Болезнь Аддисона: симптомы и особенности клинической картины. Болезнь Аддисона: причины, симптомы и лечение Болезнь эдисона

Которые имеют большое значение в регуляции обмена веществ, водно-солевого обмена и других функций организма. Как следствие, происходит потеря веса, снижается артериальное давление, появляется мышечная слабость, быстрая утомляемость.

Заболевание развивается в результате повреждения клеток коры надпочечников. Это может происходить при аутоиммунных процессах (заболевания, при которых иммунная система повреждает клетки своего организма, ошибочно принимая их за чужеродные), при различных инфекционных заболеваниях (например, туберкулезе), опухолях надпочечников. В результате возникает так называемая первичная недостаточность коры надпочечников.

Вторичная недостаточность развивается при нехватке адренокортикотропного гормона, который стимулирует деятельность коры надпочечников. Выделяется данный гормон гипофизом (структура в головном мозге, которая контролирует деятельность различных органов, продуцирующих гормоны).

Лечение состоит в приеме гормональных препаратов для возмещения недостающих гормонов коры надпочечников.

Синонимы русские

Хроническая недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм, "бронзовая" болезнь.

Синонимы английские

Adrenal insufficiency, hypocortisolism.

Симптомы

• Общая слабость, быстрая утомляемость;
• мышечная слабость;
• снижение артериального давления (причем при переходе человека из горизонтального положения в вертикальное давление может снижаться еще сильнее, вызывая обморок;
• потемнение кожи (наиболее выражено в местах кожных складок, в области локтей, колен, пальцев рук и ног, губ и слизистых оболочек);
• снижение массы тела;
• тяга к соленой пище;
• потеря аппетита;
• боли в мышцах, суставах.

Также при данном заболевании может возникать "аддисонический криз" – тяжелое состояние, которое угрожает жизни и требует неотложных лечебных манипуляций. Он сопровождается следующими симптомами:

• внезапная интенсивная боль в пояснице, животе и ногах;
• рвота и диарея;
• обезвоживание организма;
• падение артериального давления;
• потеря сознания.

Общая информация о заболевании

Болезнь Аддисона возникает в результате выделения недостаточного количества гормонов корой надпочечников. Надпочечники расположены в верхней части почек и состоят из двух слоев: коры надпочечников и мозгового вещества. Корой выделяются стероидные гормоны: глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон), и андрогены (мужские половые гормоны). В мозговом веществе при стрессовых ситуациях производятся гормоны (например, адреналин), которые способствуют мобилизации сил организма.

Гормоны коры надпочечников выполняют следующие функции.

• Кортизол осуществляет развитие реакций организма на стресс, участвует в регуляции углеводного, белкового, жирового обмена, поддерживает артериальное давление, обладает противовоспалительным действием. Он выводится из организма с мочой, а также слюной.
• Альдостерон участвует в регуляции водно-солевого баланса, поддержании артериального давления. Он обеспечивает задержку почками натрия и выведение калия. В конечном итоге это приводит к сохранению необходимого количества воды и солей для нормального функционирования организма. Снижение продукции альдостерона приводит к уменьшению количества жидкости в организме и падению артериального давления.
• Андрогены – мужские половые гормоны. Образуются надпочечниками как в мужском, так и в женском организме. У мужчин они отвечают за появление вторичных половых признаков (развитие половых органов, рост волос на лице, туловище и др.). В мужском и женском организме андрогены влияют на развитие мышечной массы, полового влечения.

Болезнь Аддисона вызвана повреждением коры надпочечников (первичная недостаточность коры надпочечников), которое может возникать по следующим причинам:

• аутоиммунные заболевания (иммунная система обнаруживает и уничтожает чужеродные объекты, например болезнетворные бактерии, но в некоторых случаях она начинает разрушать клетки собственного организма, так может происходить поражение коры надпочечников);
• наследственная предрасположенность к аутоиммунным процессам, которые могут разрушать кору надпочечников;
• различные инфекции, вызывающие гибель клеток коры надпочечников (например, туберкулез);
• опухоли надпочечников;
• кровоизлияния в надпочечники.

Существует и вторичная надпочечниковая недостаточность. Деятельность надпочечников контролируется гипофизом (специальная структура в головном мозге). При недостаточном выделении надпочечниками гормонов гипофиз производит адренокортикотропный гормон (АКТГ). Тот в свою очередь стимулирует деятельность надпочечников, вызывая повышение продукции необходимых гормонов. При недостаточном выделении гипофизом АКТГ возникает вторичная надпочечниковая недостаточность.

Обычно симптомы заболевания развиваются постепенно. При травме, болезни или другом стрессовом воздействии может наблюдаться острая нехватка гормонов коры надпочечников. Такое состояние называется аддисоническим кризом. Он угрожает жизни больного и требует неотложных медицинских мероприятий.

Кто в группе риска?

• Страдающие аутоиммунными заболеваниями.
• Люди, близкие родственники которых страдают болезнью Аддисона (с аутоиммунным механизмом развития).
• Больнрые туберкулезом.
• Пациенты с различными инфекционными заболеваниями (преимущественно грибковыми).

Диагностика

Ведущую роль в диагностике болезни Аддисона играют лабораторные методы.

• . Кортизол – гормон коры надпочечников, который участвует в регуляции обмена веществ, поддержании артериального давления, развитии реакций организма на стресс. При болезни Аддисона его уровень снижен.
• . Кортизол выделяется из организма с мочой, где он находится в свободном состоянии, так как не связан с белками крови. В норме его концентрация возрастает при стрессовых ситуациях, травмах, физических нагрузках. При болезни Аддисона концентрация кортизола в моче снижена.

• . Альдостерон – гормон, выделяемый корой надпочечников. Он регулирует водно-солевой баланс в организме. При болезни Аддисона надпочечники не вырабатывают его в достаточном количестве.
• . Данный гормон выделяется гипофизом. При снижении уровня гормонов коры надпочечников он стимулирует их выработку. При вторичной надпочечниковой недостаточности уровень АКТГ снижен.
• АКТГ-тест. Позволяет определить функцию надпочечников. Для этого измеряется уровень кортизола в крови до и после введения адренокортикотропного гормона. При нормальной функции надпочечников уровень кортизола повысится, так как АКТГ стимулирует его выработку. При поражении надпочечников уровень кортизола (гормона надпочечников не изменится).
• . Данные ионы поддерживают водный баланс в организме, участвуют в передаче нервных импульсов, необходимы для работы мышц. При болезни Аддисона продукции альдостерона снижается, уровень калия в сыворотке крови повышается, а уровень натрия снижается. Происходит нарушение водно-солевого обмена.

Другие исследования

• Компьютерная томография. Метод, который позволяет получить послойные изображения внутренних органов. Основан на действии рентгеновского излучения. С помощью СКТ можно выявить объемные образования, которые могут быть причиной нарушения функции надпочечников, узнать их размеры.
• Магнитно-резонансная томография. Метод исследования, который позволяет получить детальные послойные изображения внутренних органов человека. При вторичной недостаточности коры надпочечников (она связана с нарушением работы одной из структур головного мозга – гипофиза) может потребоваться МРТ головного мозга.

Лечение

Лечение болезни Аддисона состоит в приеме гормональных препаратов для коррекции уровня недостающих гормонов (кортизола и альдостерона). При дефиците альдостерона рекомендуют увеличить потребление соли. Повышение доз препаратов может потребоваться при стрессовых воздействиях на организм, таких как травмы, операции, болезни.

К ранним симптомам и признакам относятся слабость, утомляемость и ортостатическая гипотензия. Гиперпигментация характеризуется диффузным потемнением обнаженных и в меньшей степени закрытых частей тела, особенно в местах давления (костные выступы), кожных складок, шрамов и разгибательных поверхностей. Черные пигментные пятна часто наблюдаются на лбу, лице, шее и плечах. Появляются области витилиго, а также синюшно-черное окрашивание сосков, слизистых губ, рта, прямой кишки и влагалища. Часто наблюдаются анорексия, тошнота, рвота и диарея. Может отмечаться снижение толерантности к холоду и понижение обменных процессов. Возможны головокружения и синкопальные состояния. Постепенное начало и неспецифичность ранних симптомов часто ведут к постановке неправильного диагноза невроза. Для более поздних стадий болезни Аддисона характерны потеря массы тела, дегидратация и гипотензия.

Основные клинические

проявления

Гиперпигментация*, гипотония*, похудение,

общая слабость, диспепсия* (тошнота, рвота, диарея),

пристрастие к соленой пище*

* Симптомы только 1-НН.

Клинические проявления

Основными клиническими симптомами первичного гипокортицизма

(болезни Аддисона) являются:

1. Гиперпигментация кожи и слизистых. Выраженность гиперпигментации

соответствует тяжести и давности процесса. Вначале темнеют

открытые части тела, наиболее подверженные действию солнца,

Лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно

пигментированы (соски, мошонка, наружные половые органы) (рис.

4.12). Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация

мест трения и видимых слизистых оболочек. Характерны гиперпигментация

ладонных линий, которые выделяются на относительно

светлом фоне окружающей ткани, потемнение мест трения одеждой,

воротником, поясом. Оттенок кожи может варьировать от дымчатого,

бронзового (бронзовая болезнь), цвета загара, грязной кожи, вплоть до

выраженной диффузной гиперпигментации. Достаточно специфична,

но не всегда выражена гиперпигментация слизистых оболочек губ,

десен, щек, мягкого и твердого неба. Отсутствие меланодермии является

достаточно серьезным доводом против диагноза 1-ХНН, тем не менее

встречаются случаи т ак называемого ≪белого аддисонизма≫, когда гиперпигментация

почти отсутствует. На фоне гиперпигментации у больных

часто обнаруживаются беспигментные пятна (витилиго). Размер их

колеблется от мелких, едва заметных, до крупных, с неправильными

контурами, ярко выделяющихся на общем темном фоне. Витилиго

характерно исключительно для 1-ХНН аутоиммунного генеза.

2. Похудение. Его выраженность колеблется от умеренного (3-6 кг)

до значительного (15-25 кг), особенно при исходно избыточной массе

3. Общая слабость, астения, депрессия, снижение либидо. Общая

слабость прогрессирует от легкой, до полной потери работоспособности.

Пациенты подавлены, вялы, неэмоциональны, раздражительны,

у половины из них диагностируются депрессивные расстройства.

4. Артериальная гипотензия вначале может иметь только ортостати-

ческий характер; пациенты часто сообщают об обморочных состояниях,

которые провоцируются различными стрессами. Обнаружение

у пациента артериальной гипертензии- веский довод против диагноза

надпочечниковой недостаточности, хотя, если 1-ХНН развилась__

на фоне предшествовавшей гипертонической болезни, артериальное

давление может быть нормальным.

5. Диспепсические расстройства. Наиболее часто отмечаются плохой

аппетит и разлитые боли в эпигастрии, чередование поносов

и запоров. При выраженной декомпенсации заболевания появляются

тошнота, рвота, анорексия.

6. Пристрастие к соленой пище связано с прогрессирующей потерей

натрия. В ряде случаев оно доходит до употребления соли в чистом

7. Гипогликемия в виде типичных приступов практически не встречается,

но может выявляться при лабораторном исследовании.

Клиническую картину вторичного гипокортицизма отличает отсутствие

гиперпигментации и симптоматики, связанной с дефицитом

альдостерона (артериальная гипотония, пристрастие к соленой пище,

диспепсия). На первый план выступают такие малоспецифические

симптомы, как общая слабость и приступы гипогликемии, которые

описываются, как эпизоды плохого самочувствия через несколько

часов после еды.

Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности

(аддисонического криза) представлена комплексом симптомов, по

преобладанию которых можно выделить три клинические формы:

Сердечно-сосудистая форма. При этом варианте доминируют явления

острой недостаточности кровообращения: бледность лица

с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная

гипотония, тахикардия, нитевидный пульс, анурия, коллапс.

Желудочно-кишечная форма. По симптоматике может напоминать

пищевую токсико-инфекцию или даже состояние острого живота.

Преобладают боли в животе спастического характера, тошнота,

неукротимая рвота, жидкий стул, метеоризм.

Нервно-психическая форма. Преобладают головная боль, менинге-

альные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, заторможенность,

Клиника первичного гипокортицизма

Утомляемость, слабость к вечеру.

Снижение массы тела.

Снижение аппетита, даже до анорексии. Отмечаются разлитые боли в подложечной области,

чередование запоров и поносов.

Артериальная гипотензия (неадекватная реакция на физическую нагрузку в виде снижения

Пигментация кожи (бронзовая болезнь) появляется на разных частях тела, рубцах, сосках,

складках кожи, на слизистых щек, на деснах вдоль корней зубов.

На коже могут иметься и участки депигментации, что бывает при аутоиммунных поражени-

ях надпочечников.

Головная боль из-за наклонности к гипогликемии. После еды состояние улучшается.

Депрессия, которая сменяется раздражительностью. Может заканчиваться психозом.

Пристрастие к соленой пище, что связано с потерей натрия, вплоть до употребления ее

(соли) в чистом виде.

Частые головокружения и обмороки – ортостатический коллапс.

У женщин проявляется отсутствием менструаций – аменорея.

Клинические признаки и симптомы.

1 ХНН характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потери аппетита, снижение массы тела, гиперпигментации кожи и слизистых оболочек, гипотензии и иногда гипогли-кемии.

Одним из основных симптомов надпочечниковой недостаточности (табл. 5) является выраженная общая и мышечная слабость.

Астения. Общая и мышечная слабость вначале могут возникать периодиче-ски во время стрессов. На ранних стадиях они увеличиваются к концу дня и проходят после ночного отдыха, в дальнейшем нарастают и становятся посто-янными, приобретают характер адинамии. Наряду с физической адинамией развивается психическая астенизация, вплоть до развития психозов. Мышеч-ная слабость является результатом нарушения углеводного (гипогликемия) и электролитного (гиперкалиемия) обменов.

Гиперпигментация кожи и слизистых – частый и ранний признак 1-ХНН. Гиперпигментация имеет вид диффузного коричневого или бронзового по-темнения как на открытых, так и закрытых частях тела, особенно в местах трения одежды, на ладонных линиях, в послеоперационных рубцах, на слизи-стых полости рта, в области ареол сосков, анального отверстия, наружных по-ловых органов. Генерализованная гиперпигментация связана с избытком сек-реции АКТГ и β-меланоцитстимулирующего гормона. У некоторых больных появляются темные веснушки, а иногда образуются участки депигментации – витилиго, которые являются проявлением аутоиммунного процесса.

Желудочно-кишечные расстройства – потеря аппетита, тошнота, рвота ино-гда наблюдаются уже в начале заболевания и обязательно возникают при на-растании надпочечниковой недостаточности. Реже бывают поносы. Патогенез желудочно-кишечных расстройств связан со снижением секреции соляной ки-слоты и пепсина, а также повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия, что приводит к разви-тию острой надпочечниковой недостаточности. Некоторые больные ощущают постоянную потребность в соленой пище.

Потеря массы тела является постоянным симптомом надпочечниковой не-достаточности и связана с понижением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, дегидратацией.

Гипотония – один из характерных симптомов надпочечниковой недостаточ-ности, нередко имеет место уже на ранних стадиях заболевания. Систоличе-ское артериальное давление 90 или 80 мм рт.ст., диастолическое – ниже 60 мм рт.ст. С гипотонией у больных связаны головокружения и обмороки. Основ-ными причинами гипотонии являются снижения объема плазмы, общего ко-личества натрия в организме. Однако у больных с сопутствующей артериаль-ной гипертензией артериальное давление может быть нормальным или повы-шенным.

Гипогликемические состояния у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью могут возникать как натощак, так и через 2-3 часа после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровождаются слабостью, чувством голода, потливостью. Гипогликемия развивается в результате сни-жения секреции кортизола, уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени.

Нарушения функции ЦНС встречаются более чем у половины больных и проявляются снижением умственной деятельности и памяти, апатией, раздра-жительностью.

Нередко отмечается никтурия на фоне снижения клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Прекращение секреции надпочечниковых андрогенов у мужчин мало влияет на состояние половых функций, если сохранена функция яичек. Однако у женщин это может определять снижение либидо и играет определенную роль в уменьшении и полном исчезновении подмышечного и лобкового оволосе-ния, в связи с тем, что у них надпочечники являются основным источником андрогенов.

У небольшой части больных при длительном наличии гипокортицизма отме-чается наличие кальцификации ушных хрящей (вероятно, обусловленное возникающей гиперкальциемией).

Особенности клинической картины вторичного гипокортицизма

Важнейшим патологическим отличием 2-НН является отсутствие при ней дефицита альдостерона. Дефицит АКТГ в данном случае приводит к недоста-точности кортизола и андрогенов, но не затрагивает практически независи-мую от АКТГ продукцию альдостерона, секреция которого регулируется сис-темой ангиотензин-ренин-натрий-калий. В этой связи симптоматика 2-НН бу-дет достаточно бедной. Не будут выражены такие симптомы, как артериаль-ная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой пище. Принципиальным клиническим отличием 2-НН является отсутствие гипер-пигментации кожи и слизистых. На первый план в клинической картине 2-НН выступают общая слабость, похудание, реже гипогликемические эпизоды. Облегчает диагностику наличие анамнестических и клинических данных о гипофизарной патологии, операциях на гипофизе, длительном приеме корти-костероидов.

Из-за возникших нарушений происходит сбой в выработке стероидных гормонов, к которым относятся альдестерон и кортизол. Именно они регулируют белковый, жировой, углеводный и водно-солевой обмены в организме.

Причины

Заболевание считается очень редкой патологией. Примерно только 100 человек из 1 миллиона могут столкнуться с ним. При этом развитие первичного гипокортицизма (аддисонова болезнь) наблюдается намного чаще, чем вторичного.

Развитие патологии влечет за собой повреждение всех зон коркового вещества – клубочковой, пучковой и сетчатой. Повреждение коры происходит из-за воздействия различных микроорганизмов, аутоиммунных процессов, новообразований.

Именно поэтому можно выделить основные причины, которые вызывают формирование заболевания:

• поражение коркового вещества аутоиммунными процессами;
• перенесенный туберкулез;
• образование метастазов в коре надпочечников;
• поражение грибковой инфекцией;
• ВИЧ-инфекция;
• развитие антифосфолипидного синдрома;
• адреналэктомия или андренолейкодистрофия;
• развитие синдрома Уотерхауса-Фридериксена или ДВС-синдрома.

Из всех перечисленных причин самой распространенной, из-за которой развивается Болезнь Аддисона, считается развитие аутоиммунных процессов. Из-за таких нарушений в организме начинаются сбои, которые приводят к тому, что иммунная система человека воспринимает клеточные структуры надпочечников как чужеродный объект.

Это опасное состояние, ведь начинают вырабатываться специальные антитела, которые атакуют корковое вещество, тем самым нанося серьезные повреждения.

Развитие туберкулеза надпочечников происходит только в том случае, если инфекционное заболевание уже имеется в организме, просто в других органах. Чаще всего это легкие или костная ткань. Проникновение происходит прямиком по кровяному руслу.

Как только микобактерии проникают в клетки органа, начинается их активное размножение, что влечет за собой разрушение здоровой ткани надпочечников. При этом может произойти заражение и мозгового вещества. Большим минусом туберкулеза надпочечников является длительное бессимптомное течение заболевания.

Основными признаками патологии, по которым можно диагностировать болезнь, становятся разрушения органа примерно на 80-90%. Только в этом случае происходит диагностирование заболевания.

Также Аддисонова болезнь может развиваться после удаления надпочечников, которое проводят из-за медицинских показаний. Такая манипуляция назначается, если у пациента диагностируют наличие опухоли. Удаление влечет за собой избыточное выделение адренокортикотропного гормона, что и становится причиной развития аддисонического недуга.

При проникновении опухолевых клеток из первичного очага рака происходит метастазирование надпочечников. После проникновения злокачественные клетки начинают активно делиться, что приводит к формированию дочерних новообразований.

Довольно редко может наблюдаться поражение коркового вещества грибковой инфекцией. Такая причина характерна только для определенных стран, поэтому не считается распространенной.

В этом случае образуются следующие виды поражения ткани:

• воспалительные пузырьки – гранулемы;
• небольшие полости, которые заполнены гноем – микроабсцессы;
• участки с мертвой тканью – очаговый некроз.

Болезнь Аддисона при ВИЧ-инфекции возникает из-за сниженного иммунитета больного. Причем течение заболевания может происходить в латентной форме.

При развитии АФС нарушается свертываемость крови, что приводит к образованию двустороннего тромбоза надпочечниковых вен. Так как наблюдается нарушение венозного оттока, начинается активное повреждение тканей органа.

Симптомы и формы

В первую очередь пациент обращается к специалисту с общей симптоматикой. У него начинаются головные боли, появляется слабость, быстрая утомляемость. Могут развиваться обморочные состояния и чувство тревоги.

Часть пациентов страдает от неврологических и психических расстройств, например, происходит ухудшение памяти, развивается депрессивное состояние. Происходят такие изменения из-за нарушений углеводного, липидного, белкового и водно-электролитного обменов, протекающих в головном мозге.

Другие симптомы болезни Аддиссона:

• миалгия;
• судороги и тремор;
• тошнота, рвота, диарея;
• болевой синдром в животе;
• чувство жажды;
• гипотония;
• боли в сердечной области;
• одышка.

Со стороны пищеварительной системы также может возникнуть повышенное желание к соленой пище.

У женщин может наблюдаться нарушение менструального цикла, вплоть до развития аменореи. У мужчин может развиться импотенция. Таким образом, Аддисонова болезнь может стать причиной развития бесплодия.

Но главным симптомом становится развитие гиперпигментации кожных покровов. В первую очередь темнеют открытые участки тела, которые имеют непосредственный контакт с солнечными лучами. К ним относятся руки, лицо и шея.

После этого пигментация переходит на кожу ладоней, локтевые сгибы, пояс. В определенных случаях может происходить потемнение слизистых оболочек ротовой полости.

При аутоиммунной причине развития появляется витилиго, что создает между белыми пятнами и темными участками яркий контраст.

В зависимости от того, что же выступило фактором развития патологии, выделяют несколько форм:

• Если болезнь появилась из-за недостаточного функционирования или повреждения коркового вещества надпочечников, то диагностируют первичную форму.
• Вторичная характеризуется недостаточной секрецией адренокортикотропного гормона, который вырабатывается гипофизом.
• Ятрогенная форма возникает из-за долговременного приема кортикостероидов, которые оказывают атрофическое воздействие на клетки надпочечников. Также этот вид препаратов приводит к нарушению гипоталамо-гипофизарной связи и непосредственно самого органа.

Отдельного внимания заслуживает аддисонический криз, который опасен для жизни. Происходит значительное снижение натрия в крови, а также увеличение кальция, фосфора и калия. В итоге нарушается электролитный баланс и значительно снижается уровень глюкозы.

Какой врач лечит болезнь Аддисона

Так как нарушения происходят в работе эндокринной системы, лечением занимается врач-эндокринолог. Именно поэтому при появлении симптомов Аддисоновой болезни следует обратиться к данному специалисту.

Однако, может потребоваться дополнительная консультация гастроэнтеролога, невролога, терапевта, дерматолога. Другие специалисты могут быть назначены на усмотрение врача исходя из общего состояния пациента.

Диагностика

Аддисонова болезнь диагностируют исходя из общих проявлений. В первую очередь назначаются следующие лабораторные исследования:

• определяется уровень АКТГ, кортизола и электролитов в крови;
• проводится стимуляционный тест с АКТГ;
• биохимический анализ крови;
• иммунологический анализ крови;

Обязательно назначают проведение рентгенографии и компьютерной томографии, чтобы выявить наличие метастазов или развития туберкулезного процесса.

Лечение

Болезнь Аддисона требует специально подобранной терапии. Пациенту назначается заместительное гормональное лечение на всю жизнь. Чтобы не допустить развитие аддисонического криза дозировка подбирается индивидуально для каждого пациента.

Своевременное лечение болезни Аддисона позволяет избавиться от симптомов заболевания довольно быстро. В первую очередь происходит восстановление массы тела. Далее исчезают все проявления со стороны пищеварительной системы, нормализуется общее состояние.

Если причиной развития патологии стал туберкулез, то дополнительно выписывают антибиотики, которые способны убить возбудителя инфекции. При грибковых поражениях назначаются противогрибковые медикаменты.

Также эндокринолог просит пациента придерживаться специальной диеты, которая заключается в восполнении нехватки натрия и жидкости.

Чтобы восстановить нарушенный метаболизм выписывают прием витаминов групп А, В, С, Д. Питание должно быть полностью сбалансированным.

Больным не рекомендуется употреблять кофе, изюм, грибы, шоколад, бобовые, алкоголь и газированные напитки. Лучше всего, если предпочтение будет отдаваться бульонам, тушеному мясу и рыбе, яйцам, молочным продуктам, фруктам.

Осложнения

Как и говорилось выше, самое опасное осложнение, которое может спровоцировать болезнь Аддисона – это развитие криза, который опасен для жизни.

Он может возникнуть из-за пережитого стресса, неправильно подобранной гормональной терапии. Также образование тромбоза или эмболии может спровоцировать образование этого состояния.

Профилактика

К сожалению, на данный момент не выделяют никаких профилактических мероприятий, которые помогли бы человеку избежать развития патологии. Все, что можно сделать – это следить за своим здоровьем, чтобы избежать развития состояний, которые могут послужить толчком к развитию заболевания.

Итак, Аддисонова болезнь – весьма серьезная патология, однако при правильной терапии имеет благоприятные прогнозы. Она никак не влияет на продолжительность жизни человека, поэтому прием гормональных препаратов не отражается на качестве жизни.

Полезное видео про болезнь Аддисона

Среди множества заболеваний, поражающих надпочечники, особое внимание заслуживает редкая патология с хроническим затяжным течением - болезнь Аддисона, или гипокортицизм. Недуг поражает корковый слой надпочечников, как следствие - развивается дефицит жизненно необходимых гормонов. Название патологии связано с именем британского врача Томаса Аддисона, который в 19 веке впервые описал симптоматику тяжелой болезни.

Аддисонова болезнь может поражать все возрастные категории, но основная группа риска приходится на возрастной отрезок 20–40 лет. Диагностируется гипокортицизм редко - на 100 тыс. человек приходится один больной. Однако установление точной численности заболевших проблематично - многие больные не подозревают о течении патологии из-за слабо выраженной симптоматики и к врачу не обращаются.

Надпочечники - парные железы, расположенные в забрюшинном пространстве сверху над почками и тесно к ним примыкающие. Имеют разную форму - левый в виде полусферы, правый в виде пирамиды. Надпочечники имеют две самостоятельные части - корковую, мозговую и играют первостепенное значение в регуляции эндокринных процессов.

Надпочечники вырабатывают гормоны:

• адреналин и норадреналин;
• кортизол и кортикостерон;
• альдостерон;
• тестостерон, эстроген.

Деятельность надпочечников по производству гормонов регулируется главными эндокринными органами - гипоталамусом, эпифизом и гипофизом. Когда концентрация гормонов в организме понижается, в мозг идет соответствующий сигнал - в ответ гипофизом выбрасывается адренокортикотропный гормон, под действием которого надпочечники продуцируют гормоны.

Роль гормонов, производимых надпочечниками, велика. Они ответственны за:

• поддержание оптимального метаболизма;
• налаживание водно-солевого баланса;
• липидный обмен;
• оптимизацию иммунного ответа организма;
• стабилизацию артериального давления;
• стимуляцию полового влечения, развитие вторичных половых признаков.

Этиология болезни

Патогенез болезни Аддисона основывается на развитии стойкой дисфункции коры надпочечников, в результате синтез гормонов постепенно замедляется. Сбой в производстве гормонов происходит на фоне сохранности функционала гипофиза и выработки достаточных объемов адренокортикотропного гормона. Патофизиология выделяет группу причин, вызывающих нарушение эндокринных функций надпочечников:

• важный фактор, увеличивающий вероятность возникновения болезни - туберкулезное поражение органа. При туберкулезе разрушается не только мозговая оболочка надпочечников, но и вся структура целиком. Течение туберкулезного процесса негативно влияет на иные органы - легкие, пищевод;
• дисфункция надпочечников, спровоцированная оперативным вмешательством по поводу удаления органа;
• длительный прием некоторых медикаментов, способных блокировать производство гормонов;
• наличие онкологических процессов - непосредственно в надпочечниках или вызванных метастазированием;
• состояние иммунодефицита при ВИЧ-инфицировании;
• тяжкие системные инфекционные и специфические болезни - сифилис, амилоидоз, ревматизм;
• обширные кровоизлияния в мозговой слой органа;
• грибковые поражения (бластомикоз).

Особую роль в развитии бронзовой болезни патофизиология отводит аутоиммунным процессам в организме. При аутоиммунном поражении антитела надпочечников губительно влияют на сам орган. Процесс аутоиммунного поражения до конца не изучен, однако установлено, что в развитии бронзовой болезни не последняя роль принадлежит генетической предрасположенности - Аддисонова болезнь передается от родителей детям.

Клинические проявления

Болезнь Аддисона имеет богатую клиническую картину, что обусловлено негативным влиянием дефицита гормонов на все системы органов. Существует характерный признак, присущий патологии - кожные покровы больного по мере ее прогрессирования приобретают бронзовый оттенок, отсюда болезнь Аддисона иногда называют бронзовой. Изменение цвета кожи и слизистых вызвано повышенным синтезом адренокортикотропного и альфа-меланоцистостимулирующего гормонов. Но такой признак типичен для первичных форм недуга, вторичная форма Аддисоновой болезни потемнением кожи не сопровождается.

Многообразие клинических проявлений подразделяют на патологические расстройства:

• со стороны кожи, слизистых;
• в сердечно-сосудистой системе;
• в репродуктивной системе;
• со стороны ЖКТ;
• прочие системные расстройства.

Сердечно-сосудистая система

Расстройство в работе сердца и сосудов связано с понижением частоты сокращений сердечной мышцы, расстраивается сердечная ритмика, замедляется процесс кровообращения. Так, при течении бронзовой болезни у детей сердце развито неполноценно вплоть до тяжелой степени недостаточности. Большинство страдающих болезнью Аддисона из-за дисфункции сердечной деятельности выглядят бледным, на ногах появляется отечность, конечности на ощупь холодные.

При гипокортицизме понижается скорость передачи нервных реакций, необходимых для стимулирования сокращений сердечной мышцы. Стойкая аритмия возникает на фоне скопления ионов калия в ткани миокарда с одновременным активным вымыванием ионов натрия. Дисбаланс в соотношении микроэлементов и вызывает сбой сердечной ритмики, расстройство нервной передачи в сторонних органах.

Неконтролируемое понижение артериального давления - еще один типичный признак патологии. Гипотония развивается по причине ослабления тонуса вен и артерий, снижения ЧСС и сердечной ритмики. Ускоренное выведение с уриной ионов натрия приводит к дегидратации организма и падению давления.

Репродуктивная система

Надпочечники продуцируют половые гормоны, необходимые организму для полового созревания, появления либидо. При Аддисоновой болезни синтез эстрогена и тестостерона снижается, что приводит к появлению негативных реакций:

• у женщин возникает сбой менструального цикла вплоть до аменореи; кожные покровы теряют эластичность; выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах; повышается риск развития гинекологических болезней - миомы, мастопатии, эндометриоза;
• у мужчин понижается сексуальное влечение, развивается импотенция;
• понижаются репродуктивные способности вплоть до бесплодия и невынашивания беременности у женщин.

Желудок и кишечник

Дефицит гормонов отрицательно воздействует на ЖКТ, приводя к снижению секреторных функций поджелудочной, желудка, кишечника. При длительном гормональном дефиците возникает атрофия ворсин, выстилающих внутреннюю оболочку толстой и тонкой кишки. Как следствие - полностью нарушается процесс усвоения питательных веществ. Развиваются гастриты, язвенная болезнь желудка и ДПК, панкреатиты. Механизм возникновения болезней прост - нехватка гормонов приводит к отсутствию защиты слизистой ЖКТ от агрессивных факторов.

Помимо классических болезней ЖКТ, появляются диспепсические симптомы. Приступы тошноты, рвотные позывы характерны для длительно текущей болезни Аддисона. Часто возникает расстройство стула в виде эпизодической диареи. Плохой аппетит наблюдается почти у всех больных.

Прочие симптомы

Обезвоживание организма происходит из-за нехватки гормона альдостерона. Симптомы обезвоживания заметны невооруженным взглядом - у больных сухая сморщенная кожа, щеки провисают и впадают в области щек, отвисают нижние веки, лицо больного приобретает «мученическое» выражение. Живот становится втянутым.

Обезвоживание поражает мозг и ЦНС, приводя к тяжким последствиям:

• развивается мышечная слабость, конечности могут терять чувствительность вплоть до парастезии и паралича;
• повышается риск тромбоза из-за сгущения крови и снижения насосной функции сердечной мышцы;
• развивается кислородное голодание всех органов по причине вялого кровообращения и замедления метаболических процессов.

При бронзовой болезни негативному влиянию подвергается иммунная система. Естественные защитные силы организма падают - больной становится более восприимчивым к вирусным и бактериальным недугам. У страдающих гипокортицизмом в 2 раза чаще диагностируются бронхиты, пневмонии, воспаление легких.

По мере прогрессирования болезни возникают тяжкие неврологические расстройства. Появляются типичные симптомы в виде заторможенности, вялости, у больных угасают все виды рефлексов. Многолетнее течение гипокортицизма приводит к стойкой депрессии - утрачивается интерес к окружающему, периоды апатии резко сменяются на вспышки раздражительности, недовольства всем. Усугубляет положение постоянная усталость, слабость, сонливость.

Аддисонический криз

Болезнь Аддисона развивается постепенно, клиническая картина проявляется по нарастающей. Но в медицине есть случаи внезапного появления признаков гипокортицизма. При острой недостаточности надпочечников возникает опасное для жизни состояние - аддисонический криз. Кризы чаще развиваются у больных, не подозревающих о наличии болезни, либо при отсутствии неадекватной дозы гормонов в рамках заместительной терапии.

Кризы при бронзовой болезни могут возникать на фоне острых катаральных процессов, травм, операций или инфекционных поражений - надпочечниковая недостаточность резко обостряется и состояние больного становится критическим. Кризы могут возникать у пациентов, получающих лечение в виде индивидуальных доз кортикостероидов. Однако при резкой отмене гормонов, снижении дозировки либо увеличении потребностей организма есть риск развития криза.

Симптомы криза:

• резкая нетерпимая боль в нижних конечностях, спине или животе;
• приступы тошноты в сочетании с неукротимой рвотой, что приводит к обезвоживанию и шоковому состоянию;
• понижение артериального давления до критических показателей;
• сильная тревога, паническое состояние, спутанность сознания;
• резкое падение концентрации ионов натрия с одновременной гиперкалиемией и гиперкальциемией в крови;
• падение уровня глюкозы в крови;
• появление коричневого налета в ротовой полости.

Состояние больного при кризе тяжелое, без оказания срочной медицинской помощи путем введения повышенных доз гормонов может наступить летальный исход из-за нарастающей дегидратации и расстройства функционирования всех жизненно важных систем органов.

Течение болезни в детском возрасте

Болезнь Аддисона у детей чаще диагностируется в младшем школьном и подростковом возрасте. Есть редкие случаи подтверждения патологии у грудных детей и дошкольников. Бронзовая болезнь у детей в большинстве случаев первична - механизм формирования надпочечниковой недостаточности генетически заложен и передан от родителей. Причины, приводящие к вторичному формированию болезни, не отличаются от факторов, провоцирующих развитие недуга у взрослых:

• аутоиммунные нарушения;
• туберкулезное поражение;
• хирургические операции на надпочечниках;
• перенесенные болезни катарального характера;
• онкология.

Первоначальные признаки проявления болезни у детей связаны с дефектами во внешности и отставанием в физическом развитии:

• появление «бронзовой» кожи и витилиго (белых пятен);
• неестественная худоба и изможденный внешний вид;
• астенический синдром (ослабленность, бессилие);
• головокружения и обмороки;
• проблемы по части ЖКТ - поносы, тошнота, рвота, отсутствие аппетита.

Вторичные признаки формируются на фоне длительного дефицита гормонов (после 1–3 лет болезни):

• постоянная жажда и желание кушать только соленую пищу;
• сниженное содержание сахара в крови;
• аменорея у девочек, отсутствие вторичных половых признаков;
• замедленный кровоток, синюшность кожи;
• судорожные припадки;
• затрудненное глотание;
• депрессивный синдром.

Болезнь у детей протекает тяжело, доставляя много страданий в физическом и моральном плане. Дети с бронзовой болезнью выделяются на фоне других - им свойственны аномальная худоба, нетипичный темный оттенок кожи, бледность и слабость, несоответствие возраста общему развитию, невозможность длительного пребывания на солнце. Поэтому ранняя диагностика и назначение заместительной терапии имеют первостепенное значение.

Тактика обследования

Диагноз «гипокортицизм» устанавливают по результатам лабораторных исследований и специальных проб. Инструментальным методам обследования отводится вторичная роль для установления степени поражения надпочечников при длительно текущей болезни.

Лабораторные исследования

При подозрении на надпочечниковую недостаточность обязательному исследованию подлежит кровь и моча. Показательны и диагностические пробы.

• Общий анализ крови у страдающих бронзовой болезнью содержит массу отклонений от варианта нормы: усиливается гематокрит (количественное соотношение лейкоцитов, красных кровяных телец и плазмы); понижается концентрация гормонов (кортизол, альдостерон, тестостерон) при повышении содержания адренокортикотропного гормона.
• Биохимия покажет нарушения в ионном балансе крови - недостаток натрия при избытке калия.
• Анализ урины информативен в плане изучения концентрации продуктов обмена глюкокортикоидов и тестостерона.
• Диагностические пробы - с синактеном-депо и АКТГ - позволяют максимально достоверно определить уровень эндокринных расстройств. Проведение проб направлено на выявление органа-мишени.

Инструментальное обследование включает проведение:

• ЭКГ и ЭхоКГ - с целью выявления степени расстройств в сердечно-сосудистой системе.
• КТ и МРТ - с целью установления патологических процессов в надпочечниках, сердце, нервной и пищеварительной системах; от установленных размеров надпочечников зависит первопричина болезни Аддисона - при туберкулезном поражении орган увеличен и содержит наслоения кальциевых солей, при аутоиммунном процессе орган уменьшается.
• Рентгенография черепных костей необходима, когда причина надпочечниковой недостаточности кроется в гипофизе или гипоталамусе.

После полного обследования результаты сводятся воедино. Обязателен сбор анамнеза, изучение наследственности, объективный осмотр пациента. Совокупность жалоб, внешних признаков и данных диагностики позволяет дифференцировать болезнь Аддисона с прочими хроническими патологиями и подтвердить диагноз.

Лечение

Своевременно назначенное адекватное лечение позволяет оптимизировать состояние больного. Терапия при болезни Аддисона комплексная и включает:

• основное лечение путем подбора оптимальной дозы гормонов синтетического происхождения (заместительная терапия);
• симптоматическое лечение для снятия тревожащих проявлений (боли, желудочно-кишечные расстройства, депрессивные состояния, дегидратация);
• рациональное калорийное питание.

Заместительная терапия

Регулярный прием синтетических гормонов необходим для поддержания стабильного состояния больного. Это связано с тем, что жизненно важные гормоны - альдостерон, кортизол - нигде, кроме надпочечников, не синтезируются. Страдающим бронзовой болезнью назначают Кортизон в качестве основного препарата. Кортизон давно положительно зарекомендовал себя в лечении эндокринных дисфункций.

При подборе индивидуальной дозы важно учитывать правила:

• назначаемое количество медикамента должно быть идентично тому уровню гормонов, которое синтезируется физиологическим путем у здоровых людей;
• заместительная терапия начинается с приема низких доз (с целью адаптации организма), постепенно дозировка повышается до достижения адекватного состояния организма;
• гормоносодержащие препараты принимают по принципу убывания - максимальную дозу принимают в утренние часы, уменьшенную - в дневное время, минимальную - вечером; соблюдение принципа основано на естественной деятельности надпочечников, которые наиболее активны ранним утром и пассивны вечером;
• при аддисонических кризах показано внутривенное или внутримышечное вливание гормонов с увеличением дозировки.

Снятие негативной симптоматики

Симптоматическое лечение включает назначение медикаментов для поддержания оптимальной жизнедеятельности организма. При длительном обезвоживании, расстройстве электролитного баланса показано внутривенное введение физраствора. Резкое падение сахара в крови требует введения глюкозы в 5% концентрации.

Если течение гипокортицизма осложнено туберкулезным процессом, назначают специальные средства - антибиотики основного и резервного ряда (Изониазид). Подбор дозы в этом случае осуществляет фтизиатр, который совместно с эндокринологом контролирует процесс лечения.

Диета

Диетическое питание играет важную роль в комплексном лечении. Больные гипокоптицизмом нуждаются в усиленном калорийном питании с оптимальным балансом белков, углеводов, жиров и витаминов. Основные принципы питания:

• прием пищи дробный, не менее 4–5 приемов пищи, обязателен легкий ужин перед сном в виде белковых продуктов (молоко) для профилактики гипогликемии;
• повышение суточного объема потребляемой соли до 2-х ст. л.;
• ежедневное употребление мяса и отварных овощей;
• строгое ограничение в потреблении продуктов с высоким содержанием калия - картофеля во всех видах, сухофруктов, орехов, шоколада;
• обязательное употребление в повышенных дозах продуктов с содержанием аскорбиновой кислоты и витамина В (отвар ягод шиповника, цитрусовые, пивные дрожжи).

Прогноз и превентивные меры

Больные гипокортицизмом подлежат пожизненному наблюдению у эндокринолога для контроля за общим состоянием, оценкой эффективности терапии и недопущения развития кризов. Наблюдающий врач ведет учет:

• показателей ритмики сердца - ЧСС, пульс;
• показателей крови - ионы, свертываемость, гематокрит;
• веса и сохранности аппетита;
• уровня сахара крови натощак.

Врач обязан информировать пациента о первых проявлениях аддисонова криза для недопущения серьезных осложнений и внезапной смерти. При соблюдении правильного образа жизни, питания и поддерживающей гормонотерапии средняя продолжительность жизни не отличается от показателя у обычных людей.

Лица с Аддисоновой болезнью для профилактики кризов должны соблюдать ряд профилактических мер:

• избегать интенсивных физических нагрузок и стрессовых ситуаций;
• самостоятельно не отменять и не корректировать дозы гормонов;
• своевременно лечить инфекционные и вирусные болезни.

Для общей профилактики гипокортицизма важно не допускать развития недугов, отрицательно влияющих на надпочечники - туберкулез, аутоиммунные и онкологические болезни, грибковые и системные патологии. При малейшем подозрении на недостаточность надпочечников - резкая потеря веса, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, скачки артериального давления - необходимо обратиться к эндокринологу.

Болезнь Аддисона, несмотря на прогрессирующее хроническое течение, не является приговором. Раннее выявление и длительное поддерживающее лечение позволяют страдающим гипокортицизмом жить полноценной жизнью, не испытывая дискомфорта. Главное - строго выполнять врачебные рекомендации, придерживаться спокойного в психоэмоциональном плане и здорового образа жизни. При планировании детей страдающим Аддисоновой болезнью имеет смысл обратиться в специальные центры репродукции для выявления риска передачи патологии и его минимизации.

Болезнь Аддисона, также называемая первичной или хронической недостаточностью надпочечников или гипокортизолизмом, является одним из типов эндокринных расстройств, которым страдает примерно один из 100 000 человек. Болезнь Аддисона, рекомендации по лечению которой мы рассмотрим в статье, имеет такие симптомы как потеря веса, мышечная слабость, усталость, низкое кровяное давление и проблемы с пищеварением.

Считается, что болезнь Аддисона обычно аутоиммунна по своей природе и является результатом нарушений надпочечников, которые вызывают низкий уровень кортизола. Считается, что около 70% зарегистрированных случаев болезни Аддисона вызваны аутоиммунными заболеваниями, при которых иммунная система вырабатывает высокий уровень антител для разрушения надпочечников.

Хотя болезнь Аддисона является редким заболеванием, последние данные свидетельствуют о возрастающей его распространенности. У женщин болезнь Аддисона развивается чаще, чем у мужчин, и это заболевание чаще всего встречается у людей в возрасте от 30 до 50 лет, однако могут быть затронуты люди всех возрастов.

Что такое болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона — это еще одно название состояния, называемого , которое возникает, когда о надпочечники не вырабатывают достаточно высокие уровни нескольких важных гормонов, включая кортизол и иногда альдостерон.

Надпочечники расположены чуть выше почек и играют важную роль в выработке адреналиноподобных гормонов и кортикостероидов (также называемых «гормонами стресса»), которые выполняют множество функций, как во время острого стресса, так и в повседневной жизни. Эти гормоны необходимы для поддержания гомеостаза и для отправки «инструкций» органам и тканям всего тела. Гормоны, на которые влияет болезнь Аддисона, включают глюкокортикоиды (такие как кортизол), минералокортикоиды (включая альдостерон) и андрогены («мужские» половые гормоны).

Что болезнь Аддисона делает с телом? Поскольку отсутствуют некоторые ключевые гормоны, которые обычно регулируют такие функции, как преобразование питательных веществ в энергию, регуляция циклов сна и бодрствования, электролитный баланс, половое влечение, задержка жидкости и массы тела, симптомы могут быть ощутимыми. Они включают хроническую усталость, изменения веса и аппетита, депрессию, проблемы с пищеварением, пониженное давление и др. Хотя в некоторых случаях это состояние может быть опасным для жизни, традиционно симптомы надпочечниковой недостаточности исчезают с помощью заместительной гормональной терапии.

Первичная и вторичная недостаточность надпочечников

Существует две основные классификации заболеваний надпочечников. Болезнь Аддисона также называют «первичной недостаточностью надпочечников» и вызывается болезнями самих надпочечников, включая рак надпочечников, инфекции или кровотечение. Первичная недостаточность надпочечников диагностируется, когда около 90% коры надпочечников было разрушено. Этот тип встречается реже и обычно вызывает физическое повреждение надпочечников, которое можно обнаружить.

Вторая группа заболеваний надпочечников называется «вторичная надпочечниковая недостаточность», которая встречается гораздо чаще. Эти типы связаны со стрессом и аутоиммунны по своей природе. Они развиваются, несмотря на отсутствие физических заболеваний в надпочечниках. Тем не менее, они все еще могут вызывать серьезные гормональные нарушения и симптомы. Люди с вторичной недостаточностью надпочечников обычно не испытывают изменений на коже (гиперпигментация), сильного обезвоживания или низкого кровяного давления, но чаще имеют низкий уровень сахара в крови.

Симптомы болезни Аддисона

Статьи по теме:

• Хроническая усталость (продолжительностью более пары недель)
• Мышечная слабость
• Изменения в аппетите (чаще потеря аппетита)
• Потеря веса
• Проблемы с пищеварением (в том числе боли в животе, тошнота, рвота, диарея)
• Низкое кровяное давление
• Головокружение или обморок
• Изменения настроения, раздражительность и депрессия
• Головные боли
• Тяга к соленой пище
• Низкий уровень сахара в крови (гипогликемия)
• Проблемы со сном, что приводит к постоянному ощущению усталости
• Общая потливость и ночная потливость
• Нерегулярные месячные или аменорея
• Низкое либидо
• Боль в суставах
• Выпадение волос

Острые симптомы недостаточности надпочечников (аддисоновский кризис)

Иногда может встречаться редкая и тяжелая форма острой надпочечниковой недостаточности, которая называется кризисом надпочечников (или кризисом болезни Аддисона).

Это имеет место, как правило, после травматического жизненного опыта или физической травмы, что создает еще большую нагрузку на надпочечники и ухудшает симптомы. Это приводит к снижению артериального давления, снижению уровня сахара в крови и повышению уровня калия в крови.

Тяжелая недостаточность надпочечников вызвана недостаточным уровнем кортизола, возможно, из-за того, что первоначально не лечили случай более легкой надпочечниковой недостаточности. Это состояние опасно для жизни и должно быть немедленно вылечено профессионалами, поэтому важно немедленно обратиться в отделение неотложной помощи, если появятся симптомы.

По данным Национального института здоровья США, симптомы надпочечникового кризиса включают в себя:

• Боль в животе, тошнота и рвота
• Путаница или кома
• Обезвоживание
• Потеря сознания, головокружение или бред
• Усталость и слабость
• Головная боль
• Высокая температура
• Потеря аппетита
• Низкое кровяное давление
• Быстрый сердечный ритм
• Боли в суставах и медленные, вялые движения
• Необычная и чрезмерная потливость
• Тяга к соли

Причины болезни Аддисона

Что является наиболее распространенной причиной болезни Аддисона? Причины болезни Аддисона обычно включают некоторый тип повреждения надпочечников. Надпочечники теряют способность адекватно реагировать на стимулирующий гормон адренокортикотропин (АКТГ), вырабатываемый гипофизом. Сложная система в организме, называемая осью гипоталамус-гипофиз-надпочечники, больше не функционирует для отправки и получения сигналов, которые регулируют выработку гормонов.

В развитых странах аутоиммунные реакции обычно являются причиной повреждения надпочечников и болезни Аддисона. Аутоиммунная реакция — это когда ваша иммунная система начинает атаковать свою собственную здоровую ткань, потому что она ошибочно подозревает, что тело подвергается нападению со стороны вредоносных организмов. Многие люди с болезнью Аддисона также имеют другие типы аутоиммунных заболеваний.

Некоторые лекарства, генетические факторы, операции, болезни и серьезные инфекции также могут вызывать проблемы с надпочечниками, когда развивается вторичная надпочечниковая недостаточность. Исследования показали, что во всем мире возможные причины включают инфекции и вирусы, такие как сепсис, туберкулез и ВИЧ, влияющие на надпочечники, а также двусторонние кровоизлияния в надпочечники и опухолевые процессы ( ).

Хотя аутоиммунные реакции являются наиболее распространенной причиной болезни Аддисона, факторы, которые могут ухудшить это состояние и способствовать повреждению надпочечников или аутоиммунным реакциям, могут включать:

• Высокий уровень стресса или очень стрессовый опыт (например, смерть в семье или серьезные изменения в жизни).
• Воздействие токсинов и загрязнений окружающей среды.
• Недостаток сна и постоянное давление на себя, несмотря на чувство усталости.
• Плохое питание (в том числе то, которое вызывает аллергию).
• Чрезмерная тренировка / перетренированность или недостаток физической нагрузки
• Генетические факторы … Одним из видов надпочечниковой недостаточности является врожденная гиперплазия надпочечников, которая является генетической. Этот тип встречается редко, поражая только одного из каждых 10 000–18 000 детей и вызван нехваткой определенных ферментов, необходимых для выработки надпочечниками гормонов, что приводит к высокой выработке андрогенов.

Некоторые лекарства также могут негативно влиять на надпочечники. Надпочечниковая недостаточность может развиться, когда человек, принимающий глюкокортикоидные гормоны (например, преднизон) в течение длительного времени, которые действуют подобно кортизолу, внезапно прекращает принимать эти лекарства. Если у вас есть какие-либо рецепты для лечения воспалительных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, астма или язвенный колит, поговорите со своим врачом о том, как правильно скорректировать дозировку, прежде чем менять их самостоятельно, поскольку они могут снизить АКТГ и кортизол.

Диагностика болезни Аддисона и традиционное лечение

Болезнь Аддисона является неизлечимой и считается хроническим заболеванием, которое может длиться годами или всю жизнь.

Диагноз болезни Аддисона основан на результатах анализов, которые могут включать физическое обследование, анализы крови и мочи, которые могут проверить уровни АКТГ, кортизола и других факторов. Диагноз Аддисона часто откладывается. Исследования показывают, что около 60% пациентов посещали двух или более клиницистов до того, как был рассмотрен диагноз Аддисона, иногда потому, что это состояние путали с другими расстройствами, такими как другие аутоиммунные состояния или заболевания щитовидной железы (). И около половины пациентов с синдромом Аддисона диагностируются только после возникновения острого надпочечникового кризиса.

Стандартная диагностика на болезнь Аддисона, рекомендации традиционной медицины:

• Тест стимуляции АКТГ является наиболее часто используемым и включает в себя инъекцию синтетического АКТГ вместе с тестированием реакций в крови и моче на изменения уровня кортизола. Даже при введении АКТГ у людей с надпочечниковой недостаточностью кортизол повышается незначительно или вообще отсутствует.
• Тест на стимуляцию ЦРБ может также помочь определить причину недостаточности надпочечников и включает взятие крови до и через 30, 60, 90 и 120 минут после инъекции АКТГ.
• Анализы крови (такие как тест на инсулин-индуцированную гипогликемию) также могут выявить низкий уровень натрия в крови, низкий уровень глюкозы в крови и высокий уровень калия в крови, которые иногда наблюдаются у людей с проблемами надпочечников.
• Анализ крови также можно использовать для обнаружения антител, белков, вырабатываемых иммунной системой, которые связаны с аутоиммунными заболеваниями.
• КТ (компьютерная томография) – используется для проверки размера надпочечников.

Установлено, что острая недостаточность надпочечников является основной причиной смерти, за которой следует инфекция. В этом конкретном исследовании средний возраст смерти женщин (75,7 года) и мужчин (64,8 года) был соответственно на 3,2 и 11,2 года меньше, чем предполагаемая продолжительность жизни населения в целом.

1. Употребляйте достаточно соли

Болезнь Аддисона может привести к снижению уровня альдостерона, что увеличивает потребность в соли. По данным Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек США, некоторые люди могут получать пользу от диеты с высоким содержанием натрия. Однако лучше всего посоветоваться с врачом или диетологом относительно того, сколько натрия вам употреблять каждый день. Если вам нужно увеличить потребление, попробуйте получать натрий из здоровых продуктов, таких как бульоны, морские овощи и морская соль.

Потребность в соли (натрии) также возрастет, если вы будете заниматься тяжелыми физическими упражнениями, сильно потеете из-за жаркой погоды или желудочно-кишечных расстройств, которые приводят к рвоте или диарее.

2. Получайте кальций и витамин D

Прием кортикостероидных препаратов связан с повышенным риском развития остеопороза и потери плотности кости. Это означает, что потребление достаточного количества кальция и витамина D имеет решающее значение для защиты здоровья костей. Ваш врач также может порекомендовать вам принимать витамин D3 и добавки с кальцием.

Вы можете увеличить потребление кальция, употребляя продукты с высоким содержанием этого минерала — такие как молочные продукты (сырое молоко, йогурт, кефир и ферментированные сыры), (белокочанная капуста и брокколи), сардины, бобы и миндаль. Лучший способ естественным путем — это проводить какое-то время на солнце каждый день с открытой кожей, по возможности, от 10 до 20 минут в день.

3. Соблюдайте противовоспалительную диету

Продукты / напитки, которые нужно ограничить или избежать, чтобы поддержать вашу иммунную систему, включают:

• Слишком большое количество алкоголя или кофеина, которые мешают вашему циклу сна и могут привести к беспокойству или депрессии.
• Большинство источников сахара и подсластителей (включая кукурузный сироп с высоким содержанием фруктозы, упакованные сладкие продукты и рафинированное зерно).
• Обработанные продукты и полуфабрикаты, так как они заполнены многими видами искусственных ингредиентов, консервантов, сахара и натрия.
• Гидрогенизированные и рафинированные растительные масла (соя, рапс, сафлор, подсолнечник и кукуруза).

Замените их как можно большим количеством нерафинированной пищи. Некоторые из лучших вариантов для противовоспалительной диеты включают:

• Натуральные, полезные жиры (например, кокосы и кокосовое масло, масло, авокадо, орехи, семена и оливковое масло).
• Много овощей (особенно вся листовая зелень и крестоцветные овощи, такие как цветная капуста, брокколи, брюссельская капуста и т. д.).
• Выловленная в дикой природе рыба (например, лосось, скумбрия или сардины, которые обеспечивают противовоспалительные омега-3 жирные кислоты).
• Высококачественные продукты животного происхождения от коров и куриц, которые питаются травой, выращиваются на пастбищах, а не на комбинатах.
• Морские водоросли (с высоким содержанием йода для поддержания здоровья щитовидной железы).
• Кельтская или Гималайская морская соль.
• Продукты с высоким содержанием клетчатки, такие как ягоды, семена чиа, льняное семя и крахмалистые овощи.
• Пробиотические продукты, такие как комбуча, квашеная капуста, йогурт и кефир
• Травы и специи, такие как имбирь, куркума, петрушка и т. д.

4. Управляйте стрессом

Обязательно уделите первостепенное внимание хорошему сну и качественному отдыху, так как недостаток сна означает, что надпочечники должны вырабатывать дополнительные гормоны стресса, такие как кортизол. Старайтесь спать от 8 до 10 часов в сутки в зависимости от ваших конкретных потребностей.

В то время как упражнения, которые являются мягкими и приятными, важны для общего состояния здоровья, обязательно отдохните, когда это необходимо, обеспечьте адекватное восстановление мышц, возьмите дни отдыха и не перегружайте себя.

• Занятия любимыми хобби.
• Медитация.
• Духовные практики и молитва.
• Расслабляющие дыхательные техники.
• Проводите время на улице, на солнце и на природе.
• Поддерживайте разумный график работы. Не работайте ночью!
• Ешьте регулярно и избегайте слишком большого количества стимуляторов, таких как алкоголь, сахар и кофеин.
• Не стесняйтесь профессиональной помощи психотерапевта, когда необходимо справиться с серьезными жизненными событиями или травмами

5. Принимайте добавки, которые поддерживают вашу реакцию на стресс

Некоторые добавки могут помочь поддержать вашу иммунную систему и справиться со стрессом. Некоторые примеры:

• Лекарственные грибы, такие как рейши и кордицепс.
• Адаптогенные травы, такие как , и астрагал.
• Женьшень.
• (глицинат или оксид лучше всего предотвращают диарею).
• Прием качественных поливитаминов, которые содержат витамины группы В, витамин D и кальций, а также пробиотических добавок, может также способствовать поддержанию здоровья кишечника и защищать от дефицита питательных веществ.

6. Не допускайте развития осложнений

Чтобы предотвратить возникновение чрезвычайной ситуации и снизить риск осложнений надпочечниковой недостаточности, людям с болезнью Аддисона нужно соблюдать рекомендации:

• Посещать специалиста по эндокринологии не реже одного раза в год.
• Ежегодный скрининг на ряд аутоиммунных заболеваний.
• Носите с собой стероидную карту скорой помощи, медицинский набор для идентификации и набор для инъекций глюкокортикоидов.

Меры предосторожности и побочные эффекты лечения

Имейте в виду, что дозировки лекарств могут время от времени корректироваться на основе таких факторов, как стресс и симптомы. Например, операция, инфекция или болезнь могут означать, что для борьбы с болезнью Аддисона необходима более высокая дозировка. Важно проконсультироваться с врачом, если вы заметите увеличение симптомов или признаков кризиса болезни Аддисона, таких как боль в животе, спутанность сознания, внезапное влечение к соли, головокружение, сильная усталость и слабость.