Виды и причины детской онкологии.

Такая группа патологий, как онкология у детей, всегда настораживает врачей, а также очень пугает родителей. Однако, вопреки заблуждениям, опухолевые процессы в педиатрической практике не так сложны, как у взрослых, и не всегда связаны со смертельным исходом. Врачами принято выделять 2 вида протекания онкологических процессов – доброкачественные опухоли или злокачественные новообразования. Первая группа заболеваний имеет относительно благоприятный прогноз. Они могут лечиться в плановом порядке хирургическим путем и не представляют прямой угрозы жизни и здоровью. Вторая группа отличается быстрым началом и прогрессированием, ранним метастазированием в различные ткани и органы. Именно злокачественные новообразования и приводят зачастую к резкому ухудшению состояния здоровья, ставя жизнь ребенка под угрозу.

Поэтому ранняя диагностика новообразований и начало правильного лечения при онкологии – основа комплексной программы, позволяющей победить подобные заболевания у детей.

Опухоли в организме могут развиваться практически из любой ткани. Для каждой разновидности онкологического процесса врачами приняты термины, обобщенно указывающие на тип ткани, из которой развивается новообразование, а также тип течения такого процесса (злокачественный или доброкачественный). Важно отметить, что термином рак, обозначаются лишь злокачественные опухоли эпителиальной ткани, из которой состоят верхние слои кожи, паренхима внутренних органов, слизистые и т.д. Поэтому употребление словосочетаний рак костей, мышц и т.д. является некорректными и безграмотным с медицинской точки зрения.

Не каждая злокачественная опухоль в человеческом организме именуется как рак. Этот термин употребляют только при новообразованиях, исходящих из эпителиальных клеток.

У детей чаще всего встречаются следующие разновидности опухолевых процессов в организме (в зависимости от поражаемых органов и тканей):

1. Доброкачественные опухоли ЦНС и периферической нервной системы (астроцитомы, ганглионевромы, глиомы и т.д.).
2. Меланома – злокачественный опухолевый процесс из пигментных клеток кожи (одна из самых коварных опухолей).
3. Лейкозы и лимфомы – онкологические процессы костного мозга и периферической лимфоидной ткани.
4. Липомы и атеромы – доброкачественные опухоли из жировой и соединительной ткани подкожно-жировой клетчатки.
5. Гемангиомы – опухоли из сосудов, которые могут проявляться как на коже, так и во внутренних органах. В последнем случае они представляют наибольшую опасность, т.к. угрожают внутренним кровотечением.
6. Карцинома – это раковый процесс из эпителия внутренних органов (легких, желудка, поджелудочной железы, почки, прямой кишки и др.)
7. Саркомы – злокачественные процессы мышц и костей, т.е. тканей, которые в эмбриогенезе развиваются из мезенхимального зачатка.
8. Тератомы – опухоли из зародышевой ткани, которые часто перерождаются в элементы производных кожи (волосы, зубы и т.д.).

Такое разнообразие онкологических процессов, естественно, приводит к различной клинической картине и имеет различный прогноз для лечения и жизни. Некоторые из патологий бывают врожденными, другие — провоцируются внешними факторами или инфекционными возбудителями.

Диагностика новообразований также может кардинально различаться – некоторые из них диагностируются визуально или пальпаторно врачом. Другие требуют сложных исследований таких, как МРТ, КТ и сцинтиграфия, а также определение уровня онкомаркеров в крови.

Причины детской онкологии

Вопрос относительно причин развития новообразований в организме детей очень сложный и дискутируется исследователями со всего мира не один год. Последние десятилетия все-таки ознаменовались несколькими важными открытиями для онкологии:

• доказательством того, что некоторые вирусы являются онкогенными (вирус герпеса, папилломы и т.д.);
• выявлением генов, провоцирующих некоторые раковые процессы;
• выявлением канцерогенного действия определенных химических соединений.

Именно благодаря кропотливой и долгой работе ученых, были установлены предположительные (наиболее вероятные) причины возникновения опухолей в организме ребенка:

1. Попадание канцерогенных веществ – угольной сажи, асбеста, различных химикатов, обладающих мутагенной активностью. Вредные привычки родителей также сопутствуют предрасположенности к возникновению онкологии из-за воздействия на половые клетки или на плод в период беременности.
2. Нарушение эмбриогенеза из-за вредных факторов окружающей среды или TORCH-инфекций (в этот комплекс входит возбудитель токсоплазмоза, цитомегаловирусной патологии, герпеса и краснухи).
3. Ионизирующие излучение, которое не только повреждает клетки и их структуры, но и становится причиной изменения ДНК в генах. Ультрафиолетовое излучение, хотя и не является ионизирующим, но при избыточном действии на кожу или глаза может приводить к мутациям в ДНК.
4. Внедрение в организм онкогенных вирусов, которые изменяют генотип клеток и приводят к их неконтролируемому росту и размножению.
5. Наследственная предрасположенность – чаще всего связана с передачей от родителей активных онкогенов вместе с нормальным генетическим материалом. В норме онкогены содержатся в каждой клетки, но они находятся в неактивном состоянии.
6. Хронические воспалительные процессы желез, внутренних органов и мягких тканей.

Дети, больные онкологией определенного типа, нередко подвергаются действию инфекций, часть из которых может провоцировать дополнительное развитие другого типа новообразований за счет попадания онковирусов и т.д.

Симптомы патологии

Симптомы онкологии у детей можно разделить на общие проявления заболевания и специфические признаки патологии. Обычно первые признаки новообразования – это:

• Признаки интоксикации, не связанные с инфекцией (субфебрильная температура, слабость, боли в мышцах и т.д.).
• Похудение ребенка или ненабирание массы тела грудничком.
• Явления анемии и нарушения со стороны системы кроветворения.
• Тошнота, рвота и головная боль без установленной причины.
• Увеличение лимфатических узлов одной их групп либо генерализованное увеличение всех лимфатических структур.

Специфические признаки онкологии у детей зависят от типа онкологического процесса и локализации новообразования. В общих чертах они выглядят следующим образом:

1. Припухлость или пальпируемое новообразование мягких тканей, мышц или внутренних органов (в том числе и их увеличение).
2. Симптомы нарушения функции органа, пораженного опухолью – кашель, запоры или поносы, судороги, потери сознания, эпилептические припадки.
3. Возникновение кровотечений – носовых, желудочно-кишечных, легочных и т.д.
4. Изменение психики и поведения ребенка.
5. Патологические переломы костей, несвязанные с травмой.
6. Болевые и дискомфортные ощущения в области локализации первичной опухоли или метастазов. К сожалению, болевой синдром при большинстве онкологических заболеваниях проявляется лишь на выраженных стадиях прогрессирования новообразования.

Огромный спектр как общих, так и специфических симптомов онкологических процессов не позволяет дать полное описание и характеристику каждого из них с учетом такого разнообразия опухолей в организме детей.

Поэтому главная задача детских врачей – выявлять сомнительные и подозрительные признаки заболеваний и вовремя назначать специальные диагностические методы с целью ранней диагностики.

Диагностика детской онкологии

Диагностические исследования при подозрении на онкологию у детей выглядят следующим образом:

• Осмотр и пальпация подозрительного участка тела, опухоли или новообразования врачом. Установление обстоятельств появления жалоб и развития заболевания.
• Проведение рентгенографии или УЗИ внутренних органов, мягких тканей или костей.
• КТ или МРТ головного и спинного мозга, а также других участков тела для уточнения морфологии и локализации новообразования.
• Сцинтиграфия с радиоизотопами, которые накапливаются тканью опухоли и ее метастазами.
• Эндоскопическое исследование пищевода, желудка и 12-ти перстной кишки, а также прямой, сигмовидной и толстой кишки.
• Анализ крови при онкологии у детей является показательным при поражении костного мозга. Нарушения нормального клеточного соотношения, а также появление юных бластных форм характерно для лейкозов и лимфом. При других опухолях наблюдается анемия и повышение уровня лейкоцитов.
• Определение онкомаркеров в крови часто позволяет выявить новообразования на ранних стадиях развития.
• Биопсия патологического участка кожи, мягких тканей, внутренних органов, проведенная как самостоятельная диагностическая процедура или в рамках оперативного вмешательства. Полученный участок ткани исследуется микроскопическим и иммуногистохимическим методами.

Для установления точного диагноза ребенку в случае подозрения на онкологию обследование должно проводиться всесторонне и обоснованно. Клиническая картина некоторых видов новообразований, а также результаты диагностических исследований позволяют врачу практически безошибочно установить диагноз.

Современные требования онкологии требуют обязательного выявления или исключения метастазов в организме ребенка, а также подтверждения диагноза гистологически.

ДЕТСКОМУ ОНКОЛОГУ
НЕЗАВИСИМАЯ АССОЦИАЦИЯ ДЕТСКИХ ПСИХИАТРОВ И ПСИХОЛОГОВ

Составила к.м.н. И.П. Киреева
Под редакцией президента НАДПП А.А. Северного

Bristol-Myers Squibb Oncology product

Подробную информацию о противоопухолевых препаратах Бристол-Майерс Сквибб вы можете получить в Российском Представительстве Компании.

ВВЕДЕНИЕ

Онкологические заболевания занимают центральное место среди проблем клинической медицины. Достижения современной терапии привели к тому, что все большее число заболевших переживает длительные сроки после начала лечения, а значительный контингент может быть отнесен к категории выздоровевших. Особенно это касается основного варианта опухолевого процесса в детском возрасте - лейкоза: с каждым годом растет число детей с ремиссиями более пяти лет; медицина и общество в целом сталкиваются с не существовавшими ранее случаями практического выздоровления при острых лейкозах. При этом оказалось, что одно только противоопухолевое лечение с назначением инвалидности, которая дается всем онкологически больным детям, не решает полностью возникших проблем. Результаты лечения детей-инвалидов с онкологическими заболеваниями, так называемый "уровень качества жизни" определяются не только тяжестью основного заболевания, но и психологическим состоянием, возможными психическими нарушениями как у самого больного, так и у членов его семьи, чему ни в научных исследованиях, ни в практическом здравоохранении в нашей стране почти не уделяется внимания. Проблема тяжело хронически больных детей включает в себя следующие основные аспекты:

Психические расстройства, связанные с длительным и тяжелым течением соматической болезни;
влияние болезни на психическое развитие ребенка;
влияние стрессов и психотерапии на развитие заболевания;
влияние семьи на состояние больного ребенка и влияние хронически больного ребенка на психологический климат в семье.

Л.С.Сагидуллина (1973) выявила синдромы поражения нервной системы у 38,8% больных острым лейкозом детей. И.К.Шац (1989), изучавший детей с острым лейкозом, обнаружил у всех психические нарушения: у 82,6% детей они проявлялись на пограничном уровне и были представлены астеническим, дистимическим, тревожным, депрессивным и психорганическим синдромами. У 17,4% больных наблюдались психотические расстройства. С возрастом и длительностью заболевания увеличивался удельный вес депрессивных состояний, психотические расстройства преобладали у подростков. Нами (И.П. Киреева, Т.Э. Лукьяненко, 1992) были обобщены данные обследования 65 детей 2-15 лет с острыми лейкозами. Психические нарушения в виде астении выявлялись у всех больных. У 46 детей (70,8 %) наблюдались более сложные, требующие специальной коррекции психические нарушения. Какова же клиника наиболее частых психических расстройств у детей с онкологическими заболеваниями?

ЧТО ТАКОЕ АСТЕНИЯ У РЕБЕНКА С ОПУХОЛЕВЫМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ

Общим для всех больных является астенический симптомокомплекс, который, будучи одной из наименее специфичных форм реагирования на экзогении, может сопровождать заболевание на всем его протяжении, может проявляться только в периоды ухудшения соматического состояния, во время интенсивной химиотерапии, при сопутствующих инфекциях. Выраженность астенического симптомокомплекса пропорциональна тяжести соматического состояния, в ремиссии его проявления сглаживаются.

Нередко астенический синдром предшествует первым проявлениям основного заболевания. В этих случаях при сборе анамнеза выявляется, что за несколько недель, месяцев до манифестации онкологического заболевания ребенок стал более вялым, утомляемым, капризным, обидчивым, плаксивым, был сонливым днем, беспокойно спал ночью. Эти психические нарушения в продромальном периоде нередко не обращают на себя внимание или ошибочно трактуются родителями и врачами как психогенная провокация основного заболевания ("заболел из-за неприятностей в школе", "из-за того, что переживал"), хотя на самом деле имело место возникшее в продромальном периоде заболевания повышенно обостренное реагирование на обыденные события.

Разберем подробно проявления астенического синдрома. Основным симптомом, без которого невозможно диагностировать астению, является физическая утомляемость, усиливающаяся к вечеру. Это выражается в жалобах больных на невозможность выполнить задания на уроках физкультуры, необходимость полежать после небольшой прогулки, в жалобах на слабость: "руки, ноги слабые". Умственная утомляемость выражена меньше или вовсе отсутствует.

Помимо собственно астении (т.е. "отсутствия сил") в астеническом синдроме обязательно присутствуют функциональные соматовегетативные расстройства. Сюда относятся нарушения сна (длительное засыпание с наплывом тягостных воспоминаний о прошедшем или тревожных представлений о будущем, увеличение потребности в сне), уменьшение аппетита, появление потливости, стойкого дермографизма и пр.

Третье облигатное проявление астенического синдрома - эмоциональная (раздражительная) слабость. Это выраженная лабильность настроения с резкими перепадами: то повышенное, то пониженное. Повышенное настроение нередко носит характер сентиментальности с раздражительностью и гневливостью, пониженное - слезливости с капризностью, недовольством окружающими. Смена подобных состояний имеет незначительный повод, причем понижение настроения преобладает. Повышена чувствительность ко всем внешним раздражителям (так называемая "психическая гиперестезия"): громкий голос оглушает, ребенку кажется, что мать или медработники "все время кричат" на него, стук захлопывающейся двери воспринимается как выстрел, швы на одежде кажутся грубыми, яркий свет лампы в перевязочной ослепляет. Снижен болевой порог: уколы ощущаются более болезненно, чем в здоровом состоянии.

К астеническому синдрому могут присоединятся другие невротические и поведенческие расстройства. Например, возникающие накануне или во время медицинских процедур "истерики", рвоты, отказы от еды, утрата навыков опрятности, речи, нарушения поведения вплоть до отказа от жизненно важных лечебных процедур. Это заставляет врачей откладывать процедуры или проводить их под наркозом, имеющим побочные эффекты, небезразличные для ослабленных детей.

Ниже мы приводим (И.К.Шац, 1991). Опросник предназначен для детей с 8-летнего возраста. С младшими детьми и с детьми любого возраста, не имеющими физической возможности самостоятельно заполнить опросник, используется форма интервью, в ходе которого опросник заполняет врач (иногда с помощью родителей). При ответах по шкалам I-VI выбирается один, наиболее подходящий ответ, баллы по шкалам I-VI суммируются, давая количественную характеристику выраженности астении: 18-13 баллов - выраженная астения, 12-7 баллов - умеренная астения, 6-1 - реакция утомления. Балльные характеристики позволяют оценивать динамику состояния до и после лечения. Ответы по шкалам VII-IX количественно не оцениваются, и при ответах на один вопрос могут быть отмечены несколько пунктов. Эти нарушения могут быть симптомами как астении, так и собственно соматического страдания, но их учет важен для общей характеристики состояния ребенка.

ДЕТСКИЕ ДЕПРЕССИИ

Более чем у трети детей с онкозаболеваниями выявляются состояния невротического и депрессивного типов с почти постоянным снижением настроения. Эти дети всегда плаксивы или угрюмы, утрачивают интерес к играм и общению со сверстниками. Нередко появляется повышенный интерес к своей болезни - больные не по возрасту ориентируются в медицинской терминологии, мероприятиях, связанных с лечением, интересуются ходом лечения, прислушиваются к разговорам окружающих о болезни, высказывают опасение за свое здоровье. Нередко больные находятся в очень сложных отношениях с родителями: ждут их прихода, но все время недовольны тем, как те выполняют их просьбы, конфликтуют с родителями, обвиняют их или себя в своей болезни. Для этих состояний характерны функциональные, не объяснимые основным заболеванием нарушения функций внутренних органов, стойкие нарушения аппетита и сна, ночные страхи, "истерики" по типу аффект-респираторных приступов, истерических припадков.

Ниже мы приводим , (И.К.Шац, 1991). Шкала заполняется врачом на основе клинического наблюдения за ребенком. По каждой из подшкал регистрируется наиболее подходящее для данного ребенка описание нарушений и соответствующий балл. Дополнительно регистрируются содержательные характеристики тревоги и страха. Шкала дает возможность получить стандартные качественные описания эмоционального состояния и их количественные оценки по отдельным подшкалам и в целом. Последнее выражается частным от деления алгебраической (с учетом знака) суммы набранных баллов на число подшкал (8).

Наряду с оценкой динамики индивидуального состояния шкала дает возможность контролировать эффективность используемых в лечении психотропных средств и психотерапии, сравнивать эмоциональное состояние у различных клинических групп с учетом не только выражженности, но и особенностей эмоциональных нарушений.

ДРУГИЕ ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ

У части больных (примерно в десятой части случаев) при резком ухудшении соматического состояния развиваются транзиторные психозы с помрачением сознания. В основном встречаются оглушение и делирий.

В случаях легкого оглушения (обнубиляции) у ребенка отмечаются затрудненное осмысление, замедленность всех реакций, эмоциональная индифферентность, ограничение восприятия. Ребенок выглядит вялым, как бы "бестолковым, поглупевшим", рассеянным. При резком раздражении (повышении голоса при вопросе, боли) сознание на некоторое время проясняется. При углублении оглушения развивается следующая его стадия - сомнолентность, при которой ребенок становится как бы сонливым, а будучи выведен из этого состояния внешним раздражителем (громкий голос, яркий свет, боль) может дать ответ на простой вопрос и снова впадает в патологическую дремоту. При тяжелом общем состоянии оглушение может достигать степени сопора с отсутствием речевого контакта и с сохранением реакции только на очень сильные раздражители (вспышка света, громкий звук, боль), в ответ на которые появляются неартикулированные голосовые и недифференцированные защитные моторные реакции. Наконец, при прогрессирующем ухудшении общего состояния возникает кома (выключение сознания) с ослаблением, а потом и с исчезновением безусловных рефлексов, расстройствами дыхательной и сердечной деятельности. Каждая последующая стадия оглушения примерно в два раза короче предыдущей, и у медиков остается все меньше времени для реанимационных мер, если таковые возможны.

Делириозные расстройства возникают на фоне выраженной астении или неглубокого оглушения преимущественно в вечерние и ночные часы. При делириозных эпизодах ребенок становится беспокойным, испытывает страх, у него возникают обманы восприятия, чаще в виде зрительных иллюзий, особенно типа парейдолий, когда в рисунке обоев, трещин на стене мерещатся сказочные существа, лица людей, скалящая зубы морда волка. Могут возникать зрительные галлюцинации, часты слуховые (звон, грохот, оклики по имени, голоса знакомых ребят). Вечерние делириозные эпизоды нередко оцениваются ошибочно - их принимают за детские страхи темноты.

У больных с наследственной отягощенностью по эпилепсии и у больных с органическим поражением головного мозга возможны эпилептиформные расстройства: судорожные припадки, сумеречные помрачения сознания, дисфории. Органический психосиндром развивается в результате органического поражения вещества головного мозга (мозгового кровоизлияния, опухоли, или как последствие тяжелой интоксикации, гипоксии) и характеризуется малообратимым ослаблением памяти, понижением интеллекта различной степени (вплоть до приобретенного слабоумия).

На возникновение, форму и тяжесть психических расстройств оказывает влияние целый комплекс экзогенных и эндогенных факторов. Мощнейшим причинным фактором является психологический. Внезапное наступление серьезного заболевания воспринимается детьми как "трагическое лишение всего", так как приводит к многомесячной госпитализации с отрывом от учебы, друзей, разлукой с домом, тяжелому лечению, которое сопровождается не только частыми болезненными процедурами, но и изменением внешнего облика с появлением ожирения, облысения. Психотравмирующим для больных детей является и то, что они наблюдают страдание других пациентов, узнают об их смерти. Следует отметить, что если раньше считалось, будто понятие смерти доступно лишь детям школьного возраста, то последние исследования (Д.Н.Исаев, 1992) показывают, что это понятие может возникнуть уже между 2-3 годами и даже очень маленькие дети могут испытывать связанную с ним тревогу, которая из-за неспособности выразить словесно свой страх проявляется изменениями поведения, страхами физических повреждений, одиночества.

Помимо психологического фактора в возникновении психических нарушений имеет значение эндогенный фактор предрасположения к психической болезни, соматический фактор, связанный с основным заболеванием и его осложнениями, ятрогенный фактор, обусловленный побочными эффектами медикаментозной и лучевой терапии основного заболевания. В зарубежной литературе довольно много публикаций посвящено психоорганическому синдрому, проявляющемуся спустя месяцы и годы после лучевой терапии, рассматриваются и психоорганические синдромы при цитостатическом лечении.

Психические нарушения при болезнях крови, таким образом, имеют смешанное: психогенное, экзогенно-симптоматическое, экзогенно-органическое происхождение. Патогенез психических нарушений малоизучен и связан с нарушениями мозгового метаболизма, дисциркуляторными изменениями в головном мозге, явлениями отека мозговой ткани.

Возникает вопрос, как осуществлять лечение психических расстройств, затрудняющих терапию основного заболевания, оказывающих неблагоприятное воздействие на "стиль жизни", а по некоторым данным, возможно и на ее продолжительность. И по данным литературы и по нашим данным, изолированное применение психотерапии недостаточно эффективно. Применение же психотропных средств оказалось затруднено. И.К.Шац (1989) рекомендует в терапии больных острым лейкозом применять мезепам, сибазон, феназепам и азафен. Данные литературы по взаимодействию психотропных с противоопухолевыми, гормональными препаратами, влиянию психотропных средств на кроветворение или отсутствуют или противоречивы. При использовании нами психотропных средств уже на малых дозах нередко возникали побочные и извращенные реакции. У некоторых больных положительный эффект наблюдался при применении транквилизаторов, ноотропов, фитотерапии.

Малоразработанной остается и психотерапевтическая тактика. Одним из примеров является вопрос об ориентации пациентов в диагнозе онкологического заболевания. Зарубежные авторы подчеркивают, что больной должен знать все, что он хочет, о своем настоящем и будущем, что ему необходимо знать диагноз. Тяжелый психологический стресс, возникающий при сообщении об онкологическом заболевании, предотвращается с помощью целенаправленной психотерапевтической работы, осуществляемой как врачами, так и психологами, социальными работниками. За рубежом имеется специальная литература для больных лейкозами, опухолями груди и т.д., ведется просветительская работа среди населения. В нашей стране почти не издается литература для больных, не проводится специальной подготовки психотерапевтов, социальных работников для работы в онкологических учреждениях. Отечественные врачи считают, что онкологический диагноз сообщать не следует, так как это лишь усилит страх и неуверенность.

Между тем оказалось, что многие дети, страдающие онкозаболеваниями, особенно подростки, уже на первых этапах лечения знают свой диагноз. При этом дети оказываются в особенно травмирующей ситуации из-за того, что не обсуждают известный им диагноз с родителями или врачами, убежденными, что им удалось скрыть его от ребенка. И дело здесь не только в "утечке информации" о диагнозе. C.M.Binger с соавт. (1969) считают, что несмотря на попытки защитить безнадежно больного ребенка от знания о прогнозе своего заболевания, тревога взрослых передается детям вследствие нарушения эмоционального климата и взаимопонимания в семье.

Длительная болезнь изменяет не только психическое состояние, но и развитие ребенка, приводя к появлению псевдокомпенсаторных образований по типу "условной желательности болезни" или "бегства в болезнь" с фиксацией на ней, что в конце концов может привести к ломке характера в рамках патохарактерологического или невротического развитий личности. У детей, уже перенесших онкологическое заболевание, развивается "посттравматическое стрессовое расстройство": повторяющиеся кошмарные сны и наплывы воспоминаний о болезни, лечении, повышенная чувствительность к психотравмам, раздражительность, агрессивное поведение, всю жизнь продолжающаяся чрезмерная зависимость от родителей при нарушении контактов со сверстниками. Одиночество часто является последствием перенесенной болезни.

В процессе наших попыток проведения игровой психотерапии в отделении мы постоянно наблюдали последствия психической депривации: у детей запаздывало развитие социальных и коммуникативных навыков. Они не умели выражать собственные пожелания, не были знакомы с играми, соответствующими их возрасту, был снижен или вовсе отсутствовал интерес к общению со сверстниками, сужался круг интересов. На вопрос "во что бы хотели играть?" они либо не могли ответить, либо перечисление игр ограничивалось лото и рисованием. Это затрудняло использование в психотерапевтической работе традиционных техник, принятых в нашей стране.

Применение же психотерапевтических техник, созданных за рубежом, еще сложнее. Это отчасти связано с тем, что в нашей стране психотерапия разрабатывалась психиатрами, в рамках "медицинской модели" (В.Н.Цапкин, 1992), в которой процесс лечения понимается как устранение "симптомов-мишеней". За рубежом же психотерапия развивается главным образом не врачами, а гуманитариями, психологами в рамках "психологической модели", которая опирается на психоаналитическую или другие религиозно-философские концепции, требующие или "веры", или многолетнего изучения и не знакомые по-настоящему отечественным специалистам. Кроме того, эти техники не всегда принимаются пациентами, поскольку работа в "психологической модели" включает работу с отрицательными переживаниями с временным их усилением и требует определенной психологической образованности пациента, наличия у него запроса о психологической помощи. Отсюда ясна необходимость разработки эффективной психотерапевтической тактики. Возможность создания эффективных психотерапевтических методик косвенно подтверждается тридцатилетними исследованиями Вашингтонского института психического здоровья (1988), которые привели к итогу, что "психотерапевтическое воздействие обычно приносит пользу, и что различные виды психотерапии оказываются практически одинаково эффективными" (M.B.Parloff, 1988).

СЕМЬЯ ОНКОЛОГИЧЕСКИ БОЛЬНОГО РЕБЕНКА

Следующий аспект нашей беседы касается семьи. Известно, что душевное благополучие ребенка, его поведение зависят от психического состояния близких может быть в еще большей степени, чем от его физического состояния. Начиная со школьного возраста, а иногда и раньше, дети сознают, что для близких их болезнь стала ударом, и реагируют на ситуацию соответственно отношению к ней родителей. У больных детей, помимо высоких уровней тревоги, выявляются внутренние конфликты, связанные с недопониманием их взрослыми. Дети чувствуют себя покинутыми, формируются патологические отношения с семьей: либо деспотичное поведение больного ребенка с полным игнорированием интересов семьи, либо безразличное отношение к окружению с уходом в свои проблемы, либо, наконец, полная зависимость от родителей с чувством вины перед ними, восприятием болезни как "наказания" за свое "плохое" поведение. Дети, чьи семьи ведут обычный образ жизни, поддерживают привычные социальные контакты, чувствуют себя увереннее и сохраняют эмоциональные связи с членами своей семьи (J.J.Spinetta., L.Maloney, 1978).

Однако, у большей части родителей, чьи дети страдают угрожающими жизни заболеваниями, выявляются психические расстройства (Киреева И.П., Лукьяненко Т.Э., 1994). Психические расстройства у родителей обусловлены, прежде всего, хронической психотравмирующей ситуацией, переутомлением, финансовыми, жилищными и другими бытовыми проблемами, в частности потому, что онкологические отделения обычно удалены от места проживания, а больной ребенок нуждается в постоянном уходе близких, особенно в наших условиях нехватки младшего и среднего медицинского персонала.

Психические расстройства у родителей проявляются возникающими у большинства из них падением работоспособности, отсутствием аппетита, нарушениями сна и функций внутренних органов. Психологическое тестирование родителей выявляет высокий уровень "ситуативной тревоги", указывающий на доминирование в душевном состоянии тревоги и неудовлетворенности. Сниженное настроение нередко достигает отчаяния, порой с отказом от лечения ребенка у врачей, с попытками обращаться за помощью к знахарям, экстрасенсам, что резко ухудшает прогноз болезни. Коррекция психических нарушений у родителей, таким образом, необходима не только для восстановления их самочувствия и работоспособности, но и потому, что без психокоррекционной помощи семье невозможно формирование у нее адекватного отношения к болезни и лечению ребенка.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Приведенные данные свидетельствуют о необходимости:
1) организации междисциплинарных научных исследований по проблеме психических и личностных нарушений у детей, страдающих жизнеугрожающими заболеваниями и в их семьях;
2) проведения научных исследований, направленных на разработку наиболее эффективной медикаментозной тактики при лечении психических нарушений у онкологически больных детей;
3) организации псхисоциальной помощи онкологически больным детям и их семьям.

При этом одни только психологи и психиатры, работающие в системе здравоохранения, не смогут решить всех проблем. Им нужна помощь, участие педагогов, социальных работников, деятелей культуры и религии, поиск сотрудничества не только с больными, но и с их семьями, родственниками и обществом, в котором эти люди живут.

ЛИТЕРАТУРА

Адьювантная психологическая терапия при раке//Медикал Маркет. - 1992, №8.-С. 22-23.

Гиндикин В.Я. Рецензия на книгу "Психосоматика в клинической медицине. Психиатрически-психотерапевтический опыт при тяжелых соматических болезнях." Под ред. Е.Бениша и И.Е.Мейера. Зап. Берлин-Гейдельберг-Нью-Иорк, 1983//Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. - 1987, Вып. 2. - С, 297-299.

Гуськова А.К, Шакирова И.Н. Реакция нервной системы на повреждающее ионизирующее излучение (Обзоры/Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. - 1989, Вып. 2.- С. 138-142.

Исаев Д.Н. Формирование понятия смерти в детском возрасте и реакция детей на процесс умирания//0бозрение психиатрии и медицинской психологии им. В.М.Бехтерева. - 1992, №2.- C.17-28.

Киреева И.П., Лукьяненко Т.Э. Психосоциальная помощь в детской онкогематологии//Реабилитация детей с ограниченными возможностями в Российской Федерации. - Дубна, 1992. - С. 76-77.

Киреева И.П., Лукьяненко Т.Э. Психиатрические аспекты в детской соматологии//Научная конференция молодых ученых России, посвященная 50-летию Академии медицинских наук: тезисы докладов. Москва, 1994. - С. 287-288.

Психодиагностические методы в педиатрии и детской психоневрологии. Учебное пособие. Под ред. Д.Н.Исаева и В.Е.Кагана. - С.-Птб. ПМИ, 1991.- 80 с.

Сагидуллина Л. С. Поражение нервной системы при острых лейкозах у детей: Автореф. дис. канд. мед. наук. - М., 1973. - 21 с.

Шац И.К. Психические расстройства у детей, страдающих острым лейкозом: Автореф. дис. канд. мед. наук. - Л., 1989. - 26 с.

Цапкин В.Н. Единство и многообразие психотерапевтического опыта//Московский психотерапевтический журнал. - 1992. - С. 5-40.

Binger С.М., Ablin A.R., Feurste R.C. et аl. Childhood leukemia: emotional impact on patients and family//New Engl.J.Med. - 1969, Vol. 280. - P. 414-418.

Parloff M.B. Psychotherapy and research: an anaclitic depression// Psychiatry. - 1988, Vol. 43. - P. 279-293.

Spinetta J.J., Maloney U. The child with cancer: patterns of communication and denial//J.Consult.Clin.Psychol. - 1978, Vol. 46., №6.- P. 1540-1541.

В последние годы проблема специализированной онкологической помощи детям привлекает большое внимание. Это нашло отражение в создании детских онкологических отделений в ряде крупных центров нашей страны и за рубежом и в появлении значительного числа работ, посвященных частным вопросам детской онкологии.

Согласно данным больших статистических материалов, отмечен абсолютный рост заболевания детей опухолями, в том числе злокачественными новообразованиями.

Среди различных причин смерти у детей в возрасте от 1 года до 4 лет злокачественные опухоли стоят на третьем месте, перемещаясь в более старшей возрастной группе на второе место, уступая по частоте только травме.

Весьма своеобразно распределение злокачественных опухолей по их гистогенетической принадлежности и локализации. В отличие от взрослых, у которых преобладают новообразования эпителиальной природы - раки, у детей неизмеримо чаще возникают опухоли мезенхимальные - саркомы, эмбрионы или смешанные опухоли. На первом месте (третья часть всех злокачественных заболеваний) стоят опухоли органов кроветворения (лимфолейкозы - 70-90%, острые миелолейкозы 10-30%, редко - лимфогранулематоз), бластомы головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), встречаются приблизительно в 2 раза реже, затем новообразования забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоль Вильмса) и, наконец, опухоли костей, мягких тканей и кожи (саркомы, меланомы). Крайне редко у детей наблюдаются поражения гортани, легких, молочной железы, яичников и желудочно-кишечного тракта.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

У детей, как и у взрослых, формально сохраняется разделение опухолей на злокачественные и доброкачественные. Оно, как и разграничение истинных опухолей и опухолеподобных процессов, а также пороков развития, весьма сложно в силу их биологической общности и наличия переходных форм.

Хотя причины бластоматозного роста остаются до конца неизвестными, существует ряд теорий и гипотез, объединяемых по Н.Н.Петрову полиэтиологической теорией происхождения злокачественных новообразований.

Одной из несомненных причин развития опухолей детского возраста является существование эктопированных клеток, зачатков, которые обладают потенцией к злокачественному превращению. Этот факт положен в основу зародышевой теории Конгейма , которая не является всеобъемлющей, но отчасти объясняет механизм развития некоторых опухолей детского возраста. Так, тератомы, нейробластомы, гамартомы и опухоли Вильмса не имеют первично бластоматозной природы. Это скорее пороки развития, бластоматозные потенции которых возникают лишь на определенном этапе, как результат злокачественного превращения клеток.

Теорию Конгейма подтверждают следующие факты:

а) существование множественных поражений не только при системных заболеваниях (лейкозы и лимфосаркома), но и случаи первичной множественности очагов остеогенной саркомы и нейробластомы;

б) злокачественное превращение отдельных зачатков в какой-либо области тела после удаления клинически определяемого новообразования, что создает впечатление рецидивов, хотя по существу есть проявление роста новых опухолей.

Патогенез некоторых опухолей (десмоиды, рак щитовидной железы и др.) укладывается в теорию Рибберта , согласно которой очаг хронического воспаления служит фоном для возникновения опухолевого роста. Определенную роль в онкогенезе играют вирусы, а также мутации, изменяющие биохимическую структуру клетки. Важное место занимает ионизирующее излучение - многократные рентгеновские просвечивания или лучевые воздействия, проводимые с терапевтической целью. В частности, лучевое лечение персистирующей зобной железы значительно повлияло на увеличение процента рака щитовидной железы и лейкемии в детском возрасте (Duffiet.al., Clark). Высказано предположение, что воздействие на родителей радионуклидов является более вероятным фактором риска развития раковых заболеваний у детей, чем непосредственное внешнее облучение.

Особой, специфичной для некоторых новообразований детского возраста является способность их к спонтанной регрессии . Последняя свойственна гемангиоме, юношеской папилломе, нейробластоме и ретинобластоме. Причины этого явления неясны.

Одна из важнейших особенностей опухолей детского возраста - существование семейного предрасположения к некоторым новообразованиям, в частности, к ретинобластоме, хондроматозу костей и полипозу кишечника. Установление в анамнезе такой отягощенной наследственности намечает пути профилактики и облегчает своевременное распознавание этих опухолей у детей.

ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Классификации опухолей мягких тканей отличаются сложностью и неоднозначностью. Вариант классификации наиболее часто встречающихся истинных опухолей. Как и все опухоли, новообразования мягких тканей классифицируют по гистогенезу, степени зрелости и клиническому течению.

Опухоли фиброзной ткани:

Зрелые, доброкачественные:

Незрелые, злокачественные:

фибросаркома.

Опухоли из жировой ткани:

Зрелые, доброкачественные:

гибернома;

Незрелые, злокачественные:

липосаркома;

злокачественная гибернома.

Опухоли мышечной ткани (гладкой и поперечнополосатой):

Зрелые, доброкачественные из гладких мышц:

лейомиома.

Зрелые, доброкачественные из поперечно исчерченных мышц:

рабдомиома.

Незрелые, злокачественные из гладких мышц:

лейомиосаркома

Незрелые, злокачественные из поперечно исчерченных мышц:

рабдомиосаркома;

Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов:

Зрелые, доброкачественные:

гем(лимф)ангиома;

гемангиоперицитома;

гломус-ангиома.

Незрелые, злокачественные:

гем(лимф)ангиоэндотелиома;

злокачественная гемангиоперицитома.

Опухоли синовиальных тканей:

Зрелые, доброкачественные:

доброкачественная синовиома.

Незрелые, злокачественные:

злокачественная синовиома.

Опухоли мезотелиальной ткани:

Зрелые, доброкачественные:

доброкачественная мезотелиома.

Незрелые, злокачественные:

злокачественная мезотелиома.

Опухоли периферических нервов:

Зрелые, доброкачественные:

невринома (шваннома, неврилеммома);

нейрофиброма.

Незрелые, злокачественные:

злокачественная невринома;

Опухоли симпатических ганглиев:

Зрелые, доброкачественные:

ганглионеврома.

Незрелые, злокачественные:

нейробластома (симпатобластома, симпатогониома);

ганглионейробластома.

Тератомы.

Помимо опухолей мягких тканей, к неэпителиальным опухолям относятся новообразования из меланинобразующей ткани, а также костей, которые делятся на костеобразующие и хрящеобразующие: из них зрелые, доброкачественные – хондрома, остеома, незрелые, злокачественные – хондросаркома, остеосаркома.

К неэпителиальным относят также опухоли центральной нервной системы:

Нейроэктодермальные

Опухоли мозговых оболочек

Зрелые, доброкачественные фибробластические опухоли

ДИАГНОСТИКА опухолей детского возраста особенно затруднительна в ранних стадиях. Практически диагноз ставят лишь тогда, когда она вызвала определенные анатомо-физиологические нарушения, что проявляется субъективными жалобами и объективно определяемыми симптомами. В начале своего развития опухоли протекают столь скрыто, что этот момент клинически обычно уловить невозможно, и истинно ранний диагноз в онкологии ставят крайне редко. Распознавание опухолей у детей дополнительно затруднено отсутствием четких жалоб, которые ребенок не в состоянии сформулировать.

Обнаружение злокачественных опухолей у детей более успешно, когда оно проводится комплексно - клиницистом, рентгенологом, эндоскопистом, специалистом УЗ-диагностики и патоморфологом. Отмечается некоторая ценность и других методов исследования, например лабораторных, радиоизотопного исследования и т.д.

Весьма ответственна роль клинициста-педиатра или детского хирурга, который первым проводит обследование больного и направляет мысль других специалистов по правильному или ложному пути. Скрытое течение и неопределенность проявлений опухолевого роста в начале заболевания делают весьма трудным дифференциальный диагноз от других более частых и типичных болезней. Во избежание ошибок уже при первом клиническом исследовании больного ребенка диагноз злокачественной опухоли должен быть включен в число возможных предполагаемых заболеваний и отвергнут лишь после достоверных доказательств неопухолевой природы процесса.

Клиницисту обычно встречаются два варианта:

1) когда наличие опухоли выявляется сразу и

2) когда физикальными методами обследования опухоль выявить не удается.

ЛЕЧЕНИЕ основано на общебиологических закономерностях течения опухолей у детей. При этом учитывают локализацию, гистологический тип, соответствие морфологической злокачественности клиническому течению (способность одних опухолей к бурному течению, других - к превращению в зрелые доброкачественные), длительность клинических проявлений и общее состояние ребенка.

Основными методами лечения опухолей у детей являются хирургическое вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия. В арсенал лечебных мероприятий также могут входить: общий режим и по возможности максимальное создание нормальных условий жизни (учебы, игры и т.п.), правильный режим питания, витамины, антибиотики, антипиретические средства и общеукрепляющая терапия. Переливание препаратов крови проводят по строгим показаниям.

Выбор метода лечения определяется характером и распространенностью опухолевого процесса, клиническим течением и индивидуальными особенностями ребенка. Лечение проводят по заранее составленному плану каким-либо одним методом или комбинированно с определением всего курса лечения, т.е. дозировок, ритма, длительности и последовательности тех или иных лечебных мероприятий.

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Основным методом лечения опухолей у детей, как и у взрослых, является хирургическое вмешательство. Операцию выполняют без отсрочки, но после всех необходимых исследований и подготовки ребенка для уменьшения риска. Дети, в отличие от взрослых, хорошо переносят операции, и так называемая неоперабельность ребенка вследствие общего ослабленного состояния говорит скорее о слабости хирурга. Хирургические вмешательства при опухолях требуют соблюдения двух важнейших условий. Главное - это радикальность операции, масштаб которой должен быть заранее продуман и абластика. Частичное иссечение злокачественных опухолей или их «вылущивание» влечет за собой продолжение роста остаточной опухоли более бурными темпами или возникновение рецидива, при котором шансы на радикальность повторного вмешательства резко уменьшаются. Для достижения большей абластики применяют электрохирургический метод иссечения злокачественных опухолей.

Важным положением является обязательное гистологическое исследование всех удаленных опухолей в отношении их доброкачественности. Экспресс-биопсию необходимо широко использовать по ходу операции с тем, чтобы сразу подвергнуть широкому иссечению ложе удаленной опухоли, если установлена ее злокачественность.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

Вторым по значимости методом лечения злокачественных опухолей является лучевая терапия (рентгенотерапия или дистанционная гамма-терапия). Согласно современным установкам, при лечении опухолей у детей следует придерживаться следующих принципов.

1. Проводить лучевую терапию по очень строгим показаниям, стремясь при возможности заменять ее другим столь же эффективным методам лечения.

2. Избирать тот метод и технику лучевой терапии, которые являются наиболее щадящими для окружающих нормальных тканей и органов (применение жесткого излучения для лечения опухолей костей, защита селезенки при облучении забрюшинных опухолей и т.п.).

3. Сочетать лучевое лечение с другими препаратами, угнетающими опухолевой рост (цитостатические средства, гормоны), так как большинство опухолей у детей сравнительно низко радиочувствительны.

4. Выбирать дозы лучевой терапии, учитывая два следующих положения:

а) эффект облучения определяется не возрастом ребенка, а биологическими свойствами опухоли, радиочувствительность которой прямо пропорциональна скорости роста и обратно пропорциональна степени дифференцировки клеток;

б) радиочувствительность пропорциональна чувствительности нормальных клеток той ткани, с которой генетически связана опухоль. Существует ряд исключений, требующих индивидуального подбора доз и ритма облучения. Так, например, зрелая гемангиома лучше излечивается лучевой терапией, чем ангиосаркома. Эффект при лечении опухолей лимфатической системы и нейробластом одинаков, хотя лимфоциты чувствительны к облучению, а нервная клетка - не чувствительна.

5. Стремиться максимально сократить интервал между облучениями, так как поглощение лучей опухолевой тканью больше, чем нормальной, причем последняя быстрее восстанавливается после лучевых воздействий.

Лучевая терапия , как правило, вызывает определенную местную и общую реакцию . В детском возрасте лучевые реакции имеют свои особенности.

а) Ранние реакции : местная - в виде эритемы, при тех же дозах излучения менее выражена, чем у взрослого, и протекает легче. Общая реакция у детей наблюдается сравнительно редко. Однако иногда уже в начале лучевой терапии имеется опасность блокады почек вследствие быстрого всасывания продуктов белкового распада при высокорадиочувствительных опухолях.

б) Промежуточные реакции клинически мало выражены и протекают латентно, хотя в дальнейшем могут привести к тяжелым расстройствам в силу избирательной чувствительности некоторых органов к лучевым воздействиям (легочная ткань, кишечник, костный мозг и эпифизарные очаги роста).

в) Поздние реакции наступают через 1-2 года и позже, проявляясь местно атрофией и индурацией кожи вплоть до лучевых язв. Это чаще всего бывает при повторных курсах рентгенотерапии на такие области, как голова, голень, стопа. Вследствие лучевых пневмоний наступает пневмосклероз; при повреждении росткового слоя - укорочение костей и др. Относительно стойки к лучевым воздействиям эндокринные органы, кроме щитовидной железы и половых органов. Сложность применения лучевых методов лечения и их опасность для детского организма требуют особой строгости в соблюдении технических условий, дозы и щажения здоровых органов и тканей.

Показания к лучевому лечению у детей следующие:

а) возможность успешного лечения новообразования чисто лучевым методом без операции при условии установления морфологического диагноза с помощью биопсии;

б) группа опухолей, склонных к рецидивированию после хирургического иссечения (эмбриональная рабдомиосаркома, липосаркома);

в) при заранее известных технических трудностях, препятствующих радикальному оперативному вмешательству.

ЛЕКАРСТВЕННОЕ ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ - химиотерапия и гормонотерапия.

В последние годы при опухолях Вильмса, ретинобластоме и рабдомиосаркоме с успехом используют химиопрепараты из группы алкилирующих агентов (ТиоТЭФ, сарколизин, допан и др.) и противоопухолевые антибиотики (хризомаллин, актиномицин Д, винкристин, винбластин) (Л.А. Дурнов, Sutow). Для непосредственного воздействия массивных доз химиопрепарата на опухоль были разработаны методы перфузии и внутриартериальной инфузии. Эти методы широко изучаются. Однако отдаленные результаты не подтверждают их большой эффективности, в частности, при саркомах. В основном это обусловлено отсутствием химиопрепарата, обладающего направленным действием на клетки мезенхимальных опухолей.

Большинство онкологов считает, что лекарственное лечение более целесообразно использовать как дополнение к хирургическому или лучевому лечению для воздействия не на основной массив опухоли, а на отдельные, циркулирующие в крови, опухолевые клетки и комплексы - потенциальные источники метастазов.

Из гормональных препаратов у детей применяют стероидные гормоны (преднизолон) при лечении лимфогранулематоза, лейкозов в сочетании с химиопрепаратами или лучевой терапией.

На современном этапе все большее место занимают методы комбинированного и комплексного лечения опухолей, что в равной мере относится к детской онкологии. Это направление преследует цель максимального использования хирургических и лучевых воздействий на местный очаг опухоли, дополняемых общей противоопухолевой терапией цитостатическими и гормональными препаратами.

ПРОФИЛАКТИКА опухолей детского возраста основывается на трех положениях:

1) выявление семейного предрасположения к некоторым формам опухолей (ретинобластомы, остеохондромы, нейрофиброматоз);

2) антенатальная охрана плода - устранение всевозможных вредных влияний (химических, физических, радиационных и других) на организм беременной женщины;

3) удаление доброкачественных опухолей, являющихся фоном для развития злокачественного новообразования, а именно невусов, нейрофибром, остеохондром, тератом; ликвидация очагов хронического воспаления и рубцов.

ПРОГНОЗ

Суждение о прогнозе возможно только при условии сочетания данных гистологического исследования опухоли и ее клинического течения. Не всегда смертельны некоторые злокачественные по морфологии опухоли. В то же время локализация вполне зрелых доброкачественных опухолей в мозгу или других жизненно важных органах может привести к летальному исходу.

Такой, казалось бы, ведущий фактор, как ранние сроки начала лечения, не всегда определяют благоприятный исход. В то же время имеются наблюдения хороших результатов при весьма распространенных опухолях.

Биологические особенности опухолевого роста в детском возрасте - поражаемость различных возрастных групп различными типами опухолей, роль физиологических и обменных процессов и гормональных влияний - являются немаловажными для определения прогноза. Ewing выдвинул положение о том, что острое снижение частоты злокачественных опухолей, характерное для детей 8-10-летнего возраста («пресекс»), - факт фундаментального биологического значения, предполагающий, что причинные факторы раннего детства себя изжили и следует ожидать новых условий возникновения и новых типов опухолей. Следовательно, у детей всеми силами следует продлевать жизнь даже в инкурабельной стадии в расчете на включение биологических защитных сил организма.

Сосудистые опухоли

Самой частой доброкачественной опухолью у детей являются гемангиомы, которые встречаются, по данным некоторых авторов, у 10-20% новорожденных. Большая часть их самостоятельно исчезает, а некоторые быстро растут и грозят ребенку значительными косметическими дефектами.

Гемангиомами нередко называют весь спектр сосудистых опухолей (истинных гемангиом) и разнообразных дисплазий сосудов (ложных гемангиом), хотя иногда границу между ними действительно трудно провести.

Гемангиомы - истинные сосудистые доброкачественные опухоли, развивающиеся и растущие за счет пролиферации сосудистого эндотелия, в котором гистологически определяются митотически делящиеся клетки. Однако эти опухоли, в отличие от других доброкачественных новообразований, обладают местно инфильтрирующим ростом, иногда очень быстрым, хотя и никогда не дают метастазов. Они определяются уже при рождении, иногда появляются в первые недели жизни. Преобладающая их локализация - кожа и подкожная клетчатка верхних отделов туловища и головы. Некоторые из них растут вместе с ребенком, а некоторые намного быстрее и представляют угрозу образования огромных косметических дефектов на лице, приводящих к нарушениям зрения и слуха. Изредка встречаются гемангиомы внутренних органов (печень, селезенка) и костей.

Таблица Классификация сосудистых опухолей и дисплазий

Капиллярные гемангиомы встречаются в основном на коже, излюбленной их локализацией является лицо, особенно у девочек. Они представляют собой ярко-малиновые (иногда с вишневым оттенком) пятна с четкими границами, возвышающиеся над поверхностью кожи. Они обычно растут, не обгоняя рост ребенка, со временем в их центре появляются белесоватые пятнышки фиброзной ткани, которые увеличиваются к периферии, и постепенно гемангиома исчезает, оставляя участки бледной атрофической кожи, которые в последующем перестают отличаться от окружающей кожи. Самоизлечению подвергается, по данным различных авторов, от 10 до 95% капиллярных гемангиом. Оно происходит в течение двух-трех лет. Если гемангиома быстро увеличивается в размерах, то ставят вопрос о начале лечения.

Задача педиатра и детского хирурга - следить за темпами роста гемангиомы в размерах. При первом посещении ребенка врачом делается контурограмма опухоли на полиэтиленовой пленке и контролируется динамка роста. Если опухоль не опережает рост ребенка, с началом лечения можно не спешить. Если же в ее центре появились белесоватые пятнышки, увеличивающиеся в размерах и сливающиеся друг с другом, то это говорит о начале обратного развития опухоли. В случае быстрого увеличения опухоли следует поставить вопрос о ее хирургическом лечении.

Способов лечения гемангиом много. Самый радикальный и быстрый способ - хирургическое ее удаление. Операцию предпринимают при локализации гемангиом в области туловища и конечностей. При ее локализации в области лица, где хирургическое вмешательство угрожает косметическими дефектами, прибегают к другим способам лечения.

Способ короткофокусной рентгенотерапии.

Склерозирующая терапия - введение в гемангиому 70° спирта, который вызывает в ней асептическое воспаление и дает начало рубцеванию. При опухолях большой площади спирт вводят в несколько точек, иногда несколько раз.

Криотерапия - замораживание опухоли жидким азотом с помощью специальных криоаппликаторов различной формы и площади. Раньше применяли криотерапию снегом угольной кислоты, но в настоящее время от нее отказались, так как она оставляет после заживления довольно грубые рубцы.

Электродеструкция и электрокоагуляция опухолей.

Лазеротерапия на область опухоли.

Капиллярные гемангиомы иногда осложняются изъязвлением, язвы могут нагнаиваться и кровоточить. Лечение их обычно консервативное: изъязвленные поверхности обрабатывают растворами антисептиков и после этого накладывают на них мазевые антисептические повязки. Заживление язвы обычно ускоряет начало рубцевания гемангиомы.

Кавернозные гемангиомы встречаются намного реже капиллярных. Они состоят из сообщающихся друг с другом кровяных полостей различной величины, выстланных эндотелием. Располагаются эти гемангиомы в подкожной клетчатке и имеют вид мягкого выбухающего опухолевидного образования, легко поддающегося сдавливанию и сразу же по его окончании принимающего прежнюю форму (симптом «губки»). Нередко они просвечивают через кожу, придавая ей голубоватый колорит. Именно такие гемангиомы встречаются во внутренних органах и костях. Эти гемангиомы редко подвергаются самоизлечению. Самым результативным способом их лечения является хирургическое иссечение. Если нет возможности его осуществить (очень большие размеры опухоли, критические локализации), проводят склерозирующую терапию в сочетании с криодеструкцией, иногда с СВЧ-криодеструкцией. При гигантских размерах гемангиом перед проведением названных лечебных мероприятий проводят эмболизацию сосудов опухоли под ангиографическим контролем.

Ветвистые гемангиомы встречаются редко. Они представляют собой «клубок» нерасширенных сосудов, располагающийся обычно в мышцах, которые он деформирует. Лечение их только хирургическое. Диагноз устанавливается обычно на операции, предпринятой по поводу опухоли мягких тканей.

Капиллярные и кавернозные лимфангиомы встречаются как опухоли подкожной клетчатки. Самостоятельно они не исчезают и лечение их только хирургическое. На операции макроскопически они трудно отличимы от жировой клетчатки, хотя при кавернозном варианте их выделение сопровождается истечением значительного количества лимфы. Поскольку пережать или перевязать питающие их лимфатические сосуды невозможно, лимфоистечение из раны продолжается и некоторое время после операции. При нерадикальном удалении опухоли может быть рецидив. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием удаленного препарата.

Кистозные лимфангиомы обычно локализуются на шее и в подчелюстной области и имеются уже при рождении. Они достигают иногда гигантских размеров, соизмеримых с головой родившегося ребенка, занимают всю боковую поверхность шеи, подчелюстную область и могут распространяться в средостение. Макроскопически они состоят из крупных и мелких кист, заполненных лимфой. Иногда они являются причиной нарушения проходимости глотки и гортани и требуют экстренного наложения трахеостомы и кормления через зонд. Лечение их только хирургическое и заключается в возможно радикальном иссечении опухоли. Это подчас очень сложно, так как она прорастает дно рта, а иногда и язык, находится в сложных взаимоотношениях с крупными сосудами шеи и ее органами.

Гемлимфангиомы , которые лечатся только оперативным путем, до операции расцениваются как гемангиомы. Только при гистологическом исследовании удаленного препарата устанавливается, что опухоль носит смешанный характер.

Плоские ангиомы опухолями в точном понимании этого слова не являются. Это один из видов капиллярной дисплазии, представляющей темно-красного цвета пятно неправильной формы, с четкими границами, не возвышающееся над поверхностью кожи. При надавливании пальцем оно под ним бледнеет, но стоит только убрать палец - тут же принимает прежний цвет. Плоские ангиомы обычно располагаются на лице и потому являются косметическим дефектом, угрозы жизни и здоровью не представляют. Лечение их нецелесообразно, так как любые методы оставляют на месте пятна не менее ущербный в косметическом плане рубец.

Медиальные пятна представляют собой плоские ангиомы, располагающиеся у грудных детей по средней линии головы: спереди - над переносьем, сзади - в затылочной области. Лечения не требуют, так как спереди всегда самопроизвольно исчезают, сзади почти не исчезают, но прикрываются растущим волосяным покровом.

«Винные пятна» напоминают собой плоские ангиомы, но, в отличиe от них, возвышаются над кожей, имеют неровную поверхность, иногда с бородавчатыми образованиями на ней. В них развита фиброзная ткань, и потому они обычно не полностью бледнеют при надавливании. Иногда их называют сосудистыми невусами. Косметический ущерб при них гораздо значительнее, чем при плоских ангиомах, потому иногда целесообразно их иссечение с замещением дефекта свободным кожным лоскутом.

Телеангиэктазии иногда называют звездчатыми гемангиомами. Они представляют собой сосудистые «звездочки» с точечным сосудом в центре, идущим перпендикулярно коже, от которого в виде лучиков радиально во все стороны отходят тоненькие сосуды. Располагаются они на лице, иногда самопроизвольно исчезают. При хронических гепатитах и циррозах они появляются на коже грудной клетки и плечевого пояса. Лечение их производится только с косметической целью и заключается в диатермокоагуляиии центрального сосуда игольчатым электродом, после чего исчезает вся «звездочка».

Пиогенные гранулемы возникают обычно на месте незначительных повреждений кожи, на которых быстро вырастает избыточная грануляционная ткань с большим количеством капилляров. Она имеет грибовидную форму с узкой ножкой. Их называют еще пиококковыми гранулемами. С кровоточащей поверхности гранулемы выделяется гнойный экссудат, часто с неприятным запахом. Лечение - оперативное: удаление иссечением или электрокоагуляцией ее ножки. При нерадикальном удалении гранулема может рецидивировать.

Из венозных дисплазий у детей чаще всего встречается аневризма внутренних яремных вен. Она часто бывает двусторонней и выглядит как овальной формы выпячивание на шее, впереди от кивательной мышцы, которое возникает при натуживании, кашле, физическом усилии, плаче. Как только прекращается напряжение, выпячивание сразу же исчезает. С течением времени оно увеличивается в размерах и появляется уже и при разговоре, пении. Других жалоб нет. Лечение оперативное и проводится по косметическим соображениям. Оно заключается в выделении вены и окутывании ее снаружи аллопластическим материалом или аутотканью.

Варикозное расширение вен нижних конечностей может проявляться уже в детстве. Но оно у детей никогда не приводит к венозной недостаточности и трофическим расстройствам на конечности, потому операций по этому поводу у них не производят. Рекомендуется постоянное ношение эластических чулок, применение троксевазин-геля с одновременным приемом внутрь троксевазина в капсулах.

Ангиоматоз представляют собой распространенные разрастания ткани, идентичной кавернозным гемангиомам, по ходу поверхностных вен конечностей, которые обычно тоже расширены. Встречается иногда и на туловище, бывает и во внутренних органах. На конечностях порок приводит к нарастанию венозной недостаточности и трофических расстройств мягких тканей, усиливающихся после присоединения тромбофлебита. Лечение заключается в удалении расширенных вен вместе с ангиоматозными разрастаниями, измененной кожей и мягкими тканя ми. Перед операцией необходимо с помощью флебографии убедиться в проходимости глубоких вен.

Распространенные формы ангиоматоза с увеличением объема конечностей, множественными гемангиомами и пигментными пятнами на коже встречаются при сочетании его с аплазией или гипоплазией глубоких вен конечности - синдром Клиппеля-Треноне. Диагноз его подтверждается флебографией, при которой находят отсутствие сегментов глубоких вен конечности или их резкое сужение. Лечение оперативное и направлено на восстановление кровотока по глубоким венам. чаше всего замещением их аутовенозным трансплантатом с другой конечности.

Чисто артериальные дисплазии не встречаются. Они могут быть только в сочетании с венозными дисплазиями в виде врожденных артериовенозных свищей (шунтов, коммуникаций) - синдром Паркса-Вебера . По ним артериальная кровь, минуя микроциркуляторное русло, попадает непосредственно в вены. Выраженность клинических проявлений зависит от ширины артериовенозных соустий. Обкрадывание кровотока в микроциркуляторном русле приводит к быстрому развитию трофических расстройств мягких тканей. Повышение давления в венах клинически проявляется пульсацией в них и приводит к их резкому варикозному расширению, а усиление кровотока по ним - к перегрузке правых отделов сердца.

Артериализация венозной крови приводит к ускоренному росту костей и конечности в целом. Иногда разница в длине конечности достигает 15 см и более. При пальпации конечности отмечается повышение ее температуры, а вблизи шунта рукой ощущается сосудистое дрожание, которое при аускультации выслушивается как грубый систоло-диастолический шум. Диагноз подтверждается артериографией конечности, при которой отсутствует капиллярная фаза, из артерий контраст поступает сразу в вены, которые резко расширены. Функциональные методы исследования показывают ускорение артериального кровотока и повышение содержания кислорода в венозной крови.

Оперативное лечение заключается в скелетизации артерий и вен и их разобщении. Операция чрезвычайно травматична и трудна. Иногда приходится ампутировать конечность. Перспективной является разработка метода эндоваскулярной окклюзии артериовенозных фистул.

Дисплазия лимфатических сосудов проявляется так называемыми лимфатическими отеками, которые меньше по утрам и нарастают к вечеру. При тяжелых формах дисплазий отеки достигают размеров, описываемых как слоновость (элефантиаз) конечностей. Чаще поражаются нижние конечности, у мальчиков иногда в процесс вовлекаются половые органы. Длительно существующие отеки приводят к развитию в мягких тканях фиброзных изменений клетчатки, в результате чего объем конечности перестает уменьшаться за ночь. «Мягкие» отеки превращаются в «твердые». Дистрофические явления на коже способствуют легкому присоединению рожистых воспалений, каждое их которых усугубляет нарушения лимфооттока и вызывает еще большее увеличение объема конечности.

Увеличение размеров конечности происходит в основном за счет утолщения подкожной клетчатки. Оперативное лечение состоит в поэтапном или одномоментном иссечении подкожной клетчатки. В стадии «мягких» отеков перспективно наложение лимфовенозных анастомозов с использованием микрохирургической техники.

Пигментные невусы

Врожденные пигментные невусы, сравнительно часто наблюдаемые у детей, относят к доброкачественным опухолям. Они образуются из особых клеток, содержащих пигмент меланин. В редких случаях возникают беспигментные невусы.

Классификация по гистологическому строению:

пограничный невус

внутридермальный невус

смешанный

Происхождение невусов связывают с порочным развитием нейроэктодермы.

Клиническая картина . Локализация невусов бывает различной. Наиболее часто они расположены на лице и шее, реже – на конечностях и туловище. Величина их может достигать гигантских размеров. Окраска пятен может варьировать от светло-желтой до аспидно-черной, что определяется уровнем содержания меланина.

Особой разновидностью является голубой невус, цвет которого определяется глубоким расположением скоплений пигмента. Невусы обычно несколько выступают над поверхностью кожи, густо покрыты волосами или представляют собой участки пигментированной гладкой кожи, могут иметь плотные округлые включения или папилломатозные и бородавчатые разрастания.

Врожденные пигментные невусы увеличиваются постепенно, соответственно росту ребенка. Течение их как правило доброкачественное и до периода полового созревания малигнизация (переход в меланому) не наблюдается.

В основном они в данные период приносят косметический дефект, располагаясь на лице и открытых участках кожи. В редких случаях могут травмироваться, изъязвляться, воспаляться.

Дифференциальный диагноз.

Веснушки, в отличие от невуса, возникают в связи с врожденным избыточным отложением пигмента в ограниченных мелких участках кожи. Они увеличиваются и темнеют под действием солнечного излучения и становятся малозаметными в зимний период.

Родинки, появляясь в течение первых 3-5 лет жизни ребенка, не имеют опухолевых клеток и могут самостоятельно исчезнуть. Отличие от невуса устанавливается только гистологически.

Рассеянный невус также возникает после рождения, склонен к исчезновению и никогда не перерождается в злокачественную опухоль.

Монгольские пятна – встречаются редко, характеризуются единой локализацией и своеобразной окраской.

Показания к оперативному удалению невуса:

косметический дефект

расположение невуса в местах повышенной травматизации

расположение невуса в местах повышенной инсоляции

склонных к воспалительным процессам и изъязвлениям

склонных к быстрому прогрессирующему росту

склонных к изменению окраски на более темную

Абсолютное показание к операции - подозрение на злокачественное перерождение или невозможность дифференцировать эти опухоли.

Операция. Выбор методов хирургического лечения индивидуален. Зависит от величины невуса, его локализации и состояния окружающих тканей. Во всех случаях пигментированную опухоль иссекают с участком кожи с тонким слоем подлежащей клетчатки.

Невусы могут быть удалены одномоментно с последующим закрытием дефекта теми или иными способами или многоэтапным частичным краевым иссечением при гигантских размерах.

Рецидивов невуса у детей в отдаленные сроки в основном не выявляется. С возрастом косметические результаты обычно улучшаются.

Опухоль Вильмса у детей

Нефробластома (опухоль Вильмса) является высокозлокачественной эмбриональной опухолью почки и относится к врожденным новообразованиям. В эту группу также входят эмбриональная рабдомиосаркома, гепато-, ретино-, нейро- и медуллобластома. Их объединяет то, что возникают они вследствие нарушения эмбриональных тканей.

В структуре онкологической заболеваемости нефробластома составляет 6-7% и занимает среди солидных новообразований у детей в возрасте до 14 лет второе место, уступая по частоте лишь опухолям центральной нервной системы. Ежегодно в мире регистрируется примерно 25000 случаев данной патологии. В Беларуси заболеваемость составляет 7,5 на 1 млн населения в возрасте до 15 лет, что соответствует среднему мировому показателю.

Генетическая модель развития опухоли Вильмса была предложена A.Knudson в 1972 году. Нефробластома возникает вследствие двух последовательных мутаций в участках гомологичных хромосом, которые ответственны за нормальное формирование мочевыделительной системы. Первая мутация может быть унаследована от родителей с герминогенными клетками или возникнуть самостоятельно под влиянием неблагоприятных факторов. Вторая мутация, появляющаяся в период развития почки, приводит к возникновению новообразования. Такой генетический механизм объясняет редкую встречаемость опухоли Вильмса, а также причину ее сочетания с врожденными аномалиями у детей. Действительно, при нефробластоме нередко наблюдается аниридия, гемигипертрофия, пороки развития мочеполовых органов (крипторхизм, гипоспадия, дисгенезия гонад, псевдогермафродитизм, подковообразная почка). Теория A. Knudson получила подтверждение: была установлена наиболее часто встречающаяся в ткани нефробластомы аберрация - делеция в коротком плече 13-й пары хромосом. Измененный участок получил название «ген опухоли Вильмса». Он является антионкогеном, т.е. при его нормальном функционировании новообразование не возникает, а в случае поражения гена клетки, теряя контроль, приобретают способность к неограниченному делению.

Мочевыделительная система развивается из промежуточной мезодермы раннего зародыша. При этом последовательно формируются три почки: пронефрос, мезонефрос, метанефрос (постоянная почка). Опухоль Вильмса образуется вследствие неконтролируемой пролиферации бластемы постоянной почки, которая появляется в течение 5-й недели эмбрионального развития плода. Метанефрогенная бластома даёт начало двум видам ткани:

мезенхимальной и эпителиальной , из которых впоследствии формируется гломерулярный и тубулярный аппарат почки. Соответственно в нефробластоме выделяются бластемный, мезенхимальный и эпителиальный компоненты. Гистологический вариант опухоли определяется соотношением этих тканей. Морфологическое заключение очень важно для установления объёма терапии. Наиболее интенсивное лечение показано при высокой степени злокачественности опухоли. Помимо данного фактора важную роль в прогнозировании течения опухолевого процесса имеет его первичное распространение - стадия заболевания, от которой зависит радикальность хирургического вмешательства. Для нефробластомы характерны все виды диссеминации: инвазия в окружающие ткани, лимфогенный путь через сосуды (парааортальные, паракавальные лимфоузлы), гематогенный путь через кровь в отдалённые органы (лёгкие, печень, кости, головной мозг и др.). Наиболее благоприятный прогноз имеет место в том случае, когда возможно полное удаление первичного очага (I-II стадии). Наихудший исход ожидается у пациентов с отдалёнными метастазами (IV стадия).

В настоящее время во всём мире предпочтение отдается комплексному подходу, включающему нефрэктомию, химио- и лучевую терапию. Концепция комплексного лечения формировалась постепенно. Поэтому сравнение результатов в историческом плане позволяет оценить вклад каждого метода. Если одна нефрэктомия позволяла излечить 10% больных, то дополнительное облучение увеличило этот показатель до 50%.

В повышении эффективности воздействия особенно велика роль химиотерапии. В настоящее время она является таким же обязательным компонентом, как и операция. Комплексный подход позволяет повысить 5-летнюю безрецидивную выживаемость до 60-80%.

Первые подобные программы стали разрабатываться с начала 70-х годов в США Национальной исследовательской группой по изучению нефробластомы - National Wilms Tumor Study (NWTS), деятельность которой продолжается и в настоящее время.

В конце 80-х годов в Западной Европе под эгидой International Society of Pediatric Oncology (SIOP) были созданы общепризнанные протоколы терапии опухоли Вильмса.

В Беларуси лечение данной патологии осуществляется по модифицированным протоколам NWTS и SIOP. Оно начинается с неоадъювантной химиотерапии (дактиномицин, винкристин). Основным этапом является операция. Далее в течение 28 недель применяют дактиномицин, адриамицин, винкристин, по показаниям проводят облучение. При IV стадии и опухолях высокой степени злокачественности назначается биотерапия, высокодозная химиотерапия.

Оригинальной разработкой НИИ онкологии и медицинской радиологии им. Н.Н. Александрова является использование биотерапии. Дополнение основного комплекса β-интерфероном позволило повысить длительную безрецидивную выживаемость детей с опухолью Вильмса. В Республиканском научно-практическом центре детской онкологии и гематологии препарат применяется при высокой степени злокачественности новообразования.

Похожая информация.

Общие вопросы детской онкологии

• Год выпуска: 2012
• Под ред. М.Д. Алиева, В.Г. Полякова, Г.Л. Менткевича, С.А. Маяковой
• Жанр: Онкология, педиатрия
• Формат: PDF

Онкологические заболевания в детском возрасте являются одной из важнейших проблем не только педиатрии, но и медицины вообще. Смертность детей от злокачественных заболеваний в развитых странах занимает второе место, уступая лишь смертности детей от несчастных случаев.
В настоящее время, как в мировой практике, так и в России, достигнут значительный прогресс в диагностике и лечении детей с . В течение последних десятилетий выживаемость детей значительно улучшилась: если в начале 1950-х гг. абсолютное число детей с диагнозом злокачественного новообразования умирали, то сейчас до 80% таких больных могут быть излечены.

За более чем 35-летний период существования накоплен уникальный опыт лечения пациентов детского возраста со злокачественными новообразованиями. Существенно расширился арсенал диагностических возможностей при использовании морфологических, иммунологических, генетических и молекулярно-биологических методик для идентификации опухолей. Широко применяются лучевые, эндоскопические и другие современные возможности, которые способствуют уточнению и детализации диагноза, оптимизации хирургических подходов, применению адекватных программ химиотерапии и лучевых методов лечения. Широко внедряется использование таргетных препаратов.

На основании полученного опыта впервые в отечественной литературе издается Национальное руководство по . В нем содержатся данные о передовых достижениях науки, представлены практические рекомендации по диагностике и лечению наиболее часто встречающихся опухолевых заболеваний у детей, которые основаны на обширном клиническом опыте ведущих отечественных специалистов и на результатах крупных клинических исследований, проведенных как в нашей стране, так и за рубежом. Отдельно представлена информация о применении наиболее современных препаратов, позволяющих в ряде случаев добиться впечатляющих результатов, в том числе у больных с рефрактерными заболеваниями. Информация, представленная в Национальном руководстве, послужит стандартом оказания онкологической помощи детям в России и поможет врачам в их практической работе.

• Глава 1. История детской онкологии.
• Глава 2. Эпидемиология злокачественных новообразований у детей:

1. Классификация детских опухолей.
2. Заболеваемость и выживаемость детей со злокачественными новообразованиями в развитых странах.
3. Злокачественные новообразования у детей в России.
4. Сравнительный анализ смертности детей от злокачественных новообразований в России и развитых странах.

• Глава 3. Особенности детской онкологии:

1. Генетические аспекты детской онкологии.
2. Морфологические исследования в детской онкологии.

• Глава 4. Диагностика опухолей:

1. Паранеопластические синдромы.
2. Диагностика лимфом у детей.
3. Лабораторные методы диагностики.
4. Общеклинические исследования.
5. Биохимические исследования.
6. Исследование системы гемостаза.
7. Эндоскопия в детской онкологии.
8. Эндоскопия верхних дыхательных путей.
9. Бронхоскопия.
10. Эзофагогастродуоденоскопия.
11. Фиброгастроскопия.
12. Колоноскопия.
13. Лапароскопия.
14. Новые эндоскопические методики.
15. Лучевая диагностика злокачественных опухолей у детей.
16. Радионуклидная диагностика в детской онкологии.
17. Опухолевые маркеры.

• Глава 5. Лечение:

1. Общие принципы хирургических вмешательств при опухолях различной локализации.
2. Опухоли головы и шеи.
3. Торако-абдоминальная онкохирургия.
4. Опухоли опорно-двигательного аппарата.
5. Опухоли центральной нервной системы.
6. Диагностическая видеохирургия.
7. злокачественных опухолей.
8. Вакцинотерапия.
9. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
10. Современные способы внутривенного введения противоопухолевых препаратов.

• Глава 6. Сопроводительная терапия в детской онкологии и гематологии.
• Глава 7. Особенности анестезиологического пособия и реанимации в детской онкологии:

1. Анестезиологическое обеспечение оперативных вмешательств.
2. Интенсивная терапия в ранний послеоперационный период.

• Глава 8. Принципы нутритивной поддержки:

1. Диагностика и лечение отдельных опухолей

• Глава 9. Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей:

1. Острый лимфобластный лейкоз.
2. Острые миелоидные лейкозы.
3. Хронический миелолейкоз.
4. Неходжкинские лимфомы.
5. Лимфома Ходжкина.
6. Гистиоцитарные опухоли.
7. Лангергансоклеточный гистиоцитоз.
8. Гистиоцитарная саркома.
9. Интердигитирующая саркома из дендритных клеток.
10. Фолликулярная саркома из дендритных клеток.
11. Ювенильная ксантогранулема.

• Глава 10. Опухоли центральной нервной системы.
• Глава 26. Вторые опухоли у детей, излеченных от злокачественных новообразований.
• Глава 27. Вакцинация детей с солидными опухолями.
• Глава 28. Реабилитация.
• Глава 29. Проблемы детских хосписов.
• Глава 30. Последипломное обучение врачей детской онкологии.

Ежегодно составляет пятнадцать эпизодов на каждые сто тысяч детских жизней. В пересчёте на пятнадцать лет детства это означает, что из числа ста тысяч ровесников ежегодно заболевает раком почти двести ребят.

Существует и более оптимистичная статистика, согласно которой большинство детских онкологических заболеваний поддаётся успешному лечению. Это касается опухолей, выявленных на самой начальной стадии их развития. В случае запущенных заболеваний вероятность благоприятного исхода снижается в разы.

К огромному сожалению, количество ребятишек, заболевших раком и поступивших в клинику в самом начале выявления недуга, составляет не более 10% от общего количества случаев. Для того чтобы родители смогли не пропустить первых тревожных сигналов и своевременно показали ребёнка врачу, они должны знать симптоматику основных детских онкологических заболеваний.

Классификация рака у детей

Злокачественные опухоли у детей бывают:

1. Эмбриональными.
2. Ювенильными.
3. Опухолями взрослого типа.

Эмбриональные

Опухоли этой группы являются следствием патологического процесса в зародышевых клетках.

В результате происходит неконтролируемый рост мутировавших клеток, гистология которых, тем не менее, указывает на их сходство с тканями и клетками плода (или эмбриона).

Эту группу составляют:

• Бластомные опухоли: , .
• Ряд достаточно редких герминогенных опухолей.

Ювенильные

Эта группа раковых опухолей возникает у детей и подростков в результате образования раковых клеток из совершенно здоровых или частично изменённых клеток.

Малигнизация может внезапно коснуться полипа, доброкачественного новообразования или язвы желудка.

К числу ювенильных опухолей относятся:

• карцинома;

Опухоли взрослого типа

Этот вид недугов в детском возрасте наблюдается редко. К их числу можно отнести:

• карциномы (назофарингиальную и гепатоцеллюлярную);

Почему дети заболевают?

До настоящего момента медицина не установила точных причин возникновения онкологии у детей. Мы можем лишь предполагать, что предпосылками развития раковых опухолей являются следующие моменты:

• Генетически обусловленная предрасположенность. Некоторые виды онкологических заболеваний (например, ретинобластома) могут прослеживаться в нескольких поколениях одной семьи, хотя это не исключает возможности рождения здорового потомства. Рак по наследству не передаётся.
• Влияние канцерогенных факторов. Это понятие объединяет загрязнённость окружающей среды (почвы, воздуха и воды) большим количеством промышленных отходов, влияние радиации, воздействие вирусов, а также изобилие искусственных материалов в обстановке современных квартир.
• Канцерогенные факторы , влияя на половые клетки родительской четы, повреждают их и тем самым способствуют неправильному внутриутробному развитию плода, возникновению большого количества врождённых уродств и эмбриональных раковых опухолей.

Симптомы и признаки онкологии по типу

Раннее распознавание тревожной симптоматики гарантирует не только полное выздоровление ребёнка, но ещё и позволяет проводить лечение наиболее щадящими и недорогими методами.

В данном разделе нашей статьи мы приводим список симптоматики, характеризующей разные виды детских онкологических заболеваний.

При обнаружении похожих симптомов родителям заболевшего малыша следует как можно раньше показать его квалифицированному специалисту.

Лейкоз

Синонимами этого злокачественного заболевания кроветворной системы являются термины « » и « ». На него приходится более трети всего количества детских раковых опухолей.

На первом этапе развития лейкоза происходит сначала вытеснение, а потом и замена здоровых клеток костного мозга раковыми.

Симптомами лейкоза являются следующие признаки:

• быстрая утомляемость;
• вялость и слабость мышц;
• анемичность кожных покровов;
• отсутствие аппетита и резкое снижение массы тела;
• повышение температуры тела;
• частые кровотечения;
• болезненные ощущения в диартрозах и костях;
• значительное увеличение печени и селезёнки, влекущее за собой увеличение живота;
• частая рвота;
• наличие одышки;
• ощутимое укрупнение лимфатических узлов, расположенных в подмышечных впадинах, на шее и в паховой области;
• зрительные расстройства и несбалансированная ходьба;
• склонность к образованию гематом и покраснение кожных покровов.

Рак головного и спинного мозга

Раковые опухоли головного мозга появляются у детей 5-10 лет и обнаруживают себя в следующих симптомах:

• нестерпимых утренних головных болях, усиливающихся во время кашля и при поворотах головы;
• приступах рвоты на пустой желудок;
• нарушенной координации движений;
• несбалансированности походки;
• расстройствах зрения;
• появлении галлюцинаций;
• полной безучастности и апатии.

Для рака мозга характерно появление судорог, навязчивых идей и психических расстройств. Голова больного ребёнка может увеличиться в размере. Если вовремя не показать его врачу, через полгода непрерывных головных болей начнут появляться признаки задержки психического развития с неизбежным снижением интеллекта и физических способностей.

Симптомы рака спинного мозга:

• боль в спине, усиливающаяся при лежании и стихающая во время сидения;
• затруднения при сгибании корпуса;
• нарушение походки;
• ярко выраженный сколиоз;
• утрата чувствительности в зоне поражения;
• недержание мочи и кала из-за плохой работы сфинктеров.

Опухоль Вилмса

Так именуют нефробластому или рак почки (чаще всего одной, иногда – обеих). Этот недуг обычно поражает малышей в возрасте до трёх лет.

Из-за полного отсутствия жалоб болезнь обнаруживается совершенно случайно, обычно во время профилактического осмотра.

• На начальной стадии боли отсутствуют.
• В поздней стадии опухоль крайне болезненна. Сдавливая соседние органы, она приводит к асимметрии живота.
• Малыш отказывается от еды и теряет вес.
• Температура незначительно повышается.
• Развивается диарея.

Нейробластома

Этот вид рака поражает только детскую симпатическую нервную систему. В подавляющем большинстве случаев он наблюдается у ребятишек, не достигших пяти лет. Местом локализации опухоли является живот, грудная клетка, шея, малый таз, нередко поражаются кости.

Характерные признаки:

• прихрамывание, жалобы на боль в костях;
• повышенная потливость;
• упадок сил;
• побледнение кожи;
• повышенная температура;
• нарушение работы кишечника и мочевого пузыря;
• отёчность лица, глотки, отёки вокруг глаз.

Ретинобластома

Это – наименование злокачественной опухоли глазной сетчатки, характерной для грудничков и дошкольников. Третья часть всех случаев вовлекает в процесс сетчатку обоих глаз. У 5% детей недуг заканчивается полной слепотой.

• Поражённый глаз краснеет, малыш жалуется на сильную боль в нём.
• У одних детей развивается косоглазие, у других – симптом светящегося «кошачьего глаза», обусловленный выпячиванием опухоли за границу хрусталика. Её можно увидеть сквозь зрачок.

Рабдомиосаркома

Это – название раковой опухоли соединительных или мышечных тканей, поражающей младенцев, дошколят и школьников. Чаще всего местом локализации рабдомиосаркомы являются шея и голова, несколько реже – мочеиспускательные органы, область верхних и нижних конечностей, реже всего — туловище.

Признаки:

• болезненная припухлость в месте поражения;
• «выкатывание» глазного яблока;
• резкое снижение зрения;
• осипший голос и затруднённость глотания (при локализации в шее);
• длительные боли в животе, наличие запоров и рвоты (при поражении брюшной полости);
• желтушность кожных покровов (при раке желчных протоков).

Остеосаркома

Это – рак, поражающий длинные (плечевые и бедренные) кости подростков. Ведущий симптом остеосаркомы – боль в поражённых костях, имеющая обыкновение усиливаться к ночи. В начале заболевания боли носят кратковременный характер. Несколькими неделями спустя появляются видимые припухлости.

Саркома Юинга

Этот недуг, характерный для подростков 10-15 лет, является бичом для трубчатых костей верхних и нижних конечностей. Отмечались редкие случаи поражения рёбер, лопаток и ключиц. К симптоматике, характерной для , добавляется резкая потеря веса и повышенная температура. Поздние стадии характеризуются нестерпимой болью и параличом.

Это – рак лимфатических тканей или , характерен для подростков.

На фотографиях изображены дети больные раком лимфатических тканей

Симптомы:

• безболезненные и слегка увеличенные лимфатические узлы то пропадают, то появляются вновь;
• иногда появляется кожный зуд, обильное потоотделение, слабость, повышенная температура.

Диагностика

Удовлетворительное самочувствие малышей, характерное даже для поздних стадий раковых опухолей – вот главная причина их позднего распознавания.

Поэтому регулярные профилактические осмотры играют огромную роль для своевременного выявления и начала лечения недуга.

• При малейшем подозрении на раковую опухоль врач назначает ряд лабораторных анализов (крови, мочи) и исследований (МРТ, УЗИ, ).
• Окончательный диагноз ставится на основании результатов биопсии ( образца опухолевой ткани). Гистология позволяет определить стадию рака. Именно от стадии зависит тактика дальнейшего лечения. При раке кроветворных органов берут пункцию костного мозга.

Лечение

• Лечение детских раковых опухолей осуществляется в специализированных отделениях детских клиник и в научно-исследовательских центрах.
• Воздействие на раковые опухоли органов кроветворения производится методами и . Лечение всех прочих видов опухолей производится оперативным путём.