2034 0

Ретинобластома - наиболее частая внутриглазная злокачественная опухоль, встречающаяся преимущественно в раннем детском возрасте. Она выявляется в двух вариантах: генетический, или врожденный, вариант (около 40 %), который обычно мультифокален, и спорадический вариант, чаще характеризующийся наличием одного опухолевого очага в глазу. Больные с генетическими формами ретинобластомы имеют повышенную предрасположенность к развитию у них других видов злокачественных новообразований.

При этой опухоли, ограниченной глазом, имеются наибольшие шансы на выздоровление по сравнению с другими новообразованиями в детском возрасте. Прогноз заболевания резко ухудшается при выходе ретинобластомы за пределы глазного яблока. Отсюда очевидно, какое большое значение имеет раннее выявление этого заболевания.

Эпидемиология

Ретинобластома встречается у одного из 20 000 новорожденных и составляет 2,5-4,5 % всех злокачественных опухолей у детей до 15 лет. По данным Москвы, удельный вес в структуре солидных новообразований у детей составляет 7,5 %. Нет различия в частоте заболевших мальчиков и девочек. В 70-75 % случаев это заболевание диагностируется в возрасте до 3 лет и менее чем в 5 % случаев - у детей старше 5 лет.

Пик заболеваемости у детей с односторонней опухолью приходится на 24-29 мес и на первые 12 мес - при двустороннем поражении. В Москве (по данным 1993 г.) в год выявляется 3-13 новых случаев ретинобластомы. В Великобритании за этот же период времени - 40-50 заболевших детей, из которых у 1/3 имеется одностороннее поражение.

По данным НИИ детской онкологии РОНЦ РАМН, односторонний процесс наблюдался в 62 % случаев, двусторонний - в 38 %. Частота поражения правого и левого глаза практически одинаковая: 50,7 и 49,3 %. При двусторонней опухоли синхронное развитие заболевания в обоих глазах отмечено в 88,9 %, метахронное - в 11,1 % (в среднем через 1,5 года).

Этиология и патогенез

Этиология ретинобластомы все еще неизвестна. К факторам риска развития спорадической врожденной опухоли можно отнести немолодой возраст матери и отца, длительную работу отца в металлургии. Односторонние ретинобластомы обычно развиваются в результате соматических мутаций, поражающих только ретинальные клетки. Двусторонние новообразования чаще являются следствием мутаций хромосом половых клеток.

Наследственные формы ретинобластомы наблюдаются примерно у 40-50 % больных. У здоровых родителей, имеющих одного ребенка с ретинобластомой, вероятность развития опухоли у последующих детей составляет 6 %. В тех случаях, когда в семье больны несколько детей, риск развития бластомы у последующих детей возрастает до 50 %.

У родителей, перенесших в детстве ретинобластому, рождается более половины детей с этой опухолью.

Морфологическое строение и клиническое течение заболевания

Последние исследования показали, что ретинобластома является опухолью нейроэпителиального происхождения, которую можно рассматривать как одну из примитивных нейроэктодермальных бластом детского возраста. Вероятно, она происходит из ретинопредшествующих клеток, и поэтому клетки опухоли имеют некоторое структурное подобие ретинофоторецепторных и амакринных клеток. Строма в опухоли отсутствует.

В зависимости от степени дифференциации опухолевых клеток различают ретинобластому (встречающуюся чаще) и ретиноцитому. Более злокачественной из них является первая, недифференцированная форма. При ней клетки опухоли группируются вокруг сосудов, образуя так называемые псевдорозетки. Ретиноцитома, дифференцированная форма опухоли, состоит из более дифференцированных клеток, из которых образуются истинные розетки Флекснера - Винтерштейнера. Возможно смешанное строение опухоли.

Ретинобластома характеризуется быстрым ростом и вследствие недостаточного кровоснабжения некротизируется. В очагах некроза откладываются соли кальция, образуя характерные для больших опухолей кальцификаты. Классически различают два вида макроскопического роста опухоли - эндофитный, при котором опухоль растет в направлении центра глаза, разрушая внутренние слои сетчатки и стекловидное тело, и экзофитный, или стелящийся, при котором опухоль инфильтрирует преимущественно наружные слои сетчатки, распространяясь в сторону субретинального пространства. Большие опухоли с экзофитным ростом могут вызвать отслоение сетчатки с последующим накоплением субретинального транссудата. Оба вида роста опухоли не имеют значимого прогностического значения.

Редко, в 1-2 % случаев, у детей старшего возраста может наблюдаться инфильтративная форма ретинобластомы, характеризующаяся диффузным утолщением сетчатки, скоплением экссудата в передних отделах стекловидного тела, ранним проявлением псевдогипопиона и передних спаек.

Клинические проявления заболевания разнообразны и зависят от размера опухоли, места ее локализации и типа роста. Вначале опухоль располагается в пределах сетчатки. Затем, по мере роста, нарушает стекловидную пластинку, распространяется на сосудистую оболочку и стекловидное тело. Вследствие эндофитного роста бластомы формируется проминирующий в стекловидное тело узел серовато-беловатого цвета круглой или овальной формы. Узлы ретинобластомы могут быть единичными или множественными. Острота зрения при локализации опухоли в центральных отделах глазного дна рано и резко снижается, появляется косоглазие.

В случаях расположения опухоли на периферии зрение резко снижается по мере ее распространения в центральную зону глазного дна.

Опухоль, увеличиваясь в размерах, может заполнить всю полость глазного яблока, прорастать в сосудистую оболочку. В результате разрушения и прорастания трабекулярного аппарата глаза нарушается отток внутриглазной жидкости и повышается внутриглазное давление. Появляются боли в глазу, застойная инфекция, отек роговицы, наблюдаются расширение зрачка и отсутствие его реакции на свет. У детей младшего возраста под влиянием повышенного офтальмотонуса глазное яблоко, как правило, увеличивается.

При обширных дистрофических изменениях и некрозе ткани опухоли нередко развивается воспалительный процесс (иридоциклит, увеит). Вследствие отека орбитальной клетчатки может возникнуть экзофтальм. При росте опухоли за пределы глазного яблока, в глазницу, этот симптом появляется раньше и быстро нарастает. Возможны разрушение костных стенок глазницы и проникновение опухоли в околоносовые пазухи.

При распространении ретинобластомы по зрительному нерву в полость черепа (в субарахноидальное пространство) наблюдаются мозговые симптомы (головная боль, тошнота, рвота). Прорастание опухоли через стенку глазного яблока приводит к формированию экстрабульбарного узла. При распространении опухоли кпереди возможно появление очагов некроза роговицы.

Ретинобластома характеризуется лимфогенным и гематогенным метастазированием. В первом случае метастазы появляются в околоушных, подчелюстных и шейных лимфатических узлах, а во втором - в костях черепа, трубчатых костях нижних конечностей и печени. В редких случаях можно наблюдать спонтанную регрессию ретинобластомы, что связывают с иммунологическими факторами и нарушением кровообращения в опухоли.

Диагноз и стадия заболевания

Диагностика ретинобластомы нередко представляет большие трудности. При этом требуется внимательное изучение данных анамнеза, офтальмологического осмотра, лабораторно-инструментального исследования.

Первые клинические признаки, характеризующие ретинобластому, следующие:

• лейкокория - беловато-желтоватое свечение зрачка вследствие отражения света от поверхности опухоли;
• расширение зрачка, ослабление его прямой реакции на свет;
• косоглазие.

Лейкокория, косоглазие, нарушение зрения наблюдаются в 39 % и 40 % случаев при одно- и двусторонней ретинобластоме.

В случае наличия указанных симптомов необходим тщательный осмотр глазного дна ребенка (тонометрия, биомикроскопия и т. д.). Прямую и обратную офтальмоскопию, проводимую для установления внутриглазного распространения заболевания, рекомендуется выполнять под общей анестезией с полным расширением зрачков. Локализацию и размер всех опухолевых образований необходимо документировать рисунком или фотографией. Наличие кальцификатов в ретинобластоме хорошо определяется с помощью компьютерной томографии (КТ) .

На КТ признаки кальцификации обнаруживаются в 83 % случаев. Компьютерная томография является перспективным методом исследования не только для установления первичного диагноза, но и для оценки расположения и структуры опухоли, ее распространенности за пределы глазного яблока в прилежащие области. Этот метод диагностики имеет высокую информативность для контроля эффективности проводимого лечения.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) также помогает определить распространенность заболевания и может быть единственным средством диагностики внутричерепного роста бластомы.

Одним из информативных методов диагностики является ультразвуковая томография, позволяющая получить данные о динамике роста опухоли, определить степень ее проминенции. Совпадение данных офтальмоскопии и ультразвуковой томографии составляет 96 %. Этот метод ценен и для установления раннего рецидива опухоли в орбите после энуклеации глаза. Необходимо помнить, что эхографически невозможно выявить новообразование, проминирующее в стекловидное тело менее чем на 0,5-0,6 мм. Роль ультразвуковой томографии значительно возрастает при помутнении оптических сред глаза, обусловленном развитием осложнений в процессе лечения из-за невозможности офтальмоскопического контроля.

Радиоизотопное исследование помогает в диагностике ретинобластомы и ее метастазов в печень, кости и головной мозг.

Таким образом, можно отметить, что ввиду трудности диагностики ретинобластомы и наличия противопоказаний к выполнению интраокулярной биопсии (так как она несет опасность диссеминации опухолевых клеток внутри глаза) в первую очередь необходимо обязательное применение таких дополнительных методов обследования, как компьютерная, магнитно-резонансная и ультразвуковая томография. При наличии признаков распространения опухоли на оптический нерв необходимо цитологическое изучение цереброспинальной жидкости. Кроме того, у всех детей с цитогенетической целью нужно исследовать кровь.

Проведение указанных диагностических мероприятий позволяет уточнить распространенность опухолевого процесса и, следовательно, установить стадию заболевания. Имеющиеся к настоящему времени системы классификаций стадии ретинобластомы имеют определенные достоинства и недостатки.

Таблица 18.1. Классификация стадий ретинобластомы

Группа	Характеристика
I	Очень благоприятная а. Солитарная опухоль, менее чем 4 диска в диаметре (1 диск, диаметр = 1,5 мм) или позади экватора б. Множественные опухоли, но не более 4 диаметров диска в размере, все у или позади экватора
II	Благоприятная а. Солитарная опухоль от 4 до 10 диаметров диска в размере у или позади экватора б. Множественные опухоли от 4 до 10 диаметров диска в размере позади экватора
III	Сомнительная а. Любая опухоль впереди экватора б. Солитарная опухоль больше 10 диаметров диска в размере, позади экватора
IV	Неблагоприятная а. Множественные опухоли, некоторые больше чем 10 диаметров диска б. Любое поражение, распространяющееся на артериолы ora serrata
V	Очень неблагоприятная а. Массивная опухоль, занимающая более половины сетчатки б. Обсеменение стекловидного тела

Представленная в табл. 18.1 классификация была увязана с прогнозом о возможном сохранении глаза, пораженного ретинобластомой, и не имела в своей основе связи с продолжительностью жизни больных.

В 1979 г. Stannad и соавт. предложили систему определения стадий, основанную на морфологических данных, полученных после оперативного удаления глаза, и клинической картине, позволяющей использовать ее при планировании лечения (табл. 18.2).

Таблица 18.2. Классификация стадий ретинобластомы

Стадия	Характеристика
I	Опухоли, которые могут лечиться консервативно
II	Новообразования, подлежащие удалению путем энуклеации, но еще ограниченные глазом и орбитой Подразделения, полученные на основании морфологического изучения энуклеированного глаза: N0 - нет инвазии зрительного нерва N1 - инвазия опухоли до или после перехода в решетчатую пластинку N2 - инвазия зрительного нерва за решетчатую пластинку, но линия резекции без микроскопических признаков наличия опухоли N3 - резекция по линии, имеющей признаки опухолевых клеток С0 - нет инвазии хориоидальной оболочки С1 - поверхностная инвазия хориоидальной оболочки или цилиарного тела до половины толщины С2 - инвазия хориоидальной оболочки на всю ее толщину С3 - инвазия склеры С4 - опухоль выходит за пределы склеры
III	Ретинобластома распространяется за пределы орбиты, нет отдаленных метастазов G1- метастазы в околоушных лимфатических узлах G2- поражены другие группы лимфатических узлов В1 - имеются данные, указывающие на метастатичес- кое поражение головного мозга или имеются злокачест- венные клетки в спинномозговой жидкости В2 - клинически выявляется злокачественный менингит В3 - рецидив заболевания в интракраниальной зоне
IV	Ретинобластома с отдаленными метастазами Ml- метастазы в костный мозг М2 - метастатическое поражение костей М3 - метастазы в печень М4 - множественные метастазы в органы

Начиная с 1987 г. используется постадийная классификация TNM, предложенная Международным противораковым союзом, в которой характеризуются как первичная опухоль, так и регионарное и отдаленное метастазирование. Степень поражения органа зрения опухолью оценивается на основании данных комплексного клинического обследования и результатов гистологического исследования бластомы после удаления глаза. Состояние каждого глаза оценивается отдельно.

TNM - клиническая классификация

Степень вовлечения сетчатки выражают в процентах

Т - первичная опухоль
ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
Т0 - нет признаков первичной опухоли.
Т1 - опухоль занимает 25 % или меньше глазного дна.
Т2 - опухоль занимает более 25 % сетчатки, но не более 50 %.
Т3 - опухоль занимает более 50 % и/или выходит за пределы сетчатки, но располагается внутри глаза.
Т3а - опухоль занимает более 50 % и/или имеются злокачественные клетки в стекловидном теле.
Т3б - вовлечен диск зрительного нерва.
Т3с - вовлечена передняя камера, наличие или отсутствие распространения опухоли на увеальный тракт.
Т4 - опухоль с экстраокулярным ростом.
Т4а - прорастание в ретробульбарный зрительный нерв .
Т4б - другое экстраокулярное распространение.

Другие обозначения для Т-категорий

m - для обозначения множественной опухоли, например Т2(т), f - для обозначения случаев с семейным анамнезом, d - для обозначения диффузного вовлечения сетчатки, N - регионарные лимфатические узлы, NX - отсутствие минимальных данных для оценки состояния лимфатических узлов, N0 - метастазов в регионарных лимфатических узлах нет, N1 - метастазы в регионарных лимфатических узлах, М - отдаленные метастазы, MX - недостаточно данных для оценки отдаленных метастазов, М0 - метастазов нет, M1 - имеются отдаленные метастазы.

Клиническая группировка по стадиям

В случаях двустороннего поражения стадия классифицируется по состоянию хуже видящего глаза.

PTNM - гистоморфологическая классификация (после операции)
РТ - первичная опухоль
рТХ - степень инвазии не может быть установлена.
рТ0 - опухоль отсутствует при гистологическом исследовании.
рТ1-2 -соответствует Т1 и Т2.
рТ3 - соответствует Т3.
рТ3а - соответствует Т3а.
рТ3b - прорастание опухоли в зрительный нерв до решетчатой пластинки.
рТ3с - прорастание опухоли в переднюю камеру с распространением на сосудистую оболочку или интрасклеральная инвазия.
рТ4 - соответствует Т4.
рТ4а - опухоль расположена за решетчатой пластинкой, но не доходит до уровня резекции зрительного нерва.
рТ4b - опухоль распространяется до уровня резекции или иное экстраокулярное распространение.
pN - соответствует N.
рМ - соответствует М.

Уточненная диагностика стадии ретинобластомы чрезвычайно важна, так как она определяет тактику последующего лечения больного ребенка.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко

Злокачественные опухоли могут проявляться в самых разных формах и поражать разные органы, в том числе глаза. Рак сетчатки – ретинобластома – при ранней диагностике не так опасен, как другие виды онкологии. Если правильно скомбинировать методы, можно добиться полного выздоровления и отсутствия рецидивов в 95% случаев.

Главное о ретинобластоме

Ретинобластома – злокачественное образование, состоящее из клеток нейроэктодермы сетчатки. Болезнь поражает сетчатку, сосудистую оболочку и орбиту. Опухоли сетчатки растут очень быстро, метастазы через зрительный нерв проникают в головной мозг, откуда через кровь попадают в костный мозг и трубчатые кости.

Стадии развития ретинобластомы по системе TNM:

1. Опухоль занимает 25% глазного дна (Т1).
2. Новообразование занимает 25-50% поверхности сетчатки (Т2).
3. Охватывает больше половины сетчатки и распространяется за ее пределы, но внутриглазное расположение сохраняется (Т3).
4. Опухоль выходит за границы орбиты (Т4).
5. Метастазы в региональных лимфоузлах (N1).
6. Метастазы в мозге, костях и внутренних органах (MI).

Ретинобластомы составляют 2-4% от всех случаев злокачественных образований у пациентов до 15 лет. Опухоль развивается преимущественно у детей до 5 лет, большая часть больных – дети в возрасте 2-3 года. Риск возникновения не зависит от пола.

Эта опухоль представляет собой типичный наследственный рак. У многих людей, которые имели ретинобластому, рождаются дети с аналогичным диагнозом. Вероятность развития опухоли у второго ребенка, когда ретинобластома была диагностирована у первого, составляет 6%. Если в одной семье есть несколько больных детей, опасность возрастает до 50%. Несмотря на злокачественную природу, болезнь излечима. Своевременное лечение обеспечивает выживаемость подавляющего большинства пациентов.

Структура ретинобластомы

Глаза человека начинают формироваться на раннем этапе внутриутробного развития. В этот период появляются клетки ретинобласты, которые способны быстро делиться. Из них образуются клетки сетчатки, но мутации в генах мешают ретинобластам формировать зрелые клетки. Вместо этого незрелые ретинобласты продолжают множиться, образуя опухоль.

Название опухоли обусловлено тем, что она формируется из ретинобластов, а точнее из зачатков нервной ткани сетчатки (нейроэктодерма). Ретинобластома может образоваться из клеток любого ядерного слоя сетчатки. В такой опухоли нет стромы, имеются очаги некроза и кальцификаты.

Причины ретинобластомы

Основная причина развития односторонних ретинобластом – соматические мутации. Двусторонние появляются вследствие мутаций хромосом в половых клетках.

В 40% случаев диагностируют врожденную ретинобластому, и болезнь проявляется в первые 30 месяцев жизни ребенка. Нередко врожденная опухоль сочетается с другими аномалиями развития (порок сердца, кортикальный детский гиперостоз, расщелина неба). Повышается риск возникновения злокачественных очагов в других органах.

Причины приобретенной ретинобластомы не выяснены. К факторам риска врачи относят поздний возраст деторождения, работу на металлургических фабриках, загрязнение экологии. У взрослых приобретенную форму диагностируют очень редко, чаще у детей дошкольного возраста.

Классификация опухолей сетчатки

Ретинобластомы делят на наследственные и спорадические (случайные). Наследственные опухоли поражают оба глаза, а случайные обычно имеют форму единичного узла в одном глазу.

Гистологические формы опухоли:

• дифференцированная (ретиноцитома);
• недифференцированная (ретинобластома);
• смешанная.

Ретинобластома – более злокачественная форма – встречается гораздо чаще. Ее клетки группируются преимущественно вокруг сосудов, образуя псевдорозетки. А вот клетки ретиноцитомы образуют истинные розетки (опухоль формируется вокруг светлого пространства), эта форма имеет более благоприятное течение.

Как растет ретинобластома

Существует несколько типов роста рака сетчатки. Рост опухоли может быть направлен внутрь сетчатки или наружу. В редких случаях ретинобластома прорастает в окружающие ткани так хаотично, что определить ее границы не удается.

Типы роста ретинобластомы:

1. Эндофитный. Опухоль распространяется на внутренний слой сетчатки и стекловидное тело, прорастая в направлении глазного яблока. Узлы бугристые, большое количество новообразованных сосудов. Быстрый рост ретинобластомы вызывает помутнение стекловидного тела.
2. Экзофитный. Опухоль формируется в подсетчаточном пространстве (между сенсорной частью и пигментным эпителием). Рост ретинобластомы вызывает субтотальную отслойку сетчатки и накоплении транссудата.
3. Смешанный. Состояние, при котором сочетаются признаки двух предыдущих типов. Клоны клеток опухоли распространяются и в стекловидное тело, и в подсетчаточное пространство. Для этого типа характерны кровоизлияния в переднюю камеру и стекловидное тело.
4. Диффузный. Этот тип диагностируют редко. При диффузной форме инфильтрируются все слои сетчатки, опухоль прорастает в переднюю камеру глаза и симулирует воспаление. В этом случае границы ретинобластомы определить сложно, развивается диффузное истончение сетчатки, а в передней камере глаза скапливается экссудат. Возникают передние спайки и псевдогипопионы (кристаллы холестерина). Наблюдается ишемия сетчатки и неоваскуляризация радужки, степень которых зависит от стадии заболевания. Новообразованные сосуды могут блокировать отток внутриглазной жидкости и вызывать повышение внутриглазного давления (вторичная глаукома).

При распространении за пределы глазного яблока происходит смещение глаза и развивается . Ретинобластома может проникнуть в орбиту, околоносовые пазухи и нос, в полость черепа. Обширное метастазирование опухоли приводит к гибели пациента.

Симптомы ретинобластомы

Проявления ретинобластомы напрямую зависят от размеров опухоли, ее локализации и типа роста. Небольшие очаги, которые не дают выраженных симптомов, можно обнаружить во время профилактического осмотра. У 20-40% больных заболевание захватывает оба глаза. Опухоль во втором глазу может проявиться не сразу, иногда разница по времени составляет несколько лет.

Лейкокория является первым симптомом, который замечают даже родители. Это беловато-желтый отсвет, возникающий при отражении света от опухолевой массы. Если ретинобластома расположена в центре глаза, одним из ранних симптомов может быть косоглазие.

Стадии развития ретинобластомы:

1. Покой. Для этой стадии характерно отсутствие субъективных симптомов. Во время осмотра может быть выявлен синдром «кошачьего глаза» (зрачковый рефлекс, просвечивание опухоли через зрачок). Ранним признаком ретинобластомы выступает потеря центрального и бинокулярного зрения, что нередко становится причиной косоглазия у ребенка.
2. Глаукома. На этой стадии отмечается воспаление в глазу, сопровождаемое светобоязнью, слезотечением, покраснением слизистой. Часто развиваются увеиты и иридоциклиты. Поскольку начинается распространение опухолевых клеток, возникает болевой синдром. Когда опухоль поражает трабекулярный аппарат, развивается вторичная глаукома. Пациенты начинают жаловаться на боль.
3. Прорастание. Эта стадия начинается с экзофтальма (выпячивание глаз). Опухоль врастает в мягкие ткани орбиты и разрушает ее стенки, позже проникает в придаточные пазухи и между оболочками мозга.
4. Метастазирование. Очаги опухоли формируются в костном мозге, печени, костях, головном мозге и даже костях черепа. Распространение начинается с мягкой мозговой оболочки по зрительному нерву, а дальше лимфогенными и гематогенными путями (через лимфу и кровь). На четвертой стадии развития ретинобластомы ухудшается общее самочувствие пациента (слабость, интоксикация, тошнота, головные боли).

Полная диагностика рака сетчатки

Если в семейном анамнезе есть случаи ретинобластомы, детей нужно регулярно показывать офтальмологу. У ретинобластомы есть своя триада симптомов: лейкокория (белый цвет зрачка), косоглазие и расширение зрачка при слабой реакции на свет. Пациентов с опухолью консультирует офтальмолог, возможно подключение невролога и отоларинголога.

Обследование при подозрении на рак сетчатки:

• биомикроскопия (изучение переднего отдела глаза при помощи щелевой лампы);
• офтальмоскопия (осмотр глазного дна);
• визометрия (определение остроты зрения);
• тонометрия (измерение внутриглазного давления);
• гониоскопия (визуальное исследование переднего отрезка глазного яблока);
• экзофтальмометрия (определение выстояния глазного яблока из орбиты);
• проверка бинокулярного зрения;
• определение угла косоглазия;
• УЗИ глазного яблока (помогает при помутнении оптических сред).

Интраокулярная биопсия нежелательна, поскольку она может спровоцировать распространение клеток по лимфатическому и кровеносному руслу. К этому методу прибегают только в крайнем случае, когда опухоль не просматривается другими способами.

Оценить распространение опухоли позволяют такие методы:

• рентгенография орбиты и пазух носа;
• КТ и МРТ головного мозга;
• остеосцинтиграфия (визуализация костно-суставного аппарата);
• сцинтиграфия печени (лучевой метод визуализации органов и тканей).

Чтобы выявить отдаленное метастазирование, проводят люмбальную пункцию и дальнейшее исследование цереброспинальной жидкости и костного мозга. Дополнительно делают миелограмму (мазок пунктата костного мозга, который отражает состав клеток миелоидной ткани).

План лечения разрабатывается врачом в зависимости от стадии ретинобластомы. Если имеется двустороннее поражение, тактику лечения разрабатывают для каждого глаза отдельно.

Что нужно учитывать при выборе лечения:

• поражен один глаза или оба;
• степень ухудшения зрительной функции;
• выход опухоли за пределы глазного яблока;
• распространение на зрительный нерв;
• влияние на центральную нервную систему;
• наличие метастазов.

В ходе лечения может быть использовано несколько разных методов, их правильное сочетание во многом определяет шансы на сохранение зрения и глаза. Современные методы диагностики позволяют выявить ретинобластому на ранней стадии, когда для успешного лечения еще достаточно криотерапии, фотокоагуляции и лучевого воздействия.

Методы лечения ретинобластомы:

• хирургическое вмешательство;
• лучевая химиотерапия;
• лекарственная химиотерапия;
• криотерапия;
• лазерная коагуляция;
• термотерапия.

Современная медицина предпочитает консервативное лечение ретинобластомы. Такая тактика эффективна только при наличии небольших единичных образований, которые остаются в пределах глаза, но за границами макулярной и перипапиллярной зон.

Для лечения активно применяют криотерапию и фотокоагуляцию, позволяющие сохранить зрение и редко дающие осложнения. Криотерапия воздействует на поражения в передней камере глазного яблока, а фотокоагуляция – в задней. Контроль за ходом лечения осуществляют при помощи офтальмоскопии и ультразвукового исследования.

Методы локального лечения ретинобластомы:

1. Брахитерапия. Техника локального облучения опухолей, которая заключается в подшивании к глазу офтальмоаппликатора (радиоактивная пластинка). Преимущество метода заключается в том, что можно подводить максимальные дозы излучения непосредственно к очагу без воздействия на здоровые ткани глаза и организм.
2. Криодеструкция. Метод воздействия низкими температурами. При замораживании клетки опухоли перестают расти и разрушаются. Лечение осуществляют при помощи аппарата с наконечником в несколько миллиметров. Криодеструкция применима к опухолям в переднем отделе сетчатки, которые не превышают 7 мм в диаметре.
3. Фотокоагуляция. Лечение с применением лазерного луча. Эффективно при размерах ретинобластомы до 4 мм и расположении в заднем отделе сетчатки.
4. Транспупиллярная диод-лазерная термотерапия (ТТТ). Бесконтактное лечение внутриглазных опухолей, основанное на инфракрасном излучении. Метод заключается в длительном прогревании ретинобластомы до 45-55°С.

Лучевая терапия для лечения рака сетчатки

К лучевой терапии обращаются с целью сохранить зрительные функции. Ретинобластома очень чувствительна к лучевой терапии: 75% пациентов справляются с болезнью исключительно при помощи этого метода, но для закрепления эффекта рекомендована криотерапия.

Возможно применение разных лучевых методик при лечении ретинобластомы, но обычно прибегают к наружному облучению с двумя латеральными полями, включающими сетчатую оболочку. Это обусловлено тем, что у большинства пациентов имеются множественные опухоли мультифокального происхождения.

Поле облучения захватывает также стекловидное тело и 10 мм доступной части зрительного нерва. Дозы лучевой терапии варьируются в высоких пределах (3500 Гр при I-III группе, 4500 Гр при IV-V группе). Детей до трех лет облучают под наркозом на специальном столе для фиксации.

Для лечения ретинобластомы можно применять радиоактивные пластинки. Их применение ограничено, но они хорошо воздействуют на маленькие опухоли вне оптического диска. Методика не рекомендована при врожденных ретинобластомах, поскольку высок риск сосудистых повреждений и кровотечений ввиду мультифокального поражения.

Чтобы предотвратить развитие постлучевой катаракты, используют специальные блоки. Поскольку есть риск рецидива опухоли в передней части сетчатки, после лучевой терапии рекомендованы дополнительные криопроцедуры.

Локальная и системная химиотерапия при ретинобластоме

Хирургическое лечение и лучевая терапия эффекты в 80-90% случаев ретинобластомы. Химиотерапия показана при массивном поражении, затрагивании зрительного нерва и орбиты, а также при наличии региональных метастазов.

В случае ретинобластомы самым эффективным комплексом химиотерапевтических препаратов признаны Винкристин, Вепезид и Карбоплатин. Возможно применение Винкристина, Доксорубицина и Циклофосфана, но практика показывает, что последний цитостатик повышает риск рецидива и приводит к стерилизации.

Химиотерапия может быть системной и локальной. К локальным методам относят интраартериальный и интравитреальный. Первый подразумевает введение препаратов в артерию, которая снабжает кровью зону расположения ретинобластомы. Второй – введение препаратов в стекловидное тело, когда оно поражено опухолью или соприкасается с ее очагами на сетчатке.

Энуклеация при ретинобластоме

Самым эффективным методом лечения рака глаза является энуклеация – удаление глазного яблока. В ходе операции зрительный нерв отсекают максимально далеко, поэтому этот метод показывает наилучшие результаты при лечении ретинобластомы. Через 6 недель после операции можно осуществить протезирование для устранения визуального дефекта. Поскольку пациенты с ретинобластомой чаще всего дети, энуклеация сопряжена с некоторыми сложностями. После удаления глазного яблока кости орбиты начинают расти активнее, вызывая сильный дефект.

Показания к энуклеации:

• обширное поражение и отсутствие возможности восстановить зрение;
• массивное обсеменение стекловидного тела;
• опухоль поражает заднюю камеру глаза и достигает задней капсулы хрусталика;
• локализуется вблизи цилиарного тела или занимает большую часть переднего отдела глаза;
• глаукома на фоне разрастания сосудов;
• запущенные вторичные осложнения (увеит, катаракта, гемофтальм, гифема);
• наступление слепоты с невозможностью восстановить зрение.

После энуклеации глаз отправляют на гистологический анализ. Если опухоль поразила зрительный нерв и сосудистую оболочку или вышла за пределы склеры, это указывает на плохой прогноз для пациента. Когда ретинобластома выходит за границы орбиты, рекомендована экзентерация орбиты (удаление содержимого орбиты).

В каких случаях сочетают энуклеацию и консервативное лечение:

• прорастание ретинобластомы в зрительный нерв;
• поражение склеры;
• экстрабульбарное распространение опухоли;
• расположение в перипапиллярной зоне;
• наличие больших и множественных опухолевых узлов;
• проникновение очагов в стекловидное тело, радужку, передний отрезок глаза;
• вовлечение хориоидеи.

Прогноз и профилактика рака сетчатки

Правильная диагностика ретинобластомы на ранней стадии – залог успешного лечения. Пока опухоль не распространилась, возможно органосохраняющее лечение (фотокоагуляция, криотерапия, лучевое воздействие). Обеспечить выживаемость пациента может энуклеация, но результатом будет потеря зрения и образование визуального дефекта.

Неблагоприятные факторы:

• проникновение опухоли в зрительный нерв;
• поражение хориоидальной оболочки;
• распространение ретинобластомы за пределы глазного яблока;
• опухоли в обоих глазах.

Поскольку в подавляющем большинстве случаев заболевание имеет врожденную природу, профилактикой будет генетическое консультирование семей, в которых были случаи рака сетчатки. Очень важно регулярно обследовать детей из групп риска и соответствующих по возрасту.

Ретинобластома глаз у детей

Что такое ретинобластома?

Ретинобластома - это редкий тип рака глаз. Чаще всего поражает детей в возрасте до 5 лет. Может быть поражен один или оба глаза.

• «ретино» означает от сетчатки
• «бласт» означает клетки в раннем развитии
• «ома» означает группу клеток или опухоль

При болезни может быть поражен один глаз, заболевание будет называется односторонней ретинобластомой. Двусторонняя ретинобластома - когда поражено оба глаза.

У кого развивается ретинобластома?

Ретинобластома чаще всего поражает детей в возрасте до 5 лет. Ежегодно в мире у 1 из 20 000 новорожденных детей диагностируют ретинобластому. Хотя болезнь может быть очень опасной и пугающей для ребенка и его родителей, более 9 из 10 детей (90%) вылечиваются.

У детей болезнь с поражением обоих глаз обычно диагностируются в первый год жизни. Тем, у кого поражен один глаз, как правило, диагноз ставится чуть позже, часто в возрасте от 2 до 3 лет.

Причины и обследование

Некоторые дети рождаются с изменением (мутацией) в гене ретинобластомы (известный как ген RB1 ), которое они наследуют от одного из своих родителей. Изменения гена может происходить на самых ранних стадиях их развития в утробе матери.

Около 4 из 10 детей с диагнозом (40%) имеют этот наследственный тип , который часто поражает оба глаза. У детей, у которых нет этого наследственного типа ретинобластома развивается только в одном глазу.

Врачи не знают, что вызывает оставшиеся 60% ретинобластом. Но эти не наследуемые типы почти всегда затрагивают только один глаз.

Дети, у которых есть родитель, брат или сестра, у которых была ранее ретинобластома, должны пройти обследование на наличие ретинобластомы. Ребенку обычно необходимо проходить скрининг после рождения до 3 лет. Обследования включают в себя регулярные осмотры под общим наркозом. Как часто и как долго ребенок проходит обследование, зависит от уровня риска.

У некоторых детей также могут взять кровь на анализ гена RB1 . Это возможно, только если член семьи, у которого была ретинобластома провериться первым.

Поговорите с вашим лечащим врачом, если у вас семейная история ретинобластомы. Они могут направить вашего ребенка в один из специализированных центров ретинобластомы. Вашему ребенку вряд ли понадобится обследование, если у более дальнего родственника, такого как двоюродный брат, есть ретинобластома. Однако в центре ретинобластомы могут объяснить, кто из семьи нуждается в обследовании.

Небольшая анатомия глаза

Чтобы понять, как развивается ретинобластома, нужно немного узнать о глазах и о том, как они работают. На глаз 3 основные части:

• глазное яблоко
• орбита
• вспомогательные структуры (или придаточные структуры), включая слезные железы и веко.

Глазное яблоко заполнено желеобразным веществом под названием стекловидное тело. У него спереди линза. Линза покрыта цветной частью глаза, называемой радужной оболочкой.

Линза и радужная оболочка фокусируют поступающий свет на заднюю часть глаза, называемую сетчаткой. Сетчатка похожа на пленку в фотоаппарате. Когда свет попадает на сетчатку, он передает сообщение в мозг через зрительный нерв. Это позволяет нам видеть.

Как развивается ретинобластома?

Ретинобластома - это рак сетчатки. Когда ребенок растет в утробе матери, глаза - это одни из первых органов, которым нужно развиваться. На самых ранних стадиях глаза имеют клетки, называемые ретинобластами, которые очень быстро растут. Позже они перестают расти и трансформируются в зрелые клетки сетчатки, которые могут обнаружить свет.

Очень редко незрелые ретинобласты продолжают быстро расти и не трансформируются в зрелые клетки сетчатки. Вместо этого они выходят из-под контроля и превращаются в раковую опухоль под названием ретинобластома.

Если опухоль не лечится, клетки продолжают расти, и рак заполняет большую часть глазного яблока. Он также может распространиться на другие части глаза и начать блокировать поток жидкости внутри глаза. Это приводит к увеличению давления и может привести к потере зрения.

Большинство ретинобластом обнаруживаются на ранних стадиях и успешно лечатся до того, как распространятся за пределы глазного яблока. Если ретинобластомы распространяются (метастазируют), опухоль может попасть в любую точку тела, включая мозг, кости и лимфатические узлы. При распространении их трудно лечить.

Симптомы ретинобластомы

Большинство детей с ретинобластомой кажутся здоровыми. Но два общих признака, которые родители впервые замечают у своего ребенка:

• странно выглядит зрачок;
• косоглазие.

Зрачок может выглядеть белым, как кошачий глаз, отражающий свет. Иногда это замечается на фотографиях, когда используется вспышка, и зрачок выглядит белым, а не типичным красным цветом. Ребенок может и не видеть или глаз может быть красным и воспаленным. Дети обычно не жалуются на боль.

В очень редких случаях ребенок, который не набирает вес или нормально не развивается, может быть направлен к детскому врачу-специалисту (педиатру). Во время обследования ребенка в анализе крови обнаруживается аномальный ген ретинобластомы (RB1).

Срочное направление к специалисту

Врач должен направить вашего ребенка к окулисту, если зрачок глаза выглядит белым, а не черным. Вам с ребенком необходимо обратиться к этому специалисту в течение 2 недель после направления.

Стадии ретинобластомы

Стадия рака укажет, насколько она велика и распространилась ли. Как лечится ретинобластома, зависит именно от стадии опухоли.

Ретинобластома имеет 2 основные стадии:

1. Внутриглазная ретинобластома : опухоль полностью в глазу и не распространился. Специалист вашего ребенка более точно помещает опухоль в одну из нескольких более точных подгрупп (от A до E) в зависимости от размера и положения опухоли в глазу. У большинства детей диагностируется это локализованное заболевание. Более 9 из 10 этих детей (90%) излечиваются.
2. Внеглазная ретинобластома : опухоль распространилась за пределы глаза и в окружающие его ткани. Возможно, он распространился и на другую часть тела.

Лечение

Существуют множество различных методов лечения ретинобластомы.

Небольшие опухоли будут нуждаться в местной терапии. То есть лечение только для самого глаза. Большие опухоли можно лечить с помощью химиотерапии, лучевой терапии или хирургического вмешательства.

Лечение небольших опухолей

Небольшие опухоли нуждаются в местном лечении. Это означает лечение только для самого глаза.

Вашему ребенку могут назначить:

• лазерную терапию;
• криотерапию (заморозка);
• термотерапию (термическая обработка).

Эти процедуры направлены на уничтожение опухоли.

Дети проходят лечение во время сна под общим наркозом. Некоторые дети могут пройти химиотерапию после местного лечения.

Лечение больших опухолей

Большие опухоли можно лечить с помощью:

• радиотерапии;
• хирургии;
• химиотерапии.

Вашему ребенку могут провести комбинацию этих процедур.

Радиотерапия

Некоторые опухоли лечат с помощью типа внутренней лучевой терапии, называемой брахитерапией. Небольшие радиоактивные пластинки (бляшки) сшиваются прямо над опухолью. Излучение разрушает опухоль. Пластины остаются на месте в течение нескольких дней, а затем удаляются.

Для большой опухоли, которая плохо реагирует на другое лечение, специалист вашего ребенка может предложить лучевую терапию всего глаза.

Хирургия

Для очень большой опухоли и когда глаз больше не работает, используется операция по удалению глаза. Ребенку ставят искусственный глаз, чтобы заменить потерянный.

Химиотерапия

Химиотерапия - это терапия с использованием лекарств для уничтожения раковых клеток. Ребенку может быть назначена химиотерапия, чтобы попытаться уменьшить опухоль.

Также врач вашего ребенка может предложить химиотерапию, если есть риск распространения рака.

Химиотерапевтические препараты, которые обычно используют врачи, включают:

• Винкристин;
• Карбоплатина;
• Этопозид.

В некоторых случаях ваш ребенок может пройти химиотерапию путем введения химиопрепарата в кровеносный сосуд (артерии) для пораженного глаза. Это называется внутриартериальной химиотерапией. Врачи чаще всего используют Мелфалан . Применяется обычно для ретинобластомы, которая продолжает расти после лечения, или для ретинобластомы, которая вернулась.

Побочные эффекты терапии

Врач вашего ребенка расскажет вам о возможных побочных эффектах. Побочные эффекты, которые могут возникнуть у ребенка, зависят от типа лечения, которое применялось.

Зрение

Большинство родителей беспокоятся о том, потеряет ли их ребенок зрение. По возможности, врач постарается сохранить зрение глаз. Если поражен один глаз и его необходимо удалить, зрение другого глаза не пострадает. Дети учатся очень быстро адаптироваться и ведут нормальную жизнь, посещая обычную школу.

Если поражены оба глаза, то ребенок, скорее всего, потеряет зрение. Следовательно, им может понадобиться поддержка в связи с нарушением зрения, как в общеобразовательной школе, так и в специализированной школе.

Катаракта

После лучевой терапии на весь глаз у детей может развиться . Это зависит от типа лучевой терапии, которую им применяли. Катаракта - это помутнение хрусталика глаза, которое приводит к медленной потере зрения. Недавно была разработана новая методика лучевой терапии, которая щадит хрусталик.

Сухие глаза

Сухость глаз - еще один возможный побочный эффект лучевой терапии. Возникает в результате повреждения лучевой терапией слезных протоков. Если у ребенка есть этот побочный эффект терапии, ему нужно использовать глазные капли или искусственные слезы, чтобы сохранить влажность глаз и снизить вероятность заражения.

Длительные побочные эффекты

Длительные проблемы редки. Лучевая терапия может вызвать изменение формы лица. Это связано с тем, что кости в зоне лучевой терапии после могут расти не с той же скоростью, как раньше.

Но важно помнить, что большинство детей без лечения могут пострадать куда больше.

Возвращение ретинобластомы

Очень редко рак может вернуться снова . Или другая опухоль может развиваться в центре мозга. Это называется трехсторонней ретинобластомой и встречается очень редко. Симптомы включают в себя головные боли, чувство и тошноту . Обратитесь к врачу, если вас беспокоят симптомы проявляющееся у ребенка. Ваш ребенок будет находиться под пристальным наблюдением.

Дети с наследственной ретинобластомой также могут заболеть второй раз раком в более позднем возрасте. Но это редко. Врач поговорит с вами об этом, если есть риски.

Ретинобластома у детей - злокачественное новообразование в области сетчатки. Болезнь зачастую имеет врожденный характер, однако своевременно выявить ее довольно сложно. В основном опухоль сетчатки обнаруживается в 2 года, так как именно на этот возраст приходится самый пик патологии.

Ретинобластома у детей распространена во всем мире. Зачастую болезнь поражает сразу оба глаза.

Особенность болезни

Глаз имеет сложное строение. В составе небольшого глазного яблока предусмотрена защита от внешних отрицательных факторов, оптическая система для четкого восприятия предметов, структура, воспринимающая световые волны. Это наследственное заболевание у детей, которое формируется из клеток сетчатки глаза. Опухоль произрастает из пигментного эпителия сетчатки и провоцирует:

• потерю зрения;
• распространение вторичных очагов в мозг и другие органы;
• повышение внутриглазного давления.

Ретинобластома в основном проявляется в первые 2 года жизни ребенка. В настоящее время частота возникновения этой болезни составляет 1 случай на 10-13 тысяч новорожденных детей.

Виды и формы

По степени распространенности ретинобластомы у детей эта болезнь подразделяется на такие виды, как эндофитный и экзофитный. Эндофитный тип патологии относится к внутриглазному. При разрастании злокачественных клеток полностью затрагивается глазное яблоко. При этом несколько повышается внутриглазное давление, отслаивается сетчатка и образуется глаукома.

Экзофитный тип болезни характеризуется распространением злокачественных клеток за пределы глазного яблока. При этом они охватывают слизистые оболочки, склеру и сосуды. Продвигаясь через зрительные клетки, злокачественные новообразования метастазируют в нервную систему и лимфоузлы.

По клиническому течению болезни выделяют несколько стадий. Стадия покоя характеризуется отсутствием выраженной клинической симптоматики. Родители могут заметить только образовавшееся небольшое белое пятно. По мере прогрессирования утрачивается бинокулярное зрение, у ребенка начинает косить глаз.

Стадия глаукомы отличается более яркой симптоматикой. Ребенок начинает бояться света, и у него слезятся глаза. На этой стадии поражению подвергается радужная оболочка. Нарушается отток внутриглазной жидкости, повышается давление, а также ощущаются очень сильные боли. Начинает развиваться глаукома.

Стадия прорастания считается самой опасной, так как у больного происходит выпячивание глазного яблока. Раковые клетки начинают метастазировать в мягкие ткани, которые расположены в области глаз. Заключительная стадия характеризуется распространением злокачественных новообразований на другие органы. Раковые клетки разносятся вместе с кровью по мозговым оболочкам, лимфоузлам и зрительным нервам. Больной испытывает сильную слабость, и у него наблюдаются другие признаки патологии.

Причины возникновения

Ретинобластома у детей может быть наследственной и приобретенной. Наследственная форма болезни носит генетический характер. В основном у родителей, переболевших в детстве ретинобластомой, дети рождаются с такой же болезнью. Эта форма развивается стремительно и сопровождается другими нарушениями и патологиями.

Злокачественная опухоль сетчатки глаза может возникать в результате негативного воздействия экологических факторов и потребления генномодифицированных продуктов. При этой форме болезни зачастую поражается только один глаз. Такая опухоль появляется в более старшем возрасте, однако гораздо проще поддается лечению. Эта патология может стать одной из причин красных глаз у ребенка. Именно по этому признаку можно определить наличие заболевания.

Основные симптомы

Среди основных симптомов ретинобластомы у детей нужно выделить такие как:

• белое пятно на зрачке;
• снижение зрения;
• светобоязнь;
• слезотечение;
• изменение слизистой глаза.

Также может наблюдаться боль в области органов зрения, нарастает внутриглазное давление в результате оттока жидкости. Это приводит к образованию вторичной глаукомы. При развитии патологии у малыша один зрачок больше другого, что обязательно должно насторожить родителей.

Стадия прорастания сопровождается смещением глазного яблока немного вперед. Это связано с прорастанием опухоли в придаточные пазухи, располагающиеся между оболочками мозга. Если у ребенка красные глаза, причины этого могут быть связаны с развитием ретинобластомы. В таком случае обязательно нужно показаться офтальмологу, так как на первоначальных стадиях намного проще избавиться от имеющейся болезни.

Стадия метастазирования характеризуется тем, что метастазы распространяются по другим органам, в частности печень, мозг, кости. При этом значительно ухудшается самочувствие пациента. К общим признакам присоединяются симптомы интоксикации, сильная слабость и головная боль.

Если у малыша один зрачок больше другого, косоглазие или наблюдается снижение зрения, то это может быть признаком ретинобластомы. В таком случае обязательно нужно обратиться к офтальмологу для проведения обследования. Для диагностики проводится осмотр глазного дна, так как при офтальмоскопии можно достаточно легко рассмотреть новообразование.

Дети, родители которых перенесли такую же болезнь, должны обязательно находиться на диспансерном учете, так как имеется высокий риск наследственной передачи патологии. Чтобы уточнить поставленный диагноз и определить степень протекания болезни, нужно провести целый ряд диагностических исследований, в частности, таких как:

• томография пораженной области;
• биопсия головного мозга;
• ультразвуковая диагностика брюшной полости для выявления метастазов;
• рентген легких;
• анализ крови и мочи.

В связи с тем, что у детей при ретинобластии зачастую есть патологии и нарушения в работе внутренних органов и систем, то может потребоваться дополнительная консультация лора и невролога.

Особенности лечения

Лечение ретинобластомы зависит прежде всего от стадии болезни. Зачастую для проведения терапии применяется:

• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• хирургическое вмешательство;
• криотерапия;
• лазерная коагуляция;
• термотерапия.

Если своевременно начать проведение лечения и подобрать наиболее результативную терапию, то можно сохранить нормальное зрение и здоровье ребенка. При двустороннем поражении методики подбираются отдельно для каждого глаза.

В Институте глазных болезней проводится комплексная терапия, которая подразумевает под собой применение нескольких различных методик. Обычно лечение опухоли начинается с лучевой терапии, так как раковые клетки ретинобластомы характеризуются очень высокой степенью чувствительности к воздействию радиолучей. Подобная методика достаточно результативна, однако среди побочных проявлений можно отметить образование катаракты и вторичных опухолей костной ткани. При локализованной лучевой терапии значительно уменьшается риск возникновения побочных проявлений.

В предпочитают применять консервативные методики терапии. Если опухоль имеет размер менее 7 мм и находится в передней области глаза, то назначается криотерапия. Если же опухоль располагается в задних отделах и имеет размер менее 4 мм, то показана фотокоагуляция. При проведении термотерапии на пораженную область направляют инфракрасное излучение и ультразвуковые лучи.

В случае значительного разрастания ткани опухоли, присоединения вторичной глаукомы, а также невозможности сохранения зрения проводится операция по удалению глаза с последующим применением специальных искусственных протезов. При образовании метастазов в области зрительных нервов единственным методом терапии считается химиотерапия в сочетании с применением цитостатиков.

Ретинобластома обязательно подвергается оперативному вмешательству. Однако сохранить нормальное зрение пораженного глаза не всегда является возможным. В клинике «Микрохирургия глаза» имени Федорова проводится лечение с применением современных методик, которые позволяют быстро устранить имеющуюся проблему и улучшить зрение.

При небольшом размере опухоли применяется термотерапия. Подобная методика подразумевает под собой прицельное воздействие высоких температур. Криотерапия дает очень хороший результат при проведении терапии небольшой опухоли, которая образуется на переднем участке сетчатки глаза. Процедура подразумевает под собой замораживание тканей новообразования при помощи специального зонда, который прикладывается к внешней поверхности склеры.

Помимо этого, при наличии опухоли небольшого размера назначается фотокоагуляция. Операция основана на разрушении сосудов, которые питают раковые клетки сосудов. Для этого применяется лазерный луч.

В клинике «Микрохирургия глаза» имени Федорова проводится также лазерное лечение, которое помогает быстро и результативно устранить имеющуюся проблему малоинвазивным способом.

При значительном распространении ретинобластомы с сетчатки на другие отделы глаза проводится полное удаление глазного яблока с последующей имплантацией искусственного хрусталика. Одним из самых важных моментов проведения операции является иссечение зрительного нерва настолько глубоко, насколько это возможно.

Если опухоль вышла за пределы глаза, то проводится удаление новообразования вместе с костными стенками глазницы. После удаления проводится протезирование.

Химиотерапия

В комплексе с операцией может проводиться химиотерапевтическое лечение, которое гарантирует 80-90 % излечения. Химиотерапия требуется при:

• значительном внутриглазном поражении;
• инвазии зрительного нерва;
• поражениях орбиты;
• региональных метастазах.

Ретинобластома очень чувствительная к химиопрепаратам. Для проведения лечения можно использовать сразу несколько цитостатиков. Наиболее хороший результат можно получить при сочетании таких препаратов, как «Карбоплатин», «Вепезид», «Винкристин».

Химиотерапия позволяет уменьшить новообразование в размерах, именно поэтому подобная методика рекомендуется перед проведением операции. Кроме того, подобная методика предназначена для проведения системной терапии в запущенных случаях.

Другие методики

Лечение злокачественного новообразования проводится под контролем офтальмолога, онколога и офтальмохирурга. Опухоль чувствительна к рентгеновскому облучению. Лечение проводится в несколько сеансов, а дозировка подбирается доктором-радиологом сугубо индивидуально.

Облучение новообразования проводится дистанционно, когда рентгеновский источник находится на некотором расстоянии от патологического очага. Контактный способ подразумевает под собой применение аппликаций радиоактивных веществ, которые прикладываются прямо на глазное яблоко. Однако в таком случае повышается риск возникновения осложнений, в частности, таких как воспаление роговицы, язва, помутнение хрусталика.

Введение в организм противоопухолевых препаратов позволяет предотвратить распространение злокачественного новообразования и уменьшить его размеры. Медикаментозные препараты вводятся прямо в область опухоли или применяются в качестве внутривенных вливаний. При проведении лечения применяется наркоз и специальный стол для фиксирования больного.

Глазные протезы

Если в ходе операции было удалено глазное яблоко, то ребенка приучают к ношению искусственного протеза. Его постоянное присутствие требуется для того, чтобы предотвратить деформацию лица в процессе роста ребенка. Кроме того, отсутствие протеза может привести к заворачиванию ресниц внутрь глазницы, что приводит к раздражению слизистой оболочки.

Временный протез вставляют через 6 дней после проведения операции по удалению глазного яблока. После того как пройдет отечность глазного мешка, ребенку ставится постоянный протез. Протезирование имеет сразу 3 назначения, а именно:

• косметическое;
• функциональное;
• психологическое.

Современные материалы и технологии позволяют изготавливать протезы, которые практически не отличить от настоящих глаз. Модели протезов искусно имитируют движения собственного глазного яблока.

Чтобы сходство со здоровым глазом было еще более выражено, на поверхности протеза располагают линзу, которая в точности повторяет форму, размеры и окрас здоровой радужки. Благодаря этому ребенок не будет ощущать себя инвалидом.

Возможные осложнения

Осложнения наблюдаются в случае, если болезнь становится сильно агрессивной, ее своевременно не диагностируют или лечение не было проведено правильно. При сильном прорастании ретинобластомы в глазницу риск возникновения метастазов значительно повышается. Основным осложнением злокачественного новообразования является рецидив после проведенной терапии.

Опухоль, растущая внутри глаза, может распространяться за пределы органов зрения. Рак зачастую проходит через оптический нерв внутрь головного мозга. Такое осложнение может привести к смерти ребенка. В некоторых случаях рак проходит через стенки глаза и распространяется на другие внутренние органы по всему организму. При наличии осложнений существует высокий риск летального исхода, именно поэтому диагностику и лечение обязательно нужно проводить своевременно.

Прогноз и профилактика

Своевременная диагностика ретинобластомы на первоначальной стадии дает возможность полного излечения при помощи фотокоагуляции, криотерапии или лучевой терапии. Все эти методики относятся к органосохраняющим и менее травматичным. Хирургическое удаление глаз также гарантирует полное излечение, однако доставляет дискомфорт и оставляет косметический дефект. Прогноз неблагоприятный при наличии таких осложнений, как:

• экстрасклеральное распространение новообразования;
• прорастание опухоли глубоко в зрительный нерв;
• вовлечение в патологический процесс хориоидальных оболочек.

Профилактика имеет очень важное значение, так как это позволит предотвратить последующее длительное лечение и возникновение опасных осложнений. Семьи, которые имеют в анамнезе наследственную ретинобластому, должны проконсультироваться у генетика. Важно проходить обследования у офтальмолога, так как это позволит определить болезнь на первоначальных стадиях развития у ребенка и сохранить зрение.

Ретинобластома - очень опасное онкологическое заболевание. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем более благоприятный исход лечения и сохранение зрения.

С раком сетчатки глаза обычно сталкиваются маленькие дети, возраст которых меньше пяти лет. У взрослых эта патология практически не выявляется. Это заболевание называется ретинобластомой - злокачественное образование, формирующееся у детей на сетчатой оболочке глаза, а также поражающее его ткани и орбиту. С появлением раковой опухоли может столкнуться любой человек, независимо от возраста и пола, при этом рак способен поражать самые разные органы человека, даже глаза.

Ретинобластома одинаково часто обнаруживается у детей разного пола. Пиком заболевания является период от 2 до 3 лет. Из всех случаев диагностирования раковых опухолей у детей, около 5% приходится именно на ретинобластому. Если своевременно не распознать патологию, она может не только стать причиной утраты зрения, но и при прогрессировании начать распространять метастазы.

Причины развития

Точные причины возникновения рака сетчатки глаз у детей пока не доказаны, но в преобладающем числе случаев болезнь имеет наследственный характер.

Ретинобластома у детей способна возникнуть вследствие таких факторов:

• вредная экологическая обстановка, которая наблюдается в больших промышленных городах;
• некачественное питание, содержащее много канцерогенов;
• профессиональная деятельность родителей, связанная с химическими или иными вредными веществами;
• возраст родителей - риск появления ретинобластомы увеличивается у детей, если на момент рождения ребенка родителям больше 40 лет.

Чаще ретинобластому считают наследственной, но она имеет четкую связь с воздействием окружающей среды на женщину в период беременности, что отражается на плоде. По мере того как ретинобластома увеличивается, она разрастается за границы сетчатки, поражает глазницу и зрительный нерв.

Лечение ретинобластомы у детей нужно проводить без замедлений, иначе постепенно опухоль будет вовлекать ткани орбиты, отдаленные метастазы начнут поражать жизненно важные органы. Родители, которые уже сталкивались с этой патологией, обязаны тщательно следить за развитием глаз у своих детей, и регулярно посещать с ними офтальмолога.

Классификация патологии

В первую очередь ретинобластомы разделяют на наследственные и приобретенные. Наследственная форма заболевания начинает проявлять себя в возрасте 2-3 лет после рождения, при этом ее характерной чертой является поражение обоих глаз. Приобретенные случаи заболевания характеризуются поражением только одного глаза.

При классификации ретинобластомы большое значение имеет направленность роста:

• Эндофитный рост - ретинобластома растет из клеток, которые располагаются на внутренней поверхности сетчатой оболочки. Опухоль развивается внутрь, поражая все слои сетчатки и разрушая стекловидное тело.
• Экзофитный - ретинобластома поражает сетчатку, позади которой начинает скапливаться экссудат, а также вовлекает зрительный нерв и элементы глазницы.

Клетки опухоли бывают как дифференцированные, так и недифференцированные, от чего зависит течение болезни. Недифференцированные опухоли отличаются более агрессивным развитием с интенсивными клиническими проявлениями. В тканях образования могут накапливаться отложения солей кальция, а также развиться некроз.

Стадии

Когда у детей появляется ретинобластома, по системе TNM выделяют следующие стадии развития болезни:

• T1 - размер опухоли не превышает больше 25% глазного дна;
• T2 - новообразование разрастается по сетчатке, но не занимает более 50% ее поверхности;
• T3 - ретинобластома поражает большую половину сетчатки и даже может выходить за ее пределы;
• T4 - клетки новообразования распространяются за границы орбиты;
• N1 - возникает единичное метастазирование в регионарные лимфоузлы;
• MI - опухоль метастазирует в отдаленные органы.

При остром течении недуга и риске появления метастаз возникает угроза жизни больного ребенка. Наиболее опасным является период, когда ретинобластома достигает мягкой оболочки головного мозга, после чего начинает разрастаться по его поверхности

Симптомы

Симптомы ретинобластомы во многом определяет ее текущая стадия развития. Зачастую очень сложно уточнить все симптомы, так как маленькие дети еще не в состоянии полноценно говорить и описать то, что они чувствуют. На первом этапе выраженных проявлений не возникает, но может наблюдаться изменение диаметра зрачка. Утрата бинокулярного и центрального зрения является ранним симптомом этой патологии, из-за чего у детей нередко наблюдается косоглазие.

Второй этап роста ретинобластомы характеризуется появлением светобоязни, гиперемии, развитием иридоциклита и увеита. Вследствие опухолевой инвазии у детей появляются боли. Усиливается давление внутриглазного яблока, влекущее появление вторичной глаукомы. При наличии опухолевого расслоения сетчатки происходит выпячивание новообразования.

На третьем этапе у детей часто развивается смещение глазного яблока. Интенсивность такого смещения может различаться. Также могут быть повреждены ткани орбиты и ее стенки. Новообразование прорастает в придаточные пазухи и заполоняет субарахноидальное пространство.

На четвертой стадии ретинобластома разрушает зрительный нерв и вовлекает мягкую оболочку мозга. Новообразование распространяет метастазы по всему организму, изначально поражая головной мозг, а затем печень и другие важные органы. Распространение злокачественных клеток происходит через кровоток и лимфу. Больной находится в критическом состоянии, у него наблюдается сильная слабость, тошнота с порывами рвоты, головные боли и развивается интоксикация.

Диагностика

Когда у ребенка возникают симптомы указывающие на рак сетчатки, необходима срочная консультация офтальмолога. Также в диагностике ретинобластомы принимают участие онкологи и невропатологи. В первую очередь доктор проводит внешний осмотр и проверяет зрение. На наличие ретинобластомы могут указывать косоглазие, слабая реакция его на свет и расширение, а также лейкокория.

При наличии этих признаков заболевания у ребенка, для постановки точного диагноза назначают дополнительные исследования:

• офтальмоскопию;
• флуоресцентную ангиографию;
• рентгенографию;
• компьютерную томографию (КТ);
• магнитно-резонансную томографию (МРТ);
• ультразвуковое исследование (УЗИ);
• биопсию.

Проведение томографических исследований является необходимым для оценки распространенности новообразования. Интраокулярную биопсию назначают ребенку только при острой необходимости в этом исследовании, так как эта процедура может повлечь диссеминацию злокачественных клеток в глазу. Только после получения результатов всех проведенных исследований доктор может назначить дальнейший курс терапии.

Дифференциальный диагноз

Очень важно отличить ретинобластому от других болезней, которые могут вызывать у детей отслоение сетчатки. Клинические проявления ретинобластомы схожи со многими другими патологиями, среди которых дисплазия сетчатки, рубцовая ретинопатия, мягкотканная саркома.

Помимо этого необходимо отличить эту опухоль от гранулем стекловидного тела и гамартом сетчатки. Последние еще могут сочетаться с нейрофиброматозом и туберкулезным склерозом. От того, насколько точно будет поставлен диагноз, зависит эффективность дальнейшего лечения, ведь в каждом отдельном случае способы проведения терапии кардинально отличаются.

Методы лечения

При своевременном обнаружении ретинобластомы глаза, с условием адекватного лечения, в 90% случаев прогнозы для детей благоприятные. Методы лечения ретинобластомы различаются, и при выборе наиболее оптимального способа врачи-офтальмологи учитывают следующие факторы:

• сохранность зрения, а также шансы его восстановления после прохождения терапии;
• количество пораженных глаз;
• размер ретинобластомы;
• опухоль расположена на, или позади экватора;
• вовлечение зрительного нерва, распространение процесса на ткани глазницы;
• наличие или отсутствие отдаленного метастазирования.

Во время лечения особое значение имеет не только возможность сохранения зрения, но и сохранность самого глаза. После проведения оперативного вмешательства для удаления внутриглазной опухоли возможно значительное нарушение роста черепа в лицевой области, что может стать причиной серьезных косметических изъянов.

Максимальная сохранность тканей глаза возможна при медикаментозном лечении ретинобластомы, однако проведение рационально только вначале развития болезни. При двустороннем поражении для каждого глаза выбирается отдельный способ терапии.

Криотерапия и фотокоагуляция

Эти способы рационально применять на первых этапах развития, при этом они позволяют сохранить не только орган, но и зрительную функцию. Проведя несколько сеансов криотерапии можно устранить небольшие новообразования, находящиеся на передней периферии. Фотокоагуляция позволяет удалять маленькие опухоли, формирующиеся на сетчатке. После такого лечения остается риск рецидива ретинобластомы, однако в такой ситуации можно еще раз провести курс лечения.

Хирургическое лечение

Во время хирургических манипуляций может быть удален не только глаз, но и ткани глазницы. Такая операция назначается в случае наличия следующих показаний:

• обильное поражение органа, когда применение консервативных методов не дает результатов;
• развитие глаукомы, обусловленное ростом опухоли;
• большие размеры опухоли;
• утрата зрения без возможности его возобновления.

Во время проведения хирургических манипуляций очень важно чтобы зрительный нерв был отсечен как можно дальше от области поражения. Это необходимо, чтобы предотвратить распространение неоплазии. Спустя некоторое время после операции возможна установка протеза.

Лучевая терапия

Проведение лучевой терапии бывает дистанционным и с использованием аппликаций радиоактивных веществ. Облучение рационально применять при маленьких новообразованиях у детей, располагающихся за пределами зрительного нерва. Если ребенок страдает от врожденной ретинобластомы, ему назначают дистанционное облучение, позволяющее воздействовать сразу на несколько очагов патологии.

Примерно в 70% случаев облучение позволяет добиться положительного результата и даже сохранить зрение. Также лучевую терапию комбинируют с оперативным вмешательством и медикаментозным лечением. Доза облучения обычно составляет около 4500 Гр. Помимо сетчатки облучению подвергается стекловидное тело и 10 мм передней части зрительного нерва.

Химиотерапия

Показаниями к проведению курса химиотерапии являются:

• обильное поражение тканей глазницы;
• поражение зрительного нерва;
• метастазирование опухоли.

В ходе лечения пациентам назначают специальные препараты, которые могут вводиться внутривенно или перорально. Этот способ достаточно эффективен для лечения детей с диагностированной ретинобластомой, однако химиотерапия имеет большое количество побочных эффектов, среди которых выпадение волос, тошнота, апатичное состояние и общее недомогание.

Народные средства

Избавиться от ретинобластомы при помощи народных методик невозможно. К народным средствам можно отнести употребление отваров и чаев, помогающих снять напряжение и ослабить клинические проявления болезни. Также после курса химиотерапии рекомендуется иглоукалывание, которое позволяет улучшить общее состояние пациента. Прежде чем применять какие-либо средства нетрадиционной медицины, нужно обязательно проконсультироваться с доктором.

Осложнения и последствия

Когда у детей возникает ретинобластома, на начальных этапах ее развития поражению подвергается зрительная функция, из-за чего возможна утрата зрения. По мере роста опухоли, если своевременно не начать терапию, опухоль начинает распространяться на находящиеся рядом мягкие ткани, а также зрительный нерв. Процессы разрушения сопровождаются сильными болями. В запущенных случаях патология может стать причиной летального исхода.

Прогноз и профилактика

Очень хорошо, когда у детей удается выявить ретинобластому еще вначале ее роста. Тогда помимо операции возможно проведение других методов лечения, позволяющих сохранить орган зрения: криотерапия, фотокоагуляция и лучевая терапия. При появлении метастазов, ретинобластома удаляется посредством энуклеации глаза, что позволяет полностью вылечить ребенка. Однако вследствие потери глаза остается значительный косметический дефект. Если в процессе роста ретинобластомы в головном мозге появляются вторичные очаги поражения, шансы сохранить жизнь ребенка значительно уменьшаются.

Главной причиной развития у детей такого заболевания как ретинобластома, являются генные мутации, передающиеся наследственным путем. Поэтому если у кого-либо из родителей уже был рак сетчатки, семья обязана проходить медико-генетическое консультирование. Дети, находящиеся в группе риска, должны с раннего возраста проходить полное медицинское обследование.