Повреждения нервной системы у новорожденных. Особенности строения головного и спинного мозга у новорожденного

Головной мозг является самым большим органом новорожденного. Его масса составляет в среднем 1/8-1/9 массы тела, а к концу первого года жизни — 1/11-1/12, тогда как у взрослого — только 1/40 массы тела. В детском возрасте мозг растет сравнительно мало: его масса увеличивается в 3,76 раза, а масса всего тела — в 21 раз. По внешнему виду мозг ребенка в общих чертах напоминает мозг взрослого, хотя борозды выражены слабее, некоторых совсем нет. Однако по своему микроскопическому строению мозг является незрелым органом. Ткань мозга у новорожденных очень богата на воду. Почти нет миелиновых оболочек нервных волокон, на разрезе серое вещество мало отличается от белой. Эта особенность головного мозга микроскопически определяется в 4-5 лет, когда он еще развивается морфологически. Но признаки незрелости в различных отделах выражены неодинаково. Зрелые есть старые в эволюционном отношении участки, содержащие жизненно важные центры (мозговой ствол и гипоталамус). Наиболее зрелой (морфологически и функционально) является кора большого мозга . Хотя она функционирует уже у новорожденного, значение ее в этом возрасте невелико. У новорожденных в функциональном отношении преобладает влияние таламопалидарной системы, вызывает рефлекторно-стереотипный и атетозоподибний характер движений. Впоследствии все большее значение приобретает функция полосатого тела и коры большого мозга, движения становятся координованишимы и целенаправленно, в поведении ребенка все большую роль играют условные рефлексы, которые начинают формироваться в первые месяцы жизни.

Спинной мозг в момент рождения является зрелым образованием. Относительно позвоночника он больше, чем у взрослого, доходя у новорожденных до нижнего края второго поясничного позвонка.

Спинномозговая жидкость новорожденного ребенка несколько отличается от спинномозговой жидкости старших детей. В 1 мл спинномозговой жидкости новорожденного ребенка насчитывается в среднем 15 клеток. Содержание белка может достигать 600-1000 мг / л, а у недоношенных детей -1500-1800 мг / л. Содержание клеток с возрастом постепенно уменьшается и составляет в С месяца независимую от возраста количество — 4 клетки в 1 мл. Содержание белка также уменьшается, достигая минимума в возрасте 3-9 месяцев (200 мг / л). У детей до 10 лет верхняя граница нормы белка составляет 300 мг / л, а у взрослых — 400 мг / л. Поскольку ГЭБ новорожденных детей проникнишее, соотношение между уровнем глюкозы спинномозговой жидкости и крови выше, чем у детей вне периода новорожденности. Оно составляет не менее 2/3, тогда как позже уровень глюкозы спинномозговой жидкости может равняться половине его уровня в крови.

Периферические нервы. Основной особенностью является сравнительно позднее миелинизация черепных нервов, которая заканчивается в 15-месячном возрасте, а спинномозговых — в 3-5 лет. Из-за отсутствия миелиновой оболочки или неполной миелинизации скорость проведения возбуждения по нерву в первые месяцы жизни снижена.

Вегетативная нервная система функционирует у ребенка с момента рождения, когда сливаются отдельные узлы и образуются мощные сплетения симпатической части — вегетативной нервной системы.

В позвоночном канале. Заболевание чаще имеет врожденный характер и связано с внутриутробным нарушением пропорции развития спинного мозга и позвоночника, а также с посттравматическими и поствоспалительными рубцово-пролиферативными изменениями, которые приводят к фиксации спинного мозга в каудальном отделе.

Нормальное развитие спинного мозга

На 3-м месяце внутриутробного занимает всю протяженность позвоночного канала. Затем позвоночник опережает в росте. При рождении уровень конечного отдела спинного мозга соответствует уровню 3-го поясничного позвонка. В возрасте 1-1,5 года спинной мозг заканчивается на уровне 2-го поясничного позвонка в виде заостренного конуса. От верхушки конического заострения продолжается атрофированная часть спинного мозга и крепится ко 2-му копчиковому позвонку. На всем протяжении спинной мозг окружен мозговыми оболочками.

Фиксация спинного мозга

Спинной мозг фиксируется чаще в пояснично-крестцовом отделе, натягивается, и возникают нарушения метаболизма и физиологических функций нейронных образований. Развивается неврологическая симптоматика в виде нарушения чувствительности, снижения двигательной активности, патологии органов малого таза и др.

Причины фиксированного спинного мозга

Любой процесс, который способен фиксировать спинной мозг и ограничивать его подвижность, может стать причиной синдрома:

1. Жировые опухоли пояснично-крестцового отдела.
2. Дермальный синус - наличие сообщающегося канала спинного мозга с внешней средой при помощи свищевого хода. Является врожденной аномалией развития.
3. Диастематомиелия - порок развития, при котором от задней поверхности тела позвонка отходит хрящевая или костная пластинка, разделяя спинной мозг пополам. Параллельно происходит грубое рубцевание терминальной нити.
4. Интрамедуллярное объемное образование.
5. Сирингомиелия - образование внутри спинного мозга полостей. Сопровождается патологическим разрастанием глиальной оболочки.
6. Рубцовая деформация терминальной нити.
7. Фиксация спинного мозга может иметь вторичный характер и появляться в месте хирургического вмешательства на спинном мозге. Наблюдается после восстановления миеломенингоцеле.

Клиническая картина и диагностика синдрома

Основана на тщательном общеклиническом исследовании пациента, неврологическом осмотре и дополняется набором инструментальных исследований. Чтобы расширить спектр диагностического поиска, привлекаются неонатологи, педиатры, хирурги, неврологи, нейрохирурги, ортопеды, урологи, инфекционисты.

Возраст ребенка определяет набор диагностических мероприятий.

Анамнез заболевания

У новорожденных анамнез скудный и требует расширения диагностических методов. У детей старшего возраста наблюдается нарушение походки, мышечная слабость в ногах, иногда отмечается разность мышечного массива конечностей, одна из которых кажется тоньше. Наблюдаются расстройства мочеиспускания в виде недержания мочи. В подростковом возрасте может появиться деформация скелета, дети страдают частыми инфекциями мочевыводящих путей, и связано это со снижением тонуса мочевого пузыря.

Наиболее частым симптомом заболевания является неослабевающая боль в области паха или промежности, которая может распространяться по позвоночнику и в нижние конечности. Часто болевой симптом сопровождается нарушением чувствительности и тонуса нижней конечности.

Осмотр

В поясничной области можно обнаружить: пучок волос ("хвост фавна"), срединный невус, локальный гипертрихоз, дермальный синус, подкожную жировую опухоль. Перечисленные признаки являются стигмами дизэмбриогенеза.

Часто имеют место деформации скелета (сколиоз, кифоз, асимметрия тазовых костей, прогрессирующие деформации стоп), которые встречаются у четверти больных.

Наиболее важным является неврологический осмотр, который позволяет выявить ранние признаки синдрома фиксированного мозга у детей. Характерны различной степени. У детей в возрасте до 3 лет сложно определить глубину пареза, но можно судить по объему двигательных расстройств (отсутствует спонтанная активность). Внешне могут быть признаки атрофии мышц конечностей и ягодичной области, но если ребенок страдает избыточным весом, то это может скрывать поражение. Нарушение чувствительности проявляется в виде ее снижения или отсутствия на нижних конечностях, области промежности и ягодиц. Такие дети подвержены ожогам из-за потери чувствительности.

Расстройство работы органов малого таза в виде различных расстройств мочеиспускания (подтекание мочи после опорожнения мочевого пузыря, ложные позывы, непроизвольные мочеиспускания), нарушения акта дефекации.

Инструментальные методы диагностики

Дополняют данные анамнеза и клинического осмотра.

1. Рентгенография. Является начальным методом исследования при подозрении на поражение позвоночника и спинного мозга. Неполноценна в плане исследования мягкотканных образований.
2. Ультрасонография. Ценный метод для диагностики заболевания у детей до 1 года.
3. МРТ. Наиболее чувствительный метод, который позволяет детально изучить структуру спинальной патологии.
4. Компьютерная томография информативна лишь в случаях, когда необходимо визуализировать деформацию скелета перед предстоящей операцией.
5. Уродинамическое тестирование (цитометрия, урофлуметрия, электромиография). Проводится для диагностики и послеоперационного контроля детей с синдромом фиксированного спинного мозга.

Лечение фиксированного спинного мозга у детей

Терапией синдрома фиксированного мозга у детей занимается тандем специалистов. Дети проходят полное обследование каждые 3 месяца в течение первого года жизни и каждые 6 месяцев до совершеннолетия. После этого обследование проводится ежегодно. Членов семьи предупреждают, что при ухудшении общего состояния, появлении неврологических расстройств, нарушении актов мочеиспускания и дефекации следует внепланово обратиться к врачу.

Основной метод лечения - нейрохирургический. Чем раньше начато лечение, тем эффективнее результат. Суть оперативного вмешательства - дефиксация спинного мозга.

Результаты операции фиксированного спинного мозга у детей:

• регресс болевого синдрома (65-100 %);
• улучшение (75-100 %);
• обратное развитие урологических нарушений (44-93 %).

Ортопедические нарушения требуют дополнительной оперативной коррекции, например, фиксации исправленной металлоконструкцией.

Высокий риск неудовлетворительного результата наблюдается у детей с мальформациями разделенного спинного мозга, липомиеломенингоцеле. У таких больных чаще всего развиваются вторичные фиксации спинного мозга в местах оперативного вмешательства.

Заключение

Симптомы фиксированного спинного мозга у детей можно выявить внутриутробно при плановом УЗИ. Эти данные позволяют готовить рожденного ребенка к плановой операции в раннем возрасте.

Первые описания травматического повреждения спинного мозга относятся к двадцатым годам текущего столетия. Поданным В. Crothers , повреждения спинного мозга составляют 0,6 % от травм головного мозга, при этом многие дети с травмой спинного мозга погибают в родах или вскоре после них.

Этиология. В повреждении спинного мозга у новорожденного основную роль играет фактор вытяжения. Особенно часто это наблюдается при рода: в ягодичном предлежании, при выведении ручки плода. Разрывам при вытяжении подвергаются сам спинной мозг, его оболочки, сосуды, нервны корешки. При этом нередко происходит также смещение или даже перелог позвонков. Наиболее частым местом повреждения являются шейный и грудной отделы спинного мозга. На вскрытии обнаруживают различные изменения спинного мозга, его оболочек, сосудов, полный разрыв спинного мозга значительное его размозжение, крупные кровоизлияния в вещество спинного мозга и его оболочки, отрыв или надрыв нервных корешков и т. д. Ишемические изменения в спинном мозге встречаются реже. А. Ю. Ратнер полагает, что повреждения спинного мозга в родах наблюдаются чаще, не принято считать, причем, наряду с переломом или смещением отдельных позвонков, наблюдается вовлечение в процесс сосудов спинного мозга.

Клиника. При сборе анамнеза удается отметить, что подавляющее большинство детей родились в ягодичном предлежании и при этом нередко имелась задержка выведения головки. При грубых повреждениях спинного мозга смерть ребенка наступает уже во время родов или вскоре после ни; При менее массивных травмах у новорожденного обычно нарушено дыхание отмечают общую гипотонию, тетра- и параплегию вялого типа. Наблюдаю также задержку мочи, вздутие живота, парадоксальный тип дыхания. Неврологическая картина не ограничивается двигательными нарушениями. Ниж очага травмы иногда обнаруживают снижение или полное отсутствие болевого и других видов чувствительности, хотя подобное нарушение не всегда легко установить.

Наряду с повреждениями спинного мозга, у некоторых детей можно отметить и признаки вовлечения в процесс (разрыв, надрыв) плечевого сплетения Иногда имеет место поражение нижней части ствола мозга и тогда наблюдают бульварные нарушения.

Диагноз устанавливают на основании снижения мышечного тонус; тетра- или параплегии вялого типа. Повреждение спинного мозга может сопровождаться расстройством чувствительности, определить которое всегда просто.

В дифференциально-диагностическом плане следует думать о болезни Верднига-Гоффманна, при которой чувствительных нарушений не выявляют и сохраняется контроль сфинктеров. Однако точная дифференциация требует динамического наблюдения. Для разграничения с другими нейромышечными расстройствами, например миастенией, необходимо проведение проб с антихолинэстеразными препаратами, которые обычно снимают миастенические проявления. Требуют дифференциальной диагностики и врожденные опухоли шейного или поясничного утолщения спинного мозга.

Прогноз. Тяжелые и распространенные повреждения спинного мозга приводят к смерти, небольшие травмы обычно имеют благоприятный прогноз.

Спинной мозг более древнее образование центральной нервной системы. Спинной мозг по внешнему виду представляет собой длинный, цилиндрической формы, уплощенный спереди назад тяж с узким центральным каналом внутри.

Длина спинного мозга взрослого человека в среднем 43 см, масса – около 34-38 г, что составляет примерно 2 % от массы головного мозга.

Спинной мозг имеет сегментарное строение. На уровне большого затылочного отверстия переходит в головной мозг, а на уровне 1 – 2 поясничных позвонков заканчивается мозговым конусом, от которого отходит терминальная /концевая/ нить, окруженная корешками поясничных и крестцовых спинномозговых нервов. В местах отхождения нервов к верхним и нижним конечностям имеются утолщения. Эти утолщения называют шейным и поясничным /пояснично-крестцовым/. В утробном развитии эти утолщения не выражены, шейное утолщение на уровне V - VI шейных сегментов и пояснично-крестцовое в области III – IV поясничных сегментов. Морфологических границ между сегментами спинного мозга не существует, поэтому деление на сегменты является функциональным.

От спинного мозга отходят 31 пара спинномозговых нервов: 8 пар шейных, 12 пар грудных, 5 пар поясничных, 5 пар крестцовых и пара копчиковых.

Спинной мозг состоит из нервных клеток и волокон серого вещества, имеющего на поперечном срезе вид буквы Н или бабочки. На периферии от серого вещества находится белое вещество, образованное нервными волокнами. В центре серого вещества располагается центральный канал, содержащий спинномозговую жидкость. Верхний конец канала сообщается с IV желудочком, а нижний образует концевой желудочек. В сером веществе различают передние, боковые и задние столбы, а на поперечном срезе они соответственно передние, боковые и задние рога. В передних рогах расположены двигательные нейроны, в задних – чувствительные нейроны и в боковых – нейроны, образующие центры симпатической нервной системы.

Спинной мозг человека содержит около 13 нейронов, из них 3% - мотонейроны, а 97% - вставочные. Функция спинного мозга заключается в том, что он служит координирующим центром простых спинальных рефлексов /коленный рефлекс/ и автономных рефлексов /сокращение мочевого пузыря/, а также осуществляет связь между спинальными нервами и головным мозгом.

Спинному мозгу присущи две функции: рефлекторная и проводниковая.

У новорожденного спинной мозг составляет в длину 14 см., к двум годам – 20 см., к 10 годам – 29 см. Масса спинного мозга у новорожденного составляет 5,5 гр., к двум годам – 13 гр., к 7 годам – 19 гр. У новорожденного хорошо выражены два утолщения, а центральный канал шире, чем у взрослого. В первые два года происходит изменение просвета центрального канала. Объем белого вещества возрастает быстрее, чем объем серого вещества.

Головной мозг.

Головной мозг состоит из: продолговатого, заднего, среднего, промежуточного и конечного мозга. Задний мозг подразделяется на мост и мозжечок.

Головной мозг находится в полости мозгового черепа. Имеет выпуклую верхнелатеральную поверхность и нижнюю поверхность – уплощенную – основание головного мозга

Масса мозга взрослого человека от 1100 до 2000 грамм, от 20 до 60 лет масса и объем остаются максимальными и постоянными, после 60 лет несколько уменьшается.

Головной мозг состоит из тел нейронов, нервных трактов и кровеносных сосудов. Головной мозг состоит из 3 частей: полушария большого мозга, мозжечок и мозговой ствол.

Большой мозг состоит из двух полушарий – правого и левого, которые связаны одно с другим толстой спайкой /комиссурой/ - мозолистым телом. Правое и левое полушария делятся с помощью продольной щели

Полушария имеют верхнелатеральную, медиальную и нижнюю поверхности.

Дорсальную и латеральную поверхность коры головного мозга принято делить на четыре доли, которые получили наименование от соответствующих костей черепа: лобная, теменная, затылочная, височная

Каждое полушарие делится на доли – лобная, теменная, затылочная, височная, островковая.

Полушария состоят из серого и белого вещества. Слой серого вещества называется корой головного мозга.

Головной мозг развивается из расширенного отдела мозговой трубки, задний отдел превращается в спинной из переднего мозга.

У новорожденного масса головного мозга весит 370 – 400 гр. В течение первого года жизни она удваивается, а к 6 годам увеличивается в 3 раза. Затем происходит медленное прибавление массы, заканчивающееся в 20 – 29 летнем возрасте.

Головной мозг окружен тремя оболочками:

1. Наружная – твердая.

2. Средняя – паутинная.

3. Внутренняя – мягкая /сосудистая/.

Продолговатый мозг находится между задним мозгом и спинным мозгом. Длина продолговатого мозга у взрослого человека составляет 25 мм. Имеет форму усеченного конуса или луковицы.

Функции продолговатого мозга:

Сенсорные функции

Проводниковые функции

Рефлекторные функции

Мозжечок - помещается под затылочными долями полушария большого мозга и лежит в черепной ямке. Максимальная ширина – 11,5 см., длина – 3-4 см. На долю мозжечка приходится около 11% от веса головного мозга. В мозжечке различают: полушария, а между ними – червь мозжечка.

Средний мозг в отличие от других отделов головного мозга устроен менее сложно. В нем выделяют крышу и ножки. Полостью среднего мозга является водопровод мозга.

Промежуточный мозг в процессе эмбриогенеза развивается из переднего мозгового пузыря. Образует стенки третьего мозгового желудочка. Промежуточный мозг расположен под мозолистым телом, состоит из таламуса, эпиталамуса, метаталамуса и гипоталамуса.

Кора головного мозга представляет собой филогенетически наиболее молодой и вместе с тем сложный отдел мозга, предназначенный

для обработки сенсорной информации, формирования поведенческих

реакции организма.

Головной мозг новорожденного имеет относительно большую величину. Масса его в среднем составляет 1/ 8 массы тела, т. е. около 400 г, причем у мальчиков она несколько больше, чем у девочек. У новорожденного хорошо выражены борозды, крупные извилины, однако их глубина и высота невелики. Мелких борозд относительно мало, они появляются постепенно в течение первых лет жизни. К 9 месяцам первоначальная масса мозга удваивается и к концу первого года составляет 1/11 - 1/12 массы тела. К 3 годам масса головного мозга по сравнению с массой его при рождении утраивается, к 5 годам она составляет 1/13 - 1/14 массы тела. К 20 годам первоначальная масса мозга увеличивается в 4-5 раз и составляет у взрослого человека всего 1/40 массы тела. Рост мозга происходит главным образом за счет миелинизации нервных проводников (т.е. покрытия их особой, миелиновой, оболочкой) и увеличения размера имеющихся уже при рождении примерно 20 млрд нервных клеток. Наряду с ростом головного мозга меняются пропорции черепа. Мозговая ткань новорожденного малодифференцированна. Корковые клетки, подкорковые узлы, пирамидные пути недоразвиты, плохо дифференцируются на серое и белое вещество. Нервные клетки плодов и новорожденных расположены концентрированно на поверхности больших полушарий и в белом веществе мозга. С увеличением поверхности головного мозга нервные клетки мигрируют в серое вещество; концентрация их в расчете на 1 см 3 общего объема мозга уменьшается. В то же время плотность мозговых сосудов увеличивается.

У новорожденного затылочная доля коры больших полушарий имеет относительно большие, чем у взрослого, размеры. Количество полушарных извилин, их форма, топографическое положение претерпевают определенные изменения по мере роста ребенка. Наибольшие изменения происходят впервые 5-6 лет. Лишь к 15 - 16 годам отмечаются те же взаимоотношения, что и у взрослых. Боковые желудочки мозга сравнительно широкие. Соединяющее оба полушария мозолистое тело тонкое и короткое. В течение первых 5 лет оно становится толще и длиннее, а к 20 годам мозолистое тело достигает окончательных размеров.

Мозжечок у новорожденного развит слабо, расположен относительно высоко, имеет продолговатую форму, малую толщину и неглубокие борозды. Мост мозга по мере роста ребенка перемещается к скату затылочной кости. Продолговатый мозг новорожденного расположен более горизонтально. Черепные нервы расположены симметрично на основании мозга.

В послеродовом периоде претерпевает изменения и спинной мозг. По сравнению с головным спинной мозг новорожденного имеет более законченное морфологическое строение. В связи с этим он оказывается более совершенным и в функциональном отношении.

Спинной мозг у новорожденного относительно длиннее, чем у взрослого. В дальнейшем рост спинного мозга отстает от роста позвоночника, в связи с чем его нижний конец “перемещается” кверху. Рост спинного мозга продолжается приблизительно до 20 лет. За это время его масса увеличивается примерно в 8 раз.

Окончательное соотношение спинного мозга и позвоночного канала устанавливается к 5 - 6 годам. Рост спинного мозга наиболее выражен в грудном отделе. Шейное и поясничное утолщения спинного мозга начинают формироваться впервые годы жизни ребенка. В этих утолщениях сконцентрированы клетки, иннервирующие верхние и нижние конечности. С возрастом отмечается увеличение количества клеток в сером веществе спинного мозга, наблюдается и изменение их микроструктуры. Спинной мозг имеет густую сеть венозных сплетений, что объясняется относительно быстрым ростом вен спинного мозга по сравнению с темпами его роста.

Периферическая нервная система новорожденного недостаточно миелинизирована, пучки нервных волокон редкие, распределены неравномерно. Процессы миелинизации происходят неравномерно в различных отделах. Миелинизация черепных нервов наиболее активно происходит в первые 3 - 4 месяца и заканчивается к 1 году. Миелинизация спинномозговых нервов продолжается до 2 - 3 лет. Вегетативная нервная система функционирует с момента рождения. В дальнейшем отмечаются слияние отдельных узлов и образование мощных сплетений симпатической нервной системы.