterizohen nga një zemër e vogël në formën e një "këpucë" .. Fryrja e harkut të barkushes së djathtë .. Fryrja e harkut të barkushes së majtë në kombinim me një kanal arterial të hapur.

. ekokardiografia .. Vlerësimi i hipertrofisë së miokardit dhe madhësisë së zgavrës së barkushes së djathtë .. Diagnoza e shkallës së ngushtimit të daljes së ventrikulit të djathtë dhe llojit anatomik të saj (embriologjik, hipertrofik, tubular ose shumëkomponent) .. Dekstropozimi i aortës .. VSD .. Është e nevojshme të studiohet valvula e aortës për stenozën e saj, pasi stenoza e padiagnostikuar e valvulës së aortës pas një korrigjimi radikal të defektit çon në dekompensim të shpejtë dhe edemë pulmonare. .. Përcaktohet diametri i unazave fibroze të të gjitha valvulave dhe ekzaminohet struktura e fletëve të tyre.

. kateterizimi zgavrat zemrat .. Presion i lartë në barkushen e djathtë .. Matja e gradientit të presionit midis barkushes së djathtë dhe arteries pulmonare .. Oksigjenim i ulët i gjakut në aortë.

. Të drejtat dhe majtas ventrikulografia dhe atriografia. angiopulmonografia. koronare angiografia. përcaktimi i llojit anatomik të defektit, identifikimi i anomalive shoqëruese të valvulave, vazave kryesore dhe arterieve koronare.

Mjekësor terapi . Lehtësimi i sulmeve të gulçimit-cianotik - inhalimi i oksigjenit të lagësht. Zgjidhje 1% e trimeperidinës në / m - 0,05 ml në vit të jetës. Niketamide - 0,1 ml në vit të jetës. Në mungesë të efektit - administrimi intravenoz i kristaloideve . Me acidozë - zgjidhje 4% e bikarbonatit të natriumit, 5% zgjidhje e glukozës me insulinë, reopoligliukin, aminofilinë. Nëse nuk ka efekt, imponimi emergjent i anastomozës aortopulmonare . Për të porsalindurit me kombinim të TF me atrezinë e valvulës pulmonare, kur fluksi pulmonar i gjakut varet nga gjendja e kanalit arterial, për të ruajtur rrjedhën e gjakut në të derisa të aplikohet anastomoza aortopulmonare, infuzion i PgE 1 (alprostadil) 0,05- 0.1 mg / kg / min.

Indikacionet. të gjithë pacientët me TF.

Kundërindikimet. hipertensioni pulmonar i pakthyeshëm.

Metodat kirurgjikale trajtimi . Ndërhyrjet paliative janë krijimi i anastomozave ndërsistemike (operacioni Blalock-Taussig - anastomoza subklaviano-pulmonare, operacioni Waterstone-Cooley - anastomoza intraperikardiale midis aortës ascendente dhe arteries pulmonare të djathtë) dhe infundibuloplastika (plastika e konusit të hapur të arterieve të djathtë). daljen e ventrikulit të djathtë. Ndërhyrjet paliative kryhen në mënyrë urgjente për fëmijët me peshë më pak se 3 kg dhe keqformime shoqëruese që përkeqësojnë gjendjen. . Trajtimi radikal kirurgjik - VSD plastikë me eliminimin e stenozës së daljes së ventrikulit të djathtë . Llojet anatomike të defektit dhe opsionet për korrigjimin e tyre radikal janë paraqitur më poshtë.

. Lloji I - embriologjik. . Karakteristike ... Obstruksioni i daljes së ventrikulit të djathtë për shkak të zhvendosjes së përparme të përparme dhe/ose depërtimit të ulët të septumit konik ... Ngushtimi maksimal, si rregull, lokalizohet në nivelin e unazës së muskujve kufizues. ... Unaza e valvulës së arteries pulmonare është mesatarisht hipoplastike ose pothuajse normale. . Metoda e korrigjimit kirurgjik: rezeksion ekonomik i pedikulit parietal të konit arterial, që synon eliminimin e stenozës së shkaktuar nga një ndryshim në orientimin dhe zgjatjen e tij normale.

. Lloji II - hipertrofik. . Karakteristike ... Obstruksioni shkaktohet nga zhvendosja e përparme e përparme dhe/ose depërtimi i ulët i septumit konik, i cili shpesh është në madhësi normale ose i zgjatur, me hipertrofi të theksuar të segmentit proksimal të tij. ... Ngushtimi maksimal lokalizohet në nivelin e hyrjes në seksionin dalës të barkushes së djathtë. . Metoda e korrigjimit kirurgjik: rezeksion masiv i pedikulit parietal të septumit konik, pasi natyra e ndryshimeve në këtë rast shkakton dy nivele ngushtimi - në kufirin midis seksioneve hyrëse dhe dalëse të barkushes së djathtë dhe në rajonin e hapjes. që çon në konin e djathtë arterial.

. Lloji III - tubular. . Karakteristike ... Obstruksioni shoqërohet me një ndarje të theksuar të pabarabartë të trungut arterial, si rezultat i së cilës koni është ashpër hipoplastik ... Me këtë lloj defekti, si rregull, nuk ka hipertrofi të septumit të konit arterial. . ... Korrigjimi radikal primar është kundërindikuar ... Plastika paliative e konit të arterieve të djathtë parandalon përkeqësimin e ndryshimeve strukturore në barkushen e djathtë dhe lejon që njeriu të mbështetet në rritjen e pjesëve qendrore dhe periferike të pemës arteriale pulmonare, si dhe në përgatitjen e duhur të barkushes së majtë për kirurgji radikale. . Prandaj, plastika paliative ka përparësi ndaj anastomozave ndërarteriale.

. Lloji IV - shumëkomponent. . Karakteristikë: ngushtimi është për shkak të një zgjatje të konsiderueshme të septumit konik ose një shkarkimi të lartë të kordonit moderator - trabekulave septal-margjinale. . Metodat e korrigjimit operativ ... Me një shkarkim të lartë të kordonit të moderatorit, është optimale të mbyllni daljen e ventrikulit të djathtë me kanale ... Në disa variante të këtij lloji të defektit, zbatimi i një korrigjimi radikal është problematik.

Specifike pas operacionit komplikimet . Hipofunksioni dhe tromboza e anastomozës . VSD e mbetur . Hipertensioni pulmonar . Ruptura e arteries pulmonare në anën e anastomozës . Aneurizma e barkushes së djathtë . Aritmitë ventrikulare . Blloku AV . Endokarditi infektiv.

Parashikim . 25% e fëmijëve vdesin brenda vitit të parë të jetës, shumica gjatë periudhës neonatale . Jetëgjatësia mesatare e pacientëve të paoperuar është 12 vjet, në raste të rralla, pacientët jetojnë deri në 75 vjet. . Sulmet e gulçimit-cianotike shpesh zhduken pas 3 vjetësh . Vdekshmëria postoperative me korrigjim radikal - 5-16% . Performanca fizike në fazat e hershme pas operacionit Fontan (shih. Atrezia e valvulës trikuspidale) korrespondon me 30-42% të normës së moshës, pas 1 viti - 80%.

Sinonim. Tetralogjia Fallot.

Shkurtesat. TF është tetrada e Fallot.

Aplikacionet . Triada fallo- UPU, e përbërë nga tre komponentë: 1 ) stenozë pulmonare, 2 ) DMPP, 3 ) hipertrofia kompensuese e ventrikulit të djathtë. Hemodinamika, simptomat, diagnoza përbëhen nga manifestimet e stenozës së arteries pulmonare dhe ASD. Pentad fallo- UPU, e përbërë nga pesë komponentë: katër shenja të tetradës së Fallot dhe ASD. Hemodinamika, fotografia klinike, diagnoza dhe trajtimi janë të ngjashme me ato në tetradën e Fallot dhe ASD. ICD-10. Q21 Keqformime kongjenitale të septumit kardiak

Defekti i septumit atrial

Defekti i septumit atrial(AMPP) - UPU me praninë e një mesazhi midis atriumeve. Të dhëna statistikore. 7.8% e të gjitha CHD të zbuluara në foshnjëri dhe 30% tek të rriturit; Lloji VSD ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Sindroma Lutembashe përbën 0.4% të të gjitha rasteve të ASD, kombinimi i ASD me prolapsin e valvulës mitrale - 10-20%; gjinia mbizotëruese është femër (2:1-3:1).

Etiologjia

faktorët që formojnë CHD (shih Tetralogjia e Fallot).

Patogjeneza

Opsionet ASD

Pamja klinike

Ankesat

gulçim, palpitacione, lodhje gjatë ushtrimeve, vonesa në zhvillimin fizik, infeksione të shpeshta, emboli paradoksale.

Objektivisht

Zbehja e lëkurës. Brazdat e Harrison - zhvendosja e zonave të gjoksit si rezultat i gulçimit kronik. Ndarja e tonit I me një komponent të theksuar të valvulës trikuspidale. Ndarje e theksuar fikse e tonit II (e theksuar - për shkak të zgjatjes së kohës së nxjerrjes së gjakut nga barkushja e djathtë; fikse - për faktin se varësia e kthimit venoz nga fazat e frymëmarrjes nivelohet nga shkarkimi nga atriumi i majtë ). Klikimi i ejeksionit dhe zhurma e butë sistolike e stenozës pulmonare relative në hapësirën e dytë ndërkostale në të majtë të sternumit. Për shkak të rritjes së qarkullimit të gjakut nëpër valvulën trikuspidale, ndonjëherë ndodh një zhurmë diastolike me frekuencë të ulët mbi procesin xiphoid të sternumit.

Diagnostifikimi instrumental

EKG. Shenjat e hipertrofisë dhe mbingarkesës së seksioneve të majta, dhe në rast të hipertensionit pulmonar - dhe djathtas. Me ostium primum - një devijim i mprehtë i EOS në të majtë për shkak të zhvendosjes së degës hipoplastike të këmbës së majtë të tufës së His përpara. Variante të ndryshme të sindromës së sinusit të sëmurë, bllokadës AV. Me një defekt të tillë si sinus venosus - ritmi i ulët atrial ose ritmi i lidhjes AV.

Flebografi jugulare. e njëjta amplitudë e valëve A dhe V.

Ekzaminimi me rreze X organet e gjoksit. Forcimi i modelit të mushkërive. Zgjerimi dhe jostrukturaliteti i rrënjëve të mushkërive, fryrja e harkut të atriumit të djathtë dhe zhvendosja lart e këndit të djathtë kardiovazal. Në rentgenoskopi - rritje e pulsimit të rrënjëve të mushkërive (një shenjë mjaft specifike). Simptomë saber turke me drenim anomal shoqërues të venave pulmonare të djathta në vena kava superiore.

ekokardiografia. Hipertrofia dhe zgjerimi i seksioneve të majta, dhe me hipertension pulmonar - dhe djathtas. Vizualizimi i ASD në Doppler dhe Vrezhime. Diferencimi nga një foramen ovale e hapur (mbyllja anatomike e kësaj të fundit ndodh jo më vonë se 2 vjet jetë) - mospërputhja e vizualizimit të shuntit në modalitetin e hartës Doppler me ngjyra dhe prania e një fletëpalosje në zgavrën e atriumit të majtë. . Diagnoza e anomalive shoqëruese (drenazhi anomal i venave pulmonare, defekte valvulare etj.). Përcaktohet shkalla e shkarkimit dhe raporti i rrjedhjes minutë pulmonare të gjakut me rrjedhën sistemike të gjakut (Qp/Qs). Të rriturit i nënshtrohen ekokardiografisë transezofageale. Me kontrast intravenoz të pjesëve të djathta të zemrës - efekti i kontrastit negativ (zhvendosja e një agjenti kontrasti nga një rrjedhë gjaku nga atriumi i majtë).

Angiokardiografia radionuklide(me metodën e kalimit ose ekuilibrit të parë): regjistrimi i shuntit patologjik dhe vlerësimi sasior i tij, diagnoza e drenazhit anomal pulmonar venoz shoqërues dhe mosfunksionimi ventrikular.

Hetimi i zgavrave të zemrës. Indikohet për hipertension pulmonar të dyshuar, para operacionit në zemër të hapur dhe në të dhëna klinike kontradiktore. Nëse kateteri mund të kalohet nga atriumi i djathtë në të majtë, atëherë kjo në vetvete nuk mund të jetë shenjë e një defekti të septumit atrial: ndonjëherë kateteri mund të kalohet edhe përmes dritares së hapur ovale. Kryerja e testeve me thithjen e aminofilinës dhe oksigjenit për të përcaktuar prognozën për kthyeshmërinë e hipertensionit pulmonar. Është llogaritur raporti i fluksit minutor të gjakut pulmonar ndaj atij sistemik (Qp/Qs) - një tregues referimi i vlerës së rivendosur.

Atriografia e djathtë, angiopulmonografia. rrjedha e kontrastit nga atriumi i djathtë në të majtë; identifikimi i drenazhit anomal venoz pulmonar shoqërues.

Terapia mjekësore

Në ASD të pakomplikuara të tipit ostium secundum, profilaksia e endokarditit infektiv zakonisht nuk kryhet. Në rastet e ASD-së ostium primum, defekteve të mëdha të sinusit venoz dhe kombinimit të ASD me defekte të valvulës mitrale, antibiotikët përshkruhen para dhe për 6 muaj pas korrigjimit kirurgjik të pakomplikuar. Me dështimin e ventrikulit të djathtë, përshkruhen diuretikë.

Kirurgjia

Indikacionet. raporti Qp/Qs është 1,5 ose më shumë, defekte të tipit ostium primum, defekte të mëdha të tipit ostium secundum, anomali shoqëruese hemodinamike sinjifikante (drenazhi venoz pulmonar anomal, stenozë mitrale etj.).

Kundërindikimet. komorbiditet i rëndë që kërcënon jetën e pacientit; dështimi i qarkullimit të gjakut në fazën e fundit, hipertensioni pulmonar i pakthyeshëm, raporti i rezistencës totale vaskulare pulmonare ndaj rezistencës totale vaskulare pulmonare është 0.9 ose më shumë.

Metodat e trajtimit kirurgjikal. Korrigjimi endovaskular me një buton ose pajisje Sideris me dy patch ose një pajisje Amplatz është i realizueshëm për defekte qendrore jo më të mëdha se 2 cm. Në mungesë të përvojës në trajtimin endovaskular, defektet e vogla qepen nën bypass kardiopulmonar. Në raste të tjera, plastika e ASD rekomandohet me një copëz sintetike ose autoperikardiale nën bypass kardiopulmonar.

Komplikime specifike postoperative

Sindroma e dobësisë së nyjës sinusale (pas korrigjimit të defekteve të tipit venoz të sinusit). Blloku AV (pas korrigjimit të defekteve të ostium primum). Me pamjaftueshmërinë mitrale që ekzistonte para operacionit, simptomat mund të përkeqësohen pas korrigjimit të ASD. Fibrilacioni atrial që ndodhi para operacionit, si rregull, vazhdon pas tij.

Parashikim

Në fëmijërinë e hershme, kursi është i mirë. Në raste të rralla, çrregullimet e rënda të qarkullimit të gjakut mund të çojnë në vdekje në muajt e parë të jetës. Është e mundur mbyllja spontane e defektit deri në 5 vjeç. Jetëgjatësia mesatare pa trajtim është 40 vjet. 5-15% e pacientëve vdesin para moshës 30 vjeçare. Mbijetesa 10-vjeçare - 90%, 20-vjeçarët - 88%, 30-vjeçarët - 67%; 40-vjeçari - 44%, 50-vjeçari - 25%, 60-vjeçari - 13%, 70-vjeçari - 7%. Më shumë se 75% e pacientëve me defekte të mëdha vdesin nga shkaqe të tjera. Me defekte të pakomplikuara të tipit ostium secundum, vdekshmëria perioperative është më pak se 1%, është disi më e lartë me defekte të tipit ostium primum, me këtë të fundit është e nevojshme edhe proteza ose plastika e valvulës mitrale.

Tetralogjia e Fallot

Tetralogjia e Fallot(TF) – anomali kongjenitale e kombinuar e zemrës, e cila karakterizohet nga stenoza e traktit dalës të ventrikulit të djathtë, defekti i septumit ventrikular, dekstropozimi i aortës dhe hipertrofia e miokardit të ventrikulit të djathtë. TF është një nga defektet kongjenitale të zemrës blu (i shoqëruar me cianozë) më të zakonshme. Frekuenca e tij është 10-15% në mesin e të gjitha defekteve të lindura të zemrës.

Shkaqet

Ndoshta defekti është i trashëguar.

Simptomat

Ankesat dhe manifestimet më të shpeshta janë: vonesa në zhvillim; dispnea; sulme të rënda të gulçimit me manifestime të cianozës; cianozë qendrore; humbja e vetëdijes; konvulsione.

Gjatë ekzaminimit, vërehen simptomat e mëposhtme:

• lëkurë të zbehtë ose manifestime cianotike
• simptomë e "shkopinjve të daulles" ose "syzeve të orës"
• pozicioni i pacientit duke u ulur pas ngarkesave të vogla
• rritje e tingullit të parë të zemrës
• dobësim i tonit të dytë mbi arterien pulmonare
• prania e zhurmës sistolike ose diastolike sistolike.

Diagnostifikimi

Për të konfirmuar diagnozën e TF, merret një histori e plotë mjekësore, bëhet një EKG dhe një radiografi e gjoksit.

Llojet e sëmundjes

Ekzistojnë katër forma kryesore të sëmundjes:

• embriologjike
• hipertrofike
• tubulare
• shumëkomponente.

Forma embriologjike karakterizohet nga zhvendosja e septumit konik anterior dhe majtas. Zona e zhvillimit maksimal të stenozës korrespondon me unazën e muskujve. Në këtë rast, unaza fibrinoze nuk deformohet.

Forma hipertrofike karakterizohet nga e njëjta zhvendosje e septumit si në formën embriologjike, por, përveç kësaj, vërehen ndryshime të theksuara hipertrofike të saj në segmentin proksimal. Në këtë rast, zona e zhvillimit maksimal të stenozës ndodhet në nivelin e daljes së ventrikulit të djathtë dhe shtresës muskulore kufizuese.

formë tubulare. Obstruksioni në llojin e tretë të TF shkaktohet nga ndarja e pabarabartë e trungut arterial të përbashkët. Si rezultat, konusi pulmonar shkurtohet, ngushtohet dhe bëhet hipoplastik. Gjithashtu, kjo formë shoqërohet me hipoplazi të unazës së fibrinës dhe stenozë të arteries pulmonare.

formë shumëkomponente. Arsyeja e zhvillimit të obstruksionit në këtë formë të TF është zgjatja e septumit konik. Ashpërsia e çrregullimeve hemodinamike manifestohet në formën e pengimit të kanalit ekskretues të barkushes së djathtë. Me stenozë të rëndë, gjaku rrjedh nga të dy barkushet kryesisht në aortë dhe në një vëllim shumë të vogël në arterien pulmonare dhe kjo gjendje shoqërohet me hipoksi arteriale. Me stenozë mesatarisht të rëndë, rezistenca periferike është më e madhe në traktin ekskretues, për këtë arsye zhvillohet ejeksioni majtas-djathtas i gjakut nga barkushet, i cili më pas çon në formën acianotike të sëmundjes.

Mjekimi

Indikacionet për kirurgji janë absolute. Në vendin tonë, shumica e kirurgëve i përmbahen një metode kirurgjikale të staduar për trajtimin e TF.

Deri në 3 vjet kryhen operacione paliative, të cilat lehtësojnë shumë jetën e pacientëve. Qëllimi i kirurgjisë paliative është të rrisë rrjedhjen e gjakut në qarkullimin pulmonar.

Komplikimet

Komplikimet kryesore të TF janë endokarditi infektiv, tromboembolizmi paradoksal, eritrocitoza, çrregullimet e hemostazës, goditjet në tru, absceset e trurit.

Në pacientët e paoperuar, endokarditi bakterial bashkohet, por është më i shpeshtë tek fëmijët që në foshnjëri i janë nënshtruar një operacioni bypass paliativ. Foshnjat me atrezi pulmonare në prani të fluksit të madh kolateral të gjakut mund të zhvillojnë dështim kongjestiv të zemrës.

Parandalimi

Të gjithë pacientët me TF kërkojnë monitorim të rregullt në qendra të specializuara për zbulimin në kohë të komplikimeve, shumica prej tyre çdo vit. Ekokardiografia kryhet gjatë çdo vizite, MRI - sipas indikacioneve individuale.

Në pacientët asimptomatikë pa çrregullime hemodinamike, nuk ka kufizim të ushtrimit. Pacientët me rrezik të lartë të zhvillimit të aritmive dhe RCC, me mosfunksionim të të dy ventrikujve, progresionin e tij dhe pacientët me patologji të dukshme të aortës ascendente duhet të shmangin ushtrimet izometrike dhe aktivitetin fizik me intensitet mesatar deri në vrull.

defekti i sinusit venoz

Kanali i zakonshëm atrioventrikular

Defekt endokardial në bazën e zemrës

Defekti primar septal atrial (tipi II)

Defekt i septumit ventrikular me stenozë ose artezi pulmonare, dekstropozim të aortës dhe hipertrofi të ventrikulit të djathtë.

defekt i septumit të aortës

Defekti i Eisenmenger-it

Defekti septal (zemre) NOS

Në Rusi, Klasifikimi Ndërkombëtar i Sëmundjeve i rishikimit të 10-të (ICD-10) është miratuar si një dokument i vetëm rregullator për llogaritjen e sëmundshmërisë, arsyet që popullsia të aplikojë në institucionet mjekësore të të gjitha departamenteve dhe shkaqet e vdekjes.

ICD-10 u fut në praktikën e kujdesit shëndetësor në të gjithë Federatën Ruse në 1999 me urdhër të Ministrisë së Shëndetësisë Ruse të datës 27 maj 1997. №170

Publikimi i një rishikimi të ri (ICD-11) është planifikuar nga OBSH në 2017 2018.

Me ndryshime dhe shtesa nga OBSH.

Përpunimi dhe përkthimi i ndryshimeve © mkb-10.com

Tetralogjia e Fallot - përshkrimi, shkaqet, simptomat (shenjat), diagnoza, trajtimi.

Përshkrim i shkurtër

Tetralogjia e Fallot (TF) - CHD e karakterizuar nga moszhvillimi i daljes së ventrikulit të djathtë dhe zhvendosja e septumit konik embrional përpara dhe majtas, duke rezultuar në katër defekte: VSD jokufizuese subaortike, stenozë e daljes së ventrikulit të djathtë (zakonisht me zhvillim të dëmtuar të unaza fibroze e valvulës pulmonare), hipertrofia e ventrikulit të djathtë dhe dekstropozimi i aortës. Të dhëna statistikore 9% e të gjitha CHD të diagnostikuara në foshnjëri 10-15% e të gjitha CHD 50% e keqformimeve të tipit blu (me lëvizjen e gjakut nga e djathta në të majtë).

Arsyet

Etiologjia Shkelja e formimit të zemrës në 2-8 javë të shtatzënisë nën ndikimin e një infeksioni viral, rreziqe industriale, ilaçe të caktuara, faktorë trashëgues Shpesh të kombinuara me sindromën Cornelia de Lange, anomali të shumta trashëgimore, "fytyrë kllouni", këmbë të vogla. dhe pëllëmbët, polifalangjia, anomalitë e rruazave, oligofrenia, pesha e ulët e lindjes.

Patogjeneza Për shkak të faktit se aorta largohet kryesisht jo vetëm nga e majta, por edhe nga barkushe e djathtë (vendndodhja e aortës "lart" në septumin interventrikular), me stenozë të rëndë dhe përmasa të mëdha të defektit në sistol, gjak nga barkushet hyn në aortë dhe në një shkallë më të vogël në arterien pulmonare. Prandaj, me këtë defekt nuk zhvillohet insuficienca ventrikulare e djathtë.Në stenozë të moderuar, kur rezistenca ndaj derdhjes së gjakut në mushkëri është më e ulët se në aortë, ndodh një shant nga e majta në të djathtë, e cila klinikisht manifestohet nga një acianotik. forma e TF Me rritjen e ashpërsisë së stenozës, ndodh një goditje e kryqëzuar dhe më pas një shant nga e djathta në të majtë me kalimin në formën cianotike të defektit.

Simptomat (shenjat)

Ekzistojnë pesë forma dhe, në përputhje me rrethanat, pesë periudha të manifestimit të sëmundjes Forma e hershme cianotike (cianoza shfaqet që në muajt e parë të jetës, por më shpesh në vitin e parë) Forma klasike (cianoza shfaqet kur fëmija fillon të ecë dhe të vrapojë) Forma e rëndë (me gulçim - sulme cianotike) Forma cianotike e vonshme (shfaqja e cianozës në moshën 6-10 vjeç) Forma e zbehtë (cianotike).

Ankesat Vonesa në zhvillim Cianozë qendrore Frymëmarrje gulçim - sulme cianotike të shoqëruara me spazma paroksizmale të daljes së barkushes së djathtë - ankth i papritur, gulçim dhe cianozë me apnea të mundshme pasuese, humbje të vetëdijes dhe konvulsione.

Objektivisht zbehje ose cianozë Simptomat e "shkopinjve të daulles" dhe "syzeve të orës" Pozicioni i ulur pas stërvitjes (siguron një rritje të rezistencës vaskulare periferike dhe një ulje të rrjedhjes së gjakut nga e djathta në të majtë) Dridhje sistolike përgjatë skajit të majtë të sternumit Forcimi i I tonifikoj. Zhurmë e përafërt ejeksioni sistolike me një maksimum në hapësirat e dyta - të treta ndërbrinjore në të majtë të sternumit. Mbi arterien pulmonare II toni është i dobësuar. Me qarkullim të theksuar kolateral në anën e pasme mbi fushat e mushkërive, dëgjohet një zhurmë sistolike ose sistoliko-diastolike.

Diagnostifikimi

EKG: shenja të hipertrofisë dhe mbingarkesës së seksioneve të djathta, bllokadë AV, variante të ndryshme të sindromës së sinusit të sëmurë.

X-ray e organeve të kraharorit Zhdukja e modelit të mushkërive. Tek fëmijët më të mëdhenj dhe të rriturit mund të rritet për shkak të qarkullimit të zhvilluar kolateral.Për fëmijët është karakteristikë zemra e vogël në formë “këpucësh”.

Ekokardiografia Vlerësimi i hipertrofisë së miokardit dhe madhësisë së zgavrës së ventrikulit të djathtë Diagnoza e shkallës së ngushtimit të traktit të daljes së ventrikulit të djathtë dhe llojit anatomik të tij (embriologjik, hipertrofik, tubular ose shumëkomponent) VSD dekstropozicioni i aortës Është i detyrueshëm studimi i valvulës së aortës. , meqenëse stenoza e padiagnostikuar e valvulës së aortës pas korrigjimit radikal të defektit çon në dekompensim të shpejtë dhe edemë pulmonare Përcaktoni diametrin e unazave fibroze të të gjitha valvulave dhe ekzaminoni strukturën e valvulave të tyre.

Kateterizimi kardiak Presion i lartë në barkushen e djathtë Matja e gradientit të presionit ndërmjet barkushes së djathtë dhe arteries pulmonare Oksigjenim i ulët i gjakut në aortë.

Ventrikulografia dhe atriografia e djathtë dhe e majtë, angiopulmonografia, koronarografia: përcaktimi i llojit anatomik të defektit, identifikimi i anomalive shoqëruese të valvulave, vazave kryesore dhe arterieve koronare.

Terapia me barna Lehtësimi i gulçimit - sulmet cianotike - thithja e oksigjenit të lagështuar. 1% p - p trimeperidine / m - 0,05 ml në vit të jetës. Niketamide - 0,1 ml në vit të jetës. Në mungesë të efektit - administrimi intravenoz i kristaloideve Në acidozë - 4% r - p bikarbonat natriumi, 5% r - p glukozë me insulinë, reopoligliukin, aminofilinë. Në mungesë të efektit - imponimi urgjent i anastomozës aortopulmonare Të porsalindurit me kombinim të TF me atrezinë e valvulës pulmonare, kur qarkullimi pulmonar i gjakut varet nga gjendja e kanalit arterial, për të ruajtur rrjedhën e gjakut në të deri në imponimin e anastomozës aortopulmonare - infuzion. e PgE 1 (alprostadil) 0,05-0,1 mg/kg/min.

Mjekimi

Indikacionet: Të gjithë pacientët me TF.

Kundërindikimet: hipertension pulmonar i pakthyeshëm.

Metodat e trajtimit kirurgjikal Ndërhyrjet paliative - krijimi i anastomozave ndërsistemike (operacioni Blelock-Taussig - anastomoza subklaviano-pulmonare, operacioni Waterstone-Cooley - anastomoza intraperikardiale midis aortës ascendente dhe arteries pulmonare të djathtë) dhe infundibuloplastika e arterieve (konplastika e djathtë) zgjerimi i hapur i seksionit të daljes së barkushes së djathtë. Ndërhyrjet paliative kryhen në mënyrë urgjente për fëmijët me peshë më pak se 3 kg dhe keqformime shoqëruese që përkeqësojnë gjendjen Trajtimi kirurgjik radikal - Kirurgjia plastike VSD me eliminimin e stenozës së daljes së ventrikulit të djathtë Më poshtë janë paraqitur llojet anatomike të keqformimeve dhe opsionet për korrigjimin e tyre radikal. .

Tipi I - Karakteristikë embriologjike Obstruksioni i daljes së ventrikulit të djathtë për shkak të zhvendosjes së përparme dhe/ose penetrimit të ulët të septumit konik. Ngushtimi maksimal, si rregull, lokalizohet në nivelin e unazës muskulare kufizuese Unaza e valvulës së arteries pulmonare është mesatarisht hipoplastike ose pothuajse normale Metoda e korrigjimit kirurgjik: rezeksion ekonomik i pedikulit parietal të konit arterial, që synon eliminimin e stenozës për shkak të një ndryshimi në orientimin normal dhe zgjatjen e tij.

Tipi II - Karakteristikat hipertrofike Obstruksioni shkaktohet nga zhvendosja e përparme dhe/ose depërtimi i ulët i septumit konik, i cili shpesh është me përmasa normale ose i zgjatur, me hipertrofi të theksuar të segmentit proksimal të tij.Ngushtimi maksimal lokalizohet në nivelin e hyrjes në trakti i daljes së ventrikulit të djathtë. septumi konik, pasi natyra e ndryshimeve në këtë rast shkakton dy nivele shtrëngimi - në kufirin midis seksioneve hyrëse dhe dalëse të barkushes së djathtë dhe në rajonin e hapjes që çon në konin arterial të djathtë .

Lloji III - Obstruksioni karakteristik tubular shoqërohet me një ndarje të theksuar të pabarabartë të trungut arterial, si rezultat i së cilës koni është ashpër hipoplastik Ky lloj defekti, si rregull, nuk ka hipertrofi të septumit të konit arterial. korrigjimi kirurgjik Korrigjimi radikal primar është kundërindikuar Plastika paliative e konit të arterieve të djathtë parandalon përkeqësimin e ndryshimeve strukturore në barkushen e djathtë dhe ju lejon të mbështeteni në rritjen e pjesëve qendrore dhe periferike të pemës arteriale pulmonare, si dhe në atë të duhur. përgatitja e barkushes së majtë për kirurgji radikale. Prandaj, plastika paliative ka përparësi ndaj anastomozave ndërarteriale.

Tipi IV - multikomponent Karakteristikë: ngushtimi është për shkak të një zgjatje të konsiderueshme të septumit konik ose një shkarkimi të lartë të kordonit moderator - septal - trabekula margjinale Metodat e korrigjimit kirurgjik Me një shkarkim të lartë të kordonit të moderatorit, është optimale të anashkalohet Trakti i daljes së ventrikulit të djathtë duke përdorur kanale Në disa variante të këtij lloji të defektit, korrigjimi radikal është problematik.

Komplikime specifike postoperative Hipofunksioni dhe tromboza e anastomozës VSD e mbetur Hipertension pulmonar Rupture e arteries pulmonare në anën e anastomozës Aneurizmi i ventrikulit të djathtë Aritmi ventrikulare Bllokada AV Endokarditi infektiv.

Prognoza 25% e fëmijëve vdesin gjatë vitit të parë të jetës, shumica gjatë periudhës neonatale Jetëgjatësia mesatare e pacientëve të paoperuar është 12 vjet, në raste të rralla pacientët jetojnë deri në 75 vjet Frymëmarrje - sulmet cianotike shpesh zhduken pas 3 vjetësh. Vdekshmëria pas operacionit me korrigjim radikal - 5– 16% Performanca fizike në fazat e hershme pas operacionit Fontan (shih atrezinë e valvulës trikuspidale) korrespondon me 30–42% të normës së moshës, pas 1 viti - 80%.

Aplikimet Triada e Fallot - CHD, e përbërë nga tre komponentë: 1) stenozë e arteries pulmonare, 2) ASD, 3) hipertrofi kompensuese e barkushes së djathtë. Hemodinamika, simptomat, diagnoza përbëhen nga manifestimet e stenozës së arteries pulmonare dhe ASD Pentade of Fallot - CHD, e përbërë nga pesë komponentë: katër shenja të tetralogjisë Fallot dhe ASD. Hemodinamika, fotografia klinike, diagnoza dhe trajtimi janë të ngjashme me ato në tetradën e Fallot dhe ASD. ICD-10. Q21 Keqformime kongjenitale të septumit kardiak

Tetralogjia e Fallot

Tetralogjia e Fallot

• Shoqata e Kirurgëve Kardiovaskular të Rusisë

Fjalë kyçe

• Tetrada e Fallot-it
• stenoza pulmonare
• arteriet kolaterale
• mungesa e arteries pulmonare
• defekti i septumit ventrikular

Lista e shkurtesave

BALKA - vaza të mëdha kolaterale aorto-pulmonare

sëmundje kongjenitale të zemrës

PLA - presioni në arterien pulmonare

VSD - defekt septal ventrikular

ASD - defekt septal atrial

CT - tomografi e kompjuterizuar

LA - arteria pulmonare

PH - hipertension pulmonar

MRI - rezonancë magnetike

PDA - ductus arteriosus i hapur

RRL - rezistenca e përgjithshme pulmonare

OPS - rezistenca e përgjithshme periferike

RP - atriumi i djathtë

RV - barkushe e djathtë

CIBCC - indeksi kardiak i qarkullimit sistemik

TF - tetrada e Fallot

Sat O2 - ngopja e gjakut me oksigjen

Termat dhe Përkufizimet

Tetralogjia e Fallot-it është një sëmundje komplekse kongjenitale e zemrës e karakterizuar nga stenozë e rëndë e arteries pulmonare, defekt i madh septal ventrikular, zhvendosje e aortës në barkushen e djathtë, hipertrofi e murit të ventrikulit të djathtë.

Enët kolaterale janë enë anormale nga aorta ose degët e saj që sigurojnë rrjedhje shtesë të gjakut në mushkëri.

Një defekt i septumit ventrikular është një komunikim anatomik midis barkushes së djathtë dhe të majtë të zemrës.

Endokarditi - inflamacion i rreshtimit të brendshëm të zemrës, është një manifestim i zakonshëm i sëmundjeve të tjera.

Ekokardiografia është një metodë me ultratinguj që synon studimin e ndryshimeve morfologjike dhe funksionale në zemër dhe aparatin e saj valvular.

1. Informacion i shkurtër

1.1 Përkufizimi

Tetralogjia e Fallot (TF) përbëhet nga katër komponentë: stenoza infundibulare e barkushes së djathtë (RV), defekti i madh septal ventrikular (VSD), zhvendosja e aortës në RV (dekstropozicioni më pak se 50%), hipertrofia e RV. Formimi i zemrës në tetradën e Fallot-it bazohet në rrotullimin e konit arterial në drejtim të kundërt të akrepave të orës. Kjo çon në shfaqjen e një dekstropozimi të aortës, e cila "ulet në majë" të VSD, në pamundësinë e lidhjes së septumit të konit arterial me septumin interventrikular dhe palosjen bulboventrikulare, gjë që shkakton VSD. Përveç kësaj, zhvendosja e përparme e septumit të konit arterial shkakton ngushtimin e LA.

Sipas ashpërsisë së klinikës dhe spektrit morfologjik, defekti është shumë i ndryshueshëm. Ekziston një VSD e vetme e madhe, zakonisht subaortike. Valvula pulmonare (PA) është zakonisht hipoplastike dhe stenotike. Shpesh ka hipoplazi, stenozë të trungut dhe të degëve të LA. Vërehet rrallë ageneza e njërës prej degëve të LA, shpesh e majta.

Anomalitë e shoqëruara mund të përfshijnë një ASD, komunikim atrioventrikular (më i zakonshëm në pacientët me sindromën Down) dhe një hark aortik të djathtë. Anomalitë në zhvillimin e arterieve koronare janë të mundshme, shpesh këto janë degë konike nga arteria koronare e djathtë, që përshkojnë traktin ekskretues të pankreasit.

1.2 Etiologjia dhe patogjeneza

Tetralogjia e Fallot është një sëmundje e lindur e zemrës, ndërsa gjendja e fëmijës varet kryesisht nga shkalla e stenozës LA, madhësia e PDA dhe prania e arterieve të mëdha kolaterale aortopulmonare. Me përparimin e stenozës LA, mbylljen e PDA, arterieve kolaterale, gjendja e fëmijës përkeqësohet ndjeshëm dhe bëhet kritike.

1.3 Epidemiologjia

Tetrada e Fallot-it diagnostikohet në 8-13% të të gjithë pacientëve me sëmundje kongjenitale të zemrës. Ndër defektet që kërkojnë trajtim kirurgjik në fëmijërinë e hershme, tetralogjia e Fallot zë 15%. Frekuenca e defektit tek të sapolindurit varion nga 4 në 7%. Jetëgjatësia mesatare e pacientëve me tetradën e Fallot është 12-13 vjet dhe varet nga shkalla e stenozës së LA. Vdekshmëria gjatë vitit të parë të jetës është 25%, me 3 vjet - 40%, me 10 vjet - 70%, në 40 vjet të jetës - 95%. Me format e "zbehta" të defektit, jetëgjatësia është disi më e gjatë se me formën cianotike. Zakonisht, pacientët e rëndë të paoperuar vdesin nga tromboembolizmi në enët e trurit me formimin e absceseve, dështimit të zemrës dhe endokarditit infektiv.

1.4 Kodimi ICD 10

1.5. Klasifikimi

• Forma e rëndë
• Forma klasike
• Formë e rëndë me gulçim dhe sulme cianotike
• Fillimi i vonë i cianozës
• Forma e zbehtë

2. Diagnostifikimi

2.1. Ankesat dhe anamneza

• Gjatë mbledhjes së anamnezës dhe ankesave, rekomandohet të pyesni pacientin për praninë e gulçimit, cianozës së buzëve dhe majave të gishtave, rekomandohet t'i kushtohet vëmendje vonesës së pacientit në zhvillimin fizik, mbledhjes.

Komente: Me rritjen e dispnesë dhe cianozës, gjendja e pacientëve përkeqësohet dhe pa u ndalur ata mund të bëjnë vetëm disa hapa.

• Rekomandohet t'i kushtohet vëmendje shkallës së lodhjes, gulçimit gjatë ushtrimit, ndonjëherë në pushim.

2.2 Ekzaminimi fizik

• Rekomandohet t'i kushtoni vëmendje formës së gjoksit.

Komente: Pacientët me tetralogji të Fallot priren të jenë hipostenikë. Gjoksi i tyre është zakonisht në formë cilindrike dhe nuk ka gunga në zemër. Lëkura dhe mukozat e dukshme janë cianotike.

Komente: Auskultative në skajin e majtë të sternumit në hapësirën e dytë ose të tretë ndërkostale, dëgjohet një zhurmë e ashpër sistolike për shkak të rrjedhjes së gjakut nëpër stenozë. Toni II në arterien pulmonare dobësohet, toni I forcohet. Nëse pacienti ka një anastomozë pulmonare sistemike, atëherë dëgjohet një zhurmë sistole-diastolike. Pas kryerjes së një anastomoze subklaviano-pulmonare sipas Blalock-Taussig, pulset brachiale dhe radiale mungojnë në anën e anastomozës.

2.3 Diagnostifikimi laboratorik

• Rekomandohet të studiohet dinamika e ngopjes së oksigjenit në gjak në kapilarë ose duke përdorur një pulsoksimetër.

• Rekomandohet kontrolli i nivelit të hemoglobinës, hematokritit, koagulogramit.

Koment: Studimi është kryer për të vlerësuar gjendjen e pacientit, për të vlerësuar në mënyrë indirekte nivelin e fluksit pulmonar të gjakut dhe gjendjen e sistemit të koagulimit të gjakut.

2.4. Diagnostifikimi instrumental

• Rekomandohet që pacienti të konsultohet nga mjekë të specialiteteve përkatëse për të përjashtuar faktorët shtesë të rrezikut jo-kardiak.

• Rekomandohet një elektrokardiogramë

Komente: TF karakterizohet nga devijimi i boshtit elektrik të zemrës në të djathtë (nga +100 në +180°), hipertrofia e miokardit të ventrikulit të djathtë, bllokimi jo i plotë i degës së djathtë të tufës së His, shenjat e mbingarkesës së atriumi i djathtë.

• Rekomandohet grafia e gjoksit

Komente: Në të njëjtën kohë, vizuale është një rritje e transparencës së fushave të mushkërive, e cila shfaqet për shkak të një rënie të rrjedhës së gjakut në mushkëri, përfaqësimit të enëve pulmonare me fije të ngushta dhe uljes së rrënjëve të mushkërive. . Diametri i hijes së zemrës mbetet normal ose pak i zgjeruar në të majtë për shkak të rritjes së pankreasit. Maja e zemrës është e ngritur dhe e rrumbullakosur. Beli i zemrës theksohet për shkak të tërheqjes së harkut të arteries pulmonare. Forma e zemrës ngjan me një "këpucë druri". Në projeksionin e 2-të të zhdrejtë, është qartë e dukshme një rritje në barkushen e djathtë, e cila shtyn prapa dhe ngre një barkushe të vogël të majtë ("kapak"). Dekstropozimi i aortës shihet më së miri në pamjen anësore.

• Rekomandohet ekokardiografia (ECHOCG).

Komente: ECHOCG është e nevojshme për të vlerësuar madhësinë e pjesëve të djathta dhe të majta të zemrës, vendndodhjen dhe madhësinë e VSD, shkallën e dekstropozimit të aortës, ashpërsinë e hipertrofisë së RV, gjatësinë dhe shkallën e ngushtimit të traktit dalës të RV. , kombinimi i stenozës subvalvulare dhe valvulare, madhësia e unazës valvulare dhe trungu PA. Prania e stenozës LA dhe madhësia e gradientit ndërmjet RV dhe LA rekomandohet të përcaktohet duke përdorur ekokardiografinë Doppler.

• Rekomandohet kryerja e kateterizimit kardiak dhe angiokardiografisë

Komente: Studimi është i nevojshëm për të identifikuar çrregullimet hemodinamike që janë të pranishme në pacientët me tetradën e Fallot: presioni i lartë në RV, i barabartë me presionin në LV dhe aortë, presioni sistolik në LA është i ulët, një gradient i madh në presionin sistolik midis RV dhe LA. Në pjesët e djathta të gjakut venoz, në aortë, ngopja e gjakut me oksigjen zvogëlohet sipas vlerës së shkarkimit venoarterial. Në ventrikulografinë e djathtë, PA dhe aorta ascendente kontrastohen njëkohësisht dhe vërehet stenozë e kombinuar e PA. Zbulohen tiparet e anatomisë së arterieve koronare, rrjedha dhe shpërndarja e degëve të arterieve koronare në traktin ekskretues të pankreasit. Pas ndërhyrjeve paliative duke përdorur ACG, rekomandohet të vlerësohet shkalla e përgatitjes së pacientëve për korrigjim radikal, shkalla e zhvillimit të sistemit LA, deformimi i degëve të LA në zonën e anastomozës sistematike-pulmonare dhe shkalla. të zgjerimit të LV. Me ndihmën e ndërhyrjeve endovaskulare para operacionit radikal, rekomandohet korrigjimi i stenozave të degëve të LA, eliminimi i anastomozave sistematike-pulmonare, BALKA.

• Rekomandohet imazhe me rezonancë magnetike.

Koment: Studimi është i nevojshëm për të marrë imazhe të trungut, degëve dhe degëve periferike të LA, për të përcaktuar shkallën e regurgitimit në LA dhe valvulën trikuspidale.

3. Trajtimi

3.1 Trajtimi konservativ

• Trajtimi konservativ i pacientëve të paoperuar është individual dhe rekomandohet nga një kardiolog me përvojë.

• Rekomandohet marrja e barnave antikoagulante për fibrilacionin atrial, si dhe pas tromboembolisë në tru ose sulmeve ishemike kalimtare.

• Rekomandohet terapi diuretike e moderuar për dështimin e zemrës, terapi antiaritmike.

• Rekomandohet për uljen e niveleve të hemoglobinës dhe përmirësimin e reologjisë së gjakut, përdorimin e solucioneve kristaloidale intravenoze, barna që përmirësojnë gjendjen e murit vaskular.

3.2 Trajtimi kirurgjikal

3.2.1 Korrigjimi radikal

Korrigjimi radikal mund të kryhet si një operacion primar në një anatomi të favorshme të PA, zakonisht në vitin e parë të jetës së pacientit, ose si një fazë e dytë e korrigjimit pas ndërhyrjes paliative, nëse vlerësimi klinik i gjendjes së pacientit tregon për anatominë e favorshme dhe hemodinamika.

• Rekomandohet të kryhet një korrigjim radikal i tetradës së Fallot në kushtet e mëposhtme:

1. Gjendja e kënaqshme klinike dhe funksionale e pacientëve:

a) niveli i hemoglobinës më pak se 180-190 g/l;

b) ngopja e oksigjenit në aortë është më shumë se 70-75%.

2. Kriteret anatomike për funksionueshmërinë e defektit:

a) zhvillimi i kënaqshëm i sistemit të arteries pulmonare: (A1+B1)/nAo më shumë se 1.5, indeksi arterial pulmonar më shumë se 250;

b) mungesa e hipoplazisë së RV dhe LV (LV EDV më shumë se 40 ml/m2);

c) fraksioni i ejeksionit ventrikular më shumë se 50%;

d) mungesa e arterieve të shumta, të mëdha kolaterale.

3. Kriteret hemodinamike:

a) raporti SIMKK / SIBKK më shumë se 0,65;

b) raporti IELK/SIMKK është më shumë se 0,55.

Komente: Indikacionet për korrigjimin radikal përcaktohen në bazë të një vlerësimi të gjendjes së përgjithshme të pacientit, studimit të anatomisë dhe hemodinamikës.

• Rekomandohet të kryhen operacione paliative për tetralogjinë e Fallot në kushtet e mëposhtme:
• Ngopja e gjakut arterial me oksigjen më pak se 70%;
• Niveli i hemoglobinës më shumë se 190 g/l;
• Frymëmarrje e shpeshtë dhe sulme cianotike (2-3 r / d);
• Terapi më e gjatë me beta-bllokues;
• Prania e një patologjie ekstrakardiake shoqëruese,

• anomali kongjenitale jo kardiake (SNQ, mushkëritë, mëlçia, veshkat);
• komplikime infektive;
• aksident akut cerebrovaskular.

Koment: Qëllimi i kujdesit paliativ është të rrisë qarkullimin pulmonar të gjakut dhe të përgatitet për riparimin radikal të defektit. Si rezultat i operacioneve të përsëritura, ngopja arteriale e oksigjenit rritet, niveli i hemoglobinës zvogëlohet, vëllimi i LV rritet (më shumë se 40 ml/m2), sistemi LA zhvillohet dhe presioni në LA rritet. Në të ardhmen, pacientët mund të kryejnë një korrigjim radikal të defektit.

• Llojet e mëposhtme të operacioneve paliative rekomandohen për tetradën e Fallot:

• Krijimi i anastomozave sistematike-pulmonare;
• Rindërtimi i traktit të daljes së pankreasit pa plastikë VSD;
• Krijimi i një anastomoze qendrore;
• Stentimi i degëve të PDA, LA;
• Valvuloplastika me balon transluminale e stenozës valvulare të arteries pulmonare.

4. Rehabilitimi

• Rekomandohet që pacientët pas korrigjimit radikal të ekzaminohen çdo vit nga një kardiolog i cili është ekspert për sëmundjet kongjenitale të zemrës.

Komentet: Në varësi të komplikacioneve dhe sëmundjeve kongjenitale të mbetura të zemrës, rekomandohen ekzaminime më të shpeshta. Duhet të kryhet një EKG për të vlerësuar rrahjet e zemrës dhe kohëzgjatjen e kompleksit QRS. Monitorimi i Holterit rekomandohet nëse ekziston dyshimi për praninë e aritmive kardiake.

5. Parandalimi dhe ndjekja

5.1 Vëzhgimi i ambulancës

• Rekomandohet që pacientët pas korrigjimit të tetradës së Fallot të kryejnë ekokardiografi çdo vit.

• Rekomandohet që pacientët pas korrigjimit të tetradës së Fallot t'i nënshtrohen MRI një herë në 2-3 vjet nga specialistë me përvojë në punën me sëmundjet kongjenitale të zemrës.

• Rekomandohet të kryhet një studim i patologjisë trashëgimore (p.sh. 22qll) në të gjithë pacientët pas korrigjimit radikal të tetradës së Fallot.

• Auskultimi rekomandohet për pacientët pas korrigjimit radikal të tetradës së Fallot.

Komente: Një zhurmë e lehtë sistolike dëgjohet në traktin e daljes së RV dhe një zhurmë diastolike në zonën LA për shkak të regurgitimit pulmonar. Këta pacientë zakonisht u mungon komponenti pulmonar i tonit të dytë. Nëse ka një shant në copëzën VSD, dëgjohet një zhurmë pansistolike.

• Trajtimi i rregullt nuk rekomandohet për shumicën e pacientëve në mungesë të problemeve hemodinamike të mbetura.

• Rekomandohet trajtimi mjekësor i dështimit të zemrës në mosfunksionimin e RV dhe LV.

• Elektrokardiografia rekomandohet për pacientët pas korrigjimit radikal të tetradës së Fallot.

Komente: Pacientët që i nënshtrohen riparimit radikal transventrikular pothuajse gjithmonë kanë bllok të degës së djathtë, dhe gjerësia e kompleksit QRS pasqyron shkallën e zgjerimit të RV. Një gjerësi e kompleksit QRS prej 180 ms ose më shumë është një faktor rreziku për vdekjen e papritur kardiake. Zbulimi i flutterit ose fibrilacionit atrial, sulmet e takikardisë ventrikulare indirekt tregon çrregullime të rënda hemodinamike.

• Radiografia e gjoksit rekomandohet për pacientët pas korrigjimit radikal të tetradës së Fallot.

Koment: Në pacientët me një rezultat të mirë të korrigjimit radikal, modeli i mushkërive është zakonisht normal. Zgjerimi i zemrës pasqyron regurgitim të rëndë pulmonar, insuficiencë të valvulës trikuspidale.

• Ekokardiografia rekomandohet për pacientët pas korrigjimit radikal të tetradës së Fallot.

Kombinimi i katër defekteve anatomike të përcaktuara rreptësisht në strukturën e zemrës dhe enëve të gjakut jep bazën për të diagnostikuar një sëmundje kongjenitale të zemrës të quajtur tetralogjia e Fallot.

Sëmundja u identifikua dhe u përshkrua nga patologu francez E.L. Fallo në 1888. Gjatë 100 viteve të fundit, mjekët kanë arritur të arrijnë rezultate të mira në zbulimin dhe eliminimin e hershëm të këtij defekti.

Tetralogjia e Fallot është një sëmundje kongjenitale e zemrës që shpesh diagnostikohet tek të porsalindurit. Kodi ICD-10 është Q21.3.

Tetralogjia e Fallot ndodh në 3% të fëmijëve, që është një e pesta e të gjitha defekteve kongjenitale të zbuluara të zemrës. 30% e të gjitha aborteve dhe shtatzënive jo në zhvillim shoqërohen me praninë e tetralogjisë së Fallot në fetus dhe 7% të tjera të foshnjave me këtë patologji lindin të vdekur.

Këto shifra trishtuese nuk dëshmojnë aspak në favor të vdekshmërisë absolute të kësaj sëmundjeje, por tërheqin vëmendjen për ashpërsinë e saj dhe pashmangshmërinë e ndërhyrjes urgjente mjekësore.

Tetralogjia e Fallot diagnostikohet nëse ekziston një kombinim i katër defekteve anatomike në strukturën e sistemit kardiovaskular tek një i porsalindur menjëherë:

• Stenoza ose ngushtimi i arteries pulmonare që del nga barkushja e djathtë. Qëllimi i tij i drejtpërdrejtë është të përcjellë gjakun venoz në mushkëri. Nëse ka një ngushtim në grykën e arteries pulmonare, atëherë gjaku nga barkushe e zemrës hyn në arterie me përpjekje. Kjo çon në një rritje të konsiderueshme të ngarkesës në anën e djathtë të zemrës. Me kalimin e moshës, stenoza rritet - domethënë, ky defekt ka një ecuri progresive.
• Defekti septal ventrikular (VSD). Normalisht, barkushet e zemrës ndahen nga një septum i shurdhër, i cili ju lejon të mbani presione të ndryshme në to. Me tetralogjinë e Fallot, ka një hendek në septumin interventrikular dhe për këtë arsye presioni në të dy barkushet barazohet. Ventrikuli i djathtë pompon gjak jo vetëm në arterien pulmonare, por edhe në aortë.
• Dekstropozimi ose zhvendosja e aortës. Normalisht, aorta ndodhet në anën e majtë të zemrës. Me tetradën e Fallot-it, ajo zhvendoset në të djathtë dhe ndodhet direkt mbi vrimën në septumin interventrikular.
• Zgjerimi i barkushes së djathtë të zemrës. Zhvillohet për herë të dytë, për shkak të rritjes së ngarkesës në anën e djathtë të zemrës për shkak të ngushtimit të arteries dhe zhvendosjes së aortës.

Në 20-40% të rasteve me tetralogji të Fallot ka defekte shoqëruese të zemrës:

• harku i aortës në anën e djathtë;
• vena kava superiore shtesë në të majtë.

Tabela që krahason treshen, tetradën dhe pentadën e Fallot.

Hemodinamika

Me një defekt, zhvillohen çrregullimet hemodinamike vijuese:

• Për shkak të ngushtimit të arteries pulmonare, barkushja e djathtë mbingarkohet me vëllim (nga atriumi i djathtë) dhe presion (nga arteria pulmonare). Mbushja me gjak shkakton një rritje të fuqisë së tij goditëse;
• Kur presioni në barkushen e djathtë bëhet kritike, shunti venoz fillon nga e djathta në të majtë;
• Nga barkushja e majtë, gjaku i përzier hyn në aortë;
• Aorta, për shkak të dekstropozicionit kongjenital, merr gjithashtu gjak nga barkushja e djathtë;
• Përmbajtja e dioksidit të karbonit në gjak rritet, oksigjeni - zvogëlohet (hipoksemia);
• Në organet e brendshme fillon hipoksia, e cila rëndohet nga varfërimi i qarkullimit pulmonar;
• Për shkak të mungesës së oksigjenit, zhvillohet policitemia - një rritje në nivelin e qelizave të gjakut dhe hemoglobinës.

Një video e dobishme që flet për hemodinamikën në tetradën e Fallot:

Shkaqet dhe faktorët e rrezikut

Strukturat anatomike të zemrës të formuara në fetus gjatë tre muajve të parë të zhvillimit intrauterin.

Është në këtë kohë që çdo ndikim i jashtëm i dëmshëm në trupin e një gruaje shtatzënë mund të ketë një efekt fatal në formimin e sëmundjeve kongjenitale të zemrës.

Faktorët e rrezikut në këtë kohë janë:

• sëmundjet akute virale;
• përdorimi nga një grua shtatzënë i barnave të caktuara, substancave psikoaktive dhe psikotrope (përfshirë duhanin dhe alkoolin);
• helmimi me metale të rënda;
• ekspozimi radioaktiv;
• mosha e nënës së ardhshme është më shumë se 40 vjeç.

Shkencëtarët evropianë kanë zbuluar se tetralogjia e Fallot-it lidhet me disa sëmundje gjenetike te foshnjat, të cilat i lejuan ata të supozonin natyrën trashëgimore të këtij defekti.

Llojet e UPU dhe fazat e zhvillimit të saj

Në varësi të veçorive anatomike të defektit, dallohen disa lloje të tetradës së Fallot:

• Embriologjike- ngushtimi maksimal i arteries është në nivelin e unazës muskulore delimituese. Stenoza mund të korrigjohet me rezeksion ekonomik të konusit arterioz.
• hipertrofike- ngushtimi maksimal i arteries është në nivelin e unazës muskulore delimituese dhe hyrjes në barkushen e djathtë. Stenoza mund të eliminohet me rezeksion masiv të konusit arterioz.
• tubulare- i gjithë koni arterial është ngushtuar dhe shkurtuar. Pacientët me një defekt të tillë nuk duhet t'i nënshtrohen korrigjimit kirurgjik radikal të stenozës së arteries pulmonare. Për ta preferohet kirurgjia plastike paliative, e cila ndihmon në parandalimin e përkeqësimit të sëmundjes.
• Shumëkomponent- Stenoza arteriale shkaktohet nga një sërë ndryshimesh anatomike, pozicioni dhe tiparet e të cilave përcaktojnë rezultatin e suksesshëm të korrigjimit kirurgjik të stenozës.

Në varësi të karakteristikave të manifestimeve klinike të defektit, dallohen format e mëposhtme:

• cianotike ose klasike- me cianozë të rëndë (cianozë) të lëkurës dhe mukozave;
• formë acianotike ose "e zbehtë".- më shpesh tek fëmijët e 3 viteve të para të jetës si pasojë e kompensimit të pjesshëm të defektit.

Sipas ashpërsisë së kursit, dallohen format e mëposhtme të sëmundjes:

• i rëndë. Frymëmarrja dhe cianoza shfaqen pothuajse që nga lindja kur qani, ushqeheni.
• klasike. Sëmundja debuton në moshën 6-12 muajsh. Manifestimet klinike janë të lidhura ngushtë me rritjen e aktivitetit fizik.
• Paroksizmale. Fëmija vuan nga sulme të rënda dispnea-cianotike.
• Drita një formë me fillim të vonë të cianozës dhe gulçim - në 6-10 vjet.

Në rrjedhën e saj, sëmundja kalon në tre faza të njëpasnjëshme:

• Mirëqenie relative. Më shpesh, kjo fazë zgjat nga lindja deri në 5-6 muaj. Nuk ka simptoma të theksuara të sëmundjes, e cila shoqërohet me kompensim të pjesshëm të defektit për shkak të veçorive strukturore të zemrës së të porsalindurit.
• faza cianotike. Periudha më e vështirë në jetën e një foshnjeje me tetradën e Fallot zgjat 2-3 vjet. Në të njëjtën kohë, të gjitha manifestimet klinike të sëmundjes janë të theksuara: gulçim, cianozë, sulme astme. Kjo grupmoshë ka numrin më të lartë të vdekjeve.
• faza kalimtare ose faza e formimit të mekanizmave kompensues. Kuadri klinik i sëmundjes vazhdon, por fëmija përshtatet me sëmundjen e tij dhe di të parandalojë ose dobësojë sulmet e sëmundjes.

Rreziku dhe komplikimet

Diagnoza e tetradës së Fallot i përket kategorisë së defekteve të rënda të zemrës me vdekshmëri të lartë. Me një rrjedhë të pafavorshme të sëmundjes, jetëgjatësia mesatare e pacientit është 15 vjet..

Komplikime të tilla të sëmundjes nuk janë të rralla:

• tromboza e enëve të trurit ose mushkërive për shkak të rritjes së viskozitetit të gjakut;
• abscesi i trurit;
• dështimi akut ose kongjestiv i zemrës;
• endokardit bakterial;
• zhvillimi i vonuar psikomotor.

Simptomat e sëmundjes

Në varësi të shkallës së ngushtimit të arteries dhe madhësisë së vrimës në septumin interventrikular, ndryshon mosha e shfaqjes së simptomave të para të sëmundjes dhe shkalla e përparimit të tyre. Konsideroni klinikën e sëmundjes, tetrada e Fallot karakterizohet nga:

• Cianoza. Më shpesh shfaqet tek fëmijët nën moshën një vjeç, fillimisht në buzë, pastaj në mukozën, fytyrën, krahët, këmbët dhe bustin. Përparon me rritjen e aktivitetit fizik të fëmijës.
• Gishtat e trashur në formën e "shkopinjve daulle" dhe thonjve konveks në formën e "xhamave të orës" formohen në moshën 1-2 vjeç.
• Dispnea në formën e frymëmarrjes së thellë aritmike. Në të njëjtën kohë, frekuenca e inhalimeve dhe nxjerrjeve nuk rritet. Frymëmarrja përkeqësohet me përpjekjen më të vogël.
• Lodhje e shpejtë.
• - një fryrje në gjoks në rajonin e zemrës.
• Zhvillimi i vonuar motorik për shkak të kufizimeve të detyruara në aktivitetin motorik.
• Murmuritje në zemër.
• Pozicioni tipik i trupit një fëmijë i sëmurë - ulur ose shtrirë me këmbë të përkulura në stomak. Është në këtë pozicion që foshnja ndihet më mirë dhe për këtë arsye në mënyrë të pandërgjegjshme e pranon atë sa më shpesh të jetë e mundur.
• të fikët deri në gjendjen e komës hipoksemike.
• Sulmet "blu" të gulçimit dhe cianozës me një rrjedhë të rëndë paroksizmale të sëmundjes, në të cilën fëmijët e vegjël (1-2 vjeç) papritmas bëhen blu, fillojnë të mbyten, bëhen të shqetësuar dhe më pas mund të humbasin vetëdijen ose edhe të bien në koma. Pas sulmit, fëmija ishte letargjik dhe i përgjumur. Shpesh, si rezultat i një përkeqësimi të tillë, foshnja madje mund të vdesë.

Nëse dyshoni për tetradën e Fallot-it, kontaktimi me një mjek duhet të jetë i menjëhershëm. Fëmija ka nevojë për konsultë urgjente me një kardiolog ose kardiokirurg.

Dispne cianotike

Sulmi zhvillohet me një ngushtim të konsiderueshëm të trungut pulmonar dhe karakteristikë e fëmijëve të vegjël. Shkaktuar nga tkurrja spontane e barkushes së djathtë, e cila përkeqëson hipokseminë. Mungesa e oksigjenit provokon hipoksi cerebrale, dhe një tepricë e dioksidit të karbonit stimulon qendrën e frymëmarrjes.

Sulmi manifestohet me dispne të papritur frymëruese (vështirësi dhe rritje të inhalimit). Frymëmarrja e fëmijës i ngjan asaj të një trupi të huaj dhe shoqërohet me lëkurë blu të përgjithësuar. Pacienti merr një pozicion squatting të detyruar dhe humbet vetëdijen brenda 1-2 minutash.

Algoritmi i veprimit:

1. Thirrni një ambulancë.
2. Mbroni fëmijën nga të huajt.
3. Siguroni furnizim me ajër të pastër.
4. Zhbllokoni rrobat.
5. Sigurohuni që rrugët e frymëmarrjes të jenë të pastra.

Me mbërritjen e ambulancës merren masat urgjente:

• terapia me oksigjen përmes maskës (20% oksigjen i lagësht);
• përcaktimi i shenjave vitale;
• futja e bronkodilatorëve dhe kardiotonikëve (eufillin, norepinefrinë);
• heqja e një EKG dhe përgatitja e njëkohshme për futjen e antiaritmikëve (sulmi shpesh ndërlikohet nga fibrilacioni);
• transporti në spital.

Të gjitha barnat administrohen në mënyrë intravenoze. Ndërsa ofrojnë kujdes, mjekët ndihmës e mbajnë gati një defibrilator. Në spital gjendja e fëmijës stabilizohet me barna kardiake dhe oksigjenoterapi.

Diagnoza e sëmundjes

Sëmundja diagnostikohet në bazë të anamnezës, pas një ekzaminimi klinik dhe auskultimit të gjoksit, duke marrë parasysh rezultatet e metodave të kërkimit instrumental.

Inspektimi:

• Bllokim universal i lëkurës dhe mukozave në të gjithë trupin.
• Vonesë e rritjes, distrofi 2-3 gradë.
• Gunga e zemrës.
• Ndryshimet fibroze në gishta dhe thonj ("syze ore", "shkopinj daulle").

Hetimi:

• Në projeksionin e arteries pulmonare (niveli i hapësirës së dytë ndërbrinjore në të majtë të sternumit), përcaktohet dridhja sistolike.
• Një impuls kardiak zbulohet në këndin bregdetar.

Auskultim:

• Në hapësirën e dytë ndërbrinjore në të majtë, dëgjohet një zhurmë e zgjatur sistolike.
• Toni i dytë është i heshtur.
• Në pikën Botkin - një zhurmë e butë sistolike e shkaktuar nga shkarkimi i gjakut përmes një defekti septal.

Të dhënat laboratorike:

• Policitemia (rritje e niveleve të qelizave të gjakut dhe hemoglobinës).
• Ngadalësimi i ESR në 2-0 mm në orë.

Radiografia:

• Ulje e furnizimit me gjak në mushkëri (zbehje e rrënjëve).
• Rrafshim i harkut të trungut pulmonar.
• Pozicioni horizontal i barkushes së djathtë.
• Zhvendosja në të djathtë të harkut të aortës.
• Beli i theksuar i zemrës në të majtë.

• Zhvendosja e boshtit të zemrës në të djathtë.
• Ngritje e konsiderueshme e valës R në kalimet e djathta (V1-V2).
• Shenjat e mundshme - bifurkacion i valës R, aritmi.

• Konfirmimi i të gjithë komponentëve të defektit.
• Zemër në formë këpucësh.
• Drenazhimi i gjakut nga e djathta në të majtë.
• ndryshimi i presionit midis ventrikujve.

Nga pikëpamja diagnostike më e vlefshme është ekografia e zemrës me Doppler. Metodat invazive të kërkimit si angiografia dhe kateterizimi i zemrës tek të porsalindurit kryhen rrallë, vetëm në rast të rezultateve jo të kënaqshme duke përdorur metoda të tjera diagnostikuese.

Diagnoza diferenciale e tetradës së Fallot kryhet me sëmundje të ngjashme në manifestime klinike:

• infeksion i arteries pulmonare;
• stomak i vetëm.

Si zbulohet tek fetusi?

Në shumicën e rasteve (50-70%), defekti diagnostikohet pas lindjes. Një numër i madh lëshimesh diagnostikuese shoqërohen me cilësinë e pamjaftueshme të aparatit ekografik (diagnostika me ultratinguj është metoda kryesore për diagnostikimin e fetusit).

Diagnoza gjithëpërfshirëse gjatë shtatzënisë për praninë e tetradës së Fallot në fetus përfshin:

• Këshillimi gjenetik me përcaktimin e kariotipit (defekti shpesh kombinohet me sindromat kongjenitale - Patau, Down).
• Përcaktimi i madhësisë së hapësirës së jakës në tremujorin e 1 - madhësia tejkalon 3.5 mm.
• Ultratinguj në tremujorin e 1 - shkelje të rënda të shtrimit të zemrës (shpesh - dhe organeve të tjera).
• Ekografia e fetusit në tremujorin e 2-të - stenozë pulmonare, defekt septal, dekstropozim i aortës.
• Harta e ngjyrave - rrjedhje e turbullt e gjakut, fluks i pamjaftueshëm venoz në arterien pulmonare.

Taktika të tjera:

• Kur diagnostikohet para javës së 22-të, një grua duhet të përcaktojë nëse dëshiron të vazhdojë shtatzëninë.
• Në rast të pëlqimit, një terapist dhe një obstetër-gjinekolog vëzhgojnë gruan shtatzënë përpara lindjes.
• Dorëzimi kryhet në mënyrë natyrale.
• Fëmija bie nën mbikëqyrjen e një neonatologu, pas së cilës ai regjistrohet tek një kardiolog dhe një kardiokirurg.
• Koha e planifikuar për operacion.

Koha e ndërhyrjes varet nga shkalla e ngushtimit të arteries pulmonare. Me stenozë të konsiderueshme, operacioni kryhet në muajin e parë të jetës, me të moderuar - brenda 3 viteve nga lindja.

Metodat e Trajtimit

Tregohet trajtimi kirurgjik. Mosha optimale për operacion është deri në 3-5 vjet. Por para kësaj moshe, ju ende duhet të rriteni, pasi të keni kaluar fazën e cianozës së theksuar dhe gulçimit në një fëmijë 1-2 vjeç.

Shumë shpesh, fëmijët me tetradën e Fallot-it vdesin pikërisht gjatë sulmeve të rënda dispnea-cianotike në moshë të re, nëse nuk u sigurohet. Kujdesi dhe mbështetja kompetente mjekësore:

• parandalimi dhe trajtimi i sëmundjeve shoqëruese (anemi, rakit, sëmundje infektive);
• parandalimi i dehidrimit;
• terapi qetësuese;
• trajtimi me bllokues adrenergjikë;
• trajtimi me antihipoksantë dhe neuroprotektorë;
• terapia me oksigjen;
• terapi mirëmbajtjeje me vitamina dhe minerale.

Kundërindikimi i vetëm për korrigjimin radikal kirurgjik për tetradën e Fallot mund të jetë i rëndë. Përndryshe, operacioni është metoda më efektive e trajtimit.

Në varësi të veçorive anatomike të defektit ekzistues, preferohet metoda e ndërhyrjes kirurgjikale:

• Kirurgji paliative praktikohet kur është e pamundur të eliminohen plotësisht sëmundjet e zemrës. E nevojshme për të optimizuar cilësinë e jetës së pacientit. Më shpesh, një anastomozë aorto-pulmonare mbivendoset në këtë rast - domethënë, arteria pulmonare është e lidhur me arterien subklaviane duke përdorur implante sintetike. Ndonjëherë kirurgjia paliative është vetëm faza e parë e ndërhyrjes kirurgjikale tek një fëmijë nën 1 vjeç - i lejon foshnjës të jetojë edhe disa vite përpara se t'i nënshtrohet një korrigjim rrënjësor të defektit.
• Korrigjimi Radikal parashikon eliminimin e defektit te septumit interventrikular dhe zgjerimin e arteries pulmonare. Ky është një operacion në zemër të hapur, pas së cilës fëmija pas një kohe do të jetë në gjendje të bëjë një jetë pothuajse normale. Është e rëndësishme të theksohet se një operacion i tillë rekomandohet për fëmijët jo më të vegjël se 3-5 vjeç.

Fazat e trajtimit kirurgjikal

Operacioni përbëhet nga dy faza - radikale dhe paliative. Bëhet një operacion paliativ për të lehtësuar gjendjen e jetës, një operacion radikal për eliminimin e defektit.

E para është eliminimi i stenozës së trungut pulmonar (valvotomia)

Ajo kryhet sipas planit për fëmijët nën 3 vjeç në një spital kardiokirurgjik. Qasja - vetëm e hapur (hapja e gjoksit).

Fazat:

1. Diseksioni i brinjëve dhe nxjerrja e sternumit.
2. Hapja e zgavrës së kraharorit dhe prerja e qeskës perikardiale.
3. Futja e një valvotomie në zgavrën e zemrës.
4. Diseksioni i mureve të trungut pulmonar për të zgjeruar diametrin e tij.

Rezultati i operacionit është një përmirësim i rrjedhjes së gjakut venoz në mushkëri dhe eliminimi i hipoksisë.

Në vend të valvotomisë, mund të kryhen ndërhyrje të tjera:

• Rezeksioni - heqja e pjesës së ngushtuar të barkushes së djathtë për të rritur zgavrën e saj;
• Krijimi i rrugëve anashkaluese të rrjedhjes së gjakut - qepja e arteries nënklaviane ose aortës në degët e trungut pulmonar.

E dyta është riparimi i defektit septal ventrikular

Bëhet kur një makineri zemër-mushkëri lidhet 3-6 muaj pas ndërhyrjes së parë.

Fazat:

1. Hapja e zgavrës së kraharorit.
2. Lidhja e një makinerie zemër-mushkëri.
3. Kardioplegjia (mbyllja e zemrës nga qarkullimi sistemik).
4. Mbërthimi i mureve të aortës.
5. Hapja e barkushes së djathtë.
6. Qepja e një defekti septal.
7. Qepje shtesë e copëzës në barkushen e djathtë për të rritur madhësinë e zgavrës së saj.

Komplikime të mundshme pas operacionit

Komplikimet ndodhin në 2.5-7% të rasteve dhe shoqërohen me dëmtim të mikrostrukturave dhe enëve të zemrës, teknikë jo të duhur të funksionimit:

• Dëmtimi i fibrave përçuese.
• Arrest kardiak i papritur.
• Ruptura e valvulës pulmonare dhe e gjithë anulus fibrosus.
• Rezeksioni joadekuat i barkushes së djathtë (heqja e shumë miokardit).

Prognoza pas dhe pa trajtim, jetëgjatësia

Pa operacion, 3% e pacientëve jetojnë deri në 40 vjet. Kirurgjia e suksesshme i lejon pacientët të arrijnë jetëgjatësi (70 vjet ose më shumë). Ndjekja çon në regjistrimin gjatë gjithë jetës, monitorimin e aktivitetit fizik dhe trajtimin e sëmundjeve shoqëruese.

Të dhëna statistikore për sa kohë jetojnë njerëzit me këtë diagnozë:

• Mbijetesa pesëvjeçare pas operacionit: 92-97%.
• Jetoni deri në 20 vjet: 87-88% e pacientëve.
• Jetoni deri në 30 vjet: 77-80% e pacientëve.
• Jetëgjatësia mesatare pas ndërhyrjes është 66-72 vjet.
• Jetëgjatësia me sëmundje shoqëruese (aritmi): 50-55 vjet.

• Regjistrimi i hershëm për shtatzëni (deri në 12 javë).
• Regjistrimi i një fëmije të sëmurë.
• Përjashtimi i vetë-trajtimit dhe refuzimi i operacionit.
• Minimizoni hipoterminë e fëmijës, aktivitetin e tepërt fizik, ngrënien e tepërt.

• Monitorimi i mirëqenies, peshës dhe kohëzgjatjes së gjumit.
• Sigurimi i aktivitetit të duhur fizik.
• Dietë të ekuilibruar.
• Kurse në pishinë, shkollë kardiologjike.
• Kontrolle të rregullta mjekësore.
• Trajtimi i sëmundjeve shoqëruese (aritmi, bllokada).

E vetmja masë për të parandaluar përfundimin e trishtuar të sëmundjes është një vizitë në kohë te mjeku kur zbulohen shenjat e para të sëmundjes, vëzhgimi skrupuloz i fëmijës dhe mbikëqyrja vigjilente mjekësore. Tetralogjia e Fallot nuk është një sëmundje në të cilën mund të eksperimentoni me trajtime alternative dhe të shpresoni për një mrekulli. Shpëtimi i jetës së një pacienti të vogël është vetëm në duart e një kardiokirurgu.

Video e dobishme

Elena Malysheva dhe kolegët e saj flasin për sëmundjet kongjenitale të zemrës - tetrada e Fallot:

Tetralogjia e Fallot (TF) është një CHD e karakterizuar nga moszhvillimi i daljes së ventrikulit të djathtë dhe zhvendosja e septumit konik embrional përpara dhe majtas, duke rezultuar në katër defekte: VSD jorestriktive subaortike, stenozë e daljes së ventrikulit të djathtë (zakonisht me zhvillim të dëmtuar. i anulus fibrosus të valvulës pulmonare), hipertrofia e ventrikulit të djathtë dhe dekstropozimi i aortës. Të dhëna statistikore. 9% e të gjitha CHD të diagnostikuara në foshnjëri. 10-15% e të gjitha UPU-ve. 50% defekte të tipit blu (me lëvizjen e gjakut nga e djathta në të majtë).

Kodi sipas klasifikimit ndërkombëtar të sëmundjeve ICD-10:

Arsyet

Etiologjia. Shkelja e formimit të zemrës në 2-8 javë të shtatzënisë nën ndikimin e një infeksioni viral, rreziqet industriale, disa ilaçe, faktorë trashëgues. Shpesh shoqërohet me sindromën Cornelia de Lange, anomali të shumta trashëgimore, "fytyrë klloun", këmbë dhe duar të vogla, polifalangi, anomali vertebrale, oligofreni, peshë të ulët të lindjes.

Patogjeneza. Për shkak të faktit se aorta largohet kryesisht jo vetëm nga e majta, por edhe nga barkushja e djathtë (vendndodhja e aortës është "lart" në septumin interventrikular), me stenozë të rëndë dhe një defekt të madh në sistole, gjaku nga barkushet hyjnë në aortë dhe në një masë më të vogël në arterien pulmonare. Prandaj, me këtë defekt, dështimi i ventrikulit të djathtë nuk zhvillohet. Në stenozë të moderuar, kur rezistenca ndaj derdhjes së gjakut në mushkëri është më e ulët se në aortë, ndodh një shant majtas-djathtas, i cili klinikisht manifestohet nga një formë acianotike e TF. Ndërsa ashpërsia e stenozës rritet, ndodh një goditje e kryqëzuar, dhe më pas një shant nga e djathta në të majtë me një kalim në formën cianotike të defektit.

Simptomat (shenjat)

Pamja klinike

Ekzistojnë pesë forma dhe, në përputhje me rrethanat, pesë periudha të shfaqjes së sëmundjes. Forma e hershme cianotike (cianoza shfaqet që në muajt e parë të jetës, por më shpesh në vitin e parë). Forma klasike (cianoza shfaqet kur fëmija fillon të ecë dhe të vrapojë). Forma e rëndë (me gulçim - sulme cianotike). Forma cianotike e vonë (shfaqja e cianozës në moshën 6-10 vjeç). Forma e zbehtë (acianotike).

. Ankesat.. Vonesa në zhvillim .. Cianozë qendrore .. gulçim .. gulçim - sulme cianotike të shoqëruara me spazma paroksizmale të daljes së ventrikulit të djathtë - ankth i papritur, gulçim dhe cianozë me apnea të mundshme pasuese, humbje të vetëdijes dhe konvulsione.

. Objektivisht.. Zbehje ose cianozë .. Simptomat e "shkopinjve të daulles" dhe "syzeve të orës". sternumi .. Forcimi i tonit I. Zhurmë e përafërt ejeksioni sistolike me një maksimum në hapësirat e dyta - të treta ndërbrinjore në të majtë të sternumit. Mbi arterien pulmonare II toni është i dobësuar. Me qarkullim të theksuar kolateral në anën e pasme mbi fushat e mushkërive, dëgjohet një zhurmë sistolike ose sistoliko-diastolike.

Diagnostifikimi

Diagnostifikimi instrumental

. EKG: shenjat e hipertrofisë dhe mbingarkesës së seksioneve të djathta, bllokada AV, variante të ndryshme të sindromës së dobësisë së nyjës sinusale.

. X-ray e gjoksit.. Shkarkimi i modelit të mushkërive. Tek fëmijët më të rritur dhe të rriturit mund të rritet për shkak të qarkullimit kolateral të zhvilluar.. Fëmijët karakterizohen nga një zemër e vogël në formën e një "këpuce".. Fryrje e harkut të barkushes së djathtë. harku i barkushes së majtë kur kombinohet me një kanal arterial të hapur.

. ekokardiografia.. Vlerësimi i hipertrofisë së miokardit dhe madhësisë së kavitetit të ventrikulit të djathtë.. Diagnoza e shkallës së ngushtimit të daljes së ventrikulit të djathtë dhe tipit anatomik të saj (embriologjik, hipertrofik, tubular ose multikomponent) .. Dekstrapozicioni i aortës.. VSD. Ekzaminimi i detyrueshëm i valvulës së aortës për stenozën e saj, pasi stenoza e padiagnostikuar e valvulës aortale pas korrigjimit radikal të defektit çon në dekompensim të shpejtë dhe edemë pulmonare.Përcaktohet diametri i unazave fibroze të të gjitha valvulave dhe ekzaminohet struktura e valvulave të tyre.

. Kateterizimi i zemrës.. Presioni i lartë në barkushen e djathtë.. Matja e gradientit të presionit ndërmjet ventrikulit të djathtë dhe arteries pulmonare.. Oksigjenim i ulët i gjakut në aortë.

. Ventrikulografia dhe atriografia e djathtë dhe e majtë, angiopulmonografia, koronarografia: përcaktimi i llojit anatomik të defektit, identifikimi i anomalive shoqëruese të valvulave, vazave kryesore dhe arterieve koronare.

Terapia mjekësore. Lehtësimi i gulçimit - sulmet cianotike - inhalimi i oksigjenit të lagështuar. 1% p - p trimeperidine i / m - 0,05 ml në vit të jetës. Niketamide - 0,1 ml në vit të jetës. Në mungesë të efektit - administrimi intravenoz i kristaloideve. Me acidozë - 4% r - p bikarbonat natriumi, 5% r - p glukozë me insulinë, reopoligliukin, aminofilinë. Në mungesë të efektit, një imponim urgjent i një anastomoze aortopulmonare. Për të porsalindurit me kombinim të TF me atrezinë e valvulës pulmonare, kur fluksi pulmonar i gjakut varet nga gjendja e kanalit arterial, për të ruajtur rrjedhën e gjakut në të derisa të aplikohet anastomoza aortopulmonare, infuzion i PgE 1 (alprostadil) 0,05- 0.1 mg / kg / min.

Mjekimi

Kirurgjia

Indikacionet: të gjithë pacientët me TF.

Kundërindikimet: hipertension pulmonar i pakthyeshëm.

Metodat e trajtimit kirurgjikal. Ndërhyrjet paliative janë krijimi i anastomozave ndërsistemike (operacioni Blalock-Taussig - anastomoza subklaviano-pulmonare, operacioni Waterstone-Cooley - anastomoza intraperikardiale midis aortës ascendente dhe arteries pulmonare të djathtë) dhe infundibuloplastika (plastika e konusit të hapur të arterieve të djathtë). daljen e ventrikulit të djathtë. Ndërhyrjet paliative kryhen në mënyrë urgjente për fëmijët me peshë më të vogël se 3 kg dhe keqformime shoqëruese që përkeqësojnë gjendjen. Trajtimi radikal kirurgjik - VSD plastikë me eliminimin e stenozës së daljes së ventrikulit të djathtë. Llojet anatomike të defektit dhe opsionet për korrigjimin e tyre radikal janë paraqitur më poshtë.

Lloji I - embriologjik. praktikisht normal. Metoda e korrigjimit kirurgjikal: rezeksion ekonomik i pedikulit parietal të konit arterial, që synon eliminimin e stenozës së shkaktuar nga ndryshimi i orientimit dhe zgjatjes së tij normale.

Tipi II - hipertrofik.. Karakteristikat... Obstruksioni shkaktohet nga zhvendosja e përparme dhe/ose depërtimi i ulët i septumit konik, i cili shpesh është me përmasa normale ose i zgjatur, me hipertrofi të theksuar të segmentit proksimal të tij... Ngushtimi maksimal është i lokalizuar. në nivelin e hyrjes në daljen e barkushes së djathtë .. Metoda e korrigjimit kirurgjik: rezeksion masiv i këmbës parietale të septumit konik, pasi natyra e ndryshimeve në këtë rast shkakton dy nivele shtrëngimi - në kufirin midis hyrjes. dhe seksionet e daljes së barkushes së djathtë dhe në rajonin e hapjes që çon në konin arterial të djathtë.

Lloji III – tubular, korrigjimi është kundërindikuar... Plastika paliative e konit të arterieve të djathtë parandalon përkeqësimin e ndryshimeve strukturore në barkushen e djathtë dhe lejon që njeriu të mbështetet në rritjen e seksioneve qendrore dhe periferike të pemës arteriale pulmonare, si dhe në përgatitjen e duhur të barkushes së majtë për kirurgji radikale. Prandaj, plastika paliative ka përparësi ndaj anastomozave ndërarteriale.

Tipi IV — multikomponent.. Karakteristikat: ngushtimi shkaktohet nga zgjatja e ndjeshme e septumit konik ose shkarkimi i larte i kordonit moderator — trabekula septal-margjinale. ne disa variante te ketij lloji defekti, zbatimi i nje korrigjimi radikal. është problematike.

Komplikime specifike postoperative. Hipofunksioni dhe tromboza e anastomozës. VSD e mbetur. Hipertensioni pulmonar. Ruptura e arteries pulmonare në anën e anastomozës. Aneurizma e barkushes së djathtë. aritmitë ventrikulare. AV - bllokadë. Endokarditi infektiv.

Parashikim. 25% e fëmijëve vdesin gjatë vitit të parë të jetës, shumica gjatë periudhës neonatale. Jetëgjatësia mesatare e pacientëve të paoperuar është 12 vjet, në raste të rralla, pacientët jetojnë deri në 75 vjet. Frymëmarrje e shkurtër - sulmet cianotike shpesh zhduken pas 3 vjetësh. Vdekshmëria postoperative me korrigjim radikal është 5-16%. Performanca fizike në fazat e hershme pas operacionit Fontan (shih atrezinë e valvulës trikuspidale) korrespondon me 30-42% të normës së moshës, pas 1 viti - 80%.

Sinonim: Tetralogjia Fallot.

Shkurtesat. TF është tetrada e Fallot.

ICD-10. Q21.3 Tetralogjia e Fallot.

Aplikacionet . Triada e Fallot- UPU, e përbërë nga tre komponentë: 1 ) stenozë pulmonare, 2 ) DMPP, 3 ) hipertrofia kompensuese e ventrikulit të djathtë. Hemodinamika, simptomat, diagnoza përbëhen nga manifestimet e stenozës së arteries pulmonare dhe ASD. Pentada e Fallot- UPU, e përbërë nga pesë komponentë: katër shenja të tetradës së Fallot dhe ASD. Hemodinamika, fotografia klinike, diagnoza dhe trajtimi janë të ngjashme me ato në tetradën e Fallot dhe ASD. ICD-10. Q21 Keqformime kongjenitale të septumit kardiak

Kjo sëmundje është një nga defektet më të shpeshta kongjenitale (intrauterine) të zemrës. Tetralogjia kongjenitale e Fallot manifestohet nga jashtë si cianozë, kështu që kjo sëmundje quhet edhe sëmundje e zemrës "blu". Mjeku, pasi ta shikojë fëmijën, do të diagnostikojë menjëherë Tetralogjinë e Fallot-it sipas mikrobialit 10, nëse ka lëkurë të kaltërosh, vende pranë veshëve dhe buzëve, si dhe majat e gishtave janë blu.

Përshkrim

Për herë të parë, kjo sëmundje u përshkrua në detaje nga mjeku Etienne-Louis Fallot. Ajo mori emrin e saj për shkak të pranisë së 4 çrregullimeve të zemrës menjëherë:

• Mungesa ose mosfunksionimi i septumit interventrikular.
• Pozicioni i panatyrshëm i aortës. Zakonisht ndodhet mbi barkushen e majtë, por kjo zhvendoset në të djathtë dhe aorta lëviz drejtpërdrejt mbi septumin interventrikular të dëmtuar (dekstropozicioni).
• Stenoza () e gojës së arteries pulmonare ose e ndonjë pjese të barkushes së djathtë, nga ku gjaku venoz hyn në arterie.
• Një rritje në indin muskulor të barkushes së djathtë disa herë (hiperotrofi).

Nëse tre shenjat e para janë anomali në punën e zemrës, atëherë e fundit është pasojë e pranisë së kësaj anomalie. Në diagnostikimin dhe prognozën e sëmundjes në të ardhmen, do të jetë jashtëzakonisht e rëndësishme se sa është ngushtuar arteria pulmonare dhe cili është defekti i septumit. Të gjitha shenjat në çdo rast të sëmundjes kanë një formë shprehjeje shumë të ndryshme.

Sa më e shndritshme të shprehet ngushtimi i arteries pulmonare, aq më shumë bie puna në barkushen e djathtë dhe aq më shpejt fillon të hipertrofi nën një ngarkesë të tillë.

Për shkak të ngushtimit, vetëm një sasi e vogël e gjakut venoz hyn në mushkëri, dhe pjesa tjetër dërgohet përmes një septumi deformues në aortë. Si rezultat, ka një tejmbushje gjaku nga një rreth i madh i qarkullimit të gjakut dhe mungesë e tij në një të vogël, si rezultat i të cilit fillojnë organet.

Sëmundjet si triada e Fallot-it (septumi i dëmtuar i atriumit, zmadhimi i ventrikulit, ngushtimi i arteries pulmonare), pentada e Fallot-it (tetradi i Fallot-it dhe defekti septal atrial) janë afër tetradës së defektit Tetrad i Fallot tek fëmijët.

Shpesh, Tetralogjia e Fallot ngatërrohet me sëmundjet e mëposhtme:

• Infeksioni i arteries pulmonare.
• Trungu i përbashkët arterial.
• Prania e vetëm një barkushe.
• Shkarkimi i dyfishtë i enëve kryesore nga barkushja e djathtë.

Shpesh, patologjitë e mëposhtme shfaqen së bashku me tetradën:

• Sindroma DiGeorge (mungesa ose moszhvillimi i gjëndrave paratiroide dhe timusit).
• Harku i djathtë i aortës.
• Drenazh jo i plotë i venave pulmonare.
• Ngushtimi i arteries pulmonare.
• Shkelja e arterieve koronare.
• Vena kava e sipërme e majtë shtesë.

Arsyet

Shkeljet ndodhin gjatë zhvillimit të fetusit. Tetralogjia e Fallot zhvillohet para javës së 9-të të shtatzënisë, gjatë formimit të zemrës së fëmijës së palindur.

Shkaqet e tetralogjisë së Fallot tek të porsalindurit:

• Sëmundje të tilla të transferuara nga nëna në fazën fillestare si fruthi, rubeola, ethet e kuqe.
• Përdorimi i pijeve alkoolike dhe drogave.
• Përdorimi i pilulave qetësuese, hormonale, gjumi.
• Ndikimi i faktorëve të këqij.
• Rrezatimi jonizues.
• Trashëgimia, gjenetika (nëse një nga të afërmit e ngushtë kishte gjithashtu një sëmundje të tillë)

Një arsye tjetër mund të jetë një sëmundje kronike e nënës, zakone të këqija, ushqim jo i duhur.

Shumë shpesh, patologjia e sëmundjes së zemrës shfaqet tek fëmijët me sindromën e xhuxhit të Amsterdamit, e cila përfshin gjithashtu sindaktilinë e këmbës, oligofreninë, qiellzën gotike, mungesën e gishtërinjve, strabizmin, deformimin e veshëve, shqetësimet në funksionimin e organeve të brendshme dhe shumë më tepër.

Në ditët apo javët e para, asgjë nuk shkakton shqetësim, pasi zemra është ende në gjendje të kryejë funksionin e saj dhe shqetësimet nuk ndikojnë në asnjë mënyrë në rrjedhën e gjakut. Mirëpo, pas njëfarë kohe, tek të porsalindurit, kur qajnë, buzët bëhen blu, kur ushqehen, trupi bëhet blu, domethënë ndodh, gjë që vetëm intensifikohet me kalimin e kohës.

Cianoza e trekëndëshit nasolabial është simptoma kryesore e tetradës së Fallot-it

Më pas shtohet gulçimi, në moshën 2-3 vjeç fëmija nuk shfaq më aktivitet, por shpesh dhe thellë merr frymë, ndonjëherë i bie të fikët.

Shenjat dhe simptomat e jashtme të Tetralogjisë së Fallot në një fëmijë:

• Një gunga e vogël është një fryrje në zemër.
• Gishtat duken si shkopinj daulle.
• Thonjtë marrin një formë konveks dhe janë të rrumbullakosura.
• Vonesa në zhvillim.
• Infeksioni i shpeshtë me infektiv dhe ftohje (respiratore akute, sinusit, pneumoni, tek të rriturit e moshuar - tuberkulozi pulmonar).

Ekzistojnë 5 lloje të tetralogjisë së Fallot në fetus:

• Herët forma cianotike (simptomat shfaqen tashmë në muajin e parë).
• klasike(manifestimi në moshën 2-3 vjeç).
• i rëndë(kriza të përhershme të gulçimit, simptoma nga mosha 3-4 muajshe).
• Me vonesë cianotike (identifikimi i simptomave në 6-10 vjet).
• acianotike(i zbehtë).

Zakonisht, një defekt në zemër blu mund të shihet në një elektrokardiogram, që tregon ekzistencën e hiperotrofisë së ventrikulit të djathtë, një fonokardiogram, ku mund të dëgjohet një zhurmë mbi arterien pulmonare dhe një radiografi, ku zemra duket si një këpucë dhe hija kardiake zmadhohet.

Patologjia mund të zbulohet falë diagnozave të mëposhtme:

• Ultratinguj - (niveli i zhvendosjes së aortës, niveli i shtrëngimit pulmonar, mosfunksionimi i septumit interventrikular).
• Kateterizimi dhe ekzaminimi i zgavrave të zemrës (zbulimi i presionit të shtuar në barkushe, uria e oksigjenit të aortës).
• Aortografia dhe arteriografia pulmonare (ekzistenca e fluksit kolateral të gjakut dhe sëmundjet e arteries pulmonare).
• MRI e zemrës.
• Ventrikulografia e majtë.
• Multispiral.

Gjithashtu shpesh është e mundur të identifikohet një diagnozë me ndihmën e studimeve dhe analizave të caktuara, dhe gjenetistët gjithashtu mund të ndihmojnë në këtë, pasi baza e sëmundjes është një shkelje e të gjitha gjeneve në trup, dhe rrjedhimisht një shkelje e embrionit.

Një gjinekolog gjithashtu mund të diagnostikojë Tetralogjinë e Fallot, pasi shkaqet shpesh bëhen:

• Fetusi me pika.
• Sindroma e fenilketonurisë së nënës.
• Sindromi i alkoolit fetal.

Mjekimi

Nëse zbulohet një sëmundje, ka vetëm një rrugëdalje - një operacion në kohë. Sa më komplekse të jetë forma e sëmundjes dhe më shpesh, aq më shpejt është e nevojshme ndërhyrja e mjekëve specialistë. Rastet më të shpeshta të vdekjes tek fëmijët në 2 vitet e para të jetës, ndaj kjo moshë është veçanërisht e rrezikshme për këtë sëmundje.

Pa trajtim, shumë pak fëmijë mbijetojnë deri në moshën madhore. Gjatë vetë operacioneve, rreth 10% e fëmijëve vdesin, por pas përfundimit me sukses të tij, 80% e pacientëve bëjnë një jetë normale, megjithëse shumë të kufizuar. Shkaku i vdekjes mund të jetë mbytja, abscesi i trurit ose.

Operacionet për tetralogjinë e Fallot në fetus zakonisht kryhen në dy: paliativ dhe radikal.

Paliativ do të thotë "jo i plotë", domethënë ky trajtim nuk është i plotë. Ky operacion u bëhet fëmijëve nën 3 vjeç për të lehtësuar disi gjendjen e pacientit. Qëllimi i kësaj ndërhyrjeje është të reduktojë dispnenë dhe cianozën duke vendosur enë shtesë midis arterieve në mënyrë që gjaku të rrjedhë përmes anastomozave në mushkëri dhe atriumin e majtë.

Një operacion radikal kryhet në moshën 3-4 vjeç, kur organet tek fëmijët janë mjaft të mëdha. Gjatë kësaj ndërhyrjeje kirurgjikale ndalohet zemra dhe fëmija lidhet me aparatin zemër-mushkëri, më pas hiqet ngushtimi i arteries dhe korrigjohet defekti i septumit. Ekzistojnë disa kundërindikacione për procedura të tilla - endokardit, çrregullime të ndryshme të sistemit nervor, rrjedha akute e ndonjë sëmundjeje. Pas një operacioni të tillë, disa pacientë në moshë më të madhe fillojnë të zhvillojnë shkallë të ndryshme të aritmive.

Pas një patologjie të zbuluar në kohë dhe një operacioni të suksesshëm, ekziston një shans shumë i lartë për të jetuar një jetë të plotë, kështu që kjo sëmundje nuk është një diagnozë fatale.