Сублейкемический миелоз – самый доброкачественный вариант хронического лейкоза. Фуникулез

Хроническим миелозом чаще болеют мужчины. По Рихтеру, это заболевание поражает людей в возрасте 25-40 лет. У детей хронический миелоз не встречается. Редок он и в юношеском возрасте. Начальные явления мало выражены и нетипичны. Они могут быть общего характера: больные жалуются на нарастающую слабость, головокружение, потерю трудоспособности, бледность и другие явления, трактуемые как "малокровие". В части же случаев начальные симптомы, обращающие на себя внимание больного, носят местный характер: больные жалуются на ощущение полноты и тяжести в подложечной области и в левом подреберье, иногда ощущают как бы постороннее тело в левом подреберье (селезенку). Эти явления усиливаются обычно после приема пищи. По статистике Майнот, больные обращаются к врачу в среднем через 8 месяцев после появления первых симптомов заболевания.

При осмотре отмечается бледность кожных покровов и слизистых. Больные вялы. Вес тела падает.

Температура нередко повышена до субфебрильных или фебрильных цифр (до 37,5-38°, иногда 38,5-39°), неправильного, до известной степени волнообразного типа. В периоды ухудшения процесса температура имеет наклонность к повышению, в периоды улучшения - к понижению. В терминальной стадии, перед смертью, температура достигает иногда высоких цифр, принимает ремитирующий или гектический характер. Это объясняется обострением основного процесса, распадом большого количества клеток, присоединяющейся инфекцией нередко септического характера.

Эти повышения температуры, закономерные при лейкозах, нет основания всегда объяснять присоединением инфекции. Посевы крови при жизни, секционные данные не дают права на такое предположение. Следует связать температурную реакцию с основным процессом и, может быть, с локализацией патологических процессов (органы кроветворения). Лихорадочные реакции связывают с нарушением пуринового обмена. Конечно, как указано выше, может присоединиться та или иная инфекция как добавочный фактор. Нередко совпадение лейкемического процесса с туберкулезной инфекцией позволяет эти повышения температуры объяснить отчасти и наличием активного туберкулезного процесса.

На коже иногда наблюдаются различные узелковые образования или изменения характера экземы . В полости рта, особенно в периоды обострений, а также в конечных стадиях заболевания, наблюдаются гингивиты , бывают ангины . Зубы кариозны.

Наиболее резко выраженным симптомом при миелозе является увеличение селезенки. Обычно она значительно выступает из-под реберной дуги, часто заходит за срединную линию, спускается до подвздошной кости, в таз. Увеличена она равномерно, на ощупь плотна, обычно безболезненна и лишь при остро текущем процессе и при образовании инфарктов чувствительна к пальпации. В последнем случае можно, хотя и редко, ощупыванием и выслушиванием определить над селезенкой шум трения брюшины.

Печень увеличена, плотновата. Увеличение ее относительно значительно меньше, чем увеличение селезенки. Лимфатические узлы обычно не увеличены. В редких случаях определяется увеличение отдельных групп их. Кости - грудина, обычно ребра (костная их часть), берцовые кости - болезненны при ощупывании и постукивании. Над этими костями бывает повышена кожная болевая чувствительность.

Поражение костей лейкемическим процессом особенно резко выражено ближе к эпифизам, к суставам. Поэтому больные нередко жалуются на суставные боли и боли в костях конечностей, в грудине.

Со стороны дыхательной системы определяются в нижних отделах легких явления ателектаза, вызываемого высоким стоянием диафрагмы в результате давления увеличенной селезенки и печени. Часты пневмонии , особенно левосторонние, иногда геморрагические. В легких могут определяться при рентгенологическом исследовании плотные, мелкие милиарные очаги, которые с известной долей вероятности можно считать за просовидные лейкемические легочные инфильтраты. Нередко больные жалуются на кашель. Он бывает и одним из первых симптомов заболевания.

Негели указывает на частоту болей в левой половине грудной клетки, которые трактуются как плевральные, а зависят от мелких селезеночных инфарктов.

Со стороны органов кровообращения, пищеварения и мочевыделения характерных изменений нет; печень увеличена, порой бывают поносы. Наблюдается незначительная альбуминурия. Необходимо отметить обильный осадок мочекислых солей в моче как результат выделения их в резко повышенном количестве. Это явление объясняется тем, что при значительном увеличении образования белых кровяных телец резко
усилен и их распад. Ядерная субстанция этих распадающихся белых кровяных телец - источник больших количеств мочевой кислоты.

При офтальмоскопическом исследовании иногда можно обнаружить крупные узелковые лейкемические около сосудистые инфильтраты на сетчатке. В периоды ремиссий они обычно исчезают.

Часто наблюдается прекращение менструаций , в конечном периоде бывают метроррагии. В этом периоде могут быть и другие проявления геморрагического диатеза. У мужчин иногда наблюдается длительный, мучительный приапизм.

Основные данные получают при исследовании крови.

Количество эритроцитов и гемоглобина большей частью понижено. Анемия объясняется количественным и качественным изменением эритропоэза и кровотечениями. Цветной показатель около единицы. Анемия может быть и гиперхромной. В случаях обострения лейкемического процесса иногда явления анемии выступают так резко, что получается впечатление сосуществования одновременно двух процессов: лейкемического и анемического.

Анемия нарастает с течением лейкемического процесса и может достигать значительной степени (количество эритроцитов может упасть ниже 1 млн., гемоглобина - ниже 20%).

Обычно имеется небольшое количество эритробластов в периферической крови: 0,5; 1,2; 6; 10 эритробластов на 100 лейкоцитов. С нарастанием анемии увеличивается количество ядросодержащих эритроцитов.

Описываются случаи лейкозов с большим количеством эритробластов в периферической крови. Исследование костного мозга, патологоанатомические данные в этих случаях показывают резкую гиперплазию в костном мозгу наравне с резким разрастанием лейкобластической ткани. Находят очаги кроветворения тех же элементов и вне костного мозга (экстрамедуллярный лейкопоэз и эритропоэз). Такие случаи, проходящие с раздражением, гиперплазией всех элементов костномозговой ткани, называют панмиелозом.

Число тромбоцитов обычно увеличено до 500 000-600 000. При остром течении болезни, обострении и в терминальном периоде число кровяных пластинок быстро падает до очень низких цифр, обусловливая наступление геморрагического диатеза.

Об этой чувствительности кровяных пластинок следует помнить и учитывать их количество (и качество) как один из показателей для прогноза.

Наряду с этим встречаются случаи с резко уменьшенным количеством тромбоцитов в течение нескольких лет при отсутствии выраженных признаков геморрагического диатеза.

Количество белых кровяных телец увеличено, иногда достигает огромных цифр. Оно колеблется в зависимости от индивидуальности случая и периода болезни. Количество лейкоцитов достигает 100 000, но нередки цифры в 200 000-300 000-600 000, а в отдельных случаях число их может доходить до 1 млн. в 1 мм3 и больше. Наблюдаются и сравнительно малые, даже обычные количества лейкоцитов, и в этих случаях только качественное изменение состава лейкоцитов крови и пунктата костного мозга дает основание к диагнозу лейкемии. Миелозы со сравнительно небольшим увеличением числа лейкоцитов (20 000-40 000) называют, как указано, сублейкемическими.

Наиболее отчетливые данные получают при исследовании мазков крови. Мазок при простом макроскопическом его осмотре не имеет характерного блеска мазка нормальной крови, он матовый, шагреневый, мелкозернистый. При микроскопическом исследовании со стороны эритроцитов наблюдается анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия; как правило, имеются эритробласты. Тромбоциты часто крупны, встречаются удлиненные "колбасовидные" формы. Иногда имеются мегакариоциты (особенно в начальном периоде лечения). В протоплазме последних можно видеть пластинки.

В хронически текущих случаях характерно разнообразие белых кровяных телец: мазок дает всю гамму костномозговых элементов гранулоцитопоэза, начиная от родоначальных клеток, кончая обычными зрелыми гранулоцитами. Чем острее протекает заболевание, тем более преобладают молодые клетки. Количество молодых клеток является критерием остроты случая и определяет прогноз. В хронически и вяло текущих случаях преобладают клетки с дифференцированной зернистостью: миелоциты разных родов и различного возраста и зрелые гранулоциты.

Абсолютное количество зрелых сегментоядерных нейтрофилов увеличено. Это увеличение Пиней относит за счет выхода их из непораженных, находящихся в реактивном состоянии ростков костного мозга. Следует отметить, что при миелозе имеется большое число эозинофилов и базофилов. Это относительное и абсолютное увеличение числа базофильных и эозинофильных клеток особенно характерно для миелоза, оно появляется очень рано и может иметь большое диагностическое значение.

Наличие клеток с базофильной зернистостью в мазке крови в количестве 4-5% почти безусловно указывает на лейкоз у данного больного. Абсолютное число лимфоцитов близко к нормальному. Процентное же их количество очень мало - около 1 % и ниже. Моноцитов и относительно, и абсолютно очень мало. Встречаются то в большем, то в меньшем количестве атипические одноядерные клетки, производные ретикулоэндотелия - гистиоциты.

В качестве примера состава лейкоцитов при хроническом миелозе может служить следующий случай. Больной поступил в больницу с 480 000 лейкоцитов в 1 мм3. Через полтора месяца после рентгенотерапии состав крови значительно улучшился, приближаясь к норме. Через полгода наступило обострение, и состав лейкоцитов крайне напоминал кровь при остром лейкозе.

Исследование крови в последний период (во время обострения) может дать характерную картину наличия в крови только самых молодых и самых старых форм (гемоцитобластов и нейтрофилов) при отсутствии промежуточных форм - явление, которое Негели называет лейкемическим зиянием, лейкемическим провалом.

Чрезвычайно ценные данные дает пункция костного мозга по М. И. Аринкину, особенно в случаях с сублейкемическим и алейкемическим составом крови, так как пунктат и в этих случаях, как и при лейкемическом миелозе, чрезвычайно богат ядерными элементами. В мазке они расположены очень густо. При хронически протекающем миелозе находят все формы, начиная от недифференцированных клеток ретикуло-эндотелиальной системы, кончая полинуклеарами.

Пункция костного мозга и изучение мазков его дополняют данные исследования крови. Интересно указание, что при миелозах пункция удается с большим трудом, чем обычно. Объясняется это значительным склерозом костей. Кроме того, часто при насасывании получают малое количество костного мозга и то с трудом. Объясняется это большой, необычной плотностью клеточного состава костного мозга.

При хроническом миелозе мазок крови и мазок пунктата костного мозга почти неотличимы друг от друга по своему клеточному составу (при большом количестве белых кровяных телец в крови - 100 000 в 1 мм3 и больше). При обострении процесса имеется сдвиг влево к более молодым формам. При медленно текущем лейкозе преобладают более зрелые элементы. Указанный значительный сдвиг влево является в отношении предсказания плохим признаком.

Реакция оседания эритроцитов (РОЭ) ускорена. По мере ухудшения процесса она дает большие цифры: например, 30 мм в час в начале заболевания и 70-80 мм ко времени гибели больного.

Женский журнал www.. Тушинский

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Сублейкемический миелоз

Что такое Сублейкемический миелоз

Сублейкемический миелоз относится к лейкозам, проявляющимся несколько повышенной полиморфно-клеточной миелопролиферацией типа панмиелоза или миеломегакариоцитарного миелоза, прогрессирующим миелофиброзом и остеомиелосклерозом, спленомегалией, гепатомегалией с трехростковой миелоидной метаплазией в этих и, значительно реже, в других органах и тканях.

Что провоцирует Сублейкемический миелоз

В литературе не встретились данные о структуре заболеваемости сублейкемическим миелозом.

Патогенез (что происходит?) во время Сублейкемического миелоза

Некоторые исследователи полагают, что при сублейкемическом миелозе первично нарушается процесс кроветворения на уровне клетки-предшественницы миелопоэза. Принадлежность его к гемобластозам и вторичный характер миелофиброза основываются на исследованиях типов Г-6-ФД в клетках крови и фибробластах костного мозга и кожи у мулаток, гетерозиготных по этому ферменту. Согласно одной из концепций, миелофиброз при этой форме лейкоза обусловлен мегакариоцитами и тромбоцитами, продуцирующими ростковый фактор, усиливающий пролиферацию фибробластов. Топография миелофиброза соответствует участкам скопления мегакариоцитов. Сторонники принадлежности сублейкемического миелоза к лейкозам указывают на миелоидную метаплазию в селезенке и других органах, финальное обострение процесса по типу властного криза, наличие злокачественной формы заболевания и чувствительность таких больных к цитостатической терапии.

Симптомы Сублейкемического миелоза

При доброкачественном варианте сублейкемического миелоза развернутой клинической картине предшествует длительный бессимптомный период. Продолжительность жизни от момента установления диагноза колеблется от 1,5 до 5 лет, встречаются случаи более длительного течения заболевания (15-20 и более лет).

Злокачественные формы сублейкемического миелоза характеризуются острым (подострым) или молниеносным течением, ранним возникновением властного криза, глубокой тромбоцитопенией и выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к смерти. Часто присоединяются инфекционные осложнения, сердечная и печеночная недостаточность и тромбозы. В 10-17% случаев диагностируется портальная гипертензия с варикозным расширением вен пищевода.

Примерная формулировка диагноза:

• Сублейкемический миелоз; благоприятно протекающий вариант с медленным увеличением размеров селезенки и печени, нарастанием анемии, количества лейкоцитов, тромбоцитов и развитием миелофиброза.
• Сублейкемический миелоз; остро протекающий вариант с выраженным увеличением селезенки и печени, ранним развитием властного криза, анемии, глубокой тромбоцитопении с геморрагическим синдромом (головной мозг, носовые и десневые кровотечения), миелофиброза.

Сублейкемический миелоз чаще обнаруживается у лиц старше 40 лет. Иногда в течение многих лет больные не отмечают никаких признаков болезни, обращаются к врачу с жалобами на похудание, периодически возникающую лихорадку, боли в костях и в области селезенки. На фоне несостоятельности гемостаза и тромбоцитопении возникают кровоизлияния в кожу, суставы, нередки кровотечения из вен пищевода и желудка. Анемия чаще носит нормохромный, редко мегалобластный или гемолитический характер. В отдельных случаях выявляются эритроцитоз и увеличение эритропоэза в костном мозге. В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, иногда снижено, отмечается нейтрофилез со сдвигом влево. Количество тромбоцитов увеличено или нормально, они функционально неполноценны. В миелограмме — мегакариоцитоз (незрелые формы). В костном мозге — сужение полостей, заполненных фиброзной тканью. В увеличенной селезенке, печени и других органах и тканях очаги внекостномозгового кроветворения полиморфного состава.

Диагностика Сублейкемического миелоза

Диагноз сублейкемического миелоза устанавливают на основании клинических данных и результатов исследования состояния гемопоэза (гемограммы, миелограммы, биоптата костного мозга).
Сублейкемический миелоз дифференцируют от хронического миелолейкоза, протекающего с сублейкемическим лейкоцитозом. Обнаружение Ph"-хромосомы служит веским аргументом в пользу миелолейкоза.

Дифференциальную диагностику следует проводить также между сублейкемическим миелозом и вторичным миелофиброзом, который может развиваться при злокачественных новообразованиях, длительных инфекциях (туберкулез), а также при токсических воздействиях (бензол и его производные и др.).

Лечение Сублейкемического миелоза

На ранних стадиях сублейкемического миелоза при умеренной анемии и спленомегалии, не вызывающей абдоминального дискомфорта, цито-статическое лечение применять не следует; можно ограничиться общеукрепляющей терапией. Показаниями к назначению цитостатиков является спленомегалия с компрессионным синдромом и явлениями гиперспленизма, тромбоцитемия с угрозой возникновения тромбозов, прогрессирующая бластемия, плетора.

Миелобромол назначают по 250 мг/сут при исходном количестве лейкоцитов не менее 15-20*10 9 /л и нормальном содержании тромбоцитов, курсовая доза 4-10 г. При несколько меньшем их числе предварительно, на 7-14 дней, назначают глюкокортикоидные и анаболические гормоны. Препарат отменяют, когда лейкоциты достигают 6-7*10 9 /л, а тромбоциты - 100-150*10 9 /л.

Циклофосфан, противоопухолевый эффект которого менее выражен, чем миелобромола, назначают - в случаях сниженного количества лейкоцитов и тромбоцитов - по 200-400 мг/сут внутривенно с промежутками 1 -3 дня (курсовая доза 10- 12 г) в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. При бластном кризе используют принципы лечения острых лейкозов.

Основные клинико-гематологические и рентгенологические изменения при сублейкемическом миелозе

Размеры селезенки, печени

Спленомегалия, нередко нижний край селезенки достигает малого таза, гепатомегалия у 50% больных (эти симптомы могут отсутствовать), явления абдоминального дискомфорта

Эритропоэз

Анемня, чаще нормохромная, иногда мегалобластного или гемолитического характера (снижение продолжительности жизни эритроцитов, повышение уровня свободного билирубина в сыворотке крови); в отдельных случаях эритроцитоз, часто анизо- и пойкилоцитоз, мишеневидные и грушевидные формы эритроцитов, эритро- и нормобласты, ретикулоцитоз; в костном мозге эритропоэз иногда бывает усилен

Лейкопоэз

В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, но не существенно, редко снижено; нейтрофилез со сдвигом влево, иногда встречаются миелобласты. В костном мозге увеличено количество незрелых форм нейтрофилов

Тромбопоэз

Количество тромбоцитов увеличено у 50% больных, они функционально неполноценны (снижены ретракция кровяного сгустка, уровень фактора 3, адгезивность тромбоцитов, увеличено время кровотечения); в костном мозге увеличено число мегакариоцитов включая незрелые формы

Экстра медуллярный гемопоэз

Характерно наличие очагов трехросткового кроветворения, состоящих из клеток различной степени зрелости, в селезенке, печени, других органах

Гистологические исследования

Массивное разрастание костной ткани с уменьшением объема деятельного костного мозга и с сужением его полостей, заполненных фиброзной тканью, жировыми клетками; костные балки утолщены, неправильной формы вследствие напластования атипичной костной ткани, остеоида

Рентгенологические данные

На рентгенограммах костей (таз, позвонки, ребра, череп, длинные трубчатые) кортикальный слой утолщен, утрачена нормальная трабекулярная структура, может выявляться облитерация костномозговых полостей

Лучевая терапия на область резко увеличенной селезенки вызывает кратковременный положительный эффект, купируя явления абдоминального дискомфорта, однако возможно развитие глубокой цитопении.

Спленэктомия показана в основном в случаях глубоких гемолитических кризов, не поддающихся медикаментозной терапии, при угрозе разрыва селезенки и рецидивирующих ее инфарктах, при выраженном геморрагическом тромбоцитопеническом синдроме. Спленэктомия противопоказана в терминальной стадии, при тромбоцитозе и гиперкоагуляции.

Глюкокортикоидные гормоны назначают при анемии гемолитического характера, цитопениях, длительной лихорадке неинфекционного происхождения, артралгиях. Анаболические гормоны (неробол, ретаболил) показаны при анемии, обусловленной недостаточностью эритропоэза, длительном лечении глюкокортикоидными гормонами. При глубокой анемии применяют трансфузии эритроцитной массы; тромбоцитопенический геморрагический синдром служит показанием для переливаний тромбоконцентрата. При железодефицитной анемии назначают препараты железа.

Фуникулярным миелозом принято называть подострую или хроническую болезнь в спинном мозге, имеющую умеренный или выраженный глиоз, объясняемый недостаточностью витамина В12.

Недуг, поражающий спинной мозг, появляется в результате постоянной нехватки витамина В12 в организме человека. Он характеризуется расстройством чувствительности и двигательной функции.

Чаще всего вместе с фуникулярным миелозом пациент страдает от анемии, лейкозов, ахилии. Реже заболевание проявляется при резекции желудка. У человека, болеющего миелозом, могут быть поражены как задние, так и боковые столбцы в спинном мозге.

Нарушение чаще всего может дать о себе знать в среднем возрасте – от 30 до 60 лет. Хоть нарушение чаще поражает людей от 30 лет, оно способно проявиться и у младенцев.

Почему проявляется нарушение

Основной причиной возникновения заболевания считается недостаточность у человека витамина группы В12 и фолиевых кислот. Реже миелоз происходит на фоне нехватки какого-то одного элемента.

Витамин В12 выводит из тела фактор Касла, который производится желудком. Если его нет в организме, то кишечник не принимает витамин, из-за чего он не поступает в печень и не перерабатывает фолиевую кислоту в фолиновую. А именно фолиновая кислота вырабатывает эритроциты в спинном мозге.

Нехватка нужного витамина чаще наблюдается у людей, склонных к вегетарианскому питанию, исключающих из рациона кисло – молочные продукты. Кишечник не всасывает цианокобаламин при таких недугах, как ахилия, болезнь Крона, гастроэктомия, пеллагра, энтерит, дивертикулез кишечника.

Кроме того, фуникулярный миелоз может начаться на фоне проблем с иммунной системой. У многих больных диагностируются различные гастриты, а плазма богата антителами, мешающими нормальному функционированию внутреннего фактора Касла.

Особенности клинической картины

Опытный специалист отмечает следующие симптомы:

После всех этих признаков может появиться шаткая походка, потеря координации при ходьбе. Часто медики отмечают следующие рефлексы стоп:

1. Рефлекс Бабинского – первый палец на стопе становится ровным и поднимается вверх. А остальные пальцы раскидываются формой веера. Это явление часто наблюдается у новорожденных, но к 2 годам жизни должно исчезнуть.
2. Рефлекс Россолимо – 2,3,4 и 5 палец сгибаются при постукивании по ним специальным молоточком.
3. Рефлекс Бехтерева – Менделя – здесь эти же пальцы сгибаются при ударах по подошве.

Как диагностируется нарушение

Специалисты на ранних этапах диагностики заболевания выявляют следующие факторы:

• расстройства неврологического характера , которые обуславливаются проблемами со спинным мозгом на фоне ахилии и анемии или макроцитоза;
• проводится специальная пункция и выявление мегабласта в костном мозге.

Диагностика миелоза не представляет каких-либо затруднений в том случае, когда невралгия развивается вместе с пернициозной анемией.

Дифференциальная диагностика миелоза от других нарушений:

1. Главными отличиями от полиневропатии считаются пирамидные расстройства.
2. Диагноз поставить намного сложнее тогда, когда болезнь протекает без симптомов анемии. Здесь пациента приходится полностью обследовать для того чтобы найти ахилический гастрит и мегабласты .
3. Поражения спинного мозга сифилисом отличается от фуникулярного миелита после проведения реакции Вассермана: при сифилисе она положительная.
4. Кроме того, заболевание следует отличать от различных опухолей и . В этом случае уместно проведение анализа спинномозговой жидкости и миелографии.

При диагностике миелита специалист должен основываться на том, есть ли у больного неврологическое расстройство, происходящее из-за проблем со спинным мозгом. Обследования организма дают возможность отличить миелоз от многих других недугов.

Еще один показатель, на который следует обратить особое внимание – это наличие витамина В12 в сыворотке. У пациентов с миелитом оно снижено, а это говорит о том, что у больного есть авитаминоз.

Проба Шиллинга указывает на нехватку фактора Касла. Биохимический анализ крови говорит о содержании гомоцистеина в организме.

Лечение нарушения

Терапия заболевания обязательно должно быть общим и состоять из консервативного лечения, восполняющего нехватку витамина В12.

В том случае, если человек испытывает фолиевый дефицит, то он обязан пить фолиевую кислоту до 6 раз в день. Если пить это средство при другой болезни, то это часто вызывает некоторые осложнения.

Фуникулярный миелоз характеризуется повышением тонуса мышц. Для борьбы с этим явлением разработан профессиональный набор физических занятий, отдых в санатории, массаж и мануальная терапия. Из лекарств следует принимать следующее:

Для быстрого лечения миелита очень важно пить витамины и придерживаться особого питания. Человеку нужно прописывать витамины В1 и В6 и препарат Фосфаден по 3 раза в день на протяжении 1, 5 месяца. Следует употреблять в пищу много морской рыбы, мяса, сои, фасоли, крупы, орехов, фисташек и субпродуктов.

Если начать терапию через несколько недель после проявления болезни, то это гарантирует полное выздоровление пациента. При более позднем начале лечения состояние может временно улучшиться и стабилизироваться. Симптомы должны уйти через полгода медикаментозного лечения.

Каковы последствия

До того как врачи стали практиковать прием витамина В12, злокачественное малокровие приводило к летальному исходу в большинстве случаев.

Сегодня же, когда прием витаминов очень популярен при лечении миелоза, судьбы многих людей кардинально изменились.

Витамин В12 хорошо лечит и неврологические расстройства. В настоящее время практически исчезли такие проявления болезни, как расстройства в тазу, пролежни и параплегии.

Как избежать нарушения

Из всевозможных методов профилактики заболевания сегодняшняя медицина отмечает только тщательную заботу о своем организме и незамедлительные визиты в поликлинику при симптомах различных типов анемии.

Примерно 75% пациентов, которых стали своевременно лечить заболевание, полностью выздоровели. Остальные 25% постоянно принимают витамин В12 и все вышеперечисленные препараты под строгим контролем лечащего врача.

Фуникулярный миелоз до сих пор полностью не изучен. По статистике, очень часто им болеют вегетарианцы и люди, которые не пьют молоко.

Помимо этого, от миелоза страдают жители Сахалина и Якутии, которые едят сырую рыбу и икру. Это объясняется тем, что подобное питание может привести к заражениям глистными болезнями, которые приводят к пернициозной анемии.

Рассматриваемый недуг лечится довольно сложно и очень долго, поэтому человеку нужно запастись временем и большим терпением. Организм восстанавливается несколько быстрее, если терапию сочетать с гимнастикой, массажем, правильным распорядком дня, диетой и мануальной терапией.

Стоит помнить о том, что залогом полного выздоровления является обращение в клинику для адекватного лечения при первых же подозрениях на какой-либо недуг.

Не следует пытаться лечиться самостоятельно и принимать медикаменты без консультации с профессионалами. Это может не излечить, а наоборот – только навредить организму. Следите за своим здоровьем, ведите здоровый образ жизни, и болезнь обязательно отступит.

С изменениями со стороны центральной нервной системы. Патологоанато­мическое исследование обнаружило во всех случаях Лихтгейма (их было всего 3) диффузное перерождение задних столбов (как при табесе), а также хорошо видимые очаги дегенерации в боковых столбах спинного мозга. Название «фуникулярный миелоз» подчеркивает наличие дегенеративно­го процесса в спинном мозге, поражающего его длинные пучки.

Патологическая анатомия

В центре гистопатологической картины фуникулярного миелоза стоит перерождение боковых и задних столбов спинного мозга. В процесс вовлечены голлевские и бурдаховские пучки в задних столбах, пирамидные пучки боковых столбов и частично спинно-церебеллярные пучки. Дегенеративные изменения есть и в периферических нервах.

Причины фуникулярного миелоза и патогенез

Фуникулярный миелоз, как пра­вило, возникает у больных, страдающих злокачественным малокровием (болезнь Аддисона-Бирмера, пернициозная анемия). Причиной этой формы анемии является недостаток фактора Кастла, вырабатываемого фундальными железами желудка. В нормальных условиях внешний антианемический фактор (витамин В12) связывается в желудке с фактором Кастла, образуя протеин-цианкобаламин. Указанный белково-В12-витаминный комплекс вса­сывается в тонком кишке и, поступая в печень, активизирует переход депонированной здесь фолиевой («листиевой») кислоты в фолиновую кисло­ту, стимулирующую выработку эритроцитов в костном мозге. При врож­денной неполноценности фундальных желез желудка, прогрессирующей с возрастом (ахилия), возникает В12-авитаминоз, вво­димый с пищей витамин В12 не усваивается. Недостаток его приводит к поражению кроветворной ткани и нервной системы. Поскольку витамин В12 и фолиевая кислота играют роль в нуклеотидном обмене, их дефицит обу­словливает нарушение правильного течения цитогенеза и кровяное русло заполняют мегалобласты. Эти нестойкие в сравнении с нормальными эритроцитами клетки быстро гибнут, что вызывает развитие нарастающей гиперхромной анемии. Конкретные же механизмы демиелинизации, ле­жащей в основе фуникуляркого миелоза, пока неясны. Твердо установлено, однако, что поражение спинного мозга не является следствием малокровия. Так, фуникулярный миелоз может иногда задолго предшествовать появле­нию анемии. Но неврологические симптомы наблюдаются только у 10% больных, страдающих злокачественным малокровием. Наконец, фолиевая кислота, давая отличный лечебный эффект в отношении гемато­логической картины, не только не улучшает, но нередко даже ухудшает те­чение фуникулярного миелоза.

Изредка это заболевание возникает вне болезни Аддисона- Бирмера ( , заболевание тощей кишки). Однако и в таких случаях, как правило, дело сводится к эндогенному В12-авитамино­зу. Описаны и фамильные случаи фуникулярного миелоза.

Симптомы фуникулярного миелоза

Неврологический синдром в типичных случаях развивает­ся на фоне характерных для болезни Аддисона-Бирмера гиперхромной анемии, глоссита и ахилии. Основными признаками фуникулярного миело­за являются парестезии, центральные парезы конечностей, сочетающиеся с отсутствием сухожильных рефлексов, расстройство глубокой чувствитель­ности, атаксия. Один из ранних и симптомов болезни - парестезии в ногах и руках в виде онемения, ползания мурашек, жжения, щекотания. С течением времени к парестезиям присоединяются нижний парапарез и расстройство походки атактического или спастико-паретического характера. В этот период болезни неврологический статус боль­ных с фуникулярным миелозом крайне своеобразен. Одновременно с цен­тральным парезом ног и патологическими рефлексами констатируется сни­жение или даже отсутствие коленных и ахилловых рефлексов. Нарушается мышечно-суставное чувство в дистальных суставах, рано страдает вибрационная и тактильная чувствительность и способность к дискрими­нации. Выступает статическая и динамическая атаксия. Так как дегене­ративный процесс может поражать задние и боковые столбы неодинаково тяжело и не в одно и то же время, понятно, что в определенной фазе забо­левания у больного могут проявляться только табические или только спас­ти ко-паретические симптомы. Иногда развиваются атрофические парезы. Это так называемые полиневритические формы нейроанемического синдрома.

Часты при фуникулярном миелозе легкие тазовые расстройства. Глу­бокие нарушения деятельности сфинктеров наблюдаются только в поздних стадиях. Черепномозговые нервы обычно не страдают.

Лишь изредка наблюдается нистагм и примерно в 5% случаев атрофия зрительных нервов с центральной скотомой. Часто отмечаются изменения со стороны психики в виде апатии, вялости, отсутствия интереса к окружа­ющему, наряду с повышенной раздражительностью, слезливостью, эмо­циональной лабильностью. Спинномозговая жидкость нормальна.

Диагноз

Диагностика типичных случаев фуникулярного миелоза, сочетающихся с бирмеровской пернициозной анемией, не представляет особых затруднений. Значительно сложнее распознавание случаев, проте­кающих атипично (например, с исключительно заднестолбовой симптома­тикой или только с парестезиями и пирамидными нарушениями), особенно если они не сопровождаются характерными изменениями со стороны крови и желудочно-кишечного тракта.

Фуникулярный миелоз приходится дифференцировать от сухотки спин­ного мозга, рассеянного склероза, болезни Фридрейха, полиневрита.

Во всех сомнительных случаях решающее значение имеет исследование стернального пунктата, обнаруживающего характерные изменения кост­номозгового кроветворения.

Лечение фуникулярного миелоза

Лечение начинается с внутримышечного введения вита­мина В12 по 4000 мкг через 2-3 дня. Примерно через 2 недели переходят к еженедельным инъекциям по 100 мкг, которые продолжают в течение не­скольких месяцев. Длительность введения и дозы витамина В12 при фуникулярном миелозе определяются в первую очередь динамикой невроло­гических симптомов, а не гематологическими показателями.

В качестве вспомогательного средства назначают витамин В12 а также реабилитирующие мероприятия по общим правилам.

Прогноз

До введения в лечебную практику витамина В12 дли­тельность жизни при злокачественном малокровии обычно не превышала 2 лет. Длительное назначение этого витамина кардинально изменило судь­бу больных и резко уменьшило число манифестных форм фуникулярного миелоза. Применение витамина В12 дает выраженный лечебный эффект и в случаях развития неврологических нарушений. В настоящее время уже почти не встречаются такие проявления фуникулярного миелоза, как пара­плегии, тяжелые тазовые расстройства, .

Фуникулярный миелоз – это заболевание спинного мозга, а точнее — его задних и боковых канатиков, которое сочетается с перинциозной анемией. При этом оно нередко сочетается с нехваткой витамина В12 и фолиевой кислоты. Это заболевание нередко называют комбинированной дегенерацией или даже комбинированным склерозом. Чаще всего оно бывает у людей после 40 лет, хотя отмечаются случаи и у детей.

Причины

Основная причина недуга – это дефицит в организме пациента витамина В12, который носит название цианокобаламин, и фолиевой кислоты. Иногда причиной является недостаток только В12, иногда – только фолиевой кислоты, но такое встречается довольно редко. Обычно диагностируется дефицит обеих компонентов.

Механизм болезни не выяснен до сих пор. Известно, что фуникулярный миелоз практически всегда сочетается с перинциозной анемией, которая ещё носит название анемия Аддисона – Бирмера. Однако такое сочетание выявляется не всегда и миелоз может диагностироваться без анемии. Вместе с тем именно недостаток В12 — это решающее звено в механизме развития двух этих тяжёлых заболеваний.

Витамин В12 из организма утилизируется при помощи некого внутреннего фактора Касла, который вырабатывается желудком. Отсутствие этого фактора приводит к тому, что в кишечнике цианокобаламин перестаёт всасываться. А ведь именно этот витамин после всасывания переходит в печень, где и активирует переход фолиевой кислоты в фолиновую, которая необходима для выработки эритроцитов в костном мозге.

Что провоцирует дефицит цианокобаламина?

Основная причина дефицита В12 в организме – это вегетарианство с полным исключением молочных продуктов. К тому же цианокобаламин не может нормально всасываться из кишечника при:

1. Ахилии.
2. Гастроэктомии.
3. Синдроме мальабсорбции.
4. Целиакии.
5. Туберкулезном энтерите.
6. Пеллагре.
7. Синдроме «слепой петли» при энтероанастомозе.
8. Дифиллоботриозе.

Огромное значение играют и различные иммунные нарушения. Например, у более, чем половины всех пациентов диагностируется аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме есть антитела к внутреннему фактору Касла, которые блокируют его работу.

При обследовании пациента выявляется атрофия спинного мозга умеренной степени, могут быть найдены очаги некроза в его канатиках. При этом есть изменения, которые характерны для человека с пернициозной анемией, а это глоссит, атрофия слизистой желудка, увеличение количества красного костного мозга и увеличение селезёнки.

Основные проявления

Фуникулярный миелоз – это заболевание, которое имеет свои специфические симптомы. Это:

1. Парастезия, то есть онемение или покалывание в пальцах рук и ног.
2. Атаксия, то есть происходит нарушение координации движений.
3. Слабость в конечностях.
4. Повышение сухожильного рефлекса, который потом постепенно понижается и полностью исчезает.
5. Появление патологических рефлексов.
6. Вялые парезы.
7. Мышечная гипотония.

Позднее, в самый разгар болезни, начинают диагностироваться нарушения в функции тазовых органов, а точнее — импотенция, недержание мочи и кала. Нередко к фуникулярному миелозу присоединяются симптомы поражения периферических нервов. Это может выражаться в снижении зрения, изменении психического состояния, развитии непроходящей сонливости, апатии и депрессии. Нередко могут наблюдаться острые психические расстройства.

Лечение

Один из основных компонентов при лечении этого заболевания — витамин В12

Основное лечение направлено на устранение причины заболевания. Пациенту вводятся большие дозы по 500-1000 мкг, ежедневно или через день, в зависимости от стадии развития недуга. После того, как будет проведено 5 инъёкций в этой дозе, переходят на более низкие дозировки — по 100 мкг, 1 раз в месяц.

Человек должен питаться по определённым правилам. В его ежедневном рационе должны содержаться продукты с большим содержание цианокобаламина и фолиевой кислоты. Также обязательно парентеральное курсовое введение других витаминов этой группы, особенно В1 (тиамин), В6 (пиридоксин) и фосфадена по 60 мг, 2 раза на протяжении дня, в течение 4-8 недель. Если требуется, курс повторяется несколько раз в год.

Фолиевая кислота назначается в дозе от 5-15 мг в сутки. Если наблюдается повышенный тонус мышц, то пациент должен принимать такие препараты, как седуксен, баклофен, мидокалм. Стоит помнить, что при наличии фуникулярного миелоза должна проводиться тщательная профилактика урогенитальных инфекций.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

• Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
• Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
• Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
• Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
• 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
• У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.