Vrodené srdcové chyby u dospelých. Eisenmengerov syndróm

Cievne ochorenie pľúc sekundárne k ľavo-pravému skratu v srdci alebo medzi arteriálnymi kmeňmi so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach vedúcim k vysokej ireverzibilnej pľúcnej hypertenzii. Ide o komplikáciu jednoduchých a kombinovaných bypassových srdcových chýb. Často sa prejavuje v detstve, u dospelých sa zisťuje hlavne u pacientov s interatriálnym skratom a otvoreným ductus arteriosus.

1. Subjektívne symptómy: výrazné zníženie tolerancie cvičenia, pocit nedostatku vzduchu, zhoršenie počas cvičenia, búšenie srdca, bolesť na hrudníku; s vysokým hematokritom - príznaky syndrómu zvýšenej viskozity krvi, hemoptýza, krvácanie z dýchacieho traktu; mdloby v neskorších štádiách.

2. Objektívne príznaky: centrálna cyanóza, príznak bubienok, "srdcový hrb", patologická pulzácia vľavo, hmatná pľúcna zložka 2. tónu, akcent II. tónu nad pľúcnicou, III. tón, pri hypertrofii pravej komory - IV tón, vymiznutie šelestov spojených s defektom, ktorý je základom syndrómu, napríklad kontinuálny systolicko-diastolický šelest s otvoreným ductus arteriosus alebo systolický šelest s defektom komorového septa; často tichý systolický šelest na ľavom okraji hrudnej kosti, pravdepodobne v dôsledku rozšírenia kmeňa pľúcnej artérie; pomerne tichý protodiastolický šelest pri insuficiencii pľúcnej chlopne v dôsledku vysokej pľúcnej vaskulárnej rezistencie (Grahamov-Stillov šelest).

3. prirodzený tok: pacienti s jednoduchými malformáciami bypassu žijú v priemere > 40 rokov, s kombinovanými malformáciami menej. Najčastejšími príčinami smrti sú srdcové zlyhanie, náhla srdcová smrť a dýchacie krvácanie. Faktory, ktoré zvyšujú riziko závažných komplikácií vrátane úmrtia: tehotenstvo, použitie celkovej anestézie, dehydratácia, krvácanie, chirurgický zákrok, zneužívanie diuretík, niektoré perorálne kontraceptíva, anémia (najčastejšie kvôli zbytočnému prekrveniu), srdcová katetrizácia, intravenózne podanie liekov, pľúca infekcií.

Diagnóza je založená na stanovení vysokej cievnej rezistencie v pľúcach, nezníženej použitím vazodilatátora (kyslík, oxid dusný) u pacienta s bypassovou chorobou srdca. Invazívna diagnostika sa používa, ak výsledky neinvazívneho hodnotenia naznačujú možnosť chirurgickej korekcie defektu.

Ďalšie výskumné metódy

1. Laboratórna diagnostika: dôsledky hypoxémie; saturácia kyslíkom v krvi<90 %.

2. EKG: známky zväčšenia pravej predsiene, hypertrofia a preťaženie pravej komory, neúplná blokáda PNPG (s interatriálnym defektom).

3. RG orgánov hrudnej dutiny: tieň srdca môže mať rôznu veľkosť v závislosti od základného defektu a štádia zmien v cievnom riečisku pľúc, periférny pľúcny vzor je vyčerpaný, je možná vazodilatácia v koreňoch pľúc.

4. echokardiografia: hypertrofia pravej komory, iné zmeny v závislosti od závažnosti syndrómu, napríklad insuficiencia atrioventrikulárnej chlopne; transezofageálne vyšetrenie môže odhaliť trombózu proximálnych segmentov pľúcnych tepien.

1) každoročné očkovanie proti chrípke, proti pneumokokom každých 5 rokov;

2) venovať pozornosť príznakom krvácania;

3) intenzívna liečba zápalových stavov;

4) vyhýbanie sa dehydratácii, nadmernej fyzickej námahe, pobytu vo vysokých nadmorských výškach; odvykanie od fajčenia;

5) konzultácia s kardiológom pri akýchkoľvek zdravotných problémoch.

2. Liečba syndrómu hyperviskozity: ak Ht >65%, po vylúčení deficitu železa a dehydratácie → prekrvenie 250-500 ml na 30-45 minút a transfúzia rovnakého objemu 0,9% NaCl.

3. Liečba hemoptýzy: zvyčajne to nie je potrebné; pri život ohrozujúcich stavoch (ruptúra ​​aorto-pulmonálnej kolaterály, pulmonálnej artérie alebo arteriol) → perkutánna embolizácia alebo operácia.

Eisenmengerov syndróm je prudké zvýšenie pľúcneho tlaku v dôsledku ireverzibilných sklerotických zmien v cievach pľúc. Synonymum názvu: obštrukčná vaskulárna choroba pľúc.

Chorobu prvýkrát opísal rakúsky lekár Viktor Eisenmenger v roku 1897. Informoval o pacientovi, ktorý bol od detstva cyanotický a dýchavičný, ktorý zomrel na infarkt a masívne krvácanie do pľúc. Pitva ukázala veľký otvor v medzikomorovej priehradke a posunutú aortu. Toto bola prvá zmienka o súvislosti medzi pľúcnou hypertenziou a.

Ochorenie postihuje od 4 do 10 % nositeľov vrodených vývojových chýb.

Obštrukčná vaskulárna choroba pľúc je získaný syndróm, ktorý sa sekundárne vyskytuje pri absencii alebo iracionálnej liečbe vrodených srdcových chýb. Ochorenie môže mať prejavy v akomkoľvek veku, kedy dochádza k skleróze pľúcnych ciev.

Naproti tomu Eisenmengerov komplex je vrodená srdcová chyba. Ochorenie predstavuje komplex troch anomálií: defekt medzikomorového septa a jeho výtok z oboch komôr, zväčšenie pravej komory. Patológia je tiež sprevádzaná pľúcnou hypertenziou.

Eisenmengerov syndróm sa vždy vyvinie sekundárne. Pre jej vznik je nevyhnutná prítomnosť vrodenej srdcovej choroby s obohatením pľúcneho obehu. Eisenmengerov komplex sa vyvíja primárne (vnútromaternicovo).

Mechanizmus vývoja, príčiny a rizikové faktory

Patológia je komplikáciou vrodených srdcových chýb s ľavo-pravým krvným skratom. Rozlišujú sa tieto kauzatívne (primárne) ochorenia:

• - diera v priehradke medzi komorami, najčastejšia príčina syndrómu.
• - otvor v tkanive oddeľujúci predsiene.
• - porušenie, pri ktorom ductus arteriosus v prvých dňoch života dieťaťa neprerastie a naďalej dodáva arteriálnu krv do pľúc.
• Otvorený atrioventrikulárny kanál je komplexný, zriedkavý defekt, ktorý spája dieru v mieste fúzie medzikomorovej a interatriálnej priehradky s patológiou mitrálnej chlopne.
• Aortopulmonálne okno je abnormálny skrat medzi pľúcnou tepnou a aortou.
• Transpozícia veľkých ciev.

S týmito chorobami je pľúcny prietok krvi obohatený. V reakcii na to sa v cievach pľúc vyskytuje kŕč, zameraný na obmedzenie prietoku krvi. V tomto štádiu je pľúcna hypertenzia reverzibilná.

Ochorenie sa môže rozvinúť aj u pacientov po chirurgickom vytvorení systémovo-pľúcneho skratu alebo anastomózy pri paliatívnej korekcii vrodených vývojových chýb.

Eisenmengerov syndróm sa rozvinie, ak srdcová chyba zostane nepovšimnutá skôr, ako sa objavia príznaky poškodenia pľúcnych tepien, alebo pacient nedostane adekvátnu liečbu vrátane chirurgického zákroku, ktorý by ju kompenzoval. Väčšina detí Neliečená pľúcna hypertenzia vzniká v druhom roku života.

Dlhodobé neliečenie defektov vedie k trvalému kŕčeniu ciev. Vzniká tuhosť ciev – nezvratná skleróza cievnych stien, ktoré strácajú schopnosť kontrakcie a relaxácie. Pľúcna hypertenzia sa stáva nezvratnou.

Zvýšený odpor pľúcnych ciev bráni krvi dostať sa z pľúcnej tepny do pľúc. V dôsledku toho sa patologický ľavo-pravý skrat krvi mení na pravo-ľavý.

Prítomnosť vrodených vývojových chýb v rodinnej anamnéze tiež zvyšuje riziko vzniku dieťaťa s podobnou chybou a výskytom syndrómu.

Vývoj a štádiá ochorenia

V zdravom srdci sú komory a cievy bezpečne oddelené priečkami a chlopňami, ktoré regulujú smer prietoku krvi. Pravá komora a predsieň posielajú venóznu krv do pľúc, kde sa okysličí. Ľavé komory odoberajú obohatenú krv a pumpujú ju do aorty a ďalej cez systémový obeh.

Pri defektoch s obohatením malého kruhu dostávajú pľúca nadmerný objem krvi. Pod vplyvom neustáleho zvýšeného zaťaženia dochádza k poškodeniu malých ciev pľúc, zvyšuje sa tlak v nich. Tento stav sa nazýva arteriálna pľúcna hypertenzia.

Kvôli zvýšenému vaskulárnemu odporu sa venózna krv už nemôže dostať do pľúc v plnom rozsahu, zmieša sa s arteriálnou krvou a je odoslaná cez ľavú komoru alebo predsieň do aorty - stav nastáva, keď mení sa smer prietoku krvi cez okienko v priehradke.

Koncentrácia kyslíka v krvi klesá, čo spôsobuje zvýšenú tvorbu červených krviniek, cyanózu, dýchavičnosť.

V roku 1958 americkí kardiológovia Heath a Edwards navrhli popis vývoja syndrómu cez štádiá histologických zmien v cievach pľúc. Zmeny sú v počiatočných štádiách reverzibilné, sa vyznačujú naťahovaním pľúcnych tepien a rastom ich vnútornej vrstvy.

S rozvojom ochorenia dochádza k sklerotizácii malých tepien v dôsledku nahradenia elastických spojivových tkanív (fibróza), objavujú sa príznaky aterosklerózy veľkých tepien. Expanzia postupuje, plexiformné poškodenie malých tepien rastie. V poslednom štádiu sa pozorujú nekrotické lézie tepien. v dôsledku toho fibróza, infiltrácia arteriálnej steny leukocytmi a eozinofilmi.

Nebezpečenstvo a komplikácie

Bez vhodnej liečby a monitorovania sa u Eisenmengerovho syndrómu môžu vyvinúť komplikácie vrátane:

Symptómy

Príznaky Eisenmengerovho syndrómu a PAH sú nešpecifické a vyvíjajú sa pomaly. To sťažuje stanovenie diagnózy u pacientov s doteraz nediagnostikovaným srdcovým ochorením.

Najčastejšie príznaky:

• cyanóza, modrasté alebo sivé sfarbenie kože a pier,
• dýchavičnosť pri námahe a v pokoji,
• bolesť alebo tlak na hrudníku
• arytmia alebo tachykardia,
• synkopa - mdloby spôsobené krátkym narušením prietoku krvi v cievach mozgu,
• bolesť hlavy,
• závrat,
• opuch, necitlivosť prstov na rukách a nohách,
• "bubnové palice a okuliare na hodinky" - charakteristické zmeny na prstoch a nechtoch v dôsledku rastu spojivového tkaniva.

Kedy navštíviť lekára?

Vyššie popísané príznaky nemusia nutne poukazovať na Eisenmengerov syndróm a pľúcnu hypertenziu, ale výskyt niektorého z nich je dôvodom na kontaktovanie praktického lekára a kardiológa, ako aj vzhľad.

Cyanóza, dýchavičnosť, edém naznačujú vážnu poruchu fungovania orgánov a systémov tela, aj keď pacient predtým nebol diagnostikovaný so srdcovým ochorením.

Ak máte podozrenie na Eisenmengerov syndróm, váš lekár môže potrebovať:

• Informácie o prípadnom chirurgickom zákroku na srdci, ak už bol defekt diagnostikovaný a opravený.
• Rodinná anamnéza, teda informácie o príbuzných s vrodenými srdcovými chybami, cukrovkou, hypertenziou, ako aj o tých, ktorí prekonali mŕtvicu alebo infarkt myokardu.
• Zoznam všetkých liekov, vrátane vitamínov a doplnkov stravy, ktoré pacient užíva.

Diagnostika

Ak máte podozrenie na PAH a Eisenmengerov syndróm, kardiológ by mal vykonať sériu štúdií, medzi ktoré môžu patriť:

• - registrácia elektrickej aktivity srdca. Dokáže zobraziť poruchy, ktoré spôsobili stav pacienta.
• rentgén hrude- s PAH, obrázok ukazuje rozšírenie srdca a pľúcnych tepien.
• - umožňuje detailne preskúmať zmeny v štruktúrach srdca a vyhodnotiť prietok krvi komorami a chlopňami.
• a- je predpísaný na posúdenie charakteristických zmien v zložení krvi.
• CT vyšetrenie- umožňuje získať detailný obraz pľúc, môže sa vykonávať s kontrastom alebo bez neho.
• Srdcová katetrizácia- zavedenie katétra do srdca (zvyčajne cez femorálnu artériu). V tejto štúdii môžete merať tlak priamo v komorách a predsieňach, hodnotiť objem krvi cirkulujúcej v srdci a pľúcach. Vykonáva sa v anestézii.
• záťažový test- robí EKG, keď pacient jazdí na rotopede alebo kráča po dráhe.

Priebeh a liečba u dospelých a detí

Ochorenie sa vyskytuje u neliečených pacientov s vrodenými srdcovými anomáliami. Vzhľad kliniky závisí od závažnosti defektu: čím je výraznejší, tým skôr sa vyvinie kŕč a stuhnutosť pľúcnych ciev.

Častejšia detekcia u detí je spôsobená nasledujúcimi dôvodmi:

• Väčšina detí s ťažkými vrodenými chybami sa nedožije dospelosti.
• Prejavy vrodených anomálií u detí sú markantnejšie.
• Špecifické príznaky vrodených vývojových chýb prispievajú k včasnej detekcii ochorenia.

Rozdiely v klinike a priebehu u detí:

• Prevažujú prejavy základného ochorenia.
• Časté epizódy.
• Pľúcna hypertenzia sa rýchlo zvyšuje na 50 mm alebo viac. rt. čl.
• Cyanóza je spoločná pre všetky kožné vrstvy.

V dospelosti prevládajú nešpecifické znaky:

• Dýchavičnosť pri námahe.
• Cyanóza pier, uší, končekov prstov.
• Slabosť.
• Arytmia.
• Chronické srdcové zlyhanie.
• Bolesť hlavy.

U oboch skupín pacientov sa zisťuje zvýšenie hladiny červených krviniek a zhrubnutie krvi v dôsledku chronickej hypoxie, dospelí sú však náchylnejší na trombózu ako deti. Pre dospelých je charakteristický aj syndróm náhlej srdcovej smrti.

V súčasnosti neexistuje žiadny liek na Eisenmengerov syndróm. Pacientov s PAH by mal vyšetrovať kardiológ a pravidelne kontrolovať krvný tlak a krvný obraz. Všetky prijaté opatrenia sú zamerané na udržanie kvality života, zastavenie príznakov ochorenia, prevenciu komplikácií.

Liečba u detí je chirurgická. S touto chorobou sa operácie často uskutočňujú v niekoľkých fázach a zahŕňajú:

1. Obnovenie normálnej anatómie srdca.
2. Odstránenie skratu.
3. Znížený tlak v pľúcnom kmeni.

Paliatívna starostlivosť pre pokročilých pacientov (dospelých) zamerané na zlepšenie kvality života. Pri liečbe sa používajú tieto skupiny liekov:

• srdcové glykozidy.
• Diuretiká.
• Betablokátory a blokátory vápnikových kanálov.
• Kardioprotektory.

Hlavné zložky kombinovaného lieku:

• Sildenafil a ďalšie inhibítory fosfodiesterázy typu 5 sa používajú pre svoj relaxačný účinok na steny hladkého svalstva krvných ciev.
• Použitie antagonistov endotelínového receptora umožňuje udržiavať uspokojivý stav pľúcnych ciev. Otázka dlhodobej terapie týmito liekmi zostáva otvorená, pretože niektoré výsledky výskumov poukazujú na ich negatívny vplyv na srdce.
• Použitie prostacyklínov môže znížiť tlak v pľúcnej tepne, zlepšiť spotrebu kyslíka svalmi a čiastočne zvrátiť poškodenie pľúcnych ciev.
• Antiarytmiká sa používajú na vyrovnanie srdcového rytmu a zníženie rizík spojených s arytmiou.
• Na zníženie viskozity krvi sa odporúča aspirín alebo iné antikoagulanciá.

Rozvíjajú sa možnosti transplantácie komplexu pľúc a srdca. Nevýhodou tejto metódy sú početné komplikácie a nepredvídateľná čakacia doba pre darcu.

O prevalencii a očakávanej dĺžke života

Kontingent pacientov: neliečených pacientov s vrodenými srdcovými anomáliami.

Odhalenie: u detí - v 10-12% prípadov, u dospelých - v 7-8% prípadov.

Etiológia: interventrikulárny defekt septa (60,5 %), defekt predsiene septa (32 % prípadov).

Predpoveď: relatívne priaznivé pre včasné zistenie ochorenia (v prvom roku života). Objav syndrómu u dospelých často naznačuje, že je možná iba paliatívna starostlivosť. Pri dlhom priebehu ochorenia vedú nezvratné zmeny na pľúcach a srdci k trombóze a srdcovému zlyhaniu. Za takýchto podmienok ani plnohodnotná chirurgická liečba vrodenej chyby nevedie k uzdraveniu.

Priemerná dĺžka života je 18-40 rokov.

Je tehotenstvo možné?

Tehotenstvo je pri Eisenmengerovom syndróme vysoko nežiaduce a nesie so sebou vysoké riziko úmrtia matky a plodu. Ak tehotenstvo pretrváva, je potrebné neustále sledovať stav srdca a krvných ciev, pretože ich zaťaženie sa zvyšuje s vývojom plodu.

Cisársky rez vykazuje vysokú úmrtnosť žien s PAH, preto sa odporúča vaginálny pôrod s epidurálnou anestézou.

Čo zlepšuje prognózu?

Prognóza pre život je najpriaznivejšia u detí, keď sa Eisenmengerov syndróm zistí v počiatočných štádiách. Chirurgická korekcia môže zastaviť vaskulárnu sklerózu a znížiť tlak v pľúcach. Ďalšie faktory na zlepšenie prognózy:

• Nízka závažnosť ochorenia srdca.
• Adekvátna lekárska príprava na operáciu.
• Racionálna chirurgia.
• Celoživotná kontrola hladiny erytrocytov a krvných doštičiek v krvi.

Komplexné opatrenia Eisenmenger zahŕňajú:

• Použitie antibiotík na prevenciu pred a po chirurgických zákrokoch, vrátane zubných.
• Očkovanie proti pneumokokom, chrípke a iným infekciám, ktoré môžu spôsobiť vysokú horúčku a zvýšiť záťaž srdca.
• Prestať fajčiť a byť vo fajčiarskych spoločnostiach.
• Opatrnosť pri užívaní akýchkoľvek liekov, vrátane doplnkov stravy.

Eisenmengerov syndróm je život ohrozujúci stav. Prognóza tohto ochorenia závisí od defektu, ktorý ho spôsobil, a od schopnosti adekvátnej liečby.

Fedorov Leonid Grigorievič

Eisenmengerov komplex je typ srdcového ochorenia, ktorý je veľmi zriedkavý. Pacienti zároveň ťažko tolerujú fyzickú aktivitu, trpia slabosťou a pozoruje sa množstvo nepríjemných symptómov. Priemerná dĺžka života sa začína počítať od okamihu, keď sa objavila cyanóza. Potom do desiatich rokov nastáva smrť.

Popis

Táto chyba je diagnostikovaná iba u 3% pacientov s. Tento stav je charakterizovaný prítomnosťou defektu v priehradke medzi komorami, hypertrofickými procesmi v pravej komore a abnormálnym umiestnením aorty, v ktorej komunikuje s oboma komorami a nachádza sa nad nimi.

Tento problém sa vyskytuje u oboch pohlaví a niekedy sa vyskytuje aj pri iných anomáliách.

Dôvody rozvoja

Presné príčiny patológie nie sú presne známe. Lekári hovoria, že takáto anomália sa vyvíja aj v prenatálnom období.

Existuje niekoľko faktorov, ktoré zvyšujú riziko vzniku takýchto porúch. To sa stáva:

• pod vplyvom genetickej predispozície;
• ak sa počas obdobia nosenia dieťaťa infekcia dostala do krvi ženy;
• ak budúca matka berie alkohol, drogy a fajčí;
• po užití určitých liekov tehotnou ženou;
• pod vplyvom žiarenia a elektromagnetického žiarenia, vibrácií;
• s toxikózou;
• pod vplyvom endokrinných porúch.

etapy

Patologický proces sa vyvíja vo forme:

1. Biely zverák. V tomto štádiu ešte nie je cyanóza. Kvôli defektom v priehradke medzi komorami sa krv pohybuje z ľavej komory na pravú. Kvôli tomu je krv normálne nasýtená kyslíkom, čo pomáha vyhnúť sa modrej pokožke.
2. Modrý zverák. V tomto prípade dochádza k výskytu cyanózy, ktorá je spojená s pohybom krvi z pravej komory doľava. Z tohto dôvodu krv v tepnách dostáva málo kyslíka.

Symptómy

Komplex Eisenmenger zahŕňa symptómy, ktoré sa nemusia objaviť po dlhú dobu. Pred narodením nie sú žiadne príznaky. Pokiaľ nie je pľúcna tepna rozšírená, nedochádza k zmene farby kože a slizníc.

Prvé prejavy modrého defektu sú zaznamenané v mladom veku s nástupom puberty. Ak je štruktúra srdca výrazne narušená, príznaky sa môžu objaviť ihneď po pôrode alebo počas prvých rokov.

Štádium bieleho defektu nie je sprevádzané zhoršením stavu pacienta, neovplyvňuje fyzický vývoj, orgány a tkanivá dostávajú dostatočné množstvo krvi a kyslíka. Patológiu možno zistiť náhodou pri preventívnej prehliadke.

Ale časom dochádza k deformácii pravej komory a zväčšeniu jej objemu, vzniká aj pľúcna hypertenzia a postupne sa pozoruje prechod do modrého štádia.

Zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne vedie k tomu, že sa mení smer prietoku krvi a venózna krv vstupuje do ľavej komory. Mieša sa s krvou z tepien a je vypudzovaná do aorty s nedostatočným kyslíkom. To negatívne ovplyvňuje prácu celého organizmu.

V tomto štádiu:

• pozoruje sa cyanóza kože;
• obavy zo slabosti;
• bremená sa ťažko znášajú;
• obavy z dýchavičnosti;
• zvyšuje sa frekvencia kontrakcií srdca;
• rytmus je narušený;
• znepokojený bolestivými a zvieracími pocitmi v hrudníku.

To všetko negatívne ovplyvňuje pohodu pacienta. Väčšina pacientov uvádza:

• že je to fyzická aktivita, ktorá prispieva k zhoršeniu stavu;
• často záchvaty bolesti hlavy;
• periodicky dochádza k strate vedomia;
• nos často krváca;
• obavy z kašľa s krvou v spúte.

Eisenmengerov syndróm (ICD kód 10) je ireverzibilná forma hypertenzie v systéme pľúcnych tepien spojená s vrodenou srdcovou chorobou. Predpokladá sa, že tento stav sa môže vyvinúť s akýmkoľvek zanedbaným defektom s výrazným výtokom krvi sprava doľava. Eisenmengerov komplex sa vyskytuje u 10% detí a dospelých, ktorí nepodstúpili operáciu, s defektom komorového septa akejkoľvek veľkosti, s defektom predsieňového septa - u 4-6% pacientov. Tento závažný stav má významný vplyv na život pacientov: jeho trvanie je približne 40 rokov.

Príčiny a patofyziológia vývoja Eisenmengerovho syndrómu

Eisenmengerov syndróm môže byť spôsobený jednoduchým aj zložitým vrodeným srdcovým ochorením. Tento stav je komplikáciou defektov „bledého typu“ (bez prejavov cyanózy), ktoré sa s progresiou môžu premeniť na „modré“ (s výraznou cyanózou). Pacienti s diagnostikovaným Eisenmengerovým syndrómom majú aspoň jednu poruchu srdca:

• interventrikulárna priehradka (VSD);
• interatriálna priehradka (ASD);
• otvorený ductus arteriosus;
• Fallotova tetralógia (stenóza výtokového oddelenia pravej komory, VSD, aortálna dextrapozícia, hypertrofia pravej komory);
• Fallotova pentáda (Fallotova tetráda v kombinácii s ASD);
• Ebsteinova anomália (nedostatočnosť trikuspidálnej chlopne, otvorené foramen ovale, zmenšená dutina pravej komory).

Pacienti s podobnými netesnosťami v srdcových komorách podstupujú intrakardiálny posun krvi z ľavého (systémového, s vyšším tlakom) do pravého (pľúcneho) oddielu. To vedie k presýteniu pravej predsiene a komory objemom krvi, čo reflexne vedie ku spazmu pľúcnych tepien a zvyšuje tlak v systéme pľúcnych tepien. Malé cievy vo vnútri pľúc sa štrukturálne menia, čo ďalej zvyšuje vnútropľúcny tlak a sťažuje následnú liečbu. V dôsledku defektu vo vnútri srdca sa arteriálna krv nasýtená kyslíkom zmieša s venóznou krvou, čo vedie k rozvoju hypoxie a cyanózy (modranie kože).

Klinické prejavy

Mnoho detí s Eisenmengerovým syndrómom malo aspoň jednu epizódu pľúcneho edému v dôsledku zvýšeného prietoku krvi v pľúcach v dôsledku intrakardiálneho ľavo-pravého krvného skratu. Neskôr, so zvýšením odporu pľúcnych ciev, sa pohyb krvi v pľúcach spomaľuje a príznaky pľúcnej kongescie sa zmierňujú. Pri transformácii ľavo-pravého na pravo-ľavý skrat vzniká cyanóza a erytrocytóza ako dôsledok chronickej hypoxie. Oveľa menej často sa klinika prejavuje v dospelosti bez špecifických prejavov: rastúca slabosť, dýchavičnosť, cyanóza. Väčšina pacientov má nasledujúce príznaky:

• príznaky hemodynamických porúch v systémovej cirkulácii (dýchavičnosť počas cvičenia, slabosť, mdloby);
• neurologické abnormality (bolesti hlavy, závraty, poruchy videnia) v dôsledku erytrocytózy a hyperventilácie;
• príznaky kongestívneho zlyhania srdca;
• arytmie a hemoptýza (ako príčiny náhlej smrti).

Diagnostika

Fyzikálnym vyšetrením sa zistí centrálna cyanóza, príznak „paličiek“ (rozširujú sa nechtové falangy na rukách, pripomínajúce tvar paličiek), opuch krčných žíl, prítomnosť srdcového hrbolčeka (deformácie hrudníka v oblasti srdce), pulzácia vľavo od hrudnej kosti. Pri auskultácii sa nad pľúcnou chlopňou ozýva akcent druhého tónu, hrubý systolický šelest po celej ploche srdca s charakteristickým príznakom „mačacie purr“ (chvenie hrudníka, podobné mrnčaniu).

Na záznam zvukových efektov sa používa fonokardiografia. Na röntgenovom snímku hrudníka v priamej projekcii sa odhalí rozšírenie kmeňa pľúcnej tepny. Štandardná EKG diagnostika registruje známky preťaženia pravého srdca. Pri katétrovom meraní tlaku v pľúcnej tepne sa zistí jeho zvýšenie na 60-100 mm Hg. (pri rýchlosti až 30 mm Hg). Echokardiografia potvrdzuje prítomnosť jedného alebo viacerých defektov v srdci.

Liečba

Pozitívna prognóza je možná pri rýchlom chirurgickom zákroku, ktorý spočíva v zošití defektov v interatriálnej a medzikomorovej priehradke, odstránení nesprávneho umiestnenia aorty a uzavretí otvoreného ductus arteriosus. Mnohé štúdie preukázali neúčinnosť chirurgickej liečby Eisenmengerovho syndrómu v dospelosti: čím skôr sa operácia vykoná, tým väčšia je pravdepodobnosť pozitívneho výsledku. Ale sú možné paliatívne (odstránenie symptómov) operácie, napríklad zamerané na zúženie pľúcnej tepny na zníženie tlaku v nej.

Medikamentózna terapia Eisenmengerovho syndrómu je symptomatická, zameraná na zlepšenie činnosti srdcového svalu, zníženie intrapulmonálneho tlaku a redukciu príznakov srdcového zlyhania.

Vykonáva sa v predoperačnom období a s kontraindikáciami a nemožnosťou vykonania kardiochirurgického zákroku.

Lieky používané na liečbu Eisenmengerovho syndrómu:

Eisenmengerov syndróm je stav, ktorý zahŕňa kombináciu príznakov: cyanóza (bledomodrá, sivastá koža v dôsledku zníženej hladiny kyslíka v krvi), pľúcna hypertenzia (vysoký tlak v krvných cievach pľúc), erytrocytóza (zvýšený počet červených krviniek bunky v dôsledku poklesu kyslíka v krvi).

Postihuje dospievajúcich a dospelých s určitými vrodenými srdcovými chybami, ktoré sa liečia neskoro (po ranom detstve alebo neskôr), alebo ktoré sa neliečia nikdy. Zriedkavo sa Eisenmengerov syndróm vyskytuje u detí narodených s pľúcnou hypertenziou. U týchto pacientov sa príznaky spojené s cyanózou vyskytujú oveľa skôr.

Eisenmengerov komplex je vaskulárne ochorenie. Pľúcna hypertenzia, reverzia centrálneho skratového toku a cyanóza sekundárne pri akejkoľvek vrodenej srdcovej chorobe (CHD) spojenej s neopravenou intra- alebo extrakardiálnou komunikáciou.

Pri tomto syndróme pôvodný ľavo-pravý centrálny skrat obráti smer sprava doľava v dôsledku dlhotrvajúcej pľúcnej hypertenzie a vysokej pľúcnej vaskulárnej rezistencie postupujúcej do systémovej alebo suprasystémovej úrovne v dôsledku štrukturálnej obštrukčnej pľúcnej artérie.

Eisenmengerov syndróm u tehotnej ženy spôsobuje vážne komplikácie, hoci boli zaznamenané úspešné pôrody. Úmrtnosť matiek sa pohybuje od 30 % do 60 %. Vyskytuje sa v dôsledku synkopy, krvných zrazenín a premiestnenia do vzdialených miest žíl, hypovolémie, vykašliavania krvi alebo preeklampsie.

Väčšina úmrtí nastáva počas pôrodu alebo počas prvých týždňov po pôrode. Tehotné ženy s Eisenmengerovým syndrómom by mali byť hospitalizované po 20. týždni tehotenstva alebo skôr, ak dôjde ku klinickému zhoršeniu.

Prvýkrát opísaný Hippokratom, známym ako „prsty Hippokrata“. Príznaky a symptómy Eisenmengerovho syndrómu zahŕňajú:

• cyanóza (modrý odtieň pokožky v dôsledku nedostatku kyslíka);
• vysoký počet červených krviniek;
• Opuchnuté alebo paličkovité končeky prstov;
• mdloby, závraty;
• Zástava srdca;
• poruchy srdcového rytmu, búšenie srdca;
• vykašliavanie krvi;
• nedostatok železa;
• Infekcie (endokarditída, pneumónia);
• problémy s obličkami;
• Dna (zriedkavé) v dôsledku zvýšenej resorpcie, tvorby kyseliny močovej so zhoršeným vylučovaním;
• problémy so žlčníkom;
• Dýchavičnosť pri námahe (s aktivitou);
• Dýchavičnosť v pokoji;
• únava;
• bolesť alebo tlak na hrudníku;
• Parestézia (necitlivosť, brnenie prstov na rukách a nohách);
• Rozmazané videnie.

komplikácie:

• Trombóza (hlboká žilová trombóza končatín);
• Krvácajúca;
• Mŕtvica;
• mozgové abscesy;
• Dna.

Zhoršenie symptómov alebo nové komplikácie môžu byť včasným varovným signálom zmien celkového stavu. Mal by byť čo najskôr vyhodnotený lekárom.

Eisenmengerove symptómy môžu pripomínať iné zdravotné ťažkosti alebo srdcové problémy. Pre dôkladnú diagnostiku sa vždy poraďte so svojím lekárom.

Dôvody

Eisenmengerov syndróm sa časom vyvíja v dôsledku vysokého krvného tlaku v pľúcach. Tento vysoký krvný tlak alebo pľúcna hypertenzia je spôsobená vrodenými srdcovými chybami, ktoré spôsobujú prietok krvi z ľavej strany srdca doprava (zľava doprava). Vrodené chyby tohto typu zahŕňajú:

• Patent ductus arteriosus (PDA). Spojenie medzi aortou a pľúcnou tepnou, ktoré umožňuje príjem krvi bohatej na kyslík (červenej) do tela, aby bola recirkulovaná cez pľúca.
• Defekt predsieňového septa (ASD). Otvor v predsieňovej priehradke alebo priehradke medzi dvoma hornými komorami srdca, známy ako pravá a ľavá predsieň.
• Patológia interventrikulárneho septa (VSD). Otvor medzi dvoma dolnými komorami srdca, známy ako pravá a ľavá komora.
• Defekt atrioventrikulárneho kanála (AV kanál). Problém srdca, ktorý zahŕňa niekoľko štrukturálnych abnormalít vo vnútri, ASD, VSD a malformovanú mitrálnu alebo trikuspidálnu chlopňu.

Keďže tlak na ľavej strane srdca je vo všeobecnosti väčší ako na pravej strane, otvor medzi ľavou a pravou stranou spôsobí prietok krvi z ľavej strany na pravú. Tento posun zľava doprava spôsobuje zvýšený prietok krvi v krvných cievach pľúc. Zvýšený prietok krvi v krvných cievach pľúc spôsobuje zvýšenie tlaku (pľúcna hypertenzia).

Ak pľúcna hypertenzia pokračuje bez liečby, tlak na pravej strane srdca sa môže zvýšiť do tej miery, že je väčší ako tlak na ľavej strane. Keď k tomu dôjde, krv prúdi z pravej strany srdca doľava (spravo-ľavý skrat). To znamená, že krv chudobná na kyslík sa zmiešava s krvou bohatou na kyslík, ktorú normálne pumpuje do tela ľavá komora.