Mastosytoosin oireet aikuisilla. Nokkosihottuma pigmentosan oireet ja hoito aikuisilla ja mikä on systeeminen mastosytoosi? Valokuva

Mastosytoosi (syöttösoluleukemia)- systeeminen sairaus, jonka morfologinen substraatti on massiivinen ihon, eri elinten ja kudosten tunkeutuminen syöttösoluilla (mastosyytit, mastosyytit, kudosbasofiilit). Sairaus on harvinainen, sen esiintymistiheys ei riipu sukupuolesta. Yleensä kehittyy lapsen kahden ensimmäisen elinvuoden aikana (75 % tapauksista) ja paranee itsestään murrosiässä puolessa tapauksista. Aikuiset kärsivät todennäköisemmin systeemisestä mastosytoosista.

Mastocytosis-taudin (syöttösoluleukemia) esiintyminen

Mastocytoosin etiologia ja patogeneesi tuntematon. Joskus se tarttuu autosomaalisesti hallitsevalla tavalla, vaikka useimmilla potilailla ei ole sukuhistoriaa.

Taudin kulku Mastosytoosi (syöttösoluleukemia)

Histologinen kuva kaikista mastosytoosin muodoista ilmentyy infiltraatteina, jotka koostuvat pääasiassa syöttösoluista. Syöttösolujyvästen metakromiaa havaitaan käyttämällä toluidiinia, metyleenisinistä sekä naftoli-AS-D-klooriasetaattiesteraasia (Leder-menetelmä), joka värjää syöttösolujen sytoplasmarakeita punaisiksi. Makulopapulaarisissa ja telangiektaattisissa mastosytoosityypeissä syöttösolut sijaitsevat pääasiassa dermiksen ylemmässä kolmanneksessa kapillaarien ympärillä. Syötösolujen ytimet ovat usein karan muotoisia, harvemmin pyöreitä tai soikeita. Koska syöttösoluja voi olla pieniä määriä ja hematoksyliinillä ja eosiinilla värjätyillä leikkeillä, niiden ytimet muistuttavat fibroblastien tai perisyyttien ytimiä, oikean diagnoosin saamiseksi tarvitaan erityisiä värjäyksiä. Useilla solmukkeilla tai plakkeilla sekä suurilla yksinäisillä solmukkeilla syöttösolut muodostavat kasvaintyypin mukaan suuria klustereita, jotka tunkeutuvat koko dermiin ja ihonalaiseen rasvakudokseen. Kun syöttösolut sijaitsevat tiheissä agglomeraatioissa, niiden tumat ovat mieluummin kuutiomuotoisia kuin karan muotoisia, niillä on eosinofiilinen sytoplasma ja hyvin määritellyt solurajat. Tämä antaa niille melko tyypillisen ulkonäön, joten diagnoosi voidaan tehdä jopa ilman erityistä värjäystä. Diffuusisessa (erytrodermisessä) tyypissä dermiksen yläosassa havaitaan tiheitä nauhamaisia ​​syöttösolujen infiltraatteja, joissa on pyöristetyt tai soikeat tumat ja hyvin rajattu sytoplasma. Kaikissa mastosytoosityypeissä (lukuun ottamatta telangiektaattista mastosytoosia) syöttösolujen joukosta löytyy eosinofiilejä. Eosinofiilien ja syöttösolujen ekstrasellulaaristen rakeiden määrän kasvu fokuksen hieronnan jälkeen otetussa biopsiassa osoittaa rakeiden vapautumista syöttösoluista. Mastosytoosin rakkuloiden luonne on subepidermaalinen; Kuitenkin johtuen orvaskeden uusiutumisesta rakkuloiden tyvessä, ikääntyvät rakkulat voivat lokalisoitua intraepidermaalisesti. Virtsarakko sisältää usein syöttösoluja sekä eosinofiilejä. Mastosytoosin elementtien pigmentoituminen johtuu melaniinin määrän lisääntymisestä orvaskeden peruskerroksen soluissa, harvemmin - melanofagien esiintymisestä dermiksen yläosassa. Systeemisessä mastosytoosissa esiintyy ihovaurioiden ohella syöttösolujen paratrabekulaarista kertymistä luuytimeen, pernan punaisen pulpan diffuusia infiltraatiota, periportaalisia infiltraatteja maksassa ja syöttösolujen infiltraatiota imusolmukkeiden perifollikulaarisissa ja parakortikaalisissa vyöhykkeissä. löytyi. Syöttösolujen kerääntymistä havaitaan sydämessä, munuaisissa ja maha-suolikanavan limakalvoissa.

Taudin oireet Mastocytosis (syöttösoluleukemia)

Korosta 4 mastosytoosin muodot:

• ihon mastosytoosi varhais- tai varhaislapsuudessa, jolloin ihovauriot häviävät murrosiässä, systeemiset muutokset yleensä puuttuvat, ja eteneminen systeemiseen muotoon on erittäin harvinaista.
• ihon mastosytoosi Nuoret ja aikuiset, joilla on usein systeemisiä vaurioita, joihin liittyy usein systeemisiä häiriöitä, mutta ne eivät yleensä etene. Spontaania regressiota aikuisilla, toisin kuin lapsilla, ei ole kuvattu. Joskus tämä muoto etenee, siirtyy systeemiseen mastosytoosiin, jossa sisäelimet vaurioituvat progressiivisesti;
• systeeminen mastosytoosi;
• pahanlaatuinen mastosytoosi(syöttösoluleukemia) - erittäin harvinainen muoto, jolle on ominaista sytologisesti pahanlaatuisten syöttösolujen esiintyminen monissa elimissä ja kudoksissa, erityisesti luissa ja ääreisveressä, nopealla kuolemalla; ei yleensä liity iho-oireita.

Yli puolet potilaista mastosytoosi valitukset rajoittuvat ihovaurioihin. Noin 1/3 potilaista valittaa kutinasta, ihon punoituskohtauksista, kohtauksellisesta takykardiasta, verenpaineen laskusta, säännöllisestä kuumeesta jne. Nämä oireet johtuvat syöttösolujen degranulaatiosta, ja niitä havaitaan yleisissä ihon tai sisäelinten mastosytoosin muodoissa.

Mastopitoosin kanssa Ihovaurioita on viisi tyyppiä (kaksi ensimmäistä niistä havaitaan sekä imeväisillä että aikuisilla).

Makulopapulaarinen mastosytoosityyppi, jota edustavat kymmenet tai jopa sadat pienet punaruskeat hyperpigmentoituneet täplät ja näppylät, jotka kitkan jälkeen (Daria-Unna testi) saavat urtikariamaisen luonteen, on yleisin.

Useita nodulaarisia mastosytoosityyppejä sitä edustavat useat tiheät vaaleanpunaisen, punaisen tai keltaisen väriset puolipallon muotoiset solmut, halkaisijaltaan 0,5–1 cm ja sileä pinta, joskus solmut sulautuvat plakkeiksi, Darya-Unna-ilmiö on heikosti ilmaistu, etenkin aikuisilla.

Suuren yksinäisen solmun tyyppi mastosytooma ilmenee halkaisijaltaan 2-5 cm solmuna, jonka pinta on sileä tai ryppyinen, kuten appelsiinin kuori ja jonka koostumus on kumimainen. Joskus esiintyy jopa 3-4 solmua. Solmuja esiintyy yksinomaan pikkulapsilla, useammin niskassa, vartalossa, käsivarsissa. Darier-Unnan testi on positiivinen. Traumatisoituminen johtaa rakkuloiden, märkärakkuloiden tai rakkuloiden muodostumiseen solmun pinnalle sekä pistelyn tunteeseen. Mastosytoomat taantuvat yleensä spontaanisti, ja ne vajoavat ja litistyvät. Joissakin tapauksissa solmut liittyvät ihottumiin, jotka ovat tyypillisiä makulopapulaariselle mastosytoosin tyypille.

Diffuusi (erytroderminen) mastosytoosityyppi alkaa aina varhaislapsuudessa. Sille on ominaista suuret kutiavat kellanruskeat infiltraatiokohtaukset, yleensä kainaloissa ja pakarapoimuissa. Kohteet ovat muodoltaan epäsäännöllisen muotoisia, selkeät rajat, tiheä (puumaiseen) koostumukseen, niiden pinnalle syntyy helposti haavaumia, halkeamia ja ekscoriaatioita. Patologisen prosessin eteneminen voi johtaa erytrodermaan. Tässä tapauksessa iho saa taikinaisen tai tiheän rakenteen, niiden väri vaihtelee vaaleanpunaisesta punaisesta kelta-ruskealla sävyllä tummanruskeaan. Darier-Unnan testi on positiivinen, ja vaurion lieväkin trauma johtaa rakkuloiden ilmaantumiseen, johon usein liittyy voimakasta kutinaa. Kun rakkulat ovat vallitsevia kliinisessä kuvassa, he puhuvat rakkulaisesta mastosytoosista. Sairauden kulku paranee vähitellen, eteneminen systeemiseen mastosytoosiin on harvinaista ja histamiinishokin seurauksena kuolee vain pikkulapsilla.

Telangiektaattinen mastosytoosityyppi(eräs pysyvä täplikäs telangiektasia) - harvinainen mastosytoosimuoto, jota esiintyy pääasiassa aikuisilla, pääasiassa naisilla. Se ilmenee laajalle levinneinä ruskehtavanpunaisina eri ääriviivojen täplinä, jotka koostuvat kirkkaista telangiektaasiasta. sijaitsee pigmentoituneella taustalla. On lievää taipumusta rakkuloitua kitkakohdissa tai spontaanisti. Rintakehän ja raajojen iho kärsii yleisemmin. Ominaista kutina. Joissakin tapauksissa esiintyy luuvaurioita ja peptisiä haavaumia.

Systeeminen mastosytoosi jolle on ominaista sisäelinten vaurioituminen yhdessä ihon mastosytoosin kanssa tai ilman sitä, esiintyy yhtä usein miehillä ja naisilla. Sitä havaitaan 10 %:lla potilaista, joilla on mastosytoosin iho-oireita. Useimmissa tapauksissa ihovauriot edeltävät systeemisen prosessin merkkejä. Ihomuutokset systeemisessä mastosytoosissa ovat makulopapulaarisia, useita nodulaarisia tai diffuuseja (erytrodermisia) tyyppejä.

Mastosytoosin prosessissa kaikki elimet ja järjestelmät voivat olla mukana. Useimmiten - luut, maksa, perna, imusolmukkeet, maha-suolikanava, keskushermosto. 20-30 %:lla mastosytoosipotilaista on luuvaurioita, jotka ilmenevät röntgentutkimuksessa osteoporoosina ja osteoskleroosina. Osteolyyttisiin muutoksiin liittyy kipuoireyhtymä. Noin 1/4 luuvaurioista on mastosytoomaa, mutta lapsilla ne ovat harvinaisia. Maksavaurioissa esiintyy oireettomia syöttösoluinfiltraatteja ja fibroosia, johon liittyy hepatomegalia ja diffuusi mastosytoosi.

Systeeminen mastosytoosi alavirtaan voivat olla hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia. Pahanlaatuinen mastosytoosi sisältää syöttösoluleukemian, syöttösolusarkooman, systeemisen mastosytoosin muunnelmat, jotka liittyvät lymfoomiin, kiinteitä kasvaimia tai pahanlaatuisia verisairauksia.

Taudin diagnostiikka Mastocytosis (syöttösoluleukemia)

Syöttösoluleukemia ilmenee basofiliana, neutrofiilina, johon liittyy merkittävä ytimen siirtyminen vasemmalle, hepato ja splenomegalia sekä lievä imusolmukkeiden liikakasvu. Luuydinpisteestä löytyy syöttösolujen pesäkkeitä.

Ihon mastosytoosin diagnoosi todetaan kliinisen kuvan, positiivisen Darier-Unnan testin, leesioiden syöttösolujen lisääntymisen perusteella, mutta on otettava huomioon, että se voi puuttua mastosytoomassa ja jos vaurio on vaurioitunut 2-3 päivää ennen tutkimusta (aika, joka tarvitaan rakeiden palauttamiseen syöttösoluissa - 2-3 päivää).

Mastosytoosin diagnosoinnissa Käytä histamiinin määritelmää virtsassa (histaminuria), mutta sen taso nousee myös tulehduksellisten, allergisten sairauksien yhteydessä sekä terveillä yksilöillä (esim. urheilijoilla). Systeemisen mastosytoosin poissulkemiseksi määritetään histamiinin päämetaboliitti, 1-metyyli-4-imidatsolietikkahappo, jonka pitoisuus korreloi syöttösolujen lisääntymisaktiivisuuden kanssa ja lisääntyy jyrkästi systeemisessä mastosytoosissa, kun taas ihomuodoissa sen taso on lähellä normaali.

Se suoritetaan pigmentoituneilla nevusilla, pisamioilla, lentiginoosilla, joista mastosytoosi eroaa positiivisen Darya-Unna-ilmiön läsnäolosta. Mastosytoosin papulaariset ja nodulaariset elementit erotetaan histologisten tutkimustietojen perusteella ksantoomista, dematofibroomista, histiosytoosi X:stä ja neoksantoendotelioomasta. Toisin kuin lääketoksidermia, mastosytoosin yhteydessä taudin ja lääkityksen välillä ei ole yhteyttä. Hyönteisten puremien, vastasyntyneen pemphigus epidermiksen ja erythema multiforme exudativen kohdalla erotusdiagnoosi tehdään kliinisten löydösten ja histamiinin virtsakoetulosten perusteella. Mastosytoosia on vaikea erottaa synnynnäisestä Rothmund-Thomsonin poikilodermasta, autosomaalisesta resessiivisestä sairaudesta, joka ilmenee kliinisesti ensimmäisinä elinvuosina ja jolle on ominaista erytematoottiset täplät vuorotellen retikulaarisen hyperpigmentaation, atrofian ja telangiektasiaan kanssa kasvojen, kaulan iholla, ja harvemmin raajoissa. Toisin kuin mastosytoosi, lyhytkasvuisuus, mikrokefalia, hampaiden, hiusten ja kynsien rappeutuminen, kaihi ja henkinen jälkeenjääneisyys havaitaan. Mastocytoosin telangiektaattinen muoto eroaa Jacobin atrofisesta verisuonipoikilodermasta, jolle on ominaista fokaalinen hyper- ja hypopigmentaatio, telangiektasiat ja ihon surkastuminen, prosessin yleistynyt luonne, fuusioitumisalttiiden makulopapulaaristen ihottumien esiintyminen ja suurien leesioiden muodostuminen, yleisten oireiden mahdollinen esiintyminen ("vuorovesihyökkäykset", lisääntynyt kutina, takykardia jne.) tai sisäelinten vaurioita. Gougereau-Blumin pigmenttinen purpurinen ja jäkäläinen angiodermatiitti, toisin kuin mastosytoosi, vaikuttaa pääasiassa keski-ikäisiin miehiin, ja sille on ominaista kiiltävät jäkälänäppylät, verenvuotoiset pigmenttitäplät alaraajoissa sekä negatiivinen Darier-Unnan ilmiö.

Mastosytoosin erotusdiagnoosi suoritetaan myös sairauksilla, joihin liittyy syöttösolujen määrän kasvu histologisissa valmisteissa. Syöttösolujen lisääntyminen tapahtuu reaktiivisen mastosytoplasian, hemangiooman, dermatofibrooman, lymfooman, lymfogranulomatoosin jne. yhteydessä. Tärkeä piirre mastosytoosin histologisessa diagnoosissa on, että mastosytoosin "vanhassa" fokuksessa syöttösoluja voi olla pieniä määriä. Tässä suhteessa luotettavin histologinen kuva voi määrittää mastosytooman diagnoosin, jolla on nevoid-rakenne. Muissa tapauksissa diagnoosi vahvistetaan histologisten tutkimustietojen perusteella ottaen huomioon kliiniset tiedot.

Taudin hoito Mastocytosis (syöttösoluleukemia)

Mastocytoosin hoito ei tarpeeksi tehokas. Eristetyt mastosytoomat poistetaan kirurgisesti. Mastosytoosin hoitoon käytetään syproheptadiinihydrokloridia (periaktiinia) 16 mg / vrk, histamiini H2-salpaajia, serotoniinin estäjiä. lääkkeet, jotka estävät mastosyyttien degranulaatiota (zaditen jne.), sytostaatit (prospidiini, spirobromiini), PUVA-hoito. Kutinaa ja kuumia aaltoja varten käytetään antihistamiineja. Rakkulaisissa muodoissa määrätään kortikosteroidihormoneja.

Taudin ehkäisy Mastocytosis (syöttösoluleukemia)

Mastosytoosin ehkäisy on estää syöttösolujen degranulaatioaktivaattorien vaikutukset elimistöön, kuten vilustuminen, altistuminen kylmälle, kuumuudelle, traumalle, insolaatiolle, lääkkeille (erityisesti alkaloidien morfiini-oopiumryhmän ja asetyylisalisyylihapon).

Mastosytoosi on ryhmä sairauksia, jotka johtuvat syöttösolujen kertymisestä ja lisääntymisestä kudoksiin. E. Nettleship ja W. Tay kuvasivat sen ensimmäisen kerran vuonna 1869 krooniseksi urtikariaksi, joka jätti jälkeensä ruskeita pilkkuja. Vuonna 1878 A. Sangster ehdotti termiä "urticaria pigmentosa" viittaamaan sellaisiin ihottumiin. Saksalainen ihotautilääkäri P. Unna paljasti näiden ihottumien luonteen vuonna 1887 histologisten tutkimusten tuloksena. Vuonna 1953 R. Degos otti käyttöön termin "mastosytoosi".

Mastosytoosi on melko harvinainen sairaus. Venäjällä on 0,12-1 mastosytoositapausta 1000 potilasta kohden. Lasten ihotautilääkärit näkevät tällaisia ​​potilaita useammin. Joten kansainvälisessä dermatologian oppaassa "Andrewsin ihotaudit. Kliininen ihotauti" osoittavat, että suhde on 1 tapaus 500:aa lapsipotilasta kohti. On mahdollista, että Venäjän federaatiossa mastosytoosi on alidiagnosoitu. Molemmat sukupuolet kärsivät yhtä lailla. Lasten mastosytoosin osuus on merkittävä, ja lapsuuden mastosytoosi rajoittuu yleensä ihovaurioihin, ja aikuisilla kehittyy todennäköisemmin systeeminen mastosytoosi (SM). Tieto SM:n ilmenemismuodoista ja tällaisten potilaiden hoitotaktiikoista auttaa ehkäisemään mahdollisia vakavia komplikaatioita, jotka voivat liittyä aggressiivisen SM:n lisäksi myös ihon, ei-systeemiseen mastosytoosiin, joka etenee hyvänlaatuisesti. Tällaisia ​​komplikaatioita ovat anafylaksia, nokkosihottuma ja angioedeema, maha-suolikanavan häiriöt jne.

Syötösolujen biologia ja mastosytoosin etiopatogeneesi

Taudin etiologiaa ei tunneta. P. Ehrlich kuvasi syöttösolut ensimmäisen kerran vuonna 1878 ja nimesi ne suurten rakeiden erikoisvärin vuoksi. Näiden rakeiden ulkonäkö sai tutkijan virheellisesti uskomaan, että ne ovat olemassa ympäröivien kudosten ruokkimiseen (siis solujen nimi "Mastzellen", saksalaisesta mastosta tai "eläinten lihottaminen"). Tällä hetkellä syöttösoluja pidetään erittäin voimakkaina immuunijärjestelmän soluina, jotka osallistuvat kaikkiin tulehdusprosesseihin ja erityisesti IgE-välitteisiin mekanismeihin.

Syötösolut ovat laajalti jakautuneita lähes kaikkiin elimiin. Ne ovat lähellä veri- ja imusuonten, ääreishermojen ja epiteelin pintoja, minkä ansiosta ne voivat suorittaa erilaisia ​​säätely-, suojaavia toimintoja ja osallistua tulehdusreaktioihin. Syötösolut kehittyvät luuytimessä olevista pluripotenteista progenitorisoluista, jotka ilmentävät CD34-antigeeniä pinnallaan. Sieltä ne hajoavat esiasteena ja läpikäyvät lisääntymisen ja kypsymisen tietyissä kudoksissa. Normaali syöttösolukehitys vaatii vuorovaikutusta syöttösolujen kasvutekijän, sytokiinien ja c-KIT-reseptorien välillä, jotka ilmentyvät syöttösoluissa niiden eri kehitysvaiheissa. Mastsolujen kasvutekijä sitoo c-KIT-proto-onkogeenin proteiinituotteen. Sen lisäksi, että se stimuloi syöttösolujen lisääntymistä, syöttösolujen kasvutekijä stimuloi melanosyyttien lisääntymistä ja melaniinin synteesiä. Tämä liittyy ihottumien hyperpigmentaatioon mastosytoosin yhteydessä. Syötösolut voivat aktivoitua IgE-välitteisillä ja ei-IgE-riippuvaisilla mekanismeilla, mikä johtaa erilaisten kemiallisten välittäjien vapautumiseen, jotka kerääntyvät erittyviin rakeisiin; Samanaikaisesti synteesi tapahtuu kalvolipidimetaboliitteja ja tulehduksellisia sytokiineja (tryptaasi, histamiini, serotoniini; hepariini; tromboksaani, prostaglandiini D2, leukotrieeni C4; verihiutaleita aktivoiva tekijä, eosinofiilien kemotaksistekijä; interleukiinit-1, 4, 2, 3, 6, 6 ja myös jne.). Välittäjien jaksoittainen vapautuminen syöttösoluista, jotka ovat läpikäyneet liiallisen lisääntymisen, johtaa monenlaisiin oireisiin. Tällainen hyperproliferaatio voi olla reaktiivista hyperplasiaa tai neoplastista prosessia. c-KIT-reseptorien häiriöt tai niiden ligandien liikatuotanto voivat johtaa solujen proliferaatioon. Mutaatio c-KIT-geenilokuksessa aiheuttaa rakenteellisen aktivaation ja c-KIT:n lisääntyneen ilmentymisen syöttösoluissa. Juuri tällä klonaalisella lisääntymisellä uskotaan olevan tärkeä rooli mastosytoosin patogeneesissä.

Tunnetaan kahdenlaisia ​​mutaatioita, jotka johtavat mastosytoosin kehittymiseen aikuisilla: c-KIT-proto-onkogeenin mutaatio (useimmiten) ja muut mutaatiot (taulukko 1). Tämän geenin proteiini on transmembraaninen tyrosiinikinaasireseptori (CD117), jonka ligandi on kantasolutekijä (syöttösolun kasvutekijä). Mutaatio nimetyn proto-onkogeenin kodonissa 816 johtaa syöttösolujen kasvaintransformaatioon. Harvoin voidaan havaita muita c-KIT-mutaatioita (taulukko 1).

Toinen mutaatio voi tapahtua kromosomissa 4q12 tämän kromosomin alueen deleetion muodossa. Tämä johtaa verihiutaleperäisen kasvutekijän alfa-reseptorigeenin ja FIP1L1-geenin patologiseen konvergenssiin (vastaanottoon). Näiden geenien fuusion seurauksena tapahtuu hematopoieettisten solujen aktivaatio ja syöttösolujen ja eosinofiilien hyperproliferaatio. Sama mutaatio aiheuttaa hypereosinofiilisen oireyhtymän kehittymisen.

Lapsilla yllä olevia geenimutaatioita havaitaan harvoin. Taudilla ei pääsääntöisesti ole familiaalista luonnetta, lukuun ottamatta harvinaisia ​​tapauksia, joissa autosomaalisesti hallitseva perinnö on vähentynyt ekspressiivisyysasteella (taulukko 1). Lasten mastosytoosiin liittyy spontaaneja sytokiinivälitteisiä syöttösolujen liikakasvutapauksia, muita c-KIT-geenimutaatioita kuin kodoni 816 tai muita tähän asti tuntemattomia mutaatioita.

Vuoden 2005 mastosytoosin standardeja ja standardointia koskevan konsensuksen mukaan markkerit, kuten:

1) CD2 - T-solun pinta-antigeeni (tavallisesti löytyy T-lymfosyyteistä, luonnollisista tappajista, syöttösoluista). Tämän antigeenin puuttuminen syöttösoluista viittaa siihen, että syöttösolujen infiltraatio ei liity mastosytoosiin;

2) CD34 on tarttuva molekyylimarkkeri, joka ilmentyy syöttösoluissa, eosinofiileissä ja kantasoluissa;

3) CD25 - interleukiini-2-alfaketju, joka ilmentyy aktivoiduissa B- ja T-lymfosyyteissä, joissakin kasvainsoluissa, mukaan lukien syöttösolut. CD25 on SM:n merkki;

4) CD45 on yleinen leukosyyttiantigeeni, jota esiintyy kaikkien hematopoieettisen sarjan edustajien pinnalla, paitsi kypsiä punasoluja. Normaalisti sijaitsee syöttösolujen pinnalla;

5) CD117 - transmembraanireseptori c-KIT, joka sijaitsee kaikkien syöttösolujen pinnalla;

6) tryptaasin vasta-aineet.

C. Akin ja D. Metcalfe ehdottivat mastosytoosin nykyaikaista luokittelua, jota pidetään WHO:n luokituksena (2001) (taulukko 2).

Mastocytoosin klinikka ja diagnoosi

Erota ihon ja systeeminen mastosytoosi. Ihomuoto vaikuttaa pääasiassa lapsiin ja harvoin aikuisiin. Lasten mastosytoosi jaetaan esiintyvyyden mukaan kolmeen luokkaan: yleisin muoto (60-80 % tapauksista) on urticaria pigmentosa; harvemmin (10-35 %) havaitaan yksittäisiä mastosytoomatapauksia; vielä harvinaisempia muotoja ovat diffuusi ihomastosytoosi tai telangiektaattinen tyyppi. Tauti esiintyy yleensä lapsen kahden ensimmäisen elinvuoden aikana (75 % tapauksista). Onneksi lasten ihon mastosytoosi on altis spontaanille regressiolle. Merkittävällä osalla aikuispotilaista on SM, koska heillä on tyypillisesti syöttösolujen kloonista lisääntymistä luuytimestä. Aikuisista, joilla on SM, joka ei liity hematologiseen sairauteen, 60 %:lla on indolentti sairaus ja 40 %:lla aggressiivinen mastosytoosi (tällaisilla potilailla ei yleensä ole iho-oireita). SM:n oireet määräytyvät syöttösolujen lähettämien infiltraattien ja välittäjien sijainnin mukaan, ja niihin kuuluvat: kutina, punoitus (ihon, erityisesti kasvojen ja ylävartalon äkillinen punoitus), nokkosihottuma ja angioödeema, päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu, kohtauksellinen vatsa kipu, ripuli, pohjukaissuolihaava ja/tai mahahaava, imeytymishäiriö, astman kaltaiset oireet, pre-pyörtyminen ja pyörtyminen, anafylaksia. Nämä oireet voivat ilmaantua spontaanisti tai johtua syöttösolujen degranulaatiota edistävistä tekijöistä (esim. alkoholin, morfiinin, kodeiinin juominen tai suurten ihoalueiden hankaus). Usein tällaisilla potilailla hyönteisten puremat voivat aiheuttaa anafylaksia. Yliherkkyys tietyille epäspesifisille tekijöille (esim. aspiriini ja muut ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, kylmä, kosketus veden kanssa), jotka aiheuttavat voimakkaita akuutin toistuvan tai kroonisen nokkosihottuman ilmentymiä, voi myös olla SM:n ilmentymä. Tällaisten potilaiden veressä kokonais-IgE-taso ei nouse ja spesifisiä IgE-vasta-aineita havaitaan harvoin, koska tällaisilla potilailla ei välttämättä ole allergioita yleisemmin kuin muulla väestöllä. Samaan aikaan jatkuva kohonnut tryptaasin taso veressä on merkki SM:stä. Koska syöttösolut tuottavat hepariinia, tämä voi johtaa nenäverenvuotoon, hematemeesiin, melenaan ja mustelmaan. SM-potilailla osteoporoosista johtuvat spontaanit murtumat ovat yleisempiä. Luultavasti osteoporoosi johtuu osteoblastien ja osteoklastien välisestä epätasapainosta viimeksi mainittujen aktivoitumisen suunnassa hepariinin vaikutuksesta.

Jotkut kirjoittajat ehdottavat, että mastosytoosin luokitukseen sisällytetään toinen sairaus - "luuytimen mastosytoosi". Tässä eristetyssä mastosytoosin variantissa on alhainen syöttösolupitoisuus muissa kudoksissa, alhainen tryptaasitaso veressä ja hyvä ennuste. Tätä sairautta voidaan epäillä selittämättömien anafylaksia-oireiden, tuntemattoman etiologian osteoporoosin, selittämättömien neurologisten ja perustuslaillisten oireiden, selittämättömien suolistohaavojen tai kroonisen ripulin yhteydessä.

Mastosytoosin erotusdiagnoosi on hyvin laaja ja riippuu taudin ilmenemismuodoista (taulukko 3).

Tarkastellaanpa tarkemmin mastosytoosin ihomuotoa.

Ihon mastosytoosi

Yleensä ihon mastosytoosin diagnoosi ei ole vaikea kokeneelle ihotautilääkärille. Artikkelin kirjoittaja tapasi kuitenkin toistuvasti tämän taudin virheellisen diagnoosin sekä lapsilla että aikuisilla. Lasten ihon mastosytoosi ilmenee kolmessa muodossa: yksinäinen mastosytooma; urticaria pigmentosa ja diffuusi ihomastosytoosi (jälkimmäinen on erittäin harvinainen). Ehkä näiden muotojen yhdistelmä samassa lapsessa. Lapsilla diagnoosi tehdään pääsääntöisesti kliinisen kuvan perusteella ilman histologista tutkimusta. Tämä on perusteltua sillä, että lapsilla ihon mastosytoosi yleensä paranee itsestään muutamassa vuodessa. Koska puhumme hematologisesta proliferatiivisesta sairaudesta, on kuitenkin aina parempi suorittaa biopsian histologinen ja immunohistokemiallinen tutkimus. On erityisen tärkeää suorittaa tällainen analyysi tapauksissa, joissa ihottuma ilmaantui 15 vuoden iän jälkeen (SM:n ilmentymä). P. Valent et ai. osoittavat seuraavat kriteerit ihon mastosytoosin diagnosoimiseksi: tyypilliset kliiniset ilmenemismuodot (pääkriteeri) ja yksi tai kaksi seuraavista vähäisistä kriteereistä: 1) monomorfinen syöttösoluinfiltraatti, joka koostuu joko tryptaasipositiivisista syöttösoluaggregaateista (yli 15 solua) klusterissa) tai - hajallaan olevat syöttösolut (yli 20 näkökentässä suurella (×40) suurennuksella); 2) c-KIT-mutaation havaitseminen leesiosta peräisin olevassa biopsiakudoksessa kodonissa 816.

P. Vaent et ai. ehdotettiin mastosytoosin iho-ilmiöiden vakavuuden määrittämiseksi. Ihovaurioiden alueen arvioinnin lisäksi kirjoittajat ehdottavat ihottumien vakavuuden jakamista viiteen asteeseen riippuen mahdollisista samanaikaisista oireista, jotka voivat liittyä ihon ilmenemismuotoihin - kutina, punoitus ja rakkuloita (taulukko 4).

Lasten yleistynyt ihottuma (urticaria pigmentosa)

Tätä ihon mastosytoosin muotoa havaitaan 60–90 %:ssa lasten mastosytoosin tapauksista. Tässä tapauksessa ihottuma ilmaantuu lapsen ensimmäisten elinviikkojen aikana ja esiintyy vaaleanpunaisina, kutisevina, nokkosihottumana, kevyesti pigmentoituneina täplinä, näppylinä tai kyhmyinä. Ihottumat ovat soikeita tai pyöreitä, kooltaan 5-15 mm, joskus sulautuvat toisiinsa. Väri vaihtelee kellanruskeasta kelta-punaiseen (kuvat 1, 2). Harvoin ihottuma voi olla vaaleankeltaista (kutsutaan myös "ksanthelasman kaltaiseksi"). Vesikkeleiden ja rakkuloiden muodostuminen on taudin varhainen ja melko yleinen ilmentymä. Ne voivat olla urticaria pigmentosan ensimmäinen ilmentymä, mutta ne eivät koskaan kestä kolmea vuotta pidempään. Vanhemmalla iällä vesikulaatio on erittäin harvinaista.

Yleensä taudin alussa ihottuma näyttää urtikarialta, sillä erolla, että nokkosihottuma on pysyvämpi. Ajan myötä ihottuma muuttuu vähitellen ruskeaksi. Jos iho on ärtynyt ihottumien alueella, urtikariaa ilmaantuu erytematoottiseen taustaan ​​tai rakkuloihin (Darierin positiivinen oire); kolmanneksella potilaista on urtikariallinen dermografia. Hyperpigmentaatiot säilyvät useita vuosia, kunnes ne alkavat haalistua. Kaikki taudin ilmenemismuodot yleensä häviävät murrosiässä. Harvoin ihottumat jäävät aikuisikään. Vaikka systeeminen osallistuminen on mahdollista, pahanlaatuinen systeeminen sairaus on erittäin harvinainen tässä mastosytoosin muodossa.

Yksinäinen mastosytooma

10–40 prosentilla lapsista, joilla on mastosytoosi, on tämä sairauden muoto. Yksittäisiä (yksittäisiä) ihottumia voi esiintyä syntymässä tai kehittyä lapsen ensimmäisten elinviikkojen aikana. Ne ovat yleensä ruskehtavia tai vaaleanpunaisen punaisia ​​turvottavia näppylöitä, jotka rakkuloitavat, kun iho on ärtynyt (positiivinen Darier-merkki). Usein lapsen iholla on useita mastosyyttejä (kuva 3). Mastosytoomat voivat myös näyttää papuleilta, pyöreiltä tai soikeilta kohonneilta plakkeilta tai kasvaimelta. Koot ovat yleensä alle 1 cm, mutta joskus niiden halkaisija voi olla 2-3 cm. Pinta on yleensä sileä, mutta siinä voi olla appelsiininkuoren ulkonäkö. Mastosytooman sijainti voi olla mikä tahansa, mutta kyynärvarren selkäpinta lähellä ranteen niveltä on yleisempää. Turvotusta, nokkosihottumaa, rakkuloita ja jopa rakkuloita voi esiintyä mastosytooman ohella. Yksittäinen mastosytooma voi aiheuttaa systeemisiä oireita. Kolmen kuukauden kuluessa ensimmäisen mastosytooman ilmaantumisesta tällaiset ihottumat voivat levitä. Mastocytoomas voidaan yhdistää urticaria pigmentosaan samalla lapsella (kuva 4). Useimmat syöttösolut taantuvat spontaanisti kymmenen vuoden kuluessa. Erilliset muodostelmat voidaan leikata. On myös suositeltavaa suojata ihottuma mekaaniselta rasitukselta hydrokolloidisilla sidoksilla. Etenemistä pahanlaatuiseksi kasvaimeksi ei tapahdu.

Riisi. 3. Useita mastosytoomoja	Riisi. 4. Urticaria pigmentosa samalla lapsella (mastosytoomaa)

Diffuusi ihon mastosytoosi

Sairaus on harvinainen, ilmenee jatkuvana tunkeutuneena ihon pinnana, jolla on erityinen oranssi väri, jota kutsutaan "kotioranssiksi" (ranskaksi "oranssi mies"). Tunnustuksessa määritetään taikinamainen koostumus, joskus jäkäläisyys. Tämä johtuu syöttösolujen diffuusista tunkeutumisesta dermiin. Vauva-iässä laajalle levinneet rakkulapurkaukset ovat mahdollisia, ja ne diagnosoidaan väärin synnynnäiseksi epidermolysis bullosaksi tai muiksi primäärisiksi rakkuloiksi ihottumiksi. Tätä ilmiötä kutsutaan bullous mastosytoosiksi.

Ihon mastosytoosin kliiniset muodot aikuisilla

Yleensä mastosytoosin iho-oireet aikuisilla ovat osa laitonta (laitonta) SM:ää. Poikkeuksena kenties makulan eruptiivinen jatkuva telangiektasia, varsinkin jos se ilmenee lapsuudessa, mikä on useimmiten ihottumaa ilman systeemisiä ilmenemismuotoja. Tässä tapauksessa potilas tulee kuitenkin tutkia SM:n varalta. Rutiinitutkimuksen lisäksi tulee tehdä leesiosta peräisin olevan ihon histologinen ja immunohistokemiallinen tutkimus, luuydintutkimus, tryptaasipitoisuuden määritys veren seerumissa, vatsaelinten ultraääni ja rintakehän röntgentutkimus. Jos epäillään imusolmukkeiden osallistumista, tulee käyttääfiaa.

Yleistynyt ihon mastosytoosi, aikuisten tyyppi

Yleisin mastosytoosin ihomuoto aikuisilla. Ihottumat ovat yleisiä, symmetrisiä, monomorfisia, ja niitä edustavat tummanpunaiset, violetit tai ruskeat täplät, näppylät tai solmut (kuvat 5, 6). Harvoin ne voivat muistuttaa tavallisia hankittuja melanosyyttisiä neviä. Ei ole subjektiivisia oireita. Darjan positiivinen oire on mahdollinen.

Mastosytoosin erytroderminen muoto

Erytroderma, joka näyttää "hanhenlihalta". Toisin kuin lasten diffuusi ihomastosytoosi, ihon värillä ei ole tyypillistä oranssia väriä ja tunkeutuminen on vähemmän ilmeistä. Ominaista rakkuloita kehon eri osissa.

Telangiectasia makula eruptiivinen jatkuva

Ihottuma yleistyneiden tai laajalle levinneiden erytematoottisten täplien muodossa, joiden halkaisija on alle 0,5 cm ja hieman punaruskea sävy. Nimestä huolimatta tässä mastosytoosin muodossa on vain vähän tai ei ollenkaan telangiektasiaa (kuva 7). Ihottumiin ei liity subjektiivisia tuntemuksia; Daryan oire on negatiivinen. Toisin kuin muut aikuisten mastosytoosin ihomuodot, tämä tila liittyy harvoin SM:ään. Kuten muidenkin aikuisten ihon mastosytoosin muotojen kohdalla, seulonta on kuitenkin tarpeen systeemisen osallistumisen poissulkemiseksi, mukaan lukien luuytimen biopsia.

Systeeminen mastosytoosi

SM:n laboratoriodiagnoosi vaatii vähintään yhden suuren ja yhden sivukriteerin tai 3 pientä kriteeriä seuraavista.

Pääkriteeri on syöttösolujen tiheä tunkeutuminen (vähintään 15 solua) luuytimeen tai muuhun kudokseen ihon lisäksi.

Pienet kriteerit:

1) epätyypilliset syöttösolut;

2) epätyypillinen syöttösolufenotyyppi (CD25+ tai CD2+);

3) tryptaasin pitoisuus veressä on yli 20 ng/ml;

4) mutaation esiintyminen kodonissa 816 c-KIT perifeerisen veren, luuytimen tai sairastuneiden kudosten soluissa.

Huolimatta siitä, että lasten mastosytoosi rajoittuu yleensä ihovaurioihin, jokaisen lapsen tulisi olla vähintään kerran tutkinut veren tryptaasitasoa mahdollisen SM:n kehittymisen yhteydessä. Tässä tapauksessa sinun tulee varmistaa, että lapsella ei ole välitöntä allergista reaktiota 4-6 viikon kuluessa. Jos seerumin tryptaasitaso on välillä 20-100 ng/ml, ilman muita SM:n merkkejä, tulee epäillä indolenttia SM:ää ja tarkkailla esimurrosikäistä lasta, jolla on tämä diagnoosi. Tässä tapauksessa lapsi ei tarvitse luuytimen biopsiaa. Jos tryptaasitaso on yli 100 ng/ml, tulee tehdä luuydintutkimus. Tapauksissa, joissa ei ole mahdollista tutkia veren tryptaasitasoa, maksan ja pernan ultraäänitiedot voivat olla ratkaiseva kriteeri: suurentuneen maksan ja/tai pernan esiintyminen pitäisi toimia luuydintutkimuksen perustana. . Tietenkin tryptaasitasojen tutkimus on objektiivisempi indikaattori, jota tulisi suosia diagnoosissa.

Indolentti (indolentti) systeeminen mastosytoosi

Aikuisten SM:n tyypillisin muoto on indolentti systeeminen mastosytoosi. Näillä potilailla ei ole ilmentymiä SM:ään liittyvistä hematologisista sairauksista eikä elinten toimintahäiriöistä (askites, imeytymishäiriö, sytopenia, patologiset murtumat) tai syöttösoluleukemia. Yllä kuvatut ihottumat ovat tyypillisiä, ja joskus voidaan havaita systeemisiä oireita, erityisesti jos altistutaan syöttösoluja aktivoiville laukaisuaineille. Tämä sairaus diagnosoidaan sairaan ihon kliinisten, histologisten ja immunohistokemiallisten löydösten sekä seerumin tryptaasipitoisuuksien seurannan perusteella. Elinvauriosta kertoo luuytimen infiltraatio, jossa vähintään 30 % on syöttösoluja, veren tryptaasitaso yli 200 ng/ml ja hepatosplenomegalia.

Hematologiseen sairauteen liittyvä systeeminen mastosytoosi (ei-syöttösolu)

Hematologiseen patologiaan liittyvää SM:ää sairastavat potilaat ovat pääsääntöisesti iäkkäitä ihmisiä, joilla on erilaisia ​​systeemisiä oireita (~30 % SM-tapauksista). Hematologinen patologia voi sisältää: todellinen polysytemia, hypereosinofiilinen oireyhtymä, krooninen myelo- tai monosyyttinen leukemia, lymfaattinen leukemia, primaarinen myelofibroosi, lymfogranulomatoosi.

Yleisin komorbiditeetti on krooninen monomyelooinen leukemia. Harvemmin - lymfaattinen neoplasia (yleensä - B-solu, esimerkiksi plasmasolumyelooma). Yleensä tällaisilla potilailla ei ole ihottumaa. Ennuste riippuu komorbiditeetista, mutta SM:n esiintyminen pahentaa ennustetta.

Eosinofiliaa sairastavan SM:n tapauksessa, jossa perifeerisessä veressä todetaan jatkuva eosinofiilien määrän kasvu (yli 1500 yhdessä μl:ssa verta), lopullinen diagnoosi voidaan tehdä vain DNA-analyysin perusteella. Muut ominaisuudet ovat toissijaisia. Esimerkiksi FIP1L1/PDGFRA-geenin (kaksi fuusioitunutta geeniä) läsnäolo ja/tai CHIC2-geenin deleetio mahdollistaa kroonisen eosinofiilisen leukemian diagnosoinnin. Potilailla, joilla on kroonisen eosinofiilisen leukemian kliinisiä oireita ja joilla edellä mainittuja kloonihäiriöitä ei ole varmistettu, diagnoosi muutetaan "SM hypereosinofiilisellä oireyhtymällä". Sairauden kliinistä kuvaa arvioitaessa on pidettävä mielessä, että eosinofiliaa sairastava SM voi aiheuttaa keuhko- ja sydänfibroosia vasta hyvin myöhäisessä vaiheessa, toisin kuin hypereosinofiilinen oireyhtymä. Tämä vahvistaa, kuinka vaikeaa SM:n diagnosointi on, etenkin kun otetaan huomioon rajalliset laboratoriodiagnostiset valmiudet periferiassa.

Aggressiivinen systeeminen mastosytoosi

Aggressiivisen aikuisen SM:n kulku on fulminanttia, ja siihen liittyy syöttösolujen infiltraatiosta johtuva pääteelinten toimintahäiriö (luuytimen vajaatoiminta, maksan toimintahäiriö, hypersplenismi, patologiset murtumat, ruoansulatuskanavan osallisuus imeytymishäiriöoireyhtymään ja painonpudotus). Näillä potilailla on huono ennuste.

syöttösoluleukemia

Syöttösoluleukemia havaitaan, kun epätyypillisiä syöttösoluja (solut, joissa on monilohkoinen tai useita tumia) on 10 % tai enemmän ääreisveressä ja 20 % tai enemmän luuytimessä. Ennuste on huono. Tällaisten potilaiden elinajanodote on yleensä alle vuosi.

Mast cell sarkooma

Mastosolusarkooma on erittäin harvinainen mastosytoosin muoto. Tähän mennessä maailmassa on kuvattu vain yksittäisiä tämän taudin tapauksia. Se on tuhoisa sarkooma, joka koostuu erittäin epätyypillisistä syöttösoluista. Näissä tapauksissa systeemistä vauriota ei havaittu diagnoosihetkellä. Sekundaarista yleistymistä on kuitenkin kuvattu sisäelinten ja hematopoieettisen kudoksen osalta. Terminaalivaiheessa syöttösolusarkooma voi olla erottamaton aggressiivisesta SM- tai syöttösoluleukemiasta. Syötösolusarkoomapotilaiden ennuste on huono.

Syöttösolusarkoomaa ei pidä sekoittaa ihon ulkopuolisiin mastosytoomiin, jotka ovat harvinaisia ​​hyvänlaatuisia syöttösolukasvaimia ilman tuhoisaa kasvua.

Mastosytoosin systeemisten komplikaatioiden ehkäisy

Koska systeemiset komplikaatiot, jotka liittyvät biologisesti aktiivisten aineiden vapautumiseen syöttösoluista, ovat mahdollisia paitsi potilailla, joilla on SM, mutta myös missä tahansa ihomuodossa, lukuun ottamatta makulan eruptiivista pysyvää telangiektasiaa (jos sitä ei yhdistetä SM:n kanssa), tällaiset potilaat tulee noudattaa seuraavia sääntöjä:

1. Anafylaksian sattuessa on suositeltavaa hankkia kaksi tai useampia automaattiruiskuja, joissa on epinefriiniä, varsinkin jos on suunniteltu matka luontoon (valitettavasti tällaisia ​​ruiskuja ei ole Venäjällä).
2. Potilaille, joilla on IgE-välitteisiä allergioita, annetaan tarvittaessa allergeenispesifistä immunoterapiaa allergisten reaktioiden kehittymisen riskin vähentämiseksi.
3. Elintarvikkeita, jotka voivat aiheuttaa syöttösolujen degranulaatiota, tulee välttää: äyriäiset (kalmari, katkarapu, hummeri); juusto, alkoholi, kuumat juomat, mausteiset ruoat.
4. Seuraavia lääkkeitä tulee välttää aina kun mahdollista: ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, erityisesti aspiriini, koska ne edistävät suoraa syöttösolujen degranulaatiota; antibiootit - vankomysiini, polymyksiini (mukaan lukien tipat ulkoiseen hoitoon), amfoterisiini B; dekstraani (reopoliglyukin-liuos suonensisäiseen antamiseen, samoin kuin silmätippojen komponentti sarveiskalvon kosteuttamiseksi); kiniini (rytmihäiriölääke); narkoottiset analgeetit (mukaan lukien kodeiini yskätableteissa, morfiini jne.); B1-vitamiini (tiamiini); skopolamiini (silmätipoissa glaukooman hoitoon). Tiettyjen lääkkeiden käyttö anestesian aikana ei ole toivottavaa. Erityisesti sukkinyylikoliinilla ja sisatrakuriumilla on vähiten kyky degranuloida syöttösoluja; aminosteroidit (vekuronium, rokuronium, rapakuronium) - keskiaktiivinen; Atrakurium ja mivakurium ovat tässä suhteessa aktiivisimpia, ja siksi niiden käyttö ei ole toivottavaa näillä potilailla. Inhalaatioanesteetit ovat turvallisia potilaille, joilla on mastosytoosi. Suonensisäisistä anestesia-aineista ketamiinilla on vain vähän vaikutusta syöttösolukalvon stabiilisuuteen, ja propofolin ja tiopentaalin käyttöä tulee välttää. Paikallispuudutusta suoritettaessa bentsokaiinia ja tetrakaiinia ei tule määrätä (lidokaiinia tai bupivakaiinia voidaan käyttää). Ei ole toivottavaa käyttää suonensisäisesti röntgensäteitä läpäisemättömiä jodia sisältäviä valmisteita ja galliumvalmisteita; reserpiini; beetasalpaajat (propranololi, metaprololi jne.). Jos edellä mainittujen lääkkeiden käyttöä ei voida välttää, potilaalle tulee antaa ainakin alustavasti antihistamiineja ei-toivottujen sivuvaikutusten estämiseksi. Jos leikkaus tai röntgentutkimus jodia sisältävillä röntgensäteitä läpäisevillä aineilla on tarpeen, annetaan lisäksi kortikosteroideja (esim. prednisolonia 1 mg/kg - 12 tuntia ennen toimenpidettä, jonka jälkeen annosta pienennetään asteittain 3-5 päivän aikana ).
5. On syytä kiinnittää huomiota kosmetiikan ja pesuaineiden koostumukseen, jossa metyyliparabeenia voidaan käyttää säilöntäaineena. Tämä aine voi myös aiheuttaa syöttösolujen degranulaatiota.

Mastocytoosin hoito

Lasten ihon mastosytoosi, jos siihen ei liity systeemisiä oireita, ei yleensä vaadi hoitoa, koska se yleensä paranee itsestään. Syötösolujen aktivoitumisen estäminen on tärkeää tässä. Systeemisten oireiden tapauksessa antihistamiinit ovat hoidon pääasiallinen tuki. Koska iho-oireet (punoitus, kutina, nokkosihottuma) välittyvät pääasiassa H 1 -reseptorien kautta, niitä voidaan hallita antihistamiineilla. H1-antagonistit voivat myös lievittää maha-suolikanavan kouristuksia. H 2 -reseptorin antagonistit estävät mahalaukun liiallista hapon eritystä, mikä on tärkeä tekijä gastriitin ja mahahaavan kehittymisessä. Vaikka ei ole olemassa erityisiä tietoja siitä, mitkä antihistamiinit tuottaisivat merkittäviä etuja, H1- ja H2-reseptorin salpaajien yhdistelmä lisää histamiinin vaikutuksen tukahduttamista. H2-antihistamiinit ovat usein tehottomia ripulin hallinnassa. Tässä tapauksessa antikolinergiset lääkkeet tai kromonit voivat tarjota helpotusta (taulukot 4 ja 5). Suun kautta annettavat kromonit lievittävät myös iho-oireita, keskushermoston häiriöitä ja vähentävät vatsakipuja.

Kuten ihon mastosytoosia, indolenttia SM:ää hoidetaan antihistamiinilla.

Systeemiset kortikosteroidit voivat auttaa vaikeiden ihottumien, suoliston imeytymishäiriön tai vesivatsan hoidossa. Paikalliset kortikosteroidit, erityisesti okklusiivisten sidosten muodossa rajoitetun ajan, tai intralesionaaliset kortikosteroidi-injektiot voivat tilapäisesti vähentää syöttösolujen määrää ja lievittää oireita. Tällaisia ​​menetelmiä käytetään joissakin tapauksissa mastosytoomiin. Fotokemoterapia (spektri A:n ultraviolettisäteilytys yhdessä valoherkistäjän kanssa, PUVA-hoito) johtaa kutinan vähenemiseen ja ihottumien häviämiseen, mutta hoidon lopettamisen jälkeen oireet palaavat. Leukotrieenireseptorin estäjiä käytetään lievittämään kutinaa, mutta tiedot tällaisen hoidon tehokkuudesta ovat niukkoja. Interferoni alfa voi hallita aggressiivisen SM:n oireita, erityisesti yhdistettynä systeemisiin kortikosteroideihin. Interferoni alfaa käytetään myös SM:n aiheuttaman osteoporoosin hoitoon. Suhteellisen äskettäin on ilmestynyt tyrsiinikinaasireseptorien estäjä (Imatinib-mesylaatti), jota voidaan käyttää aggressiivisessa SM:ssä, mutta Venäjällä tätä lääkettä saa käyttää vain kroonisen myelooisen leukemian hoitoon. Jos hematologisia sairauksia esiintyy, potilaiden tulee saada asianmukaista hoitoa.

Syötösoluleukemian hoito on samanlaista kuin akuutin myelooisen leukemian hoito, mutta tehokkaita hoitoja ei ole vielä löydetty.

Kirjallisuus

1. Valent P., Akin C., Escribano L. et ai. Standardit ja standardointi mastosytoosissa: konsensuslausunnot diagnostiikasta, hoitosuosituksista ja vastekriteereistä // EJCI, 2007; 37:435-453.
2. Iho- ja sukupuolitaudit: opas lääkäreille. 4 osassa. T. 3. Toim. Yu. K. Skripkina. M.: Medicine, 1996. 117-127.
3. James W.D., Berger T.G., Elston D.M. Andrewsin ihotaudit. Clinical Dermatology, 10. painos // Saunders/Elsevier, 2006: 615-619.
4. Bradding P. Human Mast Cell Cytokines // CEA, 1996; 26(1):13-19.
5. Golkar L., Bernhard J. D. Biomedical Reference Collection: Comprehensive Seminar for Mastocytosis // Lancet, 1997; 349 (9062): 1379-1385.
6. Handschin A.E., Trentz O.A., Hoerstrup S.P. et ai. Pienen molekyylipainon hepariinin (daltepariini) ja fondaparinuuksin (Arixtra®) vaikutus ihmisen osteoblasteihin in vitro // BJS, 2005; 92:177-183.
7. Valent P., Akin C., Sperr W. R. et ai. Mastosytoosi: patologia, genetiikka ja nykyiset hoitovaihtoehdot // Leukemia ja lymfooma. 2005 tammikuu; 46(1): 35-48.
8. Khaliulin Yu.G., Urbansky A.S. Nykyaikaiset lähestymistavat dermatoosien diagnosointiin ja lääkehoitoon (oppikirja lääkäreiden jatko- ja ammatillisen lisäkoulutuksen järjestelmälle). Kemerovo: KemGMA, 2011: 130-131.
9. Ahmad N., Evans P., Lloyd-Thomas A.R. Anestesia lapsilla, joilla on mastosytoosi - tapauspohjainen katsaus // Lasten anestesia. 2009; 19:97-107.

Yu. G. Khaliulin,Lääketieteen kandidaatti, apulaisprofessori

GBOU VPO KemGMA Venäjän terveys- ja sosiaalinen kehitysministeriö, Kemerovo

• Mihin lääkäriin sinun tulee ottaa yhteyttä, jos sinulla on mastosytoosi (syöttösoluleukemia)

Mikä on mastosytoosi (syöttösoluleukemia)

Mastosytoosi (syöttösoluleukemia)- systeeminen sairaus, jonka morfologinen substraatti on massiivinen ihon, eri elinten ja kudosten tunkeutuminen syöttösoluilla (mastosyytit, mastosyytit, kudosbasofiilit). Sairaus on harvinainen, sen esiintymistiheys ei riipu sukupuolesta. Yleensä kehittyy lapsen kahden ensimmäisen elinvuoden aikana (75 % tapauksista) ja paranee itsestään murrosiässä puolessa tapauksista. Aikuiset kärsivät todennäköisemmin systeemisestä mastosytoosista.

Mikä aiheuttaa mastosytoosia (syöttösoluleukemia)

Mastocytoosin etiologia ja patogeneesi tuntematon. Joskus se tarttuu autosomaalisesti hallitsevalla tavalla, vaikka useimmilla potilailla ei ole sukuhistoriaa.

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Mastocytoosin (syöttösoluleukemia) aikana

Histologinen kuva kaikista mastosytoosin muodoista ilmentyy infiltraatteina, jotka koostuvat pääasiassa syöttösoluista. Syöttösolujyvästen metakromiaa havaitaan käyttämällä toluidiinia, metyleenisinistä sekä naftoli-AS-D-klooriasetaattiesteraasia (Leder-menetelmä), joka värjää syöttösolujen sytoplasmarakeita punaisiksi. Makulopapulaarisissa ja telangiektaattisissa mastosytoosityypeissä syöttösolut sijaitsevat pääasiassa dermiksen ylemmässä kolmanneksessa kapillaarien ympärillä. Syötösolujen ytimet ovat usein karan muotoisia, harvemmin pyöreitä tai soikeita. Koska syöttösoluja voi olla pieniä määriä ja hematoksyliinillä ja eosiinilla värjätyillä leikkeillä, niiden ytimet muistuttavat fibroblastien tai perisyyttien ytimiä, oikean diagnoosin saamiseksi tarvitaan erityisiä värjäyksiä. Useilla solmukkeilla tai plakkeilla sekä suurilla yksinäisillä solmukkeilla syöttösolut muodostavat kasvaintyypin mukaan suuria klustereita, jotka tunkeutuvat koko dermiin ja ihonalaiseen rasvakudokseen. Kun syöttösolut sijaitsevat tiheissä agglomeraatioissa, niiden tumat ovat mieluummin kuutiomuotoisia kuin karan muotoisia, niillä on eosinofiilinen sytoplasma ja hyvin määritellyt solurajat. Tämä antaa niille melko tyypillisen ulkonäön, joten diagnoosi voidaan tehdä jopa ilman erityistä värjäystä. Diffuusisessa (erytrodermisessä) tyypissä dermiksen yläosassa havaitaan tiheitä nauhamaisia ​​syöttösolujen infiltraatteja, joissa on pyöristetyt tai soikeat tumat ja hyvin rajattu sytoplasma. Kaikissa mastosytoosityypeissä (lukuun ottamatta telangiektaattista mastosytoosia) syöttösolujen joukosta löytyy eosinofiilejä. Eosinofiilien ja syöttösolujen ekstrasellulaaristen rakeiden määrän kasvu fokuksen hieronnan jälkeen otetussa biopsiassa osoittaa rakeiden vapautumista syöttösoluista. Mastosytoosin rakkuloiden luonne on subepidermaalinen; Kuitenkin johtuen orvaskeden uusiutumisesta rakkuloiden tyvessä, ikääntyvät rakkulat voivat lokalisoitua intraepidermaalisesti. Virtsarakko sisältää usein syöttösoluja sekä eosinofiilejä. Mastosytoosin elementtien pigmentoituminen johtuu melaniinin määrän lisääntymisestä orvaskeden peruskerroksen soluissa, harvemmin - melanofagien esiintymisestä dermiksen yläosassa. Systeemisessä mastosytoosissa esiintyy ihovaurioiden ohella syöttösolujen paratrabekulaarista kertymistä luuytimeen, pernan punaisen pulpan diffuusia infiltraatiota, periportaalisia infiltraatteja maksassa ja syöttösolujen infiltraatiota imusolmukkeiden perifollikulaarisissa ja parakortikaalisissa vyöhykkeissä. löytyi. Syöttösolujen kerääntymistä havaitaan sydämessä, munuaisissa ja maha-suolikanavan limakalvoissa.

Mastocytoosin (syöttösoluleukemian) oireet

Korosta 4 mastosytoosin muodot:

• ihon mastosytoosi varhais- tai varhaislapsuudessa, jolloin ihovauriot häviävät murrosiässä, systeemiset muutokset yleensä puuttuvat, ja eteneminen systeemiseen muotoon on erittäin harvinaista.
• ihon mastosytoosi Nuoret ja aikuiset, joilla on usein systeemisiä vaurioita, joihin liittyy usein systeemisiä häiriöitä, mutta ne eivät yleensä etene. Spontaania regressiota aikuisilla, toisin kuin lapsilla, ei ole kuvattu. Joskus tämä muoto etenee, siirtyy systeemiseen mastosytoosiin, jossa sisäelimet vaurioituvat progressiivisesti;
• systeeminen mastosytoosi;
• pahanlaatuinen mastosytoosi(syöttösoluleukemia) - erittäin harvinainen muoto, jolle on ominaista sytologisesti pahanlaatuisten syöttösolujen esiintyminen monissa elimissä ja kudoksissa, erityisesti luissa ja ääreisveressä, nopealla kuolemalla; ei yleensä liity iho-oireita.

Yli puolet potilaista mastosytoosi valitukset rajoittuvat ihovaurioihin. Noin 1/3 potilaista valittaa kutinasta, ihon punoituskohtauksista, kohtauksellisesta takykardiasta, verenpaineen laskusta, säännöllisestä kuumeesta jne. Nämä oireet johtuvat syöttösolujen degranulaatiosta, ja niitä havaitaan yleisissä ihon tai sisäelinten mastosytoosin muodoissa.

Mastopitoosin kanssa Ihovaurioita on viisi tyyppiä (kaksi ensimmäistä niistä havaitaan sekä imeväisillä että aikuisilla).

Makulopapulaarinen mastosytoosityyppi, jota edustavat kymmenet tai jopa sadat pienet punaruskeat hyperpigmentoituneet täplät ja näppylät, jotka kitkan jälkeen (Daria-Unna testi) saavat urtikariamaisen luonteen, on yleisin.

Useita nodulaarisia mastosytoosityyppejä sitä edustavat useat tiheät vaaleanpunaisen, punaisen tai keltaisen väriset puolipallon muotoiset solmut, halkaisijaltaan 0,5–1 cm ja sileä pinta, joskus solmut sulautuvat plakkeiksi, Darya-Unna-ilmiö on heikosti ilmaistu, etenkin aikuisilla.

Suuren yksinäisen solmun tyyppi mastosytooma ilmenee halkaisijaltaan 2-5 cm solmuna, jonka pinta on sileä tai ryppyinen, kuten appelsiinin kuori ja jonka koostumus on kumimainen. Joskus esiintyy jopa 3-4 solmua. Solmuja esiintyy yksinomaan pikkulapsilla, useammin niskassa, vartalossa, käsivarsissa. Darier-Unnan testi on positiivinen. Traumatisoituminen johtaa rakkuloiden, märkärakkuloiden tai rakkuloiden muodostumiseen solmun pinnalle sekä pistelyn tunteeseen. Mastosytoomat taantuvat yleensä spontaanisti, ja ne vajoavat ja litistyvät. Joissakin tapauksissa solmut liittyvät ihottumiin, jotka ovat tyypillisiä makulopapulaariselle mastosytoosin tyypille.

Diffuusi (erytroderminen) mastosytoosityyppi alkaa aina varhaislapsuudessa. Sille on ominaista suuret kutiavat kellanruskeat infiltraatiokohtaukset, yleensä kainaloissa ja pakarapoimuissa. Kohteet ovat muodoltaan epäsäännöllisen muotoisia, selkeät rajat, tiheä (puumaiseen) koostumukseen, niiden pinnalle syntyy helposti haavaumia, halkeamia ja ekscoriaatioita. Patologisen prosessin eteneminen voi johtaa erytrodermaan. Tässä tapauksessa iho saa taikinaisen tai tiheän rakenteen, niiden väri vaihtelee vaaleanpunaisesta punaisesta kelta-ruskealla sävyllä tummanruskeaan. Darier-Unnan testi on positiivinen, ja vaurion lieväkin trauma johtaa rakkuloiden ilmaantumiseen, johon usein liittyy voimakasta kutinaa. Kun rakkulat ovat vallitsevia kliinisessä kuvassa, he puhuvat rakkulaisesta mastosytoosista. Sairauden kulku paranee vähitellen, eteneminen systeemiseen mastosytoosiin on harvinaista ja histamiinishokin seurauksena kuolee vain pikkulapsilla.

Telangiektaattinen mastosytoosityyppi(eräs pysyvä täplikäs telangiektasia) - harvinainen mastosytoosimuoto, jota esiintyy pääasiassa aikuisilla, pääasiassa naisilla. Se ilmenee laajalle levinneinä ruskehtavanpunaisina eri ääriviivojen täplinä, jotka koostuvat kirkkaista telangiektaasiasta. sijaitsee pigmentoituneella taustalla. On lievää taipumusta rakkuloitua kitkakohdissa tai spontaanisti. Rintakehän ja raajojen iho kärsii yleisemmin. Ominaista kutina. Joissakin tapauksissa esiintyy luuvaurioita ja peptisiä haavaumia.

Systeeminen mastosytoosi jolle on ominaista sisäelinten vaurioituminen yhdessä ihon mastosytoosin kanssa tai ilman sitä, esiintyy yhtä usein miehillä ja naisilla. Sitä havaitaan 10 %:lla potilaista, joilla on mastosytoosin iho-oireita. Useimmissa tapauksissa ihovauriot edeltävät systeemisen prosessin merkkejä. Ihomuutokset systeemisessä mastosytoosissa ovat makulopapulaarisia, useita nodulaarisia tai diffuuseja (erytrodermisia) tyyppejä.

Mastosytoosin prosessissa kaikki elimet ja järjestelmät voivat olla mukana. Useimmiten - luut, maksa, perna, imusolmukkeet, maha-suolikanava, keskushermosto. 20-30 %:lla mastosytoosipotilaista on luuvaurioita, jotka ilmenevät röntgentutkimuksessa osteoporoosina ja osteoskleroosina. Osteolyyttisiin muutoksiin liittyy kipuoireyhtymä. Noin 1/4 luuvaurioista on mastosytoomaa, mutta lapsilla ne ovat harvinaisia. Maksavaurioissa esiintyy oireettomia syöttösoluinfiltraatteja ja fibroosia, johon liittyy hepatomegalia ja diffuusi mastosytoosi.

Systeeminen mastosytoosi alavirtaan voivat olla hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia. Pahanlaatuinen mastosytoosi sisältää syöttösoluleukemian, syöttösolusarkooman, systeemisen mastosytoosin muunnelmat, jotka liittyvät lymfoomiin, kiinteitä kasvaimia tai pahanlaatuisia verisairauksia.

Mastocytoosin (syöttösoluleukemian) diagnoosi

Syöttösoluleukemia ilmenee basofiliana, neutrofiilina, johon liittyy merkittävä ytimen siirtyminen vasemmalle, hepato ja splenomegalia sekä lievä imusolmukkeiden liikakasvu. Luuydinpisteestä löytyy syöttösolujen pesäkkeitä.

Ihon mastosytoosin diagnoosi todetaan kliinisen kuvan, positiivisen Darier-Unnan testin, leesioiden syöttösolujen lisääntymisen perusteella, mutta on otettava huomioon, että se voi puuttua mastosytoomassa ja jos vaurio on vaurioitunut 2-3 päivää ennen tutkimusta (aika, joka tarvitaan rakeiden palauttamiseen syöttösoluissa - 2-3 päivää).

Mastosytoosin diagnosoinnissa Käytä histamiinin määritelmää virtsassa (histaminuria), mutta sen taso nousee myös tulehduksellisten, allergisten sairauksien yhteydessä sekä terveillä yksilöillä (esim. urheilijoilla). Systeemisen mastosytoosin poissulkemiseksi määritetään histamiinin päämetaboliitti, 1-metyyli-4-imidatsolietikkahappo, jonka pitoisuus korreloi syöttösolujen lisääntymisaktiivisuuden kanssa ja lisääntyy jyrkästi systeemisessä mastosytoosissa, kun taas ihomuodoissa sen taso on lähellä normaali.

Se suoritetaan pigmentoituneilla nevusilla, pisamioilla, lentiginoosilla, joista mastosytoosi eroaa positiivisen Darya-Unna-ilmiön läsnäolosta. Mastosytoosin papulaariset ja nodulaariset elementit erotetaan histologisten tutkimustietojen perusteella ksantoomista, dematofibroomista, histiosytoosi X:stä ja neoksantoendotelioomasta. Toisin kuin lääketoksidermia, mastosytoosin yhteydessä taudin ja lääkityksen välillä ei ole yhteyttä. Hyönteisten puremien, vastasyntyneen pemphigus epidermiksen ja erythema multiforme exudativen kohdalla erotusdiagnoosi tehdään kliinisten löydösten ja histamiinin virtsakoetulosten perusteella. Mastosytoosia on vaikea erottaa synnynnäisestä Rothmund-Thomsonin poikilodermasta, autosomaalisesta resessiivisestä sairaudesta, joka ilmenee kliinisesti ensimmäisinä elinvuosina ja jolle on ominaista erytematoottiset täplät vuorotellen retikulaarisen hyperpigmentaation, atrofian ja telangiektasiaan kanssa kasvojen, kaulan iholla, ja harvemmin raajoissa. Toisin kuin mastosytoosi, lyhytkasvuisuus, mikrokefalia, hampaiden, hiusten ja kynsien rappeutuminen, kaihi ja henkinen jälkeenjääneisyys havaitaan. Mastocytoosin telangiektaattinen muoto eroaa Jacobin atrofisesta verisuonipoikilodermasta, jolle on ominaista fokaalinen hyper- ja hypopigmentaatio, telangiektasiat ja ihon surkastuminen, prosessin yleistynyt luonne, fuusioitumisalttiiden makulopapulaaristen ihottumien esiintyminen ja suurien leesioiden muodostuminen, yleisten oireiden mahdollinen esiintyminen ("vuorovesihyökkäykset", lisääntynyt kutina, takykardia jne.) tai sisäelinten vaurioita. Gougereau-Blumin pigmenttinen purpurinen ja jäkäläinen angiodermatiitti, toisin kuin mastosytoosi, vaikuttaa pääasiassa keski-ikäisiin miehiin, ja sille on ominaista kiiltävät jäkälänäppylät, verenvuotoiset pigmenttitäplät alaraajoissa sekä negatiivinen Darier-Unnan ilmiö.

Mastosytoosin erotusdiagnoosi suoritetaan myös sairauksilla, joihin liittyy syöttösolujen määrän kasvu histologisissa valmisteissa. Syöttösolujen lisääntyminen tapahtuu reaktiivisen mastosytoplasian, hemangiooman, dermatofibrooman, lymfooman, lymfogranulomatoosin jne. yhteydessä. Tärkeä piirre mastosytoosin histologisessa diagnoosissa on, että mastosytoosin "vanhassa" fokuksessa syöttösoluja voi olla pieniä määriä. Tässä suhteessa luotettavin histologinen kuva voi määrittää mastosytooman diagnoosin, jolla on nevoid-rakenne. Muissa tapauksissa diagnoosi vahvistetaan histologisten tutkimustietojen perusteella ottaen huomioon kliiniset tiedot.

Mastocytoosin (syöttösoluleukemian) hoito

Mastocytoosin hoito ei tarpeeksi tehokas. Eristetyt mastosytoomat poistetaan kirurgisesti. Mastosytoosin hoitoon käytetään syproheptadiinihydrokloridia (periaktiinia) 16 mg / vrk, histamiini H2-salpaajia, serotoniinin estäjiä. lääkkeet, jotka estävät mastosyyttien degranulaatiota (zaditen jne.), sytostaatit (prospidiini, spirobromiini), PUVA-hoito. Kutinaa ja kuumia aaltoja varten käytetään antihistamiineja. Rakkulaisissa muodoissa määrätään kortikosteroidihormoneja.

Mastocytoosin (syöttösoluleukemian) ehkäisy

Mastosytoosin ehkäisy on estää syöttösolujen degranulaatioaktivaattorien vaikutukset elimistöön, kuten vilustuminen, altistuminen kylmälle, kuumuudelle, traumalle, insolaatiolle, lääkkeille (erityisesti alkaloidien morfiini-oopiumryhmän ja asetyylisalisyylihapon).

Tautia, jossa syöttösolujen kerääntyminen kudoksiin ja niiden kasvu, kutsutaan mastosytoosiksi. Tämä ilmiö voi esiintyä eri muodoissa, ja tästä riippuen asiantuntijat määrittävät toimenpiteet, jotka ovat tarpeen potilaan auttamiseksi.

Taudin ominaisuudet

Patologian ilmenemismuodot ovat hieman erilaisia ​​​​lapsuuden potilailla ja aikuisilla.

• Lapsilla on sairauden ihotyyppi. Se esiintyy useammin ennen kahden vuoden ikää. Tilastojen mukaan tautitapaus on yksi 500 lasta kohden. Tämäntyyppinen sairaus häviää useimmissa tapauksissa itsestään eikä vaadi erityistä hoitoa.
• Aikuinen muoto on myös harvinainen. Tilastot osoittavat, että yksi tuhannesta ihmisestä sairastuu. Mutta vain tämä sairauden muoto ei yleensä häviä itsestään.

ICD-10:n mukaan mastosytoosilla on seuraava koodi: Q82.2.

Sairaus on vakavampi kuin se tyyppi, joka vaikuttaa useampaan lapsiin. Systeeminen mastosytoosi vahingoittaa sisäelimiä.

Lasten mastosytoosi (kuva)

Mastocytoosin muodot

Taudin ilmenemismuotojen ja sairaiden ihmisten iän mukaan erotetaan seuraavat muodot:

• Ihon mastosytoosin muoto:
  • Infantiili muoto - alle kaksivuotiaat lapset sairastuvat. Mastosytoosin merkit häviävät vähitellen.
  • Nuorilla ja aikuisilla tautia esiintyy:
    • Ihovaurioihin liittyy merkkejä systeemisistä leesioista. Viimeiset oireet eivät kuitenkaan katoa eivätkä etene.
    • Sama, mutta elinvaurioita on jo havaittu (systeemisen mastosytoosin ilmenemismuotoja).
• Järjestelmämuoto:
  • hyvänlaatuisten elinten vauriot,
  • mastosytoosin ilmentymä pahanlaatuisen muodon muodossa (syöttösoluleukemia).

Alla oleva video kertoo, mikä ihon mastocytoosi (urticaria pigmentosa) on:

Luokittelu ihovaurioiden mukaan

Ihovauriot luokitellaan seuraavasti:

• diffuusi muoto- ilmaistaan ​​suurina pesäkkeinä pakarapoimuissa ja kainaloissa. Vauriot ovat väriltään ruskeankeltaisia ​​ja aiheuttavat huolta ihmiselle läpi Muuttuneet ihoalueet muodostavat epäsäännöllisen muotoisen täplän tiheän kosketusmuodon. Niiden rajat ovat selkeästi rajatut, tulisijan pinta voi vaurioitua, halkeilla. Pienen trauman yhteydessä vamman pinnalle voi muodostua rakkuloita. Prosessilla on taipumus taantua ajan myötä.
• Makulo-papulaariset muodostelmat. Tässä ihovauriomuodossa havaitaan ruskeanpunaisia ​​täpliä. Jos hieroat niitä, täplistä tulee tuberkuloosia. Niiden väri on yleensä punainen.
• Teleagioektaasimuoto- tällainen vaurio koostuu ruskeanpunaisista täplistä. Ne ovat ihonalaisia ​​suonia laajentuneessa tilassa. Alue, jossa täplät sijaitsevat, on terävä. Kitkan vuoksi vahingoittunut alue voi olla rakkuloiden peitossa. Prosessi pystyy kehittymään ja vaikuttamaan luihin. Tämän muodon mastosytoosia esiintyy pääasiassa naisilla.
• Mastosytoomat- tämä vauriomuoto näyttää erillisiltä solmuilta. Niiden koko voi olla halkaisijaltaan 2 ÷ 5 cm. Niiden pinta on appelsiininkuoren kaltainen tai täysin sileä.
• solmun tyyppi- ihokerroksessa määritetään suuri määrä kyhmyjä. Ne ovat muodoltaan pallomaisia ​​ja kooltaan 1 cm. Tuberkkelin pinta on tasainen, koostumus tiheää. Muodostelmien väri on keltainen, punainen, vaaleanpunainen.

Oireet

Taudin ihomuodossa seuraavat oireet ovat ominaisia:

• täplien, näppylöiden tai solmujen esiintyminen iholla;
• kutina ja epämukavuus ihottumakohdassa,
• pisteiden tai muiden ilmentymien väri on vaaleanpunainen, ehkä keltaisella sävyllä, on kirkas väri - viininpunainen;
• nousee ajoittain normaalin yläpuolelle,
• sairauteen liittyy sydämentykytys,

Jos kyseessä on systeeminen vaurio, tämä tarkoittaa, että ihomuodolle tyypillisiä oireita voi myös ilmaantua. Tämä on mahdollista, jos systeemiset häiriöt yhdistetään taudin ilmentymän ihomuotoon.

Systeemiselle muodolle ominaiset merkit:

• luuytimessä tapahtuu prosessi, jossa terveet solut korvataan syöttösoluilla,
• luustossa tapahtuu tuhoisia ilmiöitä, havaitaan osteoporoosia ja osteoskleroosia, potilas kärsii luukivusta;
• maksan kudoksissa tapahtuu paikallisia maksasolujen korvaamista sidekudossoluilla,
• hermokudoksen vaurioita havaitaan,
• negatiiviset prosessit ruoansulatuskanavan elimissä,
• perna on laajentunut.

Syyt

Lääketiede ei ole vielä selvittänyt, miksi pieni joukko ihmisiä saa tämän taudin. On ehdotuksia, että patologia liittyy geneettiseen taipumukseen. Käytännössä teoria ei kuitenkaan löydä täyttä vahvistusta, koska taipumusta ei löydy puolella sairaista.

Lue alta ihon ja systeemisen mastosytoosin oireista.

Diagnostiikka

• Sen määrittämiseksi, onko potilaalla mastosytoosisairaus, ihon ulkoiset ilmentymät (jos niitä on) tutkitaan ja tutkitaan. Tutkimuksen aikana voidaan myös tarkistaa sisäelinten kunto.
• Se tehdään tappion paikalta otettuna. Tarvittaessa otetaan biopsia ja elimet () suuren määrän syöttösoluja varten.
• Jotta ymmärrät, onko sairautta vai ei, on tarpeen suorittaa verikoe.
  • Syötösolujen tai niiden aineenvaihduntatuotteiden pitoisuus määritetään.
  • Erityinen verikoe määrittää kromosomien rikkoutumisen prosenttiosuuden.
• Sisäelinten tilan tarkempaa diagnoosia varten on tarpeen tutkia instrumenttien avulla. Tehdä:
  • tietokonediagnostiikka,
  • ultraäänitutkimus,
  • diagnoosi kanssa.

Tämä video kertoo mastosytoosin kotihoidosta, kerro kuka ja miten se parani:

Hoito

Saadaksesi apua mastosytoosiin, sinun on otettava yhteyttä ihotautilääkäriin. Itsehoitoa ei voida hyväksyä. Lasten mastosytoosi voi ohittaa itsestään.

Lääkärin määräyksessä otetaan huomioon potilaan saamat vammat. Erikoislääkäri määrää potilaalle oireenmukaista hoitoa.

Toistaiseksi ei ole kehitetty menetelmää, joka auttaisi tätä sairautta.

Terapeuttinen tapa

Mastosytoosin ilmentymien hoitoon voidaan määrätä fysioterapeuttisia toimenpiteitä, nimittäin ultraviolettisäteilyn käyttöä.

Lääketieteellisellä tavalla

Asiantuntija voi määrätä (paikallisia) kortikosteroideja auttamaan iho-ongelmissa.

Sekä systeemisissä että ihotapauksissa käytetään antihistamiineja.

Operaatio

Asiantuntija määrää kirurgisen toimenpiteen tapauksissa, joissa ihon muodostumat ovat kasvaneet suuriksi.

Systeemisessä sairaudessa elinten poistoa määrätään joskus, jos asiantuntijat pitävät sitä tarpeellisena.

Sairauksien ehkäisy

Taudin provokaation sulkemiseksi pois on tarpeen poistaa tekijät, jotka vaikuttavat syöttösolujen lisääntymiseen.

• kylmä,
• auringonpaistetta,
• loukkaantuminen,
• syöttösolujen määrää lisäävien lääkkeiden käyttö.

Komplikaatiot

Systeeminen ihovaurio voi johtaa vakaviin elinvaurioihin. Tämä tilanne vaikuttaa merkittävästi heidän kykyynsä suorittaa tehtävänsä.

Ennuste

• Tapahtumien kehitystä odotetaan positiivisella ennusteella. Lapsilla suurin osa ongelmista häviää itsestään.
• Systeemisen vaurion ennuste on hyvin erilainen. Syötösoluleukemian tapauksessa voimme puhua tapahtumien epäsuotuisasta kehityksestä.

Ultraääni mastosytoosisairaudelle näytetään tässä videossa: