Повышенный билирубин в крови у. Повышение конъюгированного билирубина

При распаде гем-содержащих белков в эритроцитах образуется билирубин – особый природный пигмент желто-зеленого оттенка. Это физиологический процесс, связанный с разрушением красных кровяных клеток, отслуживших свой срок. Билирубин содержится в крови и желчи, а его уровень является важным показателем биохимического анализа. Обменный процесс рассматриваемого фермента происходит в организме постоянно. От уровня этого пигмента зависит полноценность работы печени. Повышение билирубина может свидетельствовать о нарушениях функций эритроцитов или оттока желчи.

Что такое билирубин

Так называется продукт распада гемоглобина, цитохрома и миоглобина – гем-содержащих белков. Образование этого желчного пигмента происходит в печени. Весь процесс его метаболизма включает несколько этапов:

  1. С током крови пигмент переносится в печень с помощью носителя – белка альбумина, связывающего это токсичное соединение.
  2. На поверхности гепатоцитов происходит отделение билирубина. Здесь он попадает в печеночные клетки, где связывается с глюкуроновой кислотой. Токсичность фермента пропадает, и он уже может растворяться в воде и выводиться с желчью из организма.
  3. Далее пигмент попадает в кишечник, трансформируется в уробилиноген, после чего выводится естественным путем вместе с калом.
  4. Небольшая часть фермента всасывается и проникает в кровоток. Эти остатки фильтруются печенью и выделяются уже с мочой.

Если на каком-то из этапов произошел сбой, то кровь начинает накапливать этот пигмент. Он проявляет свои токсические свойства, из-за чего и страдают внутренние органы. С учетом от особенностей процесса метаболизма билирубин разделяют на:

  1. Непрямой (несвязанный, свободный). Это и есть продукт распада гемовых веществ. Является токсичным, легко проходит сквозь мембрану клетки. Отвечает за доставку билирубина в печень, где происходит его обезвреживание.
  2. Прямой (связанный). Это уже нетоксичный билирубин, который образуется в печени и в дальнейшем выводится с калом. Данный вид фермента участвует в образовании желчи.

Без учета указанных фракций у человека определяют уровень общего билирубина, поскольку он повышается при увеличении любой из составляющих. В целом, данный пигмент выступает главным клеточным антиоксидантом – веществом, связывающим свободные радикалы. Тем самым билирубин замедляет процессы окисления. Дополнительно он помогает восстанавливаться разрушенным эритроцитам.

Норма общего билирубина

Количество билирубина в крови измеряется в мкмоль/л. Для определения отклонений врачи определили пределы нормальных значений этого фермента. Показатели разнятся для каждого вида данного пигмента (непрямого, прямого, общего), возраста и пола человека. У женщин уровень немного ниже по сравнению с мужчинами из-за меньшего количества эритроцитов в крови. Общие показатели билирубина в норме отражает таблица:

Норма прямого и непрямого билирубина в крови

Количество прямой фракции должно составлять около 25% от общего билирубина, а на непрямую приходится около 75%. Показатели нормы в отдельных лабораториях иногда отличаются. Это объясняется тем, что используются реактивы с другими характеристиками или модифицируются методы проведения анализов. Отличия могут составлять от десятых долей до 1 мкмоль/л. Общепринятые нормы отражает таблица:

Повышенный билирубин в крови

Определение количества билирубина необходимо, потому как при превышении нормальных показателей этот желчный пигмент вызывает интоксикацию организма. Это приводит к нарушению функций важных органов: головного мозга, печени, сердца, почек. Первый является самым чувствительным в отношении действия желчного пигмента. Состояние, при котором уровень билирубина превышает нормальный на 50 и более мкмоль/л, называется гипербилирубинемией.

Причины

С учетом того, какой показатель билирубинового пигмента повышен, выделяются гемолитическая, механическая, паренхиматозная и смешанная желтухи. Чаще диагностируют первые три вида. Кроме того, существует псевдожелтуха, при которой кожа накапливает каротины, что связано с длительным употреблением апельсинов, моркови или тыквы. Отличие истинной желтухи в том, что желтыми становятся не только кожные покровы, но и слизистые оболочки. Повышение определенных показателей билирубинового пигмента указывает на определенный вид желтухи:

  • общего – паренхиматозная (печёночная);
  • прямого – механическая (подпечёночная);
  • непрямого – гемолитическая (надпечёночная).

Повышен общий билирубин

Нормы этого желчного пигмента имеют очень широкие границы, потому как его уровень может колебаться при действии разных внешних и внутренних патологических и физиологических факторов. Гипербилирубинемия часто возникает в следующих случаях:

Если общий билирубин повышен, то это указывает на поражение печени, из-за чего развивается печёночная желтуха. Кожа приобретает насыщенный оранжевый или яркий желтый оттенок. Такая гипербилирубинемия возникает при следующих заболеваниях или состояниях:

  • гепатитах;
  • гепатозах;
  • первичном билиарном циррозе;
  • лептоспирозе;
  • синдроме Ротора – семейной желтухе;
  • опухолях в печени;
  • мононуклеозе;
  • пилефлебите;
  • систематическом употреблении алкоголя.

Прямой

Если повышаются показатели прямой фракции, то причиной является воспалительный процесс в желчном пузыре или нарушения процесса оттока желчи, которая вместо кишечника попадает в кровь. Такое состояние называется подпечёночной (обтурационной, механической) желтухой. Цвет кожи и слизистых при этом становится желтым с зеленым или серым оттенком. Если прямой билирубин повышен, то у человека могут диагностировать следующие заболевания или состояния:

  • холедохолитиаз – конкременты или камни в желчном пузыре;
  • гельминтозы;
  • холангит;
  • спазмы и аномалии развития желчных путей;
  • синдром Мириззи, Дабина-Джонсона;
  • атрезии желчных путей;
  • хронический панкреатит;
  • травмы желчного пузыря;
  • поствоспалительные или постоперационные стриктуры;
  • рак желчных протоков;

Непрямой

Повышение непрямой фракции наблюдается при ускоренном распаде эритроцитов в селезенке, печени или костном мозге – патологическом гемолизе, который характерен для новорожденных. Еще одна причина – миолиз (разрушение мышечной ткани) из-за травм или миозитов. Как и гемолиз, он не связан с печенью и возникает выше нее, еще в кровеносной системе, поэтому развивающаяся желтуха называется надпечёночной.

Если непрямой билирубин повышен, то кожные покровы приобретают ярко-желтый цвет с синеватым оттенком. Причинами этого вида гипербилирубинемии являются следующие патологии или состояния:

  • наследственная анемия (недостаток железа);
  • отравлении гемолитическими ядами (свинцом, ртутью, бледной поганкой);
  • переливание крови, несовместимой по группе или резус-фактору;
  • резус-конфликтная беременность;
  • прием гормональных контрацептивов, НПВС, противотуберкулезных, обезболивающих, противоопухолевых препаратов;
  • аутоиммунные заболевания – ревматоидный артрит, системная красная волчанка;
  • сепсис, брюшной тиф, малярия;
  • синдром Жильбера, Криглера-Найяра.

Почему повышен у женщин

Причины повышения билирубина в крови не зависят от пола. У женщин желтуха может возникать из-за перечисленных выше заболеваний или состояний. В список причин гипербилирубинемии у представительниц слабого пола можно добавить беременность. При вынашивании ребенка норма желчного пигмента составляет 5,0-21,2 мкмоль/л. Эти показатели не сильно отличаются от тех, что должны иметь небеременные женщины – 3,5-17,2 мкмоль/л.

Незначительные отклонения допустимы, если до зачатия у будущей мамы не было проблем со здоровьем. В противном случае гипербилирубинемия может указывать на возможные заболевания сердечно-сосудистой системы. До этого они могли никак себя не проявлять, но беременность их спровоцировала, потому как сердце стало перекачивать больше крови. Такой же напряженный режим во время вынашивания ребенка испытывают желчный пузырь и почки женщины. Причинами гипербилирубинемии во время беременности могут выступать следующие патологии:

У мужчин

Гипербилирубинемия у мужчин может развиваться по тем же причинам, что и у женщин, исключая лишь факторы риска, связанные с беременностью. У представителей сильного пола отмечаются другие провокаторы желтухи. Они связаны со следующими факторами, характерными для мужчин:

  • они больше курят;
  • чаще женщин употребляют алкоголь;
  • меньше следят за личной гигиеной;
  • чаще набивают себе татуировки;
  • нарушают режим питания.

У мужчин в 2-3 раза чаще, чем у женщин, отмечается синдром Жильбера. При этой патологии гипербилирубинемия достигает показателей 80-100 мкмоль/л, причем преобладает непрямая фракция. Остальные причины желтухи у мужчин ничем не отличаются от тех, что характерны для женщин:

У новорожденных

Нормы билирубинового пигмента у детей не совпадают с показателями для взрослых. Сразу после рождения количество этого фермента практически соответствует значениям, как у зрелых людей, но на 4-ый день жизни его уровень резко возрастает. Это можно заметить по коже младенца, которая желтеет. Бояться такого состояния не нужно, поскольку у новорожденных формируется физиологическая желтуха.

Гипербилирубинемия у новорожденных связана с тем, что некоторое число эритроцитов разрушается, чтобы освободить место под новый, уже «взрослый» гемоглобин, а плодному (фетальному) – дать возможность вывестись из организма. Это своеобразная реакция приспособления ребенка к новым условиям жизни. Спустя неделю кожа малыша приобретает нормальный оттенок, поскольку уровень билирубинового пигмента снижается до 90 мкмоль/л.

Затем показатели и вовсе приходят к нормам, свойственным для взрослого человека. Кроме физиологической желтухи, гипербилирубинемия у новорожденных может возникать в следующих случаях:

  • у слабых новорожденных;
  • у недоношенных детей;
  • у малышей, рожденных с патологией;
  • при резус-конфликте матери и ребенка;
  • если предыдущий ребенок имел гемолитическую болезнь, требующую фототерапии;
  • при значительных синяках или гематоме мозга;
  • на фоне потери более 10% веса от рождения, что бывает связано с недостатком молока у матери;
  • у крупных детей;
  • при синдроме Криглера-Найяра;
  • при наличии у матери сахарного диабета;
  • при инфекциях мочевыводящих путей.

Симптомы

Ярким признаком гипербилирубинемии является желтушный цвет кожи, склер и слизистых оболочек. Это связано с тем, что желчный пигмент попадает в кровь и ткани организма, чем и придает им такой цвет. Кроме того, он действует на нервные окончания, вызывая у человека сильный зуд. На фоне этих признаков могут наблюдаться и следующие симптомы:

  • тошнота;
  • горечь во рту и отрыжка;
  • снижение аппетита;
  • дискомфорт, тяжесть в правом подреберье;
  • потемнение мочи до оттенка чая;
  • белый цвет каловых масс;
  • общая слабость;
  • головокружение;
  • утомляемость;
  • раздражительность;
  • метеоризм;
  • учащенное сердцебиение;
  • головная боль;
  • нарушения памяти;
  • увеличение размеров печени.

Чем опасен повышенный билирубин в крови

Последствия гипербилирубинемии касаются работы печени, желчного пузыря, нервной и пищеварительной систем. Из-за нарушения процесса переваривания у человека развивается гиповитаминоз. Вследствие неполноценной работы печени из организма не выводятся токсины и шлаки, что приводит к интоксикации. В желчном пузыре образуются камни, после чего развиваются холециститы. Гипербилирубинемия опасна развитием и следующих патологий:

  • энцефалопатии, сопровождающейся расстройствами памяти, путанным сознанием, физической слабостью;
  • потерей сознания и в тяжелых случаях – комой из-за поражения тканей головного мозга.

Гипербилирубинемия разделяется на несколько степеней тяжести в зависимости от того, насколько показатели билирубина превышают нормальные цифры:

  1. Незначительная. Повышение показателей желчного пигмента до 50-70 мкмоль/л. Угроза для жизни отсутствует, тяжелая интоксикация и поражения внутренних органов не отмечаются. Человек может длительно жить в таком состоянии, но причина гипербилирубинемии должна быть выяснена.
  2. Выраженная. Здесь концентрация повышается до 150-170 мкмоль/л. Состояние опасно, но не является критическим. При длительном протекании гипербилирубинемия вызывает выраженную интоксикацию.
  3. Тяжелая. Уровень билирубина повышается до 300 мкмоль/л. Существует угроза для жизни больного из-за сильной интоксикации и нарушения работы внутренних органов.
  4. Крайне тяжелая. Показатели превышают уровень 300 мкмоль/л. Они несовместимы с жизнью. Если причина не будет устранена за несколько дней, то будет летальный исход.

Как лечить

Гипербилирубинемия – это не отдельная патология, поэтому лечить необходимо заболевание, ставшее первопричиной данного состояния. Только так можно нормализовать уровень желчного пигмента и избавиться от желтухи. Для этого пациенту необходимо сдать ряд анализов: крови (общий и биохимический), печеночные пробы, на вирусные гепатиты. Дополнительно могут назначить ультразвуковое исследование печени.

После определения причины гипербилирубинемии врач подбирает схему лечения в зависимости от выявленного заболевания. Кроме этиотропной терапии, пациенту назначают специальную диету. Медикаментозное лечение зависит от выявленной причины желтухи:

  • если нарушен отток желчи, то используют желчегонные средства;
  • при врожденных дефектах красных клеток крови устраняют только внешние проявления недуга;
  • в случае инфекционной природы билирубинемии рекомендуется лечения антибиотиками, иммуномодулирующими, противовоспалительными и гепатопротекторными препаратами;
  • при гемолизе эритроцитов показана инфузионная терапия с введением альбумина, глюкозы и проведение плазмафереза;
  • физиологическую желтуху новорожденных лечат фототерапией, при которой за счет ультрафиолетового облучения кожи свободный токсичный билирубин связывается и выводится из организма.

Препараты

Медикаментозное лечение гипербилирубинемии направлено на устранение ее причины. Первый этап терапии проводится в стационаре, чтобы врач мог наблюдать за пациентом. Кроме того, при паренхиматозной желтухе возможно развитие кровотечения, поэтому больному тоже может потребоваться квалифицированная помощь. В зависимости от причины гипербилирубинемии назначают следующие группы препаратов:

  • Сорбенты и антиоксиданты. Показаны для лечения желтухи на фоне интоксикации организма. Эти препараты помогают вывести из организма токсины и улучшить обмен веществ. В данной категории лекарств используются Активированный уголь и Энтеросгель.
  • Дезинтоксикационные растворы. Вливаются внутривенно при интоксикации организма. Часто используются в сочетании с сорбентами, глюкозой и антиоксидантами для выведения излишков желчного пигмента.
  • Желчегонные. Используются при нарушениях оттока желчи (при подпечёночной желтухе). Желчегонным действием обладают препараты Ховитол и Аллохол.
  • Антибиотики. Необходимы при бактериальной природе желтухи, например, в случае сепсиса. Врач может назначить антибиотик из группы пенициллинов, макролидов или цефалоспоринов.
  • Гепатопротекторы. Обладают положительным воздействием на функционирование печени. Используются при необструктивном холестазе, когда застой желчи не сопровождается образованием камней в желчном пузыре. Примером выступает препарат Урсофальк, который применяется при болезнях печени и желчного пузыря. В случае гепатита рекомендуют принимать Эссенциале, Хофитол или Карсил.
  • Ферменты. Необходимы для снятия воспаления и разжижения желчи. К таким препаратам относят Фестал, Панзинорм, Мезим.

Диета

На фоне приема медикаментов при гипербилирубинемии требуется соблюдение особой диеты. Она направлена на облегчение состояния печени, желчного пузыря и организма в целом. Питаться нужно часто – до 6 раз в день маленькими порциями, которые оставляют легкое чувство голода после приема пищи. Рацион должен состоять в основном из продуктов, богатых пектином и клетчаткой: рябины, смородины, шиповника, свеклы, абрикосов.

Ежедневно стоит включать в меню один из видов круп. При гипербилирубинемии полезны гречка, овсянка и рис. Положительный эффект в случае желтухи приносят и следующие продукты:

  • тушеные и вареные овощи;
  • белок куриного яйца;
  • травяные чаи;
  • сладкие фрукты;
  • обезжиренные молочные продукты;
  • нежирное мясное филе;
  • овощные и десертные молочные супы;
  • нежирные телятина, говядина, кролик;
  • бессолевой хлеб;
  • нежирные речная (карась, судак, щука, сазан) и морская (путассу, треска, навага, минтай) рыба;

Клетки, органы, системы человеческого организма подчинены механизму постоянного обновления под зорким контролем баланса всех уровней. Стоит только произойти сбою, как буден дан четкий сигнал в виде болезни. О нарушении распада гемоглобина (части эритроцитов), который отвечает за перенос кислорода, поведает повышенный билирубин или желтуха.

Что значит, если повышен билирубин

Опасным для организма этот продукт распада эритроцитов, содержащийся в сыворотке крови и желчи, становится лишь при условии, когда общий билирубин повышен. В организме желчный пигмент образуется все время: прямого (связанного) типа через фильтрацию печени, а непрямого (свободного) за счет сбоя в выработке количества гемоглобина. Выводится желчный пигмент с калом и мочой, а если происходит нарушение, то превышение допустимого значения, ставит под угрозу здоровье и даже жизнь человека.

Внешне признаки опасного симптома, когда повышен билирубин в крови, проявляются как пожелтение кожи (подошвы ног, ладони, лицо), склер глаз и слизистой оболочки рта. Превышение концентрации желчного пигмента в крови носит название гипербилирубинемия, а диагностируется, если общий показатель билирубина на литр крови больше, чем 30 мкмоль. Провоцировать появление дисбаланса могут разнообразные по своему характеру факторы.

Прямой

Представляет собой неядовитое вещество, которое после печеночной фильтрации, вместе с желчью доходит до тонкого кишечника, где участвуют в сложном процессе окисления. Как самый частый случай проявления повышенного билирубина, прямой тип связан с нарушением образования или выведения желчи либо заболеванием печени, имеющим неинфекционную или инфекционную природу возникновения. Если на разных уровнях происходит нарушение оттока желчи, то прямой (связанный) билирубин напрямую попадает в кровь, провоцирует появление желтушного синдрома и указывает на ряд патологий.

Непрямой

Свободный тип относится к токсичным веществам, а отличается тем, что не попадает в печень. При малокровии организм, пытаясь восстановить баланс, усиленно вырабатывает эритроцита, а они после распада образуют билирубин. Печень с переработкой такого огромного количества пигмента не справляется, что приводит к его накоплению. Поэтому причиной того, что завышен билирубин непрямого типа, является сбой работы кровеносной системы, а последствия – появление гемолитической желтухи.

Причины повышенного билирубина в крови

При проведении анализа учитывается норма общего билирубина, но как самостоятельная единица такой элемент в природе отсутствует. Во время диагностического исследования суммарно складываются показатели прямого и непрямого билирубина, после чего выявляют концентрацию этого желчного пигмента в крови. Если анализ доказывает наличие повышенного билирубина, то причиной этого могут быть следующие явления:

  • анемия (врожденная, приобретенная);
  • малярия;
  • гепатиты всех видов:
  • цирроз печени;
  • синдром Жильбера (наследственное заболевание);
  • холецистит;
  • глистная инвазия;
  • недостаток витамина В12;
  • побочные эффекты приема некоторых лекарств.

У взрослых

Причиной появления желтухи может стать не только разного рода заболевания печени. Отравление ядами (фосфор, мышьяк, толуол) или превышение дозы приема сульфаниламидов могут послужить причиной того, что общий билирубин повышен, притом значительно. Спровоцировать такие проблемы со здоровьем у взрослых может наследственный фактор, когда изменение формы эритроцитов вызывает «неправильный» распад гемоглобина. Среди других встречающихся причин – инфаркт легкого, гематомы мягких тканей, переливание крови (несовместимое), сепсис, лучевая болезнь.

При беременности

Незначительное отклонение от нормы при условии, что до зачатия у женщины не наблюдались проблемы со здоровьем, допустимы. Не стоит упускать и такой фактор, как неправильная подготовка и сбор анализа. Еще повышенный билирубин у беременных способны вызвать неправильное питание, нервное перенапряжение, повышенное давление, стресс, растущий плод.

У ребенка

Наследственные факторы, заболевания печени (вызванные инфекцией), глистные инвазии способны вызвать повешенное содержание желчного пигмента в крови у детей. Поводом для беспокойства о здоровье это серьезное отклонение становится, когда младенцу больше одного месяца или если речь идет о подростке. Для новорожденных, недоношенных детей желтуха – распространенное явление, которое либо проходит само, либо после лечения. Причинами такого состояния может быть строение гемоглобина, недоразвитая печень, несовместимость по резус-фактору с матерью.

Лечение

Чтобы эффективно лечить повышенный билирубин, самый действенный способ – это найти причину и устранить ее. Подбирать методику лечения должен специалист, а для снижения уровня желчного пигмента применяют: инфузионную терапию (внутривенное введение глюкозы), фотооблучение специальными лампами. Диета представляет собой еще один полезный метод приведения билирубина в норму, а народные средства – это отвар из шиповника, кукурузных рылец, прием настойки лимонника, женьшеня, экстракта левзея, расторопши.

Диета

Для понижения уровня желчного пигмента придется пересмотреть рацион. Приоритет отдается овощам, фруктам, молочным продуктам, нежирному мясу, яичным белкам. Обязательно надо включить отвары ягод или трав (ромашка, зверобой, мята). Продукты лучше отваривать или готовить на пару, сократить потребление соли, мучных изделий, специй. Полностью исключается употребление жирных продуктов, кислых, кофе и алкоголя. Кушать надо небольшими порциями и не менее 5 раз в день, при этом блюда делать не заранее, а прямо перед временем приема пищи.

Чем опасно повышенное содержание билирубина в крови

Раньше времени отчаиваться о превышении нормы не стоит. Поскольку показатель общего билирубина складывается с учетом двух составляющих, то предстоит выяснить какой – прямой или непрямой – тип желчного пигмента превышен в крови. Точный анализ поможет определить возможную причину повышенного билирубина и приступить к лечению. Если незначительное отклонение от нормы указывает на начало либо развития заболевания, то когда билирубин повышен в 2 раза, требуют госпитализации с серьезным медицинским подходом к лечению.

При повышении билирубина в крови возникает токсический эффект, благодаря проникновению пигмента в клетки, вызывая гибель последних. Проникая через барьеры, он способен воздействовать на дыхательную и нервную системы, провоцируя энцефалопатию или кому. Токсический метаболит вызывает нестерпимый кожный зуд, а желтушный цвет кожи и слизистых оболочек неблагоприятным образом сказывается на внешнем виде. Риск, что это серьезная угроза здоровью перерастет в хроническую болезнь либо тяжелое заболевание, очень высок.

Видео: повышенный билирубин у новорожденных

Не каждый человек досконально знает анатомию своего тела и вещества, элементы, которые в него входят. По этой причине после получения результатов анализов мы иногда ощущаем повышенную тревожность. Ведь мы не можем объяснить или понять некоторые значения, а значит, не в нашей компетентности правильно оценить свое состояние. Одним из таких малоизвестных значений является повышенный билирубин в крови. Причины и способы лечения, а также симптомы такого состояния мы рассмотрим ниже.

Билирубин - вещество в организме человека

Это органическое вещество, образующееся при естественном распаде гемоглобина вследствие разрушения красных элементов крови - эритроцитов. Данный процесс происходит постоянно по мере завершения срока службы эритроцитов. Билирубин можно увидеть в плазме крови или желчи. Отклонения от нормы наличия билирубина в данных жидкостях чаще всего свидетельствует о наличии патологических состояний крови (повышенное разрушение эритроцитов), печени или желчевыводящих путей.

Отличие прямого билирубина от остальных видов

В медицинской науке различают два вида билирубина - прямой и непрямой. Второй из них, называемый еще несвязанным, образуется в клетках печени (около 80%), а остальная часть - в селезёнке и клетках костного мозга.

Называемый связанным, образуется в печени путём присоединения к непрямому билирубину глюкуроновой кислоты. Это требуется для того, чтобы токсичное и нерастворимое вещество перевести в растворимую форму и успешно вывести из организма с желчью.

Однако нетоксичный и легко растворимый прямой билирубин тоже может оказывать вредное воздействие на организм. При повышенной концентрации этого вещества в желчи он склонен к выпадению в осадок и кристаллизации, это в итоге может привести к образованию твёрдых отложений в структурных элементах желчного пузыря и его протоков.

В результатах лабораторных обследований часто упоминается общий билирубин, но это название клиническое, в организме такого вещества нет. Под этим понятием подразумевается суммарное количество прямого и непрямого билирубина.

Для чего назначается анализ крови на прямой билирубин?

Это исследование очень важно, поскольку позволяет ответить на вопрос о том, связано повышение билирубина с нарушениями работы печени или нет. Повышение общего билирубина за счёт высоких показателей только непрямого возможно при увеличении распада гемоглобина. А увеличение только легкорастворимого вещества чаще всего встречается при затруднённости оттока уже образовавшейся желчи, например, при механической закупорке желчевыводящих протоков.

Причины повышения билирубина в крови разные. Распространенной является серьёзная диффузная патология печени - гепатит. Заболевание характеризуется тем, что клетки этого органа не в состоянии выводить в нужном количестве пигмент в желчный пузырь и его протоки. Своевременное проведение анализа крови на прямой билирубин позволит выявить это заболевание и предотвратить его дальнейшее прогрессирование.

Какова норма билирубина крови?

Для того чтобы чётко определять патологическое состояние, специалисты установили понятие нормы билирубина в крови. Она может индивидуально колебаться в широких пределах, но превышение данных величин может говорить о серьёзных нарушениях здоровья.

В приведенной таблице мы видим, что у разных возрастных категорий отличается норма билирубина в крови. Повышенный билирубин, симптомы, лечение которого определяет только специалист, может встречаться уже в первые сутки после рождения. Поэтому важно следить за его уровнем в крови, чтобы не пропустить серьезную патологию внутренних органов.

При каких патологиях происходит повышение прямого билирубина?

Повышенная концентрация пигмента возможна тогда, когда его образуется слишком много, или есть препятствия для его выведения из организма.

Наиболее часто избыточное образование билирубина наблюдается при различных наследственных заболеваниях, причём не только печени, но и органов кроветворения. К этому могут приводить различные анемии, и прежде всего связанные с повышенной хрупкостью эритроцитов, а также патология селезёнки, избыточно разрушающей эритроциты, в том числе и здоровые.

Затруднения в преобразовании и выведении билирубина чаще связаны с болезнями печени, происходящими по причине поражения токсинами или возникновения воспалений. Нередко данную картину дают желчекаменная болезнь и онкологические изменения.

Причины, повлекшие за собой повышение уровня билирубина в анализах, разделены на две большие группы: печёночные и внепечёночные. Первые чаще вызваны диффузными процессами в тканях печени, а вторые - с рубцовыми или иными механическими нарушениями процесса оттока желчи.

Печёночные причины:

  • Острые вирусные гепатиты А, В, С.
  • Хронические и бактериальные гепатиты (при бруцеллёзе, лептоспирозе).
  • обусловленные действием лекарств в том числе.
  • Внутрипечёночный холестаз.
  • Онкологические заболевания печени.

Внепечёночные причины:

  • Сдавление протоков желчи.
  • Заболевания этих ходов.

Таким образом, повышенный уровень прямого билирубина может свидетельствовать о различных нарушениях в организме и не может быть основой для постановки точного диагноза. Но зная этот показатель, можно вести дальнейшее целенаправленное обследование больного.

Повышение несвязанного билирубина в крови

Если результаты анализов свидетельствуют о повышенном уровне непрямого пигмента, то следует обратить внимание на а именно на количество красных элементов крови и гемоглобина. Поскольку непрямой билирубин изменяется вследствие повышенного распада гемоглобина, у человека будут явные признаки анемии. По причине накопления в крови избытка несвязанного пигмента появляются и усиливаются признаки гемолитической анемии (через желтуху).

Причины пониженного билирубина

Одной из лидирующих причин понижения прямого билирубина является ишемическая болезнь сердца. Также это явление возникает после приёма алкоголя, кофеина (в том числе энергетических напитков) и ряда лекарственных препаратов (пенициллина, преднизолона и прочих).

Как внешне проявляется повышенный билирубин в крови?

Если что это значит? При большой концентрации прямого билирубина в крови у больных наблюдается пожелтение склер, а при более тяжёлых состояниях и кожных покровов. Моча приобретает насыщенный жёлтый цвет, а кал, наоборот, обесцвечивается из-за нарушенного выведения пигмента через кишечник. При осмотре врач может обнаружить уплотнение или увеличение размеров печени, возможны болезненные ощущения в области проекции желчного пузыря.

Если билирубин прямой повышен, что это значит для больного, перенесшего острый В этом случае человек может жаловаться на снижение аппетита, тошноту, тяжесть и боль в области правого подреберья.

При затруднённом оттоке желчи возникает изменение цвета кожи. Это обусловлено тем, что билирубин эвакуируется не через кишечник, но возвращается в кровоток и отфильтровывается в почках. Помимо симптомов «механической желтухи», могут явно проявляться признаки заболевания, вызвавшего нарушение оттока желчи. Это симптомы острого, хронического панкреатита, и пр. Наиболее эффективными методами диагнострования заболеваний в таких случаях являются УЗИ или томография. Они помогают выявить воспалительный отёк стенок желчных протоков, а также их перекрытие различными новообразованиями.

Билирубин у деток первых дней жизни

Обмен веществ у новорожденных несколько отличается от такового у взрослых. При рождении в крови наблюдается высокое содержание фетального гемоглобина, подлежащего быстрому распаду и выведению из организма. Поэтому в первые сутки жизни очень часто наблюдается физиологичная, естественная желтуха. Но по мере становления ферментной системы печени, переводящей непрямой билирубин в прямой, данные признаки быстро уходят.

Однако существует вероятность возникновения и патологической Она может быть вызвана такими процессами, как:

  • несовместимость по группе крови или резус-фактору матери и ребёнка;
  • наследственная хрупкость эритроцитов, которая обуславливает повышенное образование непрямого билирубина;
  • инфекционные гепатиты;
  • нарушения оттока желчи из печени механической природы и прочие.

Лечение при повышенном билирубине в крови

Что делать, если билирубин повышен, однозначно сказать невозможно. Действия зависят от нескольких факторов. Сначала нужно выявить природу заболевания, почему оно возникло. Причины повышения билирубина в крови разнообразны, при постановке диагноза и назначении лечения врач не может опираться на данные только одного-двух исследований. Могут быть назначены дополнительные исследования: ультразвуковая диагностика, компьютерная томография, позволяющие выявить наличие твёрдых отложений или иных препятствий оттоку желчи, из-за которых появляется повышенный билирубин в крови. Причины, лечение этого патологического процесса может определить в одних случаях гематолог (специалист по заболеваниям крови), в других - инфекционист. При затруднениях оттока желчи назначается терапия, направленная на снятие спазмов желчевыводящих протоков и желчного пузыря.

Однако, как и многие вещества в организме, билирубин не следует воспринимать как совершенно бесполезный шлак. Как показали исследования последних лет, билирубин является очень хорошим антиоксидантом, превосходящим по своей эффективности витамин Е. Он способен инактивировать перекисные соединения, предотвращая развитие многих патологических состояний и заболеваний. Так, у людей с повышенным содержанием в крови билирубина значительно снижен риск атеросклеротических поражений сосудов и связанных с ними заболеваний сердца. Билирубин способен бороться с агрессивными свободными радикалами, значительно снижая риск возникновения онкологических заболеваний.

Особенности билирубина беременных женщин

Иногда случается так, что у беременных женщин билирубин прямой повышен. Что это значит для них? Состояние беременности никак не может спровоцировать понижение или повышение этого вещества. Чаще всего будущие мамы отмечают, что в результатах анализа референтный показатель вещества соответствует графе "Билирубин прямой норма". Повышен, понижен он может быть не по причине беременности, а при обострении хронических заболеваний или возникновении новых патологий. Повышенное содержание пигмента в крови может быть спровоцировано такими заболеваниями, как холестаз, гемолитическая анемия, вирусный гепатит, холецистит. Такие состояния требуют немедленного и полного обследования женщины, после чего врач назначает адекватное и эффективное лечение.

Способы понизить билирубин

Если вы обнаружили у себя симптомы повышенного прямого билирубина, то необходимо от них избавляться, так как такое состояние может повлиять на состояние внутренних органов. Для понижения уровня этого пигмента прежде всего нужно изучить свой рацион. Хорошего результата можно добиться при изменении питания. Для этого необходимо:

  • перестать употреблять жареные и острые блюда;
  • полностью исключить из рациона алкогольные напитки;
  • не использовать в пищу напитки с газами;
  • новорожденным деткам необходимо пить больше жидкости для быстрого выведения токсинов из организма.

Нужно уделить максимум внимания состоянию печени. Применяя эти несложные правила питания, вы даете возможность этому органу очиститься и восстановиться. Здоровая печень активно избавляется от большого количества билирубина в желчи и крови. Кроме этого, необходимо проследить за здоровой работой кишечника. Вареная и печеная пища способствует хорошей работе кишечника. Нельзя изнурять себя бесконечными диетами или голодом, это приводит к сбою в работе пищеварительных органов.

Таким образом, только симптомом является состояние, при котором билирубин прямой повышен. Что это значит? Это говорит о том, что важно не просто понижать количество пигмента в крови, но и лечить причину.

Патологические процессы в печени будут проявляться через тошноту, болевые ощущения в области этого органа, чувство тяжести, повышение температуры, горький вкус во рту. Если повышенный билирубин обусловлен анемией, это проявится через желтый оттенок слизистых оболочек, хроническую усталость, частые сердечные сокращения, боль в левой части грудной клетки. Повышенный билирубин, обусловленный заболеваниями желчевыводящих путей, проявится через темную мочу, нарушение аппетита, сильный зуд и тошноту.

При таких состояниях необходимо сдать анализ крови на билирубин прямой. Что означают результаты и рекомендации по его снижению - скажет врач.

Такой показатель, как билирубин, мы можем увидеть в бланке биохимического анализа крови. Перед тем как разбираться, почему его уровень в сыворотке крови изменен, необходимо понять, что же такое билирубин и как он образуется. Следует отметить, что повышение уровня билирубина – это только один из симптомов, указывающих на наличие какого-либо заболевания, поэтому лишь при его лечении этот лабораторный показатель может нормализоваться.

Как образуется билирубин?

Билирубин – это один из желчных пигментов, образующийся при распаде гемоглобина и попадающий в кровь. Ниже мы рассмотрим, в результате каких именно процессов он образуется и в каких формах существует.

В результате повреждения или в конце своего жизненного цикла эритроциты разрушаются в селезенке, из них освобождается гемоглобин, который впоследствии распадается на молекулы гема (железосодержащее соединение) и гемоглобиновые цепи. В дальнейшем гем под действием ферментов превращается в билирубин. Этот билирубин называется непрямым, он нерастворим в воде и является токсичным для организма. Поэтому он связывается с белками крови (альбуминами) и транспортируется в печень, где происходит его дальнейший метаболизм.

В печени под действием определенных ферментов непрямой билирубин связывается с глюкуроновой кислотой, в результате чего образуется водорастворимый прямой (связанный) билирубин, который безвреден для организма. Далее уже нетоксичный билирубин в составе желчи попадает в тонкий кишечник, где после еще нескольких трансформаций превращается в стеркобилин и выводится с калом (кстати, именно это вещество придает характерную темно-коричневую окраску). Небольшая часть стеркобилиногена (вещество, из которого при окислении и образуется в кишечнике стеркобилин) всасывается обратно в кровь и выводится с мочой.

Метаболизм билирубина – это сложный химический процесс, постоянно происходящий в нашем организме, при его нарушении на каком-либо этапе и появляется изменение уровня этого вещества в сыворотке крови. Поэтому билирубин является важным показателем работы сразу нескольких систем организма.

Нормы содержания билирубина в крови

У здорового человека концентрация общего билирубина в крови колеблется от 8,5 до 20,5 мкмоль/л, при этом уровень непрямого (несвязанного) билирубина в норме не должен превышать 17,1 мкмоль/л, а прямого (связанного) – 4,3 мкмоль/л.

Следует отметить, что для достоверности результатов анализа кровь на билирубин следует сдавать в утренние часы натощак.

Причины повышения уровня билирубина в крови

Поскольку в метаболизме этого соединения имеется несколько основных этапов, повышение его уровня может быть связано с нарушением одного или нескольких из них. Выделяют ряд основных причин:

  • ускоренный распад эритроцитов,
  • нарушение метаболизма билирубина в печени,
  • нарушение его выведения вследствие затрудненного оттока желчи.

В зависимости от того, какой именно процесс нарушен, в крови может наблюдаться повышение одной из фракций билирубина.

Гемолитические анемии

Ускоренный или повышенный распад эритроцитов приводит к повышению содержания гема, а соответственно и непрямого билирубина в крови. Печень не может обезвреживать токсичный несвязанный билирубин в таких больших количествах, поэтому в крови наблюдается повышение уровня его непрямой фракции.

Основная причина этого состояния – гемолитическая анемия. Это большая группа заболеваний, при которых нарушается жизненный цикл эритроцитов. Выделяют две большие группы гемолитических анемий: приобретенные и врожденные (наследственные). Первая группа в большинстве случаев связана с воздействием на организм внешних факторов, в результате чего происходит усиленный распад эритроцитов (некоторые болезни, например малярия, облучение, токсины, лекарственные препараты, антитела и др.). Вторая группа связана с наличием врожденных генетических дефектов мембран эритроцитов (болезнь Минковского–Шоффара, наследственный стоматоцитоз и овалоцитоз) или с нарушением активности ферментов в них.

На развитие гемолитической анемии могут указывать следующие симптомы:

  • иктеричность (желтуха) кожных покровов, слизистых оболочек и склер;
  • дискомфорт, тяжесть в левом подреберье, обусловленные ;
  • иногда увеличена печень;
  • длительно сохраняющаяся субфебрильная лихорадка;
  • повышенная утомляемость, головокружение, головные боли;
  • тахикардия;
  • замедленное физическое развитие и нарушение строения лицевого черепа у детей с врожденными гемолитическими анемиями.

Заболевания печени

Алкогольные поражения и иные хронические заболевания печени приводят к нарушению обмена билирубина.

При патологиях печени (вирусные гепатиты, алкогольная дистрофия, цирроз и рак печени) также может возникнуть нарушение метаболизма билирубина и, как следствие, изменение его уровня в крови. Отдельно следует упомянуть о синдроме Жильбера – это врожденное заболевание, причиной которого является недостаток фермента глюкуронилтрансферазы, который непосредственно участвует в обмене билирубина.

В результатах анализа крови повышен общий билирубин за счет непрямой фракции. Этот показатель является одним из самых важных в диагностике заболеваний печени.

  • увеличение печени, в результате чего возникает тяжесть в правом подреберье;
  • горький привкус во рту, отрыжка, тошнота и даже рвота после приема пищи (особенно жирной, жареной);
  • желтуха кожи и склер;
  • зуд кожи;
  • повышение температуры тела;
  • слабость, ухудшение работоспособности;
  • потемнение мочи, моча цвета темного пива;
  • осветление или полное обесцвечивание кала.


Нарушение оттока желчи

При заболеваниях желчного пузыря и желчевыводящих путей ( , опухоли и др.) в крови также может повыситься уровень билирубина. Но в отличие от заболеваний крови и печени, в данной ситуации повышается количество прямого (связанного) билирубина, который уже обезврежен печенью.

При заболеваниях желчевыводящей системы у больного обычно выявляются следующие симптомы:

  • желтушность кожных покровов и склер;
  • кожный зуд;
  • боли в правом подреберье (при очень интенсивные);
  • вздутие живота, нарушение стула (диарея или запор);
  • обесцвечивание кала и потемнение мочи.

Повышение билирубина у новорожденных детей

Многих молодых мам интересует, зачем у их новорожденных детей в родильном доме берут кровь на анализы. Один из таких анализов необходим для определения уровня билирубина. На 3–4-е сутки после рождения концентрация этого вещества в крови доношенного малыша составляет в норме до 256 мкмоль/л (у недоношенных детей, а также близнецов, этот показатель может быть чуть ниже – до 171 мкмоль/л). Такие высокие цифры, конечно же, пугают молодую маму, но в большинстве случаев повода для беспокойства нет.

У новорожденных малышей билирубин в крови повышен всегда. Это связано с тем, что специальный фетальный гемоглобин, содержащийся в эритроцитах плода во время внутриутробного развития, начинает разрушаться после рождения ребенка. Это и приводит к повышению уровня билирубина в крови и развитию желтухи новорожденных, которая считается физиологической и самостоятельно проходит к концу 2–3 недели жизни ребенка.

Но иногда может развиться гемолитическая болезнь новорожденных, например, в случае резус-конфликта крови матери и ребенка, поэтому у малышей, рожденных от матерей с отрицательным резус-фактором, всегда берут кровь на анализ из пуповины. Если желтуха у новорожденного выражена очень ярко и настораживает врачей, то может понадобиться биохимический анализ крови из вены.

К какому врачу обратиться


При нарушении оттока желчи из желчевыводящих путей в крови повышается концентрация прямого (связанного) билирубина.

При появлении внешних признаков увеличения уровня билирубина в крови - желтушности кожи и слизистых, изменения цвета кала или мочи, кожного зуда, боли в подреберьях - следует обратиться к терапевту или гастроэнтерологу. Если после диагностики будет установлено, что причиной состояния являются болезни крови и гемолиз эритроцитов - пациента направят к гематологу. Если дело в патологии самой печени - ее лечат гепатолог, онколог, инфекционист (вирусные гепатиты). Механическая желтуха нередко требует хирургического вмешательства, например, удаления камней из желчного пузыря.

Крови является изучение пигментного обмена в организме. Оценить его позволяют показатели общего билирубина и отдельных фракций. В ежедневной практике врачам часто приходится сталкиваться с состояниями, когда по результатам исследований регистрируется повышенный билирубин в крови. Как правильно расценить такое состояние, почему оно возникло и что с ним нужно делать, в общих чертах описано в данной статье.

Это должен знать каждый…

Для понимания простого человека билирубин – это пигментированное химическое вещество, которое постоянно образуется в организме и должно циркулировать только по одному пути обмена. Его направление состоит из нескольких последовательных звеньев в цепочке билирубинового цикла. К ним относится:

  1. Образование билирубина. Происходит в селезенке, где разрушаются закончившие свой жизненный цикл эритроциты. При распаде гемоглобина образуется общий билирубин. По селезеночной вене он устремляется в системный кровоток. приносит его в печень, где происходит обезвреживание;
  2. Конъюгация. В основе этого процесса лежит его соединение с глюкуроновой кислотой, которое происходит в печени. Это нужно для того, чтобы обезвредить билирубин крови, ведь он очень токсичен для тканей;
  3. Выведение. Конъюгированный (связанный) в печени билирубин менее токсичен для организма и поэтому в кратчайшие сроки должен быть выведен из организма. Происходит это путем его выделения из печени с желчью в двенадцатиперстную кишку. Основная часть выводится с каловыми массами в виде стеркобилина. Та часть, которая всасывается в тонком кишечнике, выводится почками в составе мочи в виде уробилина.

Важно помнить! Билирубин – это продукт распада элементов крови, обладающий токсическими свойствами в отношении тканей человеческого организма. Печень выступает в роли главного ответственного органа за его обезвреживание и выведение из организма!

Нормальные показатели билирубина в биохимическом анализе

Оценить состояние билирубинового обмена в организме позволяет биохимический анализ крови. К основным показателям относятся:

  • Непрямой билирубин. Этот показатель отражает ту часть билирубина, которая не прошла обезвреживание в печени;
  • Прямой билирубин – это фракция, прошедшая инактивацию в печеночных клетках путем связывания с глюкуроновой кислотой;
  • Общий билирубин – совокупность прямого и непрямого билирубина. Данный показатель является самым главным ориентиром при оценке билирубинового обмена и определяет целесообразность определения отдельных фракций билирубина. Если он в норме, то в этом нет необходимости. В случае, если норма превышена, возникает необходимость детального изучения фракций этого вещества, что поможет определиться с причиной повышения билирубина в крови.

Общепринятые нормы показателей обмена билирубина приведены в таблице.

В чем опасность, если показатели превышают норму

Билирубин как крайне токсичное соединение вызывает интоксикацию организма и нарушение функционирования важных органов. Самыми чувствительными в этом отношении считаются такни головного мозга. Все остальные системы (сердце, печень, почки) более устойчивы к его действию и длительное время способны функционировать в условиях повышенной концентрации билирубина. Все зависит от степени выраженности такого повышения, которое называют гипербилирубинемией.

В отношении конкретных цифр повышения билирубина крови можно отметить такие степени и закономерности:

  1. Незначительное превышение нормативного показателя. К такому виду гипербилирубинемии можно отнести повышение уровня общего билирубина до 50-70 мкмоль/л. Непосредственной угрозы жизни оно не несет, так как не вызывает тяжелой интоксикации и токсического поражения внутренних органов. Человек длительно может жить с таким билирубином, но обязательно нужно определить причины этого состояния;
  2. Выраженное повышение билирубина в крови. К таким цифрам можно отнести его концентрацию до 150-170 мкмоль/л. Подобные состояния опасны, но не критические. Длительное существование такой гипербилирубинемии вызывает выраженную интоксикацию, которая должна быть ликвидирована в ближайшее время;
  3. Тяжелая гипербилирубинемия. О ней говорят, когда уровень билирубина повышается до 300 мкмоль/л. При таких цифрах этого показателя существует непосредственная угроза жизни больного в связи с выраженной интоксикацией и нарушением функционирования внутренних органов;
  4. Крайне тяжелая гипербилирубинемия. Цифры билирубина, которые превышают 300 мкмоль/л не совместимы с жизнью. Если причина подобного повышения не будет устранена в течении нескольких дней, это приведет к гибели больного.

Важно помнить! Главным показателем билирубинового обмена в организме служит общий билирубин. Степень его повышения определяет опасность для жизни и здоровья человека. Показатели прямого и непрямого билирубина позволяют ориентировочно определиться с причиной отклонений от нормы!

Желтушность склер и кожи – главный симптом повышения билирубина

Определить проблему помогает не только анализ

Любые патологические изменения в организме отражаются в виде определенных симптомов. Это правило актуально и в отношении гипербилирубинемии, которая проявляется:

  • Желтушностью кожи и склер глаз. Она возникает, когда содержание билирубина более 50 мкмоль/л. Ее характер и интенсивность зависит от причины возникновения патологии и степени повышения содержания вещества;
  • Зуд кожи;
  • Горечь во рту;
  • Потемнение мочи;
  • Белый цвет каловых масс;
  • Общая слабость;
  • Нарушение памяти и интеллектуальных способностей;
  • Увеличение печени в размерах и тяжесть в правом подреберье.

Почему такое случается

Определить вероятную причину, по которой повышается билирубин, не всегда легко. Но, только выяснив, почему это произошло, можно определиться, чем человеку можно помочь. Основные заболевания, которые могут скрываться за гипербилирубинемией приведены в таблице.

Фракция повышенного билирубина Основные причины
Преимущественное повышение показателей непрямого билирубина. В основе лежит избыточное разрушение эритроцитарных клеток. Гемолитическая желтуха
  • Инфекционные болезни (малярия);
  • Гемолитическая анемия;
  • Спленомегалия и гиперспленизм;
  • Интоксикации внешнего и внутреннего происхождения;
  • Гемолиз у новорожденных при резус-конфликте;
  • Несовместимость перелитой крови.
Преимущественное повышение показателей прямого билирубина. В основе лежит нарушение оттока желчи. Обтурационная желтуха
  • Наличие камней внутри желчных протоков и холедохолитиаз;
  • Атрезия желчевыводящей системы;
  • Синдром Миризии;
  • Рак желчного пузыря и протоков;
  • Холангит;
  • Болезнь Кароли;
  • Хронический панкреатит (индуративный);
  • Рак поджелудочной железы с локализацией опухоли в головке.
Повышение общего билирубина с равномерным распределением фракций. Больше всего характерно для заболеваний печени. Паренхиматозная желтуха
  • Вирусный и токсический гепатит;
  • Поражение печени, обусловленное инфекционными болезнями любой локализации и сепсисом;
  • Цирроз печени;
  • Рак печени и метастазы злокачественных опухолей;
  • Жировой гепатоз алкогольного или иного происхождения;
  • Генетические поломки ферментов, осуществляющих обмен билирубина (синдромы Жильбера, Дабина-Джонса, Ротора);
  • Пилефлебит;


Повышение билирубина у новорожденных детей относится к физиологическим транзиторным состояниям

Чем можно помочь

Нужно понимать, что повышение билирубина в крови – это не отдельное патологическое состояние, которое требует специфического лечения. Такой феномен должен рассматриваться только как признак целого ряда болезней. Самое главное, правильно определить именно ту из них, которая стала причиной изменений в результатах анализа. Только лечение причинного заболевания нормализует билирубин. Поэтому при наличии гипербилирубинемии недопустимо пытаться помочь другими путями.

Многие источники информации указывают на то, что помочь снизить билирубин может специальная диета, травы и прочие методы. Но это не более, чем абсурд. Существует только одно состояние, при котором незначительная гипербилирубинемия должна корректироваться таким образом – это генетические дефекты ферментов билирубинового обмена в печени. Во всех остальных случаях человек должен быть, как можно раньше обследован. Ведь для помощи может потребоваться не только медикаментозное лечение, но и сложная операция.

Правильная оценка и раннее определение причины повышения билирубина максимально повышает диагностическую значимость данного показателя. Заниматься этим должен только квалифицированный специалист!

Публикации по теме