ALS (מחלה): סימפטומים ושיטות אבחון. טיפול במחלת בס

לרוחב (לרוחב) טרשת אמיוטרופית(ALS) (ידוע גם כמחלת נוירון מוטורי, מחלת נוירון מוטורי, מחלת שארקוט, במדינות דוברות אנגלית - מחלת לו גריג) - מתקדם, חשוכת מרפא מחלה ניווניתמערכת העצבים המרכזית, שבה הן הקורטקס העליון (המוטורי) והן התחתון (הקרניים הקדמיות) עמוד שדרהוגרעינים של עצבי הגולגולת) של נוירונים מוטוריים, מה שמוביל לשיתוק וניוון שרירים שלאחר מכן.

מידע כללי.

המחלה ידועה כבר זמן רב. תואר לראשונה על ידי ז'אן מרטין שארקו ב-1869. על פי הסטטיסטיקה, הוא מזוהה אצל 2-5 אנשים לכל 100,000 מהאוכלוסייה בשנה, מה שמצביע על כך שפתולוגיה זו היא נדירה יחסית. בסך הכל ישנם כ-70 אלף חולים בטרשת צדדית אמיוטרופית בעולם. בדרך כלל המחלה מתבטאת באנשים מעל גיל 50.

לאחרונה, הוצע כי מקרים של טרשת צדדית אמיוטרופית מתועדים לעתים קרובות יותר אצל אנשים אינטליגנטיים ביותר, אנשי מקצוע בתחומם, כמו גם אצל ספורטאים שהיו במצב בריאותי טוב לאורך חייהם.

ב-90% מהמקרים, ALS הוא ספורדי, וב-10% הוא משפחתי או תורשתי, הן עם סוגים אוטוזומליים דומיננטיים (בעיקר) והן אוטוזומליים רצסיביים של תורשה. המאפיינים הקליניים והפתולוגיים של ALS משפחתית וספורדית כמעט זהים.

האטיולוגיה המדויקת של ALS אינה ידועה.

פתוגנזה.

מהות המחלה טמונה בניוון של נוירונים מוטוריים, כלומר. בהשפעת מספר סיבות, מתחיל תהליך ההרס תאי עצביםאחראי על התכווצויות שרירים. תהליך זה משפיע על הנוירונים של הקורטקס ההמיספרות, גרעינים של המוח ונוירונים של הקרניים הקדמיות של חוט השדרה. נוירונים מוטוריים מתים, ואף אחד אחר לא מבצע את תפקידיהם. דחפים עצביים לתאי שריר אינם מתקבלים עוד. והשרירים נחלשים, פארזיס ושיתוק מתפתחים, ניוון רקמת שריר.

אם הבסיס לטרשת צדדית אמיוטרופית הוא מוטציה בגן סופראוקסיד דיסמוטאז-1, אז התהליך נראה בערך כך. מוטנט סופראוקסיד דיסמוטאז-1 מצטבר במיטוכונדריה של נוירונים מוטוריים (בתחנות האנרגיה של התא). זה "מפריע" להובלה התוך תאית הרגילה של תצורות חלבון. חלבונים יתחברו זה לזה, כאילו נצמדים זה לזה, וזה מתחיל תהליך של ניוון תאים.

אם עודף של גלוטמט הופך לגורם, אז המנגנון להפעלת הרס של נוירונים מוטוריים נראה כך: גלוטמט פותח תעלות בממברנת הנוירון לסידן. סידן זורם לתוך התאים. עודף סידן, בתורו, מפעיל אנזימים תוך תאיים. אנזימים, כביכול, "מעכלים" את מבני תאי העצב, תוך כדי היווצרותם מספר גדול שלרדיקלים חופשיים. והרדיקלים החופשיים האלה פוגעים בתאי העצב, מה שמוביל בהדרגה להרס מוחלט שלהם.

ההנחה היא שתפקידם של גורמים אחרים בהתפתחות ALS טמון גם בהפעלת חמצון רדיקלים חופשיים.

סיווג ALS, טפסים:

• lumbosacral;
• cervicothoracic;
• bulbar: עם נזק לנוירון המוטורי ההיקפי בגזע המוח;
• גבוה: עם נזק לנוירון המוטורי המרכזי.

תסמינים נפוצים האופייניים לכל צורה של טרשת צדדית אמיוטרופית הם:

• הפרעות מוטוריות בלבד;
• חוסר בהפרעות תחושתיות;
• חוסר הפרעות מאיברי השתן ועשיית הצרכים;
• התקדמות מתמדת של המחלה עם לכידת מסת שריר חדשות עד לחוסר תנועה מוחלט;
• נוכחות של התכווצויות כואבות תקופתיות בחלקים המושפעים של הגוף, הם נקראים התכווצויות.

ביטויים ראשוניים של המחלה:
חולשה בחלקים הרחוקים של הידיים, סרבול בעת ביצוע תנועות עדינות עם האצבעות, ירידה במשקל בידיים ופיקולציות (עוויתות שרירים)
לעתים רחוקות יותר, המחלה מתחילה עם חולשה חלקים פרוקסימלייםידיים וחגורת כתפיים, ניוון בשרירי הרגליים בשילוב עם פאראפרזיס ספסטי תחתון
יתכן גם הופעת המחלה עם הפרעות בולבריות - דיסארטריה ודיספגיה (25% מהמקרים)
התכווצויות (התכווצויות כואבות, התכווצויות שרירים), בדרך כלל כלליות, מופיעות כמעט בכל החולים עם ALS, ולעתים קרובות הן הסימן הראשון למחלה
ALS מאופיין בתסמינים אסימטריים ברוב המקרים.

צורת לומבו-סקרל:

עם צורה זו של המחלה, שתי אפשרויות אפשריות:

• המחלה מתחילה רק עם התבוסה של הנוירון המוטורי ההיקפי, הממוקם בקרניים הקדמיות של חוט השדרה lumbosacral. במקרה זה, המטופל מפתח חולשת שרירים ברגל אחת, ואז היא מופיעה ברגל השנייה, רפלקסים בגידים (ברך, אכילס) יורדים, טונוס השרירים ברגליים יורד, ניוון נוצר בהדרגה (זה נראה כמו ירידה במשקל של הרגליים, כמו אם "מתכווץ") . יחד עם זאת, נצפים פאסיקולציות ברגליים - עוויתות שרירים לא רצוניות עם משרעת קטנה ("גלים" של שרירים, שרירים "זזים"). ואז שרירי הידיים מעורבים בתהליך, גם רפלקסים מופחתים בהם ונוצרים ניוונים. התהליך עולה גבוה יותר - קבוצת הבולברי של המוטונאורונים מעורבת. זה מוביל להופעת תסמינים כגון הפרעה בבליעה, דיבור מטושטש ומטושטש, טון דיבור באף, הידלדלות הלשון. יש חנק כשאוכלים, מתחיל לצנוח לסת תחתונה, יש בעיות בלעיסה. יש גם פאסיקולציות על הלשון;
• בתחילת המחלה מתגלים סימנים של פגיעה בו זמנית בתאי העצב המוטוריים המרכזיים והפריפריים המספקים תנועה ברגליים. במקביל, חולשה ברגליים משולבת עם עלייה ברפלקסים, עלייה בטונוס השרירים וניוון שרירים. מופיעים תסמינים פתולוגיים של כף הרגל של בבינסקי, גורדון, שפר, ז'וקובסקי וכו' ואז מתרחשים שינויים דומים בידיים. אז הנוירונים המוטוריים של המוח מעורבים. יש הפרות של דיבור, בליעה, לעיסה, עוויתות בלשון. צחוק אלים ובכי מצטרפים.

צורה צוואר הרחם-חזה:

זה יכול גם להופיע לראשונה בשתי דרכים:

• נזק לנוירון המוטורי ההיקפי בלבד - מופיעים paresis, ניוון ופסיקולציות, ירידה בטונוס ביד אחת. לאחר מספר חודשים, אותם תסמינים מתרחשים ביד השנייה. הידיים לובשות מראה של "כפה של קוף". במקביל פנימה גפיים תחתונותלחשוף עלייה ברפלקסים, סימני רגל פתולוגיים ללא ניוון. בהדרגה יורד כוח השרירים גם ברגליים, והחלק הבולברי של המוח מעורב בתהליך. ואז מצטרפים דיבור מטושטש, בעיות בליעה, פרזיס ופסיקולציות של הלשון. חולשה בשרירי הצוואר מתבטאת בצניחת הראש;
• תבוסה בו-זמנית של הנוירונים המוטוריים המרכזיים והפריפריים. במקביל, ישנם ניוונים ורפלקסים מוגברים עם סימני קרפל פתולוגיים בידיים, עלייה ברפלקסים, ירידה בכוח ותסמינים פתולוגיים של כף הרגל בהיעדר ניוון ברגליים. מאוחר יותר, אזור bulbar מושפע.

צורת Bulbar:

• עם צורה זו של המחלה, הסימפטומים הראשונים של פגיעה בנוירון המוטורי ההיקפי בגזע המוח הם הפרעות במפרקים, חנק בזמן אכילה, קול באף, ניוון ופסיקולציות של הלשון. תנועות שפה הן קשות. אם הנוירון המוטורי המרכזי מושפע גם הוא, אז תסמינים אלה מלווים בעלייה ברפלקסים הלועיים והלסתיים, צחוק אלים ובכי. רפלקס הגאג מתגבר.

בידיים, עם התקדמות המחלה, נוצר paresis עם שינויים אטרופיים, רפלקסים מוגברים, טונוס מוגבר וסימנים פתולוגיים בכף הרגל. שינויים דומים מתרחשים ברגליים, אך מעט מאוחר יותר.

צורה גבוהה:

זהו סוג של טרשת צדדית אמיוטרופית, כאשר המחלה מתרחשת עם נגע דומיננטי של הנוירון המוטורי המרכזי. במקביל, paresis נוצר בכל שרירי תא המטען והגפיים עם עלייה בטונוס השרירים, תסמינים פתולוגיים.

בולברי וצורות גבוהות של ALS אינן חיוביות מבחינה פרוגנוסטית. לחולים עם הופעת המחלה זו תוחלת חיים קצרה יותר בהשוואה לצורות הצוואר הרחם והלומבוסקראלי. יהיו הביטויים הראשונים של המחלה אשר יהיו, היא מתקדמת בהתמדה.

פארסיס ב איברים שוניםלהוביל להפרה של היכולת לנוע באופן עצמאי, לשרת את עצמם. מעורבות שרירי הנשימה בתהליך מובילה בתחילה להופעת קוצר נשימה עם פעילות גופנית, ואז קוצר נשימה מדאיג כבר במנוחה, מופיעים אפיזודות של מחסור חריף באוויר. בשלבים הסופיים, נשימה ספונטנית היא פשוט בלתי אפשרית, חולים זקוקים לאוורור מלאכותי קבוע של הריאות.

תוחלת החיים של חולה עם ALS היא, על פי מקורות שונים, בין שנתיים ל-12 שנים, אך יותר מ-90% מהחולים מתים תוך 5 שנים מרגע האבחון. בשלב הסופני של המחלה, החולים מרותקים למיטה לחלוטין, הנשימה נתמכת על ידי המנגנון אוורור מלאכותיריאות. סיבת המוות של חולים כאלה יכולה להיות עצירת נשימה, תוספת של סיבוכים בצורה של דלקת ריאות, תרומבואמבוליזם, זיהום של פצעי שינה עם הכללה של זיהום.

אבחון:

מבין המחקרים הפרא-קליניים, המשמעותי ביותר ערך אבחונייש אלקטרומיוגרפיה. מתגלה נגע נרחב בתאי הקרניים הקדמיות (אפילו בשרירים שלמים מבחינה קלינית) עם פרפורים, פאסקולציות, גלים חיוביים, שינויים בפוטנציאל של יחידות מוטוריות (משרעת ומשך הזמן שלהן גדלים) במהירות נורמלית של הולכה של עירור לאורך סיבי העצבים התחושתיים. התוכן של CPK בפלזמה עשוי לעלות מעט

יש לחשוד בטרשת צדדית אמיוטרופית:
.עם התפתחות של חולשה וניוון, ואולי פאסיקולציות (עוויתות שרירים) בשרירי היד
.כאשר שרירי הטנר של אחת הידיים יורדים במשקל עם התפתחות של חולשת אדוקציה (אדדוקציה) והתנגדות אֲגוּדָל(בדרך כלל לא סימטרי)
.יחד עם זאת, יש קושי לתפוס גדול ו אצבעות מורה, קושי בבחירה פריטים קטנים, כפתור, כתיבה
.עם התפתחות חולשה בזרועות הפרוקסימליות ובחגורת הכתפיים, ניוון בשרירי הרגליים בשילוב עם פרפרזיס ספסטי תחתון
עם התפתחות של דיסארטריה (הפרעות דיבור) ודיספגיה (הפרעות בליעה) אצל מטופל
כאשר מטופל מפתח התכווצויות (התכווצויות שרירים כואבות)

קריטריונים לאבחון של ALS:

• סימני נזק לנוירון המוטורי התחתון (כולל אישור EMG בשרירים שלמים קלינית).
• תסמינים של נזק לנוירון המוטורי העליון
• קורס פרוגרסיבי

קריטריוני אי הכללת ALS
לאבחון של טרשת צדדית אמיוטרופית, היעדר:
.הפרעות חושיות, בעיקר אובדן רגישות (הפרעות אפשריות וכאב)
הפרעות באגן - הפרעות במתן שתן ועשיית צרכים (התקשרותן אפשרית בשלבים האחרונים של המחלה)
.הפרעות ראייה
.הפרעות וגטטיביות
.מחלת פרקינסון
דמנציה מסוג אלצהיימר
תסמונות דמויות ALS

קריטריונים לאישור ALS:

האבחנה של ALS מאושרת:

• הפשיקולציות בתחום אחד או יותר
• סימני EMG של נוירונופתיה
• מהירות רגילה של הולכה של עירור לאורך סיבים מוטוריים ותחושתיים (השהייה מוטורית דיסלתית עשויה להיות מוגברת)
• היעדר בלוק החזקה

אבחנה מבדלת של ALS (תסמונות דומות ל-ALS):
.מיאלופתיה צווארית ספונדילוגנית.
.גידולים באזור הגולגולת וחוט השדרה.
אנומליות גולגולתיות.
.Syringomyelia.
ניוון משולב תת-חריף של חוט השדרה עם מחסור בוויטמין B12.
.פאראזיס ספסטי משפחתי של שטרומפל.
אמיוטרופיה פרוגרסיבית של עמוד השדרה.
.תסמונת פוסטפוליו.
שיכרון עם עופרת, כספית, מנגן.
.מחסור בהקסוסמינידאז מסוג A במבוגרים עם GM2 gangliosidosis.
אמיוטרופיה סוכרתית.
.נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית עם בלוקי הולכה.
מחלת קרויצפלד-יעקב.
תסמונת פארנופלסטית, בפרט עם לימפוגרנולומטוזיס ולימפומה ממאירה.
תסמונת .ALS בפרפרוטינמיה.
.נוירופתיה אקסונלית במחלת ליים (Lyme borreliosis).
תסמונת גילאן-בארה.
.מיאסתניה.
.טרשת נפוצה
אנדוקרינופתיה (thyrotoxicosis, hyperparathyroidism, אמיוטרופיה סוכרתית).
.פאסיקולציות שפירות, כלומר. חיבורים הנמשכים שנים ללא סימני נזק למערכת המוטורית.
דלקות עצביות (פוליומיאליטיס, ברוצלוזיס, דלקת מוח מגיפה, דלקת מוח קרציות, נוירוסיפיליס, מחלת ליים).
.טרשת צידית ראשונית.

מחקרים אבחוניים בתסמונת ALS.

להבהרת האבחון וההתנהלות אבחנה מבדלתעם תסמונת ALS, הבדיקה הבאה של המטופל מומלצת:

בדיקת דם (ESR, מחקרים המטולוגיים וביוכימיים)

רנטגן חזה

מחקר על תפקוד בלוטת התריס

קביעת תכולת ויטמין B12 ו חומצה פוליתבדם

סרום קריאטין קינאז

MRI של המוח ובמידת הצורך של חוט השדרה

ניקור מותני.

אין טיפול יעיל למחלה. התרופה היחידה, מעכב שחרור גלוטמט רילוזול (Rilutek), מעכבת את המוות ב-2 עד 4 חודשים. הוא רושם 50 מ"ג פעמיים ביום.

בסיס הטיפול הוא טיפול סימפטומטי:

פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה.

פעילות גופנית. המטופל צריך, במידת האפשר, לשמור פעילות גופניתככל שהמחלה מתקדמת, יש צורך בכיסא גלגלים ובמכשירים מיוחדים נוספים.

דִיאֵטָה. דיספאגיה יוצרת סכנה של כניסת מזון לדרכי הנשימה. לפעמים יש צורך במזון דרך צינור או בגסטרוסטומיה.

שימוש במכשירים אורטופדיים: צווארון צווארי, סדים שונים, מכשירים לאחיזה בחפצים.

להתכווצויות (עוויתות שרירים כואבות): קרבמזפין (פינלפסין, טגרטול) ו/או ויטמין E, וכן תכשירי מגנזיום, ורפמיל (איסופטין).

עם ספסטיות: baclofen (Baclosan), Sirdalud, כמו גם clonazepam.

עם ריור, אטרופין או היוסצין (Buscopan).

אם אי אפשר לאכול בגלל הפרה של בליעה, מבצעים גסטרוסטומיה או מחדירים צינור אף. גסטרוסטומיה אנדוסקופית מלעורית מוקדמת מאריכה את חיי החולים ב-6 חודשים בממוצע.

עבור תסמונות כאב, נעשה שימוש בכל ארסנל משככי הכאב. כולל משככי כאבים נרקוטיים בשלבים האחרונים.

לפעמים מביאים שיפור זמני כלשהו על ידי תרופות אנטיכולינאסטראז (ניאוסטיגמין מתיל סולפט - פרוזרין).

סרברוליזין ב מינונים גבוהים(10-30 מ"ל טפטוף IV למשך 10 ימים קורסים חוזרים). ישנם מספר מחקרים קטנים המראים את היעילות הנוירו-פרוטקטיבית של סרברוליזין ב-ALS.

תרופות נוגדות דיכאון: Sertalin או Paxil או Amitriptyline (חלק מחולי ALS מעדיפים זאת דווקא בגלל תופעות לוואי- זה גורם ליובש בפה, ולכן מפחית ריר יתר (ריור), אשר לעתים קרובות מייסר חולי ALS).

מתי הפרעות בדרכי הנשימה: אוורור מלאכותי של הריאות בבתי חולים, ככלל, אינו מתבצע, אך חלק מהחולים רוכשים מכונות הנשמה ניידות ומבצעים מאווררים בבית.

נערכים פיתוחים לשימוש בהורמון גדילה, גורמים נוירוטרופיים ב-ALS.

לאחרונה, הפיתוח של טיפול בתאי גזע נערך באופן פעיל. שיטה זו מבטיחה להיות מבטיחה, אבל היא עדיין בשלב של ניסויים מדעיים.

טרשת צדדית אמיוטרופית היא מחלה קטלנית. תוחלת החיים הממוצעת של חולי ALS היא 3-5 שנים, עם זאת, 30% מהחולים חיים 5 שנים, וכ-10-20% חיים יותר מ-10 שנים מתחילת המחלה.

סימנים פרוגנוסטיים לא חיוביים - גיל מבוגרוהפרעות bulbar (לאחר הופעת האחרון, החולים חיים לא יותר מ 1 עד 3 שנים).

אין טיפול מונע ספציפי.

טרשת צדדית אמיוטרופית, על פי הסטטיסטיקה, מתרחשת אצל 3-5 אנשים מכל מאה אלף. עם זאת, למרות ההצלחה תרופה מודרניתשיעור התמותה ממחלה זו הוא 100%. ישנם מקרים בהיסטוריה בהם החולים לא מתו מסימפטומים לאורך זמן, אלא התייצבו. לדוגמה, הגיטריסט הנודע ג'ייסון בקר נאבק במחלה כבר למעלה מ-20 שנה.

מה זה BAS?

מהות המחלה היא שנוירונים מוטוריים של חוט השדרה, כמו גם חלקים במוח השולטים בתנועות רצוניות, הם טרשתיים (מתים). בהדרגה, השרירים מתנוונים, מכיוון שהם אינם מקבלים דחפים מהמוח ואינם פעילים. זה מתבטא בשיתוק של הגפיים, שרירי הפנים והגוף.

טרשת צדדית אמיוטרופית נקראת מכיוון שהנוירונים המוליכים דחפים לשרירים ממוקמים בצידי חוט השדרה לכל אורכו.

המחלה מגיעה דרכי הנשימה, וזה בדרך כלל השלב האחרון בתהליך. מוות מתרחש בסופו של דבר עקב כשל בשרירי הנשימה או תוספת של זיהומים.

במקרה זה, מהלך המחלה שונה מאוד: לפעמים שרירי הנשימה מושפעים לפני הגפיים. ואז האדם מת, אפילו אין לו זמן להפוך למטופל משותק חסר אונים כיסא גלגלים.

הסיבות

כרגע לא ברור מה בדיוק מעורר את תהליך המוות של תאי עצב. פגם בגן תורשתי אחראי רק ל-5-10% מהמקרים. השאר חולים ללא כל קשר לאירועים חיצוניים.

סוגים

ישנם מספר סוגים של טרשת צדדית אמיוטרופית, תלוי אילו שרירים נפגעים תחילה:

1. גבוה (פסאודו-בולבר);
2. cervicothoracic;
3. bulbar;
4. Lumbosacral.

בנוסף, קיימות מספר צורות טיפולוגיות נוספות של המחלה:

1. ספורדי (לא תורשתי) הוא הנפוץ ביותר.
2. משפחתי, גנטי - כ-6-10% מהמקרים.
3. BAS של האי גואם.

תסמינים

התסמינים הראשונים של התסמונת הם בדרך כלל הפרעות בשרירים של אחת הגפיים העליונות, למשל, כאשר המטופל מתקשה להדק כפתורים, להרים חפצים קטנים, לכתוב, אם היד הדומיננטית פגועה. בנוסף, ייתכן שתדאג לגבי:

• עוויתות כואבות, התכווצויות שרירים;
• בצורת bulbar - dysarthria (הפרעת דיבור) ודיספגיה (הפרעת בליעה);
• חיזוק של רפלקסים עמוקים של גידים ורפלקסים מאריכים, למשל, plantar;
• לעתים קרובות סימפטום נלווה אובדן מהירמשקל, עם ניוון השרירים וירידה בגודלם;
• מטופלים סובלים לעיתים קרובות מדיכאון וחוסר יציבות רגשית.

אבחון

אבחון של טרשת צדדית אמיוטרופית קשה. העובדה היא שבשלבים המוקדמים תסמונת זו דומה מדי למספר הפרעות נוירולוגיות אחרות. רק לאחר בדיקה יסודית וחוזרת ניתן לקבוע אבחנה ודאית. הבדיקות הן רב-צדדיות: מאיסוף ההיסטוריה האישית והמשפחתית ועד לניתוח גנטי מולקולרי וחקר נוזל מוחי. במידת הצורך מתבצעת גם בדיקה נוירולוגית - MRI, כללית ו ניתוח ביוכימידם, בדיקות סרולוגיות (לא כולל זיהום HIV, נוירוסיפיליס).

אחרים לא נכללו סיבות אפשריותהסימפטומים של המטופל.

תקן הזהב לאבחון ALS הוא אלקטרומיוגרפיה מחט, ויש לבדוק לפחות 5 שרירים בגפיים העליונות והתחתונות. EMG יקבע את מהירות ואיכות ההולכה דחפים עצבייםעבור שריר ספציפי.

יַחַס

כיום אין תרופה ל-ALS, מכיוון שהגורם למחלה אינו ברור. טיפול רפואי עוסק בהקלה ככל האפשר על הסימפטומים וסיוע לאדם לחיות חיים נורמליים יחסית.

יש תרופה Riluzole, המשפיעה על תהליך המוות הנוירוני, ומאטה אותו מעט. כאשר אתה מתחיל לקחת את התרופה עבור בשלב מוקדםמחלה, רגע החיבור למכשיר נשימה מלאכותיתמתעכב בכחצי שנה. עם זאת, גם זמן זה הוא אינדיבידואלי, בחלק מהחולים לא נצפה שיפור משמעותי מבחינה קלינית.

חשוב מאוד לשמור על פעילות גופנית ואורח החיים הנייד ביותר של המטופל. שרירים שמרגישים פחות "פקודות" לנוע ממערכת העצבים חייבים לפצות על כך. תרגילים גופנייםלהאט את התהליך ולהשפיע לטובה על מצב נפשיחוֹלֶה.

כדי להקל על המטופל בהליכה ובאופן כללי לשיפור תנאי חייו, מומלצות למטופל נעליים מיוחדות, קנים.

מתבצע מחקר לטיפול ב-ALS באמצעות תאי גזע. יש עדיין דרך ארוכה ליישם את השיטה הזו בכל מקום, אבל ניסויים מבוצעים באופן פעיל למדי.

על שלבים אחרוניםמחלות החולה מחוברות למכונת הנשמה (יש מכשירים ניידים שניתן להשתמש בהם בבית), מותקנת גסטרוסטומיה (צינור לתוך הקיבה, שדרכו המזון מונע מחנק כאשר החולה אינו יכול יותר לבלוע).

קיימות מערכות תקשורת לחולי טרשת אמיוטרופית, בהן פועלים רק שרירי העיניים. חיישני מיקרו מיוחדים מגיבים לתנועות האישונים, ואדם יכול להשתמש במחשב, ולכן לכתוב, לעבוד, ללמוד חדשות וכו'. הם גם משתמשים במכשירי סינתזה קוליים, כסאות גלגלים הנשלטים על ידי הראייה. עם זאת, כל אלה הם מקרים בודדים. לא כל החולים יכולים להרשות לעצמם מכשירי היי-טק.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לחולי ALS, אם האבחנה בטוחה, תמיד מאכזבת. בהיסטוריה של הרפואה, רק שניים אירוע מופלאכאשר ALS לא גרמה למוות. אחד מהם הוא הפיזיקאי התיאורטי המפורסם, סטיבן הוקינג, שאובחן כחולה ALS ב-50 השנים האחרונות. את כל תסמינים נוירולוגייםיש, עם זאת, המחלה אינה מגיעה למסקנה ההגיונית שלה. המדען חי, עובד ונהנה מהחיים, למרות שהוא נע בכיסא גלגלים מורכב, מתקשר בעזרת סינתיסייזר דיבור ממוחשב.

להלן סרט תיעודי של ה-BBC על חייו:

עם הולם טיפול רפואי, המאמצים המקסימליים של החולה עצמו ותנאי חיים נוחים, אנשים המאובחנים עם ALS יכולים להמשיך להילחם על בריאותם, מכיוון שהאינטלקט, הרגשות והזיכרון אינם סובלים ממחלה זו.

למחלה בעלת השם המורכב הזה יש קיצור קצר ALS ומתייחסת למחלות נוירודגנרטיביות. זוהי אחת מצורות העיוות של נוירונים האחראים על תפקודים מוטוריים. עם מחלה זו, נוירונים מוטוריים הממוקמים הן בחוט השדרה והן בקליפת הראש נפגעים. מהלך הנגעים הוא בלתי הפיך, אך ניתן להאט את ביטוייהם ולהפסיק חלקית. על מנת להתחיל את המאבק במחלה בזמן, כאשר טרם עברה לשלב נכות החולה, יש צורך להכיר את תסמיניה ולהגיש בקשה טיפול מיוחדבְּהֶקְדֵם הַאֶפְשַׁרִי.

טרשת צדדית אמיוטרופית (ALS) היא מחלה ניוונית המתקדמת לאט וחשוכת מרפא של מערכת העצבים המרכזית.

לפני פירוט כל התסמינים בפירוט המחלה הזוולתת תיאור מפורט שלהם, יש לתת אזהרה. לאף חולה שאובחן עם ALS אין הכל תסמינים אפשרייםבּוֹ זְמַנִית. כמו כן, סדר התרחשותם אינו מכובד, הם מתעוררים ללא כל תוצאה הגיונית. כמו כן, זה בכלל לא הכרחי אחד מהתסמינים הטמונים באמיוטרופי טרשת צדדיתיצביע על מחלה זו. זה עשוי להיות סימן למחלה אחרת. יחד עם זאת, החולה עלול לחוות סימני ALS שאינם רשומים ברשימת התסמינים, סטיות בודדות בעלות אופי שונה.

אם אתה רוצה לדעת ביתר פירוט מה זה, כמו גם לשקול את הגורמים, הסימפטומים, האבחון והטיפול של המחלה, אתה יכול לקרוא על כך מאמר בפורטל שלנו.

חָשׁוּב! המחלה מתגלמת, מקרה קליני אחד אינו דומה לאחר, להתקדמות הקורס תמיד יש דינמיקה שונה ותלויה בנסיבות רבות ומגוונות.

התכווצויות שרירים

הראשון (לא תמיד לפי סדר ההתרחשות) ואחד הנפוצים ביותר הוא סימפטום של עווית שרירים. זה נקרא fasciculation ולובש את הצורות הבאות.

מתחת לעור רקמת השריר מתחילה להתכווץ. תחושות עוויתות ורעד מטרידות את המטופלים, אך למעשה לא ניתן לעשות דבר בנידון. פעימות שרירים יכולות להתרחש, כמו תמיד באותה נקודה, או "לשוטט" בגוף, להתפשט על פני שטחים גדולים.

עֵצָה. ישנן שתי אפשרויות להתפתחות אירועים: או שהפאסיקולציות יחלפו מעצמן לאחר זמן מה (אבל אז הן עלולות להופיע שוב), או שהן יתעצמו עד כדי כך שתצטרכו ללכת לרופא לקבלת טיפול רפואי.

חולשת שרירים

ברגע שזרימת האותות המגיעים מנוירונים מוטוריים מהמוח לשרירים מתחילה להתייבש (יורד כמותי), הם לא מנוצלים במלואם, ובגלל זה הם נחלשים, מאבדים מסה. חולשת שרירים עלולה להוביל לחוסר איזון ולסיכון מוגבר לנפילה בזמן הליכה.

עֵצָה. השרירים, כאשר המסה שלהם מתחילה לרדת, לא יוכלו "לשאוב" שוב באמצעות תרגילים. אבל אתה צריך לעשות התעמלות, הכוללת תרגילי שיווי משקל, כמו גם להתאים את התזונה כדי להאט את דילול רקמת השריר.

זה נובע גם מירידה במידת השימוש בשרירים, שהופכים פחות גמישים, כאילו "עציים". זה מקשה על הליכה ועמידה, מה שגורם לנפילות תכופות.

עֵצָה. יש צורך לבקר פיזיותרפיסט כדי לבחור תוכנית התעמלות על מנת להגביר את הגמישות של המפרקים ואת המשרעת המוטורית שלהם. אצל תזונאית כדאי להתאים את התזונה על מנת לשמור על משקל הגוף והשרירים.

התכווצות שרירים

עוויתות והתכווצויות של רקמת השריר מתחילות לרוב בלילה, אך עלולות להיווצר מאוחר יותר שְׁעוֹת הַיוֹם, להגדיל ולהתעצם. הם נובעים מהפסקת העברת האות מהנוירון לצומת השריר. השריר לא יכול לזהות את האות ו"נמתח", מה שגורם לעווית.

עוויתות הן פתאומיות מסוכנת, חזקה לא נעימה ו תסמיני כאבובסופו של דבר, מיומנויות מוטוריות לקויות.

עֵצָה. כדי לנטרל או להחליש את הסימפטום, עליך לשנות את תנוחת הישיבה/שכיבה לעתים קרובות יותר בזמן מנוחה. ניתן לפתור את הבעיה באופן חלקי על ידי ביצוע קבוע של תרגילים מיוחדים להרגעת שרירים. ועם עוויתות חזקות וממושכות, הרופא עשוי לרשום תרופה נוגדת פרכוסים.

עייפות

לא מדובר בעייפות שמגיעה אחרי יום עבודה שלם בארץ. עייפות שמגיעה באופן בלתי צפוי ללא סיבה מוצדקת קשורה לירידה בתפקוד הגופני ברקמת השריר. כדי לשמור עליו במצב פעיל (טון) צריך עוד ועוד אנרגיה. זה יכול להיות גם קשיי נשימה, קוצר נשימה, התייבשות או צריכת מזון מופחתת (תת תזונה או תת תזונה).

עֵצָה. לחלוקת כוחות שווה, יש צורך לערוך תכנית עבודה ליום. לשלב כל פעילות גופנית במנוחה. התייעצו עם תזונאי ופיזיותרפיסט. אולי להגדיל את כמות המזון הנצרכת או להגדיל את תכולת הקלוריות שלו.

תסמונת כאב

הכאב אינו נובע ישירות מהאבחנה של טרשת צדדית אמיוטרופית. המחלה אינה גורמת לכאב או אפילו אי נוחות. אבל תסמונת כאביכול לבוא לידי ביטוי, ודי חזק, בגלל מספר סיבות:

• התכווצות שרירים;
• סחיטת העור;
• מתח שרירים;
• סגירה משותפת.

חשוב לזהות את הסיבה כְּאֵבלחסל אותם.

עֵצָה. המלצות על תנוחות הגוף הטובות ביותר שיש לנקוט על ידי המטופל, ותרגילים להעלמת לחץ מקומי, יכולים להינתן על ידי הרופא. גם אפשרי טיפול תרופתי, עם רישום תרופות נוגדות עוויתות ואנבוליות כאחד.

קושי בבליעה

כאשר שרירי הגוף מתחילים להיות מושפעים, המפנה מגיע עד מהרה לשרירי הפנים. עם ניוון שרירים של הגרון, מתחיל קושי בבליעה. לתופעה רפואית זו יש שם - דיספאגיה. כמובן שהתהליך מקשה על אכילה ושתייה של נוזלים, ולכן המטופל מתחיל לאכול פחות ומקבל הרבה פחות רכיבי תזונה, מה שמביא בתורו לירידה במסת השריר ואף יותר לקושי בבליעה.

עֵצָה. יש צורך לפנות לשני מומחים: קלינאי תקשורת ותזונאית. הראשון, לאחר הערכת מידת ההפרות, ימליץ על תרגילים להקלה על הבעיה, השני ייצור דיאטה בצורה כזו שעם הסכום המינימלימזון בגוף המטופל קיבל את כמות האנרגיה המקסימלית. על שלב מאוחרעשוי להזדקק להחלפה דרך מסורתיתחלופת אספקה.

הַפרָשָׁת רִיר

אם מתחילה הפרעה בתפקוד הבליעה, מצטבר רוק בפה, שלא ניתן לבלוע. אותו דבר קורה עם ליחה. זה מוביל להפרשת ריור בלתי רצונית, שאינה יכולה אלא לגרום לאי נוחות. אם החולה מיובש, הרוק עשוי להיות צמיג. תפקוד לקוי של ריור גורם לקנדידה של רירית הפה ויובש.

טרשת אמיוטרופית לרוחב (לרוחב).עדיין נושא את השם מחלת ALS. ידועים גם שמות נוספים למחלה זו - מחלת נוירון מוטורי, מחלת שארקוט, מחלת נוירון מוטורי, מחלת לו גריג. מה זה? זוהי מחלה ניוונית חשוכת מרפא של מערכת העצבים המרכזית המתקדמת לאט, אך היא פוגעת הן בקליפת המוח והן בחוט השדרה ובגרעינים של עצבי הגולגולת. זה מסתיים בנזק לנוירונים מוטוריים, שיתוק וניוון שרירים.

כתוצאה מכך, מכשל של שרירי הנשימה, או מזיהומים של דרכי הנשימה, מתרחשת תוצאה קטלנית. ניתן להבחין גם בתסמונת ALS, אך זוהי מחלה שונה לחלוטין.

שארקו תיאר לראשונה מחלה זו בשנת 1869.

גורמים למחלת ALS

הגורם ל-ALS הוא מוטציה של חלבונים מסוימים (אוביקוויטין) עם הופעת אגרגטים תוך תאיים. צורות משפחתיותמחלות נצפות ב-5% מהמקרים. בעיקרון, אנשים מעל גיל ארבעים ושישים חולים ב-ALS, שמתוכם לא יותר מ-10% הם נשאים של הצורה התורשתית, מדענים עדיין לא יכולים להסביר את שאר המקרים בהשפעה של השפעות חיצוניות כלשהן - אקולוגיה, פציעות, מחלות וגורמים נוספים.

תסמינים של המחלה

תסמינים מוקדמים של המחלה הם חוסר תחושה וחולשה בגפיים, כמו גם קושי בדיבור, אך סימנים כאלה חלים על מספר רב של מחלות. זה מקשה מאוד על האבחנה עד לתקופה האחרונה, המחלה כבר עוברת לשלב של ניוון שרירים.

חולה ALS המפורסם ביותר: סטיבן הוקינג אוהב חורים שחורים וטלוויזיה

נגעים ראשוניים של ALS עשויים להתרחש ב- חלקים שוניםהגוף, בעוד עד 75% מהחולים, המחלה מתחילה בגפיים, בעיקר התחתונות. מה זה?יש קושי בהליכה, המטופל מתחיל למעוד, יש חוסר גמישות בקרסול. עם התבוסה של הגפיים העליונות, גמישות האצבעות והכוח בידיים אובדים.

ALS עשוי להופיע (צורת בולברי) ולהתקדם לקושי בבליעה בשלב הבא.

היכן שהם מופיעים סימנים מוקדמים של ALS, חולשת שרירים מועברת בהדרגה לחלקים גדולים יותר של הגוף, אם כי עם הצורה הבולברית של ALS, חולים עשויים שלא לשרוד עד להשלמת פרזיס של הגפיים, עקב עצירת נשימה.

עם הזמן, המטופל מאבד את היכולת לנוע באופן עצמאי. מחלת ALSאינו משפיע על התפתחות נפשית, אולם לרוב מתחיל דיכאון עמוק - אדם מצפה למוות. בשלבים האחרונים של המחלה, השרירים שמבצעים תפקוד נשימתיוחיי החולים חייבים להיות נתמכים על ידי אוורור מלאכותי של הריאות ותזונה מלאכותית. מראיית הסימנים הראשונים של ALS ועד תוצאה קטלניתעוברות 3-5 שנים. עם זאת, ידועים מקרים רבים כאשר מצבם של חולים עם מחלת ALS מוכרת באופן חד משמעי התייצב לאורך זמן.

למי יש ALS?

יש יותר מ-350,000 חולי ALS בעולם.

• בשנה לכל 100,000 אנשים שאובחנו עם ALS ב-5-7 אנשים. יותר מ-5,600 אמריקאים מאובחנים עם ALS מדי שנה. זה 15 מקרים חדשים של בס ליום
• ALS יכולה להשפיע על כל אחד. שיעור ההיארעות (מספר החדשים) ALS – 100,000 איש בשנה
• פחות מ-10% ממקרי ה-ALS הם תורשתיים. ALS יכול להשפיע על גברים ונשים כאחד. ALS משפיעה על כל הקבוצות האתניות והחברתיות-כלכליות
• ALS יכולה להשפיע על מבוגרים צעירים או מבוגרים מאוד, אך לרוב מאובחנת בבגרות האמצעית והמאוחרת.
• אנשים עם ALS דורשים ציוד יקר, טיפול וטיפול מתמיד 24/7
• 90% מנטל הטיפול נופל על כתפי בני משפחה של חולי ALS. ALS מוביל לדלדול אפשרי של משאבים פיזיים, רגשיים ופיננסיים. יש יותר מ-8,500 חולי ALS ברוסיה ויותר מ-600 חולי ALS במוסקבה, למרות שמספר זה מדווח באופן רשמי כל הזמן. הרוסים המפורסמים ביותר עם ALS הם דמיטרי שוסטקוביץ', ולדימיר מיגוליה.

הגורמים למחלה אינם ידועים. אין תרופה ל-ALS. חלה האטה במהלך המחלה. הארכת חיים אפשרית עם מכשיר ביתיאוורור ריאות מלאכותי.

עדכון: דצמבר 2018

טרשת צדדית אמיוטרופית או מחלת לו גריג היא מחלה מתקדמת במהירות של מערכת העצבים המאופיינת בפגיעה בתאי העצב המוטוריים של חוט השדרה, הקורטקס וגזע המוח. גם ב תהליך פתולוגיענפים מוטוריים של נוירונים גולגולתיים (טריגמינליים, פנים, glossopharyngeal) מעורבים.

אפידמיולוגיה של המחלה

המחלה נדירה ביותר, כ-2-5 אנשים לכל 100,000. מאמינים כי גברים מעל גיל 50 נוטים יותר לחלות. מחלת לו גריג אינה יוצאת דופן, היא פוגעת באנשים מכל הסוגים מעמד חברתיומקצועות שונים (שחקנים, סנאטורים, זוכי פרסים פרס נובל, מהנדסים, מורים). החולה המפורסם ביותר היה אלוף העולם בבייסבול לוי גרינג, שעל שמה קיבלה המחלה את שמה.

ברוסיה, טרשת צדדית אמיוטרופית קיבלה שימוש רחב. כיום, מספר החולים הוא כ-15,000-20,000 בקרב האוכלוסייה. בין אנשים מפורסמיםרוסיה עם הפתולוגיה הזו, נוכל לציין את המלחין דמיטרי שוסטקוביץ', הפוליטיקאי יורי גלדקוב, זמר הפופ ולדימיר מיגוליה.

גורמים לטרשת צידית אמיוטרופית

המחלה מבוססת על הצטברות של חלבון בלתי מסיס פתולוגי בתאים המוטוריים של מערכת העצבים, המוביל למותם. הגורם למחלה אינו ידוע כיום, אך ישנן תיאוריות רבות. התיאוריות העיקריות כוללות:

• ויראלי - תיאוריה זו הייתה פופולרית בשנות ה-60-70 של המאה ה-20, אך לא אושרה. מדענים מארה"ב וברית המועצות ערכו ניסויים בקופים, והזריקו להם תמציות של חוט השדרה של אנשים חולים. חוקרים אחרים ניסו להוכיח השתתפות בהיווצרות המחלה.
• תורשתית - ב-10% מהמקרים הפתולוגיה היא תורשתית;
• אוטואימונית – תיאוריה זו מבוססת על זיהוי של נוגדנים ספציפיים ההורגים תאי עצב מוטוריים. ישנם מחקרים המוכיחים היווצרות של נוגדנים כאלה על רקע של אחרים מחלה קשה(לדוגמה, עם סרטן ריאות או לימפומה של הודג'קין);
• גנטי - ב-20% מהחולים נמצאות הפרות של הגנים המקודדים לאנזים החשוב מאוד Superoxide dismutase-1, הממיר את Superoxide רעיל לתאי עצב לחמצן;
• נוירונאלי – מדענים בריטים מאמינים שאלמנטים גליאליים, כלומר תאים המבטיחים פעילות חיונית של נוירונים, מעורבים בהתפתחות המחלה. מחקרים הראו כי עם תפקוד לא מספיק של אסטרוציטים, אשר מסירים גלוטמט קצות עצבים, הסבירות לפתח את מחלת לו גריג עולה פי עשרה.

סיווג של טרשת צדדית אמיוטרופית:

תסמינים של טרשת צדדית אמיוטרופית

לכל צורה של המחלה יש את אותה התחלה: חולים מתלוננים על עלייה חולשת שרירים, ירידה מסת שרירוהופעת פאסקולציות (עוויתות שרירים).

צורת בולבר של ALSמאופיין בסימפטומים של נזק לעצבי הגולגולת (9,10 ו-12 זוגות):

• הדיבור, ההגייה מחמירה בחולים, קשה להזיז את הלשון.
• עם הזמן, פעולת הבליעה מופרעת, החולה נחנק כל הזמן, מזון יכול לשפוך החוצה דרך האף.
• המטופלים חשים עוויתות לא רצוניות של הלשון.
• התקדמות ה-ALS מלווה בנייוון מוחלט של שרירי הפנים והצוואר, למטופלים אין הבעות פנים, הם לא יכולים לפתוח את הפה וללעוס מזון.

וריאנט צוואר הרחםהמחלה משפיעה, קודם כל, על הגפיים העליונות של החולה, באופן סימטרי משני הצדדים:

• בתחילה, המטופלים חשים הידרדרות בתפקוד הידיים, קשה יותר לכתוב, לנגן בכלי נגינה ולבצע תנועות מורכבות.
• במקביל, שרירי הזרוע מתוחים מאוד, רפלקסים בגידים מוגברים.
• עם הזמן, החולשה מתפשטת לשרירי האמה והכתף, הם מתנוונים. גפה עליונהדומה לשוט תלוי.

צורה לומבוסקרליתבדרך כלל מתחיל בתחושת חולשה בגפיים התחתונות.

• מטופלים מתלוננים שקשה להם יותר לעשות את העבודה, לעמוד על הרגליים, ללכת מרחקים, לטפס במדרגות.
• עם הזמן, כף הרגל מתחילה לצנוח, שרירי הרגליים מתנוונים, החולים אפילו לא יכולים לעמוד על הרגליים.
• מופיעים רפלקסים גידים פתולוגיים (באבינסקי). חולים מפתחים בריחת שתן וצואה.

ללא קשר לאיזו וריאציה שוררת בחולים בתחילת המחלה, התוצאה עדיין זהה. המחלה מתקדמת בהתמדה, ומתפשטת לכל שרירי הגוף, כולל אלה הנשימתיים. כאשר שרירי הנשימה נכשלים, המטופל מתחיל להזדקק לאוורור מכני ולטיפול מתמיד.

בתרגול שלי, ראיתי שני חולים עם ALS, גבר ואישה. מובחנים בצבע שיערם האדום ובגילם הצעיר יחסית (עד 40 שנים). כלפי חוץ, הם היו מאוד דומים: אין רמז לשריר, פנים אמימיות, פה תמיד פעור.

רוב החולים הללו מתים מחלות נלוות(דלקת ריאות, אלח דם). אפילו עם טיפול נאות, הם מפתחים פצעי שינה (ראה), דלקת ריאות היפוסטטית. כשהם מבינים את חומרת מחלתם, חולים נופלים לדיכאון, אדישות, מפסיקים להתעניין בעולם החיצון וביקיריהם.

עם הזמן, נפשו של המטופל עוברת שינויים חזקים. המטופלת שצפיתי בה במשך שנה התאפיינה בקפריזיות, רגישות רגשית, אגרסיביות, בריחת שתן. ביצוע בדיקות אינטלקטואליות הראה ירידה בחשיבה שלו, יכולות מנטליות, זיכרון, תשומת לב.

אבחון של טרשת צדדית אמיוטרופית

שיטות האבחון העיקריות כוללות:

• MRI של חוט השדרה והמוח- השיטה אינפורמטיבית למדי, חושפת ניוון של החלקים המוטוריים של המוח וניוון של מבנים פירמידליים;
• ניקור מוחי- בדרך כלל מגלה נורמלי או תוכן מוגברסנאי;
• בדיקות נוירופיזיולוגיות- אלקטרונויוגרפיה (ENG), אלקטרומיוגרפיה (EMG) וגירוי מגנטי טרנסגולגולתי (TMS).
• ניתוח גנטי מולקולרי- מחקרים על הגן המקודד ל-Superoxide dismutase-1;
• בדיקת דם ביוכימית- מגלה עלייה של פי 5-10 בקריאטין פוספוקינאז (אנזים שנוצר במהלך פירוק השריר), עליה קלה באנזימי כבד (ALT, AST), הצטברות רעלים בדם (אוריאה, קריאטינין).

מה קורה ב-ALS

בשל העובדה של-ALS יש תסמינים דומים למחלות אחרות, מתבצעת אבחנה מבדלת:

• מחלות מוח: גידולים של הפוסה הגולגולתית האחורית, ניוון רב מערכתי,
• מחלות שרירים: מיודיסטרופיה אוקולו-לוע, מיוטוניה Rossolimo-Steinert-Kurshman
• מחלות מערכתיות
• מחלות של חוט השדרה: לוקמיה לימפוציטית או לימפומה, גידולים בחוט השדרה, אמיוטרופיה של עמוד השדרה, סירינגומיליה וכו'.
• מחלות עצבים היקפיים: תסמונת פרסונאז'-טרנר, אייזק נוירומיוטוניה, נוירופתיה מוטורית מולטיפוקל
• מיאסטניה גרביס, תסמונת למברט-איטון - מחלות של הסינפסה הנוירו-שרירית

טיפול בטרשת צידית אמיוטרופית

הטיפול במחלה אינו יעיל כיום. תרופותוטיפול נכון בחולים רק מאריכים חיים מבלי להבטיח החלמה מלאה. טיפול סימפטומטי כולל:

• רילוזול (Rilutek)- תרופה ותיקה בארה"ב ובבריטניה. מנגנון הפעולה שלו הוא חסימת גלוטמט במוח, ובכך לשפר את תפקודו של Superoxide Dismutase-1.
• הפרעות RNA- מאוד שיטה מבטיחהטיפול ב-ALS, שיוצריו זכו בפרס נובל לרפואה. הטכניקה מבוססת על חסימת סינתזה של חלבון פתולוגי בתאי עצב ומניעת מותם לאחר מכן.
• השתלת תאי גזע– מחקרים הראו כי השתלת תאי גזע במרכז מערכת עצביםמונע מוות של תאי עצב, משחזר קשרים עצביים, משפר את הצמיחה של סיבי עצב.
• תרופות להרפיית שרירים - להעלים עווית שרירים ועוויתות (Bclofen, Sirdalud).
• Anabolics (Retabolil)- להגדלת מסת השריר.
• תרופות אנטיכולינאסטראז(Prozerin, Kalimin, Pyridostigmine) - למנוע הרס מהיר של אצטילכולין בסינפסות עצביות-שריריות.
• ויטמינים מקבוצת B(Neurubin, Neurovitan), ויטמינים A, E, C - כספים אלה משפרים את ההולכה של דחף לאורך סיבי עצב.
• אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה טווח רחבפעולות(cephalosporins של 3-4 דורות, fluoroquinolones, carbopenems) מסומנים להתפתחות של סיבוכים זיהומיים, אלח דם.

בְּ טיפול מורכבכוללים בהכרח האכלה דרך צינור אף, עיסוי, טיפול בפעילות גופנית עם רופא, והתייעצויות פסיכולוגיות.

תַחֲזִית

למרבה הצער, הפרוגנוזה לטרשת צדדית אמיוטרופית היא לא חיובית. חולים מתים תוך מספר חודשים או שנים בלבד, תוחלת החיים הממוצעת בחולים:

• רק 7% חיים יותר מ-5 שנים
• עם הופעת הבכורה של bulbar - 3-5 שנים
• עם מותני - 2.5 שנים

יותר פרוגנוזה חיוביתבמקרים תורשתיים של המחלה הקשורה למוטציות בגן superoxide dismutase-1.

על המצב ברוסיה מאפילה העובדה שלא ניתן לחולים טיפול נאות, כפי שמעידה העובדה כי רילוזוט, תרופה שמאטה את מהלך המחלה, אפילו לא נרשמה ברוסיה עד 2011, ורק ב-2011. באותה שנה נכללה המחלה עצמה ברשימה "נדיר". אבל במוסקבה יש:

• קרן לסיוע לחולי טרשת צדדית אמיוטרופית במרכז הרחמים מרפו-מרינסקי
• קרן צדקה ג.נ.לוויצקי לחולי ALS

בסוף אני רוצה להוסיף אירוע צדקהאתגר דלי הקרח, שהתקיים ביולי 2014. זה נועד לגייס כספים כדי לתמוך בחולים עם טרשת צדדית אמיוטרופית והיה בשימוש נרחב. המארגנים הצליחו לגייס מעל 40 מיליון דולר.

המהות של הפעולה הייתה שאדם מכוסה בדלי מי קרחומצלם אותו בוידאו, או תורם סכום כסף מסוים ארגון צדקה. הפעולה הפכה פופולרית למדי בשל השתתפותם של שחקנים פופולריים, שחקנים ואפילו פוליטיקאים.