Kliiniset ohjeet yleislääkäreille glomerulonefriitti: diagnoosi, hoito, ehkäisy. Glomerulonefriitin hoitosuunnitelma – Kliiniset ohjeet yleislääkäreille

Glomerulonefriitin kliiniset ohjeet ovat tiettyjä määräyksiä, jotka on suunniteltu auttamaan lääkäriä ja potilasta noudattamaan järkevää taktiikkaa tietyn patologian hoidossa. Niitä kehitetään paitsi maamme, myös ulkomaisten käytäntöjen tieteellisten saavutusten perusteella. Suositukset tarkistetaan ja päivitetään vuosittain.

Hoitava lääkäri ohjaa potilaan hoidon taktiikkaa kliinisten suositusten täytäntöönpanon tulosten perusteella. Aiemmin ne olivat luonteeltaan neuvoa-antavia, mutta vuodesta 2017 lähtien ne on otettu käyttöön hoitavan lääkärin toimesta. Samalla otetaan huomioon kunkin potilaan ominaisuudet. Lääkärin on oltava hyvin harkittuja jokaisen potilaan hoidossa noudattaen tiettyjä standardeja.

Glomerulonefriitti tarkoittaa munuaissairauksien ryhmää, jossa munuaisen parenkyyma kärsii suoraan eri syistä. Nämä ovat munuaisytimen tulehduksellisia muutoksia, joihin liittyy sidekudoksen lisääntymistä.

Vaihtoehdot glomerulonefriitin etenemiseen

Kehitysvaihtoehtojen mukaan erotetaan akuutti ja krooninen. Glomerulonefriitti yleisessä käytännössä ovat melko yleisiä. Primaarista glomerulonefriittia todetaan pääasiassa alle 15-vuotiailla lapsilla ja alle 30-vuotiailla aikuisilla. Krooninen muoto on tyypillistä vanhemmalle ikäryhmälle.

Glomerulonefriitti voi kehittyä raskauden aikana jopa 0,2 %:lla. Glomeruli kärsii pääasiassa. Myös tubulukset ja interstitiaalinen kudos kärsivät. Glomerulonefriitti raskauden aikana on erittäin vakava tila. vaativat välitöntä hoitoa. Sairaus uhkaa lapsen ja äidin henkeä. Alavirtaan tämä voi olla piilevä tila. On olemassa kliinisiä ohjeita glomerulonefriittia sairastavien raskaana olevien naisten hoitoon.

Taudin syyt

Pääasiallinen aiheuttaja, jossa glomerulonefriitti esiintyy, on A-ryhmän hemolyyttinen streptokokki. Glomerulonefriitti voi kehittyä erysipelan, tulirokon, tonsilliittien, pyoderman jälkeen. Virukset ja bakteerit voivat olla taudinaiheuttajia. Tärkein syy taudin kehittymiseen on immunologisten mekanismien käynnistäminen, joilla on tropismi munuaisten parenkyymille. Tämä aiheuttaa kroonisen munuaissairauden.

Provokoivat aineet - hypotermia, virusinfektiot.

Glomerulonefriitin oireet raskauden aikana

Taudin oireet raskauden aikana voivat olla piilossa. Kun glomerulonefriitti kehittyy raskaana oleville naisille alkuvaiheessa, virtsassa voi olla vain muutoksia. Tämä on punasolujen, proteiinien, esiintyminen. Raskaana olevien naisten diagnoosin vaikeus johtuu siitä, että muutoksia voi tapahtua raskauden aikana. Munuaishäiriöt johtuvat kehon kuormituksesta, munuaisten puristamisesta.

Munuaisten vajaatoiminta johtaa turvotukseen, kohonneeseen verenpaineeseen aina eklampsiaan asti. Perhelääkärit voidaan sekoittaa preeklampsiaan.

Kliiniset ilmentymät

Krooninen glomerulonefriitti, klinikka. Tässä tapauksessa voi esiintyä minimaalisia ilmentymiä mikrohematuriana - veren jälkiä virtsassa.

Nefroottisessa muodossa taudin klinikka ilmenee:

• Erittyneen virtsan määrän väheneminen, jalkojen ja kasvojen turvotus, verenpaineen nousu.
• Virtsasta löytyy proteiinia, makro- ja mikrohematuriaa, sylindruriaa, leukosyturiaa.
• Veren urea- ja kreatiniinipitoisuudet kasvavat.

Diagnostiset menetelmät

Glomerulonefriitin diagnoosin vahvistamiseksi on tarpeen suorittaa perusteellinen potilastutkimus. Taudin diagnosointi ei ole niin helppoa kuin miltä näyttää. Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan munuaisten parenkyyman morfologinen tutkimus. Tätä varten tehdään munuaisbiopsia ja biopsiatutkimus. Tarvittava biopsia:

• Pitkittynyt virtsaamisoireyhtymä
• Nefroottisen oireyhtymän vakavat oireet
• Oireiden nopea eteneminen johtaa munuaisten vajaatoimintaan
• Veren ja virtsan tutkimus, erityisesti ASLO:n ja CRP:n tiitterin nousu.
• Erotusdiagnoosi nefropatian, membranoproliferatiivisen glomerulonefriitin ja sekundaarisen glomerulonefriitin kanssa systeemisten sairauksien taustalla.

Hoito

Glomerulonefriitin hoito on melko pitkä ja monimutkainen prosessi. Hoito on monimutkaista. Ravitsemus on erittäin tärkeä, lukuun ottamatta akuutteja, suolarajoituksia, uuttoaineita. Kasvipohjaista ruokavaliota käytetään.

Etiotrooppinen hoito. Tämä on streptokokki-infektion keskittymän sanitaatio. Tätä varten käytetään antibioottihoitoa ottaen huomioon kasviston herkkyys. Nämä ovat uusimman sukupolven makrolideja ja penisilliiniantibiootteja.

patogeeninen hoito. Kun immuunivaste on selvä ja sidekudoksen lisääntyminen estetty, käytetään hormoneja ja kasvainlääkkeitä - sytostaattia. Nämä ovat valittuja lääkkeitä, joita määrätään vain, kun prosessi on vakava. Lievissä muodoissa käyttöä ei voida hyväksyä vakavien sivuvaikutusten vuoksi.

Oireellinen hoito. Vaikeassa verenpaineessa määrätään verenpainelääkkeitä. Edematous-oireyhtymän kehittyminen vaatii diureettien käyttöä. Kroonisessa munuaisten vajaatoiminnassa diureetteja käytetään edematous-oireyhtymän ja hengitysvajauksen lievittämiseen.

Lomakkeiden mukaan:

• Diffuusi nefriittisyndrooma - verihiutaleita estävät aineet, verenpainelääkkeet, diureetit;
• Diffuusi nefroottinen oireyhtymä - vaatii monimutkaista hoitoa hormonien ja sytostaattien käytöllä.

Hoidon tehokkuuden kriteeri on turvotuksen puuttuminen, verenpaineen lasku, virtsan ja veren normalisoituminen.

Mahdolliset komplikaatiot

Mahdollisia glomerulonefriitin komplikaatioita ovat:

• Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen;
• Hengityselinten ja sydämen vajaatoiminta;
• Huono ennustemerkki on jatkuva valtimoverenpaine;
• Vanhukset;
• Oireiden nopea eteneminen - turvotuksen lisääntyminen, vaikea proteinuria, hematuria.

Kehittäjä: Pietarin ensimmäisen valtion lääketieteellisen yliopiston nefrologian tutkimuslaitos. akad. I.P. Pavlova (2013)

Smirnov A.V. - Lääketieteen tohtori, professori, nefrologi Dobronravov V.A. – Lääketieteen tohtori, professori, nefrologi Sipovsky V.G. – vanhempi tutkija, patologi Trofimenko I.I. – Lääketieteen kandidaatti, apulaisprofessori, nefrologi

Pirozhkov I.A. – nuorempi tutkija, patologi, immunomorfologian asiantuntija Kayukov I.G. – Lääketieteen tohtori, professori, nefrologi, kliininen fysiologi Lebedev K.I. – nuorempi tutkija, patologi, immunomorfologi

		Sivusta		Sivusta	Edelleen
		potilaita			suunta
					käyttää
	Tason 1 asiantuntijat	ylivoimainen		ylivoimainen
		suurin osa		suurin osa	voi olla
		potilaita		potilaitaan	hyväksytty nimellä
		ansassa		lääkäri tekee	standardi
		sellainen tilanne			Toiminnot
		suosisi		seurata	lääketieteellinen
		seurata		Tämä	henkilökuntaa sisään
					suurin osa
		ja vain pieni			kliininen
		osa niistä hylättiin			tilanteita
		olisi näin
	Taso 2	Suurin osa		Erilaisille
	"Asiantuntijat uskovat"	potilaita		potilaita	todennäköisesti,
		ansassa			kysyntä
		samanlainen		noukkia	keskusteluja kanssa
		tilanne, puhui		eri	kaikkien osallistuminen
		olisi varten		vaihtoehtoja	kiinnostunut
		seurata			juhliin ennen adoptiota
				sopiva	niitä kuin
		läpi kuitenkin		vain heille.	kliininen
		merkittävä osa			standardi
		hylkäsi tämän polun		kärsivällinen
				tarvittu
				apua valinnassa
				ja hyväksyminen
				ratkaisu, joka
				vastaavat
				arvot ja
				mieltymykset
				tämä potilas
	"Erittämätön	Tätä tasoa sovelletaan, kun
	taso"
		asiantuntija tai kun keskustelunaihe ei salli
	"Ei luokiteltu" - NG
		käytetyn todistejärjestelmän asianmukainen soveltaminen
		kliinisessä käytännössä.

	Ominaista	Merkitys/kuvaus
	ennakointikykyä
		Asiantuntijat ovat siitä täysin varmoja suoritettaessa
		juuri odotetusti.
	Kohtalainen	Asiantuntijat odottavat sitä tämän toimeenpanon myötä
		lähellä odotettua, mutta mahdollisuutta ei ole poissuljettu
		että se eroaa siitä merkittävästi.
		Ennustettu vaikutus voi vaihdella huomattavasti
		todellisesta.
	Erittäin matala	Vaikutuksen ennuste on erittäin epäluotettava ja hyvin usein
		tulee olemaan erilainen kuin todellinen.

Huomautus: * laadittu kliinisten ohjeiden mukaisesti

Osa 1. Membranoproliferatiivisen glomerulonefriitin määritelmä.

termi ("morfologinen oireyhtymä"), joka yhdistää ryhmän glomerulopatioita, joilla on samanlainen

morfologinen kuva biopsianäytteiden valomikroskopialla, mutta etiologialtaan erilainen,

patogeneesi, immunohistokemialliset ja ultrarakenteelliset muutokset (elektronimikroskooppi).

munuaisten parenkyyma (NG).

Kommentti Etiologian ymmärtämisessä on edistytty huomattavasti

erityisesti MBPHN:n patogeneesi, jonka ansiosta voimme pitää tätä morfologista muotoa hyvin heterogeenisena sairauksien ryhmänä.

Aiemmat ajatukset MBPGN:n kliinisestä jaosta idiopaattisiin (tuntemattomaan etiologiaan) ja toissijaisiin muotoihin on säilytetty, jälkimmäisen ollessa vallitseva. Tältä osin aikaisempia tietoja MBGN:n esiintyvyydestä väestössä tulee suhtautua varoen.

Länsi-Euroopan maiden suurten morfologisten rekisterien mukaan MBPGN:n esiintyvyys vaihtelee 4,6 %:sta 11,3 %:iin, eikä Yhdysvalloissa se ylitä

1,2 %, mikä vastaa noin 1-6 henkilöä miljoonaa asukasta kohden. Päinvastoin, Itä-Euroopan, Afrikan ja Aasian maissa MBPGN:n esiintyvyys on joidenkin tietojen mukaan noussut 30 prosenttiin, mikä liittyy infektioiden, pääasiassa virushepatiitti B- ja C-hepatiitin, esiintyvyyden lisääntymiseen. selittääkseen viimeisten 15-20 vuoden aikana ilmenevän selvän laskusuuntauksen MBGN:n esiintyvyyden suhteen useimmilla alueilla

MBPH on kuitenkin edelleen kolmas ja neljäs loppuvaiheen munuaissairauden (ESRD) syy kaikkien muiden primaarisen glomerulonefriitin muotojen joukossa.

Synonyymit termille membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti ovat mesangiokapillaarinen glomerulonefriitti ja kotimaisessa kirjallisuudessa - membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti. Edullinen termi on membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti.

Osa 2. MBGN:n kliininen esitys

Kommentti:

Huolimatta MBPGN:n patogeneettisestä ja morfologisesta heterogeenisuudesta, munuaisten kliininen esitys on identtinen. Puolella potilaista on aiemmin ollut viitteitä äskettäisestä (enintään viikon) ylempien hengitysteiden infektiosta. Joissakin tapauksissa paljastuu kliininen ilmiö - synpharyngitis makrohematuria, joka pakottaa erotusdiagnoosin IgA-nefropatian kanssa. Kliinisistä oireista vallitsee: hypertensio, joka debyyttinä on todettu enemmän kuin

kuin 30 %:lla potilaista, mutta kehittyy ajan myötä lähes kaikilla potilailla,

joskus saada pahanlaatuinen kurssi; makro- ja mikrohematuria

(melkein 100 %); korkea proteinuria (nefroottinen); glomerulusfiltraationopeuden (GFR) progressiivinen lasku. Johtava kliininen oireyhtymä taudin alkaessa 20–30 %:ssa tapauksista on akuutti tai nopeasti etenevä nefroottinen oireyhtymä (ANS, BPNS). Ensimmäisessä tapauksessa tarvitaan erotusdiagnoosi akuutin post-streptokokki-glomerulonefriitin kanssa, varsinkin kun 20–40 prosentissa MBPGN-tapauksista ASL-O:n tiitteri on korkea, toisessa tapauksessa suoritetaan erotusdiagnoosi. anti-GBM-nefriitti, ANCA-

siihen liittyvä vaskuliitti ja tromboottiset mikroangiopatiat. 40-70 %:lla potilaista nefroottinen oireyhtymä kehittyy alusta alkaen (jos sitä ei ole, niin useimmilla potilailla se ilmaantuu myöhemmin, 10-20 %:lla tapauksista

on toistuvaa karkeaa hematuriaa (usein synfaryniitti).

Kuitenkin 20-30 %:lla potilaista on mahdollista rekisteröityä (yleensä vahingossa)

vain muutokset virtsan yleisessä analyysissä proteinurian yhdistelmänä mikrohematuriaa ja sylindruriaa (eristetty virtsan oireyhtymä). Kaikilla potilailla, joilla on ANS, BPNS ja 50 %:lla tapauksista, joilla on muita kliinisen esityksen muunnelmia, GFR (progressiivinen BPNS:ssä) vähenee ja

monimuotoiset tubulustoimintojen häiriöt paljastuvat (munuaisten keskittymiskyvyn heikkeneminen, aminoasiduria, glukosuria,

hyperkalemia jne.). Munuaisvaurion kliinisen kuvan perusteella on mahdotonta ennustaa MBPGN:n tyyppiä tai puhua varmasti sen syystä. Useammin (jopa

80 %:lla tapauksista) diagnosoidaan immunoglobuliinipositiivinen tyypin I MBGN,

joka koskee kaiken ikäisiä ja sukupuolisia ihmisiä. Tyypin III MBPGN:n immunoglobuliinipositiivinen variantti havaitaan harvemmin (5-10 %). Nefrologit ovat tällä hetkellä yksimielisiä idiopaattisista,

immunoglobuliinipositiivinen tyypin I MBGNN (harvemmin tyyppi III), jonka diagnoosi voidaan määrittää vasta toissijaisten syiden poissulkemisen jälkeen (taulukko 3). AT

C3-negatiivisen glomerulopatian kliininen kuva, pääsääntöisesti perussairauden kliiniset ja laboratoriooireet vallitsevat debyytissä (taulukko 4)

yhdistettynä akuuttiin munuaisvaurioon, useimmiten BPNS:n muodossa. Vasta akuutin jakson jälkeen liittyy korkea proteinuria,

muodostuu mikrohematuria tai nefroottinen oireyhtymä. Tiheäkertymäsairauden (DDD) kliinistä diagnoosia helpottaa, jos munuaisoireyhtymien lisäksi havaitaan siihen liittyviä tiloja hankitun osittaisen lipodystrofian ja/tai verkkokalvon silmänpohjan rappeuman muodossa (katso alla).

MBPGN:n erotusdiagnoosi

Suositus 3.1. MBPH:n diagnosoimiseksi maailmanstandardien mukaisesti tarvitaan useiden munuaiskudoksen intravitaalisten biopsianäytteiden morfologisen tutkimuksen menetelmien yhdistelmä, nimittäin: valomikroskopia, immunomorfologia, ultrarakenneanalyysi (transmissioelektronimikroskoopia) (NG).

Massonin trikromivärjäys, PAS-reaktio, Kongo-suu, värjäys elastisille kuiduille ja fibriinille (AFOG) (1A).

Suositus 3.3. Immunomorfologisissa tutkimuksissa seuraavia vasta-aineita tulisi käyttää diagnostisesti merkittävien epitooppien havaitsemiseen: IgA, M, G, lambda-kevyt ketjut, kappa ja fibrinogeeni, komplementtifraktiot C3, C1g, C2 ja C4 (2B).

tulee erottaa: tyypin I membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti, tiheäkertymäsairaus ja tyypin III membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti (1A).

positiivinen MBGN I tai III, immunoglobuliininegatiivinen, C3-positiivinen MBGN I tai III

tyypit ja tiheät kerrostumat, immunoglobuliini- ja C3-negatiivinen MBGN (1A).

Suositus 3.7. Immunomorfologista tutkimusta suoritettaessa on otettava huomioon immunoglobuliinien A, M, G reaktiotuotteen kerrostumisen intensiteetti glomerulusten ≥2+ rakenteissa sekä fluoresoivalla että valooptisella (läpäisevässä valossa) mikroskopialla ( MBPGN:n immunoglobuliinipositiivinen variantti) diagnostisesti merkittävänä. Muita immunoglobuliinireaktiotuotteen kerrostumisintensiteetin muunnelmia (alle 2+) on pidettävä negatiivisina (MBGN:n immunoglobuliininegatiivinen variantti) (2B).

Suositus 3.8. Immunomorfologista tutkimusta suoritettaessa on tarpeen pitää komplementin C3-fraktioon kohdistuvan reaktion tuotteen kerrostumisen intensiteetti glomerulusten ≥2+ rakenteissa diagnostisesti merkitsevänä sekä fluoresoivalla että valooptisella (in

läpäisevä valo) mikroskopia (MBPGN:n C3-positiivinen variantti). Muita immunoglobuliinireaktiotuotteen kerrostumisintensiteetin muunnelmia (alle 2+) on pidettävä negatiivisina (MBPGN:n C3-negatiivinen variantti) (2B).

(elektronimikroskooppi), morfologinen diagnoosi tulee muotoilla valomikroskopian ja immunomorfologian tietojen perusteella (2B).

immunoglobuliini ja C3-positiivinen MBPGN;

C3-glomerulopatia;

immunoglobuliini ja C3-negatiivinen MBPGN.

positiivinen MBGN, mukaan lukien MBGN:n kaksi muotoa, jotka ultrarakenneanalyysin jälkeen voidaan jalostaa immunoglobuliininegatiivisiksi, C3-positiivisiksi MBGN I- tai III-muodoiksi

tyyppinen tai tiheä kerrostunut tauti (1A).

Glomerulonefriitti on sairaus, joka johtuu allergisesta tai tarttuvasta luonteesta.

Taudin historia

Taudin diagnoosi

Ensimmäisellä käynnillä potilas tutkitaan ensimmäisiä merkkejä varten glomerulonefriitti.

Näkyviä glomerulonefriitin merkkejä ovat mm korkea verenpaine ja potilaan vahvistus siitä tosiasiasta, että hän on äskettäin kärsinyt infektiosairaudesta tai tulehduksesta munuaisten alueella ja että hän on saattanut altistua vakavalle hypotermialle.

Koska valitukset ja näkyvät voivat olla samanlaisia ​​kuin pyelonefriitin merkkejä, asiantuntija määrää sarjan testejä tarkemman kuvan saamiseksi taudista.

Lääkäri yrittää tapaamisen aikana ymmärtää, ovatko valitukset viitteitä munuaisten tulehdusprosessissa Vai onko se oire jostain muusta sairaudesta?

Diagnostiset tutkimukset akuutin glomerulonefriitin tunnistamiseksi vaativat aina perusteellinen tutkimus veren ja virtsan yleisestä analyysistä kärsivällinen. Tätä varten potilaan on läpäistävä seuraavan tyyppiset testit:

1. Virtsan kliininen analyysi.
2. Virtsan analyysi menetelmän mukaan.
3. Virtsan analyysi Kakovsky-Addis-menetelmän mukaan.

Analyysin tulosten perusteella lääkäri määrittää glomerulonefriitin seuraavien indikaattoreiden mukaan:

• oliguria, eli kehosta erittyneen virtsan määrän väheneminen;
• proteinuria, joka tarkoittaa proteiinin määrää virtsassa;
• hematuria, eli verihiukkasten esiintyminen virtsassa.

Ensinnäkin glomerulonefriitin esiintymisen vuoksi viittaa proteinuriaan, joka on seurausta väärästä munuaisten suodatuksesta. Hematuria viittaa myös glomerulaarisen laitteen vaurioitumiseen, jonka seurauksena verihiukkaset pääsevät virtsaan.

Joskus pitää ottaa munuaiskudoksen biopsia ja testit, jotka paljastavat immunologisen alttiuden tälle taudille.

Jotta voidaan määrittää tarkasti, onko tulehdus glomerulonefriitti, lääkäri antaa lähetteen ultraäänitutkimukseen, joka voi löytää tämän taudin tärkeimmät merkit.

Tällaisia ​​merkkejä ovat mm munuaisten tilavuuden kasvu tasaiset ääriviivat, kudosrakenteiden paksuuntuminen ja tietysti tubulusten, glomerulaarisen laitteen ja sidekudoksen diffuusiluonteen muutos.

Munuaisbiopsia sairauden varalta

Munuaiskudoksen biopsiamenetelmällä tutkitaan yksityiskohtaisesti munuaiskudoksesta otettu pieni fragmentti. Tutkimuksen aikana tehdään morfologinen analyysi tulehdusprosessin käynnistäneen tekijän ja muiden indikaattoreiden tunnistamiseksi.

Tämä on menetelmä elimen intravitaaliseen tutkimiseen patologisen prosessin esiintymisen varalta.

Tämäntyyppisen tutkimuksen avulla voit tutkia immuunikompleksia määrittääksesi tarkasti muodon ja koon sekä taudin vakavuus ja muoto kehossa.

Tapauksissa, joissa glomerulonefriitin määrittely on vaikeutunut tai lääkäri ei pysty erottamaan tätä sairautta toisesta, tämä menetelmä tulee välttämättömäksi sen informatiivisuuden kannalta.

Tällaisen tutkimuksen suorittamiseen on useita menetelmiä. Nämä sisältävät:

1. Avata.

Tämän tyyppinen näytteenotto suoritetaan leikkauksen aikana kun on tarpeen poistaa resekoitavia kasvaimia tai kun on vain yksi munuainen. Tämä toimenpide suoritetaan yleisanestesiassa. Useimmissa tapauksissa pienen kudospalan ottaminen päättyy ilman komplikaatioita.

2. Biopsia yhdessä ureteroskopian kanssa.

Tämä menetelmä tehdään virtsakivitaudista kärsiville ihmisille sekä raskaana oleville naisille ja lapsille. Joskus se suoritetaan potilaille, joilla on keinomunuainen.

3. Transjugulaarinen.

Tämän tyyppistä tutkimusta tehdään munuaislaskimon katetroinnilla. Lääkäri määrää tämän tyyppisen näytteenoton, jos potilaalla on ilmeinen liikalihavuus tai huono veren hyytyminen.

4. Transkutaaninen.

Tämä menetelmä suoritetaan röntgensäteiden sekä ultraääni- tai magneettikuvauksen valvonnassa.

Onko mahdollista parantaa glomerulonefriittia pysyvästi?

Glomerulonefriitti voi edetä kahdessa muodossa: akuutti ja krooninen. Akuutti muoto on parannettavissa oikea-aikaisella diagnoosilla ja asianmukaisilla hoitomenetelmillä.


Jos lääkehoidon aika jäi väliin ja tauti siirtyi sujuvasti krooniseen muotoon, et voi päästä kokonaan eroon tästä vaivasta, mutta voit pitää kehosi tilassa, jossa sairaus ei voi kehittyä edelleen ja vaikuttaa yhä useampaan munuaiseen. elementtejä.

Tässä tapauksessa lääkäri määrää tietyn ruokavalion ja kertoo erityisjärjestelmän noudattamisesta, joka pystyy pelastamaan potilaan taudin uuden uusiutumisen ilmenemisestä.

Jos täydellistä paranemista ei voida saavuttaa, lääkäri suosittelee, että noudatat kaikkia vahvistettuja sääntöjä ja ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä oireiden vähentämiseksi. Joskus onnistuneella terapeuttisella hoidolla on mahdollista saavuttaa oireiden tilapäinen häviäminen.

On välttämätöntä ylläpitää kehoa mahdollisimman pitkään ennen uuden pahenemisen ilmaantumista.

Hoito

Kun glomerulonefriitin akuutti vaihe ilmenee, potilaan tulee olla sairaalaan.

Samalla hänelle määrätään ehdottomasti vuodelepo. Tämä on tärkeää, jotta munuaiset ovat tietyssä lämpötilassa, eli erityislämpötilan ylläpitämisjärjestelmän on oltava tasapainossa. Tämä menetelmä, oikea-aikainen sairaalahoito, pystyy optimoida munuaisten toimintaa.

Keskimääräinen sairaalahoidon kesto on kahdesta viikosta kuukauteen eli kunnes oireet häviävät kokonaan ja potilaan tila paranee.

Jos lääkäri katsoo, että potilashoitoa on lisättävä, voidaan potilaan osastollaoloaikaa pidentää.

Lääketieteellinen

Jos tutkimustulosten mukaan osoitettiin, että taudin aiheuttaa tarttuva tapa sitten potilaalle määrätään antibiootteja.

Useimmissa tapauksissa potilaalla oli infektio muutama viikko ennen taudin akuutin vaiheen alkamista kipeä kurkku tai muu sairaus. Lähes aina taudin aiheuttaja on β-hemolyyttinen streptokokki.

Taudin aiheuttajasta eroon pääsemiseksi potilaalle määrätään seuraavat lääkkeet:

• ampisilliini;
• Penisilliini;
• oksasilliini;
• Ampioks lihaksensisäisellä injektiolla;
• Joskus lääkärit määräävät interferonia nopeasti etenevään glomerulonefriittiin.

Usein esiintyy tällaisessa taudissa kehossa olevien omien vasta-aineiden vaurioittava vaikutus glomerulaariseen laitteistoon. Siksi immunosuppressanttien käyttöä on olennainen osa monimutkaista glomerulonefriitin hoitoa. Nämä lääkkeet pystyvät saamaan aikaan immuunivasteen masentavan reaktion.

Sairauden nopean kehityksen myötä potilaalle määrätään suuria annoksia tippaa useiden päivien ajan. Useiden päivien jälkeen tällaisen lääkkeen annon jälkeen annosta pienennetään vähitellen tavanomaiselle tasolle. Tällaisiin tarkoituksiin se on usein määrätty sytostaatit kuten prednisoloni.

Lääkäri määrää Prednisolone-hoidon alkuvaiheessa määrätyssä annoksessa, jonka myös asiantuntija määrää. Hakukurssia jatketaan puolitoista tai kaksi kuukautta. Tulevaisuudessa annosta pienennetään helpotuksen alkaessa jopa kaksikymmentä milligrammaa yhdessä päivässä, ja jos oireet alkavat hävitä, lääke voidaan peruuttaa.

Tämän lääkkeen lisäksi lääketieteen ammattilaiset neuvovat usein ottamaan syklofosfamidia tai klorambusiilia lääkärin määräämällä annoksella. Kokeneet lääketieteen ammattilaiset määräävät immunosuppressanttien lisäksi antikoagulantteja, kuten Curantilia tai hepariinia.

Näiden varojen yhdistelmä on perusteltava sairauden muodon ja sen laiminlyönnin asteen vuoksi.

Kun pääoireet ovat väistyneet ja elimistössä on alkanut remissiojakso, glomerulonefriitin ylläpito ja hoito on sallittua. perinteinen lääke.

liikuntaterapiaa

Hoitavan asiantuntijan tulee määrätä fysioterapiaharjoitukset glomerulonefriitin hoidossa ja ehkäisyssä ottaen huomioon kaikki henkilön analyysit ja indikaattorit.

Tässäkin asiassa lääkäri keskittyy toimintatilaan potilas, joka voi olla sänky, yleinen tai osasto. Yleensä sarja harjoituksia määrätään vakaaseen tilaan taudin akuutin kulun aikana tai krooniseen glomerulonefriittiin remission aikana.

Tämän tyyppisiä fyysisiä harjoituksia suoritetaan tavoitteena:

1. Parantaa verenkiertoa munuaisissa ja muissa elimissä.
2. Alentaa verenpainetta ja parantaa aineenvaihduntaa kehossa.
3. Lisää kehon voimaa torjua tautia.
4. Tehokkuuden lisääminen.
5. Ihmiskehossa muodostuneiden ruuhkien poistaminen.
6. Yleisen positiivisen asenteen luominen taudin torjumiseksi.

Ennen harjoituksen jatkamista on suositeltavaa mitata verenpainetaso ja vasta sen jälkeen jatkaa harjoitussarjaa.

Klassinen harjoitushoitokompleksi glomerulonefriitin poistamiseksi sisältää harjoituksia, jotka suoritetaan makuuasennossa tai tuolilla. Ammatinharjoittajan huomion tulee keskittyä täysin sisään- ja uloshengitysaikaan.

Kaikenlaisia ​​liikkeitä on suoritettava hitaaseen tahtiin tasaisella amplitudilla. Kuormitustyypit vaihtelevat eri lihasryhmille, jotta mikään niistä ei ylikuormittaisi liiallisella volyymilla.

Tällaisten oppituntien kesto ei saa olla yli puoli tuntia, muuten se voi olla negatiivinen vaikutus potilaaseen ja aiheuttaa erilaisia ​​komplikaatioita.

etnostiede

Kun vierailet hoitavan lääkärin luona, niitä voidaan määrätä erilaisia ​​yrttiuutteita ja keitteitä jotka vaikuttavat suotuisasti munuaisjärjestelmän toimintaan.

• 100 grammaa saksanpähkinää;
• 100 grammaa viikunoita;
• muutama lusikallinen hunajaa;
• kolme sitruunaa.

Kaikki ainekset murskataan ja sekoitetaan. Seos otetaan sisään kolme kertaa päivässä yksi ruokalusikallinen, yleensä ennen ateriaa. Näitä komponentteja on käytettävä, kunnes testit osoittavat parempia tuloksia.

On olemassa erityisiä keitteitä, jotka on suunniteltu poistaa turvotusta ja palauttaa verenpaineen normaaliksi. Nämä keitteet sisältävät seuraavan reseptin:

• Pellavansiemeniä neljä ruokalusikallista sekoitetaan kolmeen ruokalusikalliseen kuiviin koivunlehtiin.
• Tähän seokseen on lisättävä kolme ruokalusikallista peltoäkeen juuria.
• Tuloksena oleva seos on suositeltavaa kaataa 0,5 litraa kiehuvaa vettä ja vaatia kaksi tuntia.

Infuusio nautitaan kolme kertaa päivässä kolmasosa lasillista. Vaikutus tulee näkyviin yhdessä viikossa.

Lääkeinfuusioiden valmistukseen sopivat kaikki yrtit, joilla on antimikrobisia ja anti-inflammatorisia vaikutuksia. Näitä yrttejä ovat:

• ruusunmarja;
• kehäkukka;
• mäkikuisma;
• tyrni;
• salvia;
• siankärsämö;
• koivun lehdet sekä sen silmut;
• takiaisen juuri.

Yrttejä voidaan keittää erikseen tai yhdistää keskenään, tietysti tiettyjen reseptien mukaan.

Keitteiden ja infuusioiden lisäksi perinteisen lääketieteen asiantuntijat suosittelevat juomista mahdollisimman paljon. luonnolliset mehut pääasiassa kurkusta ja porkkanasta, sekä syö paljon hedelmiä ja vihanneksia, jotka voivat täyttää heikentyneen kehon vitamiineilla.

Lisäksi lääkäri määrää erityisen ruokavalion, nimeltään, joka vahvistaa kehoa taudin torjunnassa. Ruokavalion pääsääntö on jättää suolaiset, savustetut ja paistetut ruoat pois ruokavaliosta. Proteiinipitoisten ruokien syömistä tulisi rajoittaa jonkin verran.

Alkoholi hoitojakson aikana on kielletty, samoin kuin kahvi.

Sairauksien ehkäisy

Taudin jatkokehityksen ja sen siirtymisen krooniseen muotoon välttämiseksi on välttämätöntä noudattaa ruokavaliota ja täysin luopua alkoholijuomista.

Jos henkilö työskentelee kemiantehtaalla tai harjoittaa muuta toimintaa, jossa raskasmetallien toiminta saattaa uhata häntä, hänen on suojeltava kehoaan haitallisilta vaikutuksilta tai vaihdettava ammattiaan.

Jos glomerulonefriitti on siirtynyt vaiheeseen, on tehtävä kaikkensa välttää uusiutumista sairaus. On tarpeen rokottaa asiantuntijan asettaman aikataulun mukaisesti sekä pysyä rauhallisena henkisesti ja fyysisesti.

Säännöllinen tutkimus asiantuntijan toimistossa suojaa kehoa taudin uudelta ilmentymiseltä. Pääsääntö on estää bakteerien tunkeutuminen ihmiskehoon. On välttämätöntä kieltäytyä työskentelemästä kosteassa huoneessa tai painojen nostamiseen liittyvistä toiminnoista.

Potilaan tulee noudata terapeuttista ruokavaliota ja täyttää kehon vitamiineilla. Mieluiten vähintään kerran vuodessa kylpylähoito.

Urologi kertoo sinulle lisää taudin kehittymisen syistä videoleikkeessä:

Venäjän federaation yleislääkäreiden (perhelääkärien) liitto

YLEISLÄÄKÄRILLE

Glomerulonefriitti: DIAGNOOSI, HOITO, EHKÄISY

1. Määritelmä, ICD, epidemiologia, riskitekijät ja -ryhmät, seulonta.

2. Luokittelu.

3. Periaatteet ja algoritmi sairauden kliinisen, laboratorio- ja instrumentaalisen diagnoosin suorittamiseksi aikuisilla, lapsilla, vanhuksilla, raskaana olevilla naisilla ja muilla potilasryhmillä avohoidossa. Erotusdiagnoosi (luettelo nosologisista muodoista).

4. Varhaisen diagnoosin kriteerit.

5. Taudin komplikaatiot.

6. Avohoidon yleiset periaatteet.

7. Hoito sairauden vakavuudesta, kulun ominaisuuksista ja rinnakkaissairauden luonteesta riippuen.

8. Hoito tietyissä potilasryhmissä: aikuiset, lapset, vanhukset, raskaana olevat naiset.

9. Potilaiden hoito sairaalahoidon jälkeen.

10. Indikaatioita asiantuntijoiden kuulemiseen.

11. Indikaatioita potilaan sairaalahoitoon.

12. Ennaltaehkäisy. Potilaskoulutus.

13. Ennuste.

14. Avohoidon lääketieteellisen ja diagnostisen hoidon menettelytapa: vuokaavio, potilaiden reitin järjestäminen, seuranta, vuorovaikutus sosiaaliturvaviranomaisten kanssa.

15. Lähdeluettelo.
Lyhennelista:

AH - hypertensio

AT - vasta-aineet

RPGN - nopeasti etenevä glomerulonefriitti

GN - glomerulonefriitti

AGN - akuutti glomerulonefriitti

AKI - akuutti munuaisvaurio

Tulehduskipulääkkeet - ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet

MCTD - systeemiset sidekudossairaudet

GFR - glomerulusten suodatusnopeus

CKD - ​​krooninen munuaissairaus

CGN - krooninen glomerulonefriitti

Glomerulonefriitti (GN)

1. Määritelmä.

Glomerulonefriitti, tarkemmin sanottuna glomerulonefriitti, on ryhmäkäsite, joka sisältää munuaiskerästen sairaudet, joilla on immuunivauriomekanismi ja joille on tunnusomaista: akuutti glomerulonefriitti (AGN), nefriittisyndrooma, joka kehittyi ensimmäisen kerran streptokokki- tai muun infektion jälkeen. toipumisen tulos; subakuutti / nopeasti etenevä GN (RPGN) - nefroottinen tai nefroottinen-nefriittinen oireyhtymä, johon liittyy nopeasti etenevä munuaisten toiminnan heikkeneminen; kroonisessa GN:ssä (CGN) - hitaasti etenevä kulku, jossa krooninen munuaisten vajaatoiminta kehittyy asteittain.

2. ICD-10:n mukaiset koodit:

N00 Akuutti nefriittisyndrooma. N03 Krooninen nefriittisyndrooma.

Biopsiaa suoritettaessa käytetään CGN:n morfologisia luokittelukriteerejä:

N03.0 Pienet glomerulaariset häiriöt;

N03.1 Fokaaliset ja segmentaaliset glomerulaariset leesiot;

N03.2 Diffuusi kalvoinen glomerulonefriitti; .

N03.3 Diffuusi mesangiaalinen proliferatiivinen glomerulonefriitti;

N03.4 Diffuusi endokapillaarinen proliferatiivinen glomerulonefriitti;

N03.5 Diffuusi mesangiokapillaarinen glomerulonefriitti;

N03.6 Tiheän sedimentin tauti;

N03.7 Diffuusi puolikuun muotoinen glomerulonefriitti;

N03.8 Muut muutokset;

N03.9 Määrittelemätön muutos.
3. Epidemiologia.

AGN:n esiintyvyys aikuisilla 1-2 sairautta 1000 CGN-tapausta kohti. AGN:tä esiintyy useammin 3–7-vuotiailla lapsilla (5–10 %:lla lapsista, joilla on epidemia nielutulehdus ja 25 %:lla ihotulehduksia) ja harvemmin 20–40-vuotiailla aikuisilla. Miehet sairastuvat 2-3 kertaa useammin kuin naiset. Nefriittisporadiset tai epidemiat ovat mahdollisia. Ei ole rodullisia tai etnisiä piirteitä. Korkeampi sairastuvuus sosioekonomisissa ryhmissä, joilla on huonot hygieniakäytännöt. CGN:n esiintyvyys― 13–50 tapausta 10 000 asukasta kohti. CGN havaitaan useammin miehillä. CGN voi kehittyä missä iässä tahansa, mutta se on yleisin 3–7-vuotiailla lapsilla ja 20–40-vuotiailla aikuisilla. GN:n kuolleisuus on mahdollista verenpainetaudin komplikaatioista, nefroottisesta oireyhtymästä: aivohalvauksesta: akuutti munuaisten vajaatoiminta, hypovoleeminen sokki, laskimotukos. CGN-kuolleisuus kroonisen munuaissairauden (CKD) III-V-vaiheissa johtuu sydän- ja verisuonitaudeista.

Riskitekijät: streptokokki-nielutulehdus, streptoderma, tarttuva endokardiitti, sepsis, pneumokokkikeuhkokuume, lavantauti, meningokokki-infektio, virushepatiitti B, tarttuva mononukleoosi, sikotauti, vesirokko, Coxsackie-virusten aiheuttamat infektiot jne.). Riskiryhmät: ihmiset, jotka eivät noudata hygieniasääntöjä, joilla on alhainen sosiaalinen asema ja jotka kärsivät streptokokki-infektioista. GN:n seulonta ei suoritettu .

4. Luokittelu.

GN:n kliininen luokitus

(E.M. Tareev, 1958; 1972; I. E. Tareeva, 1988).

Virran mukana: 1. Akuutti GN. 2. Subakuutti (nopeasti etenevä). GN.

3. Krooninen GN.

Tekijä: etiologia : a) post-streptokokki, b) post-infektio.

Epidemiologian mukaan : a) epidemia; b) satunnaista.

Kliinisten muotojen mukaan. piilevä muoto(muutoksia vain virtsassa; ei ole perifeeristä turvotusta, verenpaine ei ole kohonnut) - jopa 50 % kroonisen GN:n tapauksista. Hematuurinen muoto- Bergerin tauti, IgA-nefriitti (toistuva hematuria, turvotus ja verenpainetauti 30-50 %:lla potilaista) - 20-30 % kroonisen GN:n tapauksista. Hypertoninen muoto(muutokset virtsassa, AH) - 20-30% tapauksista. Nefroottinen muoto(nefroottinen oireyhtymä - massiivinen proteinuria, hypoalbuminuria, turvotus, hyperlipidemia; ei hypertensiota) - 10% kroonisen GN:n tapauksista. FROM sekoitettu muoto(nefroottinen oireyhtymä yhdistettynä verenpaineeseen ja/tai hematuriaan ja/tai atsotemiaan) - 5 % kroonisen GN:n tapauksista.

Vaiheittain.Paheneminen(aktiivinen vaihe, uusiutuminen) - nefriittisen tai nefroottisen oireyhtymän ilmaantuminen. Remissio(inaktiivinen vaihe) - munuaisten ulkopuolisten oireiden (turvotus, verenpainetauti), munuaisten toiminnan ja virtsan muutosten paraneminen tai normalisoituminen.

Patogeneesin mukaan.Primaarinen GN (idiopaattinen). Toissijainen GN yleiseen tai systeemiseen sairauteen liittyvä todetaan, kun havaitaan aiheuttava sairaus (systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma, Schonlein-Genochin tauti, bakteerinen endokardiitti ja muut).

BPGN

Erota idiopaattinen RPGN ja RPGN-oireyhtymä, joka kehittyy CGN:n pahenemisen aikana - "kuten RPGN". Näiden varianttien välinen erodiagnoosi on mahdollista biopsialöydösten perusteella.

GN:n morfologinen luokitus

1. Diffuusi proliferatiivinen GN. 2. GN "puolikuuilla" (subakuutti, nopeasti etenevä). 3. Mesangioproliferatiivinen GN. 4. Kalvomainen GN. 5. Membraaniproliferatiivinen tai mesangiokapillaarinen GN. 6. GN minimaalisilla muutoksilla tai lipoidinefroosilla. 7. Fokaalinen segmentaalinen glomeruloskleroosi. 8. Fibroplastinen GN.

Diffuusi proliferatiivinen GN vastaa akuuttia glomerulonefriittiä, GN puolikuuilla vastaa nopeasti etenevää GN:ää, muut morfologiset muodot vastaavat kroonista GN:ää. Jos ei ole sairauksia, jotka voisivat aiheuttaa GN:n kehittymistä, primaarisen GN:n diagnoosi vahvistetaan.
4. Avohoitodiagnostiikan periaatteet ja algoritmi.
Munuaisbiopsia on ehdottoman välttämätön GN:n diagnosoimiseksi, sen avulla voidaan määrittää GN:n morfologinen tyyppi (muunnelma), ainoa poikkeus on steroidiherkkä NS lapsilla, kun diagnoosi vahvistetaan kliinisesti, biopsia tällaisilla potilailla jää reservi epätyypillisen NS:n tapauksessa (KDIGO GN, 2012).

Avohoitovaiheessa GN:tä tulee epäillä ja potilas lähettää nefrologian osastolle koepalaa ja lopullista GN-diagnoosia varten. Kuitenkin biopsian puuttuessa tai rajoitetusti saatavilla GN:n diagnoosi vahvistetaan kliinisesti.

GN:n diagnoosi avohoitovaiheessa

Valitukset päänsärky, tumma virtsa, jalkojen, kasvojen tai silmäluomien turvotus tai kutina. Voi olla valituksia pahoinvointia, oksentelua, päänsärkyä.

OGN tulee epäillä ensimmäistä kehittynyt nefriittisyndrooma C - esiintyminen 1-3 viikkoa streptokokki- tai muun infektion jälkeen kolmen oireen: hematuria proteinuria, verenpainetauti ja turvotus. Myöhäisellä lääkärikäynnillä (viikko alkamisesta ja myöhemmin) on mahdollista havaita muutokset vain virtsassa ilman turvotusta ja AH C:tä. Infektion jälkeisessä munuaistulehduksessa eristetty hematuria paranee 6 kuukauden kuluessa.

klo CGN tulee ilmi yksi kliinisistä ja laboratoriooireyhtymistä (virtsatie-, hematuristinen, hypertoninen, nefroottinen, sekamuotoinen). Pahenemisen kanssa silmäluomien / alaraajojen turvotus ilmaantuu tai lisääntyy, diureesi vähenee, virtsa tummuu, verenpaine nousee, päänsärky; piilevän CGN:n yhteydessä taudilla ei välttämättä ole kliinisiä oireita. Remissiossa kliiniset oireet ja valitukset voivat puuttua. IgA-nefriittiin, mitä tulee OGN Hematuria on tyypillistä, mutta jatkuva mikrohematuria on tyypillisempi IgA-nefropatialle. IgA-nefriitin itämisaika on usein lyhyt - alle 5 päivää.

CGN:llä, toisin kuin AGN:llä, havaitaan vasemman kammion hypertrofia; II-III asteen angioretinopatia; CKD:n merkkejä. varten BPGN jolle on ominaista akuutti alkaminen nefriittisillä, nefroottisilla tai sekaoireyhtymillä, etenevä kulku, johon liittyy munuaisten vajaatoiminnan merkkejä taudin ensimmäisten kuukausien aikana. Sairauden kliiniset ilmenemismuodot lisääntyvät jatkuvasti; atsotemia, oligoanuria, anemia, nokturia, resistentti valtimoverenpaine, sydämen vajaatoiminta liittyvät. Eteneminen terminaaliseen munuaisten vajaatoimintaan on mahdollista 6-12 kuukauden kuluessa, hoidon tehokkuuden myötä ennusteen paraneminen on mahdollista.

Historia ja fyysinen tarkastus

Historia 1-3 viikkoa ennen pahenemista voi olla viitteitä aiemmasta streptokokki-infektiosta (nielutulehdus) tai muusta infektiosta. GN:n syy voi olla verenvuoto vaskuliitti, krooninen virushepatiitti B ja C, Crohnin tauti, Sjögrenin oireyhtymä, selkärankareuma, karsinoomat, non-Hodgkinin lymfooma, leukemia, SLE, syfilis, filariaasi, malaria, skitosomiaasi, lääkkeet (kulta- ja elohopeavalmisteet, penosporillamiini , NSAID:t, rifampisiini); kryoglobulinemia, interferoni-alfa, Fabryn tauti, lymfoproliferatiivinen patologia; sirppisoluanemia, munuaissiirteen hyljintä, munuaisparenkyymin osan leikkaus, vesikoureteraalinen refluksi, heroiinin käyttö, nefronien dysgeneesi, HIV-infektio. Samaan aikaan GN voi olla myös idiopaattinen. CGN:n historialla CGN-oireita/-oireyhtymiä (turvotus, hematuria, verenpainetauti) voidaan havaita.

Lääkärintarkastus antaa sinun havaita nefriittisen oireyhtymän kliiniset oireet: virtsa, jonka väri on "kahvi", "tee" tai "lihapalat"; kasvojen, silmäluomien, jalkojen turvotus; kohonnut verenpaine, vasemman kammion sydämen vajaatoiminnan oireet. CGN havaitaan usein sattumalta virtsan analyysin muutoksilla. Joillakin potilailla CGN havaitaan ensimmäisen kerran CKD:n myöhemmissä vaiheissa. Kehon lämpötila on yleensä normaali, Pasternatskyn oire on negatiivinen. Toissijaisella GN:llä voidaan havaita CGN:n aiheuttaneen taudin oireita. Kun CGN havaitaan ensimmäisen kerran CRF-vaiheessa, havaitaan ureemisen oireyhtymän oireita: kuiva, vaalea iho kellertävällä sävyllä, naarmuuntuminen, ortopnea, vasemman kammion hypertrofia.

Laboratorio- ja instrumentaalitutkimus. Auttaa vahvistamaan GN-diagnoosin

Tulella ja paheneminen CGN UAC:ssa kohtalainen ESR:n nousu, mikä voi olla merkittävää sekundaarisessa GN:ssä. Anemia havaitaan hydremiassa, autoimmuunisairaudessa tai CKD-vaiheessa III-V.

Biokemiallinen verikoe: poststreptokokkien AGN:lla antistreptokokkien vasta-aineiden (antistreptolysiini-O, antistreptokinaasi, antihyaluronidaasi) tiitteri kohoaa, CGN:llä se harvoin kasvaa. C3-komponentin hypokomplementemia, pienemmässä määrin C4 ja kokonaiskryoglobuliini, havaitaan joskus primaarisessa, jatkuvasti lupuksessa ja kryoglobulineemisessa nefriitissä. IgA-tiitterin nousu Bergerin taudissa, Ig G - sekundaarisessa GN:ssä CTD:n kanssa. C-reaktiivisen proteiinin, siaalihappojen, fibrinogeenin kohonneet pitoisuudet; vähentynyt - kokonaisproteiini, albumiini, erityisesti - nefroottinen oireyhtymä. Proteiiniogrammissa hyper-α1- ja α2-globulinemia; nefroottisen oireyhtymän kanssa - hypo-y-globulinemia; sekundaarisen GN:n kanssa, jonka aiheuttavat sidekudoksen systeemiset sairaudet - hyper-y-globulinemia. GFR:n lasku, plasman kreatiniini- ja/tai ureapitoisuuden nousu - AKI:n tai CKD:n kanssa.

Sekundaarisessa GN:ssä havaitaan primaariselle sairaudelle spesifisiä muutoksia veressä: lupus nefriitissä antinukleaariset vasta-aineet, kohtalainen DNA-vasta-aineiden tiitterin nousu, LE-solut, antifosfolipidivasta-aineet. CGN liittyy virushepatiitti C, B - positiivinen HBV, HCV, kryoglobulinemia; kalvoproliferatiivisen ja kryoglobulinemisen GN:n kanssa sekakryoglobuliinien taso nousee. Goodpasturen oireyhtymässä havaitaan vasta-aineita tyvikerästen kalvolle.

Virtsassa pahenemisen aikana: osmoottisen tiheyden lisääntyminen, päivittäisen tilavuuden lasku; sedimentissä muuttuneet punasolut yksittäisistä peittäviksi koko näkökentän; leukosyytit - pienemmässä määrin, mutta voivat voittaa punasoluja lupus nefriitissä, nefroottisessa oireyhtymässä, kun taas niitä edustavat pääasiassa lymfosyytit; sylinterit; proteinuria minimaalisesta 1–3 grammaan päivässä; yli 3 g/vrk proteinuria kehittyy nefroottisen oireyhtymän yhteydessä. Risoista kylväminen, veri antaa joskus mahdollisuuden selventää AGN:n etiologiaa. FROM

Erikoisopinnot. Munuaisbiopsia on kultainen standardi CGN:n diagnosoinnissa. Nefrobiopsian indikaatiot: GN:n morfologisen muodon selvitys, aktiivisuus, erotusdiagnoosi. Tehdään munuaisten ultraääni, to sulje pois fokaaliset munuaissairaudet, virtsateiden tukkeuma: GN:ssä munuaiset ovat symmetriset, ääriviivat sileät, mitat eivät muutu tai pienene (CKD:ssä), kaikukyky lisääntyy. EKG: vasemman kammion hypertrofian merkkejä CGN:ssä AH:n kanssa.

Varhainen diagnoosi. Se on mahdollista potilaiden dynaamisella seurannalla akuutin infektion ja taudin jälkeen 2-3 viikon kuluessa. Nefriittisen oireyhtymän (AH, turvotus, hematuria) ilmaantuminen viittaa GN:n kehittymiseen tai sen pahenemiseen.

5. Erotusdiagnoosi.

Pyelonefriitti: virtsatieinfektion jaksot historiassa, kuume, selkäkipu, dysuria ovat ominaisia; virtsassa - leukosyturia, bakteriuria, hypostenuria, munuaisten ultraääni - pyelocaliceal-järjestelmän muodonmuutos ja laajeneminen, munuaisten ääriviivojen epäsymmetria ja muodonmuutos ovat mahdollisia; erittyvä urografia - lantion alueen muodonmuutos ja munuaisten toiminnan epäsymmetria, radioisotooppirenografia - urodynaamiset häiriöt ovat mahdollisia.

Raskauden nefropatia: tyypillinen kolmikko - turvotus, proteinuria, verenpainetauti; ei historiaa kroonista GN:tä, kehitys raskauden toisella tai kolmannella kolmanneksella.

Tubulo-interstitiaalinen nefriitti: kuume, hypostenuria, leukosyturia, selkäkipu, lisääntynyt ESR.

Alkoholinen munuaissairaus: historia, hematuria, hypostenuria, selkäkipu.

Amyloidoosi: krooniset märkivä sairaudet, nivelreuma, helmintiaasit; systeemiset leesiot, proteinuria, usein erytrosyturian puuttuminen.

diabeettinen nefropatia: diabetes mellitus, proteinurian asteittainen lisääntyminen, usein hematurian puuttuminen.

Munuaisvaurio diffuuseissa sidekudossairauksissa: merkkejä systeemisestä sairaudesta - kuume, sydäntulehdus, niveltulehdus, pulmoniitti, hepato-lienal-oireyhtymä jne.; korkea ESR, hypergammaglobulinemia, positiiviset serologiset testit. Lupus-nefriitti: naisvaltainen; systeemisen taudin merkkejä paljastetaan: nivelkipu, niveltulehdus, kuume, "perhonen"-tyyppinen kasvojen punoitus, sydäntulehdus, hepatolienaalinen oireyhtymä, keuhkovaurio, Raynaud'n oireyhtymä, hiustenlähtö, psykoosi; tyypilliset laboratoriomuutokset: leukopenia, trombosytopenia, anemia, lupussolut (LE-solut), lupus-antikoagulantti, korkea ESR; munuaistulehduksen kehittyminen useita vuosia SLE:n puhkeamisen jälkeen; spesifiset morfologiset muutokset: kapillaarisilmukoiden fibrinoidinekroosi, karyorreksi ja karyopyknoosi, hematoksyliinikappaleet, hyaliinitrombit, "lankasilmukat". Nodulaarinen periarteriitti: miessukupuoli hallitsee; havaitaan merkkejä systeemisestä sairaudesta: kuume, lihaskipu, nivelkipu, painonpudotus, vaikea verenpainetauti, iho-oireet, epäsymmetrinen polyneuriitti, vatsan oireyhtymä, sydänlihastulehdus, sepelvaltimotulehdus ja angina pectoris ja sydäninfarkti, keuhkoastma; tyypilliset laboratoriomuutokset: leukosytoosi, joskus eosinofilia, korkea ESR; erityiset muutokset tuki- ja liikuntaelimen läpän biopsiassa; munuaisbiopsiaa ei ole tarkoitettu. Wegenerin granulomatoosi: systeemisen sairauden merkit: silmien, ylempien hengitysteiden, keuhkojen vauriot ja tunkeutumiset ja tuhoutuminen; tyypilliset laboratoriomuutokset: leukopenia, anemia, korkea ESR, neutrofiilien vasta-aineet; spesifiset muutokset nenänielun, keuhkojen, munuaisten limakalvon biopsiassa. Goodpasturen oireyhtymä: oireet systeemisestä sairaudesta: kuume, verenvuoto tai keuhkoverenvuoto, infiltraatit keuhkoihin, laihtuminen; munuaisvaurio tapahtuu hemoptyysin jälkeen, munuaisten vajaatoiminta etenee nopeasti oligurian ja anurian kanssa; anemia, lisääntynyt ESR, serologinen tutkimus - vasta-aineiden läsnäolo munuaiskerästen tyvikalvolle. Hemorraginen vaskuliitti: systeemisyyden merkit (verenvuotopurppura iholla ja limakalvoilla, niveltulehdus, vatsan oireyhtymä), lisääntynyt ESR.

Virtsakivitauti sairaus: hammaskiven havaitseminen, aiempi munuaiskoliikki, tukkeuma ja hematuria ilman proteinuriaa.

Munuaisten ja virtsateiden kasvain: fokaalin muodostuminen virtsateissä, munuaisten toiminnan epäsymmetria, biopsiatiedot.

Primaarinen antifosfolipidioireyhtymä Avainsanat: livedo, keskenmenot, vasta-aineet fosfolipidejä vastaan.

Yliherkkyys vaskuliitti: kahden seuraavista kriteereistä - käsinkosketeltava purppura, vatsakipu, maha-suolikanavan verenvuoto, hematuria, ikä enintään 20 vuotta.

perinnöllinen nefriitti (Alportin oireyhtymä); ohutkalvosairaus: historia, virtsatutkimus perheenjäsenillä - massiivinen hematuria on tyypillistä IgA-nefriitille ja perinnölliselle nefriitille ja on harvinainen ohutkalvosairauksissa. Perinnöllinen nefriitti liittyy familiaaliseen munuaisten vajaatoimintaan, kuurouteen ja kromosomidominoivaan periytymiseen. Hematuriaa esiintyy suvussa myös ohutkalvosairaudessa, yksittäisissä tapauksissa - IgA-nefriittissä. Potilaalla, jolla on vakavaa hematuriaa ja negatiivinen suvuhistoria, on todennäköisimmin IgA-nefriitti. Jatkuva mikrohematuria potilaalla ja hematuria perheenjäsenillä, joilla ei ole munuaisten vajaatoimintaa, ohutkalvosairaus on todennäköisin. Potilaalla, jonka suvussa on esiintynyt munuaisten vajaatoimintaa ja kuuroutta, on perinnöllinen nefriitti. Ihobiopsia on menetelmä x-kytketyn perinnöllisen munuaistulehduksen toteamiseksi. Lopullinen diagnoosi voidaan tehdä vasta nefrobiopsian jälkeen. Koska etenemisen todennäköisyys loppuvaiheen munuaisten vajaatoimintaan, johon liittyy eristetty hematuria, on alhainen, virtsan, munuaisten toiminnan ja proteinurian tutkimus riittää diagnoosin vahvistamiseen.
6. Taudin komplikaatiot.

Hypertensiivinen kriisi, eklampsia, akuutti vasemman kammion vajaatoiminta tai akuutti munuaisten vajaatoiminta (korkealla GN-aktiivisuudella), hypovoleeminen nefroottinen kriisi, väliaikainen infektio, harvoin - aivohalvaus, verisuonikomplikaatiot (tromboosi, sydänkohtaukset, aivoturvotus).
7. Avohoidon yleiset periaatteet.

Avohoitovaiheessa on tärkeää epäillä aktiivista GN:ää ja lähettää potilas laitoshoitoon terapeuttiselle tai nefrologian osastolle. Komplikaatioiden esiintyessä tai uhatessa sairaalahoito suoritetaan kiireellisten indikaatioiden mukaan, muissa tapauksissa - suunnitellulla tavalla. Ennen sairaalaan ottamista potilaalle annetaan suosituksia ruokavaliosta, hoito-ohjelmasta, kapeiden asiantuntijoiden konsultaatioita. Akuutissa infektiossa määrätään antimikrobinen hoito.
Potilaiden hoito sairaalahoidon jälkeen.

Nesteen tasapainoa seurataan, hoito-ohjelman ja ruokavalion noudattamista, verenpaineen mittausta; lääkärin määräämien lääkkeiden ottaminen Fytoterapiaa ei käytetä, villiruusun, aronan keitteen lyhytaikainen nauttiminen on mahdollista. Hypotermian, stressin, fyysisen ylikuormituksen poissulkeminen. Hoito- ja ruokavalion noudattaminen, tupakoinnin lopettaminen, verenpaineen itsehallinta.

Ruokavalion noudattaminen, suolan C rajoittaminen turvotuksessa ja tilavuudesta riippuvaisessa verenpaineessa. Proteiinirajoitus hidastaa jonkin verran A-nefropatioiden etenemistä. Sulje pois mausteiset mausteet, liha-, kala- ja kasvisliemet, kastikkeet, vahva kahvi ja tee, säilykkeet. Alkoholin, tupakan käytön kielto C.

Hedelmällisessä iässä olevilla naisilla, joilla on GN, raskaus tulee suunnitella GN-remission aikana ottaen huomioon munuaisten toiminta ja AH-tasot sekä ennakoida raskauden ja GN:n kulku. GN:n paheneminen raskauden aikana ei yleensä tapahdu fysiologisten ominaisuuksien vuoksi - korkea glukokortikoidipitoisuus. Raskaus kestää yleensä hyvin IgA-nefropatian kanssa. Naisilla, joiden GFR on alle 70 ml/min, hallitsematon verenpainetauti tai vakavia verisuoni- ja tubulointerstitiaalisia muutoksia munuaisbiopsiassa, on riski munuaisten toiminnan heikkenemisestä.
8. Indikaatioita erikoislääkärin konsultaatioon

Asiantuntijakonsultaatiot auttavat C-diagnoosin määrittämisessä. Jos epäillään fokaalista infektiota, potilasta voidaan tarvittaessa neuvotella. otorinolaryngologi, gynekologi, ihotautilääkäri. Angiopatian tunnistamiseksi ja sen reseptin arvioimiseksi (AGN:n ja CGN:n erotusdiagnoosissa) konsultaatio on aiheellinen optometristi Konsultointi infektologi suoritetaan, jos epäillään virushepatiittia tai HIV-infektiota. Jos on merkkejä systeemisestä sairaudesta (saattaa debyyttiä AGN C:n kanssa), konsultaatio reumatologi selvittää diagnoosin ja päättää sairauden hoidosta. Kun tulehduksen kliininen ja laboratorioaktiivisuus, kuume, sydämen sivuäänet ovat korkeat, konsultaatio on aiheellinen. kardiologi.

9. Sairaalahoidon indikaatiot.

Aktiivinen tai äskettäin diagnosoitu GN (AGN, CGN, RPGN) tai epäilty GN ovat indikaatio sairaalahoidon morfologiseen diagnoosiin ja GN-aktiivisuuden arviointiin, vertaisarviointiin ja immunosuppressiiviseen hoitoon ja aktiivisen hoidon aloittamiseen.

10. Ennaltaehkäisy.

vaikutustutkimuksia ensisijainen ehkäisy GN:n uusiutumiset, pitkän aikavälin ennuste, munuaisten eloonjääminen on riittämätön. Ensisijainen ehkäisy ei suoritettu. Kuitenkin nielutulehdus- ja kontaktipotilaiden antibakteerinen hoito (1), Ensimmäisen 36 tunnin aikana aloitettu viljely johtaa negatiivisiin viljelmiin ja voi (mutta ei välttämättä) estää nefriitti D:tä todisteiden taso: 1)

toissijainen ehkäisy. Hoito prednisolonilla, joskus yhdessä syklofosfamidin kanssa, vähentää nefroottisen oireyhtymän uusiutumisen todennäköisyyttä IGA-nefriitin yhteydessä. Steroidit IGA-nefropatiaan suun kautta pitkään (jopa 4 kuukautta) lisäävät nefriittisyndroomaa remissioiden määrää. Yhdistelmähoito prednisolonin ja syklofosfamidin GMI:n kanssa vähentää taudin uusiutumisen ilmaantuvuutta prednisolonimonoterapiaan verrattuna.

Joissakin glomerulonefriitin muodoissa, erityisesti idiopaattisessa kalvoisessa glomerulonefriitissä, alkyloivien lääkkeiden (klorambusiili tai syklofosfamidi), toisin kuin glukokortikoidien, ennaltaehkäisevä rooli proteinurian vähentämisessä ja uusiutumisriskin vähentämisessä seuraavien 24-36 kuukauden aikana hoidon jälkeen. todistettu. Prednisoloni, jota käytetään pitkään (3 kuukautta tai pidempään) lasten nefroottisen oireyhtymän ensimmäisessä jaksossa, ehkäisee uusiutumisen riskiä 12-24 kuukauden ajan, ja 8 viikon syklofosfamidi- tai klorambusiilikuurit ja pitkittyneet syklosporiini- ja levamisoli-jaksot vähentävät uusiutumisen riski lapsilla, joilla on steroidiherkkä nefroottinen oireyhtymä, verrattuna glukokortikoidimonoterapiaan.

Potilaskoulutus. Nesteen tasapainon valvonta, hoito-ohjelman ja ruokavalion noudattaminen, verenpaineen mittaus; lääkärin määräämien lääkkeiden ottaminen Fytoterapiaa ei käytetä, villiruusun, aronan keitteen lyhytaikainen nauttiminen on mahdollista. Hypotermian, stressin, fyysisen ylikuormituksen poissulkeminen. Hoito- ja ruokavalion noudattaminen, tupakoinnin lopettaminen, verenpaineen itsehallinta. Potilaalle tulee kertoa tarpeesta hallita GFR-tasoa ja veren kreatiniinitasoa, mahdollisten munuaistoksisten lääkkeiden, säteilyä läpäisemättömien lääkkeiden poissulkemisesta.
11. Hoito sairaalassa

(riippuen taudin vakavuudesta, kulun ominaisuuksista ja samanaikaisen sairauden luonteesta).

Hoidon tarkoitus. klo OGN: toipumisen saavuttaminen, komplikaatioiden poistaminen. klo CGN: remission induktio, etenemisnopeuden hidastaminen, komplikaatioiden ehkäisy ja poistaminen. klo BPGN- Vähentynyt taudin aktiivisuus ja etenemisnopeus loppuvaiheen munuaisten vajaatoimintaan.

Lääkkeetön hoito. Aktiivisella GN:llä, puolivuoteella tai vuodehoidolla, kunnes turvotus häviää ja verenpaine normalisoituu (1-3 viikkoa), sitten hoito-ohjelman laajeneminen seuraa. Pitkäaikainen vuodelepo ei paranna GN:n ennustetta Ruokavalio: turvotuksen kanssa - ruokasuolan rajoitus (jopa 4-6 g / vrk), nestettä, jolla on massiivinen turvotus ja nefroottinen oireyhtymä (saadun nesteen määrä lasketaan diureesia huomioiden) edellisenä päivänä + 300 ml), proteiinia jopa 0,5-1 g / kg / päivä. GN:n remissiossa suola- ja proteiinirajoitus on vähemmän tiukka. Proteiinirajoitus hidastaa jonkin verran nefropatioiden etenemistä, vaikka vaikutusaste hieman heikkenee kroonisen GN:n edetessä. Sulje pois kuumat mausteet, liha-, kala- ja kasvisliemet, kastikkeet, vahva kahvi ja tee, säilykkeet. Alkoholin, tupakan käytön kielto. GN:n fysioterapiahoitoa ei ole tarkoitettu.

Lääkkeiden aiheuttaman MGN:n tapauksessa lääkkeiden vieroitus johtaa joskus spontaaniin remissioon: penisillamiinin ja kullan poistamisen jälkeen - 1-12 kuukauden - 2-3 vuoden kuluessa, tulehduskipulääkkeiden poistamisen jälkeen - 1-36 viikkoa. Potilaille, joilla on samanaikainen diabetes mellitus, sian insuliinin korvaaminen ihmisinsuliinilla on aiheellista.

Koko: px

Aloita näyttökerta sivulta:

transkriptio

1 1 Kliiniset ohjeet membranoproliferatiivisen glomerulonefriitin diagnosointiin, hoitoon ja ennustamiseen Kehittäjä: Pietarin ensimmäisen valtion lääketieteellisen yliopiston nefrologian tutkimuslaitos. akad. I.P. Pavlova (2013) Tekijät: Smirnov A.V. Lääketieteen tohtori, professori, nefrologi Dobronravov V.A. Lääketieteen tohtori, professori, nefrologi Sipovsky V.G. vanhempi tutkija, patologi Trofimenko I.I. Lääketieteen kandidaatti, apulaisprofessori, nefrologi Pirozhkov I.A. nuorempi tutkija, patomorfologi, immunomorfologian asiantuntija Kayukov I.G. Lääketieteen tohtori, professori, nefrologi, kliininen fysiologi Lebedev K.I. nuorempi tutkija, patologi, immunomorfologi

2 2 Näiden kliinisten suositusten laadinnassa käytettyjen suositusten vahvuuden ja niiden ennustevoiman tason arviointimenetelmät * Suositusten vahvuuden mukaan ne jaetaan kolmeen kategoriaan alenevassa järjestyksessä: taso 1 (asiantuntijat suosittelevat); taso 2 (asiantuntijat ehdottavat); "erittämätön taso" (taulukko 1). Suositusten ennustevoima on jaettu 4 tasoon (taulukko 2). Taulukko 1. Suositusten vahvuuden arviointi Taso 1 "Asiantuntijat suosittelevat" Taso 2 "Asiantuntijat uskovat" "Erottamaton taso" Ei arvosteltu - NG Potilaiden suositusten arviointi Suurin osa potilaista, jotka ovat samanlaisessa tilanteessa, haluaisivat noudattaa suositeltuja polun ja vain pieni osa heistä hylkäsi tämän polun Suurin osa samanlaisessa tilanteessa olevista potilaista kannattaisi suositeltua polkua, mutta merkittävä osa hylkäisi tämän polun Lääkärin puolelta Suuri enemmistö hänen potilaistaan ​​lääkäri suosittelee seuraamaan tätä polkua. Eri potilaille tulisi valita eri vaihtoehtoja suosituksia varten, jotka sopivat heille. Jokainen potilas tarvitsee apua valittaessa ja päätöksenteossa, joka on yhdenmukainen potilaan arvojen ja mieltymysten kanssa. Lisäkäyttöohje Suositus voidaan hyväksyä lääkintähenkilöstön toiminnan standardiksi useimmissa kliinisissä tilanteissa Suositukset vaativat todennäköisesti keskustelua Kaikki asianosaiset ennen kliiniseksi standardiksi hyväksymistä Tätä tasoa käytetään, kun suositus perustuu asiantuntijatutkijan arvioon tai kun käsiteltävä aihe ei mahdollista kliinisessä käytännössä käytettävän näyttöjärjestelmän asianmukaista soveltamista.

3 3 Taulukko 2 Suositusten ennakointitasot Taso Ominaisuus Ennustavan tason A merkitys/kuvaus Korkea Asiantuntijat ovat täysin varmoja, että jos tätä suositusta noudatetaan, havaittu vaikutus on lähes täysin sama kuin odotettu vaikutus. B Keskinkertainen Asiantuntijat odottavat, että jos tätä suositusta noudatetaan, havaittu vaikutus on todennäköisesti lähellä odotettua, mutta ei voida sulkea pois mahdollisuutta, että se poikkeaa olennaisesti siitä. C Low Ennustettu vaikutus voi poiketa merkittävästi todellisesta. Y Erittäin alhainen Vaikutuksen ennuste on erittäin epäluotettava ja poikkeaa hyvin usein todellisuudesta. Huomautus: * Koottu KDIGO:n kliinisten ohjeiden mukaisesti. Osa 1. Membranoproliferatiivisen glomerulonefriitin määritelmä. Terminologia. Suositus 1.1. Membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti (MBPN) on yleinen termi ("morfologinen oireyhtymä"), joka yhdistää ryhmän glomerulopatioita, joilla on samanlainen morfologinen kuva biopsian valomikroskopiassa, mutta jotka eroavat etiologian, patogeneesin, immunohistokemiallisten ja ultrarakenteisten (elektronimikroskoopin) muutosten osalta munuaisissa. parenchyma (NG). Kommentti Tällä hetkellä MBPH:n etiologian ja erityisesti patogeneesin ymmärtämisessä on edistytty merkittävästi, minkä ansiosta voimme pitää tätä morfologista muotoa hyvin heterogeenisena sairausryhmänä. Aiemmat ajatukset MBPGN:n kliinisestä jaosta idiopaattisiin (tuntemattomaan etiologiaan) ja toissijaisiin muotoihin on säilytetty, jälkimmäisen ollessa vallitseva. Tältä osin aikaisempia tietoja MBGN:n esiintyvyydestä väestössä tulee suhtautua varoen. Länsi-Euroopan suurten morfologisten rekisterien mukaan MBPGN:n esiintyvyys vaihtelee 4,6 %:sta 11,3 %:iin, ja USA:ssa se ei ylitä 1,2 %, mikä on noin 16 henkilöä miljoonaa asukasta kohden. Päinvastoin, Itä-Euroopan, Afrikan ja Aasian maissa joidenkin tietojen mukaan MBPGN:n esiintyvyys on 30 %, mikä liittyy infektioiden, pääasiassa virushepatiitti B- ja C-hepatiittien, korkeampiin esiintyvyyteen. MBGN:n esiintyvyyden laskusuuntaus useimmilla alueilla

4 4 maailmassa MBPH on kuitenkin edelleen kolmas ja neljäs loppuvaiheen munuaissairauden (ESRD) syy kaikkien muiden primaarisen glomerulonefriitin muotojen joukossa. Synonyymejä termille membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti ovat mesangiokapillaarinen glomerulonefriitti ja kotimaisessa kirjallisuudessa membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti. Termiä membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti tulisi pitää edullisena. Osa 2. MBPHN-suosituksen kliininen esitys 2.1. MBPHN:n (munuaisoireyhtymien) kliininen esitys on identtinen taudin idiopaattisissa (jolla on tuntematon etiologia) ja sekundaarisissa muunnelmissa (1B). Suositus 2.2. Kliinisen kuvan luonteen perusteella on mahdotonta ennustaa MBPHN:n morfologista tyyppiä (1B). Suositus 2.3. MBPHN:n kliinisen erotusdiagnoosin tulisi aluksi perustua kaikkien mahdollisten toissijaisten syiden täydelliseen ja luotettavaan poissulkemiseen (taulukot 3, 4) (NG). Kommentti: Huolimatta MBPGN:n patogeneettisestä ja morfologisesta heterogeenisuudesta, kliininen esitys munuaisissa on identtinen. Puolella potilaista on aiemmin ollut viitteitä äskettäisestä (enintään viikon) ylempien hengitysteiden infektiosta. Joissakin tapauksissa paljastuu synfaryngiitin makrohematuria kliininen ilmiö, mikä pakottaa erotusdiagnoosin IgA-nefropatian kanssa. Kliinisistä oireista vallitsevat seuraavat: hypertensio, joka havaitaan debyyttinä yli 30 %:lla potilaista, mutta kehittyy lopulta lähes kaikille potilaille, joskus pahanlaatuisena; makro- ja mikrohematuria (lähes 100%); korkea proteinuria (nefroottinen); glomerulusfiltraationopeuden (GFR) progressiivinen lasku. Johtava kliininen oireyhtymä taudin alkaessa 20-30 %:ssa tapauksista on akuutti tai nopeasti etenevä nefroottinen oireyhtymä (ANS, BPNS). Ensimmäisessä tapauksessa tarvitaan erotusdiagnoosi akuutin poststreptokokki-glomerulonefriitin kanssa, varsinkin kun 20–40 prosentissa MBPGN-tapauksista on korkea ASL-O-tiitteri, toisessa tapauksessa erotusdiagnoosi tehdään anti- GBM-nefriitti, ANCA:han liittyvä vaskuliitti ja tromboottiset mikroangiopatiat. 40-70 %:lla potilaista nefroottinen oireyhtymä kehittyy alusta alkaen (jos sitä ei ole, niin useimmilla potilailla se ilmaantuu myöhemmin, 10-20 %:lla tapauksista

5 5 on toistuvaa hematuriaa (usein synfaryniitti). Kuitenkin 20-30 %:lla potilaista on mahdollista rekisteröidä (yleensä sattumalta) vain muutoksia virtsan yleisanalyysissä proteinurian, mikrohematurian ja sylindrurian (eristetty virtsan oireyhtymä) yhdistelmänä. Kaikilla potilailla, joilla on ANS, BPNS ja 50 %:lla tapauksista muita kliinisen esityksen muunnelmia, esiintyy GFR:n laskua (progressiivinen BPNS:ssä) ja monitahoisia tubulustoimintojen häiriöitä (heikentynyt munuaisten keskittymiskyky, aminoasiduria, glukosuria, hyperkalemia, jne.). Munuaisvaurion kliinisen kuvan perusteella on mahdotonta ennustaa MBPGN:n tyyppiä tai puhua varmasti sen syystä. Useammin (jopa 80 % kaikista tapauksista) diagnosoidaan immunoglobuliinipositiivinen tyypin I MBGN, joka vaikuttaa kaiken ikäisiin ja sukupuoleen riippumatta. Tyypin III MBPGN:n immunoglobuliinipositiivinen variantti havaitaan harvemmin (5-10 %). Tällä hetkellä nefrologien keskuudessa vallitsee yksimielisyys idiopaattisesta, immunoglobuliinipositiivisesta MBPHN-tyypin I (harvoin tyyppi III) MBPHN:stä, jonka diagnoosi voidaan määrittää vasta toissijaisten syiden poissulkemisen jälkeen (taulukko 3). C 3 -negatiivisen glomerulopatian kliinisessä kuvassa perussairauden kliiniset ja laboratoriooireet vallitsevat pääsääntöisesti debyyttinä (taulukko 4) yhdessä akuutin munuaisvaurion kanssa, useimmiten BPNS:n muodossa. Vasta akuutin jakson päättymisen jälkeen muodostuu korkea proteinuria, mikrohematuria tai nefroottinen oireyhtymä. Tiheäkertymäsairauden (DDD) kliinistä diagnoosia helpottaa, jos munuaisoireyhtymien lisäksi havaitaan siihen liittyviä tiloja hankitun osittaisen lipodystrofian ja/tai verkkokalvon silmänpohjan rappeuman muodossa (katso alla). Osa 3. MBPHN:n morfologinen ja immunomorfologinen erotusdiagnoosi Suositus 3.1. MBPH:n diagnosoimiseksi maailmanstandardien mukaisesti tarvitaan useiden munuaiskudoksen intravitaalisten biopsianäytteiden morfologisen tutkimuksen menetelmien yhdistelmä, nimittäin: valomikroskopia, immunomorfologia, ultrarakenneanalyysi (transmissioelektronimikroskoopia) (NG). Suositus 3.2. Nefrobiopsianäytteiden valooptisen tutkimuksen suorittamiseksi on tarpeen suorittaa seuraavat värjäys parafiinileikkeille: hematoksyliini ja eosiini, Massonin trikromivärjäys, PAS-reaktio, Kongo-rot, elastisten kuitujen ja fibriinin värjäys (AFOG) (1A) ).

6 6 Suositus 3.3. Immunomorfologisessa tutkimuksessa on tarpeen käyttää seuraavia vasta-aineita diagnostisesti merkittävien epitooppien havaitsemiseen: IgA, M, G, lambda-kevyt ketjut, kappa ja fibrinogeeni, komplementtifraktiot C3, C1g, C2 ja C4 (2B). Suositus 3.4. Ultrastrukturaalisen analyysin (elektronimikroskoopin) tietojen perusteella se tulisi erottaa: tyypin I membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti, tiheäkerrostumatauti ja tyypin III membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti (1A). Suositus 3.5. MBPGN:n morfologinen erotusdiagnoosi tehdään immunomorfologian ja elektronimikroskopian tietojen perusteella (1A). Suositus 3.6. Morfologisen erotusdiagnoosin tuloksena tulisi olla seuraavien MBGN:n patogeneettisten varianttien määrittäminen: immunoglobuliinipositiivinen, C3-positiivinen MBGN I- tai III-tyyppi, immunoglobuliininegatiivinen, C3-positiivinen MBGN-tyyppi I tai III ja tiheäsairaus, immunoglobuliini- ja C3-negatiivinen MBGN (1A). Suositus 3.7. Immunomorfologista tutkimusta suoritettaessa on otettava huomioon immunoglobuliinien A, M, G reaktiotuotteen kerrostumisen intensiteetti glomerulusten 2+ rakenteissa sekä fluoresenssi- että valo-optisella (läpäisevässä valossa) mikroskopialla (immunoglobuliini) MBPGN:n positiivinen variantti) diagnostisesti merkittävänä. Muita immunoglobuliinireaktiotuotteen kerrostumisintensiteetin muunnelmia (alle 2+) on pidettävä negatiivisina (MBGN:n immunoglobuliininegatiivinen variantti) (2B). Suositus 3.8. Immunomorfologista tutkimusta suoritettaessa on otettava huomioon komplementin C3-fraktioon kohdistuvan reaktion tuotteen kerrostumisen intensiteetti 2+ glomerulusten rakenteissa sekä fluoresoivassa että valo-optisessa (läpäisevässä valossa) mikroskopiassa (C3- MBPGN:n positiivinen variantti) diagnostisesti merkittävänä. Muita immunoglobuliinireaktiotuotteen kerrostumisintensiteetin muunnelmia (alle 2+) on pidettävä negatiivisina (MBPGN:n C3-negatiivinen variantti) (2B). Suositus 3.9. Koska ultrarakenneanalyysiä (elektronimikroskoopia) ei ole mahdollista, morfologinen diagnoosi olisi laadittava valomikroskopian ja immunomorfologian tietojen perusteella (2B). Suositus Valomikroskopian ja immunomorfologian perusteella tulisi erottaa kolme MBGN:n varianttia (2B): immunoglobuliinipositiivinen ja C3-positiivinen MBGN; C3-glomerulopatia; immunoglobuliini- ja C3-negatiivinen MBPGN. Suositus Termi C3-glomerulopatia viittaa immunoglobuliininegatiiviseen ja C3-positiiviseen MBGN:ään, mukaan lukien kaksi MBGN-muotoa, joita voidaan edelleen jalostaa ultrarakenneanalyysissä immunoglobuliininegatiivisena, tyypin I tai III C3-positiivisena MBGN:nä tai tiheänä kerrostumana (1A) . Kommentti. Tärkeimmät morfologiset piirteet valomikroskopiassa ovat solujen ja mesangiumin perusaineen lisääntyminen sekä kapillaarien (tyvikalvojen) seinämien paksuuntuminen, jotka usein läpikäyvät pseudohalkeamisen kaksoissilmukaisten tyvikalvojen muodostuessa.

7 7 ("raitiovaunulinja" -ilmiö). Toisen tyvikalvon muodostumismekanismi liittyy mesangiosyyttiprosessien väliinsijoittamiseen (tuloon) subendoteliaaliseen tilaan, jossa ne yhdessä endoteliosyyttien kanssa tuottavat sisällä sijaitsevan toisen intrakapillaarikalvon uuden perusaineen. Asuvien solujen lisääntymisen lisäksi neutrofiilit ja makrofagit tunkeutuvat glomeruluksiin (tulehdusvasteen eksudatiivinen komponentti). On tärkeää huomata, että proliferatiivisten ja eksudatiivisten muutosten vakavuus voi vaihdella tapauskohtaisesti. Joten joissakin havainnoissa nämä muutokset voivat olla luonteeltaan fokusoituja (eli osa glomeruluksista voi jäädä koskemattomiksi). Uskotaan, että tässä tapauksessa voimme puhua taudin debyytistä. Muissa useimmin havaituissa havainnoissa morfologiset muutokset ovat hajanaisia. Myös tapauksia, joissa diffuusit muutokset regressioivat fokaalisiksi, kuvataan esimerkiksi silloin, kun glomerulopatian toissijainen syy eliminoidaan. 10 %:ssa kaikista MBPGN-tapauksista puolikuuta voidaan kirjata yli 50 %:iin glomeruluksista, mikä heijastaa proliferatiivisen eksudatiivisen reaktion aktiivisuuden vakavuutta. Yleensä tässä tapauksessa havaitaan kliinisesti nopeasti etenevä nefriittisyndrooma (RPNS). Selkeät proliferatiiviset muutokset mesangiumissa johtavat hyvin usein glomerulusten kapillaarisilmukoiden jakautumiseen erillisiksi nippuiksi (lobuleiksi), jolloin glomerulukselle muodostuu lobulaarinen rakenne. Aiemmin tällaiset muutokset luokiteltiin MBPGN-lobulaarisen erityismuodoksi. Nykyään glomerulaarista lobulaatiota pidetään yhtenä patologisen prosessin kulun muunnelmista, mikä kuvastaa proliferatiivisen reaktion vakavuutta ja mahdollisesti liittyy MBPHN:n kulun kestoon. Edelleen etenemisen myötä mesangiumin hypersellulaarisuuden vyöhykkeet korvataan matriisilla ja kehittyy glomeruluksen skleroosi. Tässä vaiheessa patologiset muutokset voivat jäljitellä nodulaarista diabeettista glomeruloskleroosia. Muutokset verisuonissa heijastavat hypertension kestoa ja vakavuutta. Morfologiset muutokset tubulusten ja interstitiumin soluissa ovat yleensä merkittävästi korostuneet, yleensä ne eivät korreloi glomerulaaristen vaurioiden kanssa, mutta liittyvät klinikalla munuaisten vajaatoimintaan. MBPGN:n morfologisten muutosten tarkempi karakterisointi on mahdollista vain ultrarakenneanalyysillä, joka

8 8 mahdollistaa kolmen MBPGN-tyypin erottamisen. Tyypin I MBPGN:ssä elektronimikroskopia paljastaa subendoteliaalisia ja mesangiaalisia kerrostumia. Tyypin II MBPHN:ssä havaitaan kalvonsisäisiä elektronitiheitä kerrostumia, jotka voivat antaa kalvolle "makkarakimpun" ulkonäön, ja läsnä on myös mesangiaalisia kerrostumia. Tyypin III MBPH:ssa subendoteliaalisten (subpodosyyttisten) kerrostumien lisäksi rekisteröidään subepiteliaalisia (subpodosyyttisiä) kerrostumia (alatyyppi Burkholder a), joissakin tapauksissa tyvikalvolle muodostuu subepiteliaalisten kerrostumien lähellä olevia kasvaimia (morfologinen kuva muistuttaa membraanista nefropatiaa) yhdistettynä esiintymiseen. kalvonsisäisiä kerrostumia (kuten tyypin II MBPN:ssä), Jälkimmäiset antavat lamina densalle epätasaisen ulkonäön (alatyyppi Strife a ja Anders a). Korostamme, että valomikroskopiassa ei ole tyypillisiä morfologisia piirteitä, joiden avulla voitaisiin ennustaa yhden kolmesta MBPHN-tyypistä elektronimikroskopiassa. Lisäksi BPD:ssä vain 25 % tapauksista valomikroskopialla paljastaa tyypillisiä MBPHN:n merkkejä (kuvattu yllä); 44 %:lla diagnosoidaan mesangiaalinen proliferatiivinen glomerulonefriitti, 17 %:lla puolikuun muotoinen glomerulonefriitti, 11 %:lla akuutti eksudatiivinen proliferatiivinen glomerulonefriitti ja 3 %:lla tapauksista morfologisia merkkejä ei voida luokitella. Monet tutkijat kiinnittävät huomiota myös monien siirtymätyyppien olemassaoloon elektronimikroskopiassa, mikä tarkoittaa, että edes ultrarakenneanalyysi ei takaa lopullista diagnoosia. Siksi nykyaikainen MBPGN-luokitus perustui tietoon immunopatogeneesistä, joka voidaan päätellä munuaisbiopsianäytteiden osien immunomorfologian (immunohistokemian) tiedoista. Immunoglobuliinien ja komplementtifraktioiden munuaisbiopsiassa olevien kerrostumien (kerrostumien) analyysin perusteella eristetään immunoglobuliinipositiivinen ja immunoglobuliininegatiivinen MBPH (kuvio 1). Immunoglobuliinien ja komplementin C3-fraktion läsnäolo osoittaa MBPGN:n immunokompleksivariantin, jolle on tunnusomaista komplementtijärjestelmän aktivaatio klassista reittiä pitkin. Tämän seurauksena munuaisbiopsiassa olevien globuliinien ja C3-komplementtifraktioiden lisäksi havaitaan komplementtifraktiot C1q, C2, C4, jotka ovat tunnusomaisia ​​komplementin aktivaation klassiselle reitille. Immunoglobuliininegatiivisella MBGN:llä positiivisen reaktion havaitseminen komplementin C3-fraktioon fraktioiden puuttuessa

9 9 C1q, C2, C4 osoittavat komplementin aktivoitumisen vaihtoehtoisen reitin kautta. Jo näiden tietojen perusteella on mahdollista muodostaa C3-positiivisen glomerulopatian tai C3-glomerulopatian alustava diagnoosi, jota voidaan edelleen tarkentaa elektronimikroskopiaa käyttämällä C3-MBPHN-tyypin I tai III tai tiheäkerrostumana (kuva 1). ).

10 10 Ottaen huomioon, että BPD:ssä valo-optinen morfologinen kuva ei välttämättä sisällä MBPHN:lle tyypillisiä merkkejä (katso edellä), C3-glomerulopatian diagnoosi on sallittu, mutta korostamme vielä kerran, ettei immunoglobuliinien, C1g:n, kerääntymiä saa olla ja C4-komplementtifraktiot ja C3-reaktion tuotteen kerrostumisen intensiteetti - komplementtifraktion tulisi olla vähintään 2+. Immunoglobuliinien puuttuminen immunomorfologisessa tutkimuksessa ja negatiivinen reaktio C3-komplementtifraktiolle (alle 2+) mahdollistaa C3-negatiivisen glomerulopatian diagnosoinnin. Osa 4. MBPHN:n kliininen, patogeneettinen ja laboratoriodiagnoosi Suositus 4.1. Termi idiopaattinen MBGN tulee ymmärtää tyypin I tai III MBGN:n immunoglobuliini- ja C3-komplementtipositiiviseksi variantiksi, jonka etiologiaa ei tunneta (1A). Suositus 4.2. Immunoglobuliininegatiivinen, C3-positiivinen tyypin I tai III MBGN ja tiheä kerrostumissairaus johtuvat perinnöllisistä tai hankituista häiriöistä vaihtoehtoisessa komplementtireittijärjestelmässä (1A). Suositus 4.3. MBPHN:n eri varianttien kliinisen ja patologisen diagnoosin tulisi sisältää seerumin komplementin kokonaistason (CH 50) sekä sen fraktioiden määrittäminen veriseerumissa: C3 ja C4 (1A). Suositus 4.4. Komplementin C4-fraktion normaali taso osoittaa vaihtoehtoisen komplementin aktivoitumisreitin (immunoglobuliininegatiivinen, C3-positiivinen MBPH), ja sen pitoisuuden lasku osoittaa klassisen komplementin aktivoitumisreitin (immunoglobuliinipositiivinen, C3-positiivinen MBPH). Molemmissa näissä tapauksissa seerumin komplementin (CH 50) ja sen C3-fraktion (1A) kokonaistaso pienenee. Suositus 4.5. Immunoglobuliininegatiivisten, C3-positiivisten MBPH I- tai III-tyyppien ja tiheän kerrostumissairauden patogeneesin täydellisen arvioinnin saamiseksi on tarpeen määrittää C3-nefriittitekijän tiitteri veren seerumissa ja tutkia säätelevien proteiinien tasoa. vaihtoehtoisesta komplementin aktivaatioreitistä: tekijät H, I, B, propidiini (1A). Suositus 4.6. Immunoglobuliini- ja C3-negatiivista MBPGN:ää tulee pitää endoteliosyyttien primaarisen vaurion aiheuttamana tulehdusprosessin korjaavana vaiheena (taulukko 4) (2C). Suositus 4.7. Immunoglobuliinin ja C3-negatiivisen MBPGN:n kanssa kokonaiskomplementtitason pitoisuus vereseerumissa (CH 50) ja sen fraktioissa (C3, C4) ei muutu (1A). Kommentoi Immunoglobuliini- ja komplementtipositiivinen variantti MBGN-tyypit I ja III (kuva 1). 1), on yleensä toissijainen ja liittyy krooniseen antigenemiaan, autoimmuunikompleksien kiertoon veressä tai monoklonaalisten immunoglobuliinien laskeutumiseen glomerulukseen. Suhteellisen harvinaisissa tapauksissa, kun ei ole mahdollista määrittää kroonisen antigenemian syytä, vahvista

11 11 plasmasolujen dyskrasian tai autoimmuuniprosessin esiintyessä, MBPHN-tyypin I tai III idiopaattisen muodon diagnoosi on sallittu. Kroonisen antigenemian syynä on pääsääntöisesti torpid virus-, bakteeri-, alkueläin- ja muut infektiot (taulukko 3). Immunoglobuliinipositiivisten MBPHN-tyyppien I ja III patogeneesillä on yhteisiä piirteitä. Immuunikompleksit, jotka muodostuvat verenkierrossa tai in situ kroonisen antigenemian (infektion) seurauksena, tai kiertävät immuunikompleksit autoimmuuniprosesseissa (SLE, Sjögrenin oireyhtymä, sekoitettu kryoglobulinemia jne.) tai immuunikompleksit, jotka muodostuvat paraproteinemioiden (monoklonaalinen gammopatia, lymfoproliferatiiviset sairaudet) aikana ) kerrostuvat glomeruluihin mesangiaalisesti (suuret koot), subendoteliaalisesti (keskikokoiset) tai subepiteliaalisesti (pienet koot). Taulukko 3. Immunoglobuliini- ja C3-positiivisen MBPHN A:n sekundaariset syyt. Infektiot virushepatiitti B, C ihmisen immuunikatovirus bakteeri tarttuva endokardiitti absessoiva septikemia infektoitunut kammioatriaalinen ja kammioperitoneaalinen shuntit cglobuliinisuunnat cglobuliinisairaudet cglobuliinisairaudet cglobuliinisairaudet, alkueläinmalaria, globuliinisairaudet, globuliinitaudit, my. nefropatia C. Hematologiset pahanlaatuiset kasvaimet lymfooma lymfaattinen leukemia MGUS* myelooma Waldenströmin makroglobulinemia D. Muut sairaudet maksakirroosi (keuhkot, munuaiset, vatsa, suolet) sarkoidoosi Immuunikompleksit aktivoivat komplementin klassista reittiä, johon kuuluvat C2-komplementtifraktiot, C1q c klassisen reitin (C4bC2a) C3-konvertaasin muodostuminen, joka pilkkoo C3-fraktion C3a- ja C3b-alafraktioiksi, mitä seuraa klassisen komplementtiaktivaatioreitin C5-konvertaasin muodostuminen (C4bC2aC3b) . C5-konvertaasi, joka vaikuttaa C5-komplementtifraktioon, johtaa C5a- ja C5b-alafraktioiden muodostumiseen.

12 12 johtaa lopulta kalvohyökkäyskompleksin (MAC) muodostumiseen (C5b-9). Komplementtialafraktiot C3a ja C5a, jotka toimivat kemotaktisesti, aiheuttavat makrofagien ja neutrofiilien immuunikompleksien virtauksen kiertävästä verestä paikkaan, joka tulehdusta edistävien sytokiinien ja proteolyyttisten entsyymien ansiosta aiheuttaa eksudatiivisen tulehdusreaktion muodostumisen glomerulus. Kerässoluissa asuvat solut (endoteliosyytit, mesangiosyytit) reagoivat tulehdusta edistävien sytokiinien ja MAC:n (C5b-9) sytopaattisen vaikutuksen aiheuttamiin vaurioihin proliferaatiolla, perusaineen synteesillä (tyvikalvot, mesangiaalimatriisi) ja tuotanto kasvutekijöiden (transformoiva kasvutekijä β1, verihiutaleiden kasvu). Lopulta morfologisia merkkejä muodostuu tyvikalvojen kaksinkertaistumisena, mesangiosyyttien ja mesangiaalimatriisin lisääntymisenä glomerulusten lobulaatiolla ja skleroosivyöhykkeiden muodostumisena (glomerulukset ja tubulointerstitium). Huomaa, että sekundaarisella MBPGN:llä HCV-infektiossa (hepatiitti C -virus - hepatiitti C -virus) voi olla kaksoispatogeneesi. Joissakin tapauksissa se voi liittyä immuunikompleksien muodostumiseen hepatiitti C -viruksen antigeeneille, jotka kertyvät alun perin glomerulukseen (eli muodostuivat in situ), toisissa tapauksissa puhumme kiertävistä sekoitetuista immuunikomplekseista. kryoglobuliinit (tyypin II kryoglobulinemia). Sekakryoglobuliinit (tyyppi II) HCV-infektiossa ovat kylmässä saostuvia immuunikomplekseja, jotka koostuvat IgMκ-reumatekijästä, polyklonaalisesta IgG:stä ja hepatiitti C -viruksen RNA:sta. Pääasiallinen syy kryoglobuliinien muodostumiseen on B-solukloonin muodostuminen elimistö (maksa, imusolmukkeet) hepatiitti C -viruksen vaikutuksen alaisena, jotka syntetisoivat monoklonaalista IgMk:a (reumatekijä). Jotkut kirjoittajat pitävät HCV-infektioon liittyvän sekakryoglobulinemian esiintymistä lymfooman subkliinisenä muotona. Transplantaatioglomerulopatialla on erityinen paikka MBGN:n immunoglobuliinipositiivisten varianttien joukossa. Pitkään siirretyn munuaisen patomorfologisia muutoksia pohdittiin kroonisen transplantaation hylkimisreaktion (krooninen transplantaatin nefropatia) mekanismien näkökulmasta. Tällä hetkellä on kertynyt tieteellistä tietoa, jonka avulla on mahdollista erottaa siirrännäinen glomerulopatia itsenäiseksi kliiniseksi ja morfologiseksi nosologiseksi yksiköksi, jolla on immuunipatogeneesi. Transplantaatioglomerulopatia on

13 13 on endoteelisyyttien alkuperäinen vaurio, jonka aiheuttavat autovasta-aineet HLA-II-luokan antigeeneille, joita on endoteelisolujen uloimmalla solukalvolla. Akuutissa vaiheessa kehittyy ns. munuaiskerästulehdus, jolle on ominaista kiertävästä verestä, mononukleaarisista soluista ja neutrofiileistä kulkeutuvien glomerulusten kapillaarien vaurioituminen. Akuutti, eksudatiivinen reaktio glomeruluksessa (glomeruliitti) korvataan reparatiivisella vaiheella, jossa tapahtuu mesangiaalisen matriisin proliferaatiota ja laajenemista, tyvikalvojen kaksoistumista ja morfologisesta kuvasta tulee valomikroskopiassa samanlainen kuin immunoglobuliinipositiivinen MBPHN. Immunofluoresenssi paljastaa C4d-komplementtifraktion kerääntymisen glomeruluksen kapillaarisilmukoille, joka on komplementin aktivaation tuote klassista reittiä pitkin, mutta edes C4d-kertymien puuttuminen ei ole ristiriidassa transplantaatioglomerulopatian diagnoosin kanssa. Immunoglobuliininegatiivisen, C3-positiivisen glomerulonefriitin, jota kutsutaan C3-glomerulopatiaksi, etiologia johtuu vaihtoehtoisen komplementin aktivaatioreitin häiriöistä ja heikentyneestä terminaalisen MAC:n muodostumisesta (C5b-9). Vaihtoehtoisen komplementtiaktivaatioreitin normaalin fysiologian rikkominen voi johtua joko komplementtijärjestelmän eri tekijöiden geenien mutaatiosta tai hankinnasta. Jälkimmäisessä tapauksessa autovasta-aineita komplementin aktivaation säätelytekijöitä vastaan ​​muodostuu kehossa vaihtoehtoista reittiä pitkin. Saostumien kemiallista rakennetta C3-glomerulopatiassa ei ole täysin selvitetty, mutta niiden on havaittu koostuvan glykosaminoglykaaneista, joissa on C3b-komplementtifraktiota, sen hajoamistuotteista (ic3b, C3dg, C3c) sekä MAC-komponenteista (C5b). -9). Toisin kuin klassisessa komplementin aktivaation reitissä, kun immuunikompleksit laukaisevat kaskadityyppisiä reaktioita, vaihtoehtoiselle reitille on yleensä ominaista jatkuva, jatkuva matala-asteinen aktiivisuus, joka koostuu pienten määrien C3b-fraktion muodostumisesta, johtuen C3-proteiinin tioeetterisidoksen spontaanista hydrolyysistä. Pieninä määrinä muodostuva komplementti-C3b-fraktio sitoutuu sitten eri solujen kalvoihin, mukaan lukien patogeenisten mikro-organismien kalvot, mikä on tämän reaktion fysiologinen merkitys. Tämän spontaanin toiminnan siirtymisen estämiseksi hallitsemattomaksi reaktioksi (kaskadiksi), kehossa on koko järjestelmä säätelytekijöitä (proteiineja), jotka toimivat eri tasoilla.

14 14 kaskadireaktio, erityisesti C3- ja C5-konvertaasien muodostumisen aikana. Tekijä "H" (CFH) edistää vaihtoehtoisen reitin (C3bBb) spontaanisti muodostuneen C3-konvertaasin hajoamista ja yhdessä tekijän "I" (CFI) kanssa (jolle CFH on kofaktori) johtaa C3b-alafraktion inaktivoitumiseen. . Ryhmä proteiineja (1 - 5), jotka ovat samankaltaisia ​​kuin tekijä H (CFHR 1-5 -komplementtitekijä H:n sukuiset proteiinit) osallistuu myös komplementin aktivaatiojärjestelmän säätelyyn vaihtoehtoista reittiä kiertävässä veressä ("nestefaasin" säätelijät ). Niiden toimintaa ei ole täysin tutkittu. Uskotaan, että CFHR1 estää MAC:n toimintaa ja CFHR5:n vaikutusmekanismi on samanlainen kuin tekijän "H" säätelevä aktiivisuus. Syy C3-positiivisen MBPHN:n, mukaan lukien BPD, muodostumiseen voi olla mutaatiot H-tekijägeenissä. Monogeeninen CFHR5-mutaatio, joka periytyy autosomaalisesti dominantilla tavalla, on kyproksen endeemisen nefropatian syy, joka on C3-positiivinen tyypin I tai III MBGN. On huomattava, että tekijöillä "H" ja CFHR5, jotka vaikuttavat veriplasmassa, on myös tropismia ekstrasellulaaristen kalvojen suhteen, missä ne säilyttävät inaktivoivan aktiivisuutensa kalvoon sitoutunutta komplementtialafraktiota C3b vastaan. Tästä tosiasiasta seuraa useita olosuhteita, jotka ovat tärkeitä C3-positiivisen glomerulopatian patogeneesin ymmärtämiselle. Tiedetään, että epätyypillisen hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän (agus) patogeneesi voi liittyä myös säätelytekijän "H" geneettisiin mutaatioihin. Tässä taudissa komplementin aktivaation vaihtoehtoisen reitin säätelyhäiriö esiintyy kuitenkin pääasiassa endoteliosyyttien solukalvojen pinnalla vaikuttamatta komplementin aktivaatiojärjestelmään kiertävässä veressä. Siksi, vaikka harvoissa tapauksissa C3-positiivisen glomerulopatian alkumuodostus α-gusissa on mahdollista, tyypillisin skenaario patologisesta prosessista siinä on endoteliosyyttien alkuperäinen vaurioituminen glomerulaaristen kapillaarien mikrotromboosien muodostumisen myötä ja vasta jonkin ajan kuluttua. Kun reparatiiviset (proliferatiiviset) prosessit aktivoituvat, glomeruluksen asuvien solujen vasteena endoteelivaurioille alkaa muodostua morfologinen kuva MBPGN:stä (C3-negatiivinen ja ilman elektronitiheiden kerrostumien saostumia). CFHR5:llä on affiniteettia glykosaminoglykaaneja kohtaan, ja siksi kun tämän tekijän geeni (Kyproksen nefropatia) mutatoituu, tapahtuu primaarinen vaihtoehtoisen komplementtireitin aktivaatio glomerulaarisessa tyvikalvossa. Tämän seurauksena C3-positiivinen MBPHN muodostuu subendoteliaalisen ja/tai

15 15 subepiteliaalista elektronitiheää kerrostumaa (tyyppi I tai III). Tekijöiden "H" ja CFHR5 estävä vaikutus C3b:tä vastaan ​​glomerulaarisen tyvikalvon pinnalla muodostaa munuaisten fysiologisen "suojan"ltä ja selittää ne harvinaiset immunoglobuliinipositiivisen MBGN:n (eli immunokompleksin) tapaukset, joissa geenimutaatiot havaitaan tekijä "H". Kirjallisuudessa kuvataan myös mutaatioita komplementtijärjestelmän pääproteiinien geeneissä. Joten C3-proteiinin heterotsygoottisessa mutaatiossa veriplasmassa on sekä mutantti C3-proteiini että geenin syntetisoima natiivi alleeli, jotka eivät ole mukana mutaatiossa. Mutantti-C3-proteiinin spontaanin hydrolyysin seurauksena muodostuu C3-konvertaasi, joka on resistentti tekijän "H" vaikutukselle, joka pilkkoo normaaligeenin syntetisoiman C3-proteiinin, minkä seurauksena komplementin hajoamistuotteet. C3-fraktiota muodostuu ylimäärin, mikä laukaisee komplementin aktivoitumisen kaskadireaktion vaihtoehtoista reittiä pitkin. Samanlainen mekanismi voi olla vasteen glomerulaarisen reaktion taustalla BPD:n muodostumisen muodossa. Komplementtijärjestelmän tekijöiden geneettinen polymorfismi, joka johtaa proteiinien rakenteen muutokseen ja niiden toiminnan häiriintymiseen, voi myös olla tärkeä rooli C3-positiivisen glomerulopatian patogeneesissä. On korostettava, että komplementtijärjestelmässä on monivaiheinen säätelyjärjestelmä, joten jokainen geneettinen mutaatio tai geenipolymorfismi ei toteudu kliinisesti. Useimmissa tapauksissa ympäristötekijöiden yhteisvaikutus on välttämätöntä geneettisesti ohjelmoidun fenotyypin muodostumiselle. Tällaisten provosoivien tekijöiden joukossa on ensisijaisesti luettava infektiot ja mahdollisesti muut syyt (elintavat, ravitsemus, krooninen myrkytys, samanaikaiset sairaudet jne.). Kliinikon hyvin tuntemat tapaukset synfaryngiitin makrohematuriasta MBPGN:ssä, jotka lääkäri tuntee hyvin, voivat toimia vahvistuksena edellä mainitulle. Syynä hankittuihin häiriöihin komplementin aktivaation vaihtoehtoisen reitin säätelyjärjestelmässä on autovasta-aineiden muodostuminen kehossa säätelyproteiineja (tekijät H, B jne.) tai pääkomplementtifraktioita vastaan. Tunnetuin ja tutkituin on C3-nefriittitekijä (C3NeF), joka on autovasta-aine (IgG) C3-konvertaasille (C3bBb) vaihtoehtoisessa komplementin aktivaatioreitissä. Autovasta-aineen kiinnittyminen C3-konvertaasiin tekee siitä vastustuskykyisemmän toiminnalle.

16 16 säätelyproteiinia (CFH, tekijä I, CFHR 1-5), mikä pidentää sen kiertoaikaa veressä. C3-konvertaasin säätelemättömän aktiivisuuden seurauksena on komplementin aktivaatio, jossa C3-fraktiopooli vähenee asteittain ja sen pitoisuus veriplasmassa vähenee. C3NeF:ää löytyy 86 %:lla BPD:tä sairastavista potilaista ja 49 %:lla potilaista, joilla on C3-positiivinen glomerulonefriitti, mutta kaikilla potilailla tämä ei ole yhdistetty komplementin C3-fraktion vähenemiseen, mikä viittaa muiden säätelymekanismien olemassaoloon kehossa. jotka estävät C3NeF:n. Vaihtoehtoisen komplementtireitin säätelyhäiriön esiintyminen BPD:ssä on liitetty kahteen sairauteen, jotka usein liittyvät tähän sairauteen. Ensimmäistä edustaa hankittu osittainen lipodystrofia, jolle on kliinisesti tunnusomaista asteittainen (monien vuosien ajan), symmetrinen ihonalaisen rasvan menetys "kefalokaudaalisessa" suunnassa, alkaen kasvoista, kaulasta, käsivarsista ja rinnasta. Viimeisessä vaiheessa alaraajojen ihonalainen rasva voi olla mukana. Uskotaan, että C3NeF aiheuttaa komplementin aktivoitumisen rasvasolujen solupinnalla, mikä johtaa niiden kuolemaan apoptoosin kautta. Toiselle tilalle on ominaista valkeankeltaisten "drusenien" (plakkien) muodostuminen verkkokalvon pigmenttikalvoon. Silmänpohjan visuaalinen kuva ja kliininen kulku ovat samankaltaisia ​​kuin verkkokalvon ikään liittyvä silmänpohjan rappeuma. Uskotaan, että tämän prosessin johtava patogeneettinen mekanismi on "H"-tekijän paikallisen säätelyaktiivisuuden rikkominen. Ruumiinavausmateriaalin (verkkokalvon) elektronimikroskopia paljastaa elektronitiheitä kerrostumia verkkokalvon kapillaarien tyvikalvoissa. Ajan myötä kehittyvän suonikalvon uudissuonittumisen vuoksi näkökyky heikkenee asteittain. Syy siihen, että yhdessä C3-positiivisen glomerulopatian tapauksessa muodostuu morfologinen kuva tyypin I tai III MBPH:sta ja toisessa tapauksessa BPD havaitaan, jää epäselväksi. Ilmeisesti geneettisten mutaatioiden heterogeenisyys, prosessin alkuperäinen lokalisaatio ja komplementtijärjestelmän aktivaatioaste ovat tärkeitä. Vaihtoehtoisen komplementtireitin aktivaatio, kuten edellä mainittiin, voi myös liittyä primaarisen immuunikompleksivaurion mekanismin tapauksissa, erityisesti kun pääpatologiseen prosessiin liittyy säätelyproteiinigeenien geneettinen polymorfismi (CFH, CFI). Monoklonaalisen gammopatian kanssa

17 17, jotka tavallisesti muodostavat immunoglobuliinipositiivisen MBGN:n (jolle on tunnusomaista klassinen komplementtiaktivaatioreitti), on hiljattain löydetty erilainen patogeneesipolku. Kävi ilmi, että monoklonaalinen immunoglobuliini voi toimia vasta-aineena tekijä H:lle ja muille säätelyproteiineille, mikä johtaa vaihtoehtoisen komplementtireitin säätelyhäiriöihin ja C3-positiivisen glomerulopatian muodostumiseen. Immunoglobuliini- ja C3-negatiivisen MBGN:n etiologia on endoteliosyyttien ensisijainen vaurio (tromboottinen mikroangiopatia, maligni hypertensiooireyhtymä jne.), jota seuraa parantuva vaihe proliferatiivisten muutosten muodossa glomeruluksessa, joka tunnistetaan valolla MBGN:ksi. Elektronimikroskopia ei näissä tapauksissa paljasta elektronitiheitä kerrostumia, joten MBPGN-tyyppiä ei ole mahdollista määrittää (kuva 1, taulukko 4). Taulukko 4 Immunoglobuliini- ja C3-komplementtinegatiivisen MBPH:n syyt tromboottinen trombosytopeeninen purppura epätyypillinen HUS liittyy komplementin säätelyjärjestelmän häiriöihin. C3-negatiivisen glomerulopatian morfopatogeneesi useimmissa taulukossa luetelluissa sairauksissa. 4, pelkistyy akuutissa vaiheessa endoteliosyyttien vaurioitumiseen, mikä ilmenee niiden turvotuksena, kehittyy mesangiolyysi, fibriinitrombeja muodostuu glomerulusten kapillaareihin. Vaurion akuutti vaihe korvataan korjaavalla vaiheella, jolle on tunnusomaista glomeruluksen asuvien solujen vaste. Mesangiaalimatriisi lisääntyy ja mesangiaalisolut lisääntyvät, ilmaantuu kapillaarien kaksoispiireisiä tyvikalvoja, ts. MBPGN:stä muodostuu morfologinen kuva.

18 18 Harvinaisissa α-1-antitrypsiinipuutoksen geneettisissä poikkeavuuksissa syntetisoituu maksassa mutantti-Z-proteiini, joka joutuessaan verenkierron kanssa glomeruluksiin polymyrisoituu ja kerrostuu subendoteliaalisesti. Z-proteiinikertymät ovat syynä glomeruluksen asuvien solujen vasteeseen, joka viimeisessä vaiheessa johtaa morfologisen kuvan muodostumiseen MBPHN:stä valomikroskopialla. Diagnoosi voidaan selventää immunofluoresenssilla käyttämällä spesifisiä antiseerumeja Z-proteiinille. Osa 5 Idiopaattisen MBGN:n hoito Ohje 5.1. Päätettäessä idiopaattisen MBPHN:n patogeneettisen hoidon luonteesta on otettava huomioon johtava kliininen oireyhtymä ja tiedot munuaisbiopsianäytteiden (NG) morfologisesta tutkimuksesta. Suositus 5.2. Idiopaattisen MBPH:n immunosuppressiohoito on tarkoitettu vain tapauksissa, joissa on nefroottinen oireyhtymä, hitaasti etenevä mutta tasainen munuaisten toiminnan heikkeneminen meneillään olevasta nefroprotektiivisesta hoidosta huolimatta tai nopeasti etenevä nefriittisyndrooma (2D). Suositus 5.3. Optimaalinen immunosuppressiivinen hoito idiopaattiseen MBPHN:iin, jossa on nefroottinen oireyhtymä tai hitaasti etenevä munuaisten toiminnan heikkeneminen, on syklofosfamidin (2-2,5 mg / kg / vrk) tai mykofenolaattimofetiilin (1,5-2 g / vrk) käyttö yhdessä prednisolonin kanssa ( 40 mg / vrk) vuorotellen. Hoidon keston tulee olla vähintään 6 kuukautta (2D). Suositus 5.4. Idiopaattisessa MBPHN:ssä, jossa on nopeasti etenevä nefriittisyndrooma, plasmafereesi (3 litraa plasmaa per istunto 3 kertaa viikossa), pulssihoito metyyliprednisolonilla (0,5-1,0 g / vrk 3 päivän ajan) ja sitten immunosuppressiivinen ylläpitohoito ohjelman mukaisesti ( katso kappale 5.3) (2D). Kommentti Immunoglobuliinipositiivisen idiopaattisen MBGN:n hoidosta ei ole tällä hetkellä yksimielisyyttä. Päätettäessä idiopaattisen MBPHN:n patogeneettisen hoidon luonteesta on otettava huomioon sairauden kulun kliininen variantti (johtava kliininen oireyhtymä) ja munuaisbiopsianäytteiden morfologisen tutkimuksen tiedot. Jos kliinisessä kuvassa hallitsee eristetty virtsatieoireyhtymä (UIS) tai toistuva hematuria-oireyhtymä, ne rajoittuvat renoprotektiiviseen hoitoon (ACE:n estäjät, AT 1 -antagonistit, statiinit, ruokavalio) ja pyrkivät verenpaineen täydelliseen normalisoitumiseen (ei yli 130). /80 mm Hg. Art.). Jos potilaalla on subnefroottinen proteinuria (alle 3,5 g / vrk) ja munuaisten toiminta on heikentynyt CKD:n tasolle 3 4 rkl. ja morfologisessa tutkimuksessa

Jos todetaan vaikea tubulo-interstitiaalinen skleroosi, voidaan lisäksi määrätä aspiriinia (975 mg/vrk) ja dipyridamolia (325 mg/vrk) (sellaisen hoidon tehokkuudesta ei ole näyttöä). Nefroottisen oireyhtymän ja munuaisten toiminnan asteittaisen heikkenemisen tapauksissa käytä syklofosfamidin (2-2,5 mg/kg/vrk) tai mykofenolaattimofetiilin (1,5-2 g/vrk) yhdistelmää yhdessä pienien prednisoloniannosten (40 mg/vrk) kanssa. ) mieluiten vuorotellen 6 kuukauden ajan (KDIGO-suositukset). BPNS:ssä, jossa on puolikuuta yli 50 %:ssa glomeruluksista, suositellaan plasmafereesiä, pulssihoitoa metyyliprednisolonilla ja sen jälkeen oraalista syklofosfamidia yhdessä prednisolonin kanssa (katso yllä oleva kaavio). Korostamme, että kaikissa MBPHN:n kulun kliinisissä muunnelmissa suoritetaan aina uudelleensuojaustoimenpiteitä. Osa 6. Toissijaisen MBPHN:n käsittely Suositus 6.1. MBPGN:n sekundaarisissa muodoissa hoidon pääsuunta on perussairauden hoito (taulukot 3, 4) (1A). Suositus 6.2. Immunosuppression käyttö MBGN:n sekundaarisissa muodoissa on sallittua vain tapauksissa, joissa on nopeasti etenevä nefriittisyndrooma (2B). Kommentti. Immunoglobuliinipositiivisella MBPH:lla on ensinnäkin tarpeen määrittää tai sulkea pois taudin toissijainen syy (taulukot 3, 4). MBPGN:n sekundaarisissa muodoissa pääehto on taustalla olevan sairauden hoito. Tämä pätee erityisesti infektioihin. HCV:hen liittyvä MBPGN ja CKD 1 ja 2 rkl. riippumatta patogeneesistä (ei-kryoglobulineemiset tai kryoglobulineemiset variantit), ensimmäinen hoitolinja on pegyloidun interferoni alfan ja ribaviriinin käyttö tavanomaisina annoksina viruksen genotyyppi huomioon ottaen. CKD:llä 3, 4 ja 5 rkl. (dialyysihoidosta riippumatta) suositeltu: pegyloitu interferoni alfa 2a: 135 mcg ihonalaisesti kerran viikossa tai interferoni alfa 2b: 1 mcg/kg ihonalaisesti kerran viikossa. Viimeaikaiset KDIGO-ohjeet suosittelevat, että ribaviriinia käytetään varoen GFR:ssä< 50 мл/мин/1,73 м 2 (табл. 5). При криоглобулинемическом варианте МБПГН, который резистентен к применению антивирусных препаратов или протекает с выраженными признаками криоглобулинемического васкулита (кожа, легкие, гломерулонефрит с полулуниями) препаратом выбора является ритуксимаб (анти-cd-20 моноклональное антитело), применение которого приводит к истощению пула В-

20 20 lymfosyyttiä, jotka tuottavat kryoglobuliineja (375 mg/m 2 kerran viikossa 4 viikon ajan). Taulukko 5. Hepatiitti C -infektion hoito CKD-vaiheen (KDIGO) mukaan CKD-vaiheen määritys Interferoni a Ribaviriini b 1 ja 2 PEGyloitu IFNα-2a: 180 µg s.c. viikoittain PEGyloitu IFN.alpha.-2b: 1,5 µg/kg viikossa mgs.cg/kg jaettuna kahteen annokseen 3 ja 4 PEGyloitu IFNα-2a: 135 mcg s/c viikoittain PEGyloitu IFN-α-2b: 1 mcg/kg s/c viikoittain -2b: 1 µg/kg s/c viikoittain * rskf arvioitu glomerulusten suodatusnopeus IFN - interferoni; s/c ihonalaisesti. a Potilaiden, joilla on genotyypit 1 ja 4, tulee saada IFN-hoitoa 48 viikon ajan, jos varhainen virus/virologinen vaste saavutetaan 12 viikon kuluessa (> 2 logaritminen virustiitterin lasku). Genotyyppejä 2 ja 3 tulee hoitaa 24 viikon ajan. b Potilaiden, joilla on genotyypit 2 ja 3, tulee saada 800 mg/vrk kroonisen taudin 1. ja 2. vaiheissa. Infektoituneiden potilaiden, joilla on genotyyppejä 1 ja 4, tulee saada mg/vrk kroonisessa taudissa 1 ja 2 *KDIGO-ohjeiden julkaisemisen jälkeen kroonista kroonista munuaistautia sairastavien potilaiden C-hepatiittia koskevien ohjeiden julkaisemisen jälkeen pakkausseloste on muuttunut ja mahdollistaa ribaviriinin samanaikaisen/yhtenäisen annon potilailla, joilla on 3-5-vaiheinen krooninen sairaus, jos sivuvaikutukset ovat vähäisiä ja ne voidaan korjata. Puhdistuksen kanssa (kreatiniini)<50 мл/мин рекомендуется осторожность, что может потребовать существенного снижения дозы. Информация о модификации дозы изложена в инструкции по применению препарата. Менее эффективной альтернативой в этих случаях является плазмаферез (3 л плазмы 3 раза в неделю, 2-3 недели) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (0,5 1 г/сут 3 дня), преднизолоном (1-1,5 мг/кг в день) и циклофосфамидом (2 мг/кг в день) в течение 2 4 мес. Дозы препаратов следует соотносить со значениями СКФ. При некриоглобулинемическом HCVассоциированном МБПГН от иммуносупрессии следует воздержаться, за исключением случаев с БПНС и наличием полулуний в клубочках. При бактериальных инфекциях (например, при инфекционном эндокардите) иммуносупрессия не рекомендуется (рекомендации KDIGO). При остальных заболеваниях, перечисленных в табл. 3 и являющихся причиной вторичного МБПГН, проводят лечение основной болезни. При иммуноглобулин-негативных вариантах МБПГН лечение назначается также с учетом данных о патогенезе заболевания. При С3-позитивной гломерулопатии, обусловленной мутациями генов регуляторных факторов системы комплемента (H, I) показаны инфузии свежезамороженной донорской плазмы крови (донатор

21 21 alkuperäiset tekijät). Jos C3-positiivisen glomerulopatian syynä ovat autovasta-aineet C3-konvertaasille (C3NeF), säätelevät tekijät H, I jne., niin hoito kannattaa aloittaa plasmafereesillä (plasmavaihtotilassa ja korvaava liuos muodossa). luovuttajaplasma ja albumiini). Lisäksi glukokortikoidit tai rituksimabi ovat yleensä indikoituja (estävät autovasta-aineiden tuotannon). Viime aikoina on tehty töitä korkean tehokkuuden parantamiseksi ekulitsumabin C3-positiivisen glomerulopatian geneettisissä muunnelmissa. Ekulitsumabi on monoklonaalinen vasta-aine komplementin C5-fraktiolle (estää MAC:n muodostumisen). Kuten tiedetään, ekulitsumabia ehdotettiin alun perin paroksismaalisen yöllisen hemoglobinurian ja epätyypillisen HUS:n hoitoon. Muissa C3-negatiivisen glomerulopatian patogeneettisissä muunnelmissa hoidon taktiikka riippuu taustalla olevasta sairaudesta ja määräytyy sen mukaan. Osa 7. MBPGN-suosituksen ennuste 7.1. MBPHN:n ennustetta määritettäessä on otettava huomioon kliiniset, laboratorio- ja morfologiset tekijät (taulukko 6) (2C). Kommentti MBPHN:n kehittymisen ennustetta on vaikea määrittää tarkasti, koska viime vuosina käsitykset taudin patogeneesistä ovat muuttuneet, mikä tekee mahdottomaksi käyttää "historiallista kontrollia". 10 vuoden munuaiseloonjääminen immunoglobuliinipositiiviselle MBGN:lle näyttää olevan 50-60 % ja riippuu monista tekijöistä (taulukko 6), joista tärkein on puolikuun muodostuminen yli 50 %:ssa glomeruluksista. C3-glomerulopatiassa 10 vuoden munuaiseloonjääminen on 30-50 % (alempi geneettisillä varianteilla). Toistuvan glomerulonefriitin esiintymistiheys siirreessä, jossa on immunoglobuliinipositiivinen MBGN, vaihtelee välillä 18-50 % (HLA-haplotyyppi B8DR3 on prognostisesti epäsuotuisa ennustaja). Siirteen eloonjäämistä voidaan parantaa lisäämällä syklofosfamidia immunosuppressiiviseen hoitoon. BPD:ssä toistuvan glomerulonefriitin esiintyvyys vaihtelee välillä 67-100 %. Jos BPD:n syy on tekijä H:n geenimutaatio, plasmafereesi ja tuorejäädytetyt plasmainfuusiot ovat aiheellisia ennen munuaisensiirtoa ja sen jälkeen.

22 22 Tab. 6. Munuaisten eloonjäämisen huonon ennusteen ennustajat immunoglobuliinipositiivisessa MBPH:ssa Kliininen miessukupuoli nefroottinen oireyhtymä valtimon hypertensio makrohematuria ei spontaania tai lääkkeiden aiheuttamaa kliinistä remissiota taudin aikana. taudin puhkeaminen Mesangiaalisen basaaliproliferaation morfologinen diffuusi kaksinkertaistuminen (lobulaarinen variantti) mesangiaaliset kerrostumat ja skleroosi, selvät tubulo-interstitiaaliset muutokset Kirjallisuus 1. Dobronravov V.A., Dunaeva N.V. Munuaisvaurio ja krooninen virushepatiitti C// Nefrologia; v.12, 4, kanssa Laura Sh., Fremu-Bachi V. Epätyypillinen hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä// Nefrologia; v. 16, 2, Ferry S:n kanssa. Mixed cryoglobulinemia// Nefrologia; v.14, 1, Appel G.B. Membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti - mekanismit ja hoito// Contrib Nephrol. 2013; 181: D Agati V.D., Bomback A.S. C3-glomerulopatia: mikä sen nimi on? // Kidney Int. 2012; 82: Bomback A.S., Appel G.B. C3-glomerulopatioiden patogeneesi ja MPGN:n uudelleenluokittelu// Nat. Rev. Nephrol. 2012; 8: Bomback A.S., Smith R.J., Barile G.R. et ai. Ekulisumabi tiheän kerrostuman sairauteen ja C3-glomerulonefriittiin// Clin. J. Am. soc. Nephrol. 2012; 7:

23 23 8. KDIGO Kliinisen käytännön ohje glomerulonefriitin hoitoon// Kidney Int. Suppl. 2012; 2(2): Fervensa F.C., Sethi S., Glassock R.J. Idiopaattinen kalvoproliferatiivinen glomerulonefriitti: onko sitä olemassa? // Nephrol Dial Transpant. 2012; 27(12): Fregonese L., Stolk J. Perinnöllinen alfa-1-antitrypsiinipuutos ja sen kliininen seuraus// Orphanet J. Harvinaiset sairaudet. 2008; 3: Hou J., Markowitz G.S., Bomback A.S. et ai. Kohti C3-glomerulopatian toimivaa määritelmää immunofluoresenssilla // Kidney Int 2013; 25. syyskuuta 12. Morales J.M., Kamar N., Rostaing L. C-hepatiitti ja munuaissairaus: epidemiologia, diagnoosi, patogeneesi ja hoito// Contrib Nephrol. Bazel Karger 2012; 176: Pickering M.C., Cook H.H. Komplementti ja munuaiskerässairaus: uusia näkemyksiä // Curr Opin. Nephrol Hypertens. 2011; 20: Pickering M.C., D Agati V.D., Nester C.M. et ai. C3-glomerulopatia: konsensusraportti// Kidney Int 2013, 30. lokakuuta 15. Sethi S., Fervenza F.C. Memranoproliferatiivinen glomerulonefriitti uusi näkökulma vanhaan kokonaisuuteen// N. Engl. J. Med. 2012; 366: Servias A., Noel L-H., Roumenina L.T. et ai. Kerääntyneillä ja komplementoiduilla geneettisillä poikkeavuuksilla on kriittinen rooli tiheäkertymäsairauksissa ja muissa C3-glomerulopatioissa// Kidney Int 2012; 82: Smith R.J.H., Harris C.Z., Pickering M.C. Tiheä kerrostumistauti// Mol. Immunol. 2011; 48: Sun Q., Huang X., Jiang S. et ai. Siirrännäisen glomerulopatian poimiminen CAN:sta: kliinisen patologisen arvioinnin näyttö// BMC Nephrology 2012; 13:128

Pietari 18. huhtikuuta 2017 E.V. Zakharova Luku 2: Munuaiskerästen sairauksien hoidon perusperiaatteet Munuaisbiopsia Munuaisbiopsia on ehdottoman välttämätön diagnoosin vahvistamiseksi.

Endoteelin toimintahäiriö glomerulonefriitissä Luku 2 MUNUAISEEN RAKENTEEN VAURIO MESANGIAALISESSA GLOMERULONEFRIITISSÄ Mesangioproliferatiivinen GN (MPGN) on yleisin kroonisen sairauden morfologinen muoto

HCV:hen liittyvän kryoglobulineemisen vaskuliitin hoito - rituksimabi vai viruslääkkeet? Ignatova T.M., Kozlovskaya L.V., Milovanova S.Yu., Chernova O.A. I. M. Sechenov Ensimmäinen Moskovan valtion lääketieteellisen yliopiston klinikka

PLASMAFEREESI INTERSTITIALISTEN KEuhkosairauksien hoidossa V.A. Voinov, M.M. Ilkovich, K.S. Karchevsky, O.V. Isaulov, L.N. acad. I.P. Pavlova

Goodpasturen oireyhtymä, laboratoriodiagnostiset algoritmit. Juhlapäivä XX -foorumi "Kansalliset laboratoriolääketieteen päivät Venäjällä - 2016" Moskova, 14.-16.9.2016 Moruga R. A., MD Kazakov S.P. Oireyhtymä

Annotaatio tieteenalan (moduulin) "PRIMARIMUUNAISSAIraudet" työohjelmaan 1. Tieteen (moduuli) opiskelun tarkoitus ja tavoitteet. Moduulin hallinnan tarkoitus: Ensisijaisen diagnoosin ja hoidon periaatteiden hallinta

Autoimmuunihepatiitti on etiologiaa tuntematon etenevä hepatosellulaarinen tulehdus, jolle on tunnusomaista periportaalinen hepatiitti, maksaan liittyvien seerumin autovasta-aineiden hypergammaglobulinemia

Leonchikissa CRYOGLOBULINEMIA KROONISTEN VIRUSHEPATIITIN C EXTRAHEPAATTISENA ILMOITUKSENA Ohjaaja Cand. hunaja. Tieteet, ass. S. P. Lukashik Tartuntatautien osasto, Valko-Venäjän osavaltio

Kokemus kalvonefropatian β-soluhoidosta Biryukova L.S., Stolyarevich E.S., Artyukhina L.Yu., Frolova N.F., Tomilina N.A. Nefrologian laitos, FDPO MGMSU, nimetty A.I. A.I. Evdokimova Pietari, 2016 kalvo

Reumatologisten ja systeemisten sairauksien laboratoriodiagnoosit Kevään lähestyessä reumatologiset sairaudet pahenevat monilla ihmisillä. Noin 12,5 potilasta käy tämän vuoksi lääkärin vastaanotolla vuosittain.

MOSCOW CITY HEALTH DEPARTMENT Kliininen algoritmi kroonisten keuhkoahtaumatautien diagnosointiin ja hoitoon perusterveydenhuollon lääkäreiden koulutusmateriaalit 20160919_CKD Clinical Algorithm v2.indd 1 16.11.16 12:47 Ehdotettu

GLOMERULONEFRITTI Määritelmä. Geneettisesti määrätyt immuunivälitteiset munuaissairaudet, joissa on primaarinen glomerulaarisen laitteen vaurio ja sen jälkeen kaikkien rakenteiden osallistuminen patologiseen prosessiin

MUNUAISSAIraudet (OSA 1). PRIMAARINEN GLOMERULOPATIA (AKUUTTI infektion jälkeinen GLOMERULONEFRITTI, NOPEASTI PROGRESSIIVINEN GLOMERULONEFRITTI, MEMBRANOPROLIFERATIIVINEN GLOMERULONEFRITTI, MEZANGIOPROLIFERATIIVINEN GLOMERULONEFRITTI,

RUSSCO-työryhmän ylläpitoterapiaprojekti: Ylläpitohoidon yksilöllistäminen (anemian, neutropenian korjaus ja osteomodifioivien aineiden antaminen) KÄYTÄNNÖN SUOSITUKSIA HOITOON

Sivu 1/4 Tenttikysymykset erikoisalalla R009 "Nefrologia, mukaan lukien lasten" 1. Munuaiskudoksen rakenne on normaali. Munuaisen rakenteellinen ja toiminnallinen yksikkö. Kehitys ja epämuodostumat

A.V. Smirnov, V.A. Dobronravov, A.Sh. Rumjantsev, I.G. Kayukov ACUTE KIDNEY INJURY Medical Information Agency Moskova 2015 UDC 616.61-036.11 BBC 56.9 C50 C50 Smirnov A.V. Akuutti munuaisvaurio

VALKO-VENÄJÄN TASAVALLAN TERVEYSMINISTERIÖ HYVÄKSYN ensimmäisen apulaisministerin D.L. Pinevich 22.03.2013 Rekisteröityminen 233-1212 ALGORITMI KROONISISTA MUNUAISTAIRASTA SAAIVAT POTILAATIEN TUNNISTAMISEEN JA HALLINTAAN

Wegenerin granulomatoosin esittely >>> Wegenerin granulomatoosin esitys Wegenerin granulomatoosin esittely Pienten kyhmyjen yksipuoliset varjot voidaan usein tulkita väärin keuhkosyöväksi.

VALKO-VENÄJÄN TASAVALLAN TERVEYSMINISTERIÖ HYVÄKSYN ensimmäisen apulaisministerin D.L. Pinevich 16.02.2012 Rekisteröinti 133-1211 IMMUNITEETIN PALAUTTAMISEN HOITOMENETELMÄ

Lupus nefriitti Lupus nefriitti (LN) on munuaisvaurio systeemisessä lupus erythematosuksessa (SLE). VN - SLE:n vakavin viskeriitti, joka usein määrittää taudin ennusteen, esiintyy 50-70 prosentilla potilaista,

Https://doi.org/10.17116/terarkh201789669-77 Kirjoittajaryhmä, 2017 Muutokset komplementtijärjestelmässä membranoproliferatiivisessa glomerulonefriitissä V.A. Yurova 1, L.A. BOBROV 1, N.L. KOZLOVSKAYA 1, Yu.V. KOROTCHAYEVA

Tilastollisen raportointilomakkeen 61 ”Tiedot HIV-tartuntapotilaiden väestöstä” analyysi Volgan liittopiirissä vuodelta 2014 Vuosittaisen tilastolomakkeen 61 ”Tiedot HIV-tartuntapotilaiden väestöstä” tietojen perusteella

Aneeminen oireyhtymä hemoblastoosissa А.V. Kolganov 2006 Aneeminen oireyhtymä hemoblastoosissa. Hemoblastoosien aneeminen oireyhtymä on luonnollinen ilmiö ja ilmentymä taustalla olevasta sairaudesta.

MULTIPELIMYELOOMAAN KLIINISET JA MORFOLOGISET OMINAISUUDET (MYELOFIBROOSIN TUTKIMUS) TAUDUN DEBUUTOIMISESSA JA UUTUMISESSA Valtion budjettilaitos "Novosibirskin alueellinen kliininen sairaala", aluetutkimuslaitos

1.2.4. Kroonisten lymfoproliferatiivisten sairauksien immunofenotyyppinen diagnoosi. Krooniset lymfoproliferatiiviset sairaudet (CLPD) yhdistävät koko joukon biologisesti erilaisia ​​kasvaimia, mahdollisuus

Lupus-nefriitti. Nykyaikainen luokittelu ja lähestymistavat S.N:n hoitoon. Mammaev sairaalaterapian osasto 1 SBEE HPE "Venäjän federaation terveysministeriön Dagestanin valtion lääketieteellinen akatemia" MAKHACHKALA 2014 Systeeminen

1. Tieteen opiskelun tarkoitus on: Tieteen "Immuunijärjestelmän häiriöihin liittyvät sairaudet avolääkärin työssä" opiskelun tarkoituksena on tutkia yleisiä malleja

Yksilöllinen lääkkeen valinta hypertension hoitoon potilailla, joilla on munuaissairaus Davydova Irina Vladimirovna Kardiologian osaston apulaisprofessori NMAPE P.L.Shupykin mukaan Verenpainetaudin ja patologian suhde

Päiväsairaalan sairaanhoidon maksutariffit kliiniset ja tilastolliset ryhmät 27.11.2018 päivätyn lisätariffisopimuksen liite 8. Tariffisopimuksen liite 6, päivätty 1.9.2018

24.5.2018 päivätyn lisätariffisopimuksen liite 7 09.01.2018 tehtyyn tariffisopimukseen 71 Päiväsairaalan sairaanhoidon maksutariffit kliiniset ja tilastolliset ryhmät n

FGBOU VO RNIMU niitä. N.I. Pirogov tiedekuntaterapian laitos nimetty. A.I. Nesterova Osasto: Lääketieteen tohtori, professori Shostak N.A. "Harvinainen tapaus epäspesifisestä aortoarteriitista Takayasu, joka debytoi glomerulonefriitin kanssa"

KROONISTEN VIRUSHEPATIITIN B HOITO Perustuu Euroopan maksatutkimusyhdistyksen (EASL) ja American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD) uusimpiin ohjeisiin,

HHC:n diagnoosi Denis Godlevsky Baku, joulukuu 2014 Diagnostiikan tyypit Laboratorio Express -diagnostiikka Aiheet Vasta-aineet / Ei-rakenneproteiinit Polymeraasiketjureaktio (PCR) Genotyypitys Fibroscanning

VALKO-VENÄJÄN TASAVALLAN TERVEYSMINISTERIÖ HYVÄKSYN ensimmäisen apulaisministerin R.A. Chasnoit 10. huhtikuuta 2009 Rekisteröinti 195-1208 ALGORITMI KROONISEN VIRUSHEPATIITIN DIAGNOSIIN JA HOITOON

ANEEMINEN OMINAISUUDET JA HOIDON TEHOKKUUS POTILAISTA, JOLLA ON KROONINEN MUUNUNAISTEN TAPAHTUMAA Puhuja: ryhmän 09ll2 opiskelija Ziboreva Kristina Andreevna Johtajat: lääketieteen tohtori, professori

Päiväsairaalan sairaanhoidon maksutariffit kliiniset ja tilastolliset ryhmät Liite 6 1,1 nb 1,2 1,3 1,4 1 Raskauden, synnytyksen, synnytyksen jälkeiset komplikaatiot 0,83 1,0 4 990,1 7 485,1

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro NLRP-12 Relapsing Fever 2016 Version 1. MIKÄ ON NALP-12 Relapsing Fever 1.1 Mikä se on? uusiutuva kuume,

VALKO-VENÄJÄN TASAVALLAN TERVEYSMINISTERIÖ HYVÄKSYN ensimmäisen apulaisministerin D.L. Pinevich 25. marraskuuta 2016 Rekisteröinti 101-1116 MENETELMÄ IMMUNOSUPRESSIOINDUKTIOON KÄYTTÄMÄLLÄ ALLOGEENISTA MESENKIMAALIA

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro Mikä on Blue's Disease/Juvenile Sarcoidosis Version 2016 1. MIKÄ ON BLOW'S-SARKOIDOOSI/JUVENIILISARKOIDOOSI 1.1 Mikä se on? Blaun oireyhtymä on geneettinen

Immuunitilan muutosten patogeneesi kroonisessa taudissa tai à la guerre comme à la guerre Shurygina Anna-Polina Joulukuu 2016 Tärkeimmät taisteluyksiköt Muokannut A.K. Abbas solu- ja molekyyliimmunologia

Päiväsairaaloiden sairaanhoidon maksutariffit kliinisinä ja tilastoryhmittäin Liite 8 Lisätariffisopimukseen 20.7.2018. Tariffisopimuksen liite 6, päivätty 09.0018

Northwestern State Medical University. I.I. Mechnikov, ensimmäinen Pietarin valtion lääketieteellinen yliopisto. I.P. Pavlova Systeeminen lupus erythematosus antifosfolipidillä

Tariffisopimuksen liite 6 09.01.2018 116 Päiväsairaaloiden sairaanhoidon maksutariffit kliiniset ja tilastolliset ryhmittäin Kertoimet Kerroin Hoitotapauksen hinta, hiero.

Tromboottisten mikroangiopaattisten hemolyyttisten anemioiden hoito terapeuttisella plasmanvaihdolla, kun se toimii ja milloin ei

VENÄJÄN FEDERATION TERVEYSMINISTERIÖ Valtion budjettitaloudellinen korkea-asteen koulutuslaitos "Saratovin osavaltion lääketieteellinen yliopisto, joka on nimetty V.I.

VALKO-VENÄJÄN TASAVALLAN TERVEYSMINISTERIÖ N.F. Soroka, K.A. Chizh ARVIOINTI LUPUUSNEFRIITIN KUULUN RISKITEKIJÖISTÄ JA TAPA HIDASTAA SEN EDISTYMÄÄ Käyttöohje Minsk 2011 1

Krooninen munuaissairaus Professori Khamitov R.F. Sisätautien osaston johtaja 2 KSMU Algoritmi CKD:n diagnosoimiseksi 2 Glomerulaarinen suodatusnopeus (GFR) Kreatiniinipuhdistuma (CC) on indikaattori, joka mahdollistaa

Tariffisopimuksen liite 35 Päiväsairaalassa tarjotun sairaanhoidon maksutariffit päättyneen sairauden hoitotapauksen osalta, joka sisältyy asiaankuuluvaan kliiniseen ja tilastolliseen

American Society of Nephrology (ASN) AKI Advisory Group julkaisi meta-analyysin AKI:n arvioidusta esiintyvyydestä maailmassa.Analyysi sisälsi 154 tutkimusta (n = 3 855 911), jossa todettiin, että

Päiväsairaalan sairaanhoidon maksutariffit sairaanhoidon tason mukaisesti

Välitutkintoa varten 1 lukukausi 1. Reumaattisten sairauksien nimikkeistö ja luokittelu. 2. Tartuntatekijöiden rooli kroonisen tulehduksen kehittymisessä. 3. Nivelreuman perushoito:

Autoimmuunihepatiitin ja sen muunnelmien D.T. uudet diagnostiset kriteerit ja hoito Abdurakhmanov Sisä-, ammattitautien ja keuhkosairauksien laitos Ensimmäinen Moskovan osavaltion lääketieteellinen yliopisto. NIITÄ. Sechenova AIH:n ilmaantuvuus Lähde:

Akuutti munuaiskerästulehdus lapsilla Angela Ciuntu, USMF:n lastenosasto Nicolae Testemiț anu

SBEI HPE "YUUGMU" VENÄJÄN TERVEYSMINISTERIÖ KROONINEN GLOMERULONEFRITTI JA RASKAUS Ilyicheva O.Ye. Määritelmä Glomerulonefriitti on ryhmäkäsite, joka sisältää munuaisten glomerulusten sairaudet, joilla on immuunivauriomekanismi,

VALKO-VENÄJÄN TASAVALLAN TERVEYSMINISTERIÖ N.F. Soroka, A.K. Tushina, K.A. Chizh TOISIJAISEN MUUNUNAISAMYLOIDOOOSIN KEHITTYMISEN TODENNÄKÖISYYDEN ENNUSTAMINEN REEMATOIDISTA NIVELTUSTA SAILTAvilla potilailla Käyttöohjeet

Riisi. 23. Suurimman osan patologisista lymfosyyteistä liittyminen T-soluihin. CD3/CD19-histogrammit osoittavat tapahtumat lymfosyytteinä. T-lymfosyyttien selvä ylivalta epäiltäessä

O.S. Levin POLYNEUROPATIA Kliininen ohje 3. painos, tarkistettu ja täydennetty Medical News Agency 2016 UDC 618.833 LBC 56.1 L36 L36 Levin O.S. Polyneuropatiat: kliininen opas

Venäjän federaation terveysministeriön liittovaltion valtion budjettikorkeakoulu "Smolenskin valtion lääketieteellinen yliopisto" (FGBOU VO SSMU

Mordovian tasavallan terveysministeriö Mordovian tasavallan GAOUDPO "Mordovian tasavaltalainen terveydenhuollon ammattilaisten edistyneen koulutuksen keskus" HIV-infektion ehkäisy ja diagnosointi

Tariffisopimuksen liite 0 Volgogradin alueen pakollisen sairausvakuutuksen alalla 208:lle Luettelo päiväsairaalan kliinisistä ja tilastollisista sairausryhmistä sekä suhteelliset ja johdon kertoimet