Metodat e trajtimit të paralizës bulbare. Manifestimet e paralizës bulbare dhe pseudobulbare

Paraliza bulbar zhvillohet kur nervat kraniale janë dëmtuar. Shfaqet me dëmtime dypalëshe dhe në një masë më të vogël me dëmtime të njëanshme të grupeve kaudale (IX, X dhe XII) të vendosura në medulla oblongata, si dhe rrënjët dhe trungjet e tyre brenda dhe jashtë zgavrës kraniale. Për shkak të afërsisë së vendndodhjes anatomike, paralizat bulbare dhe pseudobulbare ndodhin rrallë.

Pamja klinike

Me sindromën bulbar vërehen disartri dhe disfagi. Pacientët, si rregull, mbyten në lëng, në disa raste ata nuk janë në gjendje të gëlltisin. Në lidhje me këtë, pështyma në pacientë të tillë shpesh rrjedh nga qoshet e gojës.

Me paralizën bulbare, fillon atrofia e muskujve të gjuhës dhe zhduken reflekset e faringut dhe të palatit. Pacientët e sëmurë rëndë, si rregull, zhvillojnë çrregullime të frymëmarrjes dhe ritmit kardiak, të cilat shpesh çojnë në vdekje. Kjo konfirmohet nga vendndodhja e afërt e qendrave të frymëmarrjes dhe të sistemit kardio-vaskular, në lidhje me të cilën kjo e fundit mund të përfshihet në procesin e dhimbshëm.

Shkaqet

Faktorët e kësaj sëmundjeje janë të gjitha llojet e sëmundjeve që çojnë në dëmtimin e indeve të trurit në këtë zonë:

• ishemi ose hemorragji në medulla oblongata;
• inflamacion i çdo etiologjie;
• poliomielitit;
• neoplazia e medulla oblongata;
• skleroza amiotrofike laterale;
• Sindroma Guillain-Barre.

Në këtë rast, inervimi i muskujve të qiellzës së butë, faringut dhe laringut nuk vërehet, gjë që shpjegon formimin e kompleksit standard të simptomave.

Simptomat

Paraliza bulbar dhe pseudobulbare kanë simptomat e mëposhtme:

• Disartria. Fjalimi i pacientëve bëhet i shurdhër, i turbullt, i turbullt, i hundës dhe ndonjëherë mund të vërehet afonia (humbja e tingullit të zërit).
• Disfagia. Pacientët nuk mund të bëjnë gjithmonë lëvizje gëlltitëse, kështu që ngrënia e ushqimit është e vështirë. Gjithashtu në lidhje me këtë, pështyma shpesh rrjedh nëpër qoshet e gojës. Në rastet e avancuara, reflekset e gëlltitjes dhe qiellzës mund të zhduken plotësisht.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis manifestohet nga simptomat e mëposhtme:

• lodhje pa shkak të grupeve të ndryshme të muskujve;
• vizion i dyfishtë;
• rënia e qepallës së sipërme;
• dobësi e muskujve të fytyrës;
• ulje e mprehtësisë vizuale.

Sindroma e aspiratës

Sindroma e aspiratës manifestohet:

• kollë joefektive;
• vështirësi në frymëmarrje me përfshirjen e muskujve ndihmës dhe krahëve të hundës në aktin e frymëmarrjes;
• vështirësi në frymëmarrje gjatë thithjes;
• fishkëllimë gjatë nxjerrjes së frymës.

Patologjitë e frymëmarrjes

Më shpesh manifestohet:

• dhimbje në gjoks;
• frymëmarrje e shpejtë dhe rrahje të zemrës;
• gulçim;
• kollë;
• ënjtje e venave të qafës;
• blu në fytyrë lëkurën;
• humbja e vetëdijes;
• rënie të presionit të gjakut.

Kardiomiopatia shoqërohet me gulçim gjatë ushtrimeve të rënda fizike, dhimbje gjoksi dhe edemë. gjymtyrët e poshtme, marramendje.

Paraliza pseudobulbare, përveç disartrisë dhe disfagjisë, manifestohet edhe me të qara të dhunshme e ndonjëherë edhe me të qeshura. Pacientët mund të qajnë kur nxjerrin dhëmbët ose pa arsye.

Diferenca

Dallimet janë shumë më të vogla se ngjashmëritë. Para së gjithash, ndryshimi midis paralizës bulbare dhe pseudobulbare qëndron në shkakun rrënjësor të çrregullimit: sindroma bulbare shkaktohet nga dëmtimi i medulla oblongata dhe bërthamave nervore të vendosura në të. Pseudobulbar - pandjeshmëria e lidhjeve kortiko-bërthamore.

Prandaj ndryshimet në simptoma:

• paraliza bulbare është shumë më e rëndë dhe përbën një kërcënim më të madh për jetën (infarkti, infeksionet, botulizmi);
• një tregues i besueshëm i sindromës bulbar është shqetësimi i frymëmarrjes dhe rrahjet e zemrës;
• me paralizë pseudobulbare nuk ka proces të reduktimit dhe restaurimit të muskujve;
• Pseudo-sindroma tregohet nga lëvizjet specifike të gojës (buzët e palosur në një tub, grimasat e paparashikueshme, fishkëllima), të folurit e pakuptueshëm, uljen e aktivitetit dhe degradimin e inteligjencës.

Pavarësisht se pasojat e tjera të sëmundjes janë identike ose shumë të ngjashme, dallime domethënëse vërehen edhe në metodat e trajtimit. Për paralizën bulbare përdoret ventilimi, Proserina dhe Atropina dhe për paralizën pseudobulbare i kushtohet më shumë vëmendje qarkullimit të gjakut në tru. metabolizmin e lipideve dhe uljen e nivelit të kolesterolit.

Diagnostifikimi

Paraliza bulbare dhe pseudobulbare janë çrregullime të sistemit nervor qendror. Ato janë shumë të ngjashme në simptoma, por në të njëjtën kohë kanë etiologji krejtësisht të ndryshme të shfaqjes.

Diagnoza kryesore e këtyre patologjive bazohet në radhë të parë në analizën e manifestimeve klinike, duke u fokusuar në nuancat (shenjat) individuale në simptomat që dallojnë paralizën bulbare nga paraliza pseudobulbare. Kjo është e rëndësishme sepse këto sëmundje çojnë në pasoja të ndryshme, të ndryshme për trupin.

Pra, simptoma të zakonshme për të dy llojet e paralizës janë manifestimet e mëposhtme: funksioni i dëmtuar i gëlltitjes (disfagia), mosfunksionimi i zërit, çrregullimet dhe çrregullimet e të folurit.

E dhënë simptoma të ngjashme kanë një ndryshim domethënës, domethënë:

• me paralizën bulbare, këto simptoma janë pasojë e atrofisë dhe shkatërrimit të muskujve;
• me paralizën pseudobulbare shfaqen të njëjtat simptoma për shkak të parezës së muskujve të fytyrës të natyrës spastike, ndërsa reflekset jo vetëm që ruhen, por kanë edhe natyrë të ekzagjeruar patologjikisht (që shprehet në të qeshura të tepruara, të qara, ka shenja të automatizmi oral).

Mjekimi

Nëse zonat e trurit dëmtohen, pacienti mund të përjetojë procese patologjike mjaft serioze dhe kërcënuese për shëndetin, të cilat ulin ndjeshëm standardin e jetesës dhe gjithashtu mund të çojnë në vdekje. Paraliza bulbar dhe pseudobulbare janë një lloj çrregullimi i sistemit nervor, simptomat e të cilit ndryshojnë në etiologjinë e tyre, por janë të ngjashme.

Bulbar zhvillohet si rezultat i funksionimit jo të duhur të medulla oblongata, përkatësisht bërthamave të hipoglosale, vagus dhe nervat glossopharyngeal, e vendosur në të. Sindroma pseudobulbare shfaqet për shkak të funksionimit të dëmtuar të rrugëve kortikonukleare. Pas identifikimit të paralizës pseudobulbare, fillimisht duhet të filloni të trajtoni sëmundjen themelore.

Pra, nëse një simptomë shkaktohet nga hipertensioni, vaskular dhe terapi antihipertensive. Për vaskulitin tuberkuloz dhe sifilitik duhet të përdoren antibiotikë dhe antimikrobikë. Trajtimi në këtë rast mund të kryhet nga specialistë të specializuar - një fthisiatër ose një dermatovenerolog.

Përveç terapisë së specializuar, pacientit i përshkruhet furnizime mjekësore, të cilat ndihmojnë në përmirësimin e mikroqarkullimit në tru, normalizojnë punën qelizat nervore dhe të përmirësojë transmetimin në të impulset nervore. Për këtë qëllim, përshkruhen barna antikolinesterazë, ilaçe të ndryshme nootropike, metabolike dhe vaskulare. Qëllimi kryesor i trajtimit për sindromën bulbar është ruajtja nivel normal funksione të rëndësishme për trupin. Për trajtimin e paralizës bulbare progresive përshkruhen si më poshtë:

• të hani duke përdorur një tub;
• ventilim artificial;
• "Atropine" nëse është e disponueshme shkarkim i bollshëm pështymë;
• "Prozerin" për të rivendosur refleksin e gëlltitjes.

Pas zbatimit të mundshëm të masave të ringjalljes, zakonisht përshkruhet trajtim kompleks, që prek sëmundjen themelore - parësore ose dytësore. Kjo ndihmon në ruajtjen dhe përmirësimin e cilësisë së jetës, si dhe lehtëson ndjeshëm gjendjen e pacientit.

Nuk ekziston ilaç universal, e cila do të kuronte në mënyrë efektive sindromën pseudobulbare. Në çdo rast, mjeku duhet të zgjedhë një regjim kompleks terapie, për të cilin merren parasysh të gjitha çrregullimet ekzistuese. Për më tepër, mund të përdorni fizioterapi, ushtrime të frymëmarrjes sipas Strelnikova, si dhe ushtrime për muskujt që funksionojnë dobët.

Siç tregon praktika, nuk është e mundur të kurohet plotësisht paraliza pseudobulbare, pasi çrregullime të tilla zhvillohen si rezultat i dëmtimit të rëndë të trurit, për më tepër, dypalësh. Shpesh ato mund të shoqërohen me shkatërrim mbaresa nervore dhe vdekja e shumë neuroneve.

Trajtimi bën të mundur kompensimin e shqetësimeve në funksionimin e trurit dhe seancat e rregullta të rehabilitimit i lejojnë pacientit të përshtatet me problemet e reja. Pra, nuk duhet të refuzoni rekomandimet e mjekut, pasi ato ndihmojnë në ngadalësimin e përparimit të sëmundjes dhe rregullimin e qelizave nervore. Disa ekspertë rekomandojnë injektimin e qelizave staminale në trup për trajtim efektiv. Por kjo është një çështje mjaft e diskutueshme: sipas mbështetësve, këto qeliza ndihmojnë në rivendosjen e funksionit neuronal dhe zëvendësojnë fizikisht micelinë. Kundërshtarët besojnë se efektiviteti i kësaj qasjeje nuk është vërtetuar, madje mund të provokojë rritjen e tumoreve kancerogjene.

Me një simptomë pseudobulbare, prognoza është zakonisht serioze, dhe me një simptomë bulbar merret parasysh shkaku dhe ashpërsia e zhvillimit të paralizës. Sindromat bulbar dhe pseudobulbar janë lezione të rënda dytësore të sistemit nervor, trajtimi i të cilave duhet të synojë shërimin e sëmundjes themelore dhe gjithmonë në mënyrë gjithëpërfshirëse.

Nëse është e pasaktë dhe trajtimi i parakohshëm Paraliza bulbar mund të shkaktojë arrest kardiak dhe të frymëmarrjes. Prognoza varet nga ecuria e sëmundjes themelore ose mund të mbetet edhe e paqartë.

Pasojat

Pavarësisht nga simptomat dhe manifestimet e ngjashme, çrregullimet bulbar dhe pseudobulbar kanë etiologji të ndryshme dhe, si rezultat, çojnë në pasoja të ndryshme për trupin. Me paralizën bulbare, simptomat shfaqen si pasojë e atrofisë dhe degjenerimit të muskujve, kështu që nëse nuk merren masa urgjente për reanimim, pasojat mund të jenë të rënda. Përveç kësaj, kur lezionet prekin zonat e frymëmarrjes dhe kardiovaskulare të trurit, mund të zhvillohen shqetësime të frymëmarrjes dhe dështim të zemrës, të cilat, nga ana tjetër, mund të jenë fatale.

Paraliza pseudobulbare nuk ka lezione muskulare atrofike dhe ka natyrë antispazmatike. Lokalizimi i patologjive vërehet mbi palcën e zgjatur, kështu që nuk ka kërcënim për ndalim të frymëmarrjes dhe mosfunksionim kardiak, nuk ka kërcënim për jetën.

Tek kryesore pasoja negative Paraliza pseudobulbare mund të përfshijë:

• paraliza e njëanshme e muskujve të trupit;
• pareza e gjymtyrëve.

Përveç kësaj, për shkak të zbutjes së zonave të caktuara të trurit, pacienti mund të përjetojë dëmtim të kujtesës, çmenduri dhe funksione motorike të dëmtuara.

Neurologët do të nxjerrin në pah shkaqet kryesore të mëposhtme të paralizës pseudobulbare:

1. Sëmundjet vaskulare që prekin të dy hemisferat (gjendja lakunare me hipertensionit, ateroskleroza; vaskuliti).
2. Patologjia perinatale dhe trauma e lindjes duke përfshirë.
3. Sindroma kongjenitale bilaterale periaqueduktale.
4. Lëndimi traumatik i trurit.
5. Paraliza episodike pseudobulbare në sindromën operkulare epileptiforme tek fëmijët.
6. Sëmundjet degjenerative që prekin sistemet piramidale dhe ekstrapiramidale: ALS, skleroza anësore primare, paraplegjia spastike familjare (e rrallë), OPCA, sëmundja e Pick, sëmundja Creutzfeldt-Jakob, paraliza supranukleare progresive, sëmundja e Parkinsonit, atrofia e sistemit të shumëfishtë, sëmundje të tjera ekstrapiramidale.
7. Sëmundjet demielinizuese.
8. Pasojat e encefalitit ose meningjitit.
9. Neoplazi e shumefishte ose difuze (glioma).
10. Encefalopatia hipoksike (anoksike) ("sëmundja e trurit të rigjallëruar").
11. Arsyet e tjera.

Sëmundjet vaskulare

Sëmundjet vaskulare që prekin të dy hemisferat janë shkaku më i zakonshëm i paralizës pseudobulbare. Çrregullime të përsëritura ishemike të qarkullimit cerebral, zakonisht te personat mbi 50 vjeç, me hipertension, aterosklerozë, vaskulit, sëmundjet sistemike, sëmundjet e zemrës dhe të gjakut, infarktet cerebrale të shumta lakunare, etj., si rregull, çojnë në një pamje të paralizës pseudobulbare. Kjo e fundit ndonjëherë mund të zhvillohet me një goditje të vetme, me sa duket për shkak të dekompensimit të pamjaftueshmërisë cerebrovaskulare latente në hemisferën tjetër. Me paralizën pseudobulbare vaskulare, kjo e fundit mund të shoqërohet me hemiparezë, tetraparezë ose insuficiencë piramidale bilaterale pa parezë. Zbulohet një sëmundje vaskulare e trurit, zakonisht e konfirmuar nga një MRI.

Patologjia perinatale dhe trauma e lindjes

Për shkak të hipoksisë ose asfiksisë perinatale, si dhe trauma e lindjes, mund të zhvillohet forma të ndryshme paraliza cerebrale (CP) me zhvillimin e sindromave spastike-paretike (diplegjike, hemiplegjike, tetraplegjike), diskinetike (kryesisht distonike), ataksike dhe të përziera, duke përfshirë edhe pamjen e paralizës pseudobulbare. Përveç leukomalacisë periventrikulare, këta fëmijë shpesh kanë infarkt hemorragjik të njëanshëm. Më shumë se gjysma e këtyre fëmijëve shfaqin simptoma të vonesës zhvillimin mendor; zhvillohet rreth një e treta krizat epileptike. Historia mjekësore zakonisht përmban indikacione për patologji perinatale, zhvillim psikomotor të vonuar dhe statusi neurologjik zbulon simptoma të mbetura të encefalopatisë perinatale.

Diagnoza diferenciale Paraliza cerebrale përfshin disa çrregullime metabolike degjenerative dhe trashëgimore (aciduria glutarike e tipit I; mungesa e arginazës; dystonia reaguese ndaj dopa-s; hiperekpleksia (me ngurtësi); sëmundjen Lesch-Nyhan), si dhe hidrocefalus progresiv, hematoma subdurale. MRI zbulon disa anomali në tru në pothuajse 93% të pacientëve me paralizë cerebrale.

Sindroma e lindur bilaterale e ujësjellësit

Ky defekt shfaqet në praktikën neurologjike pediatrike. Ajo çon (si skleroza kongjenitale dypalëshe e hipokampusit) në një çrregullim të theksuar zhvillimin e të folurit, e cila ndonjëherë edhe imiton autizmin e fëmijërisë dhe foton e paralizës pseudobulbare (kryesisht me çrregullime të të folurit dhe disfagia). Prapambetja mendore dhe krizat epileptike vërehen në afërsisht 85% të rasteve. MRI zbulon keqformimin e gyrit perisylvian.

Lëndim i rëndë traumatik i trurit (TBI)

Lëndimet e rënda traumatike të trurit tek të rriturit dhe fëmijët shpesh çojnë në lloje të ndryshme të sindromës piramidale (mono-, hemi-, tri- dhe tetraparezë spastike ose plegji) dhe çrregullime pseudobulbare me çrregullime të rënda të të folurit dhe gëlltitjes. Lidhja me një histori traume nuk lë vend për dyshime diagnostikuese.

Epilepsia

Paraliza episodike pseudobulbare është përshkruar në sindromën operkulare epileptiforme tek fëmijët (apraksia orale paroksizmale, disartria dhe jargja), e vërejtur në fazën e ngadaltë të gjumit të natës. Diagnoza konfirmohet nga shkarkimet epileptike në EEG gjatë një ataku nate.

Sëmundjet degjenerative

Shumë sëmundjet degjenerative, që ndodh me përfshirjen e sistemeve piramidale dhe ekstrapiramidale, mund të shoqërohet me sindromë pseudobulbare. Sëmundje të tilla përfshijnë sklerozën laterale amiotrofike, paralizën supranukleare progresive (këto forma janë shkaku më i zakonshëm i sindromës pseudobulbare), skleroza anësore primare, paraplegjia spastike familjare (rrallë çon në sindromën e rëndë pseudobulbare), sëmundja e Pick, sëmundja e Creutzfeldt-Jakob, Parkin. parkinsonizëm dytësor, atrofi të shumëfishtë të sistemit, më rrallë - sëmundje të tjera ekstrapiramidale.

Sëmundjet demielinizuese

Sëmundjet demielinizuese shpesh përfshijnë traktet kortikobulbare në të dy anët, duke çuar në sindromën pseudobulbare (skleroza e shumëfishtë, encefalomieliti post-infektiv dhe pas vaksinimit, leukoencefalopatia multifokale progresive, panencefaliti subakut sklerozues, kompleksi AIDS-dementia adstrono, adstronomia).

Ky grup (“sëmundjet e mielinës”) përfshin sëmundjet metabolike të mielinës (sëmundja Pelizius-Merzbacher, sëmundja Alexander, leukodistrofia metakromatike, leukodistrofia globoide).

Pasojat e encefalitit dhe meningjitit

Encefaliti, meningjiti dhe meningoencefaliti, së bashku me sindromat e tjera neurologjike, mund të përfshijnë gjithashtu sindromën pseudobulbare në manifestimet e tyre. Simptomat e shkakut themelor identifikohen gjithmonë lezione infektive trurit.

Glioma e shumëfishtë ose difuze

Disa variante të gliomës së trungut të trurit manifestojnë simptoma klinike të ndryshueshme në varësi të vendndodhjes së saj brenda pjesëve kaudale, të mesme (pons) ose orale të trungut të trurit. Më shpesh, ky tumor fillon në fëmijëri (në 80% të rasteve para moshës 21 vjeçare) me simptoma të prekjes së një ose më shumë nervave kraniale (zakonisht VI dhe VII në njërën anë), hemiparezë ose paraparezë progresive dhe ataksi. Ndonjëherë simptomat e përcjelljes i paraprijnë dëmtimit të nervave kranial. Ndodhin dhimbje koke, të vjella dhe ënjtje në fundus. Zhvillohet sindroma pseudobulbare.

Diagnoza diferenciale me formë pontine sklerozë të shumëfishtë, keqformim vaskular (zakonisht hemangioma kavernoze) dhe encefalit i trungut të trurit. MRI ofron ndihmë të konsiderueshme në diagnozën diferenciale. Është e rëndësishme të bëhet dallimi midis fokales dhe formë difuze glioma (astrocitoma).

Encefalopatia hipoksike (anoksike).

Encefalopatia hipoksike me komplikime serioze neurologjike është tipike për pacientët që kanë mbijetuar masat e ringjalljes pas asfiksisë, vdekje klinike, e gjate gjendje kome e kështu me radhë. Pasojat e hipoksisë së rëndë, përveç komës së zgjatur në periudhë akute, përfshijnë disa variante klinike, duke përfshirë demencën me (ose pa) sindroma ekstrapiramidale, ataksi cerebelare, sindromat mioklonike dhe sindromën amnestike të Korsakoff. Konsiderohet veçmas encefalopati postanoksike e vonuar me një përfundim të keq.

Ndonjëherë ka pacientë me encefalopati hipoksike që kanë të vazhdueshme efektet e mbetura konsistojnë në hipokinezi mbizotëruese të funksioneve bulbare (disartria hipokinetike dhe disfagia) në sfondin e hipokinezisë së përgjithshme dhe hipomimit të shprehur minimalisht ose plotësisht regresues (ky variant i çrregullimeve pseudobulbare quhet "sindroma pseudobulbare ekstrapiramidale" ose "sindroma pseudopseudobulbare"). Këta pacientë nuk kanë ndonjë anomali në gjymtyrë dhe trung, por janë të paaftë për shkak të manifestimeve të sipërpërmendura të një sindromi të veçantë pseudobulbar.

Shkaqe të tjera të sindromës pseudobulbare

Ndonjëherë sindroma pseudobulbare manifestohet si një komponent i sindromave neurologjike më të gjera. Për shembull, sindroma pseudobulbare në foton e mielinolizës qendrore pontine ( neoplazi malinje, dështimi i mëlçisë, sepsis, alkoolizmi, kronik insuficienca renale, limfoma, kaheksi, dehidrim i rëndë dhe çrregullime të elektroliteve, pankreatiti hemorragjik, pellagra) dhe sindroma e mbivendosjes së "burrit të mbyllur" (okluzioni i arteries bazilare, dëmtimi traumatik i trurit, encefaliti viral, encefaliti pas vaksinimit, tumori qendror, mielinoliza pontine).

Mielinoliza qendrore pontine është një sindromë e rrallë dhe potencialisht fatale që manifestohet me zhvillimin e shpejtë të tetraplegjisë (për shkak të sëmundje somatike ose encefalopatia Wernicke), dhe paraliza pseudobulbare për shkak të demielinimit të ponsit qendror, e cila është e dukshme në MRI dhe nga ana tjetër mund të çojë në sindromën e bllokimit. Sindroma e "burrit të mbyllur" (sindroma e "izolimit", sindroma e deeferentimit) është një gjendje në të cilën deferentimi selektiv motorik mbinuklear çon në paralizë të të katër gjymtyrëve dhe pjesëve kaudale të inervimit kranial pa dëmtim të vetëdijes. Sindroma manifestohet me tetraplegji, mutizëm (afonia dhe anartria me origjinë pseudobulbare) dhe pamundësia për të gëlltitur gjatë vetëdijes; në këtë rast, mundësia e komunikimit kufizohet vetëm nga lëvizjet vertikale të syve dhe qepallave. CT ose MRI zbulon shkatërrimin e pjesës medioventrale të ponsit.

Sindroma Bulbar (paralizë) ndodh me paralizë periferike të muskujve të inervuar nga çiftet IX, X dhe XII të nervave kraniale në rastin e lezioneve të tyre të kombinuara. NË foto klinike vërehet: disfagia, disfonia ose afonia, disartria ose anartria.

Sindroma pseudobulbare (paraliza)është një paralizë qendrore e muskujve të inervuar nga çiftet IX, X dhe XII të nervave kranial. Kuadri klinik i sindromës pseudobulbare ngjan me atë të sindromës bulbare (disfagia, disfonia, disartria), por është shumë më e lehtë. Për nga natyra e saj, paraliza pseudobulbare është një paralizë qendrore dhe, në përputhje me rrethanat, ka simptoma të paralizës spastike.

Shpesh, pavarësisht përdorimit të hershëm droga moderne, shërimi i plotë nuk ndodh me sindromat bulbare dhe pseudobulbare (paraliza), sidomos kur kanë kaluar muaj e vite nga lëndimi.

Megjithatë, shumë rezultat i mirë arrihet duke përdorur qelizat staminale për sindromat bulbar dhe pseudobulbar (paraliza).

Qelizat staminale të futura në trupin e një pacienti me sindromën bulbar ose pseudobulbar (paralizë) jo vetëm që zëvendësojnë fizikisht defektin në mbështjellësin e mielinës, por marrin edhe funksionin e qelizave të dëmtuara. Duke u integruar në trupin e pacientit, ato rivendosin mbështjellësin mielin të nervit, përçueshmërinë e tij, e forcojnë dhe stimulojnë atë.

Si rezultat i trajtimit, te pacientët me sindromë bulbar dhe pseudobulbar (paralizë), disfagia, disfonia, afonia, disartria, anartria zhduken, funksionet e trurit rikthehen dhe personi i kthehet funksionimit normal.

Paraliza pseudobulbare

Paraliza pseudobulbare (sinonim i paralizës së rreme bulbare) - sindromi klinik, e karakterizuar nga çrregullime të përtypjes, gëlltitjes, të folurit dhe shprehjeve të fytyrës. Ndodh kur ndërpriten rrugët qendrore që vijnë nga qendrat motorike të korteksit hemisferat cerebrale trurit në bërthamat motorike të nervave kranial të medulla oblongata, në ndryshim nga paraliza e bulevardit (shih), në të cilën preken vetë bërthamat ose rrënjët e tyre. Paraliza pseudobulbare zhvillohet vetëm me dëmtime dypalëshe të hemisferave cerebrale, pasi ndërprerja e rrugëve drejt bërthamave të njërës hemisferë nuk shkakton çrregullime të dukshme bulbare. Shkaku i paralizës pseudobulbare është zakonisht ateroskleroza e enëve cerebrale me zona zbutjeje në të dy hemisferat e trurit. Megjithatë, paraliza pseudobulbare mund të vërehet edhe me formën vaskulare të sifilisit cerebral, neuroinfeksioneve, tumoreve dhe proceseve degjenerative që prekin të dy hemisferat e trurit.

Një nga simptomat kryesore të paralizës pseudobulbare është përtypja dhe gëlltitja e dëmtuar. Ushqimi ngec pas dhëmbëve dhe në mishrat e dhëmbëve, pacienti mbytet kur ha, ushqimi i lëngshëm derdhet përmes hundës. Zëri merr një nuancë hundore, bëhet i ngjirur, humbet intonacionin, bashkëtingëlloret e vështira hiqen plotësisht, disa pacientë nuk mund të flasin as me pëshpëritje. Për shkak të parezës dypalëshe të muskujve të fytyrës, fytyra bëhet miqësore, e ngjashme me maskën dhe shpesh ka një shprehje të qarë. Karakterizohet nga sulme të qara të dhunshme konvulsive dhe të qeshura, që ndodhin pa emocione përkatëse. Disa pacientë mund të mos e kenë këtë simptomë. Refleksi i tendinit të nofullës së poshtme rritet ndjeshëm. Shfaqen simptomat e të ashtuquajturit automatizëm oral (shih Reflekset). Shpesh sindroma pseudobulbare shfaqet njëkohësisht me hemiparezën. Pacientët shpesh kanë hemiparezë ose parezë pak a shumë të theksuar të të gjitha ekstremiteteve me shenja piramidale. Në pacientët e tjerë, në mungesë të parezës, shfaqet një sindromë e theksuar ekstrapiramidale (shiko Sistemi ekstrapiramidal) në formën e ngadalësimit të lëvizjeve, ngurtësimit, rritjes së tonit të muskujve (ngurtësi muskulore). Dëmtimet intelektuale të vërejtura në sindromën pseudobulbare shpjegohen nga vatra të shumta të zbutjes në tru.

Fillimi i sëmundjes në shumicën e rasteve është akut, por ndonjëherë mund të zhvillohet gradualisht. Në shumicën e pacientëve, paraliza pseudobulbare shfaqet si rezultat i dy ose më shumë sulmeve të aksidenteve cerebrovaskulare. Vdekja ndodh nga bronkopneumonia e shkaktuar nga futja e ushqimit Rrugët e frymëmarrjes, infeksion i lidhur, goditje në tru, etj.

Trajtimi duhet të drejtohet kundër sëmundjes themelore. Për të përmirësuar aktin e përtypjes, duhet të përshkruani prozerin 0,015 g 3 herë në ditë me vakte.

Paraliza pseudobulbare (sinonim: paralizë bulbare e rreme, paralizë bulbare supranukleare, paralizë cerebrobulbare) është një sindromë klinike e karakterizuar nga çrregullime të gëlltitjes, përtypjes, fonimit dhe artikulimit të të folurit, si dhe amimia.

Paraliza pseudobulbare, ndryshe nga paraliza e bulevardit (shih), e cila varet nga dëmtimi i bërthamave motorike të medulla oblongata, ndodh si rezultat i një ndërprerjeje në shtigjet që shkojnë nga zona motorike e korteksit cerebral drejt këtyre bërthamave. Kur rrugët mbinukleare dëmtohen në të dy hemisferat e trurit, inervimi vullnetar i bërthamave bulbare humbet dhe ndodh paraliza bulbare "false", false sepse anatomikisht nuk preket vetë medulla oblongata. Dëmtimi i trakteve supranukleare në njërën hemisferë të trurit nuk shkakton çrregullime të dukshme bulbare, pasi bërthamat e nervave glossopharyngeal dhe vagus (si dhe degët trigeminale dhe ato superiore) nervi i fytyrës) kanë inervim dypalësh kortikal.

Anatomia dhe patogjeneza patologjike. Me paralizën pseudobulbare, në shumicën e rasteve ka ateromatozë të rëndë të arterieve të bazës së trurit, duke prekur të dy hemisferat, duke kursyer palcën e zgjatur dhe ponsin. Më shpesh, paraliza pseudobulbare ndodh për shkak të trombozës së arterieve cerebrale dhe vërehet kryesisht në mosha e vjetër. Në moshën e mesme, P. p. mund të shkaktohet nga endarteriti sifilitik. Në fëmijëri, P. p. është një nga simptomat e fëmijërisë paralizë cerebrale me demtime bilaterale te percjellesve kortikobulbar.

Ecuria klinike dhe simptomatologjia e paralizës pseudobulbare karakterizohet nga paralizë qendrore dypalëshe, ose parezë, e nervave trigeminale, faciale, glossopharyngeal, vagus dhe hipoglosale kraniale në mungesë të atrofisë degjenerative në muskujt e paralizuar, ruajtja e reflekseve dhe çrregullimet e reflekseve. , sistemet ekstrapiramidale ose cerebelare. Çrregullimet e gëlltitjes me P. p. nuk arrijnë shkallën e paralizës bulbar; për shkak të dobësisë së muskujve përtypës, pacientët hanë jashtëzakonisht ngadalë, ushqimi bie nga goja; pacientët mbyten. Nëse ushqimi hyn në traktin respirator, mund të zhvillohet pneumonia aspiruese. Gjuha është e palëvizshme ose shtrihet vetëm tek dhëmbët. Fjalimi është i artikuluar në mënyrë të pamjaftueshme, me një nuancë hundore; zëri është i qetë, fjalët shqiptohen me vështirësi.

Një nga simptomat kryesore të paralizës pseudobulbare janë sulmet e të qeshurit dhe të qarit konvulsive, të cilat janë të një natyre të dhunshme; muskujt e fytyrës, të cilët në pacientë të tillë nuk mund të tkurren vullnetarisht, tkurren së tepërmi. Pacientët mund të fillojnë të qajnë në mënyrë të pavullnetshme kur tregojnë dhëmbët e tyre, duke përkëdhelur një copë letre buza e sipërme. Shfaqja e kësaj simptome shpjegohet me një ndërprerje në rrugët frenuese që shkojnë në qendrat bulbare, një shkelje e integritetit të formacioneve nënkortikale (talamus optik, striatum, etj.).

Fytyra fiton një karakter të ngjashëm me maskën për shkak të parezës dypalëshe të muskujve të fytyrës. Gjatë sulmeve të të qeshurit ose të qarit të dhunshëm, qepallat mbyllen mirë. Nëse i kërkoni pacientit të hapë ose mbyllë sytë, ai hap gojën. Ky çrregullim i veçantë i lëvizjeve të vullnetshme duhet gjithashtu të klasifikohet si një nga tipare karakteristike paralizë pseudobulbare.

Ka gjithashtu një rritje të reflekseve të thella dhe sipërfaqësore në zonën e përtypjes dhe muskujve të fytyrës, si dhe shfaqjen e reflekseve të automatizmit oral. Kjo duhet të përfshijë simptomën e Oppenheim (lëvizjet e thithjes dhe gëlltitjes kur prekni buzët); refleksi labial (tkurrja e muskulit orbicularis oris kur preket në zonën e këtij muskuli); Refleksi oral i Bekhterev (lëvizjet e buzëve kur trokitni me çekiç rreth gojës); Dukuria bucale Toulouse-Wurpe (lëvizja e faqeve dhe buzëve shkaktohet nga goditjet në anën e buzës); Refleksi nasolabial i Astvatsaturov (mbyllja e buzëve në formë proboscise kur trokitni mbi rrënjën e hundës). Kur përkëdhelni buzët e pacientit, ndodh një lëvizje ritmike e buzëve dhe nofullës së poshtme - lëvizje thithëse, ndonjëherë duke u kthyer në të qara të dhunshme.

Ka forma piramidale, ekstrapiramidale, të përziera, cerebelare dhe infantile të paralizës pseudobulbare, si dhe spastike.

Forma piramidale (paralitike) e paralizës pseudobulbare karakterizohet nga hemi- ose tetraplegji ose parezë pak a shumë e shprehur qartë me reflekse tendinore të shtuara dhe shfaqje të shenjave piramidale.

Forma ekstrapiramidale: dalin në plan të parë ngadalësia e të gjitha lëvizjeve, amimia, ngurtësimi, rritja e tonit muskulor të tipit ekstrapiramidal me ecje karakteristike (hapa të vegjël).

Forma e përzier: një kombinim i formave të mësipërme të P. p.

Forma cerebelare: dalin në plan të parë ecja ataksike, çrregullimet e koordinimit etj.

Vërehet forma e fëmijëve të P. fq diplegji spastike. I porsalinduri thith keq, mbytet dhe mbytet. Më pas, fëmija zhvillon të qara dhe të qeshura të dhunshme dhe zbulohet disartria (shiko Paraliza infantile).

Weil (A. Weil) përshkroi formën spastike familjare të P. p. Me të, së bashku me çrregullimet e theksuara fokale të natyrshme në P. p., vërehet prapambetje e dukshme intelektuale. Një formë e ngjashme është përshkruar edhe nga M. Klippel.

Meqenëse kompleksi i simptomave të paralizës pseudobulbare shkaktohet kryesisht nga lezionet sklerotike të trurit, pacientët me P. p

memorie, vështirësi në të menduar, rritje e efikasitetit etj.

Ecuria e sëmundjes korrespondon me shumëllojshmërinë e shkaqeve që shkaktojnë paralizën pseudobulbare dhe prevalencën procesi patologjik. Përparimi i sëmundjes është më shpesh i ngjashëm me goditjet në tru me periudha të ndryshme midis goditjeve. Nëse pas një goditjeje (shih) dukuritë paretike në ekstremitete ulen, atëherë fenomenet bulbar mbeten në pjesën më të madhe të vazhdueshme. Më shpesh, gjendja e pacientit përkeqësohet për shkak të goditjeve të reja, veçanërisht me aterosklerozën cerebrale. Kohëzgjatja e sëmundjes ndryshon. Vdekja ndodh nga pneumonia, uremia, sëmundjet infektive, hemorragji e re, nefrit, dobësi kardiake etj.

Diagnoza e paralizës pseudobulbare nuk është e vështirë. Duhet të diferencohet nga forma të ndryshme të paralizës bulbare, neuriti i nervave bulbar, parkinsonizmi. Mungesa e atrofisë dhe rritja e reflekseve bulbare flasin kundër paralizës bulbare apoplektike. Është më e vështirë të dallosh P. p. nga sëmundja e ngjashme me parkinson. Ka një ecuri të ngadaltë, në fazat e mëvonshme ndodhin goditje apopletike. Në këto raste vërehen edhe sulme të qara të dhunshme, të folurit shqetësohet dhe pacientët nuk mund të hanë vetë. Diagnoza mund të jetë e vështirë vetëm në dallimin e aterosklerozës cerebrale nga komponenti pseudobulbar; kjo e fundit karakterizohet nga vrazhdësi simptoma fokale, goditjet në tru etj. Sindroma pseudobulbare në këto raste mund të shfaqet si pjesë përbërëse e vuajtjes kryesore.

Sindromat bulbar dhe pseudobulbar

Në klinikë, më shpesh vërehet dëmtim jo i izoluar, por i kombinuar i nervave të grupit bulbar ose bërthamave të tyre. Kompleksi simitom i çrregullimeve të lëvizjes që ndodh kur dëmtohen bërthamat ose rrënjët e çifteve IX, X, XII të nervave kraniale në bazën e trurit, quhet sindroma e bulevardit (ose paraliza bulbare). Ky emër vjen nga lat. bulbus bulb (emri i vjetër i medulla oblongata, në të cilin ndodhen bërthamat e këtyre nervave).

Sindroma Bulbar mund të jetë e njëanshme ose dypalëshe. Me sindromën bulbar, shfaqet pareza periferike ose paraliza e muskujve, të cilët inervohen nga nervat glossopharyngeal, vagus dhe hypoglossal.

Me këtë sindrom vërehen kryesisht çrregullime të gëlltitjes. Normalisht, kur hahet, ushqimi drejtohet drejt faringut nga gjuha. Në të njëjtën kohë, laringu ngrihet lart, dhe rrënja e gjuhës shtyp epiglotisin, duke mbuluar hyrjen në laring dhe duke hapur rrugën për bolusin e ushqimit në faring. Qiellza e butë ngrihet lart, duke parandaluar hyrjen e ushqimit të lëngshëm në hundë. Me sindromën bulbar, ndodh pareza ose paraliza e muskujve të përfshirë në aktin e gëlltitjes, duke rezultuar në gëlltitje të dëmtuar - disfagi. Pacienti mbytet gjatë ngrënies, gëlltitja bëhet e vështirë apo edhe e pamundur (fagia). Ushqimi i lëngshëm shkon në hundë, ushqimi i ngurtë mund të hyjë në laring. Ushqimi që hyn në trake dhe bronke mund të shkaktojë pneumoni aspirative.

Në prani të sindromës bulbar, shfaqen edhe çrregullime të artikulimit të zërit dhe të të folurit. Zëri bëhet i ngjirur (disfonia) me një nuancë të hundës. Pareza e gjuhës shkakton një shkelje të artikulimit të të folurit (disartria), dhe paraliza e saj shkakton anartri, kur pacienti, duke e kuptuar mirë fjalimin që i drejtohet, nuk mund të shqiptojë vetë fjalët. Gjuha atrofizohet me patologjinë e bërthamës së çiftit XII, vërehet dridhje e muskujve fibrilar në gjuhë. Reflekset faringale dhe palatale zvogëlohen ose zhduken.

Me sindromën bulbar janë të mundshme çrregullime autonome (probleme respiratore dhe kardiake), të cilat në disa raste shkaktojnë një prognozë të pafavorshme. Sindroma bulbar vërehet me tumore të fosës së pasme kraniale, goditje ishemike në palcën e zgjatur, siringobulbi, anësore skleroza amiotrofike, encefaliti i lindur nga rriqrat, polineuropatia post-difterike dhe disa sëmundje të tjera.

Pareza qendrore e muskujve të inervuar nga nervat bulbar quhet sindroma pseudobulbare. Ndodh vetëm me dëmtime dypalëshe të rrugëve kortikonukleare që shkojnë nga qendrat motorike kortikale deri te bërthamat e nervave të grupit bulbar. Dëmtimi i rrugës kortikonukleare në një hemisferë nuk çon në një patologji të tillë të kombinuar, pasi muskujt e inervuar nga nervat bulbar, përveç gjuhës, marrin inervim dypalësh kortikal. Meqenëse sindroma pseudobulbare është një paralizë qendrore e gëlltitjes, fonimit dhe artikulimit të të folurit, ajo gjithashtu shkakton disfagi, disfoni dhe disartri, por ndryshe nga sindroma bulbare, nuk ka atrofi të muskujve të gjuhës dhe kërcitje fibrilare, faringu dhe reflekset janë të ruajtura. dhe rritet refleksi mandibular. Me sindromën pseudobulbare, pacientët zhvillojnë reflekse të automatizmit oral (proboscis, nasolabial, palmomental, etj.), i cili shpjegohet me dezinhibimin për shkak të dëmtimit dypalësh të rrugëve kortikonukleare të formacioneve nënkortikale dhe të trurit, në nivelin e të cilit këto reflekse janë të mbyllura. . Për këtë arsye, ndonjëherë ndodh të qara ose të qeshura të dhunshme. Me sindromën pseudobulbar, çrregullimet e lëvizjes mund të shoqërohen me një rënie të kujtesës, vëmendjes dhe inteligjencës. Sindroma pseudobulbare vërehet më shpesh në aksidente akute cerebrovaskulare në të dy hemisferat e trurit, encefalopati discirkuluese dhe sklerozën laterale amiotrofike. Pavarësisht nga simetria dhe ashpërsia e lezionit, sindroma pseudobulbare është më pak e rrezikshme se sindroma bulbare, pasi nuk shoqërohet me dëmtim të funksioneve jetësore.

Me sindromën bulbar ose pseudobulbar, është e rëndësishme të kujdeseni me kujdes për zgavrën me gojë, të monitoroni pacientin gjatë ngrënies për të parandaluar aspirimin dhe ushqyerjen me tuba për afaginë.

Paraliza bulbare zhvillohet me dëmtime të njëkohshme dypalëshe ose të njëanshme të bërthamave nënkortikale të nervave glossopharyngeal, vagus, aksesore dhe hipoglosale, të cilat ndodhen në medulla oblongata. I referohet paralizës periferike, domethënë karakterizohet nga një ulje e tonit të muskujve, shtypja e reflekseve dhe zhvillimi i atrofisë së muskujve.

Shkaktarët e kësaj sindrome janë çdo sëmundje që çon në dëmtimin e indeve të trurit në këtë zonë:

• ishemi ose hemorragji në medulla oblongata;
• çdo etiologji (e shkaktuar nga rriqrat, herpetike, etj.);
• poliomielitit;
• tumori i medulla oblongata;
• Sindroma Guillain-Barre.

Në këtë rast, ka një ndërprerje në inervimin e muskujve të qiellzës së butë, faringut dhe laringut, gjë që shkakton zhvillimin e një kompleksi tipik simptomash.

Shenjat e paralizës bulbare

Karakteristikë e paralizës bulbare dhe parezës është një kombinim i një sërë simptomash të shkaktuara nga lëvizjet e dëmtuara të muskujve të qiellzës së butë, faringut dhe laringut. Gjëja e parë që tërheq vëmendjen është shfaqja e vështirësive në gëlltitje dhe mbytje gjatë ngrënies së ushqimit ose ujit.

Kjo gjendje është e rrezikshme për shkak të hyrjes së grimcave të ushqimit dhe ujit në hundë dhe mushkëri. Nëse në rastin e parë shfaqen vetëm ndjesi të pakëndshme, atëherë në këtë të fundit një akute dështim të frymëmarrjes dhe vdekjen. Prandaj, ushqyerja e pacientëve me paralizë bulbar ose parezë duhet të organizohet me kujdes.

Vështirësitë lindin në shqiptimin e fjalëve (, veçanërisht ato që përmbajnë shkronjën "r". Zanoret dhe bashkëtingëlloret me zë shqiptohen si duhet. Fjalimi bëhet i paqartë, i paqartë, "rrëmujë në gojë". Zëri ndryshon, bëhet i ngjirur, i ngjirur dhe i hundës, humbet. tingulli i tij (afonia) Duket sikur personi po flet “nëpër hundë”, si në ftohje e rëndë(nasolalia). Fjalët thuhen me ritëm të ngadaltë, njeriu lodhet shpejt nga biseda.

Në ekzaminim, vërehet një rënie në lëvizshmërinë e gjuhës. Dridhja e tufave të tij individuale të muskujve (fascikulacionet) është e dukshme. Me kalimin e kohës, muskujt e gjuhës atrofinë dhe ajo zvogëlohet në madhësi. Qiellza e butë varet mbi faring. Reflekset e faringut, kollës dhe palatale zbehen.

Ndonjëherë pacientët me paralizë bulbar përjetojnë sindromën Brissot, e cila ka shumë të ngjarë të shoqërohet me frenimin e funksionit të formacionit retikular në nivelin e medulla oblongata. Shfaqet si një fillim i papritur i dridhjeve në të gjithë trupin, lëkura zbehet dhe mbi të shfaqet djersa. Shfaqen shqetësime të frymëmarrjes, rënie të presionit të gjakut, palpitacione dhe ndjesi ndërprerjesh në funksionimin e zemrës. Kjo shoqërohet me një ndjenjë ankthi dhe paniku të rëndë.

E rëndësishme! Pranë bërthamave të nervave kraniale përgjegjëse për zhvillimin e simptomave të paralizës bulbare, ka qendra për rregullimin e frymëmarrjes dhe rrahjet e zemrës. Prandaj, manifestimet e kësaj sindrome shoqërohen shpesh me një ndërprerje të funksioneve jetësore.

Cili është ndryshimi midis paralizës pseudobulbare?

Zhvillohet kur rrugët që shkojnë nga korteksi në bërthamat e këtyre nervave dëmtohen, domethënë lezioni ndodhet më lart se në paralizën bulbare. I përket paralizës së tipit qendror. Karakteristikat e tyre janë rritja e tonit të muskujve, shfaqja e reflekseve patologjike dhe mungesa e atrofisë së muskujve.

Disartria dhe afonia ngjajnë me manifestimet e paralizës bulbare. Zëri bëhet i dobët, i ngjirur dhe shqiptimi i shumicës së tingujve është i dëmtuar. Arsyeja për këtë është rritja e tonit të muskujve të gjuhës dhe qiellzës së butë. Prandaj, një përpjekje për të shqiptuar fjalët më qartë çon në një përkeqësim edhe më të madh të diksionit, pasi muskujt e spazmave bëhen më të tensionuara.

Është më e lehtë për të nxitur reflekset e faringut dhe të kollës. Shfaqen reflekset e automatizmit oral, të cilat zakonisht mungojnë tek një i rritur: kur zona e gojës është e irrituar, buzët tërhiqen si një tub, personi bën lëvizje thithëse.

Një shenjë karakteristike është zhvillimi i të qarit ose të qeshurit të dhunshëm. Shprehjet e përshtatshme të fytyrës shfaqen në mënyrë spontane, pa përpjekje vullnetare dhe nuk korrespondojnë me situatën reale.

Metodat e terapisë

Trajtimi i paralizës bulbar fillon me eliminimin e shkakut themelor që shkaktoi sëmundjen. Për të lehtësuar gjendjen, përshkruhen ilaçe që përmirësojnë ushqimin e qelizave nervore: Piracetam, Fenotropil, Cerebrolysin, Cerepro, Cytoflavin dhe të tjerë.

Qarkullimi cerebral përmirësojnë barnat si Vinpocetine. Vitaminat B, veçanërisht B1 dhe B6, ndihmojnë në përmirësimin e transmetimit të impulseve përgjatë fibrës nervore dhe marrin pjesë në formimin e mbështjellësit të saj. Prandaj, ato janë edhe ilaçi i zgjedhur për sëmundjet e sistemit nervor.

Organizimi është i rëndësishëm kujdesin e duhur për një pacient të tillë. Ushqyerja duhet të bëhet në prani të një infermiereje ose një kujdestari tjetër për të parandaluar mbytjen dhe hyrjen e trupave të huaj në mushkëri. Procedurat fizioterapeutike, klasat me një terapist të të folurit dhe një neuropsikolog ndihmojnë në përmirësimin e aftësive të të folurit.

Paraliza bulbar dhe pseudobulbare janë vetëm një manifestim i ndonjë sëmundjeje tjetër të sistemit nervor. Nëse shfaqen këto shenja, është e nevojshme të kontaktoni një neurolog sa më shpejt të jetë e mundur dhe t'i nënshtroheni të gjitha ekzaminimeve të nevojshme, pasi zakonisht këto sindroma tregojnë dëmtim të rëndë të sistemit nervor, i cili mund të çojë në vdekje.

Paraliza pseudobulbare shfaqet në sëmundjet vaskulare të trurit me dëmtime dypalëshe mbinukleare të përcjellësve motorikë, pra në prani të lezioneve multifokale të lokalizuara në të dy hemisferat e trurit. Shpesh gjenden zbutje të vogla dhe kiste. Me paralizën pseudobulbare, ka një shkelje të funksioneve motorike të gjymtyrëve, gjuhës, laringut, përtypjes, faringut dhe fytyrës si rezultat i humbjes së inervimit qendror supranuklear (përcjellës kortikonuklear dhe kortikospinal).

Simptomat e paralizës pseudobulbare janë të ndryshme.

1. Zakonisht ka çrregullime - artikulim i dëmtuar (disartria, anartria), fonacioni (ton nazal i të folurit, i cili mund të jetë i paqartë, i heshtur dhe i qetë), ndonjëherë dëmtim i koordinimit (të folurit e kënduar).

2. Çrregullime të gëlltitjes - disfagi, e manifestuar në mbytje kur grimcat hyjnë në rrugët e frymëmarrjes, rrjedhje e lëngut në hapësirën nazofaringeale, derdhje si pasojë e gëlltitjes së pamjaftueshme të pështymës.

3. Çrregullim i përtypjes, që shkakton mbajtje në gojë për shkak të pareticitetit të dhëmbëve dhe gjuhës përtypëse. Çrregullimi i funksionit të muskujve të fytyrës (pamja e ngjashme me maskën për shkak të dobësisë së muskujve të fytyrës); Simptomat e automatizmit oral:

a) refleksi i proboscis (dalja e buzëve me një "proboscis" kur ato janë të goditura);

b) refleksi i buzëve (zgjatja e buzëve përpara kur trokitni sipër dhe afroni buzët kur i acaroni me goditje);

c) refleksin e thithjes (lëvizjet thithëse kur prekin buzët);

d) refleksin nazolabial të Astvatsaturov (dalja e buzëve në formë proboscis kur trokitni mbi rrënjën e hundës);

e) spondiliti ankilozant (tkurrja e mjekrës kur preket mjekra);

f) refleksi pëllëmbë-mjekër Marinesko-Radovici (tkurrje e mjekrës gjatë stimulimit të goditjes së pëllëmbës);

g) refleks bukalo-labial (ngritja e gojës ose nxjerrja e gojës kur faqja irritohet nga goditjet).

4. Lëvizjet miqësore - lëvizja e mjekrës anash është miqësore me kthimin e syve, zhveshjen e dhëmbëve në anën ku tërhiqen vullnetarisht qelbët e syrit; hapja e pavullnetshme e gojës kur rrëmbehet lart; zgjatja miqësore e kokës kur hapet, rrëmbimi i gjuhës së zgjatur anash është miqësor me rrotullimin e syve; kthesë miqësore e kokës drejt rrëmbimit kokërdhokët e syve.

5. Rritja e refleksit maseter.

6. Ndryshime në ecje - ecje me hapa të vegjël, balancim i pamjaftueshëm ose mungesë e balancimit miqësor të krahëve gjatë ecjes (akeirokineza), përkulje dhe ngurtësi.

7. Prania e tetraparezës piramida-ekstrapiramidale (ndonjëherë asimetrike), më e theksuar në njërën anë me rritjen e tonit, rritje të reflekseve tendinore dhe periosteale, ulje ose mungesë të reflekseve abdominale dhe pranisë së reflekseve patologjike (simptoma Babinsky, Rossolimo etj.).

8. Ndonjëherë prania e hiperkinezës konstante ose paroksizmale në prani të tetraparezës.

9. Shfaqja e pavullnetshme e shkarkimeve emocionale-faciale, pra e qara e detyruar, e qeshura, si rezultat i dezinhibimit të automatizmave talamostriatal-truri-truri gjatë një procesi dypalësh në tru. E qeshura e dhunshme (gjithashtu e qeshura) manifestohet në sulme dhe fillime.

Ndonjëherë pacienti papritmas fillon të qajë pa arsye e dukshme, ndodh edhe kur përpiqeni të filloni një bisedë ose gjatë të folurit, gjatë përvojave të ndryshme emocionale. Ndodh shpesh në lidhje me manifestime të ndryshme motorike: kur hapen në mënyrë aktive bebëzat e syrit, kur lëvizni kokërdhat anash, kur mbyllni sytë. Vërehen shkarkime hiperkinetike, të cilat ndodhin në mënyrë paroksizmale gjatë shkarkimeve emocionale gjatë të qarave të dhunshme. Lëvizjet e pavullnetshme manifestohen ndryshe: në disa raste ato përbëhen nga tundja e përhershme e dorës, në të tjera - dora e ngritur i afrohet me vrull kokës. Në raste të rralla, një shkarkim hiperkinetik përbëhet nga një cikël lëvizjesh: për shembull, zgjatja e krahut, lëkundja e dorës, më pas rrahja ritmike e gjoksit dhe në fund rrotullimi i bustit anash.

Bazuar në materialin e tij (mbi 100 raste të paralizës pseudobulbare, të ndryshme në pamje klinike, lokalizimi i vatrave vaskulare të etiologjisë së procesit vaskular), N. K. Bogolepov zhvilloi simptoma dhe përshkroi simptoma të reja të paralizës pseudobulbare.

Paraliza pseudobulbare ndodh pas goditjeve të përsëritura. Në rastet, goditja e parë kalon pa u vënë re, duke mos lënë gjurmë dhe pas një goditjeje të dytë, zhvillohen çrregullime motorike dypalëshe: në anën përballë lezionit, shfaqen fenomene të paralizës qendrore, në anën me të njëjtin emër me lezionin, plastike. hipertensioni dhe hiperkineza shfaqen në dorë; Në të njëjtën kohë, zhvillohen shqetësime në të folur, fonacion, shprehje të fytyrës dhe ndonjëherë edhe gëlltitje.

Analiza klinike dhe anatomike e rasteve të tilla zbulon praninë e vatrave në të dy hemisferat e trurit: një fokus i vjetër zbutjeje, i mbetur pas goditjes së parë, i manifestuar pa simptoma deri në goditjen e dytë dhe një fokus i freskët zbutjeje, i cili shkaktoi zhvillimi i çrregullimeve jo vetëm motorike në gjymtyrët përballë lezionit, gjë që kontribuoi në shfaqjen e simptomave ekstrapiramidale në anën me të njëjtin emër. Me sa duket, kompensimi i funksioneve motorike që ishte i pranishëm pas goditjes së parë, prishet me një goditje të dytë dhe shfaqet një pamje e paralizës pseudobulbare.

Kontrolli anatomik i rasteve të paralizës pseudobulbare zbulon vatra të shumta të vogla zbutjeje; ndonjëherë zbutje e madhe e bardhë, - zbutje e kuqe e kombinuar me vatra të vogla; në rastet e zbutjes së madhe kombinohet me kist pas zbutjes në hemisferën tjetër të trurit. Faktori etiologjik Sëmundja vaskulare e trurit është arterioskleroza, më rrallë endarteriti sifilitik. Ka raste kur paraliza pseudobulbare zhvillohet si pasojë e embolive të përsëritura.

M.I. Astvatsaturov thekson se paraliza pseudobulbare mund të bazohet në zgavra të vogla në zonën e nyjeve nënkortikale dhe bursës së brendshme. Simptomatologjia në raste të tilla mund të jetë për shkak të dëmtimit jo vetëm të përcjellësve kortikobulbar dhe striatumit. Ndërmjet varieteteve striatale (akinetike) dhe kortikobulbare (paralitike) të paralizës pseudobulbare, sipas M.I Astvatsaturov, ekziston një ndryshim në atë që në rastin e parë ka mungesë të iniciativës motorike në muskujt përkatës pa fenomene të parezës ose paralizës reale. , lehtësia automatike e kryerjes së gëlltitjes humbet dhe lëvizjet e fonimit. Në formën kortikobulbare të paralizës pseudobulbare, përkundrazi, ka paralizë qendrore të shkaktuar nga dëmtimi i rrugëve kortikospinale dhe humbasin funksionet elementare motorike. L. M. Shenderovich, në një vepër kushtuar paralizës pseudobulbare, identifikoi katër forma:

1. paraliza, në varësi të dëmtimit dypalësh të rrugëve nga bërthamat e ponsit dhe medulla oblongata (origjina kortikale);
2. paraliza e shkaktuar nga dëmtimi simetrik i trupave striatal (origjina striatale);
3. paraliza që ndodh kur një kombinim i lezioneve kortikale (përfshirë traktin kortikobulbar) të njërës hemisferë dhe sistemit striatal të hemisferës tjetër;
4. uniforma speciale për fëmijë.

Grupi i parë i paralizave pseudobulbare mund të përfshijë rastet kur në të dy hemisferat e trurit lokalizohen vatra të shumta zbutjeje - forma kortikale e paralizës pseudobulbare. Si një shembull i formës së paralizës pseudobulbare, mund të përmendim rastin e përshkruar nga V. M. Bekhterev në qytet. pjesa ballore dhe e sipërme e gyrusit qendror, kryesisht në pjesën e sipërme të sulci praecentralis (përkatësisht gyri i parë dhe i tretë frontal) dhe në hemisferën e majtë të trurit - në pjesën e sipërme të gyrusit të parë ballor, përkatësisht. pjesa e sipërme e sulcus Rolandi dhe në segmentin e pasmë të gyrusit të tretë frontal. Së bashku me atrofinë e trurit, ka pasur një akumulim të lëngut seroz në hapësirën subaraknoidale. Së bashku me anomalinë e enëve cerebrale u zbulua: mungonte arteria komunikuese e pasme e majtë, e pasme e majtë. arteria cerebrale u largua nga arteria kryesore, dhe e djathta nga arteria komunikuese, arteria cerebrale anteriore e majtë ishte shumë më e hollë se e djathta.

Ky dëmtim bilateral i trurit shkaktoi çrregullime motorike dypalëshe, çrregullim të të folurit, kriza konvulsive me rrëmbim të kokës dhe në drejtim të kundërt me lezionin.

Në formën kortikale të paralizës pseudobulbare, psikika shqetësohet më qartë, krizat epileptike, të qarat e dhunshme dhe mosfunksionimi i organeve të legenit.

Grupi i dytë i paralizave pseudobulbare është forma ekstrapiramidale e paralizës pseudobulbare. Simptomat e çrregullimeve pseudobulbare ndryshojnë në varësi të faktit nëse formacionet palidale, striatale ose talamike janë të prekura në lokalizimin bilateral të lezioneve. Çrregullimet motorike përfaqësohen nga pareza, e cila ndonjëherë është e thellë dhe më e theksuar në ekstremitetet e poshtme. Çrregullimet motorike janë të natyrës ekstrapiramidale: busti dhe koka janë të përkulura, gjysmë të përkulura, miqësore; ka pasivitet, ngurtësi, akinesis, ngrirje të gjymtyrëve në pozicionin e tyre të caktuar, hipertension plastik, rritje të reflekseve posturale, ecje e ngadaltë me hapa të vegjël. Fjalimi, tingulli, gëlltitja dhe përtypja dëmtohen kryesisht për shkak të paaftësisë së muskujve të bulevardit për të kryer lëvizjet shpejt dhe qartë, dhe për këtë arsye zhvillohet disartria, afonia dhe disfagia. Dëmtimi i striatumit ndikon në funksionet e të folurit, gëlltitjes dhe përtypjes, pasi në nyjet nënkortikale dhe në talamusin vizual ka një shpërndarje somatotopike sipas karakteristikës funksionale (funksionet e gëlltitjes lidhen gjithashtu me seksioni i përparmë sistemi striatal).

Ndër paralizat pseudobulbare të shkaktuara nga lezione fokale në nyjet nënkortikale, mund të dallohen disa opsione: a) parkinsonizmi pseudobulbar - sindroma e paralizës pseudobulbare me mbizotërim të çrregullimeve akinetiko-rigide, të shprehura në katër gjymtyrë, të shkaktuara nga vatra të vogla (lakuna ose kiste të vogla), i lokalizuar në sistemin palidal. Ecuria e parkinsonizmit pseudobulbar është progresive: akineza dhe ngurtësia çojnë gradualisht në pozicionin e detyruar të pacientit në shtrat, në zhvillimin e kontrakturës së përkuljes së të dyjave, së bashku me çrregullimet ekstrapiramidale, shfaqen reflekse pseudobulbare, ndoshta në varësi të pranisë së të tjerëve të vegjël. lezione fokale në tru, duke shkaktuar dezinhibimin e automatizmave orale, b) Sindroma striatale pseudobulbare - sindroma e paralizës pseudobulbare me parezë motorike ekstrapiramida-piramidale të katër gjymtyrëve (të shprehura në mënyrë të pabarabartë në të dy anët), me artikulim të dëmtuar, tingëllim dhe fonacion. prania e hiperkinezave të ndryshme. c) Sindroma talamo-striatale pseudobulbare - paraliza pseudobulbare si rezultat i vatrave të shumta që përfshijnë zonën e talamusit dhe striatumit, shoqëruar me konvulsione paroksizmale dhe shkarkime hiperkinetike të shoqëruara me zgjime emocionale. Rëndësia e talamusit vizual në paralizat pseudobulbare u theksua nga V. M. Bekhterev. Shfaqja e të qarit dhe e të qeshurit, të cilat janë shprehje e përvojës emocionale, duhet të shoqërohet me funksionin e talamusit vizual, i cili luan në zbatimin e zgjimeve emocionale. Shfaqja e të qarit ose e të qeshurit të dhunshëm në paralizën pseudobulbare tregon dezinhibimin e automatizmave talamo-striatal dhe ndodh me dëmtime dypalëshe të trurit. Dëmtimi i talamusit optik në paralizën pseudobulbare ndonjëherë mund të jetë indirekt (për shembull, dezinhibimi i talamusit optik për shkak të dëmtimit të lidhjeve frontotalamic); në raste të tjera, dëmtimi i drejtpërdrejtë i talamusit ndodh nga një nga vatrat e shumta që shkakton zhvillimin e paralizës pseudobulbare.

Grupi i tretë i paralizave pseudobulbare përbëhet nga rastet më të shpeshta kur ka një lezion të kombinuar të njërës hemisferë dhe nyjeve nënkortikale të hemisferës tjetër. Simptomat ndryshojnë ndjeshëm në varësi të madhësisë dhe vendndodhjes së lezionit në tru, shtrirjes së lezionit në lëndën e bardhë nënkortikale dhe rajonit të nyjeve nënkortikale. Ajo që ka rëndësi është natyra e procesit vaskular: me procesin sifilitik shpesh ndodhin fenomene të acarimit të trurit së bashku me simptomat e prolapsit dhe në raste të tilla paraliza e gjymtyrëve kombinohet me kriza epileptike. Një variant i veçantë i paralizës pseudobulbare të lokalizimit kortikal-nënkortikal përfaqësohet nga rastet kur nuk vërehen konfiskime epileptike, siç tregohet më lart, por konfiskime nënkortikale që ndodhin gjatë shkarkimeve emocionale.

Grupi i katërt përbëhet nga rastet e paralizës pseudobulbare që ndodhin kur lezionet vaskulare lokalizohen në pons. Kjo formë e paralizës pseudobulbare u përshkrua për herë të parë nga I. N. Filimonov në qytet Bazuar në një studim klinik dhe anatomik, I. N. Filimonov arriti në përfundimin se me lokalizimin dypalësh të lezionit në bazën e të tretës së mesme të ponsit, paraliza e katër gjymtyrëve. ndodh trungu (me ruajtjen e reflekseve të tendinit dhe shfaqjen e reflekseve patologjike) dhe zhvillohet paraliza e nervave trigeminale, faciale, vagus dhe hipoglosale karakteristike për lezionet mbinukleare (me ruajtjen e funksioneve automatike dhe refleksore), reflekse të theksuara bulbare dhe shfaqje të dhunshme. Në rastin e S. N. Davidenkov, paraliza pseudobulbare u zhvillua në lidhje me endarteritin sifilitik të arterieve paramediane që dalin nga trungu i arteries bazilare dhe furnizojnë seksionin ventromedial të ponsit. S. N. Davidenkov vendosi një sërë modelesh karakteristike të formës pontine të paralizës pseudobulbare dhe theksoi shenjat që bëjnë të mundur dallimin e paralizës pseudobulbare kur procesi lokalizohet në pons nga paraliza pseudobulbare e paralizës kortikale-subkortikale.

me origjinë të ndryshme. Ai propozoi që paraliza pseudobulbare e përshkruar e lokalizimit pontine të quhet sindroma e Filimonov.

Paraliza pseudobulbare e lokalizimit pontin, e përshkruar nga I. N. Filimonov N. Davidenkov, karakterizohet nga këto shenja: 1. Me zhvillimin e paralizës pseudobulbare të lokalizimit pontin, shfaqet palëvizshmëri absolute e pacientit, e shkaktuar nga paraliza e thellë e gjymtyrëve; vetëdija mbetet e paprekur. Fotografia e paralizës pseudobulbare zbulon (në rastin e I.N. Filimonov) një disociim të veçantë të çrregullimeve motorike. Paraliza e katër gjymtyrëve me anartri, disfagi, paralizë të gjuhës, buzëve dhe nofullës së poshtme kombinohet me ruajtjen e sistemit okulomotor dhe ruajtjen e pjesshme të funksionit të muskujve që rrotullojnë kokën dhe muskujt e inervuar nga dega e sipërme e fytyrës. nervore shkelje e rëndë funksionet motorike të buzëve dhe gjuhës). 3. Reflekset tonike të qafës së mitrës (në rastin e S.N. Davidenkov) mund të shprehen në ditët e para të zhvillimit të paralizës pseudobulbare dhe, me rrotullim pasiv të kokës, shfaqen në shtrirje automatike dhe pas disa sekondash në refleksin e fleksionit mbrojtës. me të njëjtin emër (pa pjesëmarrjen e gjymtyrëve të kundërta). 4. Paraliza pseudobulbare në rastin e I. N. Filimonov ishte e dobët; në rastin e S.N. Davidenkov, u vunë re dukuritë e kontrakturës së hershme me tensione tonike, duke çuar në ndryshime tonike në pozicionin e gjymtyrëve në lëvizje spontane me reflekse mbrojtëse në të dy krahët dhe këmbët (të shprehura qartë në kohën e parë të zhvillimit të pseudobulbarit. paraliza). Periudha e rikuperimit të funksioneve motorike në paralizën pseudobulbare të lokalizimit pontine zbuloi një ngjashmëri të konsiderueshme në formën e lëvizjeve aktive me lëvizjet refleksore të pavullnetshme, mungesën e lëvizjeve globale miqësore karakteristike për hemipleginë kapsulare dhe shfaqjen e kinezisë imituese, d.m.th., përkulje ose shtrirje simetrike. sinergjitë e parakrahut me lëvizje aktive të kundërta (lëvizjet aktive të ekstremiteteve të poshtme nuk u shoqëruan me lëvizje miqësore).

Anomalitë cerebelare janë vërejtur në rastet e paralizës pseudobulbe me origjinë pontine. Me paralizë të theksuar pseudobulbare, vërehet një kombinim i simptomave të ndryshme pseudobulbare.

Bazuar në një studim klinik dhe anatomik të një rasti të paralizës pseudobulbare, I. N. Filimonov vërtetoi kursin e veçantë të rrugëve të përcjelljes për ekstremitetet (në bazën e ponsit) dhe për qafën e mitrës dhe okularin (në tegmentumin e ponsit), duke shkaktuar disociimin e paralizës gjatë obliterimit të arterieve paramediane.

Sindroma pontine pseudobulbare duhet të diferencohet gjithmonë nga paraliza bulbare apoplektike, kur ka paralizë të gjymtyrëve me dëmtim të pjesshëm të nervave kraniale.

Prania e amiotrofive në paralizat pseudobulbare nuk është arsye për të veçuar një grup të veçantë. Ne kemi vërejtur vazhdimisht çrregullime trofike në paralizën pseudobulbare, të cilat në disa raste manifestohen me dobësim të përgjithshëm progresiv tepër të theksuar (mungesë e shtresës dhjamore nënlëkurore, atrofi difuze muskulore, hollim dhe atrofi të lëkurës) ose atrofi të pjesshme që zhvillohet në gjymtyrët e paralizuara në pjesa proksimale. Në origjinën e lodhjes së përgjithshme, padyshim që luan një rol dëmtimi i formacioneve nënkortikale (veçanërisht putamenit) dhe i rajonit hipotalamik; zhvillimin

atrofia e pjesshme e gjymtyrëve të paralizuara në paralizat pseudobulbare mund të shoqërohet me dëmtim kortikal.

Ndonjëherë sindroma pseudobulbare për shkak të arteriosklerozës manifestohet si kriza afatshkurtra dhe mikro-goditje. Pacientët përjetojnë humbje të kujtesës, mbytje nga ushqimi, vështirësi në të shkruar, të folur, pagjumësi, ulje të inteligjencës, çrregullime mendore dhe simptoma të lehta pseudobulbare.