Миеломная болезнь стадии развития. Особенности миеломной болезни и ее лечение

Миеломная болезнь (миелома, плазмоцитома, миеломатоз и болезнь Рустицкого-Калера) – это тяжёлое заболевание кроветворной системы, которое чаще всего определяется на поздних стадиях протекания и вследствие этого имеет неутешительные прогнозы. Своевременно начатое лечение позволяет продлить жизнь пациента и достигнуть относительно длительной ремиссии. Поэтому ранняя диагностика миеломной болезни – важный вопрос для всех людей, находящихся в группе риска.

Характеристика заболевания

Миеломатоз – самое распространённое заболевание в группе раковых опухолей плазматических клеток крови. Частота встречаемости миеломной болезни составляет до 1 % всех случаев онкологии и около 10 % случаев рака крови. Ежегодно среди 1 миллиона населения мира обнаруживается 30 новых случаев миеломы.

При данном виде онкологии происходит мутация одного из видов клеток крови – плазмоцитов. Плазмоциты или плазматические клетки – это конечная форма В-лимфоцитов. Их функция состоит в распознавании чужеродных агентов и выработке специфичных к ним антител (иммуноглобулинов).

При мутации происходит патологическое размножение (пролиферация) одного из клонов плазматических клеток. Изменённые плазмоциты вырабатывают патологический иммуноглобулин – парапротеин, который является основным маркером миеломатоза при дифференциальной диагностике.

Болезни подвержены в основном пожилые пациенты, организм которых не в состоянии переносить тяжёлые интенсивные курсы химиотерапии. Поэтому срок между появлением первых мутировавших плазмоцитов и диагностикой заболевания непосредственно влияет на прогнозы выживаемости. При этом рост числа патологических клеток и развитие миеломной болезни могут происходить чрезвычайно медленно. От появления первых плазмоцитов с мутациями до образования очагов миеломы может проходить 20-30 лет.

Переломный момент наступает после проявления клинических признаков заболевания. Миелома начинает быстро прогрессировать. Избыток парапротеина негативно влияет на висцеральные органы (в основном на выделительную систему) и кости организма.

Классификация миелом и их диагностика

Миеломы классифицируются в зависимости от особенностей расположения изменённых плазмоцитов в здоровых тканях костного мозга и специфики их состава. В зависимости от локализации патологических клеток в кроветворных тканях различают диффузную, диффузно-очаговую и множественную (множественно-очаговую) форму заболевания.

Состав клеток позволяет классифицировать миеломатозные опухоли на плазмобластные, плазмоцитарные, мелко- и полимфортноклеточные. Вид атипичных плазмоцитов определяется при тканевом (гистологическом) исследовании. Эта характеристика позволяет спрогнозировать скорость роста опухоли.

Одна из распространённых в медицинской практике классификаций учитывает также особенности локализации патологического очага (очагов) в костной системе и внутренних органах.

Солитарные или одиночные миеломатозные опухоли располагаются в кости, содержащей костномозговую ткань, либо в лимфоузле. Лимфоузлы непосредственно участвуют в реакции иммунитета на инфекционных агентов, поэтому нередко поражаются миеломной болезнью.

Множественные очаги миеломатоза занимают сразу несколько мест. Особенно уязвима для мутировавших плазмоцитов костномозговая ткань позвоночника, подвздошных и черепных костей, лопаток, ребёр. Нередко очаги опухоли образовываются в селезёнке, нескольких лимфоузлах и центральной части трубчатых костей ног и рук.

При подозрении на множественную миелому, а также рецидиве солитарной неоплазии плазматических клеток проводится полное исследование тела методами томографии.

Симптоматика миеломатоза

На раннем этапе заболевание может протекать практически без симптомов. Когда количество патологически изменённых клеток достигает критического значения, и миелома образует солитарный или множественный очаг, проявляются клинические признаки плазмоцитарного рака.

Основные симптомы миеломной болезни:

• ноющие боли в костях конечностей, лопаток, черепа или позвоночника;
• тянущие боли в сердце и суставах (вызваны отложением амилоида – формы хранения парапротеинов во внутренних органах);
• частые бактериальные инфекции;
• патологические переломы костей конечностей, рёбер и позвонков;
• слабость, заторможенность когнитивных функций, нарушения работы ЖКТ (обусловлены гиперкальциемией – высвобождением кальция из растворённой костной ткани в кровь);
• анемия;
• учащённое сердцебиение (как результат компенсаторного механизма в ответ на недостаток эритроцитов);
• одышка, головная боль;
• деформация грудной клетки вследствие изменения костной ткани;
• нефропатия (нарушение функции почек вследствие образования кальциевых камней в их протоках);
• снижение свёртываемости крови (с образованием множественных кровоподтёков), нередко – на фоне роста вязкости плазмы (в результате при частых кровотечениях у пациента могут образовываться тромбы).

У каждого десятого больного патологические плазмоциты не продуцируют парапротеин. В результате даже на стадии обширного развития миеломы заболевание протекает бессимптомно.

Критерии выявления плазмоцитомы на разных стадия развития

Интенсивность проявления симптомов и их перечень зависит от стадии болезни, её типа (например, при множественном миеломатозе в первую очередь фиксируют переломы и гиперкальциемию) и сопутствующих хронических заболеваний.

Признаки миеломы на разных стадиях

Диагностические признаки	1-я стадия	2-я стадия	3-я стадия
Остеопороз (хрупкость, разрушение костей)	Признаки остеопороза отсутствуют или наблюдаются в зоне миеломатозного очага	Признаки разрушения присутствуют, но не столь явные, как при 3-й стадии болезни	Наблюдается интенсивный остеопороз
Количество костей с миеломатозным очагом	Одиночная миелома	1-2	3 и более костей поражено опухолью
Гиперкальциемия		>2,55 ммоль/л	>3 ммоль/л
Уровень гемоглобина	>100 г/л	Анемия 1-й или 2-й степени
Концентрация белка Бенс-Джонса		от 4 до 12 г белка в суточной моче	>12 г/сутки
Сывороточные парапротеины	Менее 5 г/дл (IgG) Менее 3 г/дл (IgА)	Промежуточные значения	Более 7 г/дл (IgG) Более 5 г/дл (IgА)

Вторая стадия болезни определяется чаще методом исключения, если показатели не соответствуют критериям 1-й и 3-й.Белок Бенс-Джонса является соединением, которое выделяется плазматическими клетками. В силу небольшой молекулярной массы оно сразу выводится почками, что делает его наличие важным диагностическим признаком при обследовании пациентов.

Диагностика заболевания

Для определения миеломной болезни диагностика должна включать визуальные, аппаратные и лабораторные методы исследования.

При осмотре хирург или онколог расспрашивает пациента о жалобах и времени проявления неприятных симптомов, измеряют частоту пульса, пальпируют болезненные участки костей, фиксируя, усиливается ли боль при нажатии. Также оценивается цвет кожного покрова (бледность может говорить об анемии), наличие синяков и кровоподтёков, припухлостей в местах частой локализации опухоли. При подозрении на миеломатоз пациенту назначают ряд исследований.

Перечень аппаратных методов диагностики, которые применяются для выявления миелом, включает:

• рентгенографическое исследование костей скелета и грудной клетки;
• магнитно-резонансная томография;
• спиральная компьютерная томография.

Все три метода позволяют выявить участки сниженной плотности костной ткани и дифференцировать патологию от других заболеваний опорно-двигательного аппарата. При поражении множественной миеломой на рентгенограмме отчётливо заметно, что кости черепа, позвоночника, лопаток и конечностей испещрены тёмными пятнами остеолитических повреждений. При солитарной (одиночной) опухоли нарушение плотности наблюдается лишь в месте её локализации.

Томография является более информативным и полным методом. Она позволяет отследить костные поражения всего опорно-двигательного аппарата за короткое время и без облучения отдельных частей тела.

Инструментальная диагностика включает забор пробы (пункцию) костного мозга для составления миелограммы. Миелограмма – это результат анализа биоматериала (миелоидной ткани), в которой указаны качественный и количественный составы костного мозга.

Это исследование даёт возможность дифференцировать заболевание с другими видами рака крови. Основным диагностическим симптомом миеломы является патологически повышенная доля плазматических клеток (более 10-30 % при норме до 1,5 %). Параллельно с плазмоцитами может повышаться содержание недифференцированных бластов (норма составляет до 1,1 %).

Лабораторная диагностика при плазмоцитоме

Ключевая роль в постановке диагноза «миелома» отводится не только анализу миелоидной ткани, но и лабораторной диагностике (пробам крови и мочи).

Для диагностики миеломатоза используются такие методы исследования:

• общий анализ крови;
• анализ мочи (общий и по Зимницкому);
• биохимический анализ венозной крови;
• коагулограмма (анализ свёртываемости);
• иммуноэлектрофорез;
• цитогенетический анализ плазмацитов (определение хромосомных патологий).

Результаты общего анализа крови при миеломе значительно отличаются от нормы. Уровень гемоглоибна, а также количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, ретикулоцитов (предшественников красных кровяных клеток), нейтрофилов снижается. Растут скорость оседания эритроцитов (что свидетельствует о патологии без указания на её генез) и доля моноцитов в лейкоцитарной формуле. В пробе могут обнаружиться 1-2 плазмоцита.

В общем анализе мочи определяются цилиндры, эритроциты и лёгкие цепи парапротеина (белки Бенс-Джонса). Выделяемая жидкость имеет более высокую плотность, чем у здорового человека (в основном за счёт патологических белков).

В биохимическом анализе наблюдаются признаки поражения почек (повышенный уровень концентрации мочевой кислоты, мочевины и креатинина) и гиперкальциемии. На фоне малого количества альбумина за счёт присутствия парапротеина фиксируется аномально высокая концентрация общего белка.

Иммуноэлектрофорез проводится для определения парапротеинов в моче или плазме крови. В зависимости от типа патологических клеток во время анализа могут быть выявлены парапротеины классов IgА (IgD, IgE, IgG) или бета-2 микроглобулины (уровень последнего указывает на стадию болезни).

В качестве дополнительных методов диагностики используются анализы на концентрацию L-лактата (маркера повреждения тканей), электролитов и С-реактивного белка (его концентрация влияет на уровень содержания фактора роста миелом – интерлейкина-6).

После постановки диагноза специалист-онколог проводит анализ для определения перспектив и скорости роста опухоли (индекс мечения плазмацитов).

Дифференциальная диагностика миеломатоза

Симптоматика миеломатоза нередко напоминает проявление более распространённых заболеваний онкологического и доброкачественного генеза. Наибольшую сложность представляет дифференцирование признаков плазмоцитомы и доброкачественной моноклональной гаммапатии.

Доброкачественные гаммапатии также характеризуются образованием клонов иммуноглобулинпродуцирующих клеток, однако рост их количества не происходит или происходит очень медленно. Концентрация моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке крови не превышает 3 г/дл, а доля плазмоцитов в костномозговой ткани составляет до 5 %. Поражения костей и гиперкальциемия не фиксируются.

Гаммапатия является наиболее частой причиной парапротеинемии (повышенного количества патологического белка в крови). По статистике, она наблюдается у 1-1,5 % людей старше 50 лет и у 3-10 % людей старше 70 лет. Это состояние не требует срочного лечения, но обязательно наблюдается врачами, т. к. в 16 % случаев оно способно развиться в миеломную болезнь, а в 17 % и 33 % (в течение 10 и 20 лет соответственно) – в другие виды гемобластозов. В половине случаев повышенное количество патологического белка наблюдается в течение всей жизни пациента, но не становится причиной его смерти.

Дифференциальная диагностика с другими причинами остеолитических повреждений (низкая секреция эстрогенов, болезнь Реклингаузена, старческий остеопороз, метастазы карциномы предстательной и щитовидной желёз) производится по анализу концентрации парапротеинов и миелограмме.

Схожесть с симптомами миеломы имеют и признаки болезни Вальденстрёма. Наблюдаются характерное повышение моноклональных иммуноглобулинов (IgM), избыточная выработка парапротеинов и повышенное количество лимфоплазмоцитарных клеток. Отличие заключается лишь в отсутствии литических поражений костей, что определяется на томографии.

Дифференциальная диагностика миеломатоза и других синдромов, связанных с парапротеинемией, проводится также при почечной недостаточности невыясненной этиологии.

Ранняя диагностика миелом возможна только при регулярном проведении общих клинических анализов и почечных проб (биохимии крови). Если пациент бережно относится к своему здоровью и ежегодно отслеживает динамику результатов, то у него есть все шансы обратиться к врачу задолго до появления клинических признаков миеломатоза и с помощью интенсивной терапии достигнуть длительной ремиссии заболевания.

Это опухолевое заболевание, возникающее из плазматических клеток крови (подтип лейкоцитов, т.е. белых кровяных телец). У здорового человека эти клетки участвуют в процессах иммунной защиты, вырабатывая антитела. При миеломной болезни (ее еще называют миеломой) в костном мозге и в костях накапливаются измененные плазматические клетки, что нарушает образование нормальных клеток крови и структуру костной ткани. Иногда можно услышать о миеломе костей, миеломной болезни позвоночника, почек или крови, но это не совсем верные названия. Миеломная болезнь уже подразумевает поражение кроветворной системы и костей.

Классификация миеломной болезни

Болезнь неоднородна, можно выделить следующие варианты:

моноклональная гаммапатия неясного генеза - это группа заболеваний, при которых избыточное количество В-лимфоцитов (это клетки крови, которые участвуют в иммунных реакциях) одного вида (клона) вырабатывают аномальные иммуноглобулины разных классов, которые накапливаются в разных органах и нарушают их работу (очень часто страдают почки).

лимфоплазмацитарная лимфома (или неходжкинская лимфома), при которой очень большое количество синтезирующихся иммуноглобулинов класса М повреждает печень, селезенку, лимфоузлы.

плазмацитома бывает двух видов: изолированная (поражает только костный мозг и кости) и экстрамедуллярная (накопление плазматических клеток происходит в мягких тканях, например, в миндалинах или носовых пазухах). Изолированная плазмацитома костей в некоторых случаях переходит во множественную миелому, но не всегда.

Множественная миелома составляет до 90% всех случаев заболевания и обычно затрагивает несколько органов.

Также выделяют:

асимптоматическую (тлеющую, бессимптомную миелому)

миелому с анемией, поражением почек или костей, т.е. с симптомами.

Код миеломы по МКБ-10: С90.

Стадии миеломной болезни

Стадии определяют в зависимости от количества в сыворотке крови бета-2 микроглобулина и альбумина.

1 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина менее 3,5 мг/л, а уровень альбумина равен 3,5 г/дл или более.

2 стадия миеломы: бета-2 микроглобулин колеблется между 3,5 мг/л и 5, 5 мг/л или же уровень альбумина ниже 3,5, тогда как бета-2 микроглобулин ниже 3,5.

3 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина в сыворотке составляет более 5,5 мг/л.

Причины и патогенез миеломной болезни

Причины миеломы неизвестна. Есть ряд факторов, повышающих риск заболеть:

Возраст. До 40 лет миеломной болезнью почти не болеют, после 70 лет риск развития заболевания значительно повышен

Мужчины болеют чаще женщин

У людей с черным цветом кожи риск миеломы в два раза выше, чем у европейцев или азиатов

Имеющаяся моноклональная гаммапатия. У 1 из 100 человек гаммапатия трансформируется в множественную миелому

Семейная история заболевания миеломой или гаммапатией

Патология иммунитета (ВИЧ или применение лекарств, подавляющих иммунитет)

Воздействие радиации, пестицидов, удобрений

Костный мозг в обычных условиях вырабатывает строго определенное количество В-лимфоцитов и плазматических клеток. При миеломной болезни их выработка выходит из-под контроля, костный мозг заполняется аномальными плазматическими клетками, а образование нормальных лейкоцитов и эритроцитов снижается. При этом вместо антител, полезных в борьбе с инфекциями, такие клетки производят белки, способные повреждать почки.

Симптомы и признаки миеломной болезни

Признаки, которые помогут заподозрить миелому:

Боль в костях, особенно в ребрах и позвоночнике

Патологические переломы костей

Частые, повторяющиеся случаи инфекционных заболеваний

Выраженная общая слабость, постоянная усталость

Потеря веса

Постоянная жажда

Кровотечения из десен или носовые, у женщин - обильные менструации

Головная боль, головокружение

Тошнота и рвота

Зуд кожи

Диагностика миеломной болезни

Поставить диагноз бывает сложно, так как при миеломной болезни нет какой-то явной опухоли, которую можно заметить, а иногда заболевание вообще протекает без каких-либо симптомов.

Диагностикой миеломной болезни обычно занимается врач-гематолог. Во время расспроса врач выявляет основные симптомы заболевания у данного пациента, выясняет, нет ли кровотечений, боли в костях, частых простуд. Затем проводят дополнительные исследования, необходимые для точной постановки диагноза и определения стадии болезни.

Клинический анализ крови при миеломе часто указывает на увеличение вязкости крови и повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Нередко снижено количество тромбоцитов и эритроцитов, гемоглобина.

В результатах анализа крови на электролиты часто повышен уровень кальция; по данным биохимического анализа увеличено количество общего белка, определяются маркеры нарушения функции почек - высокие цифры мочевины, креатинина.

Анализ крови на парапротеин проводят для оценки типа и количества аномальных антител (парапротеинов).

В моче часто определяют патологический белок (белок Бенс-Джонса), который представляет собой моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов.

На рентгенограмме костей (черепа, позвоночника, бедренных и тазовых костей) видны характерные для миеломы повреждения.

Пункция костного мозга - самый точный способ диагностики. Тонкой иглой берут кусочек костного мозга, обычно прокол делают в области грудины или кости таза. Затем полученный изучают под микроскопом в лаборатории на предмет перерожденных плазматических клеток и проводят цитогенетическое исследование для выявления изменений в хромосомах.

Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ПЭТ-сканирование позволяют выявить участки повреждения в них.

Способы лечения миеломной болезни

В настоящее время используют разные методы лечения, прежде всего лекарственную терапию, при которой препараты применяют в разных комбинациях.

Таргетная терапия с использованием лекарства (бортезомиб, карфилзомиб (не зарегистрирован в России), которые за счет влияния на синтез белков вызывают гибель плазматических клеток.

Терапия биологическими препаратами, такие как талидомид, леналидомид, помалидомид, стимулируют собственную иммунную систему бороться с опухолевыми клетками.

Химиотерапия циклофосфаном и мелфаланом, которые тормозят рост и приводят к гибели быстрорастущих клеток опухоли.

Кортикостероидная терапия (дополнительное лечение, которое усиливает эффект основных препаратов).

Бисфосфонаты (памидронат, золендроновая кислота) назначают для повышения плотности костной ткани.

Обезболивающие, в том числе наркотические анальгетики, применяют при сильных болях (очень частая жалоба при миеломной болезни), для облегчения состояния пациента применяют хирургические методы и лучевая терапия.

Хирургическое лечение требуется, например, для фиксации позвонков с помощью пластин или других приспособлений, так как происходит разрушение костной ткани, в том числе позвоночника.

После проведения химиотерапии часто проводят пересадку костного мозга, при этом наиболее эффективной и безопасной является аутологичная трансплантация стволовых клеток костного мозга, Для осуществления этой процедуры проводят забор стволовых клеток красного костного мозга. затем назначают химиотерапию (как правило, высокими дозами противоопухолевых препаратов), которая уничтожает раковые клетки. После окончания полного курса лечения делают операцию по пересадке забранных ранее образцов, и в результате начинают расти нормальные клетки красного костного мозга.

Некоторые формы заболевания (прежде всего “тлеющая” меланома) не требуют срочного и активного лечения. Химиотерапия вызывает тяжелые побочные эффекты и в некоторых случаях - осложнения, а эффекты на течение болезни и прогноз при бессимптомной “тлеющей” миеломной болезни сомнителен. В таких случаях проводят регулярное обследование и при первых признаках обострения процесса начинают лечение. План контрольных исследований и регулярность их проведения врач устанавливает индивидуально для каждого пациента, и очень важно соблюдать эти сроки и все рекомендации врача.

Осложнения миеломной болезни

Сильные боли в костях, требующие назначения эффективных обезболивающих средств

Почечная недостаточность с необходимостью гемодиализа

Частые инфекционные заболевания, в т.ч. воспаление легких (пневмонии)

Истончение костей с переломами (патологические переломы)

Анемия, требующая переливания крови

Прогноз при миеломной болезни

При “тлеющей” миеломе заболевание может не прогрессировать десятки лет, но необходимо регулярное наблюдение у врача, чтобы вовремя заметить признаки активизации процесса, при этом появление очагов разрушения костей или увеличение в костном мозге количества плазматических клеток выше 60% говорит об обострении заболевания (и ухудшении прогноза).

Выживаемость при миеломе зависит от возраста и общего состояния здоровья. В настоящее время в целом прогноз стал оптимистичнее, чем еще 10 лет назад: 77 из 100 больных миеломой человек будут жить как минимум год, 47 из 100 - как минимум 5 лет, 33 из 100 - как минимум 10 лет.

Причины смерти при миеломной болезни

Чаще всего к смерти приводят инфекционные осложнения (например, пневмония), а также фатальные кровотечения (связанные с низким количеством тромбоцитов в крови и нарушениями свертываемости), переломы костей, тяжелая почечная недостаточность, тромбоэмболия легочной артерии.

Питание при миеломной болезни

Рацион при миеломе должен быть разнообразным, содержать достаточное количество овощей и фруктов. Рекомендуют уменьшить потребление сладостей, консервов и готовых полуфабрикатов. Специальной диеты можно не придерживаться, но так как миеломе часто сопутствует анемия, то желательно регулярно есть продукты, богатые железом (постное красное мясо, сладкий перец, изюм, брюссельская капуста, брокколи, манго, папайя, гуава).

В одном из исследований было продемонстрировано, что употребление куркумы предупреждает резистентность к химиотерапии. Исследования на мышах показали, что куркумин может замедлять рост раковых клеток. Также добавление в пищу куркумы во время химиотерапии может несколько облегчить тошноту и рвоту.

Все изменения в диете нужно согласовывать с лечащим врачом, особенно во время химиотерапии.

Миелома – это онкология крови, при которой злокачественные клетки инфильтрируют костный мозг и вызывают поражение костной ткани. Существует 3 стадии миеломы, каждая имеет свою клиническую картину, опасность и терапию. Об особенностях каждой более подробно вы узнаете в этой статье.

Характеристика 1 стадии миеломы

Первая стадия отличается небольшим количеством злокачественных клеток. Этот период обычно бессимптомный для пациента. Зачастую у больного отсутствуют клинические знаки, изменения состояния, но в общих анализах крови можно случайно обнаружить увеличение СОЭ.

1. Уровень гемоглобина ≥ 100 г/л.
2. Показатели кальция в пределах нормы.
3. Низкий уровень парапротеинов.

Очаг роста опухоли наблюдается только в одной кости.

Заболевание на начальном этапе невозможно полностью вылечить, поэтому терапия должна быть направлена на замедление развития заболевания, длительную ремиссию, уменьшение симптоматики и количества злокачественных клеток. Если заболевание вялотекущее, то на начальном этапе агрессивное лечение в виде химиотерапии или лучевой терапии не требуется, только постоянное врачебное наблюдение и поддерживающая терапия (подкожное введение интерферона), которая направлена на нормализацию состояния пациента и восстановление кроветворения.

Если заболевание имеет активную форму протекания, то немедленное врачебное вмешательство требуется обязательно.

Характеристика 2 стадии

Этот этап называют “периодом разгара”. На этой стадии заболевание начинает прогрессировать и повреждает костную ткань. Постепенно клетки кости начинают разрушаться, что приводит к их ослаблению. Это одно из главных проявлений заболевания, которое сопровождается чувством боли в позвоночнике, ребрах. Боль сначала не постоянная и периодически затухает, практически не устраняется с помощью анальгетиков.

Когда активность болезни начинает увеличиваться, болезненные ощущения становятся невыносимыми и возникают зачастую при движениях. Помимо болей, появляется слабость, похудение, анемия, покалывание в конечностях.

Показатели:

1. Гемоглобин 85-100 г/л.
2. Уровень кальция повышен.
3. Присутствует разрушение кости. Область поражения чаще наблюдается в грудном, тазовом, позвоночном отделах, в конечностях.

2 степени миеломы является редким явлением. Ее диагностируют, когда лабораторные показатели выше, чем при 1-й стадии, но ниже, чем при 3-й. Этап опасен для пациента тем, что у последнего повышается хрупкость костей (что приводит к частым переломам), восприимчивость к инфекциям, происходят сбои в работе почек, появляются ретинопатия и нарушение зрения.

Чтобы ввести заболевание в состояние ремиссии врачи назначают пациенту химиотерапию, лучевую терапию, симптоматическое лечение. Последнее включает в себя хирургическое вмешательство при сдавливании органов, обезболивающие препараты, лечение почечной недостаточности и пр.

Химиотерапия проводится несколькими или одним лекарством. Суть лечения сводится к тому, чтобы нарушить деление раковых клеток с помощью фармакологических средств. Попадая в кровь, химиопрепараты начинают свое действие по всему организму. Они разрушают опухоль и предотвращают ее рост.

Лучевую терапию используют, если химиотерапия оказалась малоэффективной. Во время лечения у пациентов могут возникнуть разные побочные реакции: тошнота, слабость, спутанность сознания, рвота и пр. В этом случае назначаются препараты, которые смягчают действие побочных явлений. Нежелательные реакции возникают в зависимости от дозировки и самого лекарства.

Характеристика 3 стадии

Эта стадия называется терминальной. Количество патогенных клеток достигает большого количества, появляются значительные области поражения кости. Происходит присоединение инфекций, угнетение структур костного мозга, крайнее истощение организма.

Показатели:

1. Уровень гемоглобина ≤ 85.
2. Высокие показатели кальция ≥ 2.75 ммоль/л.
3. Белок в урине ≥ 112 г.
4. Выражены множественные поражения кости. Очаги опухоли находятся одновременно в 3 или более костях.

Постепенно рост пациента уменьшается, это связано с оседанием позвонков и сдавливаем спинного мозга. На рентгеновском снимке наблюдаются массивные признаки остеодеструкции, остеопороза. Разрушительные процессы в костях обычно выражены до такой степени, что злокачественные пролифераты можно пропальпировать (особенно в области грудной клетки, ключицы, черепа).

На этом этапе довольно часто получает переломы, т.к. нарушена нормальная структура костей. Больших усилий для этого прикладывать не нужно, достаточно получить ушиб.

Помимо симптомов, характерных 2-й стадии, у пациента наблюдается тромбоцитопения (снижение тромбоцитов, повышенная кровоточивость), панцитопения (дефицит всех видов клеток), истощение иммунной системы, почечная недостаточность (обнаруживают у 50% больных), параамилоидоз, деформация позвоночника, гиперкальциемия, неврологические расстройства.

Лечение этой стадии проводится при помощи химиотерапии, лучевой, симптоматической, иммунной терапии. Если лечение не помогает остановить развитие опухоли или добиться ремиссии, то врачи применяют трансплантацию стволовых клеток или костного мозга. Этот метод довольно эффективный и часто помогает в тяжелых случаях. Также, проводится плазмаферез, который помогает очистить кровь от парапротеинов.

Большие опухолевые очаги удаляются с помощью хирургического вмешательства. Также, с помощью операции фиксируются хрупкие кости и устраняется сдавливание сосудов или нервных окончаний.

Эта стадия является смертельно-опасной для пациента. Причиной летального исхода может стать прогрессирование болезни, сепсис, почечная недостаточность и др.

Факторы, влияющие на выживаемость

На выживаемость влияет несколько основных факторов:

1. Активность опухолевого процесса.
2. Стадия развития.

К критериям ремиссии относят: уменьшение плазмоцитов (не менее, чем на 50%) в костном мозге, моноклонального белка (не менее, чем на 50%) в моче, нормализацию уровня кальция, СОЭ, общего белка в крови.

Если имеет вялотекущий характер развития, то в большинстве случаев прогноз благоприятный. Существуют дополнительные факторы, которые также влияют на выживаемость.

• Общее состояние больного :

От этого фактора зависит то, насколько пациент сможет выдержать интенсивную терапию, которая способствует контролю заболевания на длительное время или полному излечению. Если у организма есть потенциал к восстановлению, то вероятность того, что лечение окажется эффективным, значительно повышается.

• Лечебная физкультура :

Если человек будет поддерживать и укреплять костный аппарат, то это может значительно повысить сопротивляемость организма онкологическому процессу. ЗОЖ, правильное питание, отказ от вредных привычек также положительно влияют на иммунную систему.

Прогноз и сколько живут больные миеломой в зависимости от стадии

Прогноз , как и других онкологических заболеваний, зависит от стадии и активности развития опухоли. На начальном этапе миелома не имеет выраженной симптоматики рака крови или повреждения костной ткани, что значительно затрудняет диагностику заболевания.

Процент 5-летней выживаемости у пациентов, которые обратились за медицинской помощью на первой стадии развития – 50%, на второй – 36%, на третей – 10%.

Если курс химиотерапии оказался удачным и пациенту удалось достичь ремиссии, то полное исчезновение симптомов наступает в 40% случаев, частичное – в 50%. Но, даже полная ремиссия рано или поздно заканчивается рецидивом, т.к. болезнь поражает достаточно большое количество тканей.

Определение стадии миеломы необходимо для назначения максимально эффективного плана терапии. К счастью, методы лечения и диагностики миеломы постоянно совершенствуются, что улучшает прогноз выживаемости.

Болезнь Рустицкого-Калера, или генерализованная плазмоцитома, носит еще название миеломная болезнь или миелома. Она относится к парапротеинемическим гемобластозам. Преимущественно встречается у людей старше 40 лет. Редко болезнь диагностируется у людей 18-25 лет. В детском возрасте не случается. Различий по половому признаку миелома не делает, одинаково поражая женщин и мужчин.

Началом развития опухоли становятся иммунокомпетентные клетки: B-лимфоциты и плазмоциты. Размножаясь, они образуют опухолевый клон плазматических клеток, те синтезируют однородные патологические иммуноглобулины классов D, M, E, G, A. Их называют парапротеинами, они не могут выполнять функции нормальных антител, со временем становятся совсем бесполезными. При переизбытке парапротеина в крови и в тканях, появляются нежелательные явления:

• Разрушение костей.
• Сгущение крови.
• Появление белка в моче.
• Повышение общего белка.
• Нарушение работы выводящей системы.
• Воспаления в почечных протоках.

Возникновение патологии приводит к тому, что костный мозг представляется только плазматическими клетками, производящими аномальные белки. Нормальные антитела перестают вырабатываться, наступает иммунологическая недостаточность. Иммунодефицит приводит к повышенной чувствительности пациента к инфекциям.

Почему в кровяных клетках происходит мутация, пока до конца не установлено. Ученые продолжают изучать проблему. Пока существуют только гипотезы возникновения патологии:

• Влияние химических соединений (ароматические углеводороды, нефтепродукты, асбест).
• Генетический фактор.

Пока не установлены точные причины миеломной болезни, трудно подобрать действенное лечение. На сегодняшний день миелома не лечится, применяемые меры борьбы с опухолью являются лишь мерами для поддержания и продления жизни.

Формы миеломы

Миеломная болезнь проявляется в следующих формах:

Солитарная. Опухоли развиваются в плоских костях, вызывая их разрушение. Внекостные опухоли, которые обычно пребывают в начальной стадии, составляют 1-4%. Они встречаются в ЖКТ, носоглотке, очень редко в головном мозге.

Генерализованная. Она имеет несколько разновидностей:

1. Множественная миелома поражает весь организм, она образует опухолевые пролифераты во внутренних органах и в коже.
2. Диффузно-очаговая форма возникает, когда клетки, поразившие костный мозг, начинают перемещаться в почки, кости, происходит поражение органов, развивается миеломная нефропатия.
3. Диффузная миелома поражает костный мозг в результате клоновой плазмобластной или плазмоцитарной пролиферации патологических иммуноглобулинов.

Солитарная опухоль встречается редко, поэтому поговорим о множественной миеломе.

Стадии заболевания

Злокачественные клетки из костного мозга начинают расселяться по всему организму, поражая ткани. Происходит парапротеиноз - накопление белка в органах. Это случается не в один день. Перед тем, как болезнь окончательно победит, она должна пройти три стадии.

Первая проходит без симптомов. Нет истощения, потливости, лихорадки. Опухоль на этой стадии находится еще только в костном мозге.

Вторая стадия называется фазой клинической симптоматики. Появляются признаки поражения почек и костей. Походка становится вялой. Развитие злокачественных опухолей немного притормаживается.

Третья стадия терминального обострения характеризуется миеломной болезнью костей, появлением метастазов в оболочке головного мозга, внутренних органах и системах, мягких тканях. Происходят морфологические изменения клеток, что приводит к плейкемизации или к саркоматизации. Состояние пациента быстро ухудшается. Понимается высокая температура, антибактериальная терапия бессильна.

Еще одним признаком, который определяет подстадию множественной миеломы, является состояние почек.

А - почки работают нормально.

Б - наблюдается почечная недостаточность.

Термины «развернутая», «острая», «хроническая» при миеломной болезни обозначают этап болезни, его течение, отличие от других этапов, а не стадии заболевания, как при других патологиях.

Различают стадии заболевания по периоду течения болезни:

• Вялотекущая форма не прогрессирует, она может более 10 лет не давать о себе знать. Признаки миеломной болезни отсутствуют.
• Быстро прогрессирующая форма развивается стремительно. Опухоль растет быстро, происходят морфологические изменения. Болезнь в этой стадии трудно отличить от плазмобластного лейкоза.
• До терминальной стадии, которая заканчивается летальным исходом, проходит около пяти лет. При грамотной терапии это и есть продолжительность жизни.

Симптомы миеломы

Миеломная болезнь проявляется различными симптомами, все зависит от ее стадии, формы миеломной болезни. Различают несколько синдромов, которые помогают выявить болезнь:

• Висцеральные поражения.
• Костномозговой синдром.
• Синдром белковой патологии.

Висцеральные поражения проявляются увеличением селезенка и печени. При генерализованной миеломе такие поражения встречаются редко.

Костномозговой синдром характеризуется формирование остеопороза, разрушением вещества костного мозга, размножением клеток плазмоцитомы, диффузно-очаговым ростом опухоли.

Синдром белковой патологии и его виды

Каждый вид этого синдрома отличается своими симптомами.

Миеломная нефропатия встречается в 25% случаев. Это наиболее серьезное проявление болезни. Отличается возникновением почечной недостаточности.

Упорная протеинурия приводит к поражению почек, возникновению фиброза, дистрофии, атрофии.

Восходящий нефросклероз возникает по причине реабсорбции белка Бенс-Джонса.

Острый некронефроз может возникнуть на фоне лекарственной аллергии, психоэмоционального напряжения, инфекционных заболеваний, переломов костей.

При возникновении острой почечной недостаточности (ОПН) наблюдаются следующие симптомы:

• анурия;
• олиругия;
• азотемия;
• артериальная гипотензия.

С развитием амилоидоза могут появиться дерматоз, сердечная недостаточность. Сопровождается эта стадия болями в костях.

Другие синдромы миеломы

Синдром повышенной вязкости. В системе гемостаза происходят серьезные нарушения, вязкость крови повышается, проявляясь симптомами:

• поражением сосудов сетчатки и глазного дна;
• кровотечением слизистых оболочек;
• развитие геморрагических ретинопатий;
• возникновением синдрома Рейно;
• нарушением периферического кровотока;
• образованием язв.

Повышенная вязкость крови может спровоцировать нарушение кровотока в головном мозге, привести к парапротеинемической коме.

Синдром периферической сенсорной нейропатии. Возникает нарушение чувствительности (болевой и тактильной) с парестезией. Сопровождает солитарную форму, обнаруживается при гистологии.

Гиперкальциемия. В стадии терминального обострения встречается у половины больных. Пациент находится в лежачем положении, кальций откладывается. Возникает потеря ориентации, тошнота, появление психотических эпизодов. Резкий скачок кальция может сигнализировать о возникновении опухоли.

Диагностика заболевания

Если есть подозрения на миеломную болезнь, диагностика проводится незамедлительно. Исследования необходимы для подтверждения диагноза и для подбора наиболее продуктивного лечения.

Биохимический анализ крови на следующие показатели: общий белок, трансферазы, мочевина, уровень креатинина, кальций. Проводится общий анализ, и отклонения от нормы фиксируются. Делают и общий анализ крови, анализ мочи с определением телец Бенс-Джонса, пробу по Зимницкому.

Рентгенография плоских костей ребер, черепа, таза для выявления деструкции костей. Данный способ является дополнительным, поскольку не существует изменений скелета, которые были бы характерны только для миеломы. Эффективность исследования напрямую связана с формой заболевания. При множественной и диффузно-очаговой миеломе можно получить убедительные результаты.

Гистологическое исследование может показать гиперплазию, возникающую из-за миеломноклеточных разрастаний. Проведенная стернальная пункция в 95% случаев способна выявить миеломноклеточное размножение.

Электрофорез сывороточных белков дополняет цитологическое исследование.

Цитологическое подтверждение опухолевого процесса обязательно. Необходимо выявить продукты синтеза патологических иммуноглобулинов. Только все показатели, рассмотренные в комплексе, могут подтвердить или опровергнуть страшный диагноз.

Труднее всего провести диагностику, если миеломная болезнь находится в стадии бессимптомного лечения. При любых сомнениях в диагнозе назначать лечение недопустимо.

Современная терапия миеломы

Терапия миеломной болезни включает следующие мероприятия:

1. Лучевая и химиотерапия цитостатиками.
2. Лечение миеломной болезни анаболическими стероидами и глюкокортикостероидами.
3. Хирургическое и ортопедическое лечение.
4. Профилактика метаболических нарушений.

Химиотерапия

Показаниями к проведению цитостатическому лечению являются выраженные симптомы заболеваний: патологические переломы, наличие болей, анемия, гиперкальциемия, синдром повышенной вязкости. При нарастании опухолевой массы, обострении сильных болей, росте количества патологических плазмоцитов медлить с началом терапии нельзя.

В день лечения необходимо будет пройти еще одно полное обследование, которое позволит врачу судить о стадии и форме опухолевого процесса. Для отдельных химиопрепаратов нужно исключить противопоказания. По результатам исследований врач сможет судить об эффективности лечения.

Первый этап химиотерапии включает применение препаратов циклофосфата, сарколизина, производных нитрозомочевины. Они эффективны, когда очаги опухолевого роста плазмоцитов имеют значение 2-10%.

Если фракции роста составляют 30-45% в остаточной массе опухоли, терапия дополняется циклоактивными препаратами (винкристин). Подобранные препараты используют в сочетании с преднизолоном. Он не обладает цитостатическим действием, но препятствует развитию гиперкальциемии, повышает чувствительность к цитостатикам.

Средства и схемы приема подбираются в индивидуальном порядке, поскольку нельзя предугадать, как будет реагировать рост опухоли на конкретный препарат. Некоторые препараты имеют серьезные противопоказания, их прием требует осторожности:

• Ударные дозы химиотерапии противопоказаны при язвенной болезни, сахарном диабете, артериальной гипертензии.
• Осторожно нужно принимать циклофосфан при циррозе печени и гепатите.
• Сарколизин при наличии почечной недостаточности может привести к нежелательным последствиям.
• Инфекции, сопровождающиеся острой почечной недостаточностью, могут усугубить ситуацию в сочетании с цитостатиками.

Цитостатическая химиотерапия основана на следующих принципах:

1. подборе комплекса препаратов;
2. использования оптимальной схемы, строго придерживаясь сроков проведения и дозировок;
3. в случае прогрессирования процесса адекватный переход на другой препарат.

Лучевое облучение

При органических опухолях костей, миеломе узлов в мягких тканях костного мозга и позвоночнике, при угрозе патологических переломов назначается лучевая терапия. При терминальной стадии и невосприимчивости организма к химическим препаратам облучение является единственным средством помощи.

При инфекционных осложнениях актибактериальное лечение проводится по обычным правилам: подбор антибиотиков, посев биологических сред. Но нужно не забывать, что на фоне любой инфекции у пациентов с миеломой может возникнуть ОПН. Поэтому к антибиотикам добавляются кровезаменители, рекомендуется обильное потребление жидкости, проводится контроль суточного диуреза и артериального давления.

Соблюдение диеты

Специальной диеты, которая была бы разработана только для миеломной болезни, не существует. Врачи индивидуально рассчитывают рацион питания, учитывая распространенность процесса, результаты обследования.

Разрушение костей, возникновение остеопороза требует поступления в организм кальция, поэтому рекомендуются молочные продукты. Если развилась анемия, пища должна содержать железо и белок. Не лишним будет ввести в рацион печень и мясо. Почечная недостаточность является самой частой спутницей заболевания. Для больных миеломой из всех диет больше подойдет бессолевая диета (стол №7).

Народные средства

При наличии миеломной болезни народные средства в борьбе с ней могут служить только в качестве дополнения к основному лечению. Болезнь серьезная, лечить ее рецептами народной медицины не имеет смысла. Самодеятельность может привести к печальным последствиям. Любой прием трав, микстур должен быть согласован с лечащим врачом-онкологом.

Если отсутствуют противопоказания к применению спиртовых настоек, рекомендуется принимать настойку сабельника болотного. На 1 литр водки берут 100 г высушенных корешков сабельника. 20 дней надо настаивать снадобье в темном месте. Принимают настойку по 15 мл три раза до еды.

Можно применять следующие рецепты:

В стакане кипятка заварить веронику лекарственную в количестве 1 ч. ложки. Настоять пару часов. Принимают за час до еды и спустя час после нее по 100 мл.

Если в стакане кипятка заварить 1 ч. ложку сухого донника лекарственного, можно получить целебный настой, который принимают перед едой по 50 мл.

Фитотерапевты считают, что миелома боится чернокорня лекарственного, лабазника вязолистного и окопника обыкновенного. Они продлевают жизнь, способствуют улучшению общего состояния, особенно полезны при вялотекущей форме, когда опухоль сосредоточена в костном мозге и не успела выйти за его пределы.

Прогноз заболевания

Миеломная болезнь - серьезное и опасное заболевание. Его прогноз определяются лабораторными показателями, возрастом больного, стадией заболевания, степенью почечной недостаточности, сроками начала лечения, глубиной костных поражений.

Солитарная плазмоцитома часто быстро перерастает во множественную миелому. При 3Б стадии болезни наблюдается самый неблагоприятный прогноз. Средняя продолжительность жизни составляет 15 месяцев. При 3А стадии - 30 месяцев.

Средняя продолжительность жизни при 2 и 1 А, Б стадии составляет от 4 до 5 лет. Если первичная химиотерапия не помогает, выживаемость составляет менее года.

Пусковым фактором миеломы является сбой при трансформации В-лимфоцитов (один из подвидов белых кровяных клеток) в плазмоциты, клетки, вырабатывающие защитные иммуноглобулины. В результате возникает быстро увеличивающаяся колония злокачественно измененных плазмоцитов. Они образуют инфильтраты (опухолевидные образования) в тканях, поражая в первую очередь костную систему.

Постепенно эти клетки вытесняют нормальные ростки кроветворения из костного мозга. Развивается анемия, нарушается свертываемость крови. Снижается иммунитет, так как парапротеины, в отличие от нормальных иммуноглобулинов, не могут выполнять функцию защиты. Из-за накопления парапротеинов в крови повышается общий белок, вязкость крови. Из-за повреждения ими почек нарушается выделение мочи.

При различных видах миеломы может секретироваться не весь иммуноглобулин, а только его отдельные белковые субъединицы – тяжелые или легкие полипептидные цепи. Так, при миеломе Бенс-Джонса парапротеины представлены легкими полипептидными цепями. Вид миеломы и степень поражения органов определяют течение и прогноз болезни.

Симптомы

Миелома развивается постепенно, начинаясь с болей в костях, которые часто бывают первым признаком заболевания. В процесс вовлекается внутренняя часть плоских костей черепа, лопаток, ключиц, таза, грудины, позвонков, ребер. Реже эпифизы трубчатых костей. При диффузно-узловатой миеломе на кости могут появляться округлые образования мягкой консистенции. Костная ткань разрушается.

Иногда начало болезни бывает незаметным, и миелома впервые проявляет себя как спонтанно возникший перелом.

Больные жалуются на слабость, скачущую температуру. Отмечаются нарушения со стороны органов пищеварения, кровотечения, геморрагии на коже, ухудшение зрения. Развивается анемия, отягчая прогноз заболевания. Присоединяются инфекции.

Основные симптомы миеломы:

• боли в костях;
• появление на костях опухолевидных образований;
• спонтанные переломы;
• деформации костей, позвоночника;
• слабость, повышение температуры;
• кровотечения и геморрагии на коже;
• диспептические явления (тошнота, понос, рвота, отсутствие аппетита);
• нарушения мочеиспускания, уменьшение выделения мочи, отеки;
• головные боли, неврологические расстройства;
• боли по ходу нервов, нарушения функций тазовых органов;
• частые простудные заболевания;
• при поражениях внутренних органов: боль, неприятные ощущения, чувство тяжести в подреберье, сердцебиение и др.

При сдавливании головного мозга миеломными узлами возникают головные боли. Появляются нарушения чувствительности, бред, расстройство речи, парезы, судороги. При поражении позвоночника позвонки деформируются. Это приводит к сдавливанию нервных корешков, болям, нарушению функций тазовых органов.

Диагностика

В диагностике миеломы ведущую роль играют лабораторные исследования. Уже в общем анализе крови и общем анализе мочи зачастую определяются характерные изменения. Это резко ускоренная (до 80 и выше мм/ч) СОЭ, высокий уровень белка в моче, низкие показатели гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов.

Биохимический анализ крови показывает высокий общий белок, сочетающийся с низким уровнем альбуминов. Определяется повышение кальция в сыворотке крови и в моче.

Для точной постановки диагноза нужны исследования, направленные на определение моноклональных парапротеинов:

1. их можно обнаружить при электрофорезе белков (градиент М);
2. мочу исследуют на белок Бенс-Джонса, если парапротеины включают в себя легкие цепи, проходящие через канальцы почек, анализ положителен;
3. для уточнения типа аномального парапротеина проводят иммуноэлектрофорез сыворотки крови и мочи.

Чтобы установить степень тяжести заболевания и сделать прогноз его более точным, определяют:

• количественный уровень иммуноглобулина крови;
• бета-2- микроглобулин;
• индекс мечения плазмоцитов.

Обязательно исследуют состав костного мозга.

Это позволяет определить состояние всех ростков кроветворения, процент плазматических клеток. Для выявления хромосомных аномалий проводят цитогенетическое исследование. При исследовании костной системы используют рентгеновские методы и магниторезонансную томографию.

Виды

Возможны различные варианты миеломной болезни. Она бывает солитарная и генерализованная. Первая форма представляют собой единичный очаг инфильтрации, располагающийся чаще в плоских костях.

Среди генерализованных форм выделяют:

• диффузную миелому, протекающую с поражением костного мозга;
• диффузно-очаговую форму, когда поражены и другие органы, в первую очередь кости и почки;
• множественную миелому, когда плазмоциты образуют опухолевые инфильтраты по всему организму.

По виду клеток, составляющих субстрат опухоли, различают:

• плазмобластную форму;
• плазмоцитарную форму;
• полиморфно-клеточную;
• мелкоклеточную.

По иммунохимическим признакам секретируемых парапротеинов выделяют:

• миелому Бенс-Джонса (болезнь легких цепей);
• миеломы A, M или G;
• диклоновую миелому;
• несекретирующую миелому;
• миелому М (встречается редко, но прогноз у нее неблагоприятный.).

Наиболее часты миелома G(до 70% случаев), A (до 20%) и Бенс-Джонса (до 15%).
В течение миеломы различают стадии:

• I — начальных проявлений,
• II — развернутой клинической картины,
• III — терминальную стадию.

Выделяют также подстадии А и В, учитывая наличие или отсутствие у больного почечной недостаточности.

Лечение

При миеломе применяют химиотерапию и другие виды лечения. Если болезнь диагностирована на ранних стадиях, возможны длительные ремиссии. Правильный прогноз заболевания позволяет выбрать наиболее подходящую схему химиотерапии. При бессимптомной миеломе лечение откладывается, больной находится под врачебным наблюдением. Развернутая стадия заболевания является показанием к назначению цитостатиков.

• химиотерапия . При подборе препаратов учитывают возраст больного, сохранность функций почек. Химиотерапия бывает стандартная и высокодозная. Успехи в лечении миеломы связывают с созданием в середине 20 века «Сарколизина», «Мелферана» и «Циклофосфана». Они применяются и сейчас. Так, «Мелферан» в сочетании с «Преднизолоном» входит в стандартную схему лечения. В настоящее время используются новые препараты: «Леналидомид», «Карфилзомиб» и «Бортезомиб». У пациентов младше 65 лет без тяжелых сопутствующих заболеваний после проведения курсов стандартной химиотерапии может быть назначена высокодозная химиотерапия с одновременной трансплантацией стволовых клеток;
• таргентная терапия (лечение на молекулярно-генетическом уровне). Используются моноклональные антитела;
• лучевая терапия . Лучевая терапия назначается при поражении позвоночника со сдавлением корешков нервов или спинного мозга. Применяется также у ослабленных больных в качестве паллиативного метода лечения;
• хирургическое и ортопедическое лечение . Оперативное восстановительное лечение бывает необходимо при переломах костей для их укрепления и фиксации;
• иммунотерапия . Назначают препараты интерферона, замедляющего рост миеломных клеток;
• плазмаферез . Проводится для очищения крови от парапротеинов;
• трансплантация костного мозга . Удачные пересадки костного мозга делают возможным хороший прогноз при миеломе;
• лечение с использованием стволовых клеток.

Видео: Подробно о том, что такое миелома

Питание (диета)

Питание при миеломе должно быть полноценным, но щадящим, с количеством белков до 2 г на 1 кг веса в сутки. Пища должна быть богата витаминами В, вит. С, кальцием. Если почки функционируют нормально, при проведении химиотерапии рекомендуют пить до 3 литров жидкости в виде чая, киселя, компотов, отваров сушеных ягод шиповника, черники, смородины. Питание должно быть дробным, небольшими порциями.

Если лейкоциты в норме, в него можно включать:

1. мясо курицы, кролика, говядину, нежирную свинину, яйца, печень, рыбу;
2. слегка подсушенный хлеб и крупяные изделия в виде каш, гарниров;
3. кисломолочные продукты;
4. свежие и отварные фрукты и овощи.

Следует исключать конфеты, пирожные, острые и жирные блюда. Если снижены нейтрофилы (сегментоядерные лейкоциты крови) и есть диспептические явления, рекомендуют рисовый суп, кашу из риса на воде. Из пищи исключают: сдобные мучные изделия, ржаной хлеб, бобовые, перловку, пшено. Запрещены также цельное молоко, кисломолочные продукты, борщи, жирные бульоны и мясо, соленья и копчености, острые сыры и приправы, соки, квас и газированные напитки.

Примерное меню при химиотерапии:

Завтрак 1 : паровой омлет, зеленый чай, хлеб с маслом.
Завтрак 2: запеканка из манной крупы, кофе, хлеб.
Обед : суп на слабом бульоне с фрикадельками, паровые котлеты из говядины, компот, слегка подсушенный хлеб.
Полдник : кисель из смородины, сухое печенье, пастила;
Ужин : отварная телятина с гарниром из риса, мармелад, отвар шиповника.

Продолжительность жизни при миеломе

Течение миеломы отличается разнообразием. Бывают как вялотекущие, так и быстро прогрессирующие формы болезни. Поэтому прогноз продолжительности жизни больных может быть разным от нескольких месяцев до 10 и более лет. При вялотекущей форме он благоприятен. Средняя продолжительность жизни при стандартной химиотерапии составляет 3 года, при высокодозной – до 5 лет.

Миелома – болезнь высокой степени злокачественности. По статистике, при проведении своевременного лечения до 5 лет живут 50% больных. Если лечение начато на III стадии, выживает в течение пяти лет только 15% больных. В среднем продолжительность жизни пациента составляет 4 года.

Миелома (миеломная болезнь, генерализованная плазмоцитома, плазмоклеточная миелома) – злокачественное заболевание, возникающее из аномальных дифференцированных В-лимфоцитов (в здоровом организме эти клеточные структуры продуцируют антитела). Миелома считается разновидностью рака крови и локализуются преимущественно в...

Хотя миеломная болезнь является довольно серьёзным врагом для человеческого организма, при своевременном обнаружении, и проведении адекватного лечения, это вовсе не приговор. Как распознать столь коварный недуг, и каковы прогнозы для жизни, в случае если была диагностирована множественная миелома 3 степени? Общая...