Subkortikálny syndróm mozgu. Extrapyramídová hyperkinéza: syndrómy, nosologické formy, smery farmakoterapie

Príznaky tehotenstva po implantácii embrya

Extrapyramídový systém je hlboký a prastarý systém regulácie pohybov na nevedomej úrovni. U našich vzdialených predkov - ryby, obojživelníky, je to hlavné a jediné. U cicavcov a ľudí sa jeho význam zmenil. Reguluje svalový tonus, nevedomé motorické reakcie, udržiavanie rovnováhy a podieľa sa na automatizácii stereotypných pohybov. Neurológovia si často všimnú také javy a symptómy, ktoré naznačujú výskyt extrapyramídových ochorení. Aké sú príznaky poškodenia extrapyramídového systému? O tom sa bude diskutovať.

Nemôžeš objať tú nesmiernosť

Symptomatológia a liečba extrapyramídových porúch je celá sekcia neurológie a v tejto oblasti existuje dokonca aj špecializácia, rovnako ako existujú samostatné ambulantné a dokonca aj lôžkové centrá, v ktorých sa diagnostikujú a liečia ochorenia extrapyramídového nervového systému. Preto sa obmedzíme na opis iba hlavných znakov, ktoré charakterizujú extrapyramídové poruchy. Takýto „mozaikový“ prístup stačí na to, aby vzbudil záujem o tému a dokonca naučil základy „vizuálnej diagnostiky“. Teraz, keď uvidíte na ulici „cudzieho“ človeka, môžete svojim spoločníkom povedať, čo sa s ním deje.

Syndromológia

Celkovo existuje niekoľko desiatok rôznych ochorení nervového systému spojených s „subkortexom“ a ak k tomu pridáme varianty priebehu, dostaneme pôsobivý zoznam. Ale celá táto rozmanitosť „vzorcov“, ako v kaleidoskope, môže byť zložená z malých individuálnych extrapyramídových akcií, ktoré boli porušené. Takto sa vytvorili extrapyramídové symptómy. Patria sem celkové poruchy, ako je zhoršený svalový tonus a pohyb.

Porušenie tónu

Prvým a dôležitým príznakom sú zmeny svalového tonusu, ktoré sa prejavujú buď difúznou alebo obmedzenou hypotenziou svalov (toto je dosť zriedkavé), alebo výrazným zvýšením (hovorí sa, že stuhnuté svaly).

Hypotenzia je definovaná ako letargia a úplná poddajnosť, amplitúda vo veľkých kĺboch ​​je nadmerne veľká. Ako viete, normálny, fyziologický tón stále poskytuje určitý odpor, keď sa pokúšate ohnúť a uvoľniť dokonca aj úplne uvoľnenú ruku. Je to ako keby ste ohýbali a uvoľňovali ruku živého človeka. V prípade svalovej hypotenzie sa extrapyramídové poruchy prejavujú príznakom „bábkových rúk“. Nemôžete sa zbaviť dojmu, že hýbete visiacou paží bábky.

Extrapyramídová rigidita je difúzne zvýšenie tonusu alebo svalovej hypertenzie. V tomto prípade je odpor ruky alebo nohy, ktorá sa nemôže uvoľniť, konštantný od samého začiatku pohybu až do konca. Extrapyramídové príznaky v tomto prípade pripomínajú „ozubené koleso“. Svaly zabudli, ako hladko pracovať a pohybovať sa drobnými „trhnutiami“, ktoré pripomínajú prerušovaný pohyb ozubeného kolesa. V prípade, že „ozubené koleso“ má veľmi malý „krok“, potom môžeme hovoriť o voskovej pružnosti. V každom prípade je odpor, ktorý sval pacienta poskytuje, významný a konštantný. Táto porážka je charakteristická pre Parkinsonovu chorobu, ktorá priamo stelesňuje mnohé extrapyramídové poruchy.

pohyby

Ale svalový tonus môže byť patologicky zmenený ako počas pohybu, tak aj v pokoji. Nie je to indikátor poruchy automatických pohybov, ale iba porušenie prípravy na ne. Preto dochádza aj k nevedomým zmenám v motorickej aktivite, a to k hypokinéze (ochudobneniu pohybov), hyperkinéze, ktoré sa prejavujú rôznorodosťou pohybov.

Špeciálnym, zmiešaným variantom porúch hybnosti so zvýšením tonusu je tremor, čiže pravidelné chvenie, ktoré sa vyskytuje v jedinom rytme. Tremor, podobne ako iné dyskinézy, zmizne počas spánku u dospelých aj detí a objaví sa po prebudení. Tremor môže byť prítomný pri rôznych ochoreniach, ako je parkinsonizmus, alebo môže byť jediným príznakom. V niektorých prípadoch prítomnosť tremoru umožňuje diagnostiku endokrinnej patológie (môže sa vyskytnúť napríklad pri tyreotoxikóze).

Pri subkortikálnych syndrómoch často dochádza k „spoločnosti“ účinkov dystónie (porucha tonusu) s dyskinézami (poruchy pohybu). Často sa rigidita kombinuje s hypokinézou (bradykinéza, oligokinéza), napríklad pri Parkinsonovej chorobe. Naopak, svalová hypotónia je spojená s hyperkinézou, napríklad s choreou. Posledná kombinácia nastáva, keď je postihnuté neostriatum, a rigidita a hyperkinéza sa objavujú, keď je poškodená substantia nigra. Práve o tomto fenoméne si povieme podrobnejšie.

parkinsonizmus

Na prvý pohľad, ak extrapyramídový nervový systém "spravuje" nevedomé pohyby, potom by sa extrapyramídové poruchy mali prejaviť v motorických poruchách. Pri poškodení pyramídových dráh dochádza k paralýze. V prípade, že je úplná a nie sú možné žiadne pohyby, nazýva sa to plégia a pri čiastočne zachovanej funkcii ju neurológovia nazývajú paréza. Ako vyzerá „bezvedomá paralýza“? Na prvý pohľad si tento jav jednoducho nemožno predstaviť. Ukazuje sa však, že existuje taká extrapyramídová patológia, ako je "ochrnutie trasenia" alebo Parkinsonova choroba. Asi každý počul takúto neurologickú diagnózu.

Parkinsonizmus nastáva, keď neuróny v substantia nigra stratia pigment melanín.. V dôsledku toho dochádza k ich degenerácii, začína sa strata dopamínu. Rovnaký proces sa vyskytuje v striate. Najčastejšie sa EPS (extrapyramídové príznaky) objavuje symetricky a z neznámeho dôvodu. Toto je Parkinsonova choroba. Ale niekedy sa na jednej strane vyskytuje extrapyramídová nedostatočnosť. Stáva sa to, keď napríklad existuje dôvod: krvácanie alebo trombóza zodpovedajúcich ciev (mŕtvica). V dôsledku toho sa vyvíja sekundárny parkinsonizmus a na opačnej strane tela.

Bohužiaľ, každý tretí prípad parkinsonizmu je vyvolaný liekmi a je spojený so zneužívaním antipsychotík v dôsledku rozvoja neuroleptického syndrómu. Často sa to vyskytuje u narkomanov a drogovo závislých, ktorí užívajú chlórpromazín, haloperidol a iné drogy, pričom nevedia o dôsledkoch.

POLIKLINIKA

Pravdepodobne tým ľuďom, ktorí chcú pochopiť, čo sú to extrapyramídové pohybové poruchy, treba ukázať pacientovi s Parkinsonovou chorobou. Samozrejme, nebude tancovať a skákať ako pri choree, jeho tvár sa nebude deformovať prudkým smiechom a jeho prsty nebudú robiť bizarné a červovité pohyby, ako pri atetóze. Ale podľa súhrnu klinických príznakov je to parkinsonizmus, ktorý študujú študenti v prvom rade. Veď posúďte sami. Charakteristickými klinickými a neurologickými príznakmi parkinsonizmu sú:

  • akinéza (ochudobnenie všetkých vedomých pohybov, úplná absencia gest);
  • pohon, retropulzia, lateropulzia. Pacient sa začína s veľkými ťažkosťami hýbať a keď už začne, nedokáže to dokončiť. Jeho posledné kroky smerujú dopredu, dozadu alebo do strán;
  • amimia, hypomimia (tvár podobná maske), na ktorej pohybujúce sa oči jednoducho „žijú“. Pacient s parkinsonizmom nestráca pohyblivosť okohybných svalov a nevzniká v nich „ozubený“ fenomén. Preto sa takémuto pacientovi ľahšie dorozumieva očami, napríklad ukazovaním na nejaký predmet, namiesto toho, aby povedal slová alebo začal taký bolestivý pohyb;
  • dyzartria a monotónna reč. Rečová zložka sa spája, pretože dochádza k stuhnutiu jazyka a hlasových svalov;
  • dochádza k chveniu, podľa typu "počítania mincí", hlavne v rukách, palcoch a ukazovákoch.

Možno jedným z najvýraznejších prejavov parkinsonizmu je test „padajúcej hlavy“. Ak pacient ležiaci na chrbte zdvihne hlavu a prudko odstráni ruky, potom hlava každého normálneho človeka narazí na pohovku. Parkinson nemá túto reakciu. Kvôli "zubatej" hypertonii hlava pomaly, so sotva viditeľnými trhnutiami, padá na pohovku.

Okrem parkinsonizmu, ktorý je klasickým príkladom rigidity a hypertenzie, zvážte aj jeho alternatívu – extrapyramídový syndróm hypotonicity-hyperkinézy.

Hyperkinéza alebo poškodenie neostriata

Uvádzame druhú, veľkú skupinu subkortikálnych alebo subkortikálnych porúch, ktoré sú založené na nadmernej motorickej aktivite. Okrem porážky striata je možné poraziť aj najstaršiu štruktúru - bledú guľu. V dôsledku toho vzniká pallidárny syndróm, ktorý sa niekedy nazýva striopallidar.

Morfologicky sú tieto ochorenia situáciami, v ktorých je vplyv striata na „podriadené štruktúry“ prudko oslabený a dochádza k najrozmanitejšej cirkulácii motorických impulzov, až kým sa signál spontánne neutlmí. Hlavnými predstaviteľmi tejto skupiny chorôb sú:

  • Atetóza.

Toto ochorenie sa vyskytuje, keď sieť malých neurónov v striate odumiera a je nahradená gliovými jazvami. Výsledkom je, že pacient má bizarné, červovité a mimoriadne bizarné pohyby. Existuje tendencia k nadmernému naťahovaniu, „žmýkaniu“ prstov. Okrem toho existujú grimasy jazyka a tvárových svalov, môže sa objaviť smiech alebo plač;

  • Torzný spazmus alebo torzná dystónia.

Toto nie je nič iné ako atetóza svalov trupu. Pohyby zároveň nie sú o nič menej bizarné a pripomínajú krútiace sa. Obrazne povedané, ide o „vstup vývrtky do fľaše“. U takýchto pacientov je v dôsledku toho chôdza veľmi ťažká. Dystonická motorická aktivita nie je nič iné ako rytmické svalové kŕče agonistov - antagonistov.

Tu musíme urobiť odbočku, po ktorej môže byť jasný samotný fyzický základ všetkých násilných pohybov. Normálne sa po kontrakcii sval jednoducho uvoľní a prejde do stavu pokoja. Ale v tomto prípade sú inhibičné vplyvy blokované. Sval sa nemôže jednoducho uvoľniť. A aby sa nejako nahradila úplná relaxácia, dochádza k striedavej kontrakcii svalov agonistov - antagonistov, ktoré "ťahajú" v opačných smeroch.

Druhým variantom hyperkinézy, pri ktorej je postihnutá škrupina a centrálne stredové jadro talamu, je spastická torticollis. Často sú postihnuté sternocleidomastoideus a trapézové svaly. Výsledkom sú pohyby, mimovoľné a pomalé, ktoré ťahajú a otáčajú hlavu nabok a dole. Často ho treba podopierať rukou.

  • Chorea.

Ide o zaujímavý subkortikálny syndróm, ktorý sa prejavuje rýchlymi, úplne chaotickými pohybmi vo svaloch, ktoré veľmi pripomínajú svojvoľné. Pre jednoduchého človeka je dokonca ťažké pochopiť, že sa s ním nehrá a že sa pred ním „nehrá na blázna“. Pri chorei, tanečnej, poskakujúcej chôdzi, grimasy. Najväčší význam má

PREDNÁŠKA č. 5. Extrapyramídový systém. Syndrómy jej porážky

Extrapyramídový systém zahŕňa vodivé a motorické dráhy, ktoré neprechádzajú cez pyramídy medulla oblongata. Tieto dráhy regulujú spätnú väzbu medzi miechou, mozgovým kmeňom, mozočkom a kôrou. Extrapyramídový systém zahŕňa caudate nucleus, obal lentikulárneho jadra, bledú guľu, subtalamické jadro, substantia nigra a červené jadro.

Centrom tohto systému je miecha. Retikulárna formácia sa nachádza v tegmentu miechy. Striatum dostáva impulzy z rôznych častí mozgovej kôry. Väčšina impulzov pochádza z prednej motorickej kôry. Vlákna sú vo svojom pôsobení inhibičné. Druhá časť vlákien ide do striata talamu.

Aferentné vlákna z jadier caudatus a škrupiny lentikulárneho jadra smerujú do svetlej gule, a to do jej laterálnych a mediálnych segmentov. Tieto segmenty sú od seba oddelené vnútornou dreňovou platničkou a existuje aj spojenie medzi mozgovou kôrou a červeným jadrom, substantia nigra, retikulárnym útvarom a subtalamickým jadrom. Všetky vyššie uvedené vlákna sú aferentné.

Substantia nigra má spojenie s putamen a caudate nucleus. Aferentné vlákna znižujú inhibičnú funkciu striata. Eferentné vlákna majú inhibičný účinok na nigrostriatálne neuróny.

Prvý typ vlákniny je dopaminergný, druhý je GABAergný. Časť eferentných vlákien striata prechádza cez bledú guľu, jej mediálny segment. Vlákna tvoria hrubé zväzky, z ktorých jeden je lentikulárna slučka. Väčšina týchto vlákien putuje z globus pallidus do talamu. Táto časť vlákien tvorí pallidotalamický zväzok, ktorý končí v predných jadrách talamu. V zadnom jadre talamu končia vlákna pochádzajúce z zubatého jadra cerebellum.

Jadrá talamu majú bilaterálne spojenie s kôrou. Existujú vlákna, ktoré prechádzajú z bazálnych ganglií do miechy. Tieto spojenia pomáhajú hladko vykonávať ľubovoľné pohyby. Funkcia niektorých útvarov extrapyramídového systému nebola objasnená.

Semiotika extrapyramídových porúch. Hlavnými príznakmi porúch extrapyramídového systému sú dystónia (porucha svalového tonusu) a poruchy mimovoľných pohybov, ktoré sa prejavujú hyperkinézou, hypokinézou a akinézou.

Extrapyramídové poruchy možno rozdeliť na dva klinické syndrómy: akineticko-rigidný a hyperkineticko-hypotonický. Prvý syndróm v klasickej forme sa prejavuje Parkinsonovou chorobou.

Pri tejto patológii je poškodenie štruktúr nervového systému degeneratívne a vedie k strate neurónov substantia nigra obsahujúcich melanín, ako aj k strate dopaminergných neurónov spojených so striatom. Ak je proces jednostranný, potom je prejav lokalizovaný na opačnej strane tela.

Parkinsonova choroba je však zvyčajne obojstranná. Ak je patologický proces dedičný, potom hovoríme o chvenie paralýzy. Ak je dôvod straty neurónov iný, potom ide o Parkinsonovu chorobu alebo parkinsonizmus. Takýmito príčinami môže byť mozgový syfilis, cerebrálna ateroskleróza, brušný týfus, poškodenie stredného mozgu pri nádore alebo úraze, intoxikácia rôznymi látkami, dlhodobé užívanie rezerpínu alebo fenotiozínu. Rozlišuje sa aj postencefalitický parkinsonizmus, ktorý je dôsledkom letargickej encefalitídy. Akineticorigidny syndróm je charakterizovaný triádou symptómov (akinéza, rigidita, tremor).

Akinéza sa prejavuje pomalým znižovaním pohyblivosti, s postupnou stratou tvárových a výrazových pohybov. Pre pacienta je ťažké začať chodiť. Po začatí akéhokoľvek pohybu sa pacient môže zastaviť a urobiť niekoľko zbytočných pohybov alebo krokov. Je to spôsobené spomalením kontranervácie, ktorá sa nazýva propulzia, retropulzia alebo lateropulzia a závisí od smeru dodatočných pohybov.

Výraz tváre je charakterizovaný hypo- alebo amimiou, ktorá sa vysvetľuje inhibíciou pohybu svalov tváre. Reč tiež trpí v dôsledku stuhnutosti a chvenia svalov jazyka. Stáva sa jej závrat a monotónna. Pohyby pacienta sú pomalé a nedokončené. Celé telo je v stave anteflexie. Rigidita sa prejavuje v extenzorových svaloch.

Vyšetrenie odhalí fenomén ozubeného kolesa. Spočíva v tom, že pri pasívnych pohyboch v končatinách dochádza k postupnému znižovaniu tonusu svalov antagonistov. Často sa vykonáva test pádom hlavy: ak sa zdvihnutá hlava pacienta ležiaceho na chrbte náhle uvoľní, potom sa postupne uvoľní späť a nespadne. Nedochádza k zvýšeniu reflexov, ako aj patologických reflexov a paréz.

Všetky reflexy sa stávajú ťažko vyvolateľné. Tréma je pasívna. Jeho frekvencia je 4–8 pohybov za sekundu, pri parkinsonizme je tremor antagonistický, to znamená, že vzniká v dôsledku interakcie svalov, ktoré sú funkčne opačné.

Tento tremor sa zastaví, keď sa vykonajú cielené pohyby. Mechanizmy, ktorými sa triáda symptómov vyskytuje pri parkinsonizme, nie sú úplne objasnené. Predpokladá sa, že akinéza je výsledkom straty prenosu impulzov do striata.

Ďalšou príčinou akinézy môže byť poškodenie neurónov substantia nigra, čo vedie k zastaveniu eferentných impulzov inhibičného účinku. Svalová stuhnutosť sa môže vyskytnúť aj v dôsledku straty neurónov substantia nigra. Pri strate týchto neurónov nedochádza k inhibícii eferentných impulzov do striata a globus pallidus. Antagonistický tremor pri parkinsonizme sa môže vyvinúť v bunkách miechy, ktoré začnú rytmicky prenášať impulzy do motorických neurónov. Súčasne sa inhibičné impulzy prenášané cez rovnaké bunky zo striata nedostanú do miechy.

Hyperkineticko-hypotonický syndróm vzniká v dôsledku poškodenia striata. Hyperkinéza pri tomto syndróme sa objavuje, keď sú poškodené inhibičné neuróny neostriata.

Normálne impulzy z týchto neurónov smerujú do globus pallidus a substantia nigra. Keď sú tieto bunky poškodené, nadmerné množstvo excitačných impulzov vstupuje do neurónov základných systémov. V dôsledku toho sa rozvíja atetóza, chorea, spastická torticollis, torzná dystónia a balizmus.

Atetóza sa spravidla vyvíja v dôsledku perinatálnych lézií striata. Vyznačuje sa pomalými mimovoľnými pohybmi podobnými červom. Zaznamenáva sa nadmerná extenzia distálnych končatín. Svalové napätie stúpa kŕčovito striedavo v agonistických a antagonistických svaloch. Svojvoľné pohyby sú narušené, pretože sú zaznamenané spontánne vznikajúce hyperkinetické pohyby. Tieto pohyby môžu zahŕňať svaly tváre a jazyka. V niektorých prípadoch sú zaznamenané kŕčovité záchvaty smiechu alebo plaču.

Paraspazmus tváre je tonická kontrakcia svalov tváre symetrickej povahy. Môže sa zaznamenať hemi- alebo blefarospazmus. Táto patológia spočíva v izolovanej kontrakcii kruhových svalov očí. V niektorých prípadoch je táto kontrakcia kombinovaná s kŕčmi svalov jazyka alebo úst klonickej povahy. Paraspazmus tváre sa neprejavuje v spánku, zvyšuje sa s jasným svetlom alebo vzrušením.

Choreická hyperkinéza sa objavuje vo forme krátkych zášklbov nedobrovoľnej povahy. Tieto pohyby sa vyvíjajú náhodne v rôznych svalových skupinách, čo spôsobuje rôzne pohyby. Spočiatku je pohyb zaznamenaný v distálnych a potom v proximálnych končatinách. Táto hyperkinéza môže ovplyvniť svaly tváre, čo spôsobí, že sa objavia grimasy.

Kŕčovitý torticollis, ako aj torzná dystónia sú najdôležitejšie syndrómy dystónie. Vyvíjajú sa v dôsledku poškodenia neurónov obalu, centromedického jadra talamu a iných jadier extrapyramídového systému. Spazmická torticollis sa prejavuje spastickými kontrakciami krčných svalov.

Táto patológia sa prejavuje vo forme nedobrovoľných pohybov hlavy, ako sú otáčky a naklonenia. Do patologického procesu môžu byť zapojené aj sternocleidomastoideus a trapézové svaly. Torzná dystónia sa prejavuje pohybmi trupu, ale aj proximálnych častí končatín vo forme rotácie a obratov.

Niekedy sú tieto pohyby také výrazné, že pacient nemôže chodiť alebo dokonca stáť. Torzná dystónia je symptomatická a idiopatická. Symptomatické sa vyskytuje pri pôrodnej traume, encefalitíde, hepatocerebrálnej dystrofii, žltačke a skorej Huntingtonovej chorei.

Balistický syndróm spočíva v pomerne rýchlych kontrakciách svalov proximálnych končatín, ktoré sú rotačného charakteru. Pohyby v tejto patológii sú rozsiahle v dôsledku kontrakcie dostatočne veľkých svalových skupín. Príčinou patológie je porážka subtalamického jadra, ako aj jeho spojenie s bledou guľou. Tento syndróm sa objavuje na opačnej strane lézie.

Myoklonické zášklby sú výsledkom poškodenia červeného jadra, centrálneho tegmentálneho traktu alebo mozočku. Prejavujú sa rýchlymi kontrakciami rôznych svalových skupín, ktoré sú nepravidelné.

Tiky sa prejavujú vo forme rýchlych svalových kontrakcií mimovoľnej povahy. Vo väčšine prípadov sú postihnuté svaly tváre.

Konzervatívne metódy liečby nie vždy vedú k pozitívnemu účinku. Využíva sa stereotaxická intervencia, ktorá je založená na tom, že pri poškodení striata sa stráca jeho inhibičný účinok na bledú guľu a substantia nigra, čo vedie k nadmernému stimulačnému účinku na tieto útvary.

Predpokladá sa, že hyperkinéza nastáva pod vplyvom patologických impulzov do jadier talamu a do mozgovej kôry. Je dôležité prerušiť tento patologický impulz.

V starobe sa často rozvinie cerebrálna ateroskleróza, ktorá vedie k hyperkinéze a parkinsonovským poruchám. Najčastejšie sa prejavuje opakovaním slovných spojení, slov či slabík, ako aj niektorých pohybov. Tieto zmeny sú spojené s nekrotickými ložiskami v striatu a globus pallidus. Tieto ložiská sa nachádzajú postmortem vo forme malých cýst a jaziev - lakunárny stav.

Automatizované akcie sú rôzne pohyby a zložité motorické akty, ktoré sa vyskytujú bez vedomej kontroly.

Klinicky sa prejavuje na strane lézie, príčinou patológie je porušenie spojenia mozgovej kôry s bazálnymi gangliami. Zároveň je zachované ich spojenie s mozgovým kmeňom.

autorka O. V. Osipova

Z knihy Propedeutika detských chorôb autorka O. V. Osipova

Z knihy Propedeutika detských chorôb autorka O. V. Osipova

autorka O. V. Osipova

Z knihy Propedeutika detských chorôb: poznámky z prednášok autorka O. V. Osipova

Z knihy Propedeutika detských chorôb: poznámky z prednášok autorka O. V. Osipova

Z knihy Propedeutika detských chorôb: poznámky z prednášok autorka O. V. Osipova

Z knihy Propedeutika detských chorôb: poznámky z prednášok autorka O. V. Osipova

Z knihy Propedeutika detských chorôb: poznámky z prednášok autorka O. V. Osipova

Z knihy Všeobecná chirurgia: Poznámky k prednáškam autora Pavel Nikolajevič Mišinkin

autor A. A. Drozdov

Z knihy Nervové choroby: Poznámky k prednáške autor A. A. Drozdov

Z knihy Nervové choroby: Poznámky k prednáške autor A. A. Drozdov

autora Jevgenij Ivanovič Gusev

Z knihy Neurológia a neurochirurgia autora Jevgenij Ivanovič Gusev

Z knihy Neurológia a neurochirurgia autora Jevgenij Ivanovič Gusev

»» №2 2000 PROFESOROV BYPASS PROFESOR V.N. SKLAD,
prednosta NEUROLÓGIE RUSKEJ LEKÁRSKEJ AKADÉMIE POSTGRADUÁLNEHO VZDELÁVANIA, PRIMÁTOR CENTRA EXTRAPYRAMIDOVÝCH OCHORENÍ MZ RF.

O.S. LEVIN,
docent NEUROLÓGIE, KANDIDÁT LEKÁRSKYCH VIED

V klinickej praxi sa často stretávame s liekmi vyvolanými extrapyramídovými poruchami. Zvyčajne sú spôsobené nežiaducimi účinkami liekov, ktoré narúšajú rovnováhu neurotransmiterov, hlavne menia aktivitu dopamínergných systémov a funkčný stav dopamínových receptorov. S užívaním liekov sa môžu spájať rôzne extrapyramídové syndrómy: parkinsonizmus, distania, tremor, chorea, akatízia, tiky, myoklonus.

Drogový parkinsonizmus

Najčastejšie sa vyvíja v dôsledku užívania antipsychotík (noniroleptický parkinsonizmus), najmä silných blokátorov dopamínových receptorov s nízkou anticholinergnou aktivitou (haloperidol, flufenazín, triftazín). Oveľa menej často môžu parkinsonizmus spôsobiť aj iní antagonisti (blokátory) dopamínových receptorov (metoklopramid, flunarizín), lieky, ktoré znižujú cirkuláciu dopamínu v synapsiách (alfa-metyldopa), znižujú citlivosť postsynaptickej membrány na dopamín (lítiové lieky ), centrálne sympatolytiká, ktoré vyčerpávajú zásoby dopamínu v nervových zakončeniach (napríklad prípravky z rauwolfie), sérotonergné lieky (napríklad fluoxetín), ktoré inhibujú aktivitu dopaminergných neurónov substantia nigra, najmä ak sa používajú v kombinácii s antipsychotikami.

Prejavy neuroleptického parkinsonizmu sa najčastejšie objavujú 2-12 týždňov po začatí liečby antipsychotikom, prudkom zvýšení jeho dávky alebo zrušením predtým používaného anticholinergného korektora. Neiroleptický parkinsonizmus sa vyskytuje častejšie u ľudí nad 40 rokov a je menej častý u mužov ako u žien. Vlastnosti neuroleptického parkinsonizmu - subakútny vývoj, symetria prejavov, kombinácia s dyskinézami vyvolanými liekmi (dystónia alebo akatízia), endokrinné poruchy (hyperprolaktinémia), neprogresívny priebeh, absencia posturálnej nestability. Typický pokojový tremor (ako je „pretáčanie piluliek“) je pri parkinsonizme vyvolanom drogami zriedkavý, ale bežný je hrubý generalizovaný tremor, ktorý sa vyskytuje v pokoji aj počas pohybu. Niekedy dochádza k chveniu, ktoré zahŕňa iba periorálnu oblasť ("syndróm králika"). V závažných prípadoch sa vyvíja mutizmus a dysfágia.

Okrem antipsychotík môže byť parkinsonizmus spojený s užívaním diprazínu (pipolfénu), amoxapínu, antagonistov vápnika (cinnarizín, flunarizín, diltiazem, amlodipín). Kazuistické prípady výskytu tohto syndrómu pri užívaní amiodarónu, indometacínu, cyklosporínu, amfotericínu B, kaptoprilu, cimetidínu, klopamidu, cytozín-arabinozidu, diazepamu, disulfiramu, alfa-interferónu, valproátu sodného, ​​difenínu, lítiových prípravkov, tricyklických antidepresív, trazodónu atď sú popísané..

Liečba. Po vysadení lieku parkinsonizmus ustúpi do 2-12 týždňov (u starších ľudí pomalšie). Ak nie je možné vysadiť neuroleptikum, treba zvážiť zníženie dávky lieku, ktorý spôsobil parkinsonizmus, alebo jeho nahradenie iným liekom, ktorý v menšej miere spôsobuje extrapyramídové komplikácie, napríklad tioridazín (Sonapax) alebo klozapín (Leponex). Zároveň sa majú predpisovať anticholinergiká na obdobie minimálne 2-3 mesiacov. Počas tejto doby sa u významnej časti pacientov vyvinie tolerancia na extrapyramídový účinok antipsychotika, a preto sa môžete pokúsiť postupne vysadiť anticholinergiká. Ak sa na pozadí zrušenia anticholinergika znovu objavia príznaky parkinsonizmu, potom by ste mali pokračovať v jeho dlhodobom užívaní. Amantadín pri drogovom parkinsonizme má menej trvalý účinok ako anticholinergiká. Prípravky Levodopa sa zvyčajne nepredpisujú, pretože môžu zhoršiť základné ochorenie, na ktoré boli antipsychotiká predpísané.

U niektorých pacientov sú príznaky asymetrické a majú tendenciu progredovať. V týchto prípadoch je pravdepodobné, že lieky odhalia už existujúci, ale zostávajúci latentný degeneratívny proces v substantia nigra.

drogová dystónia

Najčastejšie sa vyvíja ako vedľajší účinok blokátorov dopamínových receptorov (neuroleptiká a metoklopramid) vo forme akútnej dystónie (akútna dystonická reakcia) a neskorej dystónie. Príčinou liekovej dystónie sú aj lieky levodopa, menej často tricyklické antidepresíva, selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu, difenín, karbamazepín, propranolol, cinnarizín, flunarizín, kokaín.

Akútna dystónia(akútna dystonická reakcia) sa vyskytuje u 5 % pacientov v prvých dňoch (niekedy hodín) po začatí užívania antipsychotík alebo metoklopramidu, zvyčajne v priemernej terapeutickej dávke. Ak sa liečba začne malou alebo naopak veľmi vysokou dávkou, dystónia sa vyskytuje menej často. Antipsychotiká častejšie spôsobujú dystóniu u chlapcov a mladých mužov a metoklopramid u žien. Dystónia sa zvyčajne vyskytuje v období poklesu koncentrácie antipsychotika na konci ďalšej dávky a je spojená so zvýšením syntézy a uvoľňovania dopamínu a/alebo zvýšením citlivosti dopamínových receptorov, ktorá sa vyvíja ako reakcia na blokádu receptorov antipsychotikom. Dystónia sa môže objaviť aj pri prudkom zvýšení dávky antipsychotika alebo pri náhlom zrušení korektorov (anticholinergík).

Dystónia zvyčajne zahŕňa svaly hlavy a krku, čo spôsobuje grimasy, trizmus alebo otváranie úst, vyčnievanie jazyka, nútenú abdukciu očných bulbov (okulogyrická kríza), torticollis s otáčaním hlavy alebo záklonom dozadu a stridor. Pri zapojení axiálnych svalov trupu vzniká opistotonus, bedrová hyperlordóza a torzné nastavenie panvy. Zriedkavo sú zapojené končatiny. Pri zapojení svalov hrtana sú možné poruchy dýchania. Generalizovaná lieková dystónia je bežnejšia u detí.

Náhla, dramatickosť a bizarnosť hyperkinézy často vedie k nesprávnej diagnóze hystérie, tetanu alebo epilepsie. Patogenéza akútnej dystónie nie je známa, zrejme existuje dedičná predispozícia k rozvoju tohto syndrómu. Akútna dystónia je benígna a v priebehu niekoľkých hodín po vysadení lieku sama ustúpi. Ale v závažných prípadoch je potrebné uchýliť sa k intravenóznemu podávaniu diazepamu, antihistaminík (difenhydramín), kofeín-benzoátu sodného, ​​perorálnej alebo intramuskulárnej injekcie anticholinergík - trihexyfenidyl (cyklodol), biperidén (akineton). V budúcnosti je vhodné znížiť dávku antipsychotika a dodatočne predpísať anticholinergikum aspoň na 4-6 týždňov. Dystónia, ktorá sa vyskytuje pri náhlom vysadení antipsychotika, si zvyčajne vyžaduje druhé vymenovanie tohto lieku. Po znížení alebo úplnej regresii hyperkinézy sa má vysadenie neuroleptika vykonávať postupne.

Aby sa zabránilo rozvoju parkinsonizmu alebo akútnej dystónie, antipsychotiká by sa mali používať striktne podľa indikácií, používať v minimálnych účinných dávkach, profylakticky predpisovať anticholinergiká ako korektor najmenej 4-6 týždňov - potom sa znižuje pravdepodobnosť extrapyramídových komplikácií, a možno sa pokúsiť postupne zrušiť anticholinergiká (najmä u starších ľudí, citlivejších na ich nežiaduce účinky).

Neskorá dystónia sa vyskytuje niekoľko mesiacov po začatí liečby antipsychotikami. Toto je relatívne zriedkavý variant tardívnej dyskinézy (pozri nižšie) a je bežnejší u mladých dospelých (priemerný vek nástupu je 40 rokov). Pri užívaní stabilnej dávky neuroleptík sa zvyčajne objavia príznaky dystónie, ktoré sa postupne zvyšujú. Častejšie sa prejavuje vo forme fokálnej dystónie (spastická torticollis, orofaciálna dystónia, blefarospazmus, spastická dysfónia), oveľa menej často segmentálnej alebo generalizovanej. V niektorých prípadoch dochádza najmä k dystónii trupu, ktorá spôsobuje laterálny sklon trupu – syndróm „šikmej veže v Pise“. Posledne menované môže byť aj prejavom akútnej dystonickej reakcie. Možné sú okulogyrické krízy. Neskorá dystónia je často sprevádzaná stereotypmi a akatíziou. Priebeh je variabilný, v mladom veku sú možné spontánne remisie.

Neskorá dystónia je ťažko liečiteľná. Niekedy pomáhajú anticholinergiká (zvyčajne vysoké dávky), rezerpín, klonazepam, baklofén. Najúčinnejšou liečbou sú opakované injekcie botulotoxínu.

drogový tremor

Tremor sa môže vyskytnúť ako vedľajší účinok mnohých liekov. Jitter najčastejšie spôsobujú beta-adrenergné agonisty (izoproterenol, terbutalín), lítiové prípravky, antikonvulzíva (kyselina valproová, difenín, neuroleptiká), tricyklické antidepresíva a inhibítory MAO, dopaminergné lieky, psychostimulanciá, metylxantíny (kofeín, aminofylín, teofylín), kortikosteroidy, antihistaminiká a antidiabetiká, pindolol, novokaínamid, cimetidín, anticholinergiká, cyklosporín A, antagonisty vápnika (nifedipín, flunarizín). Lieky najčastejšie spôsobujú zvýšený fyziologický tremor. Reserpín, neuroleptiká, lítiové prípravky, antagonisty vápnika (flunarizín, cinnarizín), amiodarón však môžu spôsobiť pokojový tremor alebo hrubý posturálno-kinetický tremor.

Niekedy sa tremor objaví na začiatku liečby, ale často sa prejaví až po niekoľkých týždňoch liečby. Po vysadení lieku alebo znížení jeho dávky sa tremor zvyčajne zníži alebo zmizne. Ale niekedy (napríklad pri užívaní lítiových prípravkov) pretrváva pretrvávajúci tremor dlho po vysadení lieku.

liečivá akatízia

Ide o nepokoj, neodolateľnú potrebu pohybu, aby sa znížil pocit vnútorného napätia a nepohodlia. Akatízia sa môže vyskytnúť v priebehu niekoľkých dní po vymenovaní alebo zvýšení dávky neuroleptík, oveľa menej často - rezerpín, tricyklické antidepresíva, fluoxetín (Prozac), levodopa a agonisty dopamínových receptorov, inhibítory MAO, antagonisty vápnika alebo vysadenie benzodiazepínov (akútna akatízia) niekedy na pozadí dlhodobej liečby neuroleptikami (neskorá akatízia). Niekedy pri extrapyramídových alebo psychiatrických ochoreniach sa akatízia vyskytuje spontánne, bez liekov.

Patogenéza akatízie nie je známa, ale pravdepodobne je spojená s poruchou dopamínergného (mezokortikálneho), možno opioidného alebo noradrenergného systému. Akatízia je bežnejšia u žien stredného veku. Motorická aktivita, ktorá sprevádza akatíziu, je rôznorodá, no často má stereotypný charakter – od klopkania prstami a kývania nohami až po nepretržité a bezcieľne „potácanie sa“ z rohu do rohu.

Keď sa objaví akatízia, treba vysadiť liek, ktorý ju spôsobil – v tomto prípade akatízia zvyčajne ustúpi v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov, no niekedy jej trvanie dosiahne aj niekoľko mesiacov. Ak sa liek nedá úplne zrušiť, je potrebné znížiť jeho dávku alebo nahradiť iným, bezpečnejším prostriedkom. K zníženiu akatízie prispievajú anticholinergiká, benzodiazepíny (klonazepam), betablokátory (propranolol), amantadín. V rezistentných prípadoch sa niekedy uchýlia k vymenovaniu piracetamu, amitriptylínu, sympatolytik (rezerpín), klonidínu (klofelín). Niekedy sa akatízia vyskytuje pri dlhodobej liečbe antipsychotikami a pretrváva dlho po ich vysadení. (neskorá akatízia).

liečivá chorea

Je to dôsledok vedľajších účinkov rôznych liekov. Môže to byť spôsobené užívaním antipsychotík, antiparkinsoník (levodopa, agonisty dopamínu, amantadínu, anticholinergiká), metoklopramidu, antikonvulzív (difenín, fenobarbital, karbamazepín, etosuximid, valproát sodný), psychostimulancií (metamfetamín, kokatín-xanfenidát), , eufillin), tricyklické antidepresíva, rezerpín a metyldopa, opiáty, triazolam, izoniazid, diazoxid, anabolické steroidy, antagonisty vápnika (cinnarizín, flunarizín, verapamil), cyklosporín, cyproheptadín (peritol) a niektoré ďalšie antihistaminiká, lítium a digoxín, lítium a digoxín ranitidín, baklofén, cyklizín. Pri náhlom vysadení benzodiazepínov, najmä klonazepamu, alebo neuroleptík sa môže vyskytnúť prechodná chorea. Ale najbežnejším variantom chorey vyvolanej liekmi je tardívna dyskinéza, zvyčajne v dôsledku dlhodobého užívania antipsychotík (pozri nižšie).

Chorea vyvolaná perorálnou antikoncepciou sa zvyčajne vyskytuje u žien, ktoré mali choreu minor v detstve. Často sa to stane v prvých troch mesiacoch po začatí užívania lieku. Hyperkinéza sa vyvíja subakútne, môže byť asymetrická alebo jednostranná a ustupuje po vysadení hormonálnych látok.

liečivé tiky

Drogový turretizmus je výsledkom vedľajších účinkov antikonvulzív, neuroleptík, liekov s levodopou, psychostimulancií vrátane amfetamínu, kokaínu, pemolínu, metylfenidátu. Vysadenie lieku zvyčajne vedie k ústupu hyperkinézy, ale pri dlhšom užívaní antipsychotík sa môže vyvinúť trvalejšia hyperkinéza, považovaná za súčasť tardívnej dyskinézy (neskoré tiky).

tardívna dyskinéza. Tardívnou dyskinézou v širšom zmysle sa rozumie akákoľvek hyperkinéza, ktorá sa vyvinie na pozadí dlhodobého užívania liekov blokujúcich dopamínové receptory (neuroleptiká, metoklopramid) a pretrváva po vysadení lieku najmenej jeden mesiac. Tardívna dyskinéza sa môže prejaviť hyperkinézou rôzneho charakteru: choreiformná alebo choreoatetoidná hyperkinéza, dystónia, tik, akatízia, myoklonus alebo ich kombinácia. V užšom zmysle sa termín „tardívna dyskinéza“ vzťahuje na jej najbežnejší variant – choreiformnú hyperkinézu, postihujúcu prevažne orofaciálnu oblasť a jazyk (buko-linguomastikatívny syndróm).

Tardívna dyskinéza sa vyskytuje asi u 20 % pacientov, ktorí dlhodobo užívajú antipsychotiká. Zvyčajne sa rozvinie po mnohých mesiacoch liečby, ale jej pravdepodobnosť nezávisí od celkovej dĺžky liečby, ani od celkovej dávky antipsychotík. V niektorých prípadoch sa dyskinéza objavuje po 1-3 mesiacoch liečby, niekedy aj po vysadení lieku, čo môže do určitého bodu „zamaskovať“ jej prejavy. Patogenéza tardívnej dyskinézy zostáva nejasná. Rozvoj hyperkinézy je spojený s precitlivenosťou dopamínových (D1) receptorov v striate, čo vedie k zvýšeniu aktivity tzv. "priama cesta" ktorý vychádza zo striata priamo do vývodných štruktúr bazálnych ganglií (mediálny segment globus pallidus a retikulárna časť substantia nigra) a ďalej cez talamus do kôry a normálne uľahčuje pohyby, ktoré sú v danej chvíli primerané. iniciované v premotorickej kôre. Alternatívnym alebo doplnkovým vysvetlením je dysfunkcia GABAergických striatálnych neurónov a zníženie aktivity z nich vychádzajúcich "nepriama cesta" ktorý nasleduje zo striata k výstupným štruktúram bazálnych ganglií cez laterálny segment globus pallidus a subtalamické jadro, normálne vedie k inhibícii neadekvátnych pohybov. Dôležitú patogenetickú úlohu môže zohrávať oxidačný stres vyvolaný neuroleptikami.

Tardívna dyskinéza sa často vyvíja u starších pacientov trpiacich afektívnymi poruchami a diabetes mellitus. Okrem toho sa vyskytuje častejšie u žien, ako aj u osôb, ktoré predtým mali neuroleptické extrapyramídové syndrómy. Pri užívaní tioridazínu (sonapax) a takzvaných atypických antipsychotík (ako klozapín, sulpirid, tiaprid), ktoré majú menší účinok na striatálne dopamínové receptory, je riziko tardívnej dyskinézy nižšie. Pridanie anticholinergných korektorov k neuroleptikám nielenže nezabráni rozvoju tardívnej dyskinézy, ale zjavne približuje moment jej klinického debutu.

Najčastejšie sa tardívna dyskinéza prejavuje vo forme choreiformnej oro-buko-lingválnej (buko-lingvo-žuvacej) dyskinézy s vystrčením jazyka, olizovaním pier, sacími a žuvacími pohybmi, otváraním úst, grimasami. Niekedy je táto hyperkinéza sprevádzaná aj blefarospazmom, pohybom obočia, abdukciou očných bulbov. Keď sú zapojené dýchacie svaly, vyskytujú sa epizódy tachypnoe, nerytmické prerušované dýchanie alebo nezvyčajné vokalizácie (respiračná dyskinéza). V ťažkých prípadoch sú zapojené svaly hrtana a hltana s poruchou reči a prehĺtania. Choreiformná povaha hyperkinézy sa stáva zjavnou, keď zovšeobecňuje a zahŕňa svaly končatín a trupu. Pacient môže robiť kývavé alebo krútivé pohyby tela, niekedy to sprevádzajú charakteristické pohyby panvy (kopulačná dyskinéza). Choreiformné pohyby sú na rozdiel od pravej chorey viac stereotypné, pravidelné. Občas sa tardívna dyskinéza vyskytuje bez zapojenia tvárových svalov.

Tardívna dyskinéza sa môže prejaviť aj vo forme dystónie (tardívna dystónia – pozri vyššie), myoklonu (neskorý myoklonus), motorických a vokálnych tikov (neskorý tik), akatízie (neskorá akatízia). Často sa rôzne varianty hyperkinézy kombinujú navzájom, ako aj so stereotypmi (pomerne zložité motorické akty pripomínajúce cieľavedomé činy, napríklad šúchanie rúk alebo hlavy, zapínanie a rozopínanie gombíkov na oblečení) alebo tremor (tremor pokoja alebo posturálny - neskorý chvenie). Tardívna dystónia a tardívna akatízia sú dva najviac invalidizujúce varianty tardívnej dyskinézy.

Liečba. Tardívna dyskinéza sa ťažko lieči. Vysadenie antipsychotika, zníženie jeho dávky alebo jeho nahradenie klozapínom (leponex) alebo iným atypickým antipsychotikom (risperidón, olanzapín, seroquel) môže spôsobiť pomalú spontánnu regresiu hyperkinézy v priebehu niekoľkých týždňov, mesiacov alebo rokov. Ale u významnej časti pacientov zostáva dyskinéza nezmenená po vysadení lieku. Čím je pacient mladší a čím kratší je priebeh liečby antipsychotikami, tým vyššia je pravdepodobnosť spontánnej remisie.

Niekedy zrušenie lieku vyvoláva zvýšenie hyperkinézy. V tomto prípade vzniká pokušenie predpísať rovnaký liek znova. Zhoršenie po vysadení neuroleptika je však dočasné, zatiaľ čo pokračujúce užívanie v rovnakej dávke výrazne znižuje šance na spontánne zlepšenie, hoci je stále možné. Symptomatická terapia je určená vedúcim typom hyperkinézy. Pri najčastejšej choreiformnej hyperkinéze treba najskôr predpísať lieky zlepšujúce GABAergný prenos (klonazepam, diazepam, baklofén, valproát sodný, gabapentín), v niektorých prípadoch sú účinné centrálne sympatolytiká (reserpín), sulpirid (eglonil) alebo olanzapín (ziprexa). V rezistentných prípadoch je možné odporučiť užívanie karbamazepínu, antagonistov vápnika (verapamil, diltiazem, nifedipín), v malých dávkach agonistov dopamínových receptorov (bromokriptín), magnéziové prípravky, klonidín. U niektorých pacientov je možné dosiahnuť zlepšenie aj pomocou látok, ktoré zosilňujú cholinergný prenos: prekurzory acetylcholínu (cholín), anticholínesterázové lieky (takrín), meklofenoxát (acefén). Súčasne anticholinergiká pri choreiformnej hyperkinéze spôsobujú zvýšenú dyskinézu a mali by sa vysadiť, ale môžu byť užitočné pri tardívnej dystónii (spolu so sympatolytikami, klonazepamom a klozapínom). Pri tardívnej akatízii sú najúčinnejšie betablokátory alebo rezerpín. Vzhľadom na možnú patogenetickú úlohu oxidačného stresu pri poškodení neurónov bazálnych ganglií by mal byť do liečebného komplexu zahrnutý vitamín E alebo iné antioxidanty.

Malígny neuroleptický syndróm

Ide o zriedkavú komplikáciu neuroleptickej liečby. Genéza zostáva nejasná, predpokladá sa, že v jej mechanizme hrá úlohu blokáda dopamínových receptorov v striate a hypotalame. Nepriamo to potvrdzujú prípady výskytu podobného syndrómu po náhlom vysadení liekov levodopy. Vrodená predispozícia nie je vylúčená. Syndróm sa zvyčajne vyvinie v prvých dňoch liečby antipsychotikom alebo po prudkom zvýšení jeho dávky. Rozvoj syndrómu môže uľahčiť interkurentná infekcia, poruchy vodnej a elektrolytovej rovnováhy (najmä dehydratácia alebo hyponatriémia) a súčasné podávanie lítiového prípravku. Najčastejšie sa syndróm vyskytuje u mladých mužov pri užívaní dlhodobo pôsobiacich antipsychotík.

Klinicky sa syndróm prejavuje triádou symptómov: hypertermia (do 40-42 °C), generalizovaná svalová rigidita, útlm vedomia (stupor, kóma). Obraz je doplnený vegetatívnymi poruchami: bledosť, potenie, tachykardia. V mnohých prípadoch je zaznamenaný tremor, dystónia, choreiformná hyperkinéza a príležitostne epileptické záchvaty. Symptómy sa zvyšujú v priebehu 1-3 dní. Konštantné svalové napätie môže viesť k svalovej nekróze, ktorá sa prejavuje zvýšením hladiny kreatínfosfokinázy v krvi a myoglobinúriou s následným zlyhaním obličiek. V 15-25% prípadov nastáva smrť v dôsledku pľúcnej embólie, zlyhania obličiek, akútneho zlyhania srdca, zápalu pľúc. U iných dochádza k ústupu symptómov v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov.

Liečba spočíva v okamžitom ukončení užívania neuroleptika alebo iného antidopaminergného činidla, lítia, korekcia porúch vody a elektrolytov. V prípade porušenia dýchania a prehĺtania, intubácie a mechanickej ventilácie je nevyhnutné zavedenie nazogastrickej sondy na kŕmenie a podávanie liekov. Amantadín (perorálne alebo intravenózne), benzodiazepíny, niekedy bromokriptín a prípravky levodopy sa predpisujú na zníženie rigidity, ale ich účinok je nekonzistentný. Aby sa zabránilo hlbokej žilovej trombóze nohy, sú predpísané malé dávky heparínu. Na zníženie teploty sa používajú antipyretiká a metódy vonkajšieho chladenia. Pri akútnom zlyhaní obličiek je indikovaná hemodialýza. Obnoviť liečbu antipsychotikom (najlepšie inými) je možné až po ústupe všetkých príznakov komplikácie, počnúc malými dávkami.

Serotonínový syndróm

Vyskytuje sa pri užívaní serotonínových mimetických liekov (tricyklické a tetracyklické antidepresíva, inhibítory spätného vychytávania serotonínu a pod.), najmä v kombinácii s liekmi, ktoré zvyšujú účinok sérotonínu (inhibítory MAO, lítiové prípravky, bromokriptín, pentazocín). Sérotonínový syndróm sa spravidla vyvinie v priebehu niekoľkých hodín alebo dní po začatí liečby serotonínovým mimetikom alebo po zvýšení jeho dávky. Klinický obraz zahŕňa myoklonus, tremor, rigiditu, oživenie reflexov najmä nôh, klonus chodidiel, ataxiu, ktoré sú zvyčajne sprevádzané nepokojom, zmätenosťou a autonómnymi poruchami (subfebrilná teplota, nevoľnosť, hnačka, bolesť hlavy, sčervenanie tváre, zimnica, nadmerné potenie, zrýchlené dýchanie a pulz, kolísanie krvného tlaku, rozšírené zrenice). V závažných prípadoch je možná vysoká horúčka, epileptické záchvaty, opistotonus, DIC, myoglobinúria, zlyhanie obličiek, kóma. Symptomatológia ťažkého sérotonínového syndrómu pripomína neuroleptický malígny syndróm (zvýšená aktivita serotonergného systému vedie k inhibícii dopamínergných neurónov).

Liečba. Serotonínový syndróm zvyčajne ustúpi sám od seba v priebehu niekoľkých hodín alebo dní po vysadení serotonínového mimetika. Boli však popísané aj smrteľné prípady. Liečba zahŕňa predovšetkým symptomatické opatrenia. Antagonisty serotonínu (metisergid, cyproheptadín) a beta-blokátory (propranolol) prispievajú k rýchlejšiemu zotaveniu.

LITERATÚRA

1. Shtok V.N. Farmakoterapia v neurológii. M., Medicína, 1995.

2. Shtok V.N., Levin O.S., Fedorova N.V. extrapyramídové poruchy. M., 1998, str. 1 3. Shtulman D.R., Levin O.S. Hyperkinéza // Príručka praktického lekára v neurológii. M., 1999, s. 255-259.

4. Burke R. Varianty tardívnej dyskinézy vyvolanej neuroleptikami // In: Lang AE, Weiner WJ, eds. Pohybové poruchy vyvolané liekmi. Mt. Kisco: Futura, 1992, s. 167-198.

5. Burke RE, Fahn S, Jankovic J, et al. Tardívna dystónia: neskorý nástup a pretrvávajúca dystónia spôsobená antipsychotikami // Neurology, 1982, V.32, s.l335-1346.

6. Cardoso FE, Jankovič J. Pohybové poruchy súvisiace s kokaínom // Mov. Disord., 1993, v. 8, s. 175-178.

7. Cornella C. Liekmi vyvolané poruchy pohybu// In: Poruchy pohybu v klinickej praxi. Ed. G. Sawlc. Oxford, 1999, s. 73-92.

8. Fibiger HC, Lloyd KG. Neurobiologické substráty tardívnej dyskinézy: hypotéza GABA//Trends Neurosci, 1984, V.7, s.462-464.

9. Fitzgerald PM, Jankovič J. Tardívne okulogyrické krízy // Neurológia, 1989, V.39, s.l434-1437.

10. Gershanic O.S. Dyskinézy vyvolané liekmi //In: J. Jankovič, E. Tolosa (eds.). Parkinsonova choroba a pohybové poruchy 3. vydanie - Baltimore Williams & Wilkins, 1998, str.579-599.

11. Gimenez-Roldan S, Mateo D, Bartolome P. Tardívna dystónia a ťažká tardívna dyskinéza // Acta Psychiatr. Scand., 1985, V.71, s.488-494.

12. Gurme LM, Andren PE; Zvierací model pre koexistujúcu tardívnu dyskinézu a tardívny parkinsonizmus: glutamátová hypotéza pre tardívnu dyskinézu // Clin. Neuropharmacol., 1993, V.16, str.90-95.

13. Jankovič J. Tardivné syndrómy a iné pohybové poruchy vyvolané liekmi//Clin. Ncuropharmacol., 1995, V.18, str.197-214.

14. Kang UJ, Burke RE, Fahn S. Prírodná história a liečba tardívnej dystónie // Mov. Disord., 1986, V.I, str. 193-208.

15 Khot V, Egan MF, Hyde TM, Wyatt RJ. Neuroleptiká a klasická tardívna dyskinéza. In: Lang AE, Weiner WJ, redakcia. Pohybové poruchy vyvolané liekmi. Mt. Kisco: Futura, 1992, s. 121-166.

16. Klawans HL, Tanner CM, Goetz CG. Epidemiológia a patofyziológia tardívnej dyskinézy// Adv. Neurol., 1988, V.49, s.185-197.

17. Lang A.E. Akatízia a nepokojný syndróm // In: J. Jankovič, E. Tolosa (eds.). Parkinsonova choroba a pohybové poruchy, 2. vedenie - Baltimore, Williams & Wilkins, 1993, str.

18. Stacy M, Cardoso F, Jankovic J. Tardívna stereotypia a iné, pohybové poruchy pri tardívnych dyskinézach // Neurológia, 1993, V.43, s.937-941.

19. Stacy M, Jankovič J. Tardive tremor // Mov. Disord., 1992, v. 7, s. 53-57.

20. Wojcik JD, Falk WE, Fink JS, Cole JO, Gelenberg AJ. Prehľad 32 prípadov tardívnej dystónie // Am. J. Psychiatry, 1991, V.148, s.1055-1059.

Syndrómy lézií subkortikálnej oblasti

Porážka corpus callosum je charakterizovaná duševnými poruchami, narastajúcou demenciou, stratou pamäti, narušenou orientáciou v priestore, rozvíja sa apraxia ľavej ruky.

Talamický Dejerine-Roussyho syndróm je na opačnej strane charakterizovaný hemianestéziou, senzitívnou hemiataxiou a talamickou bolesťou. Je tu talamická ruka, choreo-atetoidná hyperkinéza a prudký smiech a plač.

Hypotalamický syndróm pozostáva z porúch metabolizmu sacharidov, tukov, bielkovín, porúch kardiovaskulárneho, dýchacieho a gastrointestinálneho systému. Môže sa vyskytnúť obezita, kachexia, impotencia, menštruačné nepravidelnosti. Porucha spánku a bdenia.

Pri porážke epitelu sa pozoruje zrýchlená puberta, zvýšený rast, ataxia.

Syndróm cudzej lézie (metatalamus): poškodenie vonkajšieho a vnútorného genikulárneho tela je charakterizované stratou sluchu, homonymnou (centrálnou a periférnou) hemianopiou.

Syndrómy poškodenia vnútornej kapsuly: hemianestézia, hemiplégia a hemianopsia na opačnej strane. Syndróm poškodenia žiarivej koruny: hemiparéza, hemihypestézia, monoparéza, monoplégia s nerovnomerným poškodením rúk a nôh.

Parkinsonov syndróm: akinéza, hypokinéza, oligokinéza, plastická hypertenzia svalov, príznak „ozubeného kolesa“, „voskovej bábiky“, hádzanie do strán pri chôdzi, parkinsonský čas značkovania, pomalosť myslenia, paradoxné pohyby.

Môže dôjsť k zvýšeniu posturálnych reflexov, tichému monotónnemu hlasu, porušeniu postoja a chôdze (hlava a trup sú naklonené dopredu, ruky sú ohnuté v lakťových a zápästných kĺboch, nohy sú v kolenách a sú mierne addukované ), je charakteristický pallidárny tremor.

Syndróm lézií striata (hypotonicko-hyperkinetický syndróm): hypotenzia, chorea, atetóza, choreoatetóza, faciálny hemispazmus, faciálny paraspazmus, hemitremor, torzný spazmus, myoklonus; tiky, blefarospazmus, spazmus platyzmy, torticollis. Pri poškodení subtalamického jadra (Lewisovo telo) sa pozoruje hemibalizmus.

subkortikálnej oblasti

Subkortikálne formácie sú nahromadením šedej hmoty najbližšie k mozgovej kôre. Caudate jadro vytvorený z predného močového mechúra a je svojím pôvodom bližšie k mozgovej kôre. Lentikulárne jadro rozdelené na škrupinu a svetlú guľu. Škrupina a jadro caudatus, ako aj neskoršie útvary, tvoria jadro, nazývané striatum (striatum). Bledá guľa (pallidum) je starší útvar, antagonista striata. Striatum a globus pallidus tvoria strio-pallidar systém. Mandľové jadroúzko súvisí s limbickou oblasťou. Význam plotu je nejasný.

Štruktúra subkortikálnych uzlín je pomerne komplikovaná. Striatum je teda charakterizované prítomnosťou veľkých aj malých polygonálnych buniek, charakterizovaných chromatofilnou cytoplazmou a veľkým počtom dendritov. V štruktúre bledej gule dominujú bunky trojuholníkového a vretenovitého tvaru, veľa vláknitých útvarov.

Subkortikálne uzliny sú navzájom spojené, ako aj s kôrou, diencefalom a stredným mozgom. Spojenie subkortikálnych uzlov s kôrou sa uskutočňuje cez vizuálny tuberkul a jeho vodiče. Niektorí vedci uznávajú existenciu priameho spojenia medzi kôrou a subkortikálnymi uzlinami.

Subkortikálne uzliny sú obklopené bielou hmotou, ktorá má zvláštny názov - vak. Existujú vnútorné, vonkajšie a vonkajšie vrecká. Vo vakoch prebiehajú rôzne cesty, ktoré spájajú kôru s podložnými oblasťami a priamo so subkortikálnymi uzlinami. Vnútorným vakom prechádza najmä pyramídová dráha, ktorá spája kôru s rôznymi poschodiami mozgu a miechy. Úzke prepojenie subkortikálnych útvarov s vegetatívnymi centrami naznačuje, že sú regulátormi vegetatívnych funkcií, vykonávajú emocionálne expresívne, ochranné pohyby a automatické nastavenia, regulujú svalový tonus a zjemňujú pomocné pohyby pri zmene polohy tela.

Veľkú pozornosť venovali štúdiu aktivity bazálnych ganglií I.P. Pavlov, považujúc subkortex za akumulátor kôry, za silnú energetickú bázu, ktorá nabíja kôru nervovou energiou. Charakterizujúce interakciu kôry a subkortexu, I.P. Pavlov napísal: „Zhrnutím všetkého, čo som povedal o aktivite kôry, môžeme povedať, že podkôra je zdrojom energie pre všetku vyššiu nervovú aktivitu a kôra hrá úlohu regulátora vo vzťahu k tejto slepej sile. nenápadne ho usmerňovať a obmedzovať“1.

Pallidum, ako starší útvar subkortexu, je úzko späté s červenými jadrami, z ktorých začína extrapyramídová dráha (Monakov zväzok), prenášajúca impulzy zo všetkých častí mozgu nachádzajúcich sa pod kôrou do predných rohov miechy. . Toto je cesta nepodmienených reflexov.

Diencephalon bol vytvorený z druhého mozgového močového mechúra, nachádza sa na vnútornom povrchu hemisfér pod corpus callosum a fornixom, zahŕňa dva zrakové tuberkulózy (v každej z hemisfér). Medzi nimi sa zachovala úzka medzera (stopy po bývalom mozgovom mechúre), nazývaná tretia komora. Pod dnom tretej komory sa nachádza hypotalamická (hypotalamická) oblasť, tesne spojená s hypofýzou (žľazami s vnútornou sekréciou) obojstrannými spojeniami a tvoriacimi neuroendokrinný systém (obr. 38).

Vizuálny kopec (talamus) je prítomný v každej hemisfére. Oba vizuálne pahorky sú medzi sebou spojené sivou komisurou. V sivej komisure sú cesty spájajúce jadrá oboch vizuálnych pahorkov.

Vizuálny kopec pozostáva z troch hlavných jadier: predného, ​​vnútorného a vonkajšieho. V oblasti kontaktu vonkajšieho a vnútorného jadra je stredné jadro alebo Lewisovo telo.

Histologicky sú jadrá talamu zložené z gangliových multipolárnych buniek. Bunky vonkajšieho jadra obsahujú chromatofilné zrná. Zhora je vizuálny tuberkul pokrytý vrstvou myelínových vlákien. Jadrá talamu sú spojené širokými bilaterálnymi spojeniami s mozgovou kôrou a subkortikálnymi formáciami. K zrakovému tuberkulu sa približujú aj nervové dráhy zo spodných úsekov, zo strednej, zadnej časti a miechy; z talamu do týchto oddelení zasa prebiehajú reverzné nervové dráhy.

Nervové vlákna približujúce sa k očnému tuberkulu zo spodných častí nesú impulzy rôznych typov citlivosti. Takže vlákna vnútornej (mediálnej) slučky, ako aj vlákna miechového cerebelárneho traktu, senzorická dráha trigeminálneho nervu, vlákna vagusových a trochleárnych nervov, sa približujú k vonkajšiemu jadru talamu. Jadrá talamu sú tiež spojené početnými spojeniami s inými časťami diencefala. Zakončenia dráh všetkých typov citlivosti sú teda sústredené vo vizuálnych kopcoch.

Špeciálne útvary, zalomené telesá, tesne priliehajú k vizuálnym kopcom. V každej hemisfére sa rozlišujú vnútorné a vonkajšie genikulárne telá. V zalomených telesách sú nahromadené sivá hmota, ktorá tvorí jadrá týchto telies.

Za vizuálnym kopčekom (o niečo nižšie) je špeciálna formácia - epifýza (endokrinná žľaza). Dysfunkcia epifýzy sa často pozoruje u detí s organickými léziami centrálneho nervového systému.

Hypotalamus (hypotalamus) sa nachádza pod vizuálnym tuberkulom a je dnom tretej komory. Rozlišuje sa tu sivý tuberkul, ktorého vrchol je otočený nadol. Šedý tuberkul je tvorený tenkou sivou doskou; postupne sa stenčuje, prechádza do lievika, na konci ktorého je dolný mozgový prívesok - hypofýza. Za sivým tuberkulom ležia dva polkruhové útvary – mastoidné telieska súvisiace s čuchovým systémom. Pred šedým tuberkulom je optický chiazma (chiazma). V hypotalame je tiež alokovaných niekoľko jadier. Jadrá sivého tuberkulu sú tvorené malými bipolárnymi bunkami zaobleného a polygonálneho tvaru. Nad optickým povrazom je supraoptické jadro, nad stenou tretej komory je paraventrikulárne jadro.

Súvisiace publikácie