B-rakuline lümfoom, ICD kood 10. Naha T-rakuline lümfoom

Kliinilise pildi määrab kasvajarakkude diferentseerumise aste. Tavaliselt on need küpsed T-lümfotsüüdid, millel on T-abistaja omadused. Neil on väljendunud epidermotropism. Infiltraat asub peamiselt papillaarses pärisnahas ja avaldub täppide, ähmaste piiridega naastude, sõlmede, erütroderma kujul. Löövetega kaasneb nutt ja sügelus, jättes endast maha pindmise naha atroofia.
Protsessi edenedes väheneb T-lümfotsüütide epidermotroiism ja suureneb nende rändeaktiivsus. Selle tulemusena levib infiltraat papillaarsest pärisnahast retikulaarsesse kihti, mis toob kaasa teravate piiridega naastude ja haavandite tekkele kalduvate sõlmede ilmnemise.
Protsessi raskusastme suurenemisega TCLC korral täheldatakse patsientide veres monotsütoosi ja leukopeeniat. CTLC I erütrodermilises vormis (pre-Cesari sündroom) täheldatakse veres leukotsütoosi koos neutrofiilia, eosinofiiliaga, IgE tase on järsult suurenenud; TKLK II leukeemilise variandiga (Cesari sündroom) võib leukotsütoos ulatuda 30 000-ni, harvemini 60 000-ni ja mõnikord 200 000-ni.
TCLC I avaldub kliiniliselt:
sõlmeline,.
tahvel.
erütrodermilised vormid.
TKLK 1 nodulaarne vorm (primaarne naha retikuloos, sõlmeline vorm) healoomulise kuluga kestab 15-20 aastat, sõlmed paiknevad väikestes kobarates, ei ületa hirsitera suurust, on lameda kujuga, kollakasroosa või lilla. värvus, sile ja läikiv pind, alluvad spontaanselt regressioonile.
Pahaloomulise kasvaja korral kaotavad sõlmed kalduvuse koonduda, muutuvad suuruselt, kujult, värvilt nagu poolikud kirsid, sageli muutuvad naastudeks või haavanduvad.
2-5 aasta pärast surevad patsiendid metastaaside tõttu.
Naastuvorm TKLK 1 (primaarne naha retikuloos, naastuvorm; atroofiline parapsoriaas). Healoomulise kulgemise korral tekib kergelt infiltreerunud, ebatervalt piiritletud kollakasroosade naastude asemele, mis ulatuvad peopesa suuruseni või rohkem, naha pindmine atroofia koos hüperpigmentatsiooni ja telangiektaasiatega.
Kui protsess on pahaloomuline, kulgeb kliiniline evolutsioon vastavalt Hebra mükoosi fungoide või pityriasis versicolori tüübile.
TCLC I erütrodermiline vorm (primaarne naha retikuloos, erütrodermiline vorm; pre-Cesari sündroom) areneb 10-15 aasta pärast perioodiliste "ekseemi", "neurodermatiidi" kordumise taustal.
Nahk on turse, hüpereemiline, rohkelt kaetud suurte lamellsete valgete õhukeste soomustega. Täheldatakse üldistatud lümfadenopaatiat, juuste väljalangemist, düstroofilisi küünte muutusi, "lümfomatoidseid papuleid" ja padjandite infiltraate; dermograafism muutub valgeks.
Häirib piinav sügelus, kurnav palavik. 3-4 kuu pärast toimub protsess täielik taandareng.
Pika ravikuuri korral sureb mõne aasta pärast kahheksia, sekundaarne infektsioon või protsess omandab Cesari sündroomi tüüpilise kliinilise pildi.
TCLC II avaldub kliiniliselt väikeste nodulaarsete, naastude, infiltratiivse kasvaja ja erütrodermiliste vormidena. Morfoloogiliselt on see lümfotsüütiline lümfoom, millel on epitelioidne komponent.
TKLC II väike-nodulaarne vorm (primaarne naha retikuloos, nodulaarne vorm; seente mükoos koos follikulaarse mucinoosiga) on haruldane. Nahakahjustused arenevad follikulaarsetest sõlmedest. Rühmitudes ebakorrapärase kujuga fookustesse, moodustavad sõlmed ähmaste piiridega naastud, mille pinnal on psoriaasilaadne koorumine. Löövetel pole lemmik lokaliseerimist. Eraldi piirkonnas ilmudes levivad nad kiiresti laialt, sageli nagu erütroderma. Sääred ja käpad, kaenlaalused ja popliteaalsed lohud jäävad vabaks. Mõjutatud naha juuksed langevad välja, põhjustades pindala või täieliku alopeetsia.
Selle taustal moodustuvad suured sõlmed, mis läbivad nekroosi keskel ja jätavad tembeldatud armid. Evolutsioon lõpeb mõnede naastude spontaanse jäljetu regressiooniga ja teiste lamedate, taigna konsistentsiga sõlmedega.
Laialt levinud protsessiga on kõigis nahaaluste lümfisõlmede rühmades järsk tõus. Subjektiivselt täheldatakse kerget või mõõdukat sügelust.
TKLK II naastuvorm (mycosis fungoides Alibera) moodustab 26% kõigist nahalümfoomidest. Haigus algab 30-60-aastaselt.
See kliiniline vorm peegeldab kõige demonstratiivsemalt protsessi etappi.
Esimeses - erütematoosses staadiumis ilmnevad nahale mitmesugused lööbed. Enamasti on need tursed, erkroosad, ketendavad laigud, mõnikord ka mikrovesikulatsiooniga.
Teises naastude staadiumis ilmuvad laikude asemele kuni peopesa suurused samblikustunud naastud, millel on kustutatud äärised, seisva punase värvusega. Nende pinnal ei ole karvu, need on kaetud soomuste või koorikutega. Tihtipeale nutupiirkondadega. Koldete kasv on perifeerne, ebaühtlane.
Kolmandas staadiumis, kasvaja staadiumis, moodustuvad naastude kohas ja mõjutamata nahal lamedad sõlmed, mille suurus varieerub ploomivärvist oranžini, pehme taigna konsistentsiga, mille keskel on nekroos või haavandid. Piirkondlikud lümfisõlmed on laienenud. Subjektiivselt täheldatakse sügelust, mõnikord valulikku, eriti kahel esimesel etapil.
TKLC II infiltratiiv-kasvaja vorm (Potekaev's skin reticulosis infiltrative-tumor) on äärmiselt haruldane, peaaegu eranditult meestel.
Surm saabub suureneva kahheksia tagajärjel.
TKLK II erütrodermiline vorm (Cesari sündroom) moodustab enam kui 7% kõigist nahalümfoomidest.
TKLK III avaldub "keerdumata" lümfoblastide sõlmedes.See kulgeb vastavalt Vidal-Brocki või Gottroni retikulosarkoomi seenemükoosi tüübile.
Mycosis fungoides Vidal-Brockiga on elulemus 2-2,5 aastat.
Haigus algab ühe või mitme järsult piiritletud tiheda erkroosa naastu tekkega, mis muutuvad aasta jooksul sõlmedeks, mis seejärel tühjenevad tiheda rulliga ümbritsetud haavandite tekkega. Areneb piirkondlik lümfadenopaatia.
Subjektiivselt tunnevad patsiendid muret perioodilise sügeluse pärast, kuna protsess üldistab - nõrkus, palavik.
Gottroni retikulosarkomatoosi korral on elulemus alla 2 aasta.
Haigus algab ühe ja seejärel arvukate tihedalt paiknevate laikude ilmnemisega kuni erineva nimiväärtusega erkroosa värvi müntideni. 3-4 kuu jooksul tekivad laikude taustal laigud ja pruunika varjundiga tihedad sinakasroosad sõlmed, petehhiad, telangiektaasiad ja karvakasvu puudumine siledal pinnal.
Mõnikord piirduvad nahakahjustused esialgu üksikute koldetega, kuid levivad seejärel üsna kiiresti. Lööbe levikuga liitub piirkondlik lümfadenopaatia. Subjektiivselt tunnevad patsiendid muret nõrkuse, palaviku pärast.

Diagnostilised kriteeriumid*** (haiguse usaldusväärsete tunnuste kirjeldus sõltuvalt protsessi raskusastmest)

Kaebused ja anamnees

Kaebused on tingitud kasvajakollete paiknemisest. Kaela ja mediastiinumi lümfisõlmede kahjustusega - sageli kuiv köha, kui esineb rinnaõõne suurte veresoonte kokkusurumine - tsüanoos ning keha ülaosa ja näo turse koos hingamishäirete ja tahhükardiaga. Kui kahjustatud on kõhuõõne ja retroperitoneaalse ruumi lümfisõlmed, võib tekkida soolesulgus, alajäsemete turse, kollatõbi, urineerimishäired.

Ninaneelu kahjustusega - nasaalse hingamise raskused. Piimanäärme kahjustusega - piimanäärme hajus tihenemine. Kesknärvisüsteemi kahjustusega - terav peavalu, iiveldus, oksendamine. Seedetrakti kahjustusega - kehakaalu langus, iiveldus, oksendamine, isutus.

Üksikasjalik anamneesi kogumine, pöörates erilist tähelepanu joobeseisundi sümptomite esinemisele ja lümfisõlmede kasvukiirusele.

Füüsiline läbivaatus

Kõigi perifeersete lümfisõlmede rühmade (submandibulaarsed, kaela-supraklavikulaarsed, subklaviaalsed, kaenlaalused, niude-, kubeme-, reieluu-, küünarluu-, kuklaluu-), maksa-, põrna-, põhjalikud palpatsiooniuuringud. Kõrva-kurguarsti läbivaatus (palatine mandlid, ninaneelu).

Laboratoorsed uuringud:

2. Biokeemiline vereanalüüs, sealhulgas kreatiniini, uurea, bilirubiini, üldvalgu, transaminaaside, LDH, aluselise fosfataasi uuring.

4. Histoloogilised, immunofenotüübilised, immunohistokeemilised uuringud.

Instrumentaaluuringud

1. Ultraheli:

Kõhuõõs.

3. Rindkere röntgen 2 projektsioonis mediaantomograafiaga.

4. Luude röntgenuuring, kui patsient kaebab valu, samuti kui stsintigrammidel tuvastatakse muutusi.

Näidustused ekspertide nõustamiseks:

1. Nina-kurgu-kurguarsti läbivaatus (palatine mandlid, ninaneelu), et välistada ninaneelu kahjustus.

2. Radioloogi läbivaatus kiiritusravi küsimuse lahendamiseks.

3. Kardioloogi läbivaatus anamneesis südamehaiguste olemasolul.

4. Endokrinoloogi läbivaatus anamneesis suhkurtõve olemasolul.

5. Kirurgi läbivaatus erakorralistes tingimustes.

Põhi- ja täiendavate diagnostiliste meetmete loetelu

Vajalik hulk uuringuid enne planeeritud haiglaravi:

1. Kliiniline vereanalüüs, sealhulgas punaste vereliblede, hemoglobiini, trombotsüütide, leukotsüütide valemi, ESR sisaldus.

2. Biokeemiline vereanalüüs, sealhulgas üldvalgu, kreatiniini, uurea, bilirubiini, transaminaaside, LDH, aluselise fosfataasi uuring.

3. Veregrupi ja Rh faktori määramine.

4. Koagulogramm.

7. Rindkere röntgen.

8. Luuüdi tsütoloogiline uuring.

9. Luuüdi morfoloogiline uuring.

10. Niudetiiva trepanobiopsia.

11. Kõhuõõne organite ultraheli.

12. Histoloogiline uuring.

13. Immunofenotüübi uuring

Peamiste sündmuste loend

Ekstsisiooniline biopsia. Uurimiseks võetakse kõige varem ilmnenud lümfisõlmed, mis eemaldatakse täielikult. Koostu eemaldamisel ei tohi see olla mehaaniliselt kahjustatud. Kui protsessis osalevad teised lümfisõlmede rühmad, ei ole histoloogiliseks uurimiseks soovitav kasutada kubeme lümfisõlmi. Nõela biopsia esmaseks diagnoosimiseks ei ole piisav.

Nahalt kraapimine tsütoloogiliseks uuringuks, samuti nahapiirkonna histoloogiline uurimine nahakahjustuse kahtluse korral.

Mediastiinsete lümfisõlmede transtorakaalne biopsia, mediastiinumi lümfisõlmede endovideotorakoskoopiline biopsia.

Retroperitoneaalsete lümfisõlmede laparotoomia kontrollimine.

Lümfisõlmede koe histoloogilise uuringuga peaks kaasnema immunohistokeemiline uuring.

1. Ultraheli:
- kõik perifeersete lümfisõlmede rühmad, sealhulgas emakakaela, supra- ja subklavia, aksillaarne, kubeme, reieluu, paraaordi, niude;

Kõhuõõs.

2. Rindkere ja kõhu kompuutertomograafia.

B-rakuline lümfoom on pahaloomuline kasvaja, mille arenguga kaasneb vähirakkude levik organismi teistesse organitesse ja süsteemidesse. Täpselt nimetada, millised põhjused võivad sellist patoloogiat põhjustada, on täna võimatu.

Üks on kindel: mida varem B-rakuline lümfoom diagnoositakse, seda suurem on võimalus täielikuks paranemiseks. Paljude teadlaste arvates võivad neoplasmide teket mõjutada mürgised ja kantserogeensed ained, kui need mõjutavad inimkeha.

Patoloogia üldised omadused ja põhjused

Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni 10. redaktsioon (ICD 10) omistab koodi C85.1 – B-rakuline lümfoom, täpsustamata.

Arvukate uuringute kohaselt mõnes riigis on just rakuline (suurrakuline) lümfoom haigus, mis on muutunud epideemiliseks. Selle nähtuse peamine põhjus on omandatud ja kaasasündinud immuunpuudulikkuse juhtude sagenemine.

Haigussümptomite kiire progresseerumise tõttu võib tekkida ükskõik millise siseorgani puudulikkuse kiire areng, eriti kui ravi ei alustata õigeaegselt. Tänu ravimitele - tsütostaatikumidele, mis ilmusid turule suhteliselt hiljuti, saate märkimisväärselt suurendada soodsa prognoosi võimalusi.

Hoolimata sellise pahaloomulise kasvaja, nagu lümfoomi, tekke põhjuste ebapiisavast uurimisest, võib eristada patoloogiat soodustavaid tegureid:

• omandatud immuunpuudulikkuse sündroomi (AIDS, HIV) tekkimine organismis;
• viirusnakkuse olemasolu, mis provotseerib sellise haiguse nagu hepatiit arengut;
• autoimmuunse türeoidiidi areng;
• geneetilise patoloogia areng, näiteks Klinefelteri sündroom;
• kokkupuude keemiliselt agressiivse aine või kiirgusega;
• ebasoodsad keskkonnatingimused, milles inimene elab;
• kaasasündinud immuunpatoloogia areng;
• vanusetegur;
• reumatoidartriidi areng;
• ülekaal;
• kiiritusravi või keemiaravi vähi kõrvaldamiseks.

Neoplasmi klassifikatsioon

Healoomuline B-rakuline lümfoom jaguneb Maailma Terviseorganisatsiooni poolt välja töötatud Euroopa-Ameerika klassifikatsiooni järgi teatud tüüpideks:

Sümptomid ja tunnused, mis iseloomustavad B-raku lümfoomi

B-rakulise lümfoomi sümptomid on sarnased teatud tüüpi pahaloomuliste kasvajatega. Tavalised mittespetsiifilised sümptomid on järgmised:

• järsk ja ebamõistlik kaalulangus;
• üldise temperatuuri kerge tõus;
• üldine halb enesetunne;
• lümfisõlmed hakkavad rühmadena suurenema;
• väsimus isegi väiksemate koormuste korral;
• suurenenud higistamine, eriti öösel;
• aneemia, trombotsütopeenia teke, mis põhjustab selliseid sümptomeid nagu kahvatu nahk ja suurenenud verejooks.

Kui kahjustuses on haaratud luuaparaat või siseorganid, tekib valu vastavas piirkonnas ja muud B-rakulise lümfoomi (ICB kood 10 – C85.1) iseloomulikud sümptomid:

• kopsukahjustusega - õhupuuduse ja köha tunne;
• soolekahjustusega - seedimise häired, oksendamine;
• kahjustusega - sagedane pearinglus, peavalud, nägemissüsteemi kahjustus.

Kuidas β-rakulist lümfoomi diagnoositakse?

Õige diagnoosi tegemiseks määrab arst kohe pärast seda, kui inimene läheb iseloomulike sümptomitega haiglasse, teatud instrumentaalsed ja laboratoorsed testid:

1. Ultraheli protseduur, mis viiakse läbi kahjustatud lümfisõlmede ja siseorganite seisundi kindlakstegemiseks.
2. Röntgenuuring, mis on ette nähtud luukoe, rindkere ja kõhupiirkonna organite patoloogiliste muutuste tuvastamiseks.
3. Luuüdi punktsiooni läbiviimine- võetud proovi uurimiseks on vajalik invasiivne uuring koos järgneva geneetilise, immunoloogilise ja tsütoloogilise analüüsiga. Sellisel juhul saate määrata neoplasmi tüübi ja edasise prognoosi.
4. Magnetresonantstomograafia ja kompuutertomograafia aitab kindlaks teha konkreetse siseorgani kahjustuse astet, samuti B-rakulise lümfoomi arenguetappi.
5. Lumbaalpunktsiooni teostamine määratakse patoloogiliste lümfoomirakkude leviku määra kindlaksmääramiseks kesknärvisüsteemis.
6. Biopsia on diagnostiline meetod, mille käigus on võimalik määrata lümfoomi tüüp ja selle arengustaadium.

Ravi ja prognoos

Täieliku taastumise või stabiilse remissiooni saavutamiseks on vajalik B-rakulise lümfoomi kompleksne ravi, kasutades kõiki võimalikke meetodeid. Kõigepealt on vaja võtta immunomodulaatoreid, antibiootikume, viirusevastaseid ja kasvajavastaseid aineid.

B-rakulise lümfoomi kemoterapeutiline ravi seisneb tugevatoimeliste ravimite kasutamises, millel on vähirakkudele patoloogiline toime. Kahe keemiaravi kuuri jaoks on soovitatav kasutada doksorubitsiini, vinblastiini, bleomütsiini.

Võib kasutada ka teist B-rakulise lümfoomi intensiivravi meetodit, näiteks röntgenikiirgust, mis on suunatud vähirakkude vastu võitlemisele, aga ka nende leviku tõkestamisele lähedalasuvatesse kudedesse. Selline ravi on efektiivne ainult patoloogia arengu esimeses etapis.

B-rakulise lümfoomi prognoos sõltub neoplasmi õigeaegsest diagnoosimisest, samuti tehtud ravi õigsusest. Ellujäämise protsent määratakse, võttes arvesse patsiendi sugu ja bioloogilist vanust, immuunsuse seisundit, neoplasmi tüüpi.

B-rakuline lümfoom (ICD kood 10 – C85.1) on ravitav, kuid ainult õigeaegse ravi alustamisega. Patsiendi positiivne suhtumine on 50% ravi õnnestumisest.

Mitte-Hodgkini lümfoom- heterogeenne haiguste rühm, mida iseloomustab väljaspool luuüdi kogunevate ebaküpsete lümfoidrakkude neoplastiline vohamine.

Kood vastavalt rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile RHK-10:

• C82- Follikulaarne [nodulaarne] mitte-Hodgkini lümfoom
• C83- Hajus mitte-Hodgkini lümfoom

Lümfosarkomatoos (Kundrati tõbi)) - mitte-Hodgkini lümfoomi üldistatud vorm, mida iseloomustavad mitmed lümfisõlmede kahjustused ja seejärel - maksa ja põrna kahjustus.

Sagedus

Ameerika Ühendriikides diagnoositakse igal aastal mitte-Hodgkini lümfoom ligikaudu 35 000 patsiendil.

Patoloogiline klassifikatsioon. Haigusel on palju histoloogilisi klassifikatsioone. Nendevaheliste vastuolude kõrvaldamiseks võeti 1982. aastal vastu Riikliku Vähiinstituudi klassifikatsioon: . Lümfoom madala astme pahaloomuline kasvaja. Väikerakuline lümfotsüütne. Valdavalt follikulaarne (väikesed rakud lõhenenud tuumadega). Follikulaarne - segatüüpi (väikesed rakud lõhenenud tuumade ja suurte rakkudega). Lümfoom keskmine pahaloomulisuse aste. Valdavalt follikulaarne suurrakk. Difuusne väikerakk lõhenenud tuumadega. Hajus segatud (väike ja suur rakk). Hajus suur rakk. Lümfoom kõrge pahaloomulisuse aste. Suur rakk. Lümfoblastne kõverate tuumadega. Väike rakk lõhenemata tuumadega (Burkett).

Lümfoomide tüübid
. Madala kvaliteediga lümfoomid valdavalt B-rakulised kasvajad. Lümfosarkoomi vahepealne tüüp hõlmab nii B-rakulisi kui ka mõningaid T-rakulisi lümfoome. Immunoblastilised lümfosarkoomid on valdavalt B-rakulised kasvajad, lümfoblastsed lümfosarkoomid on T-raku päritolu. Enamik B-rakulisi kasvajaid on monoklonaalsed ja moodustavad immunoglobuliinide - ja -kergeid ahelaid.
. Follikulaarsed lümfoomid(lõhenenud tuumadega väikesed rakud) on kõige iseloomulikum histoloogiline tüüp, mis moodustab ligikaudu 40% kõigist pahaloomuliste lümfoomide juhtudest. Seda tüüpi leitakse peamiselt haiguse III või IV staadiumis koos sagedase luuüdi kahjustusega. Kliinilist pilti iseloomustab valusündroomi puudumine paljude aastate jooksul.
. Follikulaarsed lümfoomid, mis koosneb suurtest ja väikestest lõhenenud tuumadega rakkudest, leitakse 20-40% patsientidest. Tavaliselt on kahjustatud luuüdi.
. Difuussed suurrakulised lümfoomid iseloomustab suurte atüüpiliste suurte tuumadega lümfotsüütide olemasolu.
. Immunoblastilised lümfoomid ja muud kõrge pahaloomulisuse astmega mitte-Hodgkini lümfoomid: plasmatsüütilised, selgerakulised ja polümorfsed variandid. Vaatamata kiirele ja piisavale ravile arenevad need lümfoomi variandid kiiresti ja põhjustavad surma. Burkett lümfoom(Burketti lümfosarkoom, lümfoom Aafrika) - pahaloomuline lümfoom, lokaliseeritud peamiselt väljaspool lümfisõlmi (ülemine lõualuu, neerud, munasarjad). Kõrge esinemissagedus lastel Aafrikas ja Aasias (#113970, MYC punktmutatsioonid, 8q24 geenid, samuti  - (2p) ja  - (22q) kergete või raskete (14q32) immunoglobuliinide ahelaid). Iseloomustab lümfadenopaatia, hepatosplenomegaalia, nahailmingud, hüperkaltseemia.

Mitte-Hodgkini lümfoom: põhjused

Etioloogia

Immuunpuudulikkused. Immunosupressantide pikaajaline kasutamine (näiteks pärast neeru- või südamesiirdamist). Epstein-Barri viirust seostatakse Burketti lümfoomi tekkega. Tsütogeneetilised kõrvalekalded (nt kromosomaalsed translokatsioonid).

Kliiniline pilt

Proliferatiivne sündroom: lümfadenopaatia (mõjutatud lümfisõlmede suurenemine); kasvaja sündroom: maksa, põrna suurenemine. Mürgistuse sündroom: palavik, väsimus, kehakaalu langus ja öine higistamine. Kliinilised ilmingud sõltuvad lümfosarkoomi lokaliseerimisest (soole obstruktsioon koos kõhu lokaliseerimisega; hingetoru kompressiooni sündroom koos rindkere lümfisõlmede kahjustustega).
Haiguse etapid ja diagnoos. Lavastamise põhimõtted on sarnased lümfogranulomatoosi omadega. Haiguse 4. staadium ilmneb siis, kui patoloogilises protsessis on kaasatud luuüdi (leukemisatsioon) ja kesknärvisüsteem. Lava seadistus. Lümfisõlme biopsia ja biopsia materjali analüüs. Hematoloogiline uuring, sealhulgas leukotsüütide valemi, trombotsüütide loendamine, kusihappe sisalduse määramine. Verevalgu elektroforees võib välistada hüpogammaglobulineemia ja/või raske ahela haiguse. Täieliku anamneesi kogumine ja arstlik läbivaatus rõhuasetusega kõigile lümfisõlmede rühmadele (peamiselt von Waldeyer-Pirogovi rõngas), samuti maksa ja põrna suurusele. Kahepoolne biopsia ja luuüdi aspiratsioon. Radioloogilised uuringud - rindkere, kõhu ja vaagna röntgenuuring, harvem - alajäsemete ja vaagna kahepoolne lümfangiograafia. Muud protseduurid on uurimuslik laparotoomia, luustsintigraafia või radiograafia, endoskoopia ja maksa biopsia.

Mitte-Hodgkini lümfoom: ravimeetodid

Ravi

tavaliselt kombineeritud. Nagu leukeemia ravis, kasutatakse erinevaid keemiaravi protokolle.
. Keemiaravi. Keskmise ja kõrge astme I ja II staadiumi lümfoomid alluvad sageli hästi kombineeritud keemiaravile (tsüklofosfamiidi suured annused koos metotreksaadi, vinkristiini ja sageli doksorubitsiiniga) koos kiiritusraviga või ilma (80–90% juhtudest paraneb). Kesknärvisüsteemi kahjustuse korral manustatakse tsütostaatikume endolumbaalselt või ajuvatsakestesse.
. Kiiritus. Mitte-Hodgkini lümfoomid on äärmiselt kiirgustundlikud. Lokaliseeritud protsessis tuleb kiiritus suunata kahjustatud piirkonda (annuses 40 Gy). Levinud lümfoomi korral on kiiritusel palliatiivne toime ja see suurendab ka keemiaravi terapeutilist toimet. Loidsete lümfoomide I staadium. Lümfisõlmede üldist kiiritamist saanud madala astme lümfoomi lokaliseeritud I ja II staadiumi patsientide pikaajaline jälgimine näitas 50% juhtudest (eriti noortel patsientidel) 10-aastast retsidiivivaba perioodi. .

Omadused lastel
.

Domineeriv vanus

- 5-9 aastat, poiste / tüdrukute suhe - 2-2, 5/1.
. Voolu omadused. Kasvaja kiire areng. Ekstranodaalse lokaliseerimise ülekaal. Primaarne - generaliseerunud kasvaja.
. Lokaliseerimine. B-rakulised lümfoomid - sooled (35%), ninaneelus (20%). T - raku lümfoomid - mediastiinum (25%), perifeersed lümfisõlmed (15%).
.

Ravi

Peamine meetod on kombineeritud polükemoteraapia. Kiiritusravi kasutatakse ainult kesknärvisüsteemi kahjustuste korral (lokaalselt).
.

Kursus ja prognoos

5-aastane elulemus koos raviga ulatub 80% -ni.

Sünonüümid

Lümfosarkoom. Lümfoblastoom. Lümfoom pahaloomuline.

RHK-10. C82 Follikulaarne [nodulaarne] mitte-Hodgkini tõbi lümfoom. C83 Hajus mitte-Hodgkini lümfoom

Naha lümfoomid (ICB kood 10 – C84.0) on heterogeenne kasvajate rühm, mis on põhjustatud lümfotsüütide klooni proliferatsioonist nahas, st lümfotsüütide rühmast, mis on võimeline tootma ainulaadse spetsiifilisusega T-lümfotsüüte (antikehi). ). Igas kloonis on need rakud üksteisega identsed. Need arenevad ühest või mitmest konkreetsele kloonile spetsiifilisest lümfotsüütilisest rakust.

Arengu põhjused ja mehhanism

Selle rühma haiguste arengu kohta on erinevaid teooriaid. Praegu on kõige vastuvõetavam pahaloomuliste nahalümfoomide klonaalse arengu teooria, mille põhiolemus on pahaloomulise lümfotsüütide klooni kasv sisemiste (kehas) ja / või väliste tegurite mõjul. Need peamised provotseerivad tegurid on:

• pärilik;
• nakkav - C-tüüpi retroviirused, 6. tüüpi herpesviirus, üks borrelioosi patogeenide tüüpidest, patogeensed stafülokokid, tsütomegaloviirus, Epsteini-Barri viirus (4. tüüpi herpesviirus), mis põhjustab sageli lastel nakkuslikku mononukleoosi;
• kokkupuude erinevate kemikaalidega (sh mõned ravimid) ja toksiinidega, mis on allergeensed, mutageensed, kantserogeensed ja häirivad immuunsüsteemi tööd;
• ultraviolettkiirguse ja ioniseeriva kiirguse liigne mõju;
• krooniliselt esinevad sagedaste ägenemistega, nagu hajus dermatoosid, psoriaas, ekseem.

Kõik need tegurid võivad põhjustada kahjustatud geenistruktuuriga lümfotsüütide ilmumist, provotseerida pahaloomuliste lümfotsüütide klooni moodustumist ja nende pahaloomuliste rakkude kontrollimatu paljunemise algust nende "põgenemise" tagajärjel organismi immuunkontrolli alt. Epidermaalsed rakud toodavad suures koguses tsütokiine ja vahendajaid, millel on stimuleeriv toime põletiku- ja proliferatsiooniprotsessidele kahjustatud naha piirkonnas.

Naha pahaloomuliste lümfoomide tekkemehhanisme iseloomustavad järgmised tunnused:

• diferentseerunud (küpsete) rakkude asendamine kõige ebaküpsemaga (blastiga), mille tulemusena muutub kahjustuses rakuline infiltraat, mis on algselt homogeenne (monomorfne), heterogeenseks (polümorfseks) ja arengu lõppfaasis taas monomorfne, kuid juba blastrakkudest koosnev;
• eristavate ensümaatiliste, morfoloogiliste ja tsütokeemiliste tunnuste järkjärguline kadumine, raku retseptori aparaadi ja raku funktsiooni transformatsioon;
• piiratud protsessi üleminek laialt levinud (levitatud);
• ravimite suhtes resistentsuse astme järkjärguline või järsk tõus subkloonide tekkimise tõttu;
• lümfoomi võime omandamine väljaspool nahastruktuure kasvada ja osalemine siseorganite kahjustamise protsessis;
• esmase kahjustuse muutumine kõige tõenäolisemaks kordumise põhjuseks ja sellest tulenevalt eesmärk raviainetega kokkupuute maksimaalne rakendamine.

Lööbed T-rakulise lümfoomi korral

Klassifikatsioon

Parafraseerides artikli alguses antud lümfoomide määratlust, võib öelda, et elementide kliinilise kulgemise ja morfoloogiliste tunnuste järgi on tegemist heterogeense haiguste rühmaga, mis on põhjustatud peamiselt nahas esinevast lümfoidrakkude pahaloomulisest arengust. .

2005. aastal töötas Euroopa Vähiuuringute ja Vähiravi Organisatsioon välja ja pakkus kasutusele klassifikatsiooni, mis sisaldab kõige täielikumat kliinilist, immunoloogilist ja molekulaarbioloogilist teavet naha lümfoomide kohta.

Selle klassifikatsiooni kohaselt eristatakse järgmisi naha lümfoomide tüüpe:

1. T-rakk (60-65%).
2. B-rakk (20-25%).

Sellist jaotust peetakse sobivaks mitte ainult seoses kliiniliste sümptomite iseärasustega, vaid ka nende haiguste prognoosimise põhimõtteliste erinevustega. Näiteks umbkaudsel võrdlusel iseloomustab T-rakulisi lümfoome kliinilise kulgemise selgem raskusaste ja agressiivsus, kalduvus naha üldistele kahjustustele. T-rakulise lümfoomi prognoos on halb.

B-raku vormid on palju lihtsamad, väga sageli avalduvad nahakahjustustena ainult üksikute elementide kujul ja prognoos on enamikul juhtudel soodsam kui T-raku vormid.

Naha T-rakuliste lümfoomide hulka kuuluvad:

• mycosis fungoides ja selle alatüübid (follikulotroopne, pagetoidne retikuloos, granulomatoosne lõtv naha sündroom) - haiguse kõige levinum vorm;
• Cesari sündroom;
• primaarne naha CB30+ - lümfoproliferatiivsed haigused;
• pannikuliiditaoline subkutaanne T-rakuline lümfoom;
• primaarsed naha T-rakulised lümfoomid.

Naha B-rakuliste lümfoomide hulka kuuluvad:

• primaarne naha marginaalse tsooni lümfoom;
• esmane nahk - folliikulite keskuste rakkudest;
• alajäsemete esmane hajus suurrakuline tüüp;
• primaarne hajus teist tüüpi suurrakk;
• intravaskulaarne suur rakk;
• plasmatsütoom.

Naha B-rakuline lümfoom

Seente mükoos

Mycosis fungoides'i klassikaline vorm

Selle kõige levinum vorm, mis moodustab 65% T-rakkudest ja umbes pooled primaarsetest nahalümfoomidest, on klassikaline. Seda iseloomustab keskmiste ja väikeste T-lümfotsüütide proliferatsiooniprotsess, millel on volditud (tserebriformse) pinnaga tuumad.

Mehed on selle patoloogia suhtes 2 korda vastuvõtlikumad kui naised. Domineerivad tumeda nahaga patsiendid. Haigete keskmine vanus on 50-60 aastat, kuid üle 75% seenhaigustest esineb üle 50-aastastel inimestel. 1% juhtudest esineb haigus lastel ja noorukitel. Euroopa riikides on esinemissagedus 0,25 -1 juhtu 100 tuhande elaniku kohta.

Seente mükoos kulgeb enamikul juhtudel etapiviisiliselt, retsidiividega, kuid suhteliselt soodsalt, kulgeb üsna aeglaselt - mitme aasta ja isegi aastakümne jooksul. Haiguse hilisemates staadiumides võivad patoloogilises protsessis osaleda lümfisõlmed ja isegi siseorganid.

Naha lümfoomi tavalised sümptomid, mis võivad haigusega kaasneda, on üsna kiire kaalulangus, öine higistamine, põhjuseta nõrkuse ja motiveerimata apaatia sagedane ilmnemine, palavik kuni subfebriilide arvuni, mõnikord ka kõrge.

Intensiivne sügelus naha lümfoomi korral on iseloomulik sümptom haiguse arengu kõigil etappidel. See võib eelneda nahalööbele pikka aega (mõnel juhul isegi mitu kuud) ning seda võimendavad oluliselt uued lööbed ja palavik.

Lisaks võib haiguse mis tahes staadiumiga kaasneda naha koorumine, degeneratiivsed muutused juustes ja küüneplaatides, peopesa ja plantaarne hüperkeratoos, aga ka alopeetsia – peanaha kahjustuse korral.

Mükoosi fungoididega lööve on võimalik mis tahes kehaosas. Samal ajal on näo-, kaela- ja kätenaha lümfoom ebaiseloomulik lokalisatsioon, kuna tüüpilistel juhtudel tekivad patoloogilised muutused päikese käes suletud kehapiirkondades. Follikulaarsed kahjustused võivad lokaliseerida näol ja peanahal.

Klassikalises vormis eristatakse kliinilise kulgemise 3 etappi:

1. I etapp - erütematoosne või täpiline.
2. II staadium - naastud või naastud-infiltratiivne.
3. III etapp - kasvaja.

Erütematoosne staadium

Seda iseloomustavad mitmed või üksikud ovaalsed või ümarad lööbed, millel on selged piirid ja läbimõõt 10–20 cm, millel on punane värv, mis lõpuks omandab lilla tooni. Täppide pind on kergelt ketendav. Nad võivad veelgi suureneda, sulanduda üksteisega, võtta rõngaste kuju, muutuda turseks, meenutades neurodermatiiti või ekseemset löövet, spontaanselt taanduda või püsida mitu aastat. Nende lahutamise tulemusena ilmnevad selles piirkonnas värvimuutused või (harvemini) atroofilised muutused.

Haiguse üleminek järgmisse staadiumisse võib kesta mitu aastat või isegi aastakümneid ning I staadiumis on elulemuse prognoos 10-20 aastat.

tahvli staadiumis

Seda iseloomustab täppide muutumine erineva tihendusastmega naastudeks. Lisaks on nende elementide ilmumine võimalik mitte ainult täppide asemel, vaid ka muutumatu nahaga piirkondades. Naastudel on tihe tekstuur ja selged piirjooned, värvudes lillakaspunasest pruunini. Nad on altid iseseisvale ühinemisele ja suurte fookuste tekkele. Nende piirkonnas on higi- ja rasunäärmete talitlus häiritud, pinnale on iseloomulik koorumine. Vastupidise arenguga omandavad fookused erineva kuju, enamasti kaare kujul.

Haiguse ägenemise perioodidel kannatavad enamikul patsientidest külmavärinad, unehäired, isutus ja kehakaal. Elulemuse prognoos haiguse II staadiumis on 5-10 aastat.

Seente mükoos

Kasvaja staadium

See kulgeb naastude muutumisega poolkerakujulisteks, mõnikord lameda kujuga sõlmedeks, mis meenutavad seenekübarat. Nende arv võib olla erinev. Kõige tavalisem lokaliseerimine on pea ja pagasiruumi.

Sõlmed on valutud, tihedad, läbimõõduga kuni 1-20 cm, värvuselt punakaspruunist lillani. Nende pind on algstaadiumis sile, kuid hiljem tekivad sellel sageli haavandid. Sageli muutuvad haavandid sügavaks, mõnikord luu pinnale. Nad nakatuvad, ilmub haisva lõhnaga verine-mädane eritis, mis moodustab koorikuid. Palju harvemini tekivad haavandid limaskestadele või muutumatul kujul naha pinnale. Pärast nende lahenemist tekivad armid.

Kolmandat etappi iseloomustavad kõikidele etappidele omased elemendid, see tähendab kliinilise pildi varieeruvus, samuti käigu agressiivsus, halvenenud üldine seisund, metastaaside võimalus lümfisõlmedes, luudes, põrnas, maksas, kopsud ja kesknärvisüsteem. Elulemus selles etapis on 1-2 aastat.

T-rakuline lümfoom

Mycosis fungoides'i erütrodermiline vorm

See vorm avaldub suureneva valuliku sügeluse, kiiresti areneva eksfoliatiivse erütrodermia (naha punetus koos koorimisega). See võib tekkida kohe alguses või areneda erütematoossete lamerakujuliste naastude ja laikude kiire progresseerumise ja liitumise tagajärjel, millega kaasneb palmi- ja plantaarne hüperkeratoos, juuste väljalangemine, peaaegu kõigi lümfisõlmede suurenemine, kehatemperatuur kuni 39 °, tugev higistamine, nõrkus, mürgistus ja kiire kehakaalu langus, küünte düstroofia.

Nahk on paksenenud, mõnikord turse ja tihe, ketendav, hajusa erkpunase värvusega lilla või tellise varjundiga ("punane mees"). Võib-olla halvenenud pigmentatsiooniga piirkondade, ulatuslike atroofiliste tsoonide, telangiektaasiate ilmnemine. Sageli areneb kasvaja staadiumiks transformatsioon kiiresti. Haiguse ebasoodne tulemus - keskmiselt 1 aasta jooksul.

Haruldasi on ka seente mükoosi alatüüpe ja variante, näiteks poikilodermiline, verrukoosne, lehtoidne retikuloos jne.

Diagnostika

Nahalümfoomi (selle patoloogia kõige levinum tüüp) varajane diagnoosimine on väga keeruline. See on tingitud haiguse kliiniliste ja patohistoloogiliste erinevuste vähesest spetsiifilisusest. Need on väga sarnased dermatoosidega, millega kaasnevad põletikulised protsessid, näiteks koos või. See seletab põhjust, et esimeste kliiniliste ilmingute ja haiguse õige diagnoosi vahel on ajavahemik sageli mitu aastat.

Varase diagnoosimise peamised kriteeriumid on järgmised:

Kliinilised sümptomid, mis on kõige iseloomulikumad varases staadiumis:

• lööve, mille elemente iseloomustab kuju, suuruse ja värvi varieeruvus;
• lööbe üksikute elementide arengu samaaegne progresseerumine ja nõrgenemine;
• mitme lööbe olemasolu, mis hõlmavad mitut tsooni;
• lööbe iseloomulik lokaliseerimine (nahapiirkonnad, mis on tavaliselt päikesekiirte eest riietega peidetud);
• laiguliste pigmentatsioonipiirkondade kombinatsioon telangiektaasia ja naha atroofiaga (poikiloderma);
• sügelus, mis sageli kaasneb lööbega ja sageli intensiivne.

Histoloogiline uuring, mille aluseks on dermaalse infiltraadi rakulise koostise uurimine. Peamised histoloogilised kriteeriumid:

• keskmise ja väikese suurusega tserebriformsete lümfoidrakkude olemasolu;
• 3 või enama lümfoidraku tuvastamine, mis paiknevad ahelas epidermise basaalreas;
• lümfotsüütide kogunemine epidermisesse;
• naha papillaarse kihi tursed ja/ja fibroos;
• mõned muud märgid.

Teraapia põhimõtted

Siiani puuduvad selged soovitused patsientide ravi taktika kohta ja naha lümfoomi ravi sõltub patoloogia lokaliseerimisest, selle leviku astmest kehas (lümfisõlmed, siseorganid), patsiendi vanusest. patsient, tema üldine seisund ja kaasuva patoloogia olemasolu.

Esmane ohjeldusravi

Haiguse algstaadiumis, rahuldava üldseisundi ja väikeste kahjustuste esinemise korral on soovitatav läbi viia nn esmane ohjeldusravi. Selle eesmärk on aeglustada haiguse progresseerumist.

Seda tüüpi ravi hõlmab vitamiinide, enterosorbentide, desensibiliseerivate ja immunomoduleerivate ravimite, adaptogeenide, põletikuvastaste ja niisutavate salvide ja kreemide kompleksi, meditsiinilisi soovitusi (režiimi tõhustamine, tööstuslike ohtude olemasolul - töökoha vahetamine jne).

kursuse teraapia

Piisavalt väljendunud kliiniliste ja morfoloogiliste sümptomite või patoloogia progresseerumise korral lisatakse ravikuur, mis koosneb enteraalsete ja paiksete glükokortikosteroidide kasutamisest, kitsa laine ultraviolettkiirgusest, lokaalsest kiiritusravist (väikese lööbe arvuga), naha täielikus kiiritamises. - laialt levinud lööbe korral.

Toime puudumisel või ebapiisavusel lisatakse teise rea ravimid - retinoidid, interferoon-alfa, kemoterapeutilised ained (metatreksaat, vinkristiin, tsüklofosfamiid, prospidiin), histooni deatsetülaasi inhibiitorid.

Haiguse hilisemates staadiumides kasutatakse noortel patsientidel süsteemset kemoteraapiat, histooni deatsetülaasi inhibiitoreid, elektronkiirega kokkupuudet, tüvirakkude siirdamist (kui ravi muul viisil ei anna mõju).

Vahekorra ajal on ette nähtud adaptogeensed ja glükokortikosteroidsed ravimid. Mis tahes vormis lümfoomide all kannatavad patsiendid peavad olema eluaegse dispanseri jälgimise all, sealhulgas korrapärase histomorfoloogilise kontrolli all.