Uus epilepsia ravis. Vene teadlased on välja mõelnud, kuidas ravida oimusagara epilepsiat

Epilepsia on haruldane haigus, kuid selle all kannatajad vajavad arstiabi. 2016. aasta seisuga ei ole patsientidel krampide kõrvaldamiseks veel leitud ühtegi meetodit. Need võivad juhtuda kõige ootamatumatel aegadel ja igas kohas, seega peavad arstid sellisteks juhtumiteks valmis olema.

Et leida tõhusaid viise epilepsia tagajärgedega võitlemiseks, on Hiina ja USA teadlased ühendanud jõud. Nad viisid läbi ühe suure uuringu, mille eesmärk oli välja selgitada tõhusad meetodid krambihoogude blokeerimiseks erinevas vanuses inimestel.

Katses osalesid loomad ja närilised. Tänu temale õnnestus välja selgitada, et inimesel ilmnevad esimesed haigusnähud puberteedieas. See langeb vanusele 12-16 aastat (tüdrukud) ja 13-18 aastat (poisid).

Selgus, et puberteedieas tekivad lapsel GABA-retseptorid, mis aitavad kaasa närvisüsteemi aktiivsuse pärssimisele. Selle üheks tagajärjeks on neuronite "uinumine" "haistmis" aju (hipokampuse) osas. Selliste muutuste taustal kaob epilepsiahoog.

Hiina ja Ameerika teadlaste läbiviidud uuring näitas, et GABA retseptoritega närilistel on epilepsiasse haigestumise tõenäosus 30–40% väiksem kui teistel kontrollrühma hiirtel.

Tuleb märkida, et tuntuim GABA retseptor on "α4βδ" ja on juba tõestatud, et see võib patsientidel krambihooge kõrvaldada. Lähitulevikus loodavad arstid selle abil välja töötada tõhusad meetodid epilepsiahaigete ennetamiseks ja raviks.

Samuti tuleb märkida, et selle haigusega inimesi tembeldatakse endiselt "asotsiaalseteks isikuteks", kes ei sobi normaalsesse ühiskonda. Nüüd on sellega muidugi kõik palju lihtsam kui samadel 70ndatel.

Sel ajal kehtis Suurbritannias seadus, mis keelas tervetel ja haigetel abielluda. Euroopa inimõiguste konventsiooni kohaselt on see nende jäme rikkumine.

Tuletage meelde, et epilepsia on neuroloogiline haigus, mida iseloomustavad krambihood koos valge vahu eraldumisega suust. Venemaal nimetatakse seda sageli "kukkuvaks haiguseks". Seda leidub mitte ainult inimestel, vaid ka hiirtel, kassidel ja koertel.

MOSKVA, 26. detsember – RIA Novosti. Ajakirjas Epilepsy Research avaldatud artikli kohaselt on Venemaa bioloogid jälginud, kuidas rottide mälukeskuse rakud pärast epilepsiahoogu muutuvad, ja loonud aine, mis summutab nende teravust.

"Meie ravimi või selle analoogide kasutamine võib aidata kaasa oimusagara epilepsia ravi uue lähenemisviisi väljatöötamisele. Uute strateegiate väljatöötamine epilepsia farmakoloogiliselt resistentsete vormide raviks võib aidata vähendada ajurakkude kahjustusi krambihoogude ajal ja avab uusi võimalusi selle haiguse raviks,“ ütles Valentina Kichigin Venemaa Teaduste Akadeemia teoreetilise ja eksperimentaalse biofüüsika instituudist Puštšinos, kelle sõnu tsiteerib asutuse pressiteenistus.

Maailma Terviseorganisatsiooni statistika kohaselt kannatab maailmas praegu ligikaudu 50 miljonit inimest epilepsia erinevate vormide all. Ligikaudu 40% neist juhtudest ei ole ravitavad ja ligikaudu pooled epileptikutest ei saa ravimeid võtta ilma kõrvaltoimeteta.

Epileptilised krambid ja kõik nendega seotud sümptomid tulenevad asjaolust, et närvirakud hakkavad ootamatult oma impulsse sünkroniseerima, samaaegselt "lülitades sisse" ja "välja". Miks see juhtub, teadlased veel ei tea ja ilma selle käitumise põhjuseid paljastamata on täieõiguslik võitlus epilepsia vastu võimatu. Hiljuti avastasid ITEB RAS-i teadlased, et epilepsiahood võivad tekkida seetõttu, et närvirakud arvavad ekslikult, et nende sees pole peaaegu üldse toitaineid.

Kichigina ja tema kolleegid instituudis uurisid ühe raskeima epilepsiavormi juuri, mille kolded paiknevad aju oimusagaras paikneva aju mälukeskuse hipokampuse sees. Mõnel juhul peavad arstid eemaldama osa tema rakkudest, kui krampe ei saa peatada, mis jätab patsiendilt võimaluse uut teavet meelde jätta.

Vene teadlased püüdsid paljastada selle epilepsia juuri ja leida viisi selle ravimiseks vähem radikaalsetel viisidel, jälgides, mis juhtus rottide hipokampuse neuronitega võimsa neurotoksiini - kaiinhappe - põhjustatud kunstliku epilepsiahoo ajal. .

Need tähelepanekud näitasid, et toksiini viimine hipokampusesse tõi kaasa nn püramiidrakkude, peaajukoore ja mälukeskuse peamiste signaaliprotsessorite massilise surma ning ellujäänud rakkude, eriti nende vastutavate osade kahjustamise. uute valgumolekulide sünteesiks ja ainevahetuseks.

Nende kahjustuste olemus pani teadlased uskuma, et enamikku neist saab maha suruda, kasutades ühte sisseehitatud neuronite "parandus" süsteemi, mida kontrollivad niinimetatud kannabinoidiretseptorid. Need on närvirakkude pinnal olevad spetsiaalsed väljakasvud, mis reageerivad marihuaana toimeainete analoogidele, mida toodab aju.

Probleem seisneb teadlaste sõnul selles, et selliste molekulide kontsentratsiooni ajus hoiab minimaalne spetsiaalne ensüüm nimega FAAH, mis hävitab enamiku kannabinoidimolekulidest enne, kui need jõuavad isegi neuronitega ühendust saada. Sellest ideest juhindudes sisestasid Venemaa biofüüsikud umbes päev pärast krambihoogu rottide ajju spetsiaalse aine URB597, mis blokeerib selle valgu toime.

Nagu see katse näitas, parandas URB597 oluliselt hipokampuse seisundit ja nende rottide heaolu, kellel neurotoksiin põhjustas suhteliselt kergeid krampe, mille puhul neil ei esinenud krampe. Sellistel juhtudel vähenes surnud neuronite arv umbes poole võrra ja ellujäänud rakud ei saanud kahjustatud.

Raskemate krampide ja krampide tekkega oli URB597 toime märgatavalt nõrgem – hipokampuse neuronid surid peaaegu sama massiliselt kui kontrollrühma rottidel ning ellujäänud rakkudest ei kadunud kõik kahjustuste jäljed.

Teadlased usuvad aga, et URB597 ja teised ained, mis aktiveerivad neuronite kannabinoidset iseparandussüsteemi, võivad kaitsta epileptikute aju kahjustuste eest ja säästa tuhandeid inimesi operatsioonist, mis saadab nad igaveseks maapõuepäeva.

Artikli autor: arst, neuroloog -

Epilepsia uusima ravi teema asjakohasus

• Rohkem kui 75% epilepsiahaigetest maailmas ei saa piisavat krambivastast ravi
• Remissiooni saavutamine on võimalik 60-70% juhtudest
• Resistentsus on toime puudumine esmavaliku ravimite (karbamasepiinid, valproaadid) kasutamisel maksimaalsetes talutavates annustes mono- või duoteraapias või ühe neist kombinatsioonist uue põlvkonna AED-dega (lamotrigiin, topiramaat, levetiratsetaam ja teised).

Millised on lähenemisviisid ravimiresistentsuse ületamiseks

• Kirurgia
• Vagusnärvi stimulatsioon
• hormoonravi
• Immunoglobuliinid
• Uued AED-d uue, seni kasutamata toimemehhanismiga

Esitame 1 ravimiresistentse epilepsiavormi kliinilise juhtumi

Patsient M., vanus üle 20 aasta.

Rünnakud: gelastilised (epileptilised naerukrambid), järjestikused (6–12 / päevas), peaaegu iga päev; motoorne toonik; versive 1-3 /nädalas; VGSP 1-4/aastas.

10-aastaselt haige. Diagnoos: tuberkuloosne skleroos.

Jälgis laste epileptoloog, geneetik, psühhiaater.

Ravi käigus saadud:

AEP kombinatsioonid: depakine + topamax; depakiin + fenobarbitaal; depakine + topamax +

Krambihoogude sagedus säilis: SHSP 1-2/aastas, fokaalsed krambid 1-3/nädalas kuni seeriad 6-15/päevas. Viimase aasta jooksul on konfiskeerimiste arv suurenenud.

Hospitaliseerimine neuroloogiaosakonnas teraapia korrigeerimiseks. Vastuvõtmise päeval mitu želatiliste krambihoogude seeriat (kaks korda peatatud intravenoossete bensodiasepiinidega).

Ravi käigus saadi: 175 mg/päevas, Topamax 150 mg/päevas, Keppra 1000 mg/päevas.

Uue põlvkonna AED-de kasutuselevõtt on alanud: Perampaneeli tiitrimine 2 mg / päevas nädalase intervalliga kuni 8 mg / päevas.

Annusega 4 mg/päevas alustati Keppra järkjärgulist ärajätmist.

Tühjendatakse 21 päeva pärast. Krambid ei kordunud

1,5 kuu pärast teisel konsultatsioonil

Vastuvõttu ei toimu. Aktsepteeritud AED-d: depakiin - kronosfäär 1750 mg / päevas, perampanel 6 mg / päevas (annuses 8 mg / päevas düsfooria ilmnemine), topamax 100 mg / päevas. Topamax kaotatakse järk-järgult.

2 kliiniline juhtum

Patsient D., üle 30 aasta vana.

Krambid:

1. pearinglus, pea versioon vasakule, mõnikord - tooniline pinge paremas käes;

2. pleekimine, prillid, automootor;

3. Haruldane VGSP.

Fokaalsete krambihoogude kestus alates 30 sek. kuni 1,5 min. Sagedus 1-2 päevas kuni 1-3 kuus.

12-aastaselt haige. Ta seostab oma haigust ülekantud TBI-ga, aju põrutusega. Vasakpoolne hipokampuse skleroos avastati esimest korda 20 aastat pärast krambihoogude algust kõrgvälja MRI abil. Varem seda kaasasündinud patoloogiat MRT-ga ei tuvastatud.

Umbes 10 aastat tagasi kannatas ta raseduse taustal fokaalsete ja sekundaarsete generaliseerunud krampide epileptilise seisundi all. Erakorraliste näidustuste tõttu tehti haiglaravi koos krambihoogude sagenemisega.

Läbiviidud ravi: karbamasepiin, valproaat.

Polüteraapia: valproaat + karbamasepiin; valproaat + lamotrigiin; valproaat + topiramaat + keppra; topiramaat + lamotrigiin + valproaat.

Uue põlvkonna AED-de kasutuselevõtt on alanud: perampaneeli tiitrimine kuni 8 mg/päevas. Seejärel tuleb topiramaadi ja lamotrigiini järkjärguline ärajätmine.

Fokaalsete krambihoogude katkestamine perampaneeli annuses 6 mg / päevas.

2 kuu jooksul ei esinenud epilepsiahooge.

Ta sai AEP: perampaneeli 8 mg / päevas + valproaati 1500 mg / päevas.

Patsiendi nõudmisel viidi läbi vasaku hipokampuse, mis on oimusagara osa, resektsioon. Vasaku oimusagara intraoperatiivselt ilmnenud fokaalne kortikaalne düsplaasia (FCD). Operatsioonijärgset perioodi raskendas operatsioonipiirkonna hemorraagia.

Kuu aega pärast kirurgilist ravi fokaalsete ja sekundaarsete generaliseerunud krambihoogude kordumine. Erakorraline haiglaravi neuroloogiaosakonda, kus erakorraline olukord peatati ühe ööpäeva jooksul. Tühjendati eelmiste AEP annustega.

Uuesti käivitamisel MRI— ilmnes FCD mõlemas otsmikusagaras, operatsioonijärgsed muutused vasakpoolses oimusagaras.

3 kuud pole krampe esinenud.

3 kliiniline juhtum

Patsient L., vanus pärast 40 aastat

Krambid: kaitseprillid, külmub, laksutab huuli, randme automatismid, vasaku käe düstooniline seadistus, võib esineda ambulatoorseid automatisme, SHSP. Fokaalsete krambihoogude sagedus 1-2 / nädalas kuni 5-8 / päevas; VGSP 1-3 / kuus.

Seda täheldatakse alates 1,5-aastasest (komplekssed febriilsed krambid), alates 3. eluaastast - fokaalne ja AHSP.

Teraapia: fenobarbitaal, bensonaal + difeniin; valproaadid + finlepsiin; valproaat + topiramaat + lamotrigiin; lamotrigiin + topiramaat + levetiratsetaam.

3 aasta jooksul barbituraatide ja difeniini järkjärguline kaotamine. Säästetud fenobarbitaal 50 mg/päevas. Märgitud: VGSP 1 - 2 / aastas; fokaalne - sama sagedusega, kuid kestus vähenes 2 korda.

Seejärel kasvas aasta jooksul krambid. Neuroloogiahaiglas ravi: topiramaat 300 mg/ööpäevas, levetiratsetaam 2500 mg/ööpäevas, lamotrigiin 250 mg/ööpäevas, fenobarbitaal 50 mg/ööpäevas. Fokaalsete krambihoogude sagedus 2-6 / päevas; VGSP 1 1-2 kuu jooksul.

Muutus ravis: tiitrige perampaneeli 2 mg/nädalas kuni 6 mg/päevas. Levetiratsetaami järkjärguline ärajätmine (rahalistel põhjustel). Fokaalsete krambihoogude arv väheneb 75%.

Ta kirjutati haiglast välja ravile: topiramaat 300 mg päevas, lamotrigiin 250 mg päevas, perampaneel 6 mg päevas, fenobarbitaal 50 mg päevas. Perampaneelil annuses 8 mg päevas täheldati märkimisväärset agressiivsust.

Ravi 4 kuu pärast: perampaneel 6 mg päevas, lamotrigiin 250 mg päevas, fenobarbitaal 50 mg päevas.

: hippokampuse skleroos vasakul + FCD vasakus oimusagaras.

Perampanel (Fycompa)

2-(2-okso-1-fenüülpüridiin-2-üül-1,2-dihüdropüridiin-3-üül)bensonitriilhüdraat (4:3)

Esimene esindaja selektiivsetest mittekonkureerivatest inotroopsetest antagonistidest, mis on tundlikud a-amino-3-hüdroksü-5-metüül-4-isoksasoolpropioonhappe (AMPA) suhtes, postsünaptiliste neuronite glutamaadi retseptorid.

Epilepsiavastase ravimi toimemehhanismid

Rogawski MA, Löscher W. Nat Rev Neurosci 2004; 5:553–564; Rogawski M. A. Epilepsia hoovused 2011; 11:56–63.

Konkureerivad antagonistid võivad glutamaadi suurte annustega välja tõrjuda

1. Glutamaat ei saa retseptoriga seonduda ja seda aktiveerida. Kuid glutamaadi kõrge kontsentratsiooni korral tõrjub glutamaat välja antagonisti, seondub retseptoriga ja aktiveerib selle, avades kanali ja võimaldades Na+ sissevoolu.

Konkureeriva antagonisti juuresolekul

Perampaneeli juuresolekul seob glutamaat retseptorit, kuid ei saa aktiveerida. Glutamaat ei tõrju välja mittekonkureerivat antagonisti. Antagonisti toime retseptorile säilib ja kanal jääb suletuks.

Rang HP et al. Alates: Farmakoloogia.1995.

Perampanel (Ficompa) - mittekonkureeriv AMPA retseptori antagonist

Perampaneeli juuresolekul1

1 Hanada T et al. Epilepsia 2011;52:1331–1340; 2Kenakin T. Molecular Interventions 2004;4:222–229.

Fycompa (perampaneeli) farmakoloogilised omadused1

Ühekordse annustamise võimalus

• Suukaudsel manustamisel on biosaadavus peaaegu 100%.
• Arvuti tipptasemel 2,5 tunni pärast
• Arvuti joondamine 14 päeva.
• Poolväärtusaeg 105 tundi

Puudub kliiniliselt oluline toime ravimi metabolismile – võib kombineerida mis tahes muu AED-ga

Indutseerijatega kombineerimisel on vaja annust kohandada.

• Lineaarne farmakokineetika – pole vaja PC-kontrolli
• Seondumine plasmavalkudega 95% – igasugune väljatõrjumine teiste plasmavalkudega seonduvate ravimite poolt tasakaalustab kiiresti.
• Unikaalne toimemehhanism – võimalus kombineerida mis tahes teiste AED-dega
• See ei ole P450 indutseerija ega inhibiitor
• CYP3A4 induktorid suurendavad Fycompa kliirensit
• Fycompa tasakaaluarvuti saavutatakse kiiremini

Ravimite koostoimed Fycompa (Perampanel)

Näidustused kasutamiseks

Täiendava ravimina osaliste krampide raviks 12-aastastel ja vanematel epilepsiaga patsientidel koos sekundaarselt generaliseerunud krampidega või ilma.

Kõrvaltoimed (kõrvaltoimed)

SAGE(suurem või võrdne 1/100; vähem kui 1/10):

• Söögiisu vähenemine või suurenemine
• Agressioon, viha, ärevus, segadus
• Pearinglus, unisus, ataksia, düsartria, tasakaaluhäired, ärrituvus
• Diploopia, ähmane nägemine
• Keskne vertiigo
• Iiveldus
• Seljavalu
• Üldised häired: väsimus, kõnnakuhäired
• Kaalutõus
• Kukkumised

Ohutus: sageli teatatud kõrvaltoimed, mida täheldati vähemalt 5% patsientidest ja tuvastati vaenuliku käitumise/agressiooniga seotud SMQ-de abil

Perampaneeli tiitrimisskeem (fycomps)

• Algannus 2 mg päevas (õhtul)
• 2 mg/nädalas tiitrimine ensüüme indutseerivate AED-de võtmise ajal
• 2 mg / 2 nädala tiitrimine ensüüme mitteindutseerivate AED-de võtmisel

Poolväärtusaeg 105 tundi

Krambihoogude kontrolli kliiniliselt oluline paranemine annusega 4 mg / päevas ja suureneb annuse suurendamisel 8 mg-ni päevas.

Annus suurem kui 8 mg/päevas – olulist efektiivsuse tõusu ei täheldatud

Vastunäidustused

• Ülitundlikkus
• Rasedus ja imetamine
• Raske neeru- või maksapuudulikkus, hemodialüüsi saavad patsiendid
• Alla 12-aastased lapsed (puuduvad andmed efektiivsuse ja ohutuse kohta)
• Galaktoositalumatus, laktaasi puudulikkus või glükoosi-galaktoosi malabsorptsioon.

Nii oleme kliinilistes näidetes näinud uusima epilepsiaravi ravimi Perampanel (Phycompa) efektiivsus . Arvamused ravimi kohta aitavad valida õige ravi taktika; valida manustamisskeem ja terapeutiline annus; vältida kõrvaltoimeid ja võtta arvesse vastunäidustusi; alustada kaasaegsete ravimite võtmist varem; saavutada kontroll epilepsiahoogude üle, vaatamata varem suurtes annustes kasutatud erinevate ravimite ja nende kombinatsioonide ebaefektiivsusele.

Vaata videot uued epilepsia ravimeetodid

epilepsiahoog- need on aju patoloogilise ülemäärase või sünkroonse neuraalse aktiivsuse mööduvad kliinilised ilmingud.

Epilepsia- ajuhäire, mida iseloomustab püsiv eelsoodumus epilepsiahoogude tekkeks, samuti selle seisundi neurobioloogilised, kognitiivsed, psühholoogilised ja sotsiaalsed tagajärjed. See epilepsia määratlus hõlmab vähemalt ühe epilepsiahoo tekkimist.

Märge : on põhimõtteliselt oluline, et hetkel on epilepsia diagnoos ja vastavalt ka ravi määramine vastuvõetav, kui patsiendil on 1 (ja mitte 2, nagu varem) epilepsiahoog.

Krambid, mille puhul pole "epilepsia" määratlus vajalik: vastsündinute healoomulised krambid, palavikuhood, reflektoorsed krambid, alkoholist võõrutamisega seotud krambid, ravimite või muude keemiliste mõjurite põhjustatud krambid, krambid, mis tekivad vahetult pärast traumaatilist ajukahjustust või selle varases staadiumis, üksikud krambid või üks krambihoogude seeria .

2017. aasta ILAE (International League Against Epilepsy) vastastikuse mõistmise memorandum kajastab [epilepsia ja epilepsiahoogude] klassifikatsiooni esimest läbivaatamist pärast seda, kui Liiga 1989. aastal selle ratifitseeris. Dokumendi põhipunkte tutvustab epilepsia klassifikatsiooni ja terminoloogia muutmise töörühma esimehe Ingrid Schefferi juhitud autorite rühm ajakirja Epilepsia aprillinumbris.

Epilepsia uus klassifikatsioon, Esiteks, mitmetasandiline, mis peegeldab võimalust panna diagnoos sellel etapil (tasandil), kus olemasolevad diagnostilised ressursid seda võimaldavad (st sõltuvalt epilepsiahaigete uurimise meetodite varieeruvusest maailmas) ja Teiseks, ei ole hierarhiline (on veerukujuline) – see tähendab, et tasemeid saab vahele jätta.

Esimene aste (tasemel) - krambi tüübi määratlus (epilepsia klassifitseerimise lähtepunkt [näitab rünnaku algust]): [ 1 ] fookus, [ 2 ] üldistatud või [ 3 ] tundmatu [või määramata] algusega ( Märge Eeldatakse, et selles etapis viidi läbi diferentsiaaldiagnostika ja rünnaku epilepsia iseloom oli selgelt kindlaks tehtud).

loe ka postitust: epileptiformne aktiivsus(veebisaidile)

loe ka postitust: Mööduv teadvusekaotus(veebisaidile)

Fokaalne krambihoog pärineb neuronite võrgustikest, mis on piiratud ühe poolkeraga. Need võrgud võivad olla kohalikud või laialt levinud. Fokaalne krambihoog võib pärineda subkortikaalsetest struktuuridest. Üldine krambihoog tekib teatud hetkel mõlema poolkera närvivõrkude kiire kaasamisega. Võib hõlmata kortikaalseid ja subkortikaalseid struktuure, kuid mitte tingimata kogu ajukooret.

Mõnel juhul on selle taseme klassifikatsioon ainuvõimalik, näiteks rutiinse EEG, video-EEG monitooringu ja pildiuuringute (MRI, PET jne) puudumisel. Muudel juhtudel ei pruugi järgmise taseme diagnoosi tegemiseks piisavalt teavet olla, näiteks kui patsiendil on olnud ainult üks kramp.

loe ka postitust: Video EEG jälgimine(veebisaidile)

Teine faas (tasemel) – epilepsia tüübi määratlus: [ 1 ] fookus, [ 2 ] üldistatud või [ 3 ] kombineeritud fokaalne ja üldistatud või [ 4 ] teadmata (epilepsia tüübi diagnoos põhineb 2014. aastal kinnitatud määratlustel; alates 2017. aastast ilmub sellel tasemel kaks uut kategooriat - „kombineeritud generaliseerunud ja fokaalne epilepsia“ ja „teadmata epilepsia [määratlemata]“).

Generaliseerunud epilepsiat iseloomustab generaliseerunud spike-laine aktiivsus EEG-s, krampide spekter, sealhulgas absansid, müokloonilised, atoonilised, toonilised ja toonilis-kloonilised krambid. Diagnoos põhineb kliinilistel ilmingutel ja tüüpilistel interiktaalsetel eritistel.

Fokaalsed epilepsiad on ühe või mitme koldega epilepsiad, samuti ühte ajupoolkera haaravad epilepsiad. Neid iseloomustavad terve hulk kliinilisi ilminguid ja fokaalseid epileptiformseid eraldumisi EEG-s.

Kombineeritud generaliseerunud ja fokaalne epilepsia - epilepsia fokaalsete ja üldistatud tüüpi krampidega, samas kui aktiivsus EEG-s võib olla mis tahes: registreerida saab nii fokaalseid kui ka generaliseerunud eritusi. Sellise epilepsia klassikaline näide on Dravet' sündroom.

Märge! Teises etapis diagnoositud epilepsia tüüp võib saada lõplikuks diagnoosiks, kui arst ei suuda liikuda järgmisele tasemele - epilepsia sündroomi [kolmas staadium] tuvastamisele, tavaliselt olukorras, kus arstil puuduvad vajalikud patsiendi uurimise meetodid. Näitena on toodud üsna tavaline temporaalse lobar-epilepsia olukord ilma interiktaalses EEG-s muutusteta. Sellises olukorras võib "tundmatu etioloogiaga fokaalse epilepsia" diagnoosi pidada piisavaks. Teine näide on generaliseerunud toonilis-kloonilise krambi esinemine 5-aastasel lapsel, kellel on EEG-s generaliseerunud spike-laine aktiivsus (kehtib "generaliseeritud epilepsia" diagnoos). Või kliiniline olukord, kus 20-aastasel tüdrukul, kellel esinevad fokaalsed krambid koos teadvuse ja absansi häiretega, samuti fokaalse ja üldistatud aktiivsusega EEG ja normaalse aju MRT-ga, saab diagnoosida "kombineeritud fokaalne ja generaliseerunud epilepsia".

Klassifitseerimata epilepsia (teadmata) on epilepsia, mille puhul ei ole võimalik kindlaks teha, kas see on fokaalne või generaliseerunud ning EEG andmed ei ole kättesaadavad ega informatiivsed ega normaalsed EEG tulemused. Kui krampide tüüp on teadmata, võib epilepsia tüüp olla teadmata samadel põhjustel – kuigi põhjused ei ole alati samad. Näide: patsiendil esines mitu sümmeetrilist toonilis-kloonilist krambihoogu ilma fookuse tunnusteta ja normaalse EEG-tulemusega: sellises olukorras on krambihoogude algus teadmata ja tuvastatakse "määratlemata epilepsia".

Kolmas etapp (tasemel) on epileptilise sündroomi väljakujunemine, mis on tunnuste kogum, sealhulgas [ 1 ] rünnaku tüüp, [ 2 ] EEG andmed ja [ 3 ] neuroimaging, see on sageli vanusest sõltuv iseloom, provotseerivad tegurid, krono-sõltuvus ja mõnel juhul ka kindel prognoos. Võib esineda iseloomulik kaasuv haigus – intellektuaalsed ja psühhiaatrilised häired. Sündroomil võib olla ka seotud etioloogilisi, prognostilisi ja terapeutilisi tagajärgi. Sageli ei vasta see epilepsia etioloogiale, vaid määrab ravi taktika ja patsiendi jälgimise. On palju hästi kirjeldatud epilepsia sündroome (laste puudulik epilepsia, Westi sündroom, Dravet' sündroom jne), kuid [ !!! ] ILAE pole neid kunagi formaalselt klassifitseerinud (2017. aasta klassifikatsioon epilepsia sündroome ei mõjutanud, need jäid samaks kui 1989. aastal).

Märge! Etioloogilist diagnoosi [neljas etapp – vt allpool] tuleks kaaluda igas ülaltoodud diagnoosimisetapis, mis võib viia oluliste muudatusteni ravis (alates patsiendi esimesest krambihoost peab arst püüdma kindlaks teha epilepsia etioloogia ). Arvestada tuleks ka kaasuva haigusega, mis viitab intellekti- ja psüühikahäiretele. Erilist tähelepanu pööratakse kognitiivsete ja käitumuslike häirete hindamisele epilepsia entsefalopaatia (seisund, mille puhul epileptiformne aktiivsus EEG-s aitab kaasa kognitiivsete ja käitumishäirete tekkele) ja arengu entsefalopaatia korral.

Neljas etapp (tasemel) - epilepsia etioloogia väljaselgitamine [+ kaasuvad haigusseisundid]. Uue klassifikatsiooni järgi jagunevad kõik epilepsiad [ 1 ] struktuurne, [ 2 ] geneetiline, [ 3 ] nakkav, [ 4 ] metaboolne, [ 5 ] immuunne ja [ 6 ] teadmata etioloogiaga. Epilepsia võib omistada mitmele etioloogilisele kategooriale, mille hulgas puudub hierarhia. Näide: tuberoosskleroosiga patsiendil on nii struktuursed kui ka geneetilised etioloogilised komponendid. Või epilepsia sündroomide, nagu Rasmusseni sündroomi, aluseks olevad autoimmuunmehhanismid moodustavad struktuurse epilepsia. Omakorda põhjustavad nakkusetekitajad sageli autoimmuunseid protsesse, mis põhjustavad ajukahjustusi kliiniliste ilmingutega epilepsia kujul (seega ühendab epilepsia nakkusliku, autoimmuunse ja struktuurse etioloogia). Seda täheldatakse mitmel omandatud Duke-Davidoff-Massoni sündroomi või febriilsest infektsioonist põhjustatud epilepsia sündroomi korral või nn. hävitav entsefalopaatia koolilastel. Need faktid muudavad klassifitseerimise kindlasti keeruliseks.

Märge : [1 ] mõiste "sümptomaatiline" epilepsia asemel kasutatakse kindlaksmääratud etioloogilist tegurit (struktuurne või nakkuslik või geneetiline või nakkuslik või metaboolne või immuunne), muul juhul koos etioloogiliste tegurite kombinatsiooniga (struktuurne, nakkuslik jne). ); [ 2 ] mõiste "tõenäoliselt sümptomaatiline" epilepsia või "krüptogeenne" asemel kasutatakse mõistet tundmatu etioloogilise faktoriga epilepsia; [ 3 ] termini "idiopaatiline" asemel on soovitatav kasutada terminit "geneetiline".

Märge! 2017. aasta klassifikatsiooni peamised täiendused: [1 ] asendades mõiste "osaline" sõnaga "focal"; [ 2 ] teatud tüüpi [epileptilised] krambid võivad olla fokaalsed, generaliseerunud või klassifitseerimatud; [ 3 ] teadmata algusega epilepsiahoogudel võivad olla tunnused, mis võimaldavad neid klassifitseerida; [ 4 ] orientatsiooni saab kasutada fokaalsete krambihoogude klassifitseerimiseks; [ 5 ] mõisted "diskognitiivne", "lihtne osaline", "keeruline osaline", "sekundaarne üldistatud" on välistatud; [ 6 ] uut tüüpi fokaalsed krambid on automatismid, autonoomsed häired, käitumishäired, kognitiivsed, emotsionaalsed, hüperkineetilised, organoleptilised ja fokaalsed kahepoolsed toonilis-kloonilised krambid; [ 7 ] uut tüüpi generaliseerunud krambid hõlmavad silmalaugude müokloonsusega absansse, müokloonilisi absansse, müokloonilisi-toonilise-kloonseid, müokloonilisi-atoonseid krampe ja epilepsiakrampe.

Loe lähemalt järgmistest allikatest:

artikkel "ILAE epilepsia klassifikatsioon: ILAE klassifikatsiooni ja terminoloogia komisjoni seisukoht" Ingrid E. Scheffer et al. (Epilepsia, 58(4):512-521, 2017) [loe] või [loe];

artikkel "Rahvusvahelise Epilepsiavastase Liiga uued rahvusvahelised epilepsia ja epilepsiahoogude klassifikatsioonid (2017)" E.D. Belousova, N.N. Zavadenko, A.A. Kholin, A.A. Sharkov; Pediaatriateaduskonna neuroloogia, neurokirurgia ja meditsiinigeneetika osakond N.N. Pirogov" Venemaa tervishoiuministeeriumist, Moskva; Psühhoneuroloogia ja epileptoloogia osakond, Pediaatria Uurimise Instituut nimega N.N. Yu.E. Veltištševi föderaalne riigieelarveline kõrgharidusasutus "RNIMU neid. N.N. Pirogov" Venemaa Tervishoiuministeeriumist, Moskva (Ajakiri Neuroloogia ja Psühhiaatria, nr 7, 2017) [loe];

artikkel “Epilepsia definitsioon ja klassifikatsioon. 2016. aasta epilepsiahoogude klassifikatsiooni eelnõu "K.Yu. Mukhin, Pediaatrilise Neuroloogia ja Epilepsia Instituut, mis sai nime N.N. Saint Luke", Moskva (Russian Journal of Child Neurology, nr 1, 2017) [loe];

ettekanne “Epilepsiahoogude ja epilepsia uus klassifikatsioon. Kliinilise juhtumi analüüs” Belousova E.D., Psühhoneuroloogia ja Epileptoloogia osakond, Pediaatria NIKI nimeline Akadeemik Yu.E. Veltishchev FGBU VO RNIMU neid. N.N. Pirogov Vene Föderatsiooni tervishoiuministeeriumist [loe] või [loe] või [loe];

artikkel "Epilepsiahoogude uus operatiivne klassifikatsioon (arsti abistamiseks)" Leonid Šalkevitš, juht. Laste neuroloogia osakond BelMAPO, 07. juuni 2017 (www.medvestnik.by) [loe];

artikkel "Põhimääratlused epileptoloogias ja epilepsiahoogude klassifikatsioon 2017. aastal" K.Yu. Mukhin, Püha Luke nimeline Pediaatrilise Neuroloogia ja Epilepsia Instituut, Moskva, RF (ajakiri "Epileptoloogia bülletään" 2017-2019) [loe]

artikkel "Epilepsia uus klassifikatsioon 2017" E.E. Ermolenko, kõrgeima kvalifikatsioonikategooria arst, laste neuroloog - Novosibirski Avicenna meditsiinikeskuse epileptoloog, ema ja laps ettevõtete rühm (Sib-epileptologist.ru - epilepsia teabesait)

© Laesus De Liro

Loomulikult on sellise diagnoosi kuulmine vanematele alati stressirohke. Ja siiski, te ei tohiks paanikasse sattuda - tänapäeval ravitakse lapsepõlve epilepsiat edukalt. Räägime teile haigusest ja uusimatest epilepsia ravimeetoditest ja sellest ülesaamisest.

Mitmekesine ja kummaline

Epilepsia uusimate ravimeetodite esmamainimine pärineb Vana-Babülooniast, kuid selle olemust oli võimalik kindlaks teha umbes sajand tagasi. Selle kroonilise ajuhaiguse põhjuseks on aju närvirakkude (sünapside ja mitokondrite) ainevahetuse "tõrked", mis väljenduvad korduvates ja kontrollimatutes krampides, mis häirivad motoorseid, autonoomseid, vaimseid ja vaimseid reaktsioone. Kuid vanematel on oluline teada, et üksainus hoog ei ole veel diagnoos, nagu ka kõrgest palavikust põhjustatud krambid.

Esimene aste lapse haigusega kaasneb sageli lühiajaline teadvusekaotus. Küljelt tundub, et patsient on paigal külmunud. Võimalikud on ka muud “stsenaariumid”: laps lööb lakkamatult käsi kokku, koputab lauale, “noogutab”, muutub kahvatuks või punaseks (sel juhul võib pulss aeglustuda või kiireneda). Kõige hullem on aga vanemate jaoks see, kui tõeline krambihoog tekib silmade pööritamise, pea tahapoole viskamise ja kõigi lihaste impulsiivse tõmblemisega (5% juhtudest).

Kahtlane...

Epilepsia eelsoodumuse tunnused:

Laps ärkab sageli keset ööd ja kõnnib unes (nn uneskõndimine). Samas ei vasta ta kõnedele ja küsimustele ning hommikul ei suuda ta öist seiklust meenutada.

Lapsed näevad sageli õudusunenägusid ja unenäo süžee on sama. Öised nägemused põhjustavad nutmist, naeru, rääkimist, viskamist, millega kaasneb hirmutunne, higistamine, südamekloppimine. Mitu nädalat ja isegi kuud kaebusi äkilise, paroksüsmaalse põhjuseta peavalu kohta. Tavaliselt esineb see hommikul (pärastlõunal) ja sellega kaasneb sageli iiveldus või oksendamine. Võimalik on "ebatavaline" minestamine, mille puhul lihased on pinges. Lühiajalised kõnehäired (kaks-kolm korda päevas) - laps saab kõigest aru, aga rääkida ei oska. Uusimad epilepsia ravimeetodid aitavad teil seda haigust mõista.

Laps on liiga liikuv, erutuv, rahutu, hajameelne, ei suuda oma hüperaktiivsust kontrollida. Aja jooksul ühinevad agressiivsus, tähelepanu ja mälu halvenemine.

Märgates imelikku sümptomid, on parem kohe pöörduda neuroloogi poole. Kui ravi alustatakse õigeaegselt, on see efektiivne 50-60% juhtudest.

Mis on selle haiguse salakavalus?

Krambid võivad olla mitte ainult ulatuslikud, kehakrampide ja kukkumisega, vaid ka silmapaistmatud, mida saab ära tunda ainult inhibeeritud reaktsiooni järgi. Ajutine iiveldus, lühiajalised taju-, mõtlemis- ja motoorse kontrolli häired võivad kõik olla epilepsia tunnusteks. Lisaks võib haigus mõjutada inimese psüühikat. Vaimsed häired, depressioon, psühhoos on sageli epilepsia kaaslased. Seetõttu on väga oluline arvestada, et see haigus nõuab neuroloogilist ravi. Kuid isiksuse muutused, niinimetatud "epilepsia iseloom", ei oma tänapäeva praktikas tähtsust, kuna osaliselt kasutati epilepsia ravi uusimaid meetodeid.

Miks see juhtub?

Laste epilepsia põhjuste loetelu on ulatuslik. Tüsistused sünnitusel (20%) - sünnitrauma, vastsündinu hüpoksia (aju hapnikunälg).

Peavigastused (5-10%): tavaliselt üsna tõsised. Traumajärgsed krambid hilinevad ajaliselt - mõnikord mööduvad juhtumi hetkest kuud ja isegi aastad. Somaatilised ja nakkushaigused (15%): tserebraalparalüüs, meningiit; entsefaliit, erütematoosluupus. Aju kasvajad ja anomaaliad (1 5%).

Ainevahetushäired (10%): diabeet, neeru- ja maksahaigused. Epilepsia eelsoodumuse korral võib banaalne ülesöömine olukorda halvendada (kõrge kalorsusega kõrge süsivesikute sisaldusega toit häirib ainevahetust). Geneetika (10%). Pärilik ei ole mitte epilepsia ise, vaid aju iseärasused. Uusimad epilepsia tehnikad aitavad teil olukorda mõista ja valida parima võimaluse sellega toimetulemiseks.

Mis on teie arvates epilepsia peamised põhjused?

Kõige sagedamini tekib epilepsia mittepärilike aju arenguhäirete, sünnitraumade (hapnikupuudus) või elu jooksul tekkinud kahjustuste (trauma, infektsioon, kasvajad, vereringehäired, aterosklerootilised vaskulaarsed muutused) tõttu. Kõrge riskirühma kuuluvad inimesed, kellel on juba aju aine kahjustus või kelle peres on pärilik epilepsia kindlus. Kuid on ka geneetilisi häireid: näiteks närvirakkude membraanide omaduste muutused, mis põhjustavad nende suurenenud erutuvust.

Diagnostika

Elektroentsefalograafia (EEG) on taskukohane ja ohutu uusim meetod epilepsia raviks, aju kogu elektrilise aktiivsuse registreerimiseks ja hindamiseks. Meetod võimaldab fikseerida, millises ajuosas epilepsiahoog esineb ja kuidas see levib.

Neuroradioloogilised uuringud (aju arvuti- või magnetresonantstomograafia) diagnoosivad aju struktuurseid muutusi (vääraareng, kasvaja, trauma), mis provotseerivad krampe. Mõnikord põhjustavad krambid lastel kromosoomipuudulikkust või ainevahetushaigusi. Sel juhul on vaja täiendavaid uuringuid: kromosoomikomplekti määramine, biokeemilised vere- ja uriinianalüüsid ja muud.

Hakkame hakkama saama!

Millised on praegused epilepsia ravimeetodid? See on üks edukamalt ravitavaid neuroloogilisi haigusi – 2/3 juhtudest tagab epilepsiavastaste ravimite pikaajaline kasutamine epilepsiahoogude täieliku kontrolli (lisaks on käimas kliinilised uuringud uute farmakoloogiliste meetodite kohta, et vältida haiguse algust) . Siiski on ka ravimitele "resistentseid" (fokaalne) epilepsia - sel juhul on efektiivne ainult kirurgiline sekkumine. Sõltuvalt ajukahjustuse asukohast ja tüübist on selle ravimeetodi efektiivsus vahemikus 50% kuni 80%. Ülikooli haiglas asub üks Euroopa suurimaid ja juhtivaid epilepsiakirurgia keskusi. Epilepsiakeskus pakub kõiki rahvusvahelisi standardeid epilepsia uurimiseks ja raviks. Selle keskuse baasil töötatakse välja uusimad epilepsia ravimeetodid haiguse diagnoosimise varases staadiumis.

Kõige kaasaegsem ja neid hästi talutav - radiokirurgiline ravi, mis kiirituse abil moduleerib funktsionaalselt ajupiirkonda ja aju süvastruktuuride stimuleerimise meetodeid. Keskuses kasutatakse vahepealset radiokirurgiat (sügaval asetsevate kahjustuste korral), vagusnärvi ja hipokampuse (pikaajalise mälu eest vastutava ajuosa) süvastruktuuride stimuleerimist.

Millised on epilepsia ravi tunnused lastel? Epilepsia õigeaegne ravi lastel võimaldab teil korrigeerida aju küpsemise ja kognitiiv-käitumusliku arengu protsesse. Vaja on õigeaegselt kindlaks teha ravimitega ravitav epilepsia vorm, alates raskemast, mille puhul aitab ainult kirurgiline sekkumine. Mõnel juhul on üsna tõhusad ka ravimeetodid - näiteks "ketogeenne dieet". See toitumissüsteem säilitab kehas ketoosi seisundi (süsivesikute nälgimine - sel juhul saavad rasvad peamiseks energiaallikaks: rasvade ja valkude + süsivesikute sisaldus on ligikaudu 4: 1). Uus dieet "ehitab ümber" ainevahetuse, organismis vallanduvad biokeemilised muutused, krampe esineb harvemini. Menüüs olevate toodete õige suhte arvutab arst, võttes arvesse lapse diagnoosi, vanust ja kaalu. Mõnikord möödub haigus iseenesest. Reeglina juhtub see noorukieas. Kuid te ei tohiks sellele loota. Oluline on alustada ravi õigeaegselt, kasutades uusimaid epilepsia ravimeetodeid.

sabaga ravitsejad

Ameerika teadlased on leidnud, et mõned koerad võivad ennustada laste epilepsiahoogu. Krambihoogu püütakse igal võimalikul viisil (mõne minuti või isegi tunniga!) ennetada – last trepist eemale nihutades, omanikule või tema kõrvale pikali, takistades tal ohtlikul hetkel püsti tõusmast. Kõige sagedamini lakuvad koerad hoiatuseks lapsi!