Mikä provosoi etuluun kuitujen dysplasian kasvua. Kuinka hoitaa kallon luiden kuitumaista dysplasiaa? Diagnostisten tutkimusten menetelmät

Sana dysplasia tarkoittaa epänormaalia kehitystä. Kreikan sanasta dys - häiriö, häiriö, plaseo - muotoilen, veistan, rakennan.

Mikä kehityshäiriö? Mikä tahansa kudos: rusto, luu, side, lihas. Mikä tahansa elin.

Nivelten suhteen se tarkoittaa luiden väärää sijaintia nivelessä, nivelpintojen vertailun rikkomista (kongruenssi), nivelen muodostavien luiden epäsäännöllistä muotoa. Nivelen luiden epäsäännöllinen muoto muuttaa myös nivelen ulkoista muotoa.

Diagnoosin takana on rustokudosten kehityksen häiriö, se kehittyy pääasiassa sikiön kohdunsisäisen muodostumisen aikana. Toinen dysplasian nimi on synnynnäinen lonkan dislokaatio. Itse asiassa tämä on muutos normaalissa nivelessä, johon liittyy reisiluun pään muodonmuutos yhdessä lantion luun nivelpinnan - acetabulumin - kanssa.

Tämä sairaus havaitaan useimmiten syntymässä tai vauvaiässä, mutta tapahtuu kuitenkin, että dysplasia havaitaan myös aikuisiässä. Naisilla rikkomus havaitaan 2 kertaa useammin kuin miehillä. Se lisää myös todennäköisyyttä, että tästä taudista kärsivällä äidillä on lapsi, jolla on samanlainen patologia.

Lonkkadysplasia (HJD) on kehityshäiriö, joka voi aiheuttaa lonkan dislokaatiota. Se ilmaistaan ​​väärässä suhteessa reisiluun pään ja acetabulumin (syvennys, jossa se sijaitsee) koosta.

Synonyyminimellä, jota käytettiin aiemmin kuvaamaan tätä synnynnäistä ongelmaa, on sama nimi - synnynnäinen lonkan dislokaatio. Nyt on tapana käyttää eri nimeä, koska taudin perimmäinen syy on dysplasia, eli koko nivelen osien kehitysprosessi häiriintyy ihmisen fyysisen kehityksen aikana.

Termin "dysplasia" esiintyminen taudin nimessä osoittaa, että tämä ongelma ilmaantui jo ennen ihmisen syntymää.

Tilastot osoittavat, että tautia esiintyy monissa maissa. Tauti liittyy ympäristötekijöihin, joihinkin kapalointiperinteisiin ja jopa kehon rodullisiin ja etnisiin ominaisuuksiin.

Koska 1900-luvun viimeisten vuosikymmenten aikana sairauden luokittelua on muutettu ja sen diagnoosia on jalostettu, tilastot ovat nousseet merkittävästi. Tämä johtuu siitä, että lääkärit alkoivat katsoa lonkkadysplasiaksi sellaisia ​​patologioita kuin preluksaatio ja subluksaatio.

Kymmenennen version kansainvälisen tautiluokituksen mukaan lonkkadysplasialla on koodi Q65 (lonkan synnynnäiset epämuodostumat).

SYYT

Sisäiset syyt:

• perheen taipumus dysplasiaan
• perinnöllisiä muutoksia

tekijät, jotka vaikuttavat naisen kehoon raskauden aikana

• fysikaaliset ja kemialliset aineet
• tietyt lääkkeet (ryhmä tetrasykliiniantibiootteja)
• tuotannon haitalliset tekijät
• huono ekologia
• huonoja tapoja
• altistuminen myrkyille, toksiineille
• virustaudit raskauden aikana
• raskauden toksikoosi
• aliravitsemus, kivennäisaineiden ja vitamiinien puute.

Raskauden aikana haitallisille tekijöille altistumisen seurauksena polvinivelen luiden, nivelsiteiden ja lihasten kehitys, muodostuminen häiriintyy.

Synnynnäisen epämuodostuman tarkkaa syytä ei ole tunnistettu. Se liittyy nivelten kehittymiseen lapsen kohdunsisäisen kehityksen 5-6 viikon kohdalla, ja se havaitaan usein, kun lapsi alkaa kävellä. Aikuisten osalta se on harvinaista, mutta sitä tapahtuu: niveldysplasia voi muodostua vamman vuoksi.

Suurin mahdollisuus kehittää negatiivisia variantteja on seuraavilla ongelmilla:

1. Lihasten, ruston ja nivelsiteiden alikehittyneet kudokset.
2. Lonkkanivelen vamma synnytyksen aikana.
3. Ratahousu, housujen esittely.
4. Progesteronin ja relaksiinihormonin lisääntynyt pitoisuus äidissä raskauden aikana, seurauksena - lihaskudoksen ja risti-reisiluun nivelten heikkeneminen.
5. Väärin tai ei täysin kehittynyt acetabulum.
6. Suuri sikiö syntyessään.
7. Lapsen alikehittynyt motorinen toiminta.

Aikuisten taudin pääasiallinen syy on väärä tai riittämätön hoito lapsuudessa. On mahdollista, että vauvaiässä patologiaa ei havaittu ollenkaan, jolloin hoito muuttuu monimutkaisemmaksi.

Lonkkanivel koostuu lonkka- ja reisiluun päästä, jotka on vuorattu rustolla. Asetabulum, reisiluun pää, nivelsiteet ja rusto muodostavat nivelpussin tai kapselin, joka on täytetty nivelnesteellä. Vastasyntyneillä tämä nivel eroaa muodoltaan aikuisen nivelestä siten, että ontelo on vähemmän syvä, nivelsiteet ovat joustavampia.

Normaalisti pään tulee sopia tarkasti onteloon eikä ponnahtaa siitä ulos. Patologisen kehityksen myötä ontelo muuttuu litteäksi ja pienenee, reisiluun kaula lyhenee, joten pää ponnahtaa ulos ja vaikeuttaa nivelen liikkumista tai päinvastoin tekee siitä liian liikkuvan.

Reisiluun kulma, jonka tyvessä on pää ja joka päättyy reisiluun kondyloihin, voi olla häiriintynyt.

Yksi syy dysplasian kehittymiseen aikuisiällä on varhaislapsuuden tiukka kapalo, jonka seurauksena reisiluun akseli siirtyy ja luun pää on acetabulumin ulkopuolella.

Aikuisen niveldysplasiaa esiintyy yleensä liikkuvien nivelten erityisellä anatomisella rakenteella. Usein esiintyy synnynnäinen lonkkanivelen sijoiltaanmeno, joka myöhemmin johtaa patologiaan. Seuraavat syyt vaikuttavat jäännösniveldysplasian kehittymiseen naisilla ja miehillä:

• Geneettiset häiriöt, joiden vuoksi luut, liikkuvat nivelet ja nivelsiteet eivät muodostu kunnolla.
• Trauma, jossa lonkkanivel on vaurioitunut. Usein patologia havaitaan raskauden ja synnytyksen aikana.
• Ulkoiset negatiiviset tekijät, kuten jatkuva stressi, myrkkyjen vaikutus, tarttuvia vaurioita.
• Liiallinen fyysinen aktiivisuus, jossa paine lantion alueelle kasvaa.
• Hormonaalinen häiriö kehossa. Yleinen syy rikkomukseen on raskaus sekä vaihdevuodet ja vaihdevuodet.
• Alkoholin, tupakkatuotteiden väärinkäyttö.

Luotettavat syyt polven dysplasian kehittymiselle ovat edelleen epäselviä. Valtava rooli on rasittunut perinnöllisyys ja vahingollisten tekijöiden vaikutus synnytystä edeltävässä vaiheessa.

Lonkkadysplasian todellisia syitä ei vielä tunneta. Altistavat tekijät ovat seuraavat:

• acetabulumin alikehittyminen;
• uusien mekanismien sisällyttäminen nivelen liikkeisiin kävelyn alussa.

Noin 2-3 %:ssa tapauksista dislokaatio muodostuu jo kohdussa.

Kuten edellä mainittiin, lonkan dysplasia havaitaan jo varhaislapsuudessa rutiinikäynneillä ortopedilla. Epäily voi aiheuttaa seuraavia oireita:

• lonkan liiallinen pyöriminen;
• alaraajojen lyhentäminen, yksi tai kaksi kerralla;
• kun liikutaan lonkkanivelen alueella, se havaitaan ikään kuin luistaa tai napsahtaa;
• jos taivutat jalkojasi 90º kulmassa lonkka- ja polvinivelissä ja yrität levittää niitä, havaitaan raajojen epätäydellinen sieppaus;
• ihopoimujen epäsymmetrinen järjestely.

Kliininen kuva

Syydysplasian oireet voivat vaihdella leesion sijainnin mukaan. Joillakin potilailla patologia kehittyy hitaasti, toisilla - nopeasti. Erojen syyt eivät ole vieläkään selviä lääkäreille.

Patologisen kudoksen nopean kasvun myötä tapahtuu vahvaa solupolymorfiaa. Tämä dysplasian ominaisuus on samanlainen kuin pahanlaatuisen kasvaimen kehittyminen.

Kuituisen dysplasian päätyypit ovat monoosseous ja polyosseous. Ensimmäinen muoto osoittaa, että vain yksi luu vaikuttaa, ja toinen - useita lähellä olevia luukudoksia. Polyostoottinen tyyppi diagnosoidaan useammin lapsilla. Usein mukana on endokriinisten elinten toimintahäiriö, ihon melanoosi.

Monoosseous-tyyppinen patologia löytyy missä tahansa iässä ilman muita häiriöitä.

Lääkärit käyttävät seuraavaa kuituluun sairauden luokitusta:

1. Luonsisäinen näkymä. Se vaikuttaa sekä yhteen että useisiin luihin, joiden sisään muodostuu sidekudoksella korvaavia kohtia. Joskus koko luun muutos kortikaalikerrosta lukuun ottamatta on havaittavissa.
2. Kokonaisnäkymä. Se vaikuttaa kaikkiin kudoksen osiin ja aiheuttaa luun epämuodostumia, mikä johtaa murtumiin. Useimmiten diagnosoidaan useita vaurioita.
3. kasvaintyyppi. Se yhdistetään kuitukudoksen kasvuun. Joskus kasvaimet muuttuvat melko suuriksi. Tämä sairaus on erittäin harvinainen.
4. Albrightin syndrooma. Tämäntyyppinen patologia vaikuttaa useisiin luihin. Ihmisillä havaitaan myös endokriinisen järjestelmän häiriöitä, tyttöjen ennenaikaista murrosikää, kehon osien koon muutoksia, ihon ikääntymistä ja vakavia luukudoksen muodonmuutoksia. Potilasta voivat häiritä erilaiset sisäelinten sairaudet.
5. Fibrorustomainen ulkonäkö. Tällaisella rikkomuksella rustokudos korvataan, mikä johtaa usein degeneroitumiseen kondrosarkoomaan.
6. Mieleenpainuva ilme. Harvoin diagnosoitu. Vaikuttaa henkilön alaraajan sääriluun.

Reisiluun sairaus

Reisi on luurangon elementeistä suurin, minkä seurauksena siihen kohdistuu merkittävä kuormitus. Tämän vuoksi kuitujen dysplasian kehittyessä luu on epämuodostunut ja se usein lyhenee.

Patologisen prosessin aikana lonkkaluu on niin epämuodostunut, että se näyttää jääkiekkomailalta. Kudoksen proksimaalinen osa kaareutuu niin voimakkaasti, että suurempi trochanteri sijaitsee lantion tasolla.

Tällaisten prosessien seurauksena reisiluun kaula on epämuodostunut, potilaat alkavat ontua, mikä aiheuttaa suuren kuormituksen luurangolle. Kuituvaurioilla lyhennys voi olla sekä pientä (1 cm) että voimakasta (yli 10 cm).

• Acetabulaarinen. Liikkuvan nivelen ontelo muuttuu litteäksi ja nikaman limbus ohenee ja siirtyy.
• Muutokset lantion päässä. Poikkeamalla kasvanut luukudos muodostaa uloskasvuja (osteofyyttejä).
• Pyörivä. Tämän tyyppiselle dysplasialle on ominaista samanaikainen reisiluun ja polvinivelten vaurioituminen, minkä vuoksi alaraaja muuttuu sisäosaan.

Lajikkeet ja vakavuus

Kun potilas ilmoittaa valituksensa ja vahvistaa oireet, hänelle määrätään röntgentutkimus. Kuvissa näkyy selvästi rikkomuksia, ja on mahdollista todeta paitsi taudin esiintyminen myös kehitysvaihe.

Taudissa on kolme vaihetta:

1. Predislokaatio - kun lonkkanivel on alikehittynyt, kun taas luun pää ei ole siirtynyt acetabulumista.
2. Subluksaatio - nivelen epämuodostumisen lisäksi reisiluun pää siirtyy pienen matkan päässä ontelosta.
3. Dislokaatio on häiriön kehityksen viimeinen vaihe. Pää on voimakkaasti siirtynyt acetabulumiin nähden.

Negatiivisten seurausten mahdollisuus ja toipumisnopeus riippuvat taudin laiminlyönnistä. Aikuisilla potilailla hoidon kulku on vaikea.

Ortopedit erottavat kolme DTS:n kehitysastetta, joille on ominaista sairauden erilaiset muodot:

• Ensimmäisen asteen dysplasia preluxation muodossa

Ensimmäisessä asteessa ongelman ensimmäinen oire on mahdottomuus kasvattaa lapsen jalkoja, jotka on taivutettu suorassa kulmassa polvissa ja lantioissa. Tämä johtuu siitä, että lapsella on lisääntynyt lihasten sävy niveliä ympäröivillä alueilla, joten täydellinen laimennus on mahdotonta.

Se voidaan ilmaista eriasteisesti reisiluun pään keskustan sijainnin vuoksi. Muita merkkejä, joihin sinun tulee kiinnittää huomiota, ovat pakaroiden ja reisien ihopoimujen epäsymmetria.

• Toisen asteen dysplasia subluksaation muodossa

Toisen asteen määrittelee selvästi liukastumisen oire, kun päätä ei voida pitää asetabulumissa. Sieltä sisään ja sieltä poistuttaessa tuntuu ominainen työntö ja pieni ääni, joka osoittaa, että pää menee sängyn reunan yli.

Tämä johtuu siitä, että sen takaosa ei ole täysin kehittynyt ja muodostunut. Jalka voi sijaita ulko-asennossa ja olla myös hieman lyhyempi toistamiseen taipuessa.

Samaan aikaan ihopoimujen kuvioissa on muutoksia.

• Kolmannen asteen dysplasia sijoiltaanmenon muodossa

Koksartroosi on rappeuttava-dystrofinen patologia, joka vaikuttaa lonkkaniveleen. Useimmiten se havaitaan yli 50-vuotiailla potilailla, mutta myös hyvin nuoret kärsivät siitä.

Koksartroosille on ominaista asteittainen kehitys useiden vuosien aikana. Pääasialliset syyt nivelten tuhoutumiseen ovat vammat, tulehdukselliset tai rappeuttavat sairaudet: niveltulehdus, nivelrikko ja erilaiset infektiot.

Lääketieteellisessä luokituksessa ei ole 4. asteen koksartroosia. Astetta 3 pidetään vakavimpana, ja siihen liittyy peruuttamaton lonkkanivelvaurio. 4 taudin röntgenvaihe - niveltilan täydellinen tai osittainen fuusio. Tässä niveltilassa potilaan alavartalo menettää liikkuvuuden.

Konservatiivinen hoito tähtää vain oireiden poistamiseen. Pääasiallinen hoitomenetelmä on endoproteesit.

Patologian kehittymismekanismi ja tärkeimmät syyt

Ortopedisessa ja traumatologisessa käytännössä lonkkanivelen 4. asteen koksartroosi on yleisin sairaus kaikista diagnosoiduista nivelrikkoista. Tämä johtuu nivelen lisääntyneestä kuormituksesta.

Tämän nivelen vaurio (synnynnäinen dysplasia) esiintyy useimmiten vastasyntyneillä. Molempien sukupuolten edustajat kärsivät koksartroosista, mutta naiset ovat alttiimpia naisen nivelen tuhoutumiselle.

Normaalissa tilassa suoliluun ja reisiluun pinta on sileä ja tasainen. Liikuttaessa liitoksen rakenneosat siirtyvät suhteessa toisiinsa.

Tasaisen liukumisen takaa paksu neste, jota pieni määrä muodostuu nivelpussissa. Terveellä ihmisellä hyaliinirusto on sileä, joustava, vahva ja jakaa kuormitukset oikein liikkeen aikana.

Tämä hyvin koordinoitu prosessi häiriintyy ulkoisten ja sisäisten negatiivisten tekijöiden vaikutuksesta:

• sekundaarisen koksartroosin syitä ovat dysplasia, synnynnäiset sijoiltaanmeno, Perthesin tauti, reisiluun pään aseptinen nekroosi. Patologiaa aiheuttavat tarttuvat vauriot ja tulehdusprosessit, traumaattiset dislokaatiot, murtumat;
• Primaarisen koksartroosin syitä ei ole vielä selvitetty. Tutkijat ehdottavat, että verenkiertohäiriöt tai lisääntynyt stressi voivat johtaa sen kehittymiseen. Esimerkiksi nivelen ennenaikainen tuhoutuminen edistää painojen nostamista, myös urheilun aikana.

Neljännen asteen koksartroosi kehittyy yleensä ilman lääketieteellistä toimenpiteitä alkuvaiheessa. Yksipuolista patologiaa diagnosoidaan useammin, mutta se voi olla myös molemminpuolinen, vaikein.

Tautia ei pidetä perinnöllisenä, mutta tietyt piirteet voivat siirtyä lapselle vanhemmilta. Tämä on alttius aineenvaihduntahäiriöille, tietylle rustokudosrakenteelle tai selkärangan rakenteelle.

Neljännen asteen koksartroosille on ominaista nivelnesteen liiallinen viskositeetti, joka menettää alenemisominaisuudet. Hyaliinirusto kuivuu, karheutuu, sen pinnalle ilmestyy halkeamia.

Luut ovat epämuodostuneita kuormien epäasianmukaisen jakautumisen vuoksi ja kasvavat yhdessä. Liikkuminen lonkkanivelessä tässä tilassa on mahdotonta.

Lihakset surkastuvat voimakkaasti, venyvät ja menettävät kimmoisuuttaan.

Primaarista koksartroosia aiheuttavat tekijät	Toissijaisen koksartroosin tärkeimmät syyt
Lisääntynyt fyysinen aktiivisuus - voimaurheilu, painojen nosto ja siirtäminen, ylipaino	Nivelvaurio - murtumia, sijoiltaanmenoja, subluksaatioita, nivelsiteiden ja jänteiden repeämiä tai niiden täydellinen irtoaminen luun pohjasta, voimakkaat iskut, pitkittynyt puristus
Verenkiertohäiriöt, ravinteiden ja biologisesti aktiivisten aineiden riittämätön saanti lonkkaniveleen	Krooniset nivel- tai luusairaudet - osteoporoosi, nivelrikko, nivelreuma, juveniili, psoriaattinen, kihti niveltulehdus, selkärankareuma
Vanhempi tai vanhus, jolloin kollageenin tuotanto vähenee ja nivelsiteet ja jänteet heikkenevät	Nivelontelon infektio stafylokokilla, streptokokkeilla, Mycobacterium tuberculosis -bakteerilla, kupan patogeeneillä, tippurilla, luomistaudilla

DTS lapsilla

Lapset, joilla on kehityshäiriö, kuten lonkan dysplasia, tarvitsevat välitöntä hoitoa, koska vain 3 prosentissa tapauksista tätä ongelmaa ei voida parantaa. Mutta myös näihin 3 %:iin sovelletaan tiettyjä mukautuksia, joiden vuoksi voidaan välttää monia vakavia seurauksia.

Jos dysplasiaa sairastavan lapsen hoito viivästyy vuoden toiselle puoliskolle, paranemisaste on vain 30%. Siksi on erittäin tärkeää tunnistaa sairaus ennen 6 kuukauden ikää. Tämän voivat tehdä sekä lapsen vanhemmat että lastenlääkärit, jotka tutkivat häntä.

Mitä nopeammin ongelma havaitaan, sitä lyhyempi hoitoaika on. On tärkeää huomata, että tapauksissa, joissa se havaitaan ennen kolmea kuukautta, sen ratkaisemiseen kuluu vain kaksi lisää. Jos vanhemmat huomaavat dysplasiaa ensimmäisen vuoden jälkeen, kunnes keho on täysin muodostunut, mikä tapahtuu noin 20 vuoden iässä, on turvauduttava tiettyihin toimenpiteisiin ja hoitomenetelmiin.

Mielenkiintoista on, että asiantuntijat panevat merkille suoran yhteyden lapsen kapalointimenetelmien ja synnynnäisen lonkan sijoiltaanmenon alkuperän välillä. Mitä tiukemmin tämä tehdään, kohdistamalla lapsen jalat, sitä todennäköisemmin se tapahtuu.

Tilastot vahvistavat tämän, mukaan lukien Japanissa omaksuttu politiikka tiukan kapaloinnin perinteen poistamiseksi, mikä on vähentänyt merkittävästi tämän ongelman esiintymistä.

Kuntoutus lonkkadysplasian jälkeen aikuisilla

Komplikaatioiden riskin vähentämiseksi on noudatettava kaikkia lääketieteellisiä määräyksiä kuntoutuksen aikana. Jos aikuinen hoitaa dysplasiaa operatiivisesti, manipuloinnin jälkeen kannattaa pidättäytyä fyysisestä aktiivisuudesta jonkin aikaa.

Vain lääkärin luvalla tee vähän voimistelua kohtuullisessa vauhdissa. Fysioterapeuttisia toimenpiteitä suoritetaan myös verenkierron parantamiseksi ja aineenvaihduntaprosessin normalisoimiseksi.

Usein kuntoutukseen kuuluu kipulääkkeiden ja tulehduskipulääkkeiden ottaminen. Auttaa palautumaan nopeammin uinnista ja hieronnasta.

Pääoireet

Sairauden hoitonopeus riippuu suurelta osin siitä, kuinka nopeasti se havaitaan. Varhainen diagnoosi voidaan tehdä taudin oireiden perusteella. Tilastojen mukaan useimmissa tapauksissa lonkan dysplasia vaikuttaa vasempaan jalkaan.

Pääoireet, jotka puhuvat mahdollisesta lonkan dysplasiasta, ilmenee lapsenkengissä:

• akuutti kipu jopa levossa;
• jalkaa käännettäessä kuuluu tyypillinen napsahdus tai rypistys;
• sairaan raajan lyhentäminen;
• epävakaus staattisessa asennossa;
• ontuminen.

Kun nämä oireet ilmaantuvat, suoritetaan diagnostiikka diagnoosin määrittämiseksi tarkasti.

Synnynnäisen lonkan dysplasian diagnosoimiseksi, joka ei ole vielä johtanut lonkan dislokaatioon, on tarpeen tutkia lapsuuden lapsi rentoutuneessa tilassa. Siksi tämä tehdään usein rauhallisessa ja hiljaisessa ympäristössä ruokintajakson aikana.

Jotkut kliiniset testit voivat viitata ortopediseen ongelmaan, joista asiantuntijat erottavat:

• Epäsymmetriset ihopoimut.
• Yhden lantion lyhennys.
• Marx-Ortolanin liukastumisoire.
• Mahdoton tai rajoitettu mahdollinen lonkan vetäytyminen sivulle.

Kaikkien testien indikaattorit otetaan huomioon, koska jos ongelma on esimerkiksi kahdella jalalla, epäsymmetria ei välttämättä ilmene. Tämä koskee myös lapsen ikää, sillä kahden tai kolmen kuukauden iässä tämä oire voi olla voimakkaampi kuin syntymähetkellä.

Ero ihopoimuissa on, millä tasolla ne ovat, mikä on niiden syvyysero sekä muoto. Lastenlääkärit kiinnittävät tutkimuksessa huomiota ihon pakara-, polvitaipeen ja nivuspoimuihin.

Jos lapsella on ongelma, ne ovat syvemmällä ja niitä on suurelta osin enemmän. Mutta koska tämä oire ei ole yleinen puolella potilaista, se ei ole selkeä osoitus ongelman olemassaolosta.

Yksi luotettavimmista testeistä, joka osoittaa taudin vakavimman muodon, on lonkan vajaus. Makaavassa asennossa molempien polvien samalla taivutuksella niiden alaosa on toisen alapuolella. Tämä johtuu siitä, että reisiluun pää siirtyy takaapäin acetabulumista riippuen.

Liukastumisoire, jonka kaksi tutkijaa kuvaili itsenäisesti 1930-luvulla, on tyypillinen indikaattori lonkkadysplasiasta. Tätä varten sinun on vietävä lapsen lantio sivuille ja seurattava sitten huolellisesti, kuinka he käyttäytyvät.

Tässä tapauksessa käy ilmi, että reisiluun pää menee acetabulumiin, jossa se käyttäytyy tiukemmin ja hitaammin, samalla kun se poistuu siitä nopeasti. Ensimmäisinä elinviikkoina tällainen positiivinen testi ei aina osoita taudin olemassaoloa.

On joitakin epäsuoria oireita, jotka eivät välttämättä vahvista sairautta, mutta antavat tietyn valppauden tutkimukseen. Niiden joukossa ovat:

1. Kallon luiden pehmeys.
2. Krivoshei.
3. Polydactyly.
4. Litteä kantapää valgus- tai valgusjalkasijoittelu.
5. Joidenkin refleksien rikkominen (etsintä, imeminen ja niskan tonic).

Taudin lievien kehitysasteiden tunnistamiseksi on mahdollista suorittaa röntgendiagnoosi, jonka jälkeen kokenut asiantuntija kuvailee sen.

• heikentynyt kävely, ontuminen kävellessä;
• erilaiset jalkojen pituudet;
• napsautuksia tai rypistymistä liikkuessa;
• kipu liikkuvan nivelen kuormituksen aikana;
• dystrofiset muutokset rustokudoksessa.

Usein dysplasiassa aikuisilla esiintyy lonkkanivelen sijoiltaanmenoa, joka liittyy venyneeseen kapseliin ja nivellaitteen rikkoutumiseen.

Diagnoosin tekee asiantuntija kliinisen tutkimuksen, röntgenkuvan ja polven magneettikuvauksen perusteella.

Varhaislapsuudessa dysplasia on usein oireeton.

Lasten kävelyn alkaessa polven dysplasian ilmenemismuodot tulevat melko selkeiksi. Ontuminen, kehon asennon epävakaus toistuvilla kaatumisilla, kävelyn epävarmuus havaitaan. Tasapaino menetetään kyykkyssä. Kun polvi liikkuu, kuuluu tyypillisiä "naksahduksia".

Polvinivelen taivutuskontraktuuri kehittyy rajoitetulla askelpituudella, säären kiertymisellä ulospäin, polven ja takajalan valgusepämuodostumalla.

Diagnoosi ja oireet

Patologian tapauksessa he kääntyvät ortopedin tai reumatologin puoleen. Lääkäri kerää täydellisen sairaushistorian ja määrää muita diagnostisia manipulaatioita, joiden perusteella tarkka diagnoosi tehdään. Useimmiten dysplasia havaitaan instrumentaalisilla menetelmillä, mutta joskus tarvitaan laboratoriotutkimuksia. Tarvittavat menettelyt hylkäämisen tapauksessa:

• lonkan alueen ultraääni;
• röntgenkuvaus, joka paljastaa acetabulumin alikehittymisen;
• CT ja MRI lisämanipulaatioina.

HOITO

Pohjimmiltaan hoito suoritetaan varhaislapsuudessa, mutta patologian hoito on mahdollista myös vanhemmalla iällä, vaikka vanhempien potilaiden täydellinen toipuminen on paljon vaikeampaa.

Hoitomenetelmät jaetaan kirurgisiin ja konservatiivisiin. Konservatiivinen hoito on mahdollista vain, jos sairaus ei ole edennyt aivan viimeiseen vaiheeseen ja nivelen epämuodostumalla ei ole äärimmäisen laiminlyötyä ulkonäköä.

Ei-kirurgisia hoitoja ovat:

1. Helpota kipua lääkkeillä. Suun kautta otettavat lääkkeet voivat myös lievittää tulehdusta.
2. Laskimonsisäisiä injektioita nivelten verenkierron parantamiseksi käytetään, jos suonet ovat vaurioituneet, sekä kudosten ravinnon lisäämiseksi.
3. Fysioterapia lämmittelyyn ja turvotuksen poistamiseen sairauden kohdalta.
4. Terapeuttinen hieronta ja liikuntakasvatus.
5. Ortopedisten laitteiden käyttö.
6. Suljettu uudelleensijoitus.

Monimutkainen voimisteluharjoitus dysplasialle voi parantaa huomattavasti potilaan tilaa. On tarpeen valita voimistelu, joka auttaa hoitamaan tautia kokeneen asiantuntijan kanssa yksittäisten indikaattoreiden perusteella.

Pohjimmiltaan kompleksi sisältää seuraavat harjoitukset:

• molempien jalkojen taivutus ja ojentaminen vuorotellen samalla kuormituksella;
• jalan asennon korjaaminen kävellessä;
• hieronta.

Kaikki dysplasiaharjoitukset on tehtävä, kuunnellen huolellisesti omia tunteitasi ja pienimmälläkin kivulla tauko tai yksinkertaistaa ja vähentää kuormaa. Tapaamisten säännöllisyys on erittäin tärkeää.

Jos tällaiset hoitomenetelmät eivät osoita tehokkaita tuloksia pitkään aikaan, määrätään leikkaus.

Leikkaus dysplasian hoidossa

Taudin hoitoon on olemassa useita erilaisia ​​operaatioita. Jokaiseen tilanteeseen on olemassa tietty tapa. Siksi lääkärin on ennen hoidon määräämistä varmistettava, että hellävaraisemmat menetelmät eivät auta, on tarpeen määrittää tarkasti taudin vaihe ja antaa erityisiä suosituksia. Leikkaustyypit:

1. Eniten käytetty menetelmä on dislokaation avoin vähentäminen. Lääkäri kulkee anestesian alaisena potilaan lonkkanivelelle, säätää päätä niin, että se ottaa oikean asennon. Joskus tämä vaatii acetabulumin syventämistä. Tällaisen leikkauksen jälkeen potilaalle asetetaan kipsiside.
2. Osteotomia on eräänlainen leikkaus, jolla muutetaan luiden muotoa. Kirurgista interventiota käytetään mahdollisuutena korjata potilaan reisiluun päätä tai acetabulumia.
3. Toinen kirurgisen toimenpiteen menetelmä on eräänlaisen "katon" luominen lantion luuhun, joka ei anna pään liikkua entisestään.

Jos muut menetelmät eivät ole mahdollisia, käytetään nivelen osittaista tai täydellistä korvaamista keinotekoisella proteesilla. Tällainen päätös tehdään, kun taudilla on vakavia komplikaatioita, nivelen palauttaminen on mahdotonta.

Erilaisten sairauksien hoitomenetelmät ja menetelmät eroavat hieman toisistaan. On tarpeen tehdä päätös dysplasian selkeiden kliinisten oireiden sekä taudin kattavan diagnoosin perusteella. Hoito voi olla konservatiivinen tai radikaali leikkaus. Toista menetelmää käytetään vain vaikeimmissa tapauksissa.

Konservatiivisessa hoidossa käytetään erilaisia ​​tekniikoita ja menetelmiä ongelman poistamiseksi, mukaan lukien:

1. Leveän kapaloinnin suorittaminen, jonka avulla voit ylläpitää nivelten toimintaa eikä rajoita raajojen liikettä.
2. Erityisten välikappaleiden perustaminen, joiden avulla voit poistaa lapsen jalat.
3. Vaikuta kiinnittämällä erityisiä kipsisidoksia, jotka kiinnittävät jalat tietyissä asennoissa.
4. Fysioterapeuttiset menetelmät. Lonkkadysplasian fysioterapiaan voi kuulua monia tekniikoita, joilla pyritään vähentämään tulehduksen aktiivisuutta, parantamaan lihasten troofisia prosesseja, ehkäisemään kontraktuurien muodostumista ja vähentämään kipua. Tässä tapauksessa käytetään elektroforeesia, amplipulssihoitoa, ultraääntä, mutahoitoa, magneettista laserhoitoa, hyperbarista hapetusta, terapeuttista hierontaa ja akupunktiota.

On tärkeää seurata lapsesi terveyttä varhaisesta iästä lähtien. Voit selvittää, kuinka lonkkadysplasiaa hoidetaan alle vuoden ikäisillä lapsilla, mitkä ovat tämän vaarallisen taudin oireet.

Tässä videossa opit hieromaan itseäsi sekä lapselle että aikuiselle.

Leikkausaiheissa voidaan valita toinen kahdesta ratkaisusta, joista yksi on nivelen avoin leikkaus sen vähentämiseksi tai endoskooppinen hoito, joka ei jätä merkittäviä jälkiä kehoon ja on paljon vähemmän radikaali.

Endoskopian aikana niveleen pääsemiseksi tehdään vain muutama pieni viilto, jonka kautta ne siirtyvät korjattavalle alueelle.

Hoidon jälkeen on pakollinen kuntoutus, joka valitaan lapsen iän ja eliminoidun taudin kehitysasteen mukaan.

Kaikissa nivelongelmissa, erityisesti lapsella, on otettava yhteyttä asiantuntijoihin, jotka voivat olla kirurgeja tai ortopedejä. Itsehoito ei välttämättä johda toivottuun tulokseen, viivästyttää jatkohoitoprosessia tai jopa pahentaa tilannetta.

Jos taudin hoito ja havaitseminen on ajoitettu, tilanne voidaan korjata kokonaan tai joissain tapauksissa osittain. Tämä parantaa merkittävästi ihmisen elämäntapaa ja lisää hänen mahdollisuuksiaan.

Lievällä kurssilla on mahdollista parantaa aikuisten dysplasiaa konservatiivisilla menetelmillä. Hoidon aikana käytetään osteopatiaa, joka mahdollistaa tuki- ja liikuntaelinten toiminnan normalisoinnin ja tilan parantamisen.

Osteopaatti, jolla on lonkkadysplasia, suorittaa erityisen hieronnan, joka parantaa verenkiertoa. On mahdotonta suorittaa tällaisia ​​​​toimenpiteitä itse, koska se voi vahingoittaa ja pahentaa dysplasiaa.

Mutta jos patologia on monimutkaistunut ja koksartroosi on kehittynyt, yksi hieronta ei riitä, tarvitaan lisähoitotoimenpiteitä:

• Kondroprotektoreiden ja ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden vastaanotto, jotka annetaan laskimoon tai suun kautta.
• Lihasrelaksanttien käyttö, jotka lievittävät kouristuksia.
• Lääkkeiden käyttö verenkierron parantamiseksi.

Aikuisten dysplasian fysioterapeuttinen hoito on ehdottoman välttämätöntä, jossa määrätään parantavia kylpyjä ja suolalämmitystyynyjä. Tehdään parafiinikäsittelyt, jotka vaikuttavat erityisesti vaurioituneelle alueelle. Kompleksihoito sisältää myös vitamiineja ja kivennäisaineita, joiden ansiosta ihminen toipuu nopeammin, vahvistaa niveliä ja koko kehoa.

Lonkkadysplasian kokonaisvaltainen hoito tulee aloittaa mahdollisimman pian sekä lapsilla että aikuisilla. Hieronta on ensimmäinen hoito.

Sen suorittaa vain koulutettu henkilö, erityisesti lapsia hoidettaessa. Minimihierontakurssi on 10 päivää, mutta kesto riippuu patologisen prosessin vakavuudesta.

Tehokas konservatiivisen hoidon menetelmä on erityisten alusvaatteiden, siteiden tai ortopedisten korsettien käyttö.

Ortopedi hoitaa lonkkadysplasiaa.

Kun lonkan dysplasian komplikaatioita kehittyy koksartroosin muodossa, määrätään lääkkeitä:

1. Ruston ja pehmytkudosten turvotuksen ja tulehduksen lievittämiseksi määrätään ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä injektioiden muodossa ja tablettien tai peräsuolen peräpuikkojen muodossa.
2. Lihasrelaksantit voivat lievittää luustolihasten kouristuksia, vähentää kipua.
3. Verenkierron parantamiseksi, pysähtymisen ja turvotuksen poistamiseksi määrätään verisuonivalmisteita.
4. Selkeällä tulehdusprosessilla, erityisesti aseptisella tai autoimmuunisella luonteella, määrätään steroidihormoneja, joilla on voimakas anti-inflammatorinen vaikutus.
5. Rustokudoksen rakenteen palauttamiseksi määrätään pitkäaikaisia ​​chondroprotector-kursseja.
6. Paikalliset tulehduskipulääkkeet.

Lääkehoito ei kuulu pääryhmään, se poistaa vain oireita komplikaatioiden varalta.

Päähoitona ovat fysioterapia ja liikuntaterapia. Fysioterapiahoitoon kuuluu terapeuttisten kylpyjen nimittäminen, jossa käytetään lämpöä nivelen verenkierron parantamiseksi. Parafiinilla on hyvä terapeuttinen vaikutus. Ne vaikuttavat määrätietoisesti sairaille alueille, ovat tehokkaita lapsilla ja aikuisilla potilailla.

Terapeuttinen hieronta parantaa rusto- ja nivelkudosten trofismia, lihasten sävyä ja verenkiertoa. Konservatiivinen hoito on pitkäkestoista, säännöllistä ja kohdennettua. Lasten hoidon aikana lonkkanivelen toiminnot palautuvat nopeasti, ilman seurauksia.

Polven dysplasian hoitoon käytetään konservatiivisia ja kirurgisia menetelmiä.

Lonkkadysplasian hoito on suoritettava siitä hetkestä lähtien, kun sairaus havaitaan. Hierontahoitoa käytetään yleensä terapiana.

Hieronnan suorittaa vain asiantuntija, jotta vältetään lapsen loukkaantuminen. Hoidon kulku riippuu dysplasian asteesta, joissakin tapauksissa kymmenen päivää riittää.

Muissa tilanteissa hieronnan lisäksi sinun on käytettävä erityistä korsettia täydelliseen toipumiseen asti.

Mutta on tapauksia, joissa patologia jää huomaamatta, eikä sitä havaita syystä tai toisesta lapsuudessa. Silloin vakavat seuraukset odottavat jo aikuista.

Loppujen lopuksi aikuisten lonkan dysplasia tällaisissa tapauksissa on seurausta hoitamattomasta tai täysin parantumattomasta sairaudesta lapsuudessa. Siksi on tarpeen aloittaa hoito ajoissa, työskennellä vain pätevien asiantuntijoiden kanssa vakavien seurausten välttämiseksi.

Lapsuuden dysplasian seuraukset voivat ilmetä sairauksien, kuten neoartroosin tai koksartroosin, kehittymisessä aikuisilla.

Polven dysplasian hoito tulee suorittaa vastasyntyneen lapsen laajan kapaloinnin avulla. Tätä varten haarojen alueelle asetetaan kolminkertainen taitettu vaippa, joka kiinnitetään päälle tiukalla kapalolla.

Siten lapsen jalat ovat jatkuvasti kiinteässä asennossa, mikä mahdollistaa rustoisten nivelten palauttamisen polvilumpion alueelle. Selkeät dysplastiset muutokset eliminoidaan käyttämällä kipsiä, joka kiinnittää raajat joustamattomaan asentoon.

Yli kaksivuotiaille lapsille, joilla on diagnosoitu dysplastisia muutoksia polvinivelen alueella, kirurginen toimenpide on aiheellinen. Leikkauksen jälkeen on tarpeen suorittaa jonkin aikaa vahvistavia toimenpiteitä hieronnan muodossa, jotka stimuloivat lihaksia ja palauttavat nivelpussin.

Komplikaatiot ja ennuste

Jopa asianmukaisella hoidolla ja huomattavia parannuksia potilaan tuki- ja liikuntaelinten toiminnassa, täydellinen toipuminen tällaisesta vammasta on mahdotonta. Mutta suorien kielteisten seurausten lisäksi voi myös kehittyä komplikaatioita, erityisesti aikuisten lonkkadysplasiassa, koska tauti havaittiin melko myöhään.

Yleisimmät ovat seuraavat patologian seuraukset:

• skolioosi;
• lordoosi;
• osteokondroosi;
• lättäjalka;
• kyfoosi;
• vastustuskyvyn lasku fyysisen tason pitkäaikaisille kuormituksille.

Lonkkadysplasialla voi kehittyä melko vakavia hoitoa vaativia sairauksia.

Yksi taudin seurauksista voi olla neoartroosi. Sairaus koostuu siitä, että uusi nivel kasvaa acetabulumin alueelle tai reisiluun päähän, joka ei pysty suorittamaan kaikkia todellisen nivelen toimintoja. Hyödytön ja häiritsevä koulutus poistetaan kirurgisesti.

Jos verisuonet ovat vaurioituneet, tämä prosessi edistää reisiluun pään nekroosin ilmenemistä ravinteiden, veren ja sen mukana hapen toimitushäiriön vuoksi. Pää on tuhoutunut, eikä sitä voida luonnollisesti palauttaa. Tämä voidaan korjata vain proteesin avulla.

Koksartroosi kehittyy pitkään, se on yleisempi lonkan dysplasian komplikaatio, joka ilmenee aikuisilla. Itse asiassa koksartroosi on niveltulehdus, jossa rusto ja nivelluut tuhoutuvat. Jos koksartroosi aloitetaan, täydellinen tuhoutuminen tapahtuu ilman mahdollisuutta toipua.

Aikuisten lonkkadysplasia on vakava sairaus, jota on vaikea hoitaa. Jopa tehokkaan hoidon ja normaaliin elämään palaamisen jälkeen potilaan tulee käydä vuosittain ennaltaehkäisevästi asiantuntijoiden toimesta.

Tietenkin on parasta tunnistaa tämä patologia lapsuudessa, tätä varten on tarpeen suorittaa huolellisesti tutkimuksia imeväisille ja vanhemmat havaita kaikki mahdolliset rikkomukset, jotta synnynnäinen lonkan sijoiltaanmeno voidaan määrittää ajoissa.

Kun sairaus havaitaan ajoissa ja hoidetaan ajoissa, potilas elää normaalia elämää, sairaus ei palaa.

Jos aikuisilla ihmisillä ei diagnosoida ajoissa vasemman lonkkanivelen dysplasiaa tai oikean liikkuvan nivelen vaurioita, on suuri todennäköisyys saada vakavia terveyteen vaikuttavia komplikaatioita. Ilman hoitoa seuraavat seuraukset uhkaavat:

• lättäjalka;
• selkärangan häiriöt, jotka aiheuttavat skolioosia ja osteokondroosia;
• dysplastinen koksartroosi;
• liikkuvan lonkkanivelen pään aseptinen nekroosi.

Sairauksien ehkäisy

Koska kuituluun dysplasian kehittymisen tarkat syyt ovat tuntemattomia, lääkärit eivät voi kehittää erityisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä.

Jokaisen odottavan äidin tulisi tietää ehkäisevistä toimenpiteistä, joilla estetään sellaisen diagnoosin, kuten polven dysplasia, saaminen.

Loppujen lopuksi vastasyntyneen lapsen terveys riippuu hänen elämäntavoistaan ​​ja ravinnostaan.

Ensimmäisistä kuukausista lähtien lapsen on käytävä hierontaistuntoja ja myös varmistettava, että hänen asemansa aikuisten käsissä on oikea. Varmista, että pidät vauvan selästä ja vältä istumasta aikuisen lonkan päällä.

Polven dysplasia tekee mahdottomaksi kävellä kauniisti, ja se kehittää potilaaseen paitsi komplekseja ja itsetunnon laskua, myös vaarallisia seurauksia muille elimille.

Siksi vain taudin varhainen diagnoosi ja sen hoito voivat auttaa korjaamaan tilanteen, välttämään monimutkaisia ​​kirurgisia toimenpiteitä ja pitkää toipumista.

• Neurologin ja ortopedin ennaltaehkäisevä tutkimus;
• Pienimmässä epäilyssä dysplasiasta on tarpeen suorittaa nivelten ultraääni;
• Liikuntakasvatuksen ja ennaltaehkäisevän hieronnan kehittäminen;
• Lapsen oikea pitäminen käsivarsissa - selkätuki vaaditaan, vauvaa ei suositella istuttamaan "päälle" aikuisen kyljelle.

megan92 2 viikkoa sitten

Kerro minulle, kuka kamppailee nivelkipujen kanssa? Polviini sattuu hirveästi ((juon kipulääkkeitä, mutta ymmärrän, että kamppailen seurauksen enkä syyn kanssa ... Nifiga ei auta!

Daria 2 viikkoa sitten

Taistelin kipeiden nivelteni kanssa useita vuosia, kunnes luin tämän jonkun kiinalaisen lääkärin artikkelin. Ja pitkään unohdin "parantumattomat" nivelet. Sellaisia ​​ovat asiat

megan92 13 päivää sitten

Daria 12 päivää sitten

megan92, joten kirjoitin ensimmäisessä kommentissani) No, kopioin sen, se ei ole minulle vaikeaa, ota kiinni - linkki professorin artikkeliin.

Sonya 10 päivää sitten

Eikö tämä ole avioero? Miksi Internet myydä ah?

Yulek26 10 päivää sitten

Sonya, missä maassa asut? .. He myyvät Internetissä, koska kaupat ja apteekit asettavat marginaalinsa brutaalille. Lisäksi maksu tapahtuu vasta vastaanottamisen jälkeen, eli ensin katsottiin, tarkistettiin ja vasta sitten maksettiin. Kyllä, ja nyt kaikkea myydään Internetissä - vaatteista televisioihin, huonekaluihin ja autoihin.

Toimituksellinen vastaus 10 päivää sitten

Sonya, hei. Tätä nivelten hoitoon tarkoitettua lääkettä ei todellakaan myydä apteekkiverkoston kautta hintojen nousun välttämiseksi. Tällä hetkellä voit vain tilata Virallinen sivusto. Voi hyvin!

Sonya 10 päivää sitten

Anteeksi, en huomannut ensin postiennakkotietoa. Sitten ei hätää! Kaikki on kunnossa - tarkalleen, jos maksu vastaanotettua. Kiitos paljon!!))

Margo 8 päivää sitten

Onko kukaan kokeillut perinteisiä nivelten hoitomenetelmiä? Isoäiti ei luota pillereihin, köyhä nainen on kärsinyt kivusta monta vuotta ...

Andrew viikko sitten

Millaisia ​​kansanlääkkeitä en ole kokeillut, mikään ei auttanut, se vain paheni ...

Fibrous dysplasia on luusairaus, joka perustuu kasvaimen kaltaiseen prosessiin, joka liittyy osteogeenisen mesenkyymin epänormaaliin kehitykseen. Tässä tapauksessa tapahtuu prosessi, jossa luukudos korvataan kuitukudoksella, minkä seurauksena luun muodonmuutos tapahtuu. Tämän patologian kehittymisen syyt eivät ole riittävän selviä. Leesion leviämisestä riippuen erotetaan kuitudysplasian monoossaalinen (kun yksi luu on mukana prosessissa) ja polyossaalinen (kun useat luut vaikuttavat) muodot.

Käytettävissä olevasta kirjallisuudesta emme löytäneet tietoa kallonpohjan kuitudysplasiasta, ja siksi katsomme aiheelliseksi esittää oman havaintomme kallonpohjan polyostoottisesta kuitudysplasiaa sairastavasta potilaasta, jossa teimme leikkauksen omalla menetelmällämme leesion poistamiseksi.

Potilas N., 35, otettiin osastolle 14. maaliskuuta 1991, koska hän valitti jatkuvasta päänsärystä, vasemman silmämunan ulkonemasta ja kaksoisnäöstä. Sairaus alkoi vuoden 1989 alussa, kun potilas huomasi vasemman silmämunan ulkoneman. Jatkossa tähän liittyi päänsärky ja kaksoisnäkö. Ottaessaan yhteyttä lääkäriin potilaalla todettiin glaukooma ja määrättiin oireenmukaista hoitoa, joka ei johtanut tilan paranemiseen. TT-skannaus paljasti kasvaimen kallon pohjassa. Potilas lähetettiin osastollemme päättämään mahdollisesta leikkauksesta.

Potilaan tila oli saapuessa tyydyttävä, vasemmanpuoleinen eksoftalmus havaittiin. Sisä- ja ENT-elimissä ei havaittu patologisia muutoksia. Veri- ja virtsakokeiden indikaattorit ilman patologisia muutoksia.

Silmälääkärin johtopäätös: vasemmanpuoleinen eksoftalmos, näköhermon papillan pysähtymisen alkuilmiö. Näkö on tyydyttävä (Vis.OD = 1,0; OS = 0,9). Silmämunien liikkuvuutta ei ole rajoitettu.

Tietokonetomogrammeissa jäljitetään dysplastiselle luusairaudelle tyypillinen kompakti sinetti, joka sijaitsee pääasiassa vasemmalla olevan sphenoidiluun rungossa (kuva 1, a. Havaitaan sphenoidisen luun "turvotuksen" pesäkkeitä, joista johtuen sen runko saa pyöreän muodon. sphenoidisen luun isomman siiven etu- ja sivupinnat sekä alemman siiven alapinta. Vasemman kiertoradan ylä- ja ulkoseinien takaosien muodonmuutoksen vuoksi supraorbitaalinen halkeama on kaventunut. Näköhermon puristuminen ja vasemman silmämunan siirtyminen eteen havaitaan (kuva 1, b).

25. huhtikuuta 1991 tehtiin leikkaus - kallon pohjan kuitudysplasian pesäke poistettiin lähestymällä vasemmalla olevan infratemporaalisen kuopan läpi. Endotrakeaalisessa nukutuksessa tehtiin kaareva ihon viilto alkaen vasemman temporaalisen alueen etureunasta ja päättyen korvan lohkon tasolle. Ihonalaisen rasvakerroksen leikkaamisen jälkeen iholäppä erotettiin ja siirrettiin, kunnes temporo-sylväsylkirauhasalue paljastui. Seuraavaksi zygomaattinen kaari leikattiin vinosti molemmilta puolilta, minkä jälkeen ohimolihas erotettiin luusta (myöhemmin lihasta käytetään postoperatiivisen ontelon hävittämiseen). Mobilisoidun ohimolihaksen alaspäin siirtymisen ja poikkileikkatun zygomaattisen kaaren (yhdessä kiinnittyneen puremislihaksen kanssa) nivelsiteet leikattiin. Sitten leikkaushaavaan viedyn Gosse-retractorin avulla (yksi laajentimen koukku työnnetään nivelkuoppaan), alaleuan pää siirrettiin alaspäin. Tämä mahdollisti kirurgisen haavan laajentamisen, pehmytkudosten erottamisen kallon pohjasta ja temporaalisen kuopan paljastamisen. Tässä tapauksessa eristetyn kovakalvon keskivaltimo koaguloitiin ja leikattiin pois spinous foramenin läheltä. Sphenoidisen luun suuremman siiven lateraalisesta pinnasta alkaen samannimisen luun suuren siiven temporaalisen pinnan infratemporaalinen harja ja zygomaattinen reuna poistettiin leikkausmikroskoopin ohjauksessa purseella ja sähköimulla. . Luut resektoitiin aivojen ohimolohkon kovakalvon pinnan paljastamiseksi. Leikkauksen tässä vaiheessa saavutettiin infratemporaalinen kuoppa, jonka yläseinässä (sfenoidiluun rungon tasolla) oli vaaleanharmaa patologinen kudoskohta. Patologisen kudoksen näkyvä osa saavutti temporaalisen kuopan pohjan etuosan (sfenoidisen luun suuremman siiven sivupinnalle). Poralla ja kirurgisilla lusikoilla (leikkausmikroskoopin ohjauksessa) poistettiin patologisen kudoksen pesäkkeet sekä kallonpohjan ja kasvojen luuston vahingoittuneet alueet. Havaittiin, että suuren siiven ylä-, etu- ja sivupinnat sekä sphenoidisen luun alemman siiven alapinta osallistuivat patologiseen prosessiin. Hemostaasin toteuttamisen jälkeen leikkauksen jälkeinen ontelo hävitettiin ohimolihaksella, joka myös täytti leikkauksen jälkeen syntyneet viat kallonpohjassa, kiertoradan ylä- ja ulkoseinän takaosissa. Sitten alaleuan pää palautettiin nivelkuoppaan ja zygomaattinen kaari kiinnitettiin langalla alkuperäiselle paikalleen. Leikkauksen loppuvaiheessa leikkaushaava valutettiin ja iho ommeltiin.

Valmisteen histopatologinen tutkimus paljasti luuytimen korvaavan sidekudoksen. Joissakin sen osissa määritetään vähän kalkkeutuneita luusäteitä, jotka muodostavat eri kypsyyttä olevan sienimäisen luun. Paikoin kuitukudos koostuu satunnaisesti järjestetyistä kypsien kollageenikuitujen nipuista ja karan muotoisista soluista. Johtopäätös: kuitumainen dysplasia.

Potilas kotiutettiin sairaalasta hyvässä kunnossa 31. päivänä leikkauksen jälkeen. Kadonnut eksoftalmos ja diplopia. Tutkimuksessa 6 ja 12 kuukautta leikkauksen jälkeen potilaalla ei ollut valituksia. Tietokonetomogrammeissa ei havaittu merkkejä taudin uusiutumisesta (kuva 2).

Siten yllä oleva havainto viittaa mahdollisuuteen kehittyä polyostoottinen kuitudysplasia kallon tyveen, jonka tunnistaminen on vaikeaa. Leikkaus on optimaalinen hoito potilaille, joilla on tämä patologia. Intervention radikalismi voidaan saavuttaa leikkauksella (tekijän mukaan) käyttämällä lähestymistapaa infratemporaalisen kuopan kautta. CT:n avulla voidaan tunnistaa patologinen kudos tässä patologiassa, määrittää vaurion leviämisen rajat ja arvioida hoidon tehokkuutta.

Kirjallisuus

1.Rzaev R.M. Kuinka poistaa kallonpohjan kasvain. Patentti 980024, päivätty 9. marraskuuta 1992. Azerbaidžanin tasavallan tieteen ja teknologian patentti- ja lisenssikomitean virallinen tiedote. Baku 1998; 37-38.

2. Strukov A.I., Serov V.V. Patologinen anatomia: Oppikirja. Ed. 3., tarkistettu. ja ylimääräistä M: Medicine 1993; 688.

Kallon luiden kuitudysplasia on harvinainen geneettinen sairaus, jolle on tunnusomaista nivelsiteiden, lihasten ja jänteiden rakenteen luutuminen sairastuneilla alueilla, kun taas luusolut korvataan löysällä kuitukudoksella. Vauriot voivat esiintyä missä tahansa luuston osassa. Paikallisesti tauti voi vaikuttaa sekä yhteen että useampaan luuhun.

Itse asiassa tätä sairautta pidetään kasvaimena, mutta se harvoin rappeutuu pahanlaatuiseksi kasvaimeksi.

Tutkijat eivät vieläkään täysin tunne taudin syitä. Useimmiten tauti diagnosoidaan lapsilla, syntymästä 25 vuoteen. Tämä johtuu luiden ja koko organismin kasvusta.

Tässä artikkelissa opit, mikä on kallon luiden kuitumainen dysplasia, sen lajikkeet ja oireet sekä taudin hoito ja komplikaatiot.

Mikä on kallon luiden kuitumainen dysplasia?

Kuitumainen dysplasia kallon luissa

Fibrous dysplasia on systeeminen luuston vaurio, joka kuuluu kasvaimen kaltaisten sairauksien luokkaan, mutta ei ole todellinen luukasvain. Syntyy osteogeenisen mesenkyymin (kudoksen, josta myöhemmin muodostuu luu) väärän kehityksen seurauksena. Oireet havaitaan yleensä lapsuudessa, mutta myös myöhäinen ilmaantuminen on mahdollista. Kirjallisuudessa kuvataan tapauksia, joissa monoosseous fibroous dysplasia todettiin ensimmäisen kerran eläkeiässä.
Naiset sairastuvat useammin kuin miehet. Ehkä rappeutuminen hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi; pahanlaatuisuus on harvinainen.

Sairaus kuvattiin ensimmäisen kerran 1900-luvun ensimmäisellä puoliskolla. Vuonna 1927 venäläinen kirurgi Braytsov teki raportin fokaalisen kuituluun degeneraation kliinisistä, mikroskooppisista ja radiologisista merkeistä. Vuonna 1937 Albright kuvasi multifokaalista kuitudysplasiaa, joka liittyi endokriinisiin häiriöihin ja tyypillisiin ihomuutoksiin.

Kirjallisuudessa fibroosista dysplasiaa voi esiintyä nimillä Liechtensteinin tauti, Liechtenstein-Jaffen tauti tai Liechtenstein-Braitsovin tauti.

Samana vuonna Albrecht kuvaili multifokaalista dysplasiaa yhdessä ennenaikaisen murrosiän ja epämääräisen ihon pigmentaation kanssa. Ja vähän myöhemmin Jaffe ja Lichtenstein tutkivat yksittäisiä vaurioita ja julkaisivat johtopäätökset niiden esiintymisen syistä.

Etiologia ja patogeneesi

Tämän taudin ydin rajoittuu luukudosvaurioiden pesäkkeiden kehittymiseen, jossa se korvataan verisuonista huonolla solu- ja kuitukudoksella. Tämän lisäksi on myös luurakenteiden kasvain; tämä prosessi on kuitenkin pääsääntöisesti epätäydellinen, jolle on ominaista vasta muodostuneen luukudoksen epäsäännöllisyys, sen rakenteen monimuotoisuus, viallisten rakenteiden esiintyminen ja voimakkaat resorptiomuutokset.

Leesiot eroavat selvästi normaalista luukudoksesta ja voivat sijaita missä tahansa luuston alueella.

Kallon kasvojen ja aivoosien luiden vaurioituminen kuvataan yhdeksi kuitujen dysplasian lajikkeista, jota kutsutaan "luun leontiaziksi" tai "hemikranioosiksi". Etunimi johtuu laajoista luu- ja kuitukasvustoista, jotka luovat kallon tyypillisen muodonmuutoksen, jossa sairaan ihmisen kasvot tulevat samanlaisiksi kuin leijonan pää. Termi "hemikranioosi" osoittaa kallon yksipuolisten vaurioiden esiintymistiheyden.

On huomattava, että termi "luun leontioosi" ei heijasta prosessin ydintä, vaan osoittaa vain epämuodostuman ulkoisia ilmenemismuotoja, jotka voivat olla samantyyppisiä sairauksissa, jotka ovat erilaisia ​​​​patoanatomisesti. Useimmiten tämä muodonmuutos liittyy kuitenkin kallon luiden kuituiseen dysplasiaan.

Huolimatta laajasta kuitudysplasiaa koskevasta kirjallisuudesta tämän taudin todellinen syy on edelleen tuntematon. Vain yksi dysplasian muodoista - Albrightin oireyhtymä - yhdistetään usein hormonaalisiin häiriöihin. Muissa dysplasiatyypeissä ei ole kuvattu merkittäviä endokriinisiä muutoksia. Kuitumaisessa dysplasiassa ei ole biokemiallisia ja hematologisia muutoksia, kipuoireyhtymää.

Kuituista dysplasiaa esiintyy minkä tahansa mantereen edustajien keskuudessa, mutta kasvojen kallon vaurioiden enimmäistaajuus on havaittu Länsi-Afrikassa. Useimmissa tapauksissa tauti alkaa lapsuudessa ja vaikuttaa pääasiassa naisiin.
Leesion hidas eteneminen tapahtuu yleensä ennen murrosiän loppua, jonka jälkeen prosessi yleensä stabiloituu. Luuvaurioiden pahanlaatuiset syöpätapaukset ovat erittäin harvinaisia ​​ja epäluotettavia, mutta patologisia murtumia esiintyy erityisesti raajojen luissa, ja se on yleensä "spontaani" vamma, joka paljastaa ensin dysplastisen luuprosessin. Kirurgiset toimenpiteet, erityisesti ennen murrosiän loppua, ovat tehottomia, koska ne johtavat vaurion tasaiseen uusiutumiseen.

Kuitumainen dysplasia muodostaa noin 5 % kaikista hyvänlaatuisista luuvaurioista. Todellista ilmaantuvuutta ei kuitenkaan tunneta, koska monet potilaat ovat oireettomia. Paikallinen kuitudysplasia on 75-80 % tapauksista.

Fibrous dysplasia on hitaasti kasvava leesio, joka yleensä ilmaantuu luun kasvukausien aikana, ja siksi sitä voidaan usein nähdä varhaisessa murrosiässä ja myöhäisessä murrosiässä. Syydysplasiaa, joka kehittyy muutamaan luuhun, on 20-25 % kaikista tapauksista, ja tätä muotoa sairastavilla potilailla on yleensä oireita hieman varhaisemmassa iässä (keski-ikä 8 vuotta).

Kuitujen dysplasian muodot

Syydysplasiaa on kaksi päämuotoa: monoosseous (vaikuttaa yhteen luuhun) ja polyosseous (vaikuttaa useisiin luihin, jotka sijaitsevat yleensä toisella puolella kehoa). Polyostoottinen muoto kehittyy lapsuudessa ja se voidaan yhdistää endokriinisiin sairauksiin ja ihomelanoosiin (Albrightin oireyhtymä). Yksiluuinen muoto voi ilmetä missä tahansa iässä; endokrinopatioita ja ihon pigmentaatiota ei havaita potilailla.

Venäläiset asiantuntijat käyttävät Zatsepinin kliinistä luokitusta, joka sisältää seuraavat taudin muodot:

1. Luonsisäinen muoto. Voi olla monoossiaalinen tai polyossaalinen. Luuhun muodostuu yksittäisiä tai useita kuitukudoksen pesäkkeitä, joissakin tapauksissa luun rappeutumista havaitaan kauttaaltaan, mutta kortikaalikerroksen rakenne säilyy, joten muodonmuutoksia ei ole.
2. Totaalinen luukato. Kaikki elementit kärsivät, mukaan lukien kortikaalinen kerros ja medullaarisen kanavan alue. Kokonaisvauriosta johtuen muodonmuutoksia muodostuu vähitellen ja väsymismurtumia esiintyy usein. Yleensä kyseessä on pitkien putkimaisten luiden polyosseous leesio.
3. kasvaimen muoto. Mukana on kuitukudoksen pesäkkeiden kasvu, jotka joskus saavuttavat merkittävän koon. Näkyy harvoin.
4. Albrightin syndrooma. Se ilmenee moniluuisena tai lähes yleistyneenä luuvauriona yhdessä hormonaalisten häiriöiden, tyttöjen ennenaikaisen murrosiän, kehon mittasuhteiden rikkomisen, ihon fokaalisen pigmentaation, rungon ja raajojen luiden vakavien epämuodostumien kanssa. Mukana etenevät eri elinten ja järjestelmien häiriöt.
5. Fibrorustodysplasia. Se näyttää vallitsevana ruston rappeutumisena, usein on rappeutumista kondrosarkoomaksi.
6. Kalkkeutuva fibrooma. Sääriluuhun vaikuttaa yleensä hyvin harvinainen kuitudysplasian erityinen muoto.

Dysplasian ilmenemistyypit kallon luissa:

• skleroottinen tyyppi. Ominaista luukudoksen intensiivisten uudelleenjärjestelyjen alueiden muodostuminen, sen tiivistyminen, useimmiten kallon pohjan alueella, etu- ja yläleuan luissa sekä nenän luissa. Luukasvuvyöhykkeellä olevat sivuontelot menettävät ilmavuutensa kokonaan ja korvautuvat tiheällä rakenteettomalla luukudoksella. Jos kiertoradan tai nenäontelon muodostavat luut kärsivät, näiden onteloiden muodonmuutoksia ja kapenemista, eksoftalmia, heikentynyttä nenän hengitystä ja neurologisia oireita ilmenee kapeneneiden kanavien hermorunkojen puristumisesta. Vauriot ovat useammin yksipuolisia tai epäsymmetrisiä. Prosessi ei yleensä leviä kallon katon ompeleiden läpi.
  
• Kystinen tyyppi. Useimmiten kehittyy alaleuassa. "Kystat" ovat yksittäisiä ja useita, niillä on usein aaltoileva ääriviiva ja selkeä kortikaalinen reuna, melkein säännöllinen pyöreä muoto. Valaistumisen vyöhykkeiden sisällä voi esiintyä pieniä pistemäisiä kalkkeutumapesäkkeitä tai rakenteettoman luukudoksen saaria. Leuan rungon alareunaa pitkin oleva kortikaalinen kerros on kuivunut, usein laajenee sisältä, mutta ei missään katkennut. Osteoporoosi ja periosteaalinen reaktio puuttuvat. Tiivistyneen luukudoksen alueet vuorottelevat valaistuneiden alueiden kanssa, mutta ilman kortikaalisen kerroksen terävää paksuuntumista.
• Kallon muodonmuutos Pagetin taudissa ilmaistaan ​​kallon aivoalueen koon lisääntymisenä, joka johtuu koko holvin luiden merkittävästä paksuuntumisesta. Kalloontelo voi jopa pienentyä. Sisäluiden normaali rakenne katoaa, ulompi kompakti levy paksunee jyrkästi, muuttuu karkeaksi ja trabekulaarisen diploe-kuvion sijaan ilmaantuu pieniä useita pyöristettyjä luukudoksen tiivistymisalueita vuorotellen valaistuneiden alueiden kanssa.
  Kasvojen kallon luut eivät yleensä muutu, ja kallon pohjan alue on sklerosoitunut. Kallon laajentunut aivoosa näyttää roikkuvan etuosan päällä. Kallon etukuoppa työntyy ylöspäin ja turkkilainen satula litistyy. Poskiontelot ovat epätavallisen suuria. Kalloontelon muodonmuutoksen lisäksi myös lantio ja selkärangat ovat jyrkästi epämuodostuneita.

Taudin syyt

Syitä tämän taudin kehittymiseen ei vieläkään täysin ymmärretä. On yleisesti hyväksyttyä, että se perustuu kasvaimen kaltaisiin prosesseihin, jotka liittyvät osteogeenisen mesenkyymin kehittymisen heikkenemiseen.

Syydysplasiaa esiintyy useammin lapsilla (kuitudysplasiaa on 10 % lapsuuden kasvaimista), mutta sitä esiintyy myös aikuisilla ja vanhuksilla. Naiset ovat alttiimpia tälle taudille.

Fibrous dysplasia johtuu somaattisesta mutaatiosta GNAS1-geenissä, joka sijaitsee kromosomissa 20q13.2-13.3. Tämä geeni koodaa G-stimuloivan proteiinin, Gsa, alfa-alayksikköä. Tämän mutaation vuoksi aminohappo arginiini (proteiinissa) asemassa 201 (R201) korvataan aminohapolla kysteiini (R201C) tai histidiini (R201H).

Tämä epänormaali proteiini stimuloi G1-syklistä adenosiinimonofosfaattia (AMP) ja osteoblasteja (soluja) korkeampaan DNA-synteesiin kuin normaaleissa soluissa. Tämä johtaa kuituisen, epäjärjestyneen luumatriisin muodostumiseen ja primitiivisen luukudoksen muodostumiseen, joka ei pysty kypsymään lamelliluiksi. Itse mineralisaatioprosessi on myös epänormaali.

Taudin merkkejä

Luuston kuitudysplasialle on ominaista seuraavat oireet:

1. toistuvat murtumat, joita havaitaan 30 prosentissa sairauksista
2. raajan epämuodostuma: turvotus, sen akselin kaarevuus
3. luun pituuden kasvun hidastuminen
4. yhdistelmä muiden sairauksien kanssa: alkeellinen munuainen, kilpirauhasen liikatoiminta, synnynnäinen näköhermon atrofia, fibromyksoidikudoskasvaimet.

Epämuodostuman ulkonäkö riippuu suoraan luuhun kohdistuvan paineen asteesta. Esimerkiksi olkaluussa ja muissa käsien suurissa luissa tapahtuvat muutokset päättyvät yleensä mailan muotoiseen paksuuntumaan vaurioituneella alueella. Jos muutos vaikuttaa sormien sorviin, ne lyhenevät ja näyttävät kannoista.

Syydysplasian ulkoiset oireet:

• Jos pohjeluusta löytyy kuitumaista dysplasiaa, raaja pysyy yleensä ilman epämuodostumia.
• Jos vaurio on suurempi kuin pohjeluuta, säären luu on taipunut sapelimaisesti. Hän itse kasvaa pituudeltaan paljon hitaammin kuin hänen pitäisi. Tällainen raajan lyhentäminen ei voi muuta kuin vaikuttaa selkärangan tilaan.
• Potilaan selkäranka on taipunut. Kehon akseli häiriintyy erityisen merkittävästi samanaikaisen patologisen prosessin aikana reidessä ja lantiossa.
• Jalat tukevat koko kehon painoa. Tällainen kuormitus ei voi muuta kuin vaikuttaa kuituprosessin heikentämään luurakenteeseen.

Yksifokusisessa muodossa sairaus etenee vähemmän tuskallisesti ja vähemmän häiriöitä. Muutoksia luuston ulkopuolella ei havaita. Jos fokus on kuitenkin melko suuri ja alaraaja kärsii, potilasta voi häiritä kipu ja ontuminen on melko voimakasta harjoituksen aikana. Sidekudoksen lisääntymispaikassa on suuri väsymys. Jälkimmäinen on havaittavissa olkaluun vaurioituneena merkittävien kuormien alla. Väsymysmurtumat tässä muodossa ovat myös täysin mahdollisia.

Luurangon alaosan muodonmuutos on voimakkaamman puristuksen vuoksi vahvempi kuin yläraajojen luut (esimerkiksi olkaluu tai säde). Kun kallon luut, erityisesti kasvojen osa, muuttuvat, sidekudosrakenteiden kasvu johtaa tyypillisiin muutoksiin, joita kutsutaan yleisesti "leijonan kasvoiksi". "Paimenen luun" ohella tämä ilmentymä on Braitsevin taudin tyypillinen ulkoinen merkki.

Vakavissa epämuodostumissa voi ilmetä vastaavien aivorakenteiden puristumisoireita, vaikka näin tapahtuu harvoin. Seuraavat ilmenemismuodot ovat kuitenkin mahdollisia:

1. Letargia.
2. Älyllisen kehityksen rikkominen.
3. Angiodystonia.
4. Päänsärky.
5. Huimaus.
6. "Etupsyyken" merkkejä.
7. binokulaarinen näköhäiriö.
8. Silmän motoriset patologiat.

Exophthalmos määritetään visuaalisesti (sekoittuminen, silmämunan "pullistuma"), silmän hypertelorismi (epänormaalisti lisääntynyt etäisyys parillisten elinten välillä, tässä tapauksessa silmän kiertoradat), kulmakarvojen paksuuntuminen.

Oireet

Vakavia synnynnäisiä epämuodostumia ei yleensä ole. Polyosseisessa muodossa ensimmäiset oireet ilmaantuvat lapsuudessa. Luuvaurioihin liittyy endokrinopatioita, ihon pigmentaatiota ja sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöitä.

Sairauden ilmenemismuodot ovat varsin erilaisia, pysyvimmät oireet ovat lievä kipu (yleensä lonkissa) ja etenevät epämuodostumat. Joskus tauti diagnosoidaan vasta patologisen murtuman sattuessa.

Yleensä polyostoottisessa muodossa on putkiluiden vaurio: sääriluu, reisiluu, pohjeluu, olkaluu, säde ja kyynärluu. Litteistä luista useimmiten kärsivät lantion luut, kallon luut, selkä, kylkiluut ja lapaluu. Usein käsien ja jalkojen luissa havaitaan vaurioita, kun taas ranteen luut pysyvät ehjinä. Muodonmuutosaste riippuu kuitumaisen dysplasian pesäkkeiden sijainnista. Kun yläraajojen putkimaisissa luissa tapahtuu prosessi, havaitaan yleensä vain niiden mailan muotoinen laajeneminen. Falangien tappiolla sormet lyhennetään, näyttävät "leikattuilta".

Alaraajojen luut ovat taipuneet kehon painon alla, esiintyy tyypillisiä muodonmuutoksia. Reisiluu on erityisen jyrkästi epämuodostunut, puolessa tapauksista sen lyheneminen havaitaan. Proksimaalisten osien progressiivisen kaarevuuden vuoksi luu on bumerangin muodon (paimenkoira, jääkiekkomaila), suurempi trochanteri "siirtyy" ylöspäin saavuttaen joskus lantion luiden tason. Reisiluun kaula on epämuodostunut, ontuminen tapahtuu. Lonkan lyhennys voi vaihdella 1-10 cm.

Kun fokus muodostuu pohjeluun, raajan epämuodostumista ei esiinny, jos sääriluu on vaurioitunut, voidaan havaita säären sapelin muotoinen kaarevuus tai luun pituuden kasvun hidastuminen. Lyhentyminen on yleensä vähemmän voimakasta kuin reisiluun kohdistuessa. Suoliluun ja istuinluun kuitumainen dysplasia aiheuttaa lantionrenkaan epämuodostumia. Tämä puolestaan ​​vaikuttaa negatiivisesti selkärangaan aiheuttaen asennon häiriöitä, skolioosia tai kyfoosia. Tilanne pahenee, jos prosessi vaikuttaa samanaikaisesti lantion ja lantion luihin, koska tällaisissa tapauksissa kehon akseli häiriintyy entisestään ja selkärangan kuormitus kasvaa.

Yksisoluinen muoto etenee suotuisammin, ekstraosseaalisia patologisia ilmentymiä ei ole. Epämuodostumien vakavuus ja luonne vaihtelevat suuresti riippuen sijainnista, fokuksen koosta ja vaurion ominaisuuksista (kokonais- tai luusisäinen). Vaikuttavan segmentin kuormituksen jälkeen voi esiintyä kipua, ontumista ja väsymystä. Kuten polyostoottisessa muodossa, patologiset murtumat ovat mahdollisia.

Diagnostiikka

Diagnoosi tehdään kliinisen kuvan ja röntgentietojen perusteella. Alkuvaiheessa vaurioituneen luun diafyysin tai metafyysin alueella tehdyt röntgensäteet paljastavat alueita, jotka näyttävät himmeältä lasilta. Sitten vahingoittunut alue saa tyypillisen pilkullisen ulkonäön: tiivistymispisteet vuorottelevat valaistuneiden alueiden kanssa. Muodonmuutos näkyy selvästi. Jos havaitaan yksi fokus, on tarpeen sulkea pois useita luuvaurioita, jotka voivat alkuvaiheessa olla oireettomia, joten potilaat lähetetään tiheysmittaukseen. Epäilyttävien alueiden läsnä ollessa tehdään röntgenkuvaus, tarvittaessa käytetään luun CT:tä.

On otettava huomioon, että kuitudysplasia, erityisesti yksisoluinen, voi aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia diagnostisessa prosessissa. Lievien kliinisten oireiden vuoksi tarvitaan usein pitkäaikaista seurantaa. Muiden sairauksien sulkemiseksi pois ja eri elinten ja järjestelmien tilan arvioimiseksi voidaan tarvita ftisiatrian, onkologin, terapeutin, kardiologin, endokrinologin ja muiden asiantuntijoiden konsultaatioita.

Kliininen tutkimus

Luun kuitudysplasiassa havaitaan pitkän putkimaisen luun akselin kaarevuus tai kulmikas kaarevuus. Joissakin tapauksissa tällaisten muodonmuutosten endogeeninen alkuperä on selvästi nähtävissä, ts. ei liity mekaanisiin syihin: esimerkiksi ei coxa vara, joka voi olla seurausta luukudoksen mekaanisten ominaisuuksien muutoksista, vaan coxa valga.

Luun epämuodostumat FD:n yksiluuisessa muodossa ovat yleensä vähemmän ilmeisiä kuin polyosseous-muodossa. Joissakin tapauksissa jopa yksiluuisessa FD-muodossa havaitaan muutamia täpliä ja ihon pigmentaatiota.

Säteilydiagnostiikka

Kuituluun dysplasian pesäkkeissä havaitaan usein merkkejä epätoiminnallisesta luunmuodostuksesta, joka ilmenee luuston sidekudoksen perusteella. Se ilmenee tiivistymisalueilla keskus- tai epäkeskisen luuvaurion taustalla. Vaurioituneen alueen tiheys määräytyy siinä olevan karkean kuituisen luun määrän ja sen mineralisoitumisasteen mukaan, tiivistyminen ei saavuta niin merkittävää astetta kuin kallon luissa ja voi olla homogeeninen tai epähomogeeninen.
Sitä luonnehditaan usein lieväksi "sumuiseksi" valaistumisen alueeksi. Sitä verrataan joskus tupakansavun tuulahduksiin, mutta useimmiten sitä kutsutaan hiottulasityyppiseksi sinetiksi. FD-pesäkkeissä havaittu trabekulaarinen kuvio ei yleensä ole niin selkeästi määritelty kuin esimerkiksi luukystassa, "hämärässä". Trabekulaarinen kuvio voi myös jäljitellä luun harjuja endokortikaalisella pinnalla.

Leesioiden luurakenne näyttää amorfiselta. Kortikaalinen kerros ei ehkä ole paikoin ohentunut, vaan paksuuntunut.

TT:tä käytetään pääasiassa leesion laajuuden selvittämiseen, erityisesti monimutkaisilla anatomisilla alueilla. Kystat, mukaan lukien sekundaariset ACC:t, jotka johtuvat kuituluun dysplasiasta, ovat ominaisia ​​nesteelle tyypillisellä signaalilla kaikissa pulssisekvensseissä. FD:ssä, jota ei komplisoi murtuma tai kystat, magneettiresonanssisignaali on suhteellisen homogeeninen. Kontrastoinnin jälkeen 75 %:ssa tapauksista FD-pesäkkeiden signaalin keskimääräinen nousu ja 25 %:ssa - perifeerinen kasvuraja.

Erotusdiagnoosi

Kuituluun dysplasian polyostoottinen muoto on erotettava Ollien taudista, harvinaisista moninkertaisista GCT-lokalisaatioista, kystisesta angiomatoosista ja LCH:sta. Toisin kuin hyperparatyroidisessa osteodystrofiassa, FD:ssä luustovaurio ei ole systeeminen; kliiniset ja laboratoriomerkit vaihtelevat. Kuitenkin yksittäisiä tapauksia, joissa FD on yhdistetty primaariseen hyperparatyreoosiin, GCT:hen ja nefrotubulopatiaan (jälkimmäisessä tapauksessa FD voidaan yhdistää osteomalasiaan), on kuvattu.

On pidettävä mielessä, että luukudoksen dysplasia on yleisin kylkiluiden hyvänlaatuinen vaurio.
Tämä muoto vaatii erotusdiagnoosin hyvänlaatuisilla kasvaimilla ja muilla kasvaimen kaltaisilla luumuodostelmilla, jotka ilmentävät monessa suhteessa samanlaisia ​​radiologisia oireita: valaistumisalue, jossa on usein merkkejä samanaikaisesta luun muodostumisesta, kortikaalikerroksen oheneminen, luun turvotus.

Useimmissa tapauksissa on kuitenkin mahdollista huomata joitain erottavia piirteitä. Esimerkiksi pitkän putkiluun akselin kaarevuus tai kulmikas kaarevuus muissa tarkasteltavana olevan ryhmän sairauksissa tapahtuu vasta aikaisemman patologisen murtuman jälkeen.

Jos havaitaan yksittäinen luuleesio, joka viittaa luun fibroosiseen dysplasiaan, muut vauriot on suljettava pois luutuikekuvauksella tai laajalla luurangon röntgenkuvauksella, ensisijaisesti tunnistetun vaurion puolelta.
Joskus tappioiden moninaisuus paljastuu jo yhdestä röntgenogrammista. Joten lantion luiden vaurioituessa havaitaan useimmiten samanaikaisia ​​​​muutoksia reisiluun proksimaalisessa päässä samalla puolella tai rintakehän röntgenkuvassa havaitaan kahden tai useamman kylkiluun vaurio.

Hoito

Vuonna 2006 löydettiin geeni, jonka mutaation vuoksi esiintyy kuitudysplasiaa. Nykyään työtä jatketaan tämän mutaation estämisen mahdollisuuden löytämiseksi, mutta kaikki tämä jää alustavien laboratoriotutkimusten tasolle. Tällä hetkellä sidekudoksen dysplasian kehittymistä ei voida estää, ja sen hoito koostuu pääasiassa epämuodostuneiden kudosten kirurgisesta poistamisesta ja korvaamisesta siirteillä.

Luiden kuitudysplasian hoitoon liittyy erilaisia ​​vaikeuksia. Suurin niistä on, että patogeneettiseen hoitoon ei ole keinoja, koska tauti liittyy alkion kehityksen rikkomiseen. Lisäksi tämän patologian aiheuttajia ei tunneta täysin.

Siten Schlumberger uskoi, että sidekudosten osteodiplasia perustui luukudoksen vääristyneisiin reaktioihin traumaattisiin vammoihin. Kaikilla potilailla ei ole osteoblasteja, jotka toimivat normaalisti kompensoidakseen täysin aiheutuvaa luuvauriota. Jollakin on epäkypsän kudoksen muodostuminen, mikä liittyy taudin kehittymiseen.

Jotkut kirjoittajat yrittivät selittää käynnissä olevia patologisia muutoksia endokriinisen järjestelmän toimintahäiriön seurauksena. Vahvistuksena he viittasivat Albrightin oireyhtymään. Kaikilla potilailla ei kuitenkaan havaittu endokriinisiä häiriöitä. Recklinghausen piti tätä patologiaa neurofibromatoosin paikallisena ilmentymänä. Tällä hetkellä on otettu käyttöön jokin ehdollinen käsite tämän taudin syistä ja mekanismeista.

Uskotaan, että tämä on alkiohäiriö, joka ilmenee syntymän jälkeen synnynnäisen neurologisen häiriön vuoksi. Tämän vahvistaa keskushäiriöiden esiintyminen aivolisäkkeen ja lisämunuaiskuoren järjestelmässä. Tämä seikka voi avata uusia mahdollisuuksia hoitoon (tiettyjen endokriinisesti vaikuttavien farmakologisten lääkkeiden käyttö).

Päätehtävä tällaisten potilaiden hoidossa on vähentää tämän patologian ilmentymien vakavuutta ja parantaa itsepalvelu- ja ammatillisen toiminnan mahdollisuuksia. Tämän tehtävän suorittamiseksi käytetään useimmissa tapauksissa ortopedista hoitoa.

Toimenpiteet patologisesti ilmenevien murtumien ehkäisemiseksi ovat myös erittäin tärkeitä. Tässä tapauksessa taktiikat määräytyvät luun mineraalitiheyden, kalsium- ja fosforipitoisuuksien perusteella veressä. Kirurgiset hoidot kuituluun luuston dysplasiaan eivät ole rutiinia. Niiden käytölle on tiettyjä viitteitä, kun todennäköisyys saada edullisin tulos on suuri.

Tärkeimmät indikaatiot ovat seuraavat:

• Patologisen fokuksen nopea kasvu
• Jatkuva kipuoireyhtymä, joka liittyy kuituiseen osteodysplasiaan
• Tietyn lokalisoinnin murtuman esiintyminen, jossa on valtava uhka potilaan hengelle
• Fokaalisten kystien esiintyminen.

Kirurgisen hoidon päävaiheet ovat seuraavat:

1. Patologisen prosessin vaikutuksen alaisen luun alueen poistaminen
2. Sisällön poistaminen
3. Tuloksena olevan ontelon täyttäminen homotransplantaatiolla
4. Pitkä raajan immobilisointijakso vahvan kallusin muodostumiseksi.

Lapsuudessa käytetään useimmiten radikaalia leikkausta. Sen tarkoituksena on rajoittaa taudin leviämistä kokonaan. Luun kasvua lisää osteoblastien stimulaatio. Jos vääriä niveliä muodostuu potilaan iästä riippumatta, käytetään Iliazarov-laitetta. Ne auttavat estämään raajan lyhentymistä.

Kallon kuitumainen dysplasia

Kuitukudoksen kasvu kallon alueella johtaa aina sen muodonmuutokseen ja epäsymmetriaan, mutta tarkemmat ilmenemismuodot määräytyvät fokuksen sijainnin perusteella:

• Leuan tappiolle on ominaista sen paksuuntuminen ja kasvojen ylä- tai alaosan visuaalinen laajeneminen. Alaleuan kuitudysplasia on yleisempää. Se kehittyy lähellä suuria ja pieniä poskihampaita ja näyttää poskien turvotukselta.
• Otsan tai pään kruunun patologia on erityisen vaarallinen, koska se voi aiheuttaa luulevyn siirtymistä ja painetta aivoihin
• Endokriinisten häiriöiden taustalla tauti voi aiheuttaa kuitukudoksen kasvua kallon pohjassa ja aivolisäkkeen vajaatoimintaa.

Seuraukset: kehon epäsuhta, paikallinen pigmentaatio, viestintähäiriö sisäelinten ja järjestelmien toiminnassa.
Jos kallon luuston kuitumainen dysplasia todetaan lapsuudessa, hoitoon kuuluu säästävä kirurginen toimenpide. Aikuisille suoritetaan luun vaurioituneen alueen resektio, jonka jälkeen suoritetaan transplantaatio. Hoidon aikana voidaan näyttää lääkkeitä, jotka estävät fokuksen kehittymistä, lievittävät kipuoireita ja stimuloivat luukudoksen tiivistymistä.

Fibrous dysplasia reisiluun

Koska reisiluun kohdistuu jatkuvasti suuri fyysinen rasitus, sen rakenteen muodonmuutosprosessit tulevat nopeasti havaittavissa. Niille on yleensä ominaista lonkan ulospäin kaareutuminen ja raajan lyheneminen. Alkuvaiheessa tämä johtaa muutokseen kävelyssä, sitten vakavaan ontumiseen. Luun kaarevuus provosoi nivelrikon kehittymistä, mikä pahentaa tilannetta entisestään.

Koska muutokset reisiluussa vaikuttavat koko luuston toimintaan, on erityisen tärkeää tunnistaa patologia alkuvaiheessa. Kuitenkin aina, kun reisiluun kuitumainen dysplasia havaitaan, hoitoon sisältyy välttämättä leikkaus. On syytä sanoa, että useimmissa tapauksissa se onnistuu eikä aiheuta komplikaatioita.

Fibulan kuitumainen dysplasia

Pohjeluun vaurioituminen jää yleensä huomaamatta pitkään, eikä se aiheuta voimakasta raajan epämuodostumista. Edes kipu ei usein esiinny heti, vaan vasta hetken kuluttua. Yllä kuvattuun tapaukseen verrattuna sääriluun kuitudysplasiasta diagnosoituna hoito on sekä nopeampaa että tehokkaampaa, vaikka siihen sisältyy myös leikkaus, johon liittyy resektio ja transplantaatio.

Useimmiten patologian vaikutus rajoittuu luun paikalliseen alueeseen, eikä se vahingoita kehon sisäisten järjestelmien toimintaa. Jos vaurio ei ole laaja ja se on vain yhdessä luussa, hoitoennuste on suotuisa ja lopputulos on lähes aina positiivinen.

Jos raajojen luissa todetaan epämuodostuma tai kallon kuitumainen dysplasia, hoito tulee aloittaa välittömästi, koska vain näin voidaan säästää mahdollisimman paljon tervettä luukudosta. Älä tuhlaa arvokasta aikaa, vaan ota yhteyttä klinikkamme asiantuntijoihin saadaksesi laadukasta sairaanhoitoa. Ilmiön oireet ovat aina erilaisia, ja siksi aina, kun patologiaa havaitaan, hoito on valittava yksilöllisesti.

Leikkauksen vasta-aiheet

Kirurgisella interventiolla fibroosisen dysplasian hoidossa on omat vasta-aiheet, eikä sitä suositella kaikille. Muita vaikuttamistapoja kannattaa valita, kun:

1. Sairaus on juuri alkanut kehittyä, 1-2 sen pesäkkeistä on vielä pieniä eivätkä aiheuta erityistä uhkaa
2. Puhumme lapsesta ja pienen fokuksen sijainti ei ole voimakkaan puristuksen kohteena. Tässä tapauksessa on edelleen mahdollista, että patologian kehittyminen epäonnistuu itsestään, mutta jatkuvaa lääkärin valvontaa tarvitaan silti.
3. Prosessi on levinnyt suuressa mittakaavassa ja sisältää monia luita. Tällaisille potilaille suositellaan muita hoitomenetelmiä, mukaan lukien lääkitys.

Tärkeää: riippumatta siitä, missä vaiheessa kuitumainen dysplasia havaitaan, sen kirurgisen hoidon vasta-aiheet eivät ole syy epätoivoon.
Nykyään lääketieteellä on riittävät valmiudet antaa positiivinen ennuste tapauksissa, joissa leesiot ovat laajimmat.

Edistyneen patologian seuraukset

Ennenaikainen pääsy lääkäriin aiheuttaa seuraavat komplikaatiot:

• Pahanlaatuinen transformaatio - kasvaimet, kondrosarkoomat, osteosarkoomat, fibrosarkoomat.
• Sairauden taustalla kehittyy samanaikainen patologia - heikentynyt kuulo, näkö, migreeni, kehittyy riisitauti ja sydämen rytmi häiriintyy.
• Gigantismi ja akromegalia - kasvuhormonin lisääntynyt aktiivisuus.

Lääkäreiden ennusteet ovat usein pettymys. Vaikka useimmissa tapauksissa tämä ei ole kuolemaan johtava sairaus, se johtaa usein vammaisuuteen.

Toistuvien murtumien taustalla luuston luonnollinen kiinnitys häiriintyy, kehon rakenteen yleinen osuus on häiriintynyt. Samanaikaisesti yksittäisillä tai pienillä kuituluun dysplasian pesäkkeillä ennuste on positiivinen. Se ei ole vaarallista eikä aiheuta uhkaa.

Muodostaen noin 5,5 % kaikista luusairauksista ja 9,5 % hyvänlaatuisista luukasvaimista (M. V. Volkovin tietojen mukaan), tauti ansaitsee kuitenkin tarkempaa huomiota. Joka vuosi yhä useammat lapset ja vanhukset sairastuvat siihen.

Väärin muodostuneet luuelimet heikentävät luuston tukitoimintoa. Tällaiseen poikkeamaan liittyy paitsi luun epämuodostumia, myös toistuvia murtumia. Useampi lokalisointi voi johtaa vammaisuuteen.

Komplikaatiot

Syydysplasian uusiutumisaste on korkea jopa kyretoinnin ja luusiirteen jälkeen. Useimmat yksinäiset vauriot kuitenkin stabiloituvat luuston kypsymisen myötä. Yksittäistä muotoa ei yleensä muunneta monikkomuodoksi.

Sääriluun kuitumainen dysplasia on vakava luustovaurio. Siihen liittyy terveen luualueen korvaaminen sidekudoksella, jossa on pieniä luun trabekuleita. Se viittaa kasvaimen kaltaisiin patologioihin, vaikka se ei olekaan todellinen kasvain (ei pahanlaatuinen eikä hyvänlaatuinen). Taudin kehittymisen taustalla on luun muodostavan kudoksen - osteogeenisen mesenkyymin - kehityksen rikkominen.

Useimmiten alaraajojen kuituisen dysplasian kliininen kuva ilmenee lapsuudessa, mutta lääketieteellinen käytäntö tuntee patologisia tapauksia eläkeiän ihmisten keskuudessa. Useimmiten naiset kärsivät taudista. Usein kuitudysplasia rappeutuu hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi.

Hieman historiaa

Dysplasian eri kehitysasteet

Taudista puhuttiin ensimmäisen kerran 1900-luvun ensimmäisellä puoliskolla. Vuonna 1927 Neuvostoliiton kirurgi Braitsov teki raportin kuituluun tyypin fokaalisen rappeutumisen kliinisistä, radiologisista, mikroskooppisista merkeistä.

10 vuotta myöhemmin toinen asiantuntija Albright antoi yksityiskohtaisen kuvauksen multifokaalisesta kuitudysplasiasta, jota vaikeuttavat endokriinisen järjestelmän häiriöt sekä muutokset ihossa. Samanaikaisesti Albrecht tutki multifokaalista dysplasiaa, joka liittyy varhaiseen murrosikään ja muuttuneeseen ihon pigmentaatioon.

Jonkin ajan kuluttua kaksi muuta tiedemiestä, Lichtenstein ja Jaffe, tutkivat yhden polttopistetyypin vaurioita ja muotoilivat syyt niiden kehitykseen.

Patologian luokitus

lonkan dysplasia

Kansainvälisen luokituksen mukaan pohjeluun kuitumainen dysplasia jaetaan kahteen tyyppiin:

• Monoossal. Vaikuttaa vain yhteen luuhun. Saattaa esiintyä iästä riippumatta. Muutoksia ihon pigmentaatiossa ei havaita.
• Polyosseous. Diagnosoitu yksinomaan lapsilla, usein yhdistettynä endokriinisen järjestelmän häiriöihin, melaniinipigmentin liialliseen kertymiseen.

Esimerkki lapsen polyostoottisesta dysplasiasta on sääriluun kuituinen kortikaalinen vika. Tätä tilaa kutsutaan myös luuutumattomaksi fibromaksi. Sitä pidetään suurimpana tyyppinä - koko ylittää 3 cm.

Luutumaton fibrooma diagnosoidaan useimmiten 10–15-vuotiailla nuorilla. Vaikka tapauksia havaitaan usein 4-8-vuotiailla lapsilla. Patologia vaikuttaa useimmiten pojilla. Tämä erottaa kuituisen aivokuoren vaurion muista sääriluun dysplasian muodoista, joita havaitaan pääasiassa naispuolisten edustajien keskuudessa.

Fakta: Luutumattomia fibroideja esiintyy harvoin yli 30-vuotiailla ihmisillä. Tämä johtuu siitä, että patologialla on taipumus parantua itsestään. Epätyypilliset muodostelmat korvataan luukudoksella.

Luutumattoman fibrooman kliininen kuva on käytännössä poissa. Poikkeuksena on suurten kokojen muodostuminen, jotka aiheuttavat kipua. Lisäksi kasvaimen massan alla olevan luun heikkenemisen vuoksi voi tapahtua patologinen murtuma.

Jos fibroomaa tarkastellaan mikroskoopilla, voidaan nähdä leesio, jossa on pieniä verenvuotoalueita ja jossa on ruskea sävy.

Koulutuksen rakenne on kuitumainen, mehevä.

Tarkka diagnoosi edellyttää röntgenkuvausta, magneettikuvausta ja tuikekuvausta. Hoitoa ei useimmissa tapauksissa tarvita. Riittää, että suoritetaan säännöllisesti kontrollitutkimus jollakin luetelluista menetelmistä komplikaatioiden sulkemiseksi pois.

Kliininen kuva kuitudysplasiasta

Fibrokystinen sääriluun dysplasia ei ole synnynnäistä. Ensimmäiset merkit polyosseousmuodosta ilmaantuvat lapsuudessa. Sairaalla lapsella havaitaan muutoksia ihon pigmentaatiossa, sydän- ja verisuonijärjestelmän toiminta häiriintyy. Hän voi myös valittaa kipusta reisissä. Luulaitteen muodonmuutokset näkyvät riittävän nopeasti.

Käytännössä on usein tapauksia, joissa patologia diagnosoidaan vain murtuman taustalla ilman näkyvää syytä.

Sääriluuun vaikuttaa useimmiten polyosseous muoto, joskus tautia vaikeuttavat jalkojen vauriot. Ne ovat alttiina muodonmuutokselle ja reisiluun lyhenemiselle, tämä johtuu niiden kuormituksen eroista. Tämä johtaa muutokseen potilaan kävelyssä - ontuminen ilmenee, putoaa terveelle jalalle ja vetää potilasta ylös.

Jos sääriluussa havaitaan kuitujen dysplasian fokusoidun muodon muodostumista, säären muoto muuttuu ja saa sapelin muodon. Se voi myös hidastaa luuston kasvua.

Monosaalisen muodon virtaus on paljon helpompaa. Perosseous-kudoksissa ei ole patologisia ilmentymiä. Muodonmuutosaste ja sen vakavuus määräytyvät vaurion ominaisuuksien ja sijainnin mukaan. Potilaille, joilla on tämä muoto, on myös tyypillistä ontuminen, voimakas väsymys kärsivässä segmentissä. Usein esiintyy patologisia murtumia.

Diagnostiset ja terapeuttiset menetelmät

Keinot hoitaa dysplasiaa

Tarkka diagnoosi on mahdollista tehdä kliinisen kuvan yksityiskohtaisen analyysin, radiografisen tutkimuksen perusteella. Sääriluun kuitudysplasian ensimmäisissä vaiheissa kuvissa näkyy pieniä patologisia alueita, jotka näyttävät himmeältä lasilta. Patologian kehittyessä tiivistealueet yhdistetään terveisiin alueisiin.

Epämuodostuman merkkejä voi olla, varsinkin jos patologia on saavuttanut toisen tai kolmannen vaiheen.

Jos kuvista löytyy yksi vaurio, lääkäri voi määrätä densitometriaa syvempien ja laajempien leesioiden sulkemiseksi pois. Useilla muodostelmilla alkuvaiheessa ei ole selkeää kliinistä kuvaa.

Syydysplasian monoosseous muoto on vaikein diagnosoida. Jos kliininen kuva on täysin poissa ja epäselvä, lääkärit haluavat suorittaa dynaamisen seurannan.

Lisäksi voi olla tarpeen kuulla muun pätevyyden asiantuntijoita - yleislääkäriä, kardiologia, onkologia, endokrinologia.

Hoito koostuu yleensä luun vahingoittuneen alueen resektiosta (poistamisesta). Pientä koulutuksen rajojen ylitystä harjoitetaan, jotta tulevaisuuden leviämisen mahdollisuus suljetaan pois. Poistettu kohta korvataan implantilla.

Kuituluun dysplasia on sairaus, jolle on ominaista trabekuleita sisältävän normaalin sideluun korvautuminen. Patologiaa kutsutaan kasvainmuodoiksi. Se pystyy kehittymään sekä yhteen että useampaan putkiluuhun kerralla.

Taudin kehitystekijät

Dysplasian etiologiaa ei täysin ymmärretä. Siksi ei ole mahdollista nimetä tarkkoja syitä, joiden vuoksi patologia esiintyy.

Mutta on joitain oletuksia, joiden mukaan tauti ilmenee geneettisten mutaatioiden ja sikiön kohdunsisäisen kehityksen häiriöiden vuoksi.

Asiantuntijat viittaavat useisiin tekijöihin, jotka voivat aiheuttaa kuitujen dysplasiaa:

• Hormonaalinen epätasapaino.
• Luun ja rustokudoksen muodostumisen rikkomukset.
• Niveliä yhdistävien lihasten ja nivelsiteiden sairaudet.
• Perinnöllisyys.
• Raskaana olevan naisen väärä ravitsemus, joka koostuu vihannesten, hedelmien, vitamiinien riittämättömästä kulutuksesta.
• Huonot tavat.
• Epäsuotuisat ympäristöolosuhteet.
• Kroonisten patologioiden pahenemisjaksot.
• Tartuntatautien vakavat muodot, gynekologiset sairaudet raskauden aikana.
• Tiettyjen lääkkeiden käyttö ilman lääkärin valvontaa lasta kuljetettaessa.
• Haitallisten aineiden vaikutus raskaana olevan naisen kehoon.
• Selvä toksikoosi.
• Matala vesi.

Ilmoitettujen provosoivien tekijöiden perusteella vauvat, jotka elävät edelleen äidin sisällä, ovat vaarassa. Paljon riippuu siitä, mitä elämäntapaa nainen johtaa raskauden aikana. Useimmiten kuitumainen dysplasia havaitaan naisilla.

Patologian tyypit

Kuituisen dysplasian päätyypit ovat monoosseous ja polyosseous. Ensimmäinen muoto osoittaa, että vain yksi luu vaikuttaa, ja toinen - useita lähellä olevia luukudoksia. Polyostoottinen tyyppi diagnosoidaan useammin lapsilla. Usein mukana on endokriinisten elinten toimintahäiriö, ihon melanoosi.

Monoosseous-tyyppinen patologia löytyy missä tahansa iässä ilman muita häiriöitä.

Lääkärit käyttävät seuraavaa kuituluun sairauden luokitusta:

1. Luonsisäinen näkymä. Se vaikuttaa sekä yhteen että useisiin luihin, joiden sisään muodostuu sidekudoksella korvaavia kohtia. Joskus koko luun muutos kortikaalikerrosta lukuun ottamatta on havaittavissa.
2. Kokonaisnäkymä. Se vaikuttaa kaikkiin kudoksen osiin ja aiheuttaa luun epämuodostumia, mikä johtaa murtumiin. Useimmiten diagnosoidaan useita vaurioita.
3. kasvaintyyppi. Se yhdistetään kuitukudoksen kasvuun. Joskus kasvaimet muuttuvat melko suuriksi. Tämä sairaus on erittäin harvinainen.
4. Albrightin syndrooma. Tämäntyyppinen patologia vaikuttaa useisiin luihin. Ihmisillä havaitaan myös endokriinisen järjestelmän häiriöitä, tyttöjen ennenaikaista murrosikää, kehon osien koon muutoksia, ihon ikääntymistä ja vakavia luukudoksen muodonmuutoksia. Potilasta voivat häiritä erilaiset sisäelinten sairaudet.
5. Fibrorustomainen ulkonäkö. Tällaisella rikkomuksella rustokudos korvataan, mikä johtaa usein degeneroitumiseen kondrosarkoomaan.
6. Mieleenpainuva ilme. Harvoin diagnosoitu. Vaikuttaa henkilön alaraajan sääriluun.

Reisiluun sairaus

Reisi on luurangon elementeistä suurin, minkä seurauksena siihen kohdistuu merkittävä kuormitus. Tämän vuoksi kuitujen dysplasian kehittyessä luu on epämuodostunut ja se usein lyhenee.

Patologisen prosessin aikana lonkkaluu on niin epämuodostunut, että se näyttää jääkiekkomailalta. Kudoksen proksimaalinen osa kaareutuu niin voimakkaasti, että suurempi trochanteri sijaitsee lantion tasolla.

Tällaisten prosessien seurauksena reisiluun kaula on epämuodostunut, potilaat alkavat ontua, mikä aiheuttaa suuren kuormituksen luurangolle. Kuituvaurioilla lyhennys voi olla sekä pientä (1 cm) että voimakasta (yli 10 cm).

Luu menettää pituutta seuraavien tekijöiden vaikutuksesta:

• Jalan voimakas kuormitus johtaa luukudoksen rakenteen rikkomiseen.
• Dysplasiassa kuitukudoksen kasvu tapahtuu vasemmalle tai oikealle puolelle. Tämä ilmiö myötävaikuttaa luun paksuuntumiseen ja lyhentymiseen.
• Patologisen murtuman esiintyminen, mikä lisää kudoksen koon pienenemisen todennäköisyyttä fragmenttien virheellisen fuusion vuoksi.

Sääriluun ja sääriluun vamma

Näissä luissa esiintyy harvoin kuitumaista dysplasiaa. Patologian polyostoottisessa muodossa on olemassa riski, että vaurio vaikuttaa myös sääriluun.

Potilaan taudin kehittymisen vuoksi harvinaisissa tapauksissa havaitaan jalan lievää lyhenemistä. Se johtuu siitä, että luu kaartaa eteenpäin ja lakkaa kasvamasta pituudeltaan.

Yhtä harvinainen kuin sääriluun kuitujen dysplasian kehittyminen, jalka- ja nivelluussa on vaurioita. Tällaisissa tapauksissa sienimäinen aine korvataan kuitukudoksella.

Tautiin liittyy luun haurautta, kipua liikkuessa. Falangit lyhenevät ja paksuuntuvat. Ulkoisesti sormet näyttävät siltä kuin ne olisi leikattu irti.

Lantion luun sairaus

Kuituluun dysplasian kehittyminen on mahdollista myös lantion alueella. Kun leesio ilmaantuu istuimeen tai suoliluun, lantionrenkaan rakenne häiriintyy. Seurauksena on, että nikamat ovat vääntyneet ja selkäranka taipunut.

Kliininen kuva

Syydysplasian oireet voivat vaihdella leesion sijainnin mukaan. Joillakin potilailla patologia kehittyy hitaasti, toisilla - nopeasti. Erojen syyt eivät ole vieläkään selviä lääkäreille.

Patologisen kudoksen nopean kasvun myötä tapahtuu vahvaa solupolymorfiaa. Tämä dysplasian ominaisuus on samanlainen kuin pahanlaatuisen kasvaimen kehittyminen.

Patologian yleisiä merkkejä ovat seuraavat ilmiöt:

• Luun rakenteen ja muodon muutos.
• Ontuminen. Se näkyy, jos sairaat alaraajat pidentyvät tai päinvastoin lyhenevät.
• Kipuoireyhtymä, joka ilmenee vaurioituneella alueella.
• Patologisten murtumien esiintyminen.

Kuituluun dysplasian arkuus vaihtelee joissakin merkeissä. Sillä voi olla erilainen kesto, se ei häiritse potilasta fyysisen aktiivisuuden puuttuessa ja unessa. Kipu ei lisäänny liikkeellä, nostamalla raskaita kuormia. Jos henkilö ontua tai hänen luunsa alkavat muuttua, kipu ilmaistaan ​​voimakkaammin.

Diagnostiset toimenpiteet

Lasten ja aikuisten luukudoksen dysplasia todetaan tutkimalla anamneesia, tutkimalla potilasta ja tekemällä röntgentutkimus. Lääkärin on tiedettävä, onko henkilöllä ollut useita ja patologisia murtumia. Patologian kehittymistä osoittaa kipuoireyhtymä, jalkojen koon rikkominen.

Kivun tuntemuksia havaitaan enemmän aikuisilla, lapsilla niitä ei käytännössä ole. Tämä ilmiö selittyy sillä, että lasten luukudoksella on hyvä kompensaatiokyky.

Paras tutkimusmenetelmä fibroosisen dysplasian diagnosoinnissa on röntgentutkimus. Kun se suoritetaan, potilas huomaa seuraavan:

1. Luukudoksesta tulee samanlainen kuin himmeä lasi.
2. Pakenemispaikat vuorottelevat valaistumispisteiden kanssa.
3. Kuvan luu näyttää täplältä, mikä on erittäin tärkeää dysplasian tunnistamisessa.
4. Luukudoksen rakenteen rikkominen on selvästi näkyvissä.

Jos ainakin yksi raajan kuituvaurio havaittiin, lääkäri ei voi jättää huomioimatta muiden kudosten tilaa. Lääkärin on tärkeää varmistaa, että havaittu fokus on ainoa. Siksi potilas lähetetään röntgenkuvaukseen kaikista luista.

Tietokonetomografiaa määrätään myös kuitupatologian kliinisten oireiden selvittämiseksi. Lievillä oireilla diagnoosi tehdään usein vasta taudin dynamiikan pitkän tarkkailun jälkeen.

Dysplasiaa määritettäessä on tärkeää erottaa se muista vaivoista. Kuitosairaus voidaan sekoittaa kasvaimiin, luutuberkuloosiin, kilpirauhasen osteodystrofiaan. Tätä varten suoritetaan lisädiagnostiikkaa ja suositellaan kapeiden asiantuntijoiden konsultaatioita.

Terapeuttiset menetelmät

On mahdotonta selviytyä kuituluun dysplasiasta konservatiivisten hoitomenetelmien avulla.

Siksi lääkärit turvautuvat kirurgisiin toimenpiteisiin. Se auttaa poistamaan kliiniset oireet.

Lapsuudessa käytetty kirurginen sairauden hoitomenetelmä parantaa merkittävästi ennustetta, estää jalan lyhenemisen ja muodonmuutosprosessin esiintymisen. Reisiluun kuitudysplasialla suoritetaan alloplastia. Yhdessä sen kanssa määrätään periosteaalikudoksen kiinnitys metallilevyllä ja suoritetaan myös korjaava osteotomia.

Jos potilaalla on lyhennetty jalka, lääkärit suosittelevat luun pidentämistä. Tämä tehdään käyttämällä erityisiä laitteita.

Kun polyostoottinen patologia havaitaan, kirurgisten tekniikoiden käyttö on rajoitettua. Tällaisissa tilanteissa potilaille määrätään erityisten ortopedisten kenkien käyttö, terapeuttisten harjoitusten suorittaminen, hierontaistuntojen osallistuminen.

Ennaltaehkäisy ja ennuste

Koska kuituluun dysplasian kehittymisen tarkat syyt ovat tuntemattomia, lääkärit eivät voi kehittää erityisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä.

Mutta taudin puhkeamisen provosoivien tekijöiden perusteella on olemassa useita yleisiä sääntöjä taudin ehkäisemiseksi.

1. Noudata terveellisiä elämäntapoja, etenkin synnytyksen aikana.
2. Käy säännöllisesti lääkärissä rutiinitarkastuksissa.
3. Noudata turvallisuussääntöjä työskennellessäsi vaarallisten kemikaalien kanssa.
4. Syö järkevästi.
5. Säilytä normaali paino.
6. Älä altista kehoa voimakkaalle fyysiselle rasitukselle.

Alaraajojen luun dysplasian hoidon jälkeen ennuste on varsin suotuisa. Mitä nopeammin patologia havaitaan ja hoito aloitetaan, sitä helpompi on päästä eroon taudista ja palauttaa luuston toiminta.

Oikea-aikaisen hoidon merkitystä ei pidä aliarvioida. Tämä auttaa tulevaisuudessa välttämään kaarevuutta, vahingoittuneen raajan lyhentymistä ja murtumia. Jos patologia diagnosoidaan lapsuudessa, sen hoito on paljon helpompaa ja nopeampaa.