חדש בטיפול באפילפסיה. מדענים רוסים הבינו כיצד לרפא אפילפסיה באונה הטמפורלית

אפילפסיה היא מחלה נדירה, אך מי שסובל ממנה זקוק לעזרה רפואית. נכון לשנת 2016, עדיין לא נמצאה שיטה אחת להעלמת התקפים בחולים. הם יכולים לקרות בזמנים הכי לא צפויים ובכל מקום, ולכן הרופאים חייבים להיות מוכנים למקרים כאלה.

כדי למצוא דרכים יעילות להילחם בתוצאות האפילפסיה, מדענים מסין ומארצות הברית חברו כוחות. הם ערכו מחקר אחד גדול, שמטרתו הייתה לזהות שיטות יעילות לחסימת התקפים אצל אנשים בגילאים שונים.

בניסוי השתתפו בעלי חיים ומכרסמים. בזכותו ניתן היה לגלות כי הסימנים הראשונים למחלה בבני אדם מופיעים במהלך ההתבגרות. זה נופל על גיל 12-16 שנים (בנות) ו-13-18 שנים (בנים).

התברר כי בגיל ההתבגרות הילד מפתח קולטני GABA התורמים לדיכוי פעילות מערכת העצבים. אחת ההשלכות של זה היא "הירדמות" של נוירונים בחלק של המוח "הריח" (היפוקמפוס). על רקע שינויים כאלה, ההתקף האפילפטי נעלם.

מחקר שנערך על ידי מדענים סיניים ואמריקאים הראה כי למכרסמים עם קולטני GABA יש סיכוי נמוך ב-30-40% לפתח אפילפסיה מאשר לעכברים אחרים מקבוצת הביקורת.

יש לציין שקולטן ה-GABA המוכר ביותר הוא "α4βδ", וכבר הוכח שהוא יכול להעלים התקפים בחולים. בעתיד הקרוב, הרופאים מקווים להשתמש בו כדי לפתח שיטות יעילות למניעה וטיפול בסובלים מאפילפסיה.

כמו כן, יש לציין שאנשים עם מחלה זו עדיין מתויגים כ"אינדיבידואלים א-חברתיים" שאינם מתאימים לחברה נורמלית. עכשיו, כמובן, הכל הרבה יותר קל עם זה מאשר באותן שנות ה-70.

באותה תקופה בבריטניה היה חוק שאסר על בריאים וחולים להתחתן. לפי האמנה האירופית לזכויות אדם, מדובר בהפרה בוטה שלהן.

נזכיר כי אפילפסיה היא מחלה נוירולוגית, המאופיינת בהתקפים עוויתיים עם שחרור קצף לבן מהפה. ברוסיה, זה נקרא לעתים קרובות "מחלה נופלת". הוא נמצא לא רק בבני אדם, אלא גם בעכברים, חתולים וכלבים.

מוסקבה, 26 בדצמבר - RIA Novosti.ביולוגים מרוסיה עקבו אחר האופן שבו התאים של מרכז הזיכרון בחולדות משתנים לאחר התקף אפילפטי ויצרו חומר המעמעם את חדותם, כך לפי מאמר שפורסם בכתב העת Epilepsy Research.

"השימוש בתרופה שלנו או באנלוגים שלה יכול לתרום לפיתוח גישה חדשה לטיפול באפילפסיה של האונה הטמפורלית. פיתוח אסטרטגיות חדשות לטיפול בצורות עמידות תרופתיות של אפילפסיה יכולה לסייע בהפחתת הנזק לתאי המוח במהלך התקפים ו פותחת אפשרויות חדשות לטיפול במחלה זו", אמרה ולנטינה קיצ'יגין מהמכון לביופיזיקה תיאורטית וניסויית של האקדמיה הרוסית למדעים בפושצ'ינו, שדבריה מצוטט על ידי שירות העיתונות של המוסד.

על פי הנתונים הסטטיסטיים של ארגון הבריאות העולמי, כיום ישנם כ-50 מיליון אנשים בעולם הסובלים מצורות שונות של אפילפסיה. כ-40% מהמקרים הללו אינם ניתנים לטיפול, וכמחצית מחולי האפילפסיה אינם יכולים לקחת תרופות מבלי לחוות תופעות לוואי.

התקפים אפילפטיים וכל התסמינים הקשורים אליהם מתעוררים כתוצאה מכך שתאי עצב מתחילים לפתע לסנכרן את הדחפים שלהם, בו זמנית "נדלקים" ו"כבים". מדוע זה קורה, מדענים עדיין לא יודעים, ובלי לחשוף את הסיבות להתנהגות זו, מאבק מלא באפילפסיה הוא בלתי אפשרי. לאחרונה גילו מדענים מ-ITEB RAS כי התקפים אפילפטיים יכולים להתרחש בשל העובדה שתאי עצב מאמינים בטעות שכמעט ולא נותרו בתוכם חומרים מזינים.

קיצ'יג'ינה ועמיתיה למכון חקרו את השורשים של אחת הצורות הקשות ביותר של אפילפסיה, שמוקדיה נמצאים בתוך ההיפוקמפוס, מרכז הזיכרון של המוח, הממוקם באונה הטמפורלית של המוח. במקרים מסוימים, הרופאים צריכים להסיר חלק מתאיו אם לא ניתן לעצור את ההתקפים, מה שמונע מהמטופל את היכולת לזכור מידע חדש.

מדענים רוסים ניסו לחשוף את שורשי האפילפסיה הזו ולמצוא דרך לטפל בה בדרכים פחות קיצוניות, על ידי התבוננות במה שקרה לנוירונים בהיפוקמפוס של חולדות במהלך הופעת התקף אפילפטי מלאכותי שנגרם על ידי רעלן עצבי רב עוצמה - חומצה קאינית. .

תצפיות אלו הראו שהחדרת רעלן להיפוקמפוס הובילה למוות מסיבי של התאים הפירמידליים, מעבדי האותות העיקריים בקליפת המוח ובמרכז הזיכרון, ולפגיעה בתאים השורדים, במיוחד לאותם חלקים מהם האחראים לסינתזה של מולקולות חלבון חדשות ומטבוליזם.

אופי הנזקים הללו הוביל את המדענים להאמין שניתן לדכא את רובם באמצעות אחת ממערכות ה"תיקון" המובנות של נוירונים, אשר נשלטת על ידי הקולטנים המכונים קנבינואידים. הם תולדות מיוחדות על פני השטח של תאי עצב המגיבים לאנלוגים של החומרים הפעילים של מריחואנה, המיוצרים על ידי המוח.

הבעיה, לטענת החוקרים, היא שריכוז מולקולות כאלה במוח נשמר למינימום על ידי אנזים מיוחד FAAH, המשמיד את רוב מולקולות הקנבינואידים עוד לפני שהספיקו להתחבר לנוירונים. בהנחיית רעיון זה, הביופיזיקאים הרוסים הכניסו חומר מיוחד URB597 למוח של חולדות, וחסם את פעולת החלבון הזה, כיממה לאחר ההתקף.

כפי שהראה ניסוי זה, URB597 שיפר באופן משמעותי את מצב ההיפוקמפוס ואת רווחתם של חולדות בהן הנוירוטוקסין גרם להתקפים קלים יחסית, שבהם לא היו להן פרכוסים. במקרים כאלה, מספר הנוירונים המתים ירד בכמחצית, והתאים ששרדו לא נפגעו.

עם התפתחותם של התקפים ועוויתות חמורים יותר, ההשפעה של URB597 הייתה חלשה יותר באופן ניכר - נוירונים בהיפוקמפוס מתו כמעט באותה עוצמה כמו בחולדות מקבוצת הביקורת, ולא כל עקבות הנזק נעלמו מהתאים ששרדו.

עם זאת, מדענים מאמינים ש-URB597 וחומרים אחרים שעוזרים להפעיל את מערכת התיקון העצמי הקנבינואידית של נוירונים יכולים להגן על מוחם של חולי אפילפסיה מנזק ויכולים להציל אלפי אנשים מהצורך לעבור ניתוח שישלח אותם לנצח לתוך "Groundhog" אינסופי. יְוֹם".

מחבר המאמר: רופא, נוירולוג -

הרלוונטיות של נושא הטיפול האחרון באפילפסיה

• יותר מ-75% מהחולים עם אפילפסיה בעולם אינם מקבלים טיפול הולם נגד פרכוסים
• השגת הפוגה אפשרית ב-60-70% מהמקרים
• התנגדות היא חוסר ההשפעה משימוש בתרופות קו ראשון (קרבמזפינים, ולפרואטים) במינונים נסבלים מקסימליים במונו- או דו-תרפיה, או שילוב של אחד מהם עם דור חדש של AEDs (למוטריגין, טופירמט, בולטיראצטם, ו אחרים).

מהן הגישות להתגבר על עמידות לתרופות

• כִּירוּרגִיָה
• גירוי עצב ואגוס
• טיפול הורמונלי
• אימונוגלובולינים
• מכשירי AED חדשים עם מנגנון פעולה חדש שלא היה בשימוש בעבר

אנו מציגים מקרה קליני אחד של צורה עמידה לתרופות של אפילפסיה

מטופל מ', גיל מעל 20 שנים.

התקפות: ג'לאסטיות (התקפי צחוק אפילפטיים), סדרתיים (6 - 12 ביום), כמעט מדי יום; מוטורי-טוניק; גרסה 1-3 לשבוע; VGSP 1-4 לשנה.

חולה מגיל 10. אבחנה: טרשת שחפת.

נצפה על ידי רופא אפילפטולוג ילדים, גנטיקאי, פסיכיאטר.

בטיפול שקיבל:

שילובי AEP: דפקין + טופמקס; דפקין + פנוברביטל; דפקין + טופמקס +

תדירות ההתקפים נשמרה: SHSP 1-2/שנה, התקפים מוקדיים מ-1-3/שבוע לסדרות של 6-15/יום. בשנה האחרונה חלה עלייה בהתקפים.

אשפוז במחלקה הנוירולוגית לצורך תיקון טיפול. ביום הקבלה, סדרה של התקפים ג'לאסטיים (הפסקה פעמיים על ידי בנזודיאזפינים תוך ורידי).

בטיפול שקיבלו: 175 מ"ג ליום, טופמקס 150 מ"ג ליום, קפרה 1000 מ"ג ליום.

ההשקה של דור חדש של מכשירי AED החלה: טיטרציה של perampanel 2 מ"ג ליום עם מרווח שבועי של עד 8 מ"ג ליום.

במינון של 4 מ"ג ליום, החלה נסיגה הדרגתית של קפרה.

משוחרר לאחר 21 יום. ההתקפים לא חזרו

לאחר 1.5 חודשים בפגישת ייעוץ שניה

אין קבלה. AEDs מקובלים: depakine - כרונוספירה 1750 מ"ג ליום, perampanel 6 מ"ג ליום (במינון של 8 מ"ג ליום הופעת דיספוריה), טופמקס 100 מ"ג ליום. טופמקס נמצא בהפסקה.

2 מקרה קליני

מטופל ד', מעל גיל 30.

התקפים:

1. סחרחורת, גרסה של הראש לשמאל, לפעמים - מתח טוניק ביד ימין;

2. דהייה, משקפי מגן, מנוע אוטומטי;

3. VGSP נדיר.

משך ההתקפים המוקדיים מ-30 שניות. עד 1.5 דקות. תדירות מ-1-2 ליום ועד 1-3 לחודש.

חולה מגיל 12. הוא קושר את מחלתו עם ה-TBI המועבר, זעזוע מוח של המוח. טרשת היפוקמפוס משמאל התגלתה לראשונה 20 שנה לאחר הופעת ההתקפים ב-MRI בשדה גבוה. בעבר, פתולוגיה מולדת זו לא זוהתה ב-MRI.

לפני כ-10 שנים היא סבלה מסטטוס אפילפטיקוס של התקפי עווית מוקדיים ומשניים כלליים על רקע מהלך ההיריון. היו אשפוזים להתוויות חירום עם עלייה בהתקפים.

טיפול נערך: Carbamazepine, Valproate.

פוליתרפיה: ולפרואט + קרבמזפין; ולפרואט + למוטריגין; valproate + topiramate + keppra; topiramate + lamotrigine + valproate.

ההשקה של דור חדש של מכשירי AED החלה: טיטרציה של perampanel עד 8 מ"ג ליום. לאחר מכן נסיגה הדרגתית של topiramate, נסיגה הדרגתית של lamotrigine.

הפסקת התקפים מוקדיים במינון של perampanel 6 מ"ג ליום.

לא היו התקפים אפילפטיים במשך חודשיים.

היא קיבלה AEP: perampanel 8 מ"ג ליום + ולפרואט 1500 מ"ג ליום.

בהתעקשות המטופל בוצעה כריתה של ההיפוקמפוס השמאלי, חלק מהאונה הטמפורלית. התגלתה תוך-ניתוחית דיספלסיה מוקדית (FCD) של האונה הטמפורלית השמאלית. התקופה שלאחר הניתוח הייתה מסובכת על ידי שטפי דם באזור הניתוח.

חודש לאחר טיפול כירורגי, הישנות של התקפים כלליים מוקדיים ומשניים. אשפוז חירום במחלקה הנוירולוגית, שם הופסק מצב החירום תוך יממה. שוחרר עם מנות קודמות של AEP.

בעת ביצוע מחדש MRI- גילה FCD בשתי האונות הקדמיות, שינויים לאחר הניתוח באונה הטמפורלית השמאלית.

ללא התקפים במשך 3 חודשים.

3 מקרה קליני

מטופל ל', גיל לאחר 40 שנה

התקפים: משקפי מגן, קופא, מכה בשפתיים, אוטומטיזם קרפלי, הגדרה דיסטונית של יד שמאל, ייתכנו אוטומטיזם חוץ, SHSP. התדירות של התקפים מוקדיים מ 1-2 / שבוע עד סדרתי 5 - 8 / יום; VGSP 1 - 3 לחודש.

הוא נצפה מגיל 1.5 (התקפי חום מורכבים), מגיל 3 - מוקד ו-AHSP.

טיפול: פנוברביטל, בנזונל + דיפנין; ולפרואטים + פינלפסין; valproate + topiramate + lamotrigine; lamotrigine + topiramate + levetiracetam.

תוך 3 שנים, ביטול הדרגתי של ברביטורטים ודיפנין. פנוברביטל נשמר 50 מ"ג ליום. ציין: VGSP 1 - 2 / שנה; מוקד - באותה תדירות, אך משך הזמן ירד פי 2.

אחר כך חלה עלייה בהתקפים במהלך השנה. בבית חולים נוירולוגי, טיפול: טופירמט 300 מ"ג ליום, Levtiracetam 2500 מ"ג ליום, למוטריגין 250 מ"ג ליום, פנוברביטל 50 מ"ג ליום. תדירות ההתקפים המוקדיים 2 - 6 ליום; VGSP 1 תוך 1 - 2 חודשים.

שינוי בטיפול: טיטרט פרמפאנל 2 מ"ג לשבוע עד 6 מ"ג ליום. נסיגה הדרגתית של levetiracetam (מסיבות כלכליות). יש ירידה של 75% בהתקפים מוקדיים.

היא שוחררה מבית החולים עם טיפול: טופירמט 300 מ"ג ליום, למוטריגין 250 מ"ג ליום, פרמפאנל 6 מ"ג ליום, פנוברביטל 50 מ"ג ליום. ב-perampanel במינון של 8 מ"ג ליום, נרשמה תוקפנות ניכרת.

טיפול לאחר 4 חודשים: פרמפאנל 6 מ"ג ליום, למוטריגין 250 מ"ג ליום, פנוברביטל 50 מ"ג ליום.

: טרשת היפוקמפוס משמאל + FCD באונה הטמפורלית השמאלית.

Perampanel (Fycompa)

2-(2-אוקסו-1-פניל-פירידין-2-איל-1,2-דיהידרופירידין-3-איל) בנזוניטריל הידראט (4:3)

הנציג הראשון של אנטגוניסטים לא תחרותיים סלקטיביים של אינוטרופי, רגיש לחומצה א-אמינו-3-הידרוקסי-5-מתיל-4-איזוקסאזולפרופיונית (AMPA), קולטני גלוטמט של נוירונים פוסט-סינפטיים.

מנגנוני הפעולה של תרופה אנטי אפילפטית

Rogawski MA, Löscher W. Nat Rev Neurosci 2004; 5:553–564; רוגאבסקי מ.א. אפילפסיה 2011; 11:56–63.

ניתן לעקור אנטגוניסטים תחרותיים על ידי מינונים גבוהים של גלוטמט

1. גלוטמט לא יכול להיקשר לקולטן ולהפעיל אותו. אבל בריכוז גבוה של גלוטמט, גלוטמט עוקר את האנטגוניסט, נקשר לקולטן ומפעיל אותו, פותח את התעלה ומאפשר זרימה פנימה של Na+.

בנוכחות אנטגוניסט תחרותי

בנוכחות perampanel, גלוטמט נקשר אך אינו יכול להפעיל את הקולטן. האנטגוניסט הלא תחרותי אינו נעקר על ידי גלוטמט. פעולת האנטגוניסט על הקולטן נשמרת והתעלה נשארת סגורה.

Rang HP, et al. מתוך: פרמקולוגיה.1995.

Perampanel (Ficompa) - אנטגוניסט קולטן AMPA לא תחרותי

בנוכחות perampanel1

1Hanada T, et al. Epilepsia 2011;52:1331–1340; 2Kenakin T. Molecular Interventions 2004;4:222–229.

תכונות פרמקולוגיות של Fycompa (perampanel)1

אפשרות למינון בודד

• הזמינות הביולוגית כאשר נלקחת לפי הפעלה היא כמעט 100%
• שיא מחשב לאחר 2.5 שעות
• יישור מחשב 14 ימים.
• זמן מחצית חיים 105 שעות

אין השפעה קלינית משמעותית על חילוף החומרים של התרופה - ניתן לשלב עם כל AED אחר

בשילוב עם מעוררים, יש צורך בהתאמת מינון.

• פרמקוקינטיקה לינארית - אין צורך בשליטה במחשב
• קשירת חלבון פלזמה 95% - כל עקירה על ידי תרופות אחרות הקושרות חלבון פלזמה מתאזנת במהירות.
• מנגנון פעולה ייחודי - יכולת שילוב עם כל AED אחר
• זה לא מעורר ולא מעכב של P450
• משרני CYP3A4 מגדילים את מרווח Fycompa
• מחשב שיווי המשקל של Fycompa מושג מהר יותר

אינטראקציות תרופתיות Fycompa (Perampanel)

אינדיקציות לשימוש

כתרופה עזר לטיפול בהתקפים חלקיים בחולי אפילפסיה מגיל 12 ומעלה עם או בלי התקפים כלליים משניים.

תופעות לוואי (תופעות לוואי)

תָכוּף(גדול מ-1/100 או שווה ל-1/100; פחות מ-1/10):

• ירידה או עלייה בתיאבון
• תוקפנות, כעס, חרדה, בלבול
• סחרחורת, נמנום, אטקסיה, דיסארטריה, חוסר איזון, עצבנות
• דיפלופיה, ראייה מטושטשת
• ורטיגו מרכזי
• בחילה
• כאב גב
• הפרעות כלליות: עייפות, הפרעות בהליכה
• עלייה במשקל
• נופל

בטיחות: תופעות לוואי מדווחות נפוצות, צוין בלפחות 5% מהמטופלים וזוהה באמצעות SMQs הקשורים להתנהגות עוינת/תוקפנות

ערכת טיטרציה עבור perampanel (fycomps)

• מינון ראשוני 2 מ"ג ליום (ערב)
• טיטרציה של 2 מ"ג לשבוע תוך נטילת AEDs מעוררי אנזים
• טיטרציה של 2 מ"ג / שבועיים בעת נטילת AEDs שאינם מעוררי אנזים

זמן מחצית חיים 105 שעות

שיפור משמעותי מבחינה קלינית בשליטה בהתקפים במינון של 4 מ"ג ליום ועולה עם הגדלת המינון ל-8 מ"ג ליום.

מינון גבוה מ-8 מ"ג ליום - לא נרשמה עלייה משמעותית ביעילות

התוויות נגד

• רגישות יתר
• הריון והנקה
• אי ספיקת כליות או כבד חמורה, חולים בהמודיאליזה
• ילדים מתחת לגיל 12 (היעדר נתוני יעילות ובטיחות)
• אי סבילות לגלקטוז, מחסור בלקטאז או חוסר ספיגה של גלוקוז-גלקטוז.

אז, בדוגמאות קליניות, ראינו היעילות של התרופה החדשה ביותר לטיפול באפילפסיה Perampanel (Phycompa) . ביקורות על התרופה עוזרות לבחור את טקטיקות הטיפול הנכונות; לבחור את ערכת הניהול והמינון הטיפולי; הימנע מתופעות לוואי ולקחת בחשבון התוויות נגד; להתחיל לקחת תרופות מודרניות מוקדם יותר; להשיג שליטה על התקפים אפילפטיים, למרות חוסר היעילות של תרופות שונות במינונים גבוהים במינונים גבוהים ושילוביהם.

תראה את הסרטון טיפולים חדשים לאפילפסיה

התקף אפילפטי- אלו הם ביטויים קליניים חולפים של פעילות עצבית פתולוגית מוגזמת או סינכרונית של המוח.

אֶפִּילֶפּסִיָה- הפרעה מוחית המאופיינת בנטייה מתמשכת להתקפים אפילפטיים, כמו גם ההשלכות הנוירוביולוגיות, הקוגניטיביות, הפסיכולוגיות והחברתיות של מצב זה. הגדרה זו של אפילפסיה כוללת התפתחות של התקף אפילפסיה אחד לפחות.

הערה : חשוב מהיסוד שכרגע האבחנה של אפילפסיה ובהתאם, מינוי הטיפול יהיו מקובלים אם למטופל יש 1 (ולא 2, כמו קודם) התקף אפילפסיה.

התקפים שעבורם לא נדרשת ההגדרה של "אפילפסיה".: התקפי יילוד שפירים, התקפי חום, התקפי רפלקס, התקפים הקשורים לגמילה מאלכוהול, התקפים הנגרמים על ידי סמים או חומרים כימיים אחרים, התקפים המתרחשים מיד לאחר או בתקופה המוקדמת של פגיעה מוחית טראומטית, התקפים בודדים או סדרה בודדת של התקפים. .

ה-ILAE (הליגה הבינלאומית נגד אפילפסיה) לשנת 2017 משקף את העדכון הראשון של הסיווג [של אפילפסיה והתקפי אפילפסיה] מאז שאושרר על ידי הליגה ב-1989. עיקרי המסמך מוצגים על ידי צוות מחברים בראשות אינגריד שפר, יו"ר קבוצת העבודה לשינוי הסיווג והטרמינולוגיה של אפילפסיה, בגיליון אפריל של כתב העת Epilepsia.

סיווג חדש של אפילפסיה, קוֹדֶם כֹּל, multilevel, המשקף את האפשרות לבצע אבחון בשלב (רמה) בו משאבי האבחון הזמינים מאפשרים (כלומר בהתאם לשונות של השיטות הזמינות לבדיקת חולי אפילפסיה בעולם), וכן, שנית, אינו היררכי (הוא עמודי) - זה אומר שניתן לדלג על רמות.

במה ראשונה (רָמָה) - הגדרת סוג ההתקף (נקודת המוצא לסיווג אפילפסיה [מצביע על תחילתו של התקף]): [ 1 ] מוקד, [ 2 ] כללי או [ 3 ] עם התחלה לא ידועה [או לא ידועה] ( הערה: ההנחה היא שבשלב זה בוצעה אבחנה מבדלת והאופי האפילפטי של ההתקף נקבע בבירור).

קרא גם את הפוסט: פעילות אפילפטיפורמית( לאתר )

קרא גם את הפוסט: אובדן הכרה חולף( לאתר )

התקף מוקד מקורו ברשתות של נוירונים המוגבלים לחצי כדור בודד. רשתות אלו יכולות להיות מקומיות או נפוצות. התקף מוקד עשוי לנבוע ממבנים תת-קורטיקליים. התקף כללי מתרחש בנקודה מסוימת עם מעורבות מהירה של הרשתות העצביות של שתי ההמיספרות. עשוי לכלול מבנים קורטיקליים ותת-קורטיקליים, אך לא בהכרח את כל הקורטקס.

במקרים מסוימים, סיווג ברמה זו הוא היחיד האפשרי, למשל בהיעדר EEG שגרתי, ניטור וידאו-EEG ומחקרי הדמיה (MRI, PET וכו'). במקרים אחרים, ייתכן שלא יהיה מספיק מידע כדי לבצע אבחנה ברמה הבאה, כגון אם למטופל היה רק ​​התקף אחד.

קרא גם את הפוסט: ניטור EEG בווידאו( לאתר )

שלב שני (רָמָה) - הגדרה של סוג האפילפסיה: [ 1 ] מוקד, [ 2 ] כללי או [ 3 ] בשילוב מוקד והכלל, או [ 4 ] לא ידוע (אבחון סוג האפילפסיה מבוסס על הגדרות שאושרו ב-2014; מאז 2017 מופיעות שתי קטגוריות חדשות ברמה זו - "אפילפסיה משולבת כללית ומוקדית" ו"אפילפסיה לא ידועה [לא מוגדרת]").

אפילפסיה כללית מאופיינת בנוכחות פעילות כללית של גלי ספייק ב-EEG, ספקטרום של התקפים, כולל היעדרויות, התקפים מיוקלוניים, אטוניים, טוניים וטוני-קלוניים. האבחנה מבוססת על ביטויים קליניים והפרשות אינטריקטליות אופייניות.

אפילפסיות מוקדיות הן אפילפסיות עם מוקד אחד או יותר, כמו גם אפילפסיה המערבת חצי כדור אחד של המוח. הם מאופיינים במגוון שלם של ביטויים קליניים והפרשות אפילפטיות מוקדיות ב-EEG.

אפילפסיה כללית ומוקדית משולבת - אפילפסיה עם סוגים מוקדיים והכללים של התקפים, בעוד הפעילות ב-EEG יכולה להיות כל אחת: ניתן לתעד הפרשות מוקדיות והן כלליות. הדוגמה הקלאסית לאפילפסיה כזו היא תסמונת דראווט.

הערה! סוג האפילפסיה שאובחנה בשלב השני עשוי להפוך לאבחנה הסופית אם הרופא אינו מסוגל להתקדם לשלב הבא - זיהוי התסמונת האפילפטית [שלב שלישי], לרוב במצב בו אין לרופא את הדרוש שיטות לבדיקת המטופל. כדוגמה, ניתן מצב שכיח למדי של אפילפסיה טמפורלית לובארית ללא שינויים ב-EEG האינטריקלי. במצב כזה ניתן לראות באבחנה של "אפילפסיה מוקדית של אטיולוגיה לא ידועה" מספיקה. דוגמה נוספת היא נוכחות של התקף טוניק-קלוני כללי בילד בן 5 עם פעילות כללית של גלי ספייק ב-EEG (האבחנה של "אפילפסיה כללית" תקפה). או מצב קליני בו נערה בת 20 עם התקפים מוקדיים עם פגיעה בהכרה והיעדרויות, כמו גם פעילות מוקדית והכללה ב-EEG ו-MRI תקין של המוח, יכולה להיות מאובחנת עם "אפילפסיה משולבת מוקדית ומוכללת".

אפילפסיה לא מסווגת (לא ידוע) היא אפילפסיה שבה אי אפשר לקבוע אם היא מוקדת או כללית, ונתוני EEG אינם זמינים או אינפורמטיביים, או תוצאות EEG תקינות. אם סוג ההתקפים אינו ידוע, אזי ייתכן שסוג האפילפסיה אינו ידוע מאותן סיבות – אם כי הגורמים לא תמיד זהים. דוגמה: למטופל היו מספר התקפים טוניים-קלוניים סימטריים ללא סימני מיקוד ותוצאת EEG תקינה: במצב זה, הופעת ההתקפים אינה ידועה ונקבעת "אפילפסיה לא מוגדרת".

שלב שלישי (רָמָה) הוא הקמת תסמונת אפילפטית, שהיא אוסף של מאפיינים, כולל [ 1 ] סוג התקפה, [ 2 ] נתוני EEG ו- [ 3 ] הדמיה עצבית, לעיתים קרובות יש לו אופי תלוי גיל, גורמים מעוררים, תלות כרונית ובמקרים מסוימים, פרוגנוזה מוגדרת. תיתכן תחלואה נלווית אופיינית - הפרעות אינטלקטואליות ופסיכיאטריות. לתסמונת עשויות להיות גם השלכות אטיולוגיות, פרוגנוסטיות וטיפוליות. לעתים קרובות זה לא תואם את האטיולוגיה של אפילפסיה, אבל קובע את טקטיקות הטיפול והניטור של החולה. ישנן תסמונות אפילפטיות רבות המתוארות היטב (אפילפסיה בהיעדר ילדים, תסמונת ווסט, תסמונת דראווט וכו'), אך [ !!! ] ILAE מעולם לא סיווג אותם באופן רשמי (הסיווג של 2017 לא השפיע על תסמונות אפילפטיות, הם נשארו כמו ב-1989).

הערה! יש לשקול את האבחנה האטיולוגית [שלב רביעי - ראה להלן] בכל אחד משלבי האבחון הנ"ל, מה שיכול להוביל לשינויים משמעותיים בטיפול (מרגע ההתקף הראשון של המטופל, על הרופא לנסות לקבוע את האטיולוגיה של אפילפסיה ). יש לקחת בחשבון גם תחלואה נלווית, המתייחסת להפרעות אינטלקטואליות ונפשיות. תשומת לב מיוחדת מוקדשת להערכת ליקויים קוגניטיביים והתנהגותיים באנצפלופתיה אפילפטית (מצב שבו פעילות אפילפטית ב-EEG תורמת להפרעות קוגניטיביות והתנהגותיות) ואנצפלופתיות התפתחותיות.

שלב רביעי (רָמָה) - ביסוס האטיולוגיה של אפילפסיה [+ מצבים נלווים]. על פי הסיווג החדש, כל האפילפסיות מחולקות ל- [ 1 ] מבניים, [ 2 ] גנטית, [ 3 ] מדבק, [ 4 ] מטבולי, [ 5 ] חסין ו- 6 ] עם אטיולוגיה לא ידועה. ניתן לייחס אפילפסיה למספר קטגוריות אטיולוגיות, ביניהן אין היררכיה. דוגמה: לחולה עם טרשת שחפת יש גם מרכיבים אטיולוגיים מבניים וגם גנטיים. או המנגנונים האוטואימוניים שבבסיס תסמונות אפילפטיות כמו תסמונת ראסמוסן יוצרים אפילפסיה מבנית. בתורם, גורמים זיהומיים גורמים לרוב לתהליכים אוטואימוניים המובילים לנזק מוחי עם ביטויים קליניים בצורה של אפילפסיה (לפיכך, אפילפסיה משלבת אטיולוגיה זיהומית, אוטואימונית ומבנית). זה נצפה במספר מקרים נרכשים של תסמונת דיוק-דוידוף-מאסון או בתסמונת אפילפטית הנגרמת על ידי זיהום חום, או מה שנקרא. אנצפלופתיה הרסנית אצל תלמידי בית ספר. עובדות אלו בהחלט מסבכות את הסיווג.

הערה : [1 ] במקום המונח אפילפסיה "סימפטומטית", נעשה שימוש בגורם אטיולוגי מבוסס (מבני, או זיהומיות, או גנטי, או זיהומיות, או מטבולי, או חיסוני), אחרת, עם שילוב של גורמים אטיולוגיים (מבניים, זיהומיות וכו'. ); [ 2 ] במקום המונח אפילפסיה "כנראה סימפטומטית" או "קריפטוגנית", משתמשים במונח אפילפסיה של גורם אטיולוגי לא ידוע; [ 3 ] במקום המונח "אידיופטי" מומלץ המונח "גנטי".

הערה! תוספות עיקריות לסיווג 2017: [1 ] החלפת המונח "חלקי" ב"מוקד"; [ 2 ] סוגים מסוימים של התקפים [אפילפטיים] עשויים להיות מוקדיים, מוכללים או בלתי ניתנים לסיווג; [ 3 ] התקפים עם התחלה לא ידועה עשויים להיות בעלי תכונות המאפשרות את סיווגם; [ 4 ] אוריינטציה יכולה לשמש לסיווג התקפים מוקדיים; [ 5 ] המושגים "דיסקוגניטיבי", "חלקי פשוט", "חלקי מורכב", "משנית-הכללה" אינם נכללים; [ 6 ] סוגים חדשים של התקפים מוקדיים כוללים אוטומטיזם, הפרעות אוטונומיות, הפרעות התנהגותיות, התקפים קוגניטיביים, רגשיים, היפר-קינטיים, אורגנולפטיים ופוקאליים דו-צדדיים טוניים-קלוניים; [ 7 ] סוגים חדשים של התקפים כלליים כוללים היעדרויות עם מיוקלונוס עפעפיים, היעדר מיוקלוני, התקפים מיוקלוניים-טוניים-קלוניים, מיוקלוניים-אטונים ועוויתות אפילפטיות.

קרא עוד במקורות הבאים:

מאמר "סיווג ILAE של האפילפסיות: נייר עמדה של ועדת ILAE לסיווג ולטרמינולוגיה" אינגריד א. שפר וחב'. (אפילפסיה, 58(4):512-521, 2017) [קרא] או [קרא];

מאמר "סיווגים בינלאומיים חדשים של אפילפסיה והתקפי אפילפסיה של הליגה הבינלאומית נגד אפילפסיה (2017)" E.D. Belousova, N.N. זוואדנקו, א.א. חולין, א.א. שרקוב; המחלקה לנוירולוגיה, נוירוכירורגיה וגנטיקה רפואית, הפקולטה לרפואת ילדים נ.נ. Pirogov" ממשרד הבריאות של רוסיה, מוסקבה; המחלקה לפסיכונורולוגיה ואפילפטולוגיה, מכון המחקר לרפואת ילדים על שם נ.נ. יו.אי. Veltishchev מוסד חינוכי תקציבי של המדינה הפדרלית להשכלה גבוהה "RNIMU אותם. נ.נ. Pirogov" ממשרד הבריאות של רוסיה, מוסקבה (כתב עת לנוירולוגיה ופסיכיאטריה, מס' 7, 2017) [קרא];

מאמר "הגדרה וסיווג של אפילפסיה. טיוטת הסיווג של התקפים אפילפטיים בשנת 2016 "K.Yu. Mukhin, המכון לנוירולוגיה ילדים ואפילפסיה על שם N.N. Saint Luke", מוסקבה (Russian Journal of Child Neurology, מס' 1, 2017) [קרא];

מצגת "סיווג חדש של התקפי אפילפסיה ואפילפסיה. ניתוח מקרה קליני" Belousova E.D., המחלקה לפסיכונוירולוגיה ואפילפטולוגיה, NIKI of Pediatrics ע"ש אקדמאי יו.אי. Veltishchev FGBU VO RNIMU אותם. נ.נ. Pirogov ממשרד הבריאות של הפדרציה הרוסית [קרא] או [קרא] או [קרא];

מאמר "סיווג מבצעי חדש של התקפים אפילפטיים (כדי לעזור למתרגל)" ליאוניד שלקביץ', ראש. המחלקה לנוירולוגיית ילדים BelMAPO, 07 ביוני 2017 (www.medvestnik.by) [קרא];

מאמר "הגדרות בסיסיות באפילפטולוגיה וסיווג התקפים אפילפטיים בשנת 2017" K.Yu. Mukhin, המכון לנוירולוגיית ילדים ואפילפסיה על שם סנט לוק, מוסקבה, RF (כתב העת "Bulletin of Epileptology" 2017-2019) [קרא]

מאמר "סיווג חדש של אפילפסיה 2017" E.E. ארמולנקו, רופא בקטגוריית ההסמכה הגבוהה ביותר, נוירולוג ילדים - אפילפטולוג במרכז הרפואי Avicenna בנובוסיבירסק, קבוצת חברות של אם וילד (Sib-epileptologist.ru - אתר מידע על אפילפסיה)

© לאסוס דה לירו

כמובן ששמיעת אבחנה כזו תמיד מלחיצה את ההורים. ועדיין, לא צריך להיכנס לפאניקה - היום, אפילפסיה בילדות מטופלת בהצלחה. נספר לכם על המחלה ועל השיטות העדכניות ביותר לטיפול באפילפסיה ולהתגבר עליה.

מגוון ומוזר

האזכור הראשון של השיטות העדכניות ביותר לטיפול באפילפסיה מתוארך לימי בבל העתיקה, אך ניתן היה לבסס את טבעה לפני כמאה שנה. הסיבה למחלת מוח כרונית זו היא "כשלים" במטבוליזם של תאי עצב במוח (סינפסות ומיטוכונדריה), המתבטאים בהתקפים חוזרים ובלתי מבוקרים המשבשים תגובות מוטוריות, אוטונומיות, נפשיות, נפשיות. אבל חשוב שההורים ידעו שהתקף בודד הוא עדיין לא אבחנה, בדיוק כמו פרכוסים שנגרמים מחום גבוה.

במה ראשונהמחלה אצל ילד מלווה לעתים קרובות באובדן הכרה לטווח קצר. מהצד נראה כאילו המטופל קפוא במקומו. "תרחישים" אחרים אפשריים גם הם: הילד אוחז בידיו ללא הפסקה, מקיש על השולחן, "מהנהן", מחוויר או אדום (במקרה זה, הדופק עשוי להאט או להאיץ). אבל הדבר הגרוע ביותר עבור ההורים הוא כאשר מתרחש התקף אמיתי עם גלגול עיניים, זריקת ראש לאחור ועוויתות אימפולסיביות של כל השרירים (ב-5% מהמקרים).

חָשׁוּד...

סימנים של נטייה לאפילפסיה:

הילד מתעורר לעתים קרובות באמצע הלילה ומסתובב (מה שנקרא סהרורי). יחד עם זאת, הוא אינו עונה לטלפונים ושאלות, ובבוקר אינו זוכר את ההרפתקה הלילית.

לילדים יש לעתים קרובות סיוטים, ועלילת החלום זהה. ראיית לילה גורמת לבכי, צחוק, דיבור, זריקה, מלווה בתחושת פחד, הזעה, דפיקות לב. במשך מספר שבועות ואפילו חודשים, תלונות על כאב ראש פתאומי, התקפי, ללא סיבה. זה מתרחש בדרך כלל בבוקר (אחר הצהריים) ולעיתים מלווה בבחילות או הקאות. תיתכן התעלפות "חריגה", שבה השרירים מתוחים. הפרעות דיבור קצרות טווח (פעמיים עד שלוש ביום) - הילד מבין הכל, אבל לא יכול לדבר. הטיפולים העדכניים ביותר לאפילפסיה יעזרו לך להבין מחלה זו.

הילד נייד מדי, נרגש, חסר מנוחה, מוסח, לא מסוגל לשלוט בהיפראקטיביות שלו. עם הזמן מצטרפות אגרסיביות, הידרדרות הקשב והזיכרון.

שם לב מוזרתסמינים, עדיף לפנות מיד לנוירולוג. אם הטיפול מתחיל בזמן, הוא יהיה יעיל ב-50-60% מהמקרים.

מהי הערמומיות של המחלה הזו?

התקפים יכולים להיות לא רק נרחבים, עם התכווצויות גוף ונפילה, אלא גם בלתי בולטים, אשר ניתן לזהות רק על ידי תגובה מעוכבת. בחילות זמניות, הפרעות קצרות בתפיסה, חשיבה ושליטה מוטורית יכולים להיות סימנים לאפילפסיה. בנוסף, המחלה יכולה להשפיע על נפש האדם. הפרעות נפשיות, דיכאון, פסיכוזה הם לעתים קרובות נלווים לאפילפסיה. לכן, חשוב מאוד לקחת בחשבון שמחלה זו מצריכה טיפול נוירולוגי. אבל שינויים באישיות, מה שנקרא "הטבע האפילפטי", אינם רלוונטיים בפרקטיקה המודרנית, שכן בחלקם השתמשו בשיטות האחרונות לטיפול באפילפסיה.

למה זה קורה?

רשימת הגורמים לאפילפסיה בילדות היא נרחבת. סיבוכים במהלך הלידה (20%) - טראומה בלידה, היפוקסיה של היילוד (הרעבת חמצן של המוח).

פגיעות ראש (5-10%): בדרך כלל די חמורות. התקפים פוסט טראומטיים מתעכבים בזמן – לעיתים חולפים חודשים ואף שנים מרגע האירוע. מחלות סומטיות וזיהומיות (15%): שיתוק מוחין, דלקת קרום המוח; דלקת המוח, לופוס אריתמטוזוס. גידולים ואנומליות במוח (1 5%).

הפרעות מטבוליות (10%): סוכרת, מחלות כליות וכבד. עם נטייה לאפילפסיה, אכילת יתר בנאלית עלולה להחמיר את המצב (מזונות עתירי קלוריות עתירי פחמימות משבשים את חילוף החומרים). גנטיקה (10%). לא האפילפסיה עצמה עוברת בתורשה, אלא תכונות המוח. טכניקות האפילפסיה העדכניות ביותר יעזרו לך להבין את המצב ולבחור את האפשרות הטובה ביותר להתמודדות איתו.

מה לדעתך הגורמים העיקריים לאפילפסיה?

לרוב, אפילפסיה מתרחשת עקב הפרעות לא תורשתיות בהתפתחות המוח, טראומת לידה (מחסור בחמצן) או נזק במהלך החיים (טראומה, זיהום, גידולים, הפרעות במחזור הדם, שינויים בכלי דם טרשתיים). קבוצת הסיכון כוללת אנשים שכבר יש להם נזק לחומר המוח, או שבמשפחותיהם קיים מבצר תורשתי של אפילפסיה. אבל יש גם הפרעות גנטיות: למשל, שינויים במאפיינים של הממברנות של תאי עצב הגורמים לעוררות מוגברת שלהם.

אבחון

אלקטרואנצפלוגרפיה (EEG) היא שיטה חדישה ובטוחה ביותר לטיפול באפילפסיה, רישום והערכת הפעילות החשמלית הכוללת של המוח. השיטה מאפשרת לתקן באיזה חלק במוח מתרחש התקף אפילפטי וכיצד הוא מתפשט.

מחקרים נוירורדיולוגיים (הדמיית מחשב או תהודה מגנטית של המוח) מאבחנים שינויים מבניים במוח (מום, גידול, טראומה) המעוררים התקפים. לפעמים התקפים בילדים גורמים לכשלים כרומוזומליים או למחלות מטבוליות. במקרה זה, יהיה צורך במחקרים נוספים: קביעת מערך הכרומוזומים, בדיקות דם ושתן ביוכימיות ועוד.

בוא נטפל בזה!

מהם הטיפולים הנוכחיים לאפילפסיה? מדובר באחת המחלות הנוירולוגיות הניתנות לטיפול המוצלח ביותר - ב-2/3 מהמקרים, שימוש ארוך טווח בתרופות אנטי אפילפטיות מספק שליטה מלאה בהתקפים (בנוסף, מתנהלים מחקרים קליניים על שיטות פרמקולוגיות חדשות למניעת התפרצות המחלה). . עם זאת, יש גם "עמידים" לתרופות (מוקדיות) אפילפסיה - במקרה זה, רק התערבות כירורגית יעילה. בהתאם למיקום וסוג הנזק המוחי, היעילות של שיטת טיפול זו נעה בין 50% ל-80%. אחד המרכזים הגדולים והמובילים לניתוחי אפילפסיה באירופה ממוקם בבית החולים האוניברסיטאי. המרכז לאפילפסיה מציע את כל התקנים הבינלאומיים לחקר וטיפול באפילפסיה. על בסיס מרכז זה מפותחות השיטות העדכניות ביותר לטיפול באפילפסיה בשלב מוקדם של אבחון המחלה.

הכי מודרניונסבל מהם היטב - טיפול רדיוכירורגי, בעזרת הקרנה מווסת פונקציונלית את אזור המוח ושיטות גירוי של מבנים עמוקים של המוח. המרכז משתמש ברדיוכירורגיה בינונית (לנגעים עמוקים), גירוי של עצב הוואגוס ומבנים עמוקים של ההיפוקמפוס (החלק במוח שאחראי לזיכרון לטווח ארוך).

מהן התכונות של הטיפול באפילפסיה בילדים? טיפול בזמן של אפילפסיה בילדים מאפשר לך לתקן את תהליכי התבגרות המוח והתפתחות קוגניטיבית התנהגותית. יש צורך לקבוע בזמן את צורת האפילפסיה, שניתן לרפא באמצעות תרופות, מהקשה יותר, שבה רק התערבות כירורגית תעזור. במקרים מסוימים, גם שיטות טיפוליות יעילות למדי - למשל, "התזונה הקטוגנית". מערכת תזונה זו שומרת על מצב הקטוזיס בגוף (הרעבת פחמימות - במקרה זה, השומנים הופכים למקור האנרגיה העיקרי: תכולת השומנים והחלבונים + פחמימות היא בערך 4:1). הדיאטה החדשה "בונה מחדש" את חילוף החומרים, שינויים ביוכימיים מופעלים בגוף, והתקפים מתרחשים בתדירות נמוכה יותר. היחס הנכון בין המוצרים בתפריט מחושב על ידי הרופא, תוך התחשבות באבחון, גיל ומשקל הילד. לפעמים המחלה חולפת מעצמה. ככלל, זה קורה בגיל ההתבגרות. אבל אתה לא צריך לסמוך על זה. חשוב להתחיל את הטיפול בזמן בעזרת השיטות העדכניות ביותר לטיפול באפילפסיה.

מרפאים זנב

חוקרים אמריקאים מצאו שכלבים מסוימים יכולים לחזות התקף אפילפטי בילדים. מנסים למנוע התקף בכל דרך אפשרית (בתוך דקות ספורות ואפילו שעות!) - להרחיק את הילד מהמדרגות, לשכב על הבעלים או לידו, למנוע ממנו לקום ברגע מסוכן. לרוב, כאזהרה, כלבים מלקקים ילדים!