Subleukemická myelóza je najbenígnejším variantom chronickej leukémie. Funikulóza

Chronická myelóza postihuje častejšie mužov. Podľa Richtera toto ochorenie postihuje ľudí vo veku 25-40 rokov. Chronická myelóza sa u detí nevyskytuje. Zriedkavý je aj v dospievaní. Počiatočné javy sú mierne a atypické. Môžu byť všeobecný: pacienti sa sťažujú na narastajúcu slabosť, závraty, stratu schopnosti pracovať, bledosť a iné javy interpretované ako „anémia“. V niektorých prípadoch počiatočné príznaky ktoré priťahujú pacientovu pozornosť sú lokálneho charakteru: pacienti sa sťažujú na pocit plnosti a ťažkosti v epigastrická oblasť a v ľavom hypochondriu sa niekedy cítia ako cudzie teleso v ľavom hypochondriu (slezine). Tieto javy sa zvyčajne zintenzívnia po jedle. Podľa štatistík Minot chodia pacienti k lekárovi v priemere 8 mesiacov po objavení sa prvých príznakov ochorenia.

Pri vyšetrení je bledosť kožu a sliznice. Pacienti sú letargickí. Telesná hmotnosť klesá.

Teplota je často zvýšená na subfebrilné alebo febrilné hladiny (do 37,5-38°, niekedy 38,5-39°), nepravidelného, ​​do určitej miery vlnitého typu. Počas obdobia zhoršovania procesu má teplota tendenciu stúpať a počas obdobia zlepšovania má tendenciu klesať. V terminálnom štádiu, pred smrťou, teplota niekedy dosahuje vysoké čísla a nadobúda remitívny alebo hektický charakter. Vysvetľuje sa to exacerbáciou hlavného procesu, rozpadom veľkého počtu buniek a pridruženou infekciou, často septickej povahy.

Nie je dôvod vždy vysvetľovať tieto zvýšenia teploty, ktoré sú pri leukémii prirodzené, pridaním infekcie. Krvné kultúry počas života a sekčné údaje nedávajú právo na takýto predpoklad. Teplotná reakcia by mala byť spojená s hlavným procesom a možno aj s lokalizáciou patologické procesy(krvotvorné orgány). Horúčkové reakcie sú spojené s poruchou metabolizmu purínov. Samozrejme, ako je uvedené vyššie, jedna alebo iná infekcia sa môže pripojiť ako ďalší faktor. Často zhoda leukemického procesu s tuberkulóznou infekciou umožňuje tieto zvýšenia teploty čiastočne vysvetliť prítomnosťou aktívneho tuberkulózneho procesu.

Na koži sa niekedy pozorujú rôzne nodulárne útvary alebo zmeny charakteru ekzému. V ústnej dutine, najmä v obdobiach exacerbácií, ako aj v konečných štádiách ochorenia, sa pozoruje zápal ďasien, bolesti v krku. Zuby sú kazivé.

Najdramatickejšie výrazný príznak s myelózou dochádza k zväčšeniu sleziny. Zvyčajne výrazne vyčnieva spod rebrového oblúka, často presahuje strednú čiaru a klesá do ilium, do panvy. Je rovnomerne zväčšená, na dotyk hustá, zvyčajne nebolestivá a len pri akútnom procese a pri vzniku infarktov je citlivá na palpáciu. V druhom prípade je možné, hoci zriedkavo, palpáciou a počúvaním určiť hluk pobrušného trenia nad slezinou.

Pečeň je zväčšená a hustá. Jeho zväčšenie je relatívne oveľa menšie ako zväčšenie sleziny. Lymfatické uzliny zvyčajne nie je zväčšený. IN v ojedinelých prípadoch zisťuje sa ich prírastok v jednotlivých skupinách. Kosti – hrudná kosť, zvyčajne rebrá (ich kostená časť), holenná kosť – sú bolestivé pri dotyku a poklepaní. Citlivosť kože na bolesť je nad týmito kosťami zvýšená.

Poškodenie kostí leukemickým procesom je obzvlášť výrazné bližšie k epifýzam, ku kĺbom. Preto sa pacienti často sťažujú na bolesti kĺbov a bolesti v kostiach končatín a hrudnej kosti.

Z vonkajšej strany dýchacieho systému sú určené v spodné časti pľúc, fenomén atelektázy spôsobený vysokou polohou bránice v dôsledku tlaku zo zväčšenej sleziny a pečene. Častá je pneumónia, najmä ľavostranná, niekedy hemoragická. V pľúcach možno určiť podľa Röntgenové vyšetrenie husté, malé miliárne ložiská, ktoré možno s istou mierou pravdepodobnosti považovať za proso podobné leukemické pľúcne infiltráty. Pacienti sa často sťažujú na kašeľ. Môže to byť aj jeden z prvých príznakov ochorenia.

Negeli udáva frekvenciu bolesti v ľavej polovici hrudník, ktoré sa interpretujú ako pleurálne, ale závisia od malých infarktov sleziny.

Neexistujú žiadne charakteristické zmeny v obehových, tráviacich a močových orgánoch; pečeň je zväčšená, niekedy je hnačka. Pozoruje sa mierna albuminúria. Je potrebné si všimnúť bohatý sediment solí kyseliny močovej v moči v dôsledku ich prudkého vylučovania zvýšené množstvo. Tento jav sa vysvetľuje tým, že s výrazným nárastom vzdelania belochov krviniek ostrý
zintenzívňuje sa aj ich rozpad. Jadrová látka týchto rozpadajúcich sa bielych krviniek je zdrojom veľkého množstva kyseliny močovej.

Oftalmoskopické vyšetrenie môže niekedy odhaliť veľké nodulárne leukemické infiltráty na sietnici. Počas obdobia remisie zvyčajne vymiznú.

Často dochádza k zastaveniu menštruácie a v záverečnom období sa objavuje metrorágia. V tomto období môžu byť aj iné prejavy hemoragická diatéza. Muži niekedy zažívajú dlhotrvajúci, bolestivý priapizmus.

Základné údaje sa získavajú z krvného testu.

Počet červených krviniek a hemoglobínu je väčšinou znížený. Anémia sa vysvetľuje kvantitatívnymi a kvalitatívnymi zmenami v erytropoéze a krvácaní. Farebný index je približne jedna. Anémia môže byť tiež hyperchrómna. V prípadoch exacerbácie leukemického procesu sa niekedy javy anémie prejavujú tak prudko, že človek nadobúda dojem koexistencie dvoch procesov súčasne: leukemického a anemického.

Anémia sa zvyšuje s priebehom leukemického procesu a môže dosiahnuť významný stupeň (počet červených krviniek môže klesnúť pod 1 milión, hemoglobín - pod 20%).

Zvyčajne k dispozícii malé množstvo erytroblasty v periférnej krvi: 0,5; 1,2; 6; 10 erytroblastov na 100 leukocytov. S nárastom anémie sa zvyšuje počet červených krviniek s jadrom.

Prípady leukémie s veľké množstvo erytroblasty v periférnej krvi. Štúdium kostnej drene, patologické údaje v týchto prípadoch ukazujú ostrú hyperpláziu v kostnej dreni spolu s ostrou proliferáciou leukoblastického tkaniva. Ohniská hematopoézy rovnakých prvkov sa nachádzajú mimo kostnej drene (extramedulárna leukopoéza a erytropoéza). Takéto prípady, ktoré sa vyskytujú pri podráždení a hyperplázii všetkých prvkov tkaniva kostnej drene, sa nazývajú panmyelóza.

Počet krvných doštičiek sa zvyčajne zvyšuje na 500 000-600 000. akútny priebeh choroba, exacerbácia a v terminálnom období počet krvných doštičiek rýchlo klesá na veľmi nízke čísla, čo spôsobuje nástup hemoragickej diatézy.

Na túto citlivosť krvných doštičiek treba pamätať a ich množstvo (a kvalitu) brať do úvahy ako jeden z ukazovateľov prognózy.

Spolu s tým existujú prípady s výrazne zníženým počtom krvných doštičiek počas niekoľkých rokov pri absencii výrazných príznakov hemoragickej diatézy.

Počet bielych krviniek je zvýšený, niekedy dosahuje obrovské čísla. Líši sa v závislosti od individuálneho prípadu a obdobia ochorenia. Počet leukocytov dosahuje 100 000, ale čísla 200 000 - 300 000 - 600 000 nie sú nezvyčajné av niektorých prípadoch ich počet môže dosiahnuť 1 milión na 1 mm3 alebo viac. Pozoruje sa aj relatívne malý, dokonca normálny počet leukocytov a v týchto prípadoch len kvalitatívna zmena v zložení krvných leukocytov a aspirátu kostnej drene dáva dôvod na diagnózu leukémie. Myelóza s relatívne malým zvýšením počtu leukocytov (20 000-40 000) sa nazýva, ako je uvedené, subleukemická.

Najjasnejšie údaje sa získajú skúmaním krvných náterov. Náter s jednoduchým makroskopickým vyšetrením nemá charakteristický lesk náteru normálna krv, je matná, šagreenová, jemnozrnná. Mikroskopické vyšetrenie erytrocytov odhaľuje anizocytózu, mikrocytózu, poikilocytózu a polychromáziu; spravidla sú prítomné erytroblasty. Krvné doštičky sú často veľké a majú podlhovastý „klobásový“ tvar. Niekedy sú prítomné megakaryocyty (najmä v počiatočné obdobie liečba). V protoplazme toho posledného možno vidieť platne.

V chronicky prebiehajúcich prípadoch je charakteristická rôznorodosť bielych krviniek: náter odhalí celú škálu prvkov granulocytopoézy kostnej drene, počnúc od rodičovských buniek až po obyčajné zrelé granulocyty. Čím akútnejšie je ochorenie, tým viac mladých buniek prevažuje. Počet mladých buniek je kritériom závažnosti prípadu a určuje prognózu. V chronických a pomalých prípadoch prevládajú bunky s diferencovanou granularitou: myelocyty rôznych rodov a rôzneho veku a zrelé granulocyty.

Absolútny počet zrelých segmentovaných neutrofilov je zvýšený. Pinay pripisuje toto zvýšenie ich uvoľňovaniu z neovplyvnených reaktívnych klíčkov kostnej drene. Treba poznamenať, že s myelózou existuje veľké množstvo eozinofily a bazofily. Toto relatívne a absolútne zvýšenie počtu bazofilných a eozinofilných buniek je charakteristické najmä pre myelózu, objavuje sa veľmi skoro a môže mať veľkú diagnostickú hodnotu.

Prítomnosť buniek s bazofilnou zrnitosťou v krvnom nátere v množstve 4-5% takmer určite indikuje leukémiu u daného pacienta. Absolútny počet lymfocytov je blízky normálu. Ich percento je veľmi malé - asi 1% a menej. Monocytov je relatívne aj absolútne veľmi málo. Vo väčšom či menšom množstve sa nachádzajú atypické mononukleárne bunky, deriváty retikuloendotelu – histiocyty.

Príkladom zloženia leukocytov pri chronickej myelóze je ďalší prípad. Pacient bol prijatý do nemocnice so 480 000 leukocytmi na mm3. Mesiac a pol po rádioterapii sa zloženie krvi výrazne zlepšilo, blížilo sa k normálu. O šesť mesiacov neskôr došlo k exacerbácii a zloženie leukocytov bolo veľmi podobné krvi akútnej leukémie.

Krvný test v poslednom období (počas exacerbácie) môže poskytnúť charakteristický obraz o prítomnosti iba najmladších a najstarších foriem v krvi (hemocytoblasty a neutrofily) v neprítomnosti intermediárnych foriem - jav, ktorý Naegeli nazýva leukemická medzera, leukemická medzera.

Mimoriadne cenné údaje poskytuje punkcia kostnej drene podľa M.I. Arinkina, najmä v prípadoch so subleukemickým a aleukemickým zložením krvi, keďže punkcia je v týchto prípadoch, podobne ako pri leukemickej myelóze, mimoriadne bohatá na jadrové prvky. V nátere sú umiestnené veľmi husto. Pri chronickej myelóze sa nachádzajú všetky formy, od nediferencovaných buniek retikuloendotelového systému až po polynukleárne bunky.

Punkcia kostnej drene a vyšetrenie náterov dopĺňajú údaje o krvných testoch. Je zaujímavé poznamenať, že pri myelóze je punkcia ťažšia ako zvyčajne. To sa vysvetľuje výraznou sklerózou kostí. Navyše pri saní sa často získava malé množstvo kostnej drene a aj to len ťažko. To sa vysvetľuje vysokou, nezvyčajnou hustotou bunkového zloženia kostnej drene.

Pri chronickej myelóze sú krvný náter a bodkovaný náter kostnej drene navzájom takmer nerozoznateľné. bunkové zloženie(at veľké množstvá bielych krviniek v krvi - 100 000 na 1 mm3 alebo viac). Keď sa proces zhorší, nastáva posun doľava smerom k mladším formám. Pri pomaly postupujúcej leukémii prevládajú zrelšie elementy. Tento výrazný posun doľava je zlým znamením z hľadiska predpovedí.

Urýchľuje sa sedimentačná reakcia erytrocytov (ESR). Ako sa proces zhoršuje, dáva veľké čísla: napríklad 30 mm za hodinu na začiatku ochorenia a 70-80 mm v čase, keď pacient zomrie.

Ženský časopis www.. Tushinsky

• Ktorých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte subleukemickú myelózu?

Čo je subleukemická myelóza

Subleukemická myelóza Termín "leukémia" označuje leukémie prejavujúce sa mierne zvýšenou myeloproliferáciou polymorfných buniek, ako je panmyelóza alebo myelomegakaryocytická myelóza, progresívna myelofibróza a osteomyeloskleróza, splenomegália, hepatomegália s trojlíniovou myeloidnou metapláziou v týchto orgánoch a tkanivách, oveľa menej často v iných orgánoch a tkanivách.

Čo spôsobuje subleukemickú myelózu?

Literatúra neobsahuje údaje o štruktúre výskytu subleukemickej myelózy.

Patogenéza (čo sa stane?) počas subleukemickej myelózy

Niektorí vedci sa domnievajú, že pri subleukemickej myelóze je proces hematopoézy primárne narušený na úrovni prekurzorovej bunky myelopoézy. Jeho príslušnosť k hemoblastózam a sekundárny charakter myelofibrózy sú založené na štúdiách typov G-6-PD v krvných bunkách a fibroblastoch kostnej drene a kože mulatiek heterozygotných pre tento enzým. Podľa jednej koncepcie je myelofibróza v tejto forme leukémie spôsobená megakaryocytmi a krvnými doštičkami, ktoré produkujú rastový faktor, ktorý zvyšuje proliferáciu fibroblastov. Topografia myelofibrózy zodpovedá oblastiam akumulácie megakaryocytov. Zástancovia subleukemickej myelózy patriacej k leukémii poukazujú na myeloidnú metapláziu v slezine a iných orgánoch, konečnú exacerbáciu procesu ako mocenskú krízu, prítomnosť malígnej formy ochorenia a citlivosť takýchto pacientov na cytostatickú terapiu.

Symptómy subleukemickej myelózy

S benígnym variantom subleukemickej myelózy, rozsiahle klinický obraz predchádzalo dlhé asymptomatické obdobie. Priemerná dĺžka života od okamihu diagnózy sa pohybuje od 1,5 do 5 rokov; existujú prípady dlhšieho priebehu ochorenia (15-20 alebo viac rokov).

Malígne formy subleukemickej myelózy sú charakterizované akútnym (subakútnym) alebo fulminantným priebehom, skorý výskyt mocenská kríza, hlboká trombocytopénia a ťažký hemoragický syndróm vedúci k smrti. Infekčné komplikácie, srdcové a zlyhanie pečene a trombóza. V 10-17% prípadov je diagnostikovaná portálna hypertenzia kŕčové žilyžily pažeráka.

Približná formulácia diagnózy:

• subleukemická myelóza; priaznivý variant s pomalým nárastom veľkosti sleziny a pečene, nárastom anémie, počtu leukocytov, krvných doštičiek a rozvojom myelofibrózy.
• subleukemická myelóza; akútny variant s výrazným zväčšením sleziny a pečene, skorým rozvojom energetickej krízy, anémiou, hlbokou trombocytopéniou s hemoragickým syndrómom (krvácanie do mozgu, nosa a ďasien), myelofibróza.

Subleukemická myelóza sa častejšie vyskytuje u ľudí starších ako 40 rokov. Niekedy, po mnoho rokov, pacienti nezaznamenajú žiadne príznaky ochorenia, poradia sa s lekárom so sťažnosťami na chudnutie, periodickú horúčku, bolesť v kostiach a v oblasti sleziny. Na pozadí zlyhania hemostázy a trombocytopénie dochádza k krvácaniu do kože, kĺbov a krvácanie z žíl pažeráka a žalúdka nie je nezvyčajné. Anémia je často normochrómna, zriedkavo megaloblastická alebo hemolytická. V niektorých prípadoch sa zistí erytrocytóza a zvýšenie erytropoézy v kostnej dreni. V hemograme je počet leukocytov zvýšený, niekedy znížený a je zaznamenaná neutrofília s posunom doľava. Počet krvných doštičiek je zvýšený alebo normálny, sú funkčne menejcenné. Myelogram ukazuje megakaryocytózu (nezrelé formy). V kostnej dreni dochádza k zúženiu dutín vyplnených vláknitým tkanivom. Vo zväčšenej slezine, pečeni a iných orgánoch a tkanivách sú ložiská mimodreňovej hematopoézy polymorfného zloženia.

Diagnóza subleukemickej myelózy

Diagnóza subleukemickej myelózy sa stanovuje na základe klinických údajov a výsledkov štúdie o stave hematopoézy (hemogram, myelogram, biopsia kostnej drene).
Subleukemická myelóza sa odlišuje od chronickej myeloidnej leukémie, ktorá sa vyskytuje pri subleukemickej leukocytóze. Detekcia Ph" chromozómu slúži ako silný argument v prospech myeloidnej leukémie.

Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonať aj medzi subleukemickou myelózou a sekundárnou myelofibrózou, ktorá sa môže vyvinúť zhubné novotvary, dlhodobé infekcie (tuberkulóza), ako aj toxické účinky (benzén a jeho deriváty atď.).

Liečba subleukemickej myelózy

Zapnuté skorých štádiách subleukemická myelóza so stredne ťažkou anémiou a splenomegáliou, ktorá nespôsobuje abdominálny diskomfort, cytostatická liečba by sa nemala používať; Môžete sa obmedziť na všeobecnú regeneračnú terapiu. Indikácie na použitie cytostatík sú splenomegália s kompresný syndróm a fenomény hypersplenizmu, trombocytémie s hrozbou trombózy, progresívnej blastémie, pletóry.

myelobromol predpísaných 250 mg/deň s počiatočným počtom leukocytov aspoň 15-20*10 9 /l a normálnym počtom krvných doštičiek, kurzová dávka 4-10 g Pri mierne nižšom počte sa vopred ordinujú glukokortikoidy a anabolické hormóny -14 dní. Liečivo sa preruší, keď leukocyty dosiahnu 6-7*109 /l a krvné doštičky - 100-150*109 /l.

cyklofosfamid, ktorého protinádorový účinok je menej výrazný ako myelobromol, sa predpisuje - v prípade zníženého počtu leukocytov a krvných doštičiek - 200-400 mg/deň intravenózne v intervaloch 1-3 dní (kurzová dávka 10-12 g) v kombinácii s glukokortikoidných hormónov. Pri blastickej kríze sa využívajú princípy liečby akútnej leukémie.

Hlavné klinické, hematologické a rádiologické zmeny pri subleukemickej myelóze

Veľkosti sleziny, pečene

Splenomegália, často dolný okraj sleziny dosahuje panvu, hepatomegália u 50 % pacientov (tieto príznaky môžu chýbať), príznaky abdominálneho diskomfortu

Erytropoéza

Anémia, často normochromická, niekedy megaloblastická alebo hemolytická (znížená dĺžka života erytrocytov, zvýšená hladina voľného bilirubínu v krvnom sére); v niektorých prípadoch erytrocytóza, často anizo- a poikilocytóza, terčovité a hruškovité formy erytrocytov, erytro- a normoblasty, retikulocytóza; v kostnej dreni je niekedy zvýšená erytropoéza

Leukopoéza

V hemograme je počet leukocytov zvýšený, ale nie výrazne, zriedkavo znížený; neutrofília s posunom doľava, niekedy sa nachádzajú myeloblasty. V kostnej dreni je zvýšený počet nezrelých foriem neutrofilov

Trombopoéza

Počet krvných doštičiek je zvýšený u 50% pacientov, sú funkčne menejcenné (znížená retrakcia krvná zrazenina, hladina faktora 3, priľnavosť krvných doštičiek, zvýšený čas krvácania); v kostnej dreni je zvýšený počet megakaryocytov, vrátane nezrelých foriem

Extra medulárna hematopoéza

Prítomnosť ložísk trojriadkovej hematopoézy, pozostávajúca z buniek rôzneho stupňa zrelosti, je charakteristická v slezine, pečeni a iných orgánoch

Histologické štúdie

Masívne rozrastanie kostného tkaniva s poklesom objemu aktívnej kostnej drene a so zúžením jej dutín vyplnených vláknitým tkanivom a tukovými bunkami; kostné trámy sú zhrubnuté, nepravidelný tvar v dôsledku stratifikácie atypického kostného tkaniva, osteoidu

Röntgenové údaje

Na röntgenových snímkach kostí (panva, stavce, rebrá, lebka, dlhé tubulárne kosti) je kortikálna vrstva zhrubnutá, normálna trabekulárna štruktúra je stratená, je možné zistiť obliteráciu dutín kostnej drene

Radiačná terapia v oblasti prudko zväčšenej sleziny spôsobuje krátkodobé pozitívny efekt, zmierňuje príznaky nepohodlia v bruchu, ale je možný rozvoj hlbokej cytopénie.

Splenektómia indikované hlavne v prípadoch hlbokých hemolytických kríz, ktoré sa nedajú liečiť medikamentózna terapia, s hrozbou prasknutia sleziny a recidivujúcich infarktov, s ťažkým hemoragickým trombocytopenickým syndrómom. Splenektómia je kontraindikovaná v terminálnom štádiu s trombocytózou a hyperkoagulabilitou.

Glukokortikoidné hormóny predpísané na hemolytickú anémiu, cytopéniu, dlhotrvajúcu horúčku neinfekčného pôvodu, artralgiu. Anabolické hormóny (Nerobol, Retabolil) sú indikované pri anémii spôsobenej nedostatočnosťou erytropoézy, dlhodobá liečba glukokortikoidných hormónov. Pri ťažkej anémii sa používajú transfúzie červených krviniek; trombocytopenická hemoragický syndróm slúži ako indikácia na transfúzie koncentrátu trombocytov. O anémia z nedostatku železa sú predpísané doplnky železa.

Funikulárna myelóza sa zvyčajne nazýva subakútna resp chronické ochorenie v mieche so stredne ťažkou alebo ťažkou gliózou, vysvetlenou nedostatkom vitamínu B12.

Ochorenie, ktoré postihuje miechu, sa objavuje v dôsledku neustáleho nedostatku vitamínu B12 v ľudskom tele. Je charakterizovaná poruchou citlivosti a motorických funkcií.

Najčastejšie spolu s lanovou myelózou pacient trpí anémiou, leukémiou a achýliou. Menej často sa choroba prejavuje počas resekcie žalúdka. U osoby s myelózou môže byť postihnutý zadný aj bočný stĺpec miechy.

Porucha sa najčastejšie prejavuje v strednom veku – od 30 do 60 rokov. Hoci porucha postihuje najčastejšie ľudí nad 30 rokov, môže sa objaviť aj u dojčiat.

Prečo k porušeniu dochádza?

Za hlavnú príčinu ochorenia sa považuje nedostatok vitamínu B12 a kyseliny listovej u ľudí. Menej často sa myelóza vyskytuje na pozadí nedostatku jedného prvku.

Vitamín B12 odstraňuje z tela faktor Castle, ktorý produkuje žalúdok. Ak nie je v tele, tak črevá vitamín neprijímajú, preto sa nedostane do pečene a nespracuje kyselinu listovú na kyselinu folínovú. Konkrétne kyselina folínová produkuje červené krvinky v mieche.

Nedostatok ten správny vitamínČastejšie sa pozoruje u ľudí, ktorí inklinujú k vegetariánskej strave a vylučujú zo stravy kyslé mliečne výrobky. Črevá neabsorbujú kyanokobalamín pri ochoreniach, ako je achylia, Crohnova choroba, gastrektómia, pelagra, enteritída a črevná divertikulóza.

Okrem toho môže začať funikulárna myelóza na pozadí problémov s imunitným systémom. Mnoho pacientov má diagnostikovanú rôznu gastritídu a plazma je bohatá na protilátky, ktoré interferujú s normálnym fungovaním Castleovho vnútorného faktora.

Vlastnosti klinického obrazu

Skúsený odborník poznamenáva nasledujúce príznaky:

Po všetkých týchto príznakoch sa môže objaviť trasľavá chôdza a strata koordinácie pri chôdzi. Lekári často zaznamenávajú nasledujúce reflexy chodidiel:

1. Babinského reflex– prvý prst na nohe sa vyrovná a zdvihne sa. A zvyšné prsty roztiahnuté ako vejár. Tento jav sa často pozoruje u novorodencov, ale do 2 rokov by mal zmiznúť.
2. Rossolimov reflex– 2,3,4 a 5 prstov sa ohne, keď sa na ne klepne špeciálnym kladivom.
3. Bekhterevov-Mendelov reflex– tu sa pri náraze na podrážku ohýbajú tie isté prsty.

Ako sa porucha diagnostikuje?

Špecialisti na skorých štádiách Diagnóza ochorenia odhaľuje nasledujúce faktory:

• neurologické poruchy ktoré sú spôsobené problémami s miechou na pozadí achýlie a anémie alebo makrocytózy;
• uskutočnené špeciálna punkcia a identifikácia megablastu v kostnej dreni.

Diagnóza myelózy nepredstavuje žiadne ťažkosti v prípade, že sa spolu s pernicióznou anémiou vyvinie neuralgia.

Diferenciálna diagnostika myelózy od iných porúch:

1. Hlavné rozdiely od polyneuropatia sa považujú za pyramídové poruchy.
2. Diagnóza je oveľa náročnejšia, keď ochorenie prebieha bez príznakov anémie. Tu musí byť pacient kompletne vyšetrený, aby sa našiel Achillova gastritída a megablasty.
3. Porážky miecha syfilis sa líši od funikulárnej myelitídy po Wassermannovej reakcii: so syfilisom je pozitívna.
4. Okrem toho by sa choroba mala odlíšiť od rôznych nádory a. V tomto prípade je vhodný rozbor mozgovomiechového moku a myelografia.

Pri diagnostike myelitídy musí odborník vychádzať z toho, či pacient nemá neurologickú poruchu, ktorá sa vyskytuje v dôsledku problémov s miechou. Vyšetrenia tela umožňujú rozlíšiť myelózu od mnohých iných ochorení.

Ďalší ukazovateľ, na ktorý sa treba pozrieť osobitnú pozornosť je prítomnosť vitamínu B12 v sére. U pacientov s myelitídou je znížená, čo naznačuje, že pacient má nedostatok vitamínov.

Schillingov test naznačuje nedostatok faktora Castle. Biochemická analýza krv indikuje hladinu homocysteínu v tele.

Liečba poruchy

Terapia choroby musí byť všeobecná a pozostávať z konzervatívna liečba, dopĺňajúci nedostatok vitamínu B12.

Ak má človek nedostatok folátu, je povinný piť kyselinu listovú až 6-krát denne. Ak užívate tento liek na inú chorobu, často spôsobuje určité komplikácie.

Funikulárna myelóza je charakterizovaná zvýšeným svalovým tonusom. Na boj proti tomuto javu bola vyvinutá profesionálna súprava. pohybové aktivity, relax v sanatóriu, masáže a manuálna terapia. Mali by sa užívať nasledujúce lieky:

Pre rýchle ošetrenie Myelitída je veľmi dôležité užívať vitamíny a dodržiavať špeciálnu diétu. Osoba potrebuje predpisovať vitamíny B1 a B6 a liek Phosphaden 3 krát denne počas 1,5 mesiaca. Mali by ste veľa jesť morská ryba, mäso, sójové bôby, fazuľa, obilniny, orechy, pistácie a vnútornosti.

Ak začnete s terapiou niekoľko týždňov po nástupe choroby, zaručuje to úplné uzdravenie pacienta. S viac neskorý začiatok liečbe sa stav môže dočasne zlepšiť a stabilizovať. Symptómy by mali zmiznúť po šiestich mesiacoch liečby liekom.

Aké sú dôsledky

Predtým, ako lekári začali užívať vitamín B12, viedla k malígnej anémii smrteľný výsledok vo väčšine prípadov.

Dnes, keď je užívanie vitamínov pri liečbe myelózy veľmi obľúbené, osud mnohých ľudí sa dramaticky zmenil.

Vitamín B12 dobre lieči aj neurologické poruchy. V súčasnosti také prejavy ochorenia, ako sú poruchy panvy, preležaniny a paraplégia, prakticky vymizli.

Ako sa vyhnúť porušeniu

Spomedzi všetkých rôznych metód prevencie ochorenia kladie dnešná medicína dôraz len na starostlivú starostlivosť o svoje telo a okamžité návštevy ambulancie pre príznaky rôzne druhy anémia.

Približne 75 % pacientov, ktorí boli na toto ochorenie okamžite liečení, sa úplne uzdravilo. Zvyšných 25 % neustále užíva vitamín B12 a všetky vyššie uvedené lieky pod prísnym dohľadom svojho lekára.

Funikulárna myelóza stále nie je úplne objasnená. Podľa štatistík ňou často trpia vegetariáni a ľudia, ktorí mlieko nepijú.

Okrem toho obyvatelia Sachalinu a Jakutska trpia myelózou, ktorí jedia surové ryby a kaviár. Vysvetľuje to skutočnosť, že takáto strava môže viesť k infekciám helmintickými chorobami, ktoré vedú k zhubnej anémii.

Dotknutá choroba je pomerne náročná na liečbu a trvá veľmi dlho, takže sa človek potrebuje zásobiť včas a veľa trpezlivosti. Telo sa zotavuje o niečo rýchlejšie, ak sa terapia kombinuje s gymnastikou, masážou, správnym denným režimom, diétou a manuálnou terapiou.

Stojí za to pripomenúť, že kľúčom k úplnému uzdraveniu je ísť na kliniku na adekvátnu liečbu pri prvom podozrení na akúkoľvek chorobu.

Nemali by ste sa pokúšať liečiť sa alebo užívať lieky bez konzultácie s odborníkom. To nemusí vyliečiť, ale naopak, telu môže len uškodiť. Starajte sa o svoje zdravie, vedenie zdravý imidžživota a choroba určite ustúpi.

So zmenami oproti centrálnej nervový systém. Patologické vyšetrenie odhalilo vo všetkých Lichtheimových prípadoch (boli len 3) difúznu degeneráciu zadných stĺpov (ako v tabes), ako aj jasne viditeľné ložiská degenerácie v laterálnych stĺpcoch miechy. Názov „lanková myelóza“ zdôrazňuje prítomnosť degeneratívneho procesu v mieche, ktorý postihuje jej dlhé zväzky.

Patologická anatómia

V centre histopatologického obrazu funikulárnej myelózy je degenerácia laterálnych a zadných stĺpcov miechy. Proces zahŕňa Gaullove a Burdachove zväzky v zadných stĺpcoch, pyramídové zväzky laterálnych stĺpcov a čiastočne spinocerebelárne zväzky. Degeneratívne zmeny nachádza sa aj v periférnych nervoch.

Príčiny funikulárnej myelózy a patogenézy

Lanová myelóza sa spravidla vyskytuje u pacientov trpiacich malígnou anémiou (Addison-Biermerova choroba, perniciózna anémia). Príčinou tejto formy anémie je nedostatok faktora Castle, ktorý produkujú fundické žľazy žalúdka. IN normálnych podmienkach Vonkajší antianemický faktor (vitamín B12) sa viaže na Castle faktor v žalúdku a vytvára proteín kyanokobalamín. Špecifikovaný komplex proteín-B12-vitamín sa absorbuje do tenké črevo a vstupom do pečene aktivuje prechod tu uloženej kyseliny listovej (“listovej”) na kyselinu folínovú, ktorá stimuluje tvorbu červených krviniek v kostnej dreni. Pri vrodenom nedostatku fundických žliaz žalúdka, ktorý progreduje s vekom (achilia), dochádza k neabsorbovaniu vitamínu B12-avitaminózy podávaného s jedlom. Jeho nedostatok vedie k poškodeniu hematopoetického tkaniva a nervového systému. Keďže vitamín B12 a kyselina listová zohrávajú úlohu v metabolizme nukleotidov, ich nedostatok spôsobuje poruchy správny prietok cytogenéza a krvný obeh sú naplnené megaloblastmi. Tieto bunky, ktoré sú v porovnaní s normálnymi červenými krvinkami nestabilné, rýchlo odumierajú, čo spôsobuje rozvoj zvyšujúcej sa hyperchrómnej anémie. Špecifické mechanizmy demyelinizácie, ktoré sú základom funikulárnej myelózy, sú stále nejasné. Je však pevne stanovené, že poškodenie miechy nie je dôsledkom anémie. Funikulárna myelóza môže teda niekedy dlho predchádzať nástupu anémie. Ale neurologické príznaky sa pozorujú iba u 10% pacientov trpiacich malígnou anémiou. Nakoniec kyselina listová, dáva vynikajúcu liečivý účinok vo vzťahu k hematologickému obrazu sa nielenže nezlepšuje, ale často dokonca zhoršuje priebeh funikulárnej myelózy.

Zriedkavo sa toto ochorenie vyskytuje mimo Addison-Biermerovej choroby (jejunálna choroba). Avšak aj v takýchto prípadoch spravidla ide o endogénny nedostatok vitamínu B12. Boli opísané aj familiárne prípady funikulárnej myelózy.

Symptómy funikulárnej myelózy

Neurologický syndróm sa v typických prípadoch vyvíja na pozadí hyperchrómnej anémie, glositídy a achylie charakteristickej pre Addison-Birmerovu chorobu. Hlavnými príznakmi funikulárnej myelózy sú parestézia, centrálna paréza končatín v kombinácii s absenciou šľachových reflexov, hlboká porucha citlivosti a ataxia. Jedným z prvých príznakov ochorenia je parestézia v nohách a rukách vo forme necitlivosti, plazenia, pálenia, šteklenia. Parestézia je časom sprevádzaná dolnou paraparézou a poruchou chôdze ataxického alebo spasticko-paretického charakteru. Počas tohto obdobia ochorenia je neurologický stav pacientov s funikulárnou myelózou mimoriadne jedinečný. Súčasne s centrálnou parézou nôh a patologické reflexy je zaznamenaný pokles alebo dokonca absencia kolenných a Achillových reflexov. Svalovo-kĺbové cítenie v distálnych kĺboch ​​je narušené, trpí citlivosť na vibrácie a hmat a schopnosť včasného rozlišovania. Vyskytuje sa statická a dynamická ataxia. Keďže degeneratívny proces môže postihnúť zadný a bočný stĺp nerovnomerne a nie súčasne, je zrejmé, že v určitej fáze ochorenia môže pacient vykazovať len tabické alebo len záchranné koparetické symptómy. Niekedy sa vyvinie atrofická paréza. Ide o takzvané polyneuritické formy neuroanemického syndrómu.

Mierne panvové poruchy sú bežné pri myelóze lanovky. Hlboké poruchy v činnosti sfinkterov sa pozorujú len v neskoré štádiá. Hlavové nervy zvyčajne nie sú ovplyvnené.

Nystagmus sa pozoruje len príležitostne a atrofia sa vyskytuje približne v 5 % prípadov. zrakové nervy s centrálnym skotómom. Zmeny v psychike sú často pozorované vo forme apatie, letargie, nezáujmu o okolie, spolu so zvýšenou podráždenosťou, plačlivosťou a emočnou labilitou. Cerebrospinálna tekutina normálne.

Diagnóza

Diagnóza typických prípadov funikulárnej myelózy kombinovanej s Biermerovou pernicióznou anémiou nepredstavuje žiadne zvláštne ťažkosti. Je oveľa ťažšie rozpoznať prípady, ktoré sa vyskytujú atypicky (napríklad s výlučne zadnými stĺpcovými príznakmi alebo len s parestéziami a pyramídovými poruchami), najmä ak nie sú sprevádzané charakteristickými zmenami v krvi a gastrointestinálnom trakte.

Funikulárna myelóza sa musí odlíšiť od tabesovej miechy, roztrúsená skleróza, Friedreichova choroba, polyneuritída.

Vo všetkých pochybných prípadoch je rozhodujúca štúdia punkcie hrudnej kosti, ktorá odhaľuje charakteristické zmeny v hematopoéze kostnej drene.

Liečba lanovej myelózy

Liečba začína s intramuskulárna injekcia vitamín B12 4000 mcg každé 2-3 dni. Asi po 2 týždňoch prechádzajú na týždenné injekcie 100 mcg, v ktorých sa pokračuje niekoľko mesiacov. Dĺžka podávania a dávka vitamínu B12 pri funikulárnej myelóze sú určené predovšetkým dynamikou neurologických symptómov, a nie hematologickými parametrami.

Ako pomoc je predpísaný vitamín B12, ako aj rehabilitačné opatrenia podľa všeobecných pravidiel.

Predpoveď

Pred zavedením vitamínu B12 do lekárskej praxe priemerná dĺžka života pri malígnej anémii zvyčajne nepresiahla 2 roky. Dlhodobé podávanie tohto vitamínu radikálne zmenilo osud pacientov a výrazne znížilo počet manifestných foriem funikulárnej myelózy. Použitie vitamínu B12 poskytuje výrazný terapeutický účinok v prípadoch vývoja neurologické poruchy. V súčasnosti sa už takmer nestretávame s takými prejavmi funikulárnej myelózy ako paraplégia, ťažké panvové poruchy atď.

Funikulárna myelóza je ochorenie miechy, presnejšie jej zadného a bočného povrazca, ktoré je kombinované s perincizionálnou anémiou. Navyše sa často kombinuje s nedostatkom vitamínu B12 a kyselina listová. Toto ochorenie sa často nazýva kombinovaná degenerácia alebo dokonca kombinovaná skleróza. Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí nad 40 rokov, aj keď boli hlásené prípady aj u detí.

Dôvody

Hlavnou príčinou ochorenia je nedostatok vitamínu B12, ktorý sa nazýva kyanokobalamín, a kyseliny listovej v tele pacienta. Niekedy je príčinou nedostatok samotného B12, niekedy len kyseliny listovej, ale to je dosť zriedkavé. Zvyčajne sa diagnostikujú nedostatky oboch zložiek.

Mechanizmus ochorenia ešte nebol objasnený. Je známe, že funikulárna myelóza je takmer vždy kombinovaná s perincizionálnou anémiou, ktorá sa tiež nazýva Addison-Biermerova anémia. Nie vždy sa však táto kombinácia odhalí a myelózu možno diagnostikovať bez anémie. Zároveň je to práve nedostatok B12, ktorý je rozhodujúcim článkom mechanizmu vzniku týchto dvoch závažných ochorení.

Vitamín B12 sa z tela využíva pomocou určitého vnútorného faktora, ktorý produkuje žalúdok. Neprítomnosť tohto faktora vedie k tomu, že kyanokobalamín prestáva byť absorbovaný v čreve. Ale práve tento vitamín po vstrebaní prechádza do pečene, kde aktivuje prechod kyseliny listovej na kyselinu folínovú, ktorá je potrebná na tvorbu červených krviniek v kostnej dreni.

Čo spôsobuje nedostatok kyanokobalamínu?

Hlavnou príčinou nedostatku B12 v organizme je vegetariánstvo s úplným vylúčením mliečnych výrobkov. Okrem toho sa kyanokobalamín nemôže normálne absorbovať z čreva, keď:

1. Ahilia.
2. Gastrektómia.
3. Malabsorpčný syndróm.
4. Celiakia.
5. Tuberkulózna enteritída.
6. Pellagre.
7. Syndróm „slepej slučky“ počas enteroanastomózy.
8. Diphyllobotriasis.

Rôzne poruchy imunity. Napríklad u viac ako polovice všetkých pacientov je diagnostikovaná autoimunitná atrofická gastritída a plazma obsahuje protilátky proti vnútorný faktor Hrady, ktoré blokujú jeho prácu.

Pri vyšetrení pacienta sa zistí mierna atrofia miechy v jej povrazoch.

Zároveň dochádza k zmenám, ktoré sú charakteristické pre človeka s pernicióznou anémiou, a to sú glositída, atrofia sliznice žalúdka, zvýšenie množstva červenej kostnej drene a zväčšenie sleziny.

Hlavné prejavy špecifické príznaky. toto:

1. Parestézia, to znamená necitlivosť alebo mravčenie v prstoch na rukách a nohách.
2. Ataxia, to znamená, že chýba koordinácia pohybov.
3. Slabosť v končatinách.
4. Zvýšený reflex šľachy, ktorý sa potom postupne znižuje a úplne zmizne.
5. Vzhľad patologických reflexov.
6. Ochabnutá paréza.
7. Svalová hypotónia.

Neskôr, na vrchole choroby, sa začínajú diagnostikovať dysfunkcie. panvových orgánov alebo skôr impotencia, inkontinencia moču a stolice. Symptómy poškodenia periférnych nervov sú často spojené s funikulárnou myelózou. To môže mať za následok znížené videnie, zmeny v duševný stav, rozvoj pretrvávajúcej ospalosti, apatie a depresie. Často sa môžu vyskytnúť akútne duševné poruchy.

Liečba

Jednou z hlavných zložiek pri liečbe tohto ochorenia je vitamín B12.

Hlavná liečba je zameraná na odstránenie príčiny ochorenia. Pacientovi sa podávajú veľké dávky 500-1000 mcg denne alebo každý druhý deň v závislosti od štádia vývoja ochorenia. Po 5 injekciách v tejto dávke prechádzajú na nižšie dávky - 100 mcg, raz mesačne.

Človek sa musí stravovať podľa určitých pravidiel. Jeho denná strava by mala obsahovať potraviny s skvelý obsah kyanokobalamín a kyselina listová. Potrebné je aj parenterálne podávanie ďalších vitamínov tejto skupiny, najmä B1 (tiamín), B6 ​​(pyridoxín) a fosfadénu 60 mg 2-krát denne počas 4-8 týždňov. V prípade potreby sa kurz opakuje niekoľkokrát do roka.

Kyselina listová sa predpisuje v dávke 5-15 mg denne. Ak sa pozoruje zvýšený tón svaly, potom by mal pacient užívať lieky ako sedukxen, baklofén, mydocalm. Je potrebné pripomenúť, že v prítomnosti myelózy lanovky by sa mala vykonávať starostlivá prevencia urogenitálnych infekcií.

Mimochodom, môže vás zaujímať aj nasledovné ZADARMO materiály:

• Knihy zadarmo: „TOP 7 škodlivých cvičení pre ranné cvičenia veci, ktorým by ste sa mali vyhnúť" | „6 pravidiel pre efektívny a bezpečný strečing“
• Rehabilitácia kolena a bedrových kĺbov na artrózu- bezplatný videozáznam z webinára vedeného lekárkou fyzikálnej terapie a športovej medicíny - Alexandrou Boninovou
• Bezplatné lekcie o liečbe bolesti dolnej časti chrbta od certifikovaného lekára fyzioterapie. Tento lekár vyvinul unikátny systém na obnovu všetkých častí chrbtice a už pomohol viac ako 2000 klientov s rôzne problémy s chrbtom a krkom!
• Chcete vedieť, ako liečiť štípanie? ischiatický nerv? Potom opatrne pozrite si video na tomto odkaze.
• 10 základných zložiek výživy pre zdravú chrbticu- v tejto reportáži sa dozviete aká by mala byť denná strava aby ste vy a vaša chrbtica boli vždy in zdravé telo a duch. Veľmi užitočné informácie!
• Máte osteochondrózu? Potom odporúčame študovať účinných metód liečba bedrových, krčných a hrudná osteochondróza bez drog.