2034 0

רטינובלסטומה- הגידול הממאיר התוך עיני השכיח ביותר, המופיע בעיקר בילדות המוקדמת. הוא מתגלה בשתי גרסאות: וריאנט גנטי או מולד (כ-40%), שהוא לרוב מולטי-פוקאלי, ווריאנט ספורדי, המאופיין לרוב בנוכחות של מוקד גידול בודד בעין. לחולים עם צורות גנטיות של רטינובלסטומה יש נטייה מוגברת להתפתחות סוגים אחרים של ניאופלזמות ממאירות.

עם גידול זה, מוגבל לעין, יש את הסיכוי הגדול ביותר להחלמה בהשוואה לניאופלזמות אחרות בילדות. הפרוגנוזה של המחלה מתדרדרת בחדות כאשר רטינובלסטומה עוזבת את גלגל העין. מכאן ברור עד כמה חשוב גילוי מוקדם של מחלה זו.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

רטינובלסטומה מופיעה באחד מכל 20,000 יילודים ומהווה 2.5-4.5% מכלל הגידולים הממאירים בילדים מתחת לגיל 15. לפי מוסקבה, החלק במבנה של ניאופלזמות מוצקות בילדים הוא 7.5%. אין הבדל בתדירות של בנים ובנות שנפגעו. ב-70-75% מהמקרים מחלה זו מאובחנת לפני גיל 3 שנים ובפחות מ-5% מהמקרים בילדים מעל גיל 5.

שיא השכיחות בילדים עם גידול חד צדדי מתרחש בגיל 24-29 חודשים וב-12 החודשים הראשונים - עם נגע דו צדדי. במוסקבה (על פי נתוני 1993), מתגלים 3-13 מקרים חדשים של רטינובלסטומה בשנה. בבריטניה על פני אותו פרק זמן - 40-50 ילדים חולים, מתוכם 1/3 עם נגע חד צדדי.

על פי מכון המחקר לאונקולוגיה ילדים RCRC RAMS, תהליך חד-צדדי נצפה ב-62% מהמקרים, דו-צדדי - ב-38%. תדירות הנזק לעין ימין ושמאל כמעט זהה: 50.7 ו-49.3%. עם גידול דו-צדדי, התפתחות סינכרונית של המחלה בשתי העיניים נצפתה ב-88.9%, מטאכרונית - ב-11.1% (בממוצע, לאחר 1.5 שנים).

אטיולוגיה ופתוגנזה

האטיולוגיה של רטינובלסטומה עדיין לא ידועה. גורמי הסיכון להתפתחות גידול מולד ספורדי כוללים את הגיל המבוגר של האם והאב, ועבודתו ארוכת טווח של האב במטלורגיה. רטינובלסטומות חד צדדיות מתפתחות בדרך כלל כתוצאה ממוטציות סומטיות המשפיעות רק על תאי רשתית. ניאופלזמות דו-צדדיות הן לעתים קרובות יותר תוצאה של מוטציות בכרומוזומים של תאי נבט.

צורות תורשתיות של רטינובלסטומה נצפו בכ-40-50% מהחולים. להורים בריאים שיש להם ילד אחד עם רטינובלסטומה יש סיכוי של 6% לפתח גידול בילדים הבאים. במקרים בהם מספר ילדים חולים במשפחה, הסיכון לפתח בלסטומה בילדים הבאים עולה ל-50%.

יותר ממחצית מהילדים עם גידול זה נולדים להורים שלקו ברטינובלסטומה בילדותם.

מבנה מורפולוגי ומהלך קליני של המחלה

מחקרים עדכניים הראו כי רטינובלסטומה היא גידול ממקור נוירו-אפיתליאלי, אשר יכול להיחשב כאחד מהבלסטומות הנוירואקטודרליות הפרימיטיביות של הילדות. מקורו כנראה מתאי רטינו-פרוגניטור, ולכן לתאי הגידול יש דמיון מבני מסוים לתאי רטינופוטו-רצפטור ו-amacrine. אין סטרומה בגידול.

בהתאם למידת ההתמיינות של תאי הגידול, רטינובלסטומה (נפוצה יותר) ורטינוציטומה נבדלות. הממאיר שבהם הוא הצורה הראשונה, הלא מובחנת. עם זה, תאי גידול מקובצים סביב הכלים, ויוצרים את מה שנקרא pseudorosettes. רטינוציטומה, צורה מובחנת של הגידול, מורכבת מתאים מובחנים יותר, שמהם נוצרות רוזטות פלקסנר-ווינטרשטיינר אמיתיות. אולי מבנה מעורב של הגידול.

רטינובלסטומה מאופיינת בצמיחה מהירה, ובשל אספקת דם לא מספקת, נמק. מלחי סידן מופקדים במוקדי הנמק, ויוצרים הסתיידויות האופייניות לגידולים גדולים. באופן קלאסי, מבחינים בין שני סוגים של גידול גידול מקרוסקופי - אנדופיטי, שבו הגידול גדל לכיוון מרכז העין, הורס את השכבות הפנימיות של הרשתית וגוף הזגוגית, ואקסופיטי, או זוחל, שבו הגידול חודר בעיקר ל- שכבות חיצוניות של הרשתית, מתפשטות לכיוון החלל התת-רשתי. גידולים גדולים עם צמיחה אקסופיטית יכולים לגרום להיפרדות רשתית עם הצטברות של טרנסודאט תת-רשתית. לשני סוגי הגידול אין ערך פרוגנוסטי משמעותי.

לעיתים רחוקות, ב-1-2% מהמקרים, ילדים גדולים יותר עלולים לחוות צורה חודרנית של רטינובלסטומה, המאופיינת בהתעבות מפוזר של הרשתית, הצטברות של אקסודאט בזגוגית הקדמית, ביטוי מוקדם של פסאודוהיפופיון והידבקויות קדמיות.

הביטויים הקליניים של המחלה מגוונים ותלויים בגודל הגידול, מיקומו וסוג הגידול שלו. בתחילה, הגידול ממוקם בתוך הרשתית. ואז, כשהיא גדלה, הוא שובר את צלחת הזגוגית, מתפשט אל הכורואיד ואל גוף הזגוגית. עקב הגדילה האנדופיטית של הבלסטומה, נוצרת גוש אפרפר-לבנבן בעל צורה עגולה או אליפסה הבולטת לתוך גוף הזגוגית. בלוטות רטינובלסטומה יכולות להיות בודדות או מרובות. חדות הראייה בלוקליזציה של הגידול בחלקים המרכזיים של קרקעית הקרקע מוקדמת ויורדת בחדות, מופיעה פזילה.

במקרים בהם הגידול ממוקם בפריפריה, הראייה מופחתת בחדות כשהיא מתפשטת לאזור המרכזי של הקרקעית.

הגידול, הגובר בגודלו, יכול למלא את כל חלל גלגל העין, לגדול לתוך הכורואיד. כתוצאה מההרס והנביטה של ​​המנגנון הטרבקולרי של העין, יציאת הנוזל התוך עיני מופרעת והלחץ התוך עיני עולה. ישנם כאבים בעין, נצפים זיהום גודש, בצקת בקרנית, הרחבת אישונים וחוסר תגובה לאור. בילדים צעירים, בהשפעת אופטלמוטונוס מוגבר, גלגל העין, ככלל, עולה.

עם שינויים דיסטרופיים נרחבים ונמק של רקמת הגידול, מתפתח לעתים קרובות תהליך דלקתי (אירידוציקליטיס, אובאיטיס). עקב נפיחות של רקמת המסלול, עלול להתרחש exophthalmos. עם צמיחת הגידול מחוץ לגלגל העין, לתוך המסלול, סימפטום זה מופיע מוקדם יותר וגדל במהירות. הרס דפנות העצם של המסלול וחדירת הגידול לתוך הסינוסים הפרה-נאסאליים אפשריים.

עם התפשטות רטינובלסטומה לאורך עצב הראייה לתוך חלל הגולגולת (לחלל התת-עכבישי), נצפים תסמיני מוח (כאבי ראש, בחילות, הקאות). הנביטה של ​​הגידול דרך דופן גלגל העין מובילה להיווצרות של צומת extrabulbar. עם התפשטות הגידול מלפנים, עלולים להופיע מוקדים של נמק של הקרנית.

רטינובלסטומה מאופיינת בגרורות לימפוגניות והמטוגניות. במקרה הראשון, גרורות מופיעות בבלוטות הלימפה הפרוטידיות, התת-לנדיבולריות והצוואריות, ובשני - בעצמות הגולגולת, בעצמות הצינוריות של הגפיים התחתונות ובכבד. במקרים נדירים ניתן להבחין בנסיגה ספונטנית של רטינובלסטומה, הקשורה לגורמים אימונולוגיים והפרעות במחזור הדם בגידול.

אבחון ושלב המחלה

אבחנה של רטינובלסטומה היא לעתים קרובות קשה. הדבר מצריך לימוד מדוקדק של נתוני האנמנזה, בדיקת עיניים, מחקרים מעבדתיים ומכשירים.

הסימנים הקליניים הראשונים המאפיינים רטינובלסטומה הם כדלקמן:

• leukocoria - זוהר לבנבן-צהבהב של האישון עקב השתקפות האור מפני השטח של הגידול;
• הרחבת אישונים, היחלשות התגובה הישירה שלו לאור;
• פְּזִילָה.

לוקוקוריה, פזילה, ליקוי ראייה נצפים ב-39% ו-40% מהמקרים עם רטינובלסטומה חד-צדדית ודו-צדדית.

אם קיימים תסמינים אלו, יש צורך בבדיקה יסודית של קרקעית העין של הילד (טונומטריה, ביומיקרוסקופיה וכו'). בדיקת עיניים ישירה והפוכה, המתבצעת לביסוס התפשטות המחלה תוך עינית, מומלצת להתבצע בהרדמה מלאה עם הרחבת אישונים מלאה. יש לתעד את המיקום והגודל של כל הגידולים באמצעות ציור או צילום. הנוכחות של הסתיידויות ברטינובלסטומה מוגדרת היטב באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת (CT).

ב-CT מוצאים סימני הסתיידות ב-83% מהמקרים. טומוגרפיה ממוחשבת היא שיטת מחקר מבטיחה לא רק לקביעת אבחנה ראשונית, אלא גם להערכת מיקום ומבנה הגידול, התפשטותו מעבר לגלגל העין לאזורים הסמוכים. שיטת אבחון זו היא אינפורמטיבית ביותר לניטור יעילות הטיפול.

הדמיית תהודה מגנטית (MRI)גם עוזר לקבוע את שכיחות המחלה והוא עשוי להיות האמצעי היחיד לאבחון גדילת בלסטומה תוך גולגולתית.

אחת משיטות האבחון האינפורמטיביות היא טומוגרפיה אולטרסאונד, המאפשרת קבלת נתונים על הדינמיקה של צמיחת הגידול וקביעת מידת הבולטות שלו. צירוף המקרים של הנתונים של אופתלמוסקופיה וטומוגרפיה אולטרסאונד הוא 96%. שיטה זו חשובה גם לביסוס הישנות גידול מוקדמת במסלול לאחר שחרור העין. יש לזכור שמבחינה אקוגרפית אי אפשר לזהות ניאופלזמה הבולטת לתוך הזגוגית בפחות מ-0.5-0.6 מ"מ. תפקידה של טומוגרפיה אולטרסאונד עולה באופן משמעותי עם עכירות של המדיה האופטית של העין, עקב התפתחות של סיבוכים במהלך הטיפול עקב חוסר אפשרות בקרה אופטלמוסקופית.

מחקר רדיואיזוטופים מסייע באבחון של רטינובלסטומה וגרורותיה לכבד, לעצמות ולמוח.

לפיכך, ניתן לציין כי בשל הקושי באבחון רטינובלסטומה והימצאות התוויות נגד לביופסיה תוך עינית (מאחר שהיא טומנת בחובה סיכון להפצה של תאי גידול בתוך העין), ראשית יש צורך להשתמש בשיטות בדיקה נוספות. כגון טומוגרפיה ממוחשבת, תהודה מגנטית וטומוגרפיה אולטרסאונד. אם יש סימנים להתפשטות הגידול לעצב הראייה, יש צורך במחקר ציטולוגי של נוזל המוח השדרתי. בנוסף, כל הילדים בעלי מטרה ציטוגנטית צריכים לבדוק את הדם.

ביצוע אמצעי אבחון אלה מאפשר לך להבהיר את שכיחות תהליך הגידול, ולכן, לקבוע את שלב המחלה. למערכות סיווג שלבי רטינובלסטומה הזמינות כיום יש יתרונות וחסרונות מסוימים.

טבלה 18.1. סיווג שלבים של רטינובלסטומה

קְבוּצָה	מאפיין
אני	מאוד נוחים א. גידול בודד בקוטר של פחות מ-4 דיסקים (1 דיסק, קוטר = 1.5 מ"מ) או אחורי לקו המשווה ב. גידולים מרובים, אך לא יותר מ-4 קוטרי דיסק בגודלם, כולם בקו המשווה או מאחוריו
II	מועדף א. גידול בודד בקוטר של 4 עד 10 דיסק בקו המשווה או מאחוריו ב. גידולים מרובים בקוטר של 4 עד 10 דיסקים בגודל אחורי לקו המשווה
III	מוטל בספק א. כל נפיחות לפני קו המשווה ב. גידול בודד גדול מ-10 קוטר דיסק, אחורי לקו המשווה
IV	שְׁלִילִי א. גידולים מרובים, חלקם יותר מ-10 קוטר דיסק ב. כל נגע הנמשך לתוך העורקים של ora serrata
V	מאוד לא חיובי א. גידול מסיבי שתופס יותר ממחצית הרשתית ב. זריעת זגוגית

מוצג בטבלה. סיווג 18.1 היה קשור לפרוגנוזה של שימור אפשרי של העין המושפעת מרטינובלסטומה, ולא התבסס על הקשר עם תוחלת החיים של החולים.

בשנת 1979 Stannad et al. הציע מערכת בימוי המבוססת על נתונים מורפולוגיים שהתקבלו לאחר הסרה כירורגית של העין והתמונה הקלינית, המאפשרת להשתמש בה בתכנון הטיפול (טבלה 18.2).

טבלה 18.2. סיווג שלבים של רטינובלסטומה

שלב	מאפיין
אני	גידולים שניתן לטפל בהם באופן שמרני
II	ניאופלזמות להסרה ע"י חיטוי, אך עדיין מוגבלות לעין ולמסלול. תת-חלוקות הנגזרות מבדיקה מורפולוגית של העין המחוברת: N0 - ללא פלישת עצב הראייה N1 - פלישת גידול לפני או אחרי המעבר ל- lamina cribrosa N2 - פלישה של עצב הראייה מאחורי lamina cribrosa, אך קו הכריתה ללא סימנים מיקרוסקופיים לנוכחות גידול N3 - כריתה לאורך הקו עם סימנים של תאי גידול C0 - אין פלישה לכורואיד C1 - פלישה שטחית של הכורואיד או גוף ריסי עד מחצית מהעובי C2 - פלישה של הממברנה הכורואידלית לאורך כל עוביו C3 - פלישה סקלראלית C4 - הגידול משתרע מעבר לסקלרה
III	רטינובלסטומה משתרעת מעבר למסלול, ללא גרורות מרוחקות G1 - גרורות בבלוטות הלימפה הפרוטידיות G2 - קבוצות אחרות של בלוטות לימפה מושפעות B1 - ישנם נתונים המעידים על גרורתי נזק מוחי כלשהו או ממאיר תאי ורידים בנוזל השדרה B2 - מתגלה דלקת קרום המוח ממאירה קלינית B3 - הישנות המחלה באזור התוך גולגולתי
IV	רטינובלסטומה עם גרורות מרוחקות Ml - גרורות למח העצם M2 - מחלת עצם גרורתית M3 - גרורות בכבד M4 - גרורות מרובות לאיברים

מאז 1987 נעשה שימוש בסיווג המשלב של TNM, שהוצע על ידי האיגוד הבינלאומי לסרטן, המאפיין הן את הגידול הראשוני והן גרורות אזוריות ומרוחקות. מידת הנזק לאיבר הראייה על ידי הגידול מוערכת על סמך בדיקה קלינית מקיפה ותוצאות בדיקה היסטולוגית של הבלסטומה לאחר הסרת העין. מצבה של כל עין מוערך בנפרד.

TNM - סיווג קליני

מידת המעורבות של הרשתית באה לידי ביטוי באחוזים

T - גידול ראשוני
TX - אין מספיק נתונים כדי להעריך את הגידול הראשוני.
T0 - אין סימנים לגידול ראשוני.
T1 - הגידול תופס 25% או פחות מהקרקעית.
T2 - הגידול תופס יותר מ-25% מהרשתית, אך לא יותר מ-50%.
T3 - הגידול תופס יותר מ-50% ו/או משתרע מעבר לרשתית, אך ממוקם בתוך העין.
T3a - הגידול תופס יותר מ-50% ו/או שיש תאים ממאירים בגוף הזגוגית.
T3b - הדיסק האופטי מעורב.
T3c - מעורבות של החדר הקדמי, נוכחות או היעדר התפשטות הגידול לדרכי העגב.
T4 - גידול עם גדילה חוץ עינית.
T4a - נביטה בעצב הראייה הרטרובולברי.
T4b הוא התפשטות חוץ-עינית נוספת.

כינויים אחרים לקטגוריות T

m עבור ריבוי גידולים, למשל T2(m), f עבור מקרים עם היסטוריה משפחתית, d עבור מעורבות רשתית מפוזרת, N עבור בלוטות לימפה אזוריות, NX ללא נתונים מינימליים להערכת מצב בלוטות הלימפה, N0 עבור גרורות לא בבלוטות לימפה אזוריות, N1 - גרורות בבלוטות לימפה אזוריות, M - גרורות מרוחקות, MX - אין מספיק נתונים להערכת גרורות מרוחקות, M0 - ללא גרורות, M1 - גרורות מרוחקות.

קיבוץ קליני לפי שלבים

במקרים של נגעים דו-צדדיים, השלב מסווג לפי מצב העין הרואה גרועה יותר.

PTNM - סיווג היסטומורפולוגי (לאחר ניתוח)
RT - גידול ראשוני
rTX - לא ניתן לקבוע את מידת הפלישה.
pT0 - הגידול נעדר בבדיקה היסטולוגית.
pT1-2 - מתאים ל-T1 ו-T2.
pT3 - מתאים ל-T3.
pT3a - מתאים ל-T3a.
pT3b - פלישת גידול לעצב הראייה עד ל-lamina cribrosa.
pT3c - פלישת גידול לחדר הקדמי עם התפשטות לכורואיד או פלישה תוך סקלרלי.
pT4 - מתאים ל-T4.
pT4a - הגידול ממוקם מאחורי הצלחת cribriform, אך אינו מגיע לרמת כריתה של עצב הראייה.
pT4b גידול מתרחב עד לרמת כריתה או הארכה חוץ-עינית אחרת.
pN - מתאים ל-N.
rM - מתאים ל-M.

אבחון מעודן של שלב הרטינובלסטומה הוא חשוב ביותר, שכן הוא קובע את הטקטיקה של הטיפול הבא בילד חולה.

L.A. Durnov, G.V. Goldobenko

גידולים ממאירים יכולים להתבטא במגוון צורות ולהשפיע על איברים שונים, כולל העיניים. סרטן הרשתית - רטינובלסטומה - אינו מסוכן כאשר מאובחן מוקדם כמו סוגים אחרים של סרטן. אם משלבים את השיטות בצורה נכונה, ניתן להגיע להחלמה מלאה והיעדר הישנות ב-95% מהמקרים.

נקודות מפתח לגבי רטינובלסטומה

רטינובלסטומה היא ניאופלזמה ממאירה המורכבת מתאי נוירואקטודרם ברשתית. המחלה פוגעת ברשתית, בכורואיד ובמסלול. גידולי רשתית גדלים מהר מאוד, גרורות חודרות את עצב הראייה למוח, משם הן חודרות למח העצם ולעצמות הצינוריות דרך הדם.

שלבי התפתחות רטינובלסטומה על פי מערכת TNM:

1. הגידול תופס 25% מהקרקעית (T1).
2. הניאופלזמה תופסת 25-50% משטח הרשתית (T2).
3. מכסה יותר ממחצית הרשתית ומתפרשת מעבר לה, אך המיקום התוך עיני נשמר (T3).
4. הגידול משתרע מעבר למסלול (T4).
5. גרורות בבלוטות לימפה אזוריות (N1).
6. גרורות במוח, בעצמות ובאיברים פנימיים (MI).

רטינובלסטומות מהוות 2-4% מכלל המקרים של גידולים ממאירים בחולים מתחת לגיל 15. הגידול מתפתח בעיקר בילדים מתחת לגיל 5 שנים, רוב החולים הם ילדים בגילאי 2-3 שנים. הסיכון להתרחשות אינו תלוי במגדר.

גידול זה הוא סרטן תורשתי טיפוסי. לאנשים רבים שעברו רטינובלסטומה יש ילדים עם אבחנה דומה. ההסתברות לפתח גידול בילד השני, כאשר אובחנה רטינובלסטומה בילד הראשון, היא 6%. אם יש כמה ילדים חולים במשפחה אחת, הסיכון עולה ל-50%. למרות האופי הממאיר, המחלה ניתנת לריפוי. טיפול בזמן מבטיח את הישרדותם של הרוב המכריע של החולים.

מבנה של רטינובלסטומה

עיניים אנושיות מתחילות להיווצר בשלב מוקדם של התפתחות תוך רחמית. בתקופה זו מופיעים תאי רטינובלסט המסוגלים להתחלק במהירות. מהם נוצרים תאי רשתית, אך מוטציות בגנים מונעות מהרטינובלסטים ליצור תאים בוגרים. במקום זאת, רטינובלסטים לא בשלים ממשיכים להתרבות, ויוצרים גידול.

שמו של הגידול נובע מהעובדה שהוא נוצר מרטינובלסטים, או ליתר דיוק מבסיסי הרקמה העצבית של הרשתית (נוירואקטודרם). רטינובלסטומה יכולה להיווצר מתאי כל שכבה גרעינית של הרשתית. בגידול כזה אין סטרומה, יש מוקדים של נמק והסתיידויות.

גורמים לרטינובלסטומה

הסיבה העיקרית להתפתחות רטינובלסטומות חד צדדיות היא מוטציות סומטיות. דו-צדדיים מופיעים עקב מוטציות של כרומוזומים בתאי נבט.

ב-40% מהמקרים מאובחנת רטינובלסטומה מולדת, והמחלה מתבטאת ב-30 החודשים הראשונים לחייו של הילד. לעתים קרובות, גידול מולד משולב עם חריגות התפתחותיות אחרות (מחלת לב, היפרוסטוזיס בילדות קליפת המוח, חיך שסוע). הסיכון למוקדים ממאירים באיברים אחרים עולה.

הגורמים לרטינובלסטומה נרכשת אינם ידועים. גורמי הסיכון כוללים את הגיל המאוחר של הפוריות, עבודה במפעלים מתכות, זיהום סביבתי. אצל מבוגרים, הצורה הנרכשת מאובחנת לעתים רחוקות מאוד, לעתים קרובות יותר בילדים בגיל הגן.

סיווג גידולי רשתית

רטינובלסטומות מחולקות לתורשתי וספורדית (במקרה). גידולים תורשתיים משפיעים על שתי העיניים, ולכאורה יש בדרך כלל צורה של צומת בודד בעין אחת.

צורות היסטולוגיות של הגידול:

• מובחן (רטינוציטומה);
• לא מובחן (רטינובלסטומה);
• מעורב.

רטינובלסטומה, צורה ממאירה יותר, שכיחה הרבה יותר. התאים שלו מקובצים בעיקר סביב הכלים, ויוצרים פסאודורוזטות. אבל תאי רטינוציטומה יוצרים רוזטות אמיתיות (הגידול נוצר סביב חלל קל), לצורה זו יש מהלך נוח יותר.

כיצד גדלה רטינובלסטומה?

ישנם מספר סוגים של גידול סרטן הרשתית. צמיחת הגידול יכולה להיות מכוונת בתוך הרשתית או מבחוץ. במקרים נדירים, רטינובלסטומה צומחת לתוך הרקמות שמסביב בצורה כה כאוטי, עד שלא ניתן לקבוע את גבולותיה.

סוגי גידול רטינובלסטומה:

1. אנדופיטי. הגידול מתפשט לשכבה הפנימית של הרשתית ולגוף הזגוגית, וגדל לכיוון גלגל העין. הצמתים הם פקעות, מספר רב של כלי חדש שנוצרו. הצמיחה המהירה של רטינובלסטומה גורמת לערפול של הזגוגית.
2. אקסופיטי. הגידול נוצר בחלל התת-רשתי (בין החלק הסנסורי לאפיתל הפיגמנט). צמיחת רטינובלסטומה גורמת להיפרדות רשתית תת-טואלית והצטברות טרנסודאט.
3. מעורב. מצב בו משולבים המאפיינים של שני הסוגים הקודמים. שיבוטים של תאי גידול מתפשטים הן לגוף הזגוגית והן לחלל התת-רשתי. סוג זה מאופיין בשטפי דם בחדר הקדמי ובגוף הזגוגית.
4. מְפוּזָר. סוג זה מאובחן לעיתים רחוקות. בצורה המפוזרת, כל שכבות הרשתית חודרות, הגידול צומח לתוך החדר הקדמי של העין ומדמה דלקת. במקרה זה, קשה לקבוע את גבולות הרטינובלסטומה, מתפתח דילול מפוזר של הרשתית, ואקסודאט מצטבר בחדר הקדמי של העין. מופיעות הידבקויות קדמיות ופסאודוהיפופיונים (גבישי כולסטרול). יש איסכמיה ברשתית וניאווסקולריזציה של הקשתית, שמידתם תלויה בשלב המחלה. כלי דם חדשים שנוצרו עלולים לחסום את יציאת הנוזל התוך עיני ולגרום לעלייה בלחץ התוך עיני (גלאוקומה משנית).

כאשר מתפשטים מחוץ לגלגל העין, העין זזה ומתפתחת. רטינובלסטומה יכולה לחדור לתוך המסלול, הסינוסים הפרנאסאליים והאף, לתוך חלל הגולגולת. גרורות נרחבות של הגידול מובילות למוות של החולה.

תסמיני רטינובלסטומה

הביטויים של רטינובלסטומה תלויים ישירות בגודל הגידול, מיקומו וסוג הצמיחה שלו. ניתן לזהות מוקדים קטנים שאינם נותנים תסמינים בולטים במהלך בדיקה שגרתית. ב-20-40% מהחולים, המחלה לוכדת את שתי העיניים. גידול בעין השנייה עשוי שלא להופיע מיד, לפעמים הפרש הזמן הוא מספר שנים.

לוקוקוריה היא התסמין הראשון שאפילו הורים מבחינים בו. זוהי השתקפות צהובה לבנבנה המתרחשת כאשר אור מוחזר ממסת הגידול. אם רטינובלסטומה ממוקמת במרכז העין, אחד התסמינים המוקדמים עשוי להיות פזילה.

שלבי התפתחות רטינובלסטומה:

1. שָׁלוֹם. שלב זה מאופיין בהיעדר תסמינים סובייקטיביים. במהלך הבדיקה ניתן לזהות את תסמונת "עין החתול" (רפלקס אישונים, הדלקת הגידול דרך האישון). סימן מוקדם של רטינובלסטומה הוא אובדן הראייה המרכזית והבינקולרית, אשר לעיתים קרובות גורם לפזילה בילד.
2. בַּרקִית. בשלב זה ישנה דלקת בעין המלווה בפוטופוביה, דמעות, אדמומיות של הרירית. לעיתים קרובות מתפתחים דלקת עבבה ואירידוציקליטיס. מאז שמתחילה התפשטות תאי הגידול, מתרחש כאב. כאשר הגידול פולש למנגנון הטרבקולרי, מתפתחת גלאוקומה משנית. חולים מתחילים להתלונן על כאב.
3. נִבִיטָה. שלב זה מתחיל עם exophthalmos (בליטה של ​​העיניים). הגידול צומח לתוך הרקמות הרכות של המסלול והורס את דפנותיו, מאוחר יותר הוא חודר לתוך הסינוסים הפרה-נאסאליים ובין ממברנות המוח.
4. גרורות. מוקדי גידול נוצרים במח העצם, בכבד, בעצמות, במוח ואפילו בעצמות הגולגולת. ההפצה מתחילה ב- pia mater לאורך עצב הראייה, ולאחר מכן דרך המסלולים הלימפוגנים וההמטוגניים (דרך הלימפה והדם). בשלב הרביעי של התפתחות רטינובלסטומה, הרווחה הכללית של המטופל מחמירה (חולשה, שיכרון, בחילות, כאבי ראש).

אבחון מלא של סרטן הרשתית

אם יש היסטוריה משפחתית של רטינובלסטומה, ילדים צריכים להיבדק באופן קבוע על ידי רופא עיניים. לרטינובלסטומה יש שלישיית תסמינים משלה: לוקוקוריה (אישון לבן), פזילה ואישון מורחב עם תגובה חלשה לאור. חולים עם גידול פונים לרופא עיניים, יש אפשרות לחבר נוירולוג ורופא אף אוזן גרון.

בדיקה לגילוי חשד לסרטן הרשתית:

• ביומיקרוסקופיה (מחקר של החלק הקדמי של העין עם מנורת סדק);
• אופתלמוסקופיה (בדיקת קרקעית העין);
• ויזומטריה (קביעת חדות הראייה);
• טונומטריה (מדידה של לחץ תוך עיני);
• גוניוסקופיה (בדיקה חזותית של המקטע הקדמי של גלגל העין);
• אקסופטלמומטריה (קביעת בליטת גלגל העין מהמסלול);
• בדיקת ראייה דו-עינית;
• קביעת זווית הפזילה;
• אולטרסאונד של גלגל העין (עוזר עם ערפול של מדיה אופטית).

ביופסיה תוך עינית אינה רצויה מכיוון שהיא עלולה לעורר התפשטות תאים בזרם הלימפה והדם. שיטה זו משמשת רק כמוצא אחרון, כאשר הגידול אינו גלוי בדרכים אחרות.

כדי להעריך את התפשטות הגידול, ניתן להשתמש בשיטות הבאות:

• רדיוגרפיה של המסלול והסינוסים;
• CT ו-MRI של המוח;
• osteoscintigraphy (ויזואליזציה של המנגנון האוסטיאוארטיקולרי);
• סינטיגרפיה של הכבד (שיטת קרינה להדמיית איברים ורקמות).

כדי לזהות גרורות מרוחקות, מבצעים ניקור מותני ובדיקה נוספת של נוזל המוח השדרתי ומח העצם. בנוסף, מתבצעת מיאלוגרמה (מריחה של מח עצם נקודתית, המשקפת את הרכב תאי הרקמה המיאלואידית).

תוכנית הטיפול מפותחת על ידי הרופא בהתאם לשלב הרטינובלסטומה. אם יש נגע דו-צדדי, מפתחים טקטיקות טיפול לכל עין בנפרד.

מה כדאי לקחת בחשבון בבחירת טיפול:

• עין אחת או שתיהן מושפעות;
• מידת ההידרדרות של תפקוד הראייה;
• יציאת הגידול מחוץ לגלגל העין;
• התפשטות לעצב הראייה;
• השפעה על מערכת העצבים המרכזית;
• נוכחות של גרורות.

במהלך הטיפול ניתן להשתמש במספר שיטות שונות, השילוב הנכון שלהן קובע במידה רבה את הסיכויים לשימור הראייה והעין. שיטות אבחון מודרניות מאפשרות לזהות רטינובלסטומה בשלב מוקדם, כאשר קריותרפיה, פוטוקואגולציה וחשיפה לקרינה עדיין מספיקות לטיפול מוצלח.

שיטות טיפול ברטינובלסטומה:

• התערבות כירורגית;
• כימותרפיה בקרינה;
• כימותרפיה תרופתית;
• קריותרפיה;
• קרישת לייזר;
• תרמוטרפיה.

הרפואה המודרנית מעדיפה טיפול שמרני ברטינובלסטומה. טקטיקה זו יעילה רק בנוכחות תצורות בודדות קטנות שנשארות בתוך העין, אך מעבר לגבולות האזורים המקולריים והפריפפילריים.

לטיפול, קריותרפיה ופוטוקואגולציה משמשים באופן פעיל, המאפשרים לשמר את הראייה ולעתים רחוקות נותנים סיבוכים. קריותרפיה משפיעה על הנגעים בחדר הקדמי של גלגל העין, ופוטוקואגולציה - מאחור. ניטור מהלך הטיפול מתבצע באמצעות אופטלמוסקופיה ואולטרסאונד.

שיטות טיפול מקומי ברטינובלסטומה:

1. ברכיתרפיה. הטכניקה של הקרנה מקומית של גידולים, המורכבת מתפירת מוליך עיניים (צלחת רדיואקטיבית) לעין. היתרון של השיטה הוא שניתן להעביר את מינוני הקרינה המקסימליים ישירות למוקד מבלי לפגוע ברקמות בריאות של העין והגוף.
2. הרס קריו. שיטת החשיפה לטמפרטורות נמוכות. בהקפאה, תאי הגידול מפסיקים לגדול ונהרסים. הטיפול מתבצע באמצעות מכשיר בעל קצה של כמה מילימטרים. קריאוכירורגיה ישימה לגידולים ברשתית הקדמית שקוטר אינו עולה על 7 מ"מ.
3. פוטוקואגולציה. טיפול בקרן לייזר. הוא יעיל לרטינובלסטומות בגודל של עד 4 מ"מ וממוקם ברשתית האחורית.
4. תרמותרפיה של דיודה-לייזר טרנסאישית (TTT). טיפול ללא מגע בגידולים תוך עיניים על בסיס קרינה אינפרא אדומה. השיטה מורכבת מחימום ממושך של רטינובלסטומה ל-45-55 מעלות צלזיוס.

טיפול בקרינה לטיפול בסרטן הרשתית

טיפול בקרינה משמש לשימור תפקוד הראייה. רטינובלסטומה רגישה מאוד לטיפול בקרינה: 75% מהחולים מתמודדים עם המחלה אך ורק בשיטה זו, אך מומלץ לבצע קריותרפיה לחיזוק ההשפעה.

ניתן להשתמש בטכניקות קרינה שונות בטיפול ברטינובלסטומה, אך בדרך כלל להיעזר בקרינה חיצונית עם שני שדות לרוחב, כולל הרשתית. זאת בשל העובדה שלרוב החולים יש מספר רב של גידולים ממקור מולטיפוקל.

שדה ההקרנה לוכד גם את גוף הזגוגית ו-10 מ"מ מהחלק הנגיש של עצב הראייה. המינונים של טיפול בקרינה משתנים בגבולות גבוהים (3500 Gy בקבוצות I-III, 4500 Gy בקבוצות IV-V). ילדים מתחת לגיל שלוש מוקרנים בהרדמה על שולחן מיוחד לקיבוע.

לטיפול ברטינובלסטומה ניתן להשתמש בצלחות רדיואקטיביות. השימוש בהם מוגבל, אך הם פועלים היטב על גידולים קטנים מחוץ לדיסק האופטי. הטכניקה אינה מומלצת לרטינובלסטומות מולדות, שכן הסיכון לנזק לכלי הדם ולדימום גבוה עקב נגעים מולטיפוקליים.

כדי למנוע התפתחות של קטרקט לאחר קרינה, משתמשים בלוקים מיוחדים. מאחר וקיים סיכון להישנות הגידול בחלק הקדמי של הרשתית, מומלץ טיפול קריותרפי נוסף לאחר הטיפול בהקרנות.

כימותרפיה מקומית וסיסטמית לרטינובלסטומה

טיפול כירורגי וטיפול בקרינה השפעות ב-80-90% מהמקרים של רטינובלסטומה. כימותרפיה מיועדת לנזק מסיבי, המשפיע על עצב הראייה והמסלול, כמו גם בנוכחות גרורות אזוריות.

במקרה של רטינובלסטומה, Vincristine, Vepezid ו-Carboplatin מוכרים כשילוב היעיל ביותר של תרופות כימותרפיות. אולי השימוש ב- Vincristine, Doxorubicin ו- Cyclophosphamide, אבל התרגול מראה שהציטוסטטי האחרון מגביר את הסיכון להישנות ומוביל לעיקור.

כימותרפיה יכולה להיות מערכתית או מקומית. שיטות מקומיות כוללות תוך עורקי ותוך ויטריאלי. הראשון כרוך בהחדרת תרופות לעורק, המספקות דם לאזור בו נמצאת הרטינובלסטומה. השני הוא החדרת תרופות לגוף הזגוגית כאשר הוא מושפע מגידול או בא במגע עם המוקדים שלו ברשתית.

Enucleation עבור רטינובלסטומה

הטיפול היעיל ביותר לסרטן העין הוא אנקולציה, הסרת גלגל העין. במהלך הניתוח חותכים את עצב הראייה עד כמה שניתן, ולכן שיטה זו מציגה את התוצאות הטובות ביותר בטיפול ברטינובלסטומה. 6 שבועות לאחר הניתוח ניתן לבצע תותבות להעלמת ליקוי הראייה. כיוון שחולים עם רטינובלסטומה הם לרוב ילדים, ה-enucleation קשורה לקשיים מסוימים. לאחר הסרת גלגל העין, עצמות המסלול מתחילות לצמוח בצורה פעילה יותר, מה שגורם לפגם חמור.

אינדיקציות לשחרור:

• נזק רב וחוסר יכולת להחזיר את הראייה;
• זריעה מסיבית של גוף הזגוגית;
• הגידול פולש לחדר האחורי של העין ומגיע לקפסולת העדשה האחורית;
• ממוקם ליד הגוף הריסי או תופס את רוב החלק הקדמי של העין;
• גלאוקומה על רקע התפשטות כלי הדם;
• סיבוכים משניים מתקדמים (אובאיטיס, קטרקט, המופתלמוס, היפאמה);
• הופעת עיוורון עם חוסר יכולת לשחזר את הראייה.

לאחר חיטוי, העיניים נשלחות לניתוח היסטולוגי. אם הגידול פלש לעצב הראייה ולכורואיד, או התפשט מעבר לסקלרה, הדבר מצביע על פרוגנוזה גרועה עבור המטופל. כאשר רטינובלסטומה עוברת מעבר לגבולות המסלול, מומלצת אקסנטרציה מסלולית (הסרה של תוכן המסלול).

באילו מקרים משולבים חיטוי וטיפול שמרני:

• נביטה של ​​רטינובלסטומה בעצב הראייה;
• נזק לסקלרה;
• התפשטות extrabulbar של הגידול;
• מיקום באזור הפריפפילרי;
• נוכחות של בלוטות גידול גדולות ומרובות;
• חדירת מוקדים לגוף הזגוגית, לקשתית, למקטע הקדמי של העין;
• מעורבות של הכורואיד.

פרוגנוזה ומניעה של סרטן הרשתית

אבחון נכון של רטינובלסטומה בשלב מוקדם הוא המפתח לטיפול מוצלח. עד להתפשטות הגידול, מתאפשר טיפול משמר איברים (פוטוקואגולציה, קריותרפיה, חשיפה לקרינה). Enucleation יכול להבטיח את הישרדות החולה, אך התוצאה תהיה אובדן ראייה והיווצרות של פגם בראייה.

גורמים לא חיוביים:

• חדירת הגידול לעצב הראייה;
• נזק לכורואיד;
• התפשטות רטינובלסטומה מחוץ לגלגל העין;
• גידולים בשתי העיניים.

מאחר וברוב המוחלט של המקרים המחלה היא מולדת באופייה, ייעוץ גנטי למשפחות עם מקרים של סרטן הרשתית יהווה אמצעי מניעה. חשוב מאוד לבדוק באופן קבוע ילדים בסיכון ובגיל מתאימים.

רטינובלסטומה של העין בילדים

מהי רטינובלסטומה?

רטינובלסטומה היא סוג נדיר של סרטן עיניים. לרוב משפיע על ילדים מתחת לגיל 5 שנים. עין אחת או שתיהן עשויות להיות מושפעות.

• "רטינו" פירושו מהרשתית
• "פיצוץ" פירושו תאים בהתפתחות מוקדמת
• "אומה" פירושו קבוצת תאים או גידול

כאשר המחלה יכולה להשפיע על עין אחת, המחלה תיקרא רטינובלסטומה חד צדדית. רטינובלסטומה דו-צדדית - כאשר שתי העיניים נפגעות.

מי מקבל רטינובלסטומה?

רטינובלסטומה משפיעה לרוב על ילדים מתחת לגיל 5 שנים. בכל שנה בעולם, 1 מתוך 20,000 יילודים מאובחן עם רטינובלסטומה. למרות שהמחלה עלולה להיות מסוכנת ומפחידה מאוד עבור הילד והוריו, יותר מ-9 מתוך 10 ילדים (90%) נרפאים.

אצל ילדים, מחלה הפוגעת בשתי העיניים מאובחנת בדרך כלל בשנת החיים הראשונה. אלה שנפגעו בעין אחת נוטים להיות מאובחנים מעט מאוחר יותר, לרוב בין גיל שנתיים ל-3.

סיבות ובדיקה

חלק מהתינוקות נולדים עם שינוי (מוטציה) בגן לרטינובלסטומה (המכונה גן RB1), שהם יורשים מאחד מהוריהם. שינויים בגנים יכולים להתרחש בשלבים המוקדמים ביותר של התפתחותם ברחם.

כ-4 מתוך 10 ילדים שאובחנו (40%) סובלים מהסוג התורשתי הזהשלעתים קרובות משפיע על שתי העיניים. ילדים שאין להם סוג תורשתי זה מפתחים רטינובלסטומה בעין אחת בלבד.

הרופאים לא יודעים מה גורם ל-60% הנותרים של הרטינובלסטומות. אבל הסוגים הלא-תורשתיים האלה משפיעים כמעט תמיד רק על עין אחת.

ילדים שיש להם הורה, אח או אחות שחלו בעבר ברטינובלסטומה צריכים להיבדק לבדיקת רטינובלסטומה. ילד בדרך כלל צריך לעבור בדיקה לאחר הלידה עד גיל 3 שנים. הבדיקות כוללות בדיקות סדירות בהרדמה כללית. תדירות ולכמה זמן ילד נבדק תלוי ברמת הסיכון.

חלק מהילדים עשויים גם לעבור בדיקת דם לגן RB1.. זה אפשרי רק אם בן משפחה שעבר רטינובלסטומה נבדק קודם.

שוחח עם הרופא שלך אם יש לך היסטוריה משפחתית של רטינובלסטומה. הם עשויים להפנות את ילדך לאחד ממרכזי הרטינובלסטומה המיוחדים. סביר להניח שילדך לא יזדקק לבדיקה אם לקרוב משפחה רחוק יותר, כגון בן דוד, יש רטינובלסטומה. עם זאת, מרכז הרטינובלסטומה יכול להסביר אילו בני משפחה צריכים להיבדק.

אנטומיה קטנה של העין

כדי להבין כיצד מתפתחת רטינובלסטומה, אתה צריך לדעת קצת על העיניים וכיצד הן פועלות. ישנם 3 חלקים עיקריים לעין:

• גַלגַל הָעַיִן
• מַסלוּל
• מבנים נלווים (או מבנים אדנקסאליים), כולל בלוטות הדמעות והעפעף.

גלגל העין מלא בחומר דמוי ג'לי הנקרא הומור הזגוגי. יש לו עדשה בחזית. העדשה מכוסה בחלק הצבעוני של העין הנקרא קשתית העין.

העדשה והקשתית ממקדות את האור הנכנס אל החלק האחורי של העין, הנקראת הרשתית. הרשתית היא כמו סרט במצלמה. כאשר האור פוגע ברשתית, הוא שולח מסר למוח דרך עצב הראייה. זה מאפשר לנו לראות.

כיצד מתפתחת רטינובלסטומה?

רטינובלסטומה היא סרטן של הרשתית. כאשר תינוק גדל ברחם, העיניים הן אחד האיברים הראשונים להתפתח. בשלבים המוקדמים ביותר, לעיניים יש תאים הנקראים רטינובלסטים שגדלים מהר מאוד. מאוחר יותר, הם מפסיקים לגדול והופכים לתאי רשתית בוגרים שיכולים לזהות אור.

לעתים רחוקות מאוד, רטינובלסטים לא בשלים ממשיכים לגדול במהירות ואינם הופכים לתאי רשתית בוגרים. במקום זאת, הם יוצאים משליטה והופכים לסרטן הנקרא רטינובלסטומה.

אם הגידול אינו מטופל, התאים ממשיכים לגדול והסרטן ממלא את רוב גלגל העין. זה יכול גם להתפשט לחלקים אחרים של העין ולהתחיל לחסום את זרימת הנוזלים בתוך העין. זה מוביל ללחץ מוגבר ויכול להוביל לאובדן ראייה.

רוב הרטינובלסטומות מתגלות מוקדם ומטופלות בהצלחה לפני שהן מתפשטות מעבר לגלגל העין. אם רטינובלסטומות מתפשטות (גוררות גרורות), הגידול יכול לעבור לכל מקום בגוף, כולל המוח, העצמות ובלוטות הלימפה. כשהם מתפשטים, קשה לטפל בהם.

תסמיני רטינובלסטומה

רוב הילדים עם רטינובלסטומה נראים בריאים. אבל שני סימנים נפוצים שהורים מבחינים לראשונה בילדם הם:

• האישון נראה מוזר;
• פְּזִילָה.

האישון עשוי להיראות לבן, כמו עין חתול המשקפת אור. זה נראה לפעמים בצילומים כאשר משתמשים בפלאש והאישון נראה לבן במקום האדום האופייני. ייתכן שהילד לא יוכל לראות, או שהעין עשויה להיות אדומה ונפוחה. ילדים בדרך כלל אינם מתלוננים על כאב.

במקרים נדירים מאוד, ילד שאינו עולה במשקל או אינו מתפתח באופן תקין עשוי להיות מופנה לרופא ילדים מומחה (רופא ילדים). במהלך בדיקת הילד, מתגלה גן רטינובלסטומה לא תקין (RB1) בבדיקת דם.

הפניה דחופה למומחה

הרופא צריך להפנות את ילדך לאופטומטריסט אם אישון העין נראה לבן במקום שחור. אתה וילדך חייבים לראות את המומחה הזה תוך שבועיים מהפניה.

שלבים של רטינובלסטומה

שלב הסרטן יציין כמה הוא גדול והאם הוא התפשט. אופן הטיפול ברטינובלסטומה תלוי בשלב הגידול.

לרטינובלסטומה 2 שלבים עיקריים:

1. רטינובלסטומה תוך עיניתת: הגידול נמצא לגמרי בעין ולא התפשט. המומחה של ילדך ימקם את הגידול בצורה מדויקת יותר לאחת ממספר תת-קבוצות מדויקות יותר (A עד E) בהתבסס על הגודל והמיקום של הגידול בעין. רוב הילדים מאובחנים עם מחלה מקומית זו. יותר מ-9 מתוך 10 ילדים אלו (90%) נרפאים.
2. רטינובלסטומה חוץ עינית: הגידול התפשט מחוץ לעין ואל הרקמות שמסביב. ייתכן שהוא התפשט לחלק אחר בגוף.

יַחַס

ישנם טיפולים רבים ושונים עבור רטינובלסטומה.

גידולים קטנים יזדקקו לטיפול מקומי. כלומר, הטיפול מיועד רק לעין עצמה. ניתן לטפל בגידולים גדולים באמצעות כימותרפיה, טיפול בקרינה או ניתוח.

טיפול בגידולים קטנים

גידולים קטנים זקוקים לטיפול מקומי. המשמעות היא שהטיפול מיועד רק לעין עצמה.

לילדך עשוי לקבל:

• טיפול בלייזר;
• קריותרפיה (הקפאה);
• תרמוטרפיה (טיפול בחום).

נהלים אלה מכוונים להרוס את הגידול.

ילדים מטופלים במהלך השינה בהרדמה כללית. חלק מהילדים עשויים לקבל כימותרפיה לאחר טיפול מקומי.

טיפול בגידולים גדולים

ניתן לטפל בגידולים גדולים באמצעות:

• הקרנות;
• כִּירוּרגִיָה;
• כימותרפיה.

ייתכן שלילדך יש שילוב של הליכים אלה.

רדיותרפיה

חלק מהגידולים מטופלים בסוג של טיפול קרינה פנימי הנקרא ברכיתרפיה. פלאקים רדיואקטיביים קטנים (פלאקים) נתפרים יחד ישירות מעל הגידול. הקרינה הורסת את הגידול. הצלחות נשארות במקומן מספר ימים ולאחר מכן מוסרות.

עבור גידול גדול שאינו מגיב היטב לטיפולים אחרים, המומחה של ילדך עשוי להציע טיפול בקרינה של כל העין.

כִּירוּרגִיָה

לגידול גדול מאוד וכשהעין כבר לא עובדת, נעשה שימוש בניתוח להסרת העין. הילד מקבל עין מלאכותית שתחליף את העין האבודה.

כימותרפיה

כימותרפיה היא טיפול באמצעות תרופות להרוג תאים סרטניים. הילד עשוי לקבל כימותרפיה כדי לנסות לכווץ את הגידול.

הרופא של ילדך עשוי גם להציע כימותרפיה אם קיים סיכון להתפשטות הסרטן.

תרופות כימותרפיות הנפוצות בשימוש על ידי רופאים כוללות:

• וינקריסטין;
• קרבופלטין;
• אטופוסיד.

במקרים מסוימים, ילדך עשוי לקבל כימותרפיה על ידי הזרקת תרופה כימותרפית לכלי הדם (העורקים) עבור העין הפגועה. זה נקרא כימותרפיה תוך עורקית. רופאים משתמשים לעתים קרובות מלפאלן. הוא משמש בדרך כלל לרטינובלסטומה שממשיכה לגדול לאחר הטיפול, או לרטינובלסטומה שחזרה.

תופעות לוואי של טיפול

הרופא של ילדך ידבר איתך על תופעות לוואי אפשריות. תופעות הלוואי שילד עשוי לחוות תלויות בסוג הטיפול בו נעשה שימוש.

חָזוֹן

רוב ההורים מודאגים אם ילדם יאבד את הראייה. במידת האפשר, הרופא ינסה לשמר את ראיית העיניים. אם עין אחת מושפעת ויש להסירה, הראייה בעין השנייה לא תיפגע. ילדים לומדים להסתגל מהר מאוד ולנהל חיים נורמליים בזמן שהם לומדים בבית ספר רגיל.

אם שתי העיניים מושפעות, סביר יותר שהילד יאבד את הראייה. לכן, הם עשויים להזדקק לתמיכה בלקויי ראייה, הן בבית הספר הרגיל והן בבית הספר המיוחד.

קָטָרַקט

לאחר טיפול בקרינה לכל העין, ילדים עלולים להתפתח. זה תלוי בסוג הטיפול בקרינה שהם קיבלו. קטרקט הוא עכירות של עדשת העין שמובילה לאובדן איטי של הראייה. לאחרונה פותחה שיטה חדשה לטיפול בקרינה שחוסכת על העדשה.

עיניים יבשות

עיניים יבשות הן תופעת לוואי אפשרית נוספת של טיפול בקרינה. זה מתרחש כתוצאה מפגיעה בצינורות הדמעות על ידי טיפול בקרינה. אם לילד יש תופעת לוואי זו של הטיפול, עליו להשתמש בטיפות עיניים או בדמעות מלאכותיות כדי לשמור על לחות העיניים ולהפחית את הסיכוי לזיהום.

תופעות לוואי לטווח ארוך

בעיות לטווח ארוך הן נדירות. טיפול בקרינה יכול לגרום לשינוי בצורת הפנים. הסיבה לכך היא שהעצמות באזור הטיפול בקרינה עלולות שלא לצמוח באותו קצב כמו קודם.

אבל חשוב לזכור שרוב הילדים ללא טיפול יכולים לסבול הרבה יותר.

חזרה של רטינובלסטומה

לעתים רחוקות מאוד, הסרטן יכול לחזור שוב.. או שגידול אחר עלול להתפתח במרכז המוח. זה נקרא רטינובלסטומה משולשת והוא נדיר מאוד. התסמינים כוללים כאבי ראש, תחושה ובחילה. פנה לרופא שלך אם אתה מודאג מהתסמינים של ילדך. ילדך יהיה במעקב צמוד.

ילדים עם רטינובלסטומה תורשתית עלולים לפתח סרטן גם בפעם השנייה בשלב מאוחר יותר בחיים. אבל זה נדיר. הרופא ידבר איתך על כך אם יש סיכונים.

רטינובלסטומה בילדים היא ניאופלזמה ממאירה של הרשתית. המחלה היא לעתים קרובות מולד בטבע, אבל זה די קשה לזהות אותה בזמן. בעיקרון, גידול ברשתית מתגלה בגיל שנתיים, מכיוון שבגיל זה מתרחש שיא הפתולוגיה.

רטינובלסטומה בילדים שכיחה בכל העולם. לעתים קרובות המחלה פוגעת בשתי העיניים בבת אחת.

תכונה של המחלה

לעין יש מבנה מורכב. כחלק מגלגל עין קטן ניתנת הגנה מפני גורמים שליליים חיצוניים, מערכת אופטית לתפיסה ברורה של עצמים, מבנה התופס גלי אור. זוהי מחלה תורשתית בילדים, שנוצרת מתאי הרשתית של העין. הגידול צומח מאפיתל הפיגמנט של הרשתית ומעורר:

• אובדן ראיה;
• התפשטות של מוקדים משניים למוח ולאיברים אחרים;
• עלייה בלחץ התוך עיני.

רטינובלסטומה מתבטאת בעיקר בשנתיים הראשונות לחייו של הילד. נכון לעכשיו, השכיחות של מחלה זו היא מקרה אחד לכל 10-13 אלף יילודים.

סוגים וצורות

על פי השכיחות של רטינובלסטומה בילדים, מחלה זו מחולקת לסוגים כגון אנדופיטי ואקסופיטי. סוג אנדופיטי של פתולוגיה מתייחס לתוך עיני. עם הצמיחה של תאים ממאירים, גלגל העין מושפע לחלוטין. במקביל, הלחץ התוך עיני עולה מעט, הרשתית מתקלפת ונוצר גלאוקומה.

הסוג האקסופיטי של המחלה מאופיין בהתפשטות של תאים ממאירים מחוץ לגלגל העין. במקביל, הם מכסים את הריריות, הסקלרה וכלי הדם. עוברים דרך תאי הראייה, ניאופלזמות ממאירות עוטות גרורות למערכת העצבים ולבלוטות הלימפה.

על פי המהלך הקליני של המחלה, נבדלים מספר שלבים. שלב המנוחה מאופיין בהיעדר תסמינים קליניים חמורים. הורים יכולים להבחין רק בכתם הלבן הקטן שנוצר. ככל שההתקדמות מתקדמת, הראייה הדו-עינית אובדת, הילד מתחיל לפזול את העין.

שלב הגלאוקומה מאופיין בתסמינים חיים יותר. הילד מתחיל לפחד מהאור, ועיניו דומעות. בשלב זה, הקשתית מושפעת. יציאת הנוזל התוך עיני מופרעת, הלחץ עולה ומורגשים גם כאבים עזים מאוד. גלאוקומה מתחילה להתפתח.

שלב הנביטה נחשב למסוכן ביותר, שכן למטופל יש בליטה של ​​גלגל העין. תאים סרטניים מתחילים לשלוח גרורות לרקמות הרכות שנמצאות באזור העיניים. השלב הסופי מאופיין בהתפשטות של ניאופלזמות ממאירות לאיברים אחרים. תאים סרטניים נישאים יחד עם הדם דרך קרומי המוח, בלוטות הלימפה ועצבי הראייה. החולה חווה חולשה חמורה, ויש לו סימנים אחרים של פתולוגיה.

סיבות

רטינובלסטומה בילדים יכולה להיות תורשתית או נרכשת. הצורה התורשתית של המחלה היא גנטית במהותה. בעיקרון, הורים שהיו להם רטינובלסטומה בילדותם, ילדים נולדים עם אותה מחלה. צורה זו מתפתחת במהירות ומלווה בהפרעות ופתולוגיות אחרות.

גידול ממאיר ברשתית יכול להתרחש כתוצאה מהשפעה שלילית של גורמים סביבתיים וצריכת מזונות מהונדסים גנטית. עם צורה זו של המחלה, רק עין אחת מושפעת לעתים קרובות. גידול כזה מופיע בגיל מבוגר, אבל הרבה יותר קל לטפל בו. פתולוגיה זו יכולה להיות אחד הגורמים לעיניים אדומות אצל ילד. על בסיס זה ניתן לקבוע את נוכחות המחלה.

תסמינים עיקריים

בין התסמינים העיקריים של רטינובלסטומה בילדים הם הבאים:

• כתם לבן על האישון;
• ירידה בראייה;
• פוטופוביה;
• דמעות;
• שינוי בקרום הרירי של העין.

יתכנו גם כאבים באזור איברי הראייה, הלחץ התוך עיני עולה כתוצאה מיציאת נוזלים. זה מוביל להיווצרות גלאוקומה משנית. עם התפתחות הפתולוגיה בתינוק, תלמיד אחד גדול מהשני, מה שאמור בהחלט להזהיר את ההורים.

שלב הנביטה מלווה בתזוזה קלה קדימה של גלגל העין. הסיבה לכך היא הנביטה של ​​הגידול בסינוסים הפרה-נאסאליים, הממוקמים בין ממברנות המוח. אם לילד יש עיניים אדומות, הסיבות לכך עשויות להיות קשורות להתפתחות רטינובלסטומה. במקרה זה, אתה בהחלט צריך לראות רופא עיניים, שכן בשלבים הראשוניים הרבה יותר קל להיפטר מהמחלה הקיימת.

שלב הגרורות מאופיין בעובדה שגרורות מתפשטות לאיברים אחרים, בפרט לכבד, למוח, לעצמות. זה מחמיר משמעותית את רווחתו של המטופל. סימפטומים של שכרות, חולשה חמורה וכאב ראש מצטרפים לסימנים השכיחים.

אם לתינוק יש אישון אחד גדול מהשני, פזילה או ירידה בראייה, אז זה עשוי להיות סימן לרטינובלסטומה. במקרה זה, כדאי בהחלט לפנות לבדיקת רופא עיניים. לאבחון, בדיקה של קרקעית הקרקע מתבצעת, שכן עם אופטלמוסקופיה קל למדי לבחון את הניאופלזמה.

ילדים שהוריהם סבלו מאותה מחלה חייבים להירשם במרפאה, שכן קיים סיכון גבוה להעברה תורשתית של פתולוגיה. כדי להבהיר את האבחנה ולקבוע את מידת מהלך המחלה, יש צורך לבצע מספר מחקרים אבחוניים, בפרט, כגון:

• טומוגרפיה של האזור הפגוע;
• ביופסיה של המוח;
• אבחון אולטרסאונד של חלל הבטן לזיהוי גרורות;
• קרני רנטגן של אור;
• ניתוח דם ושתן.

בשל העובדה שלילדים עם רטינובלסט יש לעיתים קרובות פתולוגיות והפרעות בתפקוד של איברים ומערכות פנימיות, ייתכן שתידרש התייעצות נוספת עם מומחה אף אוזן גרון ונוירולוג.

תכונות של טיפול

הטיפול ברטינובלסטומה תלוי בעיקר בשלב המחלה. משמש לעתים קרובות לטיפול:

• כימותרפיה;
• טיפול בקרינה;
• התערבות כירורגית;
• קריותרפיה;
• קרישת לייזר;
• תרמוטרפיה.

אם תתחיל טיפול בזמן ותבחר את הטיפול היעיל ביותר, אתה יכול לשמור על ראייה ובריאות תקינים של הילד. עם נגעים דו-צדדיים, השיטות נבחרות בנפרד עבור כל עין.

המכון למחלות עיניים עורך טיפול מורכב, הכולל שימוש במספר שיטות שונות. בדרך כלל, הטיפול בגידול מתחיל בטיפול בקרינה, שכן תאי סרטן רטינובלסטומה מאופיינים בדרגה גבוהה מאוד של רגישות להשפעות של קרני רדיו. טכניקה זו יעילה למדי, אולם בין תופעות הלוואי ניתן לציין היווצרות של קטרקט וגידולי עצם משניים. עם טיפול בקרינה מקומית, הסיכון לתופעות לוואי מופחת באופן משמעותי.

מעדיף להשתמש בשיטות טיפול שמרניות. אם הגידול בגודל של פחות מ-7 מ"מ וממוקם באזור הקדמי של העין, נקבע טיפול קריותרפיה. אם הגידול ממוקם בחלקים האחוריים ויש לו גודל של פחות מ-4 מ"מ, יש לציין פוטוקרישה. במהלך תרמו-תרפיה, קרינת אינפרא אדום וקרניים קוליות מופנות לאזור הפגוע.

במקרה של גידול משמעותי של רקמת הגידול, תוספת גלאוקומה משנית, כמו גם חוסר אפשרות לשמר את הראייה, מתבצעת ניתוח להסרת העין ולאחר מכן שימוש בתותבות מלאכותיות מיוחדות. עם היווצרות גרורות באזור עצבי הראייה, כימותרפיה בשילוב עם שימוש בציטוסטטים נחשבת לשיטת הטיפול היחידה.

רטינובלסטומה עוברת בהכרח ניתוח. עם זאת, שמירה על ראייה תקינה בעין הפגועה לא תמיד אפשרית. במרפאה למיקרוכירורגית עיניים על שם פדורוב, הטיפול מתבצע בטכניקות חדישות המאפשרות להעלים במהירות את הבעיה הקיימת ולשפר את הראייה.

עם גודל גידול קטן, נעשה שימוש בתרמוטרפיה. טכניקה כזו מרמזת על השפעה ממוקדת של טמפרטורות גבוהות. טיפול קריותרפי נותן תוצאה טובה מאוד כאשר מטפלים בגידול קטן שנוצר בחלק הקדמי של הרשתית. ההליך כולל הקפאת רקמות הניאופלזמה באמצעות בדיקה מיוחדת המוחלת על פני השטח החיצוניים של הסקלרה.

בנוסף, בנוכחות גידול קטן נקבעת photocoagulation. הפעולה מבוססת על הרס של הכלים המזינים את התאים הסרטניים של הכלים. לשם כך, נעשה שימוש בקרן לייזר.

במרפאה למיקרוכירורגית עיניים על שם פדורוב, מתבצע גם טיפול בלייזר המסייע בחיסול מהיר ויעיל של הבעיה הקיימת באופן זעיר פולשני.

עם התפשטות משמעותית של רטינובלסטומה מהרשתית לחלקים אחרים של העין, מתבצעת הסרה מלאה של גלגל העין ולאחריה השתלת עדשה מלאכותית. אחד הרגעים החשובים ביותר של הניתוח הוא כריתת עצב הראייה עמוק ככל האפשר.

אם הגידול עבר מעבר לעין, אז הניאופלזמה מוסרת יחד עם קירות העצם של המסלול. לאחר ההסרה מבצעים תותבות.

כימותרפיה

בשילוב עם הניתוח ניתן לבצע טיפול כימותרפי המבטיח ריפוי של 80-90%. כימותרפיה נדרשת עבור:

• נזק תוך עיני משמעותי;
• פלישת עצב הראייה;
• נגעים במסלול;
• גרורות אזוריות.

רטינובלסטומה רגישה מאוד לתרופות כימותרפיות. לטיפול, ניתן להשתמש במספר ציטוסטטים בבת אחת. את התוצאה הטובה ביותר ניתן להשיג עם שילוב של תרופות כגון Carboplatin, Vepezid, Vincristine.

כימותרפיה יכולה להפחית את גודל הניאופלזמה, ולכן טכניקה זו מומלצת לפני הניתוח. בנוסף, טכניקה זו מיועדת לטיפול מערכתי במקרים מתקדמים.

טכניקות אחרות

הטיפול בגידול ממאיר מתבצע בפיקוח של רופא עיניים, אונקולוג ומנתח עיניים. הגידול רגיש לקרינת רנטגן. הטיפול מתבצע במספר פגישות, והמינון נבחר על ידי הרדיולוג באופן פרטני.

הקרנת הניאופלזמה מתבצעת מרחוק, כאשר מקור רנטגן נמצא במרחק מסוים מהמוקד הפתולוגי. שיטת המגע כוללת שימוש במריחות של חומרים רדיואקטיביים המיושמים ישירות על גלגל העין. עם זאת, במקרה זה, הסיכון לסיבוכים עולה, בפרט, כגון דלקת בקרנית, כיב, עכירות של העדשה.

החדרת תרופות אנטי סרטניות לגוף יכולה למנוע התפשטות של ניאופלזמה ממאירה ולהקטין את גודלה. תרופות מוזרקות ישירות לאזור הגידול או משמשות כעירוי תוך ורידי. במהלך הטיפול נעשה שימוש בהרדמה ובשולחן מיוחד לקיבוע המטופל.

תותבות עיניים

אם במהלך הניתוח הוסר גלגל העין, אז מלמדים את הילד לענוד תותבת מלאכותית. נוכחותו המתמדת נדרשת על מנת למנוע דפורמציה של הפנים במהלך גדילת הילד. בנוסף, היעדר תותב עלול להוביל להתכרבלות ריסים למסלול, מה שמוביל לגירוי של הקרום הרירי.

6 ימים לאחר הניתוח מוחדרים תותבת זמנית להסרת גלגל העין. לאחר שחלפה הנפיחות של שק העין, נותנים לילד תותבת קבועה. לתותבות יש 3 מטרות בו זמנית, כלומר:

• קוֹסמֵטִי;
• פוּנקצִיוֹנָלִי;
• פְּסִיכוֹלוֹגִי.

חומרים וטכנולוגיות מודרניות מאפשרות לייצר תותבות שכמעט ואינן ניתנות להבחנה מעיניים אמיתיות. מודלים של תותבות מחקים במיומנות את תנועות גלגל העין של עצמך.

כדי להפוך את הדמיון לעין בריאה עוד יותר בולטת, מונחת עדשה על פני התותבת, החוזרת בדיוק על הצורה, הגודל והצבע של קשתית בריאה. הודות לכך, הילד לא ירגיש מוגבל.

סיבוכים אפשריים

סיבוכים נצפים אם המחלה הופכת לתוקפנית מאוד, היא לא מאובחנת בזמן, או שהטיפול לא בוצע כראוי. עם נביטה חזקה של רטינובלסטומה במסלול, הסיכון לגרורות עולה באופן משמעותי. הסיבוך העיקרי של ניאופלזמה ממאירה הוא הישנות לאחר הטיפול.

גידול שגדל בתוך העין יכול להתפשט מעבר לעיניים. סרטן עובר לעתים קרובות דרך עצב הראייה לתוך המוח. סיבוך זה יכול להוביל למוות של הילד. במקרים מסוימים, הסרטן עובר דרך דפנות העין ומתפשט לאיברים פנימיים אחרים בכל הגוף. בנוכחות סיבוכים קיים סיכון גבוה למוות, ולכן האבחון והטיפול חייבים להתבצע בזמן.

תחזית ומניעה

אבחון בזמן של רטינובלסטומה בשלב הראשוני מאפשר לרפא לחלוטין בעזרת פוטוקואגולציה, קריותרפיה או טיפול בהקרנות. כל הטכניקות הללו משמרות איברים ופחות טראומטיות. גם הסרה כירורגית של העיניים מבטיחה ריפוי מלא, אך היא גורמת לאי נוחות ומותירה פגם קוסמטי. הפרוגנוזה לא חיובית בנוכחות סיבוכים כגון:

• התפשטות חוץ-סקלרית של ניאופלזמה;
• נביטה של ​​הגידול עמוק לתוך עצב הראייה;
• מעורבות בתהליך הפתולוגי של הממברנות הכורואידיות.

המניעה חשובה מאוד, שכן הדבר ימנע טיפול ארוך טווח לאחר מכן והופעת סיבוכים מסוכנים. משפחות עם היסטוריה של רטינובלסטומה תורשתית צריכות להתייעץ עם גנטיקאי. חשוב לעבור בדיקות אצל רופא עיניים, שכן זה יקבע את המחלה בשלבי ההתפתחות הראשוניים של הילד וישמר את הראייה.

רטינובלסטומה היא סרטן מסוכן מאוד. ככל שהאבחון נעשה מוקדם יותר, כך תוצאת הטיפול ושימור הראייה חיובית יותר.

סרטן הרשתית מופיע בדרך כלל בילדים צעירים מתחת לגיל חמש. אצל מבוגרים, פתולוגיה זו כמעט אינה מזוהה. מחלה זו נקראת רטינובלסטומה - היווצרות ממאירה שנוצרת אצל ילדים ברשתית העין, ופוגעת גם ברקמותיה ובמסלולה. כל אדם, ללא קשר לגיל ומין, יכול להתמודד עם הופעת גידול סרטני, בעוד שסרטן יכול להשפיע על מגוון איברים אנושיים, אפילו בעיניים.

רטינובלסטומה נמצאת לעתים קרובות באותה מידה בילדים ממינים שונים. שיא המחלה הוא תקופה של שנתיים עד 3 שנים. מבין כל המקרים של אבחון גידולים סרטניים בילדים, כ-5% מקורם ברטינובלסטומה. אם הפתולוגיה אינה מזוהה בזמן, היא יכולה לא רק לגרום לאובדן ראייה, אלא גם, עם התקדמות, להתחיל להפיץ גרורות.

סיבות להתפתחות

הגורמים המדויקים לסרטן הרשתית בילדים טרם הוכחו, אך ברוב המוחלט של המקרים, המחלה היא תורשתית.

רטינובלסטומה בילדים יכולה להתרחש עקב גורמים כאלה:

• מצב אקולוגי מזיק, אשר נצפה בערים תעשייתיות גדולות;
• מזון באיכות ירודה המכיל הרבה חומרים מסרטנים;
• פעילות מקצועית של הורים הקשורים לחומרים כימיים או מזיקים אחרים;
• גיל ההורים - הסיכון לרטינובלסטומה עולה בילדים אם ההורים מעל גיל 40 בזמן לידת הילד.

לעתים קרובות יותר, רטינובלסטומה נחשבת לתורשתי, אך יש לה קשר ברור עם ההשפעה הסביבתית על אישה במהלך ההריון, המשפיעה על העובר. כאשר הרטינובלסטומה מתרחבת, היא מתרחבת מעבר לרשתית, ומשפיעה על המסלול ועל עצב הראייה.

טיפול ברטינובלסטומה בילדים צריך להתבצע ללא דיחוי, אחרת הגידול יכלול בהדרגה את רקמות המסלול, גרורות מרוחקות יתחילו להשפיע על איברים חיוניים. הורים שכבר נתקלו בפתולוגיה זו נדרשים לעקוב בקפידה אחר התפתחות העיניים של ילדיהם, ולבקר אצלם באופן קבוע אצל רופא עיניים.

סיווג פתולוגיה

קודם כל, רטינובלסטומות מחולקות לתורשתי ונרכש. הצורה התורשתית של המחלה מתחילה להתבטא בגיל 2-3 שנים לאחר הלידה, בעוד התכונה האופיינית לה היא תבוסה של שתי העיניים. מקרים נרכשים של המחלה מאופיינים בפגיעה בעין אחת בלבד.

בעת סיווג רטינובלסטומה, יש חשיבות רבה לכיוון הגדילה:

• גדילה אנדופיטית - רטינובלסטומה צומחת מתאי הממוקמים על פני השטח הפנימיים של הרשתית. הגידול מתפתח פנימה, משפיע על כל שכבות הרשתית והורס את גוף הזגוגית.
• Exophytic - רטינובלסטומה משפיעה על הרשתית, שמאחוריה מתחיל להצטבר אקסודאט, ומערבת גם את עצב הראייה ואלמנטים של המסלול.

תאי הגידול הם גם מובחנים וגם לא מובחנים, מה שקובע את מהלך המחלה. גידולים לא מובחנים מאופיינים בהתפתחות אגרסיבית יותר עם ביטויים קליניים עזים. משקעי מלח סידן יכולים להצטבר ברקמות ההיווצרות, כמו גם יכול להתפתח נמק.

שלבים

כאשר רטינובלסטומה מופיעה בילדים, נבדלים השלבים הבאים של התפתחות המחלה על פי מערכת ה-TNM:

• T1 - גודל הגידול אינו עולה על יותר מ-25% מהקרקעית;
• T2 - הניאופלזמה גדלה לאורך הרשתית, אך אינה תופסת יותר מ-50% משטחה;
• T3 - רטינובלסטומה פוגעת ביותר ממחצית הרשתית ויכולה אף לחרוג ממנה;
• T4 - תאי ניאופלזמה מתפשטים מעבר לגבולות המסלול;
• N1 - יש גרורה בודדת לבלוטות לימפה אזוריות;
• MI - הגידול שולח גרורות לאיברים מרוחקים.

במהלך החריף של המחלה והסיכון לגרורות, קיים איום על חייו של ילד חולה. המסוכן ביותר הוא התקופה שבה רטינובלסטומה מגיעה לקרום הרך של המוח, ולאחר מכן היא מתחילה לצמוח על פני השטח שלו.

תסמינים

הסימפטומים של רטינובלסטומה נקבעים במידה רבה על פי שלב ההתפתחות הנוכחי שלה. לעתים קרובות קשה מאוד לציין את כל הסימפטומים, מכיוון שילדים צעירים עדיין אינם מסוגלים לדבר ולתאר את מה שהם מרגישים. בשלב הראשון, אין ביטויים בולטים, אך ניתן להבחין בשינוי בקוטר האישון. אובדן ראייה דו-עינית ומרכזית הוא סימפטום מוקדם של פתולוגיה זו, שבגללו נצפית לעתים קרובות פזילה בילדים.

השלב השני של הצמיחה של רטינובלסטומה מאופיין בהופעת פוטופוביה, היפרמיה, התפתחות של אירידוציקליטיס ודלקת אובאיטיס. עקב פלישת גידול, ילדים מפתחים כאב. הלחץ התוך עיני עולה, מה שמוביל להופעת גלאוקומה משנית. בנוכחות דיסקציה של רשתית הגידול, מתרחשת בליטה של ​​הניאופלזמה.

בשלב השלישי, ילדים מפתחים לעתים קרובות תזוזה של גלגל העין. עוצמת השינוי עשויה להשתנות. גם רקמות המסלול והדפנות שלו עלולות להיפגע. הניאופלזמה צומחת לתוך הסינוסים הפרה-נאסאליים וממלאת את החלל התת-עכבישי.

בשלב הרביעי, רטינובלסטומה הורסת את עצב הראייה ומערבת את הפיאה מאטר. הניאופלזמה מפיצה גרורות בכל הגוף, תחילה משפיעה על המוח, ולאחר מכן על הכבד ואיברים חשובים אחרים. התפשטות תאים ממאירים מתרחשת דרך זרם הדם והלימפה. החולה במצב אנוש, יש לו חולשה קשה, בחילות עם משבי הקאות, כאבי ראש ומפתח שיכרון.

אבחון

כאשר ילד מפתח תסמינים המעידים על סרטן הרשתית, יש צורך בהתייעצות דחופה עם רופא עיניים. כמו כן, אונקולוגים ונוירופתולוגים לוקחים חלק באבחון של רטינובלסטומה. קודם כל, הרופא עורך בדיקה חיצונית ובודק את הראייה. הנוכחות של רטינובלסטומה יכולה להיות מסומנת על ידי פזילה, התגובה החלשה שלה לאור והתרחבות, כמו גם לוקוקוריה.

בנוכחות סימנים אלה של המחלה אצל ילד, מחקרים נוספים נקבעים כדי לבצע אבחנה מדויקת:

• אופתלמוסקופיה;
• אנגיוגרפיה של fluorescein;
• רדיוגרפיה;
• טומוגרפיה ממוחשבת (CT);
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI);
• בדיקת אולטרסאונד (אולטרסאונד);
• בִּיוֹפְּסִיָה.

יש צורך בביצוע מחקרים טומוגרפיים כדי להעריך את השכיחות של ניאופלזמות. ביופסיה תוך עינית ניתנת לילד רק אם יש צורך דחוף במחקר זה, שכן הליך זה יכול להוביל להפצה של תאים ממאירים בעין. רק לאחר קבלת תוצאות כל המחקרים שבוצעו, הרופא יכול לרשום קורס נוסף של טיפול.

אבחון דיפרנציאלי

חשוב להבחין בין רטינובלסטומה למחלות אחרות שעלולות לגרום להיפרדות רשתית בילדים. ביטויים קליניים של רטינובלסטומה דומים לפתולוגיות רבות אחרות, כולל דיספלזיה ברשתית, רטינופתיה ציקטרית וסרקומה של רקמות רכות.

בנוסף, יש צורך להבחין בין גידול זה לבין גרנולומות זגוגיות והמרטומות ברשתית. זה האחרון עדיין יכול להיות משולב עם נוירופיברומטוזיס וטרשת שחפת. היעילות של טיפול נוסף תלויה במידת הדיוק של האבחנה, מכיוון שבכל מקרה לגופו, שיטות ניהול הטיפול שונות בתכלית.

שיטות טיפול

עם זיהוי בזמן של רטינובלסטומה של העין, עם מצב של טיפול הולם, ב-90% מהמקרים הפרוגנוזה לילדים חיובית. שיטות הטיפול ברטינובלסטומה משתנות, וכאשר בוחרים בשיטה האופטימלית ביותר, רופאי עיניים לוקחים בחשבון את הגורמים הבאים:

• בטיחות הראייה, כמו גם סיכויי ההתאוששות שלה לאחר טיפול;
• מספר העיניים המושפעות;
• גודל רטינובלסטומה;
• הגידול ממוקם על קו המשווה או מאחוריו;
• מעורבות של עצב הראייה, התפשטות התהליך לרקמות המסלול;
• נוכחות או היעדר גרורות מרוחקות.

במהלך הטיפול ישנה חשיבות מיוחדת לא רק ליכולת לשמר את הראייה, אלא גם לבטיחות העין עצמה. לאחר ניתוח להסרת גידול תוך עיני, תיתכן הפרה משמעותית של צמיחת הגולגולת באזור הפנים, שעלולה לגרום לפגמים קוסמטיים חמורים.

הבטיחות המקסימלית של רקמות העין אפשרית עם טיפול תרופתי ברטינובלסטומה, עם זאת, זה רציונלי לנהל אותו רק בתחילת התפתחות המחלה. עם נגע דו צדדי, שיטת טיפול נפרדת נבחרת עבור כל עין.

קריותרפיה ופוטוקואגולציה

זה רציונלי להשתמש בשיטות אלה בשלבים הראשונים של הפיתוח, בעוד שהם מאפשרים לך לשמור לא רק את האיבר, אלא גם את הפונקציה החזותית. לאחר מספר מפגשים של קריותרפיה, ניתן לחסל ניאופלזמות קטנות הממוקמות על הפריפריה הקדמית. Photocoagulation מאפשר להסיר גידולים קטנים שנוצרים על הרשתית. לאחר טיפול כזה נותר הסיכון להישנות רטינובלסטומה, אולם במצב כזה ניתן לחזור על מהלך הטיפול.

כִּירוּרגִיָה

במהלך מניפולציות כירורגיות ניתן להסיר לא רק את העין, אלא גם את רקמת המסלול. ניתוח כזה נקבע אם קיימות האינדיקציות הבאות:

• נזק רב לאיבר, כאשר השימוש בשיטות שמרניות אינו נותן תוצאות;
• התפתחות גלאוקומה עקב צמיחת הגידול;
• גודל גדול של הגידול;
• אובדן ראייה ללא אפשרות לחידושה.

במהלך מניפולציות כירורגיות, חשוב מאוד שעצב הראייה ינותק רחוק ככל האפשר מהאזור הפגוע. זה הכרחי כדי למנוע את התפשטות ניאופלזיה. זמן מה לאחר הניתוח ניתן להתקין תותבת.

טיפול בקרינה

טיפול בקרינה יכול להתבצע מרחוק ועם שימוש ביישומים של חומרים רדיואקטיביים. זה רציונלי להשתמש בקרינה עבור ניאופלזמות קטנות בילדים הממוקמים מחוץ לעצב הראייה. אם ילד סובל מרטינובלסטומה מולדת, נקבעת לו הקרנה מרחוק, המאפשרת לו לפעול על מספר מוקדי פתולוגיה בבת אחת.

בכ-70% מהמקרים הקרינה יכולה להגיע לתוצאה חיובית ואף לשמר את הראייה. טיפול בקרינה משולב גם עם ניתוח וטיפול תרופתי. מינון הקרינה הוא בדרך כלל בסביבות 4500 Gy. בנוסף לרשתית, הגוף הזגוגי ו-10 מ"מ מהחלק הקדמי של עצב הראייה חשופים לקרינה.

כימותרפיה

אינדיקציות לקורס של כימותרפיה הן:

• נזק רב לרקמות המסלול;
• נזק לעצב הראייה;
• גרורות של גידול.

במהלך הטיפול, מטופלים רושמים תרופות מיוחדות הניתנות למתן תוך ורידי או דרך הפה. שיטה זו יעילה למדי לטיפול בילדים שאובחנו עם רטינובלסטומה, אולם לכימותרפיה יש מספר רב של תופעות לוואי, לרבות נשירת שיער, בחילות, עייפות וחולשה כללית.

תרופות עממיות

זה בלתי אפשרי להיפטר רטינובלסטומה בעזרת שיטות עממיות. תרופות עממיות כוללות שימוש במרתחים ובתה המסייעים בהפגת מתחים ומקלים על הביטויים הקליניים של המחלה. כמו כן, לאחר קורס של כימותרפיה, מומלץ דיקור סיני המשפר את מצבו הכללי של המטופל. לפני השימוש בכל תרופה אלטרנטיבית, אתה בהחלט צריך להתייעץ עם רופא.

סיבוכים והשלכות

כאשר רטינובלסטומה מתרחשת בילדים, תפקוד הראייה מושפע בשלבים הראשונים של התפתחותה, מה שעלול להוביל לאובדן ראייה. ככל שהגידול גדל, אם הטיפול אינו מתחיל בזמן, הגידול מתחיל להתפשט לרקמות הרכות הסמוכות, כמו גם לעצב הראייה. תהליכי ההרס מלווים בכאבים עזים. במקרים מתקדמים, פתולוגיה עלולה לגרום למוות.

תחזית ומניעה

זה טוב מאוד כאשר ילדים יכולים לזהות רטינובלסטומה אפילו בתחילת גדילתה. לאחר מכן, בנוסף לניתוח, ניתן לבצע שיטות טיפול נוספות המאפשרות שמירה על איבר הראייה: קריותרפיה, פוטוקואגולציה וטיפול בקרינה. כאשר מופיעות גרורות, רטינובלסטומה מוסרת על ידי חיטוי של העין, מה שמאפשר לילד להירפא לחלוטין. עם זאת, עקב אובדן העין, נותר פגם קוסמטי משמעותי. אם מופיעים נגעים משניים במוח במהלך צמיחת הרטינובלסטומה, הסיכוי להציל את חיי הילד פוחת משמעותית.

הסיבה העיקרית להתפתחות מחלה כמו רטינובלסטומה בילדים היא מוטציות גנטיות העוברות בתורשה. לכן, אם לאחד ההורים כבר היה סרטן ברשתית, המשפחה נדרשת לעבור ייעוץ גנטי רפואי. ילדים בסיכון צריכים לעבור בדיקה רפואית מלאה מגיל צעיר.