סרקומה בדופן הבטן, קוד ICD 10. סרקומה אוסטאוגני

סרקומה היא ניאופלזמה לעתים קרובות יותר בעלת אופי ממאיר של הקורס. ישנן סרקומות רבות ושונות, אשר ב-ICD 10 מוגדרות כמחלה אחת. הסכנה לפתולוגיה טמונה בהיעדר תסמינים בשלבים הראשונים של התפתחות הניאופלזמה, מה שמקשה על האבחנה.

מושג כללי של סרקומה

סרקומה יכולה להיות מקומית בחלקים שונים של הרקמות. זה יכול להשפיע על שרירים, אפיתל, סיבי עצב, רקמת חיבור. ברפואה ישנם שלושה סוגים עיקריים של סרקומות: שפירות מותנית, ממאירות ובינוניות, המלווים בנגעים גרורתיים.

המחלה מתבססת אצל גברים ונשים כאחד. אבל בחולים גברים, סרקומה מאובחנת לעתים קרובות יותר.

המאפיין העיקרי של התצורות, המבדיל אותם מסוגים אחרים של גידולים, הוא שהם נוצרים ברקמות רכות. גרורות במקרה זה מופיעות בכבד, במוח ובריאות. כתוצאה מכך מתפתח נגע סרטני של האיברים הפגועים.

ברפואה, מגוון רחב של סרקומות נבדלים בהתאם להרכבן:

• אפיתליואיד;
• אנגיוסרקומה;
• היסטוציטומה סיבית;
• פיברוסרקומה;
• לאומיוסרקומה;
• rhabdomyosarcoma;
• ליפוסרקומה;
• שוואנומה;
• סרקומה של תאי ציר;
• hemangiopericytoma;
• מזנכיומה;
• סרקומה סינוביאלית;
• alveolar.

סוג הסרקומה נקבע על סמך התוצאות של שיטות אבחון אינסטרומנטליות על ידי מומחה. זה הכרחי לעובדה שרבות מהתצורות מסוגלות להפוך לגידולים ממאירים ולהפוך לגורם לנגעים גרורתיים.

הסיבות

מומחים לא הצליחו לקבוע את הסיבות האמיתיות להיווצרות סרקומה. אבל הם הביאו מספר גורמים שיכולים להשפיע ולהגביר את הסיכון לפתח את המחלה.

לנטייה גנטית חשיבות רבה בהיווצרות גידולים מסוגים שונים. נמצא כי בחולים עם פיברוסרקומה מאובחנת או סוג אחר של היווצרות, קרובי משפחה סבלו מפתולוגיה דומה.

אחד הגורמים הגורמים לסרקומות הוא נגיף ההרפס. מומחים טוענים גם כי לחומרים מסרטנים, כימיים, רעילים ורעילים יש השפעה גם על הגוף.

גם המצב הסביבתי הלא נוח באזורים בהם מתגורר החולה עלול להגביר משמעותית את הסיכון להיווצרות סרקומה.

מדענים מאמינים כי הגורמים להיווצרות גידולים הם נזק קבוע לעור, שימוש ממושך בתרופות סטרואידיות ונוכחות של מחלות טרום סרטניות.

תמונה קלינית

למרות העובדה שסוגים רבים של סרקומות נבדלים ברפואה, יש להם תסמינים דומים, וכתוצאה מכך הם שולבו לקבוצה אחת.

בשלבים הראשונים של התפתחות הגידול, סימני המחלה אינם מופיעים. ככל שהניאופלזמה גדלה, החולה מציין ירידה חדה במשקל, עייפות מתמדת, דיכאון ועייפות.

השלב המתקדם של הסרטן מאופיין בתחושות כואבות באזור הפגוע, פגיעה בביצועים של האיבר הפגוע. העור במקום הגידול משנה את צבעו, ועל פניו מופיעים כיבים.

הגידול מוגדר לרוב כגוש קטן. צבעו צהבהב או לבן. בשלבים הראשונים של התפתחותו, הוא אינו מלווה בתחושות כואבות.

פני השטח של היווצרות חלקים, אך ככל שהוא מתפתח, הוא הופך למגבושים, כיבים מופיעים. גודל הגידול יכול להגיע ל-30 סנטימטרים.

הסכנה של סרקומה טמונה בעובדה שהיא אינה באה לידי ביטוי לאורך זמן והמטופל אינו מודע לנוכחותה. אם הסרקומה משפיעה על רקמת השריר, היא ניכרת כבר בשלבי ההתפתחות המאוחרים, כאשר אין סיכוי להחלמה מוצלחת.

אבחון

התבססות המחלה בנוכחות סרקומה במקרים מסוימים קשה, בשל היעדר תסמינים בשלבים הראשוניים. אבחנה מוקדמת נקבעת על סמך תלונות המטופל ובדיקה חיצונית. על מנת לאשר זאת ולקבוע את המאפיינים של מהלך הפתולוגיה, המומחה רושם מספר שיטות אבחון אינסטרומנטליות ומעבדתיות:

הליך אולטרסאונד

הטכניקה היא אינפורמטיבית למדי ומאפשרת לך לבסס נוכחות של גידול הממוקם ברקמות הרכות של הירך, הגפיים וחלקים אחרים של הגוף.

אולטרסאונד עוזר לקבוע את הגודל, המיקום, המבנה של הניאופלזמה. לסרקומה תכונות מסוימות המבדילות אותה מסוגים אחרים של מחלות. קודם כל, אין לו קפסולה ומבנה הומוגני. כמו כן, מוקדי נמק בסרקומה נמצאים בתוך היווצרות.

סריקת סי טי

CT מבוצע לעתים קרובות עם חומר ניגוד אם יש חשד לסרקומה. זה מאפשר לך לקבוע את האזור של הפרעות במחזור הדם. בעת ביצוע טומוגרפיה ממוחשבת, סרקומה נקבעת על ידי צורה לא סדירה, קווי מתאר מטושטשים ומבנה לא הומוגני. גם רקמות שכנות נפגעות ונדחסות. חומר הניגוד מצטבר בכלים מפותלים.

הדמיה בתהודה מגנטית

מונה כאשר אי אפשר לבצע טומוגרפיה ממוחשבת. המתודולוגיה אינפורמטיבית למדי. היתרון העיקרי של MRI הוא האפשרות להדמיה שכבה אחר שכבה של הניאופלזמה, קביעת המבנה, הגודל ואזור המיקום שלו.

רדיוגרפיה

בדיקת רנטגן מתבצעת על מנת לקבוע נגעים גרורתיים לא רק באיברים או ברקמות שכנות, אלא גם באיברים מרוחקים.

החיסרון של הטכניקה הוא שאי אפשר לקבוע את סוג הניאופלזמה בעזרת מכשיר רנטגן.

בִּיוֹפְּסִיָה

ביופסיה של מחט עדינה עבור סרקומה נקבעת כדי לאשר את סוג ההיווצרות ואת נוכחותם של תאים סרטניים. הליך הדגימה מתבצע באמצעות מכשיר מיוחד, שבו מומחה מחלץ דגימה של רקמת סרקומה.

הדגימות שהתקבלו נשלחות למעבדה לבדיקה היסטולוגית. המטופל יכול לברר את תוצאות האבחון מהרופא המטפל שלו לאחר 7-10 ימים. במקרים מסוימים, המחקר נעשה על בסיס חירום. התוצאה מוכנה לאחר 20-30 דקות.

המטופלים צריכים גם לעבור בדיקת דם כללית וביוכימית. המומחה עשוי לרשום בדיקת פלזמה לסמני גידול. אנגיוגרפיה וטומוגרפיה פליטת פוזיטרונים מוצגות כשיטות מחקר נוספות.

בהתבסס על תוצאות המחקרים, האבחנה הסופית נקבעת ונקבע קורס טיפול.

יַחַס

בעת אבחון סרקומה, הטיפול מתבצע על בסיס אישי. לפני קביעת קורס טיפול, מתקיימת התייעצות עם רופאים.

למרות העובדה שאין מערכת אחת לטיפול ברבדומיוסרקומה עוברית, פיברוסרקומה וסוגים אחרים של סרקומות, לרוב נקבע ניתוח. מטרות הניתוח הן הסרת הניאופלזמה, הקלה על מצבו של המטופל והגדלת תוחלת חייו.

התערבות כירורגית בחלק מהמקרים ניתן להשלים עם הקרנות או כימותרפיה. טכניקות יכולות להאט את צמיחת הגידול, אך יש להן מספר תופעות לוואי. בין התופעות הלא רצויות ניתן למנות נשירת שיער, ציפורניים שבירות, חולשה, בחילות וירידה במשקל. לכן הם אינם נרשמים לטיפול בחולים מעל גיל 60 שנים.

במקרים בהם הסרקומה גדולה מספיק, משפיעה על קצות עצבים רבים וכלי דם גדולים, היא מוסרת יחד עם האיבר הפגוע.

כימותרפיה מתבצעת בשניים או שלושה קורסים. המרווח ביניהם הוא לפחות 3 שבועות. טיפול בקרינה במקרים מסוימים נקבע כשיטת הטיפול העיקרית. זה מבוצע אם למטופל יש התוויות נגד להתערבות כירורגית או שהניאופלזמה קטנה.

לאחר שעבר טיפול, המטופל הופך לתיעוד מרפא. על המטופל לבקר את הרופא שלו על בסיס קבוע למטרות מניעה.

סיבוכים

סרקומה של רקמות רכות של עצבים היקפיים, רקמת חיבור או שריר, אם אינה מטופלת, גורמת לסיבוכים חמורים. ביניהם מצוינים:

1. פְּרִיסָהנגעים גרורתיים.
2. סְחִיטָהרקמות ואיברים מסביב, מה שגורם לכאב משמעותי.
3. התפתחות חֲסִימָהניקוב מעיים ואיברים.
4. לִהַבִיס לִימפָתִימערכת הגורמת לתקלה.
5. המראה הפנימי מְדַמֵם.

על רקע התפתחות של סוגים שונים של סרקומה, ישנה ירידה בשמיעה, ראייה, פגיעה בזיכרון ובריכוז. גם רגישות העור נפגעת. לכן אין לדחות את הטיפול בעת אבחון סרקומה.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה במקרה של התפתחות סרקומה מושפעת מגורמים רבים ושונים. קודם כל, זה שלב המחלה. כמו כן, יש חשיבות רבה לוקליזציה של תהליך הגידול, גיל, מצב המטופל, נוכחות של נגעים גרורתיים, מחלות נלוות.

הפרוגנוזה חיובית יותר במקרה שבו הטיפול החל בשלב 1 או 2 של התפתחות הפתולוגיה. שיעור ההישרדות של החולים הוא כ-70-50%. אבל הסרקומה מסוכנת כי לאחר ההסרה, הניאופלזמה נוצרת שוב.

לרוב, הפרוגנוזה לסרקומה היא שלילית, בשל העובדה שקשה למדי לקבוע את נוכחות הפתולוגיה בשלבים הראשונים של ההתפתחות. שיעור ההישרדות של חולים בשלבים 3 או 4 אינו עולה על 15%.

אמצעי מניעה

מכיוון שהסיבות האמיתיות להתפתחות סרקומה לא הוכחו, אין אמצעי מניעה מיוחדים. רופאים ממליצים להקפיד על הכללים הבסיסיים:

1. ביקור בזמן דוֹקטוֹר.בדיקות סדירות ובדיקות רנטגן יסייעו לבסס את תחילת התפתחות תהליך הגידול במועד.
2. חֲדָשׁוֹת פָּעִילסגנון חיים. אם העבודה כרוכה בשהייה ממושכת בתנוחה אחת, מומלץ לעשות תרגילים כל שעה, לעשות תרגילי בוקר כל יום.
3. יותר לָלֶכֶתמחוץ לבית. למטרות אלו מתאים פארק. כדאי להתלבש בהתאם למזג האוויר כדי לא להצטנן.
4. לטפל בזמן הצטננותמחלות.
5. נכונה לאכול.לאכילת מזון מהיר ומזון מהיר יש השפעה שלילית על מערכת החיסון. אתה צריך לכלול יותר פירות וירקות בתזונה שלך. יש ליטול קומפלקסים של ויטמינים בסתיו ובאביב. זה יעזור לשמור על חסינות ברמה הנכונה.
6. הסר חשיפה כִּימִי,חומרים רעילים ורעילים על העור והגוף בכללותו. בעבודה בתעשיות מסוכנות, יש להשתמש בציוד מגן אישי, ולבצע עבודות בית רק עם כפפות.
7. לְהִמָנַע פציעהכיסוי עור.

עמידה באמצעי מניעה תעזור להפחית באופן משמעותי את הסיכון לפתח סוגים שונים של סרקומה. חשוב למטופלים לדעת שרק טיפול בזמן מגביר את הסבירות לריפוי המחלה.

סרקומה של רקמות רכות היא מחלה שכיחה בין נגעים סרטניים אחרים. ברפואה נבדלים סוגים רבים ושונים של תצורות, אך כולן מהוות סכנה גדולה לבריאותו ולחייו של המטופל. בשלבים הראשונים, סרקומה אינה מראה תסמינים, מה שמקשה על האבחנה.

לכן מומלץ למטופלים לעבור בדיקות מניעתיות שנתיות. בעת הקמת סרקומה, אין לדחות את הטיפול, מכיוון שהיעדרו גורם להתפתחות של השלכות חמורות, כולל מוות.

הסימן הקליני העיקרי לאוסטאוסרקומה הוא כאב על האזור הפגוע. הכאב עמום, קבוע עם עלייה הדרגתית בעוצמה. סימפטום אופייני הוא כאבי לילה. ב-3/4 מהמטופלים עשוי להיות מרכיב של רקמה רכה. הגפה מוגדלת, לעתים קרובות נראה בצקתי. כאב ועלייה בנפח מובילים לפגיעה בתפקוד. משך האנמנזה הוא 3 חודשים בממוצע.
מאופיין בתבוסה של המטפיזות של עצמות צינוריות ארוכות. הלוקליזציה השכיחה ביותר (כ-50% מהמקרים) היא אזור מפרק הברך - החלק המרוחק של הירך והחלק הפרוקסימלי של השוקה. עצם הירך והעצם הפרוקסימלית ושליש האמצעי של עצם הירך מושפעים לעתים קרובות גם הם. התבוסה של עצמות שטוחות, במיוחד האגן בילדות, מתרחשת בפחות מ-10% מהמקרים.
לאוסטאוסרקומה יש נטייה עצומה לפתח גרורות המטוגניות. במועד ביסוס האבחנה, ל-10%-20% מהחולים כבר יש מקרו-גרורות בריאות, שמתגלות ברנטגן. אבל כבר לכ-80% מהחולים בזמן האבחון יש מיקרוגרורות בריאות, שאינן מתגלות בצילום רנטגן, אלא נראות בטומוגרפיה ממוחשבת. מכיוון שלעצמות אין מערכת לימפה מפותחת, התפשטות מוקדמת של אוסטאוסרקומה לבלוטות לימפה אזוריות היא נדירה, אך אם כן, זהו סימן פרוגנוסטי גרוע. אזורים אחרים של גרורות הם עצמות, צדר, קרום הלב, כליות, מערכת העצבים המרכזית.
לאוסטאוסרקומה יש גם צמיחה אגרסיבית מקומית, יכולה להתפשט לאפיפיזה ולמפרק הסמוך (לרוב מפרקי הברך והכתפיים מושפעים), להתפשט לאורך המבנים התוך-מפרקיים, דרך הסחוס המפרקי, דרך החלל הפריקפסולרי, או, ב דרך ישירה, עקב שבר פתולוגי, ויוצרים לא צמודים אליו מוקדים - לוויינים - "לדלג" - גרורות.
גרסאות נדירות של אוסטאוסרקומה.
Telangiectatic - דומה רדיוגרפית לציסטה עצם מפרצת וגידול תאים ענקיים, המתבטאת בנוכחות של מוקדים ליטיים עם טרשת קלה. מהלך המחלה והתגובה לכימותרפיה כמעט ואינם שונים מהגרסאות הסטנדרטיות של אוסטאוסרקומה.
Juxtacortical (paraossal) - מגיע מהשכבה הקורטיקלית של העצם, רקמת הגידול יכולה להקיף את העצם מכל הצדדים, אך ככלל, אינה חודרת לתוך התעלה המדולרית. מרכיב הרקמה הרכה נעדר, ולכן מבחינה רדיוגרפית קשה להבחין בין הגידול לבין האוסטואיד. ככלל, גידול זה בדרגה נמוכה של ממאירות, זורם לאט, כמעט אינו נותן גרורות. עם זאת, אוסטאוסרקומה paraossal דורשת טיפול כירורגי הולם, כמעט זהה לאפשרויות הגידול הסטנדרטיות. אחרת, הגידול הזה חוזר על עצמו, ובמקביל, מרכיב הגידול משנה את מידת הממאירות לגבוהה יותר, מה שקובע את הפרוגנוזה של המחלה.
Periossal - כמו גם paraosal, ממוקם על פני העצם ויש לו מהלך דומה. לגידול יש מרכיב של רקמה רכה אך אינו פולש לתעלה המדולרית.
ניתן להתייחס לגידולים תוך אוסריים עם דרגת ממאירות נמוכה, מובחנים היטב, עם אטיפיה תאית מינימלית, כגידול שפיר. אבל הם גם נוטים לחזור מקומית עם שינוי במרכיב הגידול לגרסה ממאירה יותר.
מולטיפוקל - מתבטא בצורה של ריבוי מוקדים בעצמות, הדומים זה לזה. לא ברור עד הסוף אם הם מופיעים מיד, או שמתרחשת גרורות מהירה ממוקד אחד. הפרוגנוזה של המחלה קטלנית.
אוסטאוסרקומה חוץ-שלדית היא גידול ממאיר נדיר המאופיין בייצור של רקמת אוסטאואיד או עצם, לעיתים יחד עם רקמת סחוס, ברקמות רכות, לרוב בגפיים התחתונות. אך ישנם גם נגעים באזורים אחרים, כמו הגרון, כליות, ושט, מעיים, כבד, לב, שלפוחית ​​השתן, והפרוגנוזה של המחלה נותרה גרועה, הרגישות לכימותרפיה נמוכה מאוד. ניתן לקבוע את האבחנה של אוסטאוסרקומה חוץ-שלדית רק לאחר אי הכללת נוכחותם של מוקדי עצם של הגידול.
אוסטאוסרקומה של תאים קטנים הוא גידול ממאיר ביותר השונה מגרסאות אחרות במבנה המורפולוגי שלו, הקובע את שמו. לרוב, גידול זה ממוקם בעצם הירך. אוסטאוסרקומה של תאים קטנים (אבחנה מבדלת עם גידולי תאים קטנים אחרים) מייצרת בהכרח אוסטאואיד.
אוסטאוסרקומה של האגן – למרות השיפור בהישרדות הכללית באוסטאוסרקומה, יש פרוגנוזה גרועה מאוד. הגידול מאופיין בהתפשטות מהירה ורחבה ברקמות ולאורך הרקמות, שכן בשל המבנה האנטומי של האגן הוא אינו נתקל בדרכו במחסומים פאשיאליים ואנטומיים משמעותיים.
שלב של סרקומה אוסטאוגני (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, ארה"ב).
שלב IA - גידול מובחן מאוד. המיקוד מוגבל על ידי מחסום טבעי המונע את התפשטות הגידול. אין גרורות.
שלב IB - גידול מובחן מאוד. הפוקוס משתרע מעבר למחסום הטבעי. אין גרורות.
Stage IIA - גידול מובחן גרוע. המיקוד מוגבל על ידי מחסום טבעי. אין גרורות.
Stage IIB - גידול מובחן גרוע. הפוקוס משתרע מעבר למחסום הטבעי. אין גרורות.
שלב III - נוכחות של גרורות אזוריות ומרוחקות, ללא קשר למידת ההתמיינות של הגידול.

RCHD (המרכז הרפובליקני לפיתוח בריאות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן)
גרסה: ארכיון - פרוטוקולים קליניים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן - 2012 (פקודות מס' 883, מס' 165)

רקמות חיבור ורכות של תא המטען, לא מוגדרות (C49.6)

מידע כללי

תיאור קצר

פרוטוקול קליני "סרקומות של רקמות רכות"

המונח "סרקומות של רקמות רכות" מתייחס לקבוצה של גידולים ממאירים המתעוררים ברקמות רכות וחיבוריות מחוץ לשלד. גידולים דומים משולבים לקבוצה אחת בשל הדמיון של המאפיינים ההיסטופתולוגיים והביטויים הקליניים שלהם, כמו גם מהלך תהליך הגידול.

גידולי רקמה רכה ממאירים מהווים 0.2-2.6% מהמבנה הכולל של ניאופלזמות ממאירות אנושיות. כמעט כל גידולי הרקמות הרכות הממאירות הן סרקומות, המהוות 0.7% מכלל הגידולים הממאירים האנושיים. ברפובליקה של קזחסטן, המספר המוחלט של מחלות חדשות שאובחנו בשנת 1993 היה 235, בשנים 2002 - 192.

לרוב, גידולים אלה נצפים בגיל 20-50 שנים. בילדים, במבנה של תחלואה אונקולוגית, סרקומות מהוות 10-11%. הלוקליזציה השולטת של סרקומות של רקמות רכות היא הגפיים (עד 60%), עם כ-46% מהגפיים התחתונות וכ-13% מהגפיים העליונות. על תא המטען, גידולים אלה ממוקמים ב-15-20% מהמקרים, על הראש והצוואר - ב-5-10%. המרחב הרטרופריטוניאלי מהווה 13-25%.

נוהל"סרקומות של רקמות רכות".

קוד ICD- С 49 (גידולים ממאירים של רקמות רכות).

קיצורי מילים:

א.ק.ג - אלקטרוקרדיוגרפיה.

אולטרסאונד - אולטרסאונד.

MTS - גרורות.

ESR - קצב שקיעת אריתרוציטים.

RW - תגובת וסרמן.

HIV הוא נגיף הכשל החיסוני האנושי.

PCT - פוליכימותרפיה.

PET - טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים.

תאריך פיתוח פרוטוקול:ספטמבר 2011

משתמשי פרוטוקול:אונקולוג מחוזי, אונקולוג של המרפאה של הרפואה, אונקולוג של בית החולים של הרפואה.

הצהרה על חוסר ניגוד עניינים

אין לנו עניין כספי או אחר בנושא המסמך הנדון. לא היה מעורב במכירה, ייצור או הפצה של תרופות, ציוד וכדומה ב-4 השנים האחרונות.

מִיוּן

סוגים היסטולוגיים של גידולים

על פי הקודים המורפולוגיים של ICD-O, הסוגים ההיסטולוגיים הבאים של גידולים מסווגים על פי מערכת ה-TNM:

1. סרקומה של רקמות רכות במכתשית.

2. סרקומה אפיתליואידית.

3. כונדרוסרקומה חוץ-שלדית.

4. אוסטאוסרקומה חוץ-שלדית.

5. סרקומה חוץ-שלדית של יואינג.

6. גידול נוירואקטודרמי פרימיטיבי (PNET).

7. פיברוסרקומה.

8. ליומיוסרקומה.

9. ליפוסרקומה.

10. היסטוציטומה סיבית ממאירה.

11. המנגיופריציטומה ממאירה.

12. מזנכיומה ממאירה.

13. גידול ממאיר שמקורו במעטפות של העצב ההיקפי.

14. Rhabdomyosarcoma.

15. סרקומה סינוביאלית.

16. סרקומה ללא מפרט נוסף (NOS).

סוגים היסטולוגיים של גידולים שאינם נכללים בסיווג ה-TNM: אנגיוסרקומה, סרקומה של קפוסי, דרמטופיברוסרקומה, פיברומטוזיס (גידול דסמויד), סרקומה שמקורה בדורה מאטר, המוח, האיברים החלולים או הפרנכימליים (למעט סרקומה בשד).

בלוטות לימפה אזוריות

בלוטות לימפה אזוריות הן בלוטות התואמות את הלוקליזציה של הגידול הראשוני. רק לעתים נדירות מעורבות בלוטות לימפה אזוריות, וכאשר לא ניתן לקבוע אותן קלינית או פתולוגית, הן מסווגות כ-N0 במקום NX או pNX.

סיווג TNM

כללי סיווג. צריך להיות אישור היסטולוגי של האבחנה, המאפשר לקבוע את סוג הגידול ההיסטולוגי ואת דרגת הממאירות.

אזורים אנטומיים:

1. רקמת חיבור, רקמות תת עוריות ורקמות רכות אחרות (C 49), עצבים היקפיים (C 47).

2. רווח רטרופריטוניאלי (C 48.0).

3. Mediastinum: קדמי (C 38.1); אחורי (C 38.2); mediastinum, NOS (C 38.3).

קביעת השלב של סרקומות של רקמות רכות לפי מערכת T,N,M,G

ט	גידול ראשוני Tx - לא ניתן להעריך גידול ראשוני T1 - גידול לא יותר מ-5 ס"מ בממד הגדול ביותר T1a - גידול שטחי* T1b - גידול עמוק* T2 - גידול בגודל של יותר מ-5 ס"מ במימד הגדול ביותר T11a - גידול שטחי* T11b - גידול עמוק* גידול T3 הכולל עצם, כלי גדול או עצב * גידול שטחי הממוקם אך ורק מעל הפאשיה השטחית ללא פלישה לתוך הפאשיה; גידול עמוק ממוקם או רק מתחת לפשיה השטחית או שטחי לפאשיה, אך עם פלישה או נביטה דרכה. סרקומות של retroperitoneum, mediastinum והאגן מסווגות כגידולים עמוקים.
נ	בלוטות לימפה אזוריות: Nx - לא ניתן להעריך בלוטות לימפה אזוריות N0 - אין גרורות בבלוטות לימפה אזוריות N1 - יש גרורות בבלוטות לימפה אזוריות
M	גרורות רחוקות: M0 - ללא גרורות רחוקות. M1 - יש גרורות רחוקות.
G	דרגה היסטולוגית של ממאירות: G1 - נמוך G2 - בינוני G3 - גבוה
	הערה: סרקומה של יואינג חוץ-שלדית וגידול נוירואקטודרמי פרימיטיבי מסווגים כגידולים בדרגה גבוהה. אם לא ניתן להעריך ציון, הגדר לציון נמוך

שלבים

שלב IA	T1a	N0	M0
	T1b	N0	M0	ציון נמוך
שלב 1ב	T2a	N0	M0	ציון נמוך
	T2b	N0	M0	ציון נמוך
שלב IIA	T1a	N0	M0
	T1b	N0	M0	רמה גבוהה של ממאירות
שלב IIB	T2a	N0	M0	רמה גבוהה של ממאירות
שלב III	T2b	N0	M0	רמה גבוהה של ממאירות
	כל T	N1	M0
שלב IV	כל T	כל N	M1	כל דרגת ממאירות

סיווג R

היעדר או נוכחות של שאריות גידול לאחר הטיפול מתוארים בסמל R:

RX - לא ניתן להעריך נוכחות של שאריות גידול.

R0 - ללא גידול שיורי.

R1 - גידול שיורי מיקרוסקופי.

R2 - גידול שאריות מקרוסקופי.

סיכום

אבחון

קריטריונים לאבחון (תיאור של סימנים מהימנים של המחלה בהתאם לחומרת התהליך)

תלונות:המראה והצמיחה ההדרגתית של היווצרות גידול של רקמות רכות. המראה והצמיחה של תסמונת הכאב. הפרעה בתנועות בגפה.

בדיקה גופנית:נוכחות של גידול ברקמות רכות. כאבי מישוש. פגיעה גלויה בתפקוד הגפיים.

מחקר מעבדה: ESR מוגבר, לויקוציטוזיס (עם שכיחות התהליך).

מחקר אינסטרומנטלי:

1. בדיקת אולטרסאונד של האזור הפגוע.

2. בדיקת רנטגן של בית החזה.

אינדיקציות להתייעצות עם אונקולוג:נוכחות של גידולי רקמה רכה. נוכחות של נתוני רנטגן (אולטרסאונד, CT) של נגעי גידול של רקמות רכות.

רשימת אמצעי האבחון הבסיסיים והנוספים:

לקיחת היסטוריה זהירה;

בדיקה גופנית;

סוג דם, גורם Rh;

תגובת וסרמן;

בדיקת דם מפורטת;

ניתוח שתן כללי;

בדיקת דם ביוכימית (חלבון כולל, קריאטינין, אוריאה, בילירובין, טרנסמינאזות, פוספטאז אלקליין, יונים - Na, K, Ca, Cl, גלוקוז);

קרישה;

צילום רנטגן של איברי החזה;

סריקת סי טי;

הדמיית תהודה מגנטית של האזור הפגוע;

ביופסיה של מח עצם מהכסל (עם סרקומה של יואינג);

אימות מורפולוגי של המחלה עם ביסוס הסוג ההיסטולוגי ומידת ההתמיינות של הגידול (טרפן או ביופסיה פתוחה):

עבור גידולים קטנים או עמוקים, טרפנוביופסיה מבוצעת תחת בקרה אולטרסאונד או רנטגן;

הממדים של עמודת הרקמה לא צריכים להיות פחות מ-4 x 10 מ"מ;

עם ביופסיה של סכין, החתך לא צריך לסבך את הבחירה שלאחר מכן של התערבות כירורגית;
- בדיקה ציטולוגית (אינה מחליפה את האימות ההיסטולוגי של האבחנה):

גירוד מריחות מפני השטח של גידול כיב;

מריחות-טביעות של חומר שנלקח בסכין או ביופסיה של טרפין;
- בדיקת אולטרסאונד של איברי הבטן;

ארטריוגרפיה (מתבצעת כאשר הגידול ממוקם באזור המעבר של כלי דם עיקריים גדולים);

PET - על פי אינדיקציות;

סינטיגרפיה של השלד לפי אינדיקציות.

אבחון דיפרנציאלי

№	גידולי עצמות שפירים / מהלך אגרסיבי	גידולי עצמות ממאירים
1.	פיברומה	פיברוסרקומה
2.	ליפומה	ליפוסרקומה
3.	נוירופיברומטוזיס	Rhabdomyosarcoma
4.	המנגיומה	מזנכיומה ממאירה
5.		היסטוציטומה ממאירה

טיפול בחו"ל

קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב

קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית

יַחַס

מטרת הטיפול:הסרת הגידול, מניעת גרורות מרוחקות ובלוטות לימפה מושפעות (אם קיימות).

טקטיקות טיפול

שיטת הניתוח כסוג עצמאי משמשת בטיפול בגידולים מובחנים ראשוניים (T1a), בתנאי שניתן לבצע התערבות כירורגית רדיקלית. במקרים אחרים הטיפול משולב או מורכב שהמרכיב המוביל והמכריע בו הוא הסרה כירורגית של הגידול.

תכנית הטיפול נבנית תוך התחשבות בדרגה ההיסטולוגית של הממאירות, התפשטות התהליך, גודלו ולוקליזציה של הגידול.

תכונות של תמיכה בהרדמה:

התערבויות כירורגיות עבור סרקומות של רקמות רכות מבוצעות בהרדמה או בהרדמה הולכתית (אם יש התוויות נגד להרדמה);

טרפנוביופסיה מבוצעת בהרדמה מקומית.

טיפול לא תרופתי

עקרונות התערבויות כירורגיות:

יחד עם הגידול מוסר האתר של הביופסיה הקודמת;

הסרת הסרקומה מתבצעת ללא חשיפת הגידול;

בלוטות לימפה אזוריות בהעדר סימני תבוסה אינן מוסרות;

גבולות כריתת הרקמה מסומנים בסוגריים מתכתיים (לתכנון טיפול קרינתי לאחר ניתוח ולהסרה לא רדיקלית של הגידול).

סוגי הניתוחים העיקריים עבור סרקומות של רקמות רכות

כריתה פשוטה- משמש אך ורק כשלב באבחון מורפולוגי של גידולים ממאירים.

כריתה רחבה. במהלך פעולה זו, הגידול מוסר בתוך האזור האנטומי, בגוש בודד עם הפסאודוקפסולה ובמרחק של 4-6 ס"מ או יותר מהקצה הנראה לעין של הגידול. כריתה מקומית רחבה משמשת לגידולים בדרגה נמוכה, שטחית, הממוקמת מעל הפאשיה השטחית, בעור, ברקמה התת עורית (פיברוסרקומות קטנות, ליפוסרקומות, דסמואידים, דרמטופיברוסרקומות). פעולה זו אינה מבוצעת עבור סרקומות בדרגה גבוהה.

פעולה רדיקלית. פעולה זו מתבצעת עבור סרקומות הממוקמות עמוק בדרגה גבוהה של ממאירות. זה כרוך בהסרה של הגידול והרקמות הנורמליות המקיפות אותו עם הכללה בגוש אחד של פאשיה ושרירים מסביב ללא שינוי, אשר מוסרים לחלוטין עם ניתוק באתר ההתקשרות. במידת הצורך, מתבצעת כריתה של כלי דם, עצבים, עצמות, תוך שימוש בו זמנית בניתוחים פלסטיים משחזרים המתאימים על כלי, עצבים, עצמות, מפרקים.

התערבויות כירורגיות משמרות איברים וחסכון תפקודית לגידולים ממאירים מתקדמים מקומית של הרקמות הרכות של הגפיים מתבצעות אך ורק כחלק מטיפול משולב ומורכב. השליטה ברדיקליות ההתערבות הכירורגית מתבצעת על ידי בדיקה היסטולוגית תוך ניתוחית דחופה של קצוות הניתוק של הגידול מרקמות תקינות.

קטיעות ומפרקים. קטיעה וניתוק מפרקים של איבר מסומנים במקרים בהם לא מתאפשרת ניתוח חיסכון רדיקלי עקב נגע מסיבי (מעורבות גדולה של המפרקים, העצמות, הכלים והעצבים הגדולים בתהליך הגידול) ו/או במקרה של כשל ב-neoadjuvant. קורסי טיפול.

טיפול בקרינה

טיפול בקרינה משמש כחלק מטיפול משולב ומורכב. טיפול בקרינה מיושם באמצעות טיפול R במיקוד עמוק, קרן אלקטרונים או Υ-תרפיה, ככלל, בצורה של קורס טרום ניתוחי או לאחר ניתוח ב- SOD 50-70 Gy במצב הפרקציה הקלאסי. בחירת מקור הקרינה והאנרגיה של קרן האלקטרונים נקבעת על פי הלוקליזציה ועומק הגידול.

לסיכום אחיד של מנת הקרינה לכל אזור המעוניינים, נעשה שימוש בשיטות קרינה רב-שדות עם שימוש במכשירים ליצירת שדות מינון אופטימליים. גבולות שדות ההקרנה צריכים לחרוג מגודל הגידול ב-3-4 ס"מ. במקרה של גדלי גידול גדולים ו/או דרגת ממאירות גבוהה, שדה ההקרנה צריך לכלול עד 10 ס"מ של רקמות פרוקסימליות ומרוחקות ל- גבולות הגידול. במקרה זה, לאחר הגעה ל-SOD 45-50 Gy, שדה ההקרנה מצטמצם לגודל הגידול.

עבור גידולים הממוקמים על הגפיים, שדות אלכסוניים נוספים המשתרעים מעבר לרקמות המוקרנות משמשים כדי להפחית את הסבירות לפתח אוסטאונקרוזיס בקרינה. באופן אידיאלי, על מנת להפחית את חומרת הפיברוזיס, התכווצות השרירים והבצקת, יש להוציא עד 1/3 מהיקף הגפיים משדה ההקרנה. הרוחב המינימלי של רקמות לא מוקרנות צריך להיות: על האמה - 2 ס"מ, על הרגל התחתונה - 3 ס"מ, על הירך - 4 ס"מ.

התוויות נגד לטיפול בהקרנות לפני ניתוח הן:

חוסר אישור מורפולוגי של האבחנה;

קריסת הגידול עם איום של דימום;

התוויות נגד כלליות לטיפול בהקרנות.

טיפול בקרינה לאחר הניתוח מתבצע עם קבלת מסקנה היסטולוגית של רמה גבוהה של ממאירות וצמיחת גידול רב-צנטרית (אם לא בוצע טיפול קרינתי טרום ניתוחי), וכן הסרת גידול רדיקלי או לא רדיקלי על תנאי. תחילת הטיפול בקרינה - לא יאוחר מ-4 שבועות לאחר הניתוח.

אם לא בוצע טיפול קרינתי טרום ניתוחי, אזור ההקרנה כולל את מיטת הגידול שהוסר (הגבולות מסומנים בקליפסי טנטלום במהלך הניתוח), הרקמות שמסביב עם שקע של 2 ס"מ מהקצוות החתוכים, והצלקת שלאחר הניתוח. (SOD 60 Gy). אם יש שאריות של גידול, שאותו יש לסמן בסיכות טיטניום במהלך הניתוח, אזור זה מוקרן בנוסף מקומית עד SOD של לפחות 70 Gy.

אם הגידול אינו ניתן לכריתה, טיפול בקרינה מתבצע על פי תוכנית רדיקלית ב-SOD 70 Gy במצב הפרקציה הקלאסי.

טיפול לפי שלבים

1. שלב IA (T1a, T1b N0, NX M0 - דרגת ממאירות נמוכה): כריתה רחבה של הגידול בתוך האזור האנטומי.

2. שלב IB (T2a, T2b N0, NX M0 - דרגת ממאירות נמוכה): הסרה כירורגית של הגידול (T2a - כריתה רחבה, T2b - ניתוח רדיקלי) + קורס של טיפול בקרינה לאחר ניתוח (הצורך נקבע לפי התוצאות של הבדיקה ההיסטולוגית הסופית);

4. על מנת להגביר את יעילות הטיפול הניאו-אדג'ובנטי, בעת תכנון התערבות כירורגית משמרת איברים, נכללות במערך הטיפול שיטות של כימותרפיה אזורית (מתן תוך עורקי של תרופות כימותרפיות).

5. כאשר נוצר פגם גדול בפצע לאחר הסרה כירורגית של הגידול, שלא ניתן להעלים על ידי הקטנת קצוות הפצע, מבצעים אחד מסוגי הפלסטיים הראשוניים:

דש עור חופשי;

רקמות מקומיות;

פלסטי עור משולב;

פלסטי עם דשי איים עקורים על עמודי כלי דם, השתלה אוטומטית של מתחמי רקמות באמצעות טכניקות מיקרוכירורגיות.

6. אם אי אפשר לבצע טיפול משמר איברים, עקב השכיחות המקומית של תהליך הגידול וחוסר היעילות של טיפול ניאו-אדג'ובנטי, מתבצעת קטיעה של הגפה.

שלב IIA(T1a, T1b N0, NX M0 - רמה גבוהה של ממאירות):

טיפול בקרינה לפני או אחרי ניתוח + כריתה רחבה של הגידול;

כאשר נוצר פגם נרחב בפצע לאחר הסרה כירורגית של הגידול, שלא ניתן להעלים על ידי הקטנת קצוות הפצע, מבוצע אחד מסוגי הפלסטיים הראשוניים.

שלב IIB(T2a N0, NX M0 - ציון גבוה).

שלב III(T2b N0, NX M0 - ציון גבוה):

טיפול בקרינה לפני או לאחר ניתוח (יש להעדיף טיפול בקרינה במצבים של היפרתרמיה מקומית במיקרוגל) + הסרה כירורגית של הגידול (T2a - כריתה רחבה, T2b - פעולת הצלה רדיקלית) + 3-4 קורסים של פוליכימותרפיה אדג'ובנטית;

על מנת להגביר את יעילות הטיפול הניאו-אדג'ובנטי בעת תכנון ניתוח לשימור איברים, מערכת הטיפול כוללת שיטות של כימותרפיה אזורית (מתן ורידי או תוך עורקי של תרופות כימותרפיות);

עם היווצרות פגם נרחב בפצע שלא ניתן להעלים על ידי הקטנת קצוות הפצע, מבוצע אחד מסוגי הפלסטיים הראשוניים;

אם אי אפשר לבצע טיפול משמר איברים עקב התפשטות מקומית של הגידול והיעדר השפעה קלינית לאחר טיפול ניאו-אדג'ובנטי, מבוצעת כריתת הגפה.

שלב IV(כל T N1 M0 - כל דרגת ממאירות):

טיפול מקיף מתבצע על פי עקרונות הטיפול בסרקומות של רקמות רכות של שלבים I-III, תוך התחשבות במידת ההתמיינות של הגידול והתפשטות מקומית של תהליך הגידול;

המרכיב הניתוחי מספק, בנוסף להתערבות במוקד הראשוני (ניתוח לשימור איברים או הסרת איברים), ניתוח טיפוסי של בלוטות לימפה אזוריות, המתבצע במקביל לניתוח בגידול הראשוני (חסם יחיד או שלב) או ב באופן מושהה (בהתאם לאזור הפגוע ולמצבו הכללי של המטופל).

שלב IV(כל T ו-N M1 - כל דרגת ממאירות):

טיפול פליאטיבי וסימפטומטי מתבצע על פי תוכניות אינדיבידואליות עם הכללת פוליכימותרפיה ו/או טיפול בקרינה;

התערבויות כירורגיות מבוצעות להפחתת מסת הגידול או על פי התוויות סניטריות (קטיעת גפיים).

טיפול רפואי

משטרי פוליכימותרפיה

התקנת מערכת נמל

2. SARO:

Cisplatin 100 mg/m 2 IV, יום אחד;

Doxorubicin 30 mg/m 2 IV, 2, 3, 4 ימים;

Vincristine 1.5 mg/m 2 IV, יום 5;

Cyclophosphamide 600 מ"ג/מ"ר IV, יום 6.

3. CyVADIC:

Dacarbazine 250 mg/m 2 IV, ימים 1-5.

4. CyVADakt:

Cyclophosphamide 500 mg/m 2 IV, יום 2;

Vincristine 1 mg/m 2 IV, ימים 1, 8, 15;

Doxorubicin 50 mg/m 2 IV, 1 יום;

Dactinomycin 0.3 mg/m 2 IV, 3/4/5 ימים.

Vincristine 1.5 mg/m 2 IV, 1, 8 ימים;

Doxorubicin 50 mg/m 2 IV, 1 יום;

Dacarbazine 250 mg/m 2 IV, מ-1 עד 5 ימים.

Doxorubicin 60 מ"ג/מ"ר, יום אחד;

Dacarbazine 250 mg/m 2, ימים 1-5.

7. VAC II:

Vincristine 1.5 מ"ג IV, 1.8 ימים;

סרקומות של רקמות רכות מתרחשות בכל מקום בגוף. כמחצית מהגידול ממוקם בגפיים התחתונות. הירך מושפעת לרוב. ב-25% מהחולים, סרקומה ממוקמת על הגפיים העליונות. השאר נמצאים על תא המטען ומדי פעם על הראש.
לגידול ממאיר ברקמות רכות יש מראה של גוש לבנבן או אפור צהבהב מעוגל עם משטח גבשושי או חלק. העקביות של הניאופלזמה תלויה במבנה ההיסטולוגי. זה יכול להיות מוצק (פיברוסרקומות), רך (ליפוסרקומות ואנגיוסרקומות), ואפילו דמוי ג'לי (מיקסומות). לסרקומות של רקמות רכות אין כמוסה אמיתית, עם זאת, בתהליך הגדילה, הניאופלזמה דוחסת את הרקמות שמסביב, האחרונות הופכות צפופות יותר, ויוצרת את מה שנקרא כמוסה כוזבת, שמתארת ​​את הגידול בצורה ברורה למדי.
ניאופלזמה ממאירה מתרחשת בדרך כלל בעובי השכבות העמוקות של השרירים. ככל שהגודל גדל, הגידול מתפשט בהדרגה אל פני הגוף. הצמיחה מואצת בהשפעת טראומה ופיזיותרפיה.
הגידול הוא בדרך כלל בודד, אך סוגים מסוימים של סרקומות מאופיינים בנגעים מרובים. לפעמים הם מתרחשים במרחק גדול אחד מהשני (ליפוסרקומות מרובות, נוירומות ממאירות במחלת רקליןהאוזן).
גרורות של ניאופלזמות ממאירות של רקמות רכות מתרחשת בעיקר בדרך ההמטוגנית (דרך כלי הדם). הלוקליזציה המועדפת של גרורות הן הריאות. הכבד והעצמות מושפעים פחות. גרורות לבלוטות הלימפה מתרחשות ב-8-10% מהמקרים.
תכונה של ניאופלזמות של רקמות רכות היא קיומה של קבוצת גידולים המתווכים בין שפירים לממאירים. לגידולים אלו יש צמיחה חודרת חוזרת מקומית, לעתים קרובות חוזרים, אך אינם מעבירים גרורות או גרורות לעיתים נדירות ביותר (גידולי דסמואיד של דופן הבטן, ליפומות ופיברומות בין-שריריות או עובריות, פיברוסרקומות מובחנות וכו').
הסימן המוביל הוא הופעת צומת ללא כאבים או נפיחות של צורה עגולה או אליפסה. גדלי הצמתים משתנים בין 2-3 ל 25-30. אופי פני השטח תלוי בסוג הגידול. גבולות הניאופלזמה בנוכחות כמוסה מזויפת בולטת ברורים, עם גידול עמוק, קווי המתאר של הנפיחות מטושטשים וקשה לקבוע. העור לרוב שלם, אך בהשוואה לצד הבריא, ישנה עלייה מקומית בטמפרטורה מעל הגידול, ועם מסיבית, צמיחה מהירה ומגיעה לפני השטח של התצורות, מופיעה רשת של ורידי סאפנוס מורחבים, צבע ציאנוטי וחדירה. או כיב בעור. הניידות של התצורה המוחשית מוגבלת. זהו אחד התסמינים האופייניים והחשובים ביותר לאבחון.
לעיתים, סרקומות של רקמות רכות מובילות לעיוות של הגפיים, גורמות לתחושת כובד וסרבול בזמן תנועות, אך לעיתים רחוקות נפגע תפקוד הגפה.
"אותות אזהרה", בנוכחותם יש להביע חשד לסרקומה של רקמות רכות, הם:
- נוכחות של היווצרות גידול הגדלה בהדרגה;
- הגבלת הניידות של הגידול הקיים;
- הופעת גידול הנובע מהשכבות העמוקות של רקמות רכות;
- התרחשות של נפיחות לאחר תקופה של מספר שבועות עד 2-3 שנים או יותר לאחר הפציעה.

רקמות רכות הן כולן רקמות חוץ-שלדיות שאינן אפיתל של הגוף, למעט מערכת האנדותל והרקמות התומכות של איברים פנימיים (WHO, 1969). המונח "סרקומות רקמות רכות" נובע ממקורם של גידולים אלו מרקמת חיבור מחוץ לגבולות השלד.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה.

אין נתונים סטטיסטיים מלאים ומדויקים על תחלואה ותמותה מפתולוגיה זו. רוב החולים (עד 72%) הם מתחת לגיל 30, כאשר 30% הם ילדים מתחת לגיל 15. לרוב, גידולים אלה משפיעים על הגפיים. על פי הסטטיסטיקה העולמית, שיעור הסרקומות במדינות שונות הוא 1-3% מכלל הניאופלזמות הממאירות במבוגרים.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה.

השפעת הקרינה המייננת.

· חשיפה לכימיקלים (למשל אסבסט או חומרים משמרים לעץ).

· הפרעה גנטית. לדוגמה, 10% מהחולים עם מחלת רקלינגהאוזן מפתחים נוירופיברוסרקומה במהלך חייהם.

· מחלת עצמות קודמת. ב-0.2% מהאנשים עם המחלה פאג'ט(osteitis deformans) מתפתחות אוסטאוסרקומות.

אנטומיה פתולוגית.

יותר מ-30 סוגים היסטולוגיים של סרקומות של רקמות רכות תוארו. אלו הם גידולים ממקור מזודרמלי ולעתים רחוקות יותר ממקור נוירואקטודרמי, שנמצאים במקומות שונים בגוף בהם ממוקמת רקמת האם שלהם. הסיווג המורפולוגי שפותח על ידי מומחי WHO (ג'נבה, 1974) מכסה 15 סוגים של תהליך גידול לפי היסטוגנזה.

סיווג היסטוגנטי

mesenchyme

מזנכיומה ממאירה

רקמה סיבית

Desmoid (צורה פולשנית)

פיברוסרקומה

רקמת שומן

ליפוסרקומה

רקמת כלי דם

המנגיואנדותליומה ממאירה

המנגיופריציטומה ממאירה

לימפאנגיוסרקומה ממאירה

שְׁרִיר

Rhabdomyosarcoma - משריר מפוספס

Leiomyosarcoma - משריר חלק

רקמה סינוביאלית

סרקומה סינוביאלית

נדן של עצבים

נוירומה ממאירה (שוואנומה) - ממברנות נוירואקטודרמליות

פיברוסרקומה פריניורלית - ממברנות רקמת חיבור

סרקומות לא מסווגות. מבחינת תדירות, ליפוסרקומות תופסות את המקום הראשון (עד 25% מהמקרים). מקומות נוספים נופלים על היסטיוציטומה סיבית ממאירה, לא מסווגת, סינוביאלית ורבדומיוסרקומה (מ-17 עד 10%, בהתאמה). סוגים היסטולוגיים אחרים של סרקומות של רקמות רכות נדירים יחסית. סרקומות של רקמות רכות מאופיינות בצמיחה חדירת אגרסיבית מקומית בולטת, כולל נביטה למבנים שמסביב, ויכולת גרורות המטוגניות מוקדמות. גרורות לבלוטות לימפה אזוריות נדירות (5-6% מהחולים) ומצביעות על התפשטות התהליך. בלוטות לימפה אזוריות הן בלוטות התואמות לוקליזציות מסוימות של הגידול הראשוני.

סיווג גידולי רקמות רכות

(הקוד ICD - O S 38.1, 2; מ 47-49) לפי המערכת TNM(מהדורה חמישית, 1997).

TNM סיווג קליני

T - גידול ראשוני

T x- אין מספיק נתונים להערכת הגידול הראשוני

T 0- הגידול הראשוני אינו מזוהה

טהוא- קרצינומה מקומית

T 1 -גידול שאינו גדול מ-5 ס"מ בממד הגדול ביותר

T 1a -גידול שטחי *

T 1b -גידול עמוק *

T 2גידול גדול מ-5 ס"מ בממד הגדול ביותר

T 2a -גידול שטחי *

T 2b -גידול עמוק *

הערה: *גידול שטחי ממוקם אך ורק מעל הפאשיה השטחית ללא פלישת פאשיה; גידול עמוק ממוקם או באופן בלעדי מתחת לפאשיה השטחית, או שטחי לפאשיה עם פלישה של הפאשיה, או עם חדירה דרכה. סרקומות רטרופריטונאליות, מדיסטינליות ואגן מסווגות כגידולים עמוקים.

N - בלוטות לימפה אזוריות.

N x- אין מספיק נתונים כדי להעריך את מצב בלוטות הלימפה האזוריות

N0- אין סימנים למעורבות של בלוטות לימפה אזוריות

N 1- גרורות קיימות בבלוטות לימפה אזוריות

M - גרורות מרוחקות

M x- אין מספיק נתונים כדי לקבוע גרורות מרוחקות

M 0 -גרורות רחוקות אינן מזוהות

M 1- יש גרורות רחוקות

מרפאה.

סרקומות של רקמות רכות מלוות לעתים קרובות:

צמיחה ונפיחות של רקמות רכות

· כאבים בתא המטען או בגפיים.

גידולים רטרופריטוניאליים. מטופלים מציינים בדרך כלל ירידה במשקל ומתלוננים על כאב של לוקליזציה בלתי מוגדרת.

דימום הוא הביטוי השכיח ביותר של סרקומות של מערכת העיכול ואיברי המין הנשיים.

אבחון.

גידול שגדל במהירות (או צמיחת יתר של רקמה שגדולה מ-5 ס"מ) אמור לעורר חשד של מומחה, במיוחד אם הוא מוצק, נצמד לרקמות מסביב וממוקם עמוק. ניאופלזמות כאלה דורשות אימות מורפולוגי.

· ביופסיה -נעשה שימוש בביופסיה כריתה (ביופסיית דקירה לרוב אינה יעילה). יש לבחור בקפידה את המקום לביופסיה, תוך ציפייה לניתוח שחזור (פלסטי) אפשרי לאחר מכן בגפיים.

· בדיקה רדיולוגיתכולל רדיוגרפיה, סינטיגרפיה של עצמות, MRI, CT.

יַחַס.

בסיס הטיפול הוא הסרה כירורגית של הגידול, במידת הצורך תיתכן תוספת של הקרנות או כימותרפיה. גישות יישומיות מבטיחות החלמה מלאה של 60% מהמטופלים. בגידולים בעלי יכולת כריתה מפוקפקת, כימותרפיה תוך עורקית טרום ניתוחית והקרנות עשויות לתרום ליעילות של ניתוח משחזר גפיים. יש צורך לא לכלול חדירת תאים ממאירים לפצע הניתוח ולהקפיד על עקרונות האבסטים במהלך הניתוח.

מדווחים על עלייה בקצב ההחלמה ועלייה בהישרדות של חולים עם סרקומות בגפיים בשימוש בכימותרפיה משולבת המבוססת על שימוש בדוקסורוביצין. היעילות של כימותרפיה משולבת, במיוחד בשילוב עם doxorubicin ו- thiophosfamide, אושרה.

תַחֲזִית.הגורמים הפרוגנוסטיים העיקריים הם בידול היסטולוגי וגודל הגידול.

· בידול היסטולוגיתלוי באינדקס המיטוטי, פולימורפיזם גרעיני וסימנים אחרים של אטיפיזם תאי, כמו גם בשכיחות של נמק. ככל שהגידול המובחן קטן יותר, כך הפרוגנוזה גרועה יותר.

· גודל הגידולהוא גורם פרוגנוסטי בלתי תלוי. קטן (פחות מ-5 ס"מ ) גידולים מובחנים מאוד לעיתים רחוקות חוזרים ועוברים גרורות.

| |