מיופתיה. מיופתיה של דושן: כיצד להאריך את חייו של אדם עם מחלה גנטית גורמים למיופתיה

תוֹכֶן

חולשה בשרירים שאינה חולפת לאחר מנוחה, שרירים איטיים ורופפים, ניוון של רקמת השריר, עקמומיות של עמוד השדרה - תסמינים אלו מתאפיינים במיופתיה. מחלה זו תוקפת בכל גיל ויכולה להתבטא בדרגות חומרה שונות – מבעיות קלות בתנועה ועד לשיתוק מוחלט. מיופתיה שרירית היא חשוכת מרפא ונחשבת למחלה מתקדמת, אך ניתן להאט את התפתחותה. העיקר הוא לבצע אבחנה בזמן ולהתחיל בטיפול.

מידע כללי על מיופתיה

מחלות נוירומוסקולריות שבהן נצפים נגעים דיסטרופיים של שרירים מסוימים, המלווים בהתדרדרות מתמדת של רקמת השריר, נקראות מיופתיות. הפתולוגיה מתפתחת עקב:

• הפרעות בעבודת המיטוכונדריה, המבטיחות חמצון של תרכובות אורגניות ומשתמשות באנרגיה המתקבלת במהלך ריקבון שלהן לפעולות נוספות;
• שינויים הרסניים במבנה של myofibrils, המספקים כיווץ של סיבי שריר;
• הפרות של ייצור חלבונים ואנזימים המווסתים את חילוף החומרים בשרירים, תורמות להיווצרות סיבי שריר;
• שינויים בתפקוד מערכת העצבים האוטונומית, המווסתת את תפקודם של האיברים הפנימיים, הבלוטות האנדוקריניות, הלימפה וכלי הדם, אחראית לתגובות אדפטיביות.

הפרעות כאלה גורמות לשינויים ניווניים בסיבי השריר, ניוון של מיופיברילים, המוחלפים ברקמת חיבור ושומן. השרירים מאבדים את יכולתם להתכווץ, נחלשים ומפסיקים לנוע באופן פעיל. פעילות גופנית אינה מסוגלת להחזיר את כוחם של שרירים מנוונים, שכן חולשתם אינה נובעת מ"אי ספיקה", אלא עקב שינויים מערכתיים ברמה המולקולרית, אשר הובילו לשיבוש תהליכים ביוכימיים ברקמת השריר, נחלשים או נעדרים מסוימים. קשרים בין תאים.

השרירים במיופתיה נחלשים בצורה לא אחידה, ולכן אזורים חלשים יותר של רקמת השריר אינם מופעלים בזמן מאמץ גופני, מה שמוביל לאטרופיה מואצת. במקביל, שרירים חזקים יותר לוקחים על עצמם את כל העומס. בהתחלה, לאחר פעילות גופנית, אדם מסוגל להרגיש שיפור, אבל אז הטון של השרירים ה"מנופחים" יורד, המצב מחמיר. לפעמים יש חוסר תנועה מוחלט.

סוגי מיופתיות

ברוב המקרים, הפתולוגיה היא תורשתית (ראשונית), ולכן מאובחנת כבר בילדים צעירים. פחות שכיח, המחלה היא תוצאה של מחלה כלשהי (פתולוגיה נרכשת או משנית). ישנם סוגים רבים של מיופתיות, שהסיווג שלהן מבוסס על הגורם שעורר שינויים הרסניים ברקמת השריר. אפשרות נפוצה היא הגישה שלפיה מבחינים בין סוגי המחלות הבאים:

על פי לוקליזציה של הנגע, מיופתיה מחולקת לשלושה סוגים. ניוון שרירים דיסטלי מאופיינת בפגיעה בשרירי הידיים והרגליים.עם הצורה הפרוקסימלית, רקמת השריר מושפעת קרוב יותר למרכז, תא המטען. האפשרות השלישית היא מעורבת, כאשר השרירים הממוקמים במרחקים שונים מושפעים. סוג אחר של סיווג הוא לפי מיקום:

• ניוון שרירים של כתף-פנים;
• חגורת גפיים (מחלת ירכיים Erb-Roth);
• מיופתיה בעיניים - צורה בולברית-אופטלמופלגית;
• מיופתיה דיסטלית - מחלה של החלקים הסופניים של הידיים והרגליים (ידיים, רגליים).

סיבות להתפתחות המחלה

מיודיסטרופיה היא שם נוסף למיאופתיה בעלת אופי גנטי. הגן הפגום יכול להיות רצסיבי או דומיננטי. התפתחות הפתולוגיה יכולה לעורר גורמים חיצוניים:

• זיהומים - שפעת, SARS, פיילונפריטיס, דלקת ריאות חיידקית;
• פציעות קשות - נזק רב לרקמות ואיברים, שבר באגן, פגיעה קרניו-מוחית;
• הַרעָלָה;
• פעילות גופנית חזקה.

מחלה נרכשת יכולה להתפתח עקב בעיות במערכת האנדוקרינית (היפותירואידיזם, תירוטוקסיקוזיס, היפראלדוסטרוניזם, סוכרת). הסיבה למיופתיה משנית יכולה להיות:

• מחלה כרונית חמורה (לב, כליות, אי ספיקת כבד, פיאלונפריטיס);
• ניאופלזמות ממאירות או שפירות;
• avitaminosis;
• תת ספיגה (הפרעות עיכול במעי הדק);
• הריון (מיופתיה של בקר);
• שבר באגן;
• בְּרוֹנכִיטִיס;
• סקלרודרמה (מחלה מערכתית המבוססת על הפרה של מיקרוסירקולציה, המתבטאת בהתעבות והתקשות של רקמת החיבור והעור, נזק לאיברים פנימיים);
• דיכאון קבוע;
• אלכוהוליזם, התמכרות לסמים, שימוש בסמים, ייצור מזיק וגורמים אחרים, שבהשפעתם יש שיכרון מתמיד של הגוף;
• סלמונלוזיס (זיהום במעיים).

תסמינים של מיופתיות

כמעט כל סוגי המיאופתיות מתפתחים בהדרגה. בתחילה, המחלה מורגשת עם חולשת שרירים קלה בזרועות וברגליים, כאבים, כאבי גוף, עייפות לאחר הליכה קצרה או פעילות גופנית קלה אחרת. במהלך מספר שנים השרירים נחלשים באופן משמעותי, מה שמקשה על המטופלים לקום מכיסא, לטפס במדרגות, לרוץ, לקפוץ ולהופיע הליכת ברווז. שינויים דיסטרופיים בגפיים מתרחשים באופן סימטרי, משנים אותם בגודלם, מדגישים אותם על רקע חלקים אחרים בגוף.

במקביל לאובדן הכוח, רפלקסים בגידים דוהים, טונוס השרירים יורד - מתפתח שיתוק רפוי היקפי, אשר לאורך זמן עלול להוביל לקיבוע מוחלט. היעדר תנועות פעילות מוביל לכך שהמפרקים מאבדים את הניידות שלהם. עקמומיות עמוד השדרה אפשרית עקב חוסר יכולת השרירים לשמור על הגוף במצב הרצוי.

סימנים של כמה צורות

הצורה השכיחה ביותר של מיופתיה היא מחלת דושן-בקר, המאופיינת במהלך חמור ובתמותה גבוהה. זוהי פתולוגיה תורשתית, שהתסמינים הראשוניים שלה מופיעים לעתים קרובות בשלוש השנים הראשונות לחיים. המחלה מתחילה באטרופיה של שרירי האגן והרגליים הפרוקסימליות, וכתוצאה מכך התפתחות פסאודוהיפרטרופיה של שרירי השוק, ועמוד השדרה כפוף. אוליגופרניה אפשרית. ב-90% מהמקרים נפגעים שרירי הנשימה ומערכת הלב וכלי הדם, מה שעלול להוביל למוות.

המיופתיה של ארב מורגשת בגיל עשרים או שלושים. תהליכים הרסניים משפיעים תחילה על שרירי הירך, חגורת האגן, המותניים, ואז עוברים במהירות אל הכתפיים והגו. הגפיים מאבדות את הניידות שלהן, הופכות רזות, מופיעה הליכת ברווז, מראה הרגליים משתנה. אם העיוות מתבטא בגיל צעיר, תיתכן חוסר תנועה מוקדם. מבוגרים סובלים את המחלה בקלות רבה יותר ונשארים פעילים פיזית לאורך זמן. סיבוכים נוספים הם אי ספיקת נשימה, בקע בין חולייתי, שעלול להוביל למוות.

מיופתיה של Landousi Dejerine ידועה כפתולוגיה של להב-כתף-פנים.הסימנים הראשונים של המחלה מופיעים בגיל עשר עד עשרים שנה בצורה של פגיעה בשרירים סביב העיניים והפה. עם הזמן, ניוון עובר לכתפיים, לזרועות העליונות, לחזה, לשוקיים, לשרירי הבטן. ניתן להבחין בקיבוע המפרקים במצב אחד, אובדן שמיעה קל, תהליכים פתולוגיים ברשתית העין. החולה נשאר תפקודי לאורך זמן, אם כי ייתכנו בעיות בלב ובנשימה.

מיופתיה עינית היא עפעף צנוח, ניידות מוגבלת של גלגלי העין, ניוון פיגמנטרי ברשתית. הפתולוגיה מובילה לבעיות ראייה, קושי בפתיחת וסגירת העיניים. כמה שנים לאחר מכן, תהליכים דיסטרופיים יכולים לעבור אל הפנים וחגורת הכתפיים, להשפיע על שרירי הלוע. ברוב המקרים, המחלה מתפתחת לאחר גיל ארבעים.

אבחון

לאחר שמצאתי את הסימפטומים של המחלה, עליך לפנות לנוירולוג. כדי לבצע אבחנה, הרופא רושם את סוגי הבדיקות הבאים:

• ניתוח דם כללי;
• מחקר ביוכימי של פלזמה עבור AST, ALT, LDH, CPK, קריאטינין, שרמתם עולה עם ניוון שרירים;
• ביופסיה של רקמת שריר כדי לבסס את סוג הפתולוגיה, מידת הנזק;
• electroneurography (ENG), electromyography (EMG) - להעריך את מצב השרירים, העצבים, העברת אותות.

כדי לקבוע את מצב מערכת הלב וכלי הדם, הרופא רושם התייעצות עם קרדיולוג, אלקטרוקרדיוגרפיה ובדיקת אולטרסאונד של הלב. אם אתה חושד בבעיות במערכת הנשימה, התפתחות של דלקת ריאות, אתה צריך לעשות צילום רנטגן של הריאות, לעבור בדיקה של רופא ריאות. כדי להבהיר את האבחנה, ניתן לרשום הדמיית תהודה מגנטית.

טיפול במיופתיה

טיפול במיופתיה נרכשת נועד להילחם במחלה שעוררה את הפתולוגיה. הטיפול במחלה תורשתית נמצא בשלב של מחקר וניסויים מדעיים. בפרקטיקה הקלינית, נעשה שימוש בטיפול סימפטומטי, שמטרתו ביטול תסמיני המחלה, שיפור חילוף החומרים בשרירים. לשם כך, התרופות הבאות נקבעות:

• ויטמינים B1, B6, B12, E.
• ATP (חומצה טריפוספורית אדנוזין) - מנרמל תהליכים מטבוליים בשריר הלב, ממריץ חילוף חומרים אנרגטי, מפחית את רמת חומצת השתן, מגביר את פעילות מערכות הובלת יונים בקרום התא.
• חומצה גלוטמית היא תרופה מקבוצת חומצות האמינו. משתתף במטבוליזם של פחמימות וחלבונים, מקדם את עבודת שרירי השלד, מפעיל תהליכי חמצון, מנטרל ומסיר אמוניה מהגוף.
• תרופות אנטיכולינאסטראז (Galantamine, Ambenonium, Neostigmine) הם מעכבים של האנזים cholinesterase, המעורב בעבודת השרירים בשלב ההרפיה שלהם.
• סטרואידים אנבוליים (מתנדיאנון, ננדרולון דקנואט) - מאיצים את החידוש והיווצרות של מבני שרירים, רקמות, תאים.
• תכשירי סידן ואשלגן - מספקים הופעה של פוטנציאל חשמלי ודחפים עצביים בסיבי שריר ותאי עצב, מספקים התכווצות שרירים.
• תיאמין פירופוספט - מקדם חילוף חומרים של פחמימות, משמש כחלק מטיפול מורכב.

בנוסף לטיפול התרופתי, נקבעים עיסוי, פיזיותרפיה (אולטרסאונד, אלקטרופורזה עם ניאוסטיגמין, יונטופורזה עם סידן) והתעמלות מיוחדת. תרגילי פיזיותרפיה צריכים להיות עדינים כדי לא להעמיס יתר על המידה על השרירים המוחלשים. ייתכן שתצטרכו להתייעץ עם אורטופד ולאחר מכן יש לבחור את אמצעי התיקון האורטופדי (נעליים, מחוכים).

וִידֵאוֹ

מצאתם שגיאה בטקסט?
בחר אותו, הקש Ctrl + Enter ואנחנו נתקן את זה!

דלקת פרקים היא דלקת של מפרק אחד או יותר.. המחלה היא גורם שכיח לנכות, נכות. הרפואה המודרנית רואה במחלה קשה לטפל.

לרוב, רופאים מקלים על מהלך המחלה, שעבורה משתמשים בתרופות לא סטרואידיות או הורמונליות. אבל במקרה זה אין טיפול, רק המראה שלו נוצר. הדלקת יכולה להמשיך ולגרום למפרק להתמוטט.

ישנם מספר סוגים של דלקת פרקים:

• ראומטואיד. זהו סוג דלקתי שיכול להרוס סחוס במפרק. הסיבה להרס היא שכאשר התא מתדלק, המרכיבים החיסונים של הגוף תוקפים לא את המקומות הנגועים, אלא את הרקמות שלהם במפרק. המחלה שכיחה בנשים מעל גיל 30, לרוב פוגעת בשני מפרקי ברכיים.
• ארתרוזיס- הוא סוג שכיח של דלקת פרקים, מופיע אצל אנשים מבוגרים. זה נגרם על ידי הפרות של זרימת הדם ברקמות, ממשיך כתהליך דלקתי שמתקדם ומוביל לדילול הסחוס.
• דלקת מפרקים זיהומית. מופיע כתוצאה מזיהום.
• פוסט טראומטי. קורה לאחר פציעה. בדומה ל- arthrosis, זה יכול להתפתח 3 עד 5 שנים לאחר הפציעה.

סוגים אחרים של דלקת פרקים עלולים להתרחש לאחר פסוריאזיס, שחפת ומחלות אחרות.

גורמים למחלה

הסיבה המדויקת להופעה אינה ידועה לרופאים, אך מאמינים כי מדובר בזיהום, תוצאה של פציעה או תגובה אלרגית. לעיתים הוא מופיע כתוצאה מחילוף חומרים לא תקין, מחלות עצבים, כמויות נמוכות של ויטמינים בגוף. תוך הפרה של פונקציות חיסוניות, המחלה מתפתחת, המפרקים נהרסים. מיקרואורגניזמים חודרים לברך, ומערכת החיסון תוקפת את האזור הפגוע. עם טיפול לא איכותי, אדם יכול להישאר נכה.

דלקת מפרקים בברך יכולה להופיע מהסיבות הבאות:

• זיהומים המקדמים את הופעת החיידקים;
• פציעות מפרקים;
• מאמצים מוגזמים במהלך ספורט, המעוררים עומס כבד קבוע;
• עודף משקל;
• עיוותים מולדים של המפרקים;
• תגובות אלרגיות;
• מחלות המעוררות התפתחות של מחלות אחרות (זיבה, גאוט, שחפת וכו');
• שימוש תכוף במשקאות אלכוהוליים;
• עקיצות חרקים, וכתוצאה מכך כניסת רעל למפרק;
• חוסר בחומרים מזינים.

דלקת מפרקים בברך. תסמינים של המחלה

לפי סימנים מסוימים, ניתן לקבוע שלאדם יש מחלה. תסמינים עיקריים:

1. כְּאֵב. ברוב המקרים, זה מתרחש לאט. השלבים הראשוניים מאופיינים בתחושות לא נעימות תקופתיות, רק לאחר מתח ממושך. ואז הם נעשים אינטנסיביים יותר, ובשלב האחרון הם לא מפסיקים. במקרה זה, הטיפול חייב להתבצע ללא כישלון, שכן הכאב הופך במהרה לבלתי נסבל.
2. נוקשות מפרקים בבוקר. לעתים קרובות קשור לכאב. מורגשת פעימה במקום המחלה, התנועות מוגבלות, הטמפרטורה עולה במקום הזיהום.
3. גידול סרטני. זה מתרחש כתוצאה מתגובות דלקתיות. לא יורד בהיעדר טיפול, חילופי מים אינם משפיעים בשום אופן.
4. דֵפוֹרמַצִיָה. מתבטא לראשונה כתוצאה מעוויתות רפלקס של סיבי שריר עקב כאב. אז מתחזק הסידור השגוי של המפרקים, שבגללו הניידות מוגבלת באופן משמעותי. לרוב, הרגל תופסת תנוחה כפופה.

דלקת פרקים של מפרק הברך בילדים

הסיבה השכיחה ביותר לדלקת מפרקים בברך בילדים היא הצטננות תכופה. עקב המחלה, החסינות פוחתת, וזו הסיבה שהנגיפים מדביקים חלקים מסוימים בגוף, כמו הברכיים. גידולים ואדמומיות מופיעים לאחר זמן רב, הכאב מגיע, לרוב, רק בבוקר.

המחלה מתקדמת בצורה לא אחידה. לפעמים יש החמרות תכופות, ותקופות הפוגה חולפות. על מנת שתוצאת הטיפול תהיה מקסימלית, יש צורך לבצע טיפול מורכב, גם עם ירידה במספר סימני המחלה.

לעתים קרובות, הורים, הודות לסימנים כאלה, חושדים בילדים במרמה, כי בערב הילד מרגיש בסדר, ובבוקר הוא לא מסוגל לקום מהמיטה. ניתן לדעת אם יש מחלה לאחר הבדיקה. התפשטות המחלה נקבעת על ידי בדיקת דם ביוכימית.

טיפול בדלקת מפרקים בברך

ריפוי מהמחלה לא אמור להתבצע עד שהכאב ייעלם. יש לבטל את הסיבות שהובילו לזיהום.

שיטות המתאימות לטיפול בדלקת פרקים:

• השימוש בתרופות;
• ביצוע פעילויות פיזיותרפיה;
• עיסויים מיוחדים;
• התעמלות;
• שימוש בתרופות עממיות;
• ניתוח בחלקים הפגועים.

סיוע רפואי מורכב משימוש באמצעים הבאים:

1. נוגד דלקת לא סטרואידי. אמצעים משמשים בכל המקרים הקשורים לדלקת של מערכת השרירים והשלד. החומר יחסל אי נוחות, בשל היכולת להפריע לתהליכים דלקתיים. תופעות הלוואי של התרופות כמעט זהות: הפרעות בקיבה ובמעיים, שיכרון הגוף, דימום.
2. הורמוני סטרואידים. מסוגל לחזק את הגוף. המפרקים מתחילים להתחזק, החסינות משתפרת וקצב ההחלמה לאחר מחלה עולה. תופעות לוואי: אקנה בגוף, תיאבון מוגבר, עלייה במשקל.
3. קליטה של ​​מתחמי ויטמינים ורכיבים מיוחדים לחיזוק הגוף. התהליכים המטבוליים של הגוף משופרים. שחרור הקומפוזיציה שממלאת את המפרק מתחיל. זה מגביר את הגמישות של הסחוס. סוג דלקת המפרקים קובע את התרופות המשמשות לטיפול.
4. השימוש ב-chondroprotectors. אמצעים מסייעים בהגדלת כמות הסיכה של המפרקים, הופעת תאי סחוס חדשים.

טיפול בתרופות עממיות

האנשים המציאו מזמן אמצעים שיעזרו להתמודד עם המחלה. הנה כמה מהם:

• תמיסת תפוחי אדמה. כדי לבשל, ​​אתה צריך לקחת תפוח אדמה אחד, אשר כתוש ושפך 1 כף. קפיר. אתה צריך לקחת את התרופה לתקופות של 10 ימים. הראשון הוא כל יום. השני הוא יום לאחר מכן. השלישי הוא יומיים לאחר מכן. משך הזמן הכולל יהיה 60 יום. הכאב מוקל במשך זמן רב, אך לפעמים חוזר. כדי למנוע זאת, מתקיים קורס מניעה אחת לשנה;
• לִדחוֹס. יש צורך לקחת חופן פרחי חמאה, לטחון אותם עד להופעת המיץ. לא ניתן להשתמש בדשא יבש. הרכיב החבט מוחל על הברכיים, מכוסה בשקית ניילון ומקובע בגזה. במצב זה, אתה צריך להישאר במשך שעתיים, ולאחר מכן להסיר את התוכן.
• הקומפרס מותיר שלפוחיות קטנות על הגוף, בלתי מזיקות לחלוטין. לא כדאי לקרוע אותם, הם ייעלמו לאחר זמן מה מעצמם. בכל יום יש לעטוף את הברכיים בתחבושת גזה כדי שהשלפוחיות לא יירטבו. לאחר היעלמותם נעלמת גם דלקת פרקים. אם לאחר החלת התרופה, אין תסמיני כוויה, אתה צריך לחזור על השלבים עם הקומפרס;
• חומץ תפוחים טוב לטיפול. זה נלקח ב 1 כפית. עם כוס מים 5 פעמים ביום, לפני הארוחות. מהלך הטיפול נמשך חודש. עם בטן חולה, נוכחות של גסטריטיס ומחלות דומות, ריכוז החומץ מצטמצם בחצי. הקורס מתארך פי 2. הכאב חולף, המחלה נעלמת לחלוטין;
• מערבבים כף אלכוהול (כף), 1.5 כפות דבש ו-1/3 כף מיץ צנון. ההרכב המתקבל מוחל על הברך, ניגב בעבר בשמן חמניות למשך 40 דקות;
• עלי אלוורה נכתשים ומערבבים עם שמרי בירה. התערובת המתקבלת מוחלת על המפרק כקומפרס;
• משחה של ייצור עצמי. הוא עשוי באופן הבא: חצי ק"ג שומן חזיר ללא מלח מעורבב עם 4 ביצים, 50 גרם ג'ינג'ר ו-340 מ"ל חומץ. השאירו להחדיר לשלושה ימים, ולאחר מכן שפשפו בערב למשך 3 שבועות. הכאב יירגע, המחלה תיעלם.
• לא רע לטיפול במרתח לדלקת פרקים, מוכן מעלי דפנה. כדאי להשתמש בחצי מהחבילה, להעביר את התכולה לכלי. הכל יוצקים במים רותחים ומרתיחים במשך 5 דקות. לאחר מכן עוטפים את המוצר כדי שלא יתקרר, ומחדירים אותו ל-3 שעות. לאחר המרתח מסונן ושיכור 10 דקות לפני השינה למשך 3-5 ימים. כל יום מכינים תרופה חדשה. הקורס חוזר על עצמו לאחר 7 ימים.

תרגילים לדלקת מפרקים בברך

הליכי פיזיותרפיה יכולים להתבצע רק בזמן שקיעת הכאב, או לאחר ההחלמה, לשיקום המפרקים. קבלת תרופות משולבת עם תרגילי פיזיותרפיה. תנועה עוזרת להתמודד עם כאב, מחזקת את השרירים ואת מסגרת הברך. הסבירות לדלקת פרקים מופחתת מאוד.

עדיף לבצע תרגילים בשכיבה על בסיס שטוח ומוצק. תרגילים:

1. עמדת מוצא - שכיבה על הגב. הרגליים מורחבות כלפי מעלה, הידיים ישרות לאורך הגוף. תנועות נעשות, כאילו לאחר היקיצה, רק עם הרגליים. פעולות יעזרו למפרקים להתיישר.
2. אצבעות הרגליים מורחבות בשאיפה, והעקבים בנשיפה. תנועות של מפרקי הברך מתבצעות עם כיוון השעון ונגד כיוון השעון.
3. מסתובב עם הרגליים. התכופף בברכיים, אגן. תנועה כמו אופניים.
4. "לְגַשֵׁר". העיקרון ידוע לכל. יש צורך, מבלי להרים את העקבים והידיים מהקרקע, בשכיבה על הגב, להתכופף כמה שיותר.

תרגילים מבוצעים 8-10 פעמים. אם מתרחש כאב, הפסק.

משחות לדלקת מפרקים בברך

היתרון של משחות הוא זמינותן. כל בית מרקחת מציע מספר תרופות לטיפול בדלקת מפרקים בברך. הרכבים עשויים מצמחים בעלי סגולות רפואיות. מתאימים תוצרי הפסולת של דבורים, ארס נחשים וכו' רוב המשחות הן חומרים טבעיים. ישנם 4 סוגי טיפולים:

• עם התוכן של חומרים נוגדי דלקת לא סטרואידים (דיקלופנק, איבופרופן). בתי מרקחת מוכרים תרופות בשמות: Nise, Ketonal, Finalgel.
• עם קפסאיצין. החומר מופק מפלפל אדום. מרכיב זה הוא שגורם לטעם של המוצר בוער. משחות עם תוספים: Kapsikam, Nikorflex, Finalgon, Espol.
• דל בחומצה סליצילית. מסוגל לחסל תהליכים דלקתיים. זמין בתכשירים: Vpiprosal, Efkamon, Nizhvisal ואחרים.
• על בסיס משולב. התרופות משתמשות במספר סוגים של תוספים, שכל אחד מהם מוסיף את האפקט הדרוש להחלמת מפרק הברך. המשחה הפופולרית ביותר היא Dimexide.

בנוסף לקרנות כאלה, ישנם chondoprotectors. ניתן להשתמש בחומרים בשלבים הראשונים של התפתחות המחלה. זמין בצורות שונות, כולל כמשחות.

כל אחת מהתרופות הללו צריכה להילקח רק לאחר התייעצות עם רופא. אפילו למשחות עשויות להיות התוויות נגד, שאינן מתאימות בהרכבן לטיפול בדלקת פרקים. אין צורך להתבדח עם המחלה, בסימן הקל ביותר, יש לנקוט באמצעים הדרושים. רק אז אפשר יהיה להיות בריא תמיד, והמפרקים לא יפריעו.

מיופתיה היא קבוצה שלמה של מחלות של רקמת השריר, בעיקר שריר השלד, המתאפיינת בחילוף חומרים מתמשך ומתקדם בה. כתוצאה מהפרעות אלו, השרירים מאבדים בהדרגה את תפקודם, עד לתבוסה מוחלטת - אדם מפתח חולשת שרירים בהתחלה, עד להגבלה מוחלטת של ניידות וחוסר יכולת לנהל חיים פעילים.

כיצד מתבטאת מיופתיה בשלבים המוקדמים והמאוחרים של המחלה?

המחלה מיופתיה מתפתחת בהדרגה, ובשלבים הראשונים ניתן למחוק את תסמיני המחלה . ניתן לייחס חולשה בשרירים של אדם לעייפות, לתוצאות של מחלות אחרות וכו'.

כבר בתחילת התפתחות המיופתיה, הרופאים יכולים גם לפרש את התסמינים בצורה שגויה ולבצע אבחנות שונות לחלוטין.

אז מה הם התסמינים של מיופתיה?

• חולשה בשרירים , שהוא קבוע. לאחר מנוחה, חולשה נשארת, או עשויה לרדת, אבל רק במעט.
• התפתחות נוספת של מיופתיה מאופיינת דילול, או ניוון, של השרירים - הם הופכים לא פעילים ורזים. כתוצאה מהמחלה, גם שרירים בודדים או קבוצות שרירים (למשל רק שרירי הירך או שרירי בית החזה העליון), וגם כל שרירי הגוף בו זמנית עלולים לסבול.
• טונוס השרירים מופחת מאוד - השרירים יכולים להיות מאוד איטיים, רפיון שלהם מופיע.
• בשל חולשת המחוך השרירי כתוצאה ממיופתיה, אדם מתפתח - זה יכול להיות קיפוזיס, לורדוזיס, עקמת, שמתקדמים עם הזמן.
• על רקע שרירים דליל באזורים מסוימים בגוף, שרירים בעלי תפקוד תקין נראים מוגדלים - מה שנקרא פסאודוהיפרטרופיה .

לאבחון של מיופתיה יש שלבים משלו:

1. אוסף אנמנזה.
2. בדיקה נוירולוגית והערכה של טונוס השרירים.
3. הערכת הליכה, רפלקסים של הגפיים.
4. אבחון עיוותים של עצמות השלד, במיוחד של עמוד השדרה.
5. מחקרי מעבדה - בדיקת דם לרמת קריאטין קינאז והורמוני בלוטת התריס.
6. ביופסיית שרירים - בדיקה היסטולוגית של עובדת ניוון סיבי השריר.
7. מחקרים גנטיים לזיהוי גורמים תורשתיים בהתפתחות המחלה.

גורמים למיופתיה

בין הגורמים העיקריים הגורמים להופעת מיופתיות, ידועים הבאים:

• הטבע התורשתי של מיופתיה .
• פגם גנטי - עקב אי ספיקה של אחד האנזימים החשובים המבטיחים חילוף חומרים תקין בשרירים.
• הפרעות במערכת ההורמונלית כגון תירוטוקסיקוזיס.
• מחלות מערכתיות שונות ופתולוגיות של רקמת חיבור כגון סקלרודרמה.

צורות של מיופתיה:

מסיבות של מחלהיש להבדיל בין מיופתיות ראשוניות ומשניות:

מיופתיות ראשוניות - אלו הן מחלות הנובעות באופן עצמאי (לרוב - תורשתיות).
קבוצה זו כוללת:

• מיופתיות מולדות(התינוק נולד חלש, לא מסוגל לצרוח חזק ולקחת טוב את השד).
• מיופתיה בגיל הרך(מתבטא בגיל 5-10 שנים).
• מיופתיה לנוער- מתרחשים במהלך ההתבגרות.

מיופתיות משניות הם תוצאה ותסמין של מחלות או מצבים אחרים - למשל, שיכרון, הפרעות במערכת האנדוקרינית).

על פי מידת חולשת השרירים, ישנם:

• בעיקר מיופתיות פרוקסימליות - מתבטאים בחולשה של השרירים הקרובים יותר לגוף על הגפיים (ירך, כתפיים).
• מיופתיות דיסטליות - חולשה נצפית בשרירים הממוקמים רחוק יותר מהגוף (שוקיים, אמות וידיים).
• מיופתיות מעורבות המשלבים מיופתיות דיסטליות ופרוקסימליות.

שיטות טיפול מודרניות

מיופתיה תורשתיתלא ניתן לרפא - אפשר רק להחליש את הסימפטומים העיקריים ואת התקדמות המחלה. ככלל, אורתוזים נקבעים לתמיכה בעמוד השדרה. עם מיופתיה, תרגילים טיפוליים מיוחדים, תרגילי נשימה מסומנים.

עם מיופתיה אנדוקרינית- עם תפקוד יתר של בלוטת התריס - למטופל נקבע טיפול עם אנטגוניסטים של הורמוני בלוטת התריס - thyreostatics.

מיופתיה משניתעקב מחלות רקמת חיבור (סקלרודרמה) זקוק לטיפול בציטוסטטים והורמונים סטרואידים.

לכל סוגי המיאופתיהלחולים רושמים דיאטת חלבון-מינרלית, מהנהלים היעילים ביותר הם עיסוי, שפשוף האזורים הפגועים, balneotherapy, אמבטיות.

אין שיטות לטיפול כירורגי במיופתיה, כי המחלה מתקדמת בכל מקרה. הדרך הנכונה היחידה היא לרשום למטופל מחוכים אורטופדיים ממש בתחילת המחלה כדי לשמור על עמוד השדרה ולמנוע את העקמומיות שלו. מחוכים ניתן לפתח ולבחור בנפרד על ידי רופא אורטופדי.

מיופתיה היא מחלת שרירים. הסיבה להתרחשות היא הפרעה מטבולית ברקמת השריר, בעיקר מבני שלד. במקביל, התועלת התפקודית של הגוף אובדת (חולשה, נוקשות של תנועות מתבטאות). השרירים נעשים מהר יותר, הפעילות נעלמת.

• תראה הכול

  סימני מחלה

  יש רשימה של ביטויים המצביעים על התפתחות מיופתיה:

  • חולשה מתמדת בשרירים, לא תלויה במאמץ פיזי, מנוחה;
  • שינויים אטרופיים: דילול, פעילות שרירים קלה (טרנספורמציות הן בעלות אופי מסוים או נרחב);
  • ירידה בטונוס השרירים, עייפותם, רפיפותם;
  • כל מיני סימנים של עקמומיות של עמוד השדרה (בשל חולשה של מנגנון השרירים);
  • פסאודו-היפרטרופיה: מבנים בריאים נראים מוגדלים על רקע שרירים דליל.

  הסיבות להתפתחות המחלה:

  1. 1. פגמים גנטיים הגורמים למיאופתיות תורשתיות. העברת המחלה מתרחשת בדרכים שונות. במקרה זה, מומים גנטיים מתממשים בצורה של מחסור באנזים האחראי על חילוף החומרים בשרירים; פגמים במיטוכונדריה האחראים על קיבולת האנרגיה של התאים.
  2. 2. הפרעות הורמונליות.
  3. 3. מחלות מערכתיות של רקמת החיבור.

  תסמינים של פתולוגיה תלויים בצורה של מיופתיה.

  

  Sacroiliitis דו-צדדית - איזו סוג של מחלה זו?

  עקרונות הסיווג

  ישנם מספר סיווגים. לפי לוקליזציה של הנגע, מיופתיה היא צעירה (מיופתיה של ארב), דושן, מוחית. הפתולוגיה הראשונה משפיעה על שני המינים. קודם כל, האגן, הירכיים ולאחר מכן תא המטען מושפעים. תנועה עצמאית היא קשה ביותר: הרמה רק בעזרת תמיכה על חפצים שונים.

  לעתים קרובות נצפתה היפרלורדוזיס בעמוד השדרה. ההליכה הופכת רוחבית. שיא התסמינים מתרחש בעשור השני או השלישי לחיים. ככל שהמחלה מתחילה מוקדם יותר, כך הפרוגנוזה גרועה יותר: התחלה מוקדמת מובילה לחוסר תנועה מהיר ומתמשך.

  הצורה הפסאודו-היפרטרופית של דושן היא מחלה של גברים בלבד. עלול להשפיע על בנים מגיל 3 שנים. זה נחשב לצורה הממאירה ביותר של המחלה. משפיע בתחילה על האגן, הישבן, הירכיים: הילד לא יכול לעמוד, לקפוץ, לטפס במדרגות בכוחות עצמו. פסאודו-היפרטרופיה של שרירי השוק ועיוות עצם מתפתחים במהירות. לעתים קרובות יש פיגור שכלי, פתולוגיה אנדוקרינית. מבנים נשימתיים, כלי דם מושפעים. בדרך כלל חולים כאלה מתים מהפרעות בדרכי הנשימה.

  צורת הפנים של לנדוזי-דג'רין משפיעה על גברים ונשים באופן שווה. משפיע בתחילה על הפנים, החזה, הכתפיים. היפרטרופיה של שפתיים נצפתה לעתים קרובות. הבעות הפנים של המטופלים גרועות ביותר, אך הנתונים הנפשיים אינם סובלים. מהלך המחלה איטי.

  

  

  אבחון צוואר הרחם - מה זה?

  צורות אחרות של המחלה

  הפתולוגיה של בקר היא צורה קלה של המחלה הפוגעת בירכיים ובאגן. הנפש לא סובלת. מיופתיה דיסטלי משפיעה על הגפיים של אנשים מבוגרים (לאחר 40 שנה). מחלת עיניים מתפתחת בבגרות, הפוגעת בשרירי העיניים. זה מתקדם לאט, מערב את שרירי המצח, הגרון והלוע בתהליך.

  בשל התפתחות המחלה היא ראשונית ומשנית. הצורה הראשונית מתפתחת באופן עצמאי (לעתים קרובות בעלת אופי תורשתי):

  • מיופתיות מולדות מופיעות בלידה (תינוק איטי עם בכי חלש);
  • מוקדם, מתפתח עד 10 שנים;
  • צעיר, המתבטא במהלך ההתבגרות.

  משניים מתפתחים על רקע המחלה הבסיסית (פתולוגיה אנדוקרינית, הרעלה, שיכרון). מיופתיה היא מהסוגים הבאים:

  • פרוקסימלי, המשפיע על אותם חלקים של הגפיים הקרובים יותר לגוף (כתפיים);
  • דיסטלי, כאשר החולשה בולטת יותר באזורים מרוחקים מהגוף (אמה, שוקיים);
  • מעורב לשלב את התכונות של שתי הצורות לעיל.

  

  ביטויים אצל נשים בהריון

  בכל צורה של מיופתיה, הריון הוא התווית נגד, שכן הוא מחמיר את מהלך המחלה, אשר יכול להיות בירושה. עבור תקופות ארוכות של הריון, שאלת שימורו מוכרעת בנפרד. זה לוקח בחשבון את הגורמים הבאים:

  • חומרת המחלה;
  • נוכחות של סיבוכים;
  • יעילות הטיפול;
  • האינטרס של האם להציל את חיי הילד.

  ניוון מיוטוני מלווה בהפלות, נזלת של העובר, התכווצות לקויה של הרחם במהלך הלידה. נעשה שימוש בהרדמה אזורית בלבד, שכן חומרי הרדמה כלליים חוסמים את הנשימה וגורמים לדיכאון נשימתי מתמשך. יש להקפיד על פעילות הלב. לפעמים הפתולוגיה מועברת מאם לעובר ברחם. במקביל, נצפים תת לחץ דם בשרירים, הפרעות נשימה, עיכוב התפתחותי. נצפתה תמותה גבוהה של יילודים.

  לידה טבעית מותרת במקרים קלים בודדים (בהיעדר התוויות נגד מיילדותיות). הנפוץ ביותר הוא ניתוח קיסרי. מומחים לוקחים בחשבון את המתח הגופני המינימלי במהלך הלידה, שעלול להחמיר את מהלך המחלה.

  לאחר הלידה, נקבע קומפלקס של תרופות:

  • ויטמינים מקבוצה B, C, E;
  • תרופות אנטיכולינאסטראז (Prozerin);
  • טיפול ידני.

  מחלה ביילודים

  מיופתיה מולדת היא כינוי נוירולוגי לקבוצה שלמה של מחלות תורשתיות נדירות עם מרפאה דומה. הם נבדלים בשינויים מורפולוגיים ספציפיים במבנה השרירים. הסוגים הבאים של פתולוגיה מולדת נצפים לעתים קרובות:

  • מחלה של המוט המרכזי;
  • מיופתיה לא ארגמנית;
  • פתולוגיה מיוטבולרית;
  • חוסר פרופורציה מולד.

  פתולוגיה מולדת היא מחלה גנטית. בהתאם לסוג המיופתיה, האנומליה ממוקמת בלוקוסים שונים של כרומוזומים ומועברת באופן דומיננטי, רצסיבי או מקושר לכרומוזומים. התסמינים נמשכים לאורך כל חיי המטופל. פתולוגיה מולדת מאופיינת בקורס שפיר עם התקדמות מועטה או ללא התקדמות.

  אצל תינוקות, הפתולוגיה נקבעת בפשטות ובמהירות. המרפאה של "הילד האיטי" אופיינית:

  • שהייה מתמדת בשכיבה על הגב עם איברים גרושים;
  • תנועות אינרטיות תכופות בזרועות, ברגליים;
  • טונוס שרירים ירוד;
  • בכי שקט, עייפות.

  כאשר מופיעים הסימנים הראשונים לפתולוגיה, מומלץ לבדוק את התינוק. הנוירולוג שם לב ל:

  • הפצת חולשת שרירים (אזורים מושפעים וחומרתם);
  • נוכחות של ניוון;
  • הערכת טון;
  • נוכחות של עקמת;
  • בדיקת רפלקס גפיים.

  מיופתיה מולדת היא פתולוגיה לכל החיים. אתה יכול לפעול באופן סימפטומטי, להפחית את השפעת המחלה על בריאותו וחייו של התינוק. רק טיפול מוכשר יאפשר לו לגדול ולהתפתח באופן מלא.

  אמצעי אבחון

  לאבחון מדויק ומהיר יש לבצע בדיקה מקיפה הכוללת:

  1. 1. איסוף תלונות ואנמנזה של הפתולוגיה, שבה מבררים את משך המחלה, קצב ההתקדמות, לוקליזציה של הפתולוגיה, היכולות האינטלקטואליות של החולה, המאפיינים הגנטיים של המשפחה.
  2. 2. מחקרים גנאלוגיים מאפשרים לחשוף נתונים על מחלה דומה אצל קרובי משפחה, זמן התפתחות התסמינים הראשונים, מידת הקשר.
  3. 3. בדיקה נוירולוגית, כולל הערכת שכיחות הפתולוגיה, נוכחות ניוון שרירים, הערכת רפלקסים.
  4. 4. מחקרי מעבדה: בדיקת דם קלינית כללית עם הערכת רמת קריאטינין, תכולת קריאטין קינאז, רמת הורמוני בלוטת התריס.
  5. 5. ביופסיית שריר: נבדק אתר המבנים הפגועים - מתגלה ניוון סיבי שריר, החלפתו ברקמת חיבור.
  6. 6. בדיקות היסטוכימיות לקביעת החסר של מערכת האנזים.
  7. 7. לפעמים מתייעצת על ידי גנטיקאי.

  מיופתיה ממקור הורמונלי נרפאת על ידי thyreostatics, אשר מעכבים את ייצור החומרים הללו. בראשית מערכתית של מיופתיה, חשוב להשתמש בסטרואידים, ציטוסטטים המדכאים את מערכת החיסון. הטיפול במיופתיה של דושן כולל:

  • טיפול בוויטמין;
  • הורמונים אנבוליים;
  • פרוזרין, אוקסזילום;
  • מתיחה פסיבית של שרירים;
  • טיפול ידני;
  • אלקטרופורזה;
  • אמבטיות מרפא;
  • אינדוקטותרמיה.

  טיפול בגלוקוקורטיקואידים נקבע לעתים קרובות (משטר כל יומיים), אשר יכול להאריך באופן משמעותי את חיי החולים. חשוב להסתכל ולהיבדק מעת לעת על ידי קרדיולוג.

  טיפול אלטרנטיבי

  מתכוני רפואה מסורתית למיאופתיה:

  1. 1. אמבטיות מלח חמות.
  2. 2. ניגוב הגוף בעזרת טישו עם חומץ תפוחים ולאחר מכן כיסוי בשמיכה.
  3. 3. תמיסת אנג'ליקה לשפשוף: הצמח הכתוש מוזג עם וודקה, מתעקש במשך שבוע במקום חשוך.
  4. 4. אמבטיות ניגודיות יומיות לרגליים (החלפות מים עד 7 פעמים).
  5. 5. מרתח מרפא של מיופתיה: מערבבים בחלקים שווים סנט ג'ון wort, ארליה, אכינצאה, עוזרד, eleutherococcus, גפן מגנוליה סינית. יוצקים מים רותחים על התערובת, מתעקשים וצרוכים פעמיים ביום לפני הארוחה.
  6. 6. תמיסת אדמונית, מדוללת במים, משמשת לפני השינה.
  7. 7. אפילק פעמיים ביום.

  לתזונה יש תפקיד עצום בטיפול יעיל. התזונה צריכה לכלול כמות מספקת של שומנים צמחיים, חלבונים מן החי. צמצם את הצריכה של:

  • תה חזק;
  • קפה;
  • כּוֹהֶל;
  • תבלינים;
  • סהרה;
  • כרוב;
  • תפוחי אדמה.

ניוון שרירים הוא מונח המשמש להתייחס לצורות תורשתיות של מיופתיה, המלוות בניוון שרירים. מדובר בקבוצה שלמה של מחלות, שרובן מתחילות בילדות או בגיל ההתבגרות, בעלות מהלך מתקדם בהתמדה ומובילות במוקדם או במאוחר לנכות קשה. הוצעו מספר סיווגים מפורטים של ניוון שרירים המבוססים על עקרונות שונים (גנטיים, ביוכימיים, קליניים), אך אין סיווג אחיד.

דיסטרופיות חסרות דיסטרופין משלבות בעיקר שתי צורות: ניוון שרירים דושן (Duchenn) וניוון שרירים של בקר (strongecker).

ניוון שרירים דושן, או פסאודו-היפרטרופית ניוון שרירים דושן, היא הצורה הממאירה והנפוצה ביותר של ניוון שרירים קשור X. פרמנטמיה (CPK) מתגלה כבר בתקופת היילוד, אך תסמינים קליניים מופיעים בגיל 2-4 שנים. ילדים אלו הם הולכים מאוחרים, מתקשים או בלתי אפשריים לרוץ ולקפוץ, נופלים לעיתים קרובות (במיוחד כאשר מנסים לרוץ), מתקשים לעלות במדרגות או רצפות משופעות (חולשת שרירים פרוקסימלית), והולכים על האגודלים (הליכה בהונות) עקב כדי להתכווצויות של גידים של כף הרגל. ירידה אפשרית באינטליגנציה. פסאודוהיפרטרופיה של שרירי השוק היא אופיינית. בהדרגה, התהליך לוקח כיוון כלפי מעלה. נוצרים היפרלורדוזיס וקיפוסקוליוזיס. עד גיל 8-10 ההליכה מופרעת מאוד. המטופל קם מהרצפה בעזרת טכניקות "מיופתיות" אופייניות. עד גיל 14-15, החולים, ככלל, משותקים לחלוטין ומתים עד גיל 15-17 מחולשה של שרירי הנשימה של החזה. אק"ג מזהה חריגות בכמעט 90% מהמקרים (קרדיומיופתיה). רמת CPK גדלה בחדות. על ה-EMG - הרמה השרירית של הנגע. ביופסיית שרירים מראה חריגות היסטופתולוגיות לא ספציפיות, אם כי אופייניות.

ניוון שרירים של בקר היא הצורה השנייה בשכיחותה אך השפירה של מיודיסטרופיה פסאודו-היפרטרופית. הופעת המחלה היא בין גיל 5 ל-15 שנים. דפוס מעורבות השרירים זהה לזה של דושן. מאופיין בחולשה של שרירי חגורת האגן והרגליים הפרוקסימליות. ההליכה משתנה, יש קשיים בקימה מכיסא נמוך, בטיפוס במדרגות. מתפתחת פסאודו-היפרטרופיה בולטת של שרירי השוק; התהליך מתפשט באיטיות כלפי מעלה אל שרירי חגורת הכתפיים והזרועות הפרוקסימליות. רמת CPK עלתה

מהלך המחלה נוח יותר ואיטי יותר עם נכות מאוחרת יותר.

ניוון שרירים של גפיים-חגורה (Erba-Rota) היא מחלה תורשתית עם סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי. הופעת המחלה מתרחשת בגילאי 14-16 שנים. מופיעה חולשת שרירים ולאחר מכן ניוון של שרירי חגורת האגן וחלקים פרוקסימליים של הרגליים, בתדירות נמוכה יותר גם שרירי חגורת הכתפיים סובלים במקביל. מתגלה תת לחץ דם שרירי, "רפיון" של המפרקים. ככלל, מעורבים שרירי הגב והבטן ("הליכת ברווז", קושי לקום משכיבה, לורדוזיס בולט באזור המותני ובליטה של ​​הבטן קדימה, "שכמות פטריגואידיות"). המטופל מתחיל ליישם טכניקות מיוחדות בתהליך של שירות עצמי. במקרים מתקדמים ניתן למצוא ניוון סופני, נסיגת שרירים וגידים ואף התכווצויות. שרירי הפנים ברוב המקרים אינם סובלים. כאן מתפתחת גם פסאודוהיפרטרופיה של שרירי השוק. רמת CPK בדם עולה. על ה-EMG - הרמה השרירית של הנגע.

ניוון שרירים פנים-סקפולו-הומרלי (מיודיסטרופיה של לנדוזי-דג'רין פנים-שכמה-כתף) היא צורה אוטוזומלית דומיננטית שפירה יחסית שמתחילה להתבטא בגיל 20-25 שנים עם תסמינים של חולשת שרירים וניוון בפנים (" פנים מיופתיות"), חגורת כתפיים, גב וזרועות פרוקסימליות. התבוסה של רק המחצית העליונה של הגוף יכולה להימשך עד 10-15 שנים. ואז יש מגמת ירידה בהתפשטות ניוון. רפלקסים של הגידים נשארים ללא פגע במשך זמן רב. התסמינים הם אסימטריים. רמת האנזימים בדם תקינה או מעט מוגברת.

ניוון שרירים אוקולו-לוע מאופיינת בהופעה מאוחרת (4-6 עשורים לחיים) ומתבטאת בפגיעה בשרירי האוקולומוטוריים, וכן בשרירי הלוע עם הפרעות בליעה. יש גם טופס עם נגע מבודד של שרירי ה-oculomotor בלבד, אשר, בהדרגה, מוביל בסופו של דבר לאופטלמופלגיה חיצונית מלאה. האחרון ממשיך בדרך כלל ללא הכפלה (מיופתיה עינית, או אופתלמופלגיה חיצונית פרוגרסיבית של גריף). האבחנה מאושרת על ידי מחקר EMG. רמת ה-CK עולה לעיתים רחוקות (אם התהליך מתרחב לשרירים מפוספסים אחרים).

האמיוגרפיה של דוידנקוב מתאפיינת באטרופיה מתקדמת וחולשה בקבוצות השרירים הפרונאליות ולאחר מכן בשרירי חגורת הכתפיים. כמה חוקרים מאמינים שתסמונת ניוון עצם השכמה היא גרסה של התפתחות של מיודיסטרופיה של Landouzy-Dejerine.

ניוון שרירים דיסטלי הוא חריג מכל קבוצת המיודיסטרופיה, מכיוון שהיא משפיעה על השרירים הדיסטליים תחילה של הרגליים והרגליים, ולאחר מכן של הזרועות. רפלקסים של גידים נושרים באותו רצף.לעתים נדירות, התהליך מתפשט לשרירים הפרוקסימליים. האבחנה מחייבת שימור רגישות ומהירות הולכה רגילה של עירור לאורך העצבים. רמת ה-CPK תקינה או מעט מוגברת. EMG מאשר את רמת השריר של הנגע.

ישנן וריאנטים של ניוון שרירים דיסטלי עם התחלה בינקות, בילדות, עם התחלה מאוחרת (סוג וולנדר), עם הצטברות של תכלילים של דזמין.

ניוון שרירים אמרי-דרייפוס בעל תורשה מסוג X-linked, מתחיל בגיל 4-5 שנים עם התפלגות כתף-פרונאלית אופיינית של ניוון וחולשה (החלקים הדיסטליים נשארים שלמים גם במקרים מתקדמים). היווצרות מוקדמת אופיינית של התכווצויות במפרקי המרפק, בצוואר ובגידי אכילס. מאפיין אופייני נוסף הוא היעדר פסאודו-היפרטרופיה. הפרעות בקצב הלב, ליקויי הולכה (לעיתים חסימה מלאה עם מוות פתאומי של המטופל) אופייניות. רמות CPK בסרום נשארות תקינות במשך זמן רב. EMG מראה הן את הרמה הנוירוגנית והן את הרמה השרירית של הנגע.

קבוצה מיוחדת - מיופתיה מולדת משלבת מספר מחלות שמתגלות בדרך כלל מלידה או בילדות המוקדמת והן נבדלות במהלך שפיר: לרוב הן נשארות יציבות לאורך כל החיים; לפעמים הם אפילו מתחילים לסגת; אם מציינים התקדמות במספר מקרים, אז זה מאוד לא משמעותי.

כמעט בלתי אפשרי לזהות מחלות אלו לפי התמונה הקלינית. לשם כך נעשה שימוש במחקרים היסטוריים, מיקרוסקופיים אלקטרוניים וביוכימיים עדינים. לרוב מדובר בתמונה של "תינוק רפוי" ("תינוק תקלה") עם חולשת שרירים כללית או פרוקסימלית, ניוון ויתר לחץ דם, ירידה או נעדרת רפלקסים בגידים.לעיתים מתפתחים התכווצויות.

קבוצה זו כוללת מחלות כגון מחלת ליבה מרכזית, מחלת מרובת ליבות, מיופתיה נמלית, מיופתיה צנטרונ-גרעינית, מיופתיה עם חוסר פרופורציה מולד של סוג סיבים, מיופתיה של גופים מופחתים (מיופתיה מפחיתה גוף), מיופתיה עם הכללות של "טביעות אצבע" (מיופתיה של טביעת אצבע), מיופתיה של הגוף. עם תכלילים ציטופלזמיים (מיופתיה ציטופלזמית גוף), מיופתיה עם אגרגטים צינוריים (תכלילים בזופיליים) (מיופתיה עם אגרגטים צינוריים), מיופתיה עם דומיננטיות של סיבי שריר מהסוג הראשון (דומיננטיות מיופייבר מסוג I).

EMG חושף שינויים מיאופתיים לא ספציפיים בצורות אלה. אנזימי השרירים בדם הם תקינים או מוגברים מעט. האבחנה נעשית על בסיס בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונית.

מיופתיות ממברנה

מה שנקרא מיופתיות ממברנה, הכוללות תסמונות מיוטוניות.

מיופתיות דלקתיות

מיופתיה פראנופלסטית

יש לנקוט עמדה נפרדת על ידי מיופתיה עם אוסטאודיסטרופיה ואוסטאומלציה, המתוארת בין תסמונות פאראנופלסטיות אחרות.