Vatsan seinämän sarkooma, ICD-koodi 10. Osteogeeninen sarkooma

Sarkooma on useammin pahanlaatuinen kasvain. On olemassa monia erilaisia ​​sarkoomia, jotka ICD 10:ssä yksilöidään yhdeksi sairaudeksi. Patologian vaara on oireiden puuttuminen kasvaimen kehityksen alkuvaiheissa, mikä vaikeuttaa diagnoosia.

Sarkooman yleinen käsite

Sarkooma voi lokalisoitua kudosten eri osiin. Se voi vaikuttaa lihaksiin, epiteeliin, hermosäikeisiin, sidekudokseen. Lääketieteessä on kolme päätyyppiä sarkoomia: ehdollisesti hyvänlaatuinen, pahanlaatuinen ja keskitasoinen, ja niihin liittyy metastaattisia vaurioita.

Sairaus on todettu sekä miehillä että naisilla. Mutta miespotilailla sarkooma diagnosoidaan useammin.

Muodostelmien pääominaisuus, joka erottaa ne muun tyyppisistä kasvaimista, on, että ne muodostuvat pehmytkudoksissa. Metastaasseja esiintyy tässä tapauksessa maksaassa, aivoissa ja keuhkoissa. Tämän seurauksena vaurioituneiden elinten syöpävaurio kehittyy.

Lääketieteessä erotetaan laaja valikoima sarkoomia niiden koostumuksesta riippuen:

• epitelioidi;
• angiosarkooma;
• kuitumainen histiosytooma;
• fibrosarkooma;
• leiomyosarkooma;
• rabdomyosarkooma;
• liposarkooma;
• schwannoma;
• karasolusarkooma;
• hemangioperisytooma;
• mesenkymooma;
• synoviaalinen sarkooma;
• alveolaarinen.

Sarkooman tyyppi määritetään asiantuntijan instrumentaalisten diagnostisten menetelmien tulosten perusteella. Tämä on välttämätöntä, koska monet muodostelmista voivat muuttua pahanlaatuisiksi kasvaimille ja aiheuttaa metastaattisia vaurioita.

Syyt

Asiantuntijat eivät pystyneet selvittämään sarkooman muodostumisen todellisia syitä. Mutta he toivat esiin useita tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa ja lisätä sairauden kehittymisriskiä.

Geneettinen taipumus on erittäin tärkeä erilaisten kasvainten muodostumisessa. Havaittiin, että potilailla, joilla on diagnosoitu fibrosarkooma tai muun tyyppinen muodostuminen, lähisukulaiset kärsivät samanlaisesta patologiasta.

Yksi sarkoomien aiheuttajista on herpesvirus. Asiantuntijat väittävät myös, että syöpää aiheuttavat, kemialliset, myrkylliset ja myrkylliset aineet vaikuttavat myös kehoon.

Epäsuotuisa ympäristötilanne potilaan asuinalueilla voi myös lisätä merkittävästi sarkooman muodostumisriskiä.

Tutkijat uskovat, että kasvainten muodostumisen syyt ovat säännölliset ihovauriot, steroidilääkkeiden pitkäaikainen käyttö ja syövän esiasteet.

Kliininen kuva

Huolimatta siitä, että lääketieteessä erotetaan monia sarkoomityyppejä, niillä on samanlaisia ​​​​oireita, minkä seurauksena ne yhdistettiin yhdeksi ryhmäksi.

Kasvaimen kehityksen alkuvaiheissa taudin merkkejä ei esiinny. Kasvaimen kasvaessa potilas havaitsee voimakkaan painonpudotuksen, jatkuvan väsymyksen, masennuksen ja väsymyksen.

Syövän pitkälle edenneelle vaiheelle on ominaista tuskalliset tuntemukset vaurioituneella alueella, vaurioituneen elimen toimintahäiriö. Iho kasvaimen sijainnissa muuttaa väriään ja sen pinnalle ilmaantuu haavaumia.

Kasvain määritellään useimmiten pieneksi kyhmyksi. Se on väriltään kellertävä tai valkoinen. Sen kehityksen alkuvaiheessa siihen ei liity tuskallisia tuntemuksia.

Muodostelman pinta on sileä, mutta kehittyessään siitä tulee kuoppainen, ilmaantuu haavaumia. Kasvaimen koko voi olla 30 senttimetriä.

Sarkooman vaarana on, että se ei ilmene pitkään aikaan eikä potilas ole tietoinen sen läsnäolosta. Jos sarkooma vaikuttaa lihaskudokseen, se tulee havaittavaksi jo myöhemmissä kehitysvaiheissa, jolloin ei ole mahdollisuuksia onnistuneeseen paranemiseen.

Diagnostiikka

Taudin toteaminen sarkooman yhteydessä on joissakin tapauksissa vaikeaa, koska alkuvaiheessa ei ole oireita. Alustava diagnoosi tehdään potilaan valitusten ja ulkoisen tutkimuksen perusteella. Sen vahvistamiseksi ja patologian kulun ominaisuuksien määrittämiseksi asiantuntija määrää useita instrumentaalisia ja laboratoriodiagnostisia menetelmiä:

Ultraäänimenettely

Tekniikka on melko informatiivinen ja sen avulla voit todeta kasvaimen läsnäolon, joka on lokalisoitu reiden, raajojen ja muiden kehon osien pehmytkudoksiin.

Ultraääni auttaa määrittämään kasvaimen koon, sijainnin ja rakenteen. Sarkoomalla on tiettyjä piirteitä, jotka erottavat sen muista sairauksista. Ensinnäkin sillä ei ole kapselia ja homogeenista rakennetta. Myös sarkooman nekroosipesäkkeet sijaitsevat muodostuman sisällä.

tietokonetomografia

CT tehdään usein varjoaineella, jos epäillään sarkoomaa. Tämän avulla voit määrittää verenkiertohäiriöiden alueen. Tietokonetomografiaa suoritettaessa sarkooman määräävät epäsäännöllinen muoto, sumeat ääriviivat ja epähomogeeninen rakenne. Myös viereiset kudokset vaurioituvat ja puristuvat. Varjoaine kerääntyy mutkaisiin suoniin.

Magneettikuvaus

Nimitetään, kun tietokonetomografiaa ei voida suorittaa. Metodologia on varsin informatiivinen. MRI:n tärkein etu on mahdollisuus nähdä kasvaimen kerros kerrokselta, määrittää sen rakenne, koko ja sijainti.

Radiografia

Röntgentutkimus suoritetaan metastaattisten leesioiden määrittämiseksi paitsi viereisissä elimissa tai kudoksissa, myös kaukaisissa.

Tekniikan haittana on, että on mahdotonta määrittää kasvaimen tyyppiä röntgenlaitteella.

Biopsia

Sarkooman varalta määrätään hienoneulainen biopsia syöpäsolujen muodostumistyypin ja läsnäolon vahvistamiseksi. Näytteenotto suoritetaan erityisellä laitteella, jossa asiantuntija ottaa näytteen sarkoomakudoksesta.

Otetut näytteet lähetetään laboratorioon histologista tutkimusta varten. Potilas voi saada diagnoosin tulokset hoitavalta lääkäriltään 7-10 päivän kuluttua. Joissakin tapauksissa tutkimus tehdään hätätilanteessa. Tulos on valmis 20-30 minuutin kuluttua.

Potilaiden tulee myös ottaa yleinen ja biokemiallinen verikoe. Asiantuntija voi määrätä plasmatestin kasvainmerkkiaineille. Angiografia ja positroniemissiotomografia esitetään lisätutkimusmenetelminä.

Tutkimustulosten perusteella määritetään lopullinen diagnoosi ja määrätään hoitojakso.

Hoito

Sarkooman diagnosoinnissa hoito suoritetaan yksilöllisesti. Ennen hoitojakson määräämistä käydään lääkäreiden kuuleminen.

Huolimatta siitä, että alkion rabdomyosarkooman, fibrosarkooman ja muuntyyppisten sarkoomien hoitoon ei ole olemassa yhtä ainoaa hoitojärjestelmää, leikkausta määrätään usein. Leikkauksen tavoitteena on poistaa kasvain, lievittää potilaan tilaa ja pidentää hänen elinikää.

Kirurgisia toimenpiteitä voidaan joissakin tapauksissa täydentää säteilyllä tai kemoterapialla. Tekniikat voivat hidastaa kasvaimen kasvua, mutta niillä on useita sivuvaikutuksia. Haittavaikutuksia ovat hiustenlähtö, hauraat kynnet, heikkous, pahoinvointi ja laihtuminen. Siksi niitä ei määrätä yli 60-vuotiaiden potilaiden hoitoon.

Tapauksissa, joissa sarkooma on riittävän suuri, vaikuttaa moniin hermopäätteisiin ja suuriin suoniin, se poistetaan yhdessä vahingoittuneen elimen kanssa.

Kemoterapia suoritetaan kahdessa tai kolmessa kurssissa. Niiden välinen tauko on vähintään 3 viikkoa. Sädehoitoa määrätään joissakin tapauksissa pääasiallisena hoitomenetelmänä. Se suoritetaan, jos potilaalla on vasta-aiheita kirurgiseen toimenpiteeseen tai kasvain on pieni.

Hoidon jälkeen potilas saa lääkärintodistuksen. Potilaan tulee käydä säännöllisesti lääkärin luona ennaltaehkäisevästi.

Komplikaatiot

Hoitamattomana ääreishermojen, side- tai lihaskudoksen pehmytkudossarkooma aiheuttaa vakavia komplikaatioita. Niistä mainitaan:

1. Leviäminen metastaattiset vauriot.
2. puristamalla ympäröiviin kudoksiin ja elimiin, mikä aiheuttaa merkittävää kipua.
3. Kehitys estäminen suoliston ja elinten perforaatio.
4. Tappio lymfaattinen järjestelmässä, joka johtaa toimintahäiriöön.
5. Sisäisen ulkonäkö verenvuotoa.

Erilaisten sarkooman kehittymisen taustalla on kuulon, näön, muistin heikkenemisen ja keskittymiskyvyn heikkenemistä. Myös ihon herkkyys heikkenee. Siksi hoitoa ei pidä lykätä sarkooman diagnosoinnissa.

Ennuste

Sarkooman kehittymisen ennusteeseen vaikuttavat monet erilaiset tekijät. Ensinnäkin tämä on taudin vaihe. Myös kasvainprosessin sijainti, ikä, potilaan tila, metastaattisten leesioiden esiintyminen, samanaikaiset sairaudet ovat erittäin tärkeitä.

Ennuste on suotuisampi siinä tapauksessa, että hoito aloitettiin patologian kehittymisen vaiheessa 1 tai 2. Potilaiden eloonjäämisaste on noin 70-50 %. Mutta sarkooma on vaarallinen, koska neoplasma muodostuu uudelleen poistamisen jälkeen.

Useimmiten sarkooman ennuste on epäsuotuisa, koska patologian esiintymistä on melko vaikea määrittää kehityksen alkuvaiheessa. Potilaiden eloonjäämisaste vaiheessa 3 tai 4 on enintään 15 %.

Ennaltaehkäisytoimenpiteet

Koska sarkooman kehittymisen todellisia syitä ei ole vahvistettu, erityisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei ole. Lääkärit suosittelevat perussääntöjen noudattamista:

1. vierailla ajoissa lääkäri. Säännölliset tutkimukset ja röntgentutkimukset auttavat vahvistamaan kasvainprosessin kehittymisen ajoissa.
2. Uutiset aktiivinen Elämäntapa. Jos työhön liittyy pitkä oleskelu yhdessä asennossa, on suositeltavaa tehdä harjoituksia tunnin välein, aamuharjoituksia joka päivä.
3. Lisää kävellä ulkona. Näihin tarkoituksiin puisto sopii. Sinun tulee pukeutua sään mukaan, jotta ei vilustu.
4. Hoida ajoissa vilustuminen sairaudet.
5. oikein syödä. Pikaruoan ja pikaruoan syömisellä on negatiivinen vaikutus immuunijärjestelmään. Sinun on sisällytettävä ruokavalioosi enemmän hedelmiä ja vihanneksia. Vitamiinikompleksit tulee ottaa syksyllä ja keväällä. Tämä auttaa säilyttämään immuniteetin oikealla tasolla.
6. Poista altistuminen kemiallinen, myrkyllisiä ja myrkyllisiä aineita iholle ja koko keholle. Työskennellessäsi vaarallisilla teollisuudenaloilla sinun tulee käyttää henkilökohtaisia ​​suojavarusteita ja tehdä kotitöitä vain käsineillä.
7. Välttää vahinkoa ihon kansi.

Ennaltaehkäisevien toimenpiteiden noudattaminen auttaa vähentämään merkittävästi erityyppisten sarkooman kehittymisen riskiä. Potilaiden on tärkeää tietää, että vain oikea-aikainen hoito lisää taudin paranemisen todennäköisyyttä.

Pehmytkudossarkooma on yleinen sairaus muiden syöpävaurioiden joukossa. Lääketieteessä erotetaan monia erilaisia ​​​​muodostelmia, mutta ne kaikki aiheuttavat suuren vaaran potilaan terveydelle ja hengelle. Alkuvaiheessa sarkooma ei osoita oireita, mikä vaikeuttaa diagnoosia.

Siksi potilaita suositellaan käymään vuosittain ennaltaehkäiseviä tutkimuksia. Sarkooman perustamisen yhteydessä hoitoa ei pidä lykätä, koska sen puuttuminen aiheuttaa vakavia seurauksia, mukaan lukien kuolema.

Osteosarkooman pääasiallinen kliininen merkki on kipu vaurioituneella alueella. Kipu on tylsää, jatkuvaa ja sen voimakkuus lisääntyy asteittain. Tyypillinen oire on yökipu. 3/4 potilaista saattaa sisältää pehmytkudoskomponentteja. Raaja on laajentunut, näyttää usein turvoselta. Kipu ja volyymin kasvu johtavat toimintahäiriöihin. Anamneesin kesto on keskimäärin 3 kuukautta.
Ominaista pitkien putkiluiden metafyysien tuhoutuminen. Yleisin lokalisaatio (noin 50% tapauksista) on polvinivelen alue - reiden distaalinen osa ja sääriluun proksimaalinen osa. Usein myös olkaluu ja reisiluu sekä reisiluun keskimmäinen kolmannes kärsivät. Lapsuuden litteiden luiden, erityisesti lantion, vaurioituminen tapahtuu alle 10 prosentissa tapauksista.
Osteosarkoomalla on valtava taipumus kehittää hematogeenisiä etäpesäkkeitä. Diagnoosin vahvistamiseen mennessä 10–20 %:lla potilaista keuhkoissa on makrometastaasseja, jotka havaitaan röntgenkuvauksella. Mutta jo noin 80 %:lla potilaista diagnoosihetkellä on keuhkoissa mikrometastaasseja, joita ei havaita röntgenillä, mutta jotka näkyvät tietokonetomografiassa. Koska luissa ei ole kehittynyttä imusolmuketta, osteosarkooman varhainen leviäminen alueellisiin imusolmukkeisiin on harvinaista, mutta jos leviää, se on huono ennuste. Muita etäpesäkkeiden alueita ovat luut, keuhkopussi, sydänpussi, munuaiset, keskushermosto.
Osteosarkoomalla on myös paikallista aggressiivista kasvua, se voi levitä epifyyseihin ja viereiseen niveleen (useimmiten kärsivät polvinivelet ja olkanivelet), leviäen nivelen sisäisiä rakenteita pitkin, nivelruston kautta, perikapsulaarisen tilan kautta tai suoralla tiellä patologisen murtuman vuoksi ja muodostavat sen vieressä olevat pesäkkeet - satelliitit - "ohita" - etäpesäkkeitä.
Harvinaiset osteosarkooman muunnelmat.
Telangiektaattinen - muistuttaa radiografisesti aneurysmaalista luukystaa ja jättimäistä solukasvainta, mikä ilmenee lyyttisten pesäkkeiden läsnäolosta, jolla on lievä skleroosi. Sairauden kulku ja vaste kemoterapiaan eivät käytännössä eroa osteosarkooman vakiovarianteista.
Juxtacortical (paraossaalinen) - tulee luun kortikaalikerroksesta, kasvainkudos voi ympäröidä luuta kaikilta puolilta, mutta yleensä se ei tunkeudu medullaarikanavaan. Pehmytkudoskomponentti puuttuu, joten radiografisesti kasvain on vaikea erottaa osteoidista. Yleensä tämä vähäisen pahanlaatuisuuden kasvain virtaa hitaasti, melkein ei anna metastaaseja. Paraossaalinen osteosarkooma vaatii kuitenkin riittävää kirurgista hoitoa, melkein samaa kuin tavalliset kasvainvaihtoehdot. Muuten tämä kasvain uusiutuu, ja samalla kasvainkomponentti muuttaa pahanlaatuisuuden astetta korkeammalle, mikä määrää taudin ennusteen.
Periossaali - samoin kuin paraossaali, sijaitsee luun pinnalla ja sillä on samanlainen kulku. Kasvaimessa on pehmytkudoskomponentti, mutta se ei tunkeudu medullaarikanavaan.
Luonsisäisiä kasvaimia, joilla on heikkolaatuinen, hyvin erilaistunut, ja joilla on minimaalinen solujen atypia, voidaan pitää hyvänlaatuisena kasvaimena. Mutta niillä on myös taipumus toistua paikallisesti kasvainkomponentin muuttuessa pahanlaatuisemmaksi variantiksi.
Multifokaalinen - ilmenee useiden toistensa kaltaisten pesäkkeiden muodossa luissa. Loppuun asti ei ole selvää, ilmaantuuko ne heti vai tapahtuuko nopea metastasoituminen yhdestä kohdasta. Taudin ennuste on kohtalokas.
Ekstraskeletaalinen osteosarkooma on harvinainen pahanlaatuinen kasvain, jolle on ominaista osteoidi- tai luukudoksen muodostuminen, joskus yhdessä rustokudoksen kanssa, pehmytkudoksissa, useimmiten alaraajoissa. Mutta vaurioita on myös muilla alueilla, kuten kurkunpäässä, munuaisissa, ruokatorvessa, suolistossa, maksassa, sydämessä, virtsarakossa, ja taudin ennuste on edelleen huono, herkkyys kemoterapialle on erittäin alhainen. Luuston ulkopuolisen osteosarkooman diagnoosi voidaan määrittää vasta sen jälkeen, kun kasvaimen luupesäkkeet on suljettu pois.
Pienisoluinen osteosarkooma on erittäin pahanlaatuinen kasvain, joka eroaa muista muunnelmista morfologisesti rakenteeltaan, joka määrää sen nimen. Useimmiten tämä kasvain on lokalisoitu reisiluun. Pienisoluinen osteosarkooma (erotusdiagnoosi muiden piensolukasvainten kanssa) tuottaa välttämättä osteoidia.
Lantion osteosarkoomalla - huolimatta osteosarkooman kokonaiseloonjäämisen paranemisesta, sen ennuste on erittäin huono. Kasvaimelle on ominaista nopea ja laaja leviäminen kudoksiin ja niitä pitkin, koska lantion anatomisesta rakenteesta johtuen se ei kohtaa matkallaan merkittäviä faskiaalisia ja anatomisia esteitä.
Osteogeenisen sarkooman vaiheistus (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, USA).
Vaihe IA - Erittäin erilaistunut kasvain. Tarkennusta rajoittaa luonnollinen este, joka estää kasvaimen leviämisen. Ei metastaaseja.
Vaihe IB - Erittäin erilaistunut kasvain. Painopiste ulottuu luonnollisen esteen ulkopuolelle. Ei metastaaseja.
Vaihe IIA - Huonosti erilaistunut kasvain. Tarkennusta rajoittaa luonnollinen este. Ei metastaaseja.
Vaihe IIB - Huonosti erilaistunut kasvain. Painopiste ulottuu luonnollisen esteen ulkopuolelle. Ei metastaaseja.
Vaihe III - Alueellisten ja kaukaisten etäpesäkkeiden esiintyminen riippumatta kasvaimen erilaistumisen asteesta.

RCHD (Kazakstanin tasavallan terveysministeriön tasavaltainen terveydenkehityskeskus)
Versio: Arkisto - Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset pöytäkirjat - 2012 (määräykset nro 883, nro 165)

Vartalon side- ja pehmytkudokset, määrittelemätön (C49.6)

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Kliininen protokolla "pehmytkudossarkoomat"

Termi "pehmytkudossarkoomat" viittaa ryhmään pahanlaatuisia kasvaimia, jotka syntyvät luuston ulkopuolisissa pehmyt- ja sidekudoksissa. Samanlaiset kasvaimet yhdistetään yhdeksi ryhmäksi niiden histopatologisten ominaisuuksien ja kliinisten ilmenemismuotojen samankaltaisuuden sekä kasvainprosessin kulun vuoksi.

Pahanlaatuiset pehmytkudoskasvaimet muodostavat 0,2-2,6 % ihmisen pahanlaatuisten kasvainten kokonaisrakenteesta. Lähes kaikki pahanlaatuiset pehmytkudoskasvaimet ovat sarkoomia, jotka muodostavat 0,7 % kaikista ihmisen pahanlaatuisista kasvaimista. Kazakstanin tasavallassa uusien sairauksien absoluuttinen määrä vuonna 1993 oli 235, vuonna 2002 - 192.

Useimmiten näitä kasvaimia havaitaan 20-50 vuoden iässä. Lapsilla onkologisen sairastuvuuden rakenteessa sarkoomien osuus on 10-11%. Pehmytkudossarkooman pääasiallinen sijainti on raajoissa (jopa 60 %), noin 46 % alaraajoista ja noin 13 % yläraajoista. Rungossa nämä kasvaimet sijaitsevat 15-20% tapauksista, pään ja kaulan - 5-10%. Retroperitoneaalisen tilan osuus on 13-25 %.

pöytäkirja"pehmytkudossarkoomat".

ICD-koodi- С 49 (pehmytkudosten pahanlaatuiset kasvaimet).

Lyhenteet:

EKG - elektrokardiografia.

Ultraääni - ultraääni.

MTS - metastaasit.

ESR - erytrosyyttien sedimentaationopeus.

RW - Wassermanin reaktio.

HIV on ihmisen immuunikatovirus.

PCT - polykemoterapia.

PET - positroniemissiotomografia.

Protokollan kehityspäivämäärä: Syyskuu 2011

Protokollan käyttäjät: piirin onkologi, sairaalan klinikan onkologi, sairaalan sairaalan onkologi.

Ilmoitus eturistiriidan puuttumisesta

Meillä ei ole taloudellista tai muuta intressiä käsiteltävän asiakirjan aiheeseen. Ei ole ollut mukana huumeiden, laitteiden jne. myynnissä, tuotannossa tai jakelussa viimeisen 4 vuoden aikana.

Luokitus

Kasvainten histologiset tyypit

ICD-O-morfologisten koodien mukaan seuraavat histologiset kasvaintyypit luokitellaan TNM-järjestelmän mukaan:

1. Alveolaarinen pehmytkudossarkooma.

2. Epithelioid sarkooma.

3. Ekstraskeletaalinen kondrosarkooma.

4. Ekstraskeletaalinen osteosarkooma.

5. Ewingin luuston ulkopuolinen sarkooma.

6. Primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain (PNET).

7. Fibrosarkooma.

8. Leiomyosarkooma.

9. Liposarkooma.

10. Pahanlaatuinen fibroottinen histiosytooma.

11. Pahanlaatuinen hemangioperisytooma.

12. Pahanlaatuinen mesenkymooma.

13. Pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin ääreishermon tupeista.

14. Rabdomyosarkooma.

15. Synoviaalinen sarkooma.

16. Sarkooma ilman erittelyä (NOS).

Histologiset kasvaintyypit, jotka eivät sisälly TNM-luokitukseen: angiosarkooma, Kaposin sarkooma, dermatofibrosarkooma, fibromatoosi (desmoidikasvain), kovakalvosta, aivoista, ontoista tai parenkymaalisista elimistä peräisin oleva sarkooma (poikkeuksena rintojen sarkooma).

Alueelliset imusolmukkeet

Alueelliset imusolmukkeet ovat solmuja, jotka vastaavat primaarisen kasvaimen sijaintia. Alueelliset imusolmukkeet ovat harvoin mukana, ja kun niiden tilaa ei voida määrittää kliinisesti tai patologisesti, ne luokitellaan N0:ksi NX:n tai pNX:n sijaan.

TNM luokitus

Luokittelusäännöt. Diagnoosin tulee olla histologinen vahvistus, joka mahdollistaa kasvaimen histologisen tyypin ja pahanlaatuisuuden asteen määrittämisen.

Anatomiset alueet:

1. Sidekudos, ihonalainen ja muut pehmytkudokset (C 49), ääreishermot (C 47).

2. Retroperitoneaalinen tila (C 48.0).

3. Mediastinum: etu (C 38,1); takaosa (C 38,2); mediastinum, NOS (C 38,3).

Pehmytkudossarkooman vaiheen määritys T, N, M, G järjestelmän mukaan

T	primaarinen kasvain Tx - primaarista kasvainta ei voida arvioida T1 - kasvain korkeintaan 5 cm T1a - pinnallinen kasvain* T1b - syvä kasvain* T2 - kasvain yli 5 cm suurinta T11a - pinnallinen kasvain* T11b - syvä kasvain* T3 Kasvain, johon liittyy luuta, suurta verisuonia tai hermoa * pinnallinen kasvain, joka sijaitsee yksinomaan pinnallisen faskian yläpuolella ilman tunkeutumista faskiaan; syvä kasvain sijoittuu joko yksinomaan pinnallisen faskian alapuolelle tai pinnallisesti faskiaan, mutta sen läpi tunkeutuu tai itäntää. Retroperitoneumin, välikarsinan ja lantion sarkoomat luokitellaan syviin kasvaimiin.
N	Alueelliset imusolmukkeet: Nx - alueellisia imusolmukkeita ei voida arvioida N0 - ei etäpesäkkeitä alueellisissa imusolmukkeissa N1 - alueellisissa imusolmukkeissa on etäpesäkkeitä
M	Kaukaiset metastaasit: M0 - ei kaukaisia ​​etäpesäkkeitä. M1 - on etäpesäkkeitä.
G	Pahanlaatuisuuden histologinen aste: G1 - matala G2 - keskikokoinen G3 - korkea
	Huomautus: Ekstraskeletaalinen Ewingin sarkooma ja primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain luokitellaan korkealaatuisiksi kasvaimille. Jos arvosanaa ei voida arvioida, aseta alhainen arvosana

Tasot

Vaihe IA	T1a	N0	M0
	T1b	N0	M0	Huono arvosana
Vaihe 1B	T2a	N0	M0	Huono arvosana
	T2b	N0	M0	Huono arvosana
Vaihe IIA	T1a	N0	M0
	T1b	N0	M0	Korkea pahanlaatuisuusaste
Vaihe IIB	T2a	N0	M0	Korkea pahanlaatuisuusaste
Vaihe III	T2b	N0	M0	Korkea pahanlaatuisuusaste
	Mikä tahansa T	N1	M0
Vaihe IV	Mikä tahansa T	Mikä tahansa N	M1	Mikä tahansa pahanlaatuisuusaste

R-luokitus

Hoidon jälkeen jääneen kasvaimen puuttuminen tai esiintyminen kuvataan symbolilla R:

RX - jäännöskasvaimen läsnäoloa ei voida arvioida.

R0 - ei jäännöskasvainta.

R1 - mikroskooppinen jäännöskasvain.

R2 - makroskooppinen jäännöskasvain.

Yhteenveto

Diagnostiikka

Diagnostiset kriteerit (sairauden luotettavien merkkien kuvaus prosessin vakavuudesta riippuen)

Valitukset: pehmytkudosten kasvaimen muodostumisen ilmaantuminen ja asteittainen kasvu. Kipuoireyhtymän esiintyminen ja kasvu. Liikkeiden häiriö raajassa.

Lääkärintarkastus: pehmytkudoskasvaimen läsnäolo. Palpaatio kipu. Näkyvä raajan toiminnan heikkeneminen.

Laboratoriotutkimus: lisääntynyt ESR, leukosytoosi (prosessin esiintyvyyden kanssa).

Instrumentaalinen tutkimus:

1. Vaurioituneen alueen ultraäänitutkimus.

2. Rintakehän röntgentutkimus.

Onkologin konsultointiindikaatiot: pehmytkudoskasvaimien esiintyminen. Radiologisten (ultraääni, CT) tietojen läsnäolo pehmytkudosten kasvainvaurioista.

Luettelo perus- ja lisädiagnostisista toimenpiteistä:

Huolellinen historian kerääminen;

Lääkärintarkastus;

Veriryhmä, Rh-tekijä;

Wassermanin reaktio;

Yksityiskohtainen verikoe;

Yleinen virtsan analyysi;

Biokemiallinen verikoe (kokonaisproteiini, kreatiniini, urea, bilirubiini, transaminaasit, alkalinen fosfataasi, ionit - Na, K, Ca, Cl, glukoosi);

Koagulogrammi;

Rintakehän elinten röntgenkuvaus;

Tietokonetomografia;

Vaurioituneen alueen magneettikuvaus;

Luuydinbiopsia suolista (Ewingin sarkooman kanssa);

Sairauden morfologinen todentaminen histologisen tyypin ja kasvaimen erilaistumisasteen määrittämisellä (trepan tai avoin biopsia):

Pienille tai syvälle juurtuneille kasvaimille trepanobiopsia suoritetaan ultraääni- tai radiografisessa valvonnassa;

Kudospylvään mitat eivät saa olla pienempiä kuin 4 x 10 mm;

Veitsestä otetulla biopsialla viilto ei saisi vaikeuttaa myöhempää kirurgisen toimenpiteen valintaa;
- sytologinen tutkimus (ei korvaa diagnoosin histologista varmennusta):

Haavoitetun kasvaimen pinnasta raapiminen;

veitsellä tai trefiinibiopsialla otetun materiaalin tahrat-jäljet;
- vatsan elinten ultraäänitutkimus;

Arteriografia (suoritetaan, kun kasvain on lokalisoitu suurten pääsuonien kulkualueelle);

PET - ohjeiden mukaan;

Luurangon skintigrafia indikaatioiden mukaan.

Erotusdiagnoosi

№	Hyvänlaatuiset luukasvaimet / aggressiivinen kulku	Pahanlaatuiset luukasvaimet
1.	Fibroma	fibrosarkooma
2.	Lipoma	Liposarkooma
3.	Neurofibromatoosi	Rabdomyosarkooma
4.	Hemangiooma	Pahanlaatuinen mesenkymooma
5.		Pahanlaatuinen histiosytooma

Hoito ulkomailla

Hanki hoitoa Koreassa, Israelissa, Saksassa ja Yhdysvalloissa

Hanki neuvoja lääketieteellisestä matkailusta

Hoito

Hoidon tarkoitus: kasvaimen poistaminen, kaukaisten etäpesäkkeiden ja vahingoittuneiden imusolmukkeiden (jos sellaisia ​​on) estäminen.

Hoitotaktiikka

Kirurgista menetelmää itsenäisenä tyyppinä käytetään primaaristen erittäin erilaistuneiden kasvainten (T1a) hoidossa edellyttäen, että radikaali kirurginen toimenpide voidaan suorittaa. Muissa tapauksissa hoito on yhdistelmä- tai kompleksihoitoa, jonka johtava ja ratkaiseva osa on kasvaimen kirurginen poisto.

Hoito-ohjelma rakennetaan ottaen huomioon pahanlaatuisuuden histologinen aste, prosessin leviäminen, kasvaimen koko ja sijainti.

Anestesiatuen ominaisuudet:

Pehmytkudossarkooman kirurgiset toimenpiteet suoritetaan nukutuksessa tai johtumisanestesiassa (jos anestesian vasta-aiheita on);

Trepanobiopsia suoritetaan paikallispuudutuksessa.

Lääkkeetön hoito

Kirurgisten toimenpiteiden periaatteet:

Yhdessä kasvaimen kanssa poistetaan edellisen biopsian paikka;

Sarkooman poisto suoritetaan paljastamatta kasvainta;

Alueellisia imusolmukkeita ei poisteta, jos niiden tappion merkkejä ei ole;

Kudosresektion rajat on merkitty metallikiinnikkeillä (leikkauksen jälkeisen sädehoidon suunnitteluun ja kasvaimen ei-radikaaliseen poistoon).

Pehmytkudossarkooman pääasialliset leikkaukset

Yksinkertainen poisto- käytetään yksinomaan pahanlaatuisten kasvainten morfologisen diagnoosin vaiheena.

leveä leikkaus. Tämän leikkauksen aikana kasvain poistetaan anatomisen alueen sisällä, yhdessä pseudokapselin kanssa ja vähintään 4-6 cm:n etäisyydellä kasvaimen näkyvästä reunasta. Laajaa paikallista resektiota käytetään matala-asteisille, pinnallisille kasvaimille, jotka sijaitsevat pinnallisen faskian yläpuolella, ihossa, ihonalaisessa kudoksessa (pienet fibrosarkoomat, liposarkoomat, desmoidit, dermatofibrosarkoomat). Tätä toimenpidettä ei suoriteta korkea-asteisille sarkoomille.

Radikaali toiminta. Tämä leikkaus tehdään syvälle sijaitseville sarkoomille, joilla on korkea pahanlaatuisuusaste. Se sisältää kasvaimen ja sitä ympäröivien normaalien kudosten poistamisen sisällyttämällä yhdeksi fascialohkoksi ja muuttumattomiksi ympäröivät lihakset, jotka poistetaan kokonaan ja leikataan pois kiinnityskohdasta. Tarvittaessa suoritetaan verisuonten, hermojen, luiden resektio turvautuen samanaikaisesti vastaaviin korjaaviin plastiikkaleikkauksiin verisuonissa, hermoissa, luissa, nivelissä.

Elintä säilyttäviä ja toiminnallisesti säästäviä kirurgisia toimenpiteitä raajojen pehmytkudosten paikallisesti edenneiden pahanlaatuisten kasvainten hoidossa tehdään yksinomaan osana yhdistelmä- ja monimutkaista hoitoa. Kirurgisen toimenpiteen radikaaliuden hallinta suoritetaan kiireellisesti intraoperatiivisella histologisella tutkimuksella kasvaimen leikkauksen reunoista normaaleista kudoksista.

Amputaatiot ja disartikulaatiot. Amputaatio ja raajan disartikulaatio ovat aiheellisia tapauksissa, joissa radikaalia säästävä leikkaus ei ole mahdollista massiivisen leesion vuoksi (nivelten, luiden, suurten verisuonten ja hermojen laaja osa kasvainprosessissa) ja/tai neoadjuvantin epäonnistuessa. hoitokursseja.

Sädehoito

Sädehoitoa käytetään osana yhdistettyä ja monimutkaista hoitoa. Sädehoitoa sovelletaan syväkeskeisellä R-terapialla, elektronisuihkulla tai Υ-terapialla, pääsääntöisesti preoperatiivisena tai postoperatiivisena kurssina SOD 50-70 Gy klassisessa fraktiointitilassa. Säteilylähteen ja elektronisäteen energian valinta määräytyy kasvaimen sijainnin ja syvyyden mukaan.

Säteilyannoksen tasaiseksi summaamiseksi koko kiinnostuneelle alueelle käytetään monikenttäsäteilytysmenetelmiä optimaalisten annoskenttien muodostamiseen tarkoitettujen laitteiden avulla. Säteilykenttien rajojen tulee ylittää kasvaimen koon 3-4 cm. Suuren kasvaimen ja/tai korkean pahanlaatuisuuden tapauksessa säteilykentässä tulee sisältää enintään 10 cm proksimaalisia ja distaalisia kudoksia kasvaimen rajat. Tässä tapauksessa SOD 45-50 Gy:n saavuttamisen jälkeen säteilykenttä pienenee kasvaimen kokoiseksi.

Raajoihin lokalisoituneiden kasvainten tapauksessa käytetään ylimääräisiä vinoja kenttiä, jotka ulottuvat säteilytettyjen kudosten ulkopuolelle vähentämään säteilyn osteonekroosin kehittymisen todennäköisyyttä. Ihannetapauksessa fibroosin, lihasten kontraktuurin ja turvotuksen vaikeusasteen vähentämiseksi enintään 1/3 raajan ympärysmitasta tulisi jättää säteilytyskentän ulkopuolelle. Säteilyttämättömien kudosten vähimmäisleveyden tulee olla: kyynärvarressa - 2 cm, sääressä - 3 cm, reidessä - 4 cm.

Preoperatiivisen sädehoidon vasta-aiheet ovat:

Diagnoosin morfologisen vahvistuksen puute;

Kasvaimen romahtaminen verenvuodon uhalla;

Yleiset sädehoidon vasta-aiheet.

Leikkauksen jälkeinen sädehoito suoritetaan saatuaan histologisen johtopäätöksen suuresta pahanlaatuisuudesta ja monikeskisestä kasvaimen kasvusta (jos ennen leikkausta sädehoitoa ei suoritettu), sekä ehdollisesti radikaalin tai ei-radikaalin kasvaimen poiston. Sädehoidon aloitus  viimeistään 4 viikon kuluttua leikkauksesta.

Jos ennen leikkausta sädehoitoa ei tehty, säteilytysvyöhykkeellä on poistetun kasvaimen sänky (rajat on merkitty tantaaliklipsiin leikkauksen aikana), ympäröivät kudokset 2 cm:n syvennyksellä leikkausreunoista ja postoperatiivinen arpi. (SOD 60 Gy). Jos on jäännöskasvain, joka tulee merkitä leikkauksen aikana titaaniniitillä, tätä aluetta säteilytetään lisäksi paikallisesti vähintään 70 Gy:n SOD:iin asti.

Jos kasvain ei ole leikattavissa, sädehoito suoritetaan radikaalin ohjelman mukaisesti SOD 70 Gy:llä klassisessa fraktiointitilassa.

Hoito vaiheittain

1. IA-vaihe (T1a, T1b N0, NX M0 - alhainen pahanlaatuisuusaste): kasvaimen leveä leikkaus anatomisella alueella.

2. Vaihe IB (T2a, T2b N0, NX M0 - alhainen pahanlaatuisuusaste): kasvaimen kirurginen poisto (T2a - leveä leikkaus, T2b - radikaali leikkaus) + postoperatiivinen sädehoito (tarve määräytyy tulosten perusteella lopullisesta histologisesta tutkimuksesta);

4. Neoadjuvanttihoidon tehokkuuden lisäämiseksi, kun suunniteltaessa elimiä säilyttävää kirurgista interventiota, hoitojärjestelmään sisällytetään alueellisen kemoterapian menetelmiä (kemoterapialääkkeiden valtimoiden anto).

5. Kun kasvaimen kirurgisen poiston jälkeen muodostuu suuri haavavika, jota ei voida poistaa haavan reunoja pienentämällä, suoritetaan yksi primaariplastian tyypeistä:

Ilmainen iholäppä;

paikalliset kudokset;

Yhdistetty ihomuovi;

Plastiikka siirretyillä saarekeläpäillä verisuonten pedicleissä, kudoskompleksien autotransplantaatio mikrokirurgisilla tekniikoilla.

6. Jos elinten säilyttävän hoidon suorittaminen on mahdotonta kasvainprosessin paikallisen esiintyvyyden ja neoadjuvanttihoidon tehottomuuden vuoksi, suoritetaan raajan amputointi.

IIA vaihe(T1a, T1b N0, NX M0 - korkea pahanlaatuisuusaste):

Pre- tai postoperatiivinen sädehoito + kasvaimen laaja leikkaus;

Kun kasvaimen kirurgisen poiston jälkeen muodostuu laaja haavavika, jota ei voida poistaa haavan reunoja pienentämällä, suoritetaan yksi primaariplastian tyypeistä.

IIB vaihe(T2a N0, NX M0 - korkea laatu).

III vaihe(T2b N0, NX M0 - korkealaatuinen):

Pre- tai postoperatiivinen sädehoito (etusijalle tulee antaa sädehoito paikallisen mikroaaltohypertermian olosuhteissa) + kasvaimen kirurginen poisto (T2a - leveä leikkaus, T2b - radikaali pelastusleikkaus) + 3-4;

Neoadjuvanttihoidon tehokkuuden lisäämiseksi elinten säilyttävän leikkausta suunniteltaessa hoitojärjestelmä sisältää alueellisen kemoterapian menetelmiä (kemoterapialääkkeiden anto laskimoon tai valtimoon);

Kun muodostuu laaja haavavaurio, jota ei voida poistaa vähentämällä haavan reunoja, suoritetaan yksi primaariplastian tyypeistä;

Jos elintä säilyttävän hoidon suorittaminen on mahdotonta kasvaimen paikallisen leviämisen ja kliinisen vaikutuksen puuttumisen vuoksi neoadjuvanttihoidon jälkeen, suoritetaan raajan amputointi.

IV vaihe(mikä tahansa T N1 M0 - mikä tahansa pahanlaatuisuusaste):

Kattava hoito suoritetaan vaiheiden I-III pehmytkudossarkoomien hoidon periaatteiden mukaisesti ottaen huomioon kasvaimen erilaistumisaste ja kasvainprosessin paikallinen leviäminen;

Kirurginen komponentti tarjoaa primaarisen fokuksen intervention (elinten säilyttäminen tai elimenpoistoleikkaus) lisäksi tyypillisen alueellisen imusolmukkeiden dissektion, joka suoritetaan samanaikaisesti primaarisen kasvaimen leikkauksen kanssa (yksittäinen tai vaiheittainen) tai viivästyneellä tavalla (riippuen vaurioituneesta alueesta ja potilaan yleisestä tilasta).

IV vaihe(mikä tahansa T ja N M1 - mikä tahansa pahanlaatuisuusaste):

Palliatiivinen ja oireenmukainen hoito suoritetaan yksittäisten ohjelmien mukaan, joihin sisältyy polykemoterapia ja / tai sädehoito;

Kirurgisia toimenpiteitä tehdään kasvaimen massan vähentämiseksi tai terveydellisten indikaatioiden mukaan (raajan amputaatio).

Sairaanhoidon

Polykemoterapia-ohjelmat

Porttijärjestelmän asennus

2. SARO:

Sisplatiini 100 mg/m2 IV, 1 päivä;

Doksorubisiini 30 mg/m2 IV, 2, 3, 4 päivää;

vinkristiini 1,5 mg/m2 IV, päivä 5;

Syklofosfamidi 600 mg/m 2 IV, päivä 6.

3. CyVADIC:

Dakarbatsiini 250 mg/m 2 IV, päivät 1-5.

4. CyVADakt:

Syklofosfamidi 500 mg/m2 IV, päivä 2;

vinkristiini 1 mg/m2 IV, päivät 1, 8, 15;

Doksorubisiini 50 mg/m2 IV, 1 päivä;

Daktinomysiini 0,3 mg/m2 IV, 3/4/5 päivää.

vinkristiini 1,5 mg/m2 IV, 1, 8 päivää;

Doksorubisiini 50 mg/m2 IV, 1 päivä;

Dakarbatsiini 250 mg/m 2 IV, 1-5 päivää.

doksorubisiini 60 mg/m2, 1 päivä;

Dakarbatsiini 250 mg/m2, päivät 1-5.

7. VAC II:

vinkristiini 1,5 mg IV, 1,8 päivää;

Pehmytkudossarkoomat esiintyvät kaikkialla kehossa. Noin puolet kasvaimesta sijaitsee alaraajoissa. Lonkka kärsii yleisimmin. 25 %:lla potilaista sarkooma sijaitsee yläraajoissa. Loput ovat rungossa ja toisinaan päässä.
Pahanlaatuisessa pehmytkudoskasvaimessa on pyöreä valkeahko tai kellertävänharmaa kyhmy, jonka pinta on kuoppainen tai sileä. Kasvaimen konsistenssi riippuu histologisesta rakenteesta. Se voi olla kiinteää (fibrosarkoomat), pehmeää (liposarkoomat ja angiosarkoomat) ja jopa hyytelömäistä (myksoomia). Pehmytkudossarkoomilla ei ole todellista kapselia, mutta kasvuprosessissa kasvain puristaa ympäröiviä kudoksia, jälkimmäiset tihenevät muodostaen niin sanotun väärän kapselin, joka hahmottaa kasvaimen melko selvästi.
Pahanlaatuinen kasvain esiintyy yleensä lihasten syvissä kerroksissa. Kun koko kasvaa, kasvain leviää vähitellen kehon pinnalle. Kasvu kiihtyy trauman ja fysioterapian vaikutuksesta.
Kasvain on yleensä yksittäinen, mutta joillekin sarkoomityypeille on ominaista useita vaurioita. Joskus ne esiintyvät suurella etäisyydellä toisistaan ​​(useita liposarkoomia, pahanlaatuisia neuroomat Recklinhausenin taudissa).
Pehmytkudosten pahanlaatuisten kasvainten metastasoituminen tapahtuu pääasiassa hematogeenisesti (verisuonten kautta). Suosituin etäpesäkkeiden sijaintipaikka on keuhkot. Maksa ja luut kärsivät harvemmin. Metastaasseja imusolmukkeisiin esiintyy 8-10 %:ssa tapauksista.
Pehmytkudoskasvaimien ominaisuus on hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten välissä oleva ryhmä. Näillä kasvaimilla on paikallisesti toistuvaa tunkeutuvaa kasvua, ne uusiutuvat usein, mutta eivät metastasoi tai metastasoi äärimmäisen harvoin (vatsan seinämän desmoidikasvaimet, intermuskulaariset tai alkion lipoomat ja fibroomat, erilaistuneet fibrosarkoomat jne.).
Johtava merkki on kivuttoman solmun tai pyöreän tai soikean muodon turvotus. Solmujen koot vaihtelevat välillä 2-3 - 25-30. Pinnan luonne riippuu kasvaimen tyypistä. Kasvaimen rajat selvän väärän kapselin läsnä ollessa ovat selvät, syvällä kasvaimella, turvotuksen ääriviivat ovat sumeita ja vaikeasti määritettäviä. Iho on yleensä ehjä, mutta terveeseen puoleen verrattuna kasvaimen yläpuolella on paikallinen lämpötilan nousu, ja massiivinen, nopeasti kasvava ja muodostumien pintaan ulottuva ihon pinta on laajentunut, syanoottinen väritys ja tunkeutuminen. tai ihon haavaumia. Palpoitavan muodostuman liikkuvuus on rajoitettua. Tämä on yksi tyypillisimmistä ja tärkeimmistä diagnoosin oireista.
Toisinaan pehmytkudossarkoomat johtavat raajojen muodonmuutokseen, aiheuttavat raskauden ja kömpelön tunteen liikkeiden aikana, mutta harvoin raajan toiminta heikkenee.
"Varoitussignaalit", joiden läsnä ollessa on ilmaistava epäily pehmytkudossarkoomasta, ovat:
- vähitellen lisääntyvän kasvaimen muodostumisen esiintyminen;
- olemassa olevan kasvaimen liikkuvuuden rajoittaminen;
- pehmytkudosten syvistä kerroksista peräisin olevan kasvaimen esiintyminen;
- turvotuksen esiintyminen useista viikoista 2-3 vuoteen tai enemmän vamman jälkeen.

Pehmeät kudokset ovat kaikki kehon ei-epiteelisiä luuston ulkopuolisia kudoksia, lukuun ottamatta endoteelijärjestelmää ja sisäelinten tukikudoksia (WHO, 1969). Termi "pehmytkudossarkoomat" johtuu näiden kasvainten alkuperästä sidekudoksesta luuston rajojen ulkopuolella.

Epidemiologia.

Tämän patologian sairastavuudesta ja kuolleisuudesta ei ole täydellisiä ja tarkkoja tilastotietoja. Suurin osa potilaista (jopa 72 %) on alle 30-vuotiaita, ja 30 prosenttia on alle 15-vuotiaita. Useimmiten nämä kasvaimet vaikuttavat raajoihin. Maailman tilastojen mukaan sarkoomien osuus eri maissa on 1-3 % kaikista aikuisten pahanlaatuisista kasvaimista.

Etiologia.

Ionisoivan säteilyn vaikutus.

· Altistuminen kemikaaleille (esim. asbesti tai puunsuoja-aineet).

· Geneettiset häiriöt. Esimerkiksi 10 % Recklinghausenin tautia sairastavista potilaista kehittää neurofibrosarkooman elämänsä aikana.

· Aiempi luusairaus. 0,2 %:lla tautia sairastavista Paget(osteitis deformans) kehittyvät osteosarkoomat.

Patologinen anatomia.

Yli 30 histologista pehmytkudossarkoomatyyppiä on kuvattu. Nämä ovat mesodermaalista ja harvemmin neuroektodermaalista alkuperää olevia kasvaimia, joita löytyy kehon eri kohdista, joihin niiden äidin kudos on sijoitettu. WHO:n asiantuntijoiden kehittämä morfologinen luokittelu (Geneve, 1974) kattaa 15 tyyppistä kasvainprosessia histogeneesin mukaan.

Histogeneettinen luokitus

mesenkyymi

Pahanlaatuinen mesenkiooma

kuitumainen kudos

Desmoid (invasiivinen muoto)

fibrosarkooma

Rasvakudos

Liposarkooma

Verisuonikudos

Pahanlaatuinen hemangioendoteliooma

Pahanlaatuinen hemangioperisytooma

Pahanlaatuinen lymfangiosarkooma

Lihas

Rabdomyosarkooma - poikkijuovaisesta lihasta

Leiomyosarkooma - sileästä lihaksesta

synoviaalinen kudos

synoviaalinen sarkooma

Hermojen vaipat

Pahanlaatuinen neurooma (schwannoma) - neuroektodermaalisista kalvoista

Perineuraalinen fibrosarkooma - sidekudoskalvoista

Luokittelemattomat sarkoomit. Esiintymistiheyden suhteen liposarkoomat ovat ensimmäisellä sijalla (jopa 25 % tapauksista). Lisää paikkoja laskee pahanlaatuinen fibroottinen histiosytooma, luokittelematon, synoviaalinen ja rabdomyosarkooma (vastaavasti 17 - 10 %). Muut pehmytkudossarkoomat histologiset tyypit ovat suhteellisen harvinaisia. Pehmytkudossarkoomille on ominaista voimakas paikallinen aggressiivinen infiltratiivinen kasvu, mukaan lukien itäminen ympäröiviin rakenteisiin, ja kyky varhaiseen hematogeeniseen metastaasiin. Etastaasit alueellisissa imusolmukkeissa ovat harvinaisia ​​(5-6 % potilaista) ja viittaavat prosessin leviämiseen. Alueelliset imusolmukkeet ovat solmuja, jotka vastaavat primaarisen kasvaimen tiettyjä lokalisaatioita.

Pehmytkudoskasvainten luokittelu

( koodi ICD - O S 38.1, 2; FROM 47-49) järjestelmän mukaan TNM(5. painos, 1997).

TNM Kliininen luokitus

T - Primaarinen kasvain

T x- riittämättömät tiedot primaarisen kasvaimen arvioimiseksi

T 0- primaarista kasvainta ei ole tunnistettu

TOn- karsinooma in situ

T 1 - kasvain korkeintaan 5 cm

T 1a - pinnallinen kasvain *

T 1b - syvä kasvain *

T 2 Kasvain on suurempi kuin 5 cm suurimmassa mitassa

T 2a - pinnallinen kasvain *

T 2b - syvä kasvain *

Huomautus: *Pinnallinen kasvain, joka sijaitsee yksinomaan pinnallisen faskian yläpuolella ilman fasciainvaasiota; syvä kasvain sijaitsee joko yksinomaan pinnallisen faskian alla tai pinnallisesti faskiaan nähden faskian tunkeutuessa tai tunkeutumalla sen läpi. Retroperitoneaaliset, välikarsina- ja lantionsarkoomat luokitellaan syviin kasvaimiin.

N - Alueelliset imusolmukkeet.

N x- riittämättömät tiedot alueellisten imusolmukkeiden tilan arvioimiseksi

N0- ei merkkejä alueellisista imusolmukkeista

N 1- olemassa olevat etäpesäkkeet alueellisissa imusolmukkeissa

M - Kaukaiset etäpesäkkeet

M x- riittämättömät tiedot kaukaisten etäpesäkkeiden määrittämiseksi

M 0 - kaukaisia ​​etäpesäkkeitä ei havaita

M 1- on etäpesäkkeitä

Klinikka.

Pehmytkudossarkoomat liittyvät usein:

Pehmytkudosten kasvu ja turvotus

· Kipu vartalossa tai raajoissa.

Retroperitoneaaliset kasvaimet. Potilaat huomaavat yleensä painonpudotuksen ja valittavat epämääräisestä paikasta johtuvasta kivusta.

Verenvuoto on yleisin maha-suolikanavan ja naisten sukupuolielinten sarkoomien ilmentymä.

Diagnostiikka.

Nopeasti kasvavan kasvaimen (tai yli 5 cm:n kudoksen liikakasvun) pitäisi herättää asiantuntijan epäilys, varsinkin jos se on kiinteä, kiinnittynyt ympäröiviin kudoksiin ja sijaitsee syvällä. Tällaiset kasvaimet vaativat morfologista varmennusta.

· Biopsia - käytetään leikkausbiopsiaa (punktiobiopsia on useimmiten tehoton). Paikka koepalalle tulee valita huolellisesti ottaen huomioon mahdollinen myöhempi korjaava (plastinen) leikkaus raajoihin.

· Radiologinen tutkimus sisältää radiografian, luutuikekuvan, MRI:n, CT:n.

Hoito.

Hoidon perustana on kasvaimen kirurginen poisto, tarvittaessa säteily- tai kemoterapian lisääminen on mahdollista. Sovellettavat lähestymistavat takaavat täydellisen toipumisen 60 %:lla potilaista. Kasvaimissa, joiden resekoitavuus on kyseenalainen, preoperatiivinen valtimonsisäinen kemoterapia ja säteily voivat edistää raajojen korjaavan leikkauksen tehokkuutta. On välttämätöntä sulkea pois pahanlaatuisten solujen pääsy leikkaushaavaan ja noudattaa ablastiikan periaatteita leikkauksen aikana.

Doksorubisiiniin perustuvan yhdistelmäkemoterapian käytön on raportoitu toipumisnopeuden lisääntymistä ja raajojen sarkoomapotilaiden eloonjäämisajan lisääntymistä. Yhdistelmäkemoterapian tehokkuus, erityisesti yhdistettynä doksorubisiinin ja tiofosfamidin kanssa, on vahvistettu.

Ennuste. Tärkeimmät prognostiset tekijät ovat histologinen erilaistuminen ja kasvaimen koko.

· Histologinen erilaistuminen riippuu mitoottisesta indeksistä, ydinpolymorfismista ja muista solujen atypismin oireista sekä nekroosin esiintyvyydestä. Mitä pienempi erilaistunut kasvain, sitä huonompi ennuste.

· Kasvaimen koko on itsenäinen ennustetekijä. Pieni (alle 5 cm ) erittäin erilaistuneet kasvaimet uusiutuvat harvoin ja muodostavat metastasoituja.

| |