INTERNATIONAL NEUROLOGJICAL JOURNAL

REVISTA NDËRKOMBËTARE NEUROLOGJIKE 1

INTERNATIONAL NEUROLOGJICAL JOURNAL

UDC 616-071+616.832-004.2+616-08+613.95

EVTUSHENKO S.K.1, MOSKALENKO JR.2, EVTUSHENKO I.S.3

1 Akademia Mjekësore e Arsimit Pasuniversitar në Kharkiv

2 Qendra Rajonale për Sëmundjet Demyelinating, Donetsk

3 DonNMU im. M. Gorki

NGA NJË SINDROME E IZOLUAR KLINIKISHT TE DIAGNOZA E BESUESHME TË Sklerozës MULTIPLE DHE TERAPIA E SAJ EFEKTIVE TE FËMIJËT

Përmbledhje. Artikulli paraqet rezultatet e përvojës 30 vjeçare në diagnostikimin e hershëm të sklerozës së shumëfishtë tek fëmijët duke përdorur imazhe rezonancë magnetike, potenciale evokuese vizuale dhe njohëse, studime biokimike dhe imunologjike të gjakut dhe lëngut cerebrospinal. Autorët përshkruajnë opsionet për debutimin e kësaj sëmundjeje të vështirë për t'u trajtuar paaftësi tek fëmijët. Janë paraqitur regjimet e terapisë, duke përfshirë terapinë e pulsit me solu-medrol, plazmaferezën dhe imunoglobulinën intravenoze, si dhe përvojën me përdorimin e imunomodulatorëve tek fëmijët.

Fjalët kyçe: skleroza e shumëfishtë, fëmijë, diagnozë, trajtim.

Skleroza e shumëfishtë (MS) është një sëmundje kronike progresive demielinizuese e sistemit nervor që fillon kryesisht në një moshë të re (përfshirë fëmijërinë), karakterizohet nga lezione multi-fokale të lëndës së bardhë të sistemit nervor qendror, një kurs recidiv-progresiv. ndryshueshmëria e simptomave neurologjike dhe çon në paaftësi të hershme dhe cilësi të dëmtuar të jetës. Kjo është ajo që e bën problemin e MS socialisht të rëndësishëm. Është veçanërisht e rëndësishme të jemi vigjilentë ndaj MS në praktikën pediatrike neurologjike, pasi vitet e fundit ka një tendencë drejt rritjes së incidencës së MS tek fëmijët. Nga viti 1978 deri në vitin 2005, 53 fëmijë të moshës 7 deri në 18 vjeç ishin nën mbikëqyrjen tonë (arkivë personale), dhe nga viti 2006 deri në 2014, në klinikën tonë u diagnostikua MS e besueshme në 63 fëmijë. Rritja e numrit të fëmijëve me MS është e lidhur

si me rritjen e sëmundshmërisë ashtu edhe me përmirësimin e aftësive diagnostikuese. Ekzistojnë veçori të rrjedhës së sëmundjes, ekziston një rrezik i lartë i zhvillimit të një deficiti neurologjik të vazhdueshëm të pakthyeshëm dhe paaftësisë tashmë në fëmijëri.

Fatkeqësisht, edhe sot ka shumë çështje të diskutueshme, të paqarta dhe të pazgjidhura në konceptin e origjinës së sklerozës së shumëfishtë. Megjithatë, një zbulim gjigant është bërë në zbulimin e mekanizmave patogjenetikë të zhvillimit të procesit inflamator-shkatërrues në këtë sëmundje tinëzare. RS në më-

Evtushenko Stanislav Konstantinovich E-mail: [email i mbrojtur]

© Evtushenko S.K., Moskalenko M.A., Evtushenko I.S., 2015 © International Neurological Journal, 2015 © Zaslavsky A.Yu., 2015

Aktualisht konsiderohet si një sëmundje multifaktoriale me predispozitë trashëgimore e realizuar nëpërmjet një sistemi poligjenik përgjegjës për përgjigjen imune dhe llojin e metabolizmit (HLA-BCI). "Lidhja nxitëse" e procesit patologjik shpesh përfshin agjentë infektivë, kryesisht viruse (EVU, HNU tipi VI, viruset JC, retroviruset, fruthi, rubeola, etj.). Në tabelë. 1 tregon homologjinë 114-120 të peptidit 08P me peptidet e disa viruseve që lidhen me etiologjinë e sklerozës së shumëfishtë.

Tabela 1. Homologjia 114-120 e peptidit OBR me peptidet e disa viruseve (Bronstein IM et al., 1999) lidhur me etiologjinë e sklerozës së shumëfishtë

Viruset/peptidet Sekuenca e aminoacideve

OSP 114-120 GVAKYRR

Virusi Epstein-Barr PVAKRRR

Coxsackie Në GVPKNRR

Virusi i imunitetit të njeriut I GVAKKLR

Virusi i imunitetit të njeriut II GLAKKRR

Herpes simplex virus II GSAKRRR

Faktorët gjeografikë dhe mjedisorë që kanë një ndikim afatgjatë dhe formojnë karakteristikat e imunorregullimit dhe metabolizmit janë të rëndësishëm. MS është më e zakonshme në rajonet me klimë të lagësht të ftohtë në krahasim me rajonet me klimë të lagësht të thatë ose të ftohtë të thatë. Ekziston një i ashtuquajtur gradient i gjerësisë gjeografike - një rritje e incidencës nga veriu në jug dhe nga perëndimi në lindje. Dihet se rreziku i zhvillimit lidhet jo vetëm me vendbanimin, por edhe me përkatësinë e një race, grupi etnik të caktuar. Në një masë më të madhe, sëmundja është e zakonshme në mesin e popullatës së bardhë të Tokës. Është vërtetuar se me një rritje të nivelit të vitaminës D në trup, rreziku i zhvillimit të MS zvogëlohet (ndoshta në lidhje me këtë, frekuenca e sëmundjes rritet me distancën nga ekuatori dhe më pak ekspozim ndaj rrezeve të diellit). Vitamina B është një faktor i fuqishëm rregullator që shtyp reaksionet imunopatologjike (aktiviteti i tepërt i qelizave CB3 + -T, që çon në dëmtimin e mbështjellësit të mielinës së neuroneve).

Faktori në zbatimin e procesit patologjik (mielina dhe aksonopatia, neurodegjenerimi) janë mekanizmat imunopatologjikë dhe inflamatorë që përfshijnë qelizat T të aktivizuara, CD25, CD95, citokina, antitrupa autoidiotip. Baza e sëmundjes është demielinizimi progresiv i rrugëve, i referuar si "sëmundje nervore lakuriq", me një pasqyrë klinike të dëmtimit multifokal të trurit dhe palcës kurrizore. Ka 5 faza kryesore

Imunopatogjeneza e MS: aktivizimi i qelizave T dhe diferencimi i tyre në qeliza T CD4; proliferimi i qelizave T të aktivizuara; përfshirja e qelizave B dhe monociteve në procesin patologjik; migrimi i qelizave T përmes barrierës gjaku-tru; riaktivizimi i qelizave T në SNQ dhe induksioni i demielinizimit.

Në të njëjtën kohë, dëmtimi aksonal është baza për formimin e deficitit neurologjik në një fazë të hershme të MS. Kjo është arsyeja pse patogjeneza e MS primare dhe sekondare progresive është humbja progresive e aksoneve dhe receptorëve të tyre, ndërsa prodhimi i faktorit trofik cerebral është i dëmtuar. Fatkeqësisht, rrallë “kapim” reaksionin e parë inflamator progresiv që ka filluar, sepse ai së pari dëmton trurin në mënyrë difuze, por shfaqet lokalisht. Por tashmë në fazën II të procesit inflamator-degjenerativ progresiv, aksonet e zhveshura bëhen objektiv për citotoksicitetin e ndërmjetësuar nga glutamati, i cili çon në degjenerim aksonal. Përcaktimi i nivelit të eksitotoksicitetit është sot një shënues i prognozës dhe zgjedhjes së terapisë në MS. Dëshmi të degjenerimit aksonal janë: atrofia e trurit dhe palcës kurrizore (në korrelacion me deficitin neurologjik sipas morfologjisë dhe rezonancës magnetike (MRI)), një ulje e nivelit të markerit neuronal K-acetilaspartat sipas spektroskopisë MR.

Kriteret klinike më të rëndësishme për diagnostikimin e MS në aspektin moshor janë: fillimi i sëmundjes në fëmijëri dhe moshë të re, polimorfizmi i manifestimeve klinike, “dridhjet” e simptomave edhe gjatë gjithë ditës, ecuria e valëzuar e sëmundjes, prania e disociimeve klinike. Simptomat kryesore (fillestare), për fat të keq, klinike të MS që nuk pretendohen nga neurologët e rinj nuk e kanë humbur rëndësinë e tyre: tetrada e Charcot (jo treshe) - nistagmusi, dridhja e qëllimshme, të folurit e skanuar, parapareza e poshtme; Marburg pentad - nistagmus, dridhje e qëllimshme, mungesë ose letargji e reflekseve abdominale, zbardhja e gjysmave të përkohshme të thithkave të nervave optike, pareza spastike e këmbëve; Sekstada e Markovit - shqetësime vizuale me ngushtim të fushave vizuale për ngjyrat, vestibulopati, çrregullime okulomotore (vizioni i dyfishtë kalimtar), dëmtimi i sistemit piramidal, një rënie e izoluar e ndjeshmërisë vibruese.

Kur një pacient dyshohet se ka MS, ne insistojmë në ekzaminimin e simptomave klasike klinike dhe reflekseve me harqe refleksesh të përcaktuara mirë, pasi kjo lejon një zbulim të qartë të dëmtimit organik difuz të sistemit nervor. Kjo është arsyeja pse të gjithë fëmijët duhet t'i nënshtrohen një ekzaminimi të thellë neurologjik me një studim të inervimit kranial, duke përfshirë një vlerësim të simptomave të oftalmoparezës internukleare posteriore dhe anteriore, lezioneve mbinukleare të nervave kraniale (simptomat e automatizmit oral: automatizmi i Bekhterev,

Refleksi labial i Oppenheim-it, refleksi i distancës-oral i Karchikyan-it, refleksi i Toulouse-Wurp, refleksi pëllëmbë-nën mjekër Marinescu-Radovici). Përveç studimit të reflekseve të tendinit, periosteal dhe abdominal, një vlerësim i ndjeshmërisë sipërfaqësore dhe dridhjeve, ndjenjës muskulore-artikulare, një kontroll i detyrueshëm i simptomës së Tom - Jumenti, Lermitte, reflekset e duarve (Jacobson - Lask, Bekhterev, Zhukovsky, Rossolimo, Venderovich, Wartenberg), shenjat patologjike të këmbëve (Babinsky, Oppenheim, Chaddock, Puusep, Rossolimo), reflekset e automatizmit (Chlenov - McCarthy, Astvatsaturov, Razdolsky), testet për ataksi dhe asinergji (të thjeshta

dhe testi Romberg i sensibilizuar, testi gju-kalkaneal, testi Stuart-Holmes, testi i asinergjisë së Babinsky).

Të gjithë pacientët janë diagnostikuar sipas kritereve të C.M. Poser, 1983, W.J. McDonald, 2001, 2005, 2010 (Tabela 2, 3).

Një nga shenjat më të rëndësishme të sklerozës së shumëfishtë është disociimi klinik. Disociimet kryesore klinike në MS tek fëmijët janë identifikuar:

1. I lartë, me reflekse kloni me dëmtim të lehtë ose mesatar të diapazonit të lëvizjes.

2. Shkelje e ndjeshmërisë ndaj dridhjeve në krahë dhe këmbë me moskoordinim të performancës dinamike

Tabela 2 Kriteret për diagnozën e sklerozës së shumëfishtë (C.M. Poser et al., 1983)

2 acarime të rëndësishme klinikisht + 2 lezione klinike; 2 acarime + 1 lezion klinik + 1 lezion paraklinik (regjistruar me MRI ose metodë të mundshme të evokuar)

2 acarime të besueshme, të konfirmuara nga laboratori + 1 lezion klinik ose lezion paraklinik + breza oligoklonale ose rritje e sintezës së 1gO në CSF; 1 acarim + 2 lezione klinike + breza oligoklonale ose rritje e sintezës së 1dO në CSF; 1 acarim + 1 lezion klinik + 1 lezion paraklinik + breza oligoklonale ose rritje e sintezës së CSF 1gO

Klinikisht e mundshme 2 acarime + 1 fokus klinik; 1 acarim + 2 vatra klinike; 1 acarim + 1 fokus klinik + 1 fokus paraklinik

2 acarime të mundshme, të konfirmuara laboratorike + breza oligoklonale ose rritje e sintezës së 1gO në CSF

Figura klinike Të dhëna shtesë

> 2 përkeqësime, evidenca objektive klinike e > 2 lezione Nuk kërkohet

> 2 acarime, dëshmi klinike objektive të 1 lezionit dhe dëshmi klinike të arsyeshme të një historie acarimi të mëparshëm Nuk kërkohet

> 2 acarime, prova objektive klinike e pranisë së 1 lezionit Përhapja në hapësirë, e cila mund të konfirmohet nga: - prania e lezionit hiperintens > 1 m2 të vendosur në të paktën 2 nga 4 zonat karakteristike të MS (jukstakortikale, periventrikular, infratentorial, infratentorial, në palcën kurrizore) ose - në pritje të përkeqësimit të ardhshëm klinik

1 acarim, dëshmi klinike objektive e > 2 lezioneve Përhapja me kalimin e kohës, e cila mund të konfirmohet nga: - prania e një lezioni të ri T2-hiperintens dhe/ose akumulues i kontrastit në MRI pasuese në krahasim me MRI-në e mëparshme, pavarësisht nga koha e skanimit bazë ose - prania në MRI e një lezioni(s) asimptomatik që akumulon kontrast dhe një lezion që nuk grumbullon kontrast, ose - pritja e përkeqësimit të ardhshëm klinik

Tabela 3. Kriteret për vendosjen e diagnozës së sklerozës së shumëfishtë definitive

(W.J. McDonald, 2010)

Fundi i tryezës. 3

1 acarim, të dhëna klinike objektive për praninë e 1 lezionit (sindroma e izoluar klinikisht - CIS) Përhapja në kohë dhe hapësirë: -> 1 lezion T2-hiperintens i vendosur në të paktën 2 nga 4 zonat karakteristike të MS (jukstakortikale, periventrikulare, infratentoriale , në palcën kurrizore) ose - duke pritur për acarimin e ardhshëm klinik dhe - praninë e një lezioni të ri T2-hiperintens dhe/ose akumulues të kontrastit në MRI pasuese në krahasim me MRI-në e mëparshme, pavarësisht nga koha e skanimit bazë, ose - prania e një lezioni asimptomatik në MRI (s), kontrasti akumulues dhe një fokus që nuk grumbullon kontrast ose - në pritje të përkeqësimit të ardhshëm klinik

Nuk ka përkeqësime me progresion gradual të simptomave neurologjike Përparimi i sëmundjes brenda 1 viti (retrospektivisht ose prospektivisht) dhe prania e të paktën 2 nga 3 kriteret: - 1 lezion T2 hiperintens i lokalizuar jukstakortikalisht ose periventrikularisht ose infratentorialisht; - > 2 vatra T2-hiperintense në palcën kurrizore; - ndryshime karakteristike në CSF (prania e grupeve oligoklonale IgG në CSF ose indeksi i ngritur i IgG)

testet e mikrofonit me ruajtjen e ndjesisë artikulare-muskulare (pushun akordues 128 Hz).

3. Reflekset patologjike me reflekse të reduktuara të gjurit dhe karporadiale.

4. Simptoma të rënda piramidale në formën e paraparezës së poshtme me ulje të tonit muskulor.

5. Ashpërsi të ndryshme të hiperrefleksisë në ekstremitetet e sipërme dhe të poshtme.

6. Shkëputja ndërmjet reflekseve sipërfaqësore dhe të thella abdominale.

7. Zbehje e gjysmës së përkohshme të disqeve optike, atrofi me mprehtësi vizuale normale ose rënie e mprehtësisë vizuale me fundus normal.

8. Prania e çrregullimeve pelvike me sindromë të lehtë piramidale.

9. Rënie difuze e tonusit muskulor dhe identifikimi i simptomës "jackknife".

10. Debutimi MRI-negativ i MS (nuk ka ndryshime në MRI me manifestime të qarta klinike të dëmtimit multifokal të trurit).

11. Prania e vatrave të shumta në MRI me një debutim monosimptomatik.

12. Shfaqja e vatrave në MRI dhe regresioni i tyre nuk përkojnë në kohë me fazat klinike të acarimit dhe remisionit (mospërputhje midis ashpërsisë klinike dhe vatrave të zbuluara të dëmtimit të trurit).

13. Mospërputhje mes pamjes klinike dhe neurologjike dhe lokalizimit të vatrave të identifikuara të demielinizimit në tru sipas të dhënave të MRI.

Manifestimet tipike klinike të MS tek fëmijët janë: çrregullime motorike dhe ataktike, çrregullime të ndjeshmërisë ndaj vibrimit, trungut të trurit, simptoma vizuale dhe kortikale, psikoneuro-

çrregullime higjienike dhe insuficiencë autonome progresive cerebrale dhe periferike.

Bazuar në përvojën 30 vjeçare në monitorimin e fëmijëve me sklerozë të shumëfishtë, ne kemi identifikuar 4 opsione për debutimin e tij. Këto dispozita, në një masë të caktuar, e dallojnë MS tek fëmijët nga MS tek të rriturit.

Sindroma e izoluar klinikisht si debutimi i sklerozës së shumëfishtë tek fëmijët me fillimin e saj monosimptomatik (sipas të dhënave tona, deri në 50% të pacientëve)

1. Neuriti optik retrobulbar (rreth 35%, sipas të dhënave tona).

2. Çrregullime shqisore në formën e ndjenjës së mpirjes së trungut, gjymtyrëve dhe/ose fytyrës (rreth 25%).

3. Pareza e gjymtyrëve të sipërme ose të poshtme, duke përfshirë parezën aferente me shfaqjen e ndjenjës së ngathtësisë në gjymtyrë (rreth 15%).

4. Çrregullime okulomotore me diplopi (rreth 8%).

5. Ataksia (rreth 3%).

6. Neuropatia e nervit facial (rreth 3%).

7. Cefalgjia me sindromën e hipertensionit CSF (rreth 3%).

8. Shkelja e funksionit të organeve të legenit në formën e mbajtjes së urinës (rreth 3%).

9. Marramendje (deri në 2%).

10. Sindroma epileptike (deri në 1%).

11. Çrregullime psikoneurologjike (gjendje akute psikotike, afazi, dëmtim kognitiv) (deri në 1%).

12. Disartria (si manifestim i sindromës pseudobulbare) (deri në 1%).

MRI mund të zbulojë vatrat e vetme dhe të shumëfishta të demielinizimit në tru dhe/ose palcën kurrizore. Sipas të dhënave tona, cerebrale

Figura 1. Fokuset e demielinizimit në tru dhe palcën kurrizore

forma e MS me një fillim monosimptomatik vërehet në 33% të fëmijëve, dhe cerebrospinal - në 67% të pacientëve.

Simptomat fillestare të një debutimi polisimptomatik të sklerozës së shumëfishtë tek fëmijët (sipas të dhënave tona, deri në 44% të pacientëve)

Ne kemi vërejtur tek pacientët tanë një kombinim të ataksisë, parezës në gjymtyrë, çrregullimeve ndijore, neuritit retrobulbar, çrregullimeve okulomotore, marramendjes, disartrisë, mosfunksionimit të organeve të legenit dhe dëmtimit kognitiv.

1. Optikomyelitis (neuropatia optike + parapareza e poshtme + mosfunksionimi i organeve të legenit).

2. Neuriti optik retrobulbar + parapareza.

3. Ataksi + neurit optik retrobulbar + paraparezë.

4. Ataksi + parapareza e poshtme.

5. Ataksi + paraparezë + mosfunksionim i organeve të legenit.

6. Ataksi + paraparezë + dëmtim kognitiv.

7. Ataksi + çrregullime okulomotore (shpesh në formën e neuropatisë abducens) + hemiparezë.

8. Ataksi + çrregullime të ndjeshme (në formën e mpirjes së trungut, gjymtyrëve dhe/ose fytyrës).

9. Ataksi + parapareza + sindroma epileptike.

MRI mund të zbulojë si të vetmuar dhe

vatra të shumta të demielinizimit në tru dhe / ose palcën kurrizore. Sipas të dhënave tona, forma cerebrale e MS me një fillim polisimptomatik vërehet në 17% të fëmijëve, dhe cerebrospinal - në 83% të pacientëve.

Simptomat fillestare të fshira pa një pamje dhe ankesa të rëndësishme neurologjike, por me lezione demielinizuese të trurit të zbuluara bruto në MRI (sipas të dhënave tona, deri në 2% të pacientëve)

Në momentin e ekzaminimit, pacientët nuk kanë paraqitur ndonjë ankesë të veçantë!

Shembuj të situatave në të cilat ne kemi diagnostikuar MS tek fëmijët pa ankesa në kohën e ekzaminimit:

a) gjatë një ekzaminimi profesional, një neurolog pediatrik zbuloi reflekse të larta (pa ankesa!) dhe e dërgoi fëmijën për një konsultë në klinikë. Në MRI - vatra konfluente periventrikulare të demielinizimit;

b) djali aksidentalisht mori një goditje të lehtë në kokë me një libër. Kishte dhimbje koke të moderuara, të cilat u zhdukën brenda një dite. 20 ditë pas kësaj, ai aksidentalisht goditi kokën e tij përsëri. Dhimbjet e kokës u rishfaqën. Në status: oftalmoparezë e pasme bërthamore, simptomë Marinesko-Radovichi ++,

reflekset e rritura. MRI tregon 4 vatra demielinizimi. MRI zbuloi vatra aktive pas injektimit Magnevist (Fig. 1);

c) një vajzë 12-vjeçare humbi ndjenjat në një dhomë të mbytur. Nuk pati ankesa të mëtejshme. Në statusin neurologjik, oftalmopareza latente e pasme bërthamore. Rritje e refleksit, ulje e ndjeshmërisë ndaj dridhjeve deri në 12 sekonda. Janë kryer studime: ekzaminimi i fundusit, EEG, EKG, ultratinguj i enëve të qafës dhe kokës - nuk u zbulua asnjë patologji. MRI zbuloi vatrat e demielinizimit në të dy hemisferat e trurit dhe palcës kurrizore (Fig. 1).

Debutimi i MRI-negativ i MS (simptoma tipike të MS, por asnjë patologji nuk u zbulua në MRI në kohën e ekzaminimit) (sipas të dhënave tona, deri në 4% të pacientëve)

Në raste të tilla, është e nevojshme të studiohet lëngu cerebrospinal me një reaksion zinxhir polimerazë për të zbuluar ADN-në e viruseve të grupit herpes, për të përcaktuar sintezën intratekale të imunoglobulinës O. Është e nevojshme të studiohen potencialet e evokuara vizuale dhe potencialet njohëse me latencë të gjatë për të zbuluar të fshehura. vatra. Kjo formë duhet t'i atribuohet sklerozës së shumëfishtë të mundshme. Në rast të simptomave të sindromës së manifestuar piramidale dhe ataktike (ose manifestimeve të tjera), rekomandohet trajtimi (kortikosteroidet, imunoglobulina për administrim intravenoz, acelisin, milgamma).

Ekzistojnë 4 lloje të kursit të MS, karakteristike për të rriturit dhe fëmijët:

1. Recidive-remitente. Karakterizohet nga një ecuri e valëzuar me përkeqësime të përcaktuara qartë dhe restaurimi i mëvonshëm i plotë ose i pjesshëm i funksionit të dëmtuar pa shenja progresi gjatë periudhës së faljes. Ky lloj kursi vërehet në 90% të fëmijëve me MS në fazat e hershme të sëmundjes.

2. Progresive primare (që nga fillimi i sëmundjes ka një progresion të qëndrueshëm, pa periudha të qarta acarimi dhe remisioni).

3. Progresive sekondare (pas fazës së acarimeve dhe remisioneve fillon faza e rritjes kronike të simptomave neurologjike).

4. Progresiv me acarime (në sfondin e progresionit të vazhdueshëm vërehen periudha të qarta acarimi, pas lehtësimit të të cilave vihet re një rritje graduale e simptomave të sëmundjes).

Ne kemi vërejtur forma malinje të MS tek fëmijët (në një rast me përfundim fatal).

Shembull klinik.

Pacienti A., 11 vjeç, erdhi fillimisht në klinikën tonë me ankesa për strabizëm, shikim të dyfishtë, i cili u shfaq rreth 3 javë më parë. Pas pranimit, statusi neurologjik zbuloi oftalmoparezë internukleare të pasme, nistagmus monokular të syrit të majtë, strabizëm konvergjent për shkak të syrit të djathtë, diplopi horizontale; pakësimi i reflekseve abdominale, gjurit, reflekseve të larta të Akilit, S D, pareza e lehtë e gjymtyrëve të majta. Nuk kishte ndryshime patologjike në fundusin e syrit. U zbulua një ngushtim i fushave vizuale për ngjyrat. Një MRI e trurit nuk zbuloi asnjë patologji. Në sfondin e terapisë, diplopia u ndal. Vajza u lirua me diagnozën e encefalit demielinizues të trungut. Një debutim monosimptomatik i sklerozës së shumëfishtë dyshohej në mungesë të ndryshimeve në MRI të trurit.

Më pas, fëmija fillon acarime të shpeshta (çdo 2-5 muaj) të sëmundjes në formën e neuritit retrobulbar (të njëanshëm dhe dypalësh), mosfunksionim të organeve të legenit, paraparezë dhe tetraparezë të poshtme, ataksi; zhvillohet atrofia e nervit optik. Dinamika e fotografisë MRI: një fokus i vetëm i vogël i demielinimit shfaqet në të djathtë në projeksionin e ponsit, pastaj fokuset e demielinimit përcaktohen në zonën e urës në të djathtë deri në 0,5 cm, në zonën e corpus callosum deri në 0,3 cm dhe zonat periventrikulare të demielinimit deri në 0,45 cm të gjera. MRI e palcës kurrizore të qafës së mitrës zbuloi vatra demielinimi 0,3 cm deri në 0,4 cm të gjera nga niveli i trupit C2 deri në skajin e sipërm të trupit vertebral C5. MRI pasuese e palcës kurrizore zbuloi vatra të shumta konfluente deri në 1.0 cm në të gjithë rajonin e qafës së mitrës, si dhe zona të shumta demielinizimi në rajonet torakale dhe lumbare. Në fazat fillestare, trajtimi rezultoi në një efekt në formën e një reduktimi të ndjeshëm të simptomave neurologjike, megjithatë, kohëzgjatja e remisioneve u ul, përkeqësimet ishin polisimptomatike dhe pas 4 vitesh sëmundje, fëmija vdiq me një pamje klinike cerebrale. edemë. Autopsia zbuloi vatrat e demielinizimit. Ndryshimet kryesore u vunë re në palcën kurrizore cervikale dhe torakale të sipërme.

Duhet të theksohet se fëmijët më shpesh (deri në 75% të rasteve) kanë një formë beninje të MS.

Karakteristikat më tipike të rrjedhës së MS tek fëmijët janë si më poshtë:

1. Tek fëmijët manifestimet fillestare monosimptomatike të MS janë më të shpeshta (deri në 65%).

2. Mosha më e cenueshme është 11-14 vjeç, më shpesh te vajzat (m/d = 1:3).

3. Tek fëmijët në fillim të sëmundjes, edhe me manifestime të rënda polisimptomatike, vihet re më shpesh një rikuperim i plotë i deficitit neurologjik.

4. Në fazën fillestare mbizotëron ecuri recidivuese me acarime të shpeshta dhe remisione të shkurtra (2-4 muaj).

5. Gjatë periudhës së acarimit, vërehet dobësi në ekstremitetet e poshtme (sindroma piramidale), ataksi dhe dhimbje koke.

6. Vetëm 20% e pacientëve ankohen për mosfunksionim të organeve të legenit.

7. Pothuajse të gjithë pacientët kanë një reagim pozitiv ndaj futjes së kortikosteroideve.

8. Prognoza (deri në 75% të rasteve) mund të jetë e favorshme, pa acarime të rënda për 5-10 vjet me terapinë e duhur.

9. Në 20% të të gjithë popullsisë së fëmijëve me MS, ka forma primare progresive që janë të vështira për t'u trajtuar.

Tre shkallë të besueshmërisë së njohjes së PC sipas McAlpin (2000):

MS e besueshme - paraplegjia progresive e poshtme, një kombinim i çrregullimeve piramidale dhe cerebelare, dëmtimi i nervit optik, prania e remisioneve;

MS e mundshme - fillimi multifokal me remision të mirë dhe "dridhje" të të njëjtave simptoma pa shenja rikthimi dhe progresi për një vit ose më shumë;

MS e dyshimtë - paraplegjia e poshtme progresive, pa remisione të qarta.

Ekzistojnë fazat e mëposhtme të MS: acarim (përkeqësim), falje, progresion kronik, stabilizim, debutim i MS, pseudo-përkeqësim (dekompensim).

Vlerësimi i sistemeve funksionale kryhet sipas shkallës Kurtsk (Shkalla e statusit të paaftësisë së zgjeruar, EDSS, 1983).

Shembull diagnostikimi: skleroza e shumëfishtë, forma cerebrospinal, ecuri relapsuese, stadi akut me paraparezë të ulët, ataksi, atrofi e pjesshme e nervave optike, ndjeshmëri e reduktuar vibruese, me vatra të shumta demielinizimi në të dy hemisferat e trurit sipas MRI, ashpërsia sipas EDSS 3,5 pikë (sistemi piramidal - 3 pikë, funksionet cerebelare - 3 pikë, rrjedhin - 2 pikë, shqisore - 2 pikë, funksionet vizuale - 1 pikë, funksionet e organeve të legenit - 0 pikë, funksionet cerebrale - 1 pikë).

Diagnoza e MS tek fëmijët është më shumë klinike sesa instrumentale dhe duhet të bëhet nga një panel mjekësh dhe studiuesish kompetentë të përfshirë në këtë çështje. Shpesh, në debutimin e MS, fëmijët dërgohen tek ne për ekzaminim me diagnoza të tjera (neuriti retrobulbar, encefaliti, aksident cerebrovaskular kalimtar, etj.).

Është gjithmonë e nevojshme të bëhet një diagnozë diferenciale e MS me sëmundje të tjera të sistemit nervor. Ne diagnostikuam 87 (nga 203 të referuar në klinikë me MS të dyshuar) fëmijë të moshës 7 deri në 17 vjeç me sëmundjet e mëposhtme:

Encefalomieliti i diseminuar - 33;

Tumoret e trurit - 10;

Tumoret e palcës kurrizore - 3;

Skleroza tuberoze - 4;

Neurofibromatoza e tipit 1 me kompresim të palcës kurrizore - 2;

Paraplegjia plus:

sëmundja e Strumpel - 4;

Charleois - Sazheno - 2;

Keqformim vaskular i palcës kurrizore/trurit - 3;

sindroma Dandy-Walker - 2;

Degjenerimi olivopontocerebellar - 4;

Adrenoleukodistrofia - 3;

Neuroborreliosis - 2;

Sëmundja e Leber - 2;

Degjenerimi hepatolentikular - 5;

Leukoencefalopatia e lidhur me HIV - 2;

Vaskuliti cerebral - 3;

Encefalomiopatia mitokondriale (sëmundja Ley) - 2;

Leukoencefalopatia e trashëguar me hiperkeratozë - 1.

Veçanërisht e vështirë është diagnoza diferenciale MRI e vatrave të demielinimit, dismielinimit dhe çrregullimeve metabolike tek fëmijët me sëmundje të tilla:

Panencefaliti sklerozues subakut Van Bogart;

Encefalomieliti akut i diseminuar;

Neuroborreliosis;

Adrenoleukodistrofia;

Optoencefaliti Leber;

Leukoencefalopati multifokale;

Optocomyelitis Devik;

Leukoencefaliti i Schilder.

Vlera diagnostike e klinike dhe instrumentale

Treguesit tal në sklerozën e shumëfishtë:

1. Manifestimet klinike - 75%.

2. Rezonanca magnetike e trurit dhe palcës kurrizore - 85% (Fig. 2).

Lokalizimi më i zakonshëm i vatrave të demielinizimit në tru tek fëmijët e vërejtur në klinikë, sipas MRI:

Periventrikulare - 100% e rasteve;

Nënkortikalisht në hemisferat e trurit - 83%;

Në tru i vogël - 42%;

Në corpus callosum - 24%;

Në këmbët e trurit - 22%;

Në bagazhin - 20%.

Kur në MRI zbulohen vetëm vatra periventrikulare (veçanërisht në mungesë të manifestimeve klinike të dëmtimit multifokal të trurit), shpesh dëgjohet një supozim për gjenezën perinatale të vatrave. Kjo kërkon një studim të përsëritur MRI me kontrast intravenoz (Gadovist, Magnevist) dhe kontroll të detyrueshëm MRI pas 6 muajsh.

Në varësi të kohës së shfaqjes së sëmundjes tek i njëjti pacient, sipas MRI mund të dallohen tre lloje të pllakave:

Akute (vatra aktive, të reja të demielinizimit), të vjetra (vatra të përhershme, kronike, joaktive);

Lezionet e vjetra kronike me shenja të aktivizimit të përkohshëm (immanent) përgjatë periferisë së pllakës, të cilat mund të konsiderohen si vazhdimësi e rritjes së pllakës;

Hijet e pllakave (si një penumbra në goditje ishemike) janë një zonë e hollimit të mielinës.

Figura 2. Fokuset e demielinizimit në tru dhe palcë kurrizore

Figura 3. Studimi i potencialeve vizuale të evokuara për ndryshimin e modelit të shahut

Studimet MRI tregojnë se procesi patologjik në MS shfaq një aktivitet të ngadaltë, por pothuajse të vazhdueshëm. Sipas monitorimit të MRI, është e mundur të regjistrohen lezione të reja ose rritje të të vjetrave deri në 10 herë në vit. Kjo është arsyeja pse faktori i aktivitetit të vazhdueshëm të procesit demielinizues përcakton nevojën për trajtimin e vazhdueshëm të MS. Mungesa e simptomave të reja gjatë periudhës së remisionit klinik të MS nuk pasqyron stabilizimin e procesit patologjik, por, ka shumë të ngjarë, është për shkak të mungesës së shkeljeve të rënda të përcjelljes së impulsit në vatra ose lokalizimit të vatrave në funksionalisht të parëndësishëm. zonat e trurit. Në këtë drejtim, është e detyrueshme të kryhet MRI me kontrast intravenoz dhe të studiohen potencialet e evokuara, të cilat do të përcaktojnë shkallën e aktivitetit të procesit.

Në të njëjtën kohë, sipas të dhënave të MRI, korrespondenca midis ashpërsisë së MS dhe intensitetit të dëmtimit nga procesi i demielinizimit të trurit dhe palcës kurrizore vërehet vetëm në 65-70% të rasteve.

3. Potencialet e evokuara vizuale dhe potencialet njohëse me vonesë të gjatë evokuan në një stimul të rëndësishëm - 80%.

Studimi i potencialeve vizuale të evokuara për ndryshimin e modelit të shahut bën të mundur identifikimin e lezioneve klinikisht të heshtura në pacientët me një proces të supozuar demielinizues (Fig. 3).

Studimi i potencialeve njohëse me latencë të gjatë ndaj një stimuli të rëndësishëm bën të mundur kuantifikimin objektiv të perceptimit dhe përpunimit të informacionit nga truri (Fig. 4).

4. Zvogëlimi i ndjeshmërisë ndaj dridhjeve (pushun akordues 128 Hz) - 80%.

5. Stimulimi magnetik transkranial bën të mundur përcaktimin jo vetëm të niveleve të dëmtimit të traktit piramidal, por edhe të ashpërsisë së lezionit (Fig. 5).

7. Studim laboratorik: IgO oligoklonale - 90%, përmbajtja FLC-c - 95%, indeksi FLC-c - 97%.

15-1-1-1-1-1-1-1-1-1-1

O 100 200 300 400 500 600 700 S00 900 1000

Figura 4. Studimi i potencialeve njohëse me latencë të gjatë në përgjigje të një stimuli të rëndësishëm

Figura 5. Stimulimi magnetik transkranial

Fatkeqësisht, këto studime nuk janë lehtësisht të disponueshme në praktikën mjekësore. Ne konsiderojmë si alternativë përcaktimin e përshkueshmërisë së barrierës gjako-truore dhe sintezën intratekale të IgO. Kemi prezantuar një metodë për përcaktimin e albuminës dhe imunoglobulinës O, raportit të tyre në gjak dhe lëngun cerebrospinal, i cili është një shënues neurogjenik i caktuar dhe në disa raste vërteton specifikën e lezioneve të sistemit nervor, veçanërisht nëse dyshohet për sëmundje autoimune. Një rritje e raportit IgO/albumin vërehet në 80% të rasteve të sklerozës së shumëfishtë.

Në një masë të caktuar, niveli i sintezës intratekale të ]eO mund të konsiderohet i barabartë me IgO oligoklonale. Një rritje në intratekale

Sinteza e IgG tregon një lezion inflamator, kryesisht autoimun të sistemit nervor qendror.

Një model i detyrueshëm i ekzaminimit është përcaktimi i shkallës së tensionit të imunitetit, si dhe ashpërsia e procesit inflamator autoimun dhe demielinimit. Popullatat më të rëndësishme të qelizave CD në studimin e imunitetit qelizor tek fëmijët me MS të dyshuar:

CD3 (limfocitet T) - limfocitet T të pjekur, total;

CD4 (T-ndihmësit) - përgjegjës për maturimin e T-vrasësve, aktivizimin e funksionit citotoksik të makrofagëve, sekretimin e interleukinave dhe citokinave të tjera;

CD8 (T-suppressors) - induktorë që frenojnë përgjigjen imune (frenojnë prodhimin e antitrupave për shkak të një vonese në përhapjen dhe diferencimin e limfociteve B);

CD4/CD8 - indeksi imunrregullues;

CD20 (limfocitet B) - pjesëmarrja në reaksionet imune humorale, prodhimi i antitrupave;

CD16CD56+ (qelizat NK - vrasës natyralë) - shkatërrimi i qelizave që nuk kanë molekula të kompleksit kryesor të histokompatibilitetit në sipërfaqen e qelizave me cilësi malinje dhe qelizave të modifikuara nga virusi;

CD3 + CD25 + (limfocitet T të aktivizuara) - stimulimi i prodhimit të antitrupave dhe citotoksicitetit;

CD22+CD25+ (limfocitet B të aktivizuara) - një tregues i aktivitetit të përgjigjes imune në inflamacion autoimun dhe atopik;

CD14 (monocitet, makrofagë) - lidhja e makromolekulave në fazat e hershme të inflamacionit;

CD95 (faktori i apoptozës) - aktiviteti i procesit apoptotik;

HLA-DR (limfocite të aktivizuara) - limfocitet T të pjekur.

Rënia më e theksuar e nivelit të CD4 dhe CD8, një rritje e nivelit dhe limfociteve CD95. Rritja e aktivitetit supresor të limfociteve (ekuivalente me autoreaktivitetin e qelizave T), aktivizimi i qelizave T vrasëse, depresioni i imunoglobulinave G në gjak, por me një rritje të sintezës intratekale të IgG dhe një ulje të indeksit të IgG/albuminës, tregojnë mjaft të besueshme aktivizimi i procesit inflamator. Këta tregues përbëjnë bazën për zgjedhjen e regjimit të trajtimit për MS tek fëmijët.

7. Ekzaminimi i lëngut cerebrospinal me një reaksion zinxhir polimerazë për të zbuluar ADN-në e viruseve herpes (HSV tip 1-2, HHV tip 6, CMV, EBV) është i nevojshëm jo nga pikëpamja e sqarimit të etiologjisë së MS, por për të përcaktuar taktikat e duhura të trajtimit. Sipas të dhënave tona, tek fëmijët me MS në 5-7% të rasteve ka një lidhje me viruset, gjë që kërkon terapi specifike antivirale. Është zotëruar një teknikë për përcaktimin e ADN-së së poliomavirusit njerëzor 2 (virus JC, JCV) në gjak dhe lëngun cerebrospinal. Kjo ka një rëndësi të madhe për zgjedhjen e duhur të terapisë imunomoduluese, duke pasur parasysh

mundësia e aktivizimit të JCV me zhvillimin e leukoencefalopatisë multifokale progresive.

Trajtimi i MS është një proces kompleks dhe sekuencial, fazat e të cilit janë:

1) zbulimi në kohë i sëmundjes në fazat e hershme dhe vendosja e një diagnoze të besueshme të MS;

2) lehtësimin e acarimeve me kortikosteroide;

3) parandalimi i acarimeve me ndihmën e imunomoduluesve modernë (terapia e modifikuar e zgjatur);

4) kryerja e terapisë simptomatike dhe rehabilitimit.

Terapia për debutimin dhe përkeqësimin e MS tek fëmijët

Kur ADN-ja e viruseve herpes zbulohet në lëngun cerebrospinal dhe/ose në gjak nga reaksioni zinxhir i polimerazës (HSV tipi 1-2, HHV tipi 6, CMV, EBV) në fazën e diagnozës së MS, këshillohet të kryhet një kurs intravenoz. aciklovir në një dozë të vetme prej 10 mg / kg (jo më shumë se 250 mg) 3 herë në ditë për 5-7 ditë.

Në fillimin e MS ose një përkeqësim të sëmundjes, solu-medrol (metilprednizolon) 10-20 mg/kg (jo më shumë se 1000 mg) administrohet në mënyrë intravenoze çdo ditë tjetër nr. 3-5 në kombinim me plazmaferezën (2-3 procedurat), veçanërisht kur zbulohet një nivel i lartë, komplekset imune qarkulluese në gjak dhe rritja e përshkueshmërisë së BBB. Në rast të restaurimit jo të plotë të funksioneve - kalimi në administrimin oral të kortikosteroideve (metipred, medrol) 16-24 mg me një ulje graduale të dozës ose një kurs depo synactena (0,5-1,0 mg intramuskulare 1 herë në javë Nr. 8, pastaj 1 herë në 2 javë Nr. 4).

Acelizina përdoret në 0,5-1,0 g në mënyrë intramuskulare 1 herë në ditë Nr. 5-7 (zvogëlon prodhimin e prostaglandinave dhe stimulon sintezën e interleukinave anti-inflamatore).

Imunoglobulinat intravenoze (IVIG) përdoren për të trajtuar pacientët me MS. IVIG është një produkt 100% biologjik i gjakut dhe është një terapi mjaft e sigurt e miratuar për përdorim tek fëmijët.

Janë përshkruar disa mekanizma të veprimit të IVIG në sëmundjet autoimune: shtypja e sistemit të komplementit; frenimi i prodhimit të citokineve pro-inflamatore nga monocitet; stimulimi i prodhimit të citokinave anti-inflamatore nga monocitet dhe makrofagët; lidhja me antitrupat ndaj vetë-antigjeneve dhe bllokimi i tyre; një rënie në prodhimin e autoantitrupave (si rezultat i lidhjes së antitrupave anti-idiotip që përmbahen në IVIG me përcaktuesit antigjenikë dhe imunoglobulinat G dhe M në limfocitet B); induksioni i apoptozës në linjat qelizore B dhe T; frenimi i aktivizimit të qelizave T të ndërmjetësuara nga superantigjeni. IVIG gjithashtu përmban antitrupa ndaj rajoneve të ndryshueshme dhe të qëndrueshme.

CD4, i cili përcakton efektin imunrregullues të barit. IVIG shtyp procesin autoimun në MS duke frenuar komplementin e mbiaktivizuar, stimulon interleukinat anti-inflamatore, shtyp antitrupat ndaj receptorëve AMDA, zvogëlon aktivitetin e citokinës TNF dhe stimulon përhapjen e oligodendrociteve që rrisin prodhimin e mielinës. Deri më sot, janë kryer disa studime të rastësishme të kontrolluara nga placebo për të vlerësuar aftësinë e IVIG për të parandaluar përkeqësimet, përparimin e sëmundjes, zvogëlimin e aktivitetit MRI në lloje të ndryshme të MS, si dhe aftësinë e IVIG për të stimuluar rimelilinimin në CNS dhe për të rikthyer humbjen. funksionon në sklerozën e shumëfishtë. U tregua se frekuenca e përkeqësimeve të MS me IVIG u reduktua me 48-63% krahasuar me placebo. Pacientët me një sindromë të izoluar klinikisht në rrezik të lartë të zhvillimit të MS, të cilët morën IVIG për një vit, kishin një ulje prej 64% në gjasat për të zhvilluar MS të rëndësishme. IVIG është treguar të jetë efektiv në MS rikthim-remitente (prova e klasës I).

Janë kryer studime mbi ndryshimet e MRI në pacientët e trajtuar me IVIG. U tregua se zvogëlon numrin e lezioneve të reja dhe aktive, duke ngadalësuar rritjen e lezioneve, duke ngadalësuar atrofinë e medullës në pacientët e trajtuar me IVIG, krahasuar me placebo.

Sipas udhëzimeve të Federatës Evropiane të Shkencave Neurologjike, IVIG rekomandohet si linja e dytë ose e tretë e terapisë në pacientët me MS recidivuese-remitente që janë intolerantë ndaj terapive të tjera, si dhe gjatë shtatzënisë dhe laktacionit, kur nuk ekziston terapi tjetër e miratuar. . IVIG mbetet i vetmi medikament i aprovuar për trajtimin e MS gjatë shtatzënisë dhe laktacionit. Protokolli i standardeve të kujdesit për pacientët me MS në Rusi përfshin përdorimin e kursit të IVIG (prova e klasës II). Rekomandohet administrimi i barit një herë në muaj (doza 0,15-0,4 g/kg) për 2 ose më shumë vite.

Për trajtimin e pacientëve tanë, ne përdorim imunoglobulinë të prodhimit ukrainas për administrim intravenoz (prodhuar nga Biopharma, Kyiv) - bioven-mono (tretësirë ​​5%) ose bioven (tretësirë ​​10%). Ilaçi administrohet në një dozë prej 0.4 g/kg çdo ditë tjetër nr. 3-5 (në varësi të ashpërsisë së MS), e ndjekur nga një përsëritje e kursit pas 3-6 muajsh.

Përdorimi i IVIG është një alternativë ndaj terapisë imunomoduluese afatgjatë me interferon-beta dhe acetat glatiramer.

Regjimet e trajtimit për fëmijët me MS në fillimin e sëmundjes dhe gjatë acarimeve:

1. Me ashpërsi të moderuar të përkeqësimit:

Terapia e pulsit (solu-medrol ose metilprednizolon 500-1000 mg intravenoz çdo ditë tjetër nr. 3-5).

2. Në acarim të rëndë me ndryshime të theksuara në imunogram në kombinim me një nivel të lartë të CEC:

Terapia e pulsit + plazmafereza (2-3 procedura çdo të dytën ditë)

Terapia e pulsit + plazmafereza + administrimi intravenoz i imunoglobulinës 0.4 g/kg çdo ditë tjetër Nr. 3-5.

3. Në acarim të rëndë me ndryshime në imunogram dhe rritje të pashprehur të nivelit të KQZ-së):

Terapia e pulsit + imunoglobulina intravenoze.

Në fazat fillestare të MS, përkeqësimi tjetër i sëmundjes është veçanërisht i vështirë për t'u parashikuar, veçanërisht në fëmijëri. Është për këtë arsye që prognoza e menjëhershme dhe afatgjatë e sëmundjes është e vështirë. Treguesi më informues i prognozës së MS janë tiparet e ecurisë së sëmundjes në 3-5 vitet e para, si dhe efektiviteti i trajtimit. Sipas literaturës, tek të rriturit, një ecuri beninje e sëmundjes me përkeqësime të rralla vërehet në 20% të pacientëve, një kurs recidiv me përkeqësime të shpeshta - në 30%, një kurs progresiv - në 50%. Vdekshmëria 25 vjet pas fillimit të sëmundjes varion nga 15 në 26%. Informacioni mbi shpeshtësinë e MS-së së lehtë dhe të rëndë tek fëmijët është jashtëzakonisht i diskutueshëm. Por në të njëjtën kohë, MS e rëndë tek fëmijët po bëhet gjithnjë e më e zakonshme. Sipas të dhënave tona, në 25% të rasteve vërehet një ecuri e rëndë e MS me përkeqësime të shpeshta dhe formim i shpejtë i një deficiti neurologjik persistent tek fëmijët dhe shndërrimi i një remiting në një kurs progresiv dytësor në 2 vitet e para të. sëmundja vërehet në 13% të pacientëve.

Sot, një neurolog ka një sërë ilaçesh imunomoduluese moderne që mund të ndryshojnë rrjedhën e MS: zvogëlojnë shpeshtësinë e përkeqësimeve, ngadalësojnë përparimin e paaftësisë dhe parandalojnë vdekjen e parakohshme. Megjithatë, ende nuk ka qenë e mundur të zgjidhet rrënjësisht problemi i trajtimit të kësaj sëmundjeje të rëndë. Fatkeqësisht, kjo pengohet nga çështja e studiuar e pamjaftueshme e vendosjes së hershme të një diagnoze dhe trajtimi të besueshëm të fëmijëve me MS. Barnat e regjistruara aktualisht për trajtimin e pacientëve me MS nuk janë gjithmonë efektive dhe nuk janë pa efekte anësore.

Parimi kryesor i terapisë për pacientët me MS sot është emërimi i hershëm i imunomoduluesve për të parandaluar përkeqësimet, stabilizimin e gjendjes, parandalimin e shndërrimit në një kurs progresiv dhe ngadalësimin e rritjes së paaftësisë. Për këtë qëllim, tani është përgjithësisht e pranuar për trajtimin e pacientëve të rritur dhe fëmijëve që të përshkruajnë interferon-beta-1b (Betaferon, Betfer-1b), interferon-beta-1a (Rebif, Avonex, Betfer-1a) dhe acetat glatiramer. (Copaxone, glatimer) (Tabela 4).

Tabela 4. Barnat për terapi imunomoduluese në pacientët me MS

IFN-ßnb (betaferon) 8 milion IU 16 ml IU Çdo ditë të tjera, nënlëkurës

IFN-|-1a (rebif) 22 mcg (6 milion IU) 44 mcg (12 milion IU) 3 herë në javë, nënlëkurës

IFN-|-1a (avonex) 6 milionë IU një herë në javë, në mënyrë intramuskulare

Glatiramer acetate (Copaxone) 20 mg në ditë, në mënyrë subkutane

Mekanizmat kryesorë të veprimit të P-interferoneve (Betaferon, Rebif, Avonex):

Frenimi dhe modulimi i aktivitetit të citokinës gama-interferon (citokina kryesore pro-inflamatore që kontribuon në shfaqjen e përkeqësimeve të MS);

Frenimi i molekulave të bashkë-stimulimit të nevojshëm për të aktivizuar limfocitet T dhe për të rritur apoptozën e limfociteve T autoreaktive;

Rritja e aktivitetit supresor të limfociteve T;

Zvogëlimi i shprehjes së molekulave kryesore të kompleksit të histokompatibilitetit në qelizat që paraqesin antigjen;

Bllokada e metaloproteazës së matricës dhe molekulave ngjitëse, e cila parandalon depërtimin e qelizave të aktivizuara në indin e trurit përmes barrierës gjak-tru.

Një efekt i tillë imunomodulues bën të mundur dobësimin e veprimit të antitrupave ndaj përbërësve kryesorë të mielinës, gjë që në fund të fundit zvogëlon aktivitetin e procesit inflamator në MS.

Mekanizmat kryesorë të veprimit të acetatit glatiramer (një përzierje e standardizuar e peptideve sintetike të katër aminoacideve: L-alanine, L-glutamine, L-lizine, L-tirozinë):

Formimi i një lidhjeje të ngushtë me kompleksin trimolekular të membranave të qelizave që paraqesin antigjen me formimin e një objektivi të rremë për limfocitet T;

Përhapja e qelizave T specifike që shtypin aktivitetin e linjave të tjera qelizore autoagresive dhe janë në gjendje të depërtojnë në barrierën gjaku-tru dhe të krijojnë shtypjen e sfondit;

Apoptoza e limfociteve T1 të aktivizuara;

Shtypja e efektit pro-inflamator të y-IFN dhe IL-2;

Stimulimi i prodhimit të faktorëve neurotrofikë (efekt neuroprotektiv).

Janë kryer një sërë studimesh të rastësishme shumëqendrore për të studiuar efikasitetin dhe sigurinë e barnave imunomoduluese tek të rriturit: PËRTEJ, PËRFITI, BËHET, DËSHMI, INCOMIN, OVIMS, REGARD, BICC. Në klinikën e sëmundjeve nervore DonNMU në 2001-2003. Betaferoni u testua klinikisht tek të rinjtë, përfshirë fëmijët. Rezultatet u morën, duke treguar një tolerancë të mirë të ilaçit.

Gjatë 6 viteve të fundit, 24 fëmijë nën mbikëqyrjen tonë morën terapi imunomoduluese:

Interferon-beta-1b (betaferon) - 10 pacientë;

Interferon-beta-1a (rebif, avoneks) - 6 fëmijë;

Glatiramer acetate (Copaxone) - 8 pacientë.

Një efekt pozitiv u vu re në formën e zgjatjes

remisione, tolerancë e kënaqshme e terapisë. Vetëm në 1 pacient nga 10 të trajtuar me betaferon, u bë e nevojshme të ndërpritet ilaçi për shkak të një reaksioni negativ (kardiopati). Për shkak të një reaksioni alergjik ndaj Copaxone, terapia imunomoduluese u anulua në 2 fëmijë. Në 6 pacientë (25%), pavarësisht përdorimit të imunomodulatorëve, sëmundja fitoi karakter progresiv dytësor. Për pjesën tjetër të pacientëve terapia imunomoduluese vazhdoi edhe pas kalimit të tyre në kategorinë e të rriturve.

Dy fëmijë që u ndërprenë imunomodulatorët për shkak të transformimit të kursit të MS nga recidiv në progresiv sekondar, morën kurse të terapisë imunostatike me mitoksantron (12 mg/m2 trup në mënyrë intravenoze):

Në 1 fëmijë (vajzë 17 vjeç) ka pasur një përkeqësim të përkohshëm të gjendjes (deri në 2 muaj) me stabilizim të mëvonshëm;

Pacienti i dytë (një vajzë 16-vjeçare) është në remision të qëndrueshëm me një ulje të deficitit neurologjik.

Bazuar në të dhënat e literaturës dhe përvojën tonë, ne e konsiderojmë të përshtatshme që të përshkruajmë terapi imunomoduluese në fëmijëri vetëm pasi të jetë vendosur një diagnozë e besueshme e MS dhe të jetë bërë një ekzaminim paraprak i plotë fizik. Ne kemi zbuluar se fillimi i terapisë me doza minimale dhe titrim më i ngadalshëm (se tek të rriturit) i dozës siguron tolerueshmëri më të mirë të barnave imunomoduluese.

Kohët e fundit janë shfaqur një sërë ilaçesh të reja për trajtimin e pacientëve me MS: tysabri (natalizumab), rituximab, alemtuzumab, teriflunomide, fingolimod (Gilenia), laquinimod, BG12. Testimi i këtyre barnave tek fëmijët me MS sapo ka filluar. Dhe tek të rriturit, gjatë përdorimit të këtyre barnave, u regjistruan jo vetëm efekte anësore, por edhe një përkeqësim serioz i shëndetit. Në veçanti, zhvillimi i leukoencefalopatisë multifokale progresive për shkak të aktivizimit të poliomavirusit njerëzor 2 (virusi JC) në sfondin e një rënie të imunitetit është përshkruar gjatë trajtimit me natalizumab.

Tabela 5. Terapia simptomatike në MS

Simptomat klinike Terapia

Spasticitet N-rdalud, baclofen, valproate (depakin, konvulsofin, konvuleks), glicinë Dysport (me spasticitet të rëndë) Ushtrime terapeutike

Urgjenca, mosmbajtja urinare dhe mosmbajtja urinare Oxybutin (driptan, sibutin) Adiuretin SD Trajnim i muskujve të dyshemesë së legenit

Vështirësi në urinim Galantaminë, Neuromidin Stimulim magnetik dhe elektrik i fshikëzës

Ataksi dhe dridhje Milgamma, magne-B6, glicine, tenoten, cognum Carbamazepine Gjimnastikë terapeutike

Marramendje Betaserc, Fezam, Thiocetam

Sindroma e hipertensionit intrakranial Diacarb, glicerinë, L-lysine aescinate

Sindroma e lodhjes kronike, gjendje të ngjashme me neurozën, dëmtim kognitiv Semax, adaptol, noofen, glicinë, stimol, gamalate-B6 Kognum

Movectro (cladibrine) u anulua për shkak të rasteve të kancerit në pacientët e trajtuar me këtë ilaç.

Pas ndërprerjes së acarimit, kryhet terapi neuroprotektive (Semax, tiocetam, cerebro-lizin), Essentiale, Nucleo CMF forte (Keltikan), trajtim me nikotinamid, acid lipoik, citoflavinë, klorur karnitine (Carniel, Agvantar, Elcar). Duke marrë parasysh dëmtimet emocionale dhe njohëse karakteristike të fëmijëve me MS, nevojën për injektim të drogës (që krijon një situatë stresuese shtesë për fëmijën), ilaçet që kombinojnë efektet nootropike dhe qetësuese janë përdorur gjerësisht së fundmi - preparatet e acidit hopantenik (cognum) . Ata kanë një efekt nootropik dhe antikonvulsant, rrisin rezistencën e trurit ndaj hipoksisë dhe efekteve të substancave toksike, stimulojnë proceset anabolike në neurone, kombinojnë një efekt qetësues me një efekt të butë stimulues, zvogëlojnë manifestimet e çrregullimeve ekstrapiramidale dhe çrregullimeve urinare neurogjene.

Terapia simptomatike është paraqitur në tabelë. 5.

Përvoja e akumuluar afatgjatë e punonjësve të Universitetit Kombëtar Mjekësor të Donetsk me emrin I.I. M. Gorky për diagnostikimin dhe trajtimin e fëmijëve me MS dhe sëmundje të tjera demielinizuese bëri të mundur organizimin në vitin 2011 në bazë të departamentit neurologjik të spitalit klinik të fëmijëve rajonal të Qendrës për Sëmundjet Demielinuese dhe Degjenerative të Sistemit Nervor te Fëmijët. Qëllimi i qendrës është të sigurojë diagnozën në kohë dhe përmirësimin e cilësisë së trajtimit për fëmijët me sëmundje demielinizuese dhe degjenerative të sistemit nervor.

Qendra ofron asistencë të specializuar për fëmijët me sklerozë multiple, multiple

encefalomieliti dhe forma të tjera të demielinimit akut, subakut dhe kronik të shpërndarë; poliradikuloneuropatia demielinizuese; neuropatitë trashëgimore; myasthenia gravis; ataksi trashëgimore; sëmundjet degjenerative me çrregullime ekstrapiramidale (përfshirë formën e mitur të sëmundjes së Parkinsonit, dystonia), degjenerimi cerebellar i shtyllës kurrizore dhe sëmundje të tjera degjenerative të sistemit nervor.

Për diagnostikimin e këtyre sëmundjeve në Qendër, përveç ekzaminimit klinik, instrumental dhe laboratorik përdoren:

MRI e trurit dhe palcës kurrizore me kontrast intravenoz (Gyroscan Intera T10, Holland);

Studimi i potencialeve të evokuara vizuale për ndryshimin e modelit të shahut (kompleksi diagnostik kompjuterik "Ekspert", Tredex, Ukrainë);

Studimi i potencialeve njohëse me latencë të gjatë ndaj një stimuli të rëndësishëm (kompleksi diagnostik kompjuterik "Ekspert", Tredex, Ukrainë);

Elektroencefalografia (pajisja Tredex, Ukrainë) dhe monitorimi elektroencefalografik gjatë zgjimit dhe gjumit (pajisja Axon M, Ukrainë);

Elektroneuromiografia (pajisja "Neuro-MVP-micro", Rusi);

Stimulimi magnetik transkranial;

Studime të imunitetit qelizor dhe humoral (laboratorë CSTO, New Diagnostics, Diagnostic Pasteur);

Ekzaminimi i lëngut cerebrospinal me një reaksion zinxhir polimerazë për të zbuluar ADN-në e citomegalovirusit, virusit Epstein-Barr, virusit herpes 1-2 dhe 6, virusit JC (JCV, poliomavirusi njerëzor tip 2) dhe virusit të Rubeolës ARN (Laboratori "Diagnostifikimi i ri", " Pa-diagnostike

fshirë"). Në vitin 2013, për herë të parë në Ukrainë, u përvetësua metodologjia për përcaktimin e JCV;

Studimi i përshkueshmërisë së barrierës gjaku-tru: niveli i albuminës, imunoglobulina G, indeksi i sintezës intratekale të IgG (Laboratori "Diagnostika e Re").

Është krijuar një regjistër i fëmijëve në rajonin e Donetskut me MS të besueshme, si dhe fëmijëve që vëzhgohen për MS të mundshme. Që nga themelimi i saj, 33 fëmijë me MS të besueshme kanë qenë nën vëzhgim në qendër.

Në trajtimin e sëmundjeve demielinizuese, përveç terapisë me puls, përdoret gjerësisht plazmafereza dhe imunoglobulina intravenoze (bioven mono, bioven). Regjimet e trajtimit me imunoglobulinë intravenoze janë zhvilluar me një kurs të përsëritur pas 3-6 muajsh. Teknika e terapisë imunomoduluese në trajtimin e fëmijëve me MS është zotëruar duke përdorur të gjitha grupet e imunomoduluesve: interferonet-beta-1a (rebif, betabioferon-1a, betfer-1a, Avonex), interferonet-beta-1b (betaferon, betabioferon-1b , betferon-1c, P-interferon-1c), acetat glatiramer (copaxone, glatimer), duke përfshirë titrimin e dozave të barit dhe lehtësimin e acarimeve në sfondin e terapisë së vazhdueshme imunomoduluese.

Puna e qendrës bën të mundur diagnostikimin e hershëm të sëmundjeve demielinizuese dhe degjenerative të sistemit nervor tek fëmijët, futjen e metodave të reja moderne të trajtimit, që mundëson arritjen e një efekti më të mirë të terapisë në vazhdim, remisione më të gjata, vonesa. dhe ndonjëherë parandalojnë paaftësinë tek fëmijët me këtë patologji të rëndë neurologjike.

Ne e konsiderojmë të nevojshme prezantimin e programeve edukative për trajnimin e neurologëve pediatër në diagnostikimin e sklerozës së shumëfishtë definitive dhe metodat e trajtimit të fëmijëve me MS. Një trajnim i tillë kryhet në kurse tematike të trajnimit të avancuar për mjekë, seminare mbahen për mjekë të përgjithshëm dhe neurologë pediatër në Qendrën për Sëmundjet Demielinuese. Gjithashtu e konsiderojmë jashtëzakonisht të rëndësishme ndarjen e fondeve nga buxheti i shtetit për ekzaminim (imazhe rezonancë magnetike me përdorimin e agjentëve kontrasti, studime imunologjike, zbulim të ADN-së së virusit në gjak dhe lëngun cerebrospinal) dhe trajtimin e këtyre pacientëve, duke përfshirë jo vetëm interferonet-beta. dhe glatiramer acetat, por dhe imunoglobulinë intravenoze.

Bibliografi

1. Boiko A.N., Stolyarov I.D., Sidorenko T.V., Kulakova O.V., Kolyak E.V., Petrov A.M., Ilves A.G., Nikiforova I.G., Favorova O.O., Gusev E.I. Trajtimi patogjenetik i sklerozës së shumëfishtë: e tashmja dhe e ardhmja // Zhurn. nevrol. dhe psikiatër. ato. S.S. Korsakov. - 2009. - T. 109 (7, numri 2). - S. 90-99.

2. Voloshina N.P., Egorkina O.V., Evtushenko S.K., Moskalenko M.A. Draft protokolli për trajtimin e përhapjes pediatrike

skleroza varikoze//Internet. nervore. revistë. - 2012. - Nr.8 (54). - S. 143-158.

3. Gusev E.I., Bojko A.N. Skleroza e shumëfishtë: arritjet e dekadës//Journal. nevrol. dhe psikiatër. ato. S.S. Korsakov. Skleroza e shumëfishtë (suplement i ditarit). - 2007. - S. 4-13.

4. Evtushenko S.K. Skleroza e shumëfishtë tek fëmijët: 25 vjet përvojë në diagnostikimin dhe trajtimin. nervore. revistë. - 2006. - Nr.3 (7). - S. 29-37.

5. Evtushenko S.K., Moskalenko M.A. Skleroza e shumëfishtë tek fëmijët (klinika, diagnoza, trajtimi). - K.: V1POL, 2009. - 254 f.

6. Negrich T.1., Shorobura M.S. Nevojat kryesore të fëmijëve që janë të sëmurë me sklerozë të shumëfishtë // Revista neurologjike e Ukrainës. - 2007. - Nr. 2. - S. 22-27.

7. Skleroza e shumëfishtë: Udhëzimet klinike / Nën. ed. E.I. Gusev. - M.: Në kohë reale, 2011. - 528 f.

8. Sepehri Nur Sepide. Karakteristikat klinike, neurologjike dhe të rezonancës magnetike të një sindromi të izoluar klinikisht//Mjekësia klinike. - 2012. - Nr. 4. - S. 65-68.

9. Sepikhanova M.M. Karakteristikat klinike dhe diagnostike të sklerozës së shumëfishtë në varësi të kohës së fillimit të sëmundjes // Praktikimi i Lkar. - 2013. - Nr. 1. - S. 21-24.

10. V. M. Studenikin, L. A. Pak, V. I. Shelkovsky, L. M. Kuzenkova, S. Sh. Skleroza e shumëfishtë pediatrike: çfarë ka të re? // Mjek që merr pjesë. - 2012. - Nr. 9. - S. 30-33.

11. Totolyan N.A., Skoromets A.A. Trajtimi i sklerozës së shumëfishtë tek fëmijët dhe adoleshentët me beta-interferon// Zhurn. neurologji dhe psikiatri. S.S. Korsakov. - 2004. - T. 104, nr 9. - S. 23-31.

12. Schmidt T.E. Skleroza e shumëfishtë në fëmijëri dhe sëmundje të ngjashme // Fëmija Lkar. - 2010. - S. 5-11.

13. Bronstein J.M., Lallone R.L., Seitz R.S. et al. Një përgjigje humorale ndaj proteinës specifike të oligodendrocitit në MS: një imitues i mundshëm molekular//Neurologji. - 1999. - Vëll. 53. - R. 154-161.

14 Neurologjia e Fëmijëve. - Botimi i 7-të. /Ed. nga J.H. Menkes, H.B. Sarnat, B.L. Maria. - Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2006. - F. 562-573.

15. E. Ann Yeh, Bianca Weinstock-Guttman. Skleroza e shumëfishtë: parashikimi i rrezikut dhe vonimi i përparimit // Neurologji. - 2010. - 9 (1). - F. 7-9.

16. Elovaara I., Apostolski S., van Doorn P. et al. Udhëzimet EFNS për përdorimin e imunoglobulinës intravenoze në trajtimin e sëmundjeve neurologjike: Task Forca EFNS për përdorimin e imunoglobulinës intravenoze në trajtimin e sëmundjeve neurologjike // Eur. J. Neurol. - 2008. - shtator. 15 (9). - F. 893-908.

17. Handel A.E., Handunnetthi L., Giovannoni G. et al. Faktorët gjenetikë dhe mjedisorë dhe shpërndarja e sklerozës së shumëfishtë në Evropë//European J. ofNeurology. - 2010. - Nr. 17. - F. 1210-1214.

18. Çrregullimet inflamatore dhe autoimune të sistemit nervor te fëmijët / Ed. nga R.C. Dale, A. Vincent. - Mac Keith Press, 2010. - F. 65-95.

19. Kappos L., Freedman M., Polman C.H. et al. Efekti i trajtimit të hershëm kundrejt trajtimit të interferonit beta-1b të vonuar në paaftësinë pas një ngjarjeje të parë klinike që sugjeron sklerozë të shumëfishtë: një analizë pasuese 3-vjeçare e studimit BENEFIT///Lancet. - 2007. - 370. - F. 389-97.

20. Mikol D.D., BarkhofF, Chang P. et al. Prova REGARD: një gjykim i rastësishëm i verbër nga vlerësuesi që krahason interferonin beta-1a dhe

glatiramer acetatein skleroza e shumëfishtë recidive-remitting//Kongresi i 23-të i Komitetit Evropian për Trajtimin dhe Kërkimin në Sklerozën Multiple (ECTRIMS). - 2007. - Abstrakt F. 119.

21. Munger K.L., Levin L.I., Hollis B.W., Howard N.S., Ascherio A. Nivelet e serumit 25-hidroksivitamin D dhe rreziku i sklerozës së shumëfishtë// JAMA. - 2006. - 296. - F. 2832-2838.

22. Sevon M., Sumelahti M.L., Tienari P., Haltia M., livanainen M. Skleroza e shumëfishtë në fëmijëri dhe progno-

sis // Revista ndërkombëtare neurologjike. - 2007. - Nr.2 (12). - S. 163-169.

23. Wolansky L, Cook S, Skurnick J. et al. Betaseronvs, Copaxone® në MS me gadolinium me dozë të trefishtë dhe 3-T MRI (BECOME): shpallja e rezultatit përfundimtar të studimit parësor. 2007// Kongresi i 23-të i Komitetit Evropian për Trajtimin dhe Kërkimin në Sklerozën Multiple (ECTRIMS). - 2007. - Poster P. 206.

Marrë 01/04/15 ■

Svtushenko S.K.1, Moskalenko M.A.2, Svtushenko 1.S.3

1 Akademia Mjekësore Kharkovit!

2 Qendër rajonale për dem1el!

3 DonNMU 1m. M. Gorki

VGD CL|N|CHNO ¡ZOLOVANOY SINDROMI NË V|ROG1DNO DIAGNOZA E SKLEROZËS SË ROS1YAN DHE EFEKTIVITETIT TË YOGO TË TERAPITETIT NË FËMIJËT

Përmbledhje. Në statistika, rezultatet e 30-vjetorit të diagnostikimit të hershëm të sklerozës rozë në dggey dhe nga laboratori u regjistruan me rezonancë magnetike! tomografp, zorovih i kogshtivnykh vy-klikanyh potenschalsh, biokimik dhe imunologichechnyh gjak dhe kurrizore! plasaritje. Autorët përshkruan një variant të debutimit të kësaj sëmundjeje të rëndësishme të shërueshme te fëmijët. Është hartuar një skemë terapie që përfshin terapinë e pulsit me solu-medrol, plazmaferezën dhe 1-munoglobulinën intravenoze, si dhe shtimin e stazës së imunomodulatorit në ditë.

Fjalët kyçe: sklerozë kërkimore, fëmijë, diagnostifikim, l1ku-bath.

Yevtushenko S.K.1, Moskalenko M.A.2, Yevtushenko I.S.3

1 Akademia Mjekësore e Arsimit Pasuniversitar Kharkiv, Kharkiv

2 Qendra Rajonale e Sëmundjeve Demyelinating, Donetsk, Ukrainë

3 Universiteti Mjekësor Kombëtar i Donetskut me emrin M. Horkyi, Donetsk

NGA SINDROMA E IZOLUAR KLINIKË TE DIAGNOZA E SAKTË E Sklerozës MULTIPLE DHE TERAPIA E SAJ EFEKTIVE TE FËMIJËT

përmbledhje. Rezultatet e përvojës 30-vjeçare në diagnostikimin e hershëm të sklerozës së shumëfishtë tek fëmijët duke përdorur imazhe të rezonancës magnetike, potencialet evokuese vizuale dhe njohëse, studimet biokimike dhe imunologjike të gjakut dhe lëngut cerebrospinal janë përshkruar në artikull. Autorët përshkruajnë variante të ndryshme të shfaqjes së kësaj sëmundjeje të vështirë për t'u trajtuar, paaftësuese tek fëmijët. U specifikuan skemat e terapisë, duke përfshirë terapinë e pulsit solu-medrol, plazmaferezën dhe imunoglobulinën intravenoze, si dhe përvojën e përdorimit të imunomodulatorëve tek fëmijët.

Fjalët kyçe: skleroza e shumëfishtë, fëmijë, diagnozë, trajtim.

Përkufizimi. Aktualisht, dy konceptet e mëposhtme janë futur në praktikën klinike: sindroma e izoluar radiologjikisht [RIS] dhe sindroma e izoluar klinikisht [CIS] (mund të lexoni për CIS). RIS janë lezione në lëndën e bardhë të trurit në MRI që [duke pasur parasysh pamjen dhe vendndodhjen e tyre] mund të interpretohen si një proces demielinizues dhe sugjerojnë sklerozë të shumëfishtë (MS) në pacientët që nuk kanë manifestime klinike dhe anamnestike dhe simptoma neurologjike tipike për MS. (domethënë këto vatra nuk shoqërohen me një simptomatologji specifike klinike).

Referenca e historisë. Përmendja e parë e lezioneve demielinizuese të zbuluara aksidentalisht gjatë autopsisë në një pacient që nuk kishte shenja klinike të MS daton në vitin 1959. Publikime të ngjashme u shfaqën në të ardhmen, dhe frekuenca e "gjetjeve" të tilla ishte rreth 0.1% e autopsive. Që nga viti 1993, në lidhje me futjen e gjerë të MRI në praktikën klinike, u shfaqën përmendjet e para të vatrave të demielinizimit, të zbuluara aksidentalisht gjatë skanimeve MRI në pacientët e ekzaminuar në lidhje me sëmundje të tjera të SNQ. Më pas në 2008 në botimet online, dhe në 2009 në literaturën e shtypur D. Ocuda et al. përkufizimi i mësipërm i FIG. Në të njëjtën kohë propozuan kritere për RIS dhe në vitin 2011 u specifikuan kërkesat për lezione në palcën kurrizore.

shënim! Siç vijon nga përkufizimi, RIS, ose "skleroza e shumëfishtë asimptomatike", zbulohet rastësisht duke përdorur MRI (disponueshmëria e MRI të trurit në vitet e fundit ka lejuar që ajo të përdoret gjerësisht në neurologji). Me ardhjen e MRI në praktikën klinike, gjetjet tomografike të rastësishme të vatrave të demielinizimit filluan të zbulohen edhe tek personat e referuar për MRI për shkak të dhimbjes së kokës, dëmtimit traumatik të trurit, patologjisë endokrine dhe psikiatrike, si dhe te personat që kanë lidhje familjare me pacientët që vuajnë. nga RS e rëndësishme. Frekuenca e RIS varion sipas të dhënave të ndryshme nga 1 në 10% dhe varet nga kontigjenti i pacientëve të ekzaminuar, si dhe nga karakteristikat teknike të skanerëve MRI të përdorur.

Kriteret diagnostike për RIS sipas D. Ocuda, 2009 përfshijnë:

[1 ] prania në MRI të anomalive të zbuluara aksidentalisht të lëndës së bardhë të trurit, të karakterizuara si vatra vezake homogjene, që korrespondojnë me kriteret e F. Barkhof (1997) dhe që nuk korrespondojnë me modelin vaskular;
[2 ] nuk ka histori të indikacioneve të simptomave klinike të zhdukjes që sugjerojnë për mosfunksionim neurologjik;
[3 ] Gjetjet e MR nuk janë të lidhura me mosfunksionim klinikisht të dukshëm në aspektin profesional, shtëpiak dhe social;
[4 ] përjashtimi i leukoaraiozës ose patologjisë së lëndës së bardhë;
[5 ] Gjetjet patologjike të MRI nuk mund të shpjegohen me një sëmundje tjetër.

Kriteret për dëmtimin e shtyllës kurrizore në RIS sipas D. Ocuda, 2011 përfshijnë:

[1 ] lezione fokale ose multifokale të palcës kurrizore me vatra vezake, me kufij të qartë;
[2 ] gjatësia e fokusit përgjatë gjatësisë së jo më shumë se dy segmenteve të palcës kurrizore;
[3 ] prania e vatrave në më shumë se një fetë MRI;
[4 ] Gjetjet e MRI nuk mund të shpjegohen me një sëmundje tjetër.

shënim. Kriteret diagnostikuese të MPT për MS sipas F. Barkhof (1997). Për qëllimin e një diagnoze edhe më të saktë neuroimaging të sklerozës së shumëfishtë, F. Barkhof et al. kriteret e propozuara sipas të cilave vatrat duhet të plotësojnë 3 nga 4 kushtet: [ 1 ] një fokus që akumulon kontrast, ose 9 vatra hiperintense në modalitetin T2; [ 2 ] duhet të ketë të paktën 1 lezion subtentorial; [ 3 ] të paktën 1 fokus duhet të vendoset pranë korteksit cerebral; [ 4 ] duhet të ketë të paktën 3 lezione periventrikulare.Në këtë rast, 1 lezion në palcën kurrizore është i barabartë me 1 lezion në tru. Diametri i lezioneve duhet të jetë më i madh se 3 mm.

Mbani mend! Tiparet kryesore dhe të përbashkëta për lezionet në tru dhe palcën kurrizore në RIS janë karakteristikat e tyre si demielinizuese, asimptomatike dhe pamundësia për të shpjeguar praninë e këtyre lezioneve me ndonjë sëmundje tjetër.

lexoni edhe artikullin: Neuroimazhimi në sklerozën e shumëfishtë(në faqen e internetit)

lexoni edhe postimin: Kriteret e MRI për sklerozën e shumëfishtë(në faqen e internetit)

Parashikimi i RIS. Meqenëse dihet se në shumë pacientë, zhvillimi i sëmundjeve demielinizuese të SNQ paraprihet nga një periudhë asimptomatike, çështja e transformimit të RIS ka fituar një interes të gjerë, pasi në këtë fushë nuk ka protokolle të mirëpërcaktuara për menaxhimin e pacientëve të tillë dhe nëse duhet të marrin (barna që ndryshojnë rrjedhën e sklerozës së shumëfishtë). Duke qenë se, sipas koncepteve moderne, nga njëra anë, efektiviteti më i madh i barnave modifikuese të sëmundjes arrihet me recetën e tyre më të hershme, nga ana tjetër, RIS aktualisht konsiderohet si një "paradisamë" dhe nuk ka manifestime klinike dhe rrjedhimisht. , nuk kërkon trajtim, çështja e emërimit të DMT tek individët me RIS mbetet e diskutueshme. Nuk ka studime klinike që konfirmojnë efektivitetin e PMTRS në fazën e RIS. Në këtë situatë, është me interes të madh të parashikohet ecuria e RIS për të identifikuar një grup individësh me rrezikun më të lartë të konvertimit klinik të sëmundjes.

Incidenca e caktuar e MS në pacientët me RIS është rreth një e treta e rasteve brenda pesë viteve, megjithëse mund të ketë faktorë rreziku që sugjerojnë një kalim më të hershëm në fazën klinike të sëmundjes, megjithatë, ata aktualisht nuk janë identifikuar. U zbulua se te meshkujt në grupmoshën më të re, RIS e identifikuar shoqërohet me një rrezik të shtuar të shfaqjes së simptomave klinike dhe ky rrezik është gjithashtu më i lartë në prani të vatrave të demielinimit në palcën kurrizore cervikale dhe torakale. Profili i lëngut cerebrospinal, përkatësia etnike dhe akumulimi i kontrastit në vatrat e demielinimit nuk ishin domethënës në parashikimin e manifestimeve klinike në të ardhmen. Sipas Totolyan N.A. (2009) kur RIS zbulohet në shumicën e pacientëve, lezione të reja zbulohen gjatë ndjekjes dhe në 25-30% të rasteve zhvillohet MS domethënëse, sipas et al. (2005). Pacientët me RIS kanë nevojë për monitorim dinamik.

Mbani mend! Deri më sot, rëndësia klinike dhe prognostike e lezioneve subklinike në pacientët me RIS mbetet e diskutueshme. Megjithatë, është e pamohueshme që pacientët me RIS i përkasin një grupi me një rrezik në rritje të zhvillimit të caktuar të MS: rreth 2/3 e pacientëve kanë progres sipas MRI dhe rreth 1/3 e pacientëve kanë fillimin e simptomave klinike brenda 5 viteve Ndiqe. Parashikuesit e transformimit më të shpejtë të RIS në CIS ose MS klinikisht të rëndësishme përfshijnë: 1 ] një numër i madh focish hiperintense në modalitetin T2, [ 2 ] prania e vatrave të lokalizimit infratentorial ose spinal dhe [ 3 ] zbulimi i IgG oligoklonale në CSF. Pra, prania e vatrave në palcën kurrizore të qafës së mitrës, ndryshimet përkatëse në lëngun cerebrospinal dhe një numër i madh i vatrave T2 në MRI të trurit gjatë skanimit fillestar mund të shërbejnë si një tregues për formimin e një grupi pacientësh me RIS për vëzhgim dinamik nga afër me qëllim që të vendoset në kohë një diagnozë e besueshme e MS dhe të fillohet terapia patogjenetike.

Materialet e përdorura:

disertacion për gradën e kandidatit të shkencave mjekësore "Sulmi i parë i procesit demielinizues (sindroma e izoluar klinikisht) në popullatën e rajonit të Rostovit" Sycheva Tatyana Vasilievna; Moskë, 2014 [lexuar];

artikulli "Sindroma e izoluar radiologjikisht (kriteret e MRI dhe menaxhimi i pacientit)" V.V. Bryukhov, E.V. Popova, M.V. Krotenkova, A.N. Bojko; Qendra Shkencore e Neurologjisë e Institutit Buxhetor të Shtetit Federal, Moskë, Rusi; Departamenti ndërdistrikt i sklerozës së shumëfishtë në bazë të GBUZ "Spitali Klinik i Qytetit Nr. 24", Moskë, Rusi; Universiteti Kombëtar i Kërkimit Mjekësor Rus. N.I. Pirogov, Moskë, Rusi (Journal of Neurology and Psychiatry, Nr. 10, 2016) [lexo];

artikull "Sindromi i izoluar radiologjikisht - një fazë e mundshme paraklinike e sklerozës së shumëfishtë primare progresive" E.V. Popova, V.V. Bryukhov, A.N. Bojko, M.V. Krotenkov; Departamenti Ndërdistrikt i Sklerozës Multiple, Institucioni Buxhetor Shtetëror i Shëndetësisë "Spitali Klinik i Qytetit Nr. 24" DZM, Moskë; Institucioni Arsimor Buxhetor i Shtetit Federal i Arsimit të Lartë “Universiteti Mjekësor Kombëtar Kërkimor Rus me emrin N.N. N.I. Pirogov, Ministria e Shëndetësisë e Federatës Ruse, Moskë; FGBNU "Qendra Shkencore e Neurologjisë", Moskë (Revista e Neurologjisë dhe Psikiatrisë, Nr. 8, 2018; Numri 2) [lexo]

“SULMI I PARË I PROCESIT DEMIELINITUES (SINDROMA E IZOLUAR KLINIKISHT) NË POPULLATËN E RAJONIT TË ROSTOVIT...”

-- [ Faqe 1 ] --

INSTITUCION ARSIMOR JOSHTETËROR

ARSIMI PROFESIONAL SHTESË

"INSTITUTI DENTAL MJEKËSOR"

Si dorëshkrim

SYCHEVA TATYANA VASILEVNA

SULMI I PARË I PROCESIT DEMELINIZUES

(SINDROMI I IZOLUAR KLINIKISHT)

NË POPULLSISË TË RAJONIT TË ROSTOVIT

14.01.11 - SËMUNDJET NERVORE Disertacion për gradën Kandidat i Shkencave Mjekësore

këshilltar shkencor doktor i shkencave mjekësore, profesor Trinitatsky Yu.V.

Moskë-2014 PËRMBAJTJA PËRMBAJTJA……………………………………………………………… 2 ……………. 5 Kapitulli 1. SHQYRTIMI I LITERATURËS…………………………………………. 12

1.1. Skleroza e shumëfishtë – përkufizimi, klasifikimi…………………. 12

1.2. Sulmi i parë i procesit demielinizues - një sindromë e izoluar klinikisht, përkufizimi, klasifikimi………………….. 19 1.2.1. Sulmi i parë i procesit demielinizues është një sindromë e izoluar klinikisht………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………… Historia e formimit të termit “sindromë e izoluar klinikisht”…………………………………………………………………………………………………………… …………………………………………………………………………………………………………………………………………… …………………… 23 1.2.3. Përshtatshmëria e alokimit të CIS brenda kursit të MSH………… 26 1.2.4. Parashikimi i rrjedhës së CIS…………………………………………………………. 28

1.3. Sindroma e izoluar radiologjikisht……………………………… 34 1.3.1. Përkufizimi i RIS……………………………………………………………… 34 1.3.2 Frekuenca e RIS………………………………………………………… …………… .. 35 1.3.3 Parashikimi i RIS …………………………………………………………………. 37 Kapitulli 2 MATERIALET DHE METODAT E HETIMIT 41

2.1. Materialet kërkimore…………………………………………….. 41

2.2. Metodat e hulumtimit…………………………………………………… 42 2.2.1. Metoda klinike……………………………………………………. 42 2.2.2. Metodat instrumentale………………………………………………. 43 2.2.2.1. Imazhe me rezonancë magnetike…………………………………… 44 2.2.2.2. Ekzaminimi oftalmologjik………………………………… 46 2.2.2.2.1. Oftalmoskopia……………………………………………… 46 2.2.2.2.2. Potencialet e evokuara vizuale (VEP)……………………… 47 2.2.2.2.3. Tomografia e koherencës optike……………………………. 48 2.2.3. Përpunimi statistikor i të dhënave……………………………………….. 49 Kapitulli 3 FOTO KLINIKE DHE SHTESË

STUDIMET NË PACIENTËT E SULMIT TË PARË

PROCESI I DEMIELINIZIMIT…………………………….. 53

3.1. Pamja klinike e CIS…………………………………………… 53

3.2. Karakteristikat e pamjes klinike të pacientëve me shndërrimin e një sindromi të izoluar klinikisht në një sklerozë të shumëfishtë të rëndësishme…………………………………………………………………………………………

3.3 Korrelacioni i fotos MRI dhe të dhënave klinike në pacientët me CIS………………………………………………………………………………………………………… ……………………………………………………………………….. 62

3.4 Të dhënat e oftalmoskopisë, potencialet e evokuara vizuale, tomografia e koherencës optike në pacientët me CIS………………… 66

3.5 Karakteristikat kohore të transformimit të një sindromi të izoluar klinikisht në një sklerozë të shumëfishtë të rëndësishme…………… 75 Kapitulli 4 NDËRTIMI I NJË MODEL MATEMATIK

MUNDËSITË E TRANZICIONIT TË CIS TE CDRS SIPAS METODAVE

REGRESIONI LOGJISTIK……………………………………..

KONKLUZION……………………………………………………………………………. 105 KONKLUZIONET……………………………………………………………………………… 116 REKOMANDIME PRAKTIKE……………………………………… 117 REFERENCAT E PËRDORUR…… ……………………………… 134

Lista e shkurtesave

VEP – potencialet e evokuara vizuale PO – nervi optik CRMS – skleroza e shumëfishtë klinikisht e rëndësishme QOL – cilësia e jetës CIS – sindroma e izoluar klinikisht Skleroza e SNQ – sistemi nervor qendror PONS – atrofi e pjesshme e nervit optik

PREZANTIMI

Rëndësia Problemet: Sëmundjet demielinizuese të sistemit nervor qendror janë një nga problemet më të rëndësishme sociale dhe ekonomike të neurologjisë moderne, dhe ndër to, skleroza e shumëfishtë (MS) zë një vend të veçantë si më e shpeshta (54, 59, 62).

Skleroza e shumëfishtë (MS) konsiderohet aktualisht si një sëmundje neurodegjenerative dizimune e sistemit nervor qendror (SNQ), e cila prek kryesisht individët e rinj, të aftë për trup dhe ka shumë të ngjarë t'i kërcënojë ata në një fazë të vuajtjes me zhvillimin e paaftësisë. humbja e aftësisë së vetë-kujdesit (59, 62).

Sëmundja bëhet një barrë e rëndë si për vetë pacientët, ashtu edhe për të afërmit e tyre, të afërmit, kujdestarët, punonjësit e mjekësisë, si dhe shtetin në tërësi, për shkak të nivelit të lartë të kostove mjekësore dhe jomjekësore që lidhen me këtë vuajtje.

Futja e metodave moderne të terapisë patogjenetike të MS, e njohur tashmë si trajtimi që ndryshon rrjedhën e MS (DMT ose Disease Modifying Therapy), në shumë raste bën të mundur parandalimin e shfaqjes së acarimeve të sëmundjes, duke i bërë ato më pak të theksuara. , ngadalësojnë rritjen e aftësisë së kufizuar dhe përmirësojnë ndjeshëm cilësinë e jetës së pacientëve (62) , megjithëse, për fat të keq, nuk lejon që pacienti të shërohet plotësisht.

Në kontekstin e përhapjes së gjerë të DMT-ve (më shumë se 700 njerëz i marrin ato në rajonin e Rostovit), vëmendje e veçantë i kushtohet diagnozës së hershme të MS, e cila është kryesisht për shkak të faktit se terapia imunomoduluese është më efektive në fazat më të hershme. e sëmundjes: pas sulmit të parë të MS, efektiviteti i saj është 40 -60%, pas të dytit - 30%, dhe në MS sekondare progresive - vetëm 5-10% (62). Disa studime kanë treguar se administrimi i terapisë imunomoduluese pas episodit të parë klinik të demielinimit vonon zhvillimin e MS (CRMS) klinikisht të rëndësishme (44, 62).

Nga ana tjetër, diagnoza e CRMS është mjaft e vështirë, veçanërisht në fazat e hershme të sëmundjes, gjë që vërtetohet nga të dhënat e studimeve të ndryshme, që tregojnë se deri në 10% e pacientëve me diagnozë të besueshme MS në autopsi nuk kanë shenja morfologjike të MS.

Përveç kësaj, një diagnozë e saktë e CRMS zakonisht vendoset mesatarisht 2-3 vjet pas shfaqjes së simptomave të para të vuajtjes dhe rreth gjysma e pacientëve kanë qenë të sëmurë për të paktën 5 vjet në kohën kur sëmundja është diagnostikuar, 9- 20% e pacientëve diagnostikohen gabimisht me MS dhe në 4–5% të pacientëve me MS diagnostikohen me një sëmundje tjetër (22, 23, 61, 62, 141). Në disa pacientë, edhe me përjashtimin e patologjive të tjera, MS e rëndësishme nuk zhvillohet, dhe në 5 pacientë, veçanërisht në rastin e fillimit të vuajtjes nga neuriti optik, sëmundja ka një ecuri beninje me një rrezik të ulët për acarime të mëvonshme ose. paaftësia për 10 vjet ose më shumë (44, 133 ).

Është gjithashtu e nevojshme të merret parasysh kostoja relativisht e lartë e terapisë për PMTSD, kohëzgjatja e trajtimit për dekada me administrim të rregullt të barnave.

Kështu, në praktikën klinike botërore, përdorimi i DMS në fazën e episodit të parë klinik të demielinimit - një sindromë e izoluar klinikisht (CIS) - konsiderohet për secilin pacient individual veç e veç, duke marrë parasysh raportin e rrezikut dhe përfitimit. Aktualisht nuk ka rekomandime direktive për menaxhimin e pacientëve të tillë (44). Në Rusi, pacientë të tillë nuk i nënshtrohen terapisë me ilaçe imunomoduluese ose i marrin ato vetëm si pjesë e provave klinike.

Në këtë drejtim, studimi i episodit të parë klinik të demielinimit dhe gjetjet e vatrave të demielinimit pa shenja të manifestimit të tyre klinik është i rëndësishëm dhe i nevojshëm për të përcaktuar taktikat e menaxhimit të pacientëve me episodin e parë klinik të demielinimit, për të identifikuar format më agresive. të CIS që transformohen më shpejt në CRMS.

Qëllimi i studimit është përmirësimi i diagnozës së episodit të parë

– Sëmundja demielinizuese (CIS) për të identifikuar variantet e saj më agresive dhe për të përcaktuar taktikat optimale për trajtimin e pacientëve me CIS.

Objektivat e kërkimit:

Zgjidhni opsionet më agresive të CIS, sa më shpejt të jetë e mundur 1.

duke u shndërruar në KDRS.

Identifikoni shenjat e rëndësishme klinike dhe 2 shtesë.

sondazhe që tregojnë mundësinë e transformimit të CIS në CDRS.

Zgjeroni kompleksin e diagnostikimit instrumental për fillimin 3.

zbulimi i ndryshimeve strukturore në nervin optik në fazën e CIS për të konfirmuar shpërndarjen e procesit në hapësirë ​​dhe për të vendosur diagnozën e CRMS sa më shpejt të jetë e mundur.

Ndërtoni një model matematikor të aftë për besueshmëri të lartë 4.

për të parashikuar faktin e kalimit të CIS në CDRS.

Risi shkencore Për herë të parë në një material të rëndësishëm klinik, çështjet e klinikës, diagnozës dhe trajtimit të episodit të parë të sëmundjes demielinizuese (CIS) janë të kombinuara dhe konsiderohen në mënyrë gjithëpërfshirëse, janë identifikuar variantet më agresive të CIS dhe faktorë të besueshëm të rëndësishëm që ndikojnë në transformim. të CIS në CRMS janë identifikuar.

Është treguar se përdorimi i tomografisë koherente optike shumë më shpesh dhe më herët se metodat e tjera të diagnostikimit instrumental, përfshirë regjistrimin e SIPS, lejon identifikimin e ndryshimeve strukturore në nervin optik, karakteristikë e sëmundjeve demielinizuese të SNQ, tashmë në faza e episodit të parë klinik të demielinimit.

Modeli matematik i zhvilluar duke përdorur metodën e regresionit logjistik dhe analizës ROC bën të mundur parashikimin e transformimit të CIS në CDRS me një shkallë të lartë probabiliteti. Të dhënat e marra nuk janë vetëm me vlerë diagnostike, por gjithashtu na lejojnë të përcaktojmë taktikat optimale për menaxhimin e pacientëve me CIS.

Rëndësia praktike Janë identifikuar format më agresive të CIS me transformim të shpejtë në CRMS dhe janë përcaktuar taktikat optimale për menaxhimin e pacientëve me lloje të ndryshme të CIS.

Është zhvilluar një model statistikor për parashikimin e transformimit të CIS në CRMS, i ndërtuar duke përdorur metodën e regresionit logjistik dhe analizës ROC, i cili parashikon zhvillimin e CRMS me besueshmëri të lartë në një pacient me CIS dhe, kështu, ju lejon të rregulloni taktikat të menaxhimit të saj.

Tomografia e koherencës optike (OCT) përkufizohet si një metodë jo-invazive e përballueshme që lejon zbulimin e dëmtimit të nervit optik në fazat e hershme të sëmundjes demielinizuese të SNQ dhe konfirmimin e përhapjes së procesit në hapësirë.

Është vërtetuar se në pacientët me një variant monofokal të CIS, faktori më i pafavorshëm që tregon mundësinë e transformimit të shpejtë në CRMS janë ndryshimet në MRI që plotësojnë kriteret e Barkhoff (1997). Në këtë kategori pacientësh, këshillohet fillimi i trajtimit të PMTRS në fazën e CIS.

Dispozitat themelore paraqitur për mbrojtje

1. Diagnoza e sëmundjes demielinizuese të SNQ duhet të bëhet që në episodin e saj të parë - një sindromë e izoluar klinikisht, me përzgjedhjen e varianteve më agresive që transformohen sa më shpejt në CRMS.

2. Faktorë të besueshëm të rëndësishëm që ndikojnë në transformimin e CIS në CRMS janë: mosha e pacientit (21-40 vjeç), të dhënat MRI (prania e vatrave tipike të demielinimit që plotësojnë kriteret e Barkhof,

1997) dhe rezultatet e regjistrimit të SVPSH (duke zbuluar një lezion bilateral të ON).

3. Tomografia e koherencës optike shumë më herët dhe më shpesh se metodat e tjera të diagnostikimit instrumental, përfshirë regjistrimin e SVPSH, zbulon ndryshime strukturore në nervin optik karakteristik për sëmundjet demielinizuese të sistemit nervor qendror në fazën e episodit të parë klinik të demielinimit dhe lejon duke konfirmuar shpërndarjen e procesit në hapësirë.

4. Varianti monofokal i CIS, sidomos te pacientët e rinj në formën e neuritit optik, neuropatisë së nervave trigeminale dhe të fytyrës, kërkon vëzhgim dinamik dhe MRI të trurit.

5. Një nga parashikuesit e rëndësishëm të shndërrimit të CIS në CRMS është varianti me praninë e lezioneve të shumëfishta demielinizuese në MRI, që korrespondojnë me kriteret e Barkhof (1997).

6. Duke përdorur metodën e regresionit logjistik dhe analizës ROC, u ndërtua një model matematik që është i aftë të parashikojë me besueshmëri të lartë faktin e kalimit të CIS në CDRS.

Struktura dhe qëllimi i disertacionit:

Disertacioni është paraqitur në 132 faqe teksti të shtypur me makinë dhe përbëhet nga një hyrje, 4 kapituj (rishikim i literaturës, përshkrim i materialeve dhe metodave të kërkimit, vëzhgimet e veta dhe diskutimi i tyre), përfundimi, përfundimet, rekomandimet praktike dhe një listë referencash nga 167 burime. (autorë vendas dhe të huaj).

Puna është ilustruar me 7 figura, 25 tabela dhe 6 diagrame.

Miratimi i punës:

Disertacioni u krye në përputhje me planin kërkimor të Institucionit Arsimor Shtetëror të Trajnimit të Avancuar të Agjencisë Federale Mjekësore dhe Biologjike dhe u testua në një takim të përbashkët të Departamentit të Sëmundjeve Nervozore dhe Neurodentistrisë të Institucionit Arsimor Shtetëror IPK FMBA të Federata Ruse dhe neurologët e spitaleve klinike Nr. ... dhe Nr. ... të Moskës ... 2014, protokolli nr.

Materialet e disertacionit u prezantuan në Kongresin X All-Rus me pjesëmarrje ndërkombëtare në Nizhny Novgorod, në konferencën shkencore dhe praktike gjithë-ruse me pjesëmarrje ndërkombëtare "Nga kërkimi themelor në teknologjitë inovative mjekësore", Shën Petersburg, 2010, XVII shkencore ruse dhe konferencë praktike me pjesëmarrje ndërkombëtare " Sindromat e dhimbjes në praktikën mjekësore", Rostov-on-Don, 2011.

Zbatimi i rezultateve të hulumtimit:

Rezultatet e punës së disertacionit janë futur në punën praktike të institucioneve mjekësore në Rostov-on-Don, shërbimet neurologjike ambulatore dhe spitalore të GBU RO "ROKB", dhe përdoren gjithashtu në materialet mësimore në Departamentin e Sëmundjeve Nervore dhe Neurodentistria GOU DPO IPK FMBA RF.

Publikimet:

Bazuar në materialet e disertacionit, janë 15 botime, përfshirë. 5 në botimet e rekomanduara nga HAC.

Kontribut personal student i disertacionit në studim Ekzaminimi klinik dhe trajtimi i pacientëve me CIS është kryer personalisht;

u krye mbledhja, përpunimi matematik dhe analiza e të dhënave vëzhguese klinike dhe instrumentale për këta pacientë dhe zhvillimi i një modeli matematikor për parashikimin e kalimit të CIS në CRMS.

SHQYRTIMI I LITERATURËS

Skleroza e shumëfishtë - përkufizim, klasifikim.

Sëmundjet demielinizuese të sistemit nervor qendror janë një nga problemet më të rëndësishme sociale dhe ekonomike të neurologjisë moderne, dhe ndër to, skleroza e shumëfishtë (MS) zë një vend të veçantë si më e shpeshta (54, 59, 62).

Skleroza e shumëfishtë (MS) është një sëmundje neurodegjenerative disimune e sistemit nervor qendror që prek kryesisht të rinjtë dhe pothuajse në mënyrë të pashmangshme çon në paaftësi në një fazë të caktuar të zhvillimit të tij (59, 62).

Përshkrimet e para të sklerozës së shumëfishtë datojnë në fillim të shekullit të 19-të: në librin e S.P. Ollivier "Maladies de la moelle epinier" ("Sëmundjet e palcës kurrizore"), botuar në Paris në 1824, sëmundja përshkruhet kur , në moshën njëzet vjeçare, një pacient pati dobësi kalimtare në këmbë, në moshën 29 vjeçare kishte paraplegji, më pas pati një përmirësim që e lejoi të ecte në mënyrë të pavarur me bastun (127).

Në vitin 1866, E. Vulpian përdori për herë të parë termin "sclerose en plaques dissemine" ("sklerozë në formën e pllakave të shpërndara"), ai gjithashtu paraqiti tre raste të MS në shoqërinë mjekësore të Parisit (155).

Falë punimeve, MS u veçua si një sëmundje e pavarur nga J.M. Charcot (1868-1887), u përcaktua natyra remituese e rrjedhës së MS, në leksionet e tij (74,75) ai vuri në dukje rëndësinë e veçantë të mbledhjes së kujdesshme. ankesave dhe anamnezës për të identifikuar episodet e hershme të sëmundjes me kalim të shpejtë, pasi dinte për mundësinë e faljes së plotë ose të pjesshme. J.M. Charcot përshkroi gjithashtu treshen e simptomave karakteristike të sëmundjes (nistagmus, të folurit e kënduar, dridhje e qëllimshme), e cila është bërë klasike në neurologji, veçoi format e zhdukura ("formes frustes"), një kurs kronik rikthim dhe një fazë progresion kronik të sëmundjes.

A. Strumpell (1896), H. Oppengheim (1913) (59, 128) plotësuan përshkrimin e figurës klinike të MS me karakteristika kaq të rëndësishme si mungesa e shpeshtë e reflekseve abdominale, ndjeshmëria e dëmtuar dhe një grupim i veçantë i simptomave. O. Marburg (1906) veçoi një formë akute të sklerozës së shumëfishtë (115).

Paralelisht me pasqyrën klinike u studiua edhe substrati morfologjik i sëmundjes. Në 1838, R. Carswell në atlasin e tij patoanatomik përshkroi "një gjendje të veçantë të dhimbshme të palcës kurrizore dhe ponsit", sipas koncepteve moderne, padyshim karakteristikë e procesit të demielinizimit (73). Në 1868, J.M. Charcot (74) prezantoi pamjen patoanatomike të MS aq saktë dhe saktë, saqë pikat kryesore të veprës së tij klasike "Histologie de la sclerosis en plaques" u bënë një libër shkollor për disa breza. Në punën e tij u përshkrua demielinizimi selektiv i fibrës nervore me ruajtjen relative të cilindrit boshtor, përhapjen e pllakave tipike në pjesë të ndryshme të sistemit nervor. Nga vitet shtatëdhjetë të shekullit të nëntëmbëdhjetë, ekzistonte tashmë një patomorfologji mjaft e mirë-studuar e sklerozës së shumëfishtë (56, 70, 71, 106, 129).

Çështja e etiologjisë së MS gjithashtu ka kaluar nëpër disa faza të zhvillimit (46, 59, 80, 157). Në fillim të studimit të sëmundjes, J.M. Charcot (1868, 1887), P. Marie (1884) shprehën një mendim për natyrën infektive të MS. Teoria e origjinës infektive të MS u mbështet nga E.K. Sepp (1927), N.V. Konovalov, V.V. Mikheev (1930) (49, 59). Spiroketë (106), Mycobacterium tuberculosis (59), mikrosporidia (12), toksoplazma (59) u konsideruan si agjentë infektivë që shkaktojnë MS, megjithatë, të dhënat mbi rolin etiologjik të këtyre patogjenëve nuk u konfirmuan me studime të mëtejshme.

Në vitin 1947, M.S. Margulis dhe bashkëpunëtorët izoluan 5 shtame të virusit të encefalomielitit akut të njeriut, të cilin autorët e konsideruan si shkaktar të MS. Si rezultat, u propozua vaksina Margulis-Shubladze, e cila u përdor për një kohë të gjatë për trajtimin e MS në BRSS, por pa efektin e pritur.

U konsiderua edhe roli etiologjik i viruseve të tjerë: herpesi (138, 148), shytat (45), poliomielit (45, 58), tërbimi dhe adenoviruset (59), paramiksoviruset (81, 82), fruthi (59), retroviruset ( 58, 137, 143), virusi Epstein-Barr (99). Çështja e infeksionit viral të dyfishtë dhe madje të trefishtë u konsiderua, për shembull, prania e njëkohshme e retroviruseve ekzogjene dhe endogjene, njëri prej të cilëve shkakton veprimin patogjen të tjetrit (137, 143). Është sugjeruar që viruset e panjohura më parë luajnë një rol të veçantë, në veçanti, një lloj i veçantë i retroviruseve (59).

Studimet shumëqendrore të bazuara në studimin e 24 mostrave epidemiologjike në vende të ndryshme të botës (T. Riise et al., 1997) (58) treguan se asnjë nga infeksionet e njohura të fëmijërisë nuk është shkaku i MS, megjithëse epidemiologët e botës kanë kohë që duke pritur për zbulimin e një patogjeni viral ose ndonjë tjetër infektiv për të shpjeguar shpërndarjen gjeografike interesante të MS (25, 42, 72, 96, 97, 107, 116).

Aktualisht nuk ka asnjë provë që MS është shkaktuar nga një virus i njohur, ose që virusi vazhdon në sistemin nervor në një formë të dallueshme (59, 96, 97, 100).

Si rezultat i studimeve të migracionit, është identifikuar ndikimi i moshës në të cilën migranti bën lëvizjen në rrezikun e zhvillimit të MS. Një studim i migrantëve që u zhvendosën nga një zonë me rrezik të lartë në një zonë me rrezik të ulët (Izrael, Afrika e Jugut) tregon se lëvizja para moshës pesëmbëdhjetë vjeç i jep migrantit shkallën e rrezikut të një vendbanimi të ri. Për ata që janë zhvendosur pas moshës pesëmbëdhjetë vjeç, shkalla e rrezikut të vendit të lindjes mbetet (107, 156). Studimet e migracionit janë gjithashtu interesante sepse tregojnë praninë e të ashtuquajturve faktorë mbrojtës - gjenetikë, humoralë, mjedisorë ose një kombinim i tyre.

Roli i faktorëve trashëgues që ndikojnë në zhvillimin e MS ka qenë me interes për neurologët për gati njëqind vjet (7, 8, 10, 150). Deri në vitin 1950, tashmë kishte raporte në literaturë për 85 familje në të cilat të paktën dy anëtarë të familjes vuanin nga MS (58). Në vitin 1951, R.T.Pratt et al. sugjeron trashëgimi poligjenike të sëmundjes. Në vitin 1972, raportet e një lidhjeje midis disa aleleve të sistemit të antigjenit leukocitor njerëzor (HLA) dhe MS dhanë provat e para për një rol të faktorëve gjenetikë në zhvillimin e sëmundjes (58), i cili u vazhdua më pas (136).

MS tani konsiderohet të jetë një sëmundje multifaktoriale, që mund të përfshijë një virus ose viruse të paspecifikuara, faktorë mjedisorë dhe ndoshta faktorë hormonalë në prani të një predispozicioni gjenetik. Kontributi i secilit prej faktorëve të mësipërm vlerësohet ndryshe nga autorë të ndryshëm (6, 10, 16, 18, 19, 21, 27, 28, 34, 47, 58, 61, 62, 69, 80, 157).

Në vitin 1975, J.F. Kurtzke klasifikoi normat e prevalencës së MS në zona me rrezik të lartë (më shumë se 30 raste për 100,000), të mesëm (5-29 raste për 100,000 popullsi) dhe të ulët (më pak se 5 raste për 100,000 popullsi). Zonat me rrezik të lartë përfshijnë Evropën Veriore dhe Qendrore, Italinë, Shtetet e Bashkuara veriore, Kanadanë, Australinë Juglindore, Zelandën e Re, rajonet veriore dhe qendrore të Federatës Ruse. Zonat me rrezik mesatar përfshijnë Evropën Lindore, SHBA-në jugore, Australinë veriore, vendet skandinave, një pjesë të pellgut të Mesdheut, pjesën më të madhe të Federatës Ruse. Vendet në Afrikë, Azi, Amerikën e Jugut, Meksikë janë zona me rrezik të ulët të zhvillimit të MS (58, 107).

Diagnoza e MS, veçanërisht në fazat e hershme të sëmundjes, paraqet vështirësi të konsiderueshme (61, 62, 63, 91, 103, 121, 145). Kompleksiteti i diagnozës së MS konfirmohet nga të dhënat e studimeve të ndryshme, që tregojnë se deri në 10% të pacientëve me diagnozë të besueshme të MS në autopsi nuk kanë shenja morfologjike të MS. Sipas autorëve rusë, një diagnozë e saktë e MS bëhet mesatarisht 2-3 vjet pas shfaqjes së simptomave të para dhe rreth gjysma e pacientëve kanë qenë të sëmurë për të paktën 5 vjet në kohën e vendosjes së diagnozës. 9-12% e pacientëve diagnostikohen gabimisht me MS dhe anasjelltas, 4-5% e pacientëve me MS diagnostikohen fillimisht me një diagnozë tjetër (22, 23, 61, 62). Sipas A.Siva, rreth 20% e pacientëve të diagnostikuar me MS të përcaktuar kanë sëmundje të tjera (141).

Në vitin 1965, u propozuan kriteret klinike klasike për diagnozën e MS të rëndësishme (G. Schumacher et al., 1965) (144). Në vitin 1977, u prezantuan konceptet e MS "të mundshme" ose "të mundshme" (W. MacDonald dhe A. Hallidey, 1977) (118,

157) për diagnozën e rasteve klinikisht komplekse, të dyshimta.

Me ardhjen e MRI, u bë e qartë se ajo ka një sërë avantazhesh ndaj tomografisë kompjuterike me rreze X në identifikimin e vatrave të demielinizimit në SNQ. Tashmë studimi i parë MRI në MS zbuloi 10 herë më shumë lezione sesa në CT (I.R. Young et al., 1981) (158). MRI shpejt u bë metoda kryesore për konfirmimin e diagnozës së MS, dhe ndjeshmëria e metodës vlerësohet aktualisht në 95-99% (50, 57, 58, 61, 62). Rëndësia e MRI në diagnostikimin e MS u rrit edhe më shumë pas publikimit të kritereve diagnostikuese nga C.M. Poser (1983) (136). D.W. Paty (1988) dhe më pas F. Fazecas (1993) propozuan kritere klasike diagnostike MRI për MS (59, 132). Sipas hulumtimit të D.W. Paty, shenjat e mëposhtme janë të nevojshme për të konfirmuar diagnozën e MS: prania e katër zonave të lëndës së bardhë të ndryshuar, në formë ovale, me një diametër prej më shumë se 3 mm, njëra prej të cilave ndodhet periventrikularisht. Sipas kritereve të F.Fazecas, ndryshimet e mëposhtme shkaktojnë dyshime të konsiderueshme për praninë e MS: prania e tre vatrave në lëndën e bardhë të trurit me diametër më shumë se 6 mm, njëra prej të cilave ndodhet periventrikulare ose subtentoriale. . Bazuar në këto kritere, më shumë se 95% e pacientëve me MS të përcaktuar tregojnë ndryshime karakteristike në imazhet e peshuara me T2. Në vitin 1997, F. Barkhof propozoi kritere edhe më specifike MRI për diagnostikimin e MS: prania e të paktën 9 lezioneve të lëndës së bardhë vezake, duke përfshirë ato të vendosura në mënyrë subtentoriale, në lobet okupitale dhe temporale, ngjitur me korteksin, në kontrast me gadolinium (66, 67).

Në vitin 1983 u propozuan kriteret diagnostikuese të Poserit (C. Poser et al.), të cilat u përdorën gjerësisht deri në fillim të shekullit të 21-të (136). Në këto kritere, për herë të parë, jepet një përkufizim i qartë i evidencës klinike të shenjës kryesore diagnostike të MS - "përhapja në vend (hapësirë) dhe kohë", konceptet e MS "të mundshme", "e konfirmuar nga laboratori" dhe Theksohen MS "të besueshme" dhe për herë të parë, metodat e ekzaminimit paraklinik përfshihen në procesin e diagnostikimit: rezultatet e imazhit të rezonancës magnetike të trurit (MRI), potencialet e evokuara (EP, kryesisht vizuale - VEP) dhe studimi i lëngu cerebrospinal për të përcaktuar nivelin e imunoglobulinave oligoklonale të klasës G. Pranimi në mbarë botën i këtyre kritereve si shumë të ndjeshme dhe shumë specifike për MS kontribuoi në ecurinë e epidemiologjisë dhe patogjenezës së studimit të MS. Shfaqja në vitin 1983 e kritereve diagnostikuese për MS Poser konsiderohet të jetë një komponent i rëndësishëm i suksesit të mëvonshëm në zhvillimin dhe zbatimin universal të metodave moderne të trajtimit patogjenetik të MS, i njohur tashmë si trajtimi që ndryshon rrjedhën e MS (barna që ndryshoni kursin e MS - DMT ose Terapisë Modifikuese të Sëmundjeve) (9, 17, 20, 24, 29, 44, 56, 68, 79, 88, 94, 101, 104, 113, 146, 151). Kriteret diagnostike të Poser janë përdorur gjerësisht për më shumë se 18 vjet, por ato nuk ishin të përshtatshme për variantin monosimptomatik të fillimit të sëmundjes, MS primare progresive dhe kishin një sërë karakteristikash të tjera (61, 62), të cilat çuan në shfaqjen të kritereve të MacDonald-it në 2001, i cili përdori në mënyrë më aktive të dhënat me zhvillim të shpejtë. Metodat MRI.

Kriteret e McDonald's (2001), të cilat përdorën të dhëna shtesë të ekzaminimit më gjerësisht sesa kriteret Poser, bënë të mundur diagnostikimin e besueshëm të MS pa pritur zhvillimin e një sulmi të dytë klinik (117). Megjithatë, pesë vjet përvojë në zbatimin e kritereve të McDonald (2001) treguan se ato nuk interpretohen gjithmonë saktë, gjë që shërbeu si bazë për rishikimin e tyre në 2005 (23, 134). Në vitin 2010, një panel ekspertësh rishikoi kriteret e McDonald-it, të botuara në shkurt 2011 në Annals of Neurology, për t'u mbështetur më tej në gjetjet fillestare, shpesh të vetme, të MRI në vendosjen e një diagnoze të MS (135).

Një vëmendje e tillë i kushtohet diagnostikimit të hershëm të MS, para së gjithash, sepse nëse më herët diagnoza e MS nënkuptonte mungesën e perspektivës për trajtim dhe paaftësinë e pashmangshme të të rinjve, atëherë me ardhjen e DMT, situata filloi të ndryshojë për aq më mirë, dhe theksi në diagnozën e MS kaloi nga përjashtimi i tij në konfirmim (22). Për më tepër, kërkimi i kritereve diagnostikuese që do të bënin të mundur vendosjen e një diagnoze të besueshme të MS sa më herët lidhet me faktin se terapia imunomoduluese për PIMS është më efektive në fazat më të hershme të sëmundjes (61, 62). Pra, pas sulmit të parë të MS, efektiviteti i tij është 40-60%, pas të dytit - 30%, dhe në MS progresive sekondare - vetëm 5-10% (62). Në këto kushte, vëmendja e madhe ndaj episodit të parë klinik të demielinimit dhe gjetjeve të rastësishme të MRI të vatrave të demielinizimit pa asnjë shenjë të manifestimit të tyre klinik bëhet e rëndësishme.

Sulmi i parë i procesit demielinizues - klinikisht 1.2.

sindroma e izoluar, përkufizimi, klasifikimi.

1.2.1. Sulmi i parë i procesit demielinizues është një sindromë e izoluar klinikisht.

Një sindromë e izoluar klinikisht (CIS) është një episod klinik i vetëm, i avancuar i shkaktuar nga dëmtimi i një ose më shumë pjesëve të sistemit nervor qendror (CNS) që zgjat më shumë se 24 orë (77). CIS zhvillohet brenda orëve ose ditëve dhe ka të gjitha tiparet klinike të një përkeqësimi të MS (61, 62, 85). Arsyeja e formulimit të përkufizimit të CIS dhe dallimit të llojeve të tij ishte rritja e interesit për pacientët me manifestimet e para të sëmundjes, për shkak të mundësisë së terapisë patogjenetike ekzistuese për të ndikuar në procesin imunopatologjik dhe prognozën e kalimit në MS të besueshme.

Ekzistojnë 2 klasifikime kryesore të CIS:

ndarja në variante mono- dhe multifokale bazuar në pamjen klinike të sëmundjes, si dhe ndarja e 5 llojeve (klasave) të CIS, duke marrë parasysh simptomat klinike dhe të dhënat e MRI.

CIS ndahet në variante monofokale ose multifokale (61, 62) në varësi të natyrës së simptomave neurologjike: në variantin monofokal, një fokus i demielinizimit manifestohet klinikisht, në variantin multifokal, disa. Përkufizimi i CIS si mono- ose multifokal bazohet vetëm në të dhënat klinike, megjithëse në 50 raste të CIS, vatra të shumta demielinizimi janë zbuluar tashmë në ekzaminimin e parë MRI, i cili konfirmon përhapjen në hapësirë ​​(22, 23). Kështu, koncepti i "izoluar" i referohet vetëm episodit të parë të çrregullimeve neurologjike në kohë. Variantet më të zakonshme të CIS janë shenjat e dëmtimit të palcës kurrizore (50%), neuriti optik (20%), sindromat e trungut (10%) (4, 44, 61, 62).

Varianti monofokal i CIS më së shpeshti manifestohet në formën e neuritit optik, sindromave të trungut të trurit, mielitit të pjesshëm tërthor, sindromës Lhermitte, shqetësimeve shqisore, parezës së ndjeshme në dorë, më rrallë - çrregullimeve të legenit dhe simptomave paroksizmale (30, 44, 61, 62).

CIS multifokale përfshin kombinime të ndryshme të shenjave të lezioneve multifokale të SNQ. Nëse CIS konsiderohet si një fillim i mundshëm i MS, atëherë ai duhet të ketë të gjitha tiparet tipike të një përkeqësimi të MS: fillimi brenda disa orësh ose ditësh, ndryshime klinike dhe MRI karakteristike të demielinimit, përmirësim spontan ose i shkaktuar nga terapia me kortikosteroide në gjendja e pacientit (remisioni i plotë ose i pjesshëm) (30, 44, 61, 62).

Roli i MRI në diagnostikimin e hershëm të MS po bëhet vazhdimisht më i rëndësishëm.

Në vitin 2008, në një anketë joformale të neurologëve në SHBA, 98% e specialistëve shprehën mendimin se të dhënat bazë (të para) të MRI në pacientët me CIS janë shumë domethënëse për të vendosur nëse duhet të fillohet terapia për PIMS (85). Aktualisht, MRI e trurit, dhe nganjëherë e palcës kurrizore, kryhet pothuajse gjithmonë gjatë diagnozës fillestare të MS (Gusev E.I., 2011) (23). Bazuar në shenjat klinike dhe MRI të përhapjes në hapësirë, në vitin 2008 një grup studiuesish nga SHBA propozuan ndarjen e CIS në 5 klasa (lloje) që ndryshojnë prognostikisht (28, 29, 36, 120). Ky klasifikim merr parasysh manifestimet klinike dhe të dhënat MRI të metodës kryesore diagnostike instrumentale.

- sëmundje demielinizuese.

asi 1 tip - klinikisht monofokal; të paktën 1 fokus MRI;

asi tip 2 - klinikisht multifokale; të paktën 1 fokus MRI;

lloji 3 - klinikisht monofokal; MRI mund të jetë pa patologji, nuk ka vatra MRI asimptomatike;

lloji 4 - klinikisht multifokale; MRI mund të jetë pa patologji, nuk ka vatra MRI asimptomatike;

Tipi 5 nuk ka manifestime klinike që sugjerojnë një sëmundje demielinizuese, por ka gjetje MRI që sugjerojnë praninë e CIS.

Pacientët me të paktën një lezion asimptomatik në MRI, të karakterizuar si demielinizues, kanë një probabilitet të lartë për të zhvilluar MS në të ardhmen (këto janë llojet 1 dhe 2 të CIS), prognoza është e ndryshme dhe nuk varet rreptësisht nga numri dhe vendndodhja e vatrave. . Pacientët me një lezion klinikisht "të tingëlluar" të cilët nuk kanë lezione asimptomatike në MRI (tipi 3 CIS) kanë një rrezik relativisht të ulët të zhvillimit të MS në të ardhmen. Rastet e pacientëve me manifestime klinike të dëmtimit të disa sistemeve në mungesë të vatrave asimptomatike sipas MRI (CIS tipi 4) janë mjaft të rralla dhe kërkojnë një ekzaminim të plotë për të përjashtuar patologji të tjera të SNQ. Për të marrë një pamje të plotë të varianteve të mundshme të fotografisë MRI, ekspertët e konsiderojnë të përshtatshme të veçojnë llojin 5 CIS. Kjo përfshin pacientët me lezione tipike demielinizimi MRI që nuk manifestohen klinikisht, dhe kështu tipi 5 CIS korrespondon me konceptin e një sindromi të izoluar radiologjikisht.

Në vitin 2001, një grup hetuesish italianë (154) kategorizuan manifestimet e ndryshme klinike të CIS si tipike të fillimit të MS;

të rralla, të cilat mund të tregojnë si MS ashtu edhe sëmundje të tjera të sistemit nervor qendror; atipike për MS dhe sugjeron një diagnozë të ndryshme.

CIS më i zakonshëm, i cili zakonisht konsiderohet si fillimi i MS, konsiderohet të jetë neuriti optik i njëanshëm, hemipareza, deficiti i lehtë konjitiv subkortikal, lezionet fokale të trungut të trurit (oftalmoplegjia ndërbërthamore, dëmtimi i nervit abducens, mpirja e fytyrës) ose palca kurrizore. në formën e mielitit tërthor jo të plotë, sindromi Lhermitte si në rastin e një manifestimi monofokal ashtu edhe në kombinim me simptoma të tjera neurologjike (23).

Më pak tipike për MS përfshijnë manifestimet e neuritit optik dypalësh, papiledën, oftalmoplegjinë e njëanshme ndërbërthamore, lezionet e nervit të fytyrës, miokiminë e fytyrës, nevralgjinë trigeminale, spazmat tonike paroksizmale, mielitin e plotë tërthor, radikulopatinë, çrregullimet sensoriale segmentare të kolonës postol, truri kurrizor, paraplegjia spastike progresive simetrike, mosmbajtje fekale, epilepsi, hemianopsi (23).

Atipike për MS, megjithatë, duke mos përjashtuar zhvillimin e saj në të ardhmen, CIS janë neuropatia optike progresive, humbja e plotë afatgjatë e shikimit, neuroretiniti, oftalmoplegjia e jashtme e plotë, pareza e shikimit vertikal, sindromat e alternuara, dëmtimi i nervit okulomotor, neuropatia progresive trigeminale. , dystonia muskulare fokale, duke përfshirë tortikolinë spastike, sindromën e arteries së përparme kurrizore (ruajtja e vetëm kolonave të pasme), sindroma e kaudës së equina, humbja e të gjitha llojeve të ndjeshmërisë dhe dhimbjes së shpinës, sindroma e plotë Brown-Séquard, mbajtja akute e urinës, ataksia ndijore progresive, encefalopati, verbëri kortikale 9230 .

Variantet e mësipërme të CIS grupohen gjithashtu nga autorët si simptoma të dëmtimit të nervit optik, trungut të trurit dhe tru i vogël, palcës kurrizore dhe hemisferave cerebrale. Në rastin e simptomave atipike për MS, para së gjithash është e nevojshme të përjashtohet natyra ishemike, inflamatore, infektive, infiltrative, toksike dhe dismetabolike (alimentare) e lezionit të SNQ (23).

CIS që nuk shoqërohet me MS mund të vërehet në sëmundjet cerebrovaskulare (sulme ishemike kalimtare, goditje të vogla, keqformime arteriovenoze), tumore të trurit (glioblastoma, astrocitoma, medulloblastoma, neurinoma nervore kokleovestibulare, tumore të palcës kurrizore, etj.), sëmundjet infektive (neuroborrelioze). , leukoencefalopati multifokale progresive, gjendje të mungesës së imunitetit, encefalopati mikoplazmale dhe patogjenë të tjerë), vaskulit (me lupus eritematoz sistemik, granulomatozë Wegener), më rrallë me sëmundje trashëgimore me çrregullime metabolike (me manifestime mitokondriale si sëmundje të encefalopatisë së legenit), dhe Sëmundja demielinizuese monofazike - encefalomieliti akut i diseminuar, encefalomieliti pas vaksinimit dhe post-infektiv, optomielit Devic (23, 147).

1.2.2. Historia e formimit të termit "sindromë e izoluar klinikisht"

Termi CIS u propozua për herë të parë në fund të viteve '80 dhe në fillim të viteve '90 të shekullit të kaluar (4) dhe supozoi episodin e parë të zhvillimit të simptomave neurologjike të sëmundjes demielinizuese të SNQ (4, 23). Nevoja për të formuar termin CIS lindi për faktin se në fazën e episodit të parë klinik të demielinimit, është ende e pamundur të bëhet një diagnozë e MS, pasi ende nuk ka shenja të përhapjes së procesit me kalimin e kohës.

Në vitin 2001, një komision i posaçëm ndërkombëtar zhvilloi kriteret e diagnostikimit të McDonald's MS, falë të cilave u bë e mundur të diagnostikohej me besueshmëri MS pa pritur zhvillimin e një sulmi të dytë klinik. Në këto kritere, për herë të parë, u miratua zyrtarisht koncepti i CIS (30, 117, 118) - "një sulm, të dhëna klinike objektive për praninë e një fokusi (fillimi monosimptomatik, sindromi i izoluar klinikisht)", që është më shumë në përputhje me përkufizimin aktual të CIS monofokal. Më pas, koncepti i CIS u transformua, përkufizimi i CIS monofokale dhe multifokale u shfaq në varësi të numrit të lezioneve që manifestohen klinikisht (61, 62), dhe deri në vitin 2011 - klasifikimi i CIS sipas llojeve (klasave) duke marrë parasysh pamjen klinike. dhe të dhëna MRI (28, 29, 36, 120).

Përvoja pesëvjeçare në aplikimin e kritereve diagnostikuese MacDonald në botimin e vitit 2001 tregoi se kriteret ekzistuese nuk interpretohen gjithmonë saktë, duke nënvlerësuar pamjen klinike të sëmundjes dhe duke mbivlerësuar mundësitë e MRI. Dëshira për diagnozën më të hershme përfundimtare të MS nxiti një rishikim të kritereve të McDonald në 2005.

Si rezultat i këtij modifikimi, përhapja e procesit të demielinizimit me kalimin e kohës u rekomandua të provohej në një nga mënyrat e mëposhtme:

Shfaqja e një fokusi të ri që grumbullon një agjent kontrasti, i zbuluar të paktën 3 muaj pas sulmit të parë klinik në një vend të ndryshëm nga ai gjatë sulmit;

Shfaqja e një lezioni të ri T2 të zbulueshëm në një MRI të mëvonshme në çdo kohë, kur krahasohet me një MRI të kryer të paktën 30 ditë pas fillimit të sulmit të parë klinik.

Kriteret e propozuara sollën njëfarë qartësie në menaxhimin e pacientëve me CIS dhe supozuan se ata duhet t'i nënshtroheshin MRI me kontrast 3 muaj pas fillimit të sëmundjes (23, 117). Kryerja e përsëritur MRI me kontrast në një interval tre mujor bëri të mundur konfirmimin e përhapjes me kalimin e kohës, pa pritur përkeqësimet e radhës të sëmundjes.

Në shkurt 2011, një tjetër rishikim i kritereve diagnostikuese të MacDonald u botua në Annals of Neurology (135).

Risitë kryesore në kriteret e McDonald (2010) janë përmirësimi i diagnostikimit të hershëm të MS. Ky rishikim i kritereve fokusohet në sëmundjen e episodit të parë (CIS) në krahasim me rishikimin e vitit 2005 dhe propozon që të mbështetet edhe më shumë në gjetjet e para dhe shpesh të vetme të MRI për të vendosur një diagnozë të MS definitive (23,105). Në këtë rishikim të kritereve, autorët propozuan të vërtetohej përhapja e procesit demielinizues me kalimin e kohës nga prania në MRI të lezioneve të moshave të ndryshme, kontrasti akumulues dhe jo akumulues, si rezultat i të cilit u bë i mundur diagnoza. të MS të besueshme tashmë në prani të një përkeqësimi klinik dhe një imazhi MRI me përmirësim të kontrastit. Në rastin e CIS multifokale, MRI kërkon një ose më shumë lezione asimptomatike që akumulojnë kontrast dhe një ose më shumë lezione që nuk akumulojnë kontrast. Në rastin e një CIS monofokal, sipas MRI, prania e një ose më shumë lezioneve T2-hiperintense të vendosura në të paktën 2 nga 4 zonat karakteristike të MS (jukstakortikale, periventrikulare, infratentoriale, në palcën kurrizore) dhe prania në MRI e një fokusi (s) asimptomatik që akumulon dhe nuk grumbullon kontrast (135).

Kështu, pika kyçe në vendosjen e një diagnoze të besueshme të MS mbetet konfirmimi i shenjave të përhapjes së procesit demielinizues në kohë dhe hapësirë, si dhe përjashtimi i çdo sëmundjeje tjetër gjatë studimeve klinike dhe laboratorike. Rishikimi i ri i kritereve të McDonald-it 2010 vazhdon të theksojë se aktualisht nuk ka asnjë test të vetëm ose test laboratorik që mund të konfirmojë ose hedh poshtë diagnozën e caktuar të MS, dhe për këtë arsye një vlerësim gjithëpërfshirës i pamjes klinike të sëmundjes dhe rezultateve të ekzaminimeve paraklinike. , duke përfshirë analizën e ndryshimeve karakteristike të MRI, një studim laboratorik të lëngut cerebrospinal dhe ndonjëherë potencialet e evokuara.

Variantet mono- dhe multifokale të CIS dallohen gjithashtu nga numri i vatrave klinikisht "të tingëlluara". Me çdo variant të CIS në këto kritere, diagnoza e MS domethënëse është tashmë e mundur me ndryshime karakteristike në MRI-në e parë (bazë), megjithatë, me një variant monofokal të CIS, prania e vatrave klinike "të heshtura" të moshave të ndryshme është e nevojshme. (135). Një tipar i këtyre kritereve është roli domethënës i të dhënave të MRI në diagnostikimin e MS të besueshme dhe nevoja për interpretim shumë profesional të të dhënave të MRI, gjë që ndonjëherë është e vështirë në praktikën klinike.

Përdorimi i modifikimit të ri të kritereve të McDonald 2010 është aktualisht në vlerësim për përdorim në të ardhmen (23).

Në vitin 2012, në Kongresin X All-Rus të Neurologëve, u prezantuan rezultatet e testimit të kritereve MacDonald në botimin e vitit 2010 për diagnostikimin e hershëm të MS në popullatën e pacientëve rusë në Nizhny Novgorod (3). Ndjeshmëria, specifika dhe vlefshmëria parashikuese e kritereve të MRI të vitit 2005 ishin përkatësisht 64%, 94%, 96%, ndërsa kriteret e 2010 ishin 83%, 94%, 97%. Sipas autorëve, specifika, ndjeshmëria dhe vlefshmëria parashikuese e kritereve diagnostikuese për MS në pacientët që jetojnë në rajonin e Nizhny Novgorod janë të ngjashme me ato në popullatat evropiane dhe të Amerikës së Veriut, por mundësia e vendosjes së një diagnoze të MS bazuar në MRI e vetme është e kufizuar nga kostoja relativisht e lartë e ekzaminimit.

1.2.3. Përshtatshmëria e ndarjes së CIS brenda kursit të MS.

Rëndësia e studimit të një sindromi të izoluar klinikisht përcaktohet kryesisht nga fakti se terapia imunomoduluese me ilaçe që ndryshojnë rrjedhën e sklerozës së shumëfishtë (IMMS) - metoda e vetme deri më tani që mund të zvogëlojë shpeshtësinë dhe ashpërsinë e përkeqësimeve të MS - është më së shumti. efektive në fazat e hershme të sëmundjes. Studimet klinike të kryera tregojnë se nëse terapia imunomoduluese fillon pas sulmit të parë të sëmundjes demielinizuese, efektiviteti i trajtimit është 40-60%, në fazën e MS të rëndësishme - vetëm 30% (62).

Para së gjithash, ky është rreziku i një diagnoze të gabuar, pasi kjo diagnozë sugjeron vetëm se pacienti ka një sëmundje demielinizuese të sistemit nervor qendror, por nuk përjashton nozologjitë e tjera, duke përfshirë sifilizin, sarkoidozën, neuroborreliozën, sindromën e mungesës së imunitetit të fituar, etj.

(15, 23, 53, 55, 142). Vështirësia e diagnostikimit të MS konfirmohet nga të dhënat e studiuesve të ndryshëm (22, 23, 61, 62, 141), duke treguar se deri në 10% e pacientëve me diagnozë të besueshme të MS në autopsi nuk kanë fare shenja të sëmundjes demielinizuese të SNQ. . ATA. Schmidt (2010) ofron dëshmi se një diagnozë e saktë e MS bëhet mesatarisht 2-3 vjet pas shfaqjes së simptomave të para, rreth gjysma e pacientëve kanë qenë të sëmurë për të paktën 5 vjet në kohën e diagnozës, 9-12% e pacientëve diagnostikohen gabimisht, në 4 -5% të pacientëve me MS fillimisht diagnostikohen me një diagnozë tjetër (61, 62). Sipas A. Siva, rreth 20% e pacientëve të referuar për konsultë në qendra të specializuara me diagnozë MS kanë sëmundje të tjera (141). Në 2009-2011, 132 pacientë parësorë me diagnoza referimi të "sëmundjes demielinizuese", "sklerozës së shumëfishtë" u ekzaminuan në Qendrën RS në Yaroslavl, në 12% të rasteve (16 persona) diagnoza u tërhoq, u zbulua patologji vaskulare (53 ). Në disa pacientë, edhe me përjashtim të patologjive të tjera, MS sinjifikative nuk zhvillohet dhe në 5-10% të pacientëve, veçanërisht në rastin e fillimit të vuajtjes nga neuriti optik, sëmundja ka një ecuri beninje me rrezik të ulët. të përkeqësimeve ose paaftësisë së mëvonshme për 10 vjet ose më shumë (41, 133). Trajtimi i PMS, megjithatë, mund të zgjasë për dekada dhe kërkon injeksione të rregullta të barit, përveç kësaj, është e nevojshme të merret parasysh kostoja e lartë e trajtimit të PMS (133).

Kështu, në praktikën klinike botërore, përdorimi i DMTRS në fazën e CIS konsiderohet për çdo pacient individual veçmas, duke marrë parasysh raportin e rrezikut dhe përfitimit; aktualisht nuk ka rekomandime direktive për menaxhimin e pacientëve të tillë (23). . Në Rusi, pacientët me sëmundje demielinizuese të sistemit nervor qendror në fazën e CIS nuk i nënshtrohen terapisë me ilaçe imunomoduluese ose marrin trajtim vetëm si pjesë e provave klinike.

1.2.4. Prognoza e ecurisë së CIS Vëzhgimet e ecurisë natyrore të sëmundjes kanë treguar se në 1-3 vitet e ardhshme, 50-60% e pacientëve me CIS kanë një atak të dytë të sëmundjes dhe zhvillojnë MS klinikisht të rëndësishme (30, 44). Zbulimi i nëntë ose më shumë vatrave që plotësojnë kriteret F.Barkhof në një pacient me CIS gjatë studimit të parë MRI është një shenjë e rëndësishme prognostike: rreziku i zhvillimit të MS të rëndësishme brenda 3 viteve në pacientë të tillë është më shumë se 80% (23). .

Për shkak të rëndësisë së çështjes, tiparet klinike të CIS janë studiuar vazhdimisht, veçanërisht gjatë kalimit në MS të besueshme.

Miller D.H., botuar në 2008 (120), propozoi një klasifikim të rrezikut për MS në pacientët me CIS. Nëse, bazuar në të dhënat klinike dhe instrumentale, rreziku i zhvillimit të MS është deri në 20%, vlerësohet i ulët, 20-60% mesatar, 60-90% i lartë dhe më shumë se 90% - në pacientë të tillë, MS e besueshme mund të diagnostikohet. Autori zhvilloi skema për menaxhimin e pacientëve me neurit optik, simptoma të një lezioni të izoluar të trungut dhe palcës kurrizore, duke marrë parasysh pamjen klinike, identifikimin e tipareve tipike dhe atipike të simptomave të caktuara për MS, të dhënat MRI të trurit. , analiza e lëngut cerebrospinal, tomografia e koherencës optike, studime neurofiziologjike dhe serologjike. Si rezultat i skemës së rekomanduar të ekzaminimit, vlerësohet rreziku i zhvillimit të MS, dhe në prani të një rreziku të lartë prej 60-90%, autori rekomandon zbatimin e kritereve të McDonald.

Në studimin e A.V. Zakharov (30), u ekzaminuan 160 pacientë me CIS.

U konstatua se varianti monofokal i CIS është vërejtur në 102 (63,75%) nga të ekzaminuarit, dhe në 58 (36,25%) - multifokal. Periudha e ndjekjes për pacientët varionte nga 1 deri në 7 vjet. Gjatë periudhës së vëzhgimit, transformimi i CIS në MS të rëndësishme ndodhi në 44 pacientë (27.5%), që është pak më pak se sipas studimeve të tjera (8.9) dhe me sa duket shoqërohet me një periudhë të shkurtër vëzhgimi. CIS multifokale disi më shpesh, më shpesh (36.2%) sesa monofokale (22.5%) u shndërrua në MS domethënëse. U konstatua se faktorët e rrezikut për kalimin e CIS monofokale në MS klinikisht të rëndësishme ishin mosha deri në 25 vjeç, dëmtimi i sistemit vizual, kërcellor ose piramidal, prania e më shumë se 7 vatrave të demielinizimit sipas MRI. Për CIS multifokale, mosha deri në 25 vjeç, sindroma cerebelare-piramidale në pamjen klinike të sëmundjes njihen si faktorë rreziku, të cilët, sipas autorit, mund të konsiderohen si indikacione të mundshme për përshkrimin e PMTRS në fazën e CIS në. pacientë të tillë.

Vëmendje e veçantë iu kushtua studimit të variantit monofokal të fillimit të sëmundjes demielinizuese me simptoma klinike të izoluara të dëmtimit të palcës kurrizore (15). Kjo është për shkak të të dhënave (95, 123, 125, 153) për një tranzicion më të shpeshtë në MS të rëndësishme në pacientët me CIS që kanë vatra demielinizimi në palcën kurrizore. Sipas literaturës, vatrat e demielinizimit në palcën kurrizore ndodhin në 90% të pacientëve me MS të theksuar (57,58). Ky fakt u vu re në 1996 nga një grup kërkimor nga Instituti i Neurologjisë në Mbretërinë e Bashkuar (149).

J. Young et al (158) në vitin 2009 prezantoi rezultatet e vëzhgimit të 61 pacientëve me CIS në formën e mielitit akut transvers të vëzhguar prej tyre nga viti 2001 deri në 2005 në Spitalin Publik Christchurch (Zelanda e Re). Mieliti akut tërthor jo-kompresiv, si një variant i CIS, në thelb mund të jetë rezultat i ekspozimit ndaj rrezatimit, infarktit të shtyllës kurrizore, sëmundjes sistemike të indit lidhor, MS, të ketë natyrë parainfektive ose të konsiderohet si mielit idiopatik tërthor, kriteret diagnostike për të cilat u propozuan në vitin 2002 nga një grup i posaçëm pune (152). Gjatë periudhës së vëzhgimit, 83% e pacientëve me vatra demielinizimi si në tru ashtu edhe në palcën kurrizore iu nënshtruan transformimit të CIS në një MS të besueshme. Pacientët e diagnostikuar me mielit akut tërthor idiopatik kishin lezione MRI në palcën kurrizore që ishin më të gjera se ato tipike të MS. Gjatë ndjekjes, incidenca e MS të rëndësishme në këtë grup priret në 0%, dhe këta pacientë u vlerësuan se kishin një rrezik të ulët për të zhvilluar MS të rëndësishme (158).

Nga viti 1992 deri në vitin 2011, neurologët në Universitetin Mjekësor Shtetëror të Rostovit (15) vëzhguan 130 pacientë të cilët kishin simptoma të diagnostikuara rishtazi të dëmtimit të palcës kurrizore, me sa duket të shkaktuara nga një sëmundje demielinizuese. synojnë Studimi ishte për të përmirësuar diagnozën e hershme të MS duke krahasuar të dhënat klinike dhe MRI në pacientët me sindromën koronare kurrizore. Për qëllime të intraskopisë janë përdorur pajisje MR me fuqi të ndryshme të fushës magnetike nga 0,25 në 3 T. Periudha e ndjekjes varionte nga 3 deri në 15 vjet.

Autorët ishin në gjendje të identifikonin 2 grupe pacientësh me CIS të cilët, me 100% probabilitet, kaluan në MS: këta ishin pacientë që, së bashku me simptomat e shtyllës kurrizore, kishin shenja të dëmtimit të shumëfishtë të trurit sipas MRI. Nëse pacientë të tillë kishin vetëm një fokus demielinizimi në palcën kurrizore në MRI, atëherë probabiliteti i transformimit në MS ishte 33%, dhe nëse nuk zbuloheshin ndryshime në MRI, atëherë kalimi i CIS në MS të besueshme nuk ishte më shumë se 12.5%. . Bazuar në rezultatet e punës së tyre, autorët vënë në dukje vështirësitë në diagnostikimin e një sëmundjeje demielinizuese që debutoi me simptoma të shtyllës kurrizore, si: rivlerësimi i patologjisë shoqëruese, interpretimi i të dhënave MRI veçmas nga tabloja klinike, vështirësitë në kryerjen e MRI (kosto e lartë e duke shqyrtuar disa nivele në të njëjtën kohë, nevojën për kontrast). U zbulua gjithashtu se lezionet e shumëfishta në MRI janë shumë specifike për procesin e demielinizimit dhe vlerësimi dinamik i të dhënave klinike dhe neuroimazherike zë vendin kryesor në diagnozë. Duhet të theksohet tendenca e përgjithshme e studiuesve vendas dhe të huaj për të krahasuar simptomat klinike dhe imazhin e MRI në fillimin e sëmundjes, në mënyrë që të përcaktojnë më saktë variantin e zhvillimit të saj të mëtejshëm (23, 30, 90, 95, 119, 139) .

Në vitin 2012, studiuesit vendas prezantuan rezultatet e testimit të kritereve të McDonald në botimin e vitit 2010 për diagnostikimin e hershëm të MS në popullatën e pacientëve rusë në Nizhny Novgorod (3).

Autorët studiuan në mënyrë retrospektive të dhënat klinike dhe neuroimaging të 36 pacientëve me CIS (25 gra dhe 11 burra të moshës 17 deri në 47 vjeç). Lezioni preku palcën kurrizore në 23% të rasteve, nervin optik (neuriti optik) në 39%, trungun e trurit në 14% dhe një variant multifokal të CIS në 24% të rasteve. Pacientët u ndoqën mesatarisht 2 vjet përpara se të vendosej diagnoza e MS definitive. MRI e trurit dhe palcës kurrizore e kryer në fillimin e sëmundjes dhe gjatë ndjekjes u vlerësuan në mënyrë retrospektive duke përdorur kriteret e McDonald të 2005 dhe 2010. Si rezultat i punës së tyre, autorët japin të dhëna se ekzaminimi neuroimazheror sipas protokollit të parashikuar nga standardet ndërkombëtare, për shkak të kostos relativisht të lartë, është kryer vetëm në 15 pacientë me CIS (42%). Nga këto, diagnoza e MS definitive sipas kritereve të McDonald 2010 është vendosur në 87% të rasteve.

A.R. Khakimova (60) veçoi në mesin e pacientëve të ekzaminuar me pacientë të rëndësishëm MS me fillim të hershëm, tipik dhe të vonë të sëmundjes.

Pacientët nën 16 vjeç iu referuan fillimit të hershëm, pacientët e moshës 17 deri në 44 vjeç u klasifikuan si tipikë dhe pacientët më të vjetër se 45 vjeç u klasifikuan si fillim të vonshëm. Në pacientët me një fillim të hershëm të sëmundjes, incidenca e CIS monofokale ishte 73.9%, manifestimet klinike më të zakonshme ishin simptomat e dëmtimit të trungut (26.1%) dhe çrregullimet shqisore (15.2%). Varianti mulfokal i CIS si një debutim i MS në fëmijëri është vërejtur në 26.1% të pacientëve. Në grupin me një moshë tipike të fillimit të sëmundjes, varianti monofokal i CIS mbizotëronte (në 72% të rasteve), më shpesh në formën e neuritit optik (22%), parezës (17%) dhe çrregullimeve shqisore (15%). %). Me fillimin e vonshëm të MS, dominonte edhe varianti monofokal i CIS (77.3% e pacientëve), më shpesh në formën e parezës së muskujve të këmbës (45.5%).

Sindroma e izoluar klinikisht është studiuar gjithashtu në provat klinike të të gjitha barnave të linjës së parë për trajtimin e MS.

I pari prej tyre ishte studimi ETOMS, i cili vlerësoi efikasitetin e interferon-beta-1a në një dozë prej 22 mcg s.c. një herë në javë (rebif) (44, 78) për 2 vjet. Kriteret për përfshirjen e pacientëve në studim ishin simptomat e para të zhvilluara që sugjeronin sëmundje demielinizuese të SNQ (varianti monofokal dhe multifokal i CIS) 3 muaj përpara studimit. mosha 18-40 vjeç, 4 ose më shumë vatra demielinizimi sipas MRI. Duhet të theksohet se doza e treguar e barit ishte më e ulët se e miratuar për trajtimin e MS-së së besueshme. Studimi përfshiu 309 pacientë. Kalimi në MS me rëndësi klinike u përcaktua nga zhvillimi i sulmit të dytë të sëmundjes. Në grupin e pacientëve të trajtuar me Rebif, shndërrimi i CIS në MS të rëndësishme ndodhi në 34%, krahasuar me 45% në grupin placebo. Koha mesatare e kalimit në MS klinikisht të rëndësishme ishte 569 ditë për grupin e interferonit beta-1a dhe 252 ditë për grupin placebo.

Prova CHAMPS vlerësoi trajtimin me interferon beta-1a 30 mcg IM një herë në javë (Avonex) për deri në 3 vjet (44, 104). Studimi përfshiu vetëm pacientë me një debutim monofokal të sëmundjes të moshës 18 deri në 50 vjeç me kohëzgjatje vuajtjeje deri në 4 javë në prani të 2 vatrave MRI. Janë randomizuar 383 pacientë, prej të cilëve 57 e kanë braktisur shkollën herët. Në grupin e interferon-beta-1a, kalimi në MS të rëndësishme ndodhi në 35% të pacientëve, krahasuar me 50% të pacientëve në grupin placebo. Një vazhdim i studimit CHAMPS ishte studimi CHAMPIONS, gjatë të cilit pacientëve iu dha mundësia të kalonin në trajtim të hapur me interferon-beta-1a dhe të ndiqen për 3 vjet. Gjatë periudhës së ndjekjes, incidenca e përparimit të sëmundjes deri në sklerozë të shumëfishtë të caktuar mbeti më e ulët në grupin e pacientëve të trajtuar fillimisht me interferon-beta-1a.

Në studimin BENEFIT, u vëzhguan 487 pacientë me variant mono- dhe multifokal të CIS të moshës 18-45 vjeç me kohëzgjatje të sëmundjes më pak se 60 ditë dhe 2 vatra MRI të demielinizimit (44, 101). Trajtimi u krye me interferon-beta-1b (Betaferon) në një dozë prej 250 mcg nënlëkurës çdo ditë të dytë për dy vjet. Në grupin interferonabet-1b, një kalim në MS të rëndësishme ndodhi në 28% të pacientëve, krahasuar me 45% të pacientëve në grupin placebo. Gjithashtu ishte planifikuar një vazhdim i studimit BENEFIT. Pas përfundimit të periudhës së verbër, studimi u zgjat edhe për 5 vite të tjera. Pacientët e trajtuar fillimisht me interferon-beta-1b ruajtën një rrezik më të ulët të kalimit nga CIS në MS të përcaktuar.

Efikasiteti i acetatit glatiramer (Copaxone) u studiua në studimin PreCIS (44, 79). Ai përfshinte 481 pacientë me një variant monofokal të CIS të moshës 18-45 vjeç me kohëzgjatje të sëmundjes më pak se 90 ditë në prani të 2 vatrave MRI të demielinizimit me madhësi 6 mm.

Kohëzgjatja e terapisë ishte deri në 3 vjet. Në fund të studimit, transformimi i CIS në MS të rëndësishme në grupin e pacientëve të trajtuar me acetat glatiramer ishte 24.7% krahasuar me 42.9% në grupin placebo.

Gjithashtu, trajtimi me acetat glatiramer u shoqërua me një rritje të kohës mesatare deri në kalimin në MS klinikisht të rëndësishme (722 ditë dhe 336 ditë, respektivisht). Në fund të fazës "të hapur", deri në fund të periudhës pesëvjeçare, rreziku i kalimit në një MS të konsiderueshme mbeti më i ulët në pacientët që fillimisht morën ilaçin aktiv.

Dëshmitë nga provat klinike kanë treguar se fillimi i hershëm i trajtimit për PMDMS mund të zvogëlojë aktivitetin e sëmundjes, d.m.th., të vonojë zhvillimin e MS klinikisht të rëndësishme, siç konfirmohet si klinikisht ashtu edhe nga MRI (44). Megjithatë, duhet mbajtur parasysh se të gjitha këto studime janë kryer në grupe pacientësh me CIS të cilët iu nënshtruan ekzaminimit rigoroz klinik dhe MRI, shpesh në kundërshtim me pacientët në praktikën rutinë (44), dhe për këtë arsye është e rëndësishme të konfirmohen rezultatet premtuese të studime klinike eksperimentale në kontekstin e kujdesit rutinë të pacientit. Prandaj, çështja më e diskutueshme mbetet fizibiliteti i trajtimit të pacientëve PIMS me CIS.

1.3. Sindromi i izoluar radiologjikisht.

1.3.1. Përkufizimi i RIS:

Një sindromë e izoluar radiologjikisht (RIS) është një gjetje MRI që sugjeron MS në pacientët që nuk kanë histori klinike dhe simptoma neurologjike tipike të MS (125,126).

Historikisht, përmendja e parë e lezioneve demielinizuese të zbuluara aksidentalisht në autopsi në një pacient që nuk kishte shenja klinike të MS daton në vitin 1959 (84). Publikime të ngjashme u shfaqën në të ardhmen (92), dhe frekuenca e "gjetjeve" të tilla ishte rreth 0.1% e autopsive.

Që nga viti 1993, në lidhje me futjen e gjerë të MRI në praktikën klinike, u shfaqën përmendjet e para të vatrave të demielinizimit, të zbuluara aksidentalisht gjatë skanimeve MRI në pacientët e ekzaminuar në lidhje me sëmundje të tjera të SNQ (110, 114). Më pas, në vitin 2008, në publikimet online dhe në vitin 2009 në literaturën e shtypur, D.Ocuda et al. prezantoi përkufizimin e mësipërm të RIS. Në të njëjtën kohë, ata propozuan kritere për RIS, dhe në vitin 2011, u specifikuan kërkesat për lezione në palcën kurrizore (23).

Kriteret diagnostike për RIS sipas D.Ocuda, 2009 përfshijnë (125, 126):

prania në MRI e anomalive të zbuluara rastësisht të lëndës së bardhë të trurit, të karakterizuara si vatra ovale homogjene, që korrespondojnë me kriteret e F.Barkhof (1997) dhe që nuk korrespondojnë me modelin vaskular; nuk ka histori të indikacioneve të simptomave klinike që zhduken që sugjeron mosfunksionim neurologjik; gjetjet e MRI nuk shoqërohen me një mosfunksionim klinik të dukshëm në aspektin profesional, shtëpiak dhe social, përjashtimi i leukoaraiozës ose patologjisë së lëndës së bardhë, gjetjet patologjike të MRI nuk mund të shpjegohen me një sëmundje tjetër.

Kriteret për dëmtimin e shtyllës kurrizore në RIS sipas D.Ocuda, 2011 përfshijnë:

lezione fokale ose multifokale të palcës kurrizore me vatra në formë vezake, me kufij të qartë, gjatësia e lezionit përgjatë gjatësisë së jo më shumë se dy segmenteve të palcës kurrizore, prania e vatrave në më shumë se një seksion MRI të një MRI Gjetja nuk mund të shpjegohet me një sëmundje tjetër.

Tiparet kryesore dhe të përbashkëta për lezionet në tru dhe palcën kurrizore në RIS janë karakteristikat e tyre si demielinizuese, asimptomatike dhe pamundësia për të shpjeguar praninë e këtyre lezioneve me ndonjë sëmundje tjetër.

Vazhdon kërkimi i shënuesve radiologjikë të CIS, përdorimi i metodave speciale për ekzaminimin e pacientëve me gjetje të rastësishme gjatë MRI. Kështu, studiuesit nga Italia, përmes një analize krahasuese duke përdorur teknikën e transferimit të magnetizimit, zbuluan ndryshime delikate midis shkallës së dëmtimit të indeve, të cilat mund të shpjegojnë mungesën e manifestimeve klinike në RIS (86, 87).

1.3.2 Frekuenca e RIS:

Siç sugjeron përkufizimi, RIS, ose "skleroza e shumëfishtë asimptomatike" (51), zbulohet rastësisht nga imazheria ose autopsia. Me ardhjen e MRI në praktikën klinike, gjetjet e rastësishme tomografike të vatrave të demielinizimit filluan të zbulohen edhe tek individët e referuar për MRI për shkak të dhimbjeve primare të kokës, traumave, si dhe lidhjeve familjare me pacientët me MS të theksuar.

Kështu, sipas një rishikimi sistematik dhe meta-analizës së studimeve vëzhguese, mesatarisht, një në 37 (2.7%) MRI e trurit e ekzaminuar rastësisht zbulon lezione që mund të konsiderohen si demielinizuese dhe frekuenca e gjetjeve të tilla rritet kur përdoren të ulëta. -tomografi në terren deri në 4,3 % (4, 5, 122).

Në vitin 1996, u publikuan rezultatet e një sondazhi me 2783 pacientë në një klinikë psikiatrike private në SHBA, të cilët ishin referuar për MRI të trurit sipas procedurës standarde të ekzaminimit. Njëzet e tre pacientë (0.83%) kishin gjetje MRI tipike për MS, megjithëse nuk kishte simptoma fokale neurologjike ose shenja klinike të sëmundjes demielinizuese të SNQ (4, 114).

Në Itali, u krye një ekzaminim MRI i të afërmve të linjës së parë të pacientëve që vuanin nga MS domethënëse. Si rezultat i studimit, autorët paraqitën të dhënat e mëposhtme: në 4% të të afërmve të pacientëve me MS sporadike dhe në 10% të të afërmve të pacientëve me MS familjare që nuk kishin një klinikë MS, ndryshime tipike fokale në substancën e trurit. u gjetën, të padallueshme nga ato të vëzhguara në MS (4, 86).

Gjithnjë e më shumë botime vazhdojnë të shfaqen mbi zbulimin rastësor të gjetjeve të MRI tipike për MS në individë që nuk kanë shenja anamnestike dhe klinike të sëmundjes demielinizuese të SNQ (4, 110).

Kështu, frekuenca e RIS varion sipas të dhënave të ndryshme nga 1 në 10% dhe varet nga kontigjenti i pacientëve të ekzaminuar, si dhe nga karakteristikat teknike të skanerëve MRI të përdorur (4).

1.3.3 Parashikimi i RIS:

Meqenëse shumë pacientë me sëmundje demielinizuese të SNQ-së dihet se zhvillojnë një periudhë asimptomatike (51), çështja e transformimit të RIS ka fituar një interes të gjerë, pasi nuk ka protokolle të mirëpërcaktuara në këtë fushë për menaxhimin e pacientëve të tillë dhe nëse ata kanë nevojë. për të marrë DMT. Duke pasur parasysh se, sipas koncepteve moderne, nga njëra anë, efektiviteti më i madh i barnave modifikuese të sëmundjes arrihet me recetën e tyre më të hershme, nga ana tjetër, RIS aktualisht konsiderohet si një "paradisamë" dhe nuk ka manifestime klinike dhe rrjedhimisht. , nuk kërkon trajtim, çështja e emërimit të DMT tek individët me RIS mbetet e diskutueshme. Nuk ka studime klinike për të mbështetur efektivitetin e DMT në fazën RIS (139). Në këtë situatë, është me interes të madh të parashikohet ecuria e RIS për të identifikuar një grup individësh me rrezikun më të lartë të konvertimit klinik të sëmundjes.

Incidenca e caktuar e MS në pacientët me RIS është rreth një e treta e rasteve brenda pesë viteve (44,51), megjithëse mund të ketë faktorë rreziku që sugjerojnë një tranzicion të hershëm në fazën klinike të sëmundjes, megjithatë, ata aktualisht nuk janë identifikuar. 4). U zbulua se te meshkujt në grupmoshën më të re, RIS e identifikuar shoqërohet me një rrezik të shtuar të shfaqjes së simptomave klinike dhe ky rrezik është gjithashtu më i lartë në prani të vatrave të demielinimit në palcën kurrizore cervikale dhe torakale.

Profili i lëngut cerebrospinal, përkatësia etnike dhe akumulimi i kontrastit në vatrat e demielinizimit nuk ishin domethënës në parashikimin e manifestimeve klinike në të ardhmen (51, 112).

Sipas Totolyan N.A. (56, 57, 58) kur zbulohet RIS në shumicën e pacientëve, gjatë ndjekjes zbulohen lezione të reja dhe në 25-30% të rasteve zhvillohet MS domethënëse, sipas kritereve të McDonald et al.

(2005). Pacientët me RIS kanë nevojë për monitorim dinamik.

Në vitin 2008, studiuesit në Spitalin Universitar të Nicës, Francë (Lebrun C. et al.) paraqitën të dhëna mbi vëzhgimin e 30 pacientëve në të cilët MRI rastësisht zbuloi vatra të demielinizimit të trurit që plotësonin kriteret për përhapje në vend (107). Gjatë periudhës pesëvjeçare të ndjekjes, 23 persona (76.67%) patën progresion radiologjik dhe 11 (36.67%) zhvilluan një pasqyrë klinike të sëmundjes në formën e neuritit optik (në 5 persona), simptomave burimore (në 3 njerëz), çrregullime shqisore (në 2 persona) dhe çrregullime njohëse (në 1 pacient) (110, 111).

Në vitin 2011 D.Ocuda et al. publikoi rezultatet e ndjekjes për 71 subjekte me RIS. Ndër të ekzaminuarit, 25 persona kishin vatra demielinizimi në palcën kurrizore, nga të cilët 21 (84%), mesatarisht pas 1.6 vitesh, u konvertuan në CIS (19 pacientë) ose në MS primare progresive (2 persona). Ndër 46 pacientë fillimisht pa lezione, vetëm 3 pacientë (7%) kishin progres klinik. Autorët identifikuan faktorë të tillë rreziku për përparimin e RIS si prania e një fokusi demielinizimi në palcën kurrizore të qafës së mitrës, trungun e trurit ose fosën e pasme kraniale, akumulimin e një agjenti kontrasti në vatra, një numër të madh (5-10) fokash (125). , 126).

Një përmbledhje sistematike e RIS u botua në vitin 2012 në revistën Skleroza Multiple (95). Sipas të dhënave mesatare, afërsisht dy të tretat e rasteve të RIS gjatë 5 viteve të ardhshme kanë një progresion radiologjik të procesit demielinizues dhe një e treta kanë një konvertim klinik, domethënë shfaqen simptoma neurologjike dhe zhvillohet CIS ose MS primare progresive. Autorët e rishikimit identifikuan praninë e vatrave të demielinizimit në palcën kurrizore, praninë e vatrave infratentoriale, një numër të madh fokash, moshën e re, ndryshimet në potencialet e evokuara dhe ndryshimet në imunoglobulinat në lëngun cerebrospinal si faktorët kryesorë të rrezikut. për shfaqjen e një tabloje klinike të sëmundjes demielinizuese të SNQ.

Giorgio A. në vitin 2010 (93) veçoi një faktor të tillë rreziku për përparimin klinik të RIS si prania e vatrave në lëndën gri të trurit.

Kështu, prevalenca e lezioneve asimptomatike demielinizuese të SNQ-së mund të jetë e barabartë ose edhe të tejkalojë prevalencën e një procesi klinik "të tingëlluar" (3). Është e mundur që jo më shumë se një e treta e të gjitha rasteve të RIS gjatë gjithë jetës të konvertohen në CIS ose MS të përcaktuar, dhe kërkohen kërkime të mëtejshme për të përcaktuar taktikat e menaxhimit të njerëzve me RIS.

Rëndësia e studimit të veçorive të episodit të parë klinik në kohë të demielinimit - CIS, përcaktohet nga mundësia për të përdorur në mënyrë më efektive opsionet e disponueshme aktualisht për trajtimin e sëmundjeve demielinizuese të SNQ (61, 62). Manifestimet klinike në kuadër të CIS janë edhe më të rëndësishme sepse në një numër vendesh, përfshirë Rusinë, gjetjet asimptomatike të vatrave tipike të demielinizimit në MRI, të konsideruara si RIS, nuk i nënshtrohen trajtimit të PIMS. Përveç kësaj, terapia e PMTSD kërkon përdorim afatgjatë, shpesh gjatë gjithë jetës, në shumicën e rasteve këto janë ilaçe injektuese me një sërë efektesh anësore (lipodistrofia, nekroza në vendet e injektimit, sindroma e ngjashme me gripin, depresioni, paroksizmat vegjetative, etj. .), të gjitha PMTSD janë të shtrenjta dhe trajtimi i tyre kërkon investime të mëdha financiare nga shteti. Për më tepër, deri në 10% e pacientëve të diagnostikuar me MS të përcaktuar në autopsi nuk kanë shenja morfologjike të MS; acarime të rralla, mungesë të shenjave të paaftësisë në pacientë të tillë për dekada. E gjithë kjo tërheq vëmendjen te pacientët me episodin e parë klinik të demielinizimit (CIS) dhe me fokus asimptomatik të demielinizimit MRI (RIS) në mënyrë që të identifikohen mes tyre grupet e njerëzve për të cilët është më e përshtatshme të vendoset për terapi imunomoduluese.

MATERIALET DHE METODAT E KËRKIMIT

2.1. Materialet e studimit Studimi u krye në bazë të departamentit neurologjik dhe poliklinikës së GBU RO "Spitali Klinik Rajonal Rostov". Brenda 6 viteve (nga viti 2006 deri në 2012), u ekzaminuan 132 pacientë, të cilët u diagnostikuan me një sëmundje demielinizuese të sistemit nervor qendror - një sindromë e izoluar klinikisht në fazën e ekzaminimit fillestar. Variantet e mëposhtme të CIS veçohen: monofokale,

- sindromë multifokale, e paklasifikueshme (me mbizotërim të simptomave subjektive: asteni, dhimbje koke, dobësi, lodhje - mbi shenja objektive të dëmtimit të SNQ) dhe sindroma e izoluar radiologjikisht (gjetje aksidentale e shenjave të dëmtimit të SNQ karakteristike të procesit demielinizues në MRI).

MS (CRMS) klinikisht i rëndësishëm u krijua sipas kritereve të W.J.Mc Donald (2010) në prani të dy acarimeve dhe dy lezioneve, dy përkeqësimeve, një klinik dhe një lezion të zbuluar në MRI, ose në një përkeqësim dhe identifikim në MRI të Shenjat e dëmtimit të trurit me recetë të ndryshme ("vrima të zeza", vatra demielinizuese aktive, akumulim i kontrastit me gadolinium, në kombinim me vatra demielinizuese që nuk grumbullojnë kontrast). Mosha e pacientëve është nga 16 deri në 58 vjeç. Mosha mesatare ishte 32±4.9 vjeç. Ishin 81 femra (61.36%), meshkuj - 51 (38.64%).

Kriteri për "përfshirje" në studim ishte prania e një episodi të parë të sëmundjes demielinizuese të SNQ, në kombinim me ndryshimet përkatëse në MRI.

2.2. Metodat e hulumtimit Klinike, instrumentale, statistikore.

2.2.1. metodë klinike.

Kjo metodë përfshinte mbledhjen e ankesave, anamnezën e sëmundjes, duke përfshirë sqarimin e kohëzgjatjes së sëmundjes, faktorët provokues, praninë e patologjisë shoqëruese dhe studimin e statusit neurologjik.

Simptomat neurologjike u vlerësuan duke marrë parasysh identifikimin e sindromave neurologjike, përcaktimin e variantit CIS si monofokal dhe multifokal (sipas kritereve të The National MS Association Web Site, 2009). Gjatë studimit të materialit klinik, ne identifikuam variante monofokale (76 pacientë, 57,58% të rasteve) dhe multifokale (48 pacientë, 36,38% të rasteve) variante të CIS, si dhe një variant të paklasifikuar (6 pacientë, 4,55% të rasteve) dhe një sindroma e izoluar radiologjikisht (2 pacientë, 1.52% e rasteve).

Varianti monofokal i CIS u përcaktua nga prania e një simptome ose sindromi neurologjike në pacient. Një variant multifokal i CIS u diagnostikua nëse dy ose më shumë vatra të manifestuara klinikisht u gjetën në procesin e mbledhjes së ankesave, anamnezës dhe vlerësimit të statusit neurologjik të një pacienti. Një variant i paklasifikueshëm përcaktohet në prani të dhimbjeve të kokës, lodhjes patologjike, kur simptomat ekzistuese neurologjike nuk mund të vendosen në një fokus specifik të dëmtimit të trurit. Sindroma e izoluar radiologjikisht u diagnostikua në mungesë të ndonjë sëmundje demielinizuese të SNQ, kur MRI u krye për arsye të tjera (trauma, dhimbje koke, kriza epileptike).

Kur klasifikoni CIS sipas llojit, duke marrë parasysh pamjen klinike dhe të dhënat e MRI (28, 29, 36, 120), CIS tip 1 u përcaktua si një variant monofokal i CIS me foci asimptomatike MRI të demielinizimit; tipi 2 si klinikisht multifokal me vatra MRI asimptomatike të demielinizimit;

lloji 3 - klinikisht monofokale pa foci klinikisht "të heshtur" MRI të demielinizimit; lloji 4 - klinikisht multifokale pa foci klinikisht "të heshtur" MRI të demielinizimit; Tipi 5 përfshinte pacientë me RIS, kur kishte të dhëna MRI që sugjeronin praninë e CIS, pa manifestime klinike të procesit demielinizues.

Shumica e pacientëve (67 persona, 50,76% e rasteve) u klasifikuan si CIS tip 1. Prej tyre, transformimi në një MS të besueshme ndodhi në 21 pacientë (31,34% të rasteve). Grupi i dytë më i madh përfaqësohej nga pacientët me CIS të tipit 2 (varianti monofokal i CIS me vatra MRI asimptomatike) - 42 persona (31.81%). Prej tyre, transformimi i CIS në CRMS ndodhi në 10 pacientë (23.81%). Llojet e CIS 4 dhe 5 përbënin pjesën më të vogël të pacientëve të vëzhguar (përkatësisht 6 dhe 8 persona, 4.54% dhe 6.06%), në të cilët vetëm 1 pacient pati një transformim të CIS në CRMS. Shpërndarja e pacientëve sipas llojit të CIS, duke marrë parasysh të dhënat klinike dhe të dhënat MRI, është paraqitur në Tabelën 1.

Tabela 1.

Shpërndarja e pacientëve sipas llojit të CIS Lloji 1 Tipi 2 Tipi 3 Tipi 4 Tipi 5 Tranzicioni total Tranzicioni total Tranzicioni total Tranzicioni total Kalimi total në CRMS në CRMS në CRMS në CRMS në CRMS (31.3%) (23.8%) (33, 3% ) (0%) (12.5%) 2.2.2. Metodat instrumentale.

Të gjithë pacientët iu nënshtruan rezonancës magnetike (MRI) të trurit dhe, nëse indikohet, të palcës kurrizore, MRI me përmirësim kontrasti me preparate gadolinium. Për të vlerësuar funksionin e analizuesit vizual, të gjithë pacientët iu nënshtruan një studimi të mprehtësisë vizuale dhe fushave vizuale, oftalmoskopisë indirekte; 90 pacientë iu nënshtruan regjistrimit të potencialeve të evokuara vizuale dhe tomografisë koherente optike të të dy syve me theks në strukturat e nervit optik.

2.2.2.1. Imazhe me rezonancë magnetike.

Futja e metodave kërkimore të neuroimazhimit në praktikën klinike është arritja më e madhe në diagnostikimin e MS në vitet e fundit (2, 33, 50, 57, 58, 61, 62, 89, 124, 130, 140).

Të gjithë pacientët e vëzhguar nga ne iu nënshtruan MRI të trurit dhe, sipas indikacioneve, MRI të palcës kurrizore, MRI me përmirësim kontrasti.

Studimi u krye në një tomografi të rezonancës magnetike Siemens me një fuqi të fushës magnetike prej 1.5 T. Tomogramet janë marrë në projeksione aksiale, sagitale dhe frontale duke përdorur sekuenca spinaqi MSSE dhe RARE me parametra TR/TE përkatësisht 500/19 dhe 4000/34 ms. Trashësia e prerjes ishte 3-4 mm. MRI e palcës kurrizore të qafës së mitrës është kryer në 102 raste. Në 98 raste është kryer MRI me përmirësim kontrasti me Magnevist.

Kontrasti u administrua në mënyrë intravenoze si bolus në një dozë prej 0.2 mmol/kg peshë trupore. Në të gjitha rastet, nuk ka pasur komplikime të lidhura me injektimin e kontrastit.

Programi i standardizuar i studimit (140) përfshinte, pas kryerjes së seksioneve lokalizuese, sekuenca pulsi me peshë T2 dhe T1 në tre plane reciproke pingul.

Fokuset e demielinizimit u përcaktuan si intensitet të ulët (hypointense, "vrima të zeza") në imazhin T1 dhe rritje (hiperintense) në imazhet me peshë T2. Shfaqja e një unaze të bardhë ose gjysmë unaze rreth fokusit në modalitetin T2-peshuar për shkak të akumulimit të kontrastit u konsiderua si një shenjë e aktivitetit të procesit. Skanimet MRI analizuan madhësinë e vatrave, numrin e tyre, lokalizimin, akumulimin e kontrastit sipas vatrave.

Në pacientët me CIS, u identifikuan 5 grupe ndryshimesh: mungesa e vatrave të demielinimit, vatrat tipike të shumëfishta (që korrespondojnë me kriteret e F. Barkhof et al., 1997), prania e 1 fokusi demielinimi, prania e 2 vatra demielinimi, vatra të shumëfishta atipike demielinimi (me diametër më të vogël se 3 mm, që nuk plotësojnë kriteret e F.Barkhof), vatra konfluente të demielinimit.

Pajtueshmëria me kriteret e F.Barkhof, duke theksuar përhapjen e lezionit në hapësirë ​​(Barkhof F et al, 1998; Tintore M et al, 2000), u përcaktua në prani të 3 shenjave nga 4 të propozuara:

1. fokus kontrast ose 9 lezione T2-hiperintense.

2. të paktën 1 lezion infratentorial.

3. të paktën 1 lezion jukstakortikal.

4. te pakten 3 demtime periventrikulare.

Në të njëjtën kohë, diametri i vatrave të zbuluara ishte të paktën 3 mm, dhe 1 lezion në palcën kurrizore u barazua me një lezion në tru.

Mungesa e vatrave të demielinizimit u zbulua në 7 pacientë, vatra tipike të shumëfishta që plotësonin kriteret e F. Barkhof, në 102 pacientë, vatrat e shumëfishta atipike të demielinizimit që nuk plotësonin kriteret e F.Barkhof, në 10 pacientë, një vatër e demielinizimi - në 11, prania e 2 vatrave të demielinimit - në 1 pacient, vatra konfluente të demielinimit - në 1 pacient.

Gjatë kryerjes së dinamikës së MR, studimi është kryer në intervale prej të paktën 3 muajsh, sipas kritereve të McDonald-it të ndryshuar në 2005, në të njëjtën pajisje në përputhje me programin e standardizuar të studimit, duke kryer seksione lokalizuese, me peshë T2, T1- sekuencat e peshuara të pulseve dhe futja e kontrastit.

Vlerësimi MRI i shpërndarjes së procesit të demielinizimit me kalimin e kohës, duke lejuar diagnozën e MS të besueshme, u krye sipas kritereve diagnostikuese të McDonald (2005).

Kështu, diagnoza e MS e besueshme u bë kur:

Shfaqja e vatrave të reja që grumbullojnë kontrast, jo më pak se 3 muaj pas sulmit të parë të sëmundjes në një vend të ri;

shfaqja e lezioneve të reja T2 në tomogramet e mëvonshme të kryera jo më herët se 30 ditë pas sulmit të parë klinik.

2.2.2.2. Ekzaminimi oftalmologjik.

Të 132 pacientët e ekzaminuar në fazën e trajtimit parësor iu nënshtruan oftalmoskopisë, ekzaminimit të mprehtësisë së shikimit dhe fushave vizuale. 90 pacientë iu nënshtruan regjistrimit të potencialeve të evokuara vizuale dhe tomografisë koherente optike të të dy syve me theks në strukturat e nervit optik.

2.2.2.2.1. Oftalmoskopia.

Gjatë ekzaminimit, pacientët iu nënshtruan oftalmoskopisë direkte dhe të kundërt, e cila u diktua nga nevoja për një ekzaminim të hollësishëm të fundusit, pasi disa pacientë kishin vetëm shenja klinike të neuritit optik, që kërkonte diagnozë diferenciale me patologji të tjera të syrit.

Sipas metodave standarde, konsultimi me oftalmologët përdori një oftalmoskop pasqyrë dhe 2 sythe (+14 dioptra dhe +30 dioptra) për oftalmoskopinë e kundërt, dhe vetëm një oftalmoskop elektrik pa përdorimin e zmadhuesve për oftalmoskopinë direkte. Gjatë oftalmoskopisë së kundërt, duke përdorur një lente me dioptri +14, u ekzaminuan disku optik dhe zona makulare dhe seksionet periferike të fundusit u ekzaminuan me një lente +30 dioptri.

Studimi i mprehtësisë vizuale (vizometria) u krye duke përdorur tabela Golovin-Sivtsev të vendosura në një aparat me llamba fluoreshente që krijojnë të njëjtin ndriçim të tavolinës.

Distanca standarde nga tavolina tek pacienti ishte 5 metra.

Studimi i mprehtësisë vizuale u krye në mënyrë alternative, së pari për syrin e djathtë, pastaj për syrin e majtë.

Studimi i fushave vizuale u krye me metodën e perimetrisë dinamike (kinetike) duke përdorur perimetrin Goldman, në të cilin objekti i provës lëvizte pa probleme në hapësirë ​​përgjatë sipërfaqes së perimetrit nga periferia në qendër përgjatë rrezeve të rrethit. Kufiri i shikimit u përcaktua në momentin që objekti u shfaq në fushën e shikimit të pacientit.

Sipas rezultateve të oftalmoskopisë, sipas përfundimeve të okulistëve, u identifikuan opsione të ndryshme për pamjen e fundusit:

ndryshime normale ose jo specifike në llojin e angiopatisë (në 107 pacientë);

shenjat e atrofisë së pjesshme të nervit optik (POA) në njërën anë (në 5 pacientë);

shenjat e PAIS në të dy anët (në 18 pacientë);

dukuritë e diskut optik kongjestiv (në 2 pacientë).

2.2.2.2.2. Potencialet e evokuara vizuale (VEP).

Studimi i analizuesit vizual në 90 pacientë u krye në kompleksin harduerësh të softuerit Neuromian të kompanisë Medicom LTD sipas metodës së përshkruar nga L.R. Zenkov et al. (32).

Regjistrimi i VEP u regjistrua si lëkundje të njëpasnjëshme, ose përbërës, të ndryshëm në polaritet (pozitiv - P, negativ - N) dhe vonesë maksimale - koha nga momenti i ndezjes së stimulit deri në arritjen e maksimumit të një ose një tjetër lëkundjeje. Teknika e modelimit të dipolit është përdorur për të përcaktuar origjinën e aktivitetit elektrik. Siç rekomandohet nga L.R. Zenkov (1991) (32), komponentët e VEP ultra të hershëm iu referuan burimeve prekortikale dhe u shoqëruan me aktivitetin e nervit dhe traktit optik, bërthamave nënkortikale (trupi geniculate anësor) dhe rrugëve talamokortikale. Si stimuj u përdorën ndezje të përhapura të dritës dhe stimuj të strukturuar hapësinor në formën e modeleve të shahut dhe grilave me një profil ndriçimi drejtkëndor. Gjatë regjistrimit të VEP, stimujt u paraqitën ose në modalitetin on-off, kur ndriçimi mesatar i modelit dhe fusha homogjene që e zëvendësonte atë ishin konstante, ose në modalitetin e rikthimit, kur kuadratet e bardha u zëvendësuan nga katrorët e zinj dhe të zinj në mënyrë konstante. të pranishëm në ekranin e monitorit imazhin e një fushe shahu. Madhësia e katrorit për stimulimin e modelit të zonës makulare ishte 10-15", dhe për zonën parafoveale - 50". Një valë pozitive P40 u regjistrua në një ndezje difuze me intensitet të lartë, më pas një përgjigje negative N70, e cila dominon në kompleksin e valës P100 dhe valët e vona N130 dhe P170. Fillimisht u testua syri i djathtë, pastaj syri i majtë.

Sipas rezultateve të studimit të potencialeve të evokuara vizuale, u identifikuan variante të ndryshme të ndryshimeve në nervat optikë:

tregues normal (në 47 pacientë);

një rritje në periudhën latente të P100, e cila është shenjë e një lezioni demielinizues të nervit optik (në 13 pacientë);

shenjat e lezioneve demielinizuese të të dy nervave optik (në 30 pacientë).

2.2.2.2.3. Tomografia e koherencës optike.

90 pacientë iu nënshtruan tomografisë koherente optike me theks në gjendjen e disqeve optike. Studimi u krye në një pajisje RTVue-100 (Optovue Inc., Fremont, SHBA). Gjatësia e rrezes së skanimit - 810 nm, frekuenca e skanimit A - 25,000 skanime në sekondë, rezolucioni i pajisjes - 5 µm, në diskun optik (protokollet ONH dhe 3D Disc) dhe makulën (protokolli GCC).

OCT është kryer sipas teknikës standarde (31, 37, 38). Përpara studimit, bebëzat e pacientit zgjeroheshin me futjen e pikave të tropikamidit ose ciklopentolatit. Pacienti u ul para aparatit, vuri mjekrën në mbajtëse dhe nguli shikimin në shenjën që i ofrua. Në këtë kohë, mjeku, duke përdorur aparatin, skanoi strukturat e nevojshme të syrit. Sytë e djathtë dhe të majtë janë ekzaminuar në mënyrë alternative. Procedura zgjati mesatarisht 5 minuta.

Gjatë analizës së rezultateve të studimit, skanimet me artefakte bruto nga lëvizjet e vogla të syve (nistagmus) dhe me një nivel të ulët sinjali u përjashtuan (u analizuan vetëm skanimet me një indeks të fuqisë së sinjalit më të lartë se 45), pasi kjo mund të ndikojë në saktësinë të përcaktimit të kufijve të shtresave të retinës. Nëse skanimet e përsëritura nuk arritën të prodhonin skanime me cilësi të mjaftueshme, syri përjashtohej nga studimi. Në protokollin për studimin e parametrave të kokës së nervit optik (ONH), u studiuan treguesit e mëposhtëm: raporti i zonës së gërmimit me zonën e ONH (C/D AreaRatio), zona e neuroretinës. buzë (zona e buzës), vëllimi i vlerësuar i buzës neuroretinale (Vëllimi i buzës) dhe trashësia mesatare e RNFL (RNFL Mesatare). Tre indekse u ekzaminuan në protokollin e ekzaminimit të retinës (GCC): trashësia mesatare e CHC (Avg. GCC), vëllimi i humbjes fokale (FLV) dhe vëllimi global i humbjes (GLV).

Ndryshimet e identifikuara gjatë studimit bënë të mundur dallimin e 6 grupeve të pacientëve:

Shenjat OCT të neuritit të njëanshëm ON (në 5 pacientë);

shenjat e atrofisë optike në njërin sy (në 5 pacientë);

shenjat e atrofisë optike në të dy sytë (në 10 pacientë);

shenjat fillestare të PAIS në të dy sytë (në 44 pacientë);

shenjat e një disku kongjestiv ON (në 1 pacient);

shenjat e neuritit ON në njërin sy dhe atrofisë së pjesshme të nervit optik në tjetrin (në 1 pacient);

mungesa e ndryshimeve patologjike (në 24 pacientë).

2.2.3 Përpunimi statistikor i të dhënave Përpunimi statistikor i të dhënave është kryer duke përdorur paketën softuerike statistikore Statistica 5.0, Excel 2003. Llogaritjet janë kryer në përputhje me rekomandimet e mjekësisë O.Yu. Të gjithë treguesit e marrë u kontrolluan për shpërndarje normale duke përdorur testin Kolmogorov-Smirnov. Gjatë krahasimit të grupeve, barazia e variancave në grupet e krahasuara u vendos gjithashtu sipas testit Levene. Në rastin e zgjidhjes pozitive të këtyre dy problemeve, për të zgjidhur domethënien e diferencave statistikore në treguesit sasiorë në grupet e formuara, është përdorur T-testi Student, në rast negativ është përdorur metoda joparametrike (Mann -Testi Whitney).

Besueshmëria e hipotezave statistikore u vlerësua duke përdorur një nivel pragu të rëndësisë më të vogël se 0.05.

Analiza e regresionit logjistik u përdor për të vlerësuar mundësinë e zhvillimit të MS të rëndësishme nga CIS. Me interes të veçantë ishte kërkimi i mundësisë së parashikimit të zhvillimit të MS të besueshme nga CIS, domethënë zgjidhja e pyetjes: nëse CIS do të shndërrohet në MS të besueshme apo jo bazuar në pamjen klinike dhe të dhënat nga ekzaminimet shtesë, sipas standardet për ekzaminimin e pacientëve me sëmundje të dyshuar demielinizuese të sistemit nervor qendror. Seti i detyrave korrespondon me aftësitë e metodës së regresionit logjistik dhe u përdor nga ne për të parashikuar rrjedhën e procesit të demielinizimit të SNQ.

Duke përdorur metoda të njohura të përpunimit statistikor (Borovkov, 2010), u ndërtua një ekuacion binar i regresionit logjistik, i cili lejon, nga një këndvështrim formal, të vlerësojë probabilitetin e ndodhjes së ngjarjes së kalimit të EIS në RS (p) në varësi të vlerave të variablave të tillë të pavarur që ndikojnë në formimin e ngjarjes së specifikuar, si p.sh.

X1 - gjinia e pacientit (LPO);

X3 - (OPTION KIS);

X4 - (SIMPTOMA);

X6 - (SYRI_POSHT);

X7 - (ZVPSH);

Në këtë rast, sferat e vlerave ( ) të variablave të treguar përcaktohen nga grupet e mëposhtme:

për ndryshoren dikotomike PER_V_SD - (0, 1);

për X1 - (femër, mashkull);

X2 - (1, 2, ..., 100);

X3 (sindroma monofokale, multifokale, radiologjikisht e izoluar, variant i paklasifikuar);

X4 - (oftalmoplegjia internukleare, hemihipestezia, sindroma e "dorës së padobishme", sindroma vestibulo-ataktike, neuriti optik, cefalgjia, mieliti transversal, neuropatia trigeminale, monopareza, prosopareza, çrregullimet paroksizmale të sindromës asptosymtike të vetëdijes ...);

X5 - (normale, 1 vatra, 2 vatra, 3 vatra, vatra të vetme atipike, vatra tipike të shumëfishta, vatra atipike të shumëfishta, vatra konfluente);

X6 - (fotografi jo specifike, CHAZN OU, stadi 1 CHAZN, CL OU, neuriti optik, angiopati);

X7 - (normale, shkalla e parë e humbjes, shkalla e dytë e disfatës);

X8 - (normale, shenja fillestare të CHAZN OU, CHAZN OU, 1st. CHAZN, 1st.

neuriti, neuriti + PANS, GS OU).

Si rregull, në rastin e variablave dikotomike, flasim për ndonjë ngjarje që mund të ndodhë ose jo. Regresioni binar logjistik në këtë rast llogarit probabilitetin e ndodhjes së një ngjarjeje në varësi të vlerave të variablave të pavarur, në veçanti, variablave X1, X2, X3, X4, X5, X6, X7, X8.

Probabiliteti i ndodhjes së një ngjarjeje tranzicioni (PER_V_SD) të CIS në RS (p) për rastin në shqyrtim llogaritet me formulën ku z = a + b1*X1 + b2*X2 +...+ bn* Xn variabla të pavarur, a, b1, …, - bn disa konstante dhe koeficientë, llogaritja e të cilave është problem i regresionit logjistik binar.

Besohet se nëse p merr një vlerë më të vogël se 0.5, atëherë mund të supozohet se ngjarja nuk ndodh; përndryshe, ngjarja supozohet se ka ndodhur.

Përpunimi statistikor i të dhënave eksperimentale të grumbulluara më sipër duke përdorur sistemin STATISTICA5 bëri të mundur marrjen e vlerave të mëposhtme të a, b1, ..., b7 për ekuacionin e përcaktuar të regresionit logjistik binar, rezultatet e të cilit tregohen në Fig. një.

Foto 1.

Vlerat a, b1, ..., b7 për ekuacionin e përcaktuar të regresionit logjistik binar.

Në të njëjtën kohë, rezultatet e shfaqura në panelin e dialogut tregojnë se niveli p i hipotezës së marrë për modelin e mësipërm, i barabartë me 0,00496, është dukshëm më i vogël se 5%. Kjo sugjeron që modeli i ndërtuar është domethënës dhe mund të përdoret në punë praktike.

–  –  –

Varianti monofokal i CIS (76 pacientë) karakterizohet nga prania e një simptome ose sindromi neurologjike tek pacienti. Bazuar në të dhënat e marra matematikore, u konstatua se varianti CIS nuk është një faktor që ndikon ndjeshëm në transformimin e CIS në CDMS (p=.2368370, që është dukshëm më shumë se 5%). Të dhënat tona pajtohen me rezultatet e studiuesve të tjerë (30, 44, 61, 62). Aktualisht, flitet shumë për manifestimet asthenike të sëmundjeve demielinizuese si një sindromë e veçantë karakteristike e kësaj patologjie (61, 62).

Sindroma asthenike shfaqet shpesh në MS, duke përfshirë në izolim në fillimin e sëmundjes, megjithatë, nuk është e mundur t'i atribuohet një varianti mono- ose multifokal, ashtu siç është e pamundur të klasifikohet ky variant i CIS sipas llojit. Gjeneza e dhimbjeve të kokës, duke përfshirë dhimbjet e kokës nga tensioni, në sëmundjet demielinizuese të SNQ gjithashtu mbetet e paqartë (61, 62). Kështu, cefalgjia si manifestimi i vetëm i CIS gjithashtu nuk mund të klasifikohet si një variant monofokal ose multifokal i vuajtjes ose të klasifikohet sipas llojit.

Manifestimet kryesore klinike të CIS monofokale ishin neuriti optik, i cili ndodhi në 21 pacientë (27.63% të rasteve), sindroma vestibulo-ataktike - në 14 pacientë (18.42% e rasteve), shqetësime shqisore - në 10 pacientë (13.16% të rasteve). . ).

Mieliti i pjesshëm transversal u regjistrua në 8 pacientë (10,53% të rasteve) dhe ishte një nga manifestimet më të rënda të CIS.

Oftalmoplegjia ndërnukleare u diagnostikua kur pacientët kishin ankesa për shikim të dyfishtë dhe çrregullime karakteristike okulomotore të zbuluara gjatë një ekzaminimi objektiv. Kjo sindromë është vërejtur në 7 pacientë (9,21% të rasteve).

Në 7 pacientë (9,21% të rasteve) u zbulua sindroma e “dorës së ngathët”, mjaft specifike për sëmundjet demielinizuese të sistemit nervor qendror, e cila u manifestua me ulje të ndjeshmërisë ndaj proprioceptinës me forcë të ruajtur në dorë.

Çrregullime të lëvizjes në formën e mono-, hemi- ose paraparezës janë vërejtur në 3 pacientë (3,95% të rasteve).

Prosopareza periferike u zbulua në 3 pacientë (3,95% të rasteve).

Ne japim një shembull të vëzhgimit klinik nr. 1.

Pacientja B., 23 vjeçe, u konsultua me një neurolog duke u ankuar për dobësi në krahun e saj të djathtë dhe, në një masë më të vogël, në këmbën e saj të djathtë. Simptomat u zhvilluan brenda një jave pas vuajtjes së një sëmundjeje akute të frymëmarrjes. Në lidhje me sëmundjen e dyshuar demielinizuese të sistemit nervor qendror, ajo u shtrua në spital në departamentin neurologjik të Spitalit Klinik Rajonal Rostov. Në ekzaminim: gjendja e përgjithshme është e kënaqshme, vetëdija është e qartë, nuk i nxjerr kokërdhat e syrit jashtë, më shumë në të majtë, hemiparezë në anën e djathtë (forca në krah afërsisht 4 pikë, distalisht 2 pikë, në këmbë - 4 pikë). reflekset e tendinit ds, simptomë e Babinsky në të djathtë, reflekset abdominale ds, hemihipestezi në anën e djathtë, pa nistagmus, kryen saktë testet e koordinimit, në pozicionin Romberg, lëkundje të lehtë pa anash, asteni, labile emocionale dhe vazomotore, pa çrregullime të legenit. Sipas MRI të trurit - në lobet frontale, parietale nga 2 anët, në kreshtën e korpusit kallosum, vizualizohen vatra të rrumbullakosura, të përcaktuara qartë, hiperintense në mënyrat T2 dhe hipointense në mënyrat T1, me një madhësi maksimale deri në 10. mm. Pacienti iu nënshtrua OCT të dy syve - shenjat fillestare të PAIS në të dy sytë u zbuluan me theks në hollimin e trashësisë së fibrave nervore për 7-8 orë. Është bërë regjistrimi i SVPSH - nuk janë konstatuar shenja të lezioneve demielinizuese të nervit optik, sipas oftalmoskopisë - shenja të angiopatisë së retinës në të dy sytë. Gjendja konsiderohet si një sëmundje demielinizuese e sistemit nervor qendror, CIS, një variant klinikisht monofokal.

Sipas klasifikimit të CIS sipas llojit, në këtë rast kishte 1 lloj CIS:

klinikisht monofokale, me vatra “të heshtura” të demielinizimit sipas MRI. Përveç kësaj, duhet t'i kushtohet vëmendje faktit që vlerat normale janë marrë gjatë PVPS, megjithatë, OCT zbuloi shenja fillestare të atrofisë së nervave optike të të dy syve në fund. Në spital, pacienti iu nënshtrua terapisë së pulsit me metilprednizolon në një dozë totale prej 3 g; gjatë terapisë, u vu re një rritje në diapazonin e lëvizjes në dorën e djathtë dhe një ulje e paqëndrueshmërisë. Pas 3 muajsh, u krye një MRI kontrolli i trurit, u zbulua një rritje në numrin e vatrave të demielinizimit, u vendos një diagnozë e CRMS, u përshkruan ilaçe për të ndryshuar rrjedhën e MS (interferon beta-1a, 30 μg, im. , 1 herë në javë). Një vit më vonë, pacienti aplikoi për shkak të rritjes së paqëndrueshmërisë dhe terapia e pulsit me metilprednizolon u krye në një dozë totale prej 3 g me një regres të plotë të simptomave.

Variantet e CIS monofokale të hasura në pacientët tanë janë paraqitur në Tabelën 3.

Tabela 3

Simptomat neurologjike në CIS monofokale Simptoma dhe sindroma neurologjike Numri i pacientëve Abs. % Neuriti optik 21 27.63% Sindroma Ataktike 14 18.42% Çrregullime ndijore 10 13.16% Mieliti i pjesshëm transversal 8 10.53% Oftalmoplegjia ndërnukleare 7 9.21 Sindroma e dorës së ngathët 7 9,3355% 9.215% 9.21% . Simptoma e Lhermitte 1 1.32% Gjithsej 76 100% Të dhënat tona përgjithësisht pajtohen me rezultatet e studiuesve të tjerë (4, 30, 44, 61, 62), dhe bazuar në to, mund të konkludojmë se është e nevojshme të monitorohet me kujdes dhe të kryhet imazheria e trurit. në pacientët me neurit optik, neuropati të nervave trigeminal dhe të fytyrës, të cilat në rastin e CIS monofokale mund të konsiderohen nga një neurolog si sëmundje të pavarura dhe jo si manifestime të procesit demielinizues të SNQ.

Varianti multifokal i CIS (48 pacientë) u përcaktua nëse dy ose më shumë vatra të manifestuara klinikisht u gjetën në procesin e mbledhjes së ankesave dhe vlerësimit të statusit neurologjik të pacientit. Më të zakonshmet ishin kombinimet e ndryshme të neuritit optik, sindromës vestibulo-ataktike, shqetësimeve shqisore dhe çrregullimeve të lëvizjes. Në kombinim me sindroma të tjera, pacientët tanë kishin neuropati abducens dhe nevralgji trigeminale.

Më e shpeshta (në 18 pacientë, 37.5% e rasteve) ishte sindroma cerebelare-piramidale.

Ne japim një shembull të vëzhgimit klinik nr. 2.

Pacienti S., 20 vjeç, iu drejtua një neurologu në qershor 2010 me ankesa për mpirje të krahëve dhe bustit, dobësi në krahë dhe ndryshime në të folur. Vuajtja për një muaj pa ndonjë arsye të dukshme. Neurologjikisht - lëvizja e syve plotësisht, reflekset e tendinit d = s, nga krahët me gjallëri mesatare, nga këmbët lart, nuk ka shenja patologjike të këmbës, një simptomë e dobët pozitive e Bare është sipër në 2 anët, prolapsi i reflekseve abdominale, parestezia. e tipit "dorezë", qëllimi gjatë kryerjes së testit gisht-hundë në të majtë, paqëndrueshmëri në pozicionin Romberg pa duar. Të folur të asthenizuar, të paqëndrueshëm emocionalisht, të fërguara, pa çrregullime të legenit. Pacienti iu nënshtrua një MRI të trurit - në lëndën e bardhë të trurit periventrikularisht në lobet parietale të djathtë dhe të majtë, në corpus callosum, zbulohen vatra të shumta hiperintense në T2 nga 1.9 në 9.9 mm në diametër, në gjysmën e djathtë të ura ka një fokus të ngjashëm me një diametër prej 7.2 mm. Sipas oftalmoskopisë fundusi ishte normal. Gjatë regjistrimit të SVPSH, nuk kishte të dhëna për lezione demielinizuese të nervit optik. Gjatë OCT janë marrë karakteristika normale të trashësisë së nervit optik nga 2 anët. Sëmundja konsiderohet si sulmi i parë i sëmundjes demielinizuese (CIS), variant multifokal. Sipas klasifikimit të CIS sipas llojit, në këtë shembull, ekzistonte tipi 2: klinikisht multifokale, me vatra "të heshtura" sipas MRI. Pacienti iu nënshtrua terapisë me puls me metilprednizolon në një dozë totale prej 3 g me regres të plotë të simptomave. MRI e trurit me kalimin e kohës nuk zbuloi një rritje të numrit të vatrave të demielinizimit. Në maj 2011, pacienti zhvilloi një episod të dytë klinik në formën e mpirjes së duarve, në bazë të të cilit u vendos diagnoza e CRMS dhe u përshkrua DMT.

Variantet e pamjes klinike në variantin multifokal të CIS janë paraqitur në Tabelën 4.

Tabela 4

Simptomat neurologjike në pacientët me variant multifokal të CIS Simptoma neurologjike dhe Numri i pacientëve Sindromat Abs. % Sindromi Cerebellar-Piramidal 18 37.50 Sindromi Sindromi Vestibulo-Ataktik 11 22.92 Disordersrregullime Sensibiliteti 11 19.64% Oftalmoplear Internalmoplear 9 18.75 Piramidal Sindromi Piramidal 6 10.71% Neuropy 5 10.41% Neuropatia Trigeminale 4 8, 33 MYSVERIALE MYSVERTHIKE 2 4.17 Sindromi 2 4.17 Sindromi Dizidal 2 4.17 Sindromi Dizidal 2 4.17 Sindromi Dizidal 2 4.17 Sindromi Dizidal 2 4.17.17 Sindromi Dizidal 2 4.17.17 4.17 Neuropatia Abducens 1 2.08 Prosoparesis 1 2.08 Çrregullimet e legenit 1 2.08 MRI ato i përkisnin variantit të paklasifikuar të CIS (6 persona).

Dy pacientë, në mungesë të simptomave dhe ankesave fokale, të cilët iu nënshtruan MRI si metodë depistuese për sëmundjet e trurit, u diagnostikuan me sindromën e izoluar radiologjikisht (RIS), një nga variantet e CIS.

Ne japim një shembull të vëzhgimit klinik nr. 3.

Pacienti I., 20 vjeç, iu drejtua neurologut me ankesa për dhimbje koke ngutshme në rajonin fronto-parietal, lodhje të përgjithshme. Vuani për rreth një muaj pa ndonjë arsye të dukshme. Në statusin neurologjik - nervat kraniale pa tipare, reflekset tendinore d = s, gjallëri mesatare, humbje e reflekseve abdominale, nuk ka shenja patologjike të këmbës, kryen saktë testet koordinuese, në pozicionin Romberg është e qëndrueshme, e asthenizuar, e paqëndrueshme emocionalisht, nuk ka. çrregullime pelvike. MRI e trurit zbuloi vatra të shumta demielinizimi në lëndën e bardhë të hemisferave cerebrale dhe në tru i vogël me një diametër prej 2,1 deri në 5,7 mm. Sipas oftalmoskopisë fundusi ishte normal.

Gjatë kryerjes së SVPSH, nuk kishte shenja të dëmtimit të nervit optik.

OCT gjithashtu nuk zbuloi ndryshime në diskun optik të fundusit.

Pacienti u diagnostikua me sëmundje demielinizuese të SNQ, sindromë e izoluar radiologjikisht. Gjatë kryerjes së dinamikës së MRI pas 4 muajsh, nuk u zbulua një rritje në numrin e vatrave të demielinizimit.

Pacienti është vëzhguar në qendrën neurologjike të Spitalit Klinik Rajonal Rostov.

3.2. Karakteristikat e pamjes klinike të pacientëve me transformimin e një sindromi të izoluar klinikisht në një sklerozë të shumëfishtë të rëndësishme Midis 35 pacientëve që iu nënshtruan transformimit të CIS në një MS të rëndësishme, ishin 21 gra të moshës 18 deri në 49 vjeç dhe 14 burra të moshës 19 deri në 38 vjet. Shpërndarja e pacientëve sipas gjinisë dhe moshës është paraqitur në Tabelën 5.

–  –  –

Bazuar në modelin matematikor, u zbulua besueshmëria e ndikimit të moshës së pacientëve në prognozën e shndërrimit të CIS në CRMS (p=.0059118, që është dukshëm më pak se 5%). Bazuar në modelin e regresionit logjistik, nuk u gjet asnjë ndikim i izoluar i gjinisë në mundësinë e transformimit të CIS në CRMS (p=.76331780).

Më shpesh, kalimi i CIS në CRMS ndodhi në rangun e moshës 21-30 vjeç, dhe po aq shpesh tek burrat dhe gratë, gjë që konfirmon gjithashtu mungesën e një efekti të rëndësishëm të gjinisë së pacientëve në zhvillimin e CRMS nga CIS. . Nuk kishte asnjë transformim të CIS në CRMS në moshën mbi 50 vjeç, gjë që vë në dyshim ekzistencën e një sëmundjeje demielinizuese në të 7 individët që vëzhguam.

Diagrami 1 tregon shpërndarjen e pacientëve që kemi vëzhguar sipas gjinisë dhe moshës.

–  –  –

Në tablonë klinike të fillimit të procesit demielinizues, 21 pacientë kishin një variant monofokal të CIS (14 gra dhe 7 burra), 13 kishin një variant multifokal (6 gra dhe 7 burra) dhe 1 grua kishte një variant të paklasifikuar.

Me një variant monofokal të sëmundjes në fillimin e sëmundjes në 6 raste (3 burra dhe 3 gra) u vu re neuriti optik, 2 pacientë kishin sindromë ataktike (1 burrë dhe 1 grua), 3 pacientë (të gjitha gra) kishin shqetësime shqisore. , 4 (2 burra dhe 2 gra) - oftalmoplegji internukleare, 2 (1 burrë dhe 1 grua) - monoparezë. Më pak të zakonshme ishin neuropatia trigeminale (në 1 grua), mieliti transversal (në 1 burrë dhe 1 grua), sindroma e vështirë e dorës (në 1 pacient).

Me një debutim multifokal të sëmundjes (7 burra dhe 6 gra), u shfaqën kombinime të ndryshme të çrregullimeve shqisore, koordinuese dhe motorike.

Siç shihet nga të dhënat e paraqitura, raporti i burrave dhe grave që patën një transformim të CIS në një MS të rëndësishme ishte 2:3, dominonin pacientët me një debutim monofokal të vuajtjes në moshën 21-30 vjeç, që korrespondon me të dhënat e studiuesve vendas dhe të huaj 44, 61, 62).

3.3 Korrelacioni midis MRI dhe gjetjeve klinike në pacientët me CIS

Gjatë kryerjes së studimit primar MRI, u identifikuan opsione të ndryshme: vatra tipike të shumëfishta (që korrespondojnë me kriteret e F.Barkhof) u vunë re në 102 pacientë; vatra atipike multiple të demielinizimit (që nuk plotësojnë kriteret e F.Barkhof) në 10 pacientë;

një vatër demielinimi u regjistrua në 11 pacientë, dy vatra demielinimi - në 1 pacient, vatra konfluente të demielinimit - në 1 pacient;

mungesa e vatrave të demielinizimit u konstatua në 7 pacientë.

Transformimi në CRMS u regjistrua sipas kritereve të McDonald's të ndryshuar në vitin 2010, në raste të vështira diagnostikuese - sipas kritereve të botimit të vitit 2005, në prani të një përkeqësimi të dytë klinik, ose sipas progresionit të ndryshimeve MRI (një rritje në numri i vatrave, shfaqja e vatrave që grumbullojnë kontrast) Rezultatet e studimeve të MRI në pacientët me CIS janë paraqitur në tabelën 7.

Tabela 7

Rezultatet e studimeve MRI në pacientët me CIS

–  –  –

Kështu, pjesa më e madhe e pacientëve (102 vëzhgime, 77,27% e rasteve) kishin vatra tipike të shumëfishta demielinizimi që korrespondonin me kriteret e Barkhof et al. i kalon 5%). Rezultatet e marra përkojnë me rezultatet e studiuesve të tjerë (2, 5, 27, 28, 41, 58, 59), shpjegojnë ekzistencën e RIS, gjetjet "aksidentale" të vatrave demielinizuese në autopsi (81, 89) dhe theksojnë edhe një herë se vetë prania e vatrave demielinizuese nuk do të thotë që pacienti ka MS.

Në mungesë të vatrave të demielinizimit në MRI fillestare, më vonë diagnoza e CRMS u vendos vetëm në 1 pacient nga 7 të vëzhguar në bazë të zhvillimit të sulmit të dytë klinik. Në prani të 1 fokusi demielinizimi në MRI, 2 nga 11 pacientë të ekzaminuar më vonë zhvilluan CRMS, diagnoza u vendos gjithashtu në bazë të episodit të dytë klinik të sëmundjes. Lezionet konfluente në MRI në dinamikën e sëmundjes u konsideruan si encefalomielit akut i diseminuar (ADEM).

Duhet theksuar se nga ekzaminimi i analizatorit vizual në këtë pacient u zbulua edemë e disqeve optike, e cila është tipike edhe për ADEM. Me vatrat e shumëfishta atipike të demielinizimit, diagnoza e mëtejshme e CRMS u vendos në 2 nga 10 pacientë (20% të rasteve), njëri prej tyre kishte një episod klinik të përsëritur të sëmundjes, tjetri kishte një rritje të numrit të vatrave sipas MRI kryhet 3 muaj pas trajtimit fillestar.

Në analizën e të dhënave MRI të trurit dhe palcës kurrizore në 35 pacientë me transformimin e CIS në MS të besueshme, vatra tipike të shumëfishta u shfaqën në 30 pacientë. Vatra që nuk plotësojnë kriteret e F.Barkhof (1997) - në 2 persona është vërejtur 1 fokus demielinizimi në 2 pacientë, një model normal i MRI ka ndodhur në 1 grua me pamje klinike të neuritit optik, e cila zhvilloi një episod të dytë. 6 vjet pas fillimit të sëmundjes. Të dhënat e MRI në pacientët me transformimin e CIS në MS të besueshme, duke marrë parasysh gjininë dhe variantin klinik, janë paraqitur në Tabelën 8.

Tabela 8 Të dhënat e MRI në pacientët me transformim të CIS në CRMS, duke marrë parasysh gjininë dhe variantin e CIS.

Të dhënat MRI seksi total Variant i mashkullit debutues Mono Multi Fokale fokale e paklasifikuar normale 1 0 1 1 0 0 1 lezione 2 1 1 2 0 0 Tipike 30 13 17 18 11 1 vatra të shumëfishta Atipike 2 0 2 0 2 3 0 vatra të shumta 1 21 13 1

–  –  –

Të dhënat e marra theksojnë rolin e progresionit të procesit demielinizues në hapësirë, pasi shumica e pacientëve që iu nënshtruan transformimit të CIS në CRMS kishin vatra MRI asimptomatike në fillimin e sëmundjes (22 nga 35 pacientë). Sidoqoftë, ai tërheq vëmendjen për faktin se në mesin e pacientëve me një variant multifokal të CIS pa foci klinikisht "të heshtur" MRI (tipi 4), nuk kishte asnjë rast të vetëm të transformimit të CIS në CRMS, gjë që mund të jetë për shkak të faktit se të gjithë këta pacientë fillimisht kishin rezultate normale.MRI, pra nuk u zbuluan fare vatra demielinizimi. Kriteret e McDonald, 2010, theksojnë gjithashtu rolin e vatrave klinike "të heshtura" dhe përhapjen e procesit në hapësirë: në rastin e një lezioni akumulues kontrasti dhe një fokusi klinik "të heshtur" T2, ne mund të bëjmë një diagnozë të CRMS në episodi i parë klinik i demielinimit.

3.4 Të dhënat e oftalmoskopisë, potencialet e evokuara vizuale, tomografia e koherencës optike në pacientët me CIS.

Shenjat e dëmtimit të ON në një fazë ose në një tjetër të sëmundjes zbulohen në shumicën dërrmuese të pacientëve me MS dhe autopsia zbulon përfshirjen e nervave optikë në procesin patologjik në 94-99% të rasteve (26, 41, 61 , 62, 64, 131). Patogjeneza e sëmundjeve demielinizuese të SNQ bazohet në degjenerimin e aksoneve dhe trupave të neuroneve, gjë që prek edhe pjesën e përparme të analizuesit vizual (61, 62, 131). Retina është një pjesë unike e SNQ, që përmban aksone pa myelin dhe glia në shtresën e fibrave nervore të retinës, gjë që i bën ato një objekt ideal për studimin e proceseve të neurodegjenerimit. Dëmtimi subklinik i ON në sëmundjet demielinizuese të sistemit nervor qendror ndodh në 45-65% të rasteve (61, 62) dhe manifestohet me ulje të mprehtësisë vizuale, ndjeshmërisë së kontrastit pamor, ndryshime në fushat vizuale, dëmtim të shikimit të ngjyrave dhe reflekset pupilare. Një tipar i pamjes së fundusit në MS është se procesi patologjik zhvillohet kryesisht në ON retrobulbar, vatrat në nervin optik, kiazma shkaktojnë të njëjtat ndryshime si demielinimi në tru dhe palcën kurrizore: inflamacion imunitar, demielinim, gliozë, dëmtim të aksoneve. dhe atrofi (1, 61, 62, 108, 131). Një rol kaq domethënës i dëmtimit të nervit optik në diagnostikimin e sëmundjes demielinizuese shpjegohet me faktin se burimi i mielinës së aksoneve të qelizave ganglionale të retinës që formojnë nervin optik janë oligodendrocitet, dhe jo qelizat Schwann, d.m.th. Mbulesa e mielinës së nervit optik është identike me mielinën e SNQ. Shenja klasike e sëmundjes demielinizuese të SNQ është zbardhja e gjysmave të përkohshme të disqeve optike dhe shenjat e atrofisë së saj (61, 62).

Të gjithë pacientët e ekzaminuar në fazën e trajtimit parësor iu nënshtruan oftalmoskopisë, ekzaminimit të mprehtësisë së shikimit dhe fushave vizuale. Fotografia e fundusit korrespondonte me normën ose ndryshimet jo specifike në llojin e angiopatisë në 107 pacientë, shenjat e atrofisë së pjesshme të nervit optik (POA) u zbuluan nga njëra anë në 5 pacientë të ekzaminuar, në të dy anët - në 18 pacientë. , dhe dukuritë kongjestive të diskut optik - në 2 pacientë. Rezultatet e marra janë paraqitur në tabelën 10.

Tabela 10

Rezultatet e oftalmoskopisë në pacientët me tranzicion total të CIS në MS Episodi i 2-të i dinamikës klinike të MRI-së abs. abs. abs.

% % % Normale ose 107 27 25.2 18 16.8 9 8.4 ndryshime jo specifike Shenjat e PANS 5 3 60 3 60 0 në njërin sy Shenjat e PANS 18 5 27.8 4 22.2 1 5.6 në të dy sytë - 2 0 sy të mbingarkuar nervi optik Gjithsej 132 35 25 10 Nga të dhënat e mësipërme, rezulton se grupi më i madh i pacientëve me CIS ishin ata me pamje normale të fundusit. Në fazën e ekzaminimit nga një okulist, shenjat e PAIS në njërin ose të dy sytë u zbuluan vetëm në 23 pacientë nga 132 (17.42% e rasteve). Nga njëra anë, kjo thekson ndarjen klinike të simptomave (në prani të vatrave subklinike të demielinizimit në nervin optik, kiazmë, modeli i fundusit mbetet normal) (36, 39, 58, 59) dhe jospecifitetin e tyre. Zbardhja karakteristike e gjysmave të përkohshme të ON, e cila më parë konsiderohej patognomonike për MS, ndodh gjithashtu në sëmundje të tjera dhe shpjegohet me tiparet strukturore të formimit të diskut ON në fundus (1, 61, 62), dhe nga ana tjetër, tregon nevojën për të kërkuar metoda të reja të matjes objektive të dëmtimit të ON në pacientë të tillë.

–  –  –

Është vërtetuar se pavarësisht nga jospecifiteti i metodës EP, ekziston një lidhje e qartë midis rezultateve të regjistrimit të SVPSH dhe shndërrimit të CIS në CDRS, që nga llogaritja e besueshmërisë së ndikimit të tiparit në këtë tranzicion. është më pak se 5% (p=.0156002). Ndoshta, kjo për faktin se metoda bën të mundur identifikimin e lezioneve shtesë të SNQ që nuk zbulohen nga MRI (14, 30, 40, 61, 62) dhe kështu konfirmohet përhapja e procesit të demielinizimit me kalimin e kohës. Pavarësisht se ndjeshmëria e metodës MRI është 95% në rast të dyshimit për një proces demielinizues, zbulimi i dëmtimit të nervit optik është i vështirë, sepse. në radiologji, ekziston koncepti i "zhurmës" dhe "artefakteve të lëvizjes" (57) që ndikojnë në rezultatet e imazheve të marra MRI. Prandaj, nëse MN është e interesuar, këshillohet një MRI me një program "shtypjeje të sinjalit paraorbital të yndyrës", i cili nuk përfshihet gjithmonë në protokollin rutinë MRI të një radiologu (57). Gjatë regjistrimit të SVPSH, nuk ka vështirësi në zbulimin e lezioneve të ON, gjë që lejon konfirmimin e përhapjes së procesit të demielinizimit në hapësirë ​​dhe vendosjen e një diagnoze të CRMS në një datë më të hershme. Megjithatë, pavarësisht sa më sipër, duhet theksuar se në fillimin e procesit të demielinizimit në 47 pacientë, gjatë regjistrimit të SPS, u morën vlera normale dhe 8 prej tyre kishin manifestime klinike të neuritit optik. Përveç kësaj, vetëm 13 pacientë nga 21 (61.9% e rasteve) me shenja klinike të neuritit optik shfaqën shenja të dëmtimit të një ose dy ON, gjë që tregon një ndjeshmëri mjaft të ulët të metodës.

90 pacientë iu nënshtruan tomografisë koherente optike me theks në disqet optike. Gjashtë grupe pacientësh u identifikuan bazuar në ndryshimet e identifikuara gjatë studimit: shenjat OCT të neuritit ON unilateral, shenjat e atrofisë ON në njërin sy, shenjat fillestare të POA në të dy sytë, shenjat e diskut kongjestiv ON, shenjat e neuritit ON në njërin. syri dhe atrofia e pjesshme e nervit optik në tjetrin, mungesa e ndryshimeve patologjike.

Sipas të dhënave të OCT, rrallimi i shtresës së fibrës nervore të retinës është shumë informues nga ana diagnostike në sëmundjet demielinizuese të sistemit nervor qendror. Gjatë kryerjes së OCT, 59 nga 90 pacientë shfaqën shenja të PAIS fillestare ose të rënda në njërin ose të dy sytë (65.56%), ndërsa në të njëjtën kohë gjatë kryerjes së oftalmoskopisë rutinë, ndryshime të tilla u zbuluan në 17.4% të rasteve. Gjithashtu, gjatë regjistrimit të SPPS, shenja të lezioneve të njëanshme ose dypalëshe të ON u zbuluan në 43 pacientë nga 90 të ekzaminuar (47,78%), që është dukshëm më pak se kur kryhet OCT (65,56% e rasteve). Rezultatet tona janë në përputhje me të dhënat e studiuesve të tjerë (37, 39, 64, 76, 83, 102) dhe theksojnë nevojën për një ekzaminim gjithëpërfshirës të analizuesit vizual në pacientët me CIS (29, 52, 65, 99). Rezultatet e tomografisë së koherencës optike në pacientët me CIS, duke marrë parasysh shndërrimin e saj në MS të besueshme, janë paraqitur në Tabelën 13.

Tabela 13 Rezultatet e tomografisë së koherencës optike në pacientët me CIS gjatë kalimit në të dhëna të besueshme MS OCT Tranzicioni total në CDMS abs. % Neuriti i njëanshëm 5 2 40 Shenjat e atrofisë së nervit optik në njërin sy 5 3 60 Shenjat fillestare të PA 44 11 25 në të dy sytë PA në të dy sytë 10 2 20 Shenjat e bllokimit të diskut 1 0 0 Shenjat e neuritit ON 11 100 syri dhe PA në tjetrin Pa ndryshim 24 3 12.5 Gjithsej 90 21 23.33 Në të njëjtën kohë, u zbulua një fakt interesant, i cili është mjaft i vështirë për t'u shpjeguar nga studimi. Pra, në prani të shenjave klinike të neuritit optik në fillimin e sëmundjes në 8 pacientë, ndryshime në disqet optike janë konstatuar vetëm në 2 prej tyre, ndërsa sipas SIPD, shenja të dëmtimit të nervit optik janë konstatuar në. të 8 pacientët. Ndoshta kjo për faktin se regjistrimi i potencialeve të evokuara vizuale zbulon çrregullime të përcjellshmërisë në të gjithë analizuesin vizual nga nervi optik deri te korteksi cerebral, në ndryshim nga OCT, i cili vlerëson objektivisht vetëm një pjesë të ON në fundus. Këto të dhëna tregojnë gjithashtu një ndarje të manifestimeve klinike dhe rezultate të ekzaminimit shtesë në episodin e parë të sëmundjes demielinizuese të SNQ, pasi shenjat e atrofisë ON me hollimin e shtresës së fibrës nervore të retinës formohen brenda 3-6 muajve nga fillimi i sëmundjes (61. 62).

Në 30 pacientë me transformimin e CIS në një MS të besueshme, u krye një ekzaminim gjithëpërfshirës i analizuesit vizual: oftalmoskopi, potencialet e evokuara vizuale në një model shahu, tomografia e koherencës optike.

Krahasimi i të dhënave të figurës MRI me të dhënat e një studimi gjithëpërfshirës të analizuesit vizual në pacientët me transformimin e CIS në një MS të besueshme është paraqitur në tabelat 14, 15, 16.

Tabela 14 Krahasimi i të dhënave të MRI me rezultatet e oftalmoskopisë së pacientëve me transformimin e CIS në MS të besueshme.

–  –  –

U zbulua se në një numër pacientësh me vatra tipike të shumëfishta të demielinizimit në MRI, fotografia e fundusit mbetet normale, në rastin tonë - 18 persona nga 30 të vëzhguar (60% e rasteve).

Përveç kësaj, këta pacientë me një pamje normale të fundusit përbënin shumicën e pacientëve të vëzhguar me shndërrimin e CIS në CRMS (20 persona nga 30, 66.67% e rasteve).

Një krahasim i të dhënave të MRI dhe rezultateve të regjistrimit të potencialeve të evokuara vizuale në pacientët me transformimin e CIS në CRMS është paraqitur në Tabelën 15.

–  –  –

Nuk u zbuluan ndryshime në rezultatet e regjistrimit të SVPSH në 20 pacientë nga 30 me shndërrimin e CIS në CRMS (66.67% e rasteve). Gjithashtu, në 18 pacientë nga 20 (90% e rasteve), në prani të vatrave tipike të shumëfishta të demielinizimit sipas MRI, regjistrimi i PVPS nuk zbuloi ndryshime patologjike.

Parametrat normalë të trashësisë së fundusit optik u gjetën në 14 pacientë nga 30 (46.67% e rasteve) me shndërrimin e CIS në CRMS, nga të cilët 12 pacientë (85.71% e rasteve) kishin vatra tipike të shumta të demielinizimit në MRI. Gjithashtu, gjatë OCT nuk janë marrë vetëm tregues që tregojnë dëmtim ose integritet të nervit optik, si në rastin e regjistrimit të SVPSH, por edhe edemë e diskut të nervit optik në fund, një kombinim i edemës së nervit optik dhe u zbuluan atrofi.

Një krahasim i të dhënave të MRI dhe rezultateve të tomografisë koherente optike në pacientët me transformimin e CIS në CRMS është paraqitur në Tabelën 16.

–  –  –

Sipas të dhënave të marra, gjatë oftalmoskopisë janë zbuluar ndryshime karakteristike të sëmundjes demielinizuese të SNQ në 10 pacientë nga 30 (33.33% e rasteve), ndryshime në PVSP - gjithashtu në 10 pacientë (33.33% e rasteve), OCT zbuloi çrregullime specifike në. 16 pacientë nga 30 (53.33% e rasteve), gjë që thekson ndjeshmërinë më të lartë të OCT ndaj ndryshimeve në nervin optik që zhvillohen gjatë procesit të demielinizimit. Sipas të dhënave të OCT, në fillim të procesit dominuan manifestimet e atrofisë - hollimi i shtresës së fibrës së nervit optik të retinës së njërit ose të dy syve. Është vërtetuar se ndryshimet në analizuesin vizual në shumicën dërrmuese të rasteve janë zbuluar te pacientët me vatra tipike të shumëfishta demielinizimi sipas të dhënave të MRI, që korrespondojnë me kriteret e F.Barkhof (1997). Ata gjithashtu në shumicën e rasteve treguan transformimin e CIS në një MS të besueshme (60% e rasteve).

–  –  –

Në studimin tonë, varianti monofokal i CIS ishte dukshëm më i zakonshëm (p0.05) sesa varianti multifokal (përkatësisht 76 dhe 48 pacientë). Shndërrimi i CIS në CRMS ndodhi në 27.6% të rasteve me një variant monofokal të fillimit të sëmundjes dhe në 27.15% të rasteve me CIS multifokale (p0.1). Kështu, u zbulua se varianti klinik i CIS nuk ndikon në gjasat e kalimit të tij në CRMS.

Në individët me një debutim monofokal të sëmundjes, pjesa më e madhe e CRMS u zhvillua gjatë 2 viteve të para të sëmundjes me një frekuencë maksimale të transformimit në 12 muajt e parë nga episodi i parë klinik i sëmundjes (në 18 nga 21 persona). Në variantin multifokal, transformimi i CIS në CRMS ndodhi më ngadalë, kryesisht në 3 vitet e para të sëmundjes.

Një krahasim i kohës së kalimit të CIS në CRMS në individë me ndryshime të ndryshme në MRI është paraqitur në Tabelën 18 dhe Diagramin 5.

Tabela 18

Koha e kalimit të CIS në CDRS në individë me lloje të ndryshme të të dhënave MRI

–  –  –

Është vërtetuar se prania e vatrave tipike të shumëfishta të demielinizimit në MRI (sipas kritereve të Barkhov, 1997) është një shenjë shumë domethënëse e transformimit të mundshëm të CIS në CRMS tashmë në dy vitet e para pas fillimit të sëmundjes. . Pikërisht në këtë kontigjent pacientësh u zhvillua CRMS në 80% të rasteve brenda 2 viteve nga episodi i parë i sëmundjes, në 6% të rasteve kjo ndodhi në 2 vitet e ardhshme të sëmundjes.

Ndryshime të tjera në MRI (vatra të vetme, konfluente, atipike) mjaft rrallë (44% e rasteve) ishin një shënues për zhvillimin e CRMS nga CIS. Në të vetmin pacient që kishte një pamje fillimisht normale MRI, zhvillimi i CRMS ndodhi 6 vjet pas fillimit të sëmundjes.

Diagrami 5 Krahasimi i kohës së kalimit të CIS në CDRS në individë me të dhëna të ndryshme MRI

–  –  –

Sipas modifikimit të kritereve të McDonald 2005, diagnoza e CRMS mund të vendoset në bazë të zhvillimit të një sulmi të dytë klinik, jo më herët se një muaj nga episodi i parë klinik, ose në bazë të rritjes së numrit. e lezioneve MR sipas MRI të kryera jo më herët se 3 muaj nga debutimi klinik i sëmundjeve (134). Një krahasim i kohës së kalimit të CIS në CRMS në pacientët me opsione të ndryshme diagnostikuese për CRMS sipas kritereve të McDonald, 2005, është paraqitur në Tabelën 19 dhe Diagramin 6.

Tabela 19

Krahasimi i kohës së transformimit të CIS në KDRS sipas opsionit të transformimit

–  –  –

Diagnoza e CRMS në pacientët me CIS u vendos në 26 raste bazuar në zhvillimin e episodit të dytë klinik të sëmundjes (19,7% të rasteve), dhe në 9 raste për shkak të rritjes së numrit të vatrave të demielinizimit sipas të dhënave MRI. (6.8% e rasteve). Në pacientët me një sulm të dytë klinik të sëmundjes, diagnoza e CRMS në shumicën e rasteve (18 pacientë nga 26) ndodhi brenda një periudhe prej 4 muajsh deri në 2 vjet. Kur CRMS u diagnostikua në bazë të progresionit të MR, në 8 nga 9 pacientë, kohëzgjatja e transformimit varionte nga 2 deri në 12 muaj, gjë që i lejoi këta pacientë të fillonin terapinë DMT më herët se në grupin e parë.

Kur u analizua efekti i variantit CIS (multifokal, monofokal, RIS) në transformimin në CRMS, u zbulua se episodi i dytë klinik u zhvillua në pacientët me CIS monofokale në 80.95% të rasteve dhe në pacientët me CIS multifokale në 61.54% të rasteve. (p0.05), domethënë varianti monofokal statistikisht dukshëm më shpesh shndërrohet në CDMS sesa varianti multifokal. Transformimi i CIS bazuar në dinamikën e MRI ndodhi në pacientët me një variant monofokal të CIS në 4 pacientë (19.05% të rasteve) dhe me CIS multifokale në 5 pacientë (38.46% të rasteve).

Shpërndarja e pacientëve me CIS monofokale dhe multifokale, duke marrë parasysh kalimin e CIS në CRMS sipas dinamikës së MRI ose bazuar në zhvillimin e sulmit të dytë klinik, është paraqitur në Tabelën 20.

Tabela 20

Ndikimi i variantit të CIS në kalimin në KDRS

–  –  –

Studimet klinike kanë zbuluar se MS ka më shumë gjasa të debutojë në një moshë të re (18-28 vjeç për gratë dhe 25-35 vjeç për burrat).

Përveç kësaj, dallimet gjinore janë theksuar gjithnjë e më shumë vitet e fundit:

MS është 2.5-3 herë më e zakonshme tek femrat sesa tek meshkujt. Në këtë drejtim, ishte interesante të analizohej ndikimi i moshës dhe gjinisë në transformimin e CIS në CDRS.

Mosha e pacientëve të ekzaminuar nga ne varionte nga 16 deri në 58 vjeç, mosha mesatare ishte 32 ± 4 vjeç. Numri më i madh i pacientëve ishte në grupmoshën nga 21 deri në 30 dhe nga 31 deri në 40 vjeç, përkatësisht 50 dhe 39 persona. Kur analizohet ndikimi i moshës së pacientit në probabilitetin e kalimit të CIS në MS të besueshme, gabimi i llogaritur ishte 52.7%, që tregon pamundësinë e një analize të izoluar të ndikimit të kësaj karakteristike në gjasat e zhvillimit të MS nga CIS për shkak të për mosbesueshmërinë e tij.

Në studimin tonë, ishin 71 gra (61.36% e rasteve), burra - 51 (38.64% e rasteve), nga të cilët transformimi i CIS në MS të rëndësishme ndodhi në 21 gra dhe 14 burra. Kur analizohet ndikimi i gjinisë në probabilitetin e kalimit të CIS në MS të besueshme, gabimi ishte 52.7%, që tregon gjithashtu pamundësinë e një analize të izoluar të ndikimit të kësaj karakteristike në gjasat e zhvillimit të MS nga CIS.

Më shpesh, zhvillimi i MS domethënëse nga CIS është vërejtur tek gratë dhe burrat e moshës 21 deri në 30 vjeç (40% në të dy grupet) dhe të moshës 31-40 vjeç (21.4% tek meshkujt dhe 24% tek femrat). Kur vlerësohet ndikimi i treguesit të kombinuar të moshës dhe gjinisë së pacientit në probabilitetin e kalimit të CIS në MS të besueshme në kompleks, gabimi i llogaritur ishte 0.8%, që tregon një besueshmëri të lartë të ndikimit të treguesit të kombinuar. gjinisë dhe moshës së pacientëve në rrjedhën e sëmundjes.

Informacioni mbi shpërndarjen e pacientëve sipas gjinisë dhe moshës gjatë transformimit të CIS në një MS të rëndësishme është paraqitur në Tabelën 22.

Tabela 22 Shpërndarja e pacientëve sipas gjinisë, moshës gjatë transformimit të CIS në MS të rëndësishme

–  –  –

Kur vlerësohet ndikimi i variantit CIS (monofokal dhe multifokal) në rrjedhën e tij të mëtejshme, gabimi i llogaritur ishte 48.79%, që tregon një besueshmëri të ulët të ndikimit të këtij treguesi në mundësinë e kalimit të CIS në MS të besueshme. Kjo do të thotë, përkundër faktit se me një variant multifokal të fillimit të një sëmundjeje demielinizuese, një numër më i madh focish fillimisht manifestohen klinikisht, është e paarsyeshme të thuhet se gjasat për të zhvilluar MS të rëndësishme në pacientë të tillë janë më të larta se në pacientët me variant monofokal i vuajtjes. Opsionet për kalimin e CIS në një RS të besueshme janë paraqitur në Tabelën 23.

–  –  –

Ndër pacientët që vëzhguam, kalimi i CIS në MS të besueshme me një variant monofokal të sëmundjes ndodhi në 29,2% të meshkujve dhe 26,9% të femrave, me multifokale - përkatësisht 29,2% dhe 25%. Kështu, midis pacientëve që vëzhguam, si burrat ashtu edhe gratë me variante mono- dhe multifokale të sëmundjes demielinizuese të SNQ kanë shanse të krahasueshme për kalimin e CIS në MS të besueshme.

Gjatë vlerësimit të ndikimit të të dhënave të MRI në ecurinë e mëtejshme të sëmundjes, rezultatet u klasifikuan në 6 grupe: me lezione tipike demielinizuese të shumëfishta sipas kritereve të F.Barkhof (102 persona); me 1 fokus demielinizimi (11 pacientë); me 2 vatra demielinizimi (1 person);

me lezione konfluente të panumërta (1 pacient); me vatra të shumta që nuk plotësojnë kriteret e F.Barkhof (10 persona); pa vatra demielinizimi në tru dhe palcë kurrizore (7 pacientë). Përqindja më e lartë e kalimit të CIS në MS të besueshme ka ndodhur te pacientët me vatra të shumta demielinizimi (më shumë se dy), duke përmbushur ose jo kriteret e F.Barkhof (përkatësisht 29.4% dhe 20%), gjë që thekson edhe një herë roli i përhapjes në hapësirë ​​në zhvillimin e procesit demielinizues të SNQ. Kur llogaritet me metodën e regresionit logjistik, gabimi i ndikimit të atributit (të dhënat

–  –  –

Në një vlerësim gjithëpërfshirës të variantit të ndryshimeve në MRI, gjininë dhe moshën e pacientëve për shndërrimin e CIS në CRMS, vlera e gabimit të vendosur me metodën e regresionit logjistik u ul ndjeshëm dhe arriti në 1.23%, që nuk i kalon pragu i besimit prej 5% dhe ju lejon të përfshini këta tregues për një zhvillim të besueshëm të vlerësimit të rrezikut të CIS në CDRS.

Ndër pacientët e vëzhguar nga ne, transformimi më i shpeshtë i CIS në MS të besueshme ka ndodhur te meshkujt dhe femrat e moshës 21-40 vjeç me vatra të shumta në MRI, që korrespondojnë me kriteret e F.Barkhof (1997). Rezultatet e vlerësimit të ndikimit kompleks të të dhënave MRI, gjinisë dhe moshës së pacientëve në transformimin e CIS në CRMS janë paraqitur në Tabelën 25.

–  –  –

Gjatë vlerësimit të ndikimit të të dhënave të oftalmoskopisë në rrjedhën e sëmundjes demielinizuese duke përdorur metodën e regresionit logjistik, gabimi i llogaritur ishte 88.89%, gabimi në vlerësimin e të dhënave SVP ishte disi më pak 86.93%, dhe dukshëm më i ulët - të dhënat OCT - 33.77%. Gjatë vlerësimit të efektit kompleks të rezultateve të oftalmoskopisë, SVPSH dhe OCT, gabimi ishte 79.67%. Rezultatet e marra theksojnë jospecifitetin e të dhënave të ekzaminimit të analizatorit vizual, duke treguar dëmtim të një sistemi funksional të SNQ. Gabimi më i ulët i metodës doli të ishte në tomografinë e koherencës optike, e cila mat në mënyrë objektive trashësinë e shtresës së fibrës nervore të retinës.

Kështu, ndikimi i izoluar i të dhënave klinike dhe paraklinike (MRI, PVPS, OCT) në probabilitetin e transformimit të CIS në CRMS është mjaft i vogël, gjë që dikton nevojën për të ndërtuar një model matematikor duke përdorur të dhëna komplekse.

Në modelin matematikor për parashikimin e kalimit të CIS në një MS të besueshme duke përdorur metodën e regresionit logjistik, duke marrë parasysh gjininë, moshën e pacientëve, variantin e fillimit të sëmundjes (mono- dhe multifokale), të dhënat MRI, oftalmoskopinë , PVPS, OCT, gabimi i llogaritur ishte 4.42%, d.m.th. më pak se 5%, gjë që e bën modelin të besueshëm për parashikimin e mundësisë së kalimit të debutimit të procesit të demielinizimit (CIS) në një MS të besueshme.

Tjetra, ne do të shqyrtojmë çështjet e ndërtimit të një modeli matematikor për parashikimin e tranzicionit (PER_V_SD) të CIS në CDRS, në varësi të vlerave të faktorëve që ndikojnë në formimin e ngjarjes së specifikuar dhe krijimin e një kompleksi diagnostikues bazuar në ky model për modelimin e kursit të CIS. Duhet theksuar se ndërtimi i një modeli matematikor për parashikimin e kalimit të episodit të parë të një sëmundjeje demielinizuese në fazën e MS u bazua në rezultatet e një studimi të 132 pacientëve të vëzhguar në periudhën 2006-2012.

Në të njëjtën kohë, kalimi (PER_V_SD) i procesit patologjik në një pacient në fazën e sklerozës së shumëfishtë konsiderohet në model si një variabël i varur Y, i cili mund të marrë vetëm dy vlera: 0 ose 1.

Variablat e mëposhtëm u zgjodhën si faktorë që ndikojnë në kalimin e CIS në një pacient në CRMS:

X1 - gjinia e pacientit (LPO);

X2 - mosha e pacientit (AGE);

X3 - (OPTION KIS);

X5 - (SYRI_POSHT);

Kjo e fundit mund të karakterizohet nga grupet e mëposhtme:

X1 - (femër, mashkull);

X2 - (1, 2, ..., 100);

X3 - (sindroma monofokale, multifokale, radiologjikisht e izoluar, variant i paklasifikuar);

X4 - (normale, 1 fokus demielinizimi, 2 vatra demielinizimi, vatra të vetme atipike, vatra tipike të shumëfishta, vatra atipike të shumëfishta, vatra konfluente);

X5 - (normale, PANS në të dy sytë, PANS unilaterale, AP në të dy sytë, neurit optik, angiopati);

X6 - (lezion normal, i njëanshëm i nervit optik, lezion bilateral i nervit optik);

X7 - (normale, shenja fillestare të PANS në të dy sytë, PANS në të dy sytë, PANS të njëanshme, neurit optik i njëanshëm, neurit optik në njërën anë + PANS në anën tjetër, AP në të dy sytë).

Duke marrë parasysh sa më sipër, për të vlerësuar probabilitetin p të ndodhjes së ngjarjes së shndërrimit të CIS në CDMS (PER_B_SD), në varësi të vlerave të faktorëve të mësipërm që ndikojnë në formimin e ngjarjes së specifikuar, është këshillohet të zgjidhni ekuacionin e regresionit logjistik binar si një model parashikues (11, 48).

Regresioni logjistik përdoret për të parashikuar probabilitetin që një ngjarje të ndodhë bazuar në vlerat e një grupi karakteristikash. Për këtë, prezantohet e ashtuquajtura ndryshore e varur Y, e cila merr vetëm një nga dy vlerat - si rregull, këta janë numrat 0 (ngjarja nuk ndodhi) dhe 1 (ngjarja ndodhi), dhe një grup. të ndryshoreve të pavarura (të quajtura edhe tipare, parashikues ose regresorë) të X1, X2, ..., Xn real bazuar në vlerat e të cilave kërkohet të llogaritet probabiliteti i pranimit të një ose një vlere tjetër të ndryshores së varur. Në të njëjtën kohë, në

–  –  –

Llogaritja e vlerave të konstantës a0 dhe koeficientëve a1, a2, a3, ... a7 me variabla të pavarur X1, X2, ..., X7 për modelin logjistik për parashikimin e kalimit (PER_B_SD) të proceseve patologjike në një pacient në fazën e sklerozës së shumëfishtë, në varësi të vlerave të grupit të faktorëve të zgjedhur X1 - pacienti gjinor (LPO); X2 - mosha e pacientit (AGE); X3 OPTION KIS); X4 - (MRI); X5 - (SYRI_POSHT); X6 - (ZVPSH); X7 - (OCT), duke ndikuar në formimin e ngjarjes së specifikuar, është marrë në punë nga përpunimi statistikor i të dhënave të vëzhgimit për pacientët me fillimin e një sëmundjeje demielinizuese duke përdorur sistemin Statistica 5 nga Stat Soft (SHBA) dhe paketën e specializuar Excel.

nga Microsoft.

Figura 3 më poshtë tregon vlerat e llogaritura a0, a1, a2, a3, ... a7 për ekuacionin e regresionit logjistik binar të përcaktuar më sipër.

Figura 3

Vlerat e llogaritura a0, a1, a2, a3, ... a7 për ekuacionin binar të regresionit logjistik.

Këto rezultate tregojnë se niveli p i hipotezës së marrë për modelin, i barabartë me 0,00273, është dukshëm më i vogël se 5%, që tregon rëndësinë e modelit logjistik fillestar të ndërtuar.

Për të trajtuar çështjen e zbatimit praktik të modelit të marrë, në punë u krye një vlerësim joparametrik i ndërvarësisë së vëzhgimeve të variablave të modelit PER_B_SD dhe X1, X2, ..., X7 duke llogaritur koeficientët e korrelacionit të rangut Kendal për ta, dhe u krye ROC - analiza e modelit logjistik, e rregulluar sipas rezultateve të vlerësimit të ndërvarësisë PER_V_SD dhe X1, X2,…, X7 (11, 13).

Më poshtë është një tabelë e rëndësisë së vëzhguar të koeficientëve të korrelacionit të renditjes për këto variabla.

Figura 4

Rëndësia e vëzhguar e koeficientëve të korrelacionit të renditjes Analiza e kësaj tabele tregon se nivelet e pranueshme të rëndësisë së nivelit p (më pak se 0.05) kur vlerësohet ndërvarësia e vëzhgimeve janë marrë për variablat PER_B_SD dhe X2 mosha e pacientit (AGE), X4 (MRI), X6 ( VIPS). Kështu, në versionin e korrigjuar të strukturës së ekuacionit logjistik, variablat X2 mosha e pacientit (AGE), X4 (MRI) dhe X6 (VIPS) duhet të konsiderohen si faktorë realë që ndikojnë në kalimin e CIS në një pacient në CRMS.

Figura tregon vlerat e rillogaritura të koeficientëve të peshës së ekuacionit binar të regresionit logjistik a0, a1, a2, a3 pas rregullimit përkatës të strukturës së tij dhe të dhënave vëzhguese.

Figura 5 Vlerat e koeficientëve të peshës së ekuacionit binar të regresionit logjistik pas rregullimit të strukturës së tij dhe të dhënave vëzhguese

Pas rregullimit, struktura e ekuacionit të regresionit linear është si më poshtë Y = 0,4037 0,0801X1 + 0,3852X2 + 0,4893X3.

Nëse zëvendësojmë vlerat përkatëse të variablave të pavarur në këtë ekuacion, rezultati do të jetë logaritmi i gjasave (OR = P / (1 P)) të kalimit të proceseve patologjike në një pacient në fazën e sklerozës së shumëfishtë ( PER_B_SD = 1). Për të përcaktuar vetë probabilitetin e kalimit të proceseve patologjike në një pacient në KDRS, është e nevojshme të rritet numri e (baza e logaritmeve natyrore) në këtë fuqi.

Për një vlerësim më të plotë të cilësisë së modelit të ndërtuar të regresionit logjistik, në punim u krye analiza e tij ROC, brenda së cilës u ndërtua një kurbë ROC për modelin e mësipërm, duke treguar varësinë e numrit të rasteve të klasifikuara saktë të tranzicionit. e proceseve patologjike në një pacient në CRMS (rezultatet pozitive) në numrin e rezultateve negative të klasifikuara gabimisht. Përndryshe, kurba ROC është e dobishme për vlerësimin e cilësisë së klasifikimit të pacientëve duke përdorur një model binar të regresionit logjistik. Supozohet se ky "klasifikues" ka një parametër, i cili ndryshon, ne do të marrim një ose një tjetër ndarje të pacientëve në dy klasa. Ky parametër shpesh referohet si vlera e pragut ose kufiri. Pragu i ndërprerjes përcakton pragun e probabilitetit për të parashikuar nëse gjendja e një pacienti i përket ose jo fazës së MS. Përndryshe, nëse probabiliteti i kalimit të CIS në CDRS është më i madh se pragu i ndërprerjes, atëherë mund të flasim për fillimin real të kësaj gjendjeje, përndryshe një vendim i tillë nuk mund të merret.

Ofrohet vetëm për qëllime informative. Valsacor Hd 160...»

« mini-doctor.com Udhëzime Pomegara koncentrat për tretësirë ​​për infuzion, 6 mg/ml, 10 ml (60 mg) në shishen nr. 1 KUJDES! Të gjitha informacionet marrë nga burime të hapura dhe jepet vetëm për qëllime informative. Koncentrat Pomegara për tretësirë ​​për infuzion, 6 mg/ml, 10 ml (60 mg) në shishen nr. 1 Efektive...»

« Rregullat e sigurimit vullnetar mjekësor të LLC SMK "UMMC-Medicine" Rregullat e sigurimit vullnetar mjekësor të SH.PK SMK"UMMC-Medicine"1. DISPOZITA TË PËRGJITHSHME Këto rregulla të sigurimit vullnetar mjekësor (në tekstin e mëtejmë të referuara si Rregulla) janë hartuar ... "

« Inovacionet e shkencëtarëve të Akademisë Shtetërore Ural të Mjekësisë Veterinare janë zhvilluar duke marrë parasysh nevojat e bujqësisë prodhuesit dhe thirren të zgjidhin problemet urgjente të kompleksit agro-industrial të Federatës Ruse Rektori i Akademisë V.G. Litovchenko përfaqëson...» Mezhdunarodnyh Lihachevskih nauchnyh chtenijah "Dialog kul’tur v uslovijah globalizacii", 17–18 maj 2012 dhe sindroma e izoluar klinikisht [CIS] (mund të lexoni për RIS).

Përmirësimi i metodave ekzistuese dhe futja e metodave të reja të neuroimazhit, si dhe zhvillimi i kritereve të reja diagnostikuese për sklerozën e shumëfishtë (MS) bënë të mundur zbulimin e saj mjaft herët. Manifestimi klinik i MS nuk përkon gjithmonë me kohën reale të fillimit të saj. Në afërsisht 90% të rasteve të MS, episodi i parë i demielinizimit shfaqet në formën e të ashtuquajturës "sindromë e izoluar klinikisht", kur ende nuk ka shenja të "përhapjes në kohë" dhe shenja të "përhapjes në hapësirë". janë ose të pranishme ose mungojnë.

sindroma e izoluar klinikisht ( CIS) [aktualisht përkufizohet si] është një simptomatologji e lezetshme monofazike (d.m.th., për herë të parë me fillim relativisht të shpejtë), ose më mirë, një episod i vetëm klinik i gëzueshëm, i cili shkaktohet nga një sëmundje e supozuar inflamatore demielinizuese. "CIS" ka një sinonim - "episodi i parë demielinizues" (ose "episodi i parë i demielinizimit").

Mbani mend! CIS karakterizohet nga formimi i simptomave neurologjike brenda 2 deri në 3 javë pa ndonjë shkak të dukshëm dhe në mungesë të temperaturës. Një tipar karakteristik i CIS është regresioni i simptomave.

Më shpesh, CIS manifestohet me neurit retrobulbar të njëanshëm, nevralgji trigeminale, mielit transversal, simptomë Lhermitte, oftalmoplegji ndërnukleare bilaterale, disartri/ataksi paroksizmale, spazma tonike paroksizmale ose ndjeshmëri të dëmtuar.

(! ) Nuk duhet harruar se CIS nuk është gjithmonë manifestimi i parë i MS, por mund të jetë një manifestim i sëmundjeve të tilla si tumori i trurit ose i palcës kurrizore, spondiloza e qafës së mitrës, vaskuliti cerebral, sarkoidoza, encefalopatia mitokondriale, etj.

Simptomat e zbuluara në CIS shërbejnë si shenja objektive [klinike] të një ose më shumë vatrave të demielinimit në tru ose në palcën kurrizore (në 50-70% të rasteve të CIS, vatra të shumta subklinike të demielinimit zbulohen tashmë në MRI të parë); ndonjëherë, me CIS monosimptomatike, mund të zbulohen edhe vatra klinikisht "të heshtura" të demielinimit (d.m.th., zbulohen gjithashtu shenja të lezioneve të shumta të SNQ, gjë që konfirmon përhapjen në hapësirë). Kështu, pacientët me CIS mund të paraqesin kombinime të ndryshme të simptomave neurologjike dhe gjetjeve të MRI; në të njëjtën kohë, përkundër faktit se zbulimi i njëkohshëm i manifestimeve të shumta klinike / paraklinike [CIS] është i mundur, megjithatë, përhapja me kalimin e kohës nuk duhet të jetë e dukshme. Në këtë drejtim, në klasifikimin modern të CIS, dallohen llojet (opsionet) e mëposhtme:

lloji i 1 - klinikisht monofokale; të paktën 1 lezion MRI asimptomatik;
lloji i 2 - klinikisht multifokale; të paktën 1 lezion MRI asimptomatik;
lloji i 3 - klinikisht monofokale; MRI mund të jetë pa patologji; nuk ka lezione asimptomatike MRI;
lloji i 4 - klinikisht multifokale; MRI mund të jetë pa patologji; nuk ka lezione asimptomatike MRI;
lloji i 5 - nuk ka karakteristika klinike që sugjerojnë sëmundje demielinizuese, por gjetje sugjestive MRI.

Në këtë mënyrë, kriteri i "CIS" nuk është izolimi semiotik-tematik (sindromik) i simptomave klinike neurologjike, por i tij (d.m.th. simptomat) "kohore. a Unë jam i kufizuar” - monofazik (d.m.th., mungesa e shenjave të përhapjes në kohë); CIS mund të jetë monofokal ose multifokal, por gjithmonë pa shenja përhapjeje me kalimin e kohës, d.m.th. gjithmonë i kufizuar në kohë - monofaz.

Është e vështirë të parashikohet nëse MS do të zhvillohet pas episodit të parë, por kriteret aktualisht të përdorura të McDonald (për shkak të përdorimit të gjerë të MRI dhe rolit të saj në rritje në diagnostikimin e MS) lejojnë në një përqindje të caktuar të rasteve të CIS të vendosin diagnozën e MS-së definitive përpara zhvillimit të sulmit të dytë klinik. C. Dalton et al. (2003) zbuloi se përdorimi i kritereve të McDonald-it lejon diagnostikimin e MS më shumë se dy herë më shpesh gjatë vitit të parë pas zbulimit të CIS, pa pritur për episodin e dytë të demielinimit. Zbulimi i 9 (nëntë) ose më shumë lezioneve në një tomogram që nuk grumbullon një agjent kontrasti është një shenjë e rëndësishme prognostike e MS.

Shënim! Gjithnjë e më shumë, në praktikën rutinë klinike, pacientët që i nënshtrohen imazhit të rezonancës magnetike (MRI) për ekzaminim për indikacione të tilla si dëmtimi traumatik i trurit ose migrena, diagnostikohen gjithashtu me patologji të lëndës së bardhë në sistemin nervor qendror (CNS). Këto ndryshime mund të jenë ose jo specifike (të përshkruara nga radiologët si "objekte drite të paidentifikuara") ose shumë karakteristike për patologjinë demielinizuese, duke marrë parasysh morfologjinë dhe lokalizimin e tyre në SNQ. Këto të fundit u propozuan të veçohen në " sindromi i izoluar radiologjikisht» (RIS), që i paraprin sindromës së izoluar klinikisht (CIS) dhe është manifestimi i parë klinik i sklerozës së shumëfishtë.

shënim .