Учатся ли дети с болезнью крона. В чем особенность протекания и лечения болезни Крона у детей? Симптомы у детей

Болезнь Крона у детей и взрослых представляет собой такое состояние, при котором в стенке кишечника развивается воспалительная реакция. Это заболевание характеризуется прогрессирующим течением (прогрессирование у разных пациентов происходит с разной скоростью). Впервые эта патология была описана в 1932 году тремя учеными, которые сделали свое открытие независимо друг от друга.

Современная медицина окончательно не установила причины этого заболевания. Медикам чаще всего приходится говорить не о причинах, а о предрасполагающих факторах. Это значит, что не у всех людей, имеющих данные факторы, развивается заболевание в отличие от истинных причин.

В настоящее время предрасположенность к болезни Крона повышается в следующих случаях:

• Отягощенная генетика , когда кто-либо из ближайших родственников страдает этой патологией. Были выделены гены, которые локализуются на разных хромосомах. Они ответственны за развитие болезни Крона
• Паратуберкулезные микобактерии (по строению они похожи на возбудителя туберкулеза). В отношении этого фактора ученые разделились на 2 категории – те, которые обнаруживают бактерии в очагах воспаления в кишечной стенке, и те, которые их не идентифицируют
• Дисбактериоз – нарушение нормального состава бактерий, обитающих в кишечнике. Это состояние предрасполагает к дисбалансу иммунной системы.

До настоящего времени ученые не могут исключить роль некоторых продуктов питания, которые бы провоцировали развитие этой болезни. Но достоверно известно, что соблюдение специальной диеты пациентами с болезнью Крона позволяет продлить время ремиссии. Поэтому родители детей, у которых ближайшие родственники страдают этой патологией, должны тщательно следить за рационом питания своих малышей.

Как проявляется болезнь Крона в детском возрасте

Симптомы болезни Крона у детей находятся в прямой зависимости от локализации поражения в желудочно-кишечном тракте, т.е. они различны в зависимости от того, какой отдел пищеварительной системы поражен патологическим процессом. Согласно результатам эпидемиологических исследований, примерно в половине случаев воспаление затрагивает слепую и подвздошную кишку (илеоцекальная форма), на втором месте находятся поражения тонкой кишки, а на третьем – толстой кишки . Примерно у 5% детей могут встречаться редкие формы этого патологического процесса, а именно:

1. Поражение ротовой полости
2. Поражение пищевода
3. Поражение желудка.

Имеется не только специфическая симптоматика, но и общая, которая характерна для любой формы болезни Крона. Она включает в себя такие проявления , как:

• Учащение стула (в тяжелых случаях до 10 раз на протяжении суток)
• Снижение веса, связанное с нарушением всасывания в кишечнике
• Боли в различных отделах живота (их локализация зависит от места поражения пищеварительной системы)
• Повышенная субфебрильная температура тела (до 37,5 градусов).

У детей с этим заболеванием нарушается всасывание. В первую очередь страдает всасывание цианокобаламина (витамин В12, необходимый для нормального кроветворения). Поэтому у таких пациентов достаточно часто наблюдается анемия разной тяжести, из-за которой они вынуждены принимать препараты железа с обязательным их сочетанием с витамином В12.

Илеоцекальная форма может протекать, как аппендицит. Детей беспокоят боли в подвздошной области справа, которые постепенно нарастают. Одновременно наблюдается лихорадка и увеличение количества лейкоцитов в крови.

Если у вашего ребенка диагностирована болезнь Крона и наблюдается интенсивный болевой синдром, вы обязательно должны поставить врача в больнице об имеющемся заболевании. В противном случае боли могут стать поводом для необоснованного хирургического вмешательства по поводу предполагаемого аппендицита.

Если поражен весь толстый кишечник, то боли у ребенка имеют схваткообразный характер. Они возникают после еды, а также перед актом дефекации. В учащенном стуле появляются прожилки крови. На фоне длительного течения этой формы болезни Крона постепенно развиваются и внекишечные симптомы :

• Боли в суставах и их воспалительное поражение
• Спондилоартрит, т.е. поражение суставов позвоночника, которое может приводить к нарушению подвижности
• Конъюнктивит
• Поражение кожи по типу узловатой эритемы и т.д.

Частый и жидкий стул провоцирует появление перианального синдрома . Он связан с раздражением кожи и слизистой вокруг прямокишечного отверстия. У такого ребенка будут наблюдаться:

1. Отечность складок вокруг ануса
2. Трещины и язвы
3. Свищи.

Осложнения

Поздняя диагностика и несвоевременное лечение являются теми 2 основными факторами, приводящими к развитию осложненных форм. Осложнения делятся на местные и общие. Местные связаны с воспалительными процессом в стенке желудочно-кишечного тракта, а общие обусловлены внекишечными проявлениями.

К первым относятся стриктуры (сужения) кишечника и токсическая дилатация (расширение) кишки. Ко второй группе – поражение воспалительным процессом любого органа. Это могут быть суставы, глаза, почки, печень и т.д.

В ряде исследований было показано, что болезнь Крона является фактором риска рака толстого кишечника. Особенно это касается случаев, когда дебют патологии приходится на детский возраст. Поэтому такие пациенты нуждаются в пристальном динамическом наблюдении, в том числе и со сдачей онкомаркеров (анализ крови, взятой из вены) в будущем.

Заболевание, впервые диагностированное в детском возрасте, угрожает задержкой полового и физического развития. Это обусловлено нарушением процесса всасывания в кишечнике, в особенности жиров и холестерина, из которых синтезируются половые гормоны.

Методы, позволяющие окончательно установить диагноз

Зная основные симптомы заболевания, родители смогут своевременно обратиться к врачу. Это является залогом контролируемого течения болезни Крона, при котором риск развития осложнений минимален. Для окончательного установления диагноза педиатр обычно рекомендует провести следующие виды обследования :

• Рентгенография кишечника , в том числе и с применением контрастных веществ (так снимок получается более четким и достоверным)
• Эндоскопическая визуализация кишечника (проводится под местным обезболиванием)
• Биопсия – гистологическое исследование строения кишечной стенки. Материал для этого анализа берется во время эндоскопического обследования при помощи специального инструментария. Процедура эта безболезненная.

Способы лечения заболевания

Лечение болезни Крона у детей должно начинаться с правильно подобранного диетического питания . Оно основывается на следующих принципах:

1. Соблюдение достаточной калорийности блюд
2. Отказ от молочных продуктов
3. Низкоглютеновая диета, т.е. резко сокращают в рационе блюда из ржи, овса, ячменя и пшеницы
4. Увеличение в рационе рыбы и других морепродуктов
5. Мясо средней жирности.

Консервативное лечение подразумевает назначение лекарственных препаратов, которые снижают выраженность воспалительной реакции. Она развивается в результате дисбаланса иммунной системы, при котором последняя начинает повреждать клетки собственного организма. В норме к ним существует толерантность, т.е. они не воспринимаются как чужеродные.

Задача консервативной (медикаментозной) терапии в том, чтобы подавить патологическую активность иммунной системы. Этого можно добиться препаратами из нескольких групп, но у детей предпочтение отдается глюкокортикостероидным препаратам в невысоких дозах, которые индивидуально подбираются врачом. Наиболее эффективным препаратом из данной группы является Будесонид (преднизолон значительно уступает ему по эффективности). Преимущества Будесонида очевидны:

• он действует на уровне кишечника и практически не всасывается внутрь
• количество и выраженность побочных эффектов минимальны, т.к. системное всасывание незначительно, а всосавшееся вещество практически полностью инактивируется в печени.

Родители должны знать, что самостоятельно отменять прием глюкокортикоидов детьми нельзя. Это может привести к резкому рецидиву заболевания, т.к. подавляется выработка собственных гормонов в организме ребенка. Для его восстановления требуется время, поэтому отмена этих лекарственных средств производится постепенно.

В детском возрасте хирургическое лечение проводится только при неэффективности медикаментозной терапии, а также в случае развития местных осложнений. Его задача – удалить патологический очаг в желудочно-кишечном тракте, а также восстановить нормальное его функционирование, нарушенное в результате сужения или критического расширения. Однако этого можно избежать, если ребенку своевременно будет назначена медикаментозная терапия и правильное диетическое питание. Эти лечебные направления способны предупредить и отставание детей в развитии (физическом и половом).

Как распознать и обезвредить болезнь Крона у детей обновлено: Март 24, 2016 автором: admin

Если ребенок жалуется на боли в животе, у него повышенная температура тела долгое время, изменился стул и уменьшается вес, следует сразу же обратиться к педиатру. Возможно, это болезнь Крона.

Что это?

Болезнью Крона называется хроническая болезнь пищеварительной системы, при которой ткани кишечника и других отделов ЖКТ воспаляются и разрушаются. Название этой болезни дал один из врачей, который ее описал в 1932 году. Начало болезни возможно в любом возрасте, но наиболее часто ее выявляют у людей от 13 до 30 лет.

Хотя патология достаточно тяжелая и серьезная, многие люди, у которых есть болезнь Крона, получающие адекватную терапию, живут долгое время и ведут почти нормальную жизнь. Чаще всего течение болезни проходит с обострениями (у большей части пациентов они бывают каждые два года и реже) и ремиссиями.

Причины

На данный момент точных причин, вызывающих болезнь Крона, ученые еще не нашли. При этом отмечают роль наследственности, поскольку у прямых родственников больных частота появления заболевания в 5-20 раз выше. Если у родителей имеется болезнь Крона, вероятность заболевания у ребенка составляет 5%.

К другим факторам, способствующим развитию этой патологии, относят инфицирование вирусами или микобактериями, попадание в кишечник токсинов, некоторых лекарств, а также влияние пищи.

Развитие болезни

При данном заболевании в стенках пищеварительного тракта появляются очаги воспаления. Чаще всего они возникают в подвздошной и слепой кишке, а также в прямой кишке.

Вследствие множественности очагов воспаления работа кишечника нарушается, что становится фактором развития анемии и гиповитаминозов.

Осложнения

Иногда воспаление настолько глубоко поражает кишечную стенку, что это может быть причиной прободения, появления спаек либо фистул. Также к осложнениям при болезни Крона относят непроходимость кишечника и внутреннее кровотечение. В редких случаях воспаление распространяется с пищеварительной системы на кожу (появляется сыпь, очаги шелушения), суставы (они могут воспалиться и болеть), глаза (зрение нарушается, отмечают боли), почки и другие органы.

Симптомы

При обострениях болезни, когда кишечник воспаляется, у ребенка наблюдают:

• Длительно повышенную температуру тела до 37,5-38 градусов.
• Приступы болей в животе – они локализуются справа внизу или возле пупка и довольно сильные.
• Понос, который протекает длительно либо повторяется, может иногда быть с кровью. Ребенок испражняется до 10 раз в день.
• Усталость и быстрая утомляемость.
• Потеря веса или недостаточная его прибавка.
• Задержка роста.

При поражении желудка болезнь проявляется рвотой, тяжестью в животе, тошнотой. Если воспалительный процесс охватил прямую кишку, то могут отмечаться боли в области анального отверстия, запор и кровянистые выделения.

Лечение

В подборе лечения ребенку с болезнью Крона учитывают такие моменты, как активность воспалительного процесса, состояние ребенка, выраженность симптомов и другие факторы. Так что подход к терапии данного заболевания будет индивидуальным. Большую роль играет лечебное питание.

Лекарства

Если болезнь выявили недавно, ребенку назначают противовоспалительные средства, иммуносупрессивные лекарства и гормоны (преднизолон). К ним в дополнение могут назначаться антибиотики, противодиарейные средства, сорбенты и ферменты.

Если течение заболевания тяжелое, назначают внутривенное введение электролитов, аминокислот, плазмы. Иногда после короткого курса препаратов наступает длительная ремиссия, но нередко лекарства требуется принимать довольно долго.

Операционное вмешательство

Без него не обойтись, если ткани кишечника разрушились и результатом стал абсцесс, сужение просвета кишки либо образование фистулы. Такие осложнения можно устранить лишь хирургически. Во время операции поврежденная часть кишки удаляется. К сожалению, такое лечение не помогает избавиться от болезни Крона полностью, поэтому к операции прибегают лишь при острой необходимости.

Болезнь Крона - это хроническое (длительностью более 6-ти месяцев) заболевание желудочно-кишечного тракта, которое может поразить любой отдел пищеварительной системы, чаще всего конечный отдел тонкой и/или толстую кишку.

Характеризуется хроническим воспалением, стенозом (сужением) пораженных участков кишки, образованием свищей (патологических (отсутствующих в норме) каналов между кишкой и внутренними органами) и внекишечными проявлениями (не связанными с желудочно-кишечным трактом).

Причины

Точные причины возникновения болезни Крона неизвестны. Большинство больных — подростки (чаще всего заболевание может возникнуть с 10 до 17 лет).

К предрасполагающим факторам, способствующим возникновению болезни Крона, относят:

• наследственную предрасположенность (заболевание с большей вероятностью возникает у тех детей, чьи родители страдали различными болезнями желудочно-кишечного тракта, в том числе болезнью Крона) — наблюдается приблизительно у 20% больных;
• вирусные и бактериальные инфекции;
• снижение иммунитета на фоне тяжелых болезней (например, онкологических (опухолевых));
• курение (у подростков).

Формы

В зависимости от локализации (расположения) воспалительного процесса выделяют 2 типа болезни Крона.

• Тип 1:
  • поражение ограничено одним участком тонкой кишки (например, только 12-типерстной кишкой);
  • поражение илеоцекальной области (места перехода тонкого кишечника в толстый);
  • поражение ограничено любым сегментом (участком) толстой кишки.
• Тип 2:
  • поражение нескольких сегментов толстой и тонкой кишки;
  • сочетание поражения кишечника с поражением желудка, пищевода и/или слизистой оболочки ротовой полости.

В зависимости от течения заболевания выделяют 3 формы болезни Крона.

• Первая атака болезни (впервые возникшие острые симптомы):
  • острое течение (при длительности заболевания до 6 месяцев) - симптомы умеренно выражены;
  • с постепенным началом - характеризуется отсутствием четких проявлений болезни, длительным развитием симптомов (более 6-ти месяцев).
• Хроническое (непрерывное) - непрерывное, ремиссия (период отсутствия симптомов) отсутствует, или ее продолжительность менее 6 месяцев.
• Рецидивирующее - частое повторное возникновение симптомов с периодами ремиссии более 6 месяцев.

В зависимости от клинической картины выделяют 5 форм болезни Крона.

• острый илеит - воспаление подвздошной кишки
• еюноилеит с синдромом тонкокишечной непроходимости - воспаление подвздошной и тощей кишки с нарушением прохождения каловых масс по кишечнику
• хронический еюноилеит с синдромом нарушенного всасывания питательных веществ - воспаление тощей кишки с нарушением всасывания питательных веществ в организм
• гранулематозный колит - образование множества мелких опухолевидных образований (гранулем) в стенке толстого кишечника
• гранулематозный проктит - образование множества мелких опухолевидных образований в стенке прямой кишки.

Симптомы

На формирование симптомов заболевания решающее влияние оказывает локализация (расположение) и время развития болезни (постепенное, острое, молниеносное начало).

Общие симптомы делятся на кишечные и внекишечные (не связанные с желудочно-кишечным трактом), причем у детей, в отличие от взрослых, внекишечные преобладают и проявляются чаще, чем кишечные.

• Кишечные:
  • диарея - может быть редкой и обильной или частой и скудной, с примесью крови и слизи;
  • боли в животе - могут быть тупыми и продолжительными или резкими и кратковременными;
  • воспаление перианальной области (области заднего прохода).
• Внекишечные:
  • повышение температуры тела (может колебаться от 37 до 39º С)
  • недостаточная прибавка в весе, (снижение массы тела у подростков)
  • слабость, быстрая утомляемость
  • анемия
  • желчнокаменная болезнь.
  • поражение:
    • суставов (периодические боли, воспаление сустава)
    • кожи (образование плохо заживающих ран)
    • печени (появление желтухи - окрашивания кожи и белков глаз в желтый цвет)
    • почек (изменение цвета мочи, учащение или урежение частоты мочеиспусканий)
    • глаз (снижение остроты зрения)
    • десен (образование язв (глубоких дефектов слизистой оболочки)).

У некоторых больных детей часто наблюдается ремиссия (ослабление симптомов), которая иногда длится годами. Предсказать, когда и по каким причинам заболевание вновь примет острую форму, невозможно. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

Диагностика

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб: когда (как давно) появились боли в животе, существует ли сезонность обострений (осенью и весной), с чем ребенок или его родители связывают возникновение этих симптомов.
• Анализ анамнеза жизни: были ли у ребенка кишечные инфекции, отравления, операции на кишечнике, другие заболевания желудочно-кишечного тракта, какие именно, каков характер стула (цвет, консистенция, запах).
• Анализ семейного анамнеза (наличие у родителей или родственников заболеваний желудочно-кишечного тракта: гастрита, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки,желчнокаменной болезни).
• Осмотр ребенка. При пальпации (прощупывании) живота определяется его болезненность, чаще в нижних отделах живота, под пупком (чуть справа).
• Лабораторные методы исследования.
  • Клинический и биохимический анализы крови (диагностика возможной анемии, наличия воспаления, заболеваний печени, поджелудочной железы, почек, содержания основных электролитов крови — калия, кальция, магния, натрия, хлора).
  • Общий анализ мочи - проводится для контроля за мочевыделительной системой. Врач обращает внимание на цвет, плотность и состав мочи, которые являются показателями, определяющими, насколько хорошо почки справляются со своей функцией - выделением мочи.
  • Анализ кала на скрытую кровь (проводится при подозрении на развитие кровотечения из желудочно-кишечного тракта).
  • Копрограмма - анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, большое количество непереваренного жира, грубые пищевые волокна).
  • Анализ кала на фекальный кальпротектин (биологическое вещество - показатель воспалительного процесса в кишечнике). Концентрация вещества в кале выше, если воспалительный процесс прогрессирует.
• Инструментальные методы исследования.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости — проводится для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, почек, кишечника (для поиска возможного повреждения этих органов и тонкой кишки).
  • Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода, желудка и 12-перстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа) с обязательной биопсией (взятием фрагмента органа для определения структуры его ткани и клеток). Проводится с целью выявления болезни Крона верхних отделов пищеварительного тракта.
  • Колоноскопия — осмотр слизистой оболочки толстого кишечника с помощью специального аппарата колоноскопа. Позволяет выявить характерные изменения кишечника при болезни Крона. Обследование должно сопровождаться биопсией.
  • Хромоэндоскопия с применением специальных красителей. Метод очень схож с колоноскопией, отличием является окрашивание слизистой специальными веществами, которые реагируют с поврежденной стенкой кишечника, подтверждая тем самым наличие воспалительного процесса при болезни Крона.
  • Видеокапсульная эндоскопия - метод, позволяющий визуально оценить слизистую оболочку кишечника. Для этого ребенку нужно проглотить специальную капсулу с видеокамерой, которая в течение нескольких часов нахождения в желудочно-кишечном тракте зафиксирует состояние кишечника.
  • Двухбаллонная энтероскопия - метод, схожий с колоноскопией, но позволяющий более детально осмотреть тонкий кишечник с помощью специального малогабаритного прибора энтероскопа и установить наличие возможных повреждений слизистой оболочки кишечника.
  • Ирригоскопия — рентгенологическое исследование толстой кишки, которое позволяет выявить поражения толстой кишки. Ирригоскопию проводят при наличии кишечного стеноза (сужения просвета), когда невозможно провести колоноскопию.
  • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости - проводится для более детальной оценки состояния внутренних органов, в том числе желудка, 12-перстной и тонкой кишки.
  • Компьютерная колонография (КТ - колонография) - избирательное (исследуется только определенный орган) исследование толстой кишки для выявления ее повреждения.

Лечение

Лечебная тактика при болезни Крона должна определяться степенью активности заболевания. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

• В период обострения пациенту необходимо обеспечить полный физический и психический покой.
• При небольшой активности болезни - назначение сульфасалазина (комбинированного противовоспалительного препарата, составляющего основу лечения болезни Крона).
• При более выраженном течении болезни - назначение:
  • гормональных препаратов (снижающих активность воспаления в организме);
  • антагонистов лейкотриеновых рецепторов (снижающих активность биологически активных воспалительных веществ иммунной системы организма);
  • иммунодепрессантов (препаратов, подавляющих иммунную систему, участвующую в процессе развития болезни Крона из-за генетического (передающегося от родителей к детям) дефекта);
  • антибактериальных препаратов (иногда).
• При крайне тяжелом течении заболевания проводят хирургическое лечение (резекцию — удаление пораженного отдела кишечника) с последующим назначением антибактериальных и противоспалительных препаратов.
• Огромное внимание уделяется питанию.
• Пациентам с небольшой активностью болезни назначают диету №4в по Певзнеру.
  • Разрешается:
    • пшеничный хлеб вчерашней выпечки, сухое печенье, сухой бисквит, несдобные булочки;
    • нежирная говядина, телятина, кролик, птица без кожи, колбаса диетическая, докторская, молочная;
    • нежирная рыба в отварном, заливном, паровом виде;
    • яйца всмятку;
    • все крупы, макаронные изделия, каши на воде, мясном бульоне, пудинги, плов, зразы.
  • Запрещается:
    • жирные мясо, рыба, птица, копчености;
    • яйца сырые, жареные, вкрутую;
    • молоко в натуральном виде, острый, копченый, соленый сыр;
    • капуста белокочанная, огурцы, редис, репа, редька;
    • острые и жирные соусы, перец, горчица, хрен;
    • виноградный сок, квас, газированные напитки.
• Пациентам с высокой степенью активности болезни назначают частичное внутривенное питание растворами аминокислот (веществ, необходимых для строительства белка в организме), а также сокращенную (в дополнение к обычной диете запрещаются: макаронные изделия, рыба, докторская, молочная колбасы, печенье и бисквит) диету №4в с введением бесшлаковых продуктов (содержащих легкоусваиваемые жиры и белки). Переход на обычную диету №4 в осуществляют после устранения высокой температуры тела, болей в животе и жидкого стула.
• Всем больным назначают витаминные комплексы, богатые витаминами А, Е, К, D, а также В12 и фолиевой кислотой, так как из-за повреждения кишечника эти вещества не поступают в организм с пищей.

Течение болезни

Осложнения и последствия

• образование свищей (отсутствующих в норме каналов) и стриктур (сужений) кишечника
• возникновение абсцессов (гнойников) в кишечнике
• кишечные кровотечения
• развитие кишечной непроходимости (нарушения продвижения кишечного содержимого по кишечнику)
• перфорация (нарушение целостности кишечной стенки)
• анемия
• мочекаменная болезнь
• желчнокаменная болезнь.

Профилактика

• соблюдение режима труда, отдыха и питания
• своевременное выявление болезни Крона
• предупреждение обострений и дальнейшего прогрессирования болезни Крона
• ограничение чрезмерных психоэмоциональных и физических нагрузок
• регулярное (минимум 1 раз в год) обследование у детского гастроэнтеролога.

Сапа Ирина Юрьевна

Болезнь Крона – это воспалительное заболевание кишечника, при котором развивается изъязвление слизистой оболочки кишки с последующим разрастанием специфических гранулем и сужением просвета кишечника. Иногда это заболевание называют регионарным энтеритом, но воспалительное поражение может захватывать весь пищеварительный тракт – от полости рта до заднепроходного отверстия.

Причины

На сегодняшний день вопрос о причинах развития болезни Крона остается пока открытым. Предполагалось что возбудителем этого заболевания может быть Mycobacterium paratuberculosis (микроорганизм Микобактерия паратуберкулезис, родственная иерсиниям) распространённая в окружающей среде и способная сохранятся в молочных продуктах даже после их пастеризации. Но попытки обнаружить специфические антитела против данного микроорганизма у пациентов были безуспешными. Есть предположение, что болезнь Крона вызывает вирус кори.
Однако большинство исследователей считают, что поражение слизистой оболочки кишки при болезни Крона является результатом аутоиммунной агрессии. То есть, основная причина – нарушения функции иммунной системы , а не инфекция. Предполагается, что по наследству передается дефектный ген, который не в состоянии отвечать за нормальную иммунную реакцию организма в ответ на воздействие патогенных микроорганизмов на стенку кишечника. В настоящее время две независимые группы из Америки и Европы утверждают, что ими обнаружен этот дефектный ген, который назвали Nod-2. Проводимые в настоящее время исследования генома сфокусированы на 12 и 16 хромосоме.

Механизм развития

Болезнь Крона отличается комплексным механизмом развития. Под влиянием фактора внешней среды (вирусы, условно-патогенные микроорганизмы при дисбактериозе, токсические вещества, стрессы) по какой-то причине утрачивается толерантность (невосприимчивость) слизистой кишечника и развивается неконтролируемый воспалительный процесс. Длительное течение воспаления приводит к постепенному сужению просвета кишки и затруднению прохождения пищевых масс. Это основная причина появления болей в животе у пациентов. Учащение стула возникает из-за нарушения процессов нервно-мышечной координации в кишечной стенке, а также за счет дисбаланса кишечной микрофлоры (дисбактериоза). Имеет значение и нарушение всасывания воды и электролитов воспаленной слизистой оболочкой тонкого кишечника.

Клиника

Начало заболевания обычно постепенное. У детей болезнь Крона отличается значительной пестротой клинической картины. Частым симптомом является субфебрилитет , чередующийся с подъемами температуры тела до высоких цифр. Нередко такое состояние сочетается с жалобами на боли в суставах, что приводит к постановке ошибочного диагноза какого-либо ревматического заболевания.

В самом начале болезни снижается аппетит . Нередко возникает тошнота и рвота. Появляются умеренные боли в животе – спастического или коликообразного характера. Эти боли сопровождаются урчанием кишечника и иногда видимой его перистальтикой. Боль локализуется в правом нижнем квадранте живота, начинается через 15-30 минут после еды, а затем через 2-3 часа повторяется (когда пищевые массы дойдут до воспаленного отдела тонкого кишечника). Если боль возникает перед дефекацией, то это говорит о поражении толстого кишечника. Диарея при болезни Крона имеет свои особенности: стул чаще большого объема до 3-8 раз в день, каловые массы белесые, иногда с примесью слизи и гноя, реже с примесью крови.
Тяжелое течение болезни Крона может приводить к образованию гнойных осложнений – абсцессов и свищевых ходов между петлями кишечника или между кишкой и другими органами.
Как уже отмечалось, внекишечным проявлением болезни Крона является поражение суставов, которое наблюдается почти у 20 % больных. Спустя несколько лет от начала заболевания появляется утолщение конечных фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
Анкилозирующий спондилит (воспаление позвонков с последующим окостенением связок и неподвижностью межпозвонковых суставов) в 5 раз чаще встречается у пациентов с болезнью Крона, чем без нее. Это объясняют со сцепленным наследование генов, отвечающих за предрасположенность к болезни Крона и спондилиту.
Внекишечные симптомы связаны с тем, какой отдел кишечника поражен в большей степени. Так, при преимущественном поражении тонкого кишечника возникает мочекаменная и желчнокаменная болезнь, гидронефроз. С поражением толстого кишечника сочетается патология глаз (ирит, склерит), полости рта (афтозный стоматит), печени и желчевыводящей системы (склерозирующий холангит), кожи (узловая эритема, гангренозная пиодермия).
Задержка физического развития и полового созревания довольно часто наблюдается при болезни Крона. Отставание в росте обусловлено несвоевременным закрытием зон роста в костях при данной патологии. У девочек-подростков нередко возникают нарушения менструального цикла.
При объективном осмотре обнаруживают болезненность живота, напряжение передней брюшной стенки. Можно прощупать иногда болезненное объемное образование в правой нижней зоне живота. Наличие отечных, обычно болезненных полипов вокруг заднепроходного отверстия должно навести врача на мысль о возможной болезни Крона.

Диагностика

Лечение

При болезни Крона лечебная тактика очень сходная с таковой при неспецифическом язвенном колите.
Пища детей должна быть богата легкоперевариваемыми белками, с ограничением жиров и молока.
Лечебное питание может подбираться поэтапно. Кембриджская исследовательская группа недавно сообщила о своих предварительных результатах, свидетельствующих об эффективности лечения этого заболевания с помощью элементных смесей . При этом в рацион постепенно вводят отдельные виды пищи, пока не обнаруживается тот продукт, который вызывает обострение заболевания.
При медикаментозной терапии назначают препараты сульфосалазина , за исключением пациентов с недостаточностью фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы или страдающих аллергией на препараты с сульфогруппой. Одновременно должны назначаться препараты фолиевой кислоты. Клизмы со стероидными гормонами или 5-аминосалициловой кислотой могут быть эффективны при лечении заболевания, ограниченного конечными отделами толстого кишечника.
Некоторые гастроэнтерологи в качестве препаратов первой линии лечения болезни Крона используют антибактериальные средства - метронидазол и ципрофлоксацин .
Иногда возникает необходимость в приеме таблетированных форм гормонов коры надпочечников (кортикостероидов – преднизолон, будесонид).
Редко детям назначают иммуносупрессоры – азатиоприн или меркаптопурин.
При отсутствии эффекта от их использования в настоящее время рекомендуется применение новых иммуносупрессоров – циклоспорина А (препараты “Сандиммун” и “Неорал”).
Недавно было показано, что инфликсимаб, препарат, содержащий антитела к фактору некроза опухоли, эффективен при лечении болезни Крона у взрослых.
Все больные нуждаются в проведении терапии, направленной на устранение дисбактериоза кишечника с использованием биопрепаратов (бификол, бифидум-бактерин, бактисубтил, энтерол и др.).
Для предотвращения обострений заболевания рекомендуется применение капсульной формы рыбьего жира . Как дополнение к базисной терапии, применяется вобэнзим в течение нескольких месяцев.
Симптоматическое лечение включает витамины, препараты железа, гомеопатические средства и фитотерапию.
Отсутствие эффекта от консервативных методов терапии требует решения вопроса об оперативном лечении. Хирургическое лечение показано при перфорации кишки с образованием абсцессов, при кишечной непроходимости, при тяжелом кишечном кровотечении (когда его не удается остановить консервативными методами), при образовании свищей, при выраженном нарушении физического развития детей с локальными поражениями в участках кишки, которые возможно удалить.

Прогноз

Большинство пациентов с болезнью Крона могут вести полноценный образ жизни. Социальная адаптация детей зависит от степени тяжести заболевания и эффективности консервативных методов лечения. Очень важно своевременно установить правильный диагноз и назначить адекватную терапию. Поэтому родители не должны отказываться от инструментальных методов исследований и проведения биопсии слизистой оболочки кишечника, если детский гастроэнтеролог их рекомендует.

Болезнь Крона у детей может проявиться в любом возрасте, но чаще всего она диагностируется в возрастной группе от 12 до 18 лет. Бывают случаи развития патологии в возрасте до 7 лет. Заболевание заключается в хроническом воспалении пищеварительного тракта, которое непрерывно прогрессирует с образованием гранулем (узелков). Трансмуральное поражение кишечной стенки отличает от язвенного колита.

В патологический процесс вовлекается любой отрезок ЖКТ - от языка до прямой кишки. Чаще всего происходит поражение терминального отдела тонкой и начала толстой кишки (илеоколит). Такое течение выявляется у 80% пациентов. В 15% очаг локализуется в ректальном отделе. 5% приходится на патологию ротовой полости, пищевода и желудка. Этиология болезни Крона педиатрией не изучена, а многообразие клиники создает дополнительные трудности в диагностическом и лечебном плане. Болезнь впервые описал в 1932 году Барилл Крон - американский гастроэнтеролог.

Причина заболевания в настоящее времени неизвестна. Предполагается, что к развитию патологии и у взрослых, и у детей могут привести:

1. Генетический фактор - у каждого пятого пациента в семейном анамнезе есть эта патология у близкого родственника. Если это родственники прямой линии, риск развития патологии увеличивается в 10 раз.
2. Нарушения в иммунной системе - об этом свидетельствуют Т-лимфоциты и антитела к кишечной палочке, значительно превышающие норму. Отдельные продукты и нормальная или условно-патогенная флора в некоторых случаях вызывают образование антигенов (АГ), которые с бактериями и частицами пищи оседают на стенке кишечника. Организм вырабатывает к ним антитела (АТ). Иммунный ответ в результате реакции АГ-АТ приводит к воспалению с образованием узелков.
3. Инфекция - патологическая микрофлора может вызывать глубокие изменения в стенках различных отделов пищеварительного тракта, включая тонкую и толстую кишку.

Предрасполагающими факторами у детей является:

• дисбактериоз;
• снижение иммунитета;
• нездоровое питание;
• аллергия на пищевые продукты;
• проживание в неблагоприятных экологических условиях;
• инфекционные болезни, физически истощающие организм ребенка;
• перенесенная корь в анамнезе;
• побочные действия лекарственных препаратов.

Клинические симптомы у ребенка развиваются при наличии одного или одновременно нескольких факторов риска.

Проявления заболевания в детском возрасте – явные симптомы

При болезни Крона у детей симптомы патологии разнообразны. Они зависят от локализации патологических изменений. Характерными чертами являются:

• медленное развитие;
• длительное течение (на протяжении многих лет) с обострениями и ремиссиями.

На начальном этапе заболевание протекает скрыто. Этот период продолжается от двух месяцев до трех лет. Чем больше узелков образуется на стенке пищеварительного тракта, тем тяжелее протекает болезнь.

К основным ее проявлениям относятся:

• понос до 10-20 раз в сутки с примесью крови;
• боль в животе схваткообразного характера.

Диарея - типичный ранний признак болезни. Чем больше площадь поражения, тем выше интенсивность поноса. Патология сопровождается синдромом мальабсорбции – нарушением всасывания питательных веществ в кишечнике. У малыша до года жидкий стул с кровью является первым признаком болезни Крона. Затем постепенно происходит отставание в прибавке веса и в физическом развитии.

В связи с частым поносом развивается:

• раздражение и воспаление кожи вокруг ануса;
• свищи.

Локализация и интенсивность болевого симптома в животе зависят от отдела пищеварительного тракта, в котором развилась патология. С прогрессированием изменений боль усиливается. Изначально она незначительна, но со временем становится приступообразной, имитирует острый живот - можно заподозрить аппендицит при илеоцекальном варианте поражения. Боль нарастает, образуется метеоризм.

Если в патологический процесс вовлечен желудок, к боли присоединяется тошнота, рвота, изжога, отрыжки.

Заболевание сопровождается также общей симптоматикой. К ней относятся:

• длительный субфебрилитет (повышение температуры до 38°С);
• общая слабость;
• отсутствие аппетита;
• потеря веса.

В случае поражения тонкой кишки происходит нарушение:

• всасывания питательных компонентов в ее патологически измененных стенках;
• обмен жиров, белков, углеводов;
• усвоение витаминов и микроэлементов.

Из-за нарушенного обмена белков развивается гипопротеинемия, появляются отеки, ребенок значительно отстает от своих сверстников в общем развитии и появлении вторичных половых признаков. В связи со снижением процесса всасывания питательных веществ в измененной стенке кишечника нарастает потеря веса. Поражение тонкой кишки приводит к гиповитаминозу и анемии с дефицитом витамина В12. Присоединяется симптоматика анемии (нарастает слабость, утомляемость, при небольшой физической нагрузке - одышка, тахикардия). Ребенок плохо справляется со школьными заданиями.

Кроме этих основных проявлений, при длительном хроническом течении определяется внекишечными проявлениями с поражением:

• суставов (артриты - сакроилеит, артралгии);
• других органов ЖКТ (афтозный стоматит, холестаз);
• глаз (конъюнктивит, увеит);
• кожи (узловая эритема).

Такие поражения встречаются реже, чем признаки кишечной патологии. Если болезнь начала развиваться в младенческом возрасте, то внекишечные проявления появляются к 7 годам. Ребенок отличается от ровесников, его вес снижен, периодически жалуется на боль в животе и лихорадку.

Полная диагностика заболевания

В проведении важную роль играют несколько критериев, по которым выставляется правильный диагноз.

Анамнез - выясняется наличие всех возможных факторов риска.

Жалобы - они являются основными диагностическими критериями:

• понос - от 10 до 20 раз в сутки;
• боль в животе;
• тошнота;
• анорексия;
• резкое снижение веса;
• слабость, немотивируемая утомляемость.

Лабораторные исследования:

• общеклинический анализ крови (лейкоцитоз, повышенная СОЭ, анемия);
• железо сыворотки крови, трансферрин (снижены);
• С-реактивный белок (положительный);
• биохимические показатели (гипо- и диспротеинемия, высокие трансаминазы, щелочная фосфатаза);
• содержание антител в крови;
• анализы кала (копрограмма, бакпосев, анализ на кольпротектин).

Инструментальные исследования, которые отражает точную локализацию поражений:

• ФГДС;
• колоноскопия;
• ирригоскопия;
• обзорная рентгенограмма кишечника с контрастированием;

Необходимый объем диагностических мероприятий назначает врач после проведения дифференциальной диагностики:

• с аппендицитом;
• с острыми кишечными инфекциями;
• с неспецифическим язвенным колитом.

Для объективного определения стадии и тяжести течения используется педиатрический индекс активности болезни Крона. Он определяется по специальной таблице с учетом аппетита, частоты стула и лабораторных показателей.

Стадии развития деструктивного процесса при болезни Крона

Болезнь Крона у ребенка и взрослого развивается идентично: морфологические и анатомические изменения не отличаются. Происходит утолщение кишечной стенки, появление эрозий, язв и трещин с формированием гранулем (узлов). Измененная стенка кишечника из-за наличия множества узелков разных размеров придают ему характерный вид, который обозначается термином - булыжная мостовая. Просвет кишки суживается.

Язвы углубляются, могут распространяться в соседние петли кишечника и мочевой пузырь. Вовлекаются также регионарные лимфатические узлы, в которых также развиваются гранулемы. В результате образуются грубые рубцы, которые суживают просвет кишечника на отдельных участках. Происходит поражение микрофлоры.

Все описанные патологические процессы протекают последовательно: в своем развитии заболевание проходит 3 стадии (фазы):

1. Инфильтрация - в результате воспаления происходит скопление клеточных элементов в подслизистом слое, образование эрозий. Они окружены фиброновым налетом, защищающим от проникновения токсинов.
2. Изъязвление - из эрозий образуются глубокие язвы, соединяющиеся между собой линейными трещинами. Слизистая отекает, ее просвет становится узким.
3. Рубцевание - соединительно-тканные рубцы еще больше суживают и деформируют кишку в месте поражения. Формируется органический необратимый стеноз.

Лечение патологии

На данный момент заболевание считается неизлечимым. Это объясняется отсутствием возможности точно установить причину болезни. Поэтому все существующие методики направлены на недопущение ее распространения. Также терапия необходима для следующего:

• устранение симптомов;
• облегчение состояния в период обострения;
• поддержание длительной ремиссии;
• профилактика осложнений.

Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями. Терапия направлена на уменьшение выраженности симптомов при обострении, улучшение качества жизни.

В осложненных случаях прибегают к оперативным методам лечения. Важную роль играет диетотерапия.

При подборе лечения учитывается:

• общее состояние ребенка;
• выраженность симптомов;
• данные клинических, лабораторных и функциональных обследований.

Поэтому подход к терапии индивидуальный.

Медикаментозная терапия

Поскольку этиология и патогенез заболевания до конца не изучены, применяется симптоматическое лечение, направленное на облегчение состояния. В 2012 году МЗ России утвержден Стандарт специализированной медицинской помощи детям при болезни Крона. В него входят Национальные рекомендации по лечению. Согласно этому документу,0 лекарственные препараты необходимы для воздействия:

• на воспалительный процесс;
• на инфекцию;
• на иммунитет.

При первичном выявлении болезни, когда состояние ребенка не достигло тяжелого, и патология развилась недавно, протокол лечения включает следующие группы медикаментов:

• противовоспалительные с аминосалицилатами (Салофальк, Салазопиридазин, Сульфасалазин, Месаламин);
• ГКС - глюкокортикостероиды (будесонид – Буденофальк, Преднизолон);
• антибактериальные и противомикробные (Метронидазол);
• иммунодепрессанты из группы антиметаболитов (Азатиоприн, Циклоспорин) - действуют на синтез АТ.

В зависимости от выраженности симптоматики, дополнительно применяются:

• противодиарейные средства;
• ферменты;
• энтеросорбенты;
• спазмолитики;
• поливитамины с обязательным применением В12 и фолиевой кислоты.

При тяжелом течении используется парентеральное введение электролитов, аминокислот, плазмы.

Иногда ребенку достаточно принять короткий курс препаратов, чтобы наступила длительная ремиссия. В тяжелых случаях лечение продолжается долго. Сроки и дозировки врач корректирует по результатам терапии. Все препараты имеют серьезные побочные эффекты, поэтому самостоятельно лечить ребенка нельзя. Дозы препаратов первой линии рассчитываются врачом по весу и возрасту ребенка, назначаются только в период обострения. В фазе ремиссии прием лекарств не прекращается, продолжается поддерживающая терапия. Народные средства при этой патологии не применяются.

Подросткам иногда требуется работа с психологом, чтобы адаптироваться к своему состоянию и научиться жить с этой болезнью.

Диета

При болезни Крона ребенку назначается максимально щадящее питание. В период обострения при тяжелом течении патологии оно может быть парентеральным.

Применяется диета № 4 по Певзнеру. Продукты для приготовления блюд должны отвариваться, тушиться, готовиться на пару, запекаться в духовке. Исключаются крупные и твердые куски, травмирующие слизистую оболочку и долго переваривающиеся.

Исключаются:

• жирное, острое, жареное;
• цельное молоко;
• ржаной хлеб;
• каши (овсяная, пшеничная, ячменная);
• необработанные термически фрукты и овощи.

В рационе должны присутствовать:

• отварная рыба и другие морепродукты;
• курица;
• каши и супы на воде;
• свежие фруктовые и овощные домашние соки, кисели.

Операция

Болезнь Крона в начальной стадии диагностируется редко. В основном патология выявляется при проведении функциональных исследований и лабораторных анализов на стадии осложнений. Это последствия позднего или неадекватного лечения:

• стеноз с развитием острой кишечной непроходимости;
• перфорация;
• гнойное воспаление (абсцесс) с развитием свища, фистулы;
• тяжелое кровотечение, которое не купируется медикаментозно;
• значительное отставание ребенка в развитии с грубыми повреждениями кишечной стенки, которые можно удалить.

Такие случаи составляют 60-70%. При развитии перечисленных осложнений требуется хирургическое лечение: поврежденный участок удаляется в виде иссечения фистулы или свища. При поражении большой площади проводится пластика. Но и радикальные методы не излечивают полностью болезнь. После операции назначается комплексная терапия.

Болезнь Крона: профилактические мероприятия

Прогноз заболевания зависит от профилактических мероприятий, своевременной диагностики, адекватной терапии. В настоящее время полностью вылечить эту патологию невозможно. При правильном подходе есть вероятность получения длительной ремиссии. Она приводит к тому, что ребенок развивается нормально и мало отличается от других детей такого же возраста.

Специфической профилактики болезни Крона не существует, поскольку неясна его причина. В связи с этим для предупреждения патологии необходимо:

1. Правильное питание. Оно должно быть полноценным и соответствовать возрасту.
2. Вовремя лечиться – не допускать развития у ребенка заболеваний органов пищеварения. Особенного внимания требуют кишечные инфекции и гельминтозы.

Поскольку полностью вылечить заболевание нельзя, родители должны уделять больше внимания ребенку, не игнорировать назначенные исследования и тщательно соблюдать план лечения. Если выполнять все рекомендации, удастся добиться ремиссии и избежать осложнений.