Príznaky trombocytopenickej purpury u detí. Idiopatická trombocytopenická purpura alebo Werlhofova choroba u detí a dospelých Trombocytopenická purpura u novorodencov

Rýchla navigácia na stránke

Čo to je? Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) je patológia, ktorá je súčasťou veľkej skupiny hemoragických (krvavých) diatéz. Vyznačuje sa tvorbou podkožných krvácaní (hemorágií) a krvácaním zo slizníc u detí a dospelých.

Za svoj prejav vďačí kvalitatívnej alebo kvantitatívnej nedostatočnosti krvných doštičiek – trombocytopénii, v dôsledku nedostatočnej sekrécie alebo zvýšeného rozpadu červených krviniek. A trombocytopatia, v dôsledku porušenia procesu hemostázy, čo vedie k podradnosti krvných doštičiek a dysfunkcii krvných doštičiek.

Prvé príznaky trombocytopenickej purpury u detí oboch pohlaví sa môžu objaviť ešte pred dosiahnutím puberty. Vo vyššom veku (20-40 rokov) je na ochorenie náchylnejšie ženské pohlavie.

• Za všetko vďačíme dysfunkciám zodpovedný za mnohé procesy v tele, vrátane hematopoézy a imunity.

Typy trombocytopenickej purpury, foto

kožné príznaky, foto 2

Vývoj rôznych typov ochorenia je spôsobený viacerými faktormi - podľa genézy, klinických prejavov a mnohých ďalších dôvodov. Zahŕňa nezávislé druhy a získané (imunitné a neimunitné faktory):

1. Idiopatická - imunitný typ trombocytopenickej purpury (autoimunitné ochorenie) - nezávislý typ, primárny prejav, vyvolaný protilátkami, ktoré urýchľujú deštruktívne procesy deštrukcie krvných doštičiek;
2. Aloimunitné (izoimunitné a transimunitné) - typ Rh-konflikt, patológia novorodencov. Je to spôsobené inkompatibilitou krvných doštičiek (vnútromaternicový konflikt matka-dieťa, infekcia chorou matkou alebo v dôsledku imunitnej odpovede organizmu na viacnásobnú transfúziu krvi – transfúziu krvi).
3. Haptén (heteroimunitný) - dôsledok sekrécie protilátok proti účinkom vonkajších faktorov (vírusy, lieky atď.), Ktoré menia štrukturálnu štruktúru krvných doštičiek.

Podľa klinických charakteristík je trombocytopenická purpura:

• Akútny priebeh, prejavujúci sa hlavne u detí. Netrvá viac ako pol roka. Po uzdravení nedochádza k relapsom.
• Chronická, charakteristická pre trombocytopenickú purpuru u dospelých. Choroba môže byť dlhá - viac ako šesť mesiacov.
• Opakujúce sa, charakterizované cyklickým prejavom.

Klinické príznaky purpury sú vyjadrené izolovanými subkutánnymi krvácaniami - "suchá forma" a v kombinácii s krvácaním zo slizničných štruktúr - "vlhká forma".

Príznaky trombocytopenickej purpury u dospelých

Vývoj chronickej autoimunitnej trombocytopenickej purpury u dospelých začína postupne. Provokujúci faktor v tomto prípade spravidla nemožno určiť. Existuje verzia o spojení genézy s prítomnosťou chronických ložísk infekcie v tele alebo so škodlivými chemikáliami.

Vymazané (subklinické) dlhé obdobie ochorenia neumožňuje jeho včasné zistenie, čo vysvetľuje jeho náhodné zistenie pri rutinnom vyšetrení.

Hemoragický syndróm sa vyvíja pomaly, prejavuje sa najskôr ako jednotlivé podliatiny a bodové podkožné krvácania, postupne sa rozvinie do výrazných krvácaní - hemoptýza, krvavé zvracanie a hnačka, krvné nečistoty v moči.

Lokalizácia podkožných krvácaní je zvyčajne na koži pred končatinami a trupom. Často v miestach vpichu. Podkožné krvácania na tvári, sliznici spojoviek a perách naznačujú náročný proces. Mimoriadne ťažká klinika je charakterizovaná krvácaním do sietnice a mozgu s rozvojom ťažkej anémie.

Prítomnosť búl a vezikúl naplnených krvou rôznych veľkostí na povrchu ústnej sliznice môže byť predzvesťou rozvoja hemoragických procesov v štruktúre mozgu. Spontánne je ochorenie u dospelých extrémne zriedkavé.

Trombocytopenická purpura u detí, foto

Trombocytopenická purpura u detí foto

Najčastejšie má idiopatická trombocytopenická purpura v detstve akútny vývoj. U detí od 2 do 6 rokov začína dva až štyri týždne po vírusovom ochorení alebo očkovaní. U takýchto bábätiek sa frekvencia ochorení nelíši podľa pohlavia, len po dosiahnutí puberty majú dievčatá dvojnásobnú pravdepodobnosť ochorenia.

Vývoj patológie je rýchly, krvácania sa objavujú rýchlo a náhle. Charakteristickým znakom je viacfarebné sfarbenie (polychrómia). Subkutánne hemoragické znamienka sa objavujú v rôznych farbách - šarlátové, fialové a zelenkasté tóny.

Môžu sa vytvárať spontánne a asymetricky, v bodkovanej lokalizácii a väčšie - mnohopočetné ekchymózy, ktoré môžu splývať. Môžu byť spôsobené stláčaním a zvieraním v nepohodlnej polohe vo sne alebo najvýznamnejšou modrinou.

Typickými príznakmi akútnej trombocytopenickej purpury sú krvácanie z nosa a maternice, krvácanie z rany, extrahovaný zub. Pri závažných procesoch sú zaznamenané exacerbácie stavu dieťaťa vo forme gastrointestinálnych alebo renálnych krvácaní s výskytom krvných nečistôt v stolici a moči.

Ďalší vývoj komplikuje posthemoragická anémia, krvavé vezikuly v ústnej dutine, profúzne krvácanie a poškodenie sietnice.

Príznaky krvácania do mozgu sa môže objaviť:

• Silné bolesti hlavy a závraty;
• Náhle vracanie a kŕče;
• Patologické neurologické príznaky – ovisnuté kútiky úst, asymetria očí, poruchy aktívnych motorických funkcií a reči.

Niektoré deti majú mierne zvýšenie veľkosti sleziny (stredná splenomegália). Teplota a celková pohoda dieťaťa sa spravidla nemení.

Dospievajúce dievčatá majú dlhé menštruačné cykly. Trvanie akútneho procesu ITP je od jedného do dvoch mesiacov, niekedy môže trvať až šesť mesiacov. U určitej kategórie detí je možný prechod choroby do chronického štádia.

Pri chronickej trombocytopenickej purpure u dospievajúcich a malých detí sú možné prejavy spontánnej remisie. Pre ostatné znaky je ochorenie u detí podobné trombocytopenickej purpure u dospelých.

Liečba trombocytopenickej purpury, lieky

Komplex výberu metód na liečbu trombocytopenickej purpury je určený závažnosťou klinických prejavov a obdobím ochorenia. Zahŕňa konzervatívne a operačné techniky. Základný princíp liečby je postavený:

• Povinná hospitalizácia.
• Kompletný pokojový režim až do obnovenia stabilného hemogramu krvných doštičiek.
• Kompletná vysokokalorická strava (s čiastočným príjmom chladenej tekutej stravy).
• Predpisovanie hemostatickej liečby - intravenózne a kvapkacie injekcie kyseliny Epsilon aminokaprónovej a lokálnych prostriedkov vo forme špongií, fibrínových filmov, tampónov impregnovaných trombínom, peroxidom alebo kyselinou epsilon aminokaprónovou.
• Lieky, ktoré zlepšujú priľnavosť krvných doštičiek a tvorbu krvných zrazenín, ktoré zabraňujú krvácaniu - "Dacyon", "Pantotén vápenatý", "Adroxon" alebo "Etamzilat".
• Kortikosteroidy vo forme "Prednizolónu" na hojné, opakujúce sa krvácania.
• 4-dňový priebeh kvapkového podávania imunoglobulínov.
• Vitamínové komplexy a prípravky na fytoterapiu - divoká ruža, žihľava, vodná paprika a mnohé ďalšie.

V podmienkach, ktoré ohrozujú život pacienta, alebo s ťažkým rozvojom anémie, sa uchyľujú k metóde transfúzie krvi. Iba pri neúčinnosti konzervatívnej liečby purpury trombocytopenickej genézy je možné použiť chirurgickú metódu odstránenia sleziny - splenektómiu.

V najextrémnejších prípadoch sa v kombinácii s hormonálnymi liekmi predpisujú cytostatiká - Imuran, Cyclophosphan, Vinblastine, Mercaptopurine alebo Vincristin.

Predpoveď s trombocytopenickou purpurou, z väčšej časti - priaznivé. Vo výnimočných prípadoch je zaznamenaná úmrtnosť medzi chorými dospelými a deťmi. Pacienti s takouto diagnózou by mali byť evidovaní na dispenzarizácii minimálne päť rokov.

Je to príznak patologického stavu nazývaného trombocytopénia. Je spojená so zníženým počtom krvných doštičiek v periférnej krvi.

Trombocytopénia sa prejavuje rôznymi krvnými ochoreniami a je sprevádzaná hemoragickým krvným syndrómom podľa petechiálno-modrinového typu, t.j. fialový typ.

Klasifikácia chorôb

Berúc do úvahy mechanizmus pôvodu trombocytopénia, purpura sa klasifikuje takto:

1. Trombocytopenické syndrómy vrodenej dedičnej povahy: trombocytopénia s absenciou polomeru, Wiskott-Aldrichov syndróm, Hegglinov syndróm, Bernard-Soulierov syndróm.

2. Trombocytopénia je vrodená, ale nie dedičná. Vyskytuje sa v dôsledku vnútromaternicových infekčných lézií plodu, napríklad rubeoly alebo ovčích kiahní. Imunitná trombocytopénia sa vyskytuje u matky s protilátkami cez placentu. Aloimunitná purpura sa tvorí u novorodencov, keď krvné doštičky detí zdedia antigény, ktoré matka nemá.

3. Trombocytopénia, získaná. Ochorenie môže byť prezentované v niekoľkých formách: imunitné, keď prevláda autoimunitná idiopatická purpura a infekčná klinika (infekcia HIV, mykoplazma, malária atď.); trombotická purpura; hypersplenizmus; DIC syndróm (syndróm spotreby); syndróm masívnych transfúzií; trombocytopénia v tehotenstve.

Symptómy a znaky

V ojedinelých prípadoch sa lekárska veda stretáva s diagnózou ako napr trombotická trombocytopenická purpura. Táto forma prejavu trombocytopénie je charakterizovaná akútnym nástupom a rýchlo progresívnym priebehom. Ochorenie postihuje mladých ľudí a často býva smrteľné.

K dnešnému dňu nie sú jasné príčiny ochorenia. V počiatočných štádiách purpury tohto typu sa tvoria doštičkové mikrotromby, šíriace sa v malých cievach (kapiláry a arterioly) celého tela, postihujúce najmä mozog, obličky a pečeň, v dôsledku čoho je narušený prietok krvi, bunky a tkanivá sú poškodené.

Trombocytopenická purpura prejavuje sa komplexným spôsobom a zahŕňa množstvo symptómov: nízky počet krvných doštičiek v krvi, prítomnosť hemolytickej anémie, neurologické zmeny, narušenie funkčnej funkcie obličiek a výskyt horúčkovitého stavu.

V prípade získanej formy sa často nájde alergická purpura alebo Schonleinova purpura. Vo väčšine prípadov je postihnutý obehový systém detí vo veku 3-7 rokov. K dnešnému dňu neboli identifikované špecifické príznaky ochorenia, ale ESR v krvi koreluje s akútnym stupňom vaskulitídy.

Pigmentárna chronická purpura má polymorfnú povahu znakov, ale existujú symptómy, ktoré sú pre ňu charakteristické: prítomnosť erytému, pigmentácie a krvácania, ktorých stupeň závisí od úrovne poškodenia ciev. Takáto purpura je sprevádzaná svrbením a má opakujúci sa charakter: zakaždým, keď je lokalizovaná na rastúcom povrchu, vyrážka získa jasnejšiu farbu.

Hemoragická forma purpury prejavuje sa vyrážkou podobnou diatéznej vyrážke, ktorá však postupne splýva do veľkých škvŕn. Vyrážky sú rozložené na končatinách, menej často na trupe. Je to kožná vyrážka, ktorá je jediným znakom ochorenia.

Možné komplikácie

Najzávažnejšou komplikáciou purpury je krvácanie do mozgu a mozgových blán, zriedkavo do skléry alebo sietnice.

Pri purpure je možné silné krvácanie pri operáciách brucha, extrakcii zubov a počas pôrodu.

Príčiny ochorenia

V medicíne existuje množstvo faktorov, ktoré môžu vyvolať pokles počtu krvných doštičiek v krvi, po ktorom nasleduje výskyt mikrotrombov: infekčná povaha chorôb, vrátane. infekcia HIV; užívanie určitých liekov; obdobie tehotenstva; ochorenia autoimunitnej povahy v prítomnosti zápalového procesu; hemolyticko-uremické syndrómy u detí vyvolané Escherichia coli a prítomnosť toxínov.

Vzhľad cievna purpura spojené s dysfunkciou krvných ciev pri hemostáze. Najčastejšie cievna purpura je vrodená a prejavuje sa ako hemangióm. Takéto škvrny sa objavia u každého desiateho novorodenca a nakoniec zmiznú alebo sa odstránia laserom.

O vrodená purpuračasto izolované genetické Marfanov syndróm alebo Ehlara-Danlosa. V takýchto prípadoch sa odhalia komplexné poruchy spojivového tkaniva, v dôsledku čoho krvné cievy, najmä tepny, dostávajú defekty.

Príčiny alergická purpura sú zápalové procesy v kapilárach, ale ich etiológia je stále neznáma. Existujú predpoklady o vplyve environmentálnych faktorov, výživy a infekčných chorôb.

Medzi špecifické príznaky purpury patrí objavenie sa bolesti kĺbov, zápal pažeráka, ako aj neurologické príznaky.

Vzhľad cievna purpura bežné u starších ľudí. Niekedy sa nazýva aj tzv starecká pigmentácia. Výskyt ochorenia je spojený s opotrebovaním krvných ciev, zhoršením ich fungovania, najmä v oblastiach, ktoré sú obzvlášť vystavené ultrafialovému žiareniu (končatiny, tvár).

Vyrážka a škvrny môžu byť intenzívnejšie v dôsledku zvýšenia krvného tlaku. Príčina najčastejšie spočíva v náhlej komplikácii spôsobenej trombom vytvoreným v žile, prudkom náraste ťažkej záťaže, silnom kašli, v mučivom období pri pôrode až zvracaním. Regenerácia ciev môže nastať bez použitia liekovej liečby.

Diagnostika a liečba

Diagnóza sa stanoví po obdržaní výsledkov krvného testu v súlade s nasledujúcimi ukazovateľmi:

1. Hladina trombocytopénie pri analýze periférnej krvi je pod 100,0×109/l.
2. Sú prítomné autoprotilátky proti krvným doštičkám.
3. Známky chorôb, ako je anémia a akútna leukémia, ktoré sú charakterizované poruchou hematopoetických funkcií, sú vylúčené.
4. Neužívajte lieky, ktoré môžu spôsobiť trombocytopéniu.
5. Obsah megakaryocytov v štruktúrach kostnej drene je normálny. Ale je tu jedna zvláštnosť - punkcia kostnej drene je možná len vtedy, ak pacient dosiahol vek 60 rokov alebo je potrebná splenektómia.

Liečba purpury je primárne zameraná na korekciu hemoragického syndrómu a až potom na zvýšenie počtu krvných doštičiek v krvi. Je to spôsobené tým, že pacienti sú vo väčšine prípadov rezistentní na nízky počet krvných doštičiek, ale vedľajšie účinky terapie môžu byť závažnejšie ako účinky purpury.

Purpura, ktorá nespôsobuje pacientovi nepríjemnosti a nie je sprevádzaná závažnými zmenami v zložení krvi, nevyžaduje špecifickú liečbu. V tomto prípade je potrebné neustále sledovanie ošetrujúcim lekárom.

Pri krvácaní sú predpísané lokálne hemostatické lieky (krémy, masti), ako aj hormonálne činidlá.

Účinnou metódou liečby je transfúzia krvi a/alebo krvných doštičiek.

Ak sa krvácanie stane systematickým a užívanie liekov neprinesie výsledky do šiestich mesiacov, potom je predpísaná splenektómia. Odstránenie sleziny je zásadná metóda, ku ktorej sa pristupuje, keď hrozí krvácanie do mozgu.

Pred operáciou je povinná lekárska prehliadka, predpísané vyšetrenie brušnej dutiny a hrudníka a druhý krvný test. Lekár môže predpísať dodatočne: röntgen, EKG, zobrazovanie magnetickou rezonanciou.

Stručné zaujímavé údaje
- Idiopatická trombocytopenická purpura do 10 rokov sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou u chlapcov a dievčat a po 10 rokoch u dospelých a mnohonásobne častejšie u žien ako u mužov.
- Najčastejšie sa purpura objavuje na jar a na jeseň.
- V 10% prípadov je možný smrteľný výsledok, ktorý nie je spojený s purpurou ako chorobou, ale s jej následkami - cerebrálnym krvácaním. Je to spôsobené tým, že pacienti odkladajú obdobie kontaktovania špecialistov.

Bezprostredne pred operáciou je pacient očkovaný, aby sa predišlo možným zápalovým procesom po odstránení sleziny.

Splenektómia sa vykonáva v celkovej anestézii. V závislosti od indikácií a možností zdravotníckeho zariadenia sa vykonáva buď laparoskopia alebo operácia brucha.

Úplné zotavenie po takejto operácii nastáva po 1-1,5 mesiaci. Po operácii sa zvyšuje riziko infekcie, preto je potrebné pravidelné očkovanie proti vírusu chrípky a iným infekciám podľa predpisu lekára.

Po ukončení liečby alebo prepustení z nemocnice je potrebné dodržiavať určitý režim dňa, aby sa predišlo opakovaným prejavom.

Je dôležité zaviesť plnohodnotný režim spánku a bdenia (odpočívať by ste mali aspoň 8-10 hodín denne); vykonávať každodenné ranné cvičenia (asi pol hodiny) a vodné procedúry vo forme teplej sprchy; zapojiť sa do fyzického cvičenia, vyhýbať sa preťaženiu; trvať 1-2 hodiny na denný spánok; denné prechádzky na čerstvom vzduchu (najmenej 1,5 hodiny) by sa mali stať zvykom; vyhýbajte sa priamemu slnečnému žiareniu.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať otázke výživy: jedlo by sa malo užívať zlomkovo 5-6 krát denne. V prvom rade strava obsahuje bielkoviny (ryby, biele mäso), rastlinnú stravu a mliečne výrobky.

Nevyhnutnou súčasťou by mali byť sezónne bobule, zelenina a ovocie, ako aj všetky druhy nesýtených a nealkoholických nápojov (peny, kompóty, bylinkové čaje).

Pri vývoji kompetentného liečebného programu a dodržiavaní všetkých pokynov ošetrujúceho lekára je prognóza zotavenia celkom priaznivá. Úmrtia sú možné len v zriedkavých prípadoch a sú spôsobené tým, že pacienti oddialia kontaktovanie lekárskej inštitúcie a v mozgu dôjde ku krvácaniu.

Prevencia

Výskyt purpury v detstve a dospievaní je najčastejším výskytom, preto je potrebné venovať osobitnú pozornosť zdraviu detí, ktoré prekonali ťažké infekčné ochorenia. Najkompetentnejším rozhodnutím rodičov by malo byť niekoľkoročné pozorovanie u hematológa.

Preventívne opatrenia vo veci recidív sú redukované na maximálne zamedzenie vírusových infekcií a prevenciu bakteriálnych ochorení.

Na priame slnečné svetlo je potrebné sa dostať čo najmenej, no radšej takéto situácie úplne vylúčiť.

Okrem toho preventívne opatrenia spočívajú v maximálnej možnej eliminácii ložísk infekcie: kazu, tonzilitídy atď.

Ľudové metódy liečby

Účinným liekom na purpuru je použitie sezamového oleja. Zvlášť významný výsledok možno dosiahnuť, ak sa použije v komplexnej hormonálnej terapii. Olej pomáha zvyšovať počet krvných doštičiek a zvyšuje zrážanlivosť krvi. Sezamový olej stačí užívať 3x denne 30 minút pred jedlom v množstve 1 lyžička.

Pri krvácaní a na posilnenie imunitného systému s purpurou sa užíva infúzia šípok. Pohár sušených bobúľ sa zaleje 1 litrom vriacej vody a lúhuje sa 10-12 hodín (nálev je dobré variť cez noc). Pite počas dňa namiesto čaju. Môžete pridať med alebo malé množstvo cukru.

Na vonkajšie použitie je užitočná tinktúra japonskej sofory. Kompozícia sa pripraví nasledovne: 1 čajová lyžička ovocia sa naleje do 100 ml vriacej vody, vylúhuje sa 1-1,5 hodiny, prefiltruje sa. Ráno a večer sú postihnuté oblasti rozmazané tinktúrou.

Trombocytopenická purpura u detí je jednou z častých príčin zvýšeného krvácania v pediatrickej praxi. V 85% prípadov za prítomnosti tohto príznaku je táto diagnóza vhodná. Predpokladá s nedostatkom krvných doštičiek- hlavné bunky, ktoré pomáhajú zastaviť krvácanie. Prvé zmienky o príznakoch choroby pochádzajú z čias Hippokrata. Ale až v roku 1735 ho Verlhof vyčlenil ako nezávislú patológiu (preto sa za nominálny názov považuje Werlhofova choroba).

Idiopatická trombocytopenická purpura u detí je spojená s imunitnými mechanizmami poškodenia krvných doštičiek, ktoré vedci objavili pred niekoľkými desaťročiami.

Predtým neboli príčiny tohto stavu známe, preto choroba dostala status idiopatická (v doslovnom preklade - "neznáma príčina"). Tento termín bol teraz nahradený imunitnou purpurou.

Pôsobenie provokujúcich faktorov vedie k tvorbe imunoglobulínov (protilátok) namierených proti bunkovým membránam krvných doštičiek, na ktoré sú naviazané. V dôsledku toho predčasne umierajú. Súčasne sa v kostnej dreni pozoruje aktívna reprodukcia prekurzorov krvných doštičiek (megakaryocytov), ​​ale rýchlosť tohto procesu je oveľa nižšia ako rýchlosť deštrukcie.

Normálne je trvanie obehu krvných doštičiek v krvi 1-1,5 týždňa a pri hemoragickej purpure sa skracuje na 3-10 hodín.

Najčastejším faktorom vyvolávajúcim rozvoj trombocytopénie u detí sú vírusové infekcie - osýpky, rubeola, chrípka, ovčie kiahne a ďalšie. Je to preto, že vírusové častice pôsobia ako haptén, ktorý je zabudovaný v bunkovej membráne. V dôsledku toho sa jeho antigény menia a stávajú sa cudzími. Proti nim, respektíve proti krvným doštičkám, sa vytvárajú protilátky, ktoré poškodzujú bunky. Podobne vznikajú imunitné komplikácie so zavedením vakcín, ak sa nebrali do úvahy kontraindikácie (predovšetkým respiračné infekcie u dieťaťa v čase očkovania). Niektoré liečivé látky sú tiež schopné integrovať sa do membrány krvných doštičiek, čo spôsobuje jej deštrukciu. Čo sa týka Osobitná pozornosť sa vyžaduje pri predpisovaní liekov, ako sú:

• paracetamol
• aspirín
• Ampicilín
• Antikonvulzíva (antikonvulzíva).

Rodičia by si mali uvedomiť, že počas liečby týmito prostriedkami je potrebné denne vyšetrovať kožu a sliznice dieťaťa, aby sa identifikovali možné petechiálne (presné) krvácania.

U novorodencov sa môže vyvinúť purpura. Spôsobujú ho protilátky od matky. Sú schopné poškodiť krvné doštičky dieťaťa, ktorých antigény sú na 50 % zhodné s antigénmi otca. Preto boli pre telo matky cudzie, čo viedlo k stimulácii imunity.

V závislosti od vlastností výsledných protilátok hemoragická purpura u detí má 4 hlavné triedy:

1. Aloimunitná je purpura novorodencov, pri ktorej majú škodlivý účinok protilátky matky, ktoré sa dostávajú do krvného obehu dieťaťa, a purpura po transfúzii krvi (tvoria sa protilátky proti darcovským krvným doštičkám)
2. Izoimunitné – vlastné protilátky proti vlastným nezmeneným krvným doštičkám
3. Heteroimunitné - vírusový a liekový typ (protilátky sa tvoria až po spojení molekuly vírusu alebo liečiva s membránou krvných doštičiek, pri absencii týchto faktorov sa imunitné mechanizmy neaktivujú)
4. Autoimunitné – vlastné protilátky proti zmeneným antigénom krvných doštičiek.

Druhy

Purpura u detí je rozdelená podľa charakteristík priebehu na akútnu a chronickú. Hranicou medzi nimi je časový interval šesť mesiacov. Ak laboratórne a klinické príznaky úplne vymiznú po 6 mesiacoch alebo menej, ide o akútnu purpuru. Všetky ostatné možnosti sú chronické. Môže byť často recidivujúca, zriedkavo recidivujúca a kontinuálna. Posledná možnosť je najťažšia.

Symptómy

V 90% prípadov má trombocytopenická purpura u detí akútny nástup spojený s vírusovou infekciou. Za takýchto okolností zvyčajne po 1-3-6 mesiacoch dochádza k nezávislému zotaveniu a normalizácii hladín krvných doštičiek. Vysvetľuje sa postupným (často pomalým) odstránením príslušných protilátok z vyvolávajúcej infekcie po vyliečení. U niektorých detí sa však tento proces môže stať chronickým. Nie je možné to predvídať vopred.

Hlavným príznakom purpury je výskyt krvácania na koži a slizniciach. Ich veľkosť môže byť rôzna – od malých bodkovaných až po veľké škvrny ako modriny. Objavujú sa aj pri najmenšom dotyku. Môžu sa objaviť aj spontánne (bez súvislosti s vonkajším faktorom), ak je počet krvných doštičiek menší ako 50 tis. Keď je hladina týchto krviniek nižšia ako 30 tisíc, existuje riziko ohrozenia života kvôli možnosti krvácania do mozgu(toto riziko je 1-2%). S najväčšou pravdepodobnosťou je to u pacientov s nasledujúcimi faktormi:

1. Krvácanie na slizniciach
2. Krvácanie do očí - skléra alebo sietnica
3. Generalizovaná kožná vyrážka
4. Použitie aspirínu alebo iných salicylátov
5. Traumatické poranenie hlavy v anamnéze.

Vyrážky na koži a slizniciach s trombocytopenickou purpurou majú charakteristické znaky:

• iný tvar
• Rôzne odtiene modrín
• Asymetria.

Okrem kožných znakov sa hemoragický syndróm prejavuje:

1. Neadekvátne silné krvácanie po extrakcii zubov
2. Spontánne krvácanie z nosa
3. Časté krvácanie z ďasien
4. Vzhľad krvi v moči
5. Bohatá a dlhotrvajúca menštruácia u dievčat.

Diagnostické vyhľadávanie

Diagnóza trombocytopenickej purpury sa robí vylúčením, keď podľa výsledkov vyšetrení nie je možné stanoviť inú príčinu zvýšeného krvácania a zníženého počtu trombocytov. Pri podozrení na toto ochorenie sa odporúča špecifické testy a vzorky:

• Stanovenie hladiny krvných doštičiek v krvi (diagnostická hladina - menej ako 150 tisíc) a retikulocytov (charakteristický zvýšený počet odrážajúci kompenzačnú reakciu kostnej drene)
• Testy štipky a manžety, ktoré určujú zvýšenú krehkosť krvných ciev
• Punkcia kostnej drene a štúdium jej bunkového zloženia (zvýšený počet megakaryocytov, z ktorých sa následne tvoria krvné doštičky). Táto štúdia je napriek svojej invazívnosti povinná, pretože. vyhýba sa diagnostickým chybám vedúcim k nerozumnej terapii
• Štúdium mikroskopickej štruktúry krvných doštičiek u najbližších príbuzných s cieľom vylúčiť dedičné anomálie
• Stanovenie času, počas ktorého sa krv zráža, ako aj koncentrácie koagulačných faktorov v krvi.

Liečba

Liečba trombocytopenickej purpury u detí sa má vykonať len v nemocnici. Deti s podozrením na túto diagnózu by mali dodržiavať pokoj na lôžku. Tým sa zabráni vzniku mikrotraumy a zníži sa riziko krvácania. Hneď ako sa počet krvných doštičiek v krvi začne zvyšovať, režim sa môže rozšíriť.

Diétne jedlo- Toto je druhý smer v liečbe. Ak dieťa dostáva kortikosteroidy, potom treba v strave zvýšiť obsah bielkovín a draslíka. Jedlo by malo byť rozdrvené a nie horúce. Mal by sa konzumovať v malých porciách. Množstvo tekutín, ktoré pijete, sa zvyšuje. Ak sa u novorodencov rozvinula purpura, potom je dojčenie obmedzené, pretože. materské mlieko obsahuje "nebezpečné" protilátky. Dojčenie je povolené, keď je počet krvných doštičiek blízky normálu.

Lieková terapia nie je dostupná pre všetkých pacientov. Je indikovaný len pre deti, ktoré majú zvýšené riziko krvácania do vnútorných orgánov. Ak nedôjde ku krvácaniu, odporúča sa aktívny dohľad. Keď sa objavia najmenšie klinické príznaky, ktoré naznačujú hemoragický syndróm (krvácanie), je potrebné začať liekovú terapiu. Vychádza zo zadania kortikosteroidy. Majú komplexný terapeutický účinok:

• blokujú tvorbu protilátok
• zvýšiť produkciu krvných doštičiek v kostnej dreni
• narušiť asociáciu protilátok s antigénmi.

S neúčinnosťou medikamentóznej liečby a vysokým rizikom intracerebrálneho krvácania je jedinou liečbou núdzové chirurgické odstránenie sleziny. Je však potrebné zvážiť mieru operačného rizika spojeného s poruchou zrážanlivosti. Preto je pred operáciou predpísaná 3-dňová kúra kortikosteroidov.

Deťom s purpurou sa tiež zobrazuje symptomatická liečba:

1. zvýšenie pevnosti cievnej steny
2. inhibítory fibrinolytickej deštrukcie krvných zrazenín
3. vitamín C
4. hemostatické špongie.

Dieťa, ktoré malo trombocytopenickú purpuru, by malo byť pozorované u hematológa 5 rokov a pri absencii zotavenia po celý život. Tieto deti by mali dodržiavať určité odporúčania, ktoré znižujú riziko recidívy alebo novej choroby:

• ak je počet krvných doštičiek nižší ako 100 000, športové aktivity by sa mali zastaviť
• ocot a výrobky, ktoré ho obsahujú, nie sú povolené v strave (kyselina octová znižuje agregáciu krvných doštičiek)
• počas prechladnutia a na antipyretické účely by sa nemal užívať aspirín a iné salicyláty
• Fyzioterapia je zakázaná UHF a UFO
• nemôžete zmeniť klímu 5 rokov
• s hladinou krvných doštičiek menšou ako 100 tisíc sú intramuskulárne injekcie zakázané
• je zakázané zdržiavať sa na priamom slnku a v soláriu.

Trombocytopenická purpura sa nazýva aj Werlhofova choroba. Patológia patrí do hemoragickej diatézy. Choroba je sprevádzaná trombocytopéniou, ktorá sa vyznačuje znížením hladiny krvných doštičiek. Ochorenie sa často prejavuje u detí vo veku od dvoch do šiestich rokov. Dospelí sú málo citliví na trombocytopenickú purpuru. Zároveň sa patológia častejšie zaznamenáva u predstaviteľov krásnej polovice ľudstva.

V závislosti od cyklickosti priebehu ochorenia môže mať trombocytopenická purpura niekoľko foriem: akútna, recidivujúca, chronická.

Napríklad, ak sa hemoragická diatéza vyskytne v akútnej forme, hladina krvných doštičiek zostáva pod optimálnou úrovňou 150 x 109 / l počas šiestich mesiacov od začiatku ochorenia. O chronickej trombocytopenickej purpure sa hovorí, keď sa proces normalizácie hladiny krvných doštičiek oneskorí na dlhú dobu: viac ako šesť mesiacov. Prítomnosť recidivujúcej trombocytopenickej purpury u človeka je dokázaná opakovaným poklesom hladiny krvných doštičiek po jej obnovení.

Dôvody rozvoja patológie

Hemoragická diatéza sa vyskytuje pod vplyvom nasledujúcich dôvodov:

• rôzne infekčné choroby (ovčie kiahne, rubeola, čierny kašeľ, osýpky);
• nedávne očkovanie (BCG);
• dlhodobé vystavenie rádioaktívnym izotopom;
• rozsiahly chirurgický zákrok;
• dedičná predispozícia k rozvoju ochorenia;
• užívanie určitých liekov: Aspirín, Indometacin, Ampicilín, Furosemid, Diazepam.

Kto patrí do rizikovej skupiny

Idiopatická chronická trombocytopenická purpura je často diagnostikovaná u ľudí trpiacich nasledujúcimi patológiami: reumatizmus, sklerodermia, systémový lupus erythematosus.

Riziková skupina zahŕňa aj ľudí trpiacich chronickým ochorením obličiek.

Klinický obraz trombocytopenickej purpury

U pacientok v reprodukčnom veku je krvácanie z maternice hlavným v klinickom obraze ochorenia. Chronickú formu trombocytopenickej purpury možno rozpoznať podľa závažnosti hemoragického symptómu: trvanie krvácania rôzneho charakteru (nazálne, gastrointestinálne) sa zvyšuje a časový interval medzi nimi sa výrazne skracuje. Po silnom krvácaní pacient často vykazuje známky posthemoragickej anémie.

Niektorí pacienti s trombocytopenickou purpurou majú zväčšenú slezinu.

Typy a štádiá priebehu ochorenia

Wergolfova choroba je ochorenie, ktoré prechádza nasledujúcimi štádiami vývoja:

1. hemoragická kríza. Toto štádium je charakterizované výskytom takých príznakov, ako je krvácanie, výskyt vyrážky, výskyt zmien v klinickej analýze krvi.
2. štádiu klinickej remisie. V tomto štádiu viditeľné príznaky ochorenia vymiznú, ale zmeny v krvnom teste stále pretrvávajú.
3. Klinická a hematologická remisia. Počas tohto obdobia sa normalizujú laboratórne parametre krvi. V štádiu klinickej a hematologickej remisie nie sú viditeľné žiadne príznaky ochorenia.

Existuje niekoľko druhov imunitnej trombocytopenickej purpury:

• izoimunitná trombocytopénia - vyvíja sa v procese vnútromaternicového vývoja;
• heteroimunitná trombocytopénia - vyskytuje sa na pozadí vírusových ochorení alebo príjmu určitých liekov;
• autoimunitné trombocytopenické - typ ochorenia, ktorého príčiny nie sú úplne pochopené.

Symptómy patológie

Výskyt žltej až modrastej vyrážky na koži a výskyt krvácania zo slizníc naznačuje výskyt trombocytopenickej purpury.

Hemoragická diatéza je často sprevádzaná závratmi a bolesťami hlavy. V niektorých prípadoch má pacient neurologické poruchy.

Pacienti musia byť opatrní pri návšteve zubnej ordinácie. V dôsledku zvýšeného krvácania pri trombocytopenickej purpure sa zvyšuje pravdepodobnosť krvácania z ďasien po extrakcii chorého zuba.

Diagnóza ochorenia

Diagnózu stanoví hematológ na základe údajov z nasledujúcich diagnostických testov:

• klinický krvný test;
• mikroskopické vyšetrenie krvných náterov;
• detekcia hladiny fibrinogénu;
• koagulogramy;
• stanovenie protrombínového času, APTT;
• klinická analýza moču;
• punkcia kostnej drene.

Choroba by sa mala odlíšiť od nasledujúcich patológií: hemofília, akútna leukémia, juvenilné maternicové krvácanie, hemoragická vaskulitída.

Dôležité! Nepriame príznaky trombocytopenickej purpury sú: zníženie hladiny serotonínu a narušenie tvorby tromboplastínu (aktivátor zrážania krvi).

Prečo je trombocytopenická purpura nebezpečná?

Idiopatická alebo symptomatická trombocytopenická purpura predstavuje pre pacienta značné nebezpečenstvo. V niektorých prípadoch choroba vedie k nasledujúcim komplikáciám: cerebrálne krvácanie, silná strata krvi, ktorá môže viesť k ťažkej anémii.

Liečba

Idiopatická alebo symptomatická trombocytopenická purpura sa lieči nasledujúcimi metódami: medikamentózna liečba, plazmaferéza, infúzia krvných doštičiek, chirurgické odstránenie sleziny.

Dôležité! Liečba ochorenia je zameraná na inhibíciu tvorby protidoštičkových protilátok a zabránenie ich spojenia s krvnými doštičkami.

Užívanie liekov

Lieky, ktoré sa používajú pri liečbe trombocytopenickej purpury, sú uvedené v tabuľke.

Názov lieku	Schéma aplikácie	Vedľajšie účinky
Hormonálne lieky patriace do skupiny glukokortikosteroidov	Vo väčšine prípadov s trombocytopenickou purpurou sa prednizolón predpisuje v dávke 1–2 mg / kg. Po troch týždňoch sa dávka lieku postupne znižuje, až kým sa liek úplne nevysadí. Druhý kurz je predpísaný po 30 dňoch. Existuje aj možnosť pulznej terapie hydrokortizónom v dávke 0,5 mg/kg denne.	Pri dlhodobom používaní liekov sa môžu vyskytnúť nasledujúce vedľajšie účinky: zvýšenie hladiny glukózy v krvi, zníženie draslíka v tele, exacerbácia žalúdočných vredov, zhoršenie imunitného systému, spomalenie rastu a zvýšenie krvného tlaku.
Imunoglobulíny určené na intravenózne podanie	Pri akútnej forme trombocytopenickej purpury sú vhodné lieky predpísané v dávke 1 g / kg denne. Dĺžka liečby sa zvyčajne pohybuje od jedného do dvoch dní. Ak má osoba chronickú formu ochorenia, je indikované jednorazové použitie lieku, aby sa normalizovala hladina krvných doštičiek.	Pri užívaní liekov možno pozorovať vedľajšie účinky, ako je bolesť v oblasti hlavy, alergické reakcie, horúčka až vysoké hladiny, zimnica. V niektorých prípadoch sa predpisuje difenhydramín alebo paracetamol na zmiernenie vedľajších účinkov pri používaní imunoglobulínov.
Interferón alfa	Liečivo sa používa na liečbu chronickej formy ochorenia v prípade, keď použitie glukokortikoidov neprinieslo výrazný výsledok. Trvanie kurzu je zvyčajne najmenej 30 dní. V tomto prípade sa liek podáva trikrát týždenne.	Pri použití lieku možno pozorovať také nežiaduce účinky: výskyt bolesti vo svaloch, výskyt príznakov poškodenia pečene, zimnica, bolesť hlavy, horúčka. Dospievajúci pacienti môžu mať depresiu. Pri vymenovaní paracetamolu pred začiatkom liečby trombocytopenickej purpury interferónom alfa sa závažnosť vedľajších účinkov lieku výrazne znižuje.
azatioprín	Denná dávka liečiva sa pohybuje od 200 do 400 mg. Priemerná dĺžka trvania terapeutického kurzu je 3-6 mesiacov. Po ukončení liečby pacient často potrebuje udržiavaciu liečbu.	Pri použití azatioprínu pri liečbe trombocytopenickej purpury sa pacienti sťažujú na vracanie, stratu chuti do jedla, nevoľnosť.
Danazol	Odporúčaná dávka lieku sa pohybuje od 10 do 20 mg / kg denne. Zvyčajne je dávka rozdelená do troch dávok. Trvanie terapeutického kurzu je tri mesiace.	Danazol môže mať toxický účinok na pečeň. V priebehu liečby sa často pozoruje zvýšenie telesnej hmotnosti.
Alkaloidy izolované z periwinkle rosea	Medzi ružové brčálové alkaloidy patrí vinblastín a vinkristín. Používajú sa mesiac, s frekvenciou raz za sedem dní.	Pri použití alkaloidov získaných z brčálovej ruže sa môžu zhoršiť funkcie nervového systému, často sa objavia ložiská plešatosti a pri subkutánnom podaní lieku vzniká nekróza tkaniva.

V strave pacienta, ktorý trpí trombocytopenickou purpurou, sa odporúča zahrnúť nasledujúce produkty: orechy, kukurica, pohánková kaša, hovädzia pečeň, vajcia, ovsené vločky, jedlá z pšeničných klíčkov.

Pacient si môže pripraviť čerstvo vylisovanú šťavu z malín, jahôd, jabĺk, jahôd, repy, čiernej reďkovky, banánov, zelených.

Zo stravy by sa mali vylúčiť tieto potraviny:

• korenené jedlá;
• tučné jedlo;
• solená zelenina;
• údené mäso;
• pikantné korenie;
• rýchle občerstvenie;
• kyslá kapusta;
• jedlá, ktoré obsahujú farbivá a škodlivé príchute;
• potraviny, ktoré spôsobujú alergickú reakciu.

Ak má pacient trombocytopenickú purpuru, je potrebná frakčná výživa: najmenej päť jedál denne. Denné menu pacienta by malo obsahovať potraviny obsahujúce veľké množstvo bielkovín: hydinové mäso, hovädzia pečeň, riečne ryby, jedlá z morských rýb: losos, treska.

Rastlinné bielkoviny sú bohaté na kapustu, brokolicu, fazuľu, tekvicu, baklažán, cuketu, slnečnicové semienka, hrášok, huby.

Pri trombocytopenickej purpure sa jedlo musí variť v rúre alebo variť. Nasledujúce nápoje sú užitočné: zelený čaj, bobuľová šťava, kompót, ktorý obsahuje sušené ovocie.

Infúzia krvných doštičiek

Infúzia je proces infúzie krvných doštičiek. Táto lekárska manipulácia poskytuje dočasný terapeutický účinok.

Vysoké riziko cerebrálneho krvácania na pozadí neurologických abnormalít, ktoré sa vyskytli u pacienta, ako aj nadchádzajúci chirurgický zákrok u pacientov s ťažkou trombocytopéniou sa považujú za indikácie na infúziu krvných doštičiek.

Splenektómia

Počas splenektómie sa slezina odstráni. Indikácie pre chirurgický zákrok v prítomnosti trombocytopenickej purpury u pacienta sú:

• nedostatok správneho účinku z užívania liekov;
• prítomnosť závažnej trombocytopénie u pacienta;
• vysoké riziko závažného krvácania.

Podstatou postupu je čistenie plazmy od protilátok a toxických látok. Plazmaferéza sa vykonáva na príslušnom zariadení v zdravotníckom zariadení. Existujú určité kontraindikácie pre vymenovanie postupu:

• ulcerózne lézie žalúdka;
• nízky obsah hemoglobínu, ak má osoba trpiaca trombocytopenickou purpurou anémiu z nedostatku železa;
• pacient má zhubný nádor.

Ľudové spôsoby

S trombocytopenickou purpurou sa používajú aj ľudové prostriedky. Sú uvedené v tabuľke nižšie.

Názov ľudového lieku	Schéma varenia	Ako používať na trombocytopenickú purpuru
Odvar na báze burnet officinalis	Činidlo sa aktívne používa, keď sa objavia komplikácie trombocytopenickej purpury, ako je obličkové, maternicové alebo žalúdočné krvácanie. Na jeho prípravu je potrebné naliať 20 gramov drvených koreňov rastlín s 200 ml vriacej vody. Zmes by sa mala variť na miernom ohni 15 minút. Po dvoch hodinách sa odporúča vývar precediť.	Je potrebné užívať 20 ml lieku trikrát denne pred jedlom.
Odvar zo žihľavy	Je potrebné naliať 10 gramov listov žihľavy 0,2 litra vriacej vody. Výrobok sa musí variť na miernom ohni najmenej 10 minút. Potom sa ochladí a prefiltruje.	Užívajte 20 ml nápoja 4-krát denne. Liek je výborný na krvácanie rôzneho charakteru.
Odvar z kôry kaliny	Je potrebné naliať 4 čajové lyžičky rastlinných surovín do 0,3 litra vriacej vody. Produkt sa varí na miernom ohni 20 minút. Po filtrovaní sa do nápoja naleje správne množstvo prevarenej teplej vody: kým sa nedosiahne počiatočný objem.	Pri trombocytopenickej purpure musíte užívať 20 ml lieku trikrát denne.
Špeciálna zmes obohatená o vitamíny	Je potrebné dôkladne vysušiť a rozdrviť 0,3 kg sušených marhúľ, hrozienok, sušených sliviek a zázvoru. Do výslednej zmesi sa pridá šťava vytlačená z troch citrónov a 250 gramov medu. Prostriedok určený na liečbu trombocytopenickej purpury je umiestnený v malých nádobách s objemom približne 100 ml. Musia sa skladovať na chladnom mieste.	Užívajte jednu dezertnú lyžičku raz denne, ráno, s jedlom. Dĺžka liečby sa nastavuje individuálne.

Trombocytopenická purpura u detí

Trombocytopenická purpura alebo Werlhofova choroba u detí zvyčajne začína po predchádzajúcich ochoreniach: mononukleóza, ovčie kiahne, akútne respiračné ochorenia, úrazy. Deti do dvoch rokov sú zvyčajne diagnostikované s infantilnou formou ochorenia. V tomto prípade choroba začína akútne a prebieha dosť vážne: hladina krvných doštičiek klesne pod úroveň 20x109 / l. Zároveň je riziko, že sa ochorenie stane chronickým, dosť vysoké.

Príznaky ochorenia sú priamo závislé od obsahu krvných doštičiek v krvi. V počiatočnom štádiu ochorenia sa často objavujú vyrážky na tele "bodkovanej" farby. Keď je hladina krvných doštičiek pod 50x109 / l, môže sa vyskytnúť krvácanie rôzneho charakteru: nazálne, maternicové (u dospievajúcich počas menštruácie), gastrointestinálne krvácanie.

Pomerne často s trombocytopenickou purpurou dochádza k zvýšeniu veľkosti sleziny. Pri všeobecnom krvnom teste sa diagnostikuje zníženie hladiny leukocytov a zníženie hemoglobínu.

Ďalšia predpoveď

V ojedinelých prípadoch vedie idiopatická trombocytopenická chronická purpura k smrti v dôsledku krvácania do mozgu pacienta.

Nepriaznivá prognóza sa pozoruje aj v situáciách, keď operácia na odstránenie sleziny nepriniesla hmatateľný výsledok. Ak pacient nemá komplikácie ako cerebrálne krvácanie, gastrointestinálne krvácanie alebo anémiu, prognóza je vo všeobecnosti optimistická. Ale stojí za zmienku, že v niektorých situáciách sa choroba stáva zdĺhavou.

U veľkej väčšiny pacientov s trombocytopenickou purpurou sa vracia do normálneho života. Pri včasnej liečbe je pravdepodobnosť zotavenia približne 75-90%. V tomto prípade sa pacientovi odporúča pravidelne navštevovať hematológa. Nemal by užívať lieky, ktoré ovplyvňujú agregačné vlastnosti krvných doštičiek. Opatrnosť je potrebná pri očkovaní detí, ktoré sa v minulosti liečili na trombocytopenickú purpuru. Čas strávený na priamom slnku je prísne obmedzený.

Prevencia rozvoja ochorenia

Aby sa u pacienta zabránilo rozvoju idiopatickej alebo symptomatickej trombocytopenickej purpury, je potrebné dodržiavať nasledujúce odporúčania:

• zabrániť zraneniu a silnému krvácaniu;
• vyhnúť sa infekčným chorobám, ak je to možné;
• pred užitím liekov sa poraďte s lekárom;
• v prítomnosti dedičnej predispozície k rozvoju trombocytopenickej purpury je potrebné z denného menu vylúčiť slané korenie a korenené jedlá.

Trombocytopenická purpura označuje hemoragickú diatézu, ktorá prichádza s porušením krvnej doštičkovej zložky hemostázy, kde počet krvných doštičiek klesne pod prijateľnú úroveň (150 x 10 9 /l). K podobnému javu dochádza za okolností, ktoré prispievajú k tomu, že sa v kostnej dreni začnú intenzívne ničiť, nadmerne konzumovať alebo nedostatočne proliferovať.

Najčastejšie (TP) sa vyskytuje so zvýšenou deštrukciou buniek, aj keď všetky tieto procesy tiež nie sú vylúčené u jedného pacienta, navzájom sa kombinujú, prebiehajú paralelne a samozrejme zhoršujú situáciu. Počet krvných doštičiek v takýchto prípadoch klesá na kritické čísla, čo zase určuje závažnosť ochorenia.

Príčiny trombocytopénie

Ukázalo sa, že väčšina trombocytopénií je získaná., to znamená, že geneticky naprogramované defekty nie sú základom ochorenia, hoci ojedinelé prípady dedičnej patológie sa stále vyskytujú:

1. Porušenie syntézy trombopoetínov v ľudskom tele je spojené s dedičnou trombocytopéniou;
2. Nedostatok enzýmov, ktoré vykonávajú glykolýzu alebo Krebsov cyklus, tiež patrí ku genetickým abnormalitám.

Všetky ostatné stavy charakterizované poklesom väzby krvných doštičiek sú rozdelené na imunitné a neimunitné, ktoré majú svoje špecifické príčiny.

Neimunitná trombocytopénia

Začiatkom výskytu neimunitnej trombocytopénie sú tieto faktory:

• Mechanický účinok na krvné doštičky, čo spôsobuje ich poškodenie (vaskulárna protéza, splenomegália, obrovský hemangióm);
• Nádory s metastázami do kostnej drene;
• Porušenie hematopoézy, sprevádzané pomalým rozmnožovaním buniek, čo je typické pre aplastiku, ktorá je často sprevádzaná;
• Vystavenie žiareniu alebo chemickým zlúčeninám s poškodením myelopoézy;
• Vysoká potreba trombocytov s nedostatkom kyseliny listovej alebo Vit B 12, diseminovaná agregácia trombocytov - DAPT, RDS - syndróm respiračnej tiesne, trombóza, dlhodobá liečba nízkymi dávkami heparínu).

Trombotická trombocytopenická purpura je tiež klasifikovaná ako neimunitný variant AFL.(TTP), ktorá má akútny začiatok a vyznačuje sa malígnym priebehom. Etiológia tohto ochorenia stále nie je jasná, ale je známe, že zvyčajne vedie k smrti. Zistilo sa, že TTP sa vyskytuje častejšie u dospelých v nasledujúcich prípadoch:

1. Minulá bakteriálna alebo vírusová infekcia;
2. Očkovanie;
3. Prítomnosť infekcie HIV;
4. tehotenstvo;
5. Používanie perorálnych kontraceptív;
6. Liečba určitými protirakovinovými liekmi;
7. kolagenózy;
8. Ako dedičná patológia (veľmi zriedkavé).

Trombotická trombocytopenická purpura je charakteristická ukladaním hyalínových trombocytov, ktorých príčinou bola spontánna agregácia trombocytov v cievach malého kalibru, v dôsledku čoho cievu uzatvárajú. Tromby krvných doštičiek zachytávajú celé ľudské telo a poškodzujú mikrocievy mnohých orgánov, takže TTP charakterizuje prítomnosť symptómov:

• hemolytická anémia;
• horúčka;
• Neurologické symptómy;
• Akútne zlyhanie obličiek.

Smrť pacienta zvyčajne nastáva v dôsledku zlyhania obličiek (ARF).

Produkcia protidoštičkových protilátok je cestou k imunitnej trombocytopénii

Imunitná trombocytopenická purpura má niekoľko typov:

Autoimunitná trombocytopénia má tiež svoje vlastné rozdelenie v závislosti od smeru protilátok a príčiny. Autoimunitná trombocytolýza sa nazýva idiopatická, keď príčina agresie voči vlastným bunkám nie je zistená, symptomatická, ak je možné zistiť, prečo sa krvné doštičky náhle začnú rozpadať. Symptomatická trombocytopenická purpura je často spoločníkom chronických patologických stavov:

• sklerodermia;

• Chronické formy (často hr. lymfocytová leukémia);
• Zápalové ochorenia pečene a obličiek;

Pri AITP imunitný systém zrazu začne nerozoznávať svoju pôvodnú krvnú doštičku, čo je vo všetkých ohľadoch úplne normálne, a pomýlijúc si ju s „cudzím“ reaguje tvorbou protilátok proti nej.

Imunitná trombocytopenická purpura sa vyskytuje v každom veku, už od novorodeneckého obdobia, takže u detí nie je ani zďaleka zriedkavá. Ochorenie postihuje najmä ženy. Priebeh patologického procesu často nadobúda chronickú recidivujúcu formu, najmä pri idiopatickej trombocytopenickej purpure, pretože existujúce hypotézy o jej výskyte nevysvetľujú skutočnú príčinu nástupu ochorenia.

Vývoj purpury

Vznik trombocytopenickej purpury do značnej miery závisí od trombocytolýzy (bunková smrť pod vplyvom protilátok). V kostnej dreni sa začínajú aktívne produkovať megakaryocyty, ktoré sa rýchlo spotrebúvajú a zvyšujú počet krvných doštičiek vstupujúcich do krvného obehu, kde krvné doštičky v krátkom čase odumierajú. Namiesto týždňa života existujú niekoľko hodín, čím nútia kostnú dreň intenzívne pracovať a doháňať straty. Takéto trombocytopénie sa nazývajú hyperregeneratívne, ktoré sa vyskytujú hlavne u detí a tvoria väčšinu klinických foriem v pediatrii. Ale stáva sa, že protilátky sú okrem krvných doštičiek nasmerované aj na megakaryocyty, čo devastuje zárodok a zabraňuje tvorbe krvných doštičiek. Ide o takzvanú hyporegeneratívnu trombocytopéniu, ktorá nemusí byť nevyhnutne imúnna.

Veľkú úlohu v patogenéze AFL zohrávajú funkčné vlastnosti krvných doštičiek, ich účasť na hemostáze a výžive cievnej steny, ako aj adhezívne agregačná schopnosť, pretože sa môžu lepiť na seba a na poškodený endotel s tvorbou doštičkovej zátky.

Dá sa usúdiť, že Hlavným spúšťačom krvácania je trombocytopénia. Keď cievne steny prestanú dostávať výživu krvných doštičiek, dochádza k ich dystrofii, ktorá nedokáže zabrániť prechodu erytrocytov cez cievy. Najmenšie zranenie v takýchto prípadoch môže spôsobiť predĺžené krvácanie.

Diagnostika

Podozrenie na takúto diagnózu ako trombocytopenická purpura je možné, ak sú časté a hemoragické petechiálne bodkované vyrážky, ktoré sa líšia od alergických tým, že nezmiznú tlakom. Nízky počet krvných doštičiek v krvnom teste potvrdzuje diagnózu AFL.

Pri diagnostikovaní AFL na hemostaziograme je možné dosiahnuť zvýšenie času krvácania podľa Dukea až o 30 minút alebo viac a zníženie (menej ako 60 %) v stiahnutí krvnej zrazeniny, zatiaľ čo koagulácia podľa Lee Whitea zostane normálna. . Trombocytopenická purpura sa odlíši od dedičnej trombocytopatie (trombocytopénie) pomocou rodinnej anamnézy. Dedičná trombocytopatia je charakterizovaná znížením životnosti krvných doštičiek v dôsledku menejcennosti membrán alebo nedostatku enzýmov v samotných bunkách.

Hemoragická vyrážka znamená purpuru

Trombocytopenická purpura je charakterizovaná výskytom krvácania typu petechiálnych bodiek. A v prípade veľkých zranení možno pozorovať ekchymatózy. Príznaky trombocytopenickej purpury teda možno znázorniť takto:

1. Krvácanie, ktoré sa objavilo v miestach vpichu;
2. Ťažké krvácanie zo slizníc (ústna dutina, mandle, hltan);
3. Infekcia jeden až dva týždne pred objavením sa vyrážky;
4. Normálna telesná teplota aj u detí a až na zriedkavé výnimky môže stúpať až na subfebril;
5. Jednorazové alebo viacnásobné spontánne krvácanie (niekedy po menšej traume);
6. Asymetrické kožné lézie a rôzne veľkosti;
7. Krvácanie rôznych farieb: od fialovej (jasne červenej) po modrozelenú a žltú;
8. Modriny vymiznú do 3 týždňov;
9. Nesúlad medzi poranením a krvácaním;
10. Výskyt krvácania v noci (počas spánku);
11. Výskyt hemoragickej vyrážky na nohách, rukách a trupe;
12. Krvácanie z nosa a do prirodzených dutín;
13. Gastrointestinálne krvácanie (čierna farba stolice alebo prímes šarlátovej krvi);
14. Krvavé zvracanie, ktoré je sekundárne, pretože sa vyskytuje v dôsledku prehĺtania krvi z nosa;
15. Anémia, ktorá sa tvorí na základe neustálej straty krvi;
16. Možné, čo je veľmi nebezpečný príznak.

Okrem toho sa v lekárskej praxi popisovalo krvácanie z uší, hemoptýza a krvácanie do sklovca oka, ktoré viedlo k úplnej slepote.

Ľudia si často zamieňajú trombocytopenickú purpuru s Henochovou-Schonleinovou purpurou, ktorá sa vyznačuje vaskuliticko-fialovým typom vyrážky, preto sa toto ochorenie nazýva. Je mätúce, že vyrážka je podobná vyrážke s petechiálnymi škvrnami pri AFL. Schonlein-Henochovu chorobu možno opísať takto:

• Jasne červená papulózna vyrážka, ktorá časom vybledne a zanecháva modrasté pigmentové škvrny;
• Pocit svrbenia pred vyrážkou;
• Často stúpa telesná teplota;
• Vyrážky sú umiestnené symetricky na nohách a rukách;
• Poškodenie ciev obličiek (mikro- a makrohematúria).

Vyrážka v prípade hemoragickej vaskulitídy je veľmi podobná alergickej, ale po stlačení nezmizne. Schonlein-Genochova choroba má chronický priebeh, kedy môžu byť postihnuté okrem kože aj kĺby, gastrointestinálny trakt a sliznice, preto sa rozlišujú 4 formy tohto ochorenia:

1. Koža:
2. brušnej;
3. kĺbové;
4. Zmiešané.

Ako liečiť trombocytopenickú purpuru?

Ak existuje podozrenie na trombocytopenickú purpuru, pacient by mal byť hospitalizovaný, koniec koncov, prísny pokoj na lôžku s podobnou chorobou je povinný, kým sa krvné doštičky neobnovia na minimálnu fyziologickú úroveň.

Ak dôjde ku krvácaniu, v prvom rade je potrebné aplikovať lokálne (kyselina ε-aminokaprónová, hemostatická špongia, trombín, adroxón) a všeobecné (askorutin a chlorid vápenatý na intravenózne podanie) hemostatiká. V prvej fáze terapeutických opatrení patrí liečba kortikosteroidmi, ktorá trvá až 3 mesiace.

Liečba trombocytopenickej purpury transfúziou trombomasy sa im veľmi nepáči, pretože krvné doštičky darcu sa musia stále zakoreniť v príjemcovi a nie ho ešte viac imunizovať (ukazuje sa individuálny výber), preto pri hlbokej anémii, ktorá má vznikajúce na pozadí straty krvi, uprednostňujú sa premyté erytrocyty.

Splenektómia (radikálna metóda) sa vykonáva v druhom štádiu liečby v prípadoch pretrvávajúceho krvácania, aseptického zápalu alebo hrozby prasknutia sleziny. Ak však nezaberie ani odstránenie sleziny, potom sa v liečbe pokračuje malými dávkami kortikosteroidov. Počet krvných doštičiek síce neobnovia, ale aspoň znížia riziko krvácania do mozgu.

Takíto pacienti sú absolútne kontraindikovaní na barbituráty, kofeín, aspirín a iné lieky, ktoré znižujú zložku krvných doštičiek v krvi, takže pacient je na to prísne upozornený.

Po absolvovaní liečebného cyklu a prepustení z nemocnice je pacient zaregistrovaný v ambulancii na klinike v mieste bydliska na ďalšie pozorovanie. Povinná je v tomto prípade sanitácia všetkých ložísk chronickej infekcie, najmä ústnej dutiny. Vykonáva sa aj odčervenie.

Vzhľadom na to, že trombocytopenická purpura nie je u detí nezvyčajná, časť zodpovednosti za ďalší priebeh ochorenia spočíva na rodičoch. Vedie sa s nimi rozhovor o tom, čo môže vyvolať recidívu choroby (ARVI, exacerbácia fokálnych infekcií). Okrem toho by rodičia mali vedieť postupne zavádzať otužovanie, fyzioterapeutické cvičenia a viesť si potravinový denník (eliminácia alergénnych potravín). Na ochranu dieťaťa pred úrazom je na toto obdobie oslobodené od školskej dochádzky, prikazuje mu študovať doma.

Osoba je v dispenzárnom zázname na zotavenie minimálne 2 roky. Prognóza ochorenia, ak nejde o trombotickú trombocytopenickú purpuru, býva priaznivá.

Video: trombocytopénia a hemoragický syndróm